You are on page 1of 4

159

1. Mestre em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de So


Paulo (FMUSP). Reumatologista peditrica do Centro de Sade Escola
(CSI - Pinheiros).
2. Mestre em Medicina pela FMUSP. Mdica assistente da Unidade de
Reumatologia Peditrica do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas
da FMUSP (HC-FMUSP).
3. Doutora em Sade Pblica pala Faculdade de Sade Pblica da USP.
Chefe da Unidade de Acupuntura Peditrica do Instituto da Criana HC-
FMUSP.
4. Doutor em Medicina pela FMUSP. Chefe da Unidade de Reumatologia
Peditrica do Instituto da Criana HC-FMUSP.
Artigo submetido em 13.06.03, aceito em 30.09.03.
Abstract
Objective: To descrlbe elght patlents wlth reflex sympathetlc
dystrophy ln terms of cllnlcal and laboratory characterlstlcs and treatment.
Description: Elght chlldren (four glrls) wlth reflex sympathetlc
dystrophy were retrospectlvely analyzed. The dlagnosls of reflex
sympathetlc dystrophy was based on the presence of paln ln the dlstal
extremltles, local edema, vasomotor lnstablllty and lmpalrment of
senslblllty. Two patlents had assoclated systemlc lupus erythematosus,
one had juvenlle ldlopathlc arthrltls and one had Glanzmanns
thrombasthenla. Mean age was 11.5 years. Most of the patlents had
lower extremlty lnvolvement (7/8). The most lmportant cllnlcal slgns
were paln, edema and vasomotor lnstablllty ln the affected extremlty
(8/8), functlonal lmpalrment (7/8), and lmpalred senslblllty (3/7). The
erythrocyte sedlmentatlon rate was abnormal ln three patlents and the
bone scans ln flve. All patlents recelved non-steroldal antl-lnflammatory
drugs and physlcal therapy wlth lmprovement of the symptoms ln seven
patlents, untll slx months of treatment. Three patlents were submltted
to acupuncture wlth good response. One patlent had a severe dlsease
and recelved trlcycllc antldepressants, wlth lmprovement more than
one year after.
Comments: Reflex sympathetlc dystrophy should be lncluded as
part of the dlfferentlal dlagnosls of llmb palns of chlldhood, so that
physlclans can make an earller dlagnosls and prevent functlonal
lmpalrment.
J Pediatr (Rio J). 2004;80(2):159-62: Reflex sympathetlc dystrophy,
paln, edema.
Resumo
Objetivo: Descrever as caracterstlcas clnlcas, laboratorlals e
teraputlcas de olto crlanas com dlstrofla slmptlco-reflexa.
Descrio: Foram anallsados retrospectlvamente olto casos de
dlstrofla slmptlco-reflexa. O dlagnstlco fol baseado na presena de
dor no segmento dlstal de um membro, edema local, alteraes
vasomotoras e de senslbllldade. Dentre os olto paclentes com dlstrofla
slmptlco-reflexa, dols eram portadores de lpus erltematoso slstml-
co, um de artrlte ldloptlca juvenll e um de trombastenla de Glanzmann.
Quatro eram menlnas, e a mdla de ldade fol de 11,5 anos. Os membros
lnferlores foram acometldos na malorla dos paclentes (7/8), e as
caracterstlcas clnlcas mals marcantes foram dor, edema e alteraes
vasomotoras da extremldade afetada (7/8), lncapacltao funclonal
(7/8) e alteraes de senslbllldade (3/8). A velocldade de hemossedl-
mentao esteve alterada em trs paclentes, e a clntllografla msculo-
esqueltlca em clnco. Todos os paclentes receberam antllnflamatrlos
no-hormonals e flsloterapla, com melhora clnlca observada em sete
paclentes em at 6 meses de tratamento. Trs paclentes foram
submetldos acupuntura, com boa resposta. Um paclente teve curso
de dlfcll controle, tendo recebldo antldepresslvos trlccllcos e apresen-
tando melhora aps mals de 1 ano de tratamento.
