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Neuromyélites optiques
P. Cabre, M. Bonnan, S. Olindo, B. Brochet, D. Smadja
Les neuromyélites optiques (NMO) sont classiquement caractérisées par une myélite transverse aiguë et une neuropathie optique bilatérale. Il s’agit d’une affection rare, cécitante, et dont le pronostic est potentiellement fatal à court terme. Les NMO ont été considérées pendant plus d’un siècle comme monophasiques et situées aux confins de la sclérose en plaques. De nouveaux critères diagnostiques de NMO ont été récemment établis permettant l’inclusion des formes à rechutes et des formes secondaires. Une meilleure connaissance de son histopathologie et la découverte d’un marqueur spécifique baptisé IgG-NMO suggèrent l’implication d’une auto-immunité humorale dans la pathogénie de la NMO. Le traitement des NMO n’est pas codifié mais devrait reposer sur une intervention thérapeutique précoce et agressive pour améliorer le pronostic de cette affection redoutable.
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Mots clés : Myélite transverse aiguë ; Neuropathie optique bilatérale ; Cécité ; IgG-NMO ; Imagerie par résonance magnétique nucléaire

Plan
¶ Introduction ¶ Historique ¶ Critères diagnostiques des neuromyélites optiques ¶ Neuropathologie Macroscopie Microscopie ¶ Épidémiologie ¶ Clinique Syndrome oculaire Syndrome médullaire Troubles neuroendocriniens et autres manifestations ¶ Imagerie par résonance magnétique Imagerie médullaire Imagerie cérébrale ¶ Examens complémentaires Ponction lombaire Potentiels évoqués visuels Biologie ¶ Étiologies Neuromyélites optiques primitives Formes dysimmunitaires Formes postinfectieuses ¶ Diagnostic différentiel ¶ Évolution ¶ Immunopathogénie ¶ Traitement ¶ Conclusion 1 1 2 2 2 3 3 4 4 4 5 5 5 6 7 7 7 7 7 7 8 8 8 9 9 10 11

optiques et à la moelle épinière, se traduisant par une névrite optique (NO) aiguë uni- ou bilatérale et une myélite aiguë. Cette définition ne préjuge en rien du caractère synchrone ou non des manifestations optiques et médullaires, ni de leur récurrence. Sur un plan nosologique, les NMO ne peuvent pas être classifiées stricto sensu comme des affections inflammatoires démyélinisantes primitives du système nerveux central car bon nombre d’entre elles émaillent l’évolution d’une maladie inflammatoire systémique, voire infectieuse. Les pathologies toxiques ou carentielles à tropisme optique et médullaire sont en revanche exclues du champ des NMO.

■ Historique
La NMO est une entité clinique reconnue depuis plus d’un siècle désignant la succession plus ou moins rapprochée dans le temps d’événements inflammatoires intéressant les deux nerfs optiques et la moelle épinière. Le crédit de la première description reviendrait à Albutt en 1870 qui décrit succinctement un cas de myélite, suivie 3 mois plus tard d’une névrite optique [1]. Erb, en 1879, rapporte la survenue d’une myélite postérieure à des NO récurrentes, avec une bien meilleure récupération des symptômes médullaires. Seguin, en 1880, rapproche les cas d’Erb, de Steffan et de Noyes à une observation personnelle. En 1882, Dreshfeld autopsie un cas et remarque la nature inflammatoire des lésions opticospinales contrastant avec la normalité de l’encéphale [2]. Il évoque une cause commune partagée par les deux lésions. L’étendue de la myélite est remarquée par Achard, mais cette constatation reste sans lendemain. En 1894, Fernand Gault réunit 16 cas déjà publiés isolément à un cas de son maître Eugène Devic dans une première série dont il fait l’objet de sa thèse [3, 4]. Ces cas ont l’originalité d’associer dans « un complexus symptomatique d’un caractère tout particulier » des lésions aiguës des nerfs optiques et de la moelle épinière [3, 4]. Devic et Gault argumentent ainsi l’autonomie de cette entité clinique qu’ils désigneront sous le nom de NMO. La discussion de Devic conforte les grandes lignes du syndrome : la NO précède presque toujours la myélite de quelques jours à quelques semaines, mais jamais au-delà de 6 mois. Il s’agit tantôt d’une papillite vraie, tantôt d’une NO rétrobulbaire

■ Introduction
Les neuromyélites optiques (NMO) désignent un ensemble d’affections inflammatoires cliniquement isolées aux nerfs
Neurologie

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neuropathologique ou évolutif ne départage avec certitude NMO. de l’encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD). Une cavitation pseudosyringomyélique. constituée de petites cavités plus ou moins confluentes. Tableau 1. Fréquence – – – 21/23 25/58 20/54 IRM cérébrale normale au début (ne devant pas répondre aux critères de Paty et al.) Pléiocytose du LCR > 50 globules blancs ou > 5 polynucléaires neutrophiles/mm3 Critères secondaires mineurs Névrite optique bilatérale Névrite optique sévère avec une baisse d’acuité visuelle < 20/200 d’au moins un œil Diminution sévère et permanente de la force musculaire dans un ou plusieurs membres a 59/71 31/69 32/71 ■ Critères diagnostiques des neuromyélites optiques Les cas de NMO publiés recouvrent des définitions hétérogènes.17-066-A-57 ¶ Neuromyélites optiques se traduisant par leurs symptômes habituels. à laquelle l’éponyme de Devic restera désormais attaché. molle. La moelle est œdémateuse en période aiguë. Les critères secondaires majeurs sont : une extension médullaire à plus de trois segments. a peut-être été un des obstacles principaux à la reconnaissance des formes rémittentes. maladie/syndrome de Devic. ■ Neuropathologie Les données neuropathologiques longtemps éparses et issues de descriptions anciennes ont été récemment précisées et cernent des éléments spécifiques de la NMO [13]. Ces critères étaient nuancés selon les auteurs. complique certains cas tardifs [14]. Seul le cas de Leonardi prédomine nettement en périphérie [15]. Ces séries étaient cependant limitées par leur petite taille (moins de 12 patients) et comprenaient une grande proportion de NMO secondaires. toutes d’évolution rémittente. en particulier dans les formes non caucasiennes. À l’étage optique. Cependant. le qualificatif optique paraissant se rapporter à la myélite plutôt qu’à la névrite ». La myélite est aiguë. La sensibilité et surtout la spécificité des critères de Wingerchük sont toutefois encore mal connues. À la coupe. pour la première fois en 1993. 