MANEJO UROLOGICO EN EL PACIENTE CON MIELOMENINGOCELE

A. DIAGNOSTICO Todos los nios con MMC , deben ser asumidos como portadores de vejiga neurognica y ser sometidos a una evaluacin urolgica completa para detectar pacientes de alto riesgo de deterioro nefro-urolgico. 1. EVALUACION INICIAL: La evaluacin debe hacerse mediante estudios anatmicos por imgenes (ecografa renal y cistouretrografa) y funcionales (urodinamia, funcin renal). Se recomienda que se complete antes de los 4 meses de vida. a. Ecografa renal y de vas urinarias con plenificacin vesical: tan precoz como sea posible despus del cierre del defecto, para detectar hidronefrosis u otras alteraciones del tracto urinario superior. b. Cistouretrografa miccional (CUGM): a las 6 semanas para evaluar anatoma vesical y la presencia o no de reflujo vsico-ureteral (RVU). c. Urodinamia: a partir de las 6 semanas, despus de superado el shock espinal por cierre del defecto para informar sobre la capacidad de almacenar y vaciar la orina. d. Funcin renal con determinacin de la creatinina: despus del 7mo. da de vida. 2. SEGUIMIENTO: El paciente con vejiga neurognica requiere control urolgico de por vida. La funcin vesical debe ser reevaluada en forma peridica. Hasta los 5 aos: a. Ecografa renal y de vas urinarias con evaluacin del volumen residual: cada 3-4 meses durante el 1 ao de vida, cada 6 meses hasta los 2 aos y luego anualmente hasta los 5 aos.

b. Urodinamia: anualmente hasta los 5 aos. c. Funcin renal: debe ser evaluada en forma peridica, especialmente en presencia de riesgo de injuria renal (ureterohidronefrosis, RVU)

c. CUGM: no se repite en forma sistemtica; se realiza en pacientes con RVU, en pacientes que abandonaron el seguimiento y tratamiento, y en ocasiones previas a cirugas urolgicas. A partir de los 6 aos: El plan de seguimiento urolgico no est consensuado en la literatura y depende de la situacin clnica. En el paciente urolgica y neurolgicamente estable: a. Ecografa renal y de vas urinarias con evaluacin del volumen residual (post cateterismo o miccin voluntaria): anualmente. b. Urodinamia: la solicitar el urlogo; recomendamos realizarla anualmente. En las siguientes situaciones existe mayor riesgo de deterioro nefrourolgico y el urlogo solicitar una evaluacin urolgica en forma individualizada:

Cambios en los signos y/o sntomas urolgicos, ortopdicos o neurolgicos Episodios pielonefrticos Pacientes sometidos a tratamientos neuroquirrgicos Pacientes sometidos a tratamientos para mejorar continencia En periodo de empuje puberal de crecimiento

En el paciente con cambios en el cuadro neurolgico, ortopdico o urolgico: deber realizarse evaluacin neuroquirrgica para pesquisar: mdula anclada sintomtica, siringo o hidromielia, incremento de la presin intracraneana por disfuncin del sistema valvular o herniacin parcial del tronco cerebral y cerebelo. Todos los estudios diagnsticos y procedimientos en nios con MMC deben realizarse utilizando productos libres de ltex, dado su alto riesgo de sensibilizacin.

B. TRATAMIENTO 1. Iniciar cateterismo intermitente limpio (CIL) 5 veces por da, despus del nacimiento en todos los nios con MMC(especialmente en aquellos con signos de obstruccin del tracto de salida). 2. En nios en CIL no indicar profilaxis antibitica(ATB)excepto en los primeros meses de vida hasta que los padres se familiaricen con la tcnica del CIL y se complete la evaluacin inicial. Solo estara indicada en pacientes conreflujo, hidronefrosis o infeccin urinaria recurrente. 3. Slo los pacientes con sntomas o signos de infeccin urinaria (fiebre, malestar, dolor) con orina turbia o maloliente, o infectados con un microorganismo particularmente virulento deberan recibir tratamiento antibitico.

4. Iniciar medicacin anticolinrgica si los resultados urodinmicos as lo indican para reducir la presin intravesical, el riesgo de deterioro del tracto urinario superior y la necesidad de cirugas de ampliacin vesical.

