You are on page 1of 9

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Manifestasi Klinis Hipertensi pulmonal sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak spesifik. Gejala-gejala itu sulit untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebabnya, apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder), kesulitan utama adalah gejala umumnya berkembang secara gradual. Gejala yang paling sering adalah dyspnea saat aktivitas, fatique, dan syncope yang merefleksikan ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas. Angina tipikal juga dapat terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan.[1,3] Gejala-gejala PH tidak spesifik, gejala yang paling sering adalah dyspnea progresif dan termasuk sesak napas, nyeri dada sekunder untuk iskemia ventrikel kanan, kelelahan, kelemahan, angina, sinkop, dan distensi abdomen. Gejala saat istirahat dilaporkan hanya dalam kasus yang sangat lanjut. Pemeriksaan fisik paru biasanya normal. Tanda-tanda fisik PH termasuk pengangkatan parasternal kiri terutama pada pasien dengan overload jantung kanan, aksentuasi komponen pulmonal pada suara jantung 2 (P2), murmur trikuspid regurgitasi pansystolic, murmur diastolik insufisiensi paru, dan suara ketiga dari ventrikel kanan (S3). Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat diastolik. Distensi Vena jugularis, hepatomegali, edema perifer, asites, dan ekstremitas dingin adalah ciri pasien dalam state lebih lanjut. Temuan fisik tambahan sehubungan dengan PH merefleksikan pengaruh PH pada jantung dan organ lainnya. Paling banyak pada pasien berkembang menjadi trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel kanan. Pembesaran ventrikel kanan, pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi overload cairan dan/atau gagal jantung kanan.[1,3,5] Murmur regurgitasi trikuspid yang dapat meningkatkan intensitasnya selama inspirasi bisa berkembang menjadi dilatasi ventrikel kanan. Tanda-tanda seperti peningkatan tekanan vena jugularis, pulsasi vena leher (pelebaran gelombang

sistolik V), edema perifer, hepatomegali, dan ascites adalah indikasi dari gagal jantung sisi kanan.[5] Evaluasi diagnostik dengan hati-hati dimaksudkan untuk mengidentifikasi berbagai etiologi yang sangat penting untuk manajemen yang tepat. Sinkop merupakan komplikasi serius dari hipertensi pulmonal dan menandakan prognosis yang buruk. Tanda tanda keparahan penyakit ini dintaranya dyspnea saat istirahat, cardiac output yang rendah dengan metabolic acidosis, hypoxemia, tanda dari gagal jantung kanan, dan syncope.[3,5] WHO mengklasifikasi status fungsional pasien dengan hipertensi pulmonal dengan memodifikasi klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system. Klasifikasi WHO/NYHA Class I Gejala Tidak ada pembatasan yang signifikan dari aktivitas fisik biasanya; aktivitas fisik rutin tidak menyebabkan peningkatan dyspnea, kelelahan, nyeri dada, atau presyncope (asimtomatik) Pembatasan sedang dari aktivitas fisik, tidak ada ketidaknyamanan pada saat istirahat, tetapi aktivitas fisik normal menyebabkan gejala ringan (dyspnea, kelelahan, nyeri dada, atau presyncope) Ditandai keterbatasan aktivitas fisik, tidak ada ketidaknyamanan saat istirahat, tetapi kurang dari aktivitas normal menyebabkan gejala (dyspnea, kelelahan, nyeri dada, atau presyncope) Dyspnea dan / atau kelelahan saat istirahat, gejala meningkat hampir setiap aktivitas fisik, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik, tanda-tanda gagal jantung kanan dapat hadir

Class II

Class III

Class IV

Tabel 1. Klasifikasi WHO status fungsional pasien dengan hipertensi pulmonal (modifikasi klasifikasi NYHA untuk gagal jantung kongestif).[1]

