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Dermatología

Dermatología

TEMA 1. GENERALIDADES. El número de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los
genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por década. El color de
1.1. Estructura y función de la piel. la piel en las distintas razas no lo da el número de melanocitos, sino el
tamaño y distribución de los melanosomas.
EMBRIOLOGÍA.
Al final del 6º mes de vida fetal la piel es prácticamente igual que la del Células de Langerhans (2-5%). Son células dendríticas que se
recién nacido. Origen embriológico: localizan en el estrato espinoso. Se localizan, además de en la piel,
• Epidermis y anejos → origen ectodérmico. en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mono-
• Dermis y células de Langerhans → mesodermo. nuclear fagocítico y se originan en la médula ósea. Su función es la de
• Melanocitos → cresta neural. presentar antígenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel
en la inmunidad celular. Mediante inmunohistoquímica se marcan con
ESTRUCTURA DE LA EPIDERMIS. anticuerpos monoclonales OKT6 y se tiñen con S-100. Al microscopio
Epitelio poliestratificado, avascularizado, que contiene varios tipos de electrónico se aprecian unas formaciones intracitoplasmáticas en forma
células (queratinocitos, melanocitos, células de Langerhans y células de raqueta, denominadas gránulos de Birbeck.
de Merkel).
Se divide en varios estratos:
• Basal o germinativo: compuesto por células basales pluripotenciales,
melanocitos y células de Merkel.
• Espinoso: presencia de queratinocitos unidos por puentes interce-
lulares, desmosomas.
• Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de queratohiali-
na.
• Lúcido: sólo presente en palmas y plantas.
• Córneo: células muertas, queratinizadas y anucleadas.

El término estrato madurativo hace referencia a los estratos centrales,


es decir, espinoso, granuloso y lúcido. El término estrato de Malpighi a
menudo se aplica a las 3 hojas inferiores que comprenden la epidermis
nucleada, viable: basal, espinoso y granuloso.

Figura 2. Gránulos de Birbeck.

Células de Merkel (<1%). Células de origen neuroectodérmico. Se


localizan en la basal y se cree que son receptores táctiles. Al microscopio
óptico y con impregnación argéntica se observa una formación discoide
en su porción basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre
una terminación axónica-amielínica.

Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal.

Queratinocitos (90%). Son las células mayoritarias en la epidermis.


Contienen las siguientes estructuras:
Gránulos de queratohialina: aparecen en los queratinocitos del
estrato granuloso. Están encargados de la síntesis de filagrina, un pre-
cursor de la queratina.
Corpúsculos de Odland o queratinosomas: son organelas intracito-
plasmáticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la
epidermis. Contienen una mezcla de lípidos y proteínas que son vertidos
al espacio intercelular, y así permiten la cohesión de las células córneas
y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la
pérdida de agua.
Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporción 1/10
con los queratinocitos. No establecen puentes intercelulares, sino que Figura 3. Robert Willan definió por primera vez las lesiones elementales y
se relacionan con otras células mediante dendritas, a través de las cuales con ellas clasificó las enfermedades cutáneas, sentando las bases
traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmáticas de la dermatología actual.
denominadas melanosomas, a los queratinocitos. Los melanocitos se
tiñen con S-100 y además se puede demostrar en ellos la actividad de ESTRUCTURA DE LA DERMIS.
la tirosinasa en la síntesis de melanina con la reacción DOPA de Bru- Se localiza justo por debajo de la epidermis, separándola de ella la mem-
no-Bloch. brana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar

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o superficial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente Glándula sudorípara ecrina. Localizada en casi todo el cuerpo, en
dérmico es el colágeno, y principalmente el tipo I, que es el más abun- especial en palmas, plantas y axilas. Su secreción es merocrina (sin
dante. Además existen fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histio- pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso autónomo mediante
citos, vasos y terminaciones nerviosas eferentes y aferentes como los fibras colinérgicas.
corpúsculos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables del tacto,
y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presión.
En la dermis se encuentran los anejos cutáneos:

Folículos pilosos. Se localizan en toda la superficie corporal, excepto


palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento:
• Anagen: 2-5 años, crecimiento.
• Catagen: 2-5 semanas, involución.
• Telogen: 2-5 meses, caída.

En condiciones normales, el 90% de los folículos se encuentra en


fase anagen. Existe un proceso denominado efluvio telógeno en el cual
muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una caída anormal de
pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infección o un
estrés intenso.
El número y distribución corporal de los folículos pilosos en la
especie humana está condicionado por factores genéticos y hormona-
les. Al desarrollo exagerado de la población pilosa en un individuo no Figura 4. Fisiología de las glándulas cutáneas.
dependiente de alteraciones androgénicas se denomina hipertricosis e
hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas androgénicas Glándula sudorípara apocrina. Desemboca en el infundíbulo del
en localizaciones propias de varones. folículo piloso, por encima de donde lo hace la glándula sebácea. Se
El folículo se divide en tres partes anatómicas: infundíbulo o porción localiza en región anogenital, axilas, areolas y vestíbulo nasal. Tiene
superior, entre el orificio folicular y la desembocadura de la glándula secreción por decapitación o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y
sebácea, istmo o zona media que llega hasta la inserción del músculo comienza a funcionar después de la pubertad bajo el control del sistema
erector del pelo, y la porción inferior o base. nervioso autónomo adrenérgico.

Figura 5. Localización de algunas dermatosis.


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Las glándulas mamarias, las de Moll de los párpados y las de cerumen • Habón: placa urticariana, eritematoedematosa de localización dér-
del conducto auditivo externo son glándulas apocrinas modificadas. mica y de evolución fugaz (desaparece en <24 horas).
• Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica circunscrita, que se identifica por
Glándula sebácea. Desemboca en el infundíbulo del folículo piloso. palpación y que puede o no hacer relieve. Tubérculo: nódulo elevado,
Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en palmas y plantas. circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz.
Su secreción es holocrina (toda la célula), y su control es hormonal. Son • Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y a
glándulas sebáceas modificadas las de Meibomio de los párpados. abrirse al exterior.
• Tumor: lesión excrecente.
Estructura de la unión dermoepidérmica. La membrana basal es la
estructura que une epidermis y dermis y consta de 3 capas o láminas que
pueden ser observadas mediante microscopía electrónica:
• Lámina lucida.
• Lámina densa.
• Lámina subbasal.

Figura 7. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

2) Secundarias.
Destinadas a eliminarse:
• Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden.
• Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas,
exudados o hemorragias.
• Escara: placa de color negro y límites netos, formada por tejido
necrótico.

Figura 6. Estructura de la unión dermoepidérmica.

1.2. Lesiones elementales dermatológicas.

LESIONES CLÍNICAS.
1) Primarias.
De contenido líquido.
• Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de contenido líqui-
do.
- Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamaño.
• Pústula: es una vesícula de contenido purulento.
• Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semisólido.

De consistencia sólida.
• Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no es palpable)
y menor de 1 cm de diámetro. Si es mayor, se denomina mancha.
Cuando una mácula es de color rojo se describe como eritematosa,
y cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la vitro-
presión, se denomina mácula purpúrica (traduce la existencia de
sangre extravasada). En el diagnóstico diferencial de las lesiones
purpúricas siempre se debe tener en cuenta a la púrpura senil que
aparece en forma de máculas violáceas en zonas expuestas a trau-
matismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110)
y las vasculitis por hipersensibilidad, que típicamente dan lesiones
purpúricas palpables (es decir, son pápulas purpúricas).
• Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm, y circunscrita de
la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamaño se
denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).
Figura 8. Lesiones elementales.
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Soluciones de continuidad.
• Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura sin
dejar cicatriz.
• Excoriación: erosión secundaria al rascado.
• Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
• Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja
cicatriz al curar.

Otras.
• Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad, debida
fundamentalmente a fibrosis y colagenización dérmica.
• Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida por
traumatismo o enfermedad.
• Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentuación de
los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico (ejemplo: liquen
simple).
• Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesiones en los Figura 10. Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía.
pliegues (MIR 95-96, 25).
• Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una dilatación Fenómeno de patergia: traumatismos mínimos que producen dis-
permanente de un pequeño vaso cutáneo. rupción epidérmica (punción, por ejemplo), desencadenando la apari-
• Poiquilodermia (es un tipo de mácula): lesión degenerativa que ción de una pústula en dicha localización. Aparece característicamente
engloba hipo e hiperpigmentaciones más atrofia cutánea y telan- en la enfermedad de Behçet, en el pioderma gangrenoso y en algunos
giectasias. Traduce la existencia de un daño crónico, por lo que es casos de síndrome de Sweet.
inespecífica. Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel produce un
despegamiento cutáneo con formación de ampollas. Se puede ver este
signo en el pénfigo, en la necrólisis epidérmica tóxica y en el síndrome
de la piel escaldada estafilocócica.
Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan
o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar
mucho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria
o la enfermedad de Darier.

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol.

• LES. • Albinismo oculocutáneo.


• Porfirias. • Precancerosis (xeroderma pigmentoso).
• Darier. • Fotoalérgico y fototoxicodermias.
• Rosácea. • Pelagra.
• Herpes simple. • Dermatomiositis.
• Cáncer de piel. • Síndrome carcinoide.

Figura 9. Esclerosis cutánea con erosiones en sd. CREST.

LESIONES HISTOLÓGICAS ELEMENTALES.


• Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis).
• Hipergranulosis: aumento de la granulosa.
• Acantosis: aumento del estrato espinoso.
• Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso
(típica del pénfigo).
• Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (propia del ecce-
ma).
• Balonización: edema intracelular (herpes).
• Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas.
• Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del
estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier).
• Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas (pso-
riasis).

1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico.

Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones propias


de una determinada dermatosis en las zonas de presión o traumatis- Figura 11. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara.
mo. Es típico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen
plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas como 1.4. Terapéutica dermatológica.
las verrugas o los molluscum, y de otras: vitíligo, xantomas, vasculitis,
síndrome de Sweet. BASES PARA LA FORMULACIÓN DE TRATAMIENTOS TÓPICOS.
Signo de Darier: aparición de eritema, edema y prurito tras el rascado Las lesiones agudas, que suelen ser exudativas y húmedas, deben tratar-
de una lesión. Es un signo patognomónico de las mastocitosis y traduce se con fórmulas con gran proporción de agua en su composición, por
la activación de las células cebadas por el roce (ver 26.3). ejemplo fomentos, lociones o pastas al agua.

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Las lesiones subagudas se tratarán con cremas, que son emulsiones somnolencia, depresión del SNC y efectos anticolinérgicos, y los de
en las que predomina el agua sobre el aceite. última generación que carecen de estos efectos (cetiricina, fenoxifena-
Las lesiones crónicas, que son secas, se tratarán con productos que dina, loratadina, mizolastina, ebastina).
lleven mucha grasa en su excipiente y poca agua, como sucede con las
pomadas y ungüentos (MIR 95-96F, 234). TERAPÉUTICA FÍSICA.
Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones. Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada
para cada fuente láser. Se emplean en dermatología para el tratamiento
Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica. de lesiones vasculares (láser de colorantes), cirugía dermatológica y
tratamiento de algunas lesiones epidérmicas (láser CO2).
• Lociones. Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumorales en la que se
• Fomentos. pretende extirpar la mínima cantidad de tejido sano posible. Para ello
�������� ������ Exudativas se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de
• Pastas al agua.
• Soluciones y polvos. márgenes quirúrgicos libres de tumor. Está indicada en tumores poco
agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante
• Leches. preservar el máximo de tejido sano (canto interno del ojo).
�������� ��������� Costras-secas
• Cremas. Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difícil
• Pomadas. abordaje quirúrgico (excepto la variedad esclerodermiforme). Muy útil
�������� �������� Muy secas también en el sarcoma de Kaposi y micosis fungoide en fase tumoral.
• Ungüentos.
Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la
ingesta previa de psoralenos que interfieren en la síntesis de ADN. En
CORTICOESTEROIDES TÓPICOS. general, tienen efectos inmunosupresores, y disminuyen el número de
Actúan produciendo efectos antiinflamatorios, inmunosupresores y células de Langerhans. Se emplean en múltiples patologías, con buenos
vasoconstrictores. Se clasifican según su potencia en: resultados en el psoriasis, el eccema atópico, el prúrigo urémico, en los
• Muy potentes. Indicados sobre todo en el tratamiento inicial de pal- primeros estadios de la micosis fungoide, etc. (ver apartado 7.2).
mas y plantas y en dermatosis liquenificadas o hiperplásicas (liquen,
psoriasis). No deben utilizarse en ciclos muy prolongados debido a
sus efectos secundarios. Pertenecen a este grupo el propionato de TEMA 2. PATOLOGÍA INFECCIOSA.
clobetasol y el dipropionato de beclometasona. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN
• Moderada potencia. Son también corticoides halogenados como el SEXUAL.
acetónido de fluocinolona, el valerato de betametasona o el furoato
de mometasona. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH.
• Baja potencia. Indicados en niños y en localizaciones como cara,
pliegues y zonas de piel fina. También indicados en las dermatosis INFECCIOSAS.
extensas. La hidrocortisona es su prototipo. Se caracterizan por su clínica atípica, respuesta lenta o nula a los trata-
mientos y por su persistencia. Algunas de ellas son criterios diagnósticos
El principal efecto secundario de los corticoides tópicos es la atrofia de SIDA.
cutánea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparición Exantema de la infección aguda. Aparece a las pocas semanas de
de estrías. Otros efectos adversos son la aparición de hipopigmentacio- la infección y es un exantema maculoso, con fiebre, parecido al de una
nes, dermatitis perioral, acné esteroideo y retraso en la cicatrización de mononucleosis.
las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento Infecciones por virus herpes. Se producen lesiones herpéticas múl-
crónico con corticoides, y es posible su absorción sistémica, que conduce tiples e incluso diseminadas, que responden muy mal al tratamiento.
a un síndrome de Cushing. Son frecuentes las formas necrótico-hemorrágicas.
Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferen-
RETINOIDES. cia del Muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua y están
Son derivados de la vitamina A. Por vía tópica se emplean sobre todo causadas por el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la
en el tratamiento del acné leve y moderado por su efecto queratolítico y enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30).
exfoliante. Por vía oral se usan en diversas dermatosis, en especial en el
acné (isotretinoína, ver apartado 12.1) y el psoriasis (etretinato y acitre-
tino, ver 7.2). Actúan regulando el proceso de queratinización y ayudan
a la diferenciación del queratinocito. Por ello se consideran protectores
de los epitelios y podrían utilizarse, en principio, en todas aquellas
dermatosis cuya patogenia implica una alteración en la queratinización
(eritematoescamosas, Darier, ictiosis), y también en las precancerosis y
los cánceres cutáneos, incluida la micosis fungoide.
Entre los efectos secundarios de los retinoides orales cabe destacar
la xerosis cutánea (descamación, fragilidad, conjuntivitis) y la queilitis
descamativa por ser los más frecuentes. Su efecto adverso más grave es
la teratogenia, ya que estos medicamentos pueden producir malfor-
maciones craneofaciales, neurológicas, cardíacas y tímicas. El riesgo de
teratogenia en el caso de la isotretinoína perdura hasta 1 mes después
de ingerir el fármaco (MIR 00-01F, 147) y en el caso del acitretino hasta 2
años después. Otros efectos secundarios son el aumento de colesterol y
triglicéridos, hepatotoxicidad, calcificaciones osteoligamentosas, cefa-
leas, hiperuricemia. De ahí su contraindicación en la infancia.
Figura 12. Leucoplasia oral vellosa.
ANTIHISTAMÍNICOS.
Todos son anti-H1. Siempre se utilizan por vía sistémica y debe evitarse Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistémico que cursa con la
su empleo por vía tópica, ya que producen fotosensibilidad. Diferen- aparición de pápulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y
ciamos los clásicos (clorhidrato de hidroxicina, difenhidramina, clor- afectación de múltiples órganos. El agente etiológico responsable es la
feniramina) que atraviesan la barrera hematoencefálica produciendo Bartonella henselae y su tratamiento de elección es la eritromicina.

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DERMATOSIS NO INFECCIOSAS. Tratamiento del sarcoma de Kaposi: las lesiones localizadas en piel
Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa más frecuente. pueden ser tratadas mediante extirpación quirúrgica, radioterapia (son
Suele presentarse como formas más graves y extensas. tumores muy radiosensibles) o vinblastina intralesional. Las lesiones
Foliculitis eosinofílica. Lesiones pustulosas, con distribución folicular, diseminadas y/o viscerales deben tratarse con quimioterapia o interfe-
muy pruriginosas, que presentan un intenso infiltrado eosinofílico. Se rón. En pacientes HIV se está empleando el tratamiento con retinoides
discute si es una forma de reacción cutánea a fármacos. tópicos. Es típico del sarcoma de Kaposi presentar ocasionalmente
Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde remisión espontánea sin tratamiento.
a la talidomida.

TUMORES CUTÁNEOS EN EL SIDA.


El tumor cutáneo más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi, que
clínicamente tiene ciertas diferencias con el sarcoma clásico, aunque his-
tológicamente son similares. Ambos cursan con la aparición de máculas
fusiformes violáceas que evolucionan a nódulos indurados con aspecto
de mora. El sarcoma de Kaposi asociado a VIH afecta más a vísceras, es
más resistente al tratamiento, predomina en homosexuales y tiende a
la afectación cutánea diseminada. El sarcoma de Kaposi también se ha
relacionado con la infección por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8),
tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH, por
lo que se ha postulado su posible papel etiopatogénico.

Figura 14. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA.

Tabla 4. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico.

������ ���� ����� ���� � ������ �������


Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral Placas unilaterales
(frecuentemente en paladar, cara) (miembros inferiores)
Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente
Invasión linfática precoz.
No tan precoz
Agresivo
Figura 13. Carcinoma verrucoso de labio por VPH.

Tabla 3. Manifestaciones cutáneas en enfermos VIH(+). 2.2. Ulceraciones en genitales. Chancros.

���������� ��� ����� ���������� CHANCRO DURO.


���������� ���� ������� Es la primera manifestación de la sífilis (ver apartado 2.3.).

• Candidiasis CHANCRO BLANDO O CHANCROIDE.


orofaríngea Causado por el Haemophilus ducreyi. Tiene un período de incubación
(casi el 100%). de 1-3 días, tras el que aparece un chancro doloroso, que muchas veces
• VPH. • Leucoplasia oral vellosa. es múltiple, pues se producen autoinoculaciones. Suele acompañarse de
• Herpes simple. ( VEB; típica de VIH+). adenopatías unilaterales, dolorosas, con tendencia a la abscesificación.
����������� • Varicela zoster. • Angiomatosis bacilar. Tratamiento: ceftriaxona, 250 mg i.m. en monodosis o eritromicina,
���� ����������� • Piodermitis (foliculitis • Sífilis grave. durante 7 días.
estafilocócica). • Sarna noruega.
• Molluscum contagioso. • Chancro por CMV. LINFOGRANULOMA VENÉREO (ENFERMEDAD DE NICHOLAS-FA-
• Exantema agudo VRE).
retroviral. Causado por la Chlamydia trachomatis isotipos, L-1, L-2, L-3. Cursa
• Tiñas. con la aparición en región genital de una pápula que se ulcera y cura
• Dermatitis seborreica rápidamente. Varias semanas después comienza a aparecer linfadeni-
(50%). tis inguinal con tendencia a la fistulización, ulceraciones y cicatrices
• Foliculitis eosinofílica.
• Toxicodermias retráctiles. En la evolución de la enfermedad puede producirse una
• Uñas amarillas.
��������������� (sulfamidas, elefantiasis genital “estiomene”.
• Agravamiento psoriasis.
� ����� amoxiclavulánico). El cultivo es difícil y el diagnóstico se realiza mediante serología.
• Reiter.
• Xerosis. Tratamiento: tetraciclinas durante varias semanas.
• Vasculitis necrotizantes.
• Fotosensibilidad.
• Prúrigo. DONOVANOSIS O GRANULOMA INGUINAL.
Causada por el Calymmatobacterium granulomatis. Se caracteriza por
• Ca. epidermoides
• Sarcoma de Kaposi la aparición de una pápula en región genital, que se ulcera y produce
anogenitales y orales
��������� (9-14%; ha disminuido). granulomas. Con el tiempo produce grandes úlceras con cicatrices y
(infectados por VPH).
• Ca. basocelulares. posible aparición de elefantiasis crónica de miembros inferiores.
• Linfomas no-Hodgkin.
Tratamiento: tetraciclinas.

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Tabla 5. Diagnóstico diferencial de los chancros.

������ ��������

������ ������� ���� ���������� �������� ������ ������� �������������� ������� ��������� ��������

Herpesvirus II (80%),
��������� Treponema pallidum Haemophilus ducreyi Chlamydia trachomatis Calymmatobacterium
tipo I (20%).

���������� 3 semanas 1 - 3 dí a s 3-10 días 7-30 días 1-12 semanas

• Blando y doloroso.
�������� Vesículas, úlceras Pápulas que pasan a
• Duro e indoloro. • Sucio e inflamación
dolorosas agrupadas Úlcera fugaz granulomas confluentes
• Limpio, liso, rosado. perilesional.
������� en "racimo" sobre inadvertida indoloros que se ulceran
• Único. • Múltiples, por
base eritematosa (pseudobubón)
autoinoculación.

• Bilaterales, duras. • Unilaterales, duras.


• Unilaterales. • Bilaterales. No. Extensión lenta y
����������� • Indoloras, no • Inflamatorias
• Duelen, se ulceran. • Dolorosas. elefantiasis crónica
supurativas. • Duelen, fistulizan.

• Desaparece solo. • Es el más precoz. • Malestar, fiebre. • Sd. febril y proctocolitis.


• El más tardío.
����������� • Típicas las células • Adenopatías brotan 1 • Recidivas (más leves) • Cronificación-elefantiasis.
• Tropical.
plasmáticas. semana tras chancro. en 50% (I) y 95% (II). • Cicatrices retráctiles.

����������� • Frotis-M.O.
• M.O. campo oscuro. • Tzanck. • Serología. • Biopsia-M.O. (Donovan).
� • Ceftriaxona; eritro.
• Penicilina-Benzatina. • Aciclovir. • Tetraciclinas. • Tetraciclinas.
����������� • Azitromicina.

2.3. Otras enfermedades de transmisión sexual. Se debe sospechar una uretritis no gonocócica cuando el contacto
sexual sea más lejano (7-15 días) y el paciente presente un cuadro leve
URETRITIS. VULVOVAGINITIS. con exudación mucoide y escasa.
Consiste en la aparición, tras una relación sexual de riesgo, de disuria No siempre se solicita un Gram del exudado con cultivo en medio
e inflamación del meato más una secreción uretral que característica- de Thayer-Martin (para el gonococo) o una IFD (para la Chlamydia)
mente presenta >5 leucocitos por campo. porque no siempre se detectan los gérmenes causales (en el caso del
Ureaplasma muy pocas veces), y sobre todo porque el tratamiento en
URETRITIS GONOCÓCICA (UG). todos los casos es el mismo: 250 mg de ceftriaxona en monodosis (que
La gonococia es una enfermedad de transmisión sexual muy frecuente. cubre UG) más doxiciclina oral durante 7 días en dosis de 100 mg/12h
Está causada por la Neisseria gonorrhoeae y plantea varios problemas: (que cubre UNG).
por un lado, supone un gran problema de salud pública, por ser fácil- Otros antibióticos que se han usado para la UG son la espectinomi-
mente transmisible y por cursar sin clínica en 1/6 de los varones y casi cina (no útil para las formas faríngeas) y el ciprofloxacino.
2/3 de las mujeres (la mujer contribuye en mayor medida a la transmi-
sión); por otro lado, supone un problema médico por la frecuencia y la ENFERMEDAD DE REITER.
intensidad de las complicaciones que conlleva: epididimoprostatitis, Cuadro clínico probablemente secundario a infecciones entéricas o uro-
linfangitis, enfermedad inflamatoria pélvica, perihepatitis. Este pro- genitales que asocia poliartritis, alteraciones oculares (uveítis anterior y
blema es también más acusado en las mujeres debido a que cursan conjuntivitis) y mucocutáneas, a veces con uretritis. El agente urogenital
prácticamente asintomáticas (en ellas, el cuadro clínico más frecuente más frecuente es la Chlamydia trachomatis. Las lesiones cutáneas que
es la cervicitis oligosintomática, y suele ser necesario hacer cultivo, ya pueden aparecer son:
que el diagnóstico es más difícil). Balanitis circinada: es la lesión cutánea más frecuente y consiste
La gonococia diseminada (1-3%) ocurre más frecuentemente en muje- en erosiones de bordes arrosariados, ligeramente elevados, localizados
res durante la menstruación o el embarazo, y más aún si la paciente tiene en glande.
déficit de C5-C8 o si el gonococo infectante pertenece al auxotipo AHU. Queratodermia blenorrágica: máculas-pápulas eritematosas que se
Se diagnostica clínicamente, mediante la clásica tríada fiebre, poliartral- localizan en palmas y plantas y evolucionan hacia una hiperqueratosis.
gias/tenosinovitis y lesiones petequiales y pustulosas, que aparecen en Otras: estomatitis inespecífica, lesiones ungueales.
extremidades en escaso número. Los hemocultivos son frecuentemente
negativos, pero suelen objetivarse muchos gonococos mediante inmu- MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA SÍFILIS.
nofluorescencia directa en las lesiones cutáneas. Este cuadro puede re- Período primario. Se caracteriza por la presencia de un chancro, lesión
mitir espontáneamente y dar más tarde una artritis piogénica destructiva única, erosiva, bien delimitada, dura e indolora localizada en la cara in-
monoarticular que se diagnosticará por cultivo del líquido sinovial. terna del prepucio y surco balanoprepucial en varones y en cérvix, vagina
o vulva en mujeres. Se acompaña de múltiples adenopatías regionales,
URETRITIS NO GONOCÓCICA (UNG). indoloras, duras y rodaderas.
Son las más frecuentes, y están causadas en la mayoría de los casos por Período secundario (muy contagioso). Las lesiones cutáneas más
Chlamydia trachomatis (30-50%) y en segundo lugar por Ureaplasma frecuentes son las sifílides papulosas, más abundantes en áreas sebo-
urealyticum (10-20%). Presentan una clínica más larvada, por lo que el rreicas, palmas y plantas (clavis sifilíticos) y zonas húmedas (condilomas
diagnóstico es más difícil. Hasta en un tercio de los casos de uretritis se planos). En la mucosa oral pueden aparecer placas depapiladas, imagen
asocian gonococo y Chlamydia. en “pradera segada”. En el cuero cabelludo hay alopecia difusa parcheada
con aspecto de “trasquilones”.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. La roséola sifilítica es la manifestación cutánea más precoz y se
Se debe sospechar un gonococo cuando el contacto sexual ha sido localiza en tronco, abdomen, palmas y plantas. Es un exantema ro-
reciente (<5 días) y el paciente presenta clínica intensa, con molestias seoliforme (ver apartado 3.1.) muy tenue y asintomático, y desaparece
importantes y exudado uretral purulento y abundante. espontáneamente.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

Exantema roseoliforme. Compuesto por máculas o manchas pálidas


y poco confluentes, por lo que suelen estar separadas por áreas de varios
milímetros a varios centímetros de piel sana. Predomina en tronco, y
globalmente muestra un aspecto moteado característico de “piel de
leopardo”. Es típico de roséolas infecciosas como la sifilítica, la lepra y
el exantema súbito.
El exantema súbito o roséola infantum es una de las enfermedades
exantemáticas más frecuentes, ya que se ve en un tercio de los niños, la
mayoría menores de tres años, y es causado por el herpesvirus humano
tipo 6. Es típica su evolución: se inicia con fiebre elevada sin síntomas sis-
témicos acompañantes, y en el transcurso de dos a cuatro días va cediendo
y dando paso a una roséola poco prominente que dura uno o dos días.
Hay que diferenciar bien estos cuadros entre sí, y asimismo distin-
guirlos de enfermedades eruptivas de la infancia en las que predomina
otro tipo de lesión elemental. Es el caso de la varicela (erupción vesicu-
losa), del Gianotti-Crosti (erupción papulosa de localización acral) o de
Figura 15. Sífilis secundaria. Clavis sifilíticos. erupciones petequiales como las rickettsiosis o las diplococosis.

