PENDAHULUAN

Fistula enteroumbilicalis atau dikenal dengan ductus vitellinus atau

anomali ductus omphalomesenteric merupakan keadaan di mana menetapnya
ductus vitellinus pada masa embrionik yang normalnya berobliterasi pada usia
kehamilan 5-9 minggu. Kelainan ini terjadi sekitar 2 % dari seluruh populasi dan
bisa menjadi kelainan yang tidak diketahui atau menimbulkan gejala sewaktu-
waktu berupa komplikasi intraabdominal.
EPIDEMIOLOGI
Kasus kegagalan regresi omphalo mesenteric duct terjadi pada 2%
populasi, walaupun angka kejadian sama pada dua jenis kelamin, tetapi insidensi
yang lebih besar secara signifikan ditemukan pada pria. Kondisi ini dapat
bermanifestasi sebagai divertikulum merkel(tertutup), kista vitellinus(tertutup),
ligament vitellinus(tertutup), fistula vitellinus/ fistula
omphalomesenteric(terbuka).
Malformasi yang paling sering terjadi adalah Meckels diverticulum
dengan insidensi 2-3 % dari populasi. Sekitar 4 % dari anak dengan Meckels
diverticulum memiliki gejala yang tampak, dan lebih dari 60 % dari anak-anak ini
muncul gejala pada usia kurang dari 2 tahun. Rasio komplikasi pada anak laki-laki
dan perempuan sebesar 3:1.
EMBRIOLOGI
Dalam masa gestasi 3 minggu, midgut di dalam yolk sac terbuka. Pada
usia 5 minggu, hubungan dengan yolk sac menjadi lebih dekat dan disebut ductus
vitellinus atau ductus omphalomesenteric. Ductus vitellinus, atau juga dikenal
sebagai saluran omphalomesenteric merupakan saluran sempit yang
menghubungkan yolk sac ke lumen midgut pada janin yang sedang berkembang.
Pada akhir minggu ke 4 dusctus vitellinus ini umumnya akan mulai menyempit,
ketika yolk sac mulai memunculkan vesikel umbilicus, dan akan hilang
sepenuhnya pada minggu ke-9 usia kehamilan. Normalnya, ductus ini akan
menghilang pada usia 9 minggu sebelum midgut berubah menjadi abdomen. Jika
ductus ini belum sepenuhnya menghilang sampai pada saat lahir, akan timbul
berbagai kelainan, seperti fistula antara ileum dan umbilicus, namun, menetapnya
ductus vitellinus menjadi salah satu kelainan congenital, yang paling sering adalah
Meckels diverticulum. Kelainan ini memiliki panjang dan lokasi yang bervariasi.
Ductus vitellinus biasanya berhubungan dengan ileum, tetapi bisa juga dengan
appendix atau colon. Pada kasus lain, dengan adanya dinding abdomen bagian
dari ductus vitellinus akan membentuk suatu fistula omphalomesenteric,
enterocyst, atau rangkaian fibrosa yang menghubungkan usus dengan umbilicus.

Gambar 1.
PATOFISIOLOGI
Malformasi ductus vitellinus meliputi spektrum luas dari struktur
anatomi, bergantung pada derajat involusi dari ductus vitellinus. Obstruksi
intestinal dapat disebabkan Meckels diverticulum yang menempel pada
umbilicus melalui tangkai fibrosa atau antara ileum dan umbilicus melalui tangkai
fibrosa. Hal ini dapat menimbulkan volvulus di sekitar tangkai fibrosa.
Menetapnya arteri vitellinus, suatu arteri yang berasal dari arteri mesenteric
superior, dapat menyebabkan obstruksi dan volvulus. Obstruksi usus dapat juga
terjadi karena intussusepsi dengan diverticulum atau karena herniasi atau
prolapsnya usus melalui fistula omphalomesenteric. Kelainan ductus
omphalomesenteric dapat mengakibatkan drainase umbilical dari jaringan
granulasi.