2.2 Diagnosis Diagnosis hipertensi pulmonal (PH) bergantung pada kecurigaan yang tinggi. Pada pasien dengan gejala atau temuan radiografi thorax sugestif PH, anamnesis dan pemeriksaan fisik diikuti oleh penilaian awal dengan echocardiogram transthoracic, ventilasi-perfusi scanning, chest computed tomography, dan

pengujian fungsi paru dapat memberikan informasi berharga tentang etiologi dan tingkat keparahan. Kateterisasi jantung kanan harus disertakan pada pasien yang simtomatik atau yang menunjukkan PH sedang sampai berat oleh echocardiography.[1,4] Dalam banyak kasus diagnosis mungkin tertunda karena gejala yang tidak spesifik dan kelangkaan relatif dari PH. Evaluasi Pasien untuk PH harus diarahkan untuk menetapkan etiologi dan tingkat keparahan penyakit, yang akan mempengaruhi strategi pengobatan. [1] Gejala PH tidak spesifik dan sering sulit untuk dibedakan dengan penyakit paru atau jantung lainnya, sehingga riwayat klinis menyeluruh harus diambil untuk semua pasien dengan dugaan PH. Dispnea saat aktivitas adalah keluhan yang paling umum. Hingga sepertiga pasien dengan PH dan arteri koroner yang normal melaporan ada nyeri dada, yang mungkin disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan oksigen miokard akibat peningkatan stres dinding ventrikel kanan dari pelebaran atau hipertrofi atau dengan berkurangnya pasokan oksigen dari darah menurun aliran miokard. Syncope atau presyncope dapat terjadi pada sepertiga pasien, syncope adalah sebuah tanda buruk dan biasanya menunjukkan PH berat yang ditandai dengan elevasi tekanan jantung kanan.[3,4] Kebanyakan pasien memiliki etiologi mendasar yang menjelaskan kehadiran PH, perhatian harus diberikan untuk gejala yang berhubungan dengan penyakit penyerta. Selain itu, pasien dengan penyakit mendasari yang mempengaruhi untuk PH, anamnesa harus diarahkan pada gejala PH. Pasien dengan penyakit jaringan ikat harus dievaluasi secara hati-hati sehubungan dengan hipertensi arteri paru. Pasien dengan scleroderma yang telah PAH memiliki angka kematian lebih tinggi daripada mereka yang tidak PAH.[4] Riwayat sugestif penyakit lain yang dikenal berhubungan dengan PH harus dicari, termasuk thromboemboli paru, penyakit hati, penyakit tiroid, penyakit sel sabit, penyakit jantung bawaan, kondisi yang berhubungan dengan meningkatnya tekanan jantung kiri, dan kondisi yang berhubungan dengan hypoxemia.[4] Pemeriksaan fisik pada pasien dengan dugaan PH dapat memberikan informasi berharga mengenai etiologi dan tingkat keparahannya. Temuan yang paling konsisten pada pasien dengan PH adalah peningkatan dari komponen

pulmonal dari suara jantung kedua (P2). Elevasi dari denyut vena jugularis, murmur pulmonal dan insufisiensi katup trikuspid, dan pengangkatan ventrikel kanan dengan S3 gallop merupakan temuan sekunder yang juga terkait dengan PH. Tanda fisik penyebab PH yang mungkin hadir yaitu : Sianosis sentral akibat sindrom Eisenmenger (kanan-ke-kiri intracardiac shunting). Clubbing karena penyakit jantung bawaan, penyakit paru interstitial, atau sirosis hati. Hepatomegali, asites, atau spider angiomata, menunjukkan sirosis yang mendasarinya. Skleroderma, sclerodactyly, telangiectasias, atau temuan lain yang menunjukkan penyakit jaringan ikat yang mendasari. [3,4] Karena gejala tidak spesifik dan kehalusan tanda-tanda fisik pada kebanyakan pasien PH , anamnesa dan pemeriksaan fisik hanya memberikan informasi terbatas. Jika presentasi klinis, pemeriksaan fisik tidak spesifik sugestif hipertensi pulmonal, kedua tes non-invasif dan invasif dapat diterapkan untuk menegakkan diagnosis. [1] 1. Pemeriksaan non invasif Pemeriksaan non-invasive yang paling penting adalah transthoracic echocardiography. Sebagai tambahanya adalah 6-minute walk test (6MWT), cardiopulmonary exercise testing (CPET), analis laboratorium spesfifik, dan deteksi untuk kelainan yang mendasari memegang peranan yang penting. Pasien dengan kecurigaan PH , diagnosis. [1,3] Ekokardiografi pemeriksaan invasive dari hemodinamik

pulmonalnya (right heart catheterization) harus dilakukan untuk mematikan

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal, untuk diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi. Ekokardiografi adalah modalitas diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal ventrikel kiri, penyakit jantung katup, penyakit jantung kongenital dengan shunt sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri). Disamping itu untuk menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya. Dua studi

besar yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HP. Namun demikian ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau tidaknya hipertensi pulmonal. Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi jantung.[3,4,6] 6-minute walk test (6MWT)

