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CARBOHIDRATOS

ESTRUCTURA:
Monosacrido
s
Hexosas (6C): Glucosa, fructosa, galactosa
Pentosas (5C): Ribosa, xilosa
Disacridos
acarosa: glucosa ! fructosa
"actosa: glucosa ! galactosa
Maltosa: glucosa ! glucosa
Polisacridos#
Celulosa: Pol$%ero &' de glucosa
(l%id)n: Pol$%ero &' de glucosa
Gluc)geno: Pol$%ero &' * &6 de
glucosa
# Celulosa * al%id)n s)lo en +egetales, Gluc)geno s)lo en ani%ales
CATABOLISMO DE LA GLUCOSA: GLUCOLISIS
General: Glucosa triosa,fosfatos (CB-B,P) Piru+ato ciclo de .rebs HB/B0 ! C0B/B
( lo largo de toda la reacci)n se obtienen (1Ps
23( C3100"3C(
1 UGlucosa triosa-fosfatos: U
4osfofructocinasa: Princi5al en6i%a regulatoria, irre+ersible, donde act7an en6i%as reguladoras
aci+adas 5or 8or%onas endocrinas9
2 UTriosa-fosfatosCUBU!UBU-"# "iru$ato:
4osfogliceratocinasa: 7nico 5aso re+ersible en la +$a (co%7n 5ara gluc)lisis * gluconeog:nesis) *
5ri%er 5aso en ;ue se produce energ$a 5or ru5tura de enlaces9
2<( M310C0=DR3(" (%atri6 interna)
! UCiclo %& 'r&(s:
Rendi%iento: -=(DH, &4(D, & G1P&/ (1P
,.G ucc Co( es el 7nico 5aso en el ;ue se
for%a un enlace de alta energ$a, el resto for%a
e;ui+alentes 5ara la cadena res5iratoria
"a %a*or$a de los a%inocidos con es;ueleto
tetracarbonado entran al ciclo co%o oxalacetato,
5re+ia transfor%aci)n en el citosol a 5iru+ato9
>xce5ciones:
Histidina, gluta%ina, argininacetoglutarato
3soleucina, %etionina, +alina, succinil,Co( (ta%bi:n ac9 grasos i%5ares)
Regulacin:
4osfofructocinasa (5rinci5al): 3n8ibida 5or ni+eles altos de (1P * citrato (8a* energ$a, no se
necesita gluc)lisis)9 (cti+ada 5or ni+eles altos de /,6 fructosa bifosfato9 Mediador 5roducido 5or
una fosfatasa,/ inducible en el 8$gado 5or el (MPc sobre el sustrato de la fosfofructocinasa
(durante el a*uno no 8a* (1Ps)9
Piru+atocinasa (secundaria)9
"a glucocinasa (Hexocinasa 8e5atica) tiene una .% %a*or (%enos afinidad), 5ero %as
ca5cidad ;ue la 8exocinasa tisular, 5or lo ;ue solo ca5ta glucosa cuando es abundante
(5os5randial)9
Rendimiento:
Glucolisis aerobia: /x' (1Ps ? & (1P@ 5 (1P
Ciclo .rebs * fosforilacion oxidati+a: &/x/ (1P@ /' (1P
1otal: -& (1PA%ol glucosa
CATABOLISMO DE LA GALACTOSA
"a galactosa se utili6a co%o sustrato 5ara galactoli5idos * galacto5roteinas cerebrales es5eciales9
>l exceso se %etaboli6a fcil%ente en el 8$gado o eritrocitos (7nicos con las en6i%as):
METABOLISMO DE LA )RUCTOSA
"a fructosa se transfor%a en glucosa %ediante las en6i%as gluconeog:nicas luego de ser
fosforilada a fructosa &,P 5or la fructocinasa 5resente en 8$gado, riB)n e intestino9
METABOLISMO DEL GLUC*GE+O: GLUCOG,+ESIS - GLUCOGE+*LISIS
>n el 8$gado, riBones * %7sculo estriado ("30CM3C()
Glucosa 6 fosfatasa: Hexocinasa es5ecifica li%itante de la reacci)n de glucogen)lisis
"a gluc)geno sintasa * la fosforilasa se regulan rec$5roca%ente 5or una Dinasa de5endiente de
los ni+eles de (MPc en el 8$gado * CaP
/!