15]. Compte tenu de la taille importante de cette série (71 patients). du moins était isolée une entité neuve. Les critères obligatoires associent une myélite transverse aiguë. tel l’intervalle interictal. Cette conception classique a persisté jusqu’en 1985 dans la définition de Kuroiwa : baisse d’acuité visuelle aiguë bilatérale et myélite transverse survenant successivement dans un intervalle de quelques semaines [5]. SEP et encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) [11]. une Neurologie 2 . est décrite aux Antilles françaises [9]. Les conséquences de ce postulat étaient le classement des formes rémittentes parmi les SEP. et l’absence d’atteinte clinique encéphalique. les lésions apparaissent brunes. L’évolution actuelle des concepts tend à intégrer ces syndromes à haut risque d’emblée parmi les NMO. marquant généralement une modeste épargne d’une couronne de substance blanche périphérique. radiologique. l’usage a définitivement consacré cette dénomination dans la nomenclature internationale (neuromyelitis optica). mais le socle monophasique persistait intangible. Cependant. ophtalmoneuromyélite. Elle est constante dans les cas de Mandler [7]. la série d’O’Riordan intègre la gravité clinique et la rémittence des poussées [8]. radiologique et anatomopathologique [7] . Les lésions prédominent à la charnière cervicodorsale ou en dorsal haut. Nombre de cas seront publiés qui entérineront son originalité et sa sévérité. Si quelques auteurs suggéraient la possibilité d’une rémittence [6]. Cette nouvelle classification prend en compte la possibilité d’une évolution rémittente d’ailleurs majoritaire (deux tiers des cas) et tient compte de la gravité clinique et radiologique des poussées. la nature démyélinisante et inflammatoire des lésions incitant d’emblée à rapprocher ce syndrome de la sclérose en plaques (SEP). Critères de Wingerchük de neuromyélite optique. la démyélinisation prédomine au centre du nerf et épargne parfois une couronne périphérique [14. sombres. Mandler propose. La gravité rapidement cumulative des poussées de NMO nécessite l’instauration précoce d’un traitement. une NO cécitante ou un déficit moteur sévère d’un ou de plusieurs membres. molles ou liquides [14]. Elle siège plus fréquemment au niveau du renflement lombaire qu’à la région cervicodorsale. évolutif. voire liquéfiée après quelques jours dans les cas les plus sévères [14]. considéraient une affection bifocale d’évolution monophasique. voire de considérer ces trois formes comme les avatars d’un socle pathogénique commun. Aucun critère clinique. des critères diagnostiques ratifiant l’autonomie de la NMO sur les plans clinique. une pléiocytose supérieure à 50 éléments/mm3 ou 5 polynucléaires neutrophiles (PNN)/mm3 à la ponction lombaire. Dans la majorité des cas. Les premières conceptions. etc. Les critères de Wingerchük ne pourront être remaniés qu’après étude de cohortes plus grandes. Plus largement. 1999 Critères Critères absolus Névrite optique Myélite aiguë Absence d’atteinte clinique évidente en dehors de l’atteinte optique et médullaire Critères secondaires majeurs IRM médullaire avec un signal anormal s’étendant audelà de 3 segments vertébraux [10]. Plusieurs auteurs ont proposé d’amender ces critères afin de maximiser leur spécificité pour ne pas risquer d’inclure des SEP débutantes [12]. Peu de temps après. Le relatif « continuum » Le diagnostic requiert tous les critères absolus et un des critères secondaires majeurs ou deux des critères secondaires mineurs. Les critères secondaires mineurs sont une NO bilatérale. les patients souffrant d’événements topographiquement isolés ne rempliront jamais les critères de NMO avant la poussée suivante. Lapersonne soulignait en 1911 que « le terme neuromyélite optique n’est pas heureusement composé . 1.). conséquence des complications des myélites sévères. plus rarement subaiguë. 2) Les lésions de l’étage médullaire sont constantes. En 1996. paraphrasant ainsi la dénomination de la NMO. mais le poser aussi précocement que possible afin d’engager la thérapeutique la plus adaptée. séquellaire d’un épisode myélitique. contrairement à la SEP conventionnelle. une série de NMO. une NO. les critères diagnostiques dérivés s’imposent comme très pertinents. Macroscopie (Fig. Les territoires démyélinisés sont assez bien délimités. car. si ces caractères ne cernent plus les formes actuelles. entre SEP et NMO. a longtemps été un obstacle à l’identification des NMO rémittentes. Comme il sera discuté plus loin. fondées sur les observations de Devic. Les critères actuels offrent cette souplesse. l’absence initiale de lésion encéphalique à l’imagerie par résonance magnétique (IRM). a Stade Medical Research Council ≤ 2. Les controverses porteront rapidement sur l’étiologie. L’objectif des critères diagnostiques apparaît double : poser un diagnostic de NMO. des critères très spécifiques ne peuvent être réunis qu’après des poussées sévères récurrentes à un stade de handicap résiduel élevé. LCR : liquide céphalorachidien. après une errance terminologique (leuconévraxite amaurotique. La proportion élevée d’évolutions létales précoces. La publication de la série de la Mayo Clinic par Wingerchük en 1999 apporte des éléments nouveaux (Tableau 1) [10]. elle est limitée à une faible hauteur de la moelle. IRM : imagerie par résonance magnétique . souvent à marche très rapide. Les 71 patients de l’étude de Wingerchük répondent aux critères. le pronostic fonctionnel et surtout vital est engagé à court terme.

16] . Un excès de la densité capillaire a été évoqué.4/100 000 en Angleterre. Un infiltrat inflammatoire périvasculaire est constant dans les lésions aiguës. représentent une proportion comprise entre 16 et 57 % des SEP. dans les territoires les plus atteints.Neuromyélites optiques ¶ 17-066-A-57 et serait spécifique [13]. La remyélinisation serait rarement observée [13]. élément essentiel du diagnostic selon de nombreux auteurs [7. Figure 1. sans thrombose ni vascularite. ces lésions seraient plutôt périventriculaires et de petite taille.14/100 000 [19. 22]. le plus souvent. et s’amende ensuite [7. qui décroît depuis plusieurs décennies [20. L’isotype d’immunoglobuline prédominant est l’IgM [13]. La biopsie d’un nerf optique en phase aiguë retenait une astrocytose réactionnelle [8]. 21] avec un ratio SEP/NMO de 39. La nécrose. riche en polynucléaires et en macrophages. Coupe de moelle thoracique révélant des foyers de lésions dans les cordons latéraux et postérieurs (coloration myélinique de Wölke) (avec l’aimable autorisation du professeur J. Les neurones médullaires sont détruits dans les lésions de la substance grise [14]. Seules des données indirectes sont disponibles en Afrique subsaharienne. Les lésions inflammatoires expriment fortement dans les zones périvasculaires le C9néo et des immunoglobulines d’isotype IgM. Les vaisseaux sont toujours perméables. présents seulement dans la moitié des SEP et selon une disposition différente (non angiocentrique) mais absents ailleurs. Dans quelques publications. peut s’observer sans cavitation macroscopique [16] . Elles évoluent fréquemment vers la cavitation. seule la prévalence peut être approchée indirectement. Mikol). Le ratio des prévalences SEP/NMO est de 4. dans un bassin de recrutement d’environ un million Microscopie Les données neuropathologiques classiques sont issues d’examens biopsiques et autopsiques souvent isolés. Dans les études menées en zones tropicales. La présence abondante de polynucléaires neutrophiles (PNN) et surtout de polynucléaires éosinophiles (PNEo) serait distinctive [13. Ce ratio est considérablement plus élevé en Europe. en combinaison [14. Les infiltrats de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles sont présents dans la moitié des cas. assimilables aux NMO. En Asie. mais. soit en anneau fin. Les lésions de la moelle épinière et des nerfs optiques associent volontiers démyélinisation et nécrose. Coupe coronale dans le plan diencéphalique montrant la démyélinisation centrale des tractus optiques et les lésions des fornix (coloration myélinique de Wölke) (avec l’aimable autorisation du professeur J. Immunohistochimie [13] Toutes les lésions précoces de NMO expriment une forte immunoréactivité périvasculaire pour les immunoglobulines et le C9néo colocalisés selon deux configurations : soit en dépôt en rosette dans un infiltrat leucocytaire concentrique centré par un capillaire à paroi normale. un continuum est observé entre l’absence totale de lésions et les lésions florides caractéristiques des SEP dans d’autres cas de NMO [7]. Les lésions s’étendent le long des nerfs optiques jusqu’au chiasma [15] ou le franchissent parfois [9]. Spécificité des lésions [13] En comparaison avec des lésions de diverses natures (infarctus spinal. elles sont estimées à 0. L’incidence annuelle est estimée en Angleterre à 0. Les autres composants du complément sont répartis plus diffusément. Une hyalinisation capillaire est rapportée par de nombreux auteurs Neurologie 3 . cavitation centrale est possible [7. Les prévalences en Europe sont très faibles . 