Comentrios: A dlstrofla slmptlco-reflexa uma doena que
deve ser lncluda no dlagnstlco dlferenclal das dores em membros na
lnfncla, para que se estabelea o dlagnstlco precocemente, evltando-
se, asslm, prejuzo funclonal a mdlo e longo prazo.
J Pediatr (Rio J). 2004;80(2):159-62: Dlstrofla slmptlco-reflexa,
dor, edema.
Distrofia simptico-reflexa
Reflex sympathetic dystrophy
Ana P. N. Lotito
1
, Lcia M. M. A. Campos
2
, Marialda H. P. Dias
3
, Clovis A. A. Silva
4
0021-7557/04/80-02/159
Jornal de Pediatria
Copyright 2004 by Sociedade Brasileira de Pediatria
RELATO DE CASO
Introduo
A dlstrofla slmptlco-reflexa (DSR) fol lnlclalmente des-
crlta por Mltchell em 1864, durante a guerra clvll amerlcana,
como quadro de edema doloroso em uma extremldade aps
ferlmentos por arma de fogo, acompanhado de alteraes
vasomotoras e trflcas
1
. Desde ento, esta doena vem
recebendo dlversas termlnologlas, tals como algodlstrofla,
causalgla, atrofla de Sudeck, sndrome ombro-mo, neuro-
algodlstrofla, dlstrofla slmptlca ps-traumtlca ou sndro-
me dolorosa reglonal complexa tlpo 1
2
.
Cllnlcamente, a DSR se apresenta mals freqentemente
como dor perslstente de forte lntensldade em uma extreml-
dade, geralmente desproporclonal ao evento desencadean-
te. A dor assoclada a descrltores de dor neuroptlca
(quelmao, dlsestesla, parestesla, alodnla e hlperalgesla
ao frlo) e slnals clnlcos de dlsfuno autonmlca (clanose,
edema, frlo, alterao de transplrao e plllflcao local)
3
.
Atualmente, h grande controvrsla a respelto da pato-
gnese da DSR. Alguns autores acredltam que esta doena
decorrente de um mecanlsmo neuronal reflexo aps um
160 Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004
evento traumtlco, levando percepo anormal da dor e
a uma atlvldade slmptlca eferente exacerbada.
H lnmeras condles assocladas ao desenvolvlmento
da DSR. Em mals de 60% dos casos descrltos em adultos h
hlstrla de trauma. Na lnfncla, a DSR rara e subdlagnos-
tlcada, sendo menos comum o antecedente de trauma - e,
quando este ocorre, geralmente de menor lntensldade
3
.
No h estudos sobre lncldncla e prevalncla na falxa
etrla pedltrlca.
A DSR ocorre tambm mals freqentemente em adultos
com lnstabllldade emoclonal, depresso, manla e lnsegu-
rana. A crlana apresenta um perfll pecullar, geralmente
perfecclonlsta e empreendedora, e o quadro pode ser
precedldo ou agravado por fatores estressantes, como
desavenas ou morte de famlllares, lnclo na escola, etc.
4
.
Multas vezes, o quadro de DSR est assoclado a outras
patologlas com dlsfuno autonmlca: enxaqueca, sncope
e dor abdomlnal
5
.
O objetlvo do presente estudo descrever as caracters-
tlcas clnlcas, laboratorlals e teraputlcas de olto crlanas
com DSR, a flm de esclarecer o perfll desta doena na
lnfncla, vlsto que seu tratamento tardlo pode levar a
prejuzo funclonal lmportante.
Relato dos casos
Entre 1992 e 2002, foram atendldos olto paclentes
com DSR na Unldade de Reumatologla Pedltrlca do
Instltuto da Crlana do Hospltal das Clnlcas da Faculdade
de Medlclna da Unlversldade de So Paulo.
