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14. CARCINOIDE
Per approfondire Kulze, NEJM 340, 858; 1999
Nel 95% dei casi localizzato o nel retto o nellappendice o nel piccolo intestino. Il diametro nell80% < 1 cm e nel 90% < 2 cm. In un terzo dei casi multicentrico (McQuaid, Current Med. Diag. Treat. 2005). Le metastasi sono presenti nell1% < 2 cm e nel 50% tra 1-2 cm e 90% >2 cm (Lu, The Wash. Manual of Surg. 2005). Quelli rettali di diametro < 1 cm e quelli appendicolari di diametro < 2 cm abitualmente non hanno metastasi (McQuaid, Current Med. Diag. Treat. 2005). Spiegare al paziente i sintomi (presenti in una minoranza dei casi) e i meccanismi della malattia. Evitare stress fisici e psichici, certi cibi quali il latte, formaggi, uova (che spesso lo stesso paziente riconosce nocivi). Alcuni sintomi (es vampate) possono migliorare con unadeguata idratazione. Molti pazienti presentano un deficit di niacina (forse per ipoalimentazione o per malassorbimento o per shunt nel metabolismo del triptofano) e possono manifestare Pellagra. opportuna la somministrazione di 50 mg o pi/die di Nicotinamide, anche perch la diagnosi pu risultare difficile (la diarrea e i cambiamenti mentali possono far parte sia della sindrome da carcinoide che della Pellagra). Antiserotoninici (vedi cap 81). Nei casi non resecabili utile nel 90% dei casi un trattamento sintomatico della diarrea e delle vampate con i derivati della Somatostatina, tipo Octreotide Sandostatin (vedi cap 45 par 2) alle dosi di 100-150 sc tre volte/die (Lu, The Wash. Manual of Surg. 2005). Riduce la Serotonina circolante e rappresenta il maggiore progresso nella terapia delle forme pi gravi e della diarrea. Utile anche lInterferon . In alternativa Ciproeptadina (632 mg/die) e, in particolare, la sua associazione con la Metisergide nelle gravi diarree. Antidiarroici (vedi cap 40). I cortisonici e le fenotiazine (vedi cap 13 e 15) possono essere utili, soprattutto nei carcinomi primitivi polmonari o gastrici.

Terapia sintomatica

Terapia del tumore

Le localizzazioni intestinali possono andare avanti anche per 1015 anni con la sola terapia di supporto e non richiedere chemioterapia, richiesta invece nelle forme polmonari (non altrimenti trattabili) che sono pi sintomatiche. La sopravvivenza normale se il tumore viene resecato completamente, in caso di interessamento linfonodale la sopravvivenza 15 anni, in caso di tumore non resecabile 5 anni e in caso di metastasi epatiche 3 anni (Lu, The Wash. Manual of Surg. 2005).
Lasportazione chirurgica precoce del tumore la sola forma curativa della

malattia. Anche se si tratta spesso di tumori benigni, andrebbero considerati tutti maligni. Al momento dellintervento occorre ispezionare tutto il piccolo intestino perch nel 30% vi sono localizzazioni multiple (Lu, The Wash. Manual of Surg. 2005).

 Radioterapia. Abitualmente il tumore resistente, ma la radioterapia pu

essere utile nellalleviare i dolori in caso di metastasi ossee.

Chemioterapia. da riservare ai casi con rapida diffusione del tumore. Pu

determinare unesacerbazione della sintomatologia, forse per liberazione, dalle cellule distrutte, delle sostanze responsabili. Esistono vari protocolli: Ciclofosfamide + Metotrexato, nel 50% dei casi determina una diminuzione del volume del tumore; in alternativa pu essere impiegata la Streptozotocina in associazione al 5Fluorouracile o alla Ciclofosfamide.