Las sifílides malignas son también características de este período y 3.2. Herpes virus.
se caracterizan por ser lesiones muy destructivas que cursan con muy
mal estado general. Pueden presentarse como úlceras, como ampollas INFECCIÓN POR VIRUS HERPES SIMPLE.
o como lesiones gangrenosas. Existen dos tipos de herpes simple:
Período terciario. Los gomas son las lesiones cutaneomucosas más • Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales.
típicas de este período. Se presentan como nódulos localizados en • Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeño porcentaje
dermis o hipodermis que progresan hacia la fistulización, ulceración y de los extragenitales.
reparación. Son poco contagiosos y muy persistentes.
PATOGENIA.
El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de por-
TEMA 3. INFECCIONES VÍRICAS. tador asintomático. Tras la primoinfección, el virus queda acantonado
en la porción sensitiva de los ganglios craneales o espinales.
3.1. Diagnóstico diferencial del exantema vírico.
CLÍNICA.
Un eritema de aparición reciente y que se extiende a todo el tegumento Herpes simple extragenital. La forma clínica más frecuente es la
se denomina exantema o rash. La mayor parte de los exantemas carece orofacial recidivante. La mayoría de las veces la primoinfección cursa
absolutamente de especificidad clínica y es incapaz de llevar por sí solo asintomática y sólo en un 5% de las ocasiones se producen síntomas,
a un diagnóstico, lo que obliga a realizar una historia minuciosa para dando lugar a múltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatías cervica-
determinar su posible causa. Los exantemas más frecuentes son los les y afectación del estado general. Es la denominada gingivoestomatitis
víricos y los tóxicos-alérgicos. herpética, que es la forma clínica sintomática de primoinfección más
frecuente (MIR 97-98F, 55).
CLASIFICACIÓN DE LOS EXANTEMAS.
Exantema escarlatiniforme. Se denomina así a todo aquel exantema Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como trau-
que recuerda a la escarlatina. Consiste en una infinidad de elementos matismos, luz solar, frío, estrés, fiebre o menstruación pueden hacer que
papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso. La el virus latente se reactive, siendo las recidivas más leves que la primo-
escarlatina suele identificarse fácilmente porque presenta al tacto una infección. La forma clínica más frecuente de recidiva es el herpes labial,
aspereza típica como de lija, lesiones petequiales lineales en pliegues que consiste en la aparición perioral de vesículas agrupadas de manera
(líneas de Pastia) y lesiones orales: lengua aframbuesada, amigdalitis. herpetiforme. El número habitual de recurrencias es de 3-4 por año. En
Exantema morbiliforme. Llamado así porque recuerda al sarampión. inmunodeprimidos es frecuente la cronificación de las úlceras.
Es el más frecuente de todos y consta de múltiples máculas eritematosas Otras formas clínicas son:
confluentes diseminadas que dejan pequeñas áreas de piel sana. Es • Herpes gladiatorum.
la forma típica de exantema que aparece en múltiples enfermedades • Panadizo herpético (en dedos de la mano).
víricas: sarampión, rubéola, mononucleosis. • Queratoconjuntivitis.
El sarampión asocia un cuadro gripal, un intenso rash que apare- • Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. Es una infección
ce a las 24-48 horas de instaurarse el cuadro y las manchas de Koplik herpética diseminada en pacientes que tienen una dermatosis de
(máculas grisáceas con halo de eritema) en la mucosa oral. El cuadro base. La más frecuente es una dermatitis atópica; otras son el Darier,
sistémico llega a su máxima intensidad al 2º ó 3er día de presentar el el pénfigo o la micosis fungoide.
exantema y luego cede. • Herpes neonatal. Aparece a los 10 días del nacimiento como un brote
La rubéola presenta un rash muy poco evidente y asocia las manchas de vesículas agrupadas junto a malestar general y signos neurológi-
de Forschheimer (pápulas eritematosas o petequiales) en el paladar pos- cos (letargia). Suele deberse a contagio intraparto del VHS II.
terior y frecuentes linfadenopatías retroauriculares (MIR 94-95, 78-PD).
El eritema infeccioso (también llamado megaloeritema o quinta Herpes genital. Es la causa más frecuente de úlceras genitales des-
enfermedad) es un cuadro frecuente producido por el parvovirus B- pués de las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, y brota
19. Se diagnostica por su rash, que tiene predilección por la cara y las a los 3-14 días del contacto sexual como unas úlceras agrupadas en el
extremidades y tiende a hacerse reticulado. Es característico el aspecto surco balano-prepucial o en el prepucio junto a adenopatías inguinales
de “mejillas abofeteadas” que presenta la cara. La erupción varía de dolorosas. Las recurrencias son menos dolorosas y aparentes que la pri-
intensidad por momentos (más intensa con el llanto, por ejemplo). No moinfección, siendo la tasa de recurrencia mucho más elevada cuando
suele acompañarse de fiebre. el herpes genital está causado por VHS tipo II.
La mononucleosis infecciosa puede dar un exantema morbiliforme,
especialmente cuando ha sido tratado previamente con penicilinas. DIAGNÓSTICO.
La enfermedad de Kawasaki da lugar a un exantema polimorfo ines- Citodiagnóstico de Tzanck. El raspado de una vesícula muestra en el
pecífico y descamación en guantes y calcetines. microscopio óptico la presencia de células gigantes multinucleadas y
células epiteliales con inclusiones intranucleares.
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Dermatología

Histología. Vesículas intraepidérmicas por degeneración balonizante Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque
de los queratocitos y células gigantes multinucleadas. aún están en discusión sus indicaciones.
Cultivo viral. Es el método más fiable para confirmar el diagnóstico. El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando lo detecta-
mos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con:
TRATAMIENTO. • Inmunodepresión.
Las formas clínicas leves no precisan tratamiento antivírico. • Edad avanzada, >55.
Está indicado el tratamiento antivírico en la primoinfección, en las • Formas clínicas especiales.
recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de
vida del paciente y cuando existan complicaciones (eritema multiforme, Los fármacos empleados son el aciclovir, y los derivados actualmente
eccema herpético). El fármaco de elección es el aciclovir y sus deriva- comercializados como el valaciclovir y el famciclovir. Todos aceleran
dos. El aciclovir inhibe selectivamente la ADN-polimerasa del virus. el tiempo de curación de las lesiones cutáneas y disminuyen la inten-
La dosis de aciclovir debe ser de 200 mg /5 horas, durante 5 ó 7 días. El sidad de neuralgia postherpética. La posología debe ser de 800 mg de
valaciclovir se pauta en dosis de 500 mg cada 12 horas durante 10 días, aciclovir/5 h durante 7 días. En caso de tratarse de un inmunodeprimido
en la primoinfección, y durante 5 días, en las recidivas (el famciclovir a o un zóster diseminado deberán pautarse 10 mg/Kg cada 8 horas por
dosis de 125 mg/8 horas). Cuando existen más de 8-10 brotes anuales, vía intravenosa. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste
está indicada la instauración de un tratamiento supresor, que consis- de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico.
tirá en dosis bajas durante 6 a 12 meses. Los antivíricos tópicos no han Los nuevos antivíricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida me-
demostrado utilidad en los herpes. dia prolongada y permiten un menor número de dosis diarias e incluso
las tomas únicas (valaciclovir 1000 mg/8 horas; famciclovir 750 mg/ 24
VIRUS VARICELA-ZÓSTER. horas). La brivudina es un nuevo antivírico que parece ser más eficaz
La primoinfección da lugar a una varicela. Tras la varicela, el virus queda que el aciclovir en la disminución de la neuralgia postherpética.
acantonado en la porción sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva
da lugar al herpes zóster. 3.3. Enterovirus.
Varicela. Aparece tras un período de incubación de 15 días con fie-
bre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesículas Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia,
y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectación de especialmente los virus Echo y Coxsackie.
mucosas, en forma de pequeñas úlceras. Es típica la existencia de pru-
rito intenso, así como la presencia de lesiones en diferentes estadios: ENFERMEDAD PIE-MANO-BOCA O GLOSOPEDA.
pápulas, vesículas y costras. Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por
Las lesiones manipuladas pueden dejar cicatriz. el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109).
La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las
lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumonía varicelosa demostrable HERPANGINA.
radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4%. Producida por el Coxsackie A. Aparece fiebre alta y lesiones aftosas en
la faringe, amígdalas y paladar blando.

3.4. Hepadnavirus.

VIRUS DE LA HEPATITIS B.
La primoinfección puede dar lugar a un cuadro clínico fundamental-
mente cutáneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acroderma-
titis papulosa infantil. Aparecen pápulas eritematosas asintomáticas
en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3
semanas de evolución que remite espontáneamente. Puede ser debida
a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus, y en estos
casos se denomina síndrome de Gianotti-Crosti.
En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia positiva
y hepatitis anictérica, siendo la alteración hepática leve.

3.5. Poxvirus.
Figura 16. Varicela. Vesículas necrótico-hemorrágicas superficiales.
MOLLUSCUM CONTAGIOSUM.
Herpes zóster. Su localización más frecuente es la torácica. El her- Infección cutánea caracterizada por pápulas umbilicadas de color carne que
pes zóster no suele aparecer más de una vez en la vida. Se caracteriza suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontáneamente aunque tam-
por la erupción de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribución bién puede realizarse crioterapia o la extrusión o curetaje de las lesiones.
metamérica unilateral. La complicación no cutánea más común es la
neuralgia postherpética, que es más frecuente en ancianos y puede ser
muy resistente a analgésicos, requiriendo a veces incluso carbamacepina
o antidepresivos tricíclicos.
Formas clínicas especiales.
• Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geniculado del
facial dando lugar a lesiones en el pabellón auricular, conducto audi-
tivo externo, faringe, parálisis facial homolateral, sordera y vértigo.
• Afectación del oftálmico: puede abocar a una queratitis grave (MIR
00-01F, 148).
• Herpes zóster diseminado: aquel en el que se afectan varios derma-
tomas de forma bilateral. Frecuente en inmunodeprimidos.

TRATAMIENTO.
La varicela sin complicaciones debe tratarse sólo sintomáticamente.
Los antivíricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas.
Figura 17. Molluscum contagiosum.
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MANUAL CTO 5ª Ed.

NÓDULOS DE LOS ORDEÑADORES Y ORF O ECTIMA CONTAGIOSO. TEMA 4. INFECCIONES MICÓTICAS.


Ambas patologías suelen aparecer como lesiones únicas en los dedos
de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino res- 4.1. Pitiriasis versicolor.
pectivamente. No requieren tratamiento.
Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena
3.6. Papovavirus. se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes entre 15-50
años, siendo rara en la infancia y la vejez. Es la micosis más frecuente.
VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO Se relaciona con una serie de predisponentes, como son el calor y la
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones humedad, o factores endocrinológicos y constitucionales, como la
clínicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, secreción sebácea.
las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas hipercró-
(MIR 94-95, 136). Los serotipos más asociados con la oncogenicidad son micas e hipocrómicas de predominio troncular y que se descaman al
el VPH 16 y el 18, que se asocian con el carcinoma de cérvix. rascado (signo de la uñada).
Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Entre los Las hipopigmentaciones son debidas a la producción por parte del
tratamientos a emplear tenemos: hongo de ácidos dicarboxílicos que inhiben la tirosinasa de los melanoci-
• Queratolíticos: urea 20-40%, ácido retinoico, ácido láctico, ácido tos. Estas hipopigmentaciones pueden persistir meses, y son frecuentes
salicílico. las recidivas.
• Citostáticos tópicos: podofilino, 5-fluorouracilo. El diagnóstico es fácil, pues poseen fluorescencia amarillo-ana-
• Inmunomoduladores: imiquimod. ranjada con la luz de Wood y en el examen en fresco (aplicando a las
• Electrocoagulación (nunca en las plantas de los pies). escamas KOH) se aprecian filamentos y elementos redondos que dan
• Crioterapia. lugar a la típica imagen en “spaghetti y albondiguillas”. El tratamiento
• Infiltraciones con interferón alfa. será tópico (sulfuro de selenio, imidazoles, alilaminas, pitirionato
de zinc) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR
Papulosis bowenoide. Consiste en lesiones parecidas a condilomas, 97-98, 55), debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse
pero cuyo estudio histológico demuestra la existencia de un carcinoma diagnóstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros pro-
epidermoide “in situ” o enfermedad de Bowen. Suele ser causada por cesos descamativos.
VPH 16.
Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz. Enfer- 4.2. Dermatofitosis o tiñas.
medad autosómica recesiva que cursa con la aparición de múltiples
verrugas, en especial planas, distribuidas por zonas fotoexpuestas. Con En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas
el paso del tiempo tienden a desarrollar carcinomas epidermoides. Existe como pelos y uñas. No aparecen en mucosas. El diagnóstico se realiza
una alteración de la inmunidad celular. mediante cultivos microbiológicos, siendo la fluorescencia con la luz de
Wood normalmente negativa, excepto en hongos como Microsporum
canis, Trichophyton schoenleinii y Microsporum distortum. El dermato-
fito más frecuente en general es el T. rubrum.

Tabla 6. Clasificación de las tiñas.

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Piel lampiña

• Cuerpo: herpes circinado. • Tinea corporis inflamatoria.


• T. inguinal o cruris: • Tinea cruris inflamatoria.
eccema marginado de
Hebra (E. floccosum).
• Pie: pie de atleta. • Tinea pedis inflamatoria.
Figura 18. Verrugas planas. • Otras: manum.

Tiña incógnito: enmascaramiento por tratamiento esteroideo.

Folículos pilosos

• Cuero cabelludo: • Querion de Celso (muy inflamatoria):


supuración en espumadera.
• Favus (escútulas = pústulas
foliculares): T. Schoenleinii.
• Barba: • Sicosis tricofítica (moderada).
• Querion (muy inflamatoria).
• Otras áreas: • Granuloma tricofítico de Majocchi:
es una foliculitis profunda (en
piernas, por ejemplo).

TIÑAS NO INFLAMATORIAS.
Tiña del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son
propias de la infancia, cursando clínicamente como placas alopécicas,
con pelos rotos y con descamación. Al llegar a la pubertad suelen curar
Figura 19. Condilomas acuminados. espontáneamente sin dejar cicatriz.

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Dermatología

Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones de Tiña de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratósica, con
morfología circular, pruriginosas, con bordes elevados, eritematosos y descamación, es el “pie de atleta”.
descamativos. Según van creciendo el centro se va curando, siendo el Tiña incógnito. Es aquella tiña que ha sido tratada por error con
frente activo los bordes. Una variante es la Tinea imbricata, causada por corticoides, y ha cambiado de aspecto y de sintomatología.
el T. concentricum, que produce lesiones concéntricas.
TIÑAS INFLAMATORIAS.
En general producidas por hongos con reservorio animal (zoofílicos).
Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alope-
cias cicatrizales.
Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo y consiste en
una placa alopécica, circular, inflamatoria, que al presionarse supura a
través de los orificios foliculares (signo de la espumadera).
Favus. También localizada en el cuero cabelludo, consiste en la
aparición de pústulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando
la forma de una cazoleta (cazoleta fávica). Posteriormente se cubren de
costras amarillentas (escútulas). El agente etiólogo es el Trichophyton
schoenleinii.
Granuloma tricofítico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folícu-
los pilosos. Se observa con frecuencia en las piernas de mujeres tras
depilaciones.
Figura 20. Herpes circinado (Tinea corporis). Sicosis de la barba. Similar al Querion de Celso, pero en la zona de
la barba.
Tiña inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas
eritematosas descamativas en la región inguinal, con fluorescencia 4.3. Candidiasis.
negativa con la luz de Wood.
Producidas por levaduras saprófitas del grupo Candida (en especial, la
variedad albicans). La inmunosupresión o ciertas condiciones (hume-
dad, antibioterapia, Cushing, embarazo, anticonceptivos) favorecen el
paso de la forma saprófita a la forma patógena.

FORMAS CLÍNICAS.
Intértrigo. Cuando afecta a los grandes pliegues, produce una placa
eritematosa con fisuras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas
satélites periféricas.
Afectación mucosa.
• Vulvovaginitis: leucorrea blanquecina, espesa, acompañada de
prurito vulvar.
• Oral:
- Muguet: puede verse en inmunodeprimidos y también en lactan-
tes, consistiendo en la aparición de membranas blanquecinas
grumosas que se desprenden fácilmente con el raspado, y se
Figura 21. Tinea cruris. localizan en cara anterior de la lengua y mucosas yugales.

Tabla 7. Antifúngicos.

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• Tópico:
- Tiñas cutáneas leves. • Pitiriasis versicolor.
- Candidiasis cutaneomucosa. • Micosis profunda de cualquier tipo, • Bien tolerado (ketoconazol es inhibidor
• Oral cuando: especialmente aspergilosis. metabólico, hepatotóxico y antiandrogénico).
������ ���� - Tiña inflamatoria, extensa, en • Criptococo en SIDA: fluconazol i.v. • Los antiácidos disminuyen su absorción vía oral.
pelo /uñas. (único que cruza BHE y que vía i.v.) • No usar en embarazo.
- Cándida recurrente, • Esporotricosis cutánea y • Existen varios fármacos alternativos por vía tópica.
inmunodeprimidos o ADVP. extracutánea.
(mejor fluconazol)
Tiñas que requieren • Vía tópica: mismas que azoles. • Toxicidad escasa.
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tratamiento sistémico • Vía oral: sólo tiñas. • Nunca levaduras (Cándida).
• Aún de 1ª elección en tiñas (baratísima).
• Nunca levaduras (Cándida).
Única indicación:
������������� Vía oral: sólo tiñas • Fungistática. Sólo vía oral.
Tiña cuero cabelludo niños
• Intolerancia GI, cefaleas, prohibida en enfermedades
fotosensibles.
• No dermatofitos (lo contrario a griseofulvina).
Toda micosis profunda
������������ En candidiasis de mucosas se usa su • No se absorbe vía oral (sólo i.v.).
(incluidas Cándida y
���� ���� pariente, la nistatina, por vía tópica • Típico síndrome tóxico (hipertermia, cuadro "séptico").
esporotricosis extracutáneas)
• Nefrotoxicidad.
������ Únicamente esporotricosis • Síndrome de Sweet. Agrava mucho la dermatitis herpetiforme y
�������� cutánea • Eritema nodoso. el pioderma gangrenoso

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MANUAL CTO 5ª Ed.

- Glositis. porfiria o lupus eritematoso, pues puede agravarlos.


- Lengua negra vellosa. • Imidazoles. Son fungostáticos que actúan inhibiendo la síntesis de
- Perleche o boqueras. ergosterol, componente importante de la membrana fúngica.
- Queilitis. - Ketoconazol. Es hepatotóxico y antiandrógeno.
- Fluconazol. Indicado sobre todo en candidiasis mucosas.
Onicomicosis. Suelen asociar inflamación periungueal (perionixis) - Itraconazol. Muy poco hepatotóxico y muy lipofílico, por lo que
y afectación inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomi- permanece en tejidos durante semanas. Permite, por tanto, las
cosis (MIR 00-01, 136). terapias pulsátiles.
• Terbinafina. Fungicida que inhibe la síntesis del ergosterol en un
paso previo al de los imidazoles. No es útil para levaduras en su
forma oral, pero sí en su forma tópica. Sus efectos secundarios son
leves, destacando las alteraciones gastrointestinales.

4.4. Esporotricosis.

Etiol ogía.
Sporothrix schenckii, hongo presente en maderas, vegetales o en la
tierra de minas y granjas. Se produce tras la implantación de esporas
en una herida.

CLÍNICA.
El tipo más frecuente es la variedad linfática localizada. Tras un pinchazo
con un rosal, por ejemplo, se desarrolla un pequeño nódulo y posterior-
mente una úlcera en el lugar de inoculación. Más tarde se afectan los
linfáticos que drenan la zona y se produce una cadena de nódulos que
va apareciendo con una evolución crónica y progresiva.

Tratamiento.
Yoduro potásico oral, y si no responde, la anfotericina B. Pueden también
Figura 22. Onicomicosis. emplearse los imidazoles y la terbinafina.

Erosio interdigitalis blastomicética. Se afectan los pliegues interdigi-


tales por maceración crónica de las manos (humedad, lavado frecuente TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS.
de las manos).
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

El agente infeccioso bacteriano más frecuente en la piel es el estrep-


tococo. Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen
estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan sólo dermis
lo suelen ser por estreptococos.

IMPÉTIGO.
Causado la mayoría de las veces por estreptococos del grupo A. Es una
infección superficial con elevada contagiosidad y poca afectación del
estado general. Cuando está causado por estreptococo se denomina
impétigo contagioso y cursa con la aparición de costras amarillentas
del color de la miel -melicéricas-, que se localizan preferentemente en
la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141).
La complicación más temida, aunque infrecuente, es la glomerulo-
nefritis postestreptocócica. Hay que recordar que la fiebre reumática es
una complicación de las infecciones faríngeas por estreptococo, pero
Figura 23. Erosio interdigitalis blastomicética. no de las cutáneas (MIR 98-99, 142).
El impétigo estafilocócico o ampolloso es menos frecuente y cursa
Foliculitis candidiásica. Frecuente en heroinómanos por vía paren- con predominio de ampollas, debido a la presencia de exotoxinas epi-
teral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Además dermolíticas.
pueden acompañarse de osteocondritis y abscesos, en especial en la
región condroesternal, junto a malestar, fiebre y endoftalmitis.

DIAGNÓSTICO.
Se debe realizar cultivo. El microscopio óptico demuestra pseudohifas
con blastosporos.

TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTÁNEAS.


Como norma general, debemos tratarlos con fármacos sistémicos
cuando se traten de lesiones múltiples, afectación ungueal, del cuero
cabelludo o tiñas inflamatorias. Los fármacos más empleados son:
• Griseofulvina. No es activa frente a levaduras (Candida). Es muy
seguro en la infancia y su efecto secundario más frecuente es la
intolerancia gastrointestinal, que mejora cuando administramos el
fármaco en dosis crecientes. No debe emplearse en enfermos con
Figura 24. Impétigo contagioso.
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Dermatología

ERISIPELA. FORÚNCULOS.
También causada con frecuencia por estreptococos del grupo A. Cursa Cuando se ve involucrado no sólo el folículo piloso, sino toda la unidad
con la aparición de una placa eritematosa, bien definida, brillante y folículo-glandular, hablamos de forúnculo. Cuando estas lesiones se
dolorosa a la presión, que se localiza en la cara o en una extremidad localizan en la cara, existe peligro de que la infección afecte a estructuras
inferior, más frecuentemente (típico de mujeres de mediana edad con meníngeas, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo
insuficiencia venosa crónica). Se acompaña de afectación del estado de la muerte de Filatow). No se deben manipular estas lesiones (MIR
general con fiebre y leucocitosis. 98-99, 114).

ÁNTRAX.
Cuando se involucran varios forúnculos vecinos, se denomina ántrax.
Clínicamente se aprecia una placa eritematosa inflamada que agrupa
varios puntos de supuración, con afectación del estado general. No se
debe confundir con el carbunco, que está producido por el Bacillus an-
thracis y consiste en la aparición en cara y miembros superiores de una
úlcera con fondo necrótico, también denominada pústula maligna.

HIDROSADENITIS SUPURATIVA.
Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apo-
crinas (MIR 02-03, 250), que puede afectar tanto a las axilas como a
las ingles. Se debe a la oclusión de la glándula e infección secundaria
por Staphylococcus aureus y otros gérmenes. Los factores hormonales
tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece después de la
pubertad. En los casos crónicos, el proceso de reparación provoca
la aparición de cicatrices que ocluyen otras glándulas y cronifica la
Figura 25. Erisipela. enfermedad.
La forma aguda se manifiesta por nódulos dolorosos inflamato-
CELULITIS. rios, eritematosos que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior;
Infección profunda de la piel, causada habitualmente por estreptococos con la aparición de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos
(MIR 02-03,143), que cursa con placas eritematosas, dolorosas, con fibrosos y trayectos fistulosos entre nódulos, siendo muy frecuente
aumento de temperatura local y bordes mal definidos. la recidiva.
En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante largos
ERISIPELOIDE. periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las
a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras formas crónicas y más severas, puede ser necesario el tratamiento con
clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es el Erysipelothrix retinoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115).
rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.
SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA O ENFERME-
DAD DE VON RITTERSHAIN.
Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina
epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, concomitan-
temente con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece
una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado
de la epidermis, remedando el aspecto de las escaldaduras. Histológica-
mente, el despegamiento es a nivel de la granulosa, y no es posible cultivar
el estafilococo en las lesiones, ya que éstas son causadas por toxinas. El
tratamiento es con cloxacilina.

SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO.


Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y
enterotoxina F. Generalmente es productor de penicilinasa. El cuadro se
caracteriza por presentar: fiebre e hipotensión, afectación funcional de al
menos 3 órganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descama-
ción palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupción. El cuadro
Figura 26. Erisipeloide en la mano de un carnicero. se relacionó hace años con el uso de tampones superabsorbentes; ahora,
en más del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruación. El
ERITRASMA. tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infección
Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial y administrar los antibióticos adecuados.
ingles, y que se diferencian de las tiñas inguinales en que el eritrasma
tiene fluorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El agente INFECCIONES POR PSEUDOMONAS.
etiológico es el Corynebacterium minutissimum y el tratamiento, la A nivel cutáneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros:
eritromicina. • Síndrome de las uñas verdes.
• Infección en el recién nacido de la zona umbilical con exudado
5.2. Infecciones de los anejos. verdoso.
• Ectima gangrenoso: úlceras necróticas que aparecen en inmunode-
FOLICULITIS. primidos.
Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la infección e inflama- • Foliculitis de las piscinas.
ción del folículo piloso. Clínicamente se caracteriza por la aparición de
pústulas con distribución folicular. La mala higiene y las depilaciones son 5.3. Tuberculosis cutáneas.
factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis de las piscinas
causada por Pseudomonas. El tratamiento será como el de la tuberculosis de otras localizaciones.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

Tabla 8. Formas clínicas de tuberculosis cutánea. TUBERCÚLIDES.