P en el %7sculo ((MPc o CaP
/!
PGlucogenolisis)9
GLUCO+EOG,+ESIS
C310C"3C(
Reacci)n in+ersa de la +$a glucol$tica 5ara for%aci)n de glucosa a 5artir de es;ueletos
tricarbonados9 ( 5artir de oxalacetato desde el ciclo de .rebs transfor%ado en 5iru+ato en el
citosol, donde se lle+a a cabo la reacci)n9
4ructosa &,6 bifosfatasa es la 5rinci5al en6i%a reguladora
./A DEL LACTATO
>n los teEidos en %etabolis%o anaerobio (%7sculo en eEercicio * eritrocitos) el 5iru+ato se
transfor%a en lactato:
El piruvato en exceso formado en los
tejidos perif ricos es secretado en la
sangre en forma de lactato; pero esta
v a tiende a saturarse y a reducir el pH
s rico, por lo que es transaminado en
alanina para ser nuevamente
metabolizado en el h gado a piruvato.
A este ciclo se le conoce como ciclo de
ori.
./A DE LAS "E+TOSAS
C310C"3C(
(lternati+a 5ara la oxidaci)n co%5leta de la glucosa9 4or%a 5entosas * una triosa ;ue se
reco%binan (5arte no oxidati+a) luego 8asta regenerar glucosa * contin7an el ciclo9 Presente en
teEidos ;ue necesiten e;ui+alentes reductores * 5entosas 5ara cidos nucleicos (alto
%etabolis%o): 8$gado, grasa, eritrocitos, corte6a su5rarrenal, test$culos, %a%as en lactancia9
Genera NADPH
"os e;ui+alentes reductores interact7an con el glutation 5ara %etaboli6ar agentes oxidantes9
"ATOLOG/AS DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
UDe la va glucoltica:U Producen ane%ias 8e%ol$ticas9 "a %as i%5ortante es el d:ficit de
Piru+ato,Dinasa (una de las 5ocas 5atolog$as gen:ticas %etab)licas ;ue es autos)%ico
do%inante)9
UDe la va del lactato:U >l etanol re;uiere de e;ui+alentes reductores 5ara su %etabolis%o, con
lo ;ue consu%e los =(DH * 5roduce 8i5oglice%ia9 "a des8idrogenasa lctica re;uiere tia%ina
co%o coen6i%a 5ara regenerar 5iru+ato desde lactato9 "os alco8)licos 8idratados con dextrosa
32 5ueden tener d:ficit de tia%ina ocurriendo acidosis lctica gra+e9
UDe la va pentosa fosfato:U >l d:ficit de Glucosa 6,fosfato des8idrogenasa 5roduce ane%ia
8e%ol$tica cuando se le so%ete al 5aciente a fr%acos o agentes oxidantes (drogas
anti%alricas)9
UDel metabolismo del glucgeno: UF ti5os de enfer%edades 5or acu%ulaci)n de gluc)geno
(8erencia ligada a G)9 "as %s i%5ortantes (&A&HH HHH):
1i5o 3: 2on GierDe Deficiencia de glucosa,6,fosfatasa: acu%ulaci)n de gluc)geno en 8$gado *
t7bulo renal9 Hi5oglice%ia, cetosis, 8i5erli5ide%ia9
1i5o 33: Po%5e Deficiencia de la ,glucosidasa (desra%ificante): Mortal9 (cu%ulaci)n de
gluc)geno ta%bi:n el %iocardio con 3CC9
1i5o 2: Mc (rdle (usencia de la fosforilasa %uscular: (cu%ulaci)n de gluc)geno en los
%7sculos con 5oca tolerancia al eEercicio9
UDel metabolismo de la galactosa:U "a galactose%ia (/-H 'HH casos) 5or deficiencia de la