Oxibutinina: 0,2 0,6 mg/kg/dia en 2 3 dosis, o Tolterodina (0,25-1 mg 2 veces por da Otras: darifenacina, imipramina, propiverina, solifenacina.

5. El uso de medicacin alfa-bloqueante adrenrgica para disminuir la presin en el tracto de salida y facilitar el vaciado vesical no ha sido probado en estudios controlados en nios. 6. Iniciar un adecuado programa de manejo intestinal precoz para evitar que el intestino neurognico contribuya a la retencin vesical e incremente los episodios de infeccin urinaria. 7. En pacientes con mala respuesta al tratamiento mdico conservador considerar las siguientes opciones quirrgicas: a. Vesicostoma: puede ser una opcin para el manejo temprano en pacientes con RVU severo que no mejoran el drenaje del tracto urinario inferior (TUI) con CIL, episodios reiterados de pielonefritis y alto riesgo de deterioro renal por falta de adherencia al tratamiento. b. Inyeccin endoscpica de toxina botulnica en el detrusor: puede indicarse en nios refractarios al tratamiento con anticolinrgicos con vejigas de baja capacidad y alta presin por aumento de la actividad del detrusor. No resulta efectiva en vejigas diverticulares con fibrosis. No existen estudios controlados que sustenten su eficacia. c. Ampliacin vesical con segmentos intestinales: prctica quirrgica efectiva para disminuir la presin e incrementar la capacidad de la vejiga. d. En pacientes con RVU las indicaciones de ciruga anti-reflujo son: IU recurrente a pesar de profilaxis ATB y CIL con tcnica adecuada, y previo a procedimientos quirrgicos para incrementar la resistencia uretral y mejorar la continencia. 8. En pacientes con incontinencia urinaria refractarios al tratamiento conservador con anticolinrgicos y CIL es necesario el tratamiento quirrgico: Este depender de la causa de la incontinencia: a. Ampliacin vesical: indicada cuando la causa es una vejiga de baja capacidad y alta presin. b. Procedimientos sobre el cuello vesical: para brindar continencia cuando el mecanismo vesical es deficiente.

Cabestrillo o sling fascial o protsico: resulta especialmente efectivo en nias. Esfnter urinario artificial:efectivo en el 80% de los casos. Recomendamos estricto control posterior ya que 15 % de los pacientes presentan posteriormente deterioro vesical.

Inyecciones de materiales de abultamiento en el cuello vesical: utilizadas para aumentar la resistencia uretral en pacientes con incontinencia leve. No hay datos sobre efectividad a largo plazo.

Mielomeningocele (MeSH:"meningomyelocele"): herniacin del tejido espinal (congnita o raramente adquirida) a travs de un defecto seo en la columna vertebral. La mayora de los defectos ocurren en la regin lumbosacra. Los hallazgos clnicos incluyen parapleja, prdida de sensacin en la parte inferior del cuerpo e incontinencia. Esta condicin puede estar asociada con malformacin de Arnold-Chiari e hidrocefalia. Vejiga neurognica (MeSH: "neurogenic urinary bladder"): disfuncin de la vejiga urinaria debido a enfermedad del sistema nervioso central o de las vas nerviosas involucradas en el control de la miccin. Esta disfuncin esta a menudo asociada con enfermedad de la medula espinal, pero puede tambin ser causada por enfermedad cerebral o de los nervios perifricos.

Infeccin urinaria (MeSH: "urinary tract infections"): respuesta inflamatoria del epitelio del tracto urinario a la invasin microbiana, generalmente bacteriana, y comnmente asociada con bacteriuria y piuria. INTRODUCCION MIELOMENINGOCELE (MMC): El mielomeningocele(MMC) afecta a 1 /1000 recin nacidos, y es la causa ms comn de vejiga neurognica y parlisis en Pediatra. Hasta hace varias dcadas las complicaciones infecciosas y de la hidrocefalia eran su mayor causa de mortalidad. A partir del desarrollo de los sistemas de derivacin ventrculoperitoneal y la mejora en el cuidado neonatal, las complicaciones nefrolgicas de la vejiga neurognica se convirtieron en una de las causas ms importantes de morbimortalidad. Cuando los pacientes son evaluados nefrourolgicamente al momento del nacimiento, slo un 15% presenta alteraciones en el tracto urinario superior. Este porcentaje crece y puede llegar hasta el 67% cuando los pacientes son evaluados por primera vez en forma tarda. Por esto, actualmente la evaluacin y seguimiento urolgico precoz son los pilares de la atencin del paciente con MMC.