• Verdaderas: liquen scrofulosorum, tubercúlides papulonecróti-
cas.
���� �� �� � �� �� � � �� � �� �� � �� ��
• Facultativas: vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin.
Verrucosa
Primoinfección:
������� la más frecuente de MICOBACTERIOSIS ATÍPICAS.
(chancro tuberculoso)
las exógenas Mycobacterium fortuitum y M. chelonae. Producen nódulos que
llegan con frecuencia a ulcerarse. Es una complicación relativamente
• Escrofuloderma (segunda más frecuente de la depilación, y es la forma de micobacteriosis atípica
frecuente; es un "goma"). más frecuente en nuestro medio. El tratamiento es con claritromi-
Lupus vulgar
�������� • Tuberculosis gomosa. cina.
(el más frecuente)
• Tuberculosis orificial. Mycobacterium marinum. Es el agente responsable del granuloma
• Tuberculosis miliar. de las piscinas o de los acuarios. Da lugar a un nódulo granulomatoso
localizado en manos o pies. Suele autoinvolucionar en dos años de
manera espontánea.
INFECCIÓN ENDÓGENA.
Lupus vulgar. Es la forma clínica más frecuente. Es una forma crónica
y progresiva que en el 90% de las ocasiones aparece en la cara, en especial
región preauricular, en forma de una placa amarillenta con elementos
papulosos en su superficie que muestran a la vitropresión un aspecto
característico de “jalea de manzana”. Dada su cronicidad, pueden llegar
a aparecer carcinomas, en especial epidermoides, sobre la placa.
Escrofuloderma. Se debe a la afectación cutánea desde focos tu-
berculosos subyacentes, como puede ser un ganglio linfático. Aparece
especialmente en niños y ancianos en forma de nódulos blandos que
llegan a fistulizar.

INFECCIÓN EXÓGENA.
Ocurren por inoculación exógena de bacilos, y según la inmunidad del
individuo, se van a desarrollar dos formas clínicas:
• Chancro tuberculoso. Lesión ulcerada que aparece en inmunodepri-
midos o en pacientes sin inmunidad frente al bacilo. Es una forma
clínica muy rara.
• Tuberculosis verrucosa. Aparece en dedos, manos, extremidades infe- Figura 28. Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario.
riores de matarifes, médicos, carniceros con buena inmunidad celular.
Clínicamente son lesiones elevadas, queratósicas, verrucosas. 5.4. Lepra.

La lepra es una enfermedad crónica causada por el Mycobacterium leprae


o bacilo de Hansen. Es un bacilo ácido-alcohol resistente que no puede
cultivarse in vitro y que se encuentran aislados o en el interior de los
macrófagos agrupados en mazas y se denominan globis.

Figura 27. Escrofuloderma. Figura 29. Formas evolutivas de la lepra.

Tabla 9. Formas clínicas de lepra.

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• Pocas.
• Muchas. • Muchas.
• Escasas máculas • Asimétricas.
• Simétricas. • Simétricas, acras.
hipocrómicas o • Grandes y bien delimitadas.
• Grandes y pequeñas. • Pequeñas.
�������� eritematosas en un • Máculas/placas hipopigmentadas
• Mal definidas. • Lepromas. Facies leonina.
niño. +
• Variable alteración • Alteraciones viscerales.
• Primoinfección. Daño nervioso importante y precoz.
de sensibilidad. • Alt. tardía de sensibilidad.
Anestesia cutánea.
������� – ++ +/ - –
� ����������� – – + ++ +

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Dermatología

Clínicamente afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifé- papilar y epidermis (banda de Unna). El Mitsuda es negativo, ya que
rico. No está clara aún la vía de transmisión pero se requiere un íntimo existe anergia cutánea como consecuencia del déficit inmunitario y la
y duradero contacto con los afectados. Además, la mayoría de los con- baciloscopia fuertemente positiva.
tactos no llegan a desarrollar la lepra, por lo que la inmunidad celular Lepra borderline o dimorfa (BB). Son pacientes con formas clínicas
es determinante en la evolución de la enfermedad. En España, los focos inestables en los que es posible ver características clínicas de ambas
más importantes de lepra se encuentran en Jaén y en Canarias. formas polares.
Lepra indeterminada (LI). Suele ser la forma de comienzo de casi
CLÍNICA. todos los pacientes. Cursa con máculas hipocrómicas y con pérdida de
Lepra tuberculoide polar (TT). Esta forma clínica la desarrollan aquellos sensibilidad térmica y dolorosa. La lepra indeterminada puede evolu-
pacientes con una buena respuesta inmune frente al bacilo. Cursa con la cionar hacia la curación o hacia las otras formas clínicas. La baciloscopia
aparición de placas hipocrómicas, con bordes muy bien definidos, eleva- y el Mitsuda son negativos.
dos y de morfología arrosariada. Es característica la pérdida precoz de la
sensibilidad en dichas zonas, que con frecuencia se acompañan de alopecia DIAGNÓSTICO.
y anhidrosis. Existe afectación en la sensibilidad térmica y posteriormente El Mycobacterium leprae no puede ser cultivado, por lo que el diagnós-
dolorosa. Los nervios más frecuentemente afectados son el facial, el cubital tico se hace mediante baciloscopia (raspado nasal, lóbulo de la oreja,
y el mediano. Microscópicamente se aprecian granulomas dérmicos peri- biopsia cutánea o de nervio). La intradermorreacción con lepromina
neurales. La baciloscopia suele ser negativa y el Mitsuda positivo. mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una
prueba diagnóstica, sólo vale para etiquetar la forma clínica. La lec-
tura es a los 21 días (Mitsuda), aunque existe una lectura precoz (48
horas, reacción de Fernández). Existen falsos positivos en pacientes
con tuberculosis o vacunados de BCG.

TRATAMIENTO.
La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolon-
gados. Debemos distinguir entre las lepras con pocos bacilos (pauciba-
cilares) y las multibacilares. La OMS recomienda:
• Lepra multibacilar (lepra lepromatosa y BL). Tratamiento con tres
fármacos (sulfona, rifampicina y clofazimina) durante 2 años. Se-
guimiento del paciente durante 8 años.
• Lepra paucibacilar (lepra tuberculoide y BT). Tratamiento con dos
fármacos (sulfona y rifampicina) durante 6 meses. Seguimiento del
paciente durante 4 años.

LEPRORREACCIONES.
Figura 30. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica. Son reagudizaciones clínicas debidas a cambios bruscos en la situación
inmunológica del paciente.
Lepra lepromatosa polar (LL). Este tipo de lepra es propia de los Tipo I. Esta forma de leprorreacción se ve en las formas tuberculoides
enfermos con mala respuesta inmune celular, por lo que van a tener y BT. Se debe a una hipersensibilidad tipo IV. Cursa con empeoramiento
muchos bacilos (lepra multibacilar). La lesión típica es el leproma, que de las lesiones cutáneas y agravamiento de la sintomatología neurológi-
son placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas ca. Con frecuencia hace su aparición al inicio del tratamiento. El trata-
distales de extremidades. Las placas están mal definidas y la alteración miento consiste en disminuir los fármacos, en especial la rifampicina.
en la sensibilidad es más tardía. La madarosis (pérdida de pelo en la cola Se pueden administrar corticoides para aliviar la sintomatología.
de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones típicas. Tipo II. Se produce por un mecanismo humoral (hipersensibilidad
Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos tipo III) y se ve en las lepras lepromatosas. Es característica la aparición
tróficos y neurológicos (MIR 95-96, 152). del eritema nodoso leproso. El tratamiento de elección es la talidomida.

5.5. Otras infecciones bacterianas.

FIEBRE BOTONOSA MEDITERRÁNEA.


Causada por Rickettsia conorii y transmitida por la garrapata del perro
Rhipicephalus. Tras la picadura de la garrapata, aparece en el punto de
inoculación una escara negra rodeada de eritema, asintomática, que
luego curará sin dejar cicatriz. Es la mancha negra y está presente en el
75% de los casos. Su presencia y el antecedente de la picadura (cuando se
recuerda) facilitan mucho el diagnóstico. Al cabo de pocos días aparece
un cuadro gripal inespecífico, que se acompaña, 3-5 días después, de
un exantema generalizado y no migratorio.
El diagnóstico se confirma mediante serología. El tratamiento de
elección es la doxiciclina (MIR 03-04, 125-IF).

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME.


Causada por la espiroqueta Borrelia burgdorfferi. Su transmisión se
produce por la picadura de una garrapata del género Ixodes. La enfer-
medad de Lyme produce múltiples manifestaciones cutáneas, entre las
Figura 31. Lepra lepromatosa. Facies leonina. que destaca, por ser muy precoz, el eritema crónico migratorio (MIR
02-03, 146). Al cabo de semanas o meses, aparece clínica sistémica en
La lepra de Lucio es una forma lepromatosa con afectación cutánea forma de bloqueo auriculo-ventricular y/o meningitis linfocitaria, y
difusa sin que se observen lepromas. más adelante, artritis.
Histológicamente la lepra lepromatosa se caracteriza por la aparición El eritema crónico migratorio consiste en un eritema anular que
de un infiltrado linfocitario dérmico, que respeta la unión entre dermis suele aparecer en la zona donde se produjo la picadura, coincidiendo

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MANUAL CTO 5ª Ed.

con un cuadro pseudogripal. Durante un período que oscila entre 2 TRATAMIENTO.


semanas y 3 meses, va creciendo centrífugamente y aclarándose en el Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime®).
centro. La mayoría de las veces desaparece espontáneamente. Puede Crioterapia. Itraconazol oral.
ser una entidad aislada, sin que necesariamente se cumplan todos los
estadios de la enfermedad de Lyme. 6.2. Escabiosis.
Otras manifestaciones cutáneas asociadas a la enfermedad de Lyme:
• Linfadenosis benigna cutis (linfocitoma por Borrelia). Es un nódulo Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei. La clínica comienza al mes del
solitario, rojo-azulado, de uno o varios centímetros de diámetro que contagio y se caracteriza por la existencia de prurito generalizado de
tiende a aparecer en el lóbulo de la oreja o en la mama, y se acompaña predominio nocturno que suele respetar la espalda y la cara. Ayuda al
de linfadenopatía regional. Tiene un período de incubación que varía diagnóstico de escabiosis la presencia de varios miembros de la misma
de semanas a meses. familia afectos, así como el antecedente de viaje a un país tropical.
• Acrodermatitis crónica atrófica. Más típica de mujeres de edad
media o avanzada, comenzando en caras extensoras de extremida- CLÍNICA.
des y progresando en dirección proximal. Las lesiones son placas Las lesiones clínicas aparecen entre los dedos de las manos, pies y
induradas, eritematovioláceas, que progresan lentamente a la atrofia genitales. Otras zonas típicas son las areolas mamarias, muñecas y
cutánea. axilas. En los lactantes se afectan con frecuencia las palmas y plantas.
• Morfea. Las lesiones más características son los surcos acarinos, las vesículas
• Liquen escleroso y atrófico. perladas y nódulos en genitales. Se dice que son lesiones habitadas los
• Fascitis eosinofílica. surcos y las eminencias acarinas (zona de avance del surco, donde se
• Granuloma anular. encuentra el parásito).
• Nódulos fibrosos de los tejidos blandos.

Figura 32. Fiebre botonosa mediterránea. Mancha negra. Figura 34. Escabiosis. Surco acarino.

Sarna noruega. Es una variedad de sarna que aparece en los inmunode-


TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. primidos y cursa con la aparición de una hiperqueratosis generalizada
y costras; esta variedad produce poco prurito y sin embargo es muy
6.1. Botón de Oriente o leishmaniasis cutánea. contagiosa, pues existen multitud de ácaros.
Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, a pesar de haber
ETIOLOGÍA Y CLÍNICA. seguido un tratamiento escabicida correcto. No existen parásitos y el
Su agente etiológico más frecuente en el mundo es la Leishmania tropica, prurito se debe a un fenómeno de hipersensibilidad. El tratamiento
aunque en nuestro medio la mayoría se debe a Leishmania donovani debe ser con corticoides.
en su variedad infantum.
El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite TRATAMIENTO.
mediante el mosquito Phlebotomus. Es más frecuente en niños y clíni- Permetrina en crema al 5%. Es el de elección por su poca toxicidad
camente cursa con la aparición en zonas expuestas, en especial en la y por poder ser empleado en embarazos y niños.
cara, de una lesión papulosa que evoluciona en semanas con ulceración Lindane tópico al 1%. Irrita y es neurotóxico, por lo que está con-
e incrustación para luego dejar una cicatriz. traindicado en embarazadas y niños.
Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos ante-
riores. Aún en fases de experimentación, pero bastaría en principio una
sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por veterinarios).

6.3. Pediculosis.

La clínica de las pediculosis es el prurito y el tratamiento debe ser con


Lindane tópico o con permetrina al 1%.

PEDICULOSIS CAPITIS.
Es la pediculosis más frecuente y afecta a las zonas pilosas. Ante un
impétigo en sábana del cuero cabelludo se debe descartar la existencia
de una pediculosis.

PEDICULOSIS CORPORIS.
Habita en la vestimenta y no en la piel. El rascado crónico lleva a la
Figura 33. Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente. aparición de la “melanodermia del vagabundo”.

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Dermatología

Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis.

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Emolientes (=hidratantes) –

Queratolíticos
Lesiones muy escamosas No en superficies extensas (absorción percutánea)
(salicílico)
• Cuero cabelludo.
• Irritantes.
Leves Reductores • Combinables con UVB:
• Erupciones acneiformes.
������ y (antralina, brea) - GoeckERman - bREa,
• Manchan mucho.
estables - IngrAM - ANtralina.
• Absorción percutánea.
Psoriasis estable en placas
Corticoides • No tratamientos prolongados.
(los más usados)
• Posible rebrote al suspender.
• Irrita cara y pliegues.
Calcipotriol (Derivado vitamina D)
• Hipercalcemia por absorción.
• Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis.
• Casos moderados a severos.
Fotoquimioterapia • Eritrodermia, xerosis.
• Combinable con tratamientos
(PUVA) • Inmunosupresión.
tópicos y retinoides.
• Hepatitis por psoralenos.
• Teratógeno (hasta 2 años después).
Psoriasis graves • Altera lípidos y transaminasas.
Retinoides
(eritrodérmico, pustuloso) • Calcificaciones.
Graves • Sequedad cutaneomucosa (más frecuente).
��������� (>25%,
agudos) • Hepatotóxico (biopsiar cuando dosis acumulada >1,5
Graves no controlados gramos o 1 gramo en pacientes de riesgo).
Metotrexate con otros tratamientos: • Teratógeno.
pustuloso, artropático • Fotosensibilizante.
• Mielodepresión.
Formas graves. • Nefrotóxico. HTA. Hiperuricemia.
Ciclosporina ¡Ojo! frecuentes recidivas • Epiteliomas y linfomas.
al suspender • Hipertricosis. Hiperplasia gingival.

PEDICULOSIS PUBIS. pende, en su mayor parte, de la susceptibilidad individual de la piel


También llamado ladillas (Phthirus pubis). Suelen aparecer en la región pú- del paciente.
bica, pues suelen adquirirse como una enfermedad de transmisión sexual. Las picaduras se identifican porque se localizan en zonas expuestas
Dejan unas máculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se como las piernas y los brazos, en forma de varias lesiones próximas
denominan máculas cerúleas. Estas pigmentaciones aparecen como resul- entre sí y/o distribuidas linealmente. Aparecen pápulas pruriginosas,
tado de la reducción de la hemoglobina por una enzima del parásito. vesículas o incluso ampollas en las pieles más sensibles. No se debe
olvidar que muchos artrópodos, por ejemplo las pulgas, pican sin que
el individuo lo perciba, así que este acude al médico con lesiones que
se manifiestan sin desencadenante aparente. En otras ocasiones (mos-
quitos, tábanos, himenópteros), la picadura duele y es fácil establecer
el diagnóstico porque se recuerda el antecedente de la picadura.
El tratamiento consiste en prevenir nuevas picaduras (repelentes,
evitar la exposición) y aplicar un corticoide tópico suave más un anti-
histamínico sistémico, si existe mucho picor.

TEMA 7. ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS.

7.1. Dermatitis seborreica.

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afec-


tar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glándulas sebáceas como
son: cuero cabelludo, región centrofacial, axilas, ingles y línea media
del tronco.
Figura 35. Artrópodos que parasitan frecuentemente la piel.
ETIOLOGÍA.
6.4. Picaduras. Su etiología es desconocida, pero se han implicado en los últimos años
agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es más frecuente e
Las picaduras de mosquitos y pulgas son las más frecuentes en la intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, ACV)
población general. Generalmente la reacción a una picadura de- alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).

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MANUAL CTO 5ª Ed.

CLÍNICA. FORMAS CLÍNICAS.


Existen dos formas clínicas: Psoriasis en gotas. Forma clínica de buen pronóstico que cursa con
• Infantil: aparece en los primeros meses de vida, como placas eri- uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fun-
tematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero damentalmente al tronco y raíz de miembros. Más frecuente en niños
cabelludo (costra láctea), región centrofacial, axilas e ingles. Cuando pequeños y tras infecciones faríngeas estreptocócicas.
se generaliza, da lugar a la eritrodermia de Leiner. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas,
• Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas de aspecto ingles, submamario, genitales), con aparición de placas eritematosas e
untuoso en región centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, región infiltradas sin descamación.
interciliar) y zona frontal de implantación del cuero cabelludo, Eritrodermia psoriásica. Forma que afecta a la totalidad de la
zona preesternal y región interescapular. Puede verse también una superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente
blefaritis asociada. descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y
seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones,
El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el entre las que destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar
eccema atópico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eri- a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa
tematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis exfoliación.
cuando afecta a los pliegues.
Psoriasis vulgar.
TRATAMIENTO. • En pequeñas placas: la forma más frecuente de todas. Las lesiones
Suele realizarse con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) se localizan en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y cuero
y corticoides suaves tópicos. Pueden ser eficaces otros productos cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses.
tópicos como el succinato de litio o el sulfuro de selenio. En el cuero • En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor
cabelludo suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico tamaño y más diseminadas.
o el ictiol).

7.2. Psoriasis.

Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología des-


conocida, que evoluciona en brotes y que se manifiesta con una gran
variabilidad clínica.
Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cualquier edad
con un máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antecedentes
familiares en un tercio de los pacientes con psoriasis.

Etiol ogía.
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un compo-
nente genético (herencia poligénica) y participación de diversos factores
ambientales (MIR 00-01F, 151):
• Infecciones: desarrollo de psoriasis en gotas 2-3 semanas des-
pués de una infección faríngea estreptocócica. Más frecuente en
niños.
• Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos pueden Figura 36. Psoriasis en grandes placas.
desencadenar o agravar un brote de psoriasis.
• Traumatismos (fenómeno isomorfo de Koebner): en zonas de piel Psoriasis ungueal.
sana traumatizada aparecen lesiones de psoriasis. • Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente, pero menos
• Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. específico.
• Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. • Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia
proximal. Coloración marrón-amarillenta.
Patogenia. • Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis,
La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado inflamatorio es lo más característico.
compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por
estas células estimularían a los queratinocitos, que provocaría la proli- Psoriasis pustulosa.
feración de los mismos, con un aumento del componente germinativo • Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele
y un acortamiento del ciclo celular, que llevaría a un engrosamiento comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles de 2-3 mm,
epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente
28 días (14 días desde el estrato basal al córneo y otros 14 días hasta la eritematosa, que pueden confluir. Se secan rápidamente y brotan de
descamación), en la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis.
en tan sólo 4 días.
• Localizado:
Cl ínica. - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una
La lesión elemental es una placa eritematosa infiltrada y bien delimitada, base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras
cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando está regre- marrones y reaparecen, imbricándose los brotes.
sando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir una anillo de piel más - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción en brotes
pálida que la piel normal denominada halo de Woronoff. repetidos de pústulas en uno o varios dedos de las manos con
Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos
romo la superficie de la lesión. Inicialmente se desprenden multitud de crónicos.
escamas finas (signo de la bujía); si se continúa raspando, se desprende
una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) y aparecerá un Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 5 y el 8% de los pacientes
punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la con psoriasis, con frecuencia asociada a onicopatía y es más intensa en
rotura de los capilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR aquellos casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y
95-96, 24). eritrodérmicas). El factor reumatoide suele ser negativo y se asocia con
frecuencia a la existencia de un HLA B-27.
Pág. 20
Dermatología

- Método de Goeckerman: alquitrán de hulla al 5-10% en baño


seguido de irradiación con UVB.
- Método de Ingram: baño con coaltar, seguido de UVB y después
aplicación de pasta de antralina en cura oclusiva.

3) Corticoides. Son los más empleados en el tratamiento de psoriasis


leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los
de alta potencia, pues su retirada puede seguirse de un rebrote.
Tienen fenómeno de taquifilaxia. Su uso prolongado puede llevar
a la atrofia, aparición de telangiectasias, estrías. También pueden
absorberse y provocar efectos secundarios sistémicos.
4) Análogos de la vitamina D. El calcipotriol es el más empleado. Regula
la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos. Su in-
dicación fundamental es la psoriasis en placas leve-moderado. No debe
emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes
cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro
nuevo análogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol.
5) Retinoides tópicos: el tazaroteno es un retinoide de uso tópico para el
tratamiento de psoriasis en placas leve-moderado, con eficacia similar
a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de éstos.
Su efecto adverso más frecuente es la irritación.

Figura 37. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo. TRATAMIENTOS SISTÉMICOS.
Los corticoides sistémicos deben evitarse en el tratamiento de la pso-
riasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos
y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo
efecto (taquifilaxia).
1) Fototerapia y fotoquimioterapia.
- Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas
estables de psoriasis que no responden a tratamientos tópicos.
- PUVA: combina la administración oral de un psoraleno (8-MOP
u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiación UVA. Los psoralenos se
unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas en-
tre las cadenas de ADN impidiendo la replicación y la mitosis. Las
formas pustulosas y eritrodérmicas son las que peor responden.
No debe emplearse en niños ni en embarazadas, ni tampoco en
la insuficiencia hepática o renal ni en dermatosis fotosensibles
o precancerosis cutáneas (MIR 95-96F, 233). Los efectos secun-
darios a largo plazo más importantes son el fotoenvejecimiento,
la carcinogénesis cutánea y la formación de cataratas.

2) Retinoides orales (acitretino): actúan regulando el crecimiento y


diferenciación de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema
inmune y la inflamación.
Se emplean en los casos moderados-severos y son muy útiles en
Figura 38. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano. las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/
Kg/día y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus
Histol ogía. efectos.
Es típica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos Sus efectos secundarios son múltiples:
de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y - Sequedad cutaneomucosa: el más frecuente de todos.
acúmulos de polinucleares neutrófilos en capas altas de la epidermis - Alteraciones metabólicas: hipertrigliceridemia e hipercolestero-
(microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acúmulo masivo lemia, hiperuricemia, elevación de transaminasas.
de neutrófilos origina la pústula espongiforme de Kogoj. - Alopecia difusa.
En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo in- - Alteraciones esqueléticas: hiperostosis vertebral, calcificaciones
terior existen capilares dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135). También ligamentosas. Precaución en los niños.
es destacable un infiltrado inflamatorio perivascular de células mono- - Teratogenicidad: es el efecto secundario más peligroso. Además,
nucleares en la dermis papilar. debido a la lipofilia del fármaco, se acumula en tejido graso y se
libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante
Tratamiento. el tratamiento y hasta 2 años después de finalizarlo; por ello, no
Tratamiento tópico. Indicado fundamentalmente en las formas leves de suele emplearse en mujeres en edad fértil (MIR 99-00, 129; MIR
psoriasis, aquellas que afectan a menos del 25% de la superficie corporal. 96-97F, 147).
Existen diversas opciones terapéuticas:
1) Emolientes y queratolíticos: emulsiones que contienen urea, gliceri- Los retinoides están contraindicados, además, en niños y en el fallo
na, destinadas a hidratar el estrato córneo. El ácido salicílico elimina hepático o renal.
el exceso de escamas. Son esenciales en el cuero cabelludo. 3) Inmunosupresores e inmunomoduladores:
2) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis leves - Metotrexate. Es un antagonista del ácido fólico que, compitiendo
con afectación de menos del 25% de la superficie corporal. Efectos con la dihidrofolato reductasa, inhibe la síntesis de ADN. Se em-
secundarios: tiñe la piel y la ropa (permanentemente), tiene capaci- plea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones
dad irritante, pero no toxicidad sistémica. Existen dos formas clásicas y es muy efectivo en la artropatía. Se emplea en dosis de 7,5 a 30
de aplicación. mg/semana.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

Entre sus efectos secundarios destacan la mielotoxicidad y fun- Tratamiento.


damentalmente la toxicidad hepática, pues provoca una fibrosis Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. En casos gra-
en el hígado que depende de la dosis total acumulada. Se debe ves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o
vigilar este efecto realizando biopsia hepática a los 1.500 mg incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse
acumulados y posteriormente con cada gramo. Debe evitarse el acitretino.
la concepción hasta 12 semanas después de terminar el trata-
miento.
- Ciclosporina A. Es un polipéptido de origen fúngico que actúa
como inmunosupresor inhibiendo la activación de las células T4
y la producción de IL-2. Se emplea en dosis de 2,5-5 mg/Kg/día,
en psoriasis severas que no han respondido a otras medicacio-
nes. Sus efectos secundarios son la hipertricosis, hiperplasia
gingival, la hiperuricemia y fundamentalmente la toxicidad
renal, por lo que deben vigilarse la tensión arterial y los niveles
de creatinina (MIR 02-03, 158). Su ventaja fundamental es la
rapidez de actuación, por lo que los beneficios suelen obser-
varse muy pronto tras su instauración (MIR 96-97, 28).
- Azatioprina: Cada vez menos empleado por sus efectos secun-
darios.
- Nuevos inmunosupresores: micofenolato y tacrolimus, que
destacan por su mayor eficacia y menores efectos secundarios.
Están sustituyendo a la azatioprina y ciclosporina.

7.3. Liquen ruber plano.

Es una enfermedad inflamatoria de la piel relativamente frecuente,


de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual en la edad Figura 40. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico.
media de la vida.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert.
Cl ínica.
La clínica consiste en la aparición de unas pápulas planas, poligonales, Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido,
rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su aunque se cree de causa vírica (se baraja su relación con el herpesvirus
superficie un reticulado blanquecino típico (estrías de Wickham). Se humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes.
localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región
lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en CLÍNICA.
mucosas oral y genital, que característicamente se presentan como La erupción comienza por una placa de 2-5 cm de diámetro con frecuen-
lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). cia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo
En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clínica muy periférico (medallón heráldico). Aproximadamente una semana des-
molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un pués aparecen en el tronco, siguiendo las líneas de tensión de la piel,
carcinoma epidermoide. múltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milímetros a un centí-
metro de características similares al medallón. Suele ser asintomática,
aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de
4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesión residual (MIR 99-00,
130; MIR 97-98, 56).

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
El diagnóstico es clínico y no precisa tratamiento, dado que es muy
poco sintomática.

Figura 39. Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham.

Existen diversas formas clínicas de liquen plano (ampolloso, atrófico,


hipertrófico o verrucoso, folicular), aunque la más frecuente es la forma
papulosa ya descrita. El liquen plano puede estar asociado a la infección
por virus de la hepatitis C, así como a sales de oro, antipalúdicos y tiazidas;
en estos casos su evolución es más tórpida.
Figura 41. Pitiriasis rosada.
Histol ogía.
Acantosis irregular con papilas en “dientes de sierra”, hiperqueratosis 7.5. Pitiriasis rubra pilaris.
con hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte)
y un infiltrado inflamatorio “en banda” en la unión dermoepidérmica Es un trastorno de la queratinización que cursa con placas descamativas
compuesto por linfocitos e histiocitos. rojo-anaranjadas y pápulas queratósicas foliculares.

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Dermatología

Tabla 11. Ictiosis.

�� ������ �� ������ �� � �� ������� �������� ��������������


• Desde la infancia, la piel • Desde el nacimiento, piel
• Desde el nacimiento, escamas
se torna seca y Después del nacimiento eritrodérmica, apergaminada,
pequeñas, oscuras, generalizadas,
descamativa. aparecen escamas grandes y "bebe colodión".
con intensa afectación flexural y
������������ • Escamas pequeñas y oscuras, generalizadas, que • Intensa y generalizada, incluso
palmoplantar, y frecuente
claras que respetan sólo respetan palmas y palmoplantar, grandes escamas
aparición de ampollas y erosiones.
flexuras y palmas /plantas. plantas laminares, con ectropion,
• Ocasionalmente, bebe colodión.
• Mejor en verano alopecia, y alteraciones ungueales.
���������� � La más frecuente: 1/300 1/6000 varones 1/300.000 Excepcional 1/500.000
�������� A.D. Recesiva ligada al X A.R. A.D.
• Frecuentes y muy típicas,
las opacidades puntiformes
corneales. Se detectan con Opacidad corneal con ceguera.
������������ Atopia Deformidades
lámpara de hendidura, no Hipertermia
afectan a visión.
• Partos lentos.
Ampollas en la capa granulosa,
gránulos gigantes de
������
queratohialina, vacuolización de
����������� Hipogranulosis - ↑ nº mitosis
células granulosas
������
(Muy características)
↑↑ nº mitosis

Puede ser hereditaria (autosómica dominante) o adquirida. La forma


familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades
más avanzadas.

CLÍNICA.
Se manifiesta por eritema anaranjado y descamación que comienza en
cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada. Es
frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien de-
finidos. También se observan múltiples pápulas queratósicas foliculares
sobre todo en dorso de dedos, codos y muñecas.
El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el
psoriasis.

TRATAMIENTO.
Se basa en los queratolíticos y el acitretino. En algunos casos, la enfer-
medad responde a la PUVA terapia. Figura 42. Enfermedad de Darier. Pápulas queratósicas en tronco.

8.2. Ictiosis.
TEMA 8. GENODERMATOSIS.
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por
8.1. Enfermedad de Darier. una alteración de la queratinización y se manifiestan clínicamente como
descamación persistente, crónica y generalizada, habitualmente no infla-
Es una alteración genética de la queratinización con herencia autosómica matoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
dominante (cr. 12) y, de inicio, habitualmente al principio de la adolescen-
cia. No se conoce bien el defecto molecular exacto, pero existen defectos FORMAS CLÍNICAS Y TRATAMIENTO.
en el complejo tonofilamento-desmosoma de las células basales. Existen cuatro formas básicas de ictiosis. Dos de ellas, la ictiosis vulgar
y la ligada al sexo, pueden considerarse formas leves, en las que el pro-
CLÍNICA. blema fundamental para el paciente es el estético y cuyo manejo suele
Clínicamente se expresa por la presencia de pápulas del color de la basarse en los productos tópicos emolientes y queratolíticos. Las dos
piel cubiertas de escamas ásperas amarillo-marronáceas, que pueden formas graves, ictiosis lamelar e ictiosis epidermolítica, generan gran
coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las áreas incapacidad y numerosas complicaciones para los pacientes, que en
seborreicas (zona central de la cara, tórax y espalda, cuero cabelludo e ocasiones llevan a la muerte a edades precoces; se tratan con retinoides
ingles). Hay alteración ungueal con hiperqueratosis subungueal y mues- sistémicos como el acitretino, con resultados variables.
cas en “V” en el borde libre. Puede existir alopecia en las zonas afectadas Ictiosis adquirida. La aparición reciente y progresiva en un adulto
del cuero cabelludo. Característicamente los síntomas empeoran en el de una piel seca y descamativa no es infrecuente, y se asocia a diver-
verano con la luz solar. sos procesos sistémicos sin base genética como el hipotiroidismo, las
carencias nutricionales o las infecciones crónicas. Asimismo, algunas
HISTOLOGÍA. neoplasias desarrollan cuadros ictiosiformes (linfoma Hodgkin princi-
Existe acantólisis y disqueratosis con formación de granos y cuerpos palmente, ver apartado 27.2).
redondos en la epidermis.
HISTOLOGÍA.
TRATAMIENTO. Histológicamente todas las ictiosis se caracterizan por mostrar un
Es fundamental evitar la luz solar y las infecciones cutáneas. Están indi- engrosamiento de los estratos más altos de la epidermis, es decir hiper-
cados los queratolíticos. En los casos graves se usa el acitretino.
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MANUAL CTO 5ª Ed.

queratosis ortoqueratósica e hipergranulosis, salvo la ictiosis vulgar que CLÍNICA.


presenta típicamente una capa granulosa fina. En las dos formas graves Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la localización
(lamelar y epidermolítica) se observan numerosas mitosis, que traducen de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno; frecuentemente
la existencia de una cinética celular aumentada. ocurre en el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales.
Las lesiones de eccema pueden aparecer en localizaciones distantes
8.3. Pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey. de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema
irritativo (en éste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas
Enfermedad familiar autosómica dominante, caracterizada por un de contacto con el irritante).
defecto en el cemento intercelular que lleva a la formación de vesí-
culas recidivantes que dejan erosiones cubiertas por costras en las
zonas de piel fina o sometida a roces, como la de flexuras, axilas o
caras laterales del cuello. Comienza después de la pubertad y es una
enfermedad benigna que cursa por brotes que duran unas semanas.
Mejora con la edad y se intensifica con el roce, las infecciones y el
calor del verano.

HISTOLOGÍA.
Muestra acantólisis con vesículas intraepidérmicas y algunos rasgos
comunes con la enfermedad de Darier y el pénfigo.

TRATAMIENTO.
Curiosamente esta enfermedad responde a los corticoides tópicos.

TEMA 9. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA.


Figura 43. Eccema de contacto alérgico.
9.1. Definición y clasificación de los eccemas.
ALERGENOS MÁS FRECUENTES.
El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibilizantes,
debido a múltiples etiologías. El prurito es el síntoma más importante tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los más
y las lesiones clínicas evolucionan por los estadios de eritema, pápu- comunes son:
las, vesículas, excoriaciones, costras, descamación y liquenificación 1) Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería.
sucesivamente. 2) Cromo: el más frecuente en varones, presente tanto en el cemento
La lesión elemental en la fase aguda es la vesícula, y patológica- (albañiles) como en bisutería y calzados de cuero (MIR 99-00, 132).
mente el hallazgo característico es la espongiosis (presencia de líquido 3) Cobalto: también se encuentra en el cemento, bisutería y otros
intercelular en la epidermis). En las fases crónicas predomina la hiper- objetos metálicos.
queratosis. 4) Parafenilendiamina: en tintes de pelo, fundamentalmente. Algunos
medicamentos.
Cl asificación. 5) Fragancias: en cosméticos, cremas, colonias.
• Eccemas de contacto: 6) Medicamentos tópicos (regla de “las cinco As”): Antibióticos (neomi-
- Alérgico. cina el más frecuente), Antisépticos, Antimicóticos, Antihistamínicos
- Irritativo. (prometazina, por ejemplo) y Anestésicos locales (derivados del
• Eccema atópico. ácido paraaminobenzoico como la benzocaína o la procaína; forman
• Otros eccemas: parte del denominado grupo PARA).
- Fotoinducido. La lista es interminable; solamente la batería estándar, que se prueba
- Dishidrótico. en todos los pacientes, contiene 25 alergenos, que consiguen detectar el
- Numular. 60% de alergenos por contacto en la clínica dermatológica.
- Asteatósico.
- Estasis. Diagnóstico.
- Neurodermatitis. Se establece conjuntando la historia clínica, la localización y el tipo de
- Inducido por vía sistémica. lesiones y con las pruebas epicutáneas de contacto. Éstas se realizan
una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en
Cl ínica. contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la
La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En intensidad de la reacción:
función del tiempo de evolución, distinguimos 3 fases: • Negativa.
• Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exuda- • Positiva débil (+): eritema.
ción. • Positiva fuerte (++): pápulas, vesículas.
• Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación. • Positiva extrema (+++): ampolla.
• Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Parece ser im-
prescindible el rascado mantenido para que aparezcan este tipo de ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO.
alteraciones. Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inflamatoria
no inmunológica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir
9.2. Eccemas de contacto. al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alérgico,
que requiere sensibilización previa.
ECCEMA DE CONTACTO ALÉRGICO. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, detergentes
Es una respuesta inflamatoria de la piel, mediada inmunológicamente alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, microtraumatismos.
(hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraños, adquiridos por
penetración percutánea. CLÍNICA.
Precisa una sensibilización previa al alergeno en uno o varios con- Suelen ser menos agudos que los eccemas alérgicos. El ejemplo clásico
tactos previos. es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del
agua y los jabones. Es frecuente en los individuos atópicos.
Pág. 24
Dermatología

En ocasiones pueden existir complicaciones como la sobreinfección Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aun-
por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema que la clínica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida.
herpético o erupción variceliforme de Kaposi). También puede ocurrir Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis
una eritrodermia exfoliativa en niños y adultos. estacional o eccema. Normalmente la sintomatología mejora en la edad
El diagnóstico se apoya en unas pruebas epicutáneas negativas o adulta. Pueden distinguirse tres fases:
no relevantes. • Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema
y las papulovesículas en cuero cabelludo, cara (respetando triángulo
Tratamiento. nasogeniano).
Lo más importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. • Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y
Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tópicos poplítea (MIR 00-01, 187).
(y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los • Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras,
antiH1 sistémicos. dorso de manos.

El prurito es un síntoma necesario para el diagnóstico de dermatitis


atópica. Los pacientes con dermatitis atópica son más susceptibles al
efecto de los irritantes cutáneos.
Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa,
pitiriasis alba, eccema atópico de manos, dermatitis del pezón, dis-
hidrosis, pulpitis digital crónica o dermatosis plantar juvenil, eccema
numular, prúrigo simple (estrófulo), prúrigo nodular, neurodermatitis
crónica circunscrita (liquen simple crónico).
Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clínicos que ayudan a
identificar a un individuo con dermatitis atópica. Son estigmas de ato-
pia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136), signo de
Hertogue (desaparición de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar,
infecciones cutáneas más frecuentes y más graves, lengua geográfica, piel
seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149), palidez perioral y eritema malar.

Enfermedades cutáneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar, alope-


cia areata, vitíligo, síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y
Figura 44. Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo. tricorrexis invaginata).

9.3. Eccema atópico. Tratamiento.


Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y recidivante, generales.
que afecta a un 12-15% de la población infantil. Inicialmente se mani- • Medidas generales: baños con avena, empleo de jabones extragrasos,
fiesta por prurito severo y piel seca que lleva al rascado, lo cual provoca emolientes. Relajación y descanso psicológico.
la sobreinfección y la liquenificación. • Corticoides tópicos: son parte importante en el tratamiento de
lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para
Etiopatogenia. evitar la aparición de efectos secundarios locales.
Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial. • Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado eficacia
Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la en algunas ocasiones.
alteración de la permeabilidad cutánea y unas características especiales • Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden provocar seda-
de respuesta inmune. ción leve.
Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparición • Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas
de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los más incriminados y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis
han sido aeroalergenos (ácaros del polvo: D. pteronyssimus); antígenos crónicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corti-
bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbúmina); estrés. coterapia oral.
• Inmunomoduladores: ciclosporina A: para el eccema atópico severo
del adulto que no ha respondido a otras alternativas.
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: indicado en los eccemas resis-
tentes a los corticoides tópicos.

9.4. Otras formas de eccema.

ECCEMA DISHIDRÓTICO.
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas
y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte de la der-
matitis atópica o de un eccema alérgico de contacto.

ECCEMA NUMULAR.
Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamaño de una
moneda, de evolución crónica y recidivante. Se cree que es de origen
multifactorial.

ECCEMA ASTEATÓSICO O CRAQUELÉ.


Eccema xerótico, secundario a sequedad cutánea y favorecido por la
atrofia cutánea, el clima frío y seco, el uso de diuréticos, el hipotiroidis-
mo. Se observa una piel seca y resquebrajada con un patrón reticulado
en piernas de ancianos.
Figura 45. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la mano.
Pág. 25
Cl ínica.
MANUAL CTO 5ª Ed.

Figura 46. Eccema dishidrótico o acrovesiculosis.


Figura 47. Urticaria aguda.
ECCEMA DE ESTASIS.
Ocurre en personas mayores con fenómenos varicosos. Tiene una etio- Etiopatogénica. Son muchos los factores implicados. Aun así, cerca
patogenia múltiple: irritación, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo del 60% de los casos agudos no tienen causa demostrable y este porcen-
ello sobre una piel previamente dañada. taje se eleva más en los casos crónicos.

ECCEMA INDUCIDO POR VÍA SISTÉMICA. 1) Idiopática (la más frecuente, el 60%).
Algunos pacientes sensibilizados por vía tópica a un alergeno determina- 2) Urticaria inmunológica.
do pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en a. Mediada por IgE:
contacto por vía sistémica con dicho alergeno. Analgésicos, antibióticos, - Atópica.
antidepresivos, oro, níquel, etc. pueden ser responsables. - Hipersensibilidad específica a antígenos (alimentos como fresas
o pescado, fármacos, aeroalergenos, venenos de insectos, etc.).
ECCEMAS FOTOINDUCIDOS. En los últimos años se está observando un número creciente de
Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administración tópica o sisté- urticarias agudas secundarias a la ingesta de Anisakis simplex,
mica de una sustancia que actúa como fotosensibilizante tras la exposición un helminto que parasita el pescado.
a la luz. Se confirman mediante las pruebas de fotoparche. Puede ser: - Físicas: dermografismo, vibratoria, por frío, solar, colinérgica.
• Fototóxico: mecanismo no inmunológico, en 1ª exposición, limitadas Son las segundas en frecuencia.
a áreas expuestas y erupción similar a una quemadura, tetraciclinas - Contacto.
con frecuencia. Son ejemplos de erupción fototóxica la dermatitis
de berloque (producida por el aceite de bergamota de las colonias) b. Mediada por complemento
y la dermatitis de los prados (es una fitofotodermatitis). - Angioedema hereditario.
• Fotoalérgico: mecanismo inmunológico, en segunda o sucesivas - Venulitis necrotizante.
exposiciones, tras sensibilización. Puede aparecer en áreas cubiertas, - Enfermedad del suero.
24-48 horas tras administración, con lesiones eccematosas. - Angioedema asociado a autoanticuerpos o a neoplasia.

NEURODERMATITIS O LIQUEN SIMPLE CRÓNICO. 3) Urticaria no inmunológica.


Se denomina así a un área de liquenificación cutánea secundaria al a. Por degranulación directa del mastocito: antibióticos, opiáceos,
rascado crónico. Suele presentarse como una placa única en región de curare, contrastes radiológicos.
la nuca, tobillos o periné. b. Por alteración de la vía del ácido araquidónico: AAS y AINEs;
benzoatos.

TEMA 10. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 10.2. Clínica.

10.1. Definición y clasificación. La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o
en ocasiones blanquecinas, en cualquier localización, con mayor o me-
Dermatosis caracterizada por la aparición de habones muy pruriginosos, nor extensión. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24
en cualquier localización, que clásicamente desaparecen espontánea- horas. Puede acompañarse de angioedema (edema en dermis profunda
mente en el curso de unas horas. Es una forma de reacción de la piel e hipodermis, más persistente que el habón) (MIR 99-00F, 149).
ante distintos procesos inmunológicos e inflamatorios desencadenados El síntoma más importante es el prurito. Puede acompañarse de
por diversos factores etiológicos. síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea);
respiratorios (disnea, sibilancias); cardiovasculares (taquicardia, hipo-
Etiopatogenia. tensión y mareo).
Puede ser de causa inmunológica (hipersensibilidad inmediata mediada Una urticaria cuyas lesiones duren más de 24 horas y se asocie a ar-
por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento) o de causa no tralgias o hipocomplementemia debe obligar al médico a pensar en una
inmunológica, asociada a anomalías del metabolismo del ácido araqui- vasculitis urticariforme (una forma de vasculitis por hipersensibilidad),
dónico o a degranulación directa del mastocito. y debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135).
Todo ello provoca liberación de mediadores (histamina el más im-
portante) que provocan vasodilatación y aumento de la permeabilidad URTICARIA COLINÉRGICA.
capilar, determinando un edema dérmico superficial. Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio,
Cl asificación. fiebre, ducha caliente) y se manifiesta como pequeños habones de 1-2
Evolutiva. Se distinguen urticarias agudas y crónicas. Esta última mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco;
se define por la presencia de brotes de lesiones durante un periodo puede acompañarse de dolor abdominal, hipotensión, náuseas en casos
superior a las 6 semanas. ocasionales. Es más típico en la gente joven (MIR 97-98, 57).

Pág. 26
Dermatología

• Reacciones inmunológicas.
1. Mediadas por IgE: urticaria, angioedema.
2. Citotoxicidad: aún no se ha demostrado en lesiones cutáneas.
3. Inmunocomplejos: vasculitis, enfermedad del suero.
4. Celular: reacciones subcutáneas localizadas tras inyección de
vitamina K.

• Reacciones no inmunológicas.
1. Liberación de mediadores del mastocito (AAS, AINEs, opiáceos,
curare, contrastes radiológicos): urticaria, angioedema.
2. Reacciones idiosincrásicas: necrosis cutánea por warfarina.
3. Sobredosificación, efectos secundarios.

11.2. Formas clínicas.

Morfológicamente, pueden aparecer diversos cuadros:


• Exantema morbiliforme. Es la más frecuente de todas las erupciones
por fármacos (la mitad de los casos) y consiste en máculas o pápulas
Figura 48. Angioedema. simétricas y confluentes, que suele comenzar por el tronco y afectar a
mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele
10.3. Tratamiento. aparecer de 1-2 semanas después de comenzar el tratamiento. Puede
asociar prurito, fiebre y eosinofilia. Fármacos más frecuentes: penicili-
Es importante el tratamiento específico, evitando la causa siempre que nas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas.
sea conocida.
Los fármacos de elección son los antihistamínicos orales reservando
los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina para casos
graves con anafilaxia.
Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay
respuesta, después se combinan. El siguiente paso sería añadir un anti-
H2, y por último, los corticoides.

En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos especialmente


indicados.
• Dermografismo: hidroxicina.
• Urticaria colinérgica: hidroxicina.
• Por frío: ciproheptadina.
• Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la única en que
son de primera elección).

10.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke


(angioedema hereditario). Figura 49. Exantema morbiliforme por amoxicilina.

Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de • Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos dérmicos o edema
edema del tejido celular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies subcutáneo. Puede existir afectación de la mucosa respiratoria e
y cara, con afectación también de la mucosa intestinal y respiratoria hipotensión, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece
(diarreas, vómitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa en minutos-horas tras la ingestión del fármaco. Los más implicados
con habones sino únicamente con angioedema. son las penicilinas y AAS.
Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de la fracción • Erupciones por fotosensibilidad. Pueden ser fototóxicas (parecen
C1 del complemento que se hereda de forma autosómica dominante una quemadura solar, y pueden ocurrir tras la primera exposición
o bien es adquirido en procesos tales como LES, neoplasias, anemias al medicamento) o fotoalérgicas (la luz cambia la configuración del
hemolíticas o crioglobulinemias. medicamento y la convierte en un antígeno; hace falta una primera
exposición). Son frecuentes con el piroxicam, las tiacidas y tetraci-
TRATAMIENTO. clinas. Es muy típica de éstas últimas la fotoonicólisis.
Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor.
Profilaxis: danazol. Es un anabolizante androgénico que incrementa la Tabla 12. Erupción fotoalérgica vs fototóxica.
síntesis hepática de C1 inhibidor.
����������� �������������
TEMA 11. TOXICODERMIAS. • No inmune.
��������� HS-IV
• Más frecuente.
11.1 Definición y clasificación.
• En segunda exposición. • En primera exposición.
� ����
• Tardía (48 horas después). • En cualquier persona.
Las toxicodermias son reacciones cutáneas de muy diversa índole que
aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno de los efectos Erupción polimorfa, Monomorfa, como
secundarios más frecuentes de los medicamentos. ������� eccematosa, incluso en cualquier quemadura,
Los mecanismos de producción de muchas de ellas son descono- áreas cubiertas en áreas expuestas
cidos y pueden desencadenarse por activación inmunológica o por
Tetraciclinas
mecanismos no inmunes. Sulfamidas, PABA,
������ (fotoonicólisis), alquitrán,
El tipo clínico de lesión no es útil para distinguir un mecanismo fenotiacinas (prometazina)
psoralenos, retinoides
de otro.

Pág. 27
MANUAL CTO 5ª Ed.

• Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas eritematoviolá- Tabla 13. Dermatosis reactivas.
ceas en cualquier región corporal, aunque es bastante característica
la localización en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan
�� ����� �� ����� � ��
sensación de quemazón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez
que se administra el medicamento reaparece la lesión en la misma Idiopático.
��������� Fármacos Fármacos
localización. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido im- Herpes simple
plicados.
Agudo
• Vasculitis. A modo de púrpura palpable. Puede afectar también otros Agudo Agudo
����� autolimitado;
órganos. Se cree que el mecanismo es inmunológico. Han sido impli- autolimitado autolimitado
recurrente
cados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas.
• Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmica tóxica. ��������� Ausentes Presentes Presentes
Es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y forma-
������� ����� Acral Acral y cara Tronco y cara
ción de ampollas con afectación mucosa añadida. Se ha implicado
a AINEs, alopurinol, sulfamidas, hidantoínas. ����������
Ausente Prominente Prominente
• Eritrodermia. Eritema y descamación generalizadas, que afectan a ������
más del 90% de la superficie cutánea. Frecuente con oro, pirazolo-
��������
nas, litio. Las causas más frecuentes de eritrodermia son: eccemas, Ausentes Presentes Severos
����������������
psoriasis, linfomas cutáneos y fármacos.
• Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. ����������
Ausente Ocasional Más frecuente
• Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptófano adulterado, ���������
aceite de colza.
� ������� 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
• Pseudolinfoma por fenitoína. Con adenopatías, hepatitis y lesiones
cutáneas. Eritema
Lesiones en Lesiones en diseminado,
� ��� �� ������
11.3. Tratamiento. diana diana, ampollas despegamiento
epidérmico
Una vez hecho el diagnóstico, debe retirarse el o los medicamentos
���������� 0% 5-15% 5-50%
potencialmente responsables, sustituyéndolos por otros equivalentes,
si ésto fuera necesario.
El tratamiento es de soporte y sintomático. Una erupción morbili- Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-
forme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamínicos para Johnson: es más raro. Frecuentemente tiene un período prodrómico
controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistémicos de hasta 14 días con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente
si las lesiones son extensas o el cuadro grave. aparecen lesiones eritematoedematosas más extensas con tendencia a la
formación de ampollas y lesiones mucosas más intensas (boca, genitales,
11.4. Dermatosis reactivas. faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los síntomas sistémicos y
no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60).
Son cuadros clínicos de etiopatogenia aún no aclarada, considerados Los factores etiológicos más importantes y frecuentes son los me-
como patrones de reacción ante diversas agresiones, en ocasiones des- dicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibióticos en
conocidas y autolimitadas. Sus histologías muestran similitudes entre orden decreciente). También se han implicado agentes infecciosos,
ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia común. fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae.
Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores lo consideran la
Cl ínica. forma más grave de eritema multiforme mayor, invocándose los mismos
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se agentes farmacológicos. Aparece un rash morbiliforme rápidamente
solapan. confluente que abarca la práctica totalidad de la piel y pronto aparecen
Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo más frecuente, con grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La
cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayoría de ellos antecede afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complica-
una infección previa (10-15 días antes) por virus herpes simple sintomática ciones (bronconeumonías, hemorragias digestivas, insuficiencia renal,
(60%) o subclínica. Se manifiesta como una erupción simétrica, abrupta shock hemodinámico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un
en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies de lesiones erite- niño con exfoliación generalizada, debe siempre realizarse el diagnóstico
matoedematosas, que en su forma clásica tiene aspecto de diana y recibe diferencial entre NET y síndrome de la piel escaldada estafilocócica.
el nombre de herpes iris de Bateman o lesión en escarapela con centro
violáceo o a veces ampolloso. La afectación mucosa es rara, y si aparece, Histopatol ogía.
son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende Se aprecia edema e infiltración discreta perivascular por células mono-
a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas. nucleares, borramiento de la unión dermoepidérmica por un infiltrado
linfohistiocitario y degeneración vacuolar de la capa basal con querati-
nocitos necróticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva,
con menos edema e infiltrado dérmico.

Tratamiento.
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomático con cor-
ticoides tópicos, antihistamínicos orales. El tratamiento de la infección
por VHS sólo es útil (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase
inicial de la infección viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o más
frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de
soporte. Está en discusión el uso de esteroides orales, que se emplearán
en función del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas
con medidas locales.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quema-
Figura 50. Eritema exudativo multiforme. Herpes iris de Bateman. dos, con monitorización del hematocrito, balance hidroelectrolítico,
profilaxis antibiótica y medidas de soporte. La ciclosporina parece
Pág. 28
Dermatología

obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento - Peróxido de benzoilo: a concentraciones desde el 2,5% al 10%,
de estos pacientes. es queratolítico, comedolítico y bacteriostático. Puede provocar
irritación (MIR 96-97F, 148).
- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), isotre-
TEMA 12. ACNÉ. tinoína, adapaleno y tazaroteno empleados como comedolíticos
y exfoliantes.
12.1. Acné. - Ácido azelaico al 20%: es comedolítico y reduce la población
bacteriana.
Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, de larga evo- - Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
lución, autolimitada, que afecta a adolescentes y adultos jóvenes, de • Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea
etiología multifactorial y clínica polimorfa. habitualmente tratamiento oral:
- Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más empleados.
Etiopatogenia. Actúan no sólo por su poder bacteriostático sobre P. acnes, sino
La alteración inicial es una alteración de la queratinización del infundí- también por su efecto antiinflamatorio al inhibir la quimiotaxis
bulo folicular en su porción baja, dando lugar a un tapón de queratina de los neutrófilos. También se utilizan los nuevos derivados de
que obstruye el orificio de salida, clínicamente reconocible como un la eritromicina.
comedón. También parece importante la alteración cuantitativa y cua- - Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación con
litativa de la producción de sebo por la glándula sebácea sometida a un estrógenos es útil para tratar formas moderadas-severas en
estímulo androgénico. mujeres, aún sin alteraciones hormonales evidentes.
Por último existen alteraciones en la microflora bacteriana, con - Isotretinoína (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A con
incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de potente acción antiacnéica por la inhibición que produce en
metabolizar los lípidos produciendo mediadores de la inflamación. la glándula sebácea. El efecto secundario más frecuente es la
Parecen empeorar las lesiones de acné el estrés, la toma de anticon- sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipídicos
ceptivos orales muy androgénicos, la limpieza obsesiva de la cara y la y la función hepática. No debe permitirse el embarazo durante
manipulación de las lesiones. el tratamiento y en el mes posterior a la finalización del mismo
(MIR 00-01F, 147: MIR 96-97, 29).
Cl ínica. • Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan los antibióticos
Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y región orales, corticoides orales y la isotretinoína oral.
centrotorácica, siendo la lesión inicial el comedón, que puede ser cerrado
(pápula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; orificio con FORMAS ESPECIALES DE ACNÉ.
contenido oscuro). • Acné neonatal: erupción comedoniana y pustulosa que afecta a las
Los comedones evolucionan a lesiones inflamatorias: pápulas, pús- mejillas de niños entre el nacimiento y los 4 - 6 meses. Remite espon-
tulas, nódulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar táneamente al desaparecer los andrógenos maternos supuestamente
cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro con combinaciones responsables.
de las distintas lesiones en un momento determinado. • Acné cosmético: debido al empleo de cosméticos con alto contenido
Existen dos formas clínicas graves de acné: en grasas. Más en mujeres, como lesiones comedonianas periora-
• Acné conglobata: grandes nódulos, quistes y abscesos comunicados les.
por fístulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas • Acné estival o Mallorca: erupción monomorfa de lesiones papulosas
cicatrices hipertróficas. eritematosas en brazos, cuello, hombros y tórax tras la exposición
• Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con fiebre, malestar solar.
general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También • Acné excoriado: más frecuente en las mujeres. Son lesiones erosivas
se localiza en el tronco, fundamentalmente (MIR 99-00F, 148). producidas por la manipulación de las lesiones de acné.

ERUPCIONES ACNEIFORMES.
• Acné ocupacional: debido a la oclusión del folículo pilosebáceo
por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas
en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos
clorados y alquitranes.
• Acné por fármacos: tanto por medicamentos tópicos (corticoides,
alquitranes) como sistémicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro,
antiepilépticos y antituberculosos). Es muy frecuente el monomor-
fismo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulo-
pústulas.

12.2. Rosácea.

Es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, caracterizada


por la aparición de lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a mujeres
entre los 30 y los 50 años.
Figura 51. Acné conglobata.
Etiopatogenia.
Diagnóstico. Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomo-
El diagnóstico clínico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de tora, infección por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointesti-
otros procesos como la rosácea, la foliculitis por Pityrosporum, las ve- nales, predisposición genética. Se discute el posible papel patogénico
rrugas planas y las erupciones acneiformes. del H. pylori.

Tratamiento. Cl ínica.
Va a depender de las diferentes formas clínicas: Comienza por episodios de flushing faciales ante diversos estímulos
• Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el (café, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va
tratamiento tópico, pero tiene tendencia a la recurrencia. Los agentes provocando la aparición de eritema persistente (cuperosis), telangiec-
más utilizados son:
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MANUAL CTO 5ª Ed.

tasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR lo que provoca la transformación de pelo terminal a folículos con vello,
96-97F, 144). y en estadios finales, a la atrofia y fibrosis del folículo.
Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis, Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual, si-
conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, guiendo unos patrones clínicos determinados:
blefarofima), más típico en los varones (MIR 96-97, 27). • Varones: receso de la línea de implantación frontoparietal, más tarde
alopecia en vértex, luego estas áreas se van uniendo por una pérdida
TRATAMIENTO. difusa hasta que termina en la “calvicie hipocrática” conservando
Es importante evitar los estímulos vasodilatadores. solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, según
Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elección. Suele Hamilton, en 8 grados.
emplearse también el metronidazol tópico como mantenimiento. En • Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex sin retraso de
casos severos es útil el empleo de isotretinoína oral a dosis bajas (MIR la línea de implantación. Hay 3 grados de Ludwig.
97-98F, 146).
TRATAMIENTO.
Médico. Minoxidil tópico, con resultados escasos. Actualmente se
emplea el finasteride, un antiandrógeno que actúa inhibiendo la conver-
sión de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de
la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/día
por periodos indefinidos. Se observan mantenimientos del cabello al
año en el 80% de los pacientes y recrecimiento tanto en vértex como en
zona interparietal hasta en el 65% de los enfermos. Si se suspende, se
regresa paulatinamente al estado previo. En el 1% de los pacientes apa-
rece una impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato
de ciproterona como antiandrógeno.
Quirúrgico. Reducciones quirúrgicas del área alopécica; autotras-
plantes con mini o microinjertos.

Figura 52. Rosácea.

12.3 Dermatitis perioral.

Erupción típica de mujeres jóvenes sometidas a estrés, que cursa con


brotes de pápulas en mejillas y en región perioral que característica-
mente dejan en el área perilabial una banda libre de lesiones. Suele
responder a doxiciclina oral.

TEMA 13. ALOPECIAS.

13.1. Definición y clasificación.

Son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la den-


sidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie
cutánea.
Para su estudio, es frecuente dividirlas en: Figura 53. Alopecia androgénica.
• Alopecias cicatrizales: debidas a malformación, daño o destrucción
del folículo, por lo que son definitivas. ALOPECIA AREATA.
• Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopécicas asin-
o a síndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistémicas. tomáticas, en grado variable que va desde una placa única hasta una
depilación universal que afecta a toda la superficie corporal.
CLASIFICACIÓN. Predomina entre la 3ª y la 5ª década de la vida. Se cree que se debería
1) Alopecias no cicatrizales: a una conjunción de factores hereditarios, autoinmunes y psíquicos. Ello
- Congénitas: atriquias e hipotriquias. provocaría la detención del ciclo folicular en anagen y la caída precoz del
- Adquiridas: hereditarias (por miniaturización del folículo: alo- cabello. La alopecia areata se asocia a enfermedades autoinmunes como
pecia androgénica o calvicie común), telógenas, anágenas, por vitíligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.
traumatismos, secundaria a dermatosis.
CLÍNICA.
2) Alopecias cicatrizales: Clínicamente aparecen placas de diverso tamaño, con mayor frecuen-
- Congénitas: ictiosis, epidermólisis ampollosas hereditarias, cia afectando al cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel
etc. blanquecina, lisa y en el borde pelos peládicos o en signo admiración
- Adquiridas: infecciones, traumatismos, tumores, dermatosis. (pelos de pequeño tamaño, más anchos en la parte distal) cuando existe
actividad en la placa. Son asintomáticas. Pueden aparecer también en
13.2. Alopecias no cicatrizales. cejas, barba, axilas, vello púbico, en forma de afectación parcial o total.
Se denomina alopecia total cuando se ha caído el cabello de todo el
ALOPECIA ANDROGÉNICA. cuero cabelludo. Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y
Proceso fisiológico en varones que resulta de la combinación de unos es frecuente la recidiva. Se han descrito casos de repoblación espontánea,
niveles elevados de andrógenos y una herencia genética determinada, más frecuentemente en la forma en placas.

Pág. 30
Dermatología

TRATAMIENTO. (hiperpigmentaciones) o a defectos de la misma (hipopigmentaciones y


El tratamiento depende de la extensión, empleándose corticoides tópi- acromías). Si se deben a pigmentos diferentes, hablamos de discromías
cos o intralesionales en placas pequeñas y orales en caso de extensiones no melánicas.
mayores.
También pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dinitroclo- 14.1. Discromías melánicas con hiperpigmentación
robenceno o difenciprona) y PUVA para casos más extensos. Ningún (hipermelanosis).
tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos.
Son definidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmenta-
EFLUVIO TELÓGENO. ción. Si la melanina está en la dermis, suele observarse de coloración
Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, tensión emocio- gris-azulada, y si está en la epidermis, de color marrón.
nal, fiebre alta, embarazo, etc.) se produce el paso de muchos folículos
de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, 3 meses después, HIPERMELANOSIS CIRCUNSCRITAS.
comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperación espontánea Todas ellas se verán más adelante en el tema 23: léntigos, máculas café
de 6 a 12 meses después, si se suspende la causa. con leche, nevus de Becker, mancha mongólica, nevus de Ota, nevus
de Ito.
EFLUVIO ANÁGENO.
Suele ser debido a tóxicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de HIPERMELANOSIS DIFUSAS.
crecimiento o anagen, produciendo una caída del pelo en dicha fase. • Alteraciones metabólicas.
Puede aparecer con el uso de citostáticos, antibióticos, anticoagulantes, - Enfermedad de Addison: hiperpigmentación difusa más marcada
vitamina A o testosterona. en pliegues, genitales y zonas de presión, debido al exceso de
ACTH que produce MSH.
13.3. Alopecias cicatrizales. - Embarazo: pigmentación de la línea alba, areolas mamarias y
región centrofacial (labio superior, mejillas, frente).
PSEUDOPELADA. • Melasma o cloasma. Pigmentación difusa, de coloración marrón
Proceso de etiología desconocida, caracterizado por la destrucción de claro, mal delimitada, localizada en frente, región malar, labio supe-
folículos pilosos, con placas alopécicas moteadas de extensión lenta- rior y mentón. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de
mente progresiva. Puede ser el estadio final de procesos como el lupus intensidad con la exposición solar. Asintomática. Puede asociarse a la
eritematoso (MIR 02-03, 247), o liquen plano. Su diagnóstico es por toma de anticonceptivos o hidantoínas y al embarazo. El tratamiento
exclusión y no tiene tratamiento. es la protección solar y el empleo de cremas despigmentantes con
hidroquinona y/o ácido kójico.
• Eritema “ab igne” o cabrillas: pigmentación reticulada en cara an-
terior de piernas, tras el uso de braseros para calentarse.
• Incontinentia pigmenti (ver apartado 20.5.).

14.2. Discromías melánicas con hipopigmentación o


acromía (hipomelanosis).

Se deben a la disminución o ausencia total de melanina en la epider-


mis.

HIPOMELANOSIS CIRCUNSCRITAS.
• Piebaldismo. Enfermedad hereditaria autosómica dominante que
se manifiesta por la aparición desde el nacimiento de una mácula
acrómica, frecuentemente en la región frontal, asociada a un mechón
de pelo blanco. Puede asociarse con otros síntomas en determinados
síndromes:
- Síndrome de Woolf: piebaldismo, heterocromía de iris y sorde-
Figura 54. Alopecia cicatrizal tipo pseudopelada. ra.
- Síndrome de Waardenburg: piebaldismo, sordera, hipertelorismo
ASOCIADA A DERMATOSIS. y prominencia de la raíz nasal. Es autosómico dominante.
Puede deberse la alopecia cicatrizal a enfermedades como el liquen • Hipomelanosis secundaria a dermatosis: lupus, eccemas, pitiriasis
plano o lupus (placas blanquecinas, atróficas, con el borde levemente versicolor, lepra, sífilis secundaria.
pigmentado), esclerodermia, dermatomiositis, mucinosis folicular y • Fármacos tópicos: hidroquinona, fenoles.
tiñas inflamatorias (MIR 03-04, 108).
HIPOMELANOSIS DIFUSAS.
• Albinismo. Enfermedad autosómica recesiva caracterizada por au-
TEMA 14. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN. sencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un número normal de
melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa
El color de la piel está determinado fundamentalmente por la melanina, negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina.
pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a través de la Son niños que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco,
transformación de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El único
hidroxilasa y posterior transformación de ésta a DOPA, DOPAquinona tratamiento posible es evitar la exposición al sol y el empleo de filtros
por la tirosinasa y finalmente a melanina. solares y gafas oscuras.
La melanina se almacena en gránulos, llamados melanosomas que Puede asociarse a otros síndromes:
serán transferidos a los queratinocitos a través de las proyecciones - Síndrome de Hermansky-Pudlak: albinismo tirosinasa positivo,
dendríticas de los melanocitos. diátesis hemorrágica y depósitos ceroides en el sistema fagocítico
El color de la piel en las distintas razas viene dado por el número y ta- mononuclear.
maño de los melanosomas, siendo el número de melanocitos constantes. - Síndrome de Chediak-Higashi: albinismo, alteraciones neu-
Las enfermedades que provocan cambios en la pigmentación de la rológicas, hematológicas e infecciones recurrentes debidas a
piel se denominan discromías y pueden ser debidas a exceso de melanina alteraciones lisosómicas.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

• Fenilcetonuria. Enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la • Generalizado: el más frecuente, con placas simétricas en superficies
que existe un déficit de fenilalanina hidroxilasa, que produce un extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (periorificial sobre
acúmulo de fenilalanina sobre todo en el SNC provocando retraso todo).
mental, y una disminución de la síntesis de melanina al estar inte- • Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas.
rrumpido el paso de fenilalanina a tirosina. Son niños con pelo claro, • Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica.
piel blanca y ojos claros desde el nacimiento, junto con lesiones de • Universal: pérdida completa de pigmento.
aspecto eccematoso. El tratamiento consiste en suprimir la fenila-
lanina de la dieta. TRATAMIENTO.
• Vitíligo (ver más adelante). • Lesiones localizadas: corticoides tópicos.
• Hipomelanosis secundaria a enfermedades: desnutrición, hipopi- • Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibili-
tuitarismo (disminuye la producción de MSH y ACTH). zante); despigmentación de la piel sana con hidroquinona.
• Fármacos sistémicos: corticoides, principalmente.
14.3. Discromías no melánicas.
VITÍLIGO.
Es una enfermedad caracterizada por la aparición de placas acrómicas Coloraciones cutáneas por depósito de sustancias, ya sean endógenas o
en diversas localizaciones debido a la destrucción de los melanocitos. exógenas. Son endógenas la ictericia producida por depósito de bilirru-
Afecta al 1% de la población aproximadamente, suele comenzar en la bina en el tejido elástico, la hemosiderosis por depósito de hierro en la
infancia o en adultos jóvenes y tiene carácter familiar, suponiéndose piel (que además estimula la melanogénesis), y también la ocronosis o
una herencia multifactorial. alcaptonuria por depósito del ácido homogentísico. Entre las discromías
exógenas, destacan:
• Tatuajes.
• Carotenemia. Generalmente por aumento en la ingesta de carotenos
(zanahorias, naranjas) que producen pigmentación amarillenta (xan-
tocromía) en palmas, plantas y laterales de la nariz.
• Argiria. Por depósito de plata, produciendo pigmentación gris-par-
duzca en zonas expuestas y mucosas.
• Oro. Se diferencia de la argiria porque no afecta a mucosas.
• Minociclina. Produce coloración grisácea de piel y uñas.
• Amiodarona. Produce una pigmentación gris-pizarra en las zonas
fotoexpuestas.
• Cloroquina. Pigmentación marrón azulada de piel y mucosas.
• Bleomicina. Da lugar a una pigmentación flagelada.
• Clofazimina. Pigmenta la piel de color rojo-berenjena.

TEMA 15. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS


Figura 55. Lesiones de vitíligo. AUTOINMUNES.

ETIOPATOGENIA. 15.1. Grupo de los pénfigos.


Existen tres teorías:
• Autoinmune: debido a su asociación con otras enfermedades auto- Definición.
inmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas
Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con clínicamente por la presencia de ampollas superficiales, histológica-
correlación con la actividad de la enfermedad. mente por despegamientos intraepidérmicos debidos a acantólisis e
• Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos por exceso de inmunopatológicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulan-
función y formación de radicales libres. tes, dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su pronóstico
• Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmentarios, presencia depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave,
de vitíligo en áreas denervadas y en modelos animales. con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales (MIR 99-00F,
244), antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%.

Cl asificación.
1) Pénfigo vulgar.
a. Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabellu-
do).
b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
2) Pénfigo foliáceo.
a. Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas seborreicas).
b. Forma endémica: fogo selvagem.
c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
3) Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.

Etiopatogenia.
La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, provocada
Figura 56. Vitíligo. por la unión de la IgG a sus antígenos, que provoca la destrucción de
las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician
CLÍNICA. la formación de los anticuerpos.
Es característica la aparición de placas acrómicas, normalmente co-
menzando en la infancia, con un curso crónico, y progresión variable. CLÍNICA.
Tienen fenómeno de Koebner. Pénfigo vulgar. La forma más frecuente y grave de los pénfigos. La
Existen diversos tipos según la distribución de las lesiones: lesión inicial es una ampolla flácida sobre piel aparentemente normal

Pág. 32
Dermatología

(MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localización, más 3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en
frecuentemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucio- más del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlación
nan a la formación de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
la mucosa oral son la forma inicial de presentación en la mayor parte
de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo.

Tabla 14. Lesiones erosivas en mucosas. Diagnóstico diferencial.

��������
������� ������� ����������
�����������
���������� ������ ���������
���������
������ Agudo Gradual Gradual Agudo
���� 3 -5 0 a ño s 40-60 años >60 años 1-25 años
Mucosa oral, Mucosa
Encías, Labios, lengua,
labios oral,
������� ����� paladar, encías y mucosa
conjuntiva y faringe,
conjuntiva oral.
genital laringe
Eritema difuso,
Erosiones Mucosa erosiones
eritematosas frágil, zonas Erosiones pequeñas
extensas, despegadas focales o múltiples
�������
costras en de mucosas, extensas: confluentes.
labios, erosiones cicatrices Dolor.
Adenopatías focales Adenopatías,
fiebre. Figura 58. Enfermedades cutáneas localizadas en mucosa oral.
Vesícula Tratamiento.
Degeneración Ampolla Ampolla
intraepidérmica. Corticoides sistémicos de elección. Prednisona 1-2 mg/Kg/día para con-
epidérmica. intra- subepidér-
�� Degeneración trolar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento
Infiltrado epidérmica. mica.
balonizante de
linfocitario Acantolisis Eosinófila durante años. También inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina,
queratinocitos.
sales de oro, ciclosporina.

15.2. Penfigoide ampolloso de Lever.

Definición.
Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Enfermedad con
ampollas subepidérmica que aparece en edades avanzada (> 60 años) ca-
racterizada por la aparición de ampollas grandes, e histopatológicamente
por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal.

Etiopatogenia.
El depósito de IgG dirigida contra antígenos situados en la lámina lúcida
es capaz de activar el complemento y provocar una reacción inflamatoria
que desencadena la separación dermoepidérmica.

Cl ínica.
Aparición en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre
piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan
en abdomen y áreas flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No
deja cicatrices. Afectación de la mucosa oral hasta en un 35% de los
casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).

Figura 57. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico


histológico.

Pénfigo foliáceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en áreas


seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa, y se
extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectación de mucosas
es excepcional.

Diagnóstico.
1) Histología.
• Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis
(MIR 01-02, 260).
• Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y
subcórnea.
2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No
pueden diferenciarse los diferentes tipos de pénfigo por el patrón Figura 59. Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas.
de IF (MIR 02-03, 248).
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MANUAL CTO 5ª Ed.

Diagnóstico. simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitual-


1) Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con pre- mente asintomática (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
sencia de eosinófilos.
2) IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de Etiopatogenia.
la unión dermoepidérmica. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado
3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% sin aún la relación entre la enteropatía y los depósitos cutáneos de IgA, pero
relación su título con la actividad de la enfermedad. se piensa que el gluten juega un papel importante.

Tratamiento. Cl ínica.
Corticoides sistémicos. Prednisona 1 mg/Kg/día. Si no hay respuesta, Suele comenzar entre la 2ª-4ª décadas. Las lesiones son polimorfas,
pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores. con pápulas, placas urticariformes y pequeñas vesículas excoriadas
agrupadas con distribución característicamente simétrica en áreas
PENFIGOIDE CICATRIZAL. de extensión (codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero cabelludo) sin
DEFINICIÓN. afectación mucosa. El síntoma fundamental es el prurito. Sólo un 30%
Enfermedad ampollosa subepidérmica, con características histológicas manifestarán alteraciones intestinales (esteatorrea, absorción anormal
e inmunopatológicas similares al penfigoide ampolloso, pero clínica- de D-xilosa) (MIR 99-00, 128).
mente definido por la presencia de lesiones mucosas con importante
tendencia a la cicatrización.

CLÍNICA.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta
fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva,
laringe, genitales y esófago. Se producen ampollas con tendencia a la
cicatrización y a la formación de sinequias. Existen lesiones cutáneas
en un 30% de los casos.

DIAGNÓSTICO.
Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.

TRATAMIENTO.
Prednisona, frecuentemente acompañada de inmunosupresores (aza-
tioprina o ciclofosfamida) según la gravedad y las mucosas afectadas.

15.3. Herpes gestationis.

Definición. Figura 60. Dermatitis herpetiforme.


Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de aparición en el em-
barazo y postparto, como una erupción de lesiones vesiculosas pruriginosas, HISTOLOGÍA.
producidas por la presencia de IgG, dirigidas contra la membrana basal. Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimorfonucleares en
las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis.
Cl ínica. IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas.
Aparición entre el 2º y 3er trimestre de la gestación, de una erupción papulo- Puede asociar C3.
vesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos
ampollas grandes. Comienza en el abdomen y se extiende luego al resto de los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales.
la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero
son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos Tratamiento.
y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con enfermedad similar, Sulfona: medicamento de elección. Deben tomar de por vida la dosis
que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos mínima que los mantenga libres de lesiones.
a través de la placenta. Dieta sin gluten: normaliza la enteropatía y mejora las lesiones
cutáneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR 94-95, 23).
Diagnóstico.
1) Histología: ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos. 15.5. Epidermólisis ampollosa adquirida.
2) IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal, 30-40%
de casos, también IgG. Dermatosis ampollosa crónica poco frecuente, que afecta a adultos en
3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de
casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz ampollas ante pequeños traumatismos.
de fijar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuente- Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidérmi-
mente. cas, como consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas
de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de
Tratamiento. forma irregular a corticoides y a ciclosporina.
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden emplearse los an-
tihistamínicos orales. 15.6. Dermatosis con IgA lineal.

15.4. Dermatitis herpetiforme Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, caracterizada por pre-
(enfermedad de Duhring-Brocq). sentar una clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis
herpetiforme y una histología también intermedia, salvo por el dato
Definición. diferencial de mostrar en la inmunofluorescencia directa depósitos li-
Enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulo- neales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al tratamiento
vesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera con sulfona.

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Dermatología

TEMA 16. PANICULITIS. TRATAMIENTO.


Se basa en el reposo en cama y la eliminación, si es posible, del agente
16.1. Concepto y clasificación. etiológico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro po-
tásico. Los corticoides orales sólo para casos más severos.
Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inflamación del
tejido celular subcutáneo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos 16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin.
eritematosos o violáceos, dolorosos al tacto, que preferentemente apare-
cen en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una biopsia Enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos eritematosos,
profunda que incluya hipodermis. dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen
ulcerarse y dejar una cicatriz atrófica. Evoluciona en brotes recurrentes
Cl asificación. de manera crónica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades
Es histológica y se basa en la localización del infiltrado inflamatorio y entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 152).
en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.

Tabla 15. Clasificación de las paniculitis.

1. Paniculitis septales:
• Con vasculitis:
- Poliarteritis nodosa.
- Tromboflebitis superficial.
• Sin vasculitis:
- Eritema nodoso (MIR 97-98F, 143).
- Fascitis eosinofílica.
- Paniculitis de la esclerodermia.

2. Paniculitis lobulillares:
• Con vasculitis:
- Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin).
• Sin vasculitis:
- Paniculitis lobulillar idiopática (Weber-Christian).
- Paniculitis histiocítica citofágica. Figura 61. Vasculitis nodular.
- Paniculitis por déficit de alfa1-antitripsina.
- Paniculitis física: inducida por frío; traumática; facticia; Etiol ogía.
inducida por agentes químicos. Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmuno-
- Paniculitis neonatal: esclerema neonatal; necrosis grasa del complejos que provocarían lesiones en los vasos hipodérmicos
recién nacido. de mediano calibre, con la consiguiente destrucción del lobulillo.
- Paniculitis pancreática. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema
- Paniculitis asociadas a enfermedades sistémicas: lupus erite- indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenómenos
matoso; insuficiencia renal; sarcoidosis; infecciones. de hipersensibilidad.

Diagnóstico.
16.2. Eritema nodoso. Es histológico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con
caseosis y necrosis grasa, acompañados de una vasculitis que afecta a
Es un patrón de reacción de la piel consistente en la aparición de lesiones arterias o venas lobulillares.
nodulares, eritematosas, que regresan espontáneamente, en la cara ante-
rior de las piernas, y que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. TRATAMIENTO.
Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Reposo en cama y AINEs o yoduro potásico. En caso de tuberculosis
Puede acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias. Es la pani- activa, la triple terapia específica puede resultar beneficiosa.
culitis más frecuente (MIR 97-98F, 207).

Etiol ogía. TEMA 17. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS


Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múl- ENFERMEDADES ENDOCRINAS
tiples estímulos antigénicos diferentes: Y METABÓLICAS.
• Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, lepra, 17.1. Patología tiroidea.
linfogranuloma venéreo, Yersinia, Mycoplasma.
- Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. HIPERTIROIDISMO.
- Víricas: mononucleosis infecciosa. Es típica la presencia de piel caliente por vasodilatación periférica y
aumento del flujo junto con eritema facial persistente, palmar y enroje-
• Enfermedades sistémicas: cimiento en codos. También es típica la hiperhidrosis, la alopecia difusa
- Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa), y las uñas de Plummer (cóncavas y con onicólisis distal).
síndrome de Behçet. Enfermedad de Graves. La lesión cutánea es el mixedema pretibial
- Neoplasias. Linfomas y leucemias. o dermopatía tiroidea. Es frecuente su asociación a oftalmopatía. Las
lesiones son placas o nódulos firmes elevados, asimétricos, de coloración
• Fármacos. rosada o con tonalidades marrones que afectan a la cara anterior de
- Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros. piernas y dorso de pies. Son depósitos dérmicos de mucopolisacáridos.
El tratamiento se hace con corticoides tópicos potentes, con escaso
DIAGNÓSTICO. beneficio.
Debe siempre ser confirmado mediante la histología de una lesión, don- La normalización de la función tiroidea no modifica la evolución
de observaremos una inflamación septal, inicialmente por neutrófilos de la lesión cutánea.
y más tarde por células mononucleares, sin vasculitis.
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MANUAL CTO 5ª Ed.

• Neuropatía periférica. Neuropatía sensitiva acompañada en ocasio-


nes de lesiones ulcerosas, sobre todo en extremidades inferiores.

3. OTRAS MANIFESTACIONES FRECUENTEMENTE ASOCIADAS


A DIABETES.
• Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en flexuras
de cuello, axilas e ingles (ver apartado 27.1).

Figura 62. Mixedema pretibial.

HIPOTIROIDISMO.
La piel queda pálida, fría y seca. Puede existir una coloración amarillenta
en palmas y plantas, pelo escaso, áspero y sin brillo, uñas frágiles, equi-
mosis, pérdida de cola de las cejas (madarosis).
Mixedema generalizado. Es el cambio cutáneo más típico, debido al Figura 63. Necrobiosis lipoídica.
depósito de mucopolisacáridos en dermis. La piel aparece edematosa,
seca, pálida y firme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, párpados ede- • Necrobiosis lipoídica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabéticos.
matosos y la cara tiene falta de expresividad. Mejora con el tratamiento Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la
sustitutivo. cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y
extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso
17.2. Diabetes mellitus. es independiente del control glucémico.
Un 40% de necrobiosis lipídicas aparecen en ausencia de diabetes.
Cerca del 30% de los pacientes pueden tener manifestaciones cutáneas Clínicamente son nódulos que crecen y coalescen hasta formar placas
relacionadas o atribuibles a su enfermedad. Las clasificaremos según aplanadas, bien delimitadas, de coloración amarillenta con telangiec-
tengan relación con alteraciones metabólicas, con degeneraciones cró- tasias superficiales que pueden ulcerarse, debido a la atrofia intensa.
nicas o que simplemente se asocien con mayor frecuencia a la diabetes Se emplean los corticoides tópicos como tratamiento con escaso éxito
(MIR 99-00F, 153). (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25).
• Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con
1. MANIFESTACIONES ASOCIADAS A LA ALTERACIÓN METABÓLI- centro aparentemente de piel sana localizados en dorso de manos,
CA. codos, rodillas. Histológicamente se aprecia necrosis del colágeno
• Infecciones: con un granuloma en empalizada alrededor. Puede tratarse con
- Bacterianas: eritrasma, piodermitis estafilocócicas. corticoides tópicos o intralesionales.
- Fúngicas: candidiasis mucocutáneas, dermatofitosis. • Vitíligo. En casi el 5% de diabetes mellitus, no insulindependientes.
• Xantomatosis: xantomas eruptivos, que desaparecen con el control
de la glucemia, y xantelasmas. 17.3. Porfirias.

2. MANIFESTACIONES POR COMPLICACIONES DEGENERATIVAS Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por defectos
CRÓNICAS. enzimáticos hereditarios o adquiridos de la vía metabólica del grupo
Se deben a la microangiopatía y a cambios en el tejido conectivo hemo de la hemoglobina.
dérmico y la inervación cutánea. Su síntesis se produce en el hígado y la médula ósea. El defecto da
• Dermopatía diabética. Son placas irregulares, marrones, asinto- lugar a la acumulación de metabolitos intermedios (porfirinas) que
máticas, en la cara anterior de las piernas. Desaparecen espon- determinan las manifestaciones clínicas, pues son capaces de absorber
táneamente tras 12-18 meses, pero siguen apareciendo nuevas, energía lumínica y provocar fotosensibilización.
dando un aspecto estacionario. Se piensa que se deben a la mi-
croangiopatía subyacente. Es la manifestación más frecuente de Cl asificación.
los diabéticos. Se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más manifiesto.
• Bullosis diabética. Ampollas tensas sobre piel sana, que curan sin Eritropoyéticas.
cicatriz en 2-3 semanas. Suelen localizarse en piernas y pies y debe • Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): herencia AR.
hacerse diagnóstico diferencial con las enfermedades ampollosas • Protoporfiria eritropoyética: herencia AD.
autoinmunes.
• Escleredema adultorum. Consiste en una induración del cuello Hepáticas.
que rápidamente se extiende hacia los hombros, la cara, y la parte • Porfiria cutánea tarda: herencia AD o adquirida.
superior del tórax. Histológicamente se aprecia colágeno engrosado • Porfiria aguda intermitente: herencia AD.
y depósito de glucosaminoglicanos. Persiste durante largos períodos • Porfiria variegata: herencia AD.
de tiempo. • Coproporfiria hereditaria: herencia AD.
• Eritema y necrosis. Rubeosis facial en diabéticos de larga evolución. • Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Lesiones simulando erisipelas en extremidades inferiores que pue-
den terminar en necrosis y destrucción del hueso subyacente. Son Hepatoeritropoyéticas.
áreas edematosas e indoloras. • Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.

Pág. 36
Dermatología

DIAGNÓSTICO.
Detección de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eri-
trocitos, o médula ósea.

Tabla 16. Porfirias.

�������� ��������
��������
�������������� �����
������� �����
����� �� �������� ������������

�������� AR AD. Adquirida AD


��������� Infancia 3ª - 4ª década 15 - 40 años
Muy rara
���������� La más frecuente 1,5: 100.000
(<100 casos)
���������� Marcada, Moderada a
Ausente
������� desde nacimiento severa

Figura 64. Ruta metabólica del HEM. Fragilidad


Al principio
cutánea,
ampollas, erosiones,
Cl ínica. ampollas,
hipertricosis.
Las manifestaciones clínicas se agrupan en cutáneas y extracutáneas. ������� quistes de
Más tarde atrofia, Ausente
������� millium,
En general, las porfirias típicamente cutáneas son aquellas que llevan cicatrices y
hipertricosis
en su nombre la palabra eritropoyética o cutánea. Las demás son típi- graves mutilaciones
malar,
camente agudas y sistémicas. La porfiria variegata y la coproporfiria en cara y manos.
pigmentaciones
hereditaria muestran una clínica mixta, con participación sistémica
y cutánea, mientras que la porfiria aguda intermitente y el déficit de Diabetes mellitus
Anemia hemolítica,
ALA-deshidratasa presentan sólo síntomas sistémicos. ������� en un 25%. Crisis
eritrodoncia y
��������� Depósitos porfíricas
esplenomegalia
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS. hepáticos de Fe.
• Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos después Déficit de
de la exposición solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en Déficit de
����� UROGEN III Déficit de PBG
zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporfiria UROGEN III
����������� cosintetasa en desaminasa
descarboxilasa
eritropoyética. médula ósea
• Hiperfragilidad cutánea. Con curso subagudo-crónico: aparecen
Esplenectomía, Evitar crisis.
ampollas subepidérmicas tras mínimos traumatismos sobre todo Flebotomías.
fotoprotección y tto. Dieta rica en
en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con for- ����������� Eliminar alcohol.
de infecciones carbohidratos.
mación de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios Cloroquina.
cutáneas Hematina.
esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que origi-
nan acúmulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos), que son
la cutánea tarda y la de Günther.
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA.
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. Esta enfermedad se hereda de manera autosómica dominante o bien es
• Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Es un cuadro agudo, adquirida esporádicamente, relacionándose con el consumo de alcohol,
típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria aguda intermitente estrógenos o exposición a tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la
es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de ami- deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa (a nivel hepático), que
nolevulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III.
manifiesta clínicamente como una explosión de síntomas diges-
tivos, neurológicos y psiquiátricos, en relación casi siempre (75%
de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes más
frecuentes son los fármacos, principalmente barbitúricos y otros
hipnóticos, sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, alcohol,
anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las altera-
ciones hormonales, las infecciones o el estrés. Los síntomas de las
crisis son:
- Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor abdominal cólico,
náuseas, vómitos. También taquicardia, hipertensión...
- Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineuropatía pe-
riférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en
extremidades. (MIR 03-04,37).
- Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión, alucinaciones
o auténticos cuadros psicóticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13;
MIR 95-96, 21; MIR 95-96F, 235).
El mejor tratamiento para las crisis es la prevención, evitando los
desencadenantes. No obstante se utiliza la clorpromacina, junto a
analgésicos y monitorización intensiva.
• Anemia hemolítica. Es debida al acúmulo de porfirinas en los he-
patocitos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritro-
poyéticas.
• Afectación hepática. Daño por depósito de porfirinas y hierro. Figura 65. Porfiria cutánea tarda.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia • Xantomas planos: máculas o placas ligeramente elevadas de colora-
(formas familiares hereditarias) o en la 3ª-4ª década en formas adquiri- ción amarillenta que pueden aparecer en varias localizaciones. En los
das; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragili- párpados reciben el nombre de xantelasmas y son los xantomas más
dad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) frecuentes. No siempre se asocian a dislipemia; cuando aparecen en
más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una los pliegues de las palmas y dedos se llama xantoma estriado palmar
marcada fotosensibilidad. La afectación hepática suele ser asintomática y es frecuente su asociación a disbetalipoproteinemia familiar tipo
y se debe al depósito de porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, III.
143; MIR 98-99F, 151). • Xantoma diseminado: formaría parte del espectro de las histiocitosis
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina X. Son papulonódulos rojo-amarillentos con predilección por las
I y III en orina e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas. flexuras, mucosas y SNC.
Histológicamente las ampollas son subepidérmicas, sin reacción infla-
matoria acompañante. El diagnóstico clínico es fácil, puede apoyarse ocasionalmente en
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, el estudio histológico y debe confirmarse la presencia de alteraciones
estrógenos), flebotomías periódicas para reducir hierro y dejar hemog- lipídicas mediante estudio lipídico para posterior tratamiento de la
lobina en 10-11 g/dl y dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar misma en caso de existir.
la eliminación urinaria de porfirinas.
17.5. Amiloidosis.

CLASIFICACIÓN.
1) Cutánea localizada.
• Primaria.
- Amiloidosis macular.
- Liquen amiloide.
- Amiloidosis nodular.
• Secundaria a otras enfermedades cutáneas: verrugas, epiteliomas,
nevus, etc.

2) Sistémica.
• Primaria (incluida la asociada a mieloma): amiloide tipo AL.
• Secundaria (amiloide tipo AA y otros):
- Procesos inflamatorios crónicos. Infecciones crónicas. Neopla-
sias. Formas heredofamiliares. Senil. Hemodiálisis crónica.

AMILOIDOSIS CUTÁNEA LOCALIZADA.


Figura 66. Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos. Suelen ser lesiones anodinas, muy pruriginosas. Su diagnóstico es his-
tológico y tienen difícil tratamiento.
PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA. Amiloidosis maculosa. Se caracteriza por lesiones de color grisá-
Es la segunda más frecuente y comienza en la infancia con intolerancia ceo reticuladas localizadas en espalda y generalmente simétricas que
al sol. producen prurito.
Liquen amiloideo. Es la forma más frecuente, y se caracteriza por
PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA DE GÜNTHER. pápulas de aspecto verrucoso agrupadas en placas en cara anterior de
Es muy rara y muy grave. Existe déficit de la enzima cosintetasa. El recién piernas. Son también muy pruriginosas.
nacido tiñe los pañales de rojo y presenta progresivamente eritrodon- Amiloidosis nodular. Se presenta como nódulos o placas de centro
cia, esplenomegalia y anemia hemolítica. Cursa con fotosensibilidad atrófico localizados en piernas y tronco. Se detecta amiloide AL, y en
extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van ocasiones, ha evolucionado a amiloidosis sistémica primaria.
dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en
la esplenectomía y la fotoprotección. LESIONES CUTÁNEAS DE LA AMILOIDOSIS SISTÉMICA PRIMARIA.
Clásicamente se caracteriza por la tríada: síndrome del túnel carpiano,
17.4. Xantomatosis. macroglosia (10-40%) y lesiones mucocutáneas (30-40%).
La macroglosia se produce por infiltración difusa de la lengua, dando
Son procesos normo o hiperlipémicos caracterizados por la presencia un aspecto irregular, seco, con aumento de la consistencia y puede por
en la dermis de histiocitos espumosos llenos de lípidos en acúmulos, y contigüidad afectar a la laringe, produciendo ronquera y disfagia (MIR
pueden presentarse bajo diversas formas clínicas. 00-01, 137).
• Xantomas eruptivos. Pápulas dérmicas de <5 mm de diámetro, con Lesiones cutáneo mucosas:
tendencia a localizarse en zonas extensoras de extremidades y con • Las más frecuentes son las debidas a la infiltración de la pared
fenómeno de Koebner, que aparecen de forma súbita rodeados de de los vasos por el amiloide con petequias, púrpura y equimosis
un halo eritematoso. Se deben a aumento de quilomicrones y fre- espontáneas o ante el mínimo traumatismo. Suelen afectar sobre
cuentemente secundarios a diabetes mal controlada, alcoholismo todo a zonas de pliegues (axilar, inguinal, ombligo y periorbita-
o ingesta de estrógenos, e hiperlipoproteinemias I y V, sobre todo. ria).
Desaparecen con el control metabólico. Pueden asociarse a pan- • Siguen en frecuencia las lesiones tipo pápula o placa de aspecto céreo
creatitis. en zona centrofacial, labios y cuello.
• Xantomas tuberosos. Nódulos amarillentos, persistentes en rodillas, • Otras lesiones que pueden aparecer son:
codos y dorso de otras articulaciones. No exclusivos de ninguna - Alopecia por infiltración y compresión del folículo pilosebá-
hiperlipidemia, pero más descritos en la disbetalipoproteinemia ceo.
familiar tipo III. - Cambios esclerodermiformes por infiltración difusa, por ejemplo
• Xantomas tendinosos. Son nódulos firmes cubiertos de piel normal, en la cara,
situados profundamente y que se mueven libremente. Se localizan - Lesiones ampollosas.
en tendones extensores de dedos, rotulianos y de Aquiles. Aparecen - Lesiones ungueales por infiltración de la matriz.
con las elevaciones de LDL y colesterol total, siendo la causa más - Síndrome seco por infiltración de las glándulas salivales y lagri-
frecuente la hipercolesterolemia familiar heterocigota. males.

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Dermatología

TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS 18.2. Síndromes que provocan hemorragia gastrointestinal.
ENFERMEDADES DIGESTIVAS.
ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER- WEBER O TELANGIECTASIA HE-
18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII). MORRÁGICA HEREDITARIA.
Es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por la pre-
La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cu- sencia de múltiples telangiectasias cutáneas y dilataciones vasculares
táneas en un 15% de los casos. Algunas son inespecíficas (eritemas, en la mucosa oral, nasal y gastrointestinal.
trombosis vasculares, púrpuras), pero existen varias dermatosis que El problema más importante es su tendencia al sangrado.
se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede
ayudar al diagnóstico del cuadro digestivo. SÍNDROME DEL NEVUS AZUL EN TETILLA DE GOMA.
Herencia autosómica dominante. Aparecen hemangiomas cavernosos
PIODERMA GANGRENOSO. en la piel y en la mucosa gastrointestinal, proyectándose como tumores
Es una enfermedad cutánea no infecciosa caracterizada por la apari- submucosos con tendencia al sangrado.
ción de úlceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50%
de las ocasiones es idiopático) o bien asociadas a otras enfermedades 18.3. Síndromes de poliposis.
como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatías monoclonales,
trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behçet, hepatitis crónica Asocian pólipos intestinales con tumores cutáneos y sistémicos. Las
activa, etc. lesiones cutáneas pueden así ser marcadoras precoces del riesgo de
Clínicamente lo más típico de este proceso es su evolución: las padecer un tumor interno.
lesiones comienzan como pústulas únicas o múltiples, que evolu-
cionan a nódulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a úlceras SÍNDROME DE GARDNER.
socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrótico y borde Herencia autosómica dominante, asocia quistes epidermoides múltiples,
sobreelevado violáceo, rodeado de un halo eritematoso. Son más fibromas, lipomas, osteomas de huesos faciales y craneales y pólipos
frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen adenomatosos de intestino, con una elevada tendencia a la maligniza-
acompañarse de fiebre y a veces de artritis. La asociación a EII es ción, sobre todo en colon.
variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede aso-
ciarse a EII, con porcentajes similares correspondientes a enfermedad SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS.
de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores en esta última. Lentiginosis mucocutánea, sobre todo periorificial y acra, asociada a
Siguen ambas enfermedades un curso clínico independiente de la pólipos hamartomatosos, sobre todo en intestino delgado, con muy
enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que escasa tendencia a degenerar.
la enfermedad de Behçet.
Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio SÍNDROME DE CRONKHITE-CANADA.
compuesto por neutrófilos, sin evidencia de vasculitis. Alopecia universal, trastornos ungueales, hiperpigmentación parchea-
El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas da y pólipos inflamatorios en todo el tubo digestivo, asociado a una
(100-200 mg/día). Otros fármacos empleados han sido la ciclosporina, enteropatía pierde proteínas.
sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
SÍNDROME DE COWDEN.
Asocia tricolemomas y fibromas faciales.

SÍNDROME DE MUIR-TORRE.
Neoplasias sebáceas y poliposis.

18.4. Enfermedad hepática.

CAMBIOS CUTÁNEOS SECUNDARIOS A LA HEPATOPATÍA.


El prurito es el síntoma cutáneo más frecuente de las enfermedades
hepáticas.
• Cambios pigmentarios.
- Ictericia: más intensa cuando existen obstrucción y cirrosis biliar
primaria.
- Melanosis: oscurecimiento difuso de la piel, más marcado en zo-
nas fotoexpuestas. Puede verse pigmentación areolar y en la cara
(cloasma hepaticum). La hemocromatosis asocia pigmentación
de la conjuntiva y de la mucosa oral en un 20% de los casos.
• Cambios vasculares. Arañas vasculares (spiders), mallas telangiec-
Figura 67. Pioderma gangrenoso. tásicas, eritema palmar, circulación colateral, lesiones purpúricas,
vasos esclerales tortuosos.
ERITEMA NODOSO. • Cambios inducidos por hormonas. En el varón se observa hipo-
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando trofia del vello facial, pectoral, axilar y distribución femenina del
aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII. vello pubiano, así como ginecomastia. Las estrías de distensión
Es más frecuente asociado a enfermedad de Crohn. casi siempre acompañan a la hepatitis crónica activa. En la cirrosis
alcohólica es típica la tríada de ginecomastia, contractura de Dupu-
GRANULOMAS CUTÁNEOS. ytren e hipertrofia parotídea bilateral; a veces asociada a un aspecto
Ocurren sobre todo en la enfermedad de Crohn; son lesiones nodulares cushingoide.
que pueden aparecer en la mucosa oral, labios, vulva, ano y piel.
DERMATOSIS ASOCIADAS A ENFERMEDAD HEPÁTICA.
AFTAS. • Porfiria cutánea tarda. En la hepatopatía crónica alcohólica, prin-
Pueden aparecer en el 8% de enfermos con colitis ulcerosa y en el 6% de cipalmente.
pacientes con enfermedad de Crohn. No es necesario el estudio intestinal • Xantomatosis. Más frecuentes en la cirrosis biliar primaria.
en todo paciente con lesiones aftosas en boca. • Liquen plano. Se ha asociado a cirrosis biliar primaria y a VHC.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

• Manifestaciones cutáneas de la hepatitis B. Urticaria, crioglobuline- y células gigantes de tipo Langhans, con linfocitos por la parte externa.
mia mixta esencial, panarteritis nodosa, síndrome de Gianotti-Cros- No existe caseosis.
ti.
• Síndrome hepatocutáneo. En la hepatitis crónica se han descrito LESIONES CUTÁNEAS.
pápulas eritematosas firmes, que evolucionan hasta convertirse en Ocurren en un 25% de los pacientes aproximadamente y pueden ser
cicatrices atróficas; aparecen bruscamente en el tronco y las extremi- específicas o no.
dades y pueden persistir durante años, fluctuando con la gravedad No específicas.
de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. La histología es de • Eritema nodoso: la más importante de ellas.
una capilaritis alérgica. Otras lesiones asociadas a hepatitis crónica • Alopecia.
activa son: erupciones acneiformes, púrpura, cambios lúpicos, es- • Nódulos subcutáneos.
clerodermia localizada, hemorragias subungueales en astilla, etc. • Eritema multiforme.
• Alteraciones ungueales.
- Dedos en palillo de tambor. Específicas.
- Uñas aplanadas o en vidrio de reloj. • Lupus pernio: es la más característica. Es una lesión en placa indura-
- Leuconiquia o uñas de Terry: uñas blancas, típicas de la cirrosis da, violácea, crónica con tendencia a aparecer en nariz, pabellones
aunque no exclusivas. auriculares y labios. Aparece más frecuentemente en mujeres con
- Leuconiquia transversal o uñas de Muehrcke: suele asociarse a sarcoidosis persistente y afectación pulmonar, uveítis crónica y
hipoalbuminemia. lesiones óseas (MIR 99-00F, 150).
- Surcos transversales de Beau. • Pápulas y placas purpúricas, elevadas y duras en espalda, tronco,
- Lúnulas azules: son típicas de la enfermedad de Wilson, así como extremidades, cara con distribución simétrica. El centro suele ser
el anillo de Kayser-Fleischer alrededor del limbo corneal. pálido y atrófico. Se asocian con características clínicas de sarcoi-
dosis crónica (fibrosis pulmonar, quistes óseos, uveítis, linfadeno-
patías).
TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE
OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. Diagnóstico.
Se basa en la presencia de un cuadro clínico y radiológico compatible,
19.1. Insuficiencia renal crónica. evidencia histológica de granulomas no caseificantes y la negatividad
de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos
CAMBIOS CUTÁNEOS INESPECÍFICOS. ácido-alcohol resistentes, etc.).
• Prurito generalizado. Es el síntoma más frecuente de la IR, afectando
hasta el 86% de los enfermos, y puede ser insoportable. Obliga al ras- Tratamiento.
cado, por lo que es muy frecuente identificar múltiples excoriaciones Se basa en los corticoides orales. La cloroquina es útil en el manejo de
en estos pacientes. Se han implicado como causas del prurito: la pro- lesiones cutáneas crónicas.
pia uremia y la sequedad cutánea, reacciones a fármacos, aumento
de la PTH... La respuesta a la hemodiálisis es impredecible, ya que 19.3. Deficiencias nutricionales.
puede haber mejoría o empeoramiento. El tratamiento más eficaz
es la fototerapia, especialmente con UVB; en algunos casos es útil la ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA.
colestiramina o el carbón oral; los antihistamínicos son ineficaces, Enfermedad hereditaria autosómica recesiva ocasionada por un dé-
si no es por su efecto sedante. ficit encimático que dificulta la absorción del Zinc. Comienza entre
• Equimosis y petequias. 4 y 6 semanas después del destete (si es lactancia materna), con una
• Xerosis e hiperqueratosis folicular. dermatitis vesículo-ampollosa en manos, pies y zonas periorificiales,
• Alteraciones orales. Xerostomía, friabilidad gingival, estomatitis más fotofobia, caída del pelo y alteraciones psíquicas con retraimiento
ulcerativa que mejora con la diálisis. e irritabilidad. Da lugar a placas erosivas sangrantes que producen as-
• Pigmentación pajiza. Tinte amarillento, que se debe a la anemia pecto de cara “de payaso”. Asocia diarrea y fragilidad ungueal, así como
crónica y la retención de carotenos. En zonas fotoexpuestas suele retraso en el crecimiento. El tratamiento consiste en dar suplementos
verse pigmentación marrón difusa, en relación con el aumento de de Zinc durante toda la vida (MIR 98-99F, 148).
beta-MSH.
PELAGRA.
DERMATOSIS TÍPICAMENTE ASOCIADAS A NEFROPATÍA. Por déficit de niacina y/o de triptófano secundario a una dieta basada
• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. en el maíz, alcoholismo, síndromes de malabsorción, alteraciones en el
• Escarcha urémica. metabolismo del triptófano (enfermedad de Hartnup, síndrome carci-
• Dermatosis ampollosas. Son de 3 tipos. noide), ingesta de hidracidas, etc.
- Pseudoporfiria de los hemodializados, aparece en el 16%, es clí- La tríada clásica está formada por diarrea, dermatitis fotosensible y
nicamente semejante a la porfiria cutánea tarda, pero los niveles demencia. Las lesiones cutáneas son fotoinducidas y consisten en pápulas
de porfirinas son normales. eritematosas y descamativas en zonas fotoexpuestas y remiten dejando
- Porfiria cutánea tarda verdadera. hiperpigmentación marrón; en el cuello, el límite entre la piel afectada y
- Dermatosis ampollosa por fármacos fotosensibilizantes. la sana se denomina clásicamente “collar de Casal”.
• Calcinosis cutánea.
• Uñas mitad y mitad. Se han propuesto como un marcador de la ESCORBUTO.
uremia. Están presentes en una cuarta parte de los urémicos; las Esta enfermedad está producida por el déficit de ácido ascórbico o
uñas tiene una banda blanca proximal y una pardo-rojiza distal que vitamina C, generalmente relacionada con una dieta pobre en frutas y
ocupa del 20-60% de la uña. verduras frescas. En la actualidad podemos encontrárnosla en pacientes
demenciados o con malos hábitos dietéticos.Produce una alteración en
19.2. Sarcoidosis. la síntesis del colágeno, que se manifiesta en la piel, mucosas, huesos
y sangre. La lesión cutánea inicial es la queratosis folicular con pelos
Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracteriza- enrollados, sobre todo en la cara de extensión de los brazos. Posterior-
da por la presencia de granulomas sarcoideos en los órganos afectados, mente aparece la púrpura perifolicular, sobre todo en piernas, así como
fundamentalmente pulmón, piel, ojos y ganglios linfáticos. epistaxis, estomatitis, edema gingival hemorrágico, anemia, torpeza
El granuloma sarcoideo es una estructura bien definida, redondeada mental, y hematomas dolorosos subperiósticos.
u ovalada, formada por células epitelioides de núcleo claro en la periferia

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Dermatología

19.4. Trastornos del tejido elástico. clínica y genética, incluso entre miembros de una misma familia. Esto
ha llevado a definir 8 tipos de neurofibromatosis, de las que vale la pena
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO. recordar por su importancia la tipo I y la tipo II.
Es una alteración genética del tejido conectivo, caracterizada por la
calcificación y degeneración progresiva de las fibras elásticas, que lleva NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN).
a la aparición de lesiones cutáneas, manifestaciones oculares y car- Es la forma clásica y constituye aproximadamente el 85% de todas las
diovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen neurofibromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que
variantes en las manifestaciones clínicas: codifica una proteína con capacidad supresora tumoral.
• Pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1. Es la forma más
frecuente, con lesiones a modo de pápulas amarillentas confluentes DIAGNÓSTICO.
con aspecto típico en “piel de pollo desplumado” o “piel de naran- Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios:
ja”, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras. Junto a ésto, • Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes
existe vasculopatía que se manifiesta por claudicación intermitente, y de 15 mm en postpúberes).
hemorragias digestivas, hipertensión y oclusiones coronarias. La • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme.
afectación ocular más característica es la aparición de estrías an- • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe).
gioides en la retina (50% de los casos), aunque son más precoces las • Dos o más hamartomas del iris (nódulos de Lisch).
alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosómica recesiva • Glioma óptico.
tipo 2 presenta intensa alteración cutánea sin otras lesiones (MIR • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). adelgazamiento de la cortical de los huesos largos.
• Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores.
a la forma clásica pero con intensa afectación vascular y el tipo 2
muestra afectación cutánea moderada y laxitud articular. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS.
Manchas café con leche. Son el signo más precoz, y su presencia
SÍNDROME DE MARFAN. obliga al facultativo a sospechar la enfermedad. Suelen verse desde
Trastorno autosómico dominante, con expresividad variable, que se el nacimiento o el período neonatal, y existen en el 90-100% de los
caracteriza por lesiones: enfermos, y en casi el 80% en número mayor de 6. Debe hacerse el
• Oculares: luxación del cristalino. diagnóstico diferencial con otros procesos que cursan con estas man-
• Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torácica. chas (tema 23).
• Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso mitral. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Cutáneos o subcutáneos, se
• Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y elastosis per- originan de las células de Schwann y los fibroblastos de nervios peri-
forante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). féricos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomáticas de
consistencia gomosa.
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. Algunas de ellas, generalmente con componente subcutáneo, crecen
Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensi- lentamente hasta alcanzar gran tamaño y ser localmente invasoras y
bilidad cutánea, articular y ligamentosa, diátesis hemorrágicas y alte- muy deformantes, y se denominan neurofibromas plexiformes. Suelen
raciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas localizarse en cara o cuello y dar alteraciones sensitivas, por desarrollarse
de herencia. El tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica a lo largo de un nervio periférico.
severa. Efélides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer
Las manifestaciones cutáneas típicas son la hiperextensibilidad de la año de vida y son prácticamente patognomónicas.
piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada Nódulos de Lisch. Son hamartomas melanocíticos que aparecen
y retraso en la cicatrización de las heridas. en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 años, se
No tiene otro tratamiento más que el de las complicaciones que consideran muy específicos de neurofibromatosis tipo I.
vayan apareciendo.

CUTIS LAXA.
Consiste en una alteración de las fibras elásticas que se fragmentan
y se reducen en número, produciendo una intensa flaccidez cutánea
con marcadas arrugas y “bolsas” que cuelgan por acción de la grave-
dad (cuadro de envejecimiento prematuro). Puede haber afectación
de otros órganos: enfisema pulmonar, divertículos gastrointestinales,
etc.

TEMA 20. FACOMATOSIS.

Grupo heterogéneo de enfermedades de base genética, también cono-


cidas como síndromes neurocutáneos, que se caracterizan por producir
diversas anomalías del desarrollo que afectan principalmente a los teji-
dos neuroectodérmicos, dando lugar a una predisposición aumentada
para padecer tumores neurológicos y cutáneos. Las lesiones de la piel en
estos cuadros no sólo destacan por su frecuencia, sino que en muchos
casos son las manifestaciones más precoces y son indispensables para
llegar al diagnóstico.

20.1. Neurofibromatosis.

Es la facomatosis más frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de


forma autosómica dominante. Se expresa clínicamente en forma de la
clásica tríada manchas café con leche, neurofibromas cutáneos múltiples
y nódulos de Lisch en el iris, pero tiene una marcada heterogeneidad Figura 68. Neurofibromatosis tipo I. Manchas café con leche y neurofibromas.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. calcificación cerebral o presencia de cataratas juveniles subcapsula-


Neurológicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio óptico es res posteriores (éstas aparecen en más de la mitad de los pacientes,
el tumor intracraneal solitario más común e histológicamente suele así que es obligatoria la realización de un examen ocular a todos
corresponder a un astrocitoma pilocítico. ellos).
También se pueden ver neurofibromas plexiformes, que ocasional-
mente darán crisis epilépticas o clínica focal, ependimomas, menin- TRATAMIENTO.
giomas, otros astrocitomas, e incluso degeneración sarcomatosa de los Es quirúrgico, con resultados irregulares.
neurofibromas, lo que ocurre en el 1,5-15% de los casos.
Además puede existir hidrocefalia por estenosis del acueducto de 20.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Pringle-
Silvio, hipertensión intracraneal, cefaleas, ACV isquémicos por malfor- Bourneville.
maciones vasculares o un retraso mental que la mayoría de las veces es
leve o inapreciable. Cuadro autosómico dominante caracterizado por importante afectación
Óseas. Se observan radiológicamente en el 40%, e incluyen cifoesco- neurológica, en forma de epilepsia y retraso mental, más lesiones cutá-
liosis, quistes óseos, macrocefalia, fracturas patológicas, baja estatura. neas que pueden ser patognomónicas y anomalías viscerales asociadas,
Aunque rara, la pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es práctica- todo ello en relación con un defecto en la organogénesis que lleva a la
mente patognomónica de NF tipo I. También típica es la displasia del ala formación de hamartomas en tejidos de origen ectodérmico y mesodér-
mayor del esfenoides, que se ve en la radiografía simple anteroposterior mico. El término epiloia es un acrónimo inglés obsoleto que agrupa la
como deformidad de la pared posterior de la órbita. tríada diagnóstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum.
Endocrinológicas. Pubertad precoz, tendencia a desarrollar acrome-
galia, Addison, hiperparatiroidismo, feocromocitomas, ginecomastia, ETIOPATOGENIA.
mixedema. Su prevalencia parece ser de 1 por cada 10.000-15.000 nacimientos. Es
Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen estreñimiento transmitida por un gen autosómico dominante con penetrancia incom-
pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... pleta y expresividad variable, que se ha localizado en el cromosoma 9 en
Cardiovasculares. Hipertensión secundaria a feocromocitoma o cerca de la mitad de los enfermos y en el 16 en la otra mitad. No parece
a malformaciones vasculares renales o de grandes vasos (MIR 99-00, que existan diferencias fenotípicas entre aquellos pacientes relacionados
260). con el cromosoma 9 y los asociados al 16. Aproximadamente el 50%
Oncológicas. Predisposición al desarrollo de tumor de Wilms, rabdo- de los casos aparecen en familias sin antecedentes, en las que tras un
miosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma. estudio exhaustivo se demuestra la presencia de la enfermedad en un
tercio de los progenitores. El resto se cree que son el resultado de nue-
DIAGNÓSTICO PRECOZ. vas mutaciones, es decir, que un 35% de todas las esclerosis tuberosas
Las lesiones más precoces son las manchas café con leche. Los motivos surge “de novo”.
de consulta habituales en la infancia suelen ser los neurofibromas cutá-
neos, el glioma óptico, la macrocefalia o los retrasos del desarrollo. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad Confirma el diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa la presencia de
de 5 años y una expresividad muy variable. El riesgo de transmitir la uno cualquiera de los signos clínicos considerados patognomónicos, o de
enfermedad a la descendencia es del 50%. Hay que recordar que las dos o más de los signos considerados típicos pero no patognomónicos.
lesiones cutáneas son muy específicas, de modo que todo familiar en Son criterios diagnósticos primarios o definitivos:
edad postpuberal que no presente manchas café con leche, neurofibro- • Angiofibromas faciales.
mas o nódulos de Lisch casi con total seguridad no llevará el gen de la • Fibromas ungueales (tumores de Koenen).
enfermedad y el riesgo para su descendencia será mínimo. • Tuber cortical.
• Astrocitomas retinianos múltiples.
Tratamiento y Pronóstico. • Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes.
El tratamiento de la neurofibromatosis tipo I es sintomático. Su curso es • Nódulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM
progresivo y con el paso de los años todas lesiones aumentan en número que protruyen hacia el ventrículo.
y tamaño, lo que lleva a la aparición de complicaciones. Algunas como
la hipertensión arterial o las neoplasias pueden llevar a la muerte. Sin MANIFESTACIONES CUTÁNEAS.
embargo, es casi imposible predecir la evolución de la enfermedad para Manchas hipocrómicas lanceoladas. Son las lesiones más precoces,
cada paciente, así que se aconseja su seguimiento rutinario. ya que suelen estar presentes desde el nacimiento, y se ven en el 85% de
los enfermos, aunque no son específicas (presentes en 2 de cada 1000
Neurofibromatosis Tipo II. sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o
Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima de trébol, y ayuda a su diagnóstico el examen con luz de Wood. A veces
en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama se ven también en cuero cabelludo (60%), dando lugar a un mechón de
vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con esca- pelo blanco que se denomina poliosis.
sos o nulos estigmas cutáneos de neurofibromatosis. También pueden Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas
desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central. sebáceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer año de vida en
forma de pápulas firmes eritematosas-telangiectásicas, distribuidas
CLÍNICA. simétricamente por la región centrofacial (surcos naso-geniano-labiales,
Suele debutar en la tercera década como sordera progresiva unilateral, mentón y frente). Se consideran patognomónicos de esclerosis tuberosa
por lo que el diagnóstico diferencial es otorrinolaringológico. Poste- (MIR 97-98, 59.
riormente aparece inestabilidad de la marcha, afectación del facial con Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores
debilidad muscular en toda la cara -lo que confiere a los pacientes una de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son
expresión peculiar- y clínica de fosa posterior. también patognomónicos.
Placa de piel de chagrén («Shagreen patch», piel de lija, de tiburón
DIAGNÓSTICO. o de zapa). Es una placa de piel engrosada de tonalidad pardo-amari-
Para su diagnóstico, es suficiente con cumplir uno de los dos criterios llenta, elevada y rugosa localizada en región lumbosacra que aparece
siguientes: en la infancia hasta en el 50% de los pacientes. Corresponde a un nevus
• Tumoración bilateral del VIII par demostrada por RM o TC. de tejido conectivo. Puede localizarse en otras zonas como la frente o
• Un familiar de primer grado afecto de neurofibromatosis tipo II más la nuca.
tumoración unilateral del octavo par o más dos cualesquiera de los Otras. Piqueteado del esmalte dental (70%). Fibromas blandos
siguientes: neurofibroma, meningioma, glioma, ganglioneuroma, grandes y pediculados en pliegues. Fibromas localizados en encías o
en paladar.
Pág. 42
Dermatología

caciones neurológicas, las infecciones intercurrentes y a veces por las


derivadas de la localización de los tumores (insuficiencia renal, cor pul-
monale). En los casos más leves, la esperanza de vida es casi normal.

20.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de


Sturge-Weber.

Enfermedad congénita de etiología desconocida y de aparición espo-


rádica. Su frecuencia se estima en 1 por 20.000. Asocia una mancha en
vino de Oporto en el territorio cutáneomucoso inervado por la primera
y/o segunda ramas del trigémino, junto a un angioma leptomeníngeo
occipital que produce epilepsia y muestra unas calcificaciones carac-
terísticas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Mancha en vino de Oporto. Presente desde el nacimiento.
Angiomatosis leptomeníngea. Aparece en un 80-90% de los casos
Figura 69. Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas. y se asocia a crisis epilépticas, que suelen ser parciales motoras de tipo
jacksoniano y localizarse en el hemicuerpo contralateral, aunque a ve-
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. ces se generalizan. Se observa retraso intelectual en dos tercios de los
Neurológicas. Las crisis convulsivas aparecen en más del 80% de pacientes. En ocasiones existe hemiparesia contralateral con amiotrofia.
los pacientes y constituyen el principal motivo de consulta médica (y La radiografía de cráneo muestra desde los primeros meses de vida unas
de diagnóstico), por ser muy precoces. Inicialmente son más comunes calcificaciones en doble contorno o en “vía de tren” a lo largo del córtex
los espasmos infantiles, ocasionalmente asociados a hipsarritmia (sín- cerebral del lado afecto.
drome de West), pero también pueden verse mioclonías, crisis tónicas Angiomas oculares. Se observan en un 50% y se localizan en coroides
y atónicas y ausencias atípicas, completando a veces un síndrome de y/o en conjuntiva. Pueden dar lugar a glaucoma congénito unilateral
Lennox-Gastaut. Más tarde se ven crisis parciales complejas y tóni- y a parálisis ocular.
co-clónicas generalizadas. La epilepsia desemboca en un 60-70% en
retraso mental, que puede ser grave y progresivo si se desarrolla pre- Diagnóstico y Tratamiento.
cozmente. Con frecuencia se observan trastornos del comportamiento, Deben estar presentes estos tres datos: angioma cutáneo, convulsiones
síntomas psicóticos o depresivos. y calcificaciones para establecer el diagnóstico seguro de la enfermedad.
Es un signo destacado de esta enfermedad la aparición, desde el El tratamiento se basa en el control de las crisis.
nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomáticos. Raras
veces aparece hidrocefalia, cefalea o clínica neurológica focal. Existen 20.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von
dos tipos de hamartomas, ambos patognomónicos: los parenquimatosos Hippel-Lindau.
o túberes corticales, que suelen ser nódulos múltiples de localización
cortical frontoparietal, presentes en el 50%, y los hamartomas gliales Enfermedad hereditaria en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo
subependimarios, que son también múltiples, bilaterales, y se localizan y retina. Producida por un gen autosómico dominante ubicado en el
en la región periventricular del III ventrículo. Aparecen en nueve de cada cromosoma 3. Se observa en 1 de cada 35.000 personas.
diez pacientes y en un 7-15% de los casos corresponden a astrocitomas
gigantocelulares, modalidad única de tumor cerebral que es exclusiva Manifestaciones Cl ínicas.
de esclerosis tuberosa. Los nódulos subependimarios se diagnostican Debuta después de la pubertad con síntomas visuales o cerebelosos.
mejor por la TC, ya que suelen contener vasos calcificados, mientras que Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendi-
las tuberosidades corticales se visualizan mejor con la RM. miento localizado de retina con pérdida de la agudeza visual, y son la
Signos oculares. Los clásicos facomas (50-80%) son hamartomas manifestación que con mayor frecuencia descubre la enfermedad. Se
gliales retinianos y son patognomónicos. Suelen identificarse tardíamen- identifican en el examen funduscópico y deben tratarse con láser.
te, tras haber diagnosticado la enfermedad, ya que cursan sin clínica. Los tumores cerebelosos (30%) son lesiones quísticas, expansivas,
Se observan como pequeñas manchas blanquecinas o amarillentas de lento crecimiento, que se localizan superficialmente en contacto
alrededor de la papila. A veces se observan otros tipos de hamartomas con las leptomeninges y cursan con cefalea posterior, hipertensión
retinianos, así como máculas hipocrómicas en el iris, similares a las intracraneal, signos cerebelosos (vértigo, ataxia, diplopía) o trastornos
observadas en la piel. del comportamiento. La exéresis del tumor cerebeloso resuelve la clínica
Angiomiolipomas renales (45-80%). Son múltiples y bilaterales, y se del paciente.
asocian a quistes (20-50%) que no suelen comprometer la función renal Las lesiones cutáneas son poco frecuentes y nada específicas.
y pueden confundir con una poliquistosis renal del adulto. Otras. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la
Rabdomioma cardíaco (50%), clínicamente poco aparente. producción de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es
Otras: pseudoquistes y/o engrosamiento de la cortical de diversos frecuente la hipertensión arterial. Gran porcentaje de pacientes presenta
huesos (60%). Linfangiomiomas o quistes pulmonares (1%) que pue- quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, así
den dar neumotórax espontáneos. Quistes o hamartomas hepáticos y como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. Se ha descrito la asocia-
esplénicos. Pólipos hamartomatosos colónicos. Displasias y aneurismas ción con feocromocitoma.
vasculares. Alteraciones tiroideas, del eje hipófiso-suprarrenal, pubertad
precoz, diabetes insípida. 20.5. Incontinentia pigmenti o síndrome de Bloch-
Sulzberger.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO.
El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis con- Se transmite de manera dominante ligada al cromosoma X, por lo que
vulsivas, que son el principal determinante del grado de incapacitación y solamente se ve en mujeres, ya que la enfermedad es letal en varones
retraso del paciente. También en el abordaje quirúrgico de los tumores que (muerte intraútero).
originen compromiso orgánico. Las lesiones cutáneas se pueden extirpar
sin problemas (cirugía, dermoabrasión, vaporización con láser...). Cl ínica.
En los casos más severos hasta dos tercios de los enfermos pueden Aparece en neonatos como una dermatosis que evoluciona en varias
morir antes de alcanzar la vida adulta, principalmente por las compli- fases:

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MANUAL CTO 5ª Ed.

• Lesiones papulosas y vesiculosas, de localización intraepidérmica Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas de superficie carac-
en tronco y extremidades, de disposición lineal sin rebasar la línea terísticamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se
media. pigmentan, mostrando una coloración marrón o negruzca. Se localizan
• Estas lesiones vesiculosas se hacen papilomatosas e hiperquerató- en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es
sicas adoptando un aspecto verrucoso, entre las 2 semanas y los 1-2 una coincidencia fortuita, la erupción en brote de múltiples queratosis
meses de vida. seborreicas pruriginosas clásicamente se consideraba un marcador
• En la última etapa, entre el mes y los 4 meses de vida, las lesiones de neoplasia visceral (signo de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la
anteriores van dejando progresivamente máculas hiperpigmentadas existencia de un adenocarcinoma de estómago, una micosis fungoide
de coloración gris azulada en remolinos. o una leucemia asociados.

Es frecuente encontrar durante la fase inflamatoria eosinofilia sanguí- DERMATOFIBROMA (“histiocitoma benigno”).
nea y alteraciones funcionales de los neutrófilos y eosinófilos. Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como un nódulo pe-
Pueden presentar, además, retraso psicomotor (10%), espasticidad, queño y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Típicamente
ataxia y crisis convulsivas, así como múltiples alteraciones oculares (30%), se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo).
entre las que destacan la displasia retiniana y las cataratas. Muchas pacientes
presentan también anodoncia, alopecia y deformidades esqueléticas. FIBROMAS BLANDOS O ACROCORDONES.
Múltiples pápulas pequeñas pediculadas, del color de la piel, filiformes,
arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta
en zonas de piel laxa como axilas y cuello.

QUISTES INFUNDIBULARES O EPIDÉRMICOS.


Mal llamados quistes sebáceos. Son formaciones quísticas de queratina,
que cursan clínicamente como nódulos asintomáticos no adheridos
a planos y de consistencia firme. Con frecuencia se sobreinfectan y
comienzan a dar síntomas, en cuyo caso se debe tratar la infección y
posteriormente se extirpará el quiste, incluyendo su cápsula. En el cuero
cabelludo son indistinguibles de los quistes pilares o tricolémicos, tam-
bién frecuentes y que sólo se pueden diferenciar microscópicamente:
los epidérmicos típicamente presentan una queratinización laminar
concéntrica, mientras que en los triquilemales esta es más compacta e
irregular. Los quistes de milium son pequeños quistes epidérmicos (1-2
mm) localizados en párpados o mejillas.

LIPOMAS.
Proliferaciones de adipocitos en el tejido celular subcutáneo. Están bien
estructurados y clínicamente son lesiones nodulares de consistencia
blanda y absolutamente asintomáticas.

PILOMATRIXOMA (“epitelioma calcificante de Malherbe”).


Figura 70. Incontinentia pigmenti. Es el tumor anexial más frecuente. Clínicamente difícil de identificar
(nódulo en la cara o los brazos de un niño), tiene sin embargo una
histología característica.
TEMA 21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTÁNEAS PRECANCEROSAS. QUERATOSIS PILAR.
Proceso frecuente, casi fisiológico, muy evidente en la pubertad, que
21.1. Tumores cutáneos benignos. consiste en la presencia de pápulas queratósicas foliculares con eritema
circundante localizadas en zonas extensoras de brazos, muslos y nalgas.
QUERATOSIS SEBORREICA.
Lesión frecuentísima en la población general, que consiste en una prolifera- PUNTOS DE FORDYCE.
ción epidérmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de Son pápulas amarillentas localizadas en semimucosa labial o genital,
envejecimiento cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. que corresponden a glándulas sebáceas ectópicas. Son tan comunes
que se consideran casi fisiológicas.

HEMANGIOMAS.
Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses
de vida como consecuencia de una proliferación anormal del tejido
vascular cutáneo. Se pueden distinguir varios tipos según el tamaño de
los vasos afectados, la morfología y la profundidad que alcancen.
• Planos. Presentes en un elevado porcentaje de recién nacidos (cerca
del 50%), en especial en la nuca (“mancha salmón”). Suelen remitir
con el crecimiento, llegando muchos de ellos a desaparecer.
• Nevus flammeus. “Mancha en vino de Oporto”. Es una mácula telan-
giectásica unilateral que aparece en la cara o en la porción superior
del tronco. Su localización más frecuente: ramas del trigémino.
Persiste indefinidamente.
• Tuberosos o capilares: son hemangiomas dérmicos que producen
una sobreelevación. Son los llamados “angiomas en fresa”.
• Cavernosos: son aquellos angiomas con componente profundo, que
afecta a hipodermis. Son menos frecuentes que los anteriores y más
Figura 71. Queratosis seborreica en región preesternal. resistentes a la involución.

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Dermatología

La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o adquiridos • Angioqueratomas. Son pápulas o placas oscuras de superficie ve-
en la infancia es la observación, al menos hasta la edad de 4 años, pues rrucosa que aparecen en cualquier momento de la vida en zonas
suelen involucionar espontáneamente. Los casos resistentes se pueden expuestas y, por tanto, pueden confundirse con un melanoma. His-
tratar con el láser de colorante pulsado (láser candela). tológicamente están constituidas por dilataciones capilares, junto a
acantosis e hiperqueratosis de la epidermis aneja. La aparición de
CICATRICES ANÓMALAS. múltiples angioqueratomas es característica de una esfingolipidosis
• Atrófica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. denominada enfermedad de Fabry o angioqueratoma corporis
• Hipertrófica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de diffusum.
los márgenes de la lesión inicial. • Tumor glómico. Pápula o nódulo violáceo, que aparece con más
• Queloidea. Es una cicatriz que se extiende más allá de la lesión frecuencia en el lecho ungueal y otras zonas acras. El glomus, junto
original. En un primer momento suele ser difícil distinguirla de con el leiomioma, constituyen las dos únicas tumoraciones cutá-
la cicatriz hipertrófica. Tiene predilección por la raza negra y por neas dolorosas, por lo que este síntoma es clave para su sospecha
localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se clínica.
tratan con corticoides intralesionales.
SÍNDROMES QUE ASOCIAN ANGIOMAS.
• Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal.
Angioma plano unilateral (nevus flammeus) en el territorio de las
ramas maxilar y oftálmica del trigémino. Suelen coexistir un angio-
ma leptomeníngeo que produce epilepsia y angiomas oculares (ver
apartado 20.3).
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiec-
tásica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad aso-
ciado a hipertrofia ósea y de los tejidos blandos de la extremidad
afecta.
• Síndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en
extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de pla-
quetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de
la coagulación. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por
una coagulación intravascular diseminada.
• Síndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades
y discondroplasia.
• Síndrome del nevus azul gomoso (“blue rubber-bleb nevus”). Múl-
tiples hemangiomas cavernosos, de coloración azulada y aspecto
de “tetilla de goma”, que aparecen en piel y en todo el tracto gastro-
intestinal, pudiendo producir anemia ferropénica por el sangrado
crónico (apartado 18.2.).

Figura 72. Queloides. 21.2. Lesiones cutáneas precancerosas.

LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS. Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla. Las
• Nevus aracneus o “spider naevus”. Finas arborizaciones telangiec- lesiones precursoras de melanoma se comentan en el tema 23.
tásicas en forma de estrella que aparecen en la cara de adolescentes
sanos y embarazadas. Las formas múltiples obligan a descartar ci- FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS.
rrosis alcohólica y síndromes hereditarios como el de Rendu-Osler Queratosis actínica. Es la lesión precancerosa más frecuente. Su apa-
o la ataxia-telangiectasia. rición se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localizan
• Angiomas seniles o puntos rubí. Aparecen en el tronco de personas con más frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prácticamente al
adultas en forma de múltiples pápulas purpúricas lisas y brillantes. 100% de la población de raza blanca de países soleados (España, por
Histológicamente son hemangiomas capilares maduros y no requie- ejemplo). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas
ren tratamiento. o costras en superficie. Su larga evolución -de meses o años- y su loca-
• Granuloma piogénico o botriomicoma. Proliferación vascular que lización facilitan el diagnóstico. Histológicamente presentan displasia
suele aparecer típicamente en niños tras un traumatismo local en queratinocítica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a
las manos y crece rápidamente, sangrando con facilidad. Su corta carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-fluoru-
evolución obliga a descartar un melanoma amelanótico. Es típica la racilo tópico, crioterapia o cirugía.
presencia de un collarete epidérmico en su base. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al daño por
el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis
actínicas que se denominan queilitis actínicas o queilitis abrasivas de
Manganotti. Son también precursoras de epiteliomas espinocelulares
(MIR 98-99, 145).
Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de
alta agresividad sobre cicatrices crónicas, en especial las secundarias
a quemaduras, así como sobre ulceraciones tórpidas como las vari-
cosas.
Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopécica, ama-
rillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero
cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa
consiste en un hamartoma epidérmico y anexial (glándulas apocrinas
y sebáceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal, puede
crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilífero)
y también malignos (epitelioma basocelular el más frecuente, 5%). Su
tratamiento es la extirpación antes de la pubertad.
Figura 73. Granuloma piogénico.
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MANUAL CTO 5ª Ed.

de múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas epiteliomas basocelulares


(los más frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los
20 años de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un
tumor maligno.
En el 80% existe alteración ocular, que se manifiesta inicialmente
como fotofobia y conjuntivitis. También aparece queratitis, ectropion y
otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneración
neurológica progresiva, con retraso mental y epilepsia.
Existen formas muy severas de xeroderma pigmentoso, como el
síndrome de De Sanctis-Cacchione, y formas larvadas o menores que
se observan en adultos y se denominan xerodermoides.
El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la extirpación
precoz y adecuada de los tumores.
Figura 74. Nevus sebáceo.

Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas TEMA 22. CÁNCER DE PIEL. EPITELIOMAS.
y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden verse en
múltiples patologías como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero 22.1. Epitelioma basocelular.
también como consecuencia de la irritación crónica mecánica -prótesis
dental- o química -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial Es el tumor maligno más frecuente en la especie humana, y en Occiden-
para sufrir una transformación maligna en el 5-15% de los casos. La te su incidencia casi quintuplica la del cáncer de pulmón. Constituye
actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolución debe ser el aproximadamente el 60% de todos los cánceres de piel y supone entre el
estudio histológico. 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposición solar crónica es su principal
Arsenicismo crónico. Frecuente en agricultores y residentes en el factor etiológico. Por esta razón, la mayor parte de los casos aparecen
campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente en la cara y a partir de los 40 años. Un factor de riesgo añadido es tener
aparecía por ingesta de medicamentos con arsénico. Se desarrollan un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con
múltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los pelo y ojos claros.
casos y se ven también basocelulares multicéntricos en otras zonas
cutáneas. Tabla 18. Epitelioma basocelular y espinocelular. Diferencias.

Tabla 17. Lesiones cutáneas precancerosas. � ������� ��� ����� ����� ���

����������� ������������� �������� Más frecuente Menos frecuente

Daño crónico a la piel: Sobre piel sana Sobre precancerosis en el 80%


• Queratosis actínicas y
Nunca en mucosas Mucosas sí
queilitis abrasiva
de Manganotti (las más Polimorfo (células basales) Monomorfo (células espinosas)
frecuentes).
• Úlceras, quemaduras, Infiltrante, metastatiza vía
• Destruye por contigüidad.
fístulas, cicatrices crónicas. linfática (sobre todo en labio
• Nevus sebáceo • No metástasis.
• Estomatitis nicotínica. inferior, oreja y mucosa genital)
de Jadassohn. • Nevus displásico.
• Leucoplasia.
• Síndrome • Nevus melanocítico. • Perlado plano cicatricial
• Liquen de mucosas y
de los nevus • Nevus azul celular. (más frecuente), típicas perlas
escleroatrófico.
basocelulares • Nevus de Ota/Ito. epiteliales.
• Radiodermitis.
(Gorlin). • Pagetoide (tronco). • "Ca in situ"= se denomina:
• Queratosis arsenical;
• Esclerodermiforme • Enfermedad de Bowen si piel.
química.
(resiste radioterapia). • Eritroplasia de Queyrat si
• Papilomatosis oral florida.
• Lupus TBC. • Nodular. mucosas.
• Lupus discoide. • Vegetante.
• Epidermodisplasia • Ulcus rodens.
verruciforme. • Terebrante (muy destructivo).

