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3.- MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPTICAS

Definicin Las miopatas inflamatorias idiopticas ( MII) son un grupo heterogneo de alteraciones caracterizadas por debilidad muscular del msculo estriado predominando los flexores del cuello, cintura escapular y cintura plvica, histolgicamente es una proceso inflamatorio crnico no supurativo con necrosis de la fibras musculares de tipo I y II y grados variables de regeneracin. Su incidencia es baja con reportes que van de 0.5 a 8.4 casos por milln. La distribucin en su presentacin es bimodal encontrando una mayor prevalencia en los rangos de edad de 10 a 15 aos y de los 45 a los 60 aos, la proporcin por gnero es mayor en las mujeres. Manifestaciones clnicas: Debilidad muscular de predominio proximal, en los grupos de flexores del cuello, cintura escapular y cintura plvica en el grupo en general de las MII, sin embargo otras manifestaciones extramusculares han sido descritas y de algunas manera ayudan a clasificar por subgrupos, estas son cutneas ( eritema en heliotropo, Gottron, signo del Chal, V del escote y Halster) que en asociacin con la debilidad muscular conducen hacia dermatomiositis, sin embargo otras alteraciones tambin han sido descritas, entre ellas, calcinosis, vasculitis, artritis, disfagia, neumopata intersticial, fenmeno de Raynaud, miocarditis. En algunas ocasiones esta enfermedad puede estar asociada a otras enfermedades del tejido conectivo ( denominndose sndromes de sobreposicin ) o bien conformar parte de una neoplasia ( sndromes paraneoplsicos). Codificacin del Diagnostico CIE 10: M33 Dermatopolimiositis M33.0 Dermatopolimiositis juvenil M33.1 Otras dermatomiositis M33.2 Polimiositis M33.9 Dermatopolmiositis no especfica Clasificacin Existen muy diversas clasificaciones entre las cuales figuran las clnicas, las clnico -patolgicas, por autoanticuerpos entre las principales, sin embargo otras como las ambientales y genticas han sido descritas. Clasificacin clnica: 1.-Polimiositis 2.-Dermatomiositis del adulto 3.-Dermatomiositis juvenil 4.-Miositis asociada a enfermedades del tejido conectivo 5.-Miositis asociada a neoplasias

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Criterios de clasificacin para polimiositis y dermatomiositis (Bohan y Peter) 1.-Debilidad muscular Debilidad de los msculos de la cintura escapular, plvica y flexores del cuello, progresando en semanas o meses, con o sin disfagia y afeccin de los msculos respiratorios. 2.-Biopsia muscular Evidencia de necrosis de las fibras musculares tipo I y II, fagocitosis, regeneracin con basofilia, ncleos grandes vacuolares en el sarcolema y nuclolos prominentes, atrofia con distribucin perifascicular, variacin en el tamao de las fibras y exudado inflamatorio a menudo perivascular. 3.-Elevacin de Elevacin de las enzimas del msculo esqueltico particularmente CPK, enzimas musculares aldolasa, TGO, TGTP y DHL 4.-Electromiografa Triada electromiogrfica: Unidades motoras polifsicas cortas, pequeas, y fibrilaciones, ondas agudas positivas, irritabilidad en la zona de insercin, descargas repetitivas bizarras de alta frecuencia. 5.-Caractersticas Coloracin violcea de los parpados (eritema en heliotropo) con edema dermatolgicas periorbitario, dermatitis eritematosa descamativa en el dorso de las manos (especialmente en articulaciones interfalangicas proximales llamado signo de Gottron), rodillas, codos y malolos internos. Fotosensibilidad en zonas expuestas, principalmente cara y cuello. Polimiositis Dermatomiositis Definida: 3 criterios Definida: 4 criterios ms el dermatolgico Probable:3 criterios Probable:2 criterios ms Posible: 2 criterios. el dermatolgico Posible: 1 criterio ms el dermatolgico Medidas higinico dietticas. En etapas de debilidad grave se sugiere que el paciente se mantenga en posicin semi-fowler (con la finalidad de evitar broncoaspiracin). Alimentacin asistida, blanda o en papilla en caso de disfagia Uso de colchn de agua y cambios frecuentes de posicin para evitar la formacin de ulceras o escaras por presin. Movilizacin pasiva por familiares para evitar atrofia muscular. Actividades ocupacionales. Evaluacin psicolgica. Ejercicios y estilo de vida. Establecer una evaluacin y rutina de ejercicios por parte de fisioterapia con la finalidad de evitar la atrofia muscular y mejora en la funcin fsica. Pronstico. El pronstico en estas entidades depende de varios factores. Hoy en da con el tratamiento adecuado la sobrevida a 10 aos es mayor al 80%. La edad avanzada, asociacin a neoplasia, afeccin pulmonar, trastornos en la deglucin son factores directamente relacionados con el mal pronstico en estos pacientes. Indicaciones de hospitalizacin: Paciente en clase funcional III o IV Disfagia Dificultad respiratoria Infeccin mayor asociada. Estudio de probable neoplasia asociada
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Criterios de mejora y/o alta Mejora en la clase funcional Mejora en los niveles de enzimas musculares. Desaparicin de la disfagia Desaparicin de la disnea Resolucin del proceso infeccioso. Identificacin de la neoplasia y canalizacin para su atencin al servicio correspondiente.

