LEARNING ISSUE Anatomi , Histologi dan Fisiologi Jantung Anatomi Jantung Jantung terdiri dari tiga lapisan yaitu

epicardium, miokardium dan endokardium.Jantung normal yang dibungkus oleh perikardium terletak pada mediastinummedialis dan sebagian ditutup

oleh paru. Bagian depan dibatasin oleh sternumdan iga 3, 4, dan 5. hampir dua pertiga bagian jantung terletak di sebelah kiri garismedian sternum. Jantung terletak di atas diagfragma miring kedepan kiri danapeks kordis nerada paling depan dalam rongga dada. Apek dapat di raba padasela iga 4 5 dekat garis medio- klavikule kiri. Batas kranial dibentuk oleh aortadesendens, arteri pulmonal dan vena kava superior. Ukuran atrium kanan dan berat jantung tergantung pada usia, jenis kelamin, tinggi badan, lemak epikardium dan nutrisi seseorang. Jantung memiliki 3 lapisan : Endokardium, lapisan jantung yang paling dalam melapisi katup dan jantung bagian dalam. Miokardium, lapisan jantung tengah dan miokardium ini memiliki lapisan otot yang paling tebal karena sebagai sel otot pada saat berkontraksi. Perikardium terbagi atas pericardium parietal yang merupakan kantung jantung dan pericardium visceral (epikardium) yang merupakan bagian dari pericardium yang merupakan lapisan jantung yang terluar. Perikardium parietalis : lapisan luar melekat pada tulang dada dan paru Perikardium viseralis : lapisan permukaan jantung/epikardium

Diantara kedua lapisan ini terdapat cairan perikardium.

Ruang ruang jantung Dua berdinding tipis disebut atrium (serambi) dan dua berdinding tebal disebut ventrikel (bilik). Atrium Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan keventrikel kanan melalui katub dan selanjutnya ke paru. Atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4 buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katub dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium. Ventrikel Merupakan alur alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol disebut muskulus papilaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katub atrioventrikuler oleh serat yang disebut korda tendinae. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan dan dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis

Ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh melalui aorta

Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.

Katup Katup Jantung : Katup atrioventrikuler Yaitu katub yang terletak antara atrium dan ventrikel. Tricuspid

Terletak antara atrium kanan dan Ventrikel kanan. Memiliki 3 daun katup (kuspis) jaringan ikat fibrosa irregular yang dilapisi endokardium. Bagian ujung daun katup yang mengerucut melekat pada korda tendinae, yang malekat pada otot papilaris. Chorda tendinae mencegah pembalikan daun katup ke arah belakang menuju atrium. Jika tekanan darah pada atrium kanan lebih besar daripada tekanan arah atrium kiri, daun katup tricuspid terbuka dan darah mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan Jika tekanan darah dalam ventrikel kanan lebih besar dari tekanan darah diatrium kanan, daun katup akan menutup dan mencegah aliran balik ke dalam atrium kanan. Bicuspid (mitral)

Terletak antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Katup ini melekat pada Chorda tendinae dan otot papilaris, fungsinya sama dengan fungsi katup tricuspid. Katup Semilunar Katup Pulmonal terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini dari ventrikel kanan. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta.

Gambar 4. The left atrioventricular valve

Vaskularisasi jantung

Arteri koroner kanan

Cabang aorta tepat diatas katup semlunar aorta, diatas sulkus koroner. Cabang utama : Arteri interventricular posterior yang mensuplai darah untuk kedua dinding ventrikel. Arteri marginalis kanan yang mensuplai darah untuk atrium kanan dan ventrikel kanan. Arteri koroner kiri

Cabang utama : Arteri interventricular anterior yang mensuplai darah ke bagian anterior ventrikel kanan dan kiri. Arteri sirkumflexa mensuplai darah ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Yang nantinya.

Pembuluh Balik Jantung.

Sebagian besar darah dari jantung kembali ke artrium kanan melalui sinuscoronaria, yang terletak pada bagian posterior sulkus atrioventrikular danmerupakan lanjutan dari vena cardiaca magna. Pembulah ini bermuara ke atriumkanan sebelah kiri vena kava inferior.. vena cardiaca parva dan vena cardicamedia merupakan cabang sinus coronarius. Sisanya dialikan ke atrium kananmelalui vena ventrikuli dextri anterior dan melalui vena vena kecil yanglangsung bermuara ke ruang ruang jantung.

