CAPITULO

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Quistes y tumores de origen odontogeno

Los tumores que derivan de los tejidos odont6genos forman un grupo de distintas lesiones no usuales. Esta multiformidad refleja el complejo desarrollo de las estructuras dentales, debido a que todos los tumores se originan en alguna aberraei6n del patr6n normal de*odontogenesis. Para entender la patogenesis de los tumores odont6genos se debe en tender la histogenesis del diente. Algunas de las lesiones que se examinan aqui representan s610 alteraciones menores en la odontogenesis y no neoplasias verdaderas. Se incluyen los quistes odont6genos porque tambien representan una aberraci6n en alguna etapa de la odontogenesis y, de hecho, pueden estar asociados de manera intima con el desarrollo de ciercos tumores odont6genos. Todas las lesiones se agrupan aqui debido a su origen cumun, que parte de un grupo esencialmente especializado de tejidos, ya que su clasificaci6n se basa a partir de las diversas capas germinales. En 1966, la Organizaci6n Mundial de la Salud (OMS) estableci6 en Copenague el Centro lnternacional de Referencia para Definici6n Histal6gica y Clasificaci6n de los Tumores Odont6genos, Quistes Maxilares y Lesiones Afines. Esto se realiz6 basicamente al reconocer la complejidad de estos tumores, en un intento par obtener la cooperaci6n internacional para examinar y ampliar el conocimiento y las ideas. Algunos de los conceptos y principios incluidos en este capitulo derivan 0 fueron cristalizados por las reuniones y deliberaciones deeste grupo, cuyo trabajo culmin6 en la monografia de la Clasificaci6n Histol6gica Internacional de las series tumorales de la OMS que trataba de estos tumores odont6genos, quistes y lesiones relacionadas, la cual fue realizada por Pindborg, Kramer y Torloni (1971).

QUISTES

ODONTOGENOS

Estos derivan del epitelio asociado con el desarrollo del aparato dental. Como pueden presentarse diversos tipos de quistes, segun la etapa de la odontogenesis durante la cual se originaron, varios investigadores han intentado planear una clasificaci6n y un sistema de la nomenclatura de estas lesiones. Algunas de las clasificaciones no han sido por completo satisfactorias, porque en general no alcanzan a reconocer el origen y desarrollo de los quistes, y no hay uniformidad en cuanta a los puntos de vista del cirujano bucal, del radi610go y del pat610go. Una simple, pero practica clasi ficaci6n, es la siguiente: I. Quiste primordia~ 2. Quiste dentigenov'" a. Quiste de erupci6n e 3. Quiste periodontal a. Apical b. Lateral" 4. Quiste gingival a. Del recien nacido (quiste de la lamina dental) b. Del adulto 5. Queratoquiste odont6geno« a. Sindrome de nevo de celulas basales costilla bifida 6. Quiste calcificante odont6geno
Coo

Un quiste se define como una cavidad patol6gica revestida de epitelio que por 10 regular contiene material liquido 0 semis6lido. Todos los quistes odont6genos tienen estos criterios, con la posible excepci6n del quiste calcificante odont6geno, y ademas, con frecuencia se encuentran dentro del hueso. EI epitelio asociado con cad a uno de los quistes odont6genos deriva de una de

las siguientes fuentes: I) germ en dental, 2) epitelie reducido del esmalte de una corona dental, 3) rest os epiteliales de Malassez, remanentes de la vaina de Hertwig, 4) remanentes de la lamina dental, 05) posiblemente la capa basal del epitelio bucal. El diagn6stico de cualquiera de los quistes odont6genos y su correcta identifieaci6n como tipo dependen del examen microsc6pico del tejido asociado con un estudio de los hallazgos clinicos y radiograficos.
Quiste primordial

Es uno de los quistes odont6genos menos comun. Se desarrolla por degeneraci6n quistica y licuefacci6n del reticulo estrellado que se encuentra en un 6rgano de esmalte antes de que se haya formado cualquier esmalte 0 dentina calcificada. De este modo, el quiste primordial se encuentra en fugar de un diente en vez de estar asociado directamente con uno de ellos. Tambien se pudo originar en un 6rgano dental supernumerario, de tal manera que en algunos casos esta presente un complemento normal de los dientes. En un paciente a quien se Ie han extraido con anterioridad varios dientes se puede encontrar un quiste del maxilar no tan estrechamente asociado con un diente. Este puede parecer un 'quiste primordial y de hecho ser tin quiste r~sidual de tipo periodontal 0 incluso de tipo deotigeno; y no se puede distinguir uno de otro en el examen.microsc6pico. Estas circunstancias ejemplifican la dificultad que algunas veces se encuentran para establecer su diagn6stico. Soskolne y Shear examinaron una serie de 50 quistes primordiales de- un grupo de 39 pacientes, siete tenian quistes multiples, y establecieron que, adem as de las fuentes que se mencionaron antes, un quiste primordial tam bien se puede originar directamente en lamina dental. Encontraron que de todos sus quistes primordiales, de acuerdo con su definici6n de la lesi6n, mostraban formaci6n de queratina 0 paraqueratina por el epitelio que los revestia y, por consiguiente, todos fueron queratoquistes odont6genos. Sin embargo, en su estudio clinicopatol6gico clasico de 312 casos de queratoquistes odont6genos Brannon encontr6 que s610 44% de los quistes primordiales, segun su definici6n, fueron queratoquistes odont6genos. Esta disparidad fue explicada en parte por Forssell y Sainio, quienes subrayaron que el termino de "quiste primordial" ha sido usado por algunas personas para indicar un quiste que se desarrolla a partir de la degeneraci6n del 6rgano

del esmalte, y por otros para indicar un quiste que se desarrolla de un primordio odont6geno: la lamina dental. Puesto que este ultimo se caracteriza casi invariablemente por los aspectos histol6gicos patognom6nicos de los queratoquistes odont6genos, los terminos de quiste primordial (usado en ultimo sentido) y el de queratoquiste odont6geno han side usados como sin6nimos por algunos debido a la confusi6n de muchos. El termino de "quiste primordial" como se usa aqui se refiere a un quiste que se desarrolla a traves de la degeneraci6n del 6rgano del esmalte, presentandose de esta manera en el lugar de un diente, y no tiene una connotaci6n histol6gica relacionada con la formaci6n de' queratina. El queratoquiste odont6geno sera estudiado separadamente. Aspectos clfnicos. El quiste primordial varia ampliamente en tamano, pero tiene el potencial de extenderse al hueso y de desplazar a los dientes adyacentes mediante presi6n. En ocasiones esta asociado con un diente deciduo erupcionado retenido, y el examen radiografico revelara un area radiolucida en el lugar del diente permanente normal subyacente. La lesi6n no es dolorosa, a menos que se infecte de modo secundario, y rara vez presenta manifestaciones clinicas obvias. Este quiste se forma sin duda alguna en etapa temprana de la vida, pero no se puede descubrir sino-hasta mucho mas tarde. Aspectos radiograticos. El quiste primordial aparece como una lesi6n radiolucida red onda u ovoide, bien demarcada que muestra un borde escler6tico 0 reactivo, y ser unilocular 0 multilocular. Puede estar situado por debajo de la raiz de los dientes, entre las raices de los dientes adyacentes 0 cerca de la cresta del reborde en el lugar de un diente que falta congenitamente, en particular de un tercer molar superior 0 inferior (fig. 4-1). No se ha explicado de manera satisfactoria porque el tercer molar es propenso a que 10 lesione el quiste. Aspectos histol6gicos. EI aspecto microsc6pico del quiste primordial es similar al de algunos quistes odont6genos. La pared esta compuesta de atados paralelos de fibras colagenas, las cuales varian de tamano, esta revestida en la superficie interna que da la cara hacia ellumen por una capa intacta 0 interrumpida de epitelio escamoso estratificado~ En algunos casos este epitelio no esta queratinizado y muestra una <;;apa espinosa muy prominente con invaginaciOIles dermoepiteliales elongadas y algunas veces COI1fluentes, y una capa basal que esta presente, pero no prominente. En atras ocasianes el epitelio

muestra una capa superficial de ortoqueratina, mientras que la capa espinosa esta relativamente delgada 0 tiene un grosor moderado. No se observa la capa de celulas basales y algunas veces se encuentra aplanada. lncluso a veces el epitelio esta cubierto por una capa de paraqueratina y muestra una apariencia corrugada caracteristica, mientras que el resto es excepcionalmente uniforme en grosor, teniendo por 10 regular de seis a 10 celulas de grueso, con una capa basal muy prominente, y las celulas ordenadas como "valla de estacas" 0 de "lapida" y no muestra una formacian de invaginaciones dermoepiteliales. Este ultimo tipo de revestimiento representa al queratoquiste odontageno caracteristico, el cual es manifiesto en alguno de estos quistes primordiales (fig. 4-1). Es un hallazgo variable la presencia de celulas inflamatorias cranicas, principal mente linfocitos y celulas plasm<'tticas,

mezcladas con leucocitos polimorfonucleares en la zona subepitelial adyacente del tejido conectivo. Tratamiento. El tratamiento es quirurgico, raspando el fondo del hueso, en particular si se presenta alguna fragmentacian del revestimiento, para asegurar la completa extirpacian del epitelio. El indice de recurrencia es relativamente alto si el quiste representa un queratoquiste odontageno. De otro modo, el indice de recurrencia probablemente es bajo, aunque se carece de datos basad os en series importantes. Quiste dentigero (Quiste jolicuLar) El quiste dentigero es un tipo de quiste odontageno bastante mas comun que el quiste primordial. Se origina despues de que la corona del diente se ha formado por completo mediante la

Fig. 4-1. Quiste primordial. La radiografia (A) muestra una lesion parecida a un quiste en ellugar de un tercer molar mandibular, el cual no se desarrollo. La microfotografia (B) esta tomada a traves de la pared delgada del especimen y muestra al tejido conectivo revestido por una capa regular delgada de epitelio escamoso estratificado que presenta los aspectos caracteristicos de un queratoquiste odontogeno,. en este caso particular.

acumulacion de liquido entre el epitelio reducido del esmalte y la corona dental. S; se originara el quiste antes de que se forme la corona, el resultado seria un quiste primordial 0 un quiste que afectara un diente que muestre~oplasia del esmalte, y este no es el caso. Una explicacion alterna 0 adicional para la patogenesis del quiste dentigero ha sido que se puede originar inicialmente por la proliferacion de transformacion quistica de los islotes del epitelio en la pared de tejido conectivo del foliculo dental 0 incluso fuera del mismo, y este epitelio transformado se une enronces con el epitelio folicular del revestimiento para formar una cavidad quistica solitaria alrededor de la corona dental. Mientras sea posible se debe considerar poco probable dicha teoria, 0 al menos poco comun. El quiste dentigero afecta casi siempre 0 esta asociado con la corona de un diente permanente normal. Rara vez se dana un diente deciduo. EI diagnostico es facil por medio de solo la radiografia, aunque algunas veces esto no es cierro. Dachi y Howell indicaron que 370/0 de los terceros molares mandibulares impactados y 15 % de los terceros molares maxi lares impactados radiograficamente mostraron una radioluscencia circumcoronal, y que esta era 10 suficientemente grande para ser considerada como un quiste dentigero en aproximadamente 10% de los caso~. Su estudio se baso en el examen de 3 874 radiografias de toda la boca de personas mayores de 20 anos de edad, y de esta serie, aproximadamente 17% de los pacientes tuvieron por 10 menos un diente impactado. Aspectos c1inicos. Este quiste siempre esta asociado con la corona de un diente impactado, no erupcionado 0 incrustado. Tambien se puede encontrar un quiste dentigero encerrado en un odontoma compuesto complejo 0 afectando a un diente supernumerario. Los sitios m?s comunes donde se presenta son los tercer os molares mandibulares y maxilares y~Ias areas cuspideas maxilares, debido a que estos frecuentemente se impactan. EI quiste dentigerQ es potenciillmente capaz de convertirse en..una lesion agresiva. La expansion del hueso con la subsecuente asimetria facial, desalojo de los dientes, intensa reabsorcion radicular de los dientes adyacentes y el dolor son secuelas posibles provocadas por el continuo agrandamiento del quiste. Un tercer molar mandibular no erupcionado danado por un quiste puede dar como resultado un "ahuecamiento" de toda la rama y extenderse hasta el proceso coronoide del condilo, asi como provocar la ex-

pansion de la lamina cortical causada por la presion excesiva de la lesion. Concomitante a esta reaccion puede estar el desplazamiento del tercer molar hasta algunas veces comprimirse contra el borde inferior de la mandibula. En caso de un quiste asociado con un canino maxilar, a menudo ocurre expansion de la porcion anterior del maxilar superior y puede asemejarse superficialmente a una sinusitis 0 una celulitis aguda. Un tipo especi fico de quiste que se clasifica como un tipo de quiste dentigero se asocia frecuentemente con dientes decidu os 0 permanentes erupcionados en ninos. Muchas veces, se Ie ha denominado "quiste de erupci6n" 0 "hematoma de erupcion". Es esencialmente una dilatacion del espacio folicular normal que se encuentra alrededor de la corona de un diente erupcionado causado por la acumulacion de liquido tisular 0 sangre. Seward indico que es una lesion relativamente comun, ya que encontro que dichos quistes se presentan en II % de los lactantes durante la erupcion de los incisivos y en 30% durante la erupcion de los caninos y los molares. Clinicamente, la lesion aparece como una hinchazon circunscrita, fluctuante, frecuentemente translucida, del reborde alveolar que se localiza sobre el sitio del diente erupcionado (fig. 4-2). Cuando la cavidad quistica circumcoronal contiene sangre, el abultamiento aparece de color purpura 0 de un azul obscuro. De ahi el termino de "hematoma de erupcion". La causa del desarrollo de este quiste dentigero se des conoce, con frecuencia no requiere tratamiento, ya que el diente por 10 general erupciona dentro de la cavidad bucal sin que haya ningun retardo importante. Sin embargo, al'gunas veces se remueve una pequena porcion de tejido que cubre el diente para facilitar la erupcion. Aspectos radiograticos. EI examefJ radiografico del maxilar que esta afectado por un quiste dentigero revelara un area radiolucida asociada de alguna manera son una corona dental no erupcionada (fig. 4-3, A). La corona dental impactada 0 no erupcionada puede estar rodeada de modo simetrico por esta radioluscencia, aunque es bastante arbitraria la distincion entre un quiste dentigero pequeno y un foliculo 0 espacio foliculardental agrandado, en especial cuando el quiste pequeno y el foliculo alargado son histologicamente identicos: Solo cuando el tamano de la radiolucidez es macroscopicamente patologico se puede hacer con seguridad la distincion. En otros casos el area radiolucida parece que se proyecta en forma lateral desde la corona aen-

fig. 4-3. Quiste dentigero. La radiografia (A) muestra una amplia area radiolucida asociada con la corona del tercer molar mandibular impaclado. La microfotografia (B) muestra que e,te quiste esta revestido por una capa delgada de epitelio escamoso eSlratificado similar en aspecto al quiste primordial. Se observan celulas que contienen moco dentro del epitelio. Con frecuencia estan presentes dentro de la pared del lejido coneclivo pequei'ios iSlotes de epitelio odont6geno (C).

lal, en particular si el quiste es relativamente grande 0 si ha habido desplazamiento del dienle. LI termino de quisle dentigero laleral se aplica can frecuencia a dicha situacion (fig. 4-4, A). Thoma describio otro tipo, el quisle dentigero circlin/erencial, en el cual el quiste rodea toda la corona del diente sin afectar la superficie oclusal, de tal manera que el diente erupciona a traves del quiste como "a traves del orificio de una masa". Despues se localiza este quisle alrededor de las raices de un diente normal, similar a un quiste periodontal apical. Flquisle pararJeflial es de patogenesis incierta, descrito en detalle pOI' Craig, se piensa que esta relacionado con un quiste dentigero, porque su revestimiento epitelial parece que se origina del epitelio reducido del esmalte. Surge en rclacion con un diente vilal parcial mente erupcionado que esta afeclado pOI' ulla pericoronitis, POI' 10 regular adyacente a un tercer molar mandibular' que tiene proyeccion anomala del esmalle, y se extiende desde la union cemento-esmalte hasta la bifurcacion bucal. EI quiste dentigero es una lesion lisa unilocular, pero en ocasiones puede presentarse con una apariencia multilocular. De hecho, los diversos compartimientos han sido unidos porIa membrana quistica continua. Algunas veces el area radiolucida esta rodeada POI' una delgada linea esclerotica que represent a una reaccion osea. En caso de que existan quistes dentigeros aparentemente multiples se de be tener cuidado de descartar la posible presencia de un sindrome de queratoquiste odontogeno-nevo de celulas basales-costilla bi fida. Aspectos histol6gicos. No hay aspectos microscopicos caracteristicos que se pueden usaI'

con confianza para distinguir el quiste dentigero de los otros tipos de quistes odontogenos. POl' 10 regular esta compuesto de una pared delgada de tejido conectivo con una capa delgada de epilelio escamoso estratificado que reviste al lumen (fig. 4-3, B). F recuen lemen te no se encuelll ra formacion de invaginaciones dermoepi leliales, excepto en los casos en que haya infeccion secundaria. La pared de tejido coneclivo a menudo es bastante gruesa y se com pone de mucho lejido conectivo fibroso flojo 0 de un tejido mixolllatoso colagenizado no denso, cada u no de los cuales algunas veces ha sido diagnosticado erroneamente como un fibwma 0 un mixoma odontogenos. Un foliculo dental hiperplasico no esta necesariamenle asociado con inflamacion. Un aspecto adicional de las paredes de tejido conectivo, tanto de los foliculos dentales normales como la de los quistes dentigeros, es la presencia de varios numeros de islotes de epitelio odonlogeno (fig. 4-3, C). Estos estan algunas veces Illuy diseminados y obviamente inactivos, Illientras que otras veces estan presentes en cantidades suficientes para con fundirse con un ameloblastoma. Si se origina este ultimo tumor odontogeno, se debe tener cuidado de diferenciar entre eSle y los restos epiteliales odontogetlos. La infiltracion de celulas inflamatarias del tejido conectivo es un data comun, aunque no siempre es obvia su causa. Un dato adicional, en especial en los quistes con ,inflamacion, es la presencia de cuerpos de Rushton dentro del epitelio de revestimiento. Dichos cuerpos son hialinos, con frecuencia curvos, de una apariencia lineal peculiar, con una coloracion variable, y muchas veces presentan un origen incierto, naturaleza dudosa, y son de

Fig. 4-4.

Quiste dentigero.

La lesion en ambos cas os ha desplazado causado la destruccion del hueso.

al diente asociado

y ha

importancia desconocida. lncluso los estudios con el microscopio electr6nico, como los realizados por EI-Labban, s610 han ayudado parcialmente a determinar que las estructuras tal vez son de origen hemat6geno, aunque no es claro por que tienen una relaci6n'tan intima con el epi~ telio. EI contenido del lumen del quiste es por 10 regular un liquido delgado, de color amarillento, en ocasiones tenido con sangre. Brannon inform6 en su excelente estudio clinicopatol6gico de 312 cas os de queratoquistes odont6genos que 8.5070de una serie de 1850 quistes dentigeros eran queratoquistes odont6genos, con los datos histol6gicos caracteristicos en el epiteli~ de una superficie paraqueratinizada, corrugada, una uniformidad notable de seis a 10 celulas de grosor, sin formaci6n de invaginaciones dermoepiteliales, y una cap a basal de celulas polarizadas y en forma de estacas. Este porcentaje de quistes dentigeros, todos queratoquistes odont6genos, concuerda estrechamente con los estudios realizados por Pindborg y colaboradores (7.1%) y Payne (8.5%). Posteriormente Gorlin subray6 las pluripotencialidades del epitelio en quistes dentigeros mandibulares; asimismo describi6 las celulas secretoras de moca presentes en el epitelio escamoso estratificado de revestimiento, el revestimien to epitelial respiratorio, las celulas sebaceas en la pared de tejido conectivo, y los foliculos linfoides con centros germinales. Tratamiento. EI tratamiento del quiste dentigero se determina por 10 regular segun su tamano. Las lesiones mas pequenas se quitan quirurgicamente en toda su totalidad con muy poca dificultad. Los quistes mas gran des ,que conllevan una gran perdida de hueso y 10 adelgazan de manera peligrosa, con'frecuencia son tratados mediante la inserci6n de un drenaje quirurgico 0 marsupializaci6n. Este procedimiento origina el alivio de I~ presi6n y el gradual encogimiento del espacio quistico por aposici6n peri ferica de hueso nuevo. A menu do es necesario dicho procedimiento debido al peligro potencial de fractura del maxilar si se intenta una extirpaci6n quirurgica completa. La recurrencia es relativamente poco frecuente, a menos que haya habido fragmentaci6n de revestimiento quistico y que se haya permitido que se quedaran los remanentes. Si la lesi6n e~ un queratoquiste, la posibilidad de una recurrencia aumenta notablemente. Complicaciones potenciales. Hay diversas complicaciones potenciales relativamente graves provenientes del quiste dentigero, ademas de la

posibilidad de recurrencia despues de realizar una remoci6n quirurgica incompleta. Estas incluyen: 1) desarrollo de un ameloblastoma. ya sea a partir del epitelio de revestimiento 0 de los restos del epitelio odont6geno en la pared del quiste; 2) desarrollo de un carcinoma epidermoide a partir de las misrmls dos fuentes de epitelio; y 3) el desarrollo de un carcinoma mucoepidermoide, basicamente de un tumor maligno de glandulas salivales, a partir del epitelio de revestimiento del quiste dentigero, el cual contiene celulas secretoras de moco, 0 al menos celulas que presentan este potencial, vistas con mas frecuencia en los quistes dentigeros asociados con terceros molares mandibulares impactados. Tiene una gran tmportancia clinica el hecho de que se han publicado numerosos casos de ameloblastoma desarrollados en la pared de los quistes dentigeros a partir del epitelio de revestimiento 0 asociados con los restos epiteliales (fig. 4-5). Stanley y Diehl examinaron una serie de 641 casos de ameloblastoma y encontraron que al menos 108 casos de esta neoplasia, aproximadamente 17% estuvieron asociados .en definitiva con un diente impactado 0 un quiste folicular 0 dentigero 0 con ambos. La disposici6n de la proliferaci6n epitelial neoplasica para formar un am~loblastoma es bastante mas pronunciada en el quiste dentigero que en otros quistes odont6genos. La formaci6n de dicho tumor se manifiesta asimismo como un engrosamiento nodular en la pared quistica, el ameloblastoma mural, pero este rara vez es obvio clinicamente. Por tanto, no s610 es una buena practica clinica sino tam bien un requisito absoluto el que todos los tejidos provenientes del quiste dentigero se sometan a un examen patol6gico macro y microsc6pico. En el examen de los cambios histol6gicos que se presentan en el quiste dentigero como una manifestaci6n premonitoria del ameloblastoma, investigados por el pat610go bucal, Vickers y Gorlinrecalcaron que el hipercromatismo de los nucleos de las celulas basales, el ordenamiento en palizada con polarizaci6n de las celulas basales y la vacuolizaci6n citoplasmica con espaciamiento intercelular del epitelio de revestimiento, son manifestaciones de la neoplasia inminente cuando se observan juntos. Estos datos se pueden presentar de modo individual en otras enfermedades menos daninas. La presencia de brotes o vastagos y de islotes epiteliales procedentes del epitelio de revestimiento fue propuesto como signa de la transformaci6n neoplasica, pero esto en si mismo no fue considerado por Vickers y Gorlin como una identificaci6n.