Ini digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung, memiliki prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian untuk evaluasi pasien HP yang diterapi. Pada pasien dengan HP, 6MWT adalah, parameter sederhana yang dapat diandalkan tentang tingkat keparahan penyakit, dan evaluasi perkembangan penyakit dan / atau efisiensi terapi. Pasien diminta untuk berjalan selama 6 menit sejauh mereka bisa. Selanjutnya, jarak pasien berjalan dalam waktu 6 menit tanpa bantuan diukur. Jarak lebih dari 500 m dianggap normal, sedangkan jarak kurang dari 330 m berhubungan dengan prognosis yang buruk. 6MWT berkorelasi dengan keparahan klinis penyakit serta dengan kelangsungan hidup. [1,4] Cardiopulmonary exercise testing (CPET)

Meskipun CPET mungkin dibuang untuk deteksi awal PH, ini adalah uji penting dalam diferensial diagnosis dan tindak lanjut dari pasien dengan PH. Secara khusus, CPET sangat membantu dalam menentukan penyebab PH seperti PPOK, fibrosis paru-paru dan sindrom Eisenmenger. Hipertensi pulmonal sering dikaitkan dengan berkurangnya konsumsi oksigen latihan (VO2max), tingkat kerja maximun, dan rasio VO2 meningkat terhadap peningkatan laju kerja. Pengamatan ini menunjukkan bahwa mekanisme pembatasan latihan di PAH termasuk ventilasi-perfusi, asidosis laktat pada tingkat kerja rendah, hipoksemia arteri, dan ketidakmampuan untuk meningkatkan stroke volume dan cardiac output. Parameter yang paling penting yang berhubungan dengan kelangsungan hidup VO2max, dan VE/VCO2. VO2max kurang dari 10,4 l / menit / kg dan tekanan darah sistolik maksimal kurang dari 120 mmHg menunjukkan risiko tinggi dan prognosis yang buruk. Jika nilai-nilai ini tidak tercapai pada pasien yang diobati, eskalasi dari rejimen terapi harus dipertimbangkan. [1]

Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat, volume ekspirasi paksa 1 detik (FEV1), ventilasi volunter maksimum (MVV), kapasitas difusi karbon monoksida, volume alveolar efektif, dan kapasitas paru total adalah komponen penting dalam pemeriksaan HP, yang dapat mengidentifikasi secara signifikan obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi pulmonal. Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP. [3,4] Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif, pasien dengan sesak yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak. Ro torak sama pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat penyebab sekunder, seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru. Hampir 85 % terdapat kelainan Radiografi torak pada HP, seperti pembesaran ventrikel kanan dan/atau atrium kanan, dilatasi arteri pulmonal.[2]

Gambar 1. Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal[2] Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan pembesaran atrium dan ventrikel kanan, strain ventrikel kanan, dan pergeseran aksis ke kanan, yang juga memiliki nilai prognostik. Kelainan EKG saja bukanlah indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru. Penggunaan perubahan EKG sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan. [3,4]