galactosa,&,fosato,uridin transferasa 5roduce acu%ulaci)n de galactosa, con su %etabolito
galactitol (5or la aldolasa reductasa) con cataratas * transtornos neurol)gicos en los niBos
5e;ueBos9
L/"IDOS
ESTRUCTURA:
Gru5o 8eterog:neo ;ue co%5arte dos 5ro5iedades f$sicas: insolubilidad en agua * solubilidad en
sol+entes no 5olares (:ter, clorofor%o, benceno)9
S!P"#S
Grasas: cidos grasos ! glicerol
Ceras: cidos grasos ! alco8ol %ono8$drico (& 0H) de 5eso
%ol
$%!P"#&%S
4osofol$5idos: cidos grasos !alco8ol ! res$duo fosfato
Glucol$5idos: cidos grasos ! esfingosina ! carbo8idrato
0tros: sulfol$5idos, a%inol$5idos, li5o5rote$nas
PR#$'RS%R#S (
D#R)AD%S
cidos grasos libres, glicerol, esteroides, cuer5os cet)nicos
S/+TESIS DE 0CIDOS GRASOS CITOSOL#
e sinteti6an a 5artir de acetil,Co( 5or la cido graso,sintetasa9
Co%o 5aso inicial un co%5onente del
co%5leEo: la acetil,carboxilasa aBade un
carboxilo, usando biotina co%o donador9
"uego, el co%5leEo +a elongando la
cadena 8asta for%ar 5al%itoil,Co( (CB&'B),
usando =(DPH9
"a acido graso sintetasa es un co%5leEo %ultien6i%tico 5resente en el citosol co%o un d$%ero9
Posterior%ente en el ret$culo
endo5ls%ico, estos cidos
grasos 5ueden ser alongados
5or una elongasa (CB/HB,CB//B) o
esterificarse, de acuerdo a las
necesidades celulares9
Dentro de la c:lula la li5ogenesis es regulada 5or la concentraci)n de sustratos, siendo el 5aso
li%itante la acetil carboxilasa, ;uien es esti%ulada 5or citrato * 5or acil Co(9
O1IDACI*+ DE 0CIDOS GRASOS
*+ A$,)A$-N (citosolica o %itocondrial): >s el 7nico 5aso ;ue
re;uiere (1P
"a acil sintasa es una en6i%a ;ue esta 5resente en el ret$culo
endos5las%ico * en la %e%brana %itocondrial interna * une una
Co( a la cadena carbonada9
.+ ,RANSP%R,#
"a %e%brana %itocondrial interna es i%5er%eble 5ara los
acidos grasos de cadena larga 5or lo ;ue se trans5ortan co%o
deri+ados del a%inocido carnitina ;ue si es 5er%eable
gracias a su trans5ortador9
/+ 0%1DA$-N (olo %itocondrial):
Re%oci)n de dos carbonos de la cadena acil 5ara for%ar %ol:culas de acetil Co( 5or cada
+e69
>s reali6ada 5or Iacido graso oxidasasJ ad*acentes a la cadena res5iratoria en la %e%brana
%itocondrial interna9
>n el 5roceso se for%an 4(DH * =(DH ;ue +an a la cadena res5iratoria * acetil Co( ;ue sigue el
ciclo de .rebs9 Pero si la cadena de acil es i%5ar, el 5roducto final es 5ro5ionil (CB-B), ;ue es
transfor%ado en succinil * entra al ciclo de .rebs9
Rendimiento: Del 5al%itato
(cti+aci)n: ,/ (1P
,oxidaci)n: 5xK@ -5 (1P (&4(DH * & =(DH 5 (1P)
.rebs: Fx&/@ L6 (1P (& acetil Co( &/ (1P) >n total@ &/L (1PA%ol de 5al%itato
"os 5eroxiso%as oxidan cidos grasos de cadena %u* larga (CB/HB,CB//B) 8asta octanoil,Co( * HB/B0B/B9
