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CAPITULO 40 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DE CAUSA DESCONOCIDA.

NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.
Este subgrupo corresponde netamente al área especializada , donde constituye un problema difícil, ya que, por su baja frecuencia, son pocos los médicos que logran acumular una amplia experiencia clínica sobre ellas y no existen estudios randomizados y controlados adecuados. En los últimos 8 años se han producidos importantes cambios conceptuales y , por lo tanto, en su nomenclatura a la cual es necesario atenerse, dejando de lado la terminología anterior. Las primeras descripciones de Hamman y Rich correspondieron a casos subagudos que evolucionaron a la muerte en pocos meses. Posteriormente fueron descritas formas de evolución crónica algunas de cuyas etapas evolutivas, fueron consideradas como enfermedades distintas, dando origen a una frondosa y confusa nomenclatura, para luego refundirse en forma un tanto arbitraria. En la medida que se ha progresado en el tratamiento de las enfermedades infecciosas, que la exposición del hombre a agentes ambientales y drogas ha aumentado y que han aumentado los sujetos de edades mayores se está observando un incremento de estas afecciones que ya no son una rareza tan excepcional ( incidencia de 1430/100.000 en EEUU), de manera que deben tenerse presentes al enfrentarse con el síndrome intersticial difuso. . Mencionaremos sumariamente las características básicas de las entidades que actualmente se diferencian bajo esta denominación :

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (Alveolitis fibrosante criptogénica): Este nombre se reserva hoy día exclusivamente para la entidad más frecuente y grave del grupo. Su sustrato histológico es el patrón llamado UIP (Usual Interstitial Pneumonia) que se caracteriza por la presencia de focos fibroblasticos, independientes del grado de inflamación y por presentar áreas en diferentes etapas de desarrollo, con predominio bi-basal y sub-pleural que conducen finalmente a un extenso panal de abejas. Es de naturaleza progresiva y carece de un

tratamiento eficaz. con una sobrevida mediana es de 2,5 a 3,5 años, aunque hay casos más prolongados. Si el cuadro clínico es concordante y la TAC muestra la distribución característica y la existencia de panal el diagnóstico puede hacerse con alta certeza sin necesidad de llegar a biopsia. Su diagnóstico seguro tiene importancia para evitar un tratamiento corticoidal intenso de alto riesgo . Es importante recalcar que el patrón histopatológico UIP no es exclusivo de esta condición encontrándose también en asbestosis y en el compromiso pulmonar de enfermedades sistémicas como artritis reumatoidea, esclerosis sistémica progresiva.. NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA. Esta entidad tiene está aun en definición y se caracteriza por ser histológicamente homogénea, con inflamación importante y menos tendencia al panal de abejas . Antes se confundía con la anterior, explicando los casos de fibrosis pulmonar idiopática que aparecían respondiendo a los corticoides. La importancia de su identificación reside en esta posibilidad de curación o control. Su patrón histológico se puede presentar también en enfermedades colágenas, daño por drogas, infecciones e hipersensibilidad. Debe evitarse su confusión con la entidad del mismo nombre que se presenta en pacientes con SIDA. NEUMONIA INTESTICIAL AGUDA (AIP ACCUTE INTERSTITIAL PNEUMONIA) Es un cuadro agudo de insuficiencia respiratoria sin causa aparente con alta mortalidad en 2 a 3 meses y correspondería a los casos inicialmente descritos como síndrome de Hamman-Rich. Su sustrato histológico es de un daño alveolar difuso en organización con inflamación intensa, proliferación fibroblástica y membranas hialinas. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA O DIP(DESQUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA) Se observa preferentemente en fumadores y se caracteriza por un extenso relleno alveolar de macrófagos pigmentados; Su pronóstico e s relativamente bueno ya que responde a los corticoides y a la cesación del tabaco NEUMONIA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA Se considera que formaría parte del espectro de la DIP. NEUMONIA ORGANIZATIVA CRÓNICA O BOOP(BRONCHILITIS ORGANIZING PNEUMONIA. Es una reacción histológica inespecífica que se presenta como un cuadro febril con áreas de consolidación dispersas de preferencia sub-pleurales ligadas a relleno alveolar en organización con o sin

bronquiolitis asociada. Puede ser idiopática o presentarse en enfermedades colágenas, infecciones, drogas, neumonitis por hipersensibilidad, etc. por lo cual su diagnóstico diferencial e s complejo. Su identificación es importante porque responde bien a tratamiento corticoidal prolongado.