Gambar 2. variasi anomali duktus vitellinus
Variasi anomali duktus vitellinus terdiri dari: Sinus duktus vitellinus (A)
bagian dari duktus vitellinus yang berdempetan dengan intestin terpisah.
Bagaimanapun, suatu saluran sinus terbuka pada umbilikus. Divertikulum Meckel
(B) bagian umbilical dari duktus vitellinus primitive terpisah, meninggalkan
divertikulum atau kantong yang berhubungan dengan usus halus normal.
Divertikulum dapat berdarah, infeksi, ruptur dan dapat menyebabkan intususepsi.
Tali Fibrosa (C) duktus vitellinus dapat digantikan secara sempurna oleh jaringan
parut, simpul yang melingkari pita ini akan menyebabkan sumbatan intestin. Kista
Duktus Vitellinus (D) berisi cairan, struktur kista terjadi ketika akhir umbilikal
dan intestin dari duktus terpisah, tetapi bagian sentral masih terbuka. Duktus
Vitellinus yang Paten (E) terbuka dari umbilikal sampai intestin yang ditandai
dengan pengeluaran udara atau drainase dari umbilikus. Prolaps (F) adakalanya
kantung dari intestin keluar dari sebuah duktus vitellinus.
GEJALA DAN TANDA KLINIS
Sebuah penelitian dari 217 anak dengan fistula enteroumbilicalis
menunjukkan bahwa sekitar 40 % dari mereka menunjukkan gejala, dan 80% nya
timbul pada 2 tahun pertama kehidupan. Tanda klinis dari abnormalitas duktus
vitellinus bervariasi dan bergantung pada konfigurasi sisa duktus vitellinus dan
apakah berisi gastric ektopik atau jaringan pankreas. Di negara berkembang,
bentuk utama dari tanda klinisnya adalah perdarahan sebesar 40-60%, obstruksi
sebesar 25 %, diverticulitis sebesar 10-20%, drainase umbilical, dan dapat juga
terbentuk kista umbilical meskipun persentasenya hanya sedikit.
Tanda klinis klasik pada anak yang lebih besar adalah dengan perdarahan
rectal yang tidak nyeri. Perdarahan ini biasanya berupa darah segar dengan
volume besar, tetapi dapat juga berwarna gelap dalam jumlah sedikit. Perdarahan
ini sering merupakan perdarahan masiv dan kerap memerlukan transfusi.
Obstruksi intestinal, yang biasanya terjadi karena intususepsi, merupakan tanda
yang sering muncul pada bayi baru lahir. Gejalanya berupa kram abdominal pain,
bilious vomiting, currant-jelly stools, dan distensi abdominal.
Gejala lain yang dapat muncul adalah drainase umbilicus. Kuantitas dan
jenis drainase dapat menunjukkan asal lesi. Dapat keluar isi usus berupa cairan
intestinal, feces atau sekresi mukopurulen. Drainase yang jernih atau kekuningan
menunjukkan asalnya dari kelainan urachal, di mana sisa ductus
omphalomesenteric bermanifestasi sebagai drainase keruh. Lesi umbilical yang
paling umum terjadi adalah granuloma umbilical, yang mensekresikan bahan
mukoid.



DIAGNOSIS
Diagnosis malformasi ductus vitellinus simtomatik bergantung pada
konfigurasi anatomi dan presentasinya, gejala, dan tandanya. Pemeriksaan fisik
dan riwayat pasien penting untuk penegakan diagnosis. Beberapa abnormalitas
terbukti melalui pemeriksaan fisik ( fistula faecal, prolaps ileum melalui ductus
yang menetap, jaringan granulasi umbilical dengan fistula kecil ). USG
merupakan pemeriksaan lini pertama untuk mendeteksi anomali kongenital yang
berhubungan dengan umbilicus.

Gambar 3.
Fistulography mungkin diperlukan untuk mengidentifikasikam bagian
dari intestine yang perlu dilakukan operasi. Fistulography mungkin dilakukan jika
pembukaan secara definitive terlihat pada umbilicus. Fistulography akan
menunjukan hubunganantara lubang fistula dengan usus halus. Fistulography
boleh dillakukan dengan menginjeksi kontras water-soluble dalam pembukaan
di dasar umbilicus. Jika saluran berupa blind-ended ada sinus; atau jika
memasuki intestine atau buli-buli, maka terbukti adanya fistula.


