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HEMATOLOGIA

Virgilio Alberto Salinas Rodríguez CMP 19796 RNE 23324

Grupo CTO
1ERA CLASE
• CIENCIAS BASICAS • TEJIDO SANGUINEO Y HEMATOPOYETICO • FARMACOLOGIA EN HEMATOLOGIA • HEMATOLOGIA 1 • ANEMIAS • APLASIA DE MÉDULA OSEA • SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS • LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA • LEUCEMIAS AGUDAS
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2DA CLASE
• • • • • • HEMATOLOGIA 2 LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN MIELOMA MULTIPLE ALTERACIONES PLAQUETARIAS ALTERACION DE LA COAGULACION SANGUINEA • TERAPIA ANTICOAGULANTE • TRANSFUSION SANGUINEA • TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMOPOYÉTICOS
2

DR. VIRGILIO SALINAS

Conclusiones
Tema Anemia ferropenica 2011 1 2012 1 2013 1 Total 3

Hematofisiología
Terapia anticoagulante Alteración plaquetaria Anemia hemolíticas

1 1

2

.

2
1 1

1

1

Trasfusión sanguínea
Alteración de coagulación

1
1

1
1

Anemia. Concepto y definición
Linfoma TOTAL 3 5

1
1 4

1
1 4

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VIRGILIO SALINAS 5 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 6 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Plaquetas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 7 .

VIRGILIO SALINAS 8 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

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VIRGILIO SALINAS 26 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

microcíticas y macrocíticas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Evaluación Diagnóstica Volumen corpuscular medio (VCM): • Expresión del tamaño promedio de eritrocitos • Contadores celulares automatizados • Valor normal: 80-100fL • Clasificación: Normocíticas. VIRGILIO SALINAS 27 .

VIRGILIO SALINAS .Clasificación Morfológica Anemias Macrocíticas • Hematológicas Anemia megaloblástica Anemias hemolíticas Síndrome mielodisplásico • No hematológicas Alcoholismo Hepatopatía crónica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Anemias microcíticas Anemia ferropénica Talasemias Anemias normocíticas Anemia aplásica Infiltración medular Anemia por enfermedad crónica 28 DR.

VIRGILIO SALINAS 29 .Evaluación Diagnóstica Hb corpuscular media (HCM) • Valor promedio de la Hb contenida en cada hematíe • Valor normal: 28 a 32 pg • Clasificación: normocrómica o hipocrómica Concentración de Hb corpuscular media (CHCM) • Concentración de Hb promedio/mL de eritrocitos • Valor normal: 32 a 36% HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 30 .RDW • Red blood cell distribution width (RDW) • Variación en tamaño celular de la población de hematíes • Elevado: Anemias hemolíticas Anemias carenciales Mielodisplasia HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

bazo y ganglios no están ↑ Laboratorio: reticulocitos ↓ DR. No predominio de género Hígado.Anemia Aplásica • • • • • • • • Pancitopenia crónica Disminución de stem cells en MO No evidencia de malignidad Causa identificable: 50% Ocurre a cualquier edad. VIRGILIO SALINAS 31 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .

mieloma. anemia megaloblástica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Falla Medular • Primaria: anemia aplásica • Reemplazo medular: leucemia. carcinoma • Infiltración: mielofibrosis. amiloidosis • Hematopoyesis inefectiva: mielodisplasia. linfoma. VIRGILIO SALINAS 32 .

Causas de Anemia Aplásica Congénita • Fanconi • Diskeratosis congénita HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 33 .

sulfas. radiación • CAF. clorpromazina • Benzeno • Hepatitis viral • Asociado a HPN HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. oro.Causas de Anemia Aplásica Adquirida • Idiopática • Citotóxicos. VIRGILIO SALINAS 34 .

VIRGILIO SALINAS 35 .Asociada con HPN . Aplasia medular: Anemia de Fanconi Anemia aplásica: .Fármacos. radiación HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Etiología • Producción medular disminuida – Aplasia medular – Infiltración medular 1.Idiopática . benzeno.