Inervasi Jantung

Jantung dipersarafi oleh serabut simpatis dan parasimpatis susunan saraf otonommelalui plexus cardiacus yang terletak di bawah arkus aorta. Saraf simpatisberasal dari bagian cervicale dan thoracale bagian atas truncus symphatikus, danpersarafan parasimpatis berasal dari nervus vagus.Serabut serabut postganglionik simpatis berakhir di nodus sinusatrial dan nodusatrioventrikular, serabut seerabut otot jantung dan arteria coronaria.Perangsangan saraf simpatis mengakibatkan akselerasi jantung, meningkatkandenyut jantung(daya kontraksi otot jantung) dan dilatasi arteria koroner.Serabut serabut postganglionik parasimpatis berakhir di nodus sinusatrial dannodus atrioventrikular dan arteria coronaria. Perangsangan saraf parasimpatis mengakibatkan berkurangnya denyut jantung(daya kontraksi otot jantung) dankonstriksi arteria koroner.Serabut serabut aferen yang berjalan bersama saraf simpatis membawa implussaraf yang biasanya tidak dapat disadari. Akan tetapi bilai pasokan darah kurangke otot jantung terganggu maka implus rasa nyeri dapat dirasakan melalui lintasantersebut. Serabut serabut aferen yang berjalan bersama nervus vagus mengambilbagian dalam refleks kardiovaskular

Fisiologi Jantung Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena besar, vena kava satu mengembalikan darah dari level di atas jantung (vena kava superior) dan yang lain dari level di bawah jantung (vena kava inferior). Darah yang masuk ke atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, dimana O2 telah diambil darinya dan CO2 ditambahkan ke dalamnya. Darah yang terdeoksigenasi parsial ini mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya keluar menuju arteri pulmonalis, yang segera membentuk dua cabang, satu berjalan ke masingmasing dari kedua paru. Di dalam paru, darah tersebut kehilangan banyak CO2 dan menyerap pasokan segar O2 sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis yang datang dari kedua paru. Darah kaya O2 yang kembali ke atrium kiri ini selanjutnya mengalir ke dalam ventrikel kiri, rongga pemompa yang mendorong darah ke seluruh system tubuh kecuali paru. Suatu arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta. Aorta bercabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai organ tubuh. Darah yang keluar dari ventrikel kiri terdistribusi sedemikian sehingga setiap bagian tubuh menerima darah segar; darah arteri yang sama tidak mengalir dari organ ke organ. Sel-sel jaringan di dalam organ tersebut menyebut O2 dari darah dan menggunakannya untuk mengoksidasi nutrient untuk menghasilkan energy; dalam prosesnya, sel jaringan membentuk CO2 sebagai produk sisa yang ditambahkan ke dalam darah.Darah yang sekarang hilang kandungan O2nya sebagian dan mengalami peningkatan CO2, kembali ke sisi kanan jantung, yang kembali memompanya ke paru. Satu sirkuit telah selesai.

Siklus jantung Siklus jantung adalah periode dimulainya satu denyutan jantung dan awal dari denyutan selanjutnya. Siklus jantung terdiri dari periode sistol dan diastol. Sistol adalah periode kontraksi dari ventrikel, dimana darah akan dikeluarkan dari jantung. Diastol adalah periode relaksasi dari ventrikel, dimana terjadi pengisian darah.

Diastol dapat dibagi menjadi dua proses yaitu relaksasi isovolumetrik dan ventricular filling. Pada relaksasi isovolumetrik terjadi ventrikel yang mulai relaksaasi, katup semilunar dan katup

atrioventrikularis tertutup dan volume ventrikel tetap tidak berubah. Pada ventricular filling dimana tekanan dari atrium lebih tinggi dari tekanan di ventrikel, katup mitral dan katup trikuspid akan terbuka sehingga ventrikel akan terisi 80% dan akan mencapai 100 % jika atrium berkontraksi. Volume total yang masuk ke dalam diastol disebut End Diastolic Volume .

Sistolik dapat dibagi menjadi dua proses yaitu kontraksi isovolumetrik dan ejeksi ventrikel. Pada kontraksi isovolumetrik, kontraksi sudah dimulai tetapi katup katup tetap tertutup. Tekanan juga telah dihasilkan tetapi tidak dijumpai adanya pemendekan dari otot. Pada ejeksi ventrikel , tekanan dalam ventrikel lebih tinggi dibandingkan dengan tekanan pada aorta dan pulmoner sehingga katup aorta dan katup pulmoner terbuka dan akhirnya darah akan dipompa ke seluruh tubuh. Pada saat ini terjadi pemendekan dari otot. Sisa darah yang terdapat di ventrikel disebut End Systolic Volume.

