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Polimiosite e Dermatomiosite

Introdução e Definições
Grupo Heterogêneo de doenças caracterizadas por fraqueza muscular proximal e
inflamação dos músculos esqueléticos
Doenças raras
o 0,5 a 8,4 casos/milhão de habitantes
Distribuição tem pico bimodal:
o Primeiro em crianças, de 10 a 15 anos
o Segundo em adultos, de 45 a 60 anos
Quando em idosos, pensar em miosite associada a malignidade e por corpúsculo de
inclusão
Incidência em mulheres e 2x maior: mulheres 2: 1 homem
Detalhe: a miosite por corpúsculo de inclusão afeta mais homens
Critérios para diagnóstico segundo Colégio Americano de Reumatologia (tabela abaixo)
o Pontos importantes:
 Fraqueza muscular proximal
 Alteração de enzimas musculares
 Alterações eletroneuromiográficas
 Alterações histológicas
 Achados Dermatológicos
As poli/dermatomiosites são subdivididas em 5 grupos:
o Dermatomiosite
o Polimiosite
o Dermatomiosite e polimiosite juvenil
o Miosites associadas a neoplasias
o Miosites associadas a doenças de colágeno (LES, Esclerose Sistêmica etc)
Existe ainda a miosite por corpúsculo de inclusão, que, segundo estudos mais
recentes, provavelmente tem origem degenerativa, com alterações inflamatórias
secundárias
Critério Definição
Fraqueza muscular proximal
Aumento de enzimas musculares CPK, podendo ocorrer elevação de aldolase, TGO, TGP e DLH
Evidência na eletroneuromiografia
Tríade característica: 1) aumento da atividade insercional,
fibrilações e ondas pontiagudas positivas; 2) descargas
espontâneas e bizarras de alta frequência; 3) unidades motoras
polifásicas de baixa amplitude e curta duração
Evidência histológica
Necrose das miofibrilas, fagocitose, núcleo grande com nucléolo
proeminente, atrofia perifascicular, variação no tamanho das
fibras e infiltrado inflamatório
Achados dermatológicos
Heliótropo (pálpebras violáceas), edema periorbital, sinal e
pápulas de Gotron (eritema nas superfícies extensoras dos
cotovelos e joelhos; pápulas eritematosas nas articulações
interfalângicas proximais e metacarpofalângicas)
Diagnóstico definitivo: 3 de 4 critérios + quadro cutâneo característico (dermatomiosite) ou presença dos 4 critérios
(polimiosite); sensibilidade de 75%
Diagnóstico provável: 2 de 3 critérios + quadro cutâneo (dermatomiosite) ou presença de 3 critérios (polimiosite);
sensibilidade de 20%


Etiologia e Fisiopatologia
Etiologia é desconhecida, mas fisiopatologia esta relacionada a mecanismos auto-
imunes, com envolvimento de resposta celular e humoral
Como?
o Envolvimento de auto-anticorpos séricos
o Infiltrado de células T nos tecidos afetados

Achados Clínicos
História Clínica
o Pacientes apresentam quadro de fraqueza muscular proximal, de início
insidioso e progressivo, sem fatores precipirantes
o Associado ao quadro, sintomas sistêmicos como fadiga, emagrecimento, febre
(mais comum em crianças)
o Outras queixas associadas: Artralgia simétrica, de pequenas articulações,
disfagia, dispneia e tosse
No exame físico:
o Polimiosite
 Dificuldade em se levantar da cadeira na sala de espera
 Mãos de mecânico:
Fissura e hiperqueratose na pele da região lateral das mãos e
dedos
 Poliartrite
Simétrica
Em geral leve
Pode ter deformidades e instabilidades do polegar (mais
associado a síndrome anti-sintetase)
 Fenômeno de Raynald (mais associado a síndrome anti-sintetase)
 Fraqueza muscular
Em geral, proximal e simétrica. Exemplo: incapacidade de
levantar cabeça do travesseiro
Na miosite por corpúsculo de inclusão, pode ser assimétrica
Não atinge musculos oculares e da face
o Dermatomiosite
 Tem os mesmos achados da polimiosite, associado a alterações
cutêneas
 Edema de palpebras e face (mais comum em crianças)
 Heliótropo
O Que é? Manchas violáceas sobre as palpebras (foto)
 Pápulas de Gottron
O que é? São papulas rosadas, eritematosas ou violáceas nas
prominências ósseas, articulações MTF e IFP e IFD (presente
em 60 a 80% dos pctes)
Eritema em face, acometendo região malar, área nasolabial e
testa (estas duas ultimas poupadas no LES)
 Fotossensibilidade
 Sinal do V
O que é?
o Região eritematosa em área do decote
 Sinal do xale
O que é?
o Eritema no colo, braços e dorso, lembrando xale
 Hipertrofia de cutículas e eritema periungueal
 Calcinose
Aspectos Essenciais – Diagnóstico diferencial
o Idade
 Início após 50 anos, sugere miosite por corpúsculo de inclusão ou
associação com neoplasia
o Drogas lícitas e ilícitas
 Sempre questionar uso, pois podem causar miosite
Estatinas, fibratos, ácido nicotínico
Corticoides
Zidovudina
Cloroquina
Colchicina
D-penicilamina
Interferon-alfa
Antipsicoticos: clozapina, risperidona, olanzapina, aloperidol
Ecstasy, cocaína ou heroína
Alcool
o Fatores de mau prognóstico
 Idade superior a 60 anos
 Intervalo entre início de sintomas e início do tratamento maior que 8
meses
 Queixa pulmonar
 Disfagia Grave
 História pessoal pu familiar de neoplasia
 Cadeira de rodas ou acamado
 Fraqueza proximal e distal

