Patología vascular infrecuente del sistema nervioso central

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

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MARTA MARÍA MARTÍNEZ MARTÍNEZ BLANCA FUENTES GIMENO EXUPERIO DÍEZ-TEJEDOR
Servicio de Neurología. Unidad de Ictus Hospital Universitario La Paz, Madrid Universidad Autónoma de Madrid

ajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible” (SVCR) se unifica el diagnóstico de diferentes entidades que han sido descritas bajo epónimos como el síndrome de Call-Fleming1 o en función de sus particularidades sindrómicas (tabla I). Se caracterizan clínicamente por iniciarse en forma de cefalea brusca intensa, “en trueno”, que suele ser recurrente, acompañada o no de convulsiones u otros síntomas neurológicos focales. En todas ellas el estudio angiográfico demuestra la existencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales, que es característicamente reversible2-4. Existe cierta preferencia por el sexo femenino, con una edad media de presentación de 45 años. La incidencia exacta de esta entidad se desconoce y se considera infradiagnosticada, especialmente en los casos en los que cursa sólo con cefalea y no se completa el estudio etiológico4-6. La fisiopatología de esta enfermedad es incierta, aunque se ha propuesto una alteración en la regulación del tono vascular como base fundamental3,4. Esta vasorreactividad alterada se relaciona con diferentes agentes exógenos, el puerperio y algunos procesos patológicos concomitantes que se detallan en la tabla II. La cefalea, súbita e intensa, puede ser en muchos de los casos el único síntoma, presentándose generalmente de forma recurrente diaria y persistente durante semanas, lo que es casi patognomónico4,5. Típicamente es bilateral y de predominio occipital y puede asociar sono y fonofobia además de náuseas y vómitos. Gran parte de los pacientes refieren un factor desencadenante de las crisis de cefalea, como la actividad sexual o el esfuerzo físico. Si por el contrario la cefalea es de inicio más gradual o se asocia a cervicalgia, es importante descartar la existencia de disección carotídea o verte-

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• Parches de nicotina. • Vasculitis benigna cerebral. • Angiopatía benigna del sistema nervioso central. 47 . • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. • Hematoma subdural espinal. • Bromocriptina y lisurida. • Traumatismo cerebral. • Descongestionantes nasales: fenilpropanolamina. tumor carcinoide bronquial. Tumores secretores de catecolaminas: • Feocromocitoma. • Porfiria. Uso de fármacos vasoactivos: • Cannabis.4 Postparto: • Asociado o no a eclampsia/preeclampsia o el uso de drogas vasoactivas. • Hipotensión licuoral. tumor del glomus… Otros: • Hipercalcemia. Tabla II. • Ginseng.4 • Síndrome de Call-Fleming. • Cefalea en trueno idiopática con vasoespasmo reversible. anfetaminas y LSD. extasis. • Angeítis migrañosa. • Endarterectomía carotídea. Entidades englobadas bajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible”1. – Inmunoglobulina intravenosa. • Aneurisma intracraneal.3. Causas del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y condiciones asociadas3. • Vasculopatía cerebral inducida por drogas. • Displasia. • Triptanes. • Hemoderivados: eritropoyetina y transfusión de concentrados de hematíes. cocaína. • Exposición a inmunosupresores/inmunomoduladores: – Tacrolimus (FK 506). • Procedimientos neuroquirúrgicos. – Ciclofosfamida.Causas infrecuentes de ictus Tabla I. • Angiopatía postparto. • Vasoespasmo asociado a migraña. – Interferón alfa. pseudoefedrina y efedrina. • Vasoespasmo fatal en infarto migrañoso. • Tartrato de ergotamina y metergina. • Pseudovasculitis del sistema nervioso central. Arteriopatía de gran vaso extra o intracraneal: • Disección cervical.

