HEMATOLOGIA

Virgilio Alberto Salinas Rodríguez CMP 19796 RNE 23324

Grupo CTO
1ERA CLASE
• CIENCIAS BASICAS • TEJIDO SANGUINEO Y HEMATOPOYETICO • FARMACOLOGIA EN HEMATOLOGIA • HEMATOLOGIA 1 • ANEMIAS • APLASIA DE MÉDULA OSEA • SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS • LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA • LEUCEMIAS AGUDAS
HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

2DA CLASE
• • • • • • HEMATOLOGIA 2 LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN MIELOMA MULTIPLE ALTERACIONES PLAQUETARIAS ALTERACION DE LA COAGULACION SANGUINEA • TERAPIA ANTICOAGULANTE • TRANSFUSION SANGUINEA • TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMOPOYÉTICOS
2

DR. VIRGILIO SALINAS

Conclusiones
Tema Anemia ferropenica 2011 1 2012 1 2013 1 Total 3

Hematofisiología
Terapia anticoagulante Alteración plaquetaria Anemia hemolíticas

1 1

2

.

2
1 1

1

1

Trasfusión sanguínea
Alteración de coagulación

1
1

1
1

Anemia. Concepto y definición
Linfoma TOTAL 3 5

1
1 4

1
1 4

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

DR. VIRGILIO SALINAS

3

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 4 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 5 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 6 .

VIRGILIO SALINAS 7 .Plaquetas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 8 .

VIRGILIO SALINAS 9 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 10 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

DR. VIRGILIO SALINAS

11

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

DR. VIRGILIO SALINAS

12

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

DR. VIRGILIO SALINAS

13

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 14 .

VIRGILIO SALINAS 15 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 17 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 18 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 19 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 20 .

VIRGILIO SALINAS 21 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 22 .

VIRGILIO SALINAS 23 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 24 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 25 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 26 .

Evaluación Diagnóstica Volumen corpuscular medio (VCM): • Expresión del tamaño promedio de eritrocitos • Contadores celulares automatizados • Valor normal: 80-100fL • Clasificación: Normocíticas. VIRGILIO SALINAS 27 . microcíticas y macrocíticas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS .Clasificación Morfológica Anemias Macrocíticas • Hematológicas Anemia megaloblástica Anemias hemolíticas Síndrome mielodisplásico • No hematológicas Alcoholismo Hepatopatía crónica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Anemias microcíticas Anemia ferropénica Talasemias Anemias normocíticas Anemia aplásica Infiltración medular Anemia por enfermedad crónica 28 DR.

Evaluación Diagnóstica Hb corpuscular media (HCM) • Valor promedio de la Hb contenida en cada hematíe • Valor normal: 28 a 32 pg • Clasificación: normocrómica o hipocrómica Concentración de Hb corpuscular media (CHCM) • Concentración de Hb promedio/mL de eritrocitos • Valor normal: 32 a 36% HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 29 .

RDW • Red blood cell distribution width (RDW) • Variación en tamaño celular de la población de hematíes • Elevado: Anemias hemolíticas Anemias carenciales Mielodisplasia HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 30 .

Anemia Aplásica • • • • • • • • Pancitopenia crónica Disminución de stem cells en MO No evidencia de malignidad Causa identificable: 50% Ocurre a cualquier edad. VIRGILIO SALINAS 31 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA . bazo y ganglios no están ↑ Laboratorio: reticulocitos ↓ DR. No predominio de género Hígado.

carcinoma • Infiltración: mielofibrosis. mieloma. linfoma. anemia megaloblástica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 32 . amiloidosis • Hematopoyesis inefectiva: mielodisplasia.Falla Medular • Primaria: anemia aplásica • Reemplazo medular: leucemia.

Causas de Anemia Aplásica Congénita • Fanconi • Diskeratosis congénita HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 33 .

radiación • CAF.Causas de Anemia Aplásica Adquirida • Idiopática • Citotóxicos. sulfas. VIRGILIO SALINAS 34 . clorpromazina • Benzeno • Hepatitis viral • Asociado a HPN HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. oro.