VEJIGA NEUROGNICA (VN): Todos los nios con MMC deben ser asumidos como portadores de vejiga neurognica ya que el 90% presenta anomalas en la evaluacin urodinmica inicial. De ese 10% de los pacientes que no presentan alteraciones al nacimiento, un 24% las desarrollar posteriormente con el crecimiento. El tipo especifico de VN varia considerablemente entre paciente y paciente. No puede predecirse por el nivel del defecto espinal o el examen neurolgico, y aun ms, muchas veces es evolutivo, y varia en un mismo paciente a travs del tiempo. La evaluacin urodinmica de la contractilidad vesical y de la actividad del esfnter resulta en una clasificacin de la VN en 4 subtipos de funcionamiento del tracto urinario inferior (TUI):

Tipo A: disminucin de la actividad del detrusor con aumento de la actividad del esfnter Tipo B: aumento de la actividad del detrusor con aumento de la actividad del esfnter Tipo C: disminucin de la actividad del detrusor con disminucin de la actividad del esfnter Tipo D: aumento de la actividad del detrusor con disminucin de la actividad del esfnter

La evaluacin urolgica completa (anatmica y funcional) nos dar el diagnstico del tipo especfico de VNy en relacin a ste, el riesgo de deterioro nefro-urolgico secundario. El tipo de VN puede variar en el tiempo (por el tratamiento instituido o por complicaciones neuroquirrgicas) por lo cual la funcin vesical debe se reevaluada en forma peridica. La evaluacin funcional precoz, aunada al manejo activo temprano del nio en riesgo de deterioro, ha resultado en una reduccin en la incidencia de dao renal (comparado con nios seguidos en forma expectante en el pasado), y reduccin en la necesidad de ampliacin vesical.

FISIOPATOLOGIA: El tracto urinario inferior (TUI) est constituido por 2 componentes de accin coordinada: la vejiga y el tracto de salida (cuello vesical y esfnter). El TUI cumple las funciones de almacenamiento y eliminacin de orina. Su inervacin depende del sistema nervioso autnomo (simptico y parasimptico) y el sistema nervioso somtico. La inervacin simptica se origina en los segmentos medulares de T10-L2 y llega a la vejiga a travs del nervio hipogstrico. Su mediador es la noradrenalina y el control se ejerce a travs de receptores beta distribuidos en el cuerpo de la vejiga y alfa predominantes en el cuello y uretra proximal. La estimulacin de los receptores beta produce la relajacin del fondo vesical favoreciendo el llenado. La estimulacin de los receptores alfa cierra el tracto de salida. De esta manera el estmulo simptico permite el almacenamiento de orina a baja presin y sin prdidas. La inervacin parasimptica proviene de S2-S4. Sus impulsos son trasmitidos por el nervio plvico a la vejiga. Su mediador es la acetilcolina. Los receptores colinrgicos se encuentran

