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I ntr oducci ón

Dentro de las malformaciones esqueléticas de la pared anterior del tórax que requieren tratamiento quirúrgico, el pectus excavatum es la que se presenta más frecuentemente, y la que demanda un mayor número de consultas médicas y de intervenciones quirúrgicas, debido a los buenos resultados operatorios obtenidos con las actuales técnicas disponibles, y al deseo de mejorar la imagen física cada día más implantado en nuestra sociedad. Dado el carácter eminentemente práctico e informativo que queremos darle a la página web, prescindiremos de comentar aspectos específicos del diagnóstico y del tratamiento y nos centraremos más en el cuándo y porqué deben ser remitidos los niños al cirujano para su adecuado estudio y tratamiento. El pectus excavatum, consiste en la depresión en grado variable del esternón y los últimos catílagos costales hacia la parte posterior de la cavidad torácica. Se presenta en el 0,05-0,1 de la población, siendo más frecuente en la raza blanca y en los orientales. Afecta a los varones en una proporción de 3:1 con respecto a las hembras, acompañándose de una manifiesta incidencia familiar hasta en un 37% de los afectados. El defecto puede manifestarse al momento del nacimiento o en el primer año de la vida, aunque su mayor expresión es en la primera infancia y en los arranques de crecimiento de las etapas prepuberales y puberales. Esta anomalía puede presentarse aisladamente o formar parte de un síndrome complejo, lo que obliga a una estrategia quirúrgica individualizada. El síndrome de Marfan, reconocido como un trastorno del tejido conectivo de carácter hereditario, es el que con mayor frecuencia se asocia a los grados más severos de pectus excavatum. Por tanto, siempre hay que realizar investigaciones médicas encaminadas a detectar el síndrome. Las desviaciones de la columna vertebral, sobre todo la escoliosis, también se asocian con frecuencia al mismo.

¿A QUE SE DEBE EL PECTUS EXCAVATUM?
La causa del pectus excavatum, todavía hoy permanece desconocida. Se han postulado diversas hipótesis para explicar este trastorno. Presiones intrauterínas, raquitismos, anormalidades del músculo diafragmático, se han invocado como causas del defecto. Lo que parece claro, es que existe una manifiesta carga genética, como lo demuestra, el que hasta en más de un 30% de los portadores tengan antecedentes familiares. Por otro lado, dada la asociación frecuente de la malformación con otras anormalidades músculo-esqueléticas, como la escoliosis (15%) y el síndrome de Marfan (5-8%), parece ser que alguna anormalidad del tejido conectivo juega un importante papel en su etiología. Alteraciones de las enzimas responsables del metabolismo de los mucopolisacáridos y diversos oligoelementos como el Zn, Ca, Mg, probablemente de origen familiar, producirían una debilidad de los cartílagos paraesternales, los cuales se deforman al incidir sobre ellos factores mecánicos derivados de la respiración y el crecimiento corporal. Según la incidencia de estas fuerzas, la deformidad se tornará depresiva o protusiva, sin que se sepa el porqué en un momento determinado del crecimiento, la deformidad adquiere una u otra forma.

¿PUEDE PRODUCIR SINTOMAS?
Sólo en un tercio de los casos el pectus está presente en la primera infancia y en el resto comienza a notarse paulatinamente a medida que el niño crece, haciéndose más ostensible en la etapa prepuberal y puberal que es cuando existe un incremento de la velocidad de crecimiento. En nuestra experiencia, la malformación es comúnmente bien tolerada no produciendo apenas sintomatología hasta en un 80% de los casos. Sólo los pectus muy severos y con respiración

pruebas de función pulmonar y evaluación cardiaca con ECG y ecocardiograma. pues no sólo nos proporciona la descripción morfológica y topográfica del tórax. puesto que este hecho puede hacer variar el tratamiento de la deformidad. ¿QUE PRUEBAS DEBEN REALIZARSE ANTE LA PRESENCIA DE UN PECTUS? En principio. por el vertical. cuando es superior a 3. No es infrecuente que exista una marcada hipoplasia mamaria sobre todo de la glándula derecha y por tanto debemos planificar la cirugía pensando en el desarrollo mamario. procurar tener una postura erguida y evaluarlos con una periodicidad anual. bicicleta. El más usado es el TAC torácico. los niños acuden a la consulta por motivos estéticos y los problemas psicológicos derivados. suave o moderada. mejor que ejercicios gimnásticos de fortalecimiento muscular. Las broncopatías de repetición. Si la deformidad es asintomática y progresiva deben realizarse los estudios encaminados a descartar problemas físicos: TAC torácico. los pacientes asintomáticos con una deformidad estable no progresiva. sino también las posibles alteraciones anatómicas intratorácicas. lo que conlleva a que se vuelvan físicamente subdesarrollados y socialmente retraídos. Existen diversos métodos para valorar la deformidad y hacer un seguimiento que permita indicar objetivamente la operación. como quitarse la camiseta en la piscina o la playa. arritmias. La sintomatología es igual que en los varones. Normalmente. su desarrollo.paradójica establecida. de la compresión y desviación cardiaca y de la retracción de los movimientos diafragmáticos. forma y contorno. palpitaciones. colocación futura de una prótesis y colocación de las cicatrices para que queden disimuladas una vez concluido el crecimiento mamario. pero aquí debemos hacer mención a la futura presencia de la glándula mamaria. soplos e intolerancia al ejercicio físico son los síntomas más frecuentes. natación. Los afectados rehuyen de todas las actividades deportivas en las que su deformidad pueda ser revelada. El índice de Haller o el resultado de dividir el diámetro horizontal del tórax en el TAC. pueden presentar sintomatología cardiorespiratoria como consecuencia de la disminución de la capacidad pulmonar.25 constituye un criterio objetivo de cirugía. Debemos hacer una connotación especial sobre la presencia de un Pectus excavatum en las niñas. se les debe recomendar ejercicios aerobicos. .

