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SINDROME DE SJGREN DEFINICIN: Enfermedad autoinmunitaria crnica de avance lento caracterizada por una infiltracin linfocitico de las glndulas

exocrinas que acaba produciendo xerostoma y xeroftalmia. CLASIFICACIN: 1. Primario: Sin asociacin a otras enfermedades. 2. Secundario o asociado a otras enfermedades:

Se presenta en el 30% de las enfermedades autoinmunes como: Artritis reumatoide: 30%. Lupus eritematoso sistmico: 10%. Esclerodermia: 20%.

EPIDEMIOLOGIA: Afecta principalmente a mujeres de 40-50 aos. Se presenta en una relacin de 9:1 mujeres hombres.

ETIOLOGA: Se produce una combinacin de factores intrnsecos y extrnsecos. Ya sea por suceptibilidad gentica (HLA), infecciones virales (VEB, Herpes, CMV, Parvovirus B19, Hepatitis B, Coxsackie virus, Retrovirus) y autoantigenos (Anti-Ro y Anti-La en >90%). Esto produce la respuesta alterada de linfocitos T y la hiperreactividad de linfocitos B frente a autoantigenos. Inicia el dao glandular perpetundose por la alteracin en la sntesis de molculas intermediarias (citocinas y quimiocinas) que conduciran a la cronicidad de la inflamacin. Se produce una lesin en la glndula salival y lagrimal originada por la infiltracin de clulas linfoplasmocitarias que las destruyen progresivamente. Posteriormente se produce fibrosis glandular y prdida de la funcionalidad.

MANIFESTACIONES CLNICAS: 1. Glandulares: xeroftalmia, xerostoma, sequedad a nivel de otras mucosas. Xeroftalmia: Sntomas: Insidiosos a travs de los aos, mayores por la tarde. Refiere el paciente sensacin de arenilla en los ojos, irritacin, prurito, fotofobia, acumulacin de filamentos mucosos, ulceracin corneal. Paradjicamente no hay incapacidad para llorar. Signos: Dao corneal detectado por tincin de rosa de bengala, evidencia de produccin disminuida de lagrima detectada por prueba de Schirmer, dilatacin de los vasos de la conjuntiva, opacidad corneal y conjuntival.

Xerostoma: Sntomas: Puede ocurrir desde dificultad para la deglucin de slidos hasta halitosis, quemazn bucal, intolerancia para alimentos cidos, enfermedad periodontal y candidiasis oral. Parotidomegalia unilateral o bilateral: Signo sugestivo de sndrome de Sjorgen sobre todo en jvenes y puede ser una de las manifestaciones ms precoces. Se presenta en el 60% del primario, no es frecuente en formas secundarias.

Sequedad a nivel de otras mucosas: Sequedad farngea con sensacin de cuerpo extrao y prurito farngeo, tos seca, disfona, sequedad cutnea y vulvovaginal con dispareunia secundaria.

2. Extraglandulares (10%): afeccin articular, fenmeno de Raynaud, alteracin tiroidea, vasculitis cutnea, alteracin pulmonar, pseudolinfoma y linfoma, sistema nervioso, renal. Afeccin articular: Manifestacin extrarticular ms frecuente, afecta al 48% de los pacientes. Es oligoarticular e intermitente. Las artralgias e incluso la poliartritis no erosiva pueden coincidir, preceder o aparecer posteriormente a la aparicin de la enfermedad. Las articulaciones ms afectadas son las metacarpofalngicas, las interfalngicas proximales y las interfalngicas distales. Factor reumatoide: 50 75% de los casos. Anti-pptidos cclicos citrulinados: < 10% de los pacientes.

Fenmeno de Raynaud: Se detecta en el 18% de los pacientes con SSp. Se asocia de forma significativa a la presencia de sntomas articulares, vasculitis cutnea, ANA, antiRo y anti-La (patrn moteado, patron inmunofluorescencia).

Alteracin tiroidea: Se atribuye a que tanto las glndulas salivales como la glndula tiroidea comparten caractersticas histolgicas y antignicas. Relacionada con anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa.