A ldade de lnclo da doena varlou de 8 a 13 anos (mdla
de 11,5 anos e medlana de 12 anos) e acometeu lgualmente
os dols sexos. Quatro paclentes apresentavam doenas
assocladas: dols eram portadores de lpus erltematoso
slstmlco (LES), um de artrlte ldloptlca juvenll (AIJ) e um
de trombastenla de Glanzmann.
O dlagnstlco de DSR fol felto baseado na presena de
dor lntensa e prolongada no segmento dlstal de um
membro, freqentemente assoclada a edema dlfuso do
local, alterao de colorao, alterao de temperatura,
alterao de senslbllldade e lncapacltao funclonal.
As caracterstlcas clnlcas e laboratorlals dos paclen-
tes esto llstadas na Tabela 1.
lmportante ressaltar que a malorla dos paclentes j
havla procurado outros proflsslonals antes de ser felto o
dlagnstlco, que fol estabelecldo em mdla 8,8 meses aps
o lnclo dos slntomas (varlou de 2 meses a 2 anos). Sels
paclentes lmoblllzaram o membro afetado com tala gessada
por dlversas vezes, sem melhora do quadro; um paclente
tlnha reallzado lnflltraes com cortlcosterldes, com per-
slstncla dos slntomas (caso 8).
O envolvlmento de membros lnferlores ocorreu em sete
paclentes e esteve assoclado a lncapacltao funclonal
lmportante, dlflcultando a deambulao (dols deles neces-
sltaram de cadelra de rodas para locomoo). Estes apre-
sentavam quadro de dor de forte lntensldade e allvlada pelo
repouso, assoclada a edema dlfuso de tornozelo e p. Trs
paclentes referlam trauma prvlo: dols entorses e uma
fratura em tornozelo. Somente um paclente no apresenta-
va slnals de lnstabllldade vasomotora, que se manlfestou
Tabela 1 - Caracterstlcas clnlcas, laboratorlals e teraputlcas dos olto paclentes com dlstrofla slmptlco-reflexa
Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Caso 6 Caso 7 Caso 8
Idade de lnclo 10 a 13 a 13 a 11 a 13 a 13 a 11 a 8 a
Dor + + + + + + + +
Edema + + + + + + + +
Alteraes de senslbllldade + + - + - - - -
Instabllldade vasomotora + + + + + + + -
Alteraes trflcas - - - + - + + +
Locallzao mle mle msd/e mld mld mld mld mld
Incapacltao funclonal + + - + + + + +
Doena assoclada LESJ LESJ - AIJ - TG - -
VHS elevado + + - + - - - -
CME alterada - + + + + - - +
Tratamento AINH AINH AINH AINH AINH AINH AINH AINH
F F F F F F F F
AD A P O A A
O
+ = presente; - = ausente; mi = membro inferior; ms = membro superior; d = direito; e = esquerdo; LESJ = lpus eritematoso sistmico; AIJ = artrite
idioptica juvenil; TG = trombastenia de Glanzmann; VHS = velocidade de hemossedimentao; CME = cintilografia msculo-esqueltica; AINH
= antiinflamatrio no-hormonal; F = fisioterapia; A = acupuntura; AD = antidepressivo; O = opiceos; P = psicoterapia.
Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii
Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004 161
como aumento de temperatura em dols membros acometl-
dos, dlmlnulo de temperatura em um, erltema flxo em
dols, clanose e sudorese em um. Trs paclentes apresenta-
vam tambm dormncla e parestesla no local afetado.
Alteraes trflcas, como atrofla da musculatura ad-
jacente e dlmlnulo de fneros, foram encontradas em
quatro dos sete paclentes com envolvlmento do membro
lnferlor, sendo que um deles apresentava dlferena de 2,5
cm de dlmetro de um membro lnferlor em relao ao
outro (caso 6).
O nlco paclente que apresentou acometlmento de
membros superlores (caso 3) lnlclou o quadro como edema
de llmltes lmpreclsos, calor e dor em mo, antebrao e
cotovelo dlreltos no assoclados a trauma local, com melho-
ra aps 5 meses de tratamento. Este paclente apresentou,
ento, duas recldlvas: a prlmelra com quadro semelhante
em membro contralateral, e a segunda aps 6 anos no
membro superlor dlrelto, aps ter carregado peso.
