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Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 2; No. 1.

Enero-Abril 2014
IMAGEN CLNICA

Acalvaria: una rara malformacin congnita


Frank Cajina Gmez Pediatra-Neonatlogo Jefe del Servicio de Neonatologa, Departamento de Pediatra, Hospital Escuela Csar Amador Molina de Matagalpa Corresponding author e-mail: frankcajina@yahoo.com

Caso 1 (2008)

Caso 2 (2013) Se presentan dos casos de acalvaria que nacieron en los ltimos 5 aos en el Hospital Escuela Csar Amador Molina de Matagalpa. El caso 1 falleci en las primeras horas de vida; el caso 2 falleci por complicaciones perinatales (sepsis de inicio temprano). RENIMAC: Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas. ACALVARIA La acalvaria o acalota es una malformacin muy rara que se caracteriza por la ausencia de los huesos planos de la bveda craneal, duramadre y msculos del

cuero cabelludo. La base del crneo y los rasgos faciales estn completamente formados y por lo general parecen normales. El tamao del rea afectada es variable. En casos muy poco frecuentes la acalvaria puede afectar a toda la parte superior de la bveda craneal, incluyendo los huesos frontal, parietal y occipital (Caso 1). La prevalencia es menor de 1 de cada 100.000 nacimientos. La causa de la acalvaria es an desconocida, aunque se considera un defecto posterior a la neurulacin. Se cree que la patognesis en la acalota se origina a partir de un fallo en la migracin del desmocrneo con un posicionamiento correcto del ectodermo embrionario, esto provoca la ausencia de la calota, con presencia de una capa de piel intacta sobre el parnquima cerebral. La acalvaria debe distinguirse de la anencefalia, el diagnstico diferencial ms comn, por la presencia de una capa de piel que recubre el cerebro y los hemisferios cerebrales normales. Esta malformacin es muy a menudo letal al nacer debido a otras anomalas asociadas o trauma durante el parto, pero han sido reportados algunos lactantes que sobrevivieron. El diagnstico prenatal a travs de la ecografa transvaginal y/o resonancia magntica es esencial para un mejor manejo del embarazo. El tratamiento inicial es conservador, dirigido principalmente a medidas de sostn y manejo de todas las anomalas asociadas, si estn presentes. Los lactantes con acalvaria son manejados de forma conservadora en el perodo neonatal porque el crecimiento seo espontneo se ha visto en algunos recin nacidos con otras anomalas del crneo, tales como la aplasia cutis congnita. La reconstruccin del crneo con injerto seo y craneoplasta en la edad escolar se ha discutido en la literatura.
BIBLIOGRAFA 1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). http://rarediseases.info.nih.gov/gard/361/acalvaria/r esources/1 2. Acalvaria. Orphanet. March 2006; http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=945 Accessed 9/19/ 2013. 3. Gupta, V and Kumar, S. Acalvaria: A rare congenital malformation. J Pediatr Neurosci. 2012 Sep;7(3):185-7. 4. Khadilkar VV, et al. Acalvaria. Indian Pediatr. 2004 Jun;41(6):618-20.

Sociedad Nicaragense de Pediatra

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