Las diferencias de frecuencia en estas complicaciones se deben al hecho de que en determinadas series se incluyeron casos con complicaciones graves4. la autopsia debe descartar otros procesos subyacentes como vasculitis. Schwedt TJ. con mayor frecuencia (22%). Bousser MG. Pract Neurol. Otros déficits neurológicos focales. las complicaciones hemorrágicas (HSA y/o hemorragia cerebral). El patrón cronológico característico del SVCR incluye su inicio en forma de cefalea. es habitual encontrar cifras de presión arterial elevadas. una punción lumbar con normalidad en el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) apoyará la inexistencia de HSA. Respecto a la exploración física general. obviándose el grupo de pacientes cuya única manifestación clínica fue la cefalea. las convulsiones y el SLPR se descubren en la primera semana tras el inicio de los síntomas. bioquímica y coagulación). Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. 2007. asociada o no a otros signos o síntomas neurológicos. Ducros A. que informaría sobre la presencia o no de una HSA u otras lesiones focales. El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR) y el SVCR coexisten hasta en un 9% de los casos. Singhal AB. Adaptado de Calabrese LH. La primera prueba de imagen que habría que realizar sería una TC craneal. y también se han descrito síntomas visuales y sensoriales superponibles a auras migrañosas o ataques isquémicos transitorios (AIT). arteriosclerosis y HSA por ruptura de un aneurisma. como paresia. inmunosupresión y tumores secretores de catecolaminas) es posible hallar signos secundarios a los mismos. Aunque no validados prospectivamente. además de una exploración física detallada. hemianopsia o afasia. 146: 34-44. células < 10/mm3.Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible bral. Se recomienda. Elementos que apoyan el diagnóstico del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible • Presencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales demostrada por arteriografía por sustracción digital o bien ARM o ATC. la determinación de tóxicos en Tabla III. en las 12 semanas siguientes al debut clínico. 9: 256-67. la presencia de hemorragia subaracnoidea (HSA). especialmente durante el transcurso de la cefalea. • Cefalea intensa. Ante la sospecha clínica es necesaria una buena anamnesis haciendo énfasis en factores desencadenantes y consumos de fármacos o tóxicos. 48 . Dodick DW. que debe ser diferenciada de las originadas por ruptura de un aneurisma. de instauración aguda. Ann Intern Med. El segundo signo neurológico en frecuencia son las convulsiones. 2009. suelen ser secundarios a las complicaciones isquémicas o hemorrágicas de la enfermedad. En caso de fallecimiento. ARM: angiorresonancia magnética. mientras que infartos cerebrales y AIT suelen aparecer a partir de la segunda semana. glucosa normal). • Análisis de líquido cefalorraquídeo normal o casi normal (proteinorraquia < 80 mg%. • Reversibilidad de las anomalías angiográficas demostrada por imagen. existen una serie de criterios propuestos para la definición del SVCR3. En los casos en los que la TC no sea concluyente. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. También se describen infartos cerebrales (7-31%) y hemorragias cerebrales (14-25%) además de AIT. ATC: angio-TC. En casos con un claro factor desencadenante (puerperio. además del estudio de laboratorio de rutina (hemograma. Las posibles complicaciones incluyen. • No hay evidencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la TC.4 (tabla III).

El estudio angiográfico. angio-RM o arteriografía por sustracción digital. ya que se trata de un proceso dinámico en el que pruebas de imagen repetidas mostrarán modificaciones en las zonas arteriales estrechadas. El doppler transcraneal resulta una herramienta muy útil para monitorizar el vasoespasmo mediante el índice de Lindegaard. Arteriografía por sustracción digital que muestra la presencia de múltiples áreas de vasoconstricción que comprometen de forma muy marcada la circulación posterior. deben evitarlos en la medida de lo posible. en sí mismo. El patrón angiográfico del vasoespasmo secundario a una HSA por ruptura aneurismática difiere de la SVCR con HSA. Fig.Causas infrecuentes de ictus orina y su comprobación en sangre y. 1). como la actividad sexual o la toma de ciertas sustancias farmacológicas o tóxicos. excepto en los casos asociados a disección. Los pacientes que reconocen factores desencadenantes. su inicio clínico suele ser en forma de una cefalea de instauración gradual y es común encontrar alteraciones en el estudio del LCR3. ya que supone un tratamiento completamente diferente basado en corticoides e inmunosupresores. demostrará vasoconstricción segmentaria afectando diferentes arterias cerebrales. un agente que favorece nuevos eventos4. en RM es más frecuente la presencia de infartos multifocales en arteritis. afectándose en primer lugar el territorio distal (más difícil de visualizar en los estudios de imagen) y posteriormente arterias de mediano y gran calibre. ya que en el primero la distribución del vasoespasmo no es generalizada y se localiza preferentemente en los vasos próximos al aneurisma9. como la HSA. como se aprecia en la arteria basilar y sus ramas (A). Aunque el estudio angiográfico puede mostrar alteraciones superponibles en la vasculatura cerebral. Hay que tener en cuenta que en una pequeña proporción de pacientes el contraste intraarterial es. pudiendo ser normal en el SVCR. Existe una correlación entre los datos del estudio y la frecuencia de complicaciones en forma de SLPR o isquemia6. que es el gold standard (fig. El estudio ecográfico de troncos supraaórticos no parece muy relevante. A B 49 . bien sea mediante angio-TC. igualmente. reversible en un plazo máximo de tres meses. Diferenciarlo de la arteritis primaria aislada del sistema nervioso central es muy importante. resulta de interés para el seguimiento de la respuesta al tratamiento. de catecolaminas en orina para descartar un origen tumoral.8. que da una característica imagen estenosada de los vasos. Puede ser normal en los primeros días.10. 1. El diagnóstico diferencial incluye las entidades que se presentan como cefalea súbita e intensa. en casos seleccionados. y también la circulación anterior en las ramas proximales delas arterias cerebral media y cerebral anterior (B).