Dua bunyi jantung utama dalam keadaan normal dapat didengar dengan stetoskop selama siklus jantung. Bunyi jantung pertama bernada rendah, lunak, dan relatif lama-sering dikatakan terdengar seperti lub. Bunyi jantung kedua memiliki nada yang lebih tinggi, lebih singkat dan tajam- sering dikatakan dengan terdengar seperti dup. Bunyi jantung pertama berkaitan dengan penutupan katup AV , sedangkan bunyi katup kedua berkaitan dengan penutupan katup semilunar. Pembukaan tidak menimbulkan bunyi apapun. Bunyi timbul karena getaran yang terjadi di dinding ventrikel dan arteri arteri besar ketika katup menutup, bukan oleh derik penutupan katup. Karena penutupan katup AV terjadi pada awal kontraksi ventrikel ketika tekanan ventrikel pertama kali melebihi tekanan atrium, bunyi jantung pertama menandakan awitan sistol ventrikel.Penutupan katup semilunaris terjadi pada awal relaksasi ventrikel ketika tekanan ventrikel kiri dan kanan turun di bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Dengan demikian bunyi jantung kedua menandakan permulaan diastol ventrikel.

Sistem Konduksi Jantung Terdapat dua jenis sel otot jantung yaitu: Sel kontraktil yang mana sel ini berkontraksiatau yang memompa dan tidak sama sekali mengeluarkan potensial aksi. Sel otoritmik yang mana sel ini tidak berkontraksi melainkan mengeluarkan potensial aksi. Jantung membutuhkan aliran listrik atau yang dikenal dengan potensial aksi untuk berkontraksi atau depolarisasi dalam hal ini nodus SA sebagai pemacu pengeluaran potensial aksi yang utama sehingga pada saat nous SA mengeluarkan potensial aksi dengan kecepatan depolarisasi 70 mil per jam pada saat itu pula atrium mulai berkontraksi kemudian dengan perlahan potensial aksi masuk ke nodus AV sekitar 0,1 detik sesudah kontraksi atrium nodus AV akan mengeluarkan potensial aksi kemudian di alirkan ke berkas His dan melalui serat purkinje depolarisasi pada ventrikel terjadi dan ventrikel pun berkontraksi. Atrial Septal Defect, ASD

Pendahuluan Kelainan jantung bawaan merupakan salah satu kelainan yang paling sering ditemukan dalam kelahiran hidup (mencapai 1% dari seluruh kelainan hidup).1 Kelainan jantung yang dapat terjadi antara lainadalah kelainan dalam pembentukan sekat jantung. Sekat jantung merupakan suatu batas pemisah antara jantung kiri dengan jantung kanan, menjaga agar darah di dalam kedua pompa ini tidak bercampur yang dapat menyebabkan gangguan saturasi oksigen darah yang meninggalkan jantung. Salah satu bentuk kelainan sekat yang banyak diketahui adalah defek sekat atrium, atau Atrial Septal Defect, yang selanjutnya disebut dengan ASD.

Epidemiologi Studi mengenai insidens penyakit jantung kongenital di dunia barat menggambarkan bahwa ASD menempati posisi kedua, setelah defek sekat ventrikel (VSD), dalam frekuensi malformasi jantung kongenital yang lahir hidup. Namun demikian pada literatur lain ASD merupakan kelainan jantung kongenital terbanyak kelima.

Etiologi Sebagaimana yang telah diketahui bahwa penyakit jantung kongenital banyak disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat teratogen).1 Tidak dapatlah ditunjuk satu penyebab saja penyebab kelainan jantung kongenital.

Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single gene mutation), kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Mutasi gen tunggal menyebabkan terbentuknya protein struktural maupun regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan molekular yang defek dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan dengan pola Mendelian.3 Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan kromosomal dapat menyebabkan penyakit jantung kongenital, meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada sindrom Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena melibatkan anomali struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan katup jantung). Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD. Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi asam folat juga dituding sebagai penyebab terjadinya hal demikian.