"os cidos grasos insaturados 5asan a otro siste%a en6i%tico cuando se to5an con los dobles
enlaces * retornan a los de la ,oxidaci)n cuando estos son 8idroli6ados9
CETOG,+ESIS
2$a 5or la cual se conEugan dos %ol:culas
de acetil,Co( a acetoacetato, %ediante el
inter%ediario -,Hidroxi%etilglutaril,Co(
(-,HMG,Co(9
"as en6i%as sintetasa * liasa solo estn
5resentes en las %itocondrias 8e5ticas9
>l acetoacetato for%ado es inestable,
for%ando cetona es5ontnea%ente, 5or
lo ;ue es transfor%ado en 8idroxibutirato
5or una des8idrogensa 5resente en la
%a*or$a de teEidos9 iendo la relaci)n
8idroxibutiratoAacetoacetato de &:& a &H:&
>n los teEidos 5erif:ricos el acetoacetato es acti+ado a
acetoacetil,Co( 5or una transferasa9
>l 8$gado carece de esta en6i%a (citosolica) 5or lo ;ue el
8idroxibutirato deri+a a una +ia alternati+a en el citosol
refor%ar el -,HMG,Co( * entrar a la +ia del colesterol (%s
lento)9 Por lo ;ue solo for%a cuer5os cet)nicos, no los
utili6a9
METABOLISMO DE ACILGLICEROLES - ES)I+GOL/"IDOS
>l glicerol deri+ado de la +$a glucolitica se
%etaboli6a 8acia +arios co%5uestos 5asando
5ri%ero 5or el inter%ediario diacilglicerol
%ediante acti+aci)n 5or la glicerolcinasa
(5resente en 8$gado, riB)n, intestino * %a%a en
acti+idad)9 >n el intestino, este ta%bi:n se for%a
a 5artir de %onoglic:ridos +egetales de la dieta9
"uego 5ueden agregarse otro gru5o acilo 5ara
for%ar triglic:ridos (es5ecial%ente en el
adi5ocito) * acu%ularse co%o reser+a o gru5os
fosfatos en los fosfol$5idos 5ara conser+ar las
%e%branas9 "as en6i%as 5ara estas +$as
ocurren en el citosol * 5ara los 5roductos %s
elaborados se ubican ligadas al ret$culo endo5las%atico9 >l catabolis%o de los fosfol$5idos se
encuentra subordinado a fosfoli5asas, la %a*or$a de ellas acti+adas 5or cinasas (eE9 4osfoli5asa
(B/B)9
"os esfingoli5idos en ca%bio se transfor%an a cera%idas casi en su totalidad:
"as cera%idas se transfor%an, a su +e6, en otros
co%5onentes de la %e%brana co%o los
galactocerebrosidos (conEugaci)n de cera%idas *
galactosa) * gangliosidos 5or asociaci)n de cido =,
acetil %ur%ico9
METABOLISMO DEL COLESTEROL
*+ S2N,#SS D# !#)A"%NA,%: 0curre en el citosol 8e5tico, no la %itocondria:
"a -,Hidroxi%etilglutaril Co( reductasa es la en6i%a li%itante de toda la s$ntesis de colesterol * es
in8ibida 5or las estatinas: lo+astatina, ator+astatina9
.+ 'NDAD#S S%PR#N%D#S /+ 3%R!A$-N D# #S$'A"#N%
>" escualeno (es;ueleto esteroide bsico) se for%a a 5artir de la 5oli%eri6aci)n de 6 unidades
iso5retinil dentro de la %e%brana del ret$culo endo5las%tico9
4+ 3%R!A$-N D# $%"#S,#R%"
TRA+S"ORTE DE L/"IDOS