18]. Dans une série du Niger. 15] . Mikol).04/100 000. s’associe à une nécrose évoluant vers la cavitation [15]. respectivement de 2.7 aux Antilles françaises [23]. 17]. Les infiltrats de PNN et PNEo sont présents dans la moitié des lésions de NMO contre 4 % des lésions de SEP d’ailleurs de type Marburg. les formes opticospinales de SEP. ■ Épidémiologie La NMO est une affection rare dont l’épidémiologie est encore mal connue. Les lésions axonales sont variables.8/100 000 et de 0. Des lésions de nécrose et de démyélinisation sont observées. 16]. apposé au versant abluminal du capillaire dans l’espace périvasculaire. les lésions de NMO sont caractérisées par des dépôts d’immunoglobulines et de C9néo. Dans l’encéphale. La hyalinisation des vaisseaux était constante et seule distinctive de la NMO. la prévalence et l’incidence sont plus élevées. “ Points forts Figure 2. La topographie hypothalamique est rapportée dans quelques cas [9]. sans objectivation morphométrique [13]. La démyélinisation s’étend sur plusieurs métamères et. SEP. 95 NMO contre deux SEP auraient été diagnostiquées en 12 ans à Ibadan. La population oligodendrogliale est diminuée dans toutes les lésions par un mécanisme non apoptotique [13]. Une cavitation serait présente dans le tiers des cas environ [16]. L’incidence et la prévalence ont été rigoureusement évaluées dans quelques séries [19]. EMAD).

Le premier symptôme survient en général pendant la troisième décennie. ‡ étude multicentrique. La présentation typique est celle d’une myélite transverse symétrique. Lors des poussées cervicales.) 3 – 4 –1 (5 amér. Une association aux groupes CMH DPB1*0501 et DRB3*0101 a été mise en évidence dans les formes asiatiques [27-29]. Une atteinte d’emblée mixte opticospinale survient dans un quart des cas en moyenne [7. 4) et un scotome absolu sont fréquemment observés. principalement dans les formes monophasiques [10]. neuropapillite +++ Très évocateurs : bilatérale surtout si synchrone.3 ans. des signes Syndrome oculaire Une NO isolée est révélatrice chez 50 à 65 % des sujets. 4 Neurologie .) 0 – 13 – 0 14 – 10 – 0 1–7–0 0 – 46 – 0 33 – 0 – 0 0–9–0 O’Riordan S. Le tableau clinique varie avec le niveau et l’extension des lésions. prédominant dans les populations noires et asiatiques. À la phase d’état. L’atteinte optique se traduit par une NORB ou une neuropapillite cécitante après une ou deux poussées. atteinte sympathique cervicodorsale : syndrome de Claude BernardHorner. des monoparésies. avec des extrêmes entre 10 et 73 ans [8. 35]. L’atteinte est une NO rétrobulbaire. le premier épisode optique régresse totalement dans 60 % des cas [22] . DeLaCruz Wingerchük Minagar De Sèze Fardet Ghezzi [32] Mirsattari [18] [12] [33] Papais-Alv. Des poussées Tableau 2. Symptômes d’appel et mode d’installation Optique Névrite optique rétrobulbaire . 34. mais tous les niveaux peuvent être intéressés. voire des troubles sensitifs isolés. Des épisodes pseudogrippaux sont rapportés dans une proportion variable. soit d’association à une SEP chez les ascendants directs [22]. 33]. La myélopathie s’installe sur un mode aigu atteignant l’acmé en quelques heures ou plus souvent quelques jours. Cependant. 23. Séries 1993 1996 1999 1999 2000 2001 2002 2002 2003 2004 2004 2006 Mandler [7] [8] [31] [10] Lieu États-Unis Angleterre Espagne États-Unis États-Unis Canada France Brésil France Italie ‡ [23] Nombre 8 12 7 80 8 5 13 24 9 46 33 9 Nombre de rémittents – 9 3 48 8 – 10 21 7 – 33 6 Origine ethnique Afrique/ Europe / Asie 1– 5 – 0 (+2 amér.6 événements par œil [22]. Une installation en marches d’escalier étalée sur plusieurs semaines est parfois rapportée. dorsalgies ou céphalées mais n’ont pas fait l’objet d’étude spécifique. troubles sudoraux suspendus Autres symptômes Galactorrhée évoluant par poussées Aménorrhée secondaire définitive Aménorrhée secondaire transitoire Obésité par hyperphagie Troubles psychiatriques psychotiques Tétraparésie avec crises « toniques » Déficit de la musculature axiale Niveau suspendu extralemniscal cervicothoracique ou abdominal +++ Troubles génitosphinctériens précoces Cécité mono-/binoculaire +++ Nystagmus œil aveugle Atrophie optique Clinique à la phase d’état ■ Clinique La clinique de la NMO a été précisée à travers plusieurs séries de la littérature (Tableau 2). L’atteinte médullaire. La topographie est volontiers cervicodorsale. Principales séries de la littérature de neuromyélites optiques. 3) est plus évocatrice. mais il est inférieur à 1 an pour 60 % des sujets [22]. 35]. Aucune circonstance favorisante n’est étroitement associée même si des cas isolés débutent en post-partum [7. s’installe en quelques heures et se présente typiquement comme une myélite transverse aiguë. une atrophie optique (Fig. souvent précédée de cervicalgies. [34] [35] Série antillaise El Otmani [36] Antilles Maroc amér. sévère. La prépondérance féminine est massive (> 90 %).) 2–6–4 0–7–0 2 – 77 – 3 (+1 amér. 30]. 12. 26]. La SEP conventionnelle est une affection pratiquement inconnue en Afrique subsaharienne [25. Le Tableau 3 met en exergue les caractéristiques séméiologiques de la NMO.17-066-A-57 ¶ Neuromyélites optiques d’habitants [24] . Des prodromes douloureux sont fréquemment rapportés à type de cervicalgies. cécitante. dépassant toujours 90 % des sujets. Les poussées médullaires peuvent également adopter une topographie plus limitée comme des syndromes de Brown-Séquard. 22. : amérindiens . soit de NMO dans des fratries [14. mydriase Médullaire Myélite transverse aiguë Très évocateurs : rachialgies. mais la neuropapillite (Fig. Le délai nécessaire à réunir les critères optiques et médullaires est en moyenne de 2. 8. La prépondérance féminine est massive. Le tableau peut être dramatique à type de tétraplégie flasque associée à une détresse respiratoire requérant une assistance ventilatoire. 37]. 10. “ Points forts purement douloureuses peuvent aussi se manifester au niveau de l’œil aveugle. Syndrome médullaire Une localisation médullaire est le premier événement dans 20 à 50 % des cas de la littérature [8. La part des facteurs génétiques dans l’acquisition de la NMO n’est pas établie. Les particularités cliniques sont la profondeur de la baisse d’acuité visuelle et la médiocrité de la récupération fonctionnelle puisque une cécité est atteinte après une moyenne de 1. 33-35]. Une agrégation familiale est rarement rapportée. bilatérale dans un tiers des cas [22. niveau suspendu extralemniscal.6 ans pour une myélite sévère [22]. et de 4. Manifestations cliniques des neuromyélites optiques. horripillation. 12. La NMO est une affection rare. Tableau 3. Le délai d’apparition de l’atteinte médullaire est en moyenne de 2 ans.