Anemia Aplásica • • • • • Inmunosupresión: GAL o GAT Andrógenos Transplante de MO Soporte transfusional Factores de crecimiento hematopoyéticos DR. VIRGILIO SALINAS 36 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .

Anemia ferropénica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 37 .

VIRGILIO SALINAS 38 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

gestantes Pérdida sanguínea Malabsorción • Clínica: Koiloniquia Glositis Adelgazamiento del cabello HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS Pica 39 .Anemia Ferropénica • Causas: Carencial: niños.

ancianos • Sexo: mujeres • Menorragia • Hematuria • Cambios en peso o apetito. crecimiento.Anemia Ferropénica Factores de Riesgo: • Edad: infantes. lactancia HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. sangrado. vegetarianos • Fisiológicas: embarazo. adolescentes. cirugía gástrica o intestinal • Drogas: AAS y AINES • Dietas. VIRGILIO SALINAS 40 .

• Ferritina reducida.5 +/.Perfil ferropénico • Hemoglobina reducida: Hombre < 13. • CMHC reducido: 32.5 pg. hipocrómico. Hombre < 10 ug/dl.5 +/. (> 2%) • Elevada capacidad de trasporte de hierro. VIRGILIO SALINAS 41 . HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.5 gr/dl.5 g/dl • Lámina: microcítico.2.5 gr/dl • MCV reducido: < 76 fL • HCM reducido: 29. células en cirro y células en diana.2. Mujer < 11. Mujer < 5 ug/dl • Elevado % de hematíes hipocrómicos.

reducido o aumentado Aumentado VCM reducido Muy reducido Ferritina Reducido Normal TIBC Hierro medular aumentado ausente normal presente aumentado presente normal sideroblastos HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Deficiencia de hierro Anemia variable Enfermedades crónicas Raro < 9 gr/dl Normal o reducido Normal o Reducido Talasemia mínimo Anemia sideroblástica variable Normal. VIRGILIO SALINAS 42 .

Islote eritroblástico HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 43 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 44 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 45 .

Anemia Megaloblástica Causas: B12 Inadecuada ingesta Malabsorción: anemia perniciosa gastrectomía resección ileal Folato Carencial: embarazo o hemólisis Malabsorción: Enteropatía x gluten Anticonvulsivantes HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 46 .

VIRGILIO SALINAS 47 .Anemia Megaloblástica • Clínica: – Asintomático – Ictericia leve – Glositis y queilosis angular – Neuropatía simétrica (cordones posteriores) HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Anemia Megaloblástica • Hallazgos: – Macrovalocitos y neutrófilos hipersegmentados – ↓ de leucocitos y plaquetas – Bilirrubina y DHL ↑ HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 48 .

Anemia Megaloblástica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 49 .

Anemia Hemolítica • • • • • • • HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Hb normal o ↓ Reticulocitos ↑ Policromatofilia Lámina periférica alterada Bilirrubina indirecta ↑ Haptoglobina ↓ o ausente Hemoglobina en orina DR. VIRGILIO SALINAS 50 .

Hto y Hb • Índices eritrocitarias • Recuento reticulocitario e Índice de producción reticulocitaria IPR menor de 2: anemias arregenerativa IPR mayor de 2-3: anemias regenerativas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Evaluación Diagnóstica • Recuento de GR. VIRGILIO SALINAS 51 .

Vida media acortada Menor producción de hematíe en Médula ósea HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.000 /mm3 Mayor destrucción de hematíe en sangre.000 /mm3 Reticulocitos < 90. VIRGILIO SALINAS 52 .Dos senderos diferentes Reticulocitos > 90.

Anemia + Ictericia • Destrucción periférica (o secuestro) Reticulocitos altos – Hiperesplenismo – Esplenomegalia. VIRGILIO SALINAS 53 . signos de HP • Destrucción medular Reticulocitos bajos – Anemia megaloblástica – Síndrome mielodisplásico – Síndrome hemofagocítico HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 54 .Clasificación Fisiopatológica Anemia regenerativa • Hemorragias • Respuesta al suplemento nutricional • Anemias hemolíticas Hemoglobinopatías Hemólisis inmune Anormalidades de membrana Hemólisis mecánica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

eliptocitosis Metabolismo: déficit de G6PD Hemoglobina: HbS • Adquiridas: Inmunes Mecánico: valvular. PTT/SUH. drogas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 55 . quemaduras. CID Infecciones (malaria.Anemia Hemolítica • Hereditarias: Membrana: esferocitosis. clostridios).

Caliente • Inmunoglobulina G • Hemolisis extravascular • Esplenomegalia.Anemia hemolítica autoinmune Ac. Procesos linfoproliferativos crónicos. M • Hemolisis intravascular • Tratamiento: – Inmunosupresores. – No esplenectomía DR. Drogas. Colagenopatías. VIRGILIO SALINAS 56 . A. Frío • Inmunoglobulina M • Hemolisis intravascular • Dolor al frío en partes distales del cuerpo • Tratamiento: – Inmunosupresores. • Tratamiento: – Esteroides – Esplenectomía Ac. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Ac. – No esplenectomía Causas: Inmunodeficiencias congénitas. Bi-fásico • Inmunoglobulina G.

VIRGILIO SALINAS 57 .Urobilinógeno urinario y bilirrubina indirecta sérica RES extrae hematíes deteriorados Metabolismo del Heme: Bilirrubina Hígado: Bilirrubina conjugada Hemolisis extravascular Excreción renal De Urobilinógeno Absorción de Urobilinógeno Intestino: Metabolismo a Urobilinógeno HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Haptoglobina y hemopexina Hemolisis intravascular Haptoglobina Hemoglobina libre Hemoglobina en orina Complejo Hemoglobina-Haptoglobina Heme Metabolismo Hemopexina Metheme Albúmina Complejo Metheme-Hemopexina HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS Complejo Metheme-Albúmina 58 .

VIRGILIO SALINAS 59 .Hemosiderina en Orina Hemoglobina filtrado Por Glomérulo renal Resorción tubular Metabolismo del Heme Depósito de Hierro Hemoglobina libre en orina Recambio celular 7 a 10 días Hemosiderina en orina HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Hemolisis intravascular DR.

VIRGILIO SALINAS 60 .Utilidad Clínica Hemoglobina en orina Hemosiderina en orina Ejemplo Hemólisis Presente aguda Hemólisis Presente crónica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Ausente Presente Fabismo Hemoglobinuria Paroxística Nocturna DR.

AHAI. • Estadio: Binet. • Acompañantes: pico monoclonal.000 por mm3. Rai y otros. VIRGILIO SALINAS 61 . PTI • Diagnóstico diferencial: – Linfoma de manto en fase leucémica. – Linfocitosis monoclonal de células B.Leucemia linfática crónica • Criterios diagnósticos: – Recuento absoluto de linfocitos B mayor a 5. – Demostración clonal de los linfocitos B circulante por citometría de flujo. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. vasculitis.

¿Leucemia linfática crónica o Linfoma de manto en fase leucémica? HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 62 .

VIRGILIO SALINAS 63 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 64 .

VIRGILIO SALINAS 65 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 66 . • Factores pronósticos. – Edad – Cuenta leucocitaria al debut > 30. hipodiploidia. – Respuesta lenta a terapia de inducción.Leucemia linfática aguda. EMR. t(1:19). – Fenotipo T – Compromiso de SNC.000 por mm3 – Fenotipo B con cariotipo desfavorable t(9:22). gen MLL.

Cambios fenotípicos requiere uso de múltiples marcadores. Evolución clonal puede dar falsos negativos. (reactivos son específicos para paciente) Requiere personal entrenado y estandarización. Laborioso y costoso. VIRGILIO SALINAS . la falta de preciso para cuantificar EMR formación puede dar falsos positivos o falsos negativos. HEMATOLOGÍA 1 RP Cazzaniga PRESENCIAL 1RA VUELTA G et al British Journal of Hematology 2011. Rápida y directa identificación de clon Cuantificación incierta de EMR. 155: 45-52 DR. Método Inmunofenotipo Citometría de Flujo Ventajas Desventajas Ampliamente usado. Degradación de ARN puede dar falsos negativos. altamente sensible. 67 Genes de fusión Reordenamiento de Genes de receptores Ampliamente aplicable.Métodos de ERM en LLA. Depende del operador. Cuantificación precisa EMR. Necesita estandarización. rápido. Contaminación puede dar falsos positivos.

Complicaciones de terapia. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 68 . • Hiperuricemia. Requiere preparación.

VIRGILIO SALINAS 69 .Índice Pronóstico Internacional HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Linfoma de Manto HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 70 .

Factores Pronósticos Hoster E et al Blood 2008. 111:2385-2387 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. 111: 558-565 Determann O et al Blood 2008. VIRGILIO SALINAS 71 .

VIRGILIO SALINAS WH et al J Clin Oncol 2008. 16: 2717-2724 PRESENCIAL Wilson 1RA VUELTA 72 .Linfoma difuso a célula B grande Staudt LM Adv Inmunol 2005. 87: 163-208 HEMATOLOGÍA 1 RP DR.

VIRGILIO SALINAS PRESENCIAL 1RA VUELTA Dunleavy K et al Blood 2010. 8: 1132-1139 Dunleavy K et al Blood 2007: 109: 834-844 Wilson WH et al Blood 2002. 115: 3017-3024 73 .Phan RT et al Nature Immunol 2007. 99: 2685-2693 HEMATOLOGÍA 1 RP DR.

Linfoma Burkitt • Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son: Edad 40 a 59 años o raza negra 1 punto Edad 60 a 79 años o estadio III/IV 2 puntos Edad > 80 años 4 puntos • Score: Bajo riesgo Intermedio/bajo Intermedio/Alto Alto Puntaje 0o1 2 3 >4 Riesgo relativo 71% 55% 41% 29% 74 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS .

000 / l HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 75 .Linfoma Hodgkin • Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son: Edad ≥ 45 años Enfermedad en estadio IV Hemoglobina <10.5 g / dl Conteo de linfocitos <600/μl o <8% Sexo masculino Albúmina <4.0 g / dl Conteo de glóbulos blancos ≥ 15.

enfermedad voluminosa (ensanchamiento del mediastino en más de un tercio. alta tasa de sedimentación de eritrocitos. edad de 40 años o más. VIRGILIO SALINAS 76 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .) DR.Otros estudios han informado de que los siguientes son los factores pronósticos adversos más importantes: – – – – – – – – de celularidad mixta o con depleción de linfocitos el sexo masculino. el gran número de sitios involucrados nodales. o la presencia de una masa ganglionar medir más de 10 cm en cualquier dimensión. estadio avanzado. presencia de síntomas B.

Clasificación

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Working Group Formulation
• Linfomas de bajo grado:
– linfocitico de células pequeñas, – folicular de células pequeñas hendidas – folicular mixto de células pequeñas y grandes.

• Linfomas de grado intermedio:
– – – – folicular de células grandes, difuso de células pequeñas hendidas, Difuso mixto de células pequeñas y grandes difuso de células grandes.

• Linfomas de alto grado:
– linfoma immunoblástico, – Linfoma linfoblástico – linfoma de células pequeñas no hendidas (Burkitt y no Burkitt).
HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 78

Dependencia de Célula estroma IL6

Incremento de División Celular

Inmortalización de célula no maligna

Transformación Maligna

Agresivo Crecimiento independiente de estroma

Proliferación in vitro

Normal

MGUS

Mieloma Múltiple

Leucemia de C. Plasmática

Línea Celular

Translocaciones Primarias

Inestabilidad de cariotipo
Trisomías

Translocaciones Secundarias: C-MYC

11q13 6p21 16q23 20q11 4p16

del 13/p16

Mutaciones de N, K-RAS, FGFR3

Mutaciones de N, K-RAS, FGFR3 Mutaciones de p53

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Biología Molecular
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• Estadiaje de During Salmon (Clínico) • International Staging System (ISS) (Bioquímico) • Estratificación Mayo Clinic (Genético) Riesgo estándar Hiperploidia t(11:14) t(6:14) Alto riesgo Deleción 17 t(4:14) t(14:16) t(14:20) Hipodiploidia Deleción 13 DR. VIRGILIO SALINAS 80 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .Pronóstico.

Albúmina > . DR. Ni I ni III B2M > 5. / L.5 mg.International Staging System (ISS) Estadio Criterio Sobrevida media I HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA II III B2M < 3.5 mg. / dL. VIRGILIO SALINAS 62 44 29 81 . /L.

Investigación inicial en pacientes con mieloma Screening CBC Viscosidad Urea. creatinina. VIRGILIO SALINAS RMN 82 . albumina Electroforesis sérica y urinaria Diagnóstico Aspirado de médula ósea Pronóstico FISH Cuantificación Componente M sérico y urinario Albúmina y beta2microglobulina Deterioro de órganos CBC Urea y creatinina sérica Depuración de creatinina Pruebas especiales Inmunofijación de cadenas ligeras Inmunofijació n de suero y orina Inmunoglobulinas Radiografías de áreas sintomáticas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Calcio albúmina Biopsia para amiloide Survey óseo Survey óseo DR. calcio .

Mieloma múltiple doliente HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 83 .

65 > 10% ausente <10% de células plasmáticas >10% presente Sin daño orgánico 84 DR.26 o >1.IgM Pico monoclonal % de células plasmáticas Daño orgánico MGUS cadena ligera HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Macroglobulinemia Macroglobulinemia indolente doliente >3 gr/dl > 3gr/dl < 3gr/dl <10% ausente Ratio K/L <0. VIRGILIO SALINAS .Resumen MGUS IgA o IgG Mieloma indolente Mieloma doliente Pico monoclonal % de células plasmáticas Daño orgánico < 3gr/dl <10% >3 gr/dl > 10% > 3gr/dl >10% ausente ausente presente MGUS .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 85 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 86 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 87 .

Destrucción Inmune • Anticuerpos antiplaquetarios • Niños: Inicio agudo Tras infección viral 70% recupera en 4 a 6 semanas • Adultos: Crónico Relacionado a drogas Inicio más gradual HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 88 .

• Manifestaciones clínicas heterogéneas.Destrucción No Inmune • Depósito de agregados plaquetarios en la micro circulación. – Trombocitopenia de intensidad variable. • Alteraciones de laboratorio: – Anemia hemolítica intravascular mecánica con fragmentación (esquistocitos) con Coombs NEGATIVO. VIRGILIO SALINAS 89 . HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

• Trombocitopenias del embarazo: síndrome HELLP. HTA maligna. enfermedades autoinmunes. pre eclampsia y eclampsia. VIRGILIO SALINAS 90 . neoplasias diseminadas. sepsis.Anemias hemolíticas microangiopáticas • Púrpura trombocitopenica trombótica y síndrome urémico-hemolítico. • Otros procesos: CID. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Síndrome de Upshaw . mama).Tipos de PTT • Idiopático. TPH. • Secundario. • En un 45-75% episodio único. Enfermedades del tejido conectivo (lupus. esclerodermia). Diarrea – Otras causas: • • • • • Fármacos Neoplasias (estómago. • Nivel de ADAMTS13 < 5% – Adquirido. mala respuesta al tratamiento con plasma. – Infecciones. • Recaídas múltiples en el 25-35%. DR. Adultos. • Recaídas cada 3-4 semanas. • Nivel de ADAMTS13 reducidos durante el episodio agudo. – Congénito.Schulman. Con frecuencia niveles de ADAMTS13 en límites normales. VIRGILIO SALINAS 91 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .

VIRGILIO SALINAS 92 . HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Criterios diagnósticos • Primarios – Trombocitopenia – Anemia hemolítica microangiopática • Secundarios – Alteraciones renales – Alteraciones neurológicas – Fiebre – Síntomas abdominales.

VIRGILIO SALINAS 93 . TP ↑ • Tiempo de sangría N HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Hemofilia A • Deficiencia factor VIII • Forma más común • Sangrado severo (articulaciones y músculos) → síntomas leves • Enfermedad articular crónica • TTPA.

VIRGILIO SALINAS 94 .Hemofilia B • • • • Deficiencia factor IX Similares características Más leve 4 veces menos común HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Artropatía de acuerdo a nivel de factor ARTROPATÍAS 24 22 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Nivel de Factor HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS Ahlberg et al . 5-99 95 .Acta Orthop Scand 1965: 77.

000 Primer episodio de sangrado: Temprano Tardío Fibrinolisis aumentada aumenta sangrado en Hemofilia severa. (Wartiovaara-Kautto et al 2011) Edad 5 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA 10 15 20 25 96 Fisher et al. 2007.Unidades de Factor 30. (Santagostino et al 2010) 10.000 Dosis de factor relacionado con el inicio de sangrado Trombofilia reduce sangrado en Hemofilia severa y las artropatías. 2007) 20. Grunewald et al 2002) Mutaciones en plaquetas modifica sangrado en Hemofilia severa. VIRGILIO SALINAS . Haematologica 2011 DR. (van Dijk et al.000 Mutaciones en coagulación global modifica sangrado en Hemofilia severa. (Escuriola-Ettingshausen et al. 2001 Kurnik et al.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 97 .

VIRGILIO SALINAS 98 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA . Respecto a antiagregantes plaquetarios. bloquea la vía del ácido Araquidónico 4. correlacione: 1. abciximab DR. bloqueador del receptor del ADP 2. clopidogrel. bloqueador del receptor IIb/IIIa 3. bloquea la vía del segundo mensajero (AMPc) ( ) ácido acetilsalicílico (ASA) ( ) ticlopidina. prasugrel ( ) dipiridamol ( ) tirofiban.Pregunta 12.

Vitamina K Concentrado complejo protrombínico Vitamina K Deficiencia de factor II. plaquetas.Hepatopatía TP y TPT prolongados Deficiencia vitamina K Plasma fresco. Von Willebrand TPT prolongado (TP normal) Deficiencia factor VIII Deficiencia de factor IX Deficiencia de factor XI HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. factor von Willebrand Crioprecipitado. crioprecipitado Efecto farmacológico TP prolongado (TPT normal) Deficiencia de factor VII Plasma fresco. factor IX E. factor VIII Plasma fresco. plasma fresco. VIRGILIO SALINAS Plasma fresco 99 . revertir droga Plasma fresco Factor VII recombinante Crioprecipitado. X CID Plasma fresco Tratar causa. V.

plasma fresco. VIRGILIO SALINAS 100 .Producción inadecuada Recuento plaquetario Trombocitopenia inmune < 100. crioprecipitado Trasfusión de plaquetas Crioprecipitado. Von Willebrand Disfunción plaquetaria Uremia Diálisis. factor von Willebrand Trasfusión de plaquetas E. plaquetas.000 por mm3 CID Plaquetas bajas Tiempo de sangría prolongado Secuestro esplénico Trasfusión de plaquetas Inmunoglobulinas endovenosas Tratar causa. crioprecipitado. hematíes HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

– Cirugía menor: iniciar tratamiento 2 días antes. – Cirugía de urgencia: 40 Unidades por kilo cada 8 horas o en infusión continua. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. • En Hemofilia A – Cirugía mayor: iniciar tratamiento 4 días antes. • En Hemofilia B – Plasma fresco 10-20 ml/kilo o factor IX 20-30 unidades por kilo cada día. VIRGILIO SALINAS 101 .Anestesia en Hemofilias • Evitar cirugía no indispensable • En ningún caso administrar INTRAMUSCULAR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. • En caso de hemofilia A Mantener actividad de factor VIII > 35%.Recomendaciones postoperatorias. VIRGILIO SALINAS 102 . – Cirugía menor 2 días – Cirugía mayor 4 días – Cirugía ocular o SNC 10 días • En caso de Hemofilia B Mantener actividad de factor IX > 20% – Cirugía menor 2 días – Cirugía mayor 4 días – Cirugía ocular y SNC 10 días.

Gracias HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 103 .