"a %a*or$a de l$5idos se trans5ortan unidos a li5o5rote$nas (- co%5onentes: a5o (, a5o M * a5o
C)
5uilomicrones: ecretadas 5or el intestino, conducen
l$5idos de la dieta al 8$gado * teEidos 5erif:ricos9 Contienen
a5o M'F9 "uego se le unen a5o (, C * >9
)"D": ecretadas 5or el 8$gado, conducen l$5idos desde
este 8acia los teEidos 5erif:ricos9 Contiene a5o M&HH,
ta%bi:n a5o C * >9
"D": 4or%ada a 5artir de las 2"D" 5or 5:rdida de
triglic:ridos * de a5o C9
HD": inteti6adas en 8$gado e intestino co%o a5o ( unida a l$5idos9 >n el 5las%a se le une a5o C
(5ro+eniente del 8$gado) * se torna funcional 5ara el trans5orte de l$5idos de los teEidos 5erif:ricos
al 8$gado9
>l endotelio de los teEidos
5erif:ricos 5osee una
li5o5roteinli5asa unida al
rece5tor a5o M ('F ) &HH,
5ara ;uilo%icrones o
2"D") ;ue desdobla los
triglic:ridos en cadenas de
acilos * glicerol, los cuales
5enetran en la c:lula9 "a
li5o5rote$na, entonces, +a
5erdiendo su contenido de
triglic:ridos * au%enta de
for%a relati+a de colesterol
(ta%bi:n 5ierden algunas
de sus a5o 5rote$nas)9 >sta
for%a de re%anentes si
son ca5tados 5or el
8$gado, las originales no9
>l HD" en ca%bio, una +e6 acti+ado en la 5eriferia, usa "C(1 (lecitincolesterol aciltransferasa)
unida a a5o(,3 5ara esterificar colesterol libre *a sea desde las 2"D" (a5o D) o del 5las%a,
trans5ortndolo al 8$gado donde es ca5tado 5or otra li5asa unida a rece5tor de a5o ( * el HD"
regresa a la circulaci)n9
"os cidos grasos libres se trans5ortan %ediante uni)n a al alb7%ina ( afinidad, ca5acidad) *a
sea desde el intestino o 8$gado a los teEidos o +ice+ersa9
E1CRECI*+ DEL COLESTEROL
>l colesterol conducido al 8$gado es excretado solo (5HN) o conEugado co%o cidos biliares
(5HN)9
"a K,8idroxilasa de5endiente de +ita%ina C es la en6i%a li%itante de la reacci)n, in8ibida 5or la
concentraci)n de cidos biliares9 "uego de excretados, cierta cantidad es desconEugada 5or
bacterias col)nicas9
(%bos ti5os son
resorbidos en el $leon
exce5to el ac9 litoc)lico
(insoluble) * retornan 5or
la 5orta nue+a%ente al
8$gado (LF,LLN del total
de sales biliares)9
"ATOLOG/AS:
UDe la sntesis:U
"as enfer%edades 5or al%acena%iento de l$5idos en los lisoso%as, se caracteri6an 5or s$ntesis
nor%al con defecto en6i%tico es5ec$fico 5ara degradar el l$5ido9 >sfingoli5idosis %s frecuentes:
#N3#R!#DAD
incidencia
D63$, D#
#N7!A
sustrato
acumulado
HA""A7G%S
Enfermedad de !ay "achs
#$%$&& &&&'jud os $%(&&&)
Hexosaminidasa A
gangliosido *+B
,B
-eurodegeneraci n, piel gruesa, debilidad muscular
Enfermedad de -iemann' Esfingomielinasa Hepatoesplenomegalia, neurodegeneraci n, muerte
VLDL
Q
LDL
HDL
A
B100
B48
C
E
HDL
A
C
C E
B100
HDL
A
C
A
C
A
C
E
Q
B48
E
TEJIDOS PERIFERICOS
(grasa)
Coleserol
l!"re