Martínez M. Algunos autores han reportado beneficio en el tratamiento con milrinona intraarterial9. y generalmente se utilizan como primera línea calcioantagonistas como el nimodipino intravenoso a dosis de 1-2 mg/kg/h.11. Rev Neurol. Raftopoulos C. 2009. Brian. El pronóstico del SVCR generalmente es benigno. deben ser utilizados con precaución por sus posibles efectos sobre pacientes con tendencia a la hipotensión arterial o en aquellos que asocian disección arterial con compromiso hemodinámico. por lo tanto. Fuh JL. 11. 360: 1126-37. Verreault S. Porcher R. se utilizan analgésicos. 2nd ed. Ann Intern Med. Molina CA. Luijckx GJ. A prospective series of 67 patients. como el verapamilo o el nimodipino. Fernández-Domínguez J. Transcranial color doppler study for reversible cerebral vasconstriction syndromes. 2. Pelayo R. Fuentes B. Stroke. Chen SP. Vasoconstricción segmentaria cerebral reversible: utilidad del dúplex transcraneal en el diagnóstico y seguimiento. durante 4-12 semanas. 2008. 130: 3091-101. Koopman K. Álvarez-Sabín J. Headache classification subcomitee of the International Headache Society. Possible overlap between reversible cerebral vasoconstriction syndrome and symptomatic vasoespasm after aneurismal subarachnoid hemorrhage. 38(6): 530-3. Pitfalls in the diagnosis of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and prymary angiitis of the central nervous system. Ann Neurol. Díez-Tejedor E. Eur J Neurol. Singhal AB. Lirng JF. aunque se han descrito casos de pronóstico fatal 12. fármacos anticonvulsivantes y medidas de soporte como la hospitalización en Unidades de Vigilancia Intensiva o Unidades de Ictus. dependiendo del grado de afectación de cada paciente.2009: A 36-year-old woman with headache. Bouchard M. 12. 14: 1085-7. Uyttenboogaart M. Hantson P. Fleming MC. Cephalalgia. Forget P. generalmente son secundarias a complicaciones de tipo ictus. para monitorizar clínicamente la respuesta al tratamiento así como mantener una estrecha vigilancia sobre la presión arterial. 2007. Case 8 . Rubiera M. Shia BC. que tam- bién parecen ser efectivos sobre el mecanismo de producción de la vasoconstricción en pacientes con HSA. 60 mg cada 4-8 horas. aunque algunos presentaron cefaleas bruscas aisladas al repetir la exposición a un factor desencadenante5. las secuelas neurológicas. por lo que la actitud terapéutica ante esta entidad se basa en estudios observacionales y en la experiencia clínica3. 9. 4. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. Goffette P.11. Abstract. hypertension and seizure 2 weeks postpartum. et al. Puede continuarse por vía oral. empírico. 2009. si aparecen. El tratamiento es. 7. 1988. 6. 2009. J Headache Pain. Headache. Boukobza M. Bibliografía 1. Singhal AB. así como corticoides a altas dosis o sulfato de magnesio. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Santamarina E. 2004.5. Postpartum cerebral angiopathy presenting as cerebral hemorraghe and infarction. 10: 299-302. Han sido utilizados los bloqueantes de canales de calcio. 8. Arenillas JF. Intra-arterial milrinone for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. 21: 142-5. et al. Dodick DW. Chang FC. Wang SJ. 2009.4. Cerebrovasc Dis. De Keyser J. Pract Neurol. Algunos autores reportan casos sin tratamiento con buena evolución5. 9: 256-67. Wyngaert F. monitorizando la tensión arterial. 146: 34-44. Bousser MG. 2007. 10. N Engl J Med. Ducros A.No existen ensayos clínicos que avalen un tratamiento específico basado en la evidencia. PCAJ Vroomen. 3. AguilarAmat MJ. Ducros A. 50 . Call GK. 2007. Calabrese LH. Sealfon S. Bousser MG. En los estudios en los que se ha realizado un seguimiento de los pacientes no se han constatado angiográficamente nuevos episodios. siendo la vasoconstricción un proceso reversible. 63: 751-7. Dupré N. 2008. 19: 1159-70. et al. de forma similar a su utilización para el vasoespasmo cerebral secundario a las hemorragias subaracnoideas. Sarov M. Gariépy JL. The International Clasification of Headache Disorders. Respecto al tratamiento sintomático. Como alternativa se plantea el uso de corticoides a altas dosis. 2004. Valade D. Kimberly WT. 24: 1-160. 5. Schwedt TJ. 27(supl 6): 124. Schaefer PW.