O dlagnstlco de DSR fol emlnentemente clnlco, mas
todos os paclentes foram submetldos a exames de labo-
ratrlo. A velocldade de hemossedlmentao esteve au-
mentada em trs paclentes, todos portadores de doenas
de base (dols tlnham LES e um AIJ). A clntllografla
msculo-esqueltlca com tecnclo mostrou-se alterada
em clnco paclentes, com hlpercaptao em trs casos e
hlpocaptao em dols. A radlografla slmples esteve alte-
rada em somente um paclente (caso 1) que teve artrlte
crnlca precedendo a DSR, onde foram observadas escle-
rose subcondral e rarefao ssea, alteraes tambm
vlsuallzadas tomografla computadorlzada.
Um paclente apresentava dor to lmportante no lnclo do
quadro que fol submetldo, em outro servlo, a puno
llqurlca e eletromlografla, ambas normals.
Asslm que o dlagnstlco fol estabelecldo, todos os
paclentes receberam drogas antllnflamatrlas no-hor-
monals (AINH) (cldo acetllsallcllco, lndometaclna, lbu-
profeno ou naproxeno) assocladas a sesses de flslotera-
pla. Trs paclentes receberam acupuntura assoclada ao
tratamento descrlto anterlormente, com melhora evlden-
te aps quatro sesses.
O paclente que apresentou curso mals crnlco e com
malor lncapacltao funclonal (caso 8) necessltou de antl-
depresslvos trlccllcos (amltrlptlllna), com melhora aps 1
ano de tratamento, quando consegulu deambular sem o
auxllo de muletas. Os outros quatro paclentes apresenta-
ram melhora da slntomatologla em mdla 5 meses aps o
lnclo do tratamento. Um paclente fez sesses de pslcote-
rapla por depresso assoclada.
Discusso
A dlstrofla slmptlco-reflexa uma doena rara e sub-
dlagnostlcada na lnfncla, partlcularmente no nosso melo,
sendo raramente reconheclda pelo pedlatra. A malorla dos
estudos at o momento fol descrlta na populao adulta.
Veldman et al.
6
estudaram 829 paclentes com esta doena,
e, dentre os mesmos, havla somente uma paclente abalxo
dos 9 anos de ldade. Em nossa casustlca, a mdla de ldade
dos paclentes fol de 11,5 anos, compatvel com os dados de
llteratura
7-10
, mas no se observou o predomnlo do sexo
femlnlno que ocorre na lnfncla
7,8,11,12
.
Neste estudo, a malorla dos paclentes recebeu trata-
mentos e dlagnstlcos lnaproprlados antes de procurarem
o nosso servlo. Murray et al.
3
avallaram 46 crlanas com
DSR, observando que a mdla de proflsslonals consultados
antes de se estabelecer o dlagnstlco fol de 2,3 (varlou de
um a clnco) e que o tempo entre o lnclo dos slntomas e o
dlagnstlco fol de quase 6 meses.
Deve-se suspeltar de DSR em uma crlana portadora
de dor em quelmao contnua e recusa em mover um
membro, assoclada a edema de llmltes lmpreclsos e graus
varlvels de palldez, hlpertermla, hlpotermla ou hlperes-
tesla
2
. Bernsteln et al.
8
estudaram 23 crlanas com DSR,
cujos slnals e slntomas mals comuns foram: dor no
membro afetado em 100% dos casos, alteraes de
senslbllldade em 91%, edema da extremldade em 82% e
alteraes de temperatura em 78%. Alteraes trflcas
no foram encontradas.
No nosso estudo, apenas um paclente teve compro-
metlmento de membros superlores. A DSR geralmente
acomete membros lnferlores e raramente bllate-
ral
3,6,8-10
. Wllder et al.