a#!los
I$TESTI$O
HI%ADO
TEJIDOS PERIFERICOS
(grasa)
a#!los
Coleserol
a#& '(e)o*eso+!#,l!#o
a#& a(ro#,l!#o
a#& gl(#,l!#o
a#& l!o#,l!#o
a#& *eso+!#,l!#o
-.HIDRO/ILASA
10. .HIDRO/ILASA
VIT
C
a(r!)a
gl!#!)a
HEPATOCITO
BACTERIAS
COLO$ICAS
CO$J1%ACI2$
(3r!4ar!os)
DESCO$J1%ACIO$
(se#()*ar!os)
.ic/
#$01& &&&)
Esfingomielina neonatal
Enfermedad de *aucher
#$%$&& &&&'jud os $% $&&&)
'glucosidasa
glucoceramidas
Hepatoesplenomegalia, fragilidad sea
Enfermedad de 2abry
#$0(&&&) ligado a 3
'galactosidasa
*lobotriosilcerami
da
" lo varones. Exantema, 45, angio/eratoma
Enfermedad de 6rabbe
#$0$&& &&&)
'galactosidasa
galactoceramidas
-eurodegeneracion, desmielinizaci n
D:ficit de di5al%itoilfosfatidilcolina (fosfol$5ido ;ue act7a co%o Isurfactante 5ul%onarJ) 5roduce
s$ndro%e de insuficiencia res5iratoria en los reci:n nacidos 5ret:r%ino9
>n la esclerosis %7lti5le 8a* destrucci)n de los esfingol$5idos de la sustancia blanca, con
des%ielini6aci)n9
UDel transporte:U
Hi5ercolesterole%ia fa%iliar ti5o 33a (&:5HH) (utos)%ica do%inante9 Ha* un defecto en el
rece5tor a5o M&HH , con de5uraci)n lenta de "D" (aterosclerosis, coronario5at$as xanto%as)9
Hi5ertrigliceride%ia fa%iliar (&:5H HHH) (utos)%ica do%inante9 obre5roducci)n de 2"D"
relacionada con intolerancia a la glucosa e 8i5erinsuline%ia (2"D", "D", HD",5aron
relacionado ta%bi:n con diabetes, %ellitus 33, obesidad, alco8olis%o, 5rogestgenos)
"os acidos grasos insaturados CB&FB,B BOP
L
P,OP
&/
P, * CB&F B,OP
L
P,OP
&/
P, OP
&5
P no 5ueden ser sinteti6ados de no+o
5or el 8o%bre, 5or lo ;ue deben ser %etaboli6ados a 5artir de sus 5recursores +egetales: acido
linoleico * linol:nico (CB&FB,cis,OP
L
P,OP
&/
P, * CB&FB,cis,OP
L
P,OP
&/
P, OP
&5
P res5ecti+a%ente)9 >stos son considerados
acidos grasos IesencialesJ9
METABOLISMO I+TERMEDIARIO
"A+ORAMA DEL METABOLISMO I+TERMEDIARIO
>n el %etabolis%o de
carbo8idratos, l$5idos *
5rote$nas se for%an
inter%ediarios
reductores ;ue
necesitan ser oxidados
5ara regenerarse, esto
ocurre en la cadena
res5iratoria dentro de la
%atri6 interna de la
%itocondria
O1IDO-REDUCCI*+ BIOL*GICA
0xidaci)n es la 5:rdida de electrones de una %ol:cula9
Potencial R>D0G es el gradiente energ:tico entre las %ol:culas9
Dentro de la c:lula se utili6a 5ara trans5ortar electrones %ol:culas
de 8idr)geno asociadas a un nucleosido (=(D o 4(D) u otro
sustrato9
E+2IMAS CATALI2ADORAS
Des8idrogenasas: 1rans5ortan H de un sustrato a otro usando =(D co%o gru5o 5rost:tico
(reducci)n u oxidaci)n)9
3lavoprotenas: on oxidasas ;ue eli%inan H de un sustrato for%an do HB/B0 ) HB/B0B/B * utili6an
4(D o 4M=9
$itocromos: 1i5o es5ecial de des8idrogenasa ;ue trans5orta e, con a*uda de un 8ierro 8e%:
4eP
/!