El desarrollo del carcinoma epidermoide del epitelio de revestimiento del quiste dentigero tam bien ha sido documentado de manera adecuada en la literatura examinada por Gardner, quien sefial6 ocho casos aceptables entre 25 carcinomas que se desarrollaron en quistes odont6genos de todos los tipos combinados. Browne y Gough informaron de dos casos adicionales de transformaci6n maligna en los quistes dentales y sugirieron que la metaplasia de queratina, en el revestimiento de los quistes que tienen mucho tiempo, parece preceder al desarrollo del cambio c~rcinomatoso, aunque hay pocas pruebas de que el'queratoquiste odont6geno este asociado con mas frecuencia con el cambio malignb que cualquier otro quiste. Se desconocen los factores predisponentes del mecanismo del desarrollo de esta malignidad, pero su frecuencia es inequivoca (fig. 4-6, A, B).

Por ultimo, el desarrollo de un carcinoma mucoepidermoide, un tipo de tumores de gh'1ndulas salivales, esta men os documentado que el carcinoma epidermoide de este ongen, pero tambien parece ser una posibilidad. Se ha informado de la inclusi6n de tejido normal de glandulas salivales en la porci6n posterior del cuerpo de la mandibula y, sin duda alguna, algunos tumores centrales de dichas glandulas que se presentan en este lugar se originan en esta fuente. Sin embargo, se han descubierto casos de carcinomas mucoepidermoides centrales asociados con qUistes dentigeros que afectan los terceros molares mandibulares impactados y, considerando la frecuencia con la cual se encontraron celulas secretoras de moeo en este epitelio de revestimiento, indicativo de la pluripotenciali.dad de este epitelio, esto siempre se debe considerar como una posibilidad distinta.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Y DEL CRECIMIENTO

Quiste periodontal

apical

(Quiste radicular; quiste periapical; quiste final radicular dental; etc.) EI quiste periodontal apical es el quiste odonlogeno mas comun. A diferencia de otros quistes, cste afecta el apice de un diente erupcionado y es ~n mas frecuencia resullado de infeccion poi- la via de la camara pulpar y del conducto radicular cLlusada poria caries que afecta al diente. A menudo el termino de "quiste residual" se aplica a un quisle periodonlal que persiste 0 se desarrolla despues de la extraccion de un diente, aunque este mismo termino se puede aplicar a cualquier quiste de los IDaxilllres que permanezca despues del procedimiento quirurgrco. EI revestimiento epitelial del quiste periodontal apical deriva de los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal y no parece mostrar tendencia a una transformacion ameloblastomatosa que se presenta en el quiste dentigero. Como este quiste es con mas frecuencia secuela de un diente careado, se remitira el examen detallado de esta lesion a la seccion de enfermedades de los tejjdos periapicales. Ademas del quiste periodontal apical que se presenta en el apiee sin diente; se reconoce un quiste periodonlallateral que se desarrolla en elligamento periodontal lateral.
Quiste periodontal lateral

Es un tipo de quiste odontogeno poco comun, pero bien reconocido. Las diversas teorias relacionadas con su etiologia y patogenesis han sido examinadas POl' Standish y Shafer. Estos quistes pareeen originarse en intima asociacion con la superficie radicular lateral de un diente erupeionado; tienen predileccion pOl' el area de los premolares mandibulares. Las posibilidades que se han ofrecido para explicar su procedencia y su desarrollo incluyen: (I) origen inicial como un quiste dentigero que se desarrolla.a 10 largo de la superficie lateral de la corona y, con forme el diente erupciona, el quiste seva aproximando a la superficie lateral de la raiz; (2) origen a partir de la proliferacion de los restos de Malassez en el ligamento periodontal, aunque se desconoce el estimulo de esta proliferacion; (3) origen como un quiste primordial de un germen dental supernumerario, ya que la predileccion de presentarse en el area de premolares mandibulares coincide con la alta incidencia de los dientes supe; numerarios en esta misma region; y, (4) origen a partir de la proliferacion y trans formaci on quistica de los restos de lamina dental, Ios cuales

estan en una etapa posfuncional y, POl' tanto, solo tienen un potencial limitado de crecimiento que esta de acuerdo con el tamano pequeno que presentan estos quistes. Esta ultima teoria, incluyendo la sugerencia de que el qui~e p~y e~ gingival ' to comparten esta misma hlstogene IS a partir de los restos de la lamina dental posfuncional, y de que ambos quistes representan basicamente las manifestaciones centrales 0 intraoseas y perifericas 0 extraoseas de la misma lesion, fue examinada en detalle POl' Wysocki y sus colegas. En la actualidad parece ser la mas apropiada. Asimismo senalaron la importancia de que en muchos informes sobre estos quistes, realizados en la literatura anterior, el termino ha sido usado para designar cualquier quiste que esta localizado contra la superficie lateral de un diente (ejemplo, el quiste radicular lateral relacionado con una infeccion pulpar, el queratoquiste odontogeno, etc.). Este uso posicional del termino debe evitarse y aplicarse la designacion solo a la lesion del desarrollo especifico que presenta aspectos caracteristicos. . En 1973, Weathers y Waldron describieron una forma poco usual de quiste con ellermino de quiste odontogeno botriode; ademas presentaron dos casos de quistes que tuvieron un patente patron multilocular radiografico, histologico, e incluso clinico en el momento de la remocion quirurgica. En la actualidad, la experiencia adicional con este quiste, como 10 indica Wysoek i y colaboradores, sugiere estrietamente que eSle es solo una variante poliquistica del quiste periodontal lateral que se desarrolla mediante la lransformacion quistica de los multiples islotes de los rest os de la lamina dental. EI revestimiento epitelial en los dos quistes es identico, como 10 son sus aspectos clinicos, incluyendo la edad mas afectada y los sitios donde se presenta. Ademas, tam bien ocurre una forma eXlraosea 0 multilocular analoga al quiste gingival del . adulto. Aspectos clinicos. EI quiste periodontal lateral se presenta principalmente en los adultos, segun la serie de 39 casos estudiados pOl' Wysocki y colaboradores, en la cual la edad promedio eran 50 anos y una variante entre los 22 a 85 anos. En esta serie, la enfermedad predomino en el sexo masculino, en una proporeion de 67:28070, con 5070sin determinar. En este estudio, el sitio lesionado estaba muy limitado: 67% de los casos se presentaron en el area de pn'molares/caninos/ incisivos mandibulcires; 33(t'0~en el area de los incisivos laterales maxilares. No se

encontraron lesiones en otros sitios y esto tambien ha sido la experiencia de la mayoria de los investigadores. No se ha proporcionado explicacion logica para esta localizacion. Gran parte de 10s casos no han presentado signos 0 sintomas clinicos y se han descubierto durante el examen radiografico de rutina. En ocasiones, cuando el quiste se localiza en la superficie labial de la raiz, puede haber una ligera masa obvia, aunque la mucosa que la cubre este normal. A men os que este afectado de otra manera, el diente asociado se encuentra vital. Si se infecta el quiste se parece a un absceso periodontal lateral e incluso trata de establecer un drenaje. Aspectos radiogrMicos. La radiografia periapical descubre el quiste periodontal lateral como un area radiolucida en aposicion a la superficie lateral de un diente radicular (fig. 4-7 A, B, C, D,). Por 10 regular esta lesion es pequefia, rara vez mide mas de 1 cm de diametro, y puede 0 no estar bien circunscJita. En la mayor parte de los casos el borde es definitivo e incluso esta rodeado algunas veces por una capa delgada de hueso esclerotic.-o. El quiste odontogeno botri"oi-

de aparece en forma similar excepto que su naturaleza poliquistica con frecuencia es notable a traves del patron multilocular que aparece en la radiografia (fig. 4-9). Aspectos histol6gicos. Basicamente el quiste es un saco hueco con una pared de tejido conectivo revestido enla superficie interna por una capa de epitelio, que puede variar desde una capa plana individual de celulas hasta una que presenta varias celulas de espesor, de un tipo de epitelio escamoso estrati ficado delgado. Se pueden encontrar celulas cuboidales 0 incluso columnares formando el revestimiento. Muchas de las celulas de revestimiento tienen un citoplasma claro, vacuolado, rico en glucogeno (fig. 4-8). Las placas focales engrosadas de la celula de revestimiento proliferantes a menudo se proyectan dentro del lumen en areas, estas son especialmente prominentes en los quistes odontogenos botrioides (fig. 4-8). Algunas veces se encuentran restos de la lamina dental dentro de la pared de tejido conectivo y de modo similar estas estan frecuentemente compueSlas de celulas claras, ricas en glucogeno. Tambien parece que son

Fig. 4-9. Quistes odontogenos botrioides. La apariencia multilocular (A, B) es indicativa de su naturaleza poliquistica. El epitelio de revestimiento (C, D) de los numerosos quistes pequeiios es delgado y muestra areas focales de engrosamiento.

mas comunes en el quiste de tipo botrioide. En ocasiones se observan envolturas papilares de la pared del quiste periodontal lateral y est~tn presentes d:lulas inflamatorias, pero esta es una reaccion secundaria. Wysocki y colegas, asi como Shear y Pindborg, deta\laron las caracteristicas histologicas de estos quistes. Tratamiento y pron6stico. EI quiste periodon tal lateral se de be retirar mediante cirugia, si es posible sin extraer al diente afectado. Si esto no se puede \levar a cabo, se debe sacrificar el diente. Es especialmente importante que se establezca el diagnostico debido a la similitud en apariencia que presenta este quiste con otras lesiones mas serias como un ameloblastoma temprano. No se ha informado que este tipo de quiste tenga tendencia a recurrir despues de su excision quirurgica. Quiste de la lamina dental del recien nacido

(Quiste gingival del reciim nacido; perlas de Epstein; nodulos de Bohn)
Los quistes de la lamina dental del recien nacido son multiples nodulos, ocasionalmente solitarios, que se encuentran en el reborde alveolar del recien nacido 0 de los lactantes, los cuales representan quistes que se originan a partir de los remanentes de la lamina dental. Se han aplicado los eponimos "perlas Epstein" y "nodulos de Bohn" a este quiste odontogeno que se origina en la lamina dental, pero incorrectamente. Como en principio se describio, las perl as de Epstein son nodulos quisticos, \lenos de queratina que se encuentran a 10 largo del rafe palatino medio, tal vez derivados de los remanentes epiteliales atrapados a 10 largo de la linea de fusion. Los nodulos Bohn son quistes \lenos de querati-

na y diseminados sobre el paladar, siendo mas numerosos a 10 largo de la union del paladar duro y el paladar blando, en apariencia derivados de las estructuras de las glandulas salivales palatinas. Fromm, ademas de Cataldo y Berkman, publicaron analisis de los diversos tipos de quistes en el recien nacido. Al estudiar las secciones de las mandibulas y de los maxi lares superiores de 17 pequerlOs, Kreshover notifico 65 ejemplos de quistes gingivales (38 multiples y 27 individuales). Estos se 10calizaron en el corrion, abajo del epitelio superficial. Aque\los localizados en la porci6n anterior de los maxilares estaban pm 10 regular desplazados en sentido lingual respecto a los incisivos y a los caninos deciduos. Los localizados en la porcion posterior de los maxi lares se encontraron oclusales a la corona de los molares. Kreshover estableci6 que en todas las ocasiones se observaron lesiones quisticas que surgian de las celulas de la lamina dental. Maher y Swindle estudiaron a fondo la etiologia de estos quistes. Aspectos c1fnicos. En ocasiones, estos quistes en los lactantes son tan grandes, que clinicamente se hacen manifiesLOs como pequenos abultamientos de color blanco, presentes en el reborde alveolar, que algunas veces aparecen blanqueados como si tuviesen una presion interna (fig. 4-10, A). Estos probablemente corresponden alas estructuras descritas en la literatura antigua como "denticion predecidua". Las lesiones son asintomaticas y parecen producir malestar en los pequenos. Aspectos histol6gicos. Estos SOil quistes verdaderos con un revestimiento epitelial delgado, y muestran un lumen por 10 regular lleno con queratina descamada, que ocas'ionalmente con-

tiene celulas inflamatorias (fig. 4-10, B). Es un hecho illleresante que algunas veces se encuelllre en estas lesiones calcificacion distrOfica y cuerpos hialinos de Rushton, por 10comun presentes en los quistes dentigeros. Tratamiento. En realidad, no se requiere lratamielllo, ya que estas lesiones casi invariabkmcnte, desaparecenln al abrir la superficie de la mucosa 0 al romperse al erupcionar los dientes.
Quistc gingi\'al del adulto

Es un quiste poco comun del tejido gingival blando, que se presenla tanto en la encia libre como en la adherida. La etiologia y la patogenesis de esta lesion fue examinada por Ritchey y Orban, quienes sugirieron las posibles fuentes de ta formacion quis:ica: I) tejido glandular \1eterotopico, 2) cambios degenerativos en una invaginacion epitelial proli ferante, 3) remanentes de la lamina dental, del organa del esmalte 0 de 105 islotes epiteliales de la membrana periodontal, y 4) implantacion traumtllica de epitelio. De estas, solo las dos ultimas parecen vtllidas, yen esta base parece haber dos formas reconocibles de quiste gingival: 1) el que surge de la transformacion quistica de la lamina dental 0 "de las glandulas" 0 de los restos de Serres, y 2) el que surge de la implantacion traumatica del epitelio superficial (y, por tanto, no es en verdad un quiste odontogeno). Wysocki y sus colegas evaluaron el origen del quiste gingival del adulto, concluyendo que se origina de los restos posfuncionales de la lamina dental, y que de esta manera representa la contraparte extraosea del quiste periodontal lateral, con el cual com parte histogenesis comun. Buchner y Hansen sacaron las mismas conclusiones. Las simili tudes entre el quiste periodontal lateral y el gingival del adulto respeclO a la funcion clinica, la apariencia morfologica, el lugar anatomico de frecuencia y la predileccion de edad son demasiado semejantes para que sea una coincidencia. AI parecer la gran mayoria de estos quistes se originan en la modalidad descrita a partir de la lamina dental, incluyendo una contraparte del tejido blando del quiste odontogeno 0 b"otrioide multilocular. Sin embargo, se puede presentar un tipo de quiste de implantacion revestido por un epitelio"escamoso estratificado queratinizado mas maduro que deriva del epitelio mucosa de la superficie. Por ultimo, como 10 sugirio Buchner y Hansen, existe alguna evidencia de que el quiste de la lamina dental del recien nacido persiste en la edad adulta, como se juzgo segun los datos

dc los quistes que estaban alestados de ortoqueratina y que fucrol1 idcnticm a los que aparec<:n CI1<:1recicl1 nacido. Aspectos clfnicos. EI quiste gingival puede presentarse a cualquier edad, pero es mas comun en los adultos. En la revision que Reeve y Levy realizaron de la literatura, la mayoria de los pacientes fueron mayores de 40 anos de edad. La edad promedio en los 33 casos estudiados por Buchner y Hansen fue de 48 anos, y el de 10s 10 casos de Wysocki y colaboradores fue de 51 anos. La localizacion de la lesion siguio de cerca a la del quiste periodontal lateral. De esta manera, todos excepto un quiste de la serie de Wysocki y colaboradores, se presentaron en el mandibular de los premolares-incisivos caninos, en el area del incisivo lateral maxilar. ESIOSsitios en la serie de Buchner y de Hansen fueron identicos, pero tam bien se presentaron varios casos en el arco maxilar a partir del eanino hasta el primer molar. Por 10 general, est a lesion aparece como un abultamiento pequeno no doloroso, bien circunscrito de la encia, que algunas veces se asemeja mucho a un mucocele superficial (fig. 4-11). La lesion es del mismo color que la mucosa normal adyacente y rara vez mide mas de un centimetro de diametro, pOT 10 general" mide

mucho menos. Aunque puede presentarse en la encia libre 0 en la adherida, algunos quistes gingivales aparecen en las propias papilas gingivales. Aspectos radiograficos. El quiste gingival es una lesion de tejido blando y no se manificsta generalmente en la radiografia dental. Si se agranda a un tamano mayor causa erosion superficial de la placa cortical del hueso, pero sin ser visible en la radiografia. Si hay una lesion quistica radiolucida circunscrita de hueso alveolar con algun abultamiento del tejido blando, probablemente el quiste representa un quiste periodontal lateral en vez de uno gingival. Aspectos histol6gicos. El quiste gingival del adulto es quiste verdadero, debido a que es una cavidad patologica revestida de epitelio que por 10 regular contiene liq uido (fig' 4-11-, i3). Gene~ ralmente, el epitelio de revestimiento es identico al que se encuentra en el quiste periodontal lateral, con excepciones como las antes senaladas. EI epitelio varia en grosor desde simplemente una celula aplanada a varias celulas, un epitelio escamoso estratificado delgado. Pueden encontrarse celulas claras ricas en glu'cogeno, en especial en los engrosamientos focales 0 placas de revestimiento. Tambien se pueden observar rest os de lamina dental en una pared de tejido conectivo y por 10 comun estan compuestas del mismo tipo de dichas celulas ricas en glucogeno. Como se dijo con anterioridad, estas lesiones pueden ser uniquisticas 0 poliquisticas. Puesto que los quistes yacen libres en el tejido conectivo de la encia, pueden 0 no mostrar una reaccion inflamatoria asociada. En el quiste gingival de tipo traumatico 0 de implantacion, en raras ocasiones la calcificacion o incluso la osificacion ectopica esta asociada con la lesion quistica, reminiscente de la osificacion que se presenta despues de la implantacion experimental del epitelio de la vejiga dentro de los tejidos subcutaneos. Tratamiento. Por 10 regular se recomienda la excision quirurgica local de la lesion en los adultos; esta no tiende a recurrir. Nunca se ha sabido de un potencial neoplasico. Queratoquiste odontogeno

En 1956, Philipsen usa por primera vez el termino de "queratoquiste odontogeno", mientras que en 1963 Pindborg y Hansen describieron los aspectos esenciales de este quiste. En la actualidad hay un acuerdo general de que este quiste tiene un criterio histologico muy bien definido y un aspecto clinico que garantiza su reconoci-

miento y su separaci6n como una ent idad caracteristica: su indice de recurrencia sumamente alto. El termino de "quiste primordial" se ha usado ampliamente en la literatura como sinonimo del terminG "queratoquiste odontogcno". Por desgracia, esto ha ocasionado mucha confusion, debido a que no todos los quistes primordiales son queratoquistes odontogcnos, segLIIl el contexto original de que el primero se rcfiere al que se desarrolla en el sitio, de un diente a traves de la degeneracion de un organa del CSlllallc. Cicrt<lmente no todos los queratoquistes odonlogenos son quistes primordiales en el contC\IO Silliilar. Esto fue examinado ampliamente en la seccion de quistes primordiales. Como Bro\\ne seiialo, para evitar la confusion se debe restringir el termino "quiste primordial" a su senlido original, y los quistes que se describiran cn esta seccion se deben denominar "queratoquistes odontogenos" . Muchos tipos diferentes de quistes muestran queratinizacion del epitelio de revestimienlO, incluyendo los no odontogenos, como los tisulares y ios dermoides-epidermoides. Ademas, algunos quistes odontogenos presentan queratinizacion, como el primordial, el dentigero y, en raras ocasiones, el periodontal apical. La queratin3 formada por el epitelio de revestimiento puede ser paraqueratina (nucleos que persislen) u ortoqucratina (ausencia de nucleos). Por 10 regular hay un cstrato granuloso con ortoqueratina, pero no con paraqueratina. La capa espinosa de celulas es delgada 0 gruesa y tiene un ancho uniforme 0 variable, con 0 sin invaginaciones dcrmocpitc[iales. La capa basal de celulas es de forma cuboidal usual no caracteristica, esta aplanada 0 alta, columnar y en palizada. Los quistes que se caracterizan por I) una superficie paraqueratinizada caracteristicamenlc corrugada, 2) una uni formidad dc grosor del epitelio, que por 10 regular varia de seis a diez celulas, y 3) una capa basal de celulas en palizada, polarizada, que con frecuencia sc describe como "de lapida" 0 de "cerca de estacas", son conocidos como queratoquistes odontogenos. No se ha establecido definitivamente su origcn, aunque en general la mayoria de los investigadores contemporaneos aceptan, que se origina en la lamina dental, misma que posee un notab!'e potencial de crecimiento, 0 de modo alterno, por proliferacion de las celulas basales como "hamartia de celulas basales", un residuo 0 remanente del epitelio bucal examinado por Stoelinga y Peters, si bien se desconoce el estimulo que provoca la

proliferaci6n celular. Se ha demostrado que el epitelio del quiste odont6geno es mucho mas activo que el de otros quistes odont6genos, segun se juzga por la mayor actividad mit6tica, de acuerdo con Main y Browne, y por el aumento de la ingesta de timidina efectuada por los explantes de revestimiento, indicativo de au men to de la sintesis de DNA, informado por Toller. Aspectos clfnicos. Brannon public6 la serie mas detallada y mas amplia de cas os de queratoquistes odont6genos, y sus datos probablemente son los mas representativos de esta lesi6n. EI quiste se presenta a cualquier edad, desde en los muy j6venes hasta en los muy ancianos, aunque Brannon encontr6 que es sumamente raro en los menores de 10 aflos, pues s610 hubo dos de dichos pacientes en su serie de 283 personas. EI mayor indice esta entre la segunda y la tercera decadas de la vida, con una declinaci6n gradual subsecuente. Los datos de Browne (104 pacientes) y de Forsell (119 pacientes) son virtualmente identicos. En todas las series hay una predilecci6n por presentarse en el sexo masculino, con una variaci6n desde 1.44: 1 (Brannon) y 1.46: 1 (Browne) hasta 1.79:1 (Forssell). La mandibula es afectada invariablemente con mas frecuencia que el maxilar: en la serie de Brannon 65070 en comparaci6n con 35%, en la serie de Browne 79% contra 21 %, y en la de Forssell 78% contra 22%. En la mandibula, la mayor parte de los quistes se presehtan en el area molar de la tercera rama, seguido por el area del primero y segundo molares y despues por la parte anterior de la mandibula. En el maxilar superior el sitio mas comun es el tercer molar seguida por la regi6n del canino. Con frecuencia ocurren queratoquistes odont6genos multiples. En ocasiones estan asociados con el sindrome de quiste maxilar-nevo de ceJulas basales-costilla bifida, que se estudiara despues. Sin embargo, en otras ocasiones dichos quistes son independientes del sindrome. Browne tam bien seflal6 que existe un paralelismo bastante notable entre el queratoquiste odont6geno y el ameloblastoma respecto a la edad media de frecuencia, predilecci6n por el sitio donde se presenta, datos radiograficos e indice de recurrencia. No hay manifestaciones clinicas caracteristicas del queratoquiste, aunque aproximadamente 50% de pacientes en la serie de Brannon fueron sintomaticos antes de que se buscase el tratamiento. Entre los aspectos nias comunes se encuentran dolor, hinchaz6n de los tejidos blandos y expansion del hueso, drenaje y diversas mani-