Suele ser clnicamente silente y aparecer como hipotiroidismo subclinico.

Vasculitis cutnea: Se relaciona de forma significativa con artritis, neuropata perifrica, fenmeno de Raynaud, glomerulonefritis, ANA, factor reumatoide, anti-Ro, aumento de hospitalizacin e incremento de la mortalidad. Aparece en el 10% de los pacientes con SSp. La vasculitis leucocitoclastica de pequeo vaso es el patrn histolgico ms frecuente (95%).

Alteracin pulmonar: Se presenta en el 11%. Va area: Sequedad de vas areas, bronquitis/bronquiolitis. Enfermedad pulmonar intersticial: neumona intersticial linfoctica, neumona intersticial noespecifica (la ms comn), neumona intersticial usual. Enfermedad linfoproliferativa: Infiltracin linfoctica folicular: bronquial/bronquiolar, pseudolinfoma/linfoma, amiloidosis.

Pseudolinfoma y linfoma: Linfoma no Hodgkin (LNH) de bajo grado, de clulas B, tipo (MALT). El riesgo aumenta con el tiempo de evolucin de la enfermedad: primeros 5 aos es de 6.4, a los 10 15 aos el riesgo de 20. Con frecuencia provoca escasa sintomatologa y suele ser un hallazgo radiolgico casual. El diagnostico se realiza mediante biopsia pulmonar.

Sistema nervioso: La aparicin de sntomas neurolgicos suele preceder en el 40-80% de los casos al Dx de SSp. Manifestaciones psiquitricas: depresin (30%), fatiga (65%). SN central (2%): dficits focales, mielitis transversa, neuromielitis ptica, vasculitis cerebral.

SN perifrico (11%): neuropata sensitivomotora, neuropata sensitiva pura no axonal, mononeuritis mltiple, neuropatas pares craneales (neuropata del trigmino, la ms comn).

Renal: 5% de los pacientes. Glomerulonefritis membranosa o mebranoproliferativa, signo de mal pronstico. Mayor frecuencia nefritis intersticial. Avanzados hipokaliemia, formacin de clculos renales.

DIAGNOSTICO 1. Criterios:

Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Primario: Se requiere la presencia de 4 o ms criterios. Los criterios 1 a 3 estn presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera de los criterios IV (Histopatologa) o VI (Serologa) es positivo. Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Secundario: En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del criterio I o II, ms 2 de los III, IV y V, puede ser considerado de S. de Sjgren Secundario.

1. Estudios diagnosticos: - Alteraciones de laboratrio en el SS primario: antinucleares (+), factor reumatoide (+), crioglobulinemia (hasta 20%), protena c reactiva puede estar elevada o no, hematocrito <30%, leucopenia, trombocitopenia, VSG elevada, anti-Ro, anti-La. - Prueba de Schirmer: Test Schrimer normal = >9mm-15mm/5min, Test Schirmer SS = <5mm/5min. - Rosa de bengala: Se introduce una tira impreganada con el colorante en el fondo de saco. Se hace parpadear al paciente durante 30 segundos y se evalua al minuto. Las zonas teidas con el colorante se miden en una escala de 0 a 3. - En pacientes con anticuerpos negativos, para confirmar que no se presenta el diagnostico se realiza la biopsia de labio, y se encuentra infiltrado linfoplasmatico. - Otros estudios: gammagrafa de glndulas salivales, sialografa. TRATAMIENTO Medidas generales: 1. Ingerir abundantes lquidos, especialmente fros y cidos, poco azucarados. 2. Limpieza bucal enrgica despus de cada comida con productos fluorados. 3. Visitar con regularidad al odontlogo y al gineclogo. 4. Evitar frmacos que provoquen sequedad oral. 5. Evitar lugares cerrados, muy cargados de humo o con temperaturas altas. 6. Utilizar compresas hmedas para evitar la prdida nocturna de la pelcula lagrimal. 7. Utilizar cremas protectoras labiales. 8. Humidificar el ambiente de casa. 9. Abandonar el hbito tabquico. 10. Utilizar gafas de proteccin Tratamiento de la sequedad oral: Estimuladores de la secrecin salival: clorhidrato de pilocarpina, cevimelina y sustitutivos de la secrecin salival. Tratamiento de la sequedad ocular: lagrimas artificiales durante el da y pomadas por la noche. Artralgias: Reposo y paracetamol 1 g cada 6 u 8 horas. Artritis. AINES en pautas cortas, glucocorticoides a dosis bajas (5 a 15 mg al da) si no hay respuesta a AINE y/o persistencia de la actividad inflamatoria articular, antimalricos como la cloroquina (250 mg/da) o la hidroxicloroquina (200 mg al da) se utilizan cuando se producen frecuentes brotes articulares, metotrexato a dosis de 7,5 a 15 mg a la semana recomendado cuando no se controla la afectacin articular o se precisan ms de 15 mg de corticoides al da. Afeccin pulmonar. Acetilcistena (600 mg cada 8 horas) para fluidificacin de las secreciones respiratorias, prednisona 1 mg/kg/da si existe alveolitis pulmonar, glucocorticoides y beta-2adrenrgicos inhalados en los casos de enfermedad pulmonar crnica. Afeccin heptica. Prednisona a dosis de 0,5-1 mg /kg/da en los casos de hepatitis autoinmune, en los casos de hepatitis crnica activa asociada a la infeccin por interfern ms ribavirina. Afectacin tiroidea. La afectacin ms frecuente es el hipotiroidismo y el tratamiento depender de la presencia o no de clnica hipotiroidea.