P4eP
-!
P("a citocro%o oxidasa es la exce5ci)n)
%9idasas: 3ncor5oran una %ol:cula de oxigeno a un sustrato: ( ! 0B/B (0B/B
Hidropero9idasas: 0xidan el HB/B0B/B9 Pueden ser:
Peroxidasas: usan un sustrato co%o el ace5tor de electrones: HB/B0B/B HB/B0 ! ( (>l glutation
5eroxidasa usa glutation co%o ()9
Catalasa: Psa 0xigeno co%o ace5tor de electrones: HB/B0B/B HB/B0 ! 0B/
Super9ido dismutasa: eli%ina iones su5er)xido de oxigeno: 0B/PB
,
P ! 0B/PB
,
P! /H HB/B0 ! 0B/B
CADE+A RES"IRATORIA
ecuencia de reacciones a tra+:s de 5otenciales R>D0G cada +e6 %a*ores 5ara trans5ortar eP
Q
P
desde =(DH o 4(D 8asta una %ol:culas de 0B/B (for%ando agua) * a5ro+ec8ar la energ$a
liberada 5ara for%ar calor * enlaces de alta energ$a ((1P)9
e 5roducen - (1P 5or cada %ol:cula de =(DH * / (1P 5or cada 4(DH9
$%!P"#&%S #N7!A,$%S: >stan unidos a la %e%brana
NADH des8idrogenasa :;: Contiene 4e * transfiere electrones del =(DH a un 4M= * luego a
la ubi;uinona9 3n8ibida 5or la rotenona (+eneno de algunos 5eces) * el a%obarbital9
3lavoprotenas :;: 1ransfiere electrones desde sustratos reductores diferentes al =(DH
(secundarios) a un 4(D * luego a la ubi;uinona9 3n8ibida 5or carboxina, * %alonato9
$oen<ima 5 o ubi=uinona: 1ransfiere electrones desde los fla+oco%5leEos 8acia los
citocro%os9
$itocromos :;: 3n8ibidos 5or acti%icina(, di%erca5rol
$itocromo o9idasa :);: 1ransfiere final%ente los electrones 8acia una %ol:cula de oxigeno9
1iene alta afinidad 5or este * 5or ser el 7nico 5aso irre+ersible de la cadena es ;uien regula la
direcci)n de la %is%a9 3n8ibida 5or %on)xido de carbono, cianuro9
)OS)ORILACI*+ O1IDATI.A
"a cadena est asociada a una (1Pasa sintetasa ;ue a5ro+ec8a el gradiente de 5rotones
generado 5or el co%5leEo de en6i%as9 >stas lan6an 5rotones fuera con cada reacci)n de
transferencia de electrones (teor$a ;ui%ios%)tica)
El complejo enzimtico est ubicado
en la membrana interna de las
crestas mitocondriales
Las reacciones estn reguladas por
la concentracin de sustratos: ADP,
NADH, FADH
"os agentes desacopladores: (dinitrofenol, atractil)sido) i%5iden la for%aci)n del 5otencial de
%e%brana al incre%entar la 5er%eabilidad de los H! * no se for%a (1P 5ero s$ se libera %s
calor al 5erderse una de las +$as regulatorias9 "a oligo%icina blo;uea la (1Pasa in8ibiendo tanto
la cadena oxidati+a co%o la fosforilaci)n9
"a ter%ogenina act7an en la grasa 5arda desaco5lando la fosforilaci)n oxidati+a * 5roduciendo
ter%og:nesis en los reci:n nacidos9 >s regulada 5or las catecola%inas9
"a %e%brana interna %itocondrial es i%5er%eable al
=(DH (5er%eable a %ol:culas 5e;ueBas sin carga:
0B/B, C0B/B, =HB-B * a cidos %onocarboxilicos)9
Por esto los =(DH for%ados en el cito5las%a (+$a
glucol$tica, 5or eEe%5lo) son oxidados 5or la %alato
des8idrogenasa9
i%ilares a esta existen otras lan6aderas 5ara la
difusi)n de %etabolitos:
Malato,citrato, %alato, cetoglutarato, citrato,HP
!