Xeroderma pigmentoso (XP)


ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la capa basal
OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cor-
Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin). Trastor- dones celulares en empalizada.
no polimalformativo autosómico dominante, consistente en la aparición
de múltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relación CLÍNICA.
con la exposición solar. Junto a esto, se observan anomalías craneofa- La clínica del epitelioma basocelular es característica. Se debe sospechar
ciales como quistes odontogénicos, hipertelorismo y protrusión frontal, su existencia cuando estamos ante una pápula de aspecto blanquecino y
que dan al paciente una facies característica, así como anomalías óseas brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en
y neurológicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. su centro, con formación sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza,
Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, auto- cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigüidad, y son
sómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las lesiones excepcionales las metástasis a distancia.
del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectación neurológica, Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas.
ocular y cutánea (MIR 95-96, 27). Formas clínicas especiales:
La clínica comienza en la infancia, como consecuencia de las pri- • Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que
meras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma
observa envejecimiento cutáneo precoz, efélides y desarrollo progresivo radiorresistente.

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Dermatología

• Superficial-multicéntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodes- en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tu-
camativa, que típicamente se localiza en el tronco. mor rompe la membrana basal, pudiendo dar metástasis, principalmente
• Ulcus rodens. Forma agresiva, con ulceración y crecimiento en por vía linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en los epidermoides
profundidad, que produce extensa destrucción local (MIR 96-97F, de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
145).
• Ulcus terebrans. CLÍNICA.
Dado que se origina de células con cierto grado de maduración, es
lógico pensar que este tumor sea clínicamente más monomorfo que
el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o
eritematodescamativas de larga evolución, que con el tiempo adoptan
formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes.

TRATAMIENTO.
El tratamiento de elección de este proceso tumoral es la extirpación qui-
rúrgica con márgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o
carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulación
o destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La radioterapia
se usa a veces con éxito, en especial en los de mucosas y para reducir
masa tumoral.

QUERATOACANTOMA.
Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoex-
puestas. Es una lesión de crecimiento muy rápido, morfología peculiar e
histología de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en día
Figura 75. Epitelioma basocelular. se discute si realmente es una variedad más de carcinoma epidermoide.
Clínicamente cursa como una tumoración que alcanza un gran ta-
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. maño en pocas semanas. Su morfología es diagnóstica, ya que se trata
Puede tratarse con diversos métodos, aunque el de elección es la cirugía. de una formación nodular cupuliforme, simétrica, con un cráter córneo
Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulación, central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse
interferón intralesional, radioterapia y terapia fotodinámica con por- espontáneamente.
firinas. El pronóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es
lento y las metástasis son excepcionales.

22.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular).

Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, siendo incluso


más frecuente que el basocelular en algunas localizaciones, como en las
manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer
tanto en la piel como en mucosas. Las metástasis son relativamente
frecuentes.

Figura 77. Queratoacantoma.

TEMA 23. TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN


MELÁNICO.

23.1. Lesiones pigmentadas epidérmicas.

El aumento de pigmentación epidérmica puede deberse a aumento


de la cantidad de melanina o a un incremento en el número de mela-
nocitos.

Figura 76. Carcinoma epidermoide. AUMENTO DE LA MELANINA.


• Efélides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposición
ETIOPATOGENIA. solar y no aparecen en mucosas.
La exposición solar es el principal factor etiológico, por eso, aparece en • Manchas café con leche. Aparecen por aumento de melanosomas
zonas de exposición solar como la cara, sin olvidar que este tumor se en los queratinocitos. Un 10% de la población presenta una o dos
origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel dañada previamente: queratosis de estas manchas. Van desapareciendo con la edad y su importancia
actínicas, leucoplasia, cicatrices, úlceras, etc. radica en poder ser marcadores de enfermedades como la neurofi-
bromatosis o el síndrome de McCune-Albright (displasia ósea fibrosa
ANATOMÍA PATOLÓGICA. poliostótica y pubertad precoz).
Se aprecian queratinocitos atípicos en un primer momento, respetando la • Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrón que se lo-
integridad de la membrana basal, denominándose entonces enfermedad caliza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre
de Bowen o epidermoide “in situ”. Cuando el epidermoide “in situ” asienta la lesión y hamartoma de músculo liso subyacente.

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MANUAL CTO 5ª Ed.

AUMENTO DE MELANOCITOS.
• Léntigos. Son máculas de color marrón que pueden aparecer en
cualquier localización cutánea y mucosa. No desaparecen con la
edad y no aumentan con el sol. Cuando son muy numerosos, se
habla de lentiginosis y debe descartarse:
- Síndrome de Peutz-Jeghers: lentiginosis periorificial y poliposis
hamartomatosa en el intestino delgado.
- Síndrome de LEOPARD: acrónimo que representa la asociación
de lentiginosis, electrocardiograma alterado, hipertelorismo, es-
tenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso en el crecimiento
y sordera.
• Léntigos seniles. Máculas pigmentadas que, a diferencia de los lén-
tigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al daño solar.

Tabla 19. Tumores melánicos benignos.

���� ����� � �����


• Efélides. Figura 78. Halo nevus.
�������
• Manchas café con leche. Melasma-cloasma
��������
• Nevus de Becker. • Nevus azul. Lesiones de coloración azul oscuro que asientan con
• Mancha mongólica.
más frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la
• Nevus de Ota (cabez"Ota"). localización intradérmica del pigmento.
�������� Léntigos
• Nevus de Ito (hombr"Ito").
����������� • Nevus azul.
Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)

23.2. Lesiones pigmentadas dérmicas.

MELÁNICAS.
• Melasma o cloasma. Máculas pigmentadas, que pueden confluir for-
mando manchas. Se localizan con frecuencia en la cara y se asocia en
las mujeres a la ingesta de anovulatorios y al embarazo.

MELANOCÍTICAS.
• Mancha mongólica. Aparece hasta en el 10% de los recién nacidos
blancos y más del 80% de los asiáticos. Su localización más frecuente
es la región lumbosacra. Su coloración es gris azulada. Suele desapa-
recer a los 3-4 años.
• Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferaciones melanocíticas Figura 79. Nevus azul.
que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad,
existiendo dos picos: uno en la 1ª-2ª década de la vida y otro en la 4ª. • Nevus de Ota. Aparece en zonas inervadas por la 1ª y 2ª ramas del
El 100% de las personas de raza blanca tiene algún nevus en su piel. trigémino, afectando casi siempre al ojo.
Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o desaparecen. • Nevus de Ito. Similar al de Ota, pero localizado en la región acro-
Pueden encontrarse en la unión dermoepidérmica (nevus juntural), mioclavicular.
penetrando en dermis (nevus compuesto) o sólo con componente
dérmico (nevus intradérmico).
• Nevus melanocíticos congénitos. Son aquellos nevus que están TEMA 24. MELANOMA MALIGNO.
presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recién nacidos.
Son manchas pigmentadas >2 cm de diámetro que suelen asociar 24.1. Epidemiología y etiología.
pelos gruesos en su superficie. Su importancia radica en que los de
gran tamaño tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capaci-
(5-20%), por lo que se aconseja su extirpación. dad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cánceres de piel y
• Nevus displásicos. Son nevus con melanocitos displásicos que tienen su incidencia está aumentando de forma vertiginosa (un 7% por año).
un potencial de evolución a melanoma. Clínicamente son lesiones Suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, y es más
que presentan Asimetría, Bordes irregulares, Color abigarrado y frecuente en mujeres (2:1).
Diámetro >5 milímetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto
MIR 96-97F, 143). Existe el síndrome de los nevus displásicos, que puede aparecer en cualquier localización donde existan melanocitos.
define a familias con múltiples nevus displásicos con tendencia a En la piel, lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones pre-
malignizarse hacia melanomas. vias, sin embargo, existen proliferaciones melanocíticas que tienen
• Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una prolifera- mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus
ción melanocítica benigna que histológicamente puede confundirse congénito gigante y nevus displásico). Como en otros tumores cutá-
con un melanoma. Clínicamente cursa como una pápula pigmentada neos, la exposición solar es un factor de riesgo de primer orden en la
o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia aparición del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel
en la cara. clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros
• Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanocítico son también factores de riesgo. El melanoma realiza el crecimiento
que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmen- en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra
tación a su alrededor. en sentido vertical.

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Dermatología

24.2. Formas clínico-patológicas.

LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA.


Está relacionado con la exposición solar crónica. Es, por tanto, un tumor
que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera
característica en la cara. Es el melanoma más frecuente en ancianos.
En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha par-
donegruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares, es la llamada
peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh. Esta fase radial es larga,
10 o más años (por eso, ésta es la forma clínica de mejor pronóstico) y
se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clínicamente se
aprecian elevaciones en la lesión que traducen la existencia de una fase
invasora dérmica.
Cuando el LMM no ha traspasado aún la membrana basal -es decir, es
un melanoma in situ- se denomina léntigo maligno (MIR 97-98F, 142).
Histológicamente, el léntigo maligno se caracteriza por una neofor-
mación irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes,
al principio aislados entre las células de la capa basal, y más adelante
formando grupos pequeños en el resto de la epidermis. Figura 82. Melanoma de extensión superficial.

MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL.


Suele interesar palmas, plantas, uñas y mucosas dermopapilares. Es la
forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente
en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en
este tipo de melanoma.
Su aspecto histológico es semejante al léntigo maligno.
Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma,
excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento
radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al
sector nodular, en el momento de detectar la invasión vertical.

Figura 80. Léntigo maligno melanoma.

MELANOMA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL.


Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la exposición
solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia), y su
incidencia máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se localiza en
zonas en las que la exposición solar no es continua, así que es más
frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones.
Clínicamente es característico que la lesión sufra cambios de color e
intensos fenómenos de regresión. La fase de crecimiento radial dura
una media de 5 años, y tras ella aparecen sobre el borde de la lesión
nódulos, ulceraciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la pre-
sencia de la fase vertical.
Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son redondea-
dos, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados
en nidos.

MELANOMA NODULAR.
Variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento recono-
cible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la cabeza
o el tronco, como un nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe Figura 81. Formas clínicas de melanoma maligno.
claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión.
Microscópicamente se ve que desde el primer momento los melano- 24.3. Factores pronósticos en el melanoma.
citos atípicos proliferan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen
la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto lin-
la reacción defensiva del estroma, parcial o totalmente. fática como hemática, con desarrollo precoz de metástasis que suelen

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ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más de margen si la lesión tiene un índice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el
frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego apa- índice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1, es conveniente
recen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal causa la búsqueda del primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde
de muerte) y otras. se localiza el tumor. Este linfático se marca con tecnecio 99 y se extirpa
selectivamente. Es el llamado ganglio centinela. Si en el ganglio centinela
PROFUNDIDAD DE LA INVASIÓN. se encuentran células tumorales, se realiza una linfadenectomía regio-
En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin afectación linfá- nal, y se administra interferón alfa-2b. No obstante, la mayoría de los
tica), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de autores aconsejan la administración de interferón alfa-2b en todos los
invasión vertical del tumor, medida en milímetros (índice de Breslow) melanomas con Breslow >4, independientemente de si existe afectación
(MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). del ganglio centinela. Para los melanomas en estadio IV, el tratamiento
Índice de Breslow. Mide la profundidad en milímetros desde el de elección es la quimioterapia.
estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más profunda (en El tratamiento del melanoma diseminado se actualiza constan-
paréntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los temente, probablemente porque no se obtienen buenos resultados
5 años): terapéuticos. Nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la
• <0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente (96%). importancia del sistema inmune en el desarrollo del melanoma. Así, se
• 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis (87%). ha probado el uso de los linfocitos activados contra células tumorales,
• 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). con resultados dispares. Podemos concluir que lo más importante
• >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico (50%). en el tratamiento del melanoma es el diagnóstico y la extirpación
precoces.
Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior.
Mide la profundidad del tumor según el nivel dermoepidérmico
afectado.
• I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o “in situ”).
• II: invade parte de la dermis papilar.
• III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
• IV: invade dermis reticular.
• V: afecta al tejido celular subcutáneo.

Figura 84. Esquema terapéutico del melanoma maligno en estadio I.

TEMA 25. LINFOMAS CUTÁNEOS.

25.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary.

Los linfomas cutáneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad.


Los linfomas que afectan de forma primaria a la piel son en su mayoría
linfomas de células T siendo raros los B. Los B suelen ser de origen ex-
tracutáneo, de modo que dan lesiones en la piel únicas, monomorfas
(nódulos o tumores de coloración rojo-violácea), de corta evolución (<2
años) y asintomáticas, como si se tratara de metástasis.
Existen dos formas clínicas mayoritarias de linfoma cutáneo, que
Figura 83. Factores pronósticos del melanoma. son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

OTROS FACTORES PRONÓSTICOS. MICOSIS FUNGOIDE.


• La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminación Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad cuya
linfática (MIR 96-97F, 257). evolución puede superar los 50 años (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131).
• Número de ganglios afectados. Clínicamente se pueden diferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26):
• Localización del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de
probabilidad de diseminación y retraso en el momento del diag- predominio troncular y muchos años de evolución, que semejan un
nóstico, lo que empeora el pronóstico: principalmente son los que eczema crónico o una parapsoriasis. La histología en este estadio es
asientan en áreas ocultas (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, inespecífica.
brazos, cuello y cuero cabelludo). Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, erite-
• Forma clínica. El melanoma nodular es la forma clínica de peor matosas, que muestran una histología diagnóstica. Se aprecia un
pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. infiltrado dérmico, en banda, de linfocitos atípicos, compuesto por
• Edad y sexo del paciente. Ser varón y joven disminuye la probabilidad linfocitos-T CD4+ con un núcleo de morfología cerebriforme. Existe
de curación. un marcado epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfo-
• Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceración, el citos intraepidérmicos que se denominan microabscesos de Pautrier
subtipo histológico, un alto índice mitótico, la ausencia de respuesta (MIR 94-95, 88).
inflamatoria en el estroma. Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas
que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y que tienden a ulcerarse.
24.4. Tratamiento. La histología puede volver a ser inespecífica, ya que desaparece el epi-
dermotropismo.
Hoy en día, la actitud terapéutica principal es la extirpación quirúrgica En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación
precoz de la lesión, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen extracutánea: ganglionar, hepática, esplénica, pulmonar y de médula
escasos resultados, siendo su papel sólo paliativo (MIR 03-04, 217). ósea. Puede existir, además, transformación blástica e infección o sepsis
Se deben respetar ciertos márgenes de seguridad, extirpándose 1 cm por estafilococos.

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Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque


existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase
tumoral.

Figura 86. Parapsoriasis en grandes placas.

TEMA 26. OTROS TUMORES CUTÁNEOS.

Figura 85. Linfoma cutáneo de células B. 26.1. Metástasis cutáneas.

SÍNDROME DE SÉZARY. Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cáncer. Siempre
Podemos considerarlo la fase leucémica del linfoma cutáneo de células debemos sospechar la posibilidad de una metástasis ante un paciente
T. Se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y la existencia que presenta en pocos días un nódulo cutáneo asintomático de con-
de más de un 10% de células de Sézary en sangre periférica. La célula de sistencia dura o pétrea.
Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. Es importante El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia producen las me-
señalar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos tástasis de neoplasias internas es el nódulo, y el lugar donde con más
autores, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal frecuencia se localizan suele ser el tronco.
pronóstico de una micosis fungoide. Existen ciertas localizaciones específicas:
El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en ocasiones
TRATAMIENTO. de manera esclerosante (carcinoma en coraza).
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbilical, que con
calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gástrico.
ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolución (excepto el Además de los tumores sólidos, las leucemias con frecuencia afectan
síndrome de Sézary), se reserva la quimioterapia para el síndrome de a la piel, en especial las leucemias monocíticas agudas. Las lesiones
Sézary y para cuando exista afectación extracutánea. cutáneas con infiltrado leucémico se denominan leucemia cutis, y las
lesiones sin histología específica leucémides.
Tabla 20. Tratamiento de los linfomas cutáneos.
26.2. Enfermedad de Paget.
Fase eccematosa
Corticoides tópicos ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA.
o macular
Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola ma-
Fase placas Mostaza nitrogenada, PUVA maria, normalmente en mujeres de más de 35 años, y que traducen la
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existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.
Radioterapia de electrones,
Fase tumoral interferon , acitretino,
quimioterapia
�������� �� ��� ��� Quimioterapia

25.2. Patología asociada a los linfomas cutáneos.

Existe cierta patología cutánea que puede ser precursora de la micosis


fungoide:
• Parapsoriasis en grandes placas. Es una dermatosis crónica infre-
cuente caracterizada por presentar placas ovaladas de tonalidad
rosada descamativas y muy persistentes. Hoy en día muchos autores
aceptan su asociación a la micosis fungoide.
• Mucinosis folicular o alopecia mucinosa. Erupción de pápulas
firmes de localización folicular que evolucionan dejando alopecia
cicatrizal. Histológicamente muestran depósitos de mucina en las
vainas radiculares externas de los folículos pilosos.
• Papulosis linfomatoide. Cursa con brotes repetidos de pápulas Figura 87. Enfermedad de Paget de la mama.
diseminadas, que en pocos días crecen y se ulceran y más tarde
curan lentamente, dejando unas cicatrices atróficas residuales. Histológicamente se caracteriza por presentar en la epidermis células
Una pequeña parte de los pacientes puede desarrollar un linfoma, grandes que no establecen uniones entre sí (sin tonofilamentos ni
en especial micosis fungoide y enfermedad de Hodgkin. desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el

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carcinoma de mama no llega a estar unido a las células de Paget, sino que • Telangiectasia macular eruptiva perstans. Forma de presentación
es subyacente. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el eczema en adultos en forma de áreas cutáneas con múltiples telangiectasias.
del pezón, que suele ser bilateral. La afectación sistémica es muy rara.
• Mastocitosis sistémica. Proliferación de mastocitos en piel, médula
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA. ósea (órgano más frecuentemente afectado (MIR 00-01F113), hígado,
Clínica e histológicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que bazo, linfáticos, etc.
en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocri- • Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos. Es la forma más
no o ecrino, recto, uretra y vejiga) en tan sólo un 25% de los casos. La grave, debido a la proliferación leucémica de los mastocitos.
localización más frecuente del Paget extramamario es la vulva seguida
de otras localizaciones anogenitales y axilar. TRATAMIENTO.
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los
26.3. Mastocitosis. factores o sustancias que puedan inducir la liberación de histamina
(AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se
Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de masto- tratan con quimioterapia.
citos o células cebadas. Los mastocitos pueden degranularse en respuesta
a estímulos inmunológicos o a otros factores, entre los que se encuentran 26.4. Histiocitosis.
la aspirina, opiáceos, cambios de temperatura o traumatismos físicos. El
órgano mayoritariamente afectado, y el único en el 90% de los casos, es Son enfermedades en las que se produce una proliferación de histiocitos,
la piel. Sólo en un 10% aparece afectación de otros órganos. células derivadas de los monocitos circulantes con funciones fagocitarias
y presentadoras de antígenos.
CLÍNICA. Las histiocitosis se dividen en tres tipos:
Viene dada por la acción de los mediadores liberados, en especial por • I o de Langerhans.
la histamina y por los órganos afectados. • II o reactivas.
• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo de • III o tumorales.
Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito (es decir
formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es patogno-
mónico de mastocitosis pero sólo aparece en el 75% de estas.
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.
• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.

Figura 89. Xantogranuloma.

HISTIOCITOSIS I, DE CÉLULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSIS


X.
Se deben a la proliferación de células de Langerhans, histiocitos que pre-
dominan en epidermis. Las células de Langerhans presentan típicamente
unos gránulos intracitoplasmáticos en forma de raqueta (gránulos de
Birbeck), y con técnicas de inmunohistoquímica estas células se tiñen
con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6. Existen varias formas clínicas.
El órgano que más se afecta es la piel, cursando con pápulas eritematosas
Figura 88. Signo de Darier en una mastocitosis. descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece
Formas Cl ínicas: antes del año de edad. Existen múltiples maculopápulas eritematosas
• Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la infancia. Apa- descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante,
rición de un nódulo dérmico, de coloración superficial parduzca, que se acompañan de linfadenopatías generalizadas, hepatoespleno-
que aparece en los primeros meses de vida y tiende a desaparecer a megalia, diarrea, pancitopeni.
los 3 ó 4 años. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación multiorgánica
• Urticaria pigmentosa. Es la forma clínica más frecuente. Suele apa- de curso subagudo o crónico, y caracterizado por la tríada de diabetes
recer en los primeros años de vida, desapareciendo en la adolescen- insípida, exoftalmos e imágenes osteolíticas en el cráneo.
cia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más tardía se Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad suele
asocian con afectación sistémica. Clínicamente son nódulo-pápulas aparecer localizada, sobre todo como una lesión ósea solitaria (granu-
marrones, distribuidas por toda la superficie corporal (MIR 95-96, loma eosinófilo) ubicada en cráneo, costillas o vértebras, y con escasa
23; MIR 94-95, 27). afectación cutánea.

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Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de detección en orina del metabolito 5-HIAA (ácido 5-hidroxi-indolacéti-
Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectación única cutánea y co), derivado de la serotonina. Los síntomas aparecen sólo cuando las
autorresolución antes de los seis meses de vida. sustancias secretadas eluden el filtro hepático; por tanto, el tumor debe
haber metastatizado a hígado o estar localizado en pulmón u ovarios.
HISTIOCITOSIS II O REACTIVAS.
Son histiocitosis no langerhansianas con S-100, CD1 negativas y ausencia ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA.
de gránulos de Birbeck. Son histiocitosis de tipo II: Se asocia a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gástricos. Clíni-
• Dermatofibroma. camente cursa igual que la acantosis nigricans benigna, es decir, con
• Xantogranuloma juvenil. piel aterciopelada, de coloración grisácea, localizada en pliegues (axilas
• Xantogranuloma necrobiótico. e ingles). Existen 2 datos que permiten diferenciar la acantosis nigricans
maligna de la benigna asociada a otros procesos y son la afectación
Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que mucosa y la queratodermia palmoplantar (MIR 01-02, 139).
aparece en niños como lesiones papulosas o nodulares, asintomáticas Su identificación obliga a descartar las causas conocidas de acantosis
y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo superior y en el nigricans benigna, principalmente cuadros hereditarios y situaciones
transcurso de 3 a 6 años regresan espontáneamente. La biopsia muestra con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing,
un infiltrado histiocitario con células espumosas. ovario poliquístico y tratamientos con estrógenos, ácido nicotínico e
Existen dos formas: una tuberosa, más frecuente, en la que se ven hidantoínas. Algunas enfermedades autoinmunes también se asocian
pocas lesiones grandes y frecuente afectación sistémica (lesiones pare- a esta dermatosis.
cidas en pulmón, hueso o riñón); y otra papulosa, menos frecuente, con
muchos más elementos de pequeño tamaño e infrecuente afectación
sistémica.

HISTIOCITOSIS III.
Pertenecen a este grupo las proliferaciones neoplásicas de histiocitos
como la histiocitosis maligna, la leucemia monocítica (M5 de la FAB) y
el linfoma histiocítico.

TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS.

27.1. Dermatosis paraneoplásicas específicas.

Son aquellas dermatosis en las que es excepcional no encontrar una Figura 90. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,
neoplasia asociada. hiperpigmentada, en flexuras.

ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO. 27.2. Dermatosis facultativamente paraneoplásicas.


Muy característica su asociación al tumor secretor de células alfa
pancreáticas (glucagonoma). Aparecen lesiones pápulo-vesiculosas, SÍNDROME DE SWEET.
eritematosas, con bordes circinados distribuidas por el abdomen y re- Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se ha
giones periorificiales. Continuamente surgen nuevas lesiones. Además descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias,
se acompaña de hiperglucemia, pérdida de peso y glositis o estomatitis. sobre todo leucemia mieloide aguda.
El cuadro parece estar desencadenado, no sólo por el aumento de glu- La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor fre-
cagón, sino también por el déficit de histidina. La extirpación del tumor cuencia a mujeres de mediana edad que súbitamente presentan fiebre,
conlleva la desaparición de las lesiones. artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara y tronco,
junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas
ACROQUERATOSIS DE BAZEX. son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y
Se asocia a carcinomas epidermoides de vías aerodigestivas altas, a los de superficie ondulante con forma de “montaña rusa”. Estas lesiones
cuales puede preceder en años. Cursa con importantes alteraciones duelen al mínimo roce.
ungueales y una erupción de placas eritematosas en zonas acras (pul- El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los corticoides.
pejos de dedos, nariz y orejas), cubiertas por escamas muy adherentes También es útil el yoduro potásico.
que producen sangrado al ser desprendidas.

ERITEMA GYRATUM REPENS.


Asociado a carcinomas pulmonares. Es infrecuente, pero muy caracte-
rístico. Cursa con placas eritematosas de aspecto urticariforme y bordes
serpiginosos que van dibujando en la piel figuras anulares concéntricas,
que recuerdan a las vetas de la madera. Estas lesiones van extendiéndose
rápidamente hasta generalizarse.

SÍNDROME CARCINOIDE.
Así se llama el cuadro que aparece en las neoplasias neuroendocrinas
de las células del sistema APUD. El tumor carcinoide más frecuente se
localiza en la región ileocecal (90%). Son tumores secretores de aminas
vasoactivas como serotonina, histamina, calicreína, etc. La clínica del
tumor depende de las sustancias que secrete, pero lo más característico
es la aparición de episodios paroxísticos de rubor facial (flushing), dia-
rrea, dolor abdominal, broncoespasmo, taquicardia e hipotensión. En la
piel, es posible observar una dermatitis pelagroide debido al consumo de
triptófano para la síntesis de serotonina y no poder sintetizar la niacina. Figura 91. Síndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino
El diagnóstico de estos tumores se realiza con la clínica y mediante la y de centro pseudoampolloso.

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DERMATOMIOSITIS DEL ADULTO.


Se asocia a neoplasias, sobre todo de ovario y gástricas, así como pul-
monares, mamarias y linfoproliferativas. Las lesiones cutáneas son
más agudas, más intensas y más resistentes al tratamiento que en la
dermatomiositis no paraneoplásica (MIR 02-03, 246).

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA.


Se asocia a neoplasias epiteliales de pulmón, colon y otras. Aparece en
pocas semanas un vello fino, parecido al lanugo fetal. Se observa también
en pacientes con anorexia nerviosa y en aquellos tratados con minoxidil,
esteroides, fenitoína, diazóxidos, etc.

TROMBOFLEBITIS MIGRANS.
Se asocia en especial al adenocarcinoma de páncreas, denominándose
en estos casos síndrome de Trousseau. Aparece como una o varias fle-
bitis superficiales en extremidades, que cursan por brotes, cediendo en
semanas y apareciendo luego en otras localizaciones.
También se ha descrito asociado a otros tumores, a enfermedad de
Hodgkin y a infecciones por rickettsias.

ICTIOSIS ADQUIRIDA.
Xerosis cutánea con descamación generalizada que se asocia con mayor
frecuencia (80%) al linfoma Hodgkin.

ALOPECIA MUCINOSA.
Placas eritematosas, infiltradas y alopécicas, en cuero cabelludo que se
asocian a la micosis fungoide (20%).

PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA.
Hipertrofia de la piel de los dedos y de la cara que da lugar a una piel
engrosada y plegada (paquidermia), junto a periostosis y dedos en pali-
llo de tambor. Aunque la mayoría de las veces no se asocia a neoplasia,
cuando lo hace, es a una de pulmón.

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