D) seraient présentes dans plus de 80 % des cas de la littérature [10. Dans la série antillaise. 39. 35] au cours de l’évolution des NMO. quelle que soit la séquence utilisée (type D) (Fig. 42]. Ces troubles convergent vers une origine hypothalamique. d’aménorrhée secondaire. Des phénomènes paroxystiques douloureux et moteurs sont souvent rapportés à distance des poussées. l’autopsie ou la neuroradiologie dans quelques cas [7. Des troubles endocriniens étaient présents dans 14 des 21 sujets étudiés [22]. Cependant. Aucune cohorte de NMO n’a été étudiée longitudinalement sur le paramètre neuroradiologique. 39. dans un groupe de poussées médullaires documentées par IRM. 41]. Des lésions longitudinales étendues à plus de trois segments médullaires à l’IRM (type A) (Fig. de syndrome polyuropolydipsique. mieux individualisable à la phase d’état où il peut être le seul signe résiduel de même que des signes sympathiques par atteinte de la substance grise médullaire [9].ou multifocales (type B et C) en séquence pondérée T2 (Fig. mise en évidence par l’étude dynamique. 40]. 33. quoique peu décrits dans la NMO. Un syndrome centromédullaire serait souvent observé [9. Un œdème (sous-type A1) en séquences pondérées T2 et une prise de contraste en séquences pondérées T1 après injection de gadolinium sont observés dans la moitié des cas. et l’étude de la réponse dynamique à la TRH était explosive dans trois des quatre cas explorés [9] . À la phase d’état. A et B. d’hyperprolactinémie-galactorrhée. Troubles neuroendocriniens et autres manifestations Les troubles neuroendocriniens. en particulier chez les sujets afrocaraïbéens [9. Une classification phénotypique simple a été proposée [42] (Tableau 4). Une hyperprolactinémie serait présente dans 22 % des formes opticospinales des SEP asiatiques contre 6 % dans les formes conventionnelles [40]. la fréquence de ces lésions étendues répondant aux critères diagnostiques est seulement de 44 % [42]. hoquet. C. Examen d’un fond d’œil à distance d’une neuropathie optique bilatérale cécitante révélant une atrophie optique sévère. 5A. notamment en phase terminale [9]. syndrome bulbaire ou cérébelleux) qui correspondent à une extension bulboprotubérantielle des lésions qui ne récuse pas le diagnostic [31. Imagerie médullaire À côté des lésions extensives sur plus de trois segments médullaires entrant dans les critères diagnostiques. L’IRM médullaire en poussée peut être normale. 9. 17. seraient fréquents lorsqu’ils sont systématiquement dépistés. corrélée aux rechutes optiques. Merle). au handicap et au sexe féminin [40]. 22. Ont été rapportés des cas d’hypothyroïdie centrale avec réponse explosive à la thyroid releasing hormone (TRH). Dans certains cas. Examen d’un fond d’œil révélant une neuropapillite (avec l’aimable autorisation du docteur H. 35. 5E) sont apparentes dans 8 à 12 % des cas [35. Un dosage systématique retrouvait une hyperprolactinémie dans 2 % des cas en période de rémission contre 36 % lors des poussées. 31] . Neurologie 5 . de somnolence et d’hypothermie fatale [9. isolés ou satellites d’une poussée et régressent après traitement [33. 38]. 34. divers types lésionnels ont été décrits. ■ Imagerie par résonance magnétique Les critères diagnostiques actuels reposent en partie sur des arguments neuroradiologiques.Neuromyélites optiques ¶ 17-066-A-57 supramédullaires sont observés ( down-beating nystagmus. d’obésité par hyperphagie. 12. dont deux symptomatiques. 38] sous la forme d’un syndrome extralemniscal suspendu. 34. 5F) dans environ 6 à 23 % des cas [10. Leur importance égare parfois vers une hypothèse tumorale [9. Figure 3. l’absence d’une composante kystique serait déterminante. Des troubles psychiatriques seraient présents dans une faible proportion. la paralysie sur un mode plégique d’au moins un membre et son caractère flasque seraient fréquents. les troubles neuroendocriniens sont transitoires. Elle est due soit à une réalisation trop Figure 4. B. une hyperprolactinémie était présente dans 8/17 cas. principalement des psychoses. 42]. Des lésions étendues à moins de trois segments uni. 39]. 40].