Gambar 4. Gambaran Fistula omphalomesenteric

Deskripsi yang lengkap mengenai kualitas dan frekuensi dari perdarahan
sangat dibutuhkan pada pasien dengan perdarahan rectum. Pemeriksaan rectum
dan lower endoscopy berguna untuk mengidentifikasi penyebab perdarahan (
polyps dan rectal tears ). Jika diduga obstruksi dari intussusepsi atau volvulus,
plain foto sinar x mungkin dapat mengungkap tingkat dilatasi usus dan multiple
air-fluid. Ultrasonography dapat juga digunakan untuk mendiagnosis intussusepsi.

TERAPI

Pengobatan untuk fistula bervariasi tergantung penyebabnya dan sejauh
mana keparahan fistula, tetapi sering melibatkan operasi intervensi
dikombinasikan dengan terapi antibiotik. Biasanya langkah pertama dalam
mengobati fistula adalah pemeriksaan oleh dokter untuk menentukan batas dan
'rute' bahwa fistula melalui jaringan. Operasi ini sering diperlukan untuk
menjamin drainase yang memadai dari fistula (sehingga nanah dapat keluar tanpa
membentuk abses).
Berbagai prosedur bedah yang umum digunakan, yang paling sering
adalah fistulotomy, penempatan seton (tali yang melewati jalur fistula untuk tetap
terbuka sebagai drainase), atau sebuah prosedur pelipatan endorectal (di mana
jaringan sehat ditarik keatas sisi internal fistula untuk menjaga kotoran atau bahan
lain dari re-infeksi saluran). Merupakan hal yang penting untuk dicatat bahwa
pengobatan bedah fistula tanpa diagnosis atau manajemen kondisi-kondisi, jika
ada, tidak dianjurkan. Sebagai contoh, perawatan bedah dari fistula di penyakit
Crohn dapat menjadi efektif, tetapi jika penyakit Crohn itu sendiri tidak diobati,
tingkat terulangnya fistula sangat tinggi (di atas 50%).
Laparoskopi adalah prosedur tambahan yang penting untuk memulai
rangkaian eksplorasi. Hal ini memungkinkan identifikasi struktur normal dan
abnormal. Prosedur laparoskopi dapat digunakan untuk menghilangkan sisa
urachal, serta kelainan omphalomesenteric.
Anak dengan ductus omphalomesenteric simtomatis lebih baik dilakukan
resusitasi sebelum dilakukan intervensi, seperti transfusi pada anak dengan
perdarahan yang berat. Pasien dengan gejala obstruksi harus diresusitasi
secepatnya untuk menyingkirkan obstruksi untuk reseksi usus iskemik. Insisi yang
dipilih bervariasi bergantung pada gejala dan usia pasien. Anak dengan drainase
umbilical keruh atau prolaps sisa ductus omphalomesenteric dapat dieksplorasi
dengan insisi kecil infraumbilical.
Anak dengan Meckels diverticulitis atau Meckels diverticulum dengan
perdarahan dilakukan operasi dengan menggunakan insisi appendiktomi
transversal dengan ekstensi medial bila diperlukan. Pasien dengan diduga
obstruksi intestinal dilakukan eksplorasi melalui insisi laparotomi menyeluruh.
KOMPLIKASI
1. Usus besar
Polip umbilicus
Prolapse ileus
Infeksi kista omphaloenterikus
2. Usus kecil
Eritema, granuloma dd dengan patent uracus)
Umbilical granuloma
Terbentuk sinus di kanalis omphaloenteric

KOMPLIKASI POST-OPERATIVE
Komplikasi post-operative secara umum sama dengan operasi lainnya:
perdarahan, infeksi, abses intraabdominal, dehisensi luka, hernia insisional, dan
obstruksi intestinal adesif post-operative.























DAFTAR PUSTAKA
1. Salder, TW.1988. Embriologi Kedokteran, Edisi ke V. Alih bahasa : Dr. Irwan
Susanto. EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta.
2. Watson, JE. dan Joan R. Royle, 1987. Medical Surgical Nursing and Related
Physiology. Clays Ltd. St. Ives plc, England.
3. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitelline duct anomalies. Experience with
217 childhood cases. Arch Surg 1987; 122: 542-7.
4. Sabiston, Buku Ajar Ilmu Bedah, bagian I, cetakan ke-dua, EGC,
Jakarta,1995.
5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong, 2005, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,Jakarta,
EGC, Hal: 683-684.
6. Schwartz, Shires, Spencer, Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah, Edisi 6,
EGC,Jakarta, Hal : 554.