festaciones neurol6gicas, como parestesia del labio 0 de los dientes. Aspectos radiograticos. La lesi6n puede aparecer como una radioluscencia unilocular 0 multilocular, a menudo con un borde escler6tico delgado que representa hueso activo (fig. 4-12). Este borde se puede alisar 0 festonear, pero por 10 general esta agudamente marcado. En la serie de Browne, aproximadamente 40% de los quistes parecian dentigeros, ya que estaban asociados con un diente impactado 0 no erupcionado. Sin embargo, en gran parte de los casos se encontraron los quistes durante la cirugia al estar separados del diente por una capa de tejido fibroso. Es interesante que en el estudio realizado por Browne, aproximadamente 24.4% de los quistes originalmente se diagnosticaron como quistes periodontales laterales y 9.0% de est os diagn6sticos como quistes globulomaxilares, se encontr6 que cada uno, principalmente debido a su sitio y a la apariencia radiografica, histol6gicamente no era queratoquiste odont6geno. Algunas veces, la proxi~idad de las raices a los dientes normales adyacentes causa resorci6n de estas raices, aunque es mas comun el desplazamiento. En ocasiones los quistes desplazan al atado neurovascular. Los datos radiograficos en estos

quistes fueron examinados en detalle por Smith y Shear y por Forssell. Aspectos histol6gicos. La pared odontogena del queratoquiste por 10 regular es delgada, a men os que haya habido inflamacion superpuesta. EI epitelio de revestimiento es muy caracteristico, como se describio con anterioridad, y esta compuesto de: I) una superficie de paraqueratina, la cual esta habitualmente corrugada, rizada o arrugada; 2) una uniformidad de grosor del epitelio, por 10 regular entre seis y diez celulas de profundidad sin formacion de invaginaciones dermoepidermales, y 3) una capa basal de celulas polarizadas, en forma destacada (fig. 4-12). En ocasiones se encuentra ortoqueratina, pero si la hay, tambien es evidente la paraqueratina. En algunos de esos casos no se encuentra una capa granular. Con frecuencia, la pared del tejido conectivo muestra pequefios islotes de epitelio, similares a las del epitelio de revestimiento; algunos de estos islotes pueden ser quistes pequefios. Al menos en algunos casos, los islotes evidentes de epitelio y los quistes satelites pequefios 0 "hijas" representan de hecho las terminaciones del epitelio de revestimiento de la cavidad quistica principal, la cual se ha cortado en una seccion transversa; los revestimientos de estos quistes por 10 comun se encuentran muy replegados. Forssell y colaboradores estudiaron este problema empleando secciones seriadas de quistes y encontraron microquistes en la pared en 20070e islotes epiteliales en 50070 de sus casos. En 35070se encontraron microquistes evidentes como parte del quiste principal mediante las secciones seriales, en tanto encontraron seudoislotes de epitelio en 75070de los casos. EI lumen del queratoquiste puede estar Ilene con un liquido delgado de color paja 0 con un material mas grueso cremoso. Algunas veces el lumen contiene una gran cantidad de queratina, y otras tiene poca. Tambien puede haber colesterol, asi como cuerpos hialinos en los sitios de la inflamacion. Toller indica la medicion electroforetica de liquido de estos quistes para mostrar que contienen un bajo contenido de proteina soluble comparado con el suero del propio paciente. Es un acontecimiento poco comun la trans formacion displasica y neoplasica del epitelio de revestimiento en el queratoquiste odontogeno, pero se ha encontrado. De los 312 queratoquistes estudiados por Brannon, solo dos r.10straron atipia celular. En ocasiones se han descrito otros casos que se han informado en la literatura. Recientemente Areen y colegas encontraron un ca-

so de carcinoma epidermoide que se desarrollo en un queratoquiste odontogeno y al examinar la literatura subrayaron la necesidad de realizar un cuidadoso examen microscopico de todos estos quistes. Por ultimo un informe relacionado con los quistes odontogenos ortoqueratinizados y su indice de recurrencia, recalco la naturaleza altamente caracteristica del epitelio paraqueratinizado de revestimiento y su relacion con el alto indice de recurrencia. Wright investigo 59 casos de estos quistes y encontro que mostraban predileccion por el sexo masculino, frecueritemente en la segunda a la quinta decadas de la vida. Estas lesiones se localizaban principalmente en la parte posterior de la mandibula, donde a menudo aparecen los quistes dentigeros. EI epitelio de revestimiento uniforme, delgado, estaba cubierto con ortoqueratina y mostraba una capa granular prominente y una capa basal cuboidal aplanada. La continua vigilancia de 24 de estos pacientes revelo solo un caso de recurrencia. Esta diferencia en la funcion biologica subrayaria posteriormente la necesidad de una aplicacion muy estricta de la definicion del termino queratoquistico odontogeno para el diagnostico de la lesion. Tratamiento y pron6stico. EI queratoquiste odontogeno se debe extirpar quirurgicamente. Sin embargo, la experiencia clinica hq mostrado que puede ser dificil su completa erradicacion, por que la pared del quiste es muy delgada y friable y puede fragmentarse con facilidad. Ademas, es comun que haya perforacion del hueso cortical, en particular en las lesiones que afectan la rama y esto complica la remocion total. EI aspecto mas importante del queratoquiste odontogeno es su extraordinario indice de recurrencia. Se ha indicado que esta entre 13 y 60070. Una revision de 763 casos de queratoquistes odontogenos en 13 series de diferentes casos, mostro que la proporcion de recurrencia era de 26070, y presentaba la mayoria dentro de los cinco anos despues del procedimiento quirurgico. Browne no encontro diferencias importantes en el indice de recurrencias despues de los tres metodos basicos para tratar las lesiones: I) marsupializacion, 2) enucleacion y cierre primario, y 3) enucleacion y empacado abierto. Ademas, al parecer las recurrencias no estan relacionadas con la presencia de quistes satelite sobre esta base, Browne concluyo que la recurrencia del queratoquiste se debe a la naturaleza de la propia lesion, es decir, a la presencia de remanentes adicionales de la lamina dental a partir de la cual se puede

de~arJ'ollar un quiste, y no esta relacionada con ~u metodo de tratamiento. Como se pueden demoral' bastan te las recurrencias de estas lesiones, e~ csencial vigilar el queratoquiste odont6geno mediante radiografias anuales, al menos cinco afios dcspues de realizada la cirugia. Tambien es illlportanlc evaluar medicamente a los pacientes que presentan un queratoquiste odont6geno, espeeialmentc si es multiple, para descartar la po~ibilidad de que ocurra un sindrome de quiste maxilar-nevo de eelulas basales-costilla bifida.
Sindromc de quiste maxilar-nevo basales-costilla bifida de celulas

(Sindrome de nevo de ceLuLas basaLes; polioncosis cutfmeo-mandibular hereditaria; sindrome Gorlin y Goltz) cfiste sindrome, que Binkley y Johnson describieron POI' primera vez en 1951, fue examinado a I"ondo par Gorlin y colaboradores. ~una enfermedad hereditaria, que se transmite como un rasgo dominanreautos6mico, can una alta i:Jenetraci6n y una manifestaci6n variable .. Aspectos clfnicos. EI sindrome es muy complejo e incluye una gran variedad de posibles anomalias, las cuales se pueden resumir brevemente como sigue: I) p}omalias cutfmeas, que incluyen carcinoma celulas basales, otros quistes y tumores benignos, fosetas palmares, queratosis palmar y plantar y carcinosis dermal; 2) anPjnalias dentales y 6seas, que incluyen queratoquistes odont6genos (can frecuencia multiples), prognatismo mandibular moderado, anomalias de las costillas (can frecuencia bi fidas), anomalias vertebrales y braquimetacarpalismo; 3) alJJJfJ1alfas oftalmol6gicas, que incluyen hipertelorismo can un amplio puente

ere

nasal, distopia canthorum, ceguera congcnita y estrabismo interno; 4)jf1omalias neurol6gicas, que incluyen retardo mental, calcificaci6n dural, genesis del cuerpo callosa, hidroccl"alo COllgenito (hidrocefalo cr6nico) y a la presencia Lie meduloblastomas can una frecuencia mayor ala normal; y 5) !!j.0malfas sexuales, incluyendo hipogonadismo en el sexo masculino y tumores delovario. Algunos de estos pacientes han mostrado falta de respuesta a la parathormona al juzgarse par la falta de diuresis del fosfato, la cual, junto can el acortamiento de 10s cuatro metacarpos en algunos pacientes, ha sugerido que tiene alguna relaci6n can el seudohipoparatiroidismo. Manifestaciones bucales. Los queratoquistes odont6genos no se distinguen de aquellos descritos can anterioridad par ese termino y que no estan asociadas can este sindrome (fig. 4-13). Debido a que can frecuencia se desarrollan en etapa temprana de la vida, se puede presentar la deformidad y el desplazamiento de los dientes en desarrollo. Sin embargo, pueden no desarrollarse como hasta mediana edad aunque 10s tumores de celulas basales de la piel se presenten temprano. Tratamiento y pron6stico. La proporci6n de recurrencia de los queratoquistes asociados con este sindrome parece ser tan alta como la de 10s no asociadas. Ademas, se han desarrollado diversos casas de ameloblastomas en los quistes de este sindrome, 10 cual indica la importancia de revisar la encisi6n quirurgica y de realizar su examen histol6gico. Siempre que el dentista reciba un diagn6stico de queratoquiste odont6geno debe estar seguro al descartar la presencia de este sindrome, ya que fundamentalmente estos pacientes encararan muchos problemas asociados.

Quiste odont6geno

calcificante

(Quiste odontogeno queratinizante 0 calcificante epitelial, o ambos; quiste Gorlin; tumor quistico queratinizado
Es una lesion odontogena (mica que Gorlin y colaboradores describieron por primera vez en 1962 bajo el termino de "quiste odontogeno calcificante epitelial". La lesion es poco usual en algunos aspectos de un quiste, pero tam bien tiene muchas caracteristicas de una neoplasia solida. Antes de separar esta lesion como una entidad, con frecuencia se habia diagnosticado erroneamente como alguna forma de ameloblastoma. Recientemente Praetorius, Hjrting Hansen, Gorlin y Vickers realizaron una reevaluacion completa del quiste odontogeno calcificante, a causa de las muchas discrepancias y variaciones aparentes que se encontraron bajo este titulo subsecuente a la primera descripcion. Este estudio reciente, basado en 16 casos de quiste odontogeno calcificante, se dirigio principalmente hacia la aclaracion de su extension, de sus variaciones y de su potencial neoplasico. Los hallazgos que representan el concenso de las opiniones de este grupo, el cual se relaciono con

la enfermedad como cualquier otro grupo de investigadores, formaran la base para el siguiente examen. Mientras que muchos de los conceptos y las ideas establecidas por este grupo, y que se resumen aqui, varian de modo considerable a partir de los informes previos que se localizan en la literatura; fundamental mente aparecen seguros, reconcilian definitivamente muchas ideas conflictivas con los hallazgos de los investigadores anteriores y sin duda alguna seran confirmados en los estudios subsiguientes para que proporcionen informacion adicional. Una de las mayores conclusiones de Praetorius y colaboradores fue que esta alteracion po see de hecho dos entidades: un quiste y una neoplasia. La forma quistica se presento con tres variantes principales, mientras que la neoplasia fue muy poco frecuente para ser incluida por mas tiempo dentro de la categoria del quiste odontogeno calci ficante, y se recomendo realizar su separacion como una entidad. Aspectos clfnicos e histol6gicos. Las tres variantes quisticas de esta lesion que fueron descritas por Praetorius y colaboradores son: tipo 1A, uniquistico simple; tipo I B, produclOr de odontoma, y tipo Ie, ameloblastomatoso proliferante (fig. 4-14).

termino de tumor dentinogeno de eritrocitos El tipo IA se presenta al parecer a cualquier jantasma. edad, y puede ser una lesi6n intra6sea 0 extraAspectos radiogrMicos. Las lesiones intra6sea. EI epitelio del revestimiento del quiste es 6seas centrales aparecen como radioluscencias poco escamoso 0 cuboidal, con dos a tres celulas por 10 regular mas bien circunscritas, aunque no de grosor. Estan presentes areas focales de es invariablemente el caso. Por 10 regular se enreticulo estrellado y de eritrocitos "fantasma", cuentran varias cantidades deseminadas de maasi como cantidades pequenas de dentinoide. Nc terial radiopaco calcificado a traves de la radiose encontr6 otro tejido duro. Gorlin identific6 en su informe original que luscencia; varian desde manchas muy pequefias hasta grandes masas, segun el tipo particular de estos eritrocitos "fantasma" son caracteristicos quiste odont6geno calcificante (fig.4-14). Estas de esta lesi6n, yen ese tiempo Ie sugirieron que se pueden convertir en lesiones muy grandes, este quiste representaba la contraparte bucal del que mediran much os centimetros de diametro, y epitelioma calcificante dhmico de Malherbe. afectaran a una gran proporci6n del maxilar, Los eritrocitos "fantasma" son celulas epiteliales palidas, eosin6filas, que han perdido el aunque las lesiones pequefias son los hallazgos mas comunes. nucleo, pero muestran una linea externa mal deTratamiento y pron6stico. Debido a que la finida de la membrana celular nuclear. Conlesi6n tiende a un crecimiento continuo, se debe tienen muchas tonofibrillas; sin embargo, su excisar mediante cirugia cuando se' encuentra. presencia no esta confinada al quiste odont6geLa falta de recurrencia depende de que se comno calcificante; tam bien se encuentran en los plete la excisi6n. Se ha registrado una trans forfibroodontomas ameloblasticos, y odontomas maci6n carcinomatosa. complejos y compuestos, en los craneofaringiomas, y fueron observados por Praetorius y colaboradores en ameloblastomas y carcinomas. TUMORES ECTODERMICOS DE ORIGEN EI tipo IB tiene predileci6n por presentarse ODONTOGENO entre los 10 y 29 anos de edad. Tambien se localiza en forma intra6sea 0 extra6sea. Desde el punto de vista histol6gico, es un quiste unilocular con un tipo similar de revestimiento al del tipo lA, pero ademas muestra formaci6n de tejidos calcificados en la pared del quiste, semejante a los EI enameloma no es una neoplasia verdadera que se encuentran en los odontomas complejos y y se puede clasificar como un tumor s610 porque compuestos. Por otra parte, se puede observar constituye una masa excesiva focal pequena de en la pared del quiste la proliferaci6n de tejido esmalte que esta presente en la superficie de un similar a un fibroma ameloblastico y este invade diente. La perla del esmalte frecuentemente se encuentra cerca 0 dentro de la bifurcaci6n 0 trifural hueso que 10 rodea. caci6n de las ralces de los dientes 0 sobre la superEl tipo Ie s610 estuvo representado por un ejemplo, una lesi6n intra6sea. La lesi6n quistica ficie radicular cerca de la uni6n cemento-esmalte. histol6gicamente presenta una proliferaci6n paAparece como un g16bulo muy pequeno de esrecida a la del ameloblastoma dentro del tejido malte, firmemente adherido al diente, el cual surconectivo de la capsula fibrosa asi como delluge de un pequeno grupo de ameloblastos desplazados (fig. 4-15, A). En ocasiones este esmalte men del quiste. EI tipo II, es una lesi6n parecida a la neoplasia, contiene un pequeno coraz6n de dentina y rara muestra una estructura por completo diferente; vez una banda pequena de tejido pulpar que se exconsta de bandas parecidas al ameloblastoma e tiende desde la camara pulpar 0 desde el conducto islotes de epitelio odont6geno que se infiltran radicular del diente. Cavanha describi6 en dedentro del tejido conectivo maduro. Estan pretalle la histomorfologia de las perlas del esmalte. sentes de numeros variables eritrocitos fantasTurner observ6 23 perlas de esmalte en 1000 ma, asi como diversas cantidades de dentinoide mol ares maxilares, pero ~6lo tres en 1000 molaen contacto con el epitelio odont6geno. Parece res mandibulares. Ademas, no encontr6 perlas que esta lesi6n se presenta de manera predomien los dientes anteriores sino hasta los molares. nante en las ultimas decadas de la vida; puede ser De esta manera la gota de esmalte no es un dato intra6sea y extra6sea y recurrir despues de la comun y no tiene importancia clinica, excepto cistectomia. Praetorius y colegas sugirieron las que. clinica y radiograficamente se puede conseparaci6n y designaci6n de esta lesi6n con el fundir con un calculo (fig. 4-15, B).

Fig. 4-15.

Enameloma. A, se.muestra

una masa nodular de esmalte en el area intrarradicular B, la radiografia demuestra la aparici6n de la afecci6n in situ.

del molar maxilar eXlraido.

(A damantinoma; adamantoblastoma; quiste multilocular)
EI ameloblatoma es una neoplasia verdadera que se origina en el tejido del tipo 6rgano del esmalte el cual no sufre diferenciaci6n sino hasta el punto de formar esmalte. Con mucha aptitud. Robinson 10 describi6, como un "crecimiento por 10 r"egular unicentrico, no funcional, intermitente, anat6micamente benigno y clinicamente persistente". EI termino "ameloblastoma", aplicado a este tumor en particular, fue sugerido por Churchill en 1934 para reemplazar el termino de "adamantinoma", que fue acunado por Malassez en 1885, ya que este ultimo implica la formaci6n de tejido duro, y dicho material no esta presente en esta lesi6n. En 1868 Broca se acredit61a primera neoplasia de esta naturaleza publicada en la literatura cientifica, aunque Guzack seiial6 un tumor del maxilar en 1826, que es tal vez el primer ejemplo registrado de ameloblastoma. En cualquier caso, la primera descripci6n a fondo de un ameloblastoma es la que realiz6 Falkson en 1879. Patogenesis. Los primeros investigadores senalaron la semejanza entre el aparato odont6geno del ameloblastoma y sugirieron que la neoplasia derivaba de una porci6n de este aparato 0 de las celulas potecialmente capaces de fo~mar tejido dental. Malassez describi6 pequenos gru-

pos de celulas epiteliales adyacentes alas raices de los dientes en el ligamento periodontal, y sugiri6 que el "epitelioma adamantino" era producido por la proliferaci6n de rest os celulares. En la actualidad, la mayoria de las autoridades consideran que el ameloblastoma tiene un origen variado, aunque se desconoce el proceso inicial de estimulo. De esta manera, el tumor puede derivar de I) restos celulares del 6rgano del esmalte, ya sea remanentes de la lamina dental 0 restos epiteliales de Malessez; 2) epitelio de quistes odont6genos, en particular el dentigero, y odontomas; 3) alteraciones del 6rgano del esmalte en desarrollo; 4) celulas basales del epitelio de los maxilares; 05) epitelio heterot6pico 10calizado en otras partes del cuerpo, en especial en la hip6fisis. En 1933 Cahn inform6 de un caso de amelobastoma que se originaba en la pared de un quiste dentigero, y subsecuentemente se han reconocido numerosos casos que se han desarrollado de esa manera. Hay que reiterar que Stanley y Dihel, al revisar 641 cas os de ameloblastomas, encontraron que 108 de esos tumores, cerca de 17010, estaban en definitiva asociados con un diente impactado 0 con un quiste folicular (denLigero), o con ambos. Tambien senalaron una notable reducci6n del desarrollo de estas lesiones despues de los 30 anos de edad, posiblemente a causa de la perdida del potencial ameloblastomatoso del epitelio Odoflt6geno en foliculos dentales impactados yen quistes foliculares como en

los pacientes de edad. Este imponante dato subraya el gran peligro del quiste dentigero y la necesidad de realiznr un cuidadoso examen microscopico de cada lesion. Esto se estudia con mayor detalle en la seccion de quistes dentigeros. Como se puede desarrollar un quiste dentigero asociado con un odontoma 0 con un diente impactado, se sugiere que estos casos tam bien sean examinados pOl' el patologo. Aparentemente hay poca tendencia para que se desarrolle un ameloblastoma intraoseo 0 central, pero que se riodontal ordinario. AlIleloblastoma peri jerico (extraoseo). Este es un tumor que histologicamente se asemeja al ameloblastoma introseo 0 central, pero que se presentan par fuera del tejido blando y se localiza sobre el hueso alveolar. Ademas, se han publicado varios casos de lesiones en sitios similares con caracteristicas histologicas iguales bajo el termino de "carcinoma de celulas basales de la encia". Muchos investigadores consideran que son la misma lesion basica, incluso Gardner, quien examino la literatura, anexo siete casos no publicados para completar un total de 21 ejemplos de ameloblastoma periferico. Greer y Hammond, asi como Gould y colegas, dieron a conocer otros casos. Este tumor parece originarse en el epitelio superficial 0 en 10s restos de la lamina dental. En ocasiones muestra una 0 mas areas de continuidad con el epitelio superficial, mientras que en otros casos, incluso en las secciones seriales, no ~ puede encontrar evidencia de continuidad entre las dos. Las edades de los pacientes en los 21 casos revisados POI'Gardner variaron entre 23 y 82 aiios de edad, con 10 pacientes entre 30 y 50 aiios de edad. Hubo una ligera predileccion pOI' presentarse en el sexo masculino, de 13 a ocho casos en el sexo femenino. Hubo una proporcion aproximada de 2: I de ocurrencias en la mandibula sobre el maxilar superior. Las lesiones, que aparecen como nodulos en la encia, varian de 3 mm a 2 cm de diametro. En solo dos casos fue radiograficamente notable una erosion osea superficial. Desde el punto de vista histologico, el ameloblastoma periferico puede presentar los mismos patrones que se observan en el ameloblastoma intraoseo. Sin embargo, algunas lesiones parecen ser de tipo folicular, gran pane fueron acantomatosos, al menos en cienas areas. Greer y Hammond estudiaron las caracteristicas ultniestructurales de su caso y encontraron que la apariencia con el microscopio electronico era similar a la del ameloblastoma intraoseo en el carcino-

ma cutaneo de celulas basales. En un estudio ultraestructural similar Gould y colaboradores encontraron que las caracteristicas del tumor eran tipicas del epitelio superficial 0 de los remanentes odontogenos, que pOI' consiguiente impiden conclusiones definitivas sobre el sitio de origen. En el diagnostico diferencial, siempre se debe considerar la posibilidad de un fibroma odontogeno periferico, una lesion tambien periferica de la encia con cantidades variables de epitelio odontogeno. Por 10 regular no es di ficil la distincion entre el parenquima de tejido conectivo y el fibroma odontogeno, aunque se pueden presentar casos con aspectos de am bas lesiones, como el seiialado pOI' Sciubba y Zola. Uno de los aspectos mas imponantes del ameloblastoma periferico, que resalta la necesidad de su cuidadosa identificacion como lesion periferica y su separacion de la contra pane intraosea, es la diferencia en el componamiento clinico. La lesion periferica es relativamente innocua, carece de invasion persistente de la lesion intraosea y tiene tendenc"ia muy limitada a recurrir. Por esta razon se puede excisar local mente, aunque la vigilancia continua siempre es una buena practica. Ameloblastoma hipofisario (craneofaringioma, tumor de Rathke). Esta es una neoplasia que afecta al sistema nervioso central, que crece como una masa seudoencapsulada, pOI' 10 regular en el area supraselar, pero en ocasiones en el area intraselar, y con frecuencia destruye la hipOfisis. EI indice mayor se encuentra entre los 13 y 23 afios de edad. Segun Zulch, el ameloblastoma hipofisario es el tumor mas comun que se presenta en la niiiez y la adolescencia. En su serie 6000 tumores en el sistema nervioso central constituyo 2.5070 de los pacientes, sin imponar la edad. Por 10 general se origina en las porciones no obliteradas del conducto craneofaringeo fetal, el cual en si deriva del saco de Rathke. Este saco es un nicho que surge como resultado de invaginacion de una porcion del ectodermo estomadeo, la hipOfisis se forma por fusion de este saco con un proceso del prosencefalo. Los remanentes epiteliales de este conducto hipofisario son extremadamente comunes en el adulto. Los remanentes celulares tienen cierta pluripotencialidad y en ocasiones originan tumores histologicamente similares a los ameloblastomas de los maxilares. Los aspectos microscopicos del craneofaringioma par 10 general no se encuentran en el ameloblastoma e incluyen la aparicion, casi univer-