8 ans dans la série antillaise. 21 % à 5 ans et 33 % à 10 ans [42]. Dans la série antillaise. C. Illustrations radiologiques médullaires (IRM) des différentes catégories d’anomalies au cours de la neuromyopathie optique. contre respectivement 21 % à 7. La charge lésionnelle serait cumulative. 45] et résulterait du caractère nécrotique des lésions. 44. E. B. À terme. Au stade d’état. Dans un cas. D. plus spécifiques de SEP. Dans la série de Pittock et al. principalement chez des enfants [46]. 31. 6). de 20 à 30 % à 1 an [10. dans 3 % à 8. sauf une part marginale régressive [35]. 42]. L’évolution vers une cavité pseudosyringomyélique a été largement décrite [9. 35]. ceux de Barkhof. et un « continuum » radiologique avec la SEP conventionnelle peut être observé. le délai moyen d’apparition des anomalies cérébrales était de 6. Types Lésions de grande taille Sous-types A1 : lésion étendue sur au moins 3 segments vertébraux en séquence pondérée T2 sagittale et œdème médullaire A2 : lésion étendue sur au moins 3 segments vertébraux en séquence pondérée T2 sagittale sans œdème médullaire A3 : cavitation médullaire en séquence pondérée T1 sagittale A4 : atrophie médullaire diffuse en séquence pondérée T1 sagittale. A. Le type A1 révèle en pondération T2 un hypersignal étendu sur plus de trois segments vertébraux et un important œdème. l’extrême. soit à des lésions infraradiologiques. La proportion de patients réunissant les critères de Barkhof semblait croître linéairement avec la durée de suivi. la sévérité de l’inflammation sur un mode pseudotumoral a déterminé une crâniotomie exploratrice [44]. Le type A4 est une atrophie médullaire en séquence T1. 46-52]. 14. seulement quelques mois après un événement myélitique [43] . Ces divergences reflètent plutôt la durée hétérogène des suivis neuroradiologiques. des sujets présentant ou ne présentant pas une volumineuse lésion encéphalique symptomatique sont décrits [33. la moitié des sujets à IRM normales développent des anomalies [46]. Les critères de Paty sont réunis dans 11 % des cas à 2 ans.17-066-A-57 ¶ Neuromyélites optiques Tableau 4. 10.. en transfert de magnétisation et en diffusion. Des lésions atypiques du diencéphale et des hémisphères cérébraux sont rarement rencontrées. 35]. Imagerie cérébrale La présence de lésions limitées à l’IRM cérébrale en séquences conventionnelles T2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est admise mais l’examen initial est normal dans 79 à 95 % des cas de la littérature [6. définie visuellement Lésions de petite taille B : lésions multifocales en séquence pondérée T2 sagittale toutes < 3 segments vertébraux C : lésion unifocale en séquence pondérée T2 sagittale < 3 segments vertébraux Absence de lésion médullaire D précoce [31]. révèle des anomalies électives de la SGAN par rapport aux témoins qui pourraient indiquer un processus infraclinique étendu au cortex [53]. la proportion d’examens normaux diminue très vite. avec régression puis normalisation des lésions [42]. 35. respectivement multifocale (E1) et monofocale (E2) en séquences T2. Il s’agirait préférentiellement de poussées localisées cliniquement à l’étage dorsal bas [42]. probablement favorisée par des traitements agressifs. L’atrophie médullaire est apparente dans l’évolution terminale des para-/tétraplégies. 42]. Les types B et C représentent des lésions. six patients (10 %) présentaient des lésions suggérant une SEP dont quatre validaient les critères de Barkhof [46]. Classification des lésions médullaires à l’imagerie par résonance magnétique (IRM). La normalité initiale de l’IRM encéphalique ne doit donc pas être considérée comme définitive. Neurologie 6 . L’histoire naturelle des lésions est défavorable. Une atrophie est possible lors du suivi dans 13 à 22 % des cas [10. Le type D ne montre pas de lésion en séquence T2. La sévérité de la myélite et l’imagerie médullaire sembleraient corrélées [42]. La cavité peut se collaber transitoirement lors de poussées œdémateuses colocalisées [8. aboutissant par le cumul des poussées à une atrophie et/ou à une cavitation mises en évidence en séquences pondérées T1. Le type A2 présente la même extension en pondération T2 mais sans œdème.4 ans et 9 % à 7. on observe des lésions fragmentées de petite taille. F.4 ans [42]. principalement centromédullaires (Fig. Puis. Le type A3 est une cavité pseudosyringomyélique marquée par un hyposignal T1 centromédullaire. Une évolution favorable est observée au décours de certaines poussées. L’analyse de la substance grise d’apparence normale (SGAN).5 ans [10]. Les NO n’ont jamais fait l’objet d’études spécifiques [54]. À Figure 5.

22] avec plus de 50 éléments/mm3 dans un tiers des cas [8. La fréquence des hypersignaux T2 sur l’IRM encéphalique augmente parallèlement à la durée d’évolution de la maladie suggérant un continuum entre SEP conventionnelle et NMO. Dans les myélites isolées. peu nombreuses [15]. 58]. La protéinorachie est souvent élevée. excédant exceptionnellement 1 g/l. 57]. cliniques. l’évolution longitudinale des BOC dans le temps n’a pas été étudiée sur des Neurologie ■ Étiologies Neuromyélites optiques primitives Lorsqu’un bilan étiologique exhaustif n’a pu mettre en évidence une étiologie à la NMO. Contrairement aux formes monophasiques. étendue sur plus de trois segments vertébraux. elles sont présentes d’emblée [8. 37. Dans la série de Bergamaschi [58]. Dans un cas de NO unilatérale. Cela pourrait rendre compte de la disparité des résultats en l’absence de prise en compte du délai de réalisation du geste. après injection de gadolinium. Le Tableau 5 met en exergue les éléments épidémiologiques. Ces anticorps sont dirigés contre les composants solubles ou non du noyau. Ce caractère oppose les BOC de la NMO à l’expansion clonale intrathécale observée dans la SEP conventionnelle. suggérant une NMO sans suffire à l’attester [61]. Il n’y a pas de données concernant les anticorps antiphospholipides.Neuromyélites optiques ¶ 17-066-A-57 “ Points forts Un hypersignal en séquence T2. trois parmi les huit patients ont des BOC lors du premier prélèvement et toutes disparaissent en moins de 17 mois. La formule est lymphocytaire. sans particularité vis-à-vis de la SEP. ■ Examens complémentaires Ponction lombaire Le liquide céphalorachidien est généralement anormal. évolutifs et physiopathologiques qui tendent à isoler la NMO primitive comme une entité autonome par rapport à la SEP conventionnelle au sein des maladies démyélinisantes du système nerveux central. protéine C réactive) sont normaux. une atteinte axonale asymptomatique aux PEV a précédé la NO. Néanmoins. Leur absence secondaire est documentée et serait évocatrice [9. cohortes de NMO. 10]. L’augmentation du volume médullaire témoin d’une réaction œdémateuse et la prise de contraste sur les séquences T1. 34. les PEV et la vision des couleurs étaient perturbés dans l’œil adelphe [59] . Les anticorps antithyroïdiens seraient fréquents dans les formes asiatiques [62]. neuroradiologiques. Toutefois. Des bandes oligoclonales (BOC). La présence de BOC dans une NMO nécessite donc de rechercher leur disparition à distance. la présence de stigmates biologiques de dysimmunité est rapportée dans la moitié des formes rémittentes [8. La pléiocytose est présente dans plus de 70 % des cas [10. suggérant une lésion axonale précoce infraclinique [8]. Dans un des cas de myélite. Selon certains auteurs. 56]. est l’aspect caractéristique en IRM au cours d’une poussée médullaire. 55. ou sont spécifiques d’organe. 7 . Une vitesse de sédimentation élevée oriente vers un lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) [22]. 10]. sont présentes dans moins de 30 % des cas [10] . formes secondaires). 31. 33] ou secondairement [7. la réalisation systématique de PEV révèle parfois une atteinte névritique infraclinique [60]. L’apparition d’une cavitation sous la forme d’un hyposignal T1 est caractéristique des lésions séquellaires médullaires dans la NMO. sont constatées dans la moitié des cas. Biologie Les paramètres inflammatoires biologiques généraux (vitesse de sédimentation. mais la présence concomitante de PNN serait un argument diagnostique adjuvant présent dans moins de la moitié des cas [10]. régressif en parallèle à l’amélioration clinique. 55. Figure 6. l’acmé des anomalies serait atteinte dans un délai de 1 semaine [32. 56. llustrations de lésions résiduelles centromédullaires de petite taille en coupe sagittale T2 (A) et coupe axiale T2 (B). Potentiels évoqués visuels Les potentiels évoqués visuels (PEV) réalisés à distance des épisodes de NO révèlent volontiers un allongement du temps de latence de la P100. 37]. on parle de NMO idiopathique ou primitive dont la situation nosologique par rapport à la SEP conventionnelle n’est toujours pas clairement tranchée. Cette activité autoimmune de fond peut ou non s’associer à une maladie dysimmune déclarée (cf. Une sécrétion intrathécale d’immunoglobulines est constatée par certains auteurs mais récusée par d’autres [15.