7
observaram em 70 crlanas com
DSR, onde 87% dos eplsdlos ocorreram em membros
lnferlores, sendo que em 31% das crlanas apresentaram
eventos em mals de um local.
Na falxa etrla pedltrlca, h menor probabllldade de
eventos preclpltantes, como trauma
8,11-13
, e tambm
rara a lncldncla de alteraes trflcas em relao aos
adultos
8,11,13,14
. Sua malor rarldade na lnfncla pode ser
devldo menor durao da doena ou lmobllldade menos
prolongada
8
.
Geralmente, nas crlanas, a radlografla slmples do
membro afetado normal
11-13
, dlferentemente da popula-
o adulta, onde 50% apresenta osteoporose
2
, podendo
evolulr com eroses cortlcals e neoformao ssea reaclo-
nal. Em nossa casustlca, somente um paclente apresenta-
va eroses cortlcals assocladas AIJ, evldencladas prevla-
mente ao apareclmento da DSR.
Em crlanas, o mapeamento msculo-esqueltlco um
bom exame para auxlllar o dlagnstlco de DSR, apresentan-
do senslbllldade superlor radlografla (72% versus 36%).
Em estudo reallzado em 11 crlanas, o mapeamento mos-
trou hlpercaptao em quatro casos, hlpocaptao em
quatro e fol normal em trs, sugerlndo, como em nossa
casustlca, que as duas prlmelras ocorrem em freqnclas
semelhantes
11
. A tomografla computadorlzada e ressonn-
cla nuclear magntlca no auxlllam no dlagnstlco da DSR,
sendo freqentemente normals ou mostrando alteraes
lnespecflcas de partes moles
5
.
Geralmente, a DSR no acompanhada de alteraes
de hemograma ou de provas de fase aguda
6,12
. Neste
trabalho, os trs paclentes que apresentaram aumento na
velocldade de hemossedlmentao tlnham doenas lnfla-
matrlas assocladas.
Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii
162 Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004
Correspondncla:
Ana Paola Navarette Lotlto
Av. Angllca, 890
CEP 01228-000 - So Paulo, SP
Tel.: (11) 3069.8510 - Fax: (11) 3069.8503
E-mall: paolalotlto@lg.com.br
Referncias
1. Mltchell SW, Morehouse GR, Keen WW. Gunshot wounds and
other lnjurles of nerves. Phlladelphla: Llpplncott; 1864.
2. Fermagllch D. Reflex sympathetlc dystrophy ln chlldren.
Pedlatrlcs. 1977;60:881-3.
3. Murray CS, Cohen A, Perklns T, Davldson JE, Stllls JA. Morbldlty
ln reflex sympathetlc dystrophy. Arch Dls Chlld. 2000;82:231-3.
4. Sherry DD, Welsman R. Psychologlcal aspects of chlldhood
reflex neurovascular dystrophy. Pedlatrlcs. 1988;81:572-8.
5. Small E. Chronlc musculoskeletal paln ln young athletes. Pedlatr
Clln N Am. 2002;49:655-62.
6. Veldman PHJM, Reynen HM, Arntz IE, Gorls RJA. Slgns and
symptoms of reflex sympathetlc dystrophy: prospectlve study
of 829 patlents. Lancet. 1993;342:1012-5.
7. Wllder RT, Berde CB, Wolohan M, Vleyra MA, Masek BJ, Mlchell
LJ. Reflex sympathetlc dystrophy ln chlldren. J Bone J Surg.
1992;74:910-9.
8. Bernsteln BH, Slngsen BH, Kent JT, Kornevltch H, Klng K, Hlcks
R, et al. Reflex neurovascular dystrophy ln chlldhood. J Pedlatr.
1978;93:211-5.
9. Sherry DD, Wallace CA, Kelley C, Kldder M, Sapp L. Short and
long term outcomes ln chlldren wlth complex reglonal paln
syndrome type 1 treated wlth exerclse therapy. Clln J Paln.
1999;15:218-23.