Tratamiento: Esteroides: Metotrexate Y/O Ciclosporina A Y/O Azatioprina Y/O Hidroxicloroquina Suplemento de Calcio + Vitamina D Falla a tratamiento: Rituximab Tratamiento coadyuvante: Rehabilitacin. Bibliografa 1.- Bohan A. y Peter J.B. Polymyositis and Dermatomyositis. N. Engl J Med 1975; 292:344-347, 403407 2.- Dalakas M.C. y Hohlfeld R. Polymiositis and dermatomyositis. The Lancet, 2003; 362:971-982 3.- Sultan S.M. Clinical assessment in adult onset idiopathic inflammatory myopathy. Curr Opin Rheumat 2004; 16:668-672 4.-Medrano Ramrez G. Manifestaciones clnicas de las miopatas inflamatorias idiopticas. Reumatol Clin. 2009;5(S3):1315 5.- Mesdsger T, Chester VO. Inflammatory muscle disease. En: Klippel J, Dieppe P, editories. Rheumatology. London: Mosby International; 1998 p. 7.13.17.13.14 6.- Spiera R, Kagen L. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol. 1998;10:55661. 7.- Sontheimer RD. Dermatomyositis: An overview of recent progress with emphasis on dermatologyc aspects. Dermatol Clin. 2002;20: 387408. 8.- Steven A. Greenberg. Inflammatory Myopathies: Evaluation and Management. Seminars in neurology 2008 ;28: 241-49

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ALGORITMO DE LA MIOPATA INFLAMATORIA

Debilidad musculos flexores del cuello, cintura escapular y/o cintura pelvica

Elevacin de enzimas musculares, CPK, DHL, TGO, TGP

Triada electromiogrfica: Unidades motoras polifsicas cortas, pequeas, y fibrilaciones, ondas agudas positivas, irritabilidad en la zona de insercin, descargas repetitivas bizarras de alta frecuencia.

Biopsia: Evidencia de necrosis de las fibras musculares tipo I y II, fagocitosis, regeneracin con basofilia, ncleos grandes vacuolares en el sarcolema y nuclolos prominentes, atrofia con distribucin perifascicular, variacin en el tamao de las fibras y exudado inflamatorio a menudo perivascular.

Coloracin violcea de los parpados ( eritema en heliotropo) con edema periorbitario, dermatitis eritematosa descamativa en el dorso de las manos ( especialmente en articulaciones interfalangicas proximales llamado signo de Gottron), rodillas, codos y malolos internos. Fotosensibilidad en zonas expuestas, principalmente cara y cuello.

DERMATOMIOSITIS

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