Afectacin cutnea. Vasculitis cutnea: en casos leves se recomienda tratamiento conservador con reposo y en casos ms graves glucocorticoides (prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/da o deflazacort a dosis de 0,75-1,5 mg/kg/da) Para las lesiones similares al lupus cutneo subagudo en pacientes con anticuerpos anti-Ro/SS-A se utilizan los antimalricos y los corticoides orales.

Fenmeno de Raynaud. Medidas fsicas de proteccin contra el fro. Frmacos vasodilatadores como nifedipino a dosis de 10-40 mg al da, losartn a dosis de 50 mg/da o diltiazem retard a dosis de 120/12 horas. Slo en casos de fenmenos isqumicos graves se utilizan derivados prostaciclnicos como iloprost o bosentn (un antagonista del receptor de la endotelina-1).

Afectacin del sistema nervioso. Polineuropata mixta/mononeuritis mltiple: se utilizan glucocorticoides orales a dosis medias. Polineuropata sensitiva pura: se utilizan glucocorticoides orales o inmunodepresores como la ciclofosfamida en bolos intravenosos, el micofenolato mofetilo o las inmunoglobulinas endovenosas, o incluso el recambio plasmtico que ha demostrado ser efectivo en la neuropata sensorial atxica y la mielopata transversa aguda. Vasculitis cerebral: se utilizan corticoides a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida.

Afectacin muscular: Miopata inflamatoria: glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg/da y, si la afectacin es grave, inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina). Afectacin renal. Glomerulonefritis membrano-proliferativa: se trata con corticoides a dosis altas o bolos de ciclofosfamida. La acidosis tubular renal se trata con reposicin de iones (potasio y bicarbonato de sodio).

CAUSAS DE SEQUEDAD ORAL Y OCULAR: - Sequedad oral: Frmacos (sedantes, hipnticos, narcticos, fenotiacinas, atropina, antiparkinsonianos, antihistamnicos, efedrina, adrenalina, anfetaminas). Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, tuberculosis, lepra). Amiloidosis. Enfermedad injerto contra husped. Fibrosis qustica. Diabetes mellitus. Irradiacin, Traumatismo o ciruga de cabeza o cuello, Ausencia o malformacin glandular. - Sequedad ocular: Sndrome de Stevens-Johnson, penfingoide. Conjuntivitis crnica. Toxicidad. Hipovitaminosis A. Ausencia congnita o malformacin glandular. Traumatismo. Alteracin neurolgica. Blefaritis crnica. Sinblefaron, Anestesia cornealIrregularidad epitelial.