SARCOIDOSIS PULMONAR.
Otra enfermedad intersticial de causa desconocida que conviene tener presente porque no es excesivamente rara y responde a corticoides, cuando no regresa espontáneamente, es la sarcoidosis. Esta enfermedad compromete preferentemente al pulmón y a los ganglios hiliares y mediastínicos. Con menor frecuencia afecta a los ojos, piel, sistema nervioso e hígado. Si bien su etiología es desconocida, se ha planteado que el agente causal pudiera ser inhalatorio, debido a la gran frecuencia del compromiso pulmonar. La reacción del organismo es de tipo hipersensibilidad celular, que conduce a la formación de granulomas y al aumento de linfocitos T activados en el pulmón. Anatomía patológica Compromete especialmente el intersticio axial peribronquial y la lesión característica es el granuloma sarcoídeo, parecido al tuberculoso, pero que no evoluciona a la caseificación. Es de tamaño microscópico y por confluencia forma nódulos de color amarillo grisáceo. Microscópicamente, está formado por células epitelioideas con abundante citoplasma eosinófilo, linfocitos, células gigantes multinucleadas con inclusiones, llamadas cuerpos asteroides y de Schaumann. El mismo tipo de reacción histológica puede encontrarse ocasionalmente en ganglios que drenan lesiones TBC, neoplásicas, etc., hablándose en estos casos de reacción sarcoide. Esta eventualidad debe tenerse presente para la valoración de biopsias de ganglios linfáticos. Las lesiones suelen regresar espontáneamente o bajo tratamiento, progresando en algunos casos hacia una fibrosis terminal. EVOLUCION Se distinguen tres formas evolutivas: • • Aguda: De regresión espontánea antes de 2 años (78%). Prolongada: Curso de 2 a 7 años, también con regresión espontánea (14%).

Crónica: Con más de 7 años de evolución, con desarrollo de fibrosis y muerte por insuficiencia respiratoria, con o sin corazón pulmonar crónico (8%).

La TBC es más frecuente en portadores de sarcoidosis que en el resto de la población. También suele observarse litiasis renal por calciuria. Manifestaciones clínicas El compromiso pulmonar de la sarcoidosis es frecuentemente un hallazgo radiográfico en un paciente asintomático. Cuando hay síntomas, éstos son inespecíficos (fiebre, tos, disnea) y de intensidad variable. El examen físico pulmonar es usualmente negativo. La radiografía de tórax es fundamental para la orientación diagnóstica inicial. Existen diversas clasificaciones de los hallazgos radiológicos, pero lo esencial es la presencia de adenopatías hiliares o paratraqueales y de compromiso intersticial. Ambos tipos de lesiones pueden coexistir o presentarse aisladamente. La imagen de adenopatías hiliares bilaterales es fuertemente sugerente de esta condición en un paciente joven y asintomático (Figura 40-1)

Figura 40-1.-Sarcoidosis . Las imágenes más características son las adenopatías hilares bilaterales, que puedn o no acompañarse de compromiso pulmonar reticular. . Con alguna frecuencia existe el antecedente de eritema nodoso en las extremidades inferiores. En la sangre suele encontrarse, al revés de lo que sucede en el pulmón, una disminución de linfocitos T y un aumento de los B, con hipergamaglobulinemia. Frecuentemente aumenta la enzima convertidora de la angiotensina, pero esta alteración no es específica. Puede existir hipercalcemia y, posiblemente por la disminución de linfocitos T fuera del pulmón, el PPD y otras reacciones de inmunidad celular son negativos.

En lesiones focales las alteraciones funcionales pueden no ser detectables y, en las formas más difusas o que llegan a la fibrosis s e observan alteraciones restrictivas e hipoxemia. Diagnostico Ningún elemento, ni siquiera la histología, es suficientemente específico como para fundamentar el diagnóstico por sí solo. Sin embargo, por la suma de varios de ellos y por la exclusión de otras enfermedades es posible llegar al diagnóstico. La TAC e s particularmente valiosa para la detección de ganglios y del compromiso del intersticio axial. La biopsia bronquial y transbronquial tienen un buen rendimiento diagnóstico. La reacción de Kveim, por inyección intradérmica de un extracto de nódulos sarcoidóticos, fue en un tiempo el eje del diagnóstico pero su uso se ve limitado por la dificultad que existe para obtener extractos confiables. Por su tendencia a la regresión espontánea, el tratamiento con corticoides sólo se plantea en casos muy sintomáticos o en aquellos con compromiso ocular o neurológico