Kelainan Struktural dan Patofisiologi Kelainan ASD perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. ASD memungkinan komunikasi interatrium akibat sekat atrium yang tidak sempurna. Patent foramen ovale pada dasarnya juga hal yang serupa dengan ASD, namun melibatkan struktur normal yang terdapat pada masa fetal. Namun demikian patent foramen ovale cenderung terlihat hanya ketika terjadi peningkatan tekanan di atrium kanan (misal: hipertensi pulmonal, batuk) menyebabkan pirau kanan-kiri (bandingkan dengan ASD yang tampak sebagai pirau kiri-kanan akibat tekanan di atrium kiri yang secara alamiah lebih tinggi dibandingkan tekanan atrium kanan). ASD dapat digolongan menjadi empat golongan, yakni: defek di fossa ovalis (ostium sekundum) merupakan tipe yang tersering (~70%). Keadaan ini sering disebabkan oleh kematian (apoptosis) sel-sel di septum primum yang berlebihan, menyisakan bukaan ostium sekundum yang terlampau besar atau kelainan pembentukan septum sekundum; Dengan adanya pirau kiri-kanan (left-to-right shunt), hal ini tidak serta merta menegaskan tekanan di dalam atrium (atau secara umum jantung) belahan kiri lebih tinggi dibandingkan dengan belahan jantung kanan. Perlu diketahui bahwa perbedaan tekanan atrium kiri dengan kanan tidaklah terlalu signifikan untuk menghasilkan pirau yang sedemikian besar. Oleh karena itu faktor lain perlu dipertimbangkan untuk menjelaskan aliran darah dari kiri ke kanan.Sistem atrium kanan lebih mudah teregang (more distensible) dibandingkan dengan atrium kiri.4 Dinding ventrikel kanan yang lebih

tipis juga memiliki kemampuan untuk menampung darah tambahan lebih baik dibandingkan dengan ventrikel kiri yang berdinding lebih tebal. Seiring dengan berjalannya pirau ini, aliran darah pulmoner meningkat hingga dia sampai empat kali normal. Kelebihan darah di ventrikel kanan disertai dengan peningkatan aliran darah pulmoner dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan (akibat pressure dan volume overload). Respons kompensasi akan muncul berupa konstriksi arteri pulmoner yang menjaga perfusi kapiler pulmoner tetap dalam batas yang normal serta mencegah edema pulmoner.3Vasokonstriksi yang persisten ini justru akan meningkatkan kerja jantung kanan untuk melawan resistensi pulmoner yang meningkat akibat vasokonstriksi ini. Sebagai akibatnya dinding ventrikel kanan akan beradaptasi dengan melakukan proliferasi serupa dengan perubahan pada arteriol akibat hipertensi sistemik). Pada akhirnya resistensi pulmoner dapat meningkat drastis nyaris menyamai resistensi sistemik, mengakibatkan terjadinya pirau kanan-kiri (akibat peningkatan tekanan ventrikel kanan yang sangat drastis, mengalahkan tekanan ventrikel kiri). Dalam kondisi kompensasi ini dapat terjadi sianosis (late cyanotic congenital, kid blue bdk. dengan early cyanotic congenital, baby blue pada pirau kanan-kiri) yang dikenal dengan sindrom Eisenmenger. Tidak hanya ASD, segala kelainan pirau kiri-kanan pada akhirnya dapat mengalami patofisiologi yang sama sehingga justru terjadi inversi pirau. Dapat disimpulkan bahwa untuk seluruh kelainan jantung kongenital dengan adanya pirau, terjadi gangguan hemodinamik yang mengakibatkan abnormalitas struktur jantung sebagai mekanisme kompensasi dan adaptasik, seperti atrofi atau justru hipertrofi.