Asociada con HPN .Etiología • Producción medular disminuida – Aplasia medular – Infiltración medular 1.Idiopática . VIRGILIO SALINAS 35 . Aplasia medular: Anemia de Fanconi Anemia aplásica: .Fármacos. radiación HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. benzeno.

Anemia Aplásica • • • • • Inmunosupresión: GAL o GAT Andrógenos Transplante de MO Soporte transfusional Factores de crecimiento hematopoyéticos DR. VIRGILIO SALINAS 36 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .

Anemia ferropénica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 37 .

VIRGILIO SALINAS 38 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Anemia Ferropénica • Causas: Carencial: niños. gestantes Pérdida sanguínea Malabsorción • Clínica: Koiloniquia Glositis Adelgazamiento del cabello HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS Pica 39 .

crecimiento. sangrado. cirugía gástrica o intestinal • Drogas: AAS y AINES • Dietas. adolescentes. ancianos • Sexo: mujeres • Menorragia • Hematuria • Cambios en peso o apetito. VIRGILIO SALINAS 40 . vegetarianos • Fisiológicas: embarazo. lactancia HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Anemia Ferropénica Factores de Riesgo: • Edad: infantes.

2. VIRGILIO SALINAS 41 .5 gr/dl.Perfil ferropénico • Hemoglobina reducida: Hombre < 13.5 gr/dl • MCV reducido: < 76 fL • HCM reducido: 29.5 g/dl • Lámina: microcítico. Mujer < 5 ug/dl • Elevado % de hematíes hipocrómicos. hipocrómico. células en cirro y células en diana.• Ferritina reducida. (> 2%) • Elevada capacidad de trasporte de hierro.2. • CMHC reducido: 32.5 pg. Mujer < 11.5 +/. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.5 +/. Hombre < 10 ug/dl.

reducido o aumentado Aumentado VCM reducido Muy reducido Ferritina Reducido Normal TIBC Hierro medular aumentado ausente normal presente aumentado presente normal sideroblastos HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Deficiencia de hierro Anemia variable Enfermedades crónicas Raro < 9 gr/dl Normal o reducido Normal o Reducido Talasemia mínimo Anemia sideroblástica variable Normal. VIRGILIO SALINAS 42 .

Islote eritroblástico HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 43 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 44 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 45 .

VIRGILIO SALINAS 46 .Anemia Megaloblástica Causas: B12 Inadecuada ingesta Malabsorción: anemia perniciosa gastrectomía resección ileal Folato Carencial: embarazo o hemólisis Malabsorción: Enteropatía x gluten Anticonvulsivantes HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Anemia Megaloblástica • Clínica: – Asintomático – Ictericia leve – Glositis y queilosis angular – Neuropatía simétrica (cordones posteriores) HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 47 .

VIRGILIO SALINAS 48 .Anemia Megaloblástica • Hallazgos: – Macrovalocitos y neutrófilos hipersegmentados – ↓ de leucocitos y plaquetas – Bilirrubina y DHL ↑ HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Anemia Megaloblástica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 49 .

VIRGILIO SALINAS 50 .Anemia Hemolítica • • • • • • • HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Hb normal o ↓ Reticulocitos ↑ Policromatofilia Lámina periférica alterada Bilirrubina indirecta ↑ Haptoglobina ↓ o ausente Hemoglobina en orina DR.

VIRGILIO SALINAS 51 .Evaluación Diagnóstica • Recuento de GR. Hto y Hb • Índices eritrocitarias • Recuento reticulocitario e Índice de producción reticulocitaria IPR menor de 2: anemias arregenerativa IPR mayor de 2-3: anemias regenerativas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

000 /mm3 Mayor destrucción de hematíe en sangre.Dos senderos diferentes Reticulocitos > 90. VIRGILIO SALINAS 52 . Vida media acortada Menor producción de hematíe en Médula ósea HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.000 /mm3 Reticulocitos < 90.

signos de HP • Destrucción medular Reticulocitos bajos – Anemia megaloblástica – Síndrome mielodisplásico – Síndrome hemofagocítico HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 53 .Anemia + Ictericia • Destrucción periférica (o secuestro) Reticulocitos altos – Hiperesplenismo – Esplenomegalia.

VIRGILIO SALINAS 54 .Clasificación Fisiopatológica Anemia regenerativa • Hemorragias • Respuesta al suplemento nutricional • Anemias hemolíticas Hemoglobinopatías Hemólisis inmune Anormalidades de membrana Hemólisis mecánica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

quemaduras. PTT/SUH. drogas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 55 . CID Infecciones (malaria. clostridios). eliptocitosis Metabolismo: déficit de G6PD Hemoglobina: HbS • Adquiridas: Inmunes Mecánico: valvular.Anemia Hemolítica • Hereditarias: Membrana: esferocitosis.

M • Hemolisis intravascular • Tratamiento: – Inmunosupresores. VIRGILIO SALINAS 56 . Procesos linfoproliferativos crónicos. A. Bi-fásico • Inmunoglobulina G. – No esplenectomía Causas: Inmunodeficiencias congénitas. Frío • Inmunoglobulina M • Hemolisis intravascular • Dolor al frío en partes distales del cuerpo • Tratamiento: – Inmunosupresores. Colagenopatías.Anemia hemolítica autoinmune Ac. – No esplenectomía DR. • Tratamiento: – Esteroides – Esplenectomía Ac. Caliente • Inmunoglobulina G • Hemolisis extravascular • Esplenomegalia. Drogas. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Ac.

Urobilinógeno urinario y bilirrubina indirecta sérica RES extrae hematíes deteriorados Metabolismo del Heme: Bilirrubina Hígado: Bilirrubina conjugada Hemolisis extravascular Excreción renal De Urobilinógeno Absorción de Urobilinógeno Intestino: Metabolismo a Urobilinógeno HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 57 .

VIRGILIO SALINAS Complejo Metheme-Albúmina 58 .Haptoglobina y hemopexina Hemolisis intravascular Haptoglobina Hemoglobina libre Hemoglobina en orina Complejo Hemoglobina-Haptoglobina Heme Metabolismo Hemopexina Metheme Albúmina Complejo Metheme-Hemopexina HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Hemosiderina en Orina Hemoglobina filtrado Por Glomérulo renal Resorción tubular Metabolismo del Heme Depósito de Hierro Hemoglobina libre en orina Recambio celular 7 a 10 días Hemosiderina en orina HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Hemolisis intravascular DR. VIRGILIO SALINAS 59 .

VIRGILIO SALINAS 60 .Utilidad Clínica Hemoglobina en orina Hemosiderina en orina Ejemplo Hemólisis Presente aguda Hemólisis Presente crónica HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Ausente Presente Fabismo Hemoglobinuria Paroxística Nocturna DR.

000 por mm3. AHAI. • Acompañantes: pico monoclonal. vasculitis. VIRGILIO SALINAS 61 . Rai y otros. • Estadio: Binet. – Demostración clonal de los linfocitos B circulante por citometría de flujo. PTI • Diagnóstico diferencial: – Linfoma de manto en fase leucémica. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Leucemia linfática crónica • Criterios diagnósticos: – Recuento absoluto de linfocitos B mayor a 5. – Linfocitosis monoclonal de células B.

¿Leucemia linfática crónica o Linfoma de manto en fase leucémica? HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 62 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 63 .

VIRGILIO SALINAS 64 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 65 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

– Fenotipo T – Compromiso de SNC. VIRGILIO SALINAS 66 . – Edad – Cuenta leucocitaria al debut > 30. t(1:19). gen MLL. EMR. hipodiploidia. • Factores pronósticos.Leucemia linfática aguda. – Respuesta lenta a terapia de inducción. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.000 por mm3 – Fenotipo B con cariotipo desfavorable t(9:22).

Depende del operador. Laborioso y costoso. Cuantificación precisa EMR. altamente sensible. Evolución clonal puede dar falsos negativos. HEMATOLOGÍA 1 RP Cazzaniga PRESENCIAL 1RA VUELTA G et al British Journal of Hematology 2011. Contaminación puede dar falsos positivos. Degradación de ARN puede dar falsos negativos. Rápida y directa identificación de clon Cuantificación incierta de EMR. Cambios fenotípicos requiere uso de múltiples marcadores.Métodos de ERM en LLA. la falta de preciso para cuantificar EMR formación puede dar falsos positivos o falsos negativos. 155: 45-52 DR. VIRGILIO SALINAS . 67 Genes de fusión Reordenamiento de Genes de receptores Ampliamente aplicable. rápido. Método Inmunofenotipo Citometría de Flujo Ventajas Desventajas Ampliamente usado. Necesita estandarización. (reactivos son específicos para paciente) Requiere personal entrenado y estandarización.