-.:1
Fig. 4-16. Tumores parecidos al ameloblasloma que se encuenlran en Olros silios. A, craneofaringioma que mue,tra una formaci6n caracteristica parecida al ameloblastoma con calcificaci6n. B, adamantinoma de la tibia. (Corlc,ia de 1o,>Dre'>. Williams G. Sprague y David C. Dahlin.)

sal, de masas calcificadas irregulares asi como de focos ocasionales de hueso metaplastico 0 de cartilago (fig. 4-16, A). Ademas, muchos investigadores han senalado la similitud entre el craneofaringioma y el quiste odontogeno calcificante, debido a la presencia en la lesion hipofisaria de islotes y nidos de celulas "fantasma", asi como de calcificaciones, y porque la formacion quistica es comun. Se han publicado tambien diversos casos de craneofaringioma con formacion dental como los de Seemayer y cola boradores. Hay una gran variabilidad en el indice de crecimiento del ameloblastoma hipofisario. Segun su localizacion exacta, puede haber una gama de aspectos clinicos que finalmente se manifiestan, tales como alteraciones endocrinas, somnolencia e incluso sintomas toxicos. EI tratamiento de esta neoplasia es un problema neuroquirurgico. Adamantinoma de los huesos largos. Este tumor fue estudiado por Baker, Dockerty y Coventry, quienes revisaron la literatura y concluyeron que la verdadera naturaleza de la lesion es aun desconocida. EI tumor, guarda semejanza microscopica superficial con el ameloblastoma de los maxi lares, se presenta en la tibia en aproximadamente 90010 de mas de los 100 cas os publicados, pero tambien se ha registrado en el cubi-

to, en el femur y en el perone (fig. 4-16, B). Changus y colaboradores sugirieron que la lesion es en realidad un angioblastoma maligno; Huvos y Marcove respaldaron este punto de vista en su investigacion de 14 casos. En r.ambio Unni y colaboradores estudiaron 29 casos con microscopic ultraestructural tres de los tumores, y concluyeron que los islotes de celulas tumorales eran de origen epitelial. Por consiguiente, aunque se desconoce el origen histogenetico del tumor, la mayoria de los autores concuerdan en que no esta relacionado con el ameloblastoma de los maxi lares no obstante continuan empleando el termino "adamantinoma" pOl' su aceptacion y por la falta de un nombre mejor. Aspectos clfnic;os. EI examen de la lileratura de 379 cas os de ameloblastoma de los maxilares, realizado por Robinson en 1937, ha side de inestimable ayuda para mejorar el conocimiento de este tumor. Un estudio posterior efecluado por Small y Waldron, que incluyo 984 casos publicados y 62 sin publicar, mostro resultados muy similares a los de Robinson acerca de los aspectos clinicos del ameloblastoma. Las series mas recientes, como la de los 126 casos estudiados por Mehlisch y colaboradores, 92 casos de Sehde y colaboradores y n ca~os de Regezi y colegas, mostraron datos que Ilicron basicamente

identicos a los de las series notificadas con anterioridad. EI estudio de Small y Waldron de mas de 1000 cas os, incluyendo 379 de Robinson, se emple6 como la base para el estudio de los aspectos clinicos de.esta neoplasia (cuadro 4-1). La frecuencia del ameloblastoma casi es igual en ambos sexos, la ligera diferencia es insignificante. Es dificil valorar la predominancia para una raza especi fica. Kegel sefial6 que la raza negra se afecta con mas frecuencia que la raza blanca, pero esto es incierto. La edad promedio del paciente al momenta de descubrir la lesi6n es aproximadamente de 33 afios, y la duraci6n promedio del tumor despues de haberlo descubierto
Cuadro 4-1. Ameloblastomas de los maxi lares: anlilisis estadistico de la literatura

TOlal de casos Sexo (987 casos): Varones Mujeres Raza (594 casos): Caucilsica Negra China Egipcia Hindu FTlipina Edad promedio en el momenta del informe 38.9 aiios Duraci6n promedio dellumor 5.8 aiios Edad promedio en el momenta del descubrimiento 32.7 aiios Sitio de crecimiento (925 casos): Mandibula Maxilar ESlructuras caracleristicas (465 casos): Quislica (incluye los lIamados quislicos y s6lidos) S61ida Localizaci6n: Mandibula: Area molar-rama Area premolar Area de la sinfisis Maxilar superior: Area molar Antro y piso de la nariz Area premolar Area canina Paladar Tornado de I.A. Small y C.A. Waldron: the jaws. Oral Surg., 8:281, 1955.

52 48

752 173 365 100

81 19 78 22

170 49 27 21 15 4 4 1 Ameloblastomas

70 20 10 47 33 9 9 2 of

es de alrededor de seis afios. No obstante, el ameloblastoma se puede presentar a cualquier edad, incluso casi la mitad de los tumores se presentan entre los 20 y 40 aDOSde edad. EI ameloblastoma se origina en la mandibula en 80010 de los casos, y casi tres cuartas partes de estos se presentan en el area molar-rama. Las lesiones que se presentan en el maxilar superior se encuentran con mas frecuencla en el area molar, antro y piso de la nariz. EI ameloblastoma cqracteristico empieza de modo extrafio como una lesi6n central del hueso, la cual es lentamente destructiva, pero tiende a diseminarse en el hueso en lugar de perforarlo. EI tumor rara vez es doloroso, a menos que se infecte secundariamente, y con frecuencia no produce signos 0 sintomas en los que esten afectados los nervios. En ocasiones, los pacientes dejan que un ameloblastoma persista por much os afios sin tratamiento, y en dichos casos la expansi6n puede ser extremadamente desfigurante, y se presentara eltlpo de crecimiento ulcerativo, fungoso, caracteristico del carcinoma. Rara vez hay rotura de la mucosa bucal. Es un hecho notable que el traumatismo a menudo este asociado con el desarrollo del ameloblastoma. Algunos investigadores afirman que esta neoplasia es con frecuencia posterior a extracci6n dental, cistectomia u otros traumatismos. Como en el caso de otros tumores, la extracci6n de los dientes con frecuencia es a causa de un tumor (es decir, el tumor afloja los dientes). Ademas, como los traumatismos en los maxilares son comunes, casi es imposible asegurar su relaci6n con el ameloblastoma. Es muy usual que la resorci6n de las raices de los dientes este asociada con ameloblastomas. Por ejemplo, Struthers y Shear encontraron dicha resorci6n en 81 % de una serie de 32 cas os de ameloblastoma, en comparaci6n con la resorci6n de s610 55% de los 20 cas os de quistes dentigeros y de 18% de 33 casos de quistes periodontales apicales. En ocasiones aparece en la literatura el ameloblastoma maligno. Small y Waldron enlistaron 33 de dichos casos, pero sefialaron que 12 de estos eran inaceptables y que los restantes eran dudosos. Despues de este estudio, Carr y Halperin examinaron la literatura e hicieron la siguiente clasificaci6n: cinco casos eran malignos; 12 como posiblemente malignos, y cinco como dudosamente malignos. De esta manera, la frecuencia del ameloblastoma maligno es aproximadamente de 2%, pero incluso esta proporci6n es con toda probabilidad demasiado alta. EI diagn6stico de la malignidad depende de la com-

probacion de lesiones metastaticas. Con mucha frecuencia el examen histologico de las "metastasis" no se ha lIevado a cabo. No obstante, en algunos casos el estudio microscopico ha mostrado evidencia de ameloblastoma en los ganglios Iinfaticos y en Ios pulmones. La literatura que se relaciona con el ameloblastoma metastatico fue examinada por Lee y colaboradores. EI argumento surge de que con frecuencia las lesiones demostrables del pulmon son resultado de una implantacion por aspiracion y no se puede denegar dicha posibilidad, en particular porque algunas de esas lesiones- se encontraron en sitios donde a menudo hay cuerpos extrafios aspirados. La declaracion de Robinson respecto a que el ameloblastoma es un tumor persistente, pero no maligno, parece que esta bien fundada. Por 10 regular se hace un distincion entre los terminos "ameloblastoma maligno" y "carcinoma ameloblastico". El primero, usado por la mayoria de los investigadores, se ha definido como el ameloblastoma especifico con sintomas de un comportamiento maligno verdadero, con base principalmente en la presencia de metastasis, pero en la cual las lesiones metastaticas no han mostrado diferencias histologicas importantes a partir del tumor primario. En otras palabras, el tumor metastatico se asemeja el ameloblastoma primario que no incluye transformacion histologica. Por otro lado, el terminG "carcinoma amelobl<lstico" se ha definido como el tipo de ameloblastoma en el cual ha habido una trans formaci on histologicamente malign a del componente epitelial (fig. 4-17) yen el cual el tumor se ha presentado con una modalidad maligna, de tal manera

que las lesiones metastaticas no guardan semejanza alguna con el tumor odontogeno primario, sino mas bien a un carcinoma diferenciado, por 10 regular un carcinoma epidermoide. Estas formas malignas del ameloblastoma se deb en separar de la lesion que fue descrita por Shear como un carcinoma epidermoide primario intraalveolar, y que el grupo de la Organizacion Mundial de la Salud (OMS) 10 retitulo como carcinoma intraoseo primario. Este problema de c1asificar los tumores intraoseos malignos primarios de los maxilares fue examinado por Shear y Altini y por Elzay. Sheary Altini sefialaron que la publicacion de la OMS (Pindborg y co\. 1971) considera todas esas lesiones malignas bajo el amplio titulo de carcinomas odontogenos con tres categorias: I) ameloblastoma maligno, 2) carcinoma intraoseo primario, y 3) otros carcinomas que surgen el epitelio odontogeno incluyendo aquellos que surgen de los quistes odontogenos. Elzay liberalizo esta c1asificacion propuesta bajo el amplio titulo de carcinoma intraoseo primario en tres tipos I) los que surgen de los quistes odontogenos; 2) los que surgen de un ameloblastoma, ya sea bien diferenciado (ameloblastoma maligno) 0 mal diferenciado (carcinoma ameloblastico); y 3) los que surgen de los residuos del epitelio odontogeno ya sea queratinizado 0 no queratinizado. Estas c1asificaciones no se diferencian en su naturaleza substantiva basica, sino solo en su terminologia, y esto sirve para subrayar la importancia de puder entender los potenciales fundamentales de los tejidos odonrogenos sin importar la nomenclatura.

Fig. 4-17. Carcinoma ame/ob/tistico. EI patron del ameloblastoma original es obvio (A). pero se ha present ado una transformacion citologicamente maligna del tumor (B), la cual corresponde a su comportamiento clinico repentino demasiado agresivo. (Cortesia del Dr. Charles L. Dunlap.)

fig. 4-18. Ameloblastoma. A, se observan con claridad las loculaciones caracteristicas que con frecuencia se presentan en el amelobla'loma. B. esta radiografia lateral delmaxilar revel a una lesion lemprana sin que haya loculaciones. pero con diI'ersa, areas foeales de dest rueeion osea.

Aspectos radiograficos. Caracteristicamente se ha descrito al ameloblastoma como una lesion parecida al quiste multilocular del maxilar. Esto es en especial verdadero en los cas os avanzados. Aqui el tumor muestra una apariencia en forma de compartimientos con septas de hueso que se extiende dentro de la masa tumoral radiolucida (fig. 4-18, A). Sin embargo, en muchos casos la lesion es de tipo unilocular y tiene aspectos caracteristicos 0 patognomonicos (figs. 4-18, By 4-19). La pariferia de la lesion en la

radiografia es por 10 regular lisa, aunque esta regularidad puede no estar presente en el momento de la operacion. En la radiografia se puede observar un adelgazamiento de la placa cortical cuando la lesion avanzada produc.e agrandamiento maxilar (fig. 4-20). Con frecuencia se utiliza el termino "ameloblastoma quistico" para referirse a ciertas neoplasias. Es importante senalar que no existe correlacion entre el termino as} usado clinicamente y la aparencia que tiene el tumor en las

Fig. 4-19. Ameloblastoma en desarrollo. Cada radiografia fue tomada a intervalos de dos alios. El lento cr~cimiento del ameloblastoma en un periodo de cualro alios es earaelerislico. (Conesia de los Ores. Harry R. Kerr Jr. y G. Thaddeus Gregory.)

Fig. 4-20.

Ameloblastoma.

Las radiografias

periapical (A) y oclusal (B) muestran con frecuepcia sucede.

la destruccion

y expansion del hueso que

radiografias. Estas ultimas solo indican la presencia 0 ausencia de tej ido calci ficado y puede manifestarse una variedad de lesiones similares a las que estan en el ameloblastoma. Aspectos histol6gicos. EI ameloblastoma es muy parecido al organa del esmallc, aunque se pueden distinguir casos diferentes por su similitud con las diferentes etapas de la odontogenesis. Como el patron histologico varia en gran parte, por 10 regular se describen diversos tipos (fig. 4-21). EI ameloblastoma folicuar (simple) se compone de muchos islotes pequetios y discretos formados por UIla capa periferica de celulas cuboidales 0 columnares cuyos nucleos por 10 general estan bien polarizados. Estas celulas son muy semejantes a Ios ameloblastos 0 preameloblastos y a la masa central de celulas ordenadas floja, polihedricamente semejantes al reticulo estrellado. Con frecuencia se han aplicado al ameloblastoma los terminos "solido" y "quistico " refiriendose al aspecto clinico 0 histologico que presenta el tumor. Desde el punta de vista clinico, algunos casos presentan quistes muy pequetios, bastante no tori os cuando se extirpa la lesion y se examinan con cuidado. En tales caso:>, el tejido parecido al reticulo estrellado ha su frido una rotura completa 0 degeneracion quistica y, en dichas ocasiones hay con frecuencia aplanamiento de las celulas columnares perifericas, asi

que seasemejan alas celulas cuboidales bajas e incluso escamosas. La formacion quistica es relativamente comun en este tipo folicular de ameloblastoma. En el ameloblastoma plexijorme, las celulas tumorales parecidas al ameloblasto estflll ordenadas en masas irregulares 0, con mas frecuencia, como una malla de bandas de celulas interconectadas. Cad a una de estas masas 0 bandas se encuentra atada por una capa de celulas co!umnares y entre estas se pueden encontrar' celulas parecidas al reticulo estrellado. A veces hay dobles filas de celulas columnares revistiendo la parte posterosuperior a la posterior. Sin embargo, el tejido parecido al reticulo estriado es mucho mas prominente en el tipo plexiforme que en el folicular del ameloblastoma. Tambien es comun en las areas de degeneracion quistica del estroma. En el ameloblastoma acantomatoso, las celulas que ocupan la posicion del reticulo estrellado sufren una metaplasia escamosa, algunas veces presentan formacion de queratina en la porcion central de los islotes tumorales. Esto es comun en el tipo folicular del ameloblastoma. En ocasiones se puede incluso observar perlas epiteliales 0 de queratina. En el ameloblastoma de celulas granulares existe una marcada transformacion de citoplasma, por 10 regular de las celulas parecidas al

Fig.4-21.

Ameloblastoma. A, tipo folicular; B, tipo folicular que muestra degeneracion quistica y metaplasia escamosa; C, tipo plexiforme; D, tipo de celulas basales; E, tipo acantomatoso; F, tipo de celulas granulares.

reticulo estrellado, de tal manera que toma una apariencia muy gruesa, granular y eosinOfila; asimismo, a menu do se extiende hasta incluir a las celulas columnares 0 cuboidales perifericas. Los estudios ultraestructurales, como los realizados por Tandler y Rossi, han mostrado que estos grtmulos citoplasmicos representan agregados lisosomicos que no presentan componentes celulares reconocibles. Hartman estudio una serie de 20 cas os de ameloblastoma de celulas granulares e indico que este tipo celular parece ser una lesion agresiva con una marcada propension a recurrir, a menos que se instituyan en la primera operacion, medidas quirurgicas apropiadas. Ademas, se han publicado varios casos que forman metastasis. Sin embargo, el resto de aspectos clinicos parecen similares alas demas formas de ameloblastoma. EI tipo de celula basal del ameloblastoma guarda una considerable semejanza con el carcinoma de celulas basales de la pie!. De esta manera, las celulas epiteliales del tumor son mas primitivas y menos columnares, y por 10 general estan ordenadas en laminas, mas pronunciadas que en los otras tipos de tumor. Este es el menos comun de los diferentes tipos de ameloblastoma. EI estroma de tejido conectivo, asociado con todos estos tipos de ameloblastoma, puede variar un poco; sin embargo, por 10 general esta formado de atados de fibra de colagena que pueden ser relativamente flojos 0 densos. EI ameloblastoma uniquistico es una lesion que recientemente fue documentada por Robinson y Martinez, quienes informaron de 20 casos. Esta es una lesion quistica unilocular cuyos aspectos clinicos son los de un quiste no neoplasico y el cual, en muchas ocasiones se asemeja a un quiste dentigero, aunque no pudieron determinar si el ameloblastoma empezo en un quiste no neoplasico anterior. La lesion tiende a presentarse en pacientes mas jovenes, con mas frecuencia en la mandibula y a menudo asociados con un tercer molar no erupcionado. EI ameloblastoma uniquistico se caracteriza por presentar uno 0 mas de los siguientes aspectos: 1) epitelio de revestimiento con alteraciones identicas alas descritas por Vickers y Corlin al representar a los cambios ameloblastomatosos tempranos en el quiste dentigero; 2) nodulos de tumor que se proyectan en forma intraluminal; 3) epitelio de revestimiento ameloblastomatoso proliferante dentro de la pared del tejido conectivo, y 4) islotes de ameloblastoma que aparecen aislados en la pared del tejido conectivo. EI indice de recurrencia de esta lesion es mucho mas bajo que el

del ameloblastoma caracteristico, una lesion menos agresiva.

por tanto es

EI ameloblastoma uniquistico plexijorme es
un termino introducido por Gardner para designar un tipo plexiforme de proliferacion epitelial que se presenta en el quiste dentigero, el cual no muestra las caracteristicas histologicas usuales de ameloblastoma que se desarrolla en dicho quiste aunque, considera que representa una forma de ameloblastoma. EI uso de este termino no es aceptado, ya que su similitud con el termino de "ameloblastoma plexiforme" es unicamente porque el epilelio en cad a caso prolifera en un patron retiforme 0 en forma de red. Gardner indico que esta proliferacion epitelial frecueme, pero no invariable, se presenta asociada con un ameloblastoma histologicamente caracteristico en algun sitio de la lesion. Ademas, aunque estas lesiones eran uniquisticas, no mostraban el epirelio caracteristico descriro por Vickers y Gorlin como indicativo de otros tipos de ameloblastoma fibroso 0 el descrito por Robinson y Martinez en el ameloblastoma uniquistico. De los 19 casos de esta serie, la mayoria de ellos aparecio entre la segunda y tercera decadas de la vida, similares al ameloblastoma uniquistico. Solo se ha dispuesro de informacion continua en tres de los 19 casos, y hubo una recurrencia en uno de los rres. Esro coincide con una neoplasia benigna de baja agresividad 0 simplemente con un quisre. Sea 0 no que los casos se presenten sin un ameloblastoma asociado se les debe considerar como neoplasia sin esperar a tener mas experiencia sustancial de esta lesion que la disponible en la actualidad. Tratamiento y pron6stico. Hay algunas diferencias de opinion acefca del mejor metodo para su tratamiento; sin embargo la unica unanimidad es la extirpacion completa de la neoplasia para obtener la cura del paciente sin imporrar como se realice. Los tratamientos que se han utilizado incluyen tanto la excision quirurgica radical como la conservadora, legrado (raspado), quimioterapia y galvanocauterio, radioterapia 0 la combinacion de cirugia y radiacion. En la actualidad, la mayoria de los in vesti gad ores prefieren alguna forma de excision quirurgica. EI raspado es el menos aconsejable, ya que se ha asociado con una alta frecuencia de recurrencia. Gardner y Mehlisch, asi como sus colegas, examinaron con detalle los principios basicos del tratamiento. Frissell examino los cas os publicados en los cuales se utilizo radioterapia, y encontro una considerable diferencia de opiniones acerca de

'u, beneficios. El informe de Kimm, respaldado pur el estudio de una serie de biopsias, acerca del lralamienlo del ameloblastoma mediante radiacion indica que esa neoplasia en general es al(amente radiorresistente y que esta terapeutica no es una garantia. La amplia experiencia clinica ha mostrado la veracidad de este dato. Cualquiera que sean las medidas para el tratamiento, es absolutamente necesario continuar vigilando al paciente. EI pronostico para los pacientes con esta enIcrmedad neoplasica es favorable. Como basicaIllcntc un problema local, rara vez se presentan IIlctastasis; puede causar desfiguracion, pero esI"JlJradicamcnte causa la muerte, a menos que esten afectadas estrucluras vilales por la invasion local.
CARCINO,\1A EPIDERMOIDEPRIMARIO INTRAAL VEOLAR

El carcinoma epidermoide primario intraalveolar de los maxilares se han escrito como una enlidad definitiva, aunque es una enfermedad poco comun. Los carcinomas se pueden encontrar delllro de los maxilares en una gran variedad de siluaciones: invadiendo desde los tejidos blandos que 10 cubre; a naves de la transformacion maligna del revestimiento epitelial de los quistes odoI1togenos 0 no odontogenos; a traves de la lransformacion maligna de los ameloblastomas; por las metastasis provenientes de los di ferentes sitios, 0, como en los casos del maxilar superior, a partir de tumores primarios del seno maxilar. Sin embargo, esta lesion representa un carcinoma primario que se desarrolla dentro del hueso a partir de restos epiteliales odontogenos, como los restos de Malassez, 0 del epitelio incrustado a 10 largo de la linea de los procesos embrionarios. Tal parece que gran parte de las lesiones son de origen odontogeno. La clasi ficacion de las lesiones de esta naturaleza ha sido examinada en la seccion de ameloblastoma maligno. Aspectos clfnicos. Shear examino la lileratura relacionada con esta lesion y encontro que existe un amplio rango respecto a la edad, aunque la mayoria de los pacienles estuvieron entre la sexta y la septima decada almomento d~ hacer el diagnostico. En los cas os estudiados, parece que la enfermedad es dos veces mas frecuente en hombres que en mujeres. Ademas, casi 90070se presentaron en la mandi bula; rara vez se afecto el maxilar superior. Los primeros sintomas de este carcinoma son el abultamienlO delmaxilar,

dolor e inmovilidad de los dientes antes de la ulceracion. McGowan examino seis casos adicionales a 105 dc Shear, incluyendo dos de su propiedad, y recalcolas dificultades para diagnosticar eSla rara pero peligrosa lesion, al confundir los principales sintamas iniciales con un problema dental sin sospechar la naturaleza verdadera de la enfermedad durante un considerable periodo. Aspectos radiograficos. La apariencia radiografica de la lesion no es caracteristica. Se presenta simplemente como una radiolusencia difusa similar a la de otras neoplasias malignas centrales de los maxilares. Aspectos histol6gicos. EI carcinoma epidermoide intraalveolar por 10 general tiene un patron alveolar 0 plexiforme con celulas perifericas de la masa tumoral que muestran palidez, y se parecen de esta manera a un epitelio odontogeno. EI tumor por 10 general no queratinizado, es el tipo de celulas basales, aunque en ocasiones se pueden encontrar celulas espinosas. Las celulas tumorales muestran pleomorfismo nuclear e hipercromatismo; la actividad mitotica varia segun el caso. Tratamiento y pron6stico. Los carcinomas centrales de hueso de este tipo por 10general son tratados mediante reseccion quirurgica, en vez de radioterapia, aunque el numero de casos con esta lesion es insuficiente para comparar resultados con los diferentes tratamientos. A menudo hay metastasis del tumor hacia ganglios linfaticos regionales, asi como metastasis distantes. EI indice total de supervivencia durante cinco anos en los casos estudiados es entre 30 y 40070. Sin em bargo, la presencia de metastasis desde el momenta del tratamienta Ie confiere un pronostico muchos mas grave.
TUMOR ODONTOGENO CA LCIFlCA EPITELIAL (Tumor de Pindborg) NTE

Pindborg En 1956, describio por primera vez ellUmor odontogeno calcificante epitelial como una entidad. Aunque sin duda alguna tiene origen odontogeno, presenta poca similitud microscopica con el ameloblastoma caracteristico, y estas dos lesiones se pueden separar. Aspectos clfnicos. Un estudio realizado por Franklin y Pindborg en 1976 muestra 113 casos de este tumor intraoseo que fueron descritos en la literatura desde la publicacion original de Pindborg. Como el numero de casos continua aumentando, 10s medicos estan aumentando rapidamente su conocimiento sobre esta lesion.