Exames Complementares
Exames laboratoriais
o Anemia de doença crônica (normo normo)
 achado ocasional
 Na dermatomiosite, sugere investigação por doença maligna oculta
o VHS e PCR
 não são bons indicadores de atividade da doença
 Podem estar levemente aumentados
Enzimas Musculares
o CK serica
 Enzima muscular mais sensivel e especifica
 Serve para diagnostico e monitoração de tratamento
 Diminui antes da melhora clinica e precede fraqueza muasuclar
 Pode estar até 50x valor normal. Quando muito superior a isso,
questionar diagnóstico.
 Na miosite por corpúsculo de inclusão, aumento é mais discreto
 Outras situações que elevam:
Distrofias musculares
Miopatias metabólicas
 Especificidade decrescente para lesão muscular:
TGO
Aldolase
TGP
DHL
o Autoanticorpos
 Quais estão presentes?
Anti Jo-1, Anti-Mi2, anti-SRP, anti-PL7, PL12, EJ, OJ, KS
 Em que proporção?
50 a 90%
 Definem subgrupos da doença
 Nem sempre FAN é positive
o Outros exams
 No diagnostic diferencial para miopatias infecciosas, solicitor:
Sorologias: Toxo, HIV
Metabolicas: TSH, calcio sérico e PTH (se Ca2+ anormal)
Eletromiografia
o Mostra padrão miopático específico (lembrar criterios diagnósticos):
 aumento da atividade insercional, fibrilações e ondas pontiagudas
positivas;
 descargas espontâneas e bizarras de alta frequência;
 unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração
Biópsia Muscular
o Polimiosite
 Padrão outro no diagnóstico da polimiosite. Deve ser realizada em
todos os pacientes
o Dermatomiosite
 Não é necessária
 Lesões cutâneas são características
o Qual alteração histológica encontrada?
 Degeneração e regeneração de miofibrilas
 Ou seja, miofibrilas de tamanho variado
 Além disso, conteúdo inflamatório cronico perivascular e ao redor das
miofibrilas, invasão linfocítica das miofibrilas nao-necróiticas, fibras
fantasmas e nucleos periféricos
 Na doença crônica, tecido fibroso substituindo tecido muscular
o Polimiosite x Dermatomiosite
 Infiltrado Inflamatorio perivascular, na dermatomiosite
 Infiltrado inglamatório perifascicular, na polimiosite
 Inclusões circulares avermelhadas, na miosite por corpúsculos de
inclusão
o Alguns pacientes podem apresentar Bx Muscular normal
o Sempre biopsiar musculo fraco àquele em que houve alterações na
eletromiografia
Exames direcionados para acometimento de outros órgãos
o Realizar anualmente:
 Tc de tórax de cortes finos
 Espirometria
o Sugere-se realizar atmbém:
 ECG e ECOTT
o Por quê?
 Risco de acometimento pulmonar, inicialmente assintomático
Exames para rastreamento de neoplasias
Fatores de alto risco para malignidade
 Dermatomiosite em mulheres com mais de 60 anos
 Emagrecimento importante
 Albumina baixa
 Antecedente prévio de neoplasia
 Anti Jo-1 negativo
o Associações mais comuns:
 Dermatomiosite:
Cancer de ovário
Cancer de pulmão
Cancer do trato gastrointestinal
 Polimiosite
Doença de Hodgkin
Cancer de Pulmão
Cancer de bexiga
o Rotina sugerida:
 Investigar neoplasias de acordo com quadro clínico
 Quando ausentes, iniciar investigação para neoplasia oculta de acordo
com o esperado pela idade
 Quando associado a fatores de alto risco, solicitar:
USG transvaginal com Doppler
Mamografia
Pesquisa de Sangue oculto nas fezes
Ca-125
Tc de tórax e abdome
o Manter investigação por até 60 meses através de rastreio anual, pois a
dermatomiosite/polimiosite podem preceder o diagnóstico de neoplasias até
esse período

Diagnóstico Diferencial
Principais na tabela abaixo:
Toxoplasmose
Endocrinopatias: síndrome de Cushing, hipo e
hipertireoidismo, hiperparatireoidismo
Miosite por corpúsculo de inclusão
Distrofias musculares
Miopatias metabólicas: doenças de depósitos de lipídios
ou glicogênio, miopatias mitocondriais
Miopatias induzidas por drogas
Doenças de neurônio motor
Miastenia grave

Tratamento
Corticoterapia
o Esquema básico
 Prednisona 1mg/kg/dia durante 6 a 8 semanas, independente da
resposta
 Reavaliar em seguida. Caso CK tenha normalizado, reduzir 10mg/mês
ate 20mg. A partir daí, reduz 2,5mg/mês.
o Observações:
 Em pacientes graves (disfagia imporante, doneça pulmonar,
insuficiência respiratória), pulsoterapia com metilprednisona 1g,
durante 3 meses
Imunossupresspres
o Indicacaçõe
 Pacientes de mau prognostico
 Quando não há resposta a corticoterapia
 Recidiva, na retirada da corticotepia
o Esquemas:
 Metotrexato
10mg/semana, aumentando até 50mg/semana
Deve-se associar a ácido fólico 1mg/dia
Monitorizar enzimas hepáticas e hemograma
 Azatioprina
Pode ser utilizada em 3mg/kg
Monitorizar enzimas hepáticas e hemograma
 Azatioprina + metotrexato
Associação indicada na falha ou recidiva
 Ciclosporina
Em casos resistentes, pode substituir ou ser associada
Dose máxima: 2,5mg/kg/dia
Monitorizar PA e creatinina
 Ciclofosfamina
Indicada na fibrose pulmonar e na falha terapêutica com
metotrexato
o Lembrar da suplementação do calci e bitamina D na corticoterapia (mesmo em
pacientes com calcinose)

Algoritmos