71] . purpura thrombopénique idiopathique [10]. Neuromyélite optique Évolution Distribution Sévérité des attaques Détresse respiratoire IRM encéphalique IRM médullaire Cellules dans LCR Handicap résiduel Taux de femmes Dysimmunité Anatomopathologie Monophasique ou récurrente Bifocale nerfs optiques et moelle Habituellement sévère 30 % par myélite cervicale Normale ou aspécifique Lésions longitudinales. multiples et périphériques Rarement > 25 cel. L’IRM médullaire révèle un hypersignal T2 longitudinal avec œdème. L’évolution naturelle des NMO lupiques. LCR : liquide céphalorachidien. 48. L’atteinte médullaire est souvent sévère. peut être récurrente avec un faible taux de poussées [63]. Une fièvre et des cervicalgies précèdent souvent la myélite [67. la corrélation de l’infection avec la NMO était évidente. prolifération et hyalinisation vasculaires . dysthyroïdie. “ Syndrome de Gougerot-Sjögren Points forts Il est rarement rapporté dans la NMO à l’exception d’une série. malaria. rougeole. activation périvasculaire du complément Sclérose en plaques Récurrente Multifocale en substance blanche Habituellement faible Rarement ou jamais Multiples lésions périventriculaires Lésions petites. dans les séries de NO. activation du complément faible et < 50 % des cas Bandes oligoclonales Usuellement absentes PNN : polynucléaires neutrophiles .5 % à 5 ans dans une série rétrospective de 72 cas [75] . soit aucune anomalie [64]. nécrose variable . B et macrophages . syrinx Pléiocytose occasionnelle pendant les poussées . font suite à diverses infections : la tuberculose pulmonaire est la plus fréquente [33. PNN Lié aux poussées 80-90 % Fréquente (30-50 %) Lymphocytes T. Tout au plus peut-on évoquer des causes toxiques comme une NMO survenue après une anesthésie spinale à la bupivacaïne [73] et des causes carentielles comme le subacute myelitis with optic neuropathy (SMON) décrit au Japon avant 1972 [74]. livedo reticularis [8]. Les deux atteintes sont fortement corrélées puisque. parfois compliquée d’une détresse respiratoire [68]. plaidant pour une forme de continuité avec les EMAD. Formes dysimmunitaires Lupus érythémateux disséminé Une myélite ou une NO compliqueraient chacune environ 1 % des LEAD [63. infiltrat PNN rare . 69-71]. la lésion est volontiers centrée sur la charnière cervicodorsale avec une prédominance centromédullaire [70] . IRM : imagerie par résonance magnétique . Formes postinfectieuses De nombreux cas isolés de NMO. syphilis secondaire. nécrose majeure . virus EpsteinBarr (EBV). La fréquence d’association dans les séries atteint jusqu’à 30 % des sujets et prédirait une évolution rémittente [10]. près de la moitié des sujets développent une myélite et réciproquement [65]. La présence de bandes oligoclonales est constatée dans moins d’un tiers des cas et disparaît au cours de l’évolution de la maladie. 72]. elles témoignent plutôt d’une activité dysimmunitaire sous-jacente. la fréquence annuelle élevée des épisodes de NO et leur nombre important au cours des deux premières années étaient des éléments Neurologie 8 . il n’existe que très peu de diagnostics différentiels. mononucléées Usuellement présentes Lié à la phase progressive tardive 60-70 % Rare Lymphocytes T. liées par une physiopathogénie commune [65]. plus rarement. Certains auteurs suggèrent que la NMO et le LEAD pourraient être deux affections auto-immunes indépendantes. une prise de contraste en séquences T1 [41. mais aussi les infections par : virus de l’immunodéficience humaine (VIH)-1. 36]. 2003. Au sein de ce groupe. virus Herpès simplex (HSV). ■ Diagnostic différentiel À la phase d’état d’une NMO. La NMO semble récurrente dans la moitié des cas [68]. grippe. d’après Weinshenker. Leur taux de conversion en NMO a été estimé à 12. Ces entités ne s’associent pas classiquement à des manifestations neurologiques et ne peuvent être tenues pour responsables des NMO associées .17-066-A-57 ¶ Neuromyélites optiques Tableau 5. L’analyse du liquide céphalorachidien retrouve une hyperprotéinorachie et une pléiocytose (> 50 éléments/mm 3 dans un tiers des cas) constituée de lymphocytes et. Dans chacun de ces cas. Une augmentation de l’index IgG dans le LCR est rare. diabète de type I. Les NO récurrentes se situent à la limite du diagnostic différentiel et certaines d’entre elles peuvent être considérées comme des formes abortives de NMO. Les myélites tropicales toxiques telles le konzo et le lathyrisme sont très rarement associées à des troubles optiques et surviennent dans des zones géographiques très restreintes (Centrafrique). mycoplasme. Les évolutions monophasiques y sont majoritaires. l’existence indiscutable de formes de chevauchement empruntant des éléments des deux entités rend probablement caduque cet effort de démembrement [46]. Comparaison de la neuromyélite optique et de la sclérose en plaques. maladie de Biermer. 64]. Un syndrome inflammatoire sérique et une hypocomplémentémie sont inconstants [64] . virus varicelle zona (VZV). Le statut des dysthyroïdies est particulier puisqu’une cause centrale peut aussi être la conséquence de la NMO [9]. Il est parfois associé à un LEAD [10. Autres entités auto-immunes Certaines ont été sporadiquement décrites en association avec des NMO : myasthénie avec ou sans thymome. nécrose centrale. 66] ou le précèdent de 1 à 18 ans [67]. infiltrat polynucléaire éosino. La ponction lombaire démontre soit un aspect inflammatoire avec hypercellularité et parfois hypoglycorachie initiale. adénovirus. le révèlent [64. cirrhose biliaire primitive. connue par de rares cas. ou certaines vaccinations [10]. Les paramètres inflammatoires biologiques généraux sont normaux dans les formes primitives de NMO. de polynucléaires neutrophiles dont la présence est évocatrice de NMO./ml . connectivite mixte [8]. L’étendue des lésions en IRM serait inversement corrélée à la récupération clinique [66]. Les poussées émaillent le lupus. souvent anciens. B et macrophages . 68. brucellose.et neutrophile proéminent .