• Hiperuricemia. Requiere preparación. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Complicaciones de terapia. VIRGILIO SALINAS 68 .

VIRGILIO SALINAS 69 .Índice Pronóstico Internacional HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 70 .Linfoma de Manto HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

VIRGILIO SALINAS 71 . 111:2385-2387 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Factores Pronósticos Hoster E et al Blood 2008. 111: 558-565 Determann O et al Blood 2008.

87: 163-208 HEMATOLOGÍA 1 RP DR.Linfoma difuso a célula B grande Staudt LM Adv Inmunol 2005. VIRGILIO SALINAS WH et al J Clin Oncol 2008. 16: 2717-2724 PRESENCIAL Wilson 1RA VUELTA 72 .

99: 2685-2693 HEMATOLOGÍA 1 RP DR. 115: 3017-3024 73 . VIRGILIO SALINAS PRESENCIAL 1RA VUELTA Dunleavy K et al Blood 2010.Phan RT et al Nature Immunol 2007. 8: 1132-1139 Dunleavy K et al Blood 2007: 109: 834-844 Wilson WH et al Blood 2002.

Linfoma Burkitt • Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son: Edad 40 a 59 años o raza negra 1 punto Edad 60 a 79 años o estadio III/IV 2 puntos Edad > 80 años 4 puntos • Score: Bajo riesgo Intermedio/bajo Intermedio/Alto Alto Puntaje 0o1 2 3 >4 Riesgo relativo 71% 55% 41% 29% 74 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS .

5 g / dl Conteo de linfocitos <600/μl o <8% Sexo masculino Albúmina <4.000 / l HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.0 g / dl Conteo de glóbulos blancos ≥ 15. VIRGILIO SALINAS 75 .Linfoma Hodgkin • Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son: Edad ≥ 45 años Enfermedad en estadio IV Hemoglobina <10.

presencia de síntomas B. enfermedad voluminosa (ensanchamiento del mediastino en más de un tercio. el gran número de sitios involucrados nodales. edad de 40 años o más.) DR. o la presencia de una masa ganglionar medir más de 10 cm en cualquier dimensión. alta tasa de sedimentación de eritrocitos. VIRGILIO SALINAS 76 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .Otros estudios han informado de que los siguientes son los factores pronósticos adversos más importantes: – – – – – – – – de celularidad mixta o con depleción de linfocitos el sexo masculino. estadio avanzado.

Clasificación

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

DR. VIRGILIO SALINAS

77

Working Group Formulation
• Linfomas de bajo grado:
– linfocitico de células pequeñas, – folicular de células pequeñas hendidas – folicular mixto de células pequeñas y grandes.

• Linfomas de grado intermedio:
– – – – folicular de células grandes, difuso de células pequeñas hendidas, Difuso mixto de células pequeñas y grandes difuso de células grandes.

• Linfomas de alto grado:
– linfoma immunoblástico, – Linfoma linfoblástico – linfoma de células pequeñas no hendidas (Burkitt y no Burkitt).
HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 78

Dependencia de Célula estroma IL6

Incremento de División Celular

Inmortalización de célula no maligna

Transformación Maligna

Agresivo Crecimiento independiente de estroma

Proliferación in vitro

Normal

MGUS

Mieloma Múltiple

Leucemia de C. Plasmática

Línea Celular

Translocaciones Primarias

Inestabilidad de cariotipo
Trisomías

Translocaciones Secundarias: C-MYC

11q13 6p21 16q23 20q11 4p16

del 13/p16

Mutaciones de N, K-RAS, FGFR3

Mutaciones de N, K-RAS, FGFR3 Mutaciones de p53

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA

Biología Molecular
DR. VIRGILIO SALINAS

79

• Estadiaje de During Salmon (Clínico) • International Staging System (ISS) (Bioquímico) • Estratificación Mayo Clinic (Genético) Riesgo estándar Hiperploidia t(11:14) t(6:14) Alto riesgo Deleción 17 t(4:14) t(14:16) t(14:20) Hipodiploidia Deleción 13 DR.Pronóstico. VIRGILIO SALINAS 80 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA .

/L.5 mg. VIRGILIO SALINAS 62 44 29 81 .5 mg. Albúmina > . / L.International Staging System (ISS) Estadio Criterio Sobrevida media I HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA II III B2M < 3. Ni I ni III B2M > 5. / dL. DR.

Investigación inicial en pacientes con mieloma Screening CBC Viscosidad Urea. VIRGILIO SALINAS RMN 82 . albumina Electroforesis sérica y urinaria Diagnóstico Aspirado de médula ósea Pronóstico FISH Cuantificación Componente M sérico y urinario Albúmina y beta2microglobulina Deterioro de órganos CBC Urea y creatinina sérica Depuración de creatinina Pruebas especiales Inmunofijación de cadenas ligeras Inmunofijació n de suero y orina Inmunoglobulinas Radiografías de áreas sintomáticas HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Calcio albúmina Biopsia para amiloide Survey óseo Survey óseo DR. calcio . creatinina.

Mieloma múltiple doliente HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 83 .

65 > 10% ausente <10% de células plasmáticas >10% presente Sin daño orgánico 84 DR.26 o >1.IgM Pico monoclonal % de células plasmáticas Daño orgánico MGUS cadena ligera HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA Macroglobulinemia Macroglobulinemia indolente doliente >3 gr/dl > 3gr/dl < 3gr/dl <10% ausente Ratio K/L <0.Resumen MGUS IgA o IgG Mieloma indolente Mieloma doliente Pico monoclonal % de células plasmáticas Daño orgánico < 3gr/dl <10% >3 gr/dl > 10% > 3gr/dl >10% ausente ausente presente MGUS . VIRGILIO SALINAS .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 85 .

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 86 .

VIRGILIO SALINAS 87 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Destrucción Inmune • Anticuerpos antiplaquetarios • Niños: Inicio agudo Tras infección viral 70% recupera en 4 a 6 semanas • Adultos: Crónico Relacionado a drogas Inicio más gradual HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 88 .

• Alteraciones de laboratorio: – Anemia hemolítica intravascular mecánica con fragmentación (esquistocitos) con Coombs NEGATIVO. – Trombocitopenia de intensidad variable. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. • Manifestaciones clínicas heterogéneas. VIRGILIO SALINAS 89 .Destrucción No Inmune • Depósito de agregados plaquetarios en la micro circulación.

HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. HTA maligna. sepsis. • Otros procesos: CID. enfermedades autoinmunes. neoplasias diseminadas. • Trombocitopenias del embarazo: síndrome HELLP. VIRGILIO SALINAS 90 .Anemias hemolíticas microangiopáticas • Púrpura trombocitopenica trombótica y síndrome urémico-hemolítico. pre eclampsia y eclampsia.

Tipos de PTT • Idiopático. mala respuesta al tratamiento con plasma. DR. • Recaídas múltiples en el 25-35%. Síndrome de Upshaw . • Recaídas cada 3-4 semanas. – Congénito. VIRGILIO SALINAS 91 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA . Enfermedades del tejido conectivo (lupus. • En un 45-75% episodio único. Diarrea – Otras causas: • • • • • Fármacos Neoplasias (estómago. mama). • Nivel de ADAMTS13 < 5% – Adquirido. – Infecciones. Adultos. • Nivel de ADAMTS13 reducidos durante el episodio agudo. • Secundario.Schulman. Con frecuencia niveles de ADAMTS13 en límites normales. esclerodermia). TPH.

VIRGILIO SALINAS 92 . HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Criterios diagnósticos • Primarios – Trombocitopenia – Anemia hemolítica microangiopática • Secundarios – Alteraciones renales – Alteraciones neurológicas – Fiebre – Síntomas abdominales.

VIRGILIO SALINAS 93 . TP ↑ • Tiempo de sangría N HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.Hemofilia A • Deficiencia factor VIII • Forma más común • Sangrado severo (articulaciones y músculos) → síntomas leves • Enfermedad articular crónica • TTPA.