Este tumor es mas frecuente en la edad mediana. De los cas os publicados, la edad promedio en el momenta del diagnostico fue de 40 an os tanto en hombres como en mujeres, con una \ariacion desde ocho a 92 anos. No existe una diferencia import ante respecto a la frecuencia con que se presenta entre los sexos, ya que 49(Jo de los casos se presentaron en hombres y 51 (Jo en mujeres. Este tumor se presenta con mas frecuencia en la mandibula que en el maxilar superior, en una proporcion de 2: 1 y el predominio de la region molar es tres veces mayor que en los premolares, mientras que otros sitios de 10s maxilares hay una distribucion relativamente igual. En cuanto a edad y sitio, el tumor Pindborg es similar al ameloblastoma. La mayoria de los pacientes con esta lesion son asintomaticos, y solo manifiestan una hinchazon insensible. Sin embargo, es de interes que 52010 de los casos estudiados esten definitivamente asociados con un diente no erupcionado 0 impactado. Segun la revision realizada por Wertheimer y asociados (1977) tambien se sa be que aparece un tumor odontogeno epitelial calcificante extraoseo, pero es bastante raro, con la pres~ntacion de solo ocho casos publicados. La edad promedio en que est a lesion ocurre es a los 35 anos, con una distribucion semejante en ambos sexos. Excepto una lesion equivoca que se presento en el labio superior, todos 10s casos aparecieron en la encia, cinco fueron mandibulares y dos maxi lares; casi invariablemente ocurre en el segmento anterior (fig. 4-22). Histologicamente la lesion extraosea es identica a la intraosea. Aspectos radiograficos. EI tumor puede mostrar una considerable variacion radiografica. En algunos cas os aparece como una area radiolucida unilocular difusa 0 circunscrita, mientras que en otros aparece como un patron combinado de radioluscencia y radiopacidad con much os espacios trabeculados oseos irregulares pequenos que cruzan el area radiolucida en muchas direcciones y produciendo un patron multilocular 0 alineal. Los puntos dispersos de calcificacion que se obsenan a !raves de la radioluscencia han dado lugar altermino descriptivo de un aspecto "de nieve espa". En ocasiones es totalmente radiolucida y esta asociada con un diente impactado, originando de esta manera un diagnostico clinico equivocado de quiste dentigero (fig. 4-23). Aspectos histol6gicos. Eltumor odontogeno calcificante epitelial esta compuesto de celu-

Fig. 4-22. Tumor extraoseo odolllogeno epitelia/ ca/ciJi(Cortesia del Dr. Jeans J. Pindborg: Acta Odontol. Scand; 24:419,1966.)
callie.

las epiteliales polihedricas, a veces estrcchamcnIe empacadas en grandes laminas, pcro otra" consiste principalmente en pequenas pilas de cclulas deseminadas en un estroma blando de tejido conectivo fibroso (fig. 4-24). En ocasiones, las celulas se ordenan en cordones 0 en filas, semejantes a un adenocarcinoma. Las celulas (Umorales tienen un borde celular exterior y bien definido, con un citoplasma eosinOfilo finamente granular, y los puentes intercelulares con frecuencia son prominentes. A menu do los nucleos son pleomorficos, siendo bastante comunes los nucleos gigantes y la multinucleacion, pero es rara la mitosis. Las celulas tumorales en algunas lesiones se caracterizan por la extrema \'ariacion morfologica con graves anomalias celulares semejantes alas que se observan en algunas neoplasias altamente malignas, mientras que otros casos de tumor odontogeno calcificante epilelial se componen de celulas tumorales monomorficas de aspecto innocuo; no obstante, biologicamente no hay diferencias entre las dos. La forma bien reconocida de esta neoplasia es !a varian/e de ce/u/as clams. En este tipo, las celulas tumorales poseen un citoplasma vacuolado claro en vez de uno eosinOfilo. El nucleo puede permanecer redondo u oval ado en eI centro de las celulas 0 estar aplanado contra la membrana celular. Segun Kroll y Pindborg quienes estudiaron estas variaciones morfologicas, la mayor parte de las celulas claras son mucicarmin-histonegativas, aunque algunas muestran un tinte moderado. En algunos tumores, las celulas claras forman el total de Ias celulas tumorales, en tanto en otros contienen solo algunos focos diseminados. Como varios tipos de tumores, tanto primarios (por ejemplo, el carcinoma mucoepider-

Fig. 4-23.

Tumor odontogeno epitelial calcificante de Pindborg. (Cortesia de los Ores. Charles Redish, Robert Bresick, Charles Hutton y Ronald Vicent.)

moide) como metastasicos (por ejemplo, el hipernefroma), puede mostrar celulas claras, se debe tener mucho cuidado para su interpretaci6n y diagn6stico. Muchos investigadores examinaron este tumor con microscopio electr6nico, y demostraron que las celulas tumorales presentan los aspectos que por !o comun se observan en celulas epidermicas, como son los puentes intercelulares con desmosomas, los tonofilamentos intracitoplasmicos y los hemidesmosomas bien desarroHados. Uno de los aspectos microsc6picos caracteristicos de este tumor es la presencia de una substancia homogenea eosinofilica, la cual ha sido interpretada de manera variable como substancia amiloide, glucoproteina comparable, aminobasal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menos en algunas ocasiones parece que se forma extracelularmente y que despues se expulsa dentro del compartimiento extracelular como resultado de la secreci6n 0 degeneraci6n celular. Este material homogeneo eosinofilico puede estar presente en cantidades gran des 0 muy limitadas. En gran parte de los casos se tine metacromaticamente con cristal violeta, positivamente con el rojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioleta con tioflabina T, todo con una modalidad similar al amiloide. Los estudios ultraestructurales han demostrado que este material parecido al amiloide esta compuesto por 10 menos de tres tipos diferentes de fibrillas, pero tienen un tamano mas pequeno que las fibras del amiloide "convencional", aunque ese termino se esta expandiendo con rapidez. En la actualidad se ha sugerido que algunas formas de amiloide surgen de dos fragmentos ligeros de las cadenas de moleculas de inmunoglobulina, Hamada inmunoamiloide, en tanto se cree que otra forma se origina en las celulas de ciertos tumores endocrinos (por ejemplo, carcinoma medular de tiroides), las cuales pueden derivar de las celulas endocrinas polipeptidas de la cresta neural originada en la lamina precursora del sistema de fijaci6n y descarboxilacion (APUD), Hamado apudamiloide. Con los estudios disponibles en la actualidad no se puede definir con exactitud la naturaleza exacta de la substancia parecida al amiloide que se encuentra dentro del tumor odont6geno calcificante epitelial. Otro aspecto caracteristico del tumor de Pindborg es la calcificaci6n, algunas veces en grandes cantidades, y con frecuencia en forma de anillos de Liesegang. En realidad, esta calcificaci6n parece presentarse a veces en forma de gl6bulos de

material parecido al amiloide, muchos de los cuales se han fusionado y transformado de una coloraci6n negativa PAS (peri6dica acida de Schiff) hacia una coloracion positiva PAS durante el proceso de calcificaci6n. Al parecer no es necesario que haya una relaci6n entre la cantidad de material amiloide formado en una lesi6n y la cantidad de calcificaci6n que se presenta. Al principio Pindborg sugiri6 que el origen de las celulas epiteliales que forman ese tumor pertenecia al epitelio reducido del esmalte del diente no erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayoria de los investigadores creen que las celulas se originan en el estrato medio, debido a la similitud morfol6gica que presentan las celulas tumorales con las celulas normales de esta capa del aparato odont6geno. Por desgracia, esto no explica los casos que aparentemente se presentan sin estar asociados con un diente no erupcionado o con los casos extra6seos del maxilar. Tratamiento y pronostico. Se han presentado algunos intentos para igualar el tratamiento y el pron6stico del tumor odont6geno calcificante epitelial con el ameloblastoma, ya que estas dos lesiones tienen ciertos aspectos en comun. Sin embargo, como se tienen pocos datos acerca de esta lesi6n, debido a que hasta hace poco se reconoci6 como una entidad, no parece justificarse dicha evoluci6n paralela. Por 10 general se concuerda en que este tumor es de lento crecimiento y que es invasivo parcialmente, aunque Krolls y Pindborg establecieron que parece no extenderse dentro de los espacios intertrabeculares como 10 hace el ameloblastoma. Desafortunadamente, los metodos de tratamien to realizados han sido muy variables, desde una simple enucleaci6n hasta la resecci6n radical, de manera que han sido dificiles de evaluar los resultados finales. Ademas, la vigilancia continua de los casos es bastante limitada y es raro que se haga por mucho tiempo (16 casos se estudiaron durante 10 an os 0 mas). No obstante, el indice de recurrencia conocida es s610 de 14070, una cifra re1ativamente baja; sin embargo la recurrencia de esta lesi6n puede no manifestarse por muchos anos. Los datos de recidiva y el comportamiento biol6gico conocido del tumor sugeriria que no esta garantizado un tratamiento quirurgico radical.
TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE

(Adenoameloblastoma; tumor adenomatoide ameloblizstico)
Este tumor es un tipo histol6gico poco comun que se caracteriza por la formaci6n de estructu-

moide) como metastasicos (por ejemplo, el hipernefroma), puede mostrar celulas claras, se debe tener mucho cuidado para su interpretacion y diagnostico. Muchos investigadores examinaron este tumor con microscopio electronico, y demostraron que las celulas tumorales presentan los aspectos que par 10 comlin se observan en celulas epidermicas, como son los puentes intercelulares con desmosomas, los tonofilamentos intracitoplasmicos y los hemidesmosomas bien desarrollados. Uno de los aspectos microscopicos caracteristicos de este tumor es la presencia de una substancia homogenea eosinofilica, la cual ha sido interpretada de manera variable como substancia amiloide, glucoproteina comparable, aminobasal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menos en algunas ocasiones parece que se forma extracelularmente y que despues se expulsa dentro del compartimiento extracelular como resultado de la secrecion 0 degeneracion celular. Este material homogeneo eosinofilico puede estar presente en cantidades grandes 0 muy limitadas. En gran parte de los casos se tine metacromaticamente con cristal violeta, positivamente con el rojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioleta con tioflabina T, todo con una modalidad similar al amiloide. Los estudios ultraestructurales han demostrado que este material parecido al amiloide esta compuesto por 10 menos de tres tipos diferentes de fibrillas, pero tienen un tamano mas pequeno que las fibras del amiloide "convencional" , aunque ese termino se esta expandiendo con rapidez. En la actualidad se ha s-ugerido que algunas formas de amiloide surgen de dos fragmentos ligeros de las cadenas de moleculas de inmunoglobulina, llamada inmunoamiloide, en tanto se cree que otra forma se origina en las celulas de ciertos tumares endocrinos (por ejemplo, carcinoma medular de tiroides), las cuales pueden derivar de las celulas endocrinas polipeptidas de la cresta neural originada en la lamina precursora del sistema de fijacion y descarboxilacion (APUD), llamado apudamiloide. Con los estudios disponibles en la actualidad no se puede definir con exactitud la naturaleza exacta de la substancia parecida al amiloide que se encuentra dentro del tumor odontogeno calcificante epitelial. Otro aspecto caracteristico del tumor de Pindborg es la calcificacion, algunas veces en grandes cantidades, y con frecuencia en forma de anillos de Liesegang. En realidad, esta calcificacion parece presentarse a veces en forma de globulos de

material parecido al amiloide, muchos de los cuales se han fusionado y transformado de una coloracion negativa PAS (periodica acida de Schiff) hacia una coloracion positiva PAS durante el proceso de calcificacion. Al parecer no es necesario que haya una relacion entre la cant idad de material amiloide formado en una lesion y la cantidad de calcificacion que se presenta. Al principio Pindborg sugirio que el origen de las celulas epiteliales que forman ese tumor pertenecia al epitelio reducido del esmalte del diente no erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayoria de los investigadores creen que las ceJulas se originan en el estrato medio, debido a la similitud morfologica que presentan las ceJulas tumorales con las celulas normales de esta capa del aparato odontogeno. Por desgracia, esto no explica los casos que aparentemente se presentan sin estar asociados con un diente no erupcionado o con los casos extraoseos del maxilar. Tratamiento y pronostico. Se han presentado algunos intent os para igualar el tratamiento y el pronostico del tumor odontogeno calcificante epitelial con el ameloblastoma, ya que estas dos lesiones tienen ciertos aspectos en comlin. Sin embargo, como se tienen pocos datos acerca de esta lesion, debido a que hasta hace poco se reconocio como una entidad, no parece justificarse dicha evolucion paralela. Por 10 general se concuerda en que este tumor es de lento crecimiento y que es invasivo parcialmente, aunque Krolls y Pindborg establecieron que parece no extenderse dentro de los espacios intertrabeculares como 10 hace el ameloblastoma. Desafortunadamente, los metod os de tratamien to realizados han sido muy variables, desde una simple enucleacion hasta la reseccion radical, de manera que han sido dificiles de evaluar los resultados finales. Ademas, la vigilancia continua de los casos es bastante limitada y es raro que se haga por mucho tiempo (16 casos se estudiaron durante 10 anos 0 mas). No obstante, el indice de recurrencia conocida es solo de 14070, una cifra relativamente baja; sin embargo la recurrencia de esta lesion puede no manifestarse por muchos anos. Los datos de recidiva y el comportamiento biologico conocido del tumor sugeriria que no esta garantizado un tratamiento quirlirgico radical.
TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE

(A denoameloblastoma;

tumor adenomatoide ameloblflstico)
Este tumor es un tipo histologico poco comlin que se caracteriza por la formacion de estructu-

ras parecidas a los conductos por el componellle epitelial de la lesion. No se sa be si representa una neoplasia verdadera, debido a que es incierta la histogenesis. Mientras algunos investigadores los consideran como una neoplasia benigna, otros 10 han categorizado como una mal formacion hamartomalosa 0 como un quiste odontogeno. Aspectos cHnicos. Hay mas de 100 cas os de tumores odontogenos adenomatoides publicados en la literatura despues de 1970, de acuerdo con la revision de Giansanti y colaboradores, y mas de 150 en 1975, de acuerdo con Courtney y herr. La edad promedio de los pacientes fue de aproximadamente 18 anos, con una variacion de cinco a 53 anos. Sin embargo, 73070 de los indi\'iduos eran men ores de 20 anos de edad. Existe una marcada predileccion por presentarse en mujeres, 64070 en comparacion con 36070 que se dC',arrollo en varones. EI sitio de frecuencia es mayor en el maxilar <,uperior (65070) que en la mandibula (35070). En cambio, el ameloblastoma es mas frecuente en la parte anterior de los maxilares con 76070 desarroIlandose en la parte anterior al canino en el maxiJar superior y la mandibula. Solo muy rara vez la lesion es distal al area premolar. Es de interes el hecho de que, al menos en 74070 de los casos, los !umores estuvieron asociados con un diente no erupcionado, yen mas de las dos terceras partes este diente fue el canino maxilar 0 mandibular. La gran mayoria de las lesiones median entre 1.5 y 3.0 cm, aunque se senalaron lesiones mas grandes que excedieron los 7 cm. Una gran proporcion de estos tumores produjeron hinchazon obvia, aunque por 10 general fueron asintomaticoso Segun Swinson, cinco tumores publicados en la literatura han sido de tipo extraoseo. Giansanti y colaboradores senalaron que un alto porcentaje de estas lesiones eSlaban asociadas con dientes no erupcionados y se presentaron como quistes dentigeros que sugerian podero<,amente que estaban relacionados con alguna alteracion tardia en la odontogenesis. Como ninguno de los dientes asociados se describieron como morfologicamente defectuosos, la alteracion debe ocurrir despues de completar la odonwgenesis. Aspectos radiograficos. La radiografia dental revela una lesion destructiva del maxilar, que puede 0 no estar bien circunscrita, pero en la mayoria de los casos se asemeja a un q uiste dentigero. Sin embargo, en dichos cas os se extiende en sentido apical y no hacia la union cemento-esmalte. Las lesiones casi invariablemente se pre-

sentan como radioluscencias uniloculares, pero pueden contener focos radiopacos mal definido,> y hasta densos. Con frecuencia hay separacion de las raices 0 desalojo de los dientes adyacentc,>_ La resorcion radicular es rara (fig. 4-25, A, B). Aspectos histol6gicos. EI tumor odontogeno adenomatoide esta formado por celulas epi'teliales, que por 10 regular presentan solo un eslroma estrecho de tejido conectivo. ESlas celulas epiteliales, que con frecuencia presentan una forma polihedrica 0 incluso fusiforme, varian en su patron desde nidos, espadas 0 cOJ-dones, hasta celulas de una variedad definida columnar 0 coloidal ordenadas en una modalidad adenomatoide 0 en forma de conductos (fig. 4-25, C). Es poco comun la actividad mitotica. Las luces de estas eSlructuras parecidas a conductos contienen algunas veces un coagulo eosinOfilo. Con frecuencia se encuentra un coagulo eosinofilo amorfo, poco usual, entre las celulas epiteliales ordenadas en nidos solidos, en las estrucluras parecidas a conductos y algunas veces en medio de las celulas ordenadas en un patron en forma de roseta. Parte deeste material es positivo PAS, muestra una birrefringencia positiva despues de la coloracion alcalina con rojo congo, es metacromatico con el cristal violeta y mueSlra una f1uorescencia caracteristica con la tioflavina T, todo con una modalidad similar a la conocida como higado amiloideo. De esta manera, en los estudios de Moro y colaboradores, el material parecido al amiloide estuvo limitado principalmente a los nidos solidos de celulas. Sin embargo, en estas investigaciones como en las realizadas por Smith y colaboradores, se demostro que el material amiloide estaba asociado con las celulas columnares 0 cuboidales 0 con las estructuras parecidas a conductos. Incluso otros estudios, como los de Buchner y David, se dcnego hasta la presencia del material amiloide. Asi que existe considerable controversia al respeclO. A menu do los focos de calcificacion se deseminan a traves del tumor y algunos investigadores 10'> han interpretado como un intento de formacion del esmalte, pero otros como un intelllo dc formacion de denlina e incluso de cemento. Por ultimo, irwariablemente la lesion se encuent ra encapsulada, y por tanto impide cualquier invasion local. Se han realizado varios estudios ultraestructurales para aclarar el origen de ese tumor. Casi tados los investigadores estan de acuerdo can la similitud que presentan las estructuras de la lesion can el organo del esmalte normal. Schlo.<,naglc y Sameren en un eSludio al microscopio elcctroni-

Fig. 4-25. Tumor odonfogeno adenomaloide. Eltumor en A, se asemeja radiograficamente a un quiste globulomaxilar. 1::1 lumor en B eSlUvo a;ociado con un diente impaclado y superficialmenle se asemej6 a un qui;te dcnligero. La microfotografia (C) muestra las estructuras parecidas a conductos que son caraclerislicas. (Cortesi a de los Ores. Charles Redisch y Charles A. Waldron.)

co, establecieron que las celulas que revisten las estructuras parecidas a las de los conductos se asemejan alas cetulas del epitelio del esmalte inlerno, tal y como se desarrollan a traves de la etapa de ameloblasto. Tambien concluyeron que las celulas fusiformes del lumor, constituyen otro componente imponanle, ultraestructuralmente semejante alas celulas del reticulo estrellado y del eslrato intermedio. Estos datos coinciden con los de otros investigadores, "Como Smith y colaboradores. Ademas, Hatakeyama y Suzuki describieron celulas en el tumor que eran similares alas cetulas del epitelio externo del es-

malte, mientras que Khan y colaboradores describieron celulas parecidas a los odontoblastos. La identificaci6n de ambos tipos celulares aguarda una confirmaci6n posterior. Tratamiento y pronostico. La mayoria de estos tumores ha sido tratada mediante excision quirurgica conservadora, y la recurrencia, si es que alguna vez se presenta, es sumamente rara.
TUMOR ODONTOCENO ESCAMOSO

(Tumor odont6geno

epitelial benigno)

Durante anos se reconoci6 esta lesion como una entidad aparente pero no habia sido deno-

minada 0 no se tenian informes de ella sino hasta 1975, cuando Pullon y un pequeno grupo de pa1010gos bucales combinaron su material y publicaron seis casos. Desde el estudio original se han conocido casos adicionales, incluyendo cinco publicados por Goldblatt y colegas, quienes lambien examinaron la literatura y comentaron posteriormente la lesion. Su aspecto mas importante es su identificacion histologica que se confunde con la de un ameloblastoma acantomatoso asi como con un carcinoma epidermoide bien diferenciado. La mayoria de los investigadores creen que representa una neoplasia odontogena benigna, que probablemente surge de los rest os de Malassez, aunque tambien se ha considerado la posibilidad de que se (rate de una proliferaci6n epitelial hamartomatosa. Aspectos clfnicos. La edad en que se descubrieron los 16 casos evaluados por Goldblatt y colaboradores vario desde los 11 a los 67 anos; 10 casos se presentaron entre los 19 y los 31 anos de edad. En la serie hubo seis en el sexo masculino y 10 en el femenino. La lesion ocurri6 con una frecuencia casi igual en el maxilar superior y en la mandibula. En el primero, las lesiones se centraron alrededor del area incisivo-canino, mientras en la mandibula, las lesiones tuvieron predileccion por el area molar-molar. Sin embargo, varios casos se prescntaron en sitios multiples, incluyendo las areas IllCl,iIClIT\ y las mandibulares en el mismo paLiClllC.