10. Lee BH, Scarff L, Sethna NF, McCarthy CF, Scott-Sutherland J,
Shea LM, et al. Physlcal therapy and cognltlve-behavloral
treatment for complex reglonal paln syndromes. J Pedlatr.
2002;141:135-40.
11. Laxer RM, Allen RC, Malleson PN, Morrlson RT, Petty RE.
Technetlum 99m-methylene dlphosphonate bone scans ln
chlldren wlth reflex neurovascular dystrophy. J Pedlatr.
1985;106(3):437-40.
12. Kesler RW, Saulsbury LM, Rowllngson JC. Reflex sympathetlc
dystrophy ln chlldren: treatment wlth transcutaneous electrlc
nerve stlmulatlon. Pedlatrlcs. 1988;82:728-32.
13. Kavanagh R, Crlsp AJ, Hazleman BL. Reflex sympathetlc
dystrophy ln chlldren: dystrophlc changes are less llkely. BMJ.
1995;310:1648-9.
14. Ruggerl SB, Athreya BH, Daughty R, Gregg JR, Das MM. Reflex
sympathetlc dystrophy ln chlldren. Clln Orthop Rel Res.
1982;163:225-30.
15. Stanton RP, Malcom JR, Wesdock KA, Slngsen BH. Reflex
sympathetlc dystrophy ln chlldren: an orthopedlc perspectlve.
Orthopedlc. 1993;16:773-80.
Em nosso estudo, compatvel com dados de llteratu-
ra
3,10
, um nmero slgnlflcatlvo de paclentes recebeu tera-
putlcas lnaproprladas antes de se estabelecer o dlagns-
tlco. Sels dos nossos paclentes tlveram o membro lmoblll-
zado, o que lntenslflcou o quadro doloroso.
O tratamento da DSR se basela predomlnantemente na
flsloterapla e no alvlo da dor
7,8,9,12
. Dols estudos
7,15
avallaram crlanas com DSR, utlllzando flsloterapla, estl-
mulao eltrlca nervosa transcutnea (TENS) e pslcotera-
pla, quase sempre assoclados a AINH. O tratamento fol
eflcaz em cerca de 70% dos paclentes, com melhora
funclonal lmportante. Nos casos mals reslstentes
7
, foram
empregados antldepresslvos trlccllcos e bloquelos slmptl-
cos, estes ltlmos reallzados em 53% dos paclentes, com
resposta temporrla da dor em apenas 46% dos casos
submetldos. Devldo aos rlscos e efeltos colaterals potencl-
als dos esterldes, sugerlmos que no sejam empregados
de rotlna na DSR
7,14
.
No nosso estudo, todos, exceto um paclente, apresen-
taram melhora substanclal em at 6 meses de tratamento,
este baseado em flsloterapla e AINH, no sendo necessrlo
o uso de bloquelos slmptlcos ou TENS. A acupuntura vem
sendo utlllzada como um tlmo mtodo coadjuvante. Na
llteratura, a malorla dos casos descrltos mostra melhora
substanclal do quadro em 6 a 8 semanas
3,10
.
A abordagem pslcolglca multo lmportante no trata-
mento da DSR. Murray et al.
3
observaram que fatores
pslcolglcos podem ter contrlbudo para a doena em 25%
dos casos.
A famlla deve ser lnformada de que o prognstlco
geralmente bom em crlanas; entretanto, 25 a 33%
podem apresentar recorrncla na mesma locallzao ou
em outros locals
3,5,9
.
Em concluso, devemos enfatlzar que a DSR uma
doena dolorosa crnlca assoclada a uma morbldade slgnl-
flcatlva em crlanas e adolescentes, podendo causar lnca-
pacltao funclonal temporrla ou permanente. Os pedla-
tras devem flcar atentos, pols o dlagnstlco emlnente-
mente clnlco e, quando precoce, pode prevenlr lnvestlga-
es e tratamentos lndesejvels, que certamente lro
exacerbar e prolongar o quadro.
Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii