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CAPITULO 34 BRONQUIECTASIAS
Se denomina bronquiectasias a la a dilatación anormal y permanente de bronquios debido a la destrucción de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica del tejido alveolar que rodea al bronquio actúa sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía por ejemplo. Las bronquiectasias constituyen una alteración morfológica que e s consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clínico.. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias, presentan otras características dominantes diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alérgica extrínseca, fibrosis quística, síndrome de Kartagener, etc. que veremos más adelante, las bronquiectasias se consideran como un componente más del cuadro. En la tabla 1 se anota las principales causas de bronquiectasias. TABLA 34 CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS 1 2. CONGENITAS ADQUIRIDAS Por infecciones - Tuberculosis -Neumonias necrotizantes - Coqueluche - Sarampión - Adenovirus Por mecanismos de defensa alterados -Alteraciones inmunitarias primarias: déficit inmunoglobulinas, - Discinecia ciliar: S. de Kartagener, S. de cilio inmóvil. - Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística. -Aspergilosis broncopulmonar alérgica - Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesénquima

2 Por obstrucción bronquial localizada: - Extrínseca: adenopatía en complejo primario. - Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos. - Intraluminal: cuerpo extraño, tapones mucosos. Por daño bronquial químico - Aspiración de contenido gástrico. -Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO2 y NH3 La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los últimos años debido a la disminución de algunas de sus causas más frecuentes como el sarampión y la coqueluche, por efecto de los programas de vacunación, y el mejor tratamiento de las neumonias y tuberculosis.. Patogenia. Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamación que afecta a los bronquios y se perpetúa por liberación de mediadores y colonización bacteriana bronquial mixta con predominio de hemophilus inluenzae y, en los caos más avanzados de pseudomonas aeruginosa. La proliferación y adhesión bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotácticos con acumulación de neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxigeno que, junto a otros productos de la inflamación, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante normal o con fibrosis cicatricial, ejercería tracción sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes. Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas, dificultan la eliminación de secreciones y determinan nuevos episodios de infección, con la consiguiente progresión del daño bronquial. Los mediadores liberados desde las células inflamatorias además de dañar la pared bronquial, aumentan la producción de mucus y alteran la función mucociliar, manteniendo así el ciclo vicioso que lleva al daño pulmonar progresivo (Figura 34-1).

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Inflamación

Daño de la vía aérea + Alteración del mecanismo mucociliar

Se favorece infección Figura 34-1. Esquema del proceso cíclico de progresión de las bronquiectasias.

Esta hipótesis se basa en observaciones que demuestran que el tratamiento antibiótico, que disminuye la actividad de la elastasa de los neutrófilos en la expectoración de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y enérgico de las infecciones bronquiales en niños con discinesia ciliar evita la formación o disminuye la progresión de las bronquiectasias. El hecho que desarrollen bronquiectasias solo una minoría de los enfermos afectados por las enfermedades que causan bronquiectasias, ha llevado a plantear que la alteración presupone un déficit sub-clínico de los mecanismos de defensa. A favor de esta visión está el hecho que los pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar presentan una importante incidencia de bronquiectasias La obstrucción bronquial también puede producir bronquiectasias localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraños, se establece un circulo vicioso entre obstrucción, retención de secreciones e infección. Existen también bronquiectasias congénitas s e deben a alteraciones en el desarrollo bronquial que son infrecuentes Manifestaciones clínicas. Como se dijo anteriormente, las bronquiectasias pueden determinar la fisonomía del cuadro clínico del paciente o ser una parte, a veces inaparente,

4 de las manifestaciones características de la enfermedad causal o asociada. Nos referiremos a la primera eventualidad cuyos síntomas se inician generalmente con episodios frecuentes de infección en un fondo de tos crónica o recurrente con expectoración generalmente abundante. La mayoría de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al día de expectoración, llegando en ocasiones a 200 ml o más y es corriente que la expectoración aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En algunos pacientes lo síntomas sólo se presentan cuando hay infección agregada. Las bronquiectasias pueden también mantenerse asintomáticas durante años si no acumulan secreciones bronquiales y no s e infectan. Esta situación es corriente en lesiones de los lóbulos superiores, cuyas secreciones drenan espontáneamente en la posición vertical. Con frecuencia existe expectoración hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado entre la circulación pulmonar y bronquial. Las infecciones se extienden frecuentemente al parénquima pulmonar, dando origen a bronconeumonías, con el consiguiente síndrome febril y alteraciones radiográficas. Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base y pueden no existir en casos localizados o poco avanzados. La mayoría de los pacientes presenta cierto grado de broncoconstricción de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o avanzado, se comprometen las pequeñas vías aéreas, desarrollándose una limitación crónica del flujo aéreo con disnea, que puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazón pulmonar crónico. Los episodios repetidos de neumonía pueden producir fibrosis cicatricial del pulmón con disminución del volumen pulmonar. El examen físico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las áreas comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital, que se explicaría por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la circulación general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por las células alveolares. Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la más frecuente es la neumonía. También puede haber empiema, neumotórax y abscesos pulmonares. Años atrás, como complicaciones de la supuración crónica, solían verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastásicos. En la actualidad, debido al uso de antibióticos, estas complicaciones son raras. La radiografía simple de tórax está alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son generalmente inespecíficos. Puede haber perdida de la definición de los vasos pulmonares debido a la inflamación peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribución normal, con tendencia a la

5 conglomeración por disminución de volumen de los segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales engrosadas como líneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamaño pueden traducirse como imágenes areolares o quísticas con o sin niveles hidroaéreos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse áreas de fibrosis retráctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lóbulos superiores. La tomografía axial computada de corte fino es el examen más definitorio en bronquiectasias y reemplazó a la broncografía, que exigía instilar un medio de contraste en el árbol bronquial. Su sensibilidad es de 90% y s u especificidad de un 95% y, además, entrega información del estado de todo el pulmón. La fibrobroncoscopía se usa solo para detectar cuerpos extraños y otras lesiones obstructivas y también en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento. Anatomía patológica En el estudio anatomopatológico, los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibróticas y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfológicamente se las distingue como cilíndricas, varicoides o arrosariadas y saculares. Las vías aéreas distales a la bronquiectasia también se encuentran inflamadas y ocupadas por secreciones. Con la progresión de las bronquiectasias, las vías aéreas mas pequeñas pueden desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso. Microscópicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con edema e inflamación, hasta ulceraciones y formación de abscesos. La neoformación de vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar los pacientes. El parénquima pulmonar también se compromete por las infecciones recurrentes, con focos de inflamación y fibrosis cicatricial . Tratamiento En la gran mayoría de los casos el tratamiento es médico y tiene los siguientes objetivos: a) mejorar la remoción de las secreciones traqueobronquiales b) controlar la infección, especialmente durante las exacerbaciones c) revertir la obstrucción del flujo aéreo Los antibióticos han sido las principales herramientas de tratamiento. Dado que la elastasa de los PMN presentes en las secreciones bronquiales tendría un papel en la progresión del daño pulmonar, se recomienda tratar precozmente las infecciones, especialmente en niños con tos productiva crónica. Siendo la colonización bacteriana usualmente mixta el tratamiento durante los episodios de infección consiste en antibióticos de amplio espectro

6 como ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-acido clavulánico, ciprofloxacino, entre otros, administrados por dos a cuatro semanas. En los casos en que los antibióticos utilizados fracasen, se debe tomar cultivos de expectoración para identificar el microorganismo causal. En los casos con expectoración purulenta crónica, el tratamiento antibiótico debe ser agresivo, con dosis altas y por periodos prolongados. Si bien los tratamientos habituales con dosis más bajas administradas por 1015 días son eficaces para aclarar y disminuir la expectoración, la mayoría de los pacientes vuelve a presentar expectoración purulenta una vez suspendido el tratamiento. Esto se debería a la mala penetración del antibiótico en las secreciones retenidas o al desarrollo gérmenes resistentes, especialmente pseudomonas. En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados de 2 a 3 meses. Los macrólidos han demostrados tener, además de su efecto antibiótico, efectos anti- inflamatorios por lo cual son con frecuencia indicados. Se recomienda también la vacunación antigripal y antineumocócica El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias (drenaje postural). Existen unas válvulas (flutter valves) que durante espiración hacen vibrar la columna aérea soltando las mucosidades adheridas las paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha sido concluyentemente demostrado, siendo la hidratación adecuada el mejor expectorante. Los broncodilatadores, en especial los beta2 adrenérgicos, están indicados tanto para aliviar el broncoespasmo relacionado con la hiperreactividad, como para aumentar la actividad mucociliar. La cirugía esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada, con neumonías recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que ponen en peligro la vida. En este último caso también se puede recurrir al taponamiento broncoscópico usando un catéter de Fogarty o a la angiografía con embolización de las arterias bronquiales.. Derivación a especialista. Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que hemos analizado responden bien a tratamientos simples es importante que cuando no se logre un efecto satisfactorio se derive al paciente para un estudio más profundo que permita evaluar el terreno inmunitario del paciente o la existencia de formas subclínicas de otras enfermedades menos frecuentes que exijan terapias relativamente específicas. Las hemoptisis importantes y las decisiones de tratamientos invasivos también corresponden a centros especializados.

FIBROSIS QUISTICA.
La fibrosis quística es un trastorno genético autosomal recesivo por

7 mutación del cromosoma 7 que altera el transporte transepitelial de electrolitos, especialmente de la reabsorción de cloro a nivel de la glándulas exocrinas. Esto significa la producción de secreciones viscosas que obstruyen los conductos glandulares y, en el caso del aparato respiratorio, las vías aéreas. La fibrosis quística es la principal enfemedad hereditaria en EEUU con una supervivencia mediana de 30 años. En Chile no hay estadísticas sistemáticas pero se estima que nacerían aproximadamente 60-80 casos nuevos anuales de los cuáles sólo se diagnosticarían una cuarta parte. Los restantes, que serían casos menos característicos, se interpretan como problemas bronquiales comunes con el consiguiente sub-diagnóstico. Si bien la fibrosis quística es de baja frecuencia en Chile su diagnóstico va en incremento y los mecanismos moleculares involucrados en s u patogenia le confieren un interés especial. Sus complicaciones pulmonares son responsables de mas del 90% de las muertes por la enfermedad, debido a que estos pacientes tienen obstrucción crónica por tapones de mucus viscoso en bronquios y bronquiolos, colonización bacteriana, complicaciones infecciosas recidivantes, bronquiectasias, fibrosis e insuficiencia respiratoria. Manifestaciones clínicas y tratamiento. Generalmente hay tos, hipersecreción bronquial, disnea, hipocratismo digital, neumonías recurrentes y compromiso del estado general. Puede o no acompañarse de alteraciones digestivas características por compromiso pancreático. El diagnóstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro en el sudor provocado por iontoforesis de pilocarpina. Valores superiores a 60 mEq/l confirman el diagnóstico, siempre que se compruebe en dos muestras separadas. El examen de expectoración revela la frecuente colonización e infección por Pseudomonas, estafilococo dorado y H. Influenzae. La radiografía demuestra engrosamiento de las paredes bronquiales, áreas de hiperinsuflación y formación de cavidades o quistes. Las complicaciones son neumonías, atelectasias por tapones mucosos, hemoptisis, neumotórax y, en etapas tardías, corazón pulmonar crónico. El tratamiento es muy complejo y debe ser realizado por personal especializado. Incluye antibióticos seleccionados de acuerdo a los gérmenes identificados, hidratación, aerosoles broncodilatadores y de enzimos mucolíticos, kinesiterapia e incluso transplante pulmonar. En pacientes con problemas de secreción exocrina del páncreas debe recurrirse al uso de enzimas pancreáticas. Actualmente la investigación está dirigida a la terapia genética, con el objetivo de reemplazar o modificar al gen defectuoso y a sustancias que modifican el transporte molecular a nivel de la membrana celular..

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SINDROME DE KARTAGENER
Este síndrome consiste en la triada de situs inversus, sinusitis y bronquiectasias. Pueden existir, además, otras anomalías congénitas. Es una enfermedad familiar que puede no ocurrir en generaciones sucesivas. Tanto las bronquiectasias como la sinusitis se deben a una anomalía estructural y funcional de los cilios respiratorios que interfiere en el adecuado movimiento de la correa transportadora de mucus hacia la faringe, favoreciendo la colonización bacteriana e infecciones. Se asocia frecuentemente a esterilidad masculina por falta de la movilidad ciliar de los espermios.

10 INDICE CAPITULO 34 B Bronquiectasias1 Bronquiectasias, clasificación7 Bronquiectasias, etiologia2 Bronquiectasias,manifestaciones clinicas2 F Fibrosis quística5 S Sindrome de Kartagener6