Por 10 regular se observan puentes intercelulares sin dificultad alguna. otros tres datos notables son la formacion de microquistes que afectan unicamente porciones pequenas de los islotes epiteliales, calcificaciones laminares en el epiteliD y en las estructuras globulares, hialinas y eosin6filas que se encuentran dentro de los islotes, los cuales no son amiloides. El estroma fibroso del tumor se compone de atados maduros de fibras colagenas y esta exento de cualquier efecto inductivo periinsular. Wright senal6 proliferaciones parecidas al tumor odont6geno escamoso en las paredes de los quistes odont6genos, tales como el dentigero 0 el periodontal apical. Dichas proliferaciones pueden aparecer hitol6gicamente casi identicas alas del tumor odontogeno escamoso, pero parecen no causar alteraci6n alguna en la funcion biologica usual del quiste ni desarrollarse dentro del tumor. Sin embargo, se debe tener cuidado para diferenciar entre estas proliferaciones y el propia tumor. Tratamiento. Casi todos los cas os de tumor odontogeno escamoso se han tratado mediante la incisi6n conservadora sin que se presente recurrencia. En ocasiones, las lesiones maxilares son mas difusas y requieren una excision mas amplia. Como algunas lesiones ocasionales tambien son multicentricas, no se pueden establecer recomendaciones rigidas de tratamiento, en especial por el numero limitado de cas os que han sido notificados y la breve historia del tumor como una entidad. TUMORES MESODERMICOS DE ORIGEN ODONTOGENO FIBROMA ODONTOGENO PERIFERICO

A menudo las lesiones fueron asintomaticas, peru presentaron manifestaciones que incluyeron la movilidad de los dientes afectados, dolor, sensibilidad a la percusion y en ocasiones sensaciones anormales. Aspectos radiograficos. No existen aspectos rad iograficos su ficientemente caracteristicos que sugieran el diagnostico de esta enfermedad. Aparece como un area radiolucjda semicircular o asperamente triangular, con 0 sin reborde csclerotico, por 10 regular, asociado con la porcion cervical de una raiz dental (fig. 4-26, A, B). Aspectos histol6gicos. El tumor odont6geno escamoso se compone de islotes de epitelio escamoso maduro sin una capa columnar en palizada periferica 0 polarizada (fig. 4-26, C, D). Por 10 regular, esta capa periferica esta bastante aplanada 0 es al menos cuboidal. Las celulas escamosas son muy uniformes y no muestran pi eomorfismo, hipercromatismo nuclear 0 actividad mitotica. En ocasiones hay queratinizacion individual de las ceIulas, pero no perlas epiteliales.

(Fibroma osificante perijerico; hamartoma odontogeno gingival epitelial; fibrodentinoma amelobltistico perijerico; hamartoma periferico de restos de lamina dental; epulis fibroso calcificante)
Existen diferentes tipos de lesiones proliferativas focales, las cuales se pueden presentar en la enda, algunas neoplasicas y otras inflamatorias; a veces incluyen entidades como el granuloma periferico de celulas gigantes, granuloma pi6geno, fibroma de celulas gigantes, fibroma simple, y fibroma osificante periferico. En otros tiempos se usaron los terminos "fibroma osificante periferico" y "fibroma odont6geno periferico" con bastante permutabilidad para una de estas lesiones. Sin embargo, la organizaci6n Mundial de la Salud (OMS), en su clasificaci6n de los tu-

Fig. 4-26. Tumor odont6geno escamoso. La apariencia radiografica de la lesion (A, B) no es especifica. Sin embargo, los islotes que tienen apariencia innocua de epitelio escamoso son bastante caracteristicos (C,D). (B, cortesi a de los Dres. Richard P. Elzay y Bennet Malbon.)

mores odont6genos emple6 el termino "fibroma odont6geno periferico" para una entidad especifica, completamente distinta del fibroma osificante periferico, que Baden y colaboradores habian definido de manera especifica como' 'hamartoma odont6geno .gingival epitelial", y como "fibrodentinoma ameloblastico periferico" par otros pat610gos bucales, entre ellos McKelvy y Cherrick. EI fibroma osificante periferico se estudi6 en el capitulo 2, secci6n de tumores benign as de tejido conectivo. EI fibroma odont6geno periferico, a veces caracterizado como "el tipo OMS", se considera aqui como un tumor odont6geno. Recientemente Gardner, intent6 aclarar la diferencia entre estas dos enfermedades.

Aspectos c1fnicos. EI fibroma odont6geno periferico, en comparaci6n can el fibroma osificante periferico, es una lesi6n rara. La serie mas grande de casas publicados fue la de Farman, quien s610 encontr6 cinco al hacer una extensa revisi6n de la literatura de lengua inglesas yafiadi6 10 casas mas. No hay predilecci6n en cuanto a sexo en todos estos casas, mientras que la edad de los pacientes vari6 entre cinco a 65 afios, can diferencia de varias decadas. Al parecer no hay preferencia para presentarse en la mandibula, sitio donde ocurrieron 11 casas, en comparaci6n can s610 cuatro que se presentaron en el maxilar superior. Las lesiones son de lento crecimiento y can frecuencia duran varios alios. Par 10 general se

hall de~crito como una masa gingival firmemenIe adherida, salida, que algunas veces surge eilire los dientes y orras los desplaza. AI practical' cirugia (fig. 4-27, A) se encuentran lesiones que conrienen un pedunculo calcificado u orro material calcificado que se obscrvan como manchas radiopacas en la radiografia. Aspectos histol6gicos. El fibroma odontogeno periferico esta compuesto de un parenquima de tejido conecrivo fibroso sumamente cCiular (no de esrroma colageno acelular usualmente blando de much os tumores) con islotes no neoplasicos, bandas y cordones de celulas columnares cuboidales, yen ocasiones con epitelio odo!1logeno vacuolado que varia desde muy escaso hast a abundante. Cuando es excesivo el fibroma odontogeno periferico se ha confundi-

do con el ameloblastoma peri fhico (fig.4-27, B, C, D, £). Este epilelio pOI' 10 regular se profundiza dentro de la lesion, fuera del epilelio superficial y algunas veces se encuentran calcificacione~ "cuffing". EI tejido calcificado puede 0 no enconrrarse en el fibroma odontogeno perifcrico. Si 10 hay se ascmeja al hucso trabeculado u ostcoide, ala dentina 0 a la osteodentina (alguna \'CL descrira como dentina displasica), 0 al material parecido al cemento. Hay un estroma de lejido conectivo fibroso maduro que algu nas veccs eSla altamenre vascularizado, en particular en areas menos celulares. Tambien se pueden encontrar cambios mixomatosos denrro del estroma, y la presencia de inflamacion es variable. Tratamiento. Se rrata la lesion mediante excision quirurgica. En la serie estudiada pOI' Farman, no se supo que recurriese la lesion.

Fig. 4-27. Fibroma odonrogenu periferico. La masa que se localiza sobre la encia (A) se caracteriza hislOlogicamellle por presentar ulltejido conecti\ 0 (elular que eomiene islotes de celulas epiteliales odontogenas, algunas de las cuales Illuestran Ull ciloplasrna vacuolado claro, y algunos focos de calcificacion (B, C, D, E). (A, cortesia del Dr. Richard Henry; DyE, cortesia dcl Dr. Howard Gold'>lein.)

FIBROMA

ODONTOCENO

CENTRAL

Es un tumor central de los maxilares, tan infrecuente que se conoce muy poca de esta neoplasia. De todos los tumores odontogenos, esta lesion es la que tiene los parametros mas mal definidos. La explicacion mas importante para la inseguridad de este tumor examinado por Gardner en un intento por unificar el concepto del fibroma odontogeno central, es la falta de unanimidad para definir la lesion. Tres conceptos basicos han existido respecto a este tumor: I) que es una lesion alrededor de la corona de un diente no erupcionado, semejante a un quiste dentigero pequeno, aunque la mayoria de los investigadores 10 yen como un foliculo dental hiperplasico y no como un tumor odonlogeno; 2) es una lesion de tejido conectivo fibroso, con islotes diseminados de epilelio odontogeno que guardan alguna semejanza con el foliculo dental, pero debido a su tamano parece una neoplasia; y 3) es una lesion que ha sido descrita por la Organizacion Mundial de la SaIud (OMS) como una neoplasia fibroblastica que contiene cantidades variables de epitelio odonlogeno y que en algunos casos presenta material calcificado parecido a la dentina displasica 0 al material parecido al cemento; de esta manera, excepto por su localizacion, es histologicamente identico al fibroma odontogeno periferico que fue descrito por el grupo de la OMS. Debido a que es innegable la frecuencia con que se presentan estas lesiones en los maxi lares, aunque sea incierta su histogenesis, Gardner sugirio que el tumor formado por tejido conectivo e islotes odontogenos semejantes al foliculo dental, se denominara fibroma odontogeno central simple, y al descrito por la OMS como fibroma odontogeno central, tipo OMS. Hasta no haber mas casos de cada uno de estos para aclarar su ostogenesis y su relacion, si es que exisle alguna, este enfoque, parece razonable. Wesley y colaboradores, quienes examinaron el fibroma odontogeno central simple, al revisar ocho casos, que incluyeron uno de su propiedad, pensaron que estos llenaban el criterio histologico para'dicho tipo de lesion, mientras que Dahl y colaboradores anadieron dos cas os mas. Farman examino ocho fibromas odontogenos centrales tipo OMS, tomados de la literatura y que se relacionaba basicamente con el tipo periferico de esta neoplasia. Se han publicado muy pocos ejemplos de ambos tipos de' fibroma como para obtener algunas conclusiones importantes relacion ad as con los aspectos clinicos especi ficos, el tratamiento 0 el pronostico de la lesion.

Aspectos clinicos. El fibroma odontogeno parece presentarse con mas frecuencia en ninos y adultos jovenes, aunque se han publicado algunos casos en personas mayores y tienen preferencia por la mandibula. Por 10 general es asinlomatico, excepto cuando hay hinchazon en elmaxilar.· Aspectos radiograficos. f\ vccc~ C~[C tUllllll plO<luce ulla ra<liolusccilcia cxpallsiva, mullilocular, similar a la <lei ameloblastoma (fig. 4-2~.
II).

Aspectos histol6gicos. El fibroma odontogenico de ambos tipos se ha descrito con anterioridad. El simple se caracteriza por lJ'la masa tumoral formada de fibras colagenas maduras diseminadas por 10 regular en los fibroblastos entremezclados gruesos que son muy uniformes en su colacacion y lienden a ser equidistantes unos con otros. Se encuenlran en canlidades variables, pero generalmente minimas, pequenos nidos 0 islotes de epitelio odontogeno que son pOI' completo inaclivos (fig. 4-28, B). EI lipo OMS tam bien eSla formado de tejido conectivo fibroso relativamente maduro, pero que es bastante celular y presenta pocos a muchos islotes de epitelio odonlogeno. Tambien se encuentra material osteoide, dentina displasica o material parecido al cemento. Hay que tener cuidado en no confundir otras lesiones fibrosas de los maxilares con un fibroma odontogeno. Se deben Coilsiderar las lesiones en el diagnostico diferencial que incluyen al neurofibroma y al fibroma desmoplasico. Tratamiento y pron6stico. EI tralamiento de esta neoplasia es la excision quirurgica. Se conoce muy poco acerca de la recurrencia.

ESle fibrosarcoma es la contraparte maligna del fibroma odontogeno, pero es un tumor raro. Se origina a partir del mismo tejido mesenquimal como el fibroma central, pero es mas agresivo. Es una lesion destructiva que produce un crecimiento voluminoso, camoso, y el dolor es una caracteristica de esta neoplasia. Aspectos histol6gicos. La designacion de fibrosarcoma odontogeno es teorica, ya que su apariencia histologica es identica a la del fibrosarcoma de origen no odontogeno. El elemento celular puede 0 no ser mas prominenle que el componente fibrilar. Con frecuencia, las celulas muestran una considerable aClividad mitotica. Parecen fibroblastos inmaduros y semejan a celulas elongadas que contienen nueleos ovoides con grados variables de pleomorfismo,

Fig. 4-28. Fibroma odontogeno central. La radiografia (A) muestra expansion de la mandibula COilun adclgazamienlo dc las placas conicales. La apariencia radiografica sugiere Ull ameloblastoma. La microfolOgrafia (B) IllUC,lra 10'>grupo, de fibras de colagena Y Ull resto epitelial. (Cortesi a del Dr. Charles A. Waldron.)

situados en una malla fibrosa que puede 0 no mostrar epitelio odontogeno. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de fibrosarcoma odontogeno es la extirpacion quirurgica radical con reseccion del maxilar. EI pronostico es malo.
MIXOMA ODONTOGENO

(Fibromixoma

0

mixojibroma odontogeno)

Es un tumor de los maxilares que aparentemente surge de la porcion mesenquimal del germen dental, ya sea de la papila dental, del foliculo 0 del ligamento periodontal. Las publicaciones previas de este tumor fueron examinadas par muchos investigadores, recientemente por White y colaboradores, quienes resumieron los datos pertinentes ace rea de mas de 90 individuos y series de casos de mixoma odontogeno de los maxilares, incluyendo nueve casos de su propio grupo. Una prueba absoluta del origen a partir del aparato odontogeno es la falta de esta lesion, pero es mas probable que aparezca con la presencia de tal lesion en 10s maxilares y la casi ausencia universal en cualquiera hueso del esqueleto. Por ejemplo, en un estudio realizado por McClure y Dahlin, de 6 000 casos de tumores oseos en la Mayo Clinic despues de 1976, no se encontraron casos que afectaran a otros huesos ademas de los maxilares. Aspectos clfnicos. El mixoma odontogeno es mas frecuente en la segunda 0 tercera decada de la vida; la edad promedio de las varias series fue de 23 a 30 anos. Rara vez se presenta antes de 10s 10 anos 0 despues de los 50. No existe una predileccion particular por sexo, y si una ligera preferencia por presentarse en la mandibula. AI-

gunos casos presentan fuera de las areas dentales; se han senalado varios cas os en el condilo 0 en el cuello de este. En la serie de Thoma y Golman casi todos los cas os estuvieron asociados con dientes faltantes 0 impactados. Sin embargo, en muchas ocasiones este no fue el caso. El mixoma odontogeno es una lesion de los maxilares que expande el hueso y causa la destruccion de la corteza. No es una lesion que cresca rapidamente, y el dolor puede 0 no ser una caracteristica. Aspectos radiograticos. En algunos casos la radiografia tiene aspecto moteado 0 de panal de miel en el hueso, mientras que en otros puede aparecer como una radioluscencia destructiva expandida, la cual algunas veces tiene un patron multilocular (fig. 4-29 A, B). El desplazamiento de los dientes causados por la mas a tumoral es un hallazgo relativamente comun, siendo menos frecuente la resorcion radicular. A menudo se extiende el tumor antes que se descubra y hay invasion del antro en las lesiones del maxilar superior. Aspectos histol6gicos. EI mixoma esta formado por celulas estrelladas (astrocitos) fusiformes que estan ordenadas de modo impreciso, muchas de las cuales tienen largos procesos fibrilares que tienden a formar mallas (fig. 4-29 e). El tejido disperso no es tan celular, y las celulas presentes no muestran evidencia de actividad importante (pleomorfismo, nucleolos prominentes 0 mitosis). La substancia intracelular es mucoide. Por 10 regular, el tumor se encuentra entremezclado con diversos capilares muy delgados y, en ocasiones con bandas de colagena. Rara vez pueden encontrarse nidos de epitelio odontogeno.

Fig. 4-29. Mixoma odont6geno. (Conesia de los Ores. Paul y "Emmett Jurgens.)

Hodson y Prout seflalaron la presencia de dos mucopolisacaridos acidos en el mixoma odontogeno: relativamente grandes cantidades de acido hialuronico y menos de condroitinsulfato, Asimismo, sugirieron que la elevada cantidad de acido hialuronico puede ser un factor importante en el tumor neoplasico. Los estudios histoquimicos realizados por Mori y colaboradores demostraron que las celulas tumorales que presentan largos procesos anastomosantes en el mix om a odotogeno exhibieron alta actividad de fosfatasa alcalina y de hidrogenasa de lactato, mientras hubo baja actividad en fosfatasa acida, en dehidrogenasa glucosa-6-fostato y en dehidrogenasa isocitrato. Estas reacciones enzimaticas se diferencian de las que estan presentes en el sarcoma odontogeno, 0 incluso en las lesiones fibrosas proliferantes benignas, como el fibroma osteogenico 0 un callo de fractura. Esto sugirio a los investigadores que las celulas tumorales del mixoma no son

tan biologicamente activas como otros tumores de los maxi lares. Varios investigadores publicaron estudios ultraestructurales. White y colaboradores describieron celulas "palidas", las cuales probablemente representaban celulas secretorias activas, en realidad, "la secrecion" que representa el transporte de material sintetizado que se piensa es un mucopolisacarido no fosfatado, el material mixoide, dentro del eompartamiento intracelular. EI otro tipo celular, las celulas "obseuras", contenian fibrillas de colagena, y esto sugirio una alteracion en el proeeso secretor de las moleculas colagenas, para eristalizarse dentro de las fibrillas intracelulares. Los estudios ultraestructurales realizados por Goldblatt, Ie llevaron a la conclusion de que las celulas del mixoma no son un fibroblasto earaeteristico, que existe un intento en la fibrilogenesis de la colagena con poco exito final y que la actividad secretoria prominente dentro de las ee-

lulas tumorales parece que da como resultado un c\ceso en la produccion de la matriz del acido muL·opoli~acarido. Tambien seiialo que, de acuerdo can 105 imestigadores, puede haber una fagocitosis causada par celulas tumorales can poca colagena. Par ultimo, concluyo que, en tanto las cetulas del mixoma mostraran muchas caracteristicas de 105 fibroblaslOs del aparato odontogeno, no se podia descanar, mediante 105 estudios ultraestructurales disponibles, que el tumor se originara en el mesenquima no odontogeno. Desde el punta de vista histologico hay que tener cuidado para distinguir al mixoma odontogena de otras lesiones mixoides, que incluyen neurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide y condrosarcoma mix aide . Tratamiento y pronostico. EI tratamiento de 105 mixomas' odontogenos es la excision quirurgica par cauterizacion. Las lesiones extensas pueden requerir de la reseccion para erradicar el tumor. Aunquc es una neoplasia benigna, can frecuencia muestra una invasion local caprichosa, hacienda que sea dificil su extirpacion complela, par tener naturaleza floja y gelatinosa del propio tejido. El pronostico es buena a pesar de que la recurrencia no es pronosticable. EI tumor es insensible a la radiacion. Se canace una forma maligna de este tumor: un mixosarcoma odontogeno, pero es sumamente rara.
DISPLASIA DEL CE\fENTO PERIAPICAL

(Cementoma; osteofibroma periapical. Osteofibrosis; fibroma cementificante; fibroosteoma localizado; cementoblastoma; displasia fibrosa periapical)
La displasia del cemento periapical como se Ie describio clasicamente es una lesion que se presenta can ciena frecuencia, pero que aun es dificil para lo~ investigadores que han intentado explicar su naturaleza. Algunos se apegan a la teoria de que su origen pro\iene del tejido odonlagena, el cemento, mientras que otros piensan que solo e~ una reaccion poco usual de hueso periapical. No se considera como una neoplasia en el senlido usual del termino. Etiologia Se desconoce su etiologia, aunque ~e ha sugerido que se presenta como resullado de traumatismo cronico moderado, tal vez par la oclusion traumatogena. Los estudios realizados par Zegarelli y Ziskin consideran cuidadosamente la historia medica y dental de los pacientes que eSlaban afectados, pero no pudieron obtener conclusiones acerca de la eliologia. No se puede relacionar la lesion

can un traumatismo e\idente a infeccion dental, una historia pasada de sifilis a una allcracion hormonal. La verdadera na tu ra leza de la en fermedad, a pesar de que es relativamente comLln, es toda\ia en la actualidad tan desconocida como hace 50 aiios, cuando Stafne realizo uno de 105 primeros examenes acerca de esa lesion. Aspectos clinicos. Se han publicado \arias series de casas en la literatura, y estas proporcionan una considerable informacion acerca de los aspectos clinicos de la lesion. Estos datos se resumen en el cuadra 4-2. En gran parte de las series, los pacientes que presenlan displasia del cemento periapical casi siempre son mayores de 20 aiios de edad, y parece que las mujeres son afectadas can mas frecuencia que los hombres. En algunas series, las lesiones se han presentado predominantemente en la raza negra. La lesion aparece dentro y cerca delligamenlo periodontal, alrededor del apice de un diente, par 10 regular en un incisivo mandibular. De hecho la mayor parte de los casas presentan lesiones multiples, que afectan a cementomas apices de dientes anteriores mandibulares a a premolares. Rara vez el cementoma se localiza en el maxilar superior. Pocas veces exislen manifestaciones c1inicas de la lesion. Stafne, en un intento para determinar la frecuencia de la lesion, encontro 24 casas que afectaban a un tolal de 52 dientes en 10 000 pacientes adultos consecutivos, mientras que Chaudhry y colaboradores encontraron 30 casas que afectaban a 51 dientes en un estudio de 10500 radiografias. Aspectos radiograficos. Muchas veces se descubre accidental mente durante el' examen radiografico intrabucal de rutina, ya que la lesion es casi invariablemente asintomatica. Las lesiones ocasionales que se localizan cerca del agujero mentoniano parecen daiiar el nervio mentoniano y producen dolor, parestesia a incluso insensibilidad. Es cuestionable si de hecho esto es causa y efecto. La displasia del cementa periapical tiene un patron definitivo en su historia natural, y par esta razon puede presentar un cuadra radiografico variado dependiendo de la etapa en la cual se descubrio. La elapa mas lemprana en su desarrollo es la formacion de un area circunscrila de fibrosis periapical acompaiiada par destruccion localizada del hueso. Este paso inicial ha sido llamado etapa osteolitica. Como existe perdida de subslancia osea y reemplazo de tejido coneclivo, la lesion aparece radiolucida en la radiografia (I en

QUISTES Y TUMORES DE ORIGEN ODONTOGENO Cuadru ,\tilil. de ("asU5 Siafne (1934) 4-2. Naturaleza c1iniea de la displasia cemental periapical Tipo de lesi6/1 Sula :vltilliple
(%) (%)

303

Sexo M F
(%) (%)

Edad proll1edio (alio)

Ra~a Cauaisica Negra
(%) (%)

Lucali~a("i6/1 .\fax. ,\Ia/lt!.
(IIi)) (°0)

65

29

71

43

(130 dienles afeetados en los 65
casos)

95

Zegarelli

y Ziskin

(1943)
l3ernier y Thompson

50 15 30

0 46 13

100 54 87

40 37 37

34 67 90

66 33 10

36 87

64 13

13 4 6

87 96 94

(1946)
Chaudhry, Spink y Goriin (1958)

(5I dientes afeelados en los 30
casos)

Zegarelli y colaboradores (1964)

230

15

85

29

71

30

70

6

9-1

Figura 4-30, A). De esta manera guarda una estrecha semejanza con las lesiones periapicales, como el granuloma 0 el quiste que se presenta como resultado de la muerte de la pulpa a traves de la infeccion 0 del traumatismo. No es raro que muchos dientes hayan side extraidos innecesariamente porque el dentista no puede reconocer la naturaleza no infecciosa de la enfermedad. A menos que los dientes esten afectados por caries 0 traumatismo, son vitales aun cuando su Fran una displasia cemental periapical. La segunda etapa del desarrollo es el comienzo de la calcificacion en el area radiolucida de la fibrosis (fig. 4-30,B, y 2 en la Figura 4-30,A). Esto ha side descrito como actividad cementoblastica aumentada con deposicion de aguja de cementa 0 cementiculos, misma que ha side denominada elapa cementobtaslica. No se ha determinado el estimulo para la formacion de este material calcificado. La tercera etapa en la historia natural de tal lesian es la llamada etapa madura, en la cual se deposita una cantidad excesiva de material calcificado en el area focal y aparece en la radiografia como una radiopacidad bien definida, la cual por 10 regular esta bordeada por una linea 0 banda radiolucida delgada (fig. 4-30,C), De esta manera existe una considerable similitud radiografica entre la etapa madura y la displasia cemental periapical y la llamada osteitis condensante u osteomielitis escleosante focal cronica, una reaccion periapical del hueso que en general se produce en respuesta a la infeccion. Tratamiento y pron6stico. Como la enfermedad no es perjudicial, el tratamiento consiste simplemente en el reconocimiento de la misma y en la observacion periodica. Bajo ninguna cir-

cunstancia se extrae el diente, sino que se instituye un procedimiento ya sea endodontico 0 de otro tipo, a menos que existan razones que no esten relacionadas con la alteracion. En ocasiones debido a la dificultad que existe para distinguir radiogrMicamente entre esta enfermedad y un granuloma periapical, se subraya la necesidad de realizar pruebas de vi talidad pulpar.

Es una neoplasia del hueso, la cual ha causado gran controversia en cuanto terminologia y criterio diagnostico. En la actualidad parece representar una entidad definitiva, la cual se debe separar de la displasia fibrosa del hueso y de otras lesiones fibrooseas que no representan neoplasias verdaderas. Este concepto ha sido examinado por Pindborg, por Waldron y por muchos otros. Shafer y Waldron sugirieron que existe una estrecha relacion histogenetica entre el fibroma cementificante c'entral y el fibroma osi ficante central. Ademas han establecido que con base en la marcada similitud que existe entre ambas, respecto a su predileccion por la edad en que se presenta, el sexo, la raza, su localizacion, la apariencia radiogrMica y la conducta clinica, tienen el mismo proceso neoplasico basico, siendo la (mica diferencia la cetula que participa con su producto final: el cementa en un caso, el hueso en el otro. Ademas, muchos tumores que se encuentran en esta categoria general se caracterizan por la presencia de ambos tipos de celulas, pero probablemente sea la misma celula progenitora, 10 que da Jugar ala conocida forma hibrida del tumor: el fibroma cementoosoficante.

Fig. 4-30. Displasia cemental pqriapical. A, la radiografia muestra un cementoma en la etapa temprana u "osteolitica" (I) y una etapa tardia 0 "cementoblastica" (2). B, la microfotografia es una seccion de un cementoma en la etapa "cementoblastica". Es obvia la similitud con el tejido calcificado del hueso. C, la radiografia demuestra un caso maduro caracteristico de cementoma (3).

Aspectos cllnicos. EI fibroma cementificante central se puede presentar a cualquier edad, pero es mas comun en adultos jovenes y de edad media, con una edad promedio de frecuencia de 35 afios. Ademas, existe una marcada predileccion por el sexo femenino en una proporcion de aproximadamente 2: 1. Cualquier maxilar puede estar afectado, pero parece haber una marcada

predileccion por presentarse en la manbibula, como 10 confirma una serie de casos estudiados por Hamner y colaboradores. De los 43 casos de la serie de Shafer y Waldron, aproximadamente 80010 se pres en to en la mandibula. Por 10 general, la lesion es asintomatica hasta que se produce una hinzachon notable y una deformidad moderada; el desplazamiento de los

dientes puede ser una aspecto clinico temprano. Es un tumor de crecimiento relativamente lento y se presenta algunos afios antes de su descubrimiento. Debido a este lento crecimiento, las placas corticales de hueso, la mucosa y piel que Ie cubre estan intactas casi invariablemente. Aspectos radiogrMicos. La neoplasia presenta una apariencia radiogrMica extremadamente variable que depende de su etapa de desarrollo. Pero a pesar de esto, la lesion casi siempre esta bien circunscrita y demarca el hueso que la rodea, en comparacion con la displasia fibrosa verdadera. En sus primeras etapas, 0 al menos en una, el fibroma cementificante aparece como una lesion radiolucida sin que existan evidencias de radiopacidades internas (fig. 4-31 ,A). Cuando el tumor madura aparentemente, hay un aumento en la calcificacion, de tal manera que el area radio-

lucida se vuelve moteada con opacidades, hasta que finalmente la lesion aparece como una masa extremadamente radiopaca (fig. 4-31, C). Esto de hecho puede presentar otra forma de la enfermedad, en lugar de una madurez del caso. Es comun que se presente el desplazamiento de los dientes adyacentes, ademas de otras estructuras adyacentes. Un aspecto diagnostico importante adicional de esta lesion es su efecto sobre el borde inferior de la mandibula cuando la lesion alcanza tal tamafio que pas a sus limites. EI fibroma cementificante central y sus lesiones relacionadas, como los fibromas osificante central y cementoosificante central, tienen un patron de crecimiento centrifugo en vez de uno lineal. Por eso, la lesion crece mediante una expansion igual en todas las direcciones y se presenta como una masa tumoral redonda. Cuando la masa alcanza el borde

fig. 4-31. Fibroma cementificante central del hueso. A, la radioluscencia circunscrita representa una etapa temprana de la enfermedad como se caracteriza en B par el estroma fibrilar celular que present a pocas estructuras parecidas al cementa. C, una forma mils madura de fibroma cementificante que muestra una lesion similar bien circunscrita. Es radiopaca debido al gran numero de estructuras cementales que se encuentran en D. (Cortesi a de los Dres. C.E. Hopkins y Wilbur C. :-doorman.)

inferior de la mandibula, produce una expansion cuyo contarno esta en continuidad con el contorno de la masa tumoral superior. Estas tres lesiones son los unicos tres tumores centrales de la mandibula que producen este fenomeno caracteriSI ico. Otras lesiones (p. ej., la displasia fibrosa del hueso) expande la corteza en forma lincal y el conlorno de la mandibula expandida no eSla en continuidad con el resto del contorno de la lesion. Aspectos histologicos. La lesion se compone basicamente de muchas fibras de colagena delicadas y enlrelazadas, las cuales rara vez se encuenIran ordenadas en atados discretos; sin embargo, cSlan diseminadas por grandes numeros de fibroblastos proliferantes activos 0 cemenloblaslos. Aunque puede haber milosis en pequenas cantidades, rara vez existe algun pleomorfismo celular notable. Este tejido conectivo presenta caracteristicamente muchos focos pequenos de masas basOfilas de tejido parecido al cemento (fig. 4-31 B). Estas islotes por 10 general lienen una forma irregularmente redonda, ovoide 0 ligeramente elongada, y a menudo 10bulada, y no tienen la forma de caracteres chinos eXlranos del trabeculado oseo que se encuentra en la displasia fibrosa del hueso. Cuando la lesion madura, aumentan los isloles de cemento, se agrandan y finalmente es unen (fig. 4-31, D). Esta, junto con el probable incremento de calcificacion, forman el aumenta de la radiopacidad de la lesion que se ve en la Tadiografia. Los aspectos microscopicos de esta lesion son caracteristicos, y se deben separar con cuidado de otras lesiones fibrooseas. En algunos casos, en vez de que la lesion este compueSla por completo de globulos de tejido parecido al cemento, habra cantidades variables de lrabeculado de hueso diseminadas a traves de el. Para reconocer la naturaleza mixta del tumor, se ha aplicado en dichos casos el termino de" fibroma cementoosificante". Tratamiento y pronostico. La lesion, la cual casi invariablemente esta bien circunscrita y marcada en el hueso, se debe extirpar de manera conservadora. Es raro que se presenten recurrencias. CEMENTOBLASTOMA BENIGNO
(Cementoma verdadero)

Es probablemente una neoplasia verdadera de los cementoblastos funcionales que forman una gran masa de cementa 0 de tejido parecido al cementa sobre la raiz dental. Es bastante distintiva pero es relativamente poco comun, aunque has-

la 1979 se nOli ficaron 55 casos de acuerdo con Farman y colaboradores. Aspectos clinicos. EI cemel1loblastoma benigno se presenta con mas frecuencia en menores de 25 anos, sin que exisla una predileccion imporlante por sexo. Mas de la mitad de los tumores han aparecido en personas menores de 20 ano's, aunque varia entre las de 10 a 72 anos. Cuando se ha especificado el sitio, la mandibula se afecla tres veces mas que el maxilar superior. EI primer molar permanente mandibular es el diente que se ve afectado con mas frecuencia. De hecho, solo se ha sabido de un caso que ha afectado a la del1licion decidua. Los primeros molares mandibulares forman aproximadamente 50010 de todos los casos. Sin embargo, otros dientes afectados han incluido a los segundos y lerceros molares mandibulares, premolares mandibulares, premolares, y primeros, segundos y terceros molares maxilares. EI diente asociado esta vital, a menos que este afectado. La lesion es de lento crecimento y puede causar expansion de los pIanos corticales del hueso, pero por 10 regular es asintomatica. Se ha informado de dolor, pero este puede estar relacionado con caries y no con la lesion. Aspectos radiograficos. La masa tumoral se encuentra adherida a la raiz dental y aparece como una mas a radiopaca densa circunscrita, a menudo rodeada por una linea radiolucida uniforme delgada (fig. 4-32, A, B). El contorno de la raiz afectada por 10 general est a obliterado a causa de resorcion radicular y la fusion de la masa al diente. Aspectos histologicos. El volumen principal de la masa tumoral esta compuesta de hojas de tejido parecido al cemento, algunas veces semejantes al cementa celular secundario, pero otras se deposita en un patron globular parecido a los cementiculos gigantes (fig. 4-32, C). Con frecuencia predominan las lineas invertidas diseminadas a traves de su tejido clasificado. Existe un componente variable de tejido blando que consta de elementos fibrilares, vasculares y celulares. Mucho del trabeculado cemental de las areas de actividad se encuentra rodeado por capas de cementoblasto (fig. 4-32, D). Alejados de estas superficies trabeculares se observan los cementoblastos. En dichas areas activas, la lesion a menudo es microscopicamente indistinguible del osteoblastoma benigno 0 del osteoma osteoide gigante. Todo esto fue examinado por Larsson y colaboradores. De hecho, algunas areas son tan celularmente activas que guardan una estrecha semejanza con el osteosarcoma.

Fig. ~32. CemenroblaslOlIIQ belligllo. La gran masa calcifkada a,o,iada ,on la raiz distal del primer molar mandibular en la radiografia periapi,al (.-1) produ,e abultamienlO de la lamina lingual de la mandibula (B). La microfolografia (Cl muestra que la masa es continua e idem i,a al cemento, mienlras es e\ idel1le gran acti\'idad celular que bordea el lrabeculado de la malriz (D).

La masa calcificada se encontrara unida a la raiz dental a traves de la obliteracion del ligamento periodontal, la resorcion de la porcion de la raiz y el reemplazo por el tejido tumoral. La peri feria del tumor muestra una capa celular de tejido blando parecida a una capsula. En esta periferia, el trabeculado cemental esta casi invariablemente ordenado en angulos derechos. Tratamiento y pron6stico. Debido a la tendencia del maxilar a expanderse, se cree que es justificada la extraccion del diente, aunque es vital la pulpa. Se debe tener cuidado de distinguir

esta lesion de la hipercementosis grave 0 de la osteomielitis esclerosante focal cronica (es decir, osteitis condensante), con las cuales puede tener similitud superficial. Al parecer no recurre esta lesion.
CEMENTOMA CICA, •..•. T1FOR.\fE

(Cementoma familiar multiple)
Es una enfermedad muy rara, que puede 0 no ser una entidad distinta. En varios casos estudiados por Agazzi y Belloni, las lesiones tuvieron su inicio en un etapa temprana, se desarrollaron con

lentitud y afectaron los cuatro cuadrantes de los maxilares. Las lesiones se presentaron en las mismas familias y pareci6 heredarse como rasgo autos6mico dominante, aunque otros cas os no fueron familiares y pOl' consiguiente no apoyaron esta teoria. Se ha informado de otros casos que son mas comunes en las mujeres adultas de raza negra. La mayoria se present6 como masas radiopacas difusas diseminadas a traves de los maxilares, expandiendose tam bien algunas veces hacia esLOS.Se les ha descrito como compuestos de cementa denso, altamente calcificado, casi en su LoLalidad acelular, poco vascularizado y que con frecuencia se infectan a causa de supuraci6n y secuestro La escasa literatura respecto a este cementoma ha sido examinada pOI' Punniamoorthy, quien sefial6 que el origen de la lesi6n todavia es un misterio, aunque fue sugerido pOI' Pindborg y colegas del grupo de estudios odont6geno de la Organizaci6n Mundial de la Salud (OMS) como algun tipo de displasia 0 incluso una enfermedad hamartomatosa. Punniamoorthy tambien sefial6 que se han encontrado en la literatura numerosos casos de lesiones en los maxi lares, los cuales son muy similares al cementoma gigantiforme respecLOa los aspectos clinicos, radiograficos e histol6gicos, pero que se han descrito bajo diferentes Lerminos como el de osteomielitis esclerosante cr6nica, masas cementales escler6ticas, osteitis productiva cr6nica, displasia 6sea y enostosis multiples. Tambien se ha subrayado que se presentan masas similares en algunos casos de oSLeitis deformante 0 de enfermedad de Paget del hueso. Debe haber una mayor claridad acerca de la entidad de esta enfermedad si de hecho se prueba que es tal, con objeto de separarla de otras enfermedades con ciertos aspectos similares.
DENTINOMA

Es un tumor extremadamente raro de origen odont6geno que esta compuesto de tejido conectivo inmaduro, de epitelio odont6geno y de dentina irregular 0 displasica, de acuerdo con el grupo odont6geno de la OMS. Pindborg examin61a literatura y encontr6 s610 nueve casos publicados, algunos de 10s cuales son debatibles. De hecho, todo el concepto de este tumor es discutible y algunas autoridades no aceptan la lesi6n como una entidad. Aspectos c1fnicos. Al parecer el dentinoma Sf presenta de manera predominante en la parte central en la mandibula, en especial en el area

molar, y con frecuencia esta asociada con un diente impactado. Los pacientes pOI' 10 regular son j6venes, siendo la edad promedio en los casos examinados pOI' Pindborg de 26 afios; no hay una predilecci6n aparente pOI' alguno de los sexos. La mayoria de los pacientes sefialaron que habia hinchaz6n, la cual varia en cuanto al tiempo; tam bien hay quejas de dolor, asi como perforaci6n de la mucosa subsecuente a la infecci6n. Aspectos radiograticos. Los hallazgos radiograficos no son especificos, pero pOI' 10 regular existe un area radiolucida en el hueso que contiene una amplia masa radiopaca solitaria 0 numerosas masas radiopacas irregulares mas pequefias de material calcificado, que pueden variaI' considerablemente respecto a su tamafio. Estos datos son similares a los sefialados en el odontoma simple, asi como en el fibroodonLOma ameloblastico. En algunos casos, la dentina esta presente en cantidades relativamente pequefias 0 esta escasamente calcificada, de tal manera que no existen opacidades en la radioluscencia. Aspectos histol6gicos. EI dentinoma esta compuesto de masas de dentina irregular, denominada "dentinoide" u "osteodentina". Con frecuencia, el tejido conectivo se asemeja alas papilas dentales, pero el grado de celularidad varia. Es dificil justificar el diagn6stico del dentinoma, a menos que esten presentes tubulos dentinales reconocibles. La frecuencia con que se encuentra esmalte 0 matriz de esmalte impide el diagn6stico de dentinoma, debido, pOl' definici6n, a que una masa irregular de esmalte y de dentina se debe designar como odontoma compuesto complejo. Se ha encontrado que es bastante caracteristica la presencia de epitelio odont6geno no diferenciado. Esto no es sorprendente, ya que esta bien establecido que el epitelio odont6geno es necesario para la diferenciaci6n de los odontoblastos. EI aspecto poco usual es la falta de formaci6n de esmalte, debido a que esta igualmente bien establecido que la formaci6n de esmalte es inducida porIa deposici6n de dentina y que tiene lugar despues de que ha empezado la deposici6n de esta. EI patr6n general del epitelio odont6geno primitivo y del tejido conectivo es similar at del fibroma ameloblastico. En ocasiones se ha encontrado que el componente epitelial esta proliferando en una modalidad neoplasica, junto con la porci6n de tejido conectivo de la lesi6n, habiendose formado dentina displasica, yen estos cas os se ha aplicado el termino de" fibroden-

tinoma amelobhlstico". Su relacion, si existe alguna, con el tipo de fibroma odontogeno central de la OMS aun no se determina. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del dentinoma es la excision quirurgica con un raspado minucioso del area. Se ha dicho que algunas lesiones tienen una capsula de tejido conectivo, las cuales, si se dejan remanentes en el momenta de la operacion, pueden ser la base para que haya recurrencia del dentinoma. Esta lesion es benigna y nunca forma metastasis, pero puede existir una considerable destruccion local del hueso. TUMORES DE TEJIDO MIXTO DE ORIGEN ODONTOGENO

FIBROMA AMELOBLAST/CO

(Tumor odont6geno mixto blando; odontoma mixto blando; jibroadamantoblastoma)
Es una neoplasia relativamente poco frecuente de origen odontogeno que se caracteriza por la proliferacion simultanea de tejido epitelial y mesenquimal sin la formacion de esmalte 0 de dentina. De esta manera se Ie puede considerar como un ejemplo de tumor mixto verdadero. Sin embargo, algunos investigadores han sugerido que el fibroma ameloblastico representa un odontoma complejo inmaduro, y que si se deja el tumor se diferenciara finalmente 0 madurara hasta lIegar a una lesion conocida como un fibroodontoma ameloblastico, y despues continuara madurando hasta ser un odontoma completamente diferenciado. En contraste, Eversole y colaboradores, en un analisis de la histogenesis de tumores odontogenos propusieron que los tumores odontogenos mixtos son totalmente dependientes de la presencia de facto res de diferen" ciacion, los cuales son 0 no consecuencia de un tumor especifico. De esta manera, concluyeron que existe poca probabilidad de que haya sucesos diferenciantes secuenciales que resulten en la evolucion de una entidad inmadura, como el fibroma ameloblastico, hasta una entidad altamente diferenciada, como el odontoma complejo. Como Eversole y colaboradores 10 senalaron, y como Slootweg 10 subrayo, si estas tres lesiones -el fibroma ameloblastico, el fibroodontoma ameloblastico y el odontomafuesen simplemente etapas, los datos clinicos continuos acerca de cada una de ellas deberian respaldar esta teoria. Por ejemplo, el fibroma ameloblastico deberia presentarse en pacientes mas jovenes, el odontoma en los de edad mas avanzada y el fibroodontoma ameloblastico en un grupo inter-

medio. Ademas, la predileccion por el sexo y la distribucion de todas las lesiones deberia de ser la misma. Slootweg investigo esto utilizando datos de mas de 55 casos de fibroma ameloblastico, 50 de fibroodontoma ameloblastico, 77 de odontoma complejo y 48 de odontoma compuesto. Aunque hubo que hacer una correccion por el hecho de que el aparato odontogeno es activo en diversas partes de los maxi lares en distintas edades, Slootweg concluyo que el fibroma ameloblastico representa una entidad neoplasica especifica separada, que no degenera en una lesion odontogena mas diferenciada. Tambien concluyo a partir de estos datos que el fibroma-odontoma ameloblastico no representa un odontoma complejo inmaduro, sino una lesion hamartomatosa en vez de una lesion odontogena neoplastica. Aspectos c1fnicos. EI fibroma ameloblastico que aparece con mas frecuencia en la region molar de la mandibula es similar en su localizacion al ameloblastoma simple. Casi 75fJ1o de los 55 casos examinados por Slootweg se presentaron en este sitio. Sin embargo, existe una considerabl~ diferencia en los grupos de edad en pacientes afectados con mas frecuencia. Segun Small y Waldron el ameloblastoma simple se presenta caracteristicamente en personas de mediana edad, siendo la edad promedio de los pacientes en el momenta del descubrimiento de 33 afios; el fibroma ameloblastico se presenta en personas mucho mas jovenes. Al examinar 55 casos, Siootweg encontro que la edad promedio de quienes presentaban fibroma ameloblastico era de 14.6 afios, con 40fJIo de pacientes menores de 10. Tambien observo una muy ligera predileccion por el sexo masculino. Este tumor tiene un crecimiento clinico algo mas lento que el ameloblastoma simple y no tiende a infiltrarse entre el trabeculado del hueso. Por el contra rio, se agranda por expansion gradual y, por consiguiente la peri feria de la lesion con frecuencia permanece Iisa. Muchas veces no ocasiona molestias al paciente y se ha descubierto accidentalmente durante el examen radiognifico. Sin embargo, el dolor, insensibilidad al tacto 0 hinchazon moderada del maxilar inducen al paciente a solicitar la ayuda del dentista. Aspectos radiograticos. No se encontraron signos con diferencias importantes constantes entre la apariencia del ameloblastoma simple y la del fibroma ameloblastico. Este ultimo se manifiesta como una lesion radiolucida multilocular 0 unilocular, la cual tiene un contorno mas bien lisa, a menudo con un borde esclerotico y la

Fig. 4-33.
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Fibroma amelobltistico. y \C duranle el c\alllcn radio-

cual puede 0 no producir una convexidad evidcnlc del hueso (fig. 4-33). En el estudio de 24 pacientes realizado por Trodahl, gran parte de la~ lesiones estuvieron asociadas con dientes no crupcionados. Ademas, encontro una considerable variacion radiografica en el tamano de las Icsioncs, desde I a 8.5 cm de diametro. Aspectos histol6gicos. La apariencia microscopica de esta neoplasia odontogena es caracteristica. La porcion ectodermal tiene islotes discminados de celulas epiteliales presentes en una variedad de patrones, que ineluyen rosetas, band as largas parecidas a dedos, y nidos y cordones. Estas ceIulas por 10 regular son de tipo cuboidal 0 columnar y guardan una estrecha semejanza con el epitelio odontogeno primitivo. No es comun la actividad mitotica. Debido a que el patron de estas celulns es de bandas y de cordones, a menudo no se observa tejido que se asemeje al reticulo estrellado. Sin embargo, hay casos ocasionales en los cuales algunos de estos islotes tumorales se encuentran "abiertos", con la formacion de reticulo estriado. La semejanza con la lamina dental es bastante mas notable en csta lesion que en el ameloblastoma simple (fig.
4-34 A,B).

