Vlad Corneliu

Mg. An 1 Gr. 4


Anomalii congenitale ale cordului
Definitie
Cardiopatiile congenitale sunt boli de inima survenite in timpul vietii intrauterine. Ele sunt de 4
feluti :
1) cardiopatii congenitale cu cianoza cu sunt dreapta – stanga
2) cardiopatii congenitale cu sunt stang - drept ( fara cianoza ) sau cardiopatii potential
cianogene
3) cardiopatii congenitale fara sunt, necianigene
4) alte malformatii cardiace
- fibroelastoza endocardiaca
- arterele coronare pleaca din aorta, de la valvulele sigmoide
Ectopia cordului (ectocardia, exocardia)


Este o malformație congenitală
cardiacă în care inima este parțial sau total ieșită în afara cavității
toracice, ca urmare a unui defect de închidere a peretelui toracic
anterior; uneori cordul poate fi localizat ectopic în abdomen sau
regiunea gâtului.

Ectopia cordis poate apărea ca o malformație izolată sau se poate asocia
cu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cu
omfalocel/gastroschizis, defect la nivelul sternului, diafragmului
anterior și pericardului diafragmatic definește pentalogia Cantrell sau
sindromul Cantrell-Heller-Ravitch). Ectopia cordis asociază în 80% din
cazuri și defecte structurale cardiace: tetralogie Fallot, defect septal
atrial sau ventricular, atrezie pulmonară/mitrală, coarctație de aortă,
defecte pericardice, anomalii de întoarcere venoasă pulmonară sau
anomalii ale tractului de ejecție al ventriculului drept.

Ectopia cordis apare cu o incidență de 7.9 la 1 milion de nașteri. Deși
etiologia nu a fost elucidată, s-a constatat o asociere mai frecventă cu
sindromul Turner și sindromul Edwards (trisomia 18). Ca și teorii
patogenice sunt luate în discuție sindromul benzilor amniotice
(displazia Streeter), anomalii ale fuziunii mediane a plicilor laterale
ale embrionului și ruptura prematură a corionului sau sacului vitelin.

În funcție de localizare cordului, ectopia cardiacă este clasificată în:
cervicală (5%), toracică (65%), toracoabdominală (20%) sau abdominală
(10%). Poate asocia malformații nervos centrale (hidrocefalie,
encefalocel, cranioschizis), faciale (labioschizis, palatoschizis),
pulmonare (plămân hipoplazic), scheletale (membre hipoplazice, scolioză)
sau abdominale (diastaza mușchilor drepți abdominali, omfalocel,
gastroschizis, eventrație, hernie diafragmatică, malrotație intestinală,
arteră ombilicală unică, absența colecistului).

Diagnosticul se face prin ecografie fetală. Malformația evoluează cu
deces in utero sau în primele zile de viață, dacă nu se intervine
chirurgical. În cazurile de copii plurimalformați, tratamentul
chirurgical are o eficiență redusă. Managmentul imediat al ectopiei
cardiace constă în acoperirea temporară a cordului cu proteză de
silastic, urmată de corecția chirurgicală a defectelor structurale
cardiace și tentarea repoziționării cordului.

Foramen ovale persistent

Foramen ovale este un orificiu de comunicare între cele două atrii,
care în mod normal se închide la naștere. La 1 din 4 persoane foramen
ovale nu se închide, condiție numită foramen ovale patent (persistent).

Creșterea presiunii în circulația pulmonară (hipertensiune pulmonară,
chiar și tranzitorie – așa cum se întâmplă în cazul unui efort de tuse,
strănut sau defecație) poate contribui la menținerea deschisă a foramen
ovale. Este probabil cel mai frecvent defect cardiac congenital, însă nu
poate fi etichetat drept boală. Un foramen ovale patent este puțin
semnificativ hemodinamic, având dimensiuni de 2-10 mm (peste 1 cm poate
fi considerat un adevărat defect septal atrial).

În timpul dezvoltării intrauterine, rolul foramen ovale este, alături de
canalul arterial, de a șunta circulația pulmonară, a cărei rezistență
este foarte crescută deoarece plămânii nu sunt expansionați
(expansionarea plămânului și scăderea rezistenței pulmonare se
realizează odată cu prima respirație, la naștere). Astfel, sângele venos
care se întoarce în cordul drept este direcționat pe calea foramen ovale
din atriul drept spre atriul stâng, șuntând astfel circulația pulmonară.
Foramen ovale este unul dintre cele 3 șunturi circulatorii fetale
</sunturi-circulatorii-fetale.html> care trebuie să se închidă la
naștere. La copiii cu transpoziție de vase mari patența foramen ovale
poate fi salvatoare de viață.

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

- apare frecvent la femei
- dpdv hemodinamic:
o apar elementele suntului stg – dr;
o spolierea circulatiei sistemice in diastola (ca si in IAo) daca canalul arterial
este larg si scurt:
- PCA – atat in sistola cat si in diastola sg ajunge din circ. sistemica
in circ. pulmonara cu cresterea presiunii diferentiale fata de normal,
ceea ce duce la un puls saltaret si depresibil;TA nu tinde spre 0;
- IAo – in sistola sg ajunge in Ao, iar in diastola datorita leziunii sg se
intoarce in VS.
- Manifestari clinice – in 2 perioade:
o Canal arterial malign – in perioada de n.n.
- Frecvent la prematuri;
- In conditiile:
· Unui canal arterial scurt si larg;
· Dupa nastere o cantitate mare de sg inunda plamanul →
cardiaca;
- Sunt 3 solutii:
· Inchiderea farmacologica prin inhibitor de PG (fenilbutazona)
cu suficiente riscuri (toxic, da retentie azotata);
· Chirurgie → ligatura;
· Cateterism interventional → se introduce o proteza in “dubla
umbrela” sau o serie de spirale (coils) care vor obstrua CA.
o Mai tarziu
- Frecvent se comporta bine; dg la copil de 7-l0 ani;
- E o contradictie intre simptomele subiective (prezenta rar
a dispneei de efort) si intensitatea semnelor acustice (suflu sistolo –
diastolic continuu in sp. II – III ps stg, cu iradiere la vf., baza, vasele
de la baza gatului; exceptie la n.n. cu pAP↑ sau cand apare HTp → e
posibil doar suflu sistolic; zg II intarit, dedublat).
Defectul septal ventricular (DSV)

Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune in
comunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului,
de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului si
de raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si ca
unul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este de
obicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburarea
functionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de starea
patului vascular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului.
De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate sunt
observate pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate a
pacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical si
adesea chirurgical in frageda copilarie.

Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivel
ventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri:
dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si cea
sistemica. Defectul mic actioneaza ca o „stenoza” ce limiteaza trecerea
sangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sau
hemodinamic este in ansamblu minim. Cu cat defectul are dimensiuni mai
mari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Aceste
defecte mari poarta denumirea de nerestrictive.

Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitarea
de volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prin
intoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a cordului
strang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debit
crescut.
Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul

Tetralogia Fallot

Inima normala are patru camere. Cele doua superioare se numes atrii si
sunt separate intre ele de un sept atrial, cele inferioare sunt
ventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si de
atrii de septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept si
sting cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea singelui
din ventriculul drept in plamini prin artera pulmonara unde este
oxigenat. Singele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul sting
de unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organism.

In tetralogia Fallot singele pompat de inima variaza si este dependent
de marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozei
pulmonarei. *Daca stenoza este usoara* presiunea din ventriculul drept
poate fi putin mai ridicata decit cea din cel sting. Astfel *o cantitate
mica de singe neoxigenat din ventriculul drept va trece in cel sting
amestecindu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie. *Restul de singe
neoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamini.
Acesti copii vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin dar *nu vor
fi cianotici.
O obstructie mai severa a pulmonarei* va determina o*cantitate mai mare
de singe neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul sting
si se va amesteca cu singele oxigenat*. Acesta va fi trimis in
circulatia sistemica si va determina*cianoza pielii.
Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prin
o*mutatie genetica* sau prin *interventia unor factori de mediu* care
determina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii. Abuzul
alcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la *sindrom alcoolic
fetal *este frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamente
consumate in sarcina si fenilcetonuria.
Cele mai intilnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt
*cianoza tegumentelor, patului unghial si buzelor*, care se agraveaza
mai ales cind copilul este alimentat sau plinge. Unii copii pot sa nu
fie cianotici dar sunt*letargici *datorita nivelului scazut de oxigen
din singe. Unii copii au*extremitatile reci si palide. *Copiii mai mari
*se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, **prezinta
dispnee si episoade de sincopa.
Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de singe
si oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot *nu cistiga in
greutate si nu cresc suficient *ca alti copii de virsta lor.

Tetralogia trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediat
dupa nastere sau in copilarie. Scopul este repararea defectelor
cardiace. Terapia depinde de virsta copilului, starea de sanatate
generala, toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventia
este indicata la virsta de sase luni. Operatia se face sub anestezie si
implica inchiderea defectului septal ventricular prin plastie, largirea
stenozei pulmonare.

Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentru
tetralogie *se vor insanatosi complet.







Trunchiul arterial comun

Ce este trunchiul arterial comun?
Trunchiul arterial comun este un tip rar de malformatie cardiaca congenitala
caracterizata printr-un singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si stang, in
loc de doua vase de sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal.
Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv
nu se imparte in artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi arterial care
suprapune pe un defect septal ventricular mare. In consecinta, un amestec de sange
oxigenat si deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara, precum si in cea
coronariana. De asemenea, valva pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate
(unite) intr-o singura valva cu 2-6 cuspide.
Care este mecanismul fiziopatologic?
In circulatia normala, artera pulmonara pleaca din ventriculului drept (circulatia
pulmonara) si aorta din ventriculul stang (circulatia sistemica) si sunt separate complet.
Arterele coronare, care sunt vasele de sange care transporta sangele spre muschiul
inimii, provin din aorta, deasupra valvei aortice.
In caz de trunchi arterial comun, aorta este unita cu artera pulmona intr-un singur vas
de sange care pleaca din ventriculi. Frecvent trunchiul arterial comun este asociat cu
defectul septal ventricular. Defectul septal ventricular reprezinta prezenta uneia sau a
mai multor comunicari intre ventriculul stang si drept la nivelul peretelui care desparte
cele doua cavitati (sept interventricular). Ca rezultat, sangele oxigenat si cel
dezoxigenat se amesteca complet.Cea mai mare parte din amestecul de sange este
trimisa la nivel plamanilor. Sangele care ajunge in arterele coronare si in aorta nu
contine suficient oxigen pentru functionarea normala a organismului.
Care sunt factorii de risc?
Cauza exacta a aparitiei trunchiului arterial comun nu este cunoscuta, insa mai multi
factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
• Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special
daca infectia este contactata la incepul sarcinii)
• Unul parinti are o malformatie cardiaca congenitala
• Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
• Mama cu diabet zaharat
• Utilizarea unor medicamente in timpul sarcinii
• Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei
cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent malformatii cardiace congenitale.
Care sunt simptomele trunchiului arterial comun?
Principala caracteristica a trunchiului arterial comun este dezvoltarea treptata a
simptomelor de insuficienta cardiaca congestiva ( boala caracterizata prin afectarea
capacitatii inimii de a se umple sau de a pompa o cantitate suficienta de sange la nivelul
corpului), cauzata de hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare
devine mai mare decat normal). Simptomele se dezvolta deobicei in primele saptamani
de viata.
Simptomele trunchiului arterial comun:
• Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee)
• Cianoza ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in
sange )
• Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas)
• Oboseala
• Letargie (lipsa de energie)
• Dificultate in alimentarea bebelusului
• Scadere in greutate
• Intarziere in crestere si dezvoltare
Care sunt complicatiile trunchiului arterial comun?
• Tulburari respiratorii. Distribuirea anormala a sangelui face ca o cantitatea prea
mare de sange sa ajunga la nivelul plamanilor. Excesul de lichid la nivelul plamanilor
determina aparitia dificultatilor respiratorii.
• Hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat
normal). Cresterea fluxului de sange in arterele pulmonare determina cresterea tensiunii
arteriale. Acest lucru creste efortul partii drepte a inimii.
• Insuficienta cardiaca. Efortul crescut al inimii si aportul scazut de oxigen duce la
insuficienta cardiaca. Insuficienta cardiaca apare atunci cand muschiul inimii nu mai
pompeaza cantitatea de sange necesara organismului.
• Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul).
Apare frecvent la pacientii care au malformatii cardiace congenitale. Endocardita e
cauzata de bacterii (rareori fungi) care intra in circulatia sangvina si colonizeaza
interiorul inimii, de obicei valvele cardiace. Bacteriile patrund in circulatia sangvina pe
mai multe cai, inclusiv in timpul unor interventii in sfera stomatologica sau operatii
chirurgicale.
• Complicatii tardive. Chiar si dupa interventia chirurgicala unele complicatii pot sa
apara mai tarziu in viata: hipertensiune pulmonara progresiva, stenoza valvulara
(ingustarea calibrului unei valve cardiace),insuficienta valvulara (anomalia de
functionare a valvulelor cardiace care antreneaza un reflux de sange in cavitatea
cardiaca pe care o paraseste),aritmii (tulburari de ritm cardiac)

Related Interests