VIRGILIO SALINAS 94 .Hemofilia B • • • • Deficiencia factor IX Similares características Más leve 4 veces menos común HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Artropatía de acuerdo a nivel de factor ARTROPATÍAS 24 22 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Nivel de Factor HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. 5-99 95 .Acta Orthop Scand 1965: 77. VIRGILIO SALINAS Ahlberg et al .

000 Primer episodio de sangrado: Temprano Tardío Fibrinolisis aumentada aumenta sangrado en Hemofilia severa.Unidades de Factor 30. VIRGILIO SALINAS . 2001 Kurnik et al. 2007) 20. (Santagostino et al 2010) 10. Haematologica 2011 DR. (Escuriola-Ettingshausen et al. Grunewald et al 2002) Mutaciones en plaquetas modifica sangrado en Hemofilia severa. 2007.000 Mutaciones en coagulación global modifica sangrado en Hemofilia severa.000 Dosis de factor relacionado con el inicio de sangrado Trombofilia reduce sangrado en Hemofilia severa y las artropatías. (Wartiovaara-Kautto et al 2011) Edad 5 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA 10 15 20 25 96 Fisher et al. (van Dijk et al.

VIRGILIO SALINAS 97 .HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

bloqueador del receptor IIb/IIIa 3. bloqueador del receptor del ADP 2.Pregunta 12. VIRGILIO SALINAS 98 HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA . bloquea la vía del ácido Araquidónico 4. abciximab DR. clopidogrel. prasugrel ( ) dipiridamol ( ) tirofiban. Respecto a antiagregantes plaquetarios. bloquea la vía del segundo mensajero (AMPc) ( ) ácido acetilsalicílico (ASA) ( ) ticlopidina. correlacione: 1.

plaquetas. factor VIII Plasma fresco. factor IX E. factor von Willebrand Crioprecipitado. Von Willebrand TPT prolongado (TP normal) Deficiencia factor VIII Deficiencia de factor IX Deficiencia de factor XI HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS Plasma fresco 99 . crioprecipitado Efecto farmacológico TP prolongado (TPT normal) Deficiencia de factor VII Plasma fresco. V. X CID Plasma fresco Tratar causa. plasma fresco. Vitamina K Concentrado complejo protrombínico Vitamina K Deficiencia de factor II. revertir droga Plasma fresco Factor VII recombinante Crioprecipitado.Hepatopatía TP y TPT prolongados Deficiencia vitamina K Plasma fresco.

VIRGILIO SALINAS 100 . hematíes HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. crioprecipitado Trasfusión de plaquetas Crioprecipitado. Von Willebrand Disfunción plaquetaria Uremia Diálisis.Producción inadecuada Recuento plaquetario Trombocitopenia inmune < 100. plasma fresco.000 por mm3 CID Plaquetas bajas Tiempo de sangría prolongado Secuestro esplénico Trasfusión de plaquetas Inmunoglobulinas endovenosas Tratar causa. crioprecipitado. plaquetas. factor von Willebrand Trasfusión de plaquetas E.

VIRGILIO SALINAS 101 .Anestesia en Hemofilias • Evitar cirugía no indispensable • En ningún caso administrar INTRAMUSCULAR. • En Hemofilia A – Cirugía mayor: iniciar tratamiento 4 días antes. – Cirugía menor: iniciar tratamiento 2 días antes. – Cirugía de urgencia: 40 Unidades por kilo cada 8 horas o en infusión continua. • En Hemofilia B – Plasma fresco 10-20 ml/kilo o factor IX 20-30 unidades por kilo cada día. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.

Recomendaciones postoperatorias. HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR. VIRGILIO SALINAS 102 . • En caso de hemofilia A Mantener actividad de factor VIII > 35%. – Cirugía menor 2 días – Cirugía mayor 4 días – Cirugía ocular o SNC 10 días • En caso de Hemofilia B Mantener actividad de factor IX > 20% – Cirugía menor 2 días – Cirugía mayor 4 días – Cirugía ocular y SNC 10 días.

VIRGILIO SALINAS 103 .Gracias HEMATOLOGÍA 1 RP PRESENCIAL 1RA VUELTA DR.