mais les suivis sont brefs. noirs africains non métissés. De la même manière ont été décrites des myélites transverses sévères à rechute avec aspect de myélite longitudinale extensive à l’IRM pouvant évoluer vers la nécrose et comportant un infiltrat de PNN dans la moelle épinière [76]. Le caractère biracial de la série brésilienne argue en faveur d’une sévérité évolutive plus importante des NMO rémittentes chez les sujets africains par rapport aux sujets caucasiens [33]. souffraient tous d’atteintes opticomédullaires récurrentes sévères. Les trois séries sont concordantes pour le caractère néfaste de la fréquence des poussées concernant la progression du handicap et surtout la mortalité. 35]. Les patients perdent en moyenne 0. Une récupération motrice satisfaisante du premier épisode myélitique est paradoxalement associée à une mortalité plus précoce dans la série de la Mayo Clinic peut-être parce qu’elle n’a pas incité à instituer un traitement de fond préventif de rechutes. le tiers des patients sont décédés tandis que les survivants présentent de lourdes séquelles motrices et/ou visuelles. 22. Évolution des neuromyélites optiques récurrentes dans les principales séries de la littérature. Les patients NMO rémittente perdent en moyenne 0. La répétition des poussées Neurologie médullaires compromet rapidement le statut moteur et engage le pronostic vital au cours de la NMO rémittente. Dans la série brésilienne. Lorsque l’atteinte optique n’est pas encore présente. contre 68 % pour les NMO rémittentes [10].2 6. Le tableau est très sévère à l’acmé avec souvent une cécité bilatérale. évoluent dans leur grande majorité sur un mode monophasique au décours d’une infection.Neuromyélites optiques ¶ 17-066-A-57 Tableau 6. l’association d’un syndrome syringomyélique à un aspect de « grosse moelle » à l’IRM médullaire peut aussi orienter à tort vers une tumeur médullaire [17].98 0. 41 % des patients présentent une cécité bilatérale après 7 années d’évolution [33] .3 pour une moyenne voisine de 1. il existe des formes proches mais « dépassées » de NMO. survenant avant 16 ans. à prédominance féminine (6/8). Toutefois.76 33 % 28 % [28] EDSS : expanded disability status scale. première poussée médullaire peu sévère. prédictifs de NMO plutôt que de SEP conventionnelle ou de tableaux optiques restant isolés.87 0.65 0.1 Taux annuel des poussées 0. La cécité mono.75 point d’EDSS par an. Les NMO monophasiques présentent une atteinte optique et médullaire en général de plus grande sévérité que les premiers événements optique et médullaire des NMO rémittentes. La cause du décès est quasiment toujours une détresse respiratoire par poussée médullaire cervicale ultime [78]. Un délai bref entre les deux premiers événements est corrélé à une atteinte précoce de l’EDSS 3. long intervalle entre les deux premiers événements. Ces patients jeunes (moyenne 28. La série de la Mayo Clinic souligne le caractère plus péjoratif des NMO rémittentes au cours des maladies systémiques par rapport aux NMO rémittentes idiopathiques. Les facteurs prédictifs d’évoluer vers une forme rémittente sont : sexe féminin.65 1. les prodromes d’allure infectieuse orientaient vers une EMAD. ■ Immunopathogénie Un modèle murin original très proche de la NMO [80] a été développé récemment chez les souris DA femelles sensibilisées à la myelin oligodendrocyte glyciprotein (MOG) précipitée alors que 9 .65 et 1. en particulier en ce qui concerne la récupération ophtalmologique. ■ Évolution (Tableau 6) Le pronostic des NMO dépend avant tout de sa nature monophasique ou rémittente.0 dans la série italienne et la série antillaise. Modi [51] rapporte une série de huit cas sud-africains d’une forme clinique transitionnelle unique entre EMAD et NMO. Le pronostic global semble très favorable. Le terme de « neuromyelitis optica sine optica » peut être attribué à ces tableaux. Les BOC étaient absentes contrairement aux EMAD évoluant vers une SEP.3 0. L’évolution vers une rémittence semble rare. 28. et un tiers d’entre eux décèdent dans les 8 ans qui suivent la première poussée. La prééminence des lésions cérébrales. un âge élevé.75 point par an sur l’échelle expanded disability status scale (EDSS) et globalement.7 8.92 EDSS final Index de progression Décès 31 % 13 % 48 46 33 29 156 Antilles Japon Total 7. âge élevé. 79]. 35.3 5. Un caractère synchrone des poussées optiques et médullaires est plus volontiers retrouvé chez les patients d’ascendance africaine [33]. L’évolution cécitante précoce est la caractéristique des NMO rémittentes.75 0. Cependant. mais présentaient également à l’IRM des lésions encéphaliques périventriculaires étendues.ou binoculaire survient chez deux tiers des patients NMO rémittente après 3 ans d’évolution. après 8 ans d’évolution. À l’inverse. monoculaire dans un tiers des cas et binoculaire dans un autre tiers des cas [22] . la prévalence de la cécité est de 66 % à 3 ans. Quelques tableaux très proches de NMO de nature paranéoplasique au cours de cancers pulmonaires anaplasiques à petites cellules avec autoanticorps anti-CRMP-5 ont également été décrits [77]. “ Points forts Les NMO rémittentes ont un pronostic global à 5 ans plus sombre que les NMO monophasiques. L’équipe de la Mayo Clinic a pu déterminer des facteurs prédictifs de cette évolution ultérieure [78] : le sexe féminin. Celles-ci se répètent à un rythme annuel oscillant entre 0.8 8.3 0. Les facteurs pronostiques de la NMO rémittente ont été analysés dans les trois séries comprenant plus de 30 patients [10. Dans la cohorte antillaise. l’endocrinopathie associée peut aussi être la cause du décès par le biais d’une hyponatrémie profonde par sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique [22]. 28.5 ans). NMO et EMAD. Les cas pédiatriques. un long intervalle entre les deux premiers événements et un événement médullaire de moindre sévérité sont en faveur d’une NMO à rechutes. C’est donc bel et bien la répétition des poussées qui confère aux NMO rémittentes leur gravité extrême retrouvée dans toutes les séries [10. et il n’existait pas de BOC dans le liquide céphalorachidien. L’IRM cérébrale était normale. leur pronostic global est meilleur puisque la survie à 5 ans des NMO monophasiques est de 90 %. Nombre de patients Mayo Clinic Italie [35] [22] [10] Durée d’évolution (ans) 7. Les formes secondaires progressives de NMO semblent tout à fait exceptionnelles puisqu’elles sont seulement notées chez les Amérindiens de l’ethnie Cree du Canada [18]. Ces formes sont probablement des syndromes de chevauchement entre les trois entités SEP. 22.4 8 8. soit une fréquence annuelle des poussées largement supérieure à celle observée dans les formes conventionnelles de SEP.