Gejala Klinis Pada umumnya saat kelahiran ASD asimptomatik. ASD biasanya terlihat saat mencapai usia remaja atau dewasa. Dapat dikatakan bahwa secara umum penyakit jantung kongenital yang merupakan masalah saat dewasa merupakan penyakit jantung kongenital dengan pirau kiri-kanan yang tidak menyebabkan sianosis saat masa bayi (misal: ASD, VSD, PDA, CoA, serta ToF).4 Gejala yang paling sering menyertai penderita ASD adalah sesak nafas dan rasa lelah yang cepat timbul setelah aktivitas fisik. Sesak nafas dapat terjadi pasa aktivitas biasa disertai dengan berdebardebar (takiartimia). Tanda-tanda sianosis sentral (seperti kebiruan di kuku dan sekitar bibir) biasanya kurang ditemukan kecuali defek terjadi dalam intensitas yang besar (suatu kondisi yang jarang dapat disebabkan oleh bukaan yang sangat lebar akibat ketiadaan septum interatrial, disebut dengan istilah cor trilokulare biventrikulare1 dan sering disertai defek fatal lain di daerah jantung). Semakin tua usia seseorang dengan kelainan ini makin rentan mengalami gagal jantung kongestif (terutama dekade keempat dan kelima) disertai dengan aritmia. Seseorang dengan ASD juga rentan mengalami infeksi paru yang berulang akibat meningkatnya aliran

darah pulmoner cenderung mengakibatkan banyaknya cairan yang mengalir menuju paru, membanjiri paru dan menyebabkan paru lebih rentan terhadap infeksi mikroorganisme.

Temuan Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Temuan pemeriksaan fisik juga tidaklah menunjukkan arahan diagnosis yang spesifik. Oleh karena itu ASD sering ditemukan secara insidental melalui pemeriksaan foto toraks maupun ekokardiografi. Pada pemeriksaan fisik biasanya ditemui individu yang cenderung kurus. Pada pemeriksan pulsasi vena jugular ditemui peningkatan pulsasi gelombang v yang nyaris sama besar dengan gelombang a (dalam kondisi normal gelombang a mendominasi). Pada saat dilakukan auskultasi terjadi abnormal splitting berupa wide fixed splitting bunyi jantung kedua serta splitting yang terdengar jelas baik pada waktu ekspirasi maupun inspirasi (bahkan pada saat melakukan Manuver Valsava).3Hal ini dapat terjadi mengingat terjadinya peningkatan aliran darah pulmoner menahan penutupan katup pulmonal yang normalnya hanya akan mengalami pelambatan penutupan pada saat terjadi peningkatan venous return akibat seseorang menarik nafas dalam (inspirasi fisiologis). Bunyi lain yang dapat pula ditemukan adalah sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal, mid-diastolik pada daerah trikuspid, pengerasan bunyi jantung kedua di daerah pulmonal. Temuan bunyi ini merupakan bunyi fungsional akibat peningkatan kerja ventrikel kanan. Pemeriksaan elektrokardiografi menampakkan deviasi aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, pemanjangan interval PR, serta aksis gelombang P abnormal maupun bentuk gelombang P itu sendiri. Pada saat mencapai usia dewasa gambaran EKG sering menampilkan flutter maupun fibrilasi atrium. Foto toraks biasanya menampakkan pembesarn jantung (atrium kanan) secara ringan hingga sedang dengan daerah retrosternal terisi pada foso lateral, tampakan dan corakan arteri pulmoner cenderung meningkat. Gambaran yang bisa membedakan dengan pirau kiri-kanan lainnya adalah sedikitnya perpindahan atrium kiri.

Prognosis dan Komplikasi Akibat sulitnya dan ketiadaan tanda yang khas pada kelainan ini, penemuan secara insidental biasanya telah menunjukkan suatu kondisi yang cukup berat. Hipertensi pulmoner merupakan kondisi yang paling sering ditemui. Demikian pula dengan flutter atrium dan fibrilasi atrium yang semakin meningkat kejadiannya seiring dengan pertambahan usia. Keadaan yang berat tanpa intervensi cenderung mengakibatkan gagal jantung. Penyebab kematian tersering orang dengan ASD adalah emboli pulmoner, trombosis pulmoner, emboli paradoksikal (akibat pirau yang terjadi), abses otak, maupun infeksi (terutama infeksi paru).

Tatalaksana Terapi dengan obat-obatan berguna bagi beberapa bayi yang menunjukkan gejala gagal jantung. Persistensi gejala mengindikasi penutupan defek melalui pembedahan. Pada sebagian besar kasus penutupan disarankan untuk dilakukan sebelum anak tersebut memasuki usia sekolah. Indikasi penutupan ASD melalui temuan pemeriksaan penunjang antara lain pembesaran jantung pada foto toraks dengan dilatasi ventrikel kanan, hipertensi pulmoner masif, serta adanya riwayat iskemik transien (ministroke maupun stroke) dan foramen ovale yang persisten.Penutupan dilakukan melalui tindakan pembedahan. Penutupan dapat dilakukan dengan menjahit secara langsung lubang yang terbuka atau menggunakan alat amplatzer septal occluder

Embriologi Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup (Fyler, 1996).

Klasifikasi Berdasarkan lokasi lubang, dibagi 3 : tipe perimembran (60%), tipe subarterial (37%), dan tipe muskuler (3%) (Chandrasoma, 2006; Purwaningtyas, 2007). Patofisiologi Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-ke-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (<0.5 cm2), defek tersebut dikatakan restriktif. Pada defek nonrestriktif (>1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik. Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar. Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional

(dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah. Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi overload volume atrium dan ventrikel kiri, peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk ke kanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkus pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam).

Manifestasi klinis Tampilan klinis pasien VSD bervariasi, bergantung kepada besarnya defek/pirau dan aliran dan tekanan arteri pulmonal. Jenis yang paling sering terjadi ialah defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan yang ringan dan tekanan arteri pulmonal yang normal. Pasien dengan defek tersebut umumnya asimtomatis dan lesi kelainan jantung ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Dapat ditemukan murmur holosistolik parasternal yang keras, kasar dan bertiup serta ada thrill. Pada beberapa kasus murmur tersebut berakhir sebelum bunyi jantung 2, kemungkinan disebabkan oleh penutupan defek pada akhir sistolik. Pada neonatus murmur mungkin tidak terdengar pada beberapa hari pertama setelah kelahiran (sebab tekanan ventrikel kanan yang turun perlahan), hal ini berbeda dengan kelahiran prematur di mana resistensi paru turun lebih cepat sehingga murmur dapat terdengar lebih awal. Pada pasien dengan VSD kecil, roentgenogram dada umumnya normal walaupun dapat terlihat sedikit kardiomegali dan peningkatan vaskulatur pulmonal. EKG umumnya normal walau dapat juga terlihat hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa defek tidak kecil serta ada hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal. Defek besar dengan aliran darah pulmonal yang besar dan hipertensi pulmonal dapat menyebabkan dyspnoe, kesulitan makan, pertumbuhan terhambat, berkeringat, infeksi paru rekuren atau gagal jantung pada saat bayi. Sianosis biasanya tidak terlihat, tetapi ruam hitam (duskiness) dapat terlihat jika ada infeksi atau pada saat menangis. Penonjolan prekordial kiri dan sternum sering terjadi (pada kardiomegali), penonjolan parasternal yang dapat diraba, thrust apikal atau thrill sistolik. Murmur holosistolik dapat menyerupai murmur pada VSD kecil namun terdengar lebih halus. Komponen

pulmonal pada suara jantung 2 dapat meningkat, menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya bunyi middiastolik di apeks disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral dan adanya pirau kiri-ke-kanan dengan rasio 2:1 atau lebih. Pada VSD besar, roentgenogram dada menunjukkan adanya kardiomegali dengan penonjolan pada kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal. Edema dan efusi pleura dapat timbul. EKG menunjukkan adanya hipertrofi kedua ventrikel.

Diagnosis Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan posisi dan besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars muskular, defek sangat sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri dari jaringan katup trikuspid) dapat menutupi defek dan menurunkan jumlah aliran pirau kirike-kanan. Echo juga bermanfaat untuk memperkirakan ukuran pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan ventrikel kiri; besarnya peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru. Efek dari VSD terhadap sirkulasi (secara umum) dapat dilihat dengan kateterisasi jantung, namun prosedur pemeriksaan ini tidak selalu mutlak diperlukan. Kateterisasi biasanya dilakukan jika pemeriksaan komprehensif lainnya masih belum dapat menentukan ukuran pirau atau jika data laboratorium tidak sesuai dengan temuan di klinik. Selain itu, kateterisasi juga dapat digunakan untuk mencari apakah ada kelainan jantung lain yang terkait. Ketika kateterisasi dilakukan, oxymetri akan menunjukkan adanya peningkatan kadar oksigen di ventrikel kanan terhadap atrium kanan. Jika defek berukuran kecil maka kateterisasi belum tentu dapat menunjukkan adanya peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Defek yang kecil dan restriktif biasanya diasosiasikan dengan tekanan ventrikel kanan dan resistensi vaskular yang normal. Sedangkan defek yang besar dan nonrestriktif biasanya diasosiasikan dengan keseimbangan yang dibentuk oleh tekanan sistolik pulmonal dan sistemik. Prognosis dan komplikasi Perjalanan penyakit VSD bergantung pada derajat besarnya defek yang terjadi. Sebanyak 30-50% defek ringan dapat menutup spontan pada tahun pertama kehidupan, sisanya menutup sebelum usia 4 tahun. Defek seperti ini biasanya memiliki aneurisma septum ventrikel yang memperkecil ukuran defek/pirau. Kebanyakan anak dengan defek ringan tetap asimtomatis tanpa ada peningkatan ukuran jantung, tekanan atau resistensi arteri pulmonal. Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2% anak dengan VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek.

Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal tumbuh. Pada beberapa kasus, gagal tumbuh merupakan gejala tunggal. Hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan aliran darah pulmonal dan pasien berisiko menderita penyakit vaskular pulmonal. Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan efek jangka panjang penyakit vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri.

Tatalaksana Pada pasien dengan ukuran VSD kecil, orangtua harus diyakinkan mengenai lesi jantung yang relatif jinak (tidak membahayakan), dan anak tetap diperlakukan sebagaimana normal (tidak ada batasan aktifitas). Perbaikan secara bedah tidak mutlak disarankan. Anak harus diberi asupan kalori yang memadai untuk mencapai pertumbuhan dan berat badan yang optimum. Pemberian diuretik (furosemid) apabila ada kongesti paru dan ACE inhibitor untuk menurunkan tekanan sistemik dan pulmonal serta mengurangi pirau. Terkadang juga diberikan digoksin. Untuk mencegah endokarditis infektf, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi. Pasien dapat di follow up dengan pemeriksaan fisik dan penunjang noninvasif sampai defek menutup spontan. EKG dapat digunakan untuk melihat adanya hipertrofi. Sedangkan pada pasien dengan VSD besar, maka tujuan pengobatan adalah: (1) mengendalikan gagal jantung kongestif dan (2) mencegah penyakit vaskular pulmonal. Pasien dapat menunjukkan adanya penyakit pulmonal yang berulang dan sering gagal tumbuh. Terapeutik ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuh-kembang yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan. Operasi dengan metode transkateter dapat dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah berusia 15 tahun. Setelah terjadi penutupan pirau, maka keadaan hiperdinamik akan menjadi normal, ukuran jantung mengecil kembali ke normal, thrill dan murmur menghilang serta hipertensi arteri pulmonal menghilang. Kebanyakan anak akan bertumbuh secara normal dan pengobatan tidak diperlukan lebih lanjut. Anak dapat mengejar ketertinggalan tumbuh kembangnya dalam 1-2 tahun. Namun murmur ejeksi sistolik dengan intensitas rendah dapat terus terdengar selama beberapa bulan. Prognosis jangka panjang setelah operasi adalah baik. Right Bundle Branch Block (RBBB) pattern, menunjukkan adanya blok cabang berkas kanan dan waktu depolarisasi ventrikel yang memanjang akibat adanya pembesaran ventrikel kanan.Karakteristik EKG :

- Pola rSR di sadapan aVR dan V1 - Gelombang S lebar (durasi 0,04 detik) dan tumpul (slurred) di sadapan I, aVL, V5 dan V6. - Durasi kompleks QRS > 0,12 detik (blok komplit) atau antara 0,10-0,12 detik (blok tidak komplit).

Right Ventricular Hypertrophy (RVH) menunjukkan adanya pembesaran pada ventrikel kanan dengan karakteristik EKG : - Deviasi aksis ke kanan (tanda awal) - Gelombang R yang tinggi disertai depresi segmen ST dan gelombang T terbalik di sadapan II, III, aVF. Sadapan aVR sering menunjukkan tingginya gelombang R yang dapat berupa qR, QR atau hanya kompleks R. - Gelombang R yang tinggi terlihat pada V1. Pada V1, rasio R/S >1 atau durasi gelombang R lebih dari 0,03 detik. Durasi QRS bisa melebar, menyerupai blok berkas cabang. - Gelombang S menetap (persistent S) di sadapan V5 dan V6

Right Atrial Hypertrophy (RAH) , menunjukkan adanya pembesaran pada atrium kanan dengan karakteristik EKG : - Gelombang P yang tinggi (> 2,5 mm) di sadapan II, III, aVF, disebut P pulmonal - Gelombang P bifasik di sadapan V1 dan dominan defleksi positif Pemeriksaan X-Ray :