El componente mesenquimal esta formado de un tejido conectivo primitivo que en algunos casos muestra fibras estrechamente entrelazadas mezcladas entre celulas grandes de tejido conectivo que se asemejan mucho a las de la papila dental. Aqui puede existir escasez de vas os sanguineos y presentarse la hialinizacion yuxtaepitelial

en areas de tejido conectivo. En ocasiones, esto incluso puede semejarse a la dentina displasica. Los estudios al microscopio electronico han sugcrido que esta aparente hialinizacion representa a su vez una lamina basal exuberante. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del fibroma ameloblastico ha sido algo mas conservador que el del ameloblastoma simple, ya que parece no infiltrar el hueso tan activa 0 tan ampliamente como el ameloblastoma. Tambien tiende a separarse del hueso con mas rapidez. En una epoca se considero que el fibroma ameloblastico mostraba poca tendencia a recurrir, incluso despues de la extirpacion quirurgica mas conservadora. Esto se basaba en parte en la revision realizada por Gorlin y colaboradores de 35 cas os documentados con solo dos ejemplos de recurrencia (aproximadamente 6010). En contraste, Trodahl informo subsecuentemente de 10 recurrencias en su serie de 24 casos (aproximadamente 44010). Despues de estas dos series se han senalado numerosos ejemplos de lesiones recurrentes, y han sido examinadas y analizadas por Zallen y colegas, quienes senalaron un indice de recurrencia total acumulativa de 18.3010 para esta lesion. Ademas, ha habido un numero sorprendente de casos de fibrosarcoma ameloblastico que se origina, al menos en algunas ocasiones, en un fibroma ameloblastico recurrente, como en los casos de Leider y colaboradores. Por tanto, pareceria que una extirpacion quirurgica un poco mas agresiva seria mas conveniente para esta lesion que un simple raspado.

(Sarcoma ameloblastico)

El fibrosarcoma ameloblastico es la contraparte maligna del fibroma ameloblastico en el cual el elemento mesenquimal se ha vuellO maligno. EI tumor es sumamente raro, aunque segun la revision de Lieder y colaboradores, se han publicado 17 casos, mientras que cinco casos adicionales fueron examinados por Howel y Burkes, quienes aiiadieron dos nuevos originalios por fibroodontomas. Sin embargo, uno de estos ultimos con tenia dentina displasica, pero no esmalte, con el componente maligno mesenquimal y por tanto corresponde a la lesion descrita por Altini y Shear como un dentinosarcoma ameloblastico. Al parecer esto representa un tipo de aquel tumor sumamente raro, denominado odontosarcoma ameloblastico, el cual fue definido por el grupo de la OMS como un tumor similar al fibrosarcoma ameloblastico, en el cual se habian formado cantidades limitadas de dentina displasica y esmalte. Aspectos clinicos. EI fibrosarcoma ameloblastico es el que se presenta con mas frecuencia en adultos jovenes, como ocurre con su contraparte benigna, aunque esta ultima se observa incluso en edad mas temprana. De los casos publicados en la literatura, la edad promedio fue de 30 aiios, sin que existiese predileccion por algun sexo. La lesion es mas frecuente en la mandibula yen el maxilar superior.

El tumor produce un dolor casi constante, por 10 general crece con rapidez y causa la destruccion del hueso con aflojamienlO de los dientes. Ademas, se ha informado de ulceracion y sangrado de la mucosa que la cubre. Aspectos radiograficos. La apariencia radiografica de esta neoplasia es en general de una gran destruccion osea, con bordes irregulares y mal definidos. Tambien puede haber una gran expansion y adelgazamiento del hueso cortical. En las lesiones maxi lares se puede lesionar el antro. De esta manera, el cuadro es inespecifico y solo se asemeja al de cualquier neoplasia maligna destructora. Aspectos histol6gicos. Al parecer, gran parte de los casos surgen a traves de la trans formacion benigna de un fibroma ameloblastico benigno preexistente. No hay cambio notable aparente en el epitelio odontogeno en el tumor maligno y mantiene su apariencia benigna. En algunas lesiones disminuye en cantidad, aparentemente como resultado del sobrecrecimienlO de la porcion mesenquimal maligna de la lesion. Este tejido mesenquimal muestra un aumento notable en la celularidad; los fibroblaslOs malignos muestran formas extraiias y pleomorficas, con nucleos hipercromaricos y grandes cantidades atipicas mitoticas. Tratamiento y pron6stico. EI tratamienlO del fibrosarcoma ameloblastico es la reseccion radical. Como sucede en la mayor parte de los sarcomas, se espera que la recurrencia y el pro-

nostico sean relativamente vagos. De los casos conocidos, alrededor de la mitad de los pacientes tuvieron una 0 mas recurrencia, aunque en varios de ellos no se continuo el periodo de vigilancia. Se sabe que seis pacientes murieron por esta enfermedad.
FIBROODONTOMA AMELOBLASTICO

EI fibroodontoma ameloblastico se confundio en la primera literatura con una lesion de nomenclatura similar: el odontoma ameloblastico, aunque en 1967 Hooker hizo finalmente una clara distincion entre las dos entidades en la reunion anual de la American Academy of Oral Pathology. Ademas se ha puesto de relieve que algunos investigadores creen que el fibroma ameloblastico representa un odontoma complejo no diferenciado temprano y que el fibroodontoma ameloblastico simplemente es un odontoma maduro mal diferenciado. Despues de investigar ese problema, Siootweg concluyo que el fibroma ameloblastico es una neoplasia verdadera y que no se diferencia del fibroodontorna ameloblastico. Esto fue examinado en la seccion del fibroma ameloblastico. Tambien concluyo que el fibroodontoma ameloblastico que se examina aqui representa un odontoma complejo y por tanto, represento una lesion hamartomatosa en vez de una lesion odontogena neoplasica. Aspectos c1inicos. EI informe original realizado por Hooker fue de 26 casos de fibroodontoma ameloblastico. De estos, 20 se presentaron en el sexo masculino y seis en el femenino en una proporcion de 3.3:1 a favor del sexo masculino. Sin embargo, de los 50 casos examinados por

Slootweg, los cuales no incluyeron los 26 de Hooker, 28 aparecieron en el sexo masculino y 22 en el femenino. La edad en la serie de Hooker vario de 0.5 a 39 afios con un promedio de 11.5 de edad. Diecinueve de los 26 se presentaron en personas men ores de 15 afios, y solo dos casos en sujetos de mas de 20 afios. En al serie de Slootweg, la edad promedio fue de 8.1 afios, con 62070de los pacientes menores de 10 afios. Los casos de Hooker se dividieron por igual entre el maxilar y la mandibula con 13 para cad a uno de ellos. Nueve de los 13 cas os del maxilar y 10 de los 13 cas os en la mandibula se presentaron en el area molar. Todos los cas os estuvieron asociados con un diente impactado y tres afectaron el seno maxilar. De los casos de Siootweg, 38% estuvieron en el maxilar y 62% en la mandibula, con 54% en la parte posterior de esta. Las manifestaciones clinicas de la lesion estan con frecuencia ausentes. Las dos quejas mas comunes son la hinchazon y la falta de erupcion dental. Aspectos radiograticos. EI fibroodontoma ameloblastico es casi invariablemente una lesion bien circunscrita, que se presenta como una radioluscencia expansiva y por 10 general contiene tanto una masa radiopaca solitaria como multiples opacidades pequefias que representan la porcion del odontoma de la lesion (fig. 4-35). Algunas lesiones son relativamente pequefias cuando por primera vez se detectan, y no miden mas de 1 a 2 cm de diametro, mientras que otras son excesivamente grandes y afectan una gran porcion de la mandibula e incluso se extienden dentro de la rama. En ocasiones se vuelven muy grandes. Un caso ilustrado por Miller y colabo-

radores en su serie mostrola masa calcificada soIa que media 6 cm por 7 cm y habia producido una deformidad facial terrible. Aspectos histol6gicos. La lesion se compone del mismo tipo aparente del tejido que se ve en el fibroma ameloblastico. De esta manera se han encontrado cordones, dedos, bandas y rosetas de celulas epiteliales cuboidales 0 columnares odontogenas primitivas, que a menudo se asemejan a la lamina dental. EI componente mesenquima! es un tejido conectivo fibroso embrionico, con fibrillas delicadas deseminadas mediante fibroblastos primitivos grandes, todos parecidos a la papila dental. Ademas, se encuentra un odontoma compuesto tipico. Tratamiento y pron6stico. EI fibroodontoma ameloblastico se trata mediante raspado, debido a que no invade localmente el hueso. Al parecer existe una pequena tendencia a recurrir. Tsagaris examino un total de 77 cas os incluyendo los 26 de Hooker, en el Armed Forces Institute of Pathology, y de los 29 cas os que logro seguir, solo encontro recurrencia en uno.

EI termino "odontoma", por la sola definicion, se refiere a cualquier tumor de origen odontogeno. Sin embargo, a traves de su uso ha significado un crecimiento, en el cual tanto las celulas epiteliales como las mesenquimatosas muestran diferenciacion completa, con el resultado de que los ameloblastos y odontoblastos funcionales forman esmalte y dentina. Este esmalte y esta dentina yacen abajo en un patron anormal debido a que la organizacion de las celulas odontogenas no pueden alcanzar un estado normal de morfodiferenciacion. La mayoria de las autoridades aceptan en la actualidad el punta de vista de que el odontoma representa una malformacion hamartomatosa en vez de una neoplasia. Esta lesion se compone de mas de un tipo de tejido, y por esta razon ha sido lIamada odontoma compuesto. En algunos odontomas compuestos el esmalte y la dentina conservan una modalidad tal que las estructuras guardan una considerable semejanza anatomica con el diente normal, excepto que son con frecuencia mas pequenos que los dientes normales. Se les ha denominado odontomas mixtos compuestos cuando al menos existe una similitud anatomica superficial con los dientes normales. Por otra parte cuando los tejidos dentales calcificados son simplemente una masa irregular que no guarda similitud morfologica, incluso con dientes rudimentarios, se usa el termino de odonto-

ma compuesto complejo. La forma compleja del odontoma es menos comun que el tipo compuesto. Etiologfa. La etiologia del odontoma se desconoce. Se ha sugerido que el traumatismo local o la infecci6n puede lIegar a originar dicha lesion. Esto es por completo posible, pero pareceria mas factible que en dicho caso la hipoplasia fuera el resultado final, dependiendo de la etapa de odontogenesis. No existe una predileccion aparente de que el odontoma aparezca en sitios especificos de la cavidad bucal, ni parece presentarse caracteristicamente con dientes supernumerarios, 10 cual sugeriria que es mas frecuente en los incisivos centrales maxilares 0 distales al tercer molar maxilar. Hitchin sugiri6 que los odontomas se heredan o son causados por un gen mutante 0 por una interferencia, posiblemente posnatal, con el control genetico del desarrollo dental. Por otra parte, Levy informo sobre la produccion experimental de esta lesion en las ratas por lesion traumatica. Aspectos c1fnicos. EI odontoma se puede descubrir a cualquier edad y en cualquier sitio del arco dental, maxilar 0 mandibular. Budnick reunio un analisis de 149 casos de odontoma (76 complejos y 73 compuestos) de la literatura (65 cas os) y de los archivos de la Emory University (84). Como se puede descubrir a cualquier edad, desde los muy jovenes hasta los muy ancianos, encontr6 que la edad promedio en la cual se detecto era de 14.8 anos, siendo la edad mas predominante para el diagnostico y tratamiento la segunda decada de la vida. Tambien encontro una ligera predileccion por presentarse en el sexo masculino (590/0) comparado con el femenino (41 %). De todos los odontomas combinados, 67% se presento en el maxilar y 33% en la mandibula. EI odontoma compuesto tuvo predileccion en este estudio por presentarse en la parte anterior del maxilar (61 %), mientras que 34% del odontoma complejo se presento alii. En general, los odontomas complejos tuvieron preferencia por la parte posterior de los maxilares (59%) y por ultimo en el area premolar (7%). Es un hecho interesante que ambos tipos de odontomas se han presentado con mas frecuencia en ellado derecho de los maxilares que en el Izquierdo (compuesto, 62%; complejo, 68%). EI odontoma por 10 regular es pequeno, excede, solo en ocasiolles el diametro de la masa de un diente. A veces se hace mas grande y produce la expansion del hueso con la consecuente asimetria facial. Esto es en

particular cierto, si se desarrollo un quiste dentigero alrededor del odontoma. La mayor parte de los odontomas son asintomaticos, aunque pueden aparecer signos y sintomas ocasionales relacionados con su presencia. Por 10general estos consisten de dientes no erupcionados 0 impactados, dientes decidu os detenidos, hinchazon e infecCion. Aspectos radiograticos. La apariencia radiografica del odontoma es caracteristica. Debido a que la mayor parte de los odontomas son clinicamente asintomaticos y se descubren mediante el examen radiografico de rutina, el dentista debe estar familiarizado con su apariencia. A menudo estan situados entre las raices de los

dientes y aparecen como una masa irregular de material calcificado, rodeados de una banda radiolucida angosta con una periferia externa lisa (fig. 4-36), 0 como diversas estructuras parecidas a los dientes con el mismo contorno periferico. Este ultimo tipo de odontoma puede contener solo algunas estructuras semejantes a los dientes 0 varias docenas (fig. 4-36). Ambas formas de odontoma se encuentran con frecuencia asociadas con los dientes no erupcionados. Es interesante que la mayor parte de los odontomas que se encuentran en los segmentos anteriores de los maxi lares sean del tipo compuesto, mlentras que gran parte de los que se localizan en las areas posteriores sean de tipo compuesto complejo.

Fig. 4-36. Odontoma. Las radiografias A y B ilustran dos ejemplos de odontoma compuesto, y C muestra uil ejemplo de un odontoma compuesto complejo. El odontoma tam bien se puede presentar en nifios pequefios, como se observa en la radiografia D. (Ilustraci6n C, conesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

se esperan recurrencias. Debido a que tanto el odontoma como el fibroodontoma ameloblast icos guardan una gran semejanza con el odontoma comun, en particular en la radiografia, se sugiere que todos los odontomas scan enviado.s a un patologo bucal calificado para cxamen microscopico.
ODONTO,\,f/! A ,\/ LLOHLI SriCO

(Od on t oamelo blast oma; a(fa II/a 11 t vod Olll oil/a;
odontoma blando y calcijicado)

Este (dtimo tipo tambien aparece como una masa calcificada que cubre a la corona de un diente no erupcionado impactado. Se puede descubrir un odontoma en desarrollo mediante la radiografia de rutina y presentarse dificultad en el diagnostico debido a la falta de calcificacion (fig. 4-37). Aspectos histol6gicos. La apariencia histologica del odontoma no es espectacular. Unos hallazgos son el esmalte 0 la matriz de esmalte dentina, tejido pulpar y cemento de apariencia normal, los euales pueden mostrar una relacion normal entre si (fig. 4-38). Si existe una semejanLa morfologica con los dientes, las estructuras por 10 regular son de una sola raiz. La capsula de tejido conectivo que se encuentra alrededor del odontoma es similar en todos los aspectos al foliCLdoque rodea a un diente normal. Un aspecto adicional interesante es la presencia de celulas "fantasma" en los odontomas. Existen las mismas celulas en el quiste odontogeno calcificante que fueron notificados por Levy como presentes en casi 20010 de una serie de 43 odontomas que investigo. Esto fue soslenido por Sedano y Pindborg, aunque ellos no encontraron una conexion importante con la presencia de estas celulas respeclo al pronostico 0 ellralamienlo del odontoma. Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento del odontoma es la extirpacion quirurgica, y no

Es una neoplasia odontogena caracteriLada por la presencia simultanea de un ameloblasto· ma y de un odonloma compuesto. Como se ju/go segun los casos examinados por Frissell y Shafer, es una entidad clinica rara. 0 se debe pensar que ese tumor represenla dos neoplasias separadas que crecen al unisono; mas bien exisle una prolil'cracion peculiar de tejido del aparato udontogeno en un patron no limilado, incluycndo la morfodi ferenciacibn completa, asi como la posicion e incluso la calcificacion. La lesion cs rara en cuanto a que un tejido neoplit.,ico relati\-amente no dil'crenciado eSlil asociado con un lejido altamente difcrenciado, 10' cuales pueden mostrar recurrencia despucs de una e.\tirpacion illadecuada. Aspectos clfnicos. Se han encontrado Ian poc0' casos de este tumor que cualquier informacion estadist iea puede no ser \ idida. Sin embargo, el odonloma ameloblastico al parecer .,L· presenta a cualquier edad, pero con milS frecuencia en los ninos, yes poco milS comun en la mandibula que en el lllaxilar. Es una lesion del hueso que se expande con lentitud y produce una considerable dcformidad 0 asimetria facial si nll se trata. Como es una Icsi()Jl central, se presenta una considerable destrucci()Jl del hueso. Pueck haber dolor leve, asi como erupcion retardada de los dientes. Aspectos radiograficos. La dest ruccion cenIral del Iweso con expansion de las placas corticales es muy extensa. EI aspecto caracteristico c., la presencia dentro de la lesion de numcro.,a., masas radiopacas, las cuales pueden 0 no guardar una semejanLa con los dientes formado." aunque en miniatura (fig. 4-39, A). En otras ocasiones solo existe una lllasa radiopaca irregular de tejido calcificado. Dc esta mancra, el a,pecto radiografico del odontoma allleloblastico es de una manera 0 de otra idcntico al del odontoma cOlllpuesto. Aspectos histol6gicos. La apariencia microscopica de (ste tumor es poco usual y caraCleristica. Consiste en una gran variedad de cCiulas

y de tejidos en una distribucibn compleja, que incluye d:lulas epiteliales columnares, escamosas e indiferenciadas, asi como ameloblastos, esmalte y matriz de esmalte, dentina, osteodentina, material dentinoide y osteoide, tejido parecido al reticulo estrellado, papila dental, hueso y cemento, asi como tejido conectivo estromal

(fig. 4-39, B). Se pueden encontrar much as estructuras semejantes a los germenes dentales normales 0 atipicos, con 0 sin apreciacibn de tejidos dentales calcificados. Ademas, una caracteristica notable es la presencia de hojas de ameloblastoma tipicas de uno 0 de otro de los tipos reconocidos, por 10regular del tipo de d:lula ba-

Fig. 4-39. Odontoma amelobltistico. La radiografia (A) muestra que la lesion destructiva de la mandibula contiene numerosas masas calcificadas irregulares pequeiias. La microfotografia (B) revela que estos son tejido dental, esmalte y dentina (1), concomitante con un ameloblastoma (2).

sal, folicular 0 plexiforme. Hay pocas mitosis, a pesar de que son obvias las tendencias proliferativas de celulas epiteliales. Tratamiento y pron6stico. El tratamiento del odontoma amelob1<lstico es dudoso, probablemente debido a que existen pocos casos publicados. Algunos investigadores creen que la recurrencia, asociada con la continua destruccion del tejido, es comun despues de realizado el raspado conservador 0 la enucleacion y que es necesario una aproximacion mas radical. La reseccion del maxilar, si es posible preservando el borde inferior de la mandibula cuando esta area no esta lesionada, dara como resultado una cura permanente. EI comportamiento general de esta lesion es el mismo que el del componente del amelob,astoma y por eso tambien se aplicaria aqui la misma filosofia del manejo que para el ameloblastoma.
TERATOMA

(Teratoblastoma; tumor teratoide)
Es una neoplasia verdadera formada por diferentes tipos de tejidos, los cuales no son caracteristicos del area donde se presenta el tumor. El teratoma de debe diferenciar de las lesiones no neoplasicas que representan simplemente acumulaciones heterotopicas de diversas formas de tejido y las cuales son comunes. No tiene origen odontogeno pero se estudia aqui como tumor odontogeno porque se presenta como una recurrencia dental en la lesion. Aspectos clfnicos. El teratoma se presenta en diversos sitios, incluyendo ovarios, testiculos; mediastino anterior, area retroperitoneal, regiones presacra y coccigea, region pineal, ca-

beza, cuello y visceras abdominales. A excepcion de los teratomas que ocurren en ovarios, testiculos 0 mediastino, se sabe que por 10 regular las neoplasias estan presentes en el momento del nacimiento 0 que se descubren poco despues. Los teratomas del ovario y el mediastina se descubren habitualmente al principio de la edad adulta, ala edad promedio de 30 aflos. Los trastornos ovaricos y de mediastino son en general benignos y crecen con relativa lentitud. Sin embargo, los del testiculo a menu do son malignos. Aspectos macrosc6picos. Por 10 generallos teratomas benignos son quisticos con engrosamiento solido en la pared de la lesion. Con frecuencia contienen pelo reconocible, material sebaceo y dientes. Aunque el teratoma comun solo abarca algunos dientes, ha habido casas en los cuales el tumor encierra docenas e incluso cientos de pequeflos dientes (fig. 4-40). Los dientes son poco frecuentes en la forma malign a del teratoma. Aspectos histol6gicos. EI teratoma benigno esta formado de tejidos diferentes, incluyendo epitelio y diversos apendices epiteliales como pe10, glandulas sebaceas, glandulas sudoriparas, glandulas salivales y dientes, asi como organos epiteliales, tales como la glandula tiroides y el pancreas. No es usual encontrar epitelio respiratorio a intestinal en diversas areas dentro del teratoma, en la forma bien diferenciada. Ademas, se ve tejido nervioso en algunos tumores, asi como cartilago y hueso. EI tejido que se observa en el teratoma maligno por 10 regular no esta tan bien diferenciado como el de la forma benigna. Los dientes presentes son can frecuencia normales y se asemejan alas premolares. Rara vez

Teratoma del ovario.
nablemente normal

Se observan diversos dientes en ct especimen tAl, y at pareccr tienen una apariencia desde el punto de vista radiogrilfico (B). (Concsia del Dr. Frank Veltios.)

raw-

son multirradiculares. Algunas veces estan situadas en un alveolo y muestran una membrana periodontal caracteristica: Todos los que soportan 0 estan adyacentes alas estructuras aparecen con frecuencia como normales. Por 10 comun se observa la infiltraci6n de celulas inflamatoria$ de la encia, semejante a una "gingivitis".

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