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ICTIOSIS ARQUELIN 

  
  
Es una enfermedad de piel extremadamente rara que pertenece al grupo de las
genodermatosis (grupo de dermatosis hereditaria con trastornos metabólicos). Es la forma de
ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al
aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de
arlequín.
Es una enfermedad muy rara que afecta a la piel, caracterizada por la presencia de escamas
gruesas en todo el cuerpo, los que padecen esta enfermedad nacen con los parpados volteados
y esto hace que en vez de que se vean los ojos solo se observan los parpados totalmente rojos.
Se asocian generalmente deformidades faciales y a menudo anomalías en todo el cuerpo,
especialmente en el tórax.
Esta enfermedad se debe a la alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico
se desconoce.
Las complicaciones clínicas más importantes de producen a causa del fallo de la función de
barrera que tiene la piel en condiciones normales produciendo una sepsis( infección o
contaminación generalizada) y deshidratación que conduce a que aumente anormalmente la
cantidad de sodio y en la sangre.
Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes
dificultades respiratorias y de alimentación.
 
 
 
 
 
CARACTERISTICAS

· Presencia de escamas gruesas y visibles
· Fisuras profundas e irregulares que cubren toda la superficie de la piel
· Ectoprion: parpados volteados
· Labios hacia afuera debido a la fuerza que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y
mucosa oral.
· Hipoplasia de ojos, nariz y dedos


  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNOSTICO 
Es posible el diagnóstico prenatal mediante ecografía, fetoscopia (procedimiento mediante el cual se puede                          
observar directamente al feto dentro del útero, mediante el uso de un fetoscopio) y amniocentesis                            
(procedimiento obstétrico mediante el cual se extrae una pequeña cantidad de líquido amniótico para su                            
posterior análisis). 
TRATAMIENTO 
  
El pronóstico es malo, ya que la mayoría fallece a los pocos días o semanas del nacimiento. Aunque                                  
existen casos excepcionales en donde la persona llega a la adolescencia, pero necesita de tratamientos                            
especiales. 
Es necesario reducir los baños, emplear, sólo en los pliegues cutáneos, jabones que no contengan                            
hexaclorofeno dado que los pacientes presentan mayor capacidad de absorción y, por tanto, mayor riesgo                            
de toxicidad, aplicar dos veces al día emolientes, del tipo de la vaselina simple, aceite mineral o lociones                                  
conteniendo urea o propilenglicol; esta aplicación debe hacerse sobre todo después del baño mientras la                            
piel está todavía húmeda y los productos se deben dejar retirando el exceso mediante golpecitos con la                                
toalla o mantenerse como mínimo 10 minutos. 
  
 
 
 
Ictiosis Arquelin  
 
Sindrome de Arquelin