Chest computed tomography scanning Adalah bagian penting dari evaluasi pasien dengan PH atau dicurigai PH. Studi heliks dengan kontras sangat membantu dalam mengidentifikasi penyakit tromboemboli proksimal. Peningkatan diameter arteri pulmonalis utama ( 29 mm) bersifat sangat prediktif terhadap PH (sensitivitas 84%, spesifisitas 75%, nilai prediksi positif 0,97), terutama bila dilihat dalam hubungan dengan rasio arteri terhadap bronkus yang lebih besar dari 1:1 dalam beberapa lobus (spesifisitas 100%). [3,4] Magnetic resonance imaging Dapat digunakan untuk menilai ukuran dan fungsi ventrikel kanan, ketebalan miokard, kehadiran thromboemboli kronis, dan tekanan jantung dan paru. Dalam penelitian terbaru, peningkatan gadolinium paru magnetic resonance angiography menunjukkan diameter arteri pulmonalis kanan lebih besar dari 28 mm memungkinkan untuk diagnosis PH kronis dengan sensitivitas yang tinggi (89%) dan nilai prediktif negatif yang tinggi (94%).[4,6] Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue, yang meliputi pemeriksaan analisa gas darah, pemeriksaan kimia dan darah lengkap. Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko. Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi portopulmonal disamping untuk pemberian terapi. Uji laboratorium mengukur kadar serum dari serum prognostically relevan penanda gagal jantung kanan seperti troponin T (cTnT) dan / atau btype natriuretic peptide (BNP) atau N-terminal Pro-BNP (NT-Pro BNP) mungkin membantu dalam diagnostik kerja dan evaluasi efek terapi. Baik BNP dan NT-Pro BNP berkorelasi dengan kelangsungan hidup dan dapat digunakan untuk mengidentifikasi pasien berisiko tinggi, memantau efisiensi terapi pada pasien yang PH. Peningkatan NT-proBNP berkaitan dengan prognosis yang buruk. [3,4] 2. Pemeriksaan invasif Pemeriksaan invasif yang paling penting adalah kateterisasi jantung kanan, dimana katetrisasi jantung kanan ini merupakan gold standar untuk diagnosis

PH dan pemeriksaan tambahan lainnya adalah pengujian vasoreactivity, dan biopsi paru. Pemeriksaan invasive ini biasanya diindikasikan apabila dengan pemeriksaan standart tidak spesifik menunjukan PH. [1] Kateterisasi jantung kanan untuk diagnosis PH.

Kateterisasi jantung kanan merupakan gold standar

Kateterisasi jantung kanan dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Selain itu, juga digunakan untuk mengukur sejumlah parameter hemodinamik dan memberikan informasi penting tentang status fungsional dari jantung kiri dan kanan. Semua pasien yang diduga menderita PH setelah evaluasi klinis dan echocardiography transtorakal harus menjalani kateterisasi jantung kanan, terutama jika mereka akan menjalani pengobatan. Hipertensi pulmonal didefinisikan oleh kateterisasi jantung kanan sebagai tekanan arteri pulmonalis rata-rata lebih besar dari 25 mm Hg pada saat istirahat atau lebih besar dari 30 mm Hg selama latihan. Tingkat keparahan PH lebih lanjut diklasifikasikan atas dasar tekanan arteri paru rata-rata sebagai ringan (25 sampai 40 mm Hg), sedang (41-55 mm Hg), atau berat (> 55 mm Hg). Pada pasien yang tua, tekanan kapiler paru dapat meningkatkan (> 30 mm Hg) selama latihan karena penurunan kemampuan untuk mengembang dari ventrikel kiri. Pasien-pasien ini harus dirawat untuk hipertensi sistemik dan disfungsi diastolik tetapi tidak harus diobati secara agresif untuk PH. Beberapa pasien dengan PH ringan sampai sedang dapat diikuti atau dikelola tanpa kateterisasi jantung kanan. Mereka dengan PH ringan sampai sedang akibat hipoksemia kronis dapat diikuti dengan echocardiography serial untuk bukti perkembangan pada oksigen yang sesuai dan / atau dukungan ventilasi nocturnal, tetapi kateterisasi jantung kanan dapat direncanakan sebagai pilihan masa depan. [3,4,6] Pengujian vasoreactivity

Pengujian vasoreactivity dianjurkan pada semua pasien PH. Tes ini dilakukan untuk mengidentifikasi subset langka responden yang mendapat manfaat dari pengobatan jangka panjang dengan dosis tinggi calcium channel blockers. Sebuah tes vasoreactivity positif didefinisikan sebagai penurunan tekanan rata rata arteri pulmonalis (PAPm) setidaknya 10 mmHg di bawah 40 mmHg, dengan output jantung normal atau tinggi.[1]

10

Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal, biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HP, dengan pemeriksaan standar tidak kuat untuk diagnosis definitif. [3,4]

11