fundamentalmente en el cuerpo vesical y su estimulacin es responsable de la contraccin miccional para el vaciado. Las vas somticas provenientes de S2-S4 va nervio pudendo inervan el esfnter estriado y son responsables del control voluntario de la miccin. La funcin de coordinacin de los sistemas autonmico y somtico es ejercida por centros superiores corticales y del tronco cerebral. En el nio con MMCla lesin medular a cualquier nivel (desde la columna cervical hasta el sacro) rompe la integridad de estos complejos sistemas de control provocando disfuncin neurgena vesical. El nivel y extensin de la lesin congnita tiene una pobre correlacin con el tipo y severidad del compromiso en el funcionamiento vesical RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO A. DIAGNOSTICO 1. EVALUACIN UROLGICA INICIAL El dao renal en el nio con MMC es prevenible con adecuada evaluacin, seguimiento e intervencin teraputica oportuna. Todo nio con MMC debe ser evaluado urolgicamente, aun aquellos sin alteracin neuro-ortopdica, ya que en parte la inervacin del tracto urinario inferior proviene de S2-S4, distal a la inervacin de los miembros inferiores. En nios, el nivel y la extensin de la lesin espinal tienen escasa correlacin con el resultado clnico. El estudio urodinmico y la clasificacin funcional permiten definir la severidad de la patologa, evaluar el riesgo de deterioro renal y planear los tratamientos. En condiciones normales la vejiga y el esfnter son dos unidades trabajando en armona, constituyendo una nica unidad funcional. La evaluacin inicial del paciente deber brindar informacin sobre el estado de cada unidad y definir el tipo de disfuncin. La evaluacin debe hacerse mediante estudios por imgenes y funcionales: a. Ecografa renal y de vas urinarias con plenificacin vesical: Debe ser realizada tan temprano como sea posible despus del nacimiento. Permitirn detectar hidronefrosis u otras alteraciones del tracto urinario superior. b. Cistouretrografa miccional (CUGM): Brinda informacin sobre el tracto urinario inferior. Proporcionar datos sobre la anatoma y una aproximacin a su funcionamiento. Informar sobre la presencia o no de reflujo vsico-ureteral (RVU). Estos estudios informacrn sobre el estado de los tractos urinarios superior e inferior, diagnosticarn hidronefrosis y/o RVU. c. Funcin renal con determinacin de la creatinina: despus del 7mo. da de vida.

d. Urodinamia: brinda informacin sobre la capacidad de almacenar y vaciar la orina. Se la considera parte mandatoria de la evaluacin, ya que los tratamientos dependen de un diagnstico correcto de las alteraciones en estas capacidades. Determina:

capacidad vesical presin de llenado vesical presin intravesical en el momento que comienza el goteo uretral (PP) presencia o ausencia de actividad refleja del detrusor competencia de los mecanismos esfinterianos grado de coordinacin entre el detrusor y el mecanismo esfinteriano patrn de vaciado volumen residual postmiccional

La CUGM y la urodinamia deben ser realizadas por lo menos 6 semanas despus del cierre del defecto, periodo en que se espera que el shock espinal sea superado. Combinadas con la evaluacin del tracto urinario superior debe ser repetida a intervalos regulares. La evaluacin urolgica inicial anatmica (ecografa y CUGM) y funcional (urodinamia) permiten identificar el subgrupo de pacientes en mayor riesgo de dao nefrourolgico.

2. EVALUACION DEL RIESGO DE DETERIORO RENAL Los parmetros urodinmicos de capacidad y acomodacin disminuida (por aumento de la actividad del detrusor) y alta presin de goteo (punto de prdida) por aumento de la actividad esfinteriana son factores predictivos de deterioro renal (Vejiga Tipo B). En vejigas de estas caractersticas es menos probable la resolucin del RVU. La presencia de ureterohidronefrosis en la ecografa y RVU demostrable en la CUGM son factores de alto riesgo renal dado que se correlacionan con mayor incidencia de injuria renal.

3. PLAN DE SEGUIMIENTO El paciente con vejiga neurognica requiere control urolgico de por vida. La distinta posibilidad de afectacin renal (definida en funcin del tipo de vejiga neurognica) condiciona la frecuencia de los controles urolgicos, por imgenes y urodinmicos. A modo orientativo podemos sugerir las siguientes recomendaciones para la supervisin de nios con mielomeningocele a. Ecografa renal y de vas urinarias con evaluacin del volumen residual: cada 3 meses durante el 1 ao de vida, cada 6 meses hasta los 2aos y luego anual hasta los 5 aos.

b. Urodinamia: anualmente hasta los 5 aos. c. CUGM: se repetir en el paciente con RVU previo a ciruga urolgica y en aquellos pacientes que hayan abandonado el tratamiento y seguimiento. Es escasa la bibliografa con recomendaciones sobre el plan de seguimiento urolgico a partir de los 5 aos: En el paciente estable neurolgica y urolgicamente, con una continencia vesical adecuada, recomendamos control con ecografa renal y de vas urinarias con evaluacin de residuo vesical (post cateterismo o miccin voluntaria segn corresponda) anualmente. La indicacin de estudio urodinmico la realiza el urlogo en forma individualizada, en funcin de la evolucin clnica y los hallazgos ecogrficos. Recomendamos realizarla anualmente. Existen situaciones que hacen necesario aumentar la frecuencia de los estudios urologicos:

Cambios en la sintomatologa urolgica Episodios pielonefrticos reiterados Cambios en los signos y/o sntomas ortopdicos y neurolgicos Planificacin de tratamientos para mejorar o lograr continencia Complicaciones neuroquirrgicas Periodo de empuje puberal

Estas situaciones pueden ser causa o expresin de alteraciones en el funcionamiento vesical, que ponen al nio en riesgo de deterioro nefrourolgico y hacen necesaria la evaluacin urolgica completa. Siempre debe recordarse que la lesin neurolgica en el MMC en un proceso dinmico, en el cual pueden ocurrir cambios especialmente en la temprana infancia y durante el empuje de crecimiento de la pubertad. Se debe realizar una evaluacin neuroquirrgica ante cualquier cambio en el cuadro neurolgico, ortopdico o urolgico. Esta evaluacin neurolgica podr evidenciar una medula anclada sintomtica, siringo o hidromielia, incremento de la presin intracraneal por disfuncin del sistema valvular o herniacin parcial del tronco cerebral y cerebelo. El tratamiento de la vejiga neurognica esta orientado a un fin primordial que es la preservacin de la funcin renal, y a un fin secundario pero importante que es la adquisicin de continencia. Los hallazgos urodinmicos son los que indican el tipo de intervencin necesaria. Los nios manejados tempranamente con cateterismo intermitente limpio (CIL) y medicacin anticolinrgica para reducir la presin intravesical disminuyen radicalmente la posibilidad de deterioro del tracto urinario superior. Adems, cuando se indica tempranamente es ms fcil de aprender para los padres y de aceptar para el nio. El CIL debera ser comenzado rpidamente despus del nacimiento en todos los nios, especialmente en aquellos con signos de obstruccin del tracto de salida. 6

Se ha sugerido que el incremento de la presin vesical genera cambios fibroproliferativos de la pared vesical que ulteriormente causan prdida de la elasticidad y acomodacin, con progresiva elevacin de la presin. El tratamiento anticolinrgico y el CIL indicado precozmente puede prevenir estos cambios en algunos pacientes y reducir la necesidad de realizar ampliaciones vesicales. El intestino neurognico con constipacin e incontinencia puede interferir con el tratamiento satisfactorio de la vejiga. Las heces retenidas pueden disminuir la capacidad vesical, provocar aumento de la inestabilidad del detrusor, contribuir a la retencin vesical e incrementar los episodios de infeccin urinaria. Por este motivo es necesario tambin un adecuado programa de manejo intestinal TRATAMIENTO 1. CATETERISMO INTERMITENTE LIMPIO (CIL): El cateterismo intermitente es la primera eleccin de tratamiento para vaciar la vejiga en forma adecuada y segura. Es adems de sumo valor para mejorar la continencia. Una amplia variedad de materiales utilizados no parecen afectar su eficacia y seguridad si son tenidos en cuenta algunos principios bsicos: educacin y entrenamiento apropiado, tcnica limpia, atraumtica y una buena aceptacin familiar. Puede indicarse desde el perodo neonatal. Para el procedimiento se utilizan catteres de un calibre que varia con la edad del nio. Previo a su colocacin se realiza higiene con agua y jabn neutro de los genitales del nio y de las manos del operador. Los catteres pueden ser lavados y reutilizados varias veces. La atencin que debe prestarse al cuidado del catter para CIL es controversial. An con cuidado mnimo lasinfecciones urinarias(IU) sintomticas son raras. En neonatos varones, varones con uretra sensible, pacientes con reconstruccin quirrgica del cuello vesical o apendicovesicostoma continente, pacientes con historia de falso pasaje o estrictura uretral puede ser conveniente el uso de catteres lubricados, hidroflicos, los cuales tienen un 9095 % menos de friccin que los catteres comunes. La frecuencia del CIL es indicada por el urlogo, pero habitualmente se realiza 5 veces al da. Es conveniente su acoplamiento a otras rutinas de la vida diaria tales como al levantarse, antes de almorzar, etc. Las complicaciones del CIL son infrecuentes e incluyen: uretritis, estrechez uretral, falsa va, orquiepididimitis, y anudamiento de la sonda (vinculado a un mal entrenamiento) 17 Debera indicarse profilaxis antibitica (ATB) los primeros meses de vida, hasta que los padres se familiaricen con la tcnica. Luego deber ser suspendida, a menos que el nio tenga reflujo, hidronefrosis o infeccin urinaria recurrente. 1 2 14 El uso inadecuado de antibiticos puede provocar incremento de las infecciones urinarias por desarrollo de cepas resistentes. Alrededor de los 6 aos la mayora de los nios desarrollan las destrezas necesarias para realizar el autocateterismo. En nios con dificultades para realizar su cateterismo uretral (por ejemplo una nia en silla de ruedas) puede realizarse un estoma abdominal continente. El estoma puede estar oculto en el ombligo por lo que los cambios cosmticos son mnimos. Para la confeccin del canal cateterizable a la vejiga se utiliza usualmente el apndice, o en su defecto intestino si aqul no est disponible.

2. TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO: Las medicaciones ms utilizadas para disminuir la presin intravesical son la oxibutinina y la tolterodina. La mayora de los estudios han sido hechos con oxibutinina, y si bien la respuesta clnica es indudable, el nivel de evidencia es bajo porque no hay estudios controlados. La dosis usual para la oxibutinina es de 0,2 0,6 mg/kg/dia en 2 3 dosis, y para la tolterodina 0,25-1 mg 2 veces por daen nios y 1-2 mg 2 veces por da en adultos. La oxibutinina tiene efectos adversos significativos: rubor facial, boca seca, alteracin del humor. Actualmente se realizan tratamientos combinados con altas dosis de anticolinrgicos en pacientes no respondedores a las dosis acostumbradas, con el fin de evitar la realizacin de una cistoplastia de ampliacin. El uso de medicacin para facilitar el vaciado vesical no ha sido bien estudiado en nios. Algunos estudios reportaron buena respuesta a alfa-bloqueantes adrenrgicos en nios, pero se requieren estudios controlados y seguimiento a largo plazo.

3. TRATAMIENTO QUIRRGICO: En pacientes con mala respuesta al tratamiento mdico conservador pueden plantearse las siguientes opciones quirrgicas:

Vesicostoma: Ms frecuente en el pasado, puede ser una opcin para el manejo temprano. La indicacin fundamental est en relacin con episodios reiterados de pielonefritis. Raramente se realiza por falta de adherencia al tratamiento en un paciente con alto riesgo de deterioro renal. Inyeccin endoscpica de toxina botulnica en el detrusor: En nios con vejigas de baja capacidad y alta presin refractarias al tratamiento con anticolinrgicos, una nueva alternativa de tratamiento es la toxina botulnica. Si bien se carece de estudios controlados que la sustenten, la inyeccin parece segura y efectiva en vejigas con aumento de la actividad del detrusor. En vejigas con fibrosis no seria til. El efecto de la toxina no seria permanente, y actualmente no es claro cuantas veces puede repetirse el tratamiento. En adultos el tratamiento repetido ha demostrado ser seguro. Ampliacin vesical con segmentos intestinales: Se ha convertido en una practica comn para disminuir la presin e incrementar la capacidad de la vejiga, convirtindola en un rgano ms seguro y eficaz de almacenamiento de la orina. Las desventajas incluyen la produccin aumentada de moco (que puede dificultar el cateterismo y servir de ncleo para la formacin de clculos), el disbalance electroltico, y el riesgo recientemente documentado de cncer en el segmento empleado

COMPLICACIONES 1. INFECCION URINARIA En ms de la mitad de los nios en CIL se constata bacteriuria. Existe fuerte evidencia para no indicar tratamiento ATB cuando esta bacteriuria es asintomtica. Si bien la realizacin de cateterismo intermitente aumenta la incidencia de bacteriuria asintomtica (60-70% versus 30%), disminuye la frecuencia de infeccin urinaria (20% versus 40%) en comparacin con nios seguidos en forma expectante. Solo los pacientes con sntomas o signos de infeccin urinaria (fiebre, malestar, dolor) con orina turbia o maloliente, o infectados con un microorganismo particularmente virulento deberan recibir tratamiento antibitico. No se ha encontrado evidencia de asociacin entre el nmero de infecciones urinarias y el tipo de catter usado (estril versus lavado y reutilizado).