Está contraindicada la operación en los cuadros malformativos complejos en los que la cirugía pueda poner en peligro la vida del niño. o problemas cardiacos en los estudios de evaluación del corazón.¿CUÁNDO SE DEBE OPERAR UN PECTUS EXCAVATUM? Los criterios de indicación operatoria se han ido ampliando en los últimos años. tendrán una deformidad lo suficiente severa como para requerir cirugía. 2. sólo menos del 50% de los pacientes. Estudios de función pulmonar que indiquen restricción u obstrucción de la vía aérea. 7. Presencia de trastornos psíquicos importantes. aunque no hayan síntomas en los controles seriados 3. aunque tomando como base estos puntos. bien abierta o minimamente invasiva La presencia de dos o más de estos criterios sientan la indicación quirúrgica. bien a propuesta de los padres o del niño si es mayor 5.25 y evidencia de compresión cardiaca. Aumento progresivo de la deformidad. exentas de mortalidad y complicaciones importantes. 4. a medida que han aparecido grandes series publicadas. Indice de Haller en el TAC mayor de 3. Es el caso de los prolapsos y aneurismas aórticos en el . Recurrencia después de cirugía previa. Indicación estética. Cuando se constata sintomatología. Hoy en día existe unanimidad a la hora de indicar la operación en los siguientes casos: 1. Si existen cambios posicionales de la columna vertebral como consecuencia de la deformidad torácica 6.

son medidas que si contamos con la colaboración del niño pueden llegar a frenar el crecimiento del defecto y en algunos casos producir una sustancial mejoría. No obstante. se debe emplear la técnica minimamente invasiva de Nuss o una técnica abierta con poca resección de cartílagos y con férula de estabilización. pero con el inconveniente de tener que llevar durante años un aparato ortopédico que impide el desarrollo de una vida normal. es aconsejable esperar incluso. Debido a estos problemas. con resultados prometedores si se tiene la constancia de usarla durante un largo periodo de tiempo. los resultados son peores y las recidivas más frecuentes en los niños pequeños. En etapas prepuberales y puberales. Se produce en niños operados por debajo de los 4 años. Es muy importante explicar a los padres pormenorizadamente todos los detalles de la cirugía. colocación de un vendaje en 8. pero es muy difícil obtener la colaboración del niño. y lo más frecuente es que la cirugías se lleven a cabo a partir de los 8-10 años. Son pocos paciente los que requieren alguno de estos procedimientos. la natación. sólo con medidas conservadoras. con buenos resultados. por su facilidad técnica. la respuesta a estas medidas es prácticamente nula. ejercicios posturales para mantener la columna erguida. cuando las posibilidades de crecimiento son mas cortas. similar al que se usa en las fracturas de clavícula para protuír los hombros y la pared torácica hacia delante. ejercicios respiratorios profundos y prolongados. en los que se le reseca una gran cantidad de cartílago deformado en 5 o más costillas bilateralmente. sobre todo cuando se trata de pacientes asintomáticos y con mucha carga psíquica. La edad óptima de intervención del PE es todavía muy controvertida. prevención de los aspectos psicológicos y no ser etapa escolar. Históricamente una gran mayoría de cirujanos pediatras recomendaban una pronta reparación de la deformidad en los casos sintomáticos. La campana de succión de Eckard Klobe es el más recomendado. En los casos muy severos de niños de corta edad con problemas cardiorrespiratorios. una serie de ejercicios físicos y posturales pueden ser útiles. se produce un trastorno del crecimiento de la cavidad torácica con una importante restricción respiratoria. Es lo que se conoce como un síndrome de Jeune adquirido o distrofia torácica asfixiante adquirida. a edades más cercanas al periodo prepuberal y puberal. En estos casos. a que sea el propio paciente junto con sus familiares los que tomen la decisión de operarse. . En los últimos años están surgiendo técnicas de ortopedia selectiva adecuadas al tipo de deformidad. Sin embargo. ¿EXISTEN TRATAMIENTOS EXCAVATUM? NO QUIRURGICOS PAR A EL PECTUS Es muy difícil frenar el crecimiento progresivo de la deformidad.síndrome de Marfan. Cuando los niños son pequeños con gran maleabilidad del sistema esquelético. si se resecaba mucho segmento de cartílago costal deformado. Además. es por lo que se ha ido retardando más la indicación quirúrgica.