Ces modèles animaux sont intéressants car ils reproduisent non seulement la neuropathologie de la NMO dont l’infiltrat éosinophile correspondant à celui observé dans la même situation chez l’humain mais éclairent son épidémiologie. soulignant l’importance du sexe de l’individu. avec un recul moyen de 60 mois. privilégiant le sexe féminin. d’essai publié portant sur les interférons b1 et les succès de l’acétate de glatiramère ou des immunoglobulines humaines par voie intraveineuse restent anecdotiques [91. De plus. permettant d’expliquer le caractère massif des lésions œdémateuses en poussée de NMO. retrouvée dans 40 % des événements myélitiques avec atteinte longitudinale extensive à l’IRM [87] . il n’existe pas de rechute des myélites séronégatives contrastant avec la survenue d’un second événement dans plus de la moitié des myélites séropositives. Plus récemment. Enfin. a également une valeur pronostique de rechute précoce sur un mode médullaire.1N partageant les mêmes gènes du CMH développent une EMAD (100 %).17-066-A-57 ¶ Neuromyélites optiques les mâles ne la développent jamais. Enfin. “ Points forts La NMO implique l’immunité Th2 la différenciant de la SEP qui est de type Th1. le modèle Th2 a ses limites car les taux sériques et cérébrospinaux des chémokines associées aux réponses Th1 (CXCL10/IP-10) et Th2 (CCL17/TARC) [83] sont sans distinction entre SEP et NMO de même que le ratio interféron c/interleukine 4 (IL-4) des cellules mononucléées circulantes [84]. En revanche. ces derniers présentaient des délais significativement plus longs d’atteinte des stades EDSS 6. Il est également présent dans la moitié des cas de syndromes à haut risque de NMO et présent dans 10 % des SEP conventionnelles. protéine exprimée au niveau du pied des astrocytes à proximité de la barrière cérébroméningée dont elle régule les transferts d’eau. mais aucun protocole n’est codifié concernant la posologie et la durée de ce traitement.0 et surtout de mortalité [22]. Même si. Par ailleurs. Les principaux arguments sont : • l’inscription dans un contexte dysimmunitaire . Les NMO rémittentes nécessitent dans tous les cas une réduction de la fréquence des poussées tant sur le plan fonctionnel que vital. Le Tableau 7 montre l’effet de trois thérapeutiques immunosuppressives sur la fréquence des poussées des NMO rémittentes. La NMO est maintenant considérée comme une affection impliquant l’immunité Th2 par opposition à la SEP conventionnelle plutôt de type Th1.0 et EDSS 8. Cet anticorps ayant une sensibilité de 73 % dans les NMO nord-américaines (n = 45) et de 58 % dans les formes opticospinales de SEP japonaises (n = 11) présente une très bonne spécificité respectivement de 91 % et de 100 % pour les deux sous-groupes. L’usage de la mitoxantrone par voie intraveineuse selon un protocole séquentiel de six cures de 20 mg étalées sur 1 an chez 13 patients dans l’étude réalisée aux Antilles françaises [22] reposait sur les vertus immunosuppressives B de cet agent. Traitements préventifs des poussées utilisés au cours des neuromyélites optiques récurrentes. Nombre de patients Mandler Cree [93] [22] [7] Traitement Prednisone et azathioprine Rituximab Mitoxantrone Essai Prospectif non contrôlé Prospectif non contrôlé Rétrospectif contrôlé Recul (mois) 18 12 60 Taux de rechutes 0% 17 % 69 % Délai de rechute (mois) – 7 19 7 8 13 Antilles 10 Neurologie . son intérêt résidait dans l’existence d’un groupe contrôle « historique » de 16 patients dans une affection dont l’histoire naturelle rend peu éthique la réalisation de futures études contrôlées. sa prédominance dans certaines populations et sa répartition géographique. l’on observait 69 % de rechutes dans un délai moyen de 19. L’IgG-NMO sérique est positive chez trois quarts des patients atteints de NMO. Les techniques d’immunofluorescence indirecte l’ont localisé à la face abluminale des vaisseaux du système nerveux central. dans une série japonaise. L’utilisation combinée des échanges plasmatiques et de la lymphocytaphérèse a également été couronnée de succès au cours d’une poussée de NMO survenant chez une femme gravide [37]. l’IgG-NMO a été identifiée par la même équipe comme dirigée contre l’aquaporine-4 [21]. soulignant l’intérêt de réaliser une étude contrôlée versus corticothérapie par voie parentérale. contrairement à la forme conventionnelle de SEP. alors que le taux de métalloprotéases MMP-9 du LCR est clairement élevé dans les formes conventionnelles de SEP. voire d’une NMO définie puisque. Deux essais prospectifs non contrôlés utilisant une association de prednisone et azathioprime per os d’une part [93] et un anticorps monoclonal antilymphocytaire B (rituximab) par voie intraveineuse d’autre part [94] ont permis d’observer une diminution drastique de la fréquence des poussées mais avec un recul nettement insuffisant respectivement de 18 mois et de 12 mois. la moitié des syndromes à haut risque médullaires et 10 % des SEP conventionnelles. L’usage des immunomodulateurs n’est pas recommandé car il n’existe pas. ■ Traitement Il est d’usage d’administrer par voie parentérale de fortes doses de glucocorticoïdes lors des poussées de NMO [89]. promouvant l’orientation de la balance cytokinique vers un profil Th2. il ne faut pas Tableau 7. Keegan et al. L’IgG-NMO. les rats BN développent également avec la MOG une NMO (77 %) quand les rats LEW. soulignant l’indépendance de ces gènes dans la pathogénie de la NMO. que les NMO séropositives sont corrélées à une myélite extensive alors que les NMO séronégatives se révèlent paucicécitantes [88]. il ne l’est pas dans la NMO [85]. • le dépôt d’immunoglobulines et l’activation du complément au sein des lésions [13] .1 mois chez les patients traités. à 1 an de suivi. 92]. • l’absence de réponse intrathécale à IgG1 [57] (la réponse Th1 est classiquement associée à une synthèse dominante des sous-types IgG1 et IgG3. • la réponse humorale prononcée avec présence constante d’anticorps anti-MOG [81] . le facteur environnemental est donc un déterminant essentiel du mode d’expression de la NMO. retrouvés dans le LCR des patients atteints de SEP) . Un cap décisif a probablement été franchi par la Mayo Clinic dans la pathogénie de la NMO en mettant en évidence un anticorps sérique baptisé IgG-NMO [86]. • l’infiltrat éosinophile sous l’influence des chémokines éotaxine 2 et 3 [82]. La modification du protocole d’immunisation avec la MOG soluble obtenait 100 % d’EMAD . Toutefois. La gravité potentielle des séquelles motrices et surtout visuelles des poussées de NMO semble justifier des thérapeutiques agressives comme les échanges plasmatiques d’autant plus légitimes depuis la découverte de l’implication de l’immunité humorale dans la pathogénie de cette affection. il vient d’être démontré. rapportent un bénéfice thérapeutique modéré ou majeur dans 60 % des cas chez dix patients traités par échanges plasmatiques [90].

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