2. REFLUJO VESICO-URETERAL (RVU): Ocurre RVU en 3-5 % de los neonatos con MMC, usualmente asociado a mala acomodacin, hiperactividad del detrusor o disinergia vesicoesfinteriana. Sin tratamiento, la incidencia de RVU en estos nios en riesgo se incrementa con el tiempo hasta afectar al 3040% de los nios a los 5 aos de edad. En nios con RVU el tratamiento con CIL y anticolinrgicos permite la resolucin del 30 al 55% de los casos. Raramente se requiere en la actualidad la realizacin de vesicostoma. Este tratamiento se reserva para nios con RVU severo que no mejoran el drenaje del tracto urinario superior con CIL. Los pacientes con RVU usualmente deberan recibir profilaxis ATB para reducir la incidencia de pielonefritis, la cual puede potencialmente llevar a dao renal. Las indicaciones de ciruga anti-reflujo son similares a las de nios con funcin vesical normal: IU recurrente en pacientes recibiendo profilaxis ATB y adecuada tcnica de CIL, ureterohidronefrosis persistente, y procedimientos quirrgicos para incrementar la resistencia uretral y corregir la incontinencia urinaria.

3. INCONTINENCIA VESICAL:

Este es un problema de inters creciente. Se considera ideal que una continencia socialmente aceptable sea adquirida para la poca de la escolarizacin del nio, cuando se incrementa su contacto social con pares. Los nios continentes tienen mayor autoestima y aceptacin social que los nios incontinentes. Los intentos iniciales de adquirir continencia se realizan mediante el tratamiento conservador con anticolinrgicos y CIL. Cuando estas medidas fallan en mantener una adecuada continencia vesical, son necesarios tratamientos ms agresivos probablemente quirrgicos:

La ampliacin vesical es suficiente cuando la causa es una vejiga de baja capacidad y alta presin. Cuando el mecanismo esfinteriano es deficiente es necesario realizar procedimientos sobre el cuello vesical para brindar continencia. La realizacin de un cabestrillo o sling fascial o protsico que sostiene el cuello vesical y lo aproxima contra la superficie inferior del pubis resulta muy efectivo especialmente en nias. Se ha utilizado material artificial, submucosa del intestino delgado y una envoltura de fascia del msculo recto anterior alrededor del cuello vesical . Cada una de estas operaciones requiere el uso de CIL para vaciar la vejiga luego de la operacin. El esfnter urinario artificial cierra el tracto de salida vesical y su mecanismo de accin permite el vaciado a baja presin. Si el paciente puede vaciar la vejiga antes del implante del dispositivo, podr efectuarlo despus, sin necesidad de CIL. Los resultados a largo plazo del esfnter artificial muestran que es una opcin viable en nios con disfuncin vesical neurgena con una efectividad del 80% en la resolucin de la incontinencia. Tambien debemos tener en cuenta que se describen en aproximadamente un 15% de los pacientes cambios en el comportamiento del detrusor luego del implante, que generan deterioro en la acomodacin con posibilidad de dao renal. Es por esto que resulta sumamente importante el estricto control ecogrfico y urodinmico luego de su colocacin, para detectar pacientes en riesgo. Actualmente las inyecciones de materiales de abultamiento en el cuello vesical son utilizadas para aumentar la resistencia uretral, en pacientes con incontinencia leve, pero aun no hay datos sobre efectividad a largo plazo.

Es esencial que se establezca un sistema seguro de almacenamiento y vaciado vesical en la niez. La vejiga nunca mejora con el tiempo y la reconstruccin quirrgica se vuelve progresivamente ms difcil. La independencia en la vida adulta slo es posible con una intensa preparacin en la infancia.

4. ALERGIA AL LTEX: Como consecuencia de su reiterada exposicin los pacientes con MMC tienen una alta prevalencia de sensibilizacin al ltex (35% -75%). Se recomienda que todos los nios con MMC sean considerados en riesgo de presentar reacciones alrgicas al ltex y realizar todos los estudios diagnsticos y procedimientos utilizando productos libres de ltex