P, PiP
R
PHP
!
P, (DP,(1P9
>n el %7sculo estriado * cardiaco
existe una lan6adera de creatina 5ara
el trans5orte r5ido de fosfatos de
alta energ$a 8acia el citosol9
Ha* creatincinasas (C.) ;ue catali6an
la fosforilaci)n de (DP 5ara
re;ueri%ientos es5ec$ficos: C.%
(%itocondrial), C.a ligada a la
contracci)n, C.g (ligada a la
glucolisis9
>stas iso6i%as son es5ec$ficas 5ara
cada teEido * sector celular: >l
incre%ento de C.,MM es %arcador
del infarto de %iocardio9
AMI+OACIDOS
ESTRUCTURA DE AMI+O0CIDOS
RAMIFICADOS AROMTICOS BSICOS CIDOS SULFURADOS HIDROXILADOS IMINOACIDOS
ESENCIALES
Leucina Fenilalanina Arginina !etionina "reonina
#soleucina Histidina Histidina
$alina "ript%ano Lisina
NO
ESENCIALES
Alanina "irosina &lutamina 'iste(na "irosina Prolina
&licina Aspartato )erina Hidro*iprolina
Asparagina
"os a%inocidos esenciales no son 5roducidos 5or el 8o%bre9
METABOLISMO DE AMI+O0CIDOS
S2N,#SS D# A>A> N% #S$#N$A"#S
"a %a*or$a se sinteti6a a 5artir de
inter%ediarios del ciclo de .rebs9
>xce5to tirosina, 8idroxilisina * ciste$na
;ue lo 8acen a 5artir de fenilalanina,
lisina * %etionina res5ecti+a%ente9
Ciste$na ta%bi:n 5uede sinteti6arse a
5artir de inter%ediarios del ciclo de
.rebs9
$A,A?%"S!% D# A!N%@$D%S
De %anera in+ersa 5uede decirse ;ue algunos se
cataboli6an 8acia sus res5ecti+os sustratos del ciclo
de .rebs9 Cada +$a 8acia estos 5uede estar afectada
dando 5or resultado acu%ulaci)n del a%inocido o
de sus 5roductos inter%ediarios o de otros
%etabolitos secundarios (des+iaci)n 8acia +$as
%etab)licas %enos acti+as)
1odas las enfer%edades en6i%ticas de este ti5o
son autos)%icas recesi+as * %u* raras, aun;ue en
conEunto se 5ueden 5resentar en &: &HHH
naci%ientos9
Dentro de las %s i%5ortantes:
UDel metabolismo de la cistena:
Homocistinuria: iete ti5os9 >l %s co%7n es un defecto en la cistationina sintasa con
acu%ulaci)n de 8o%ociste$na en los teEidos * eli%inaci)n de esta 5or la orina9 0rigina luxaci)n del
cristalino, osteo5orosis, tro%bosis * retraso %ental9
$istinuria: >xiste d:ficit de ciste$na reductasa, 5or lo ;ue la cistina se eli%ina 5or la orina (8asta
-H +eces su +alor nor%al) * co%o esta es insoluble, se for%an clculos renales durante la
infancia9
%l(a4ao Ceogl(arao
%l(a4!)a
%l!#!)a
Prol!)a H!*ro+!3rol!)a
Tra)sa4!)a#!,)
$H
5
As3arao O+ala#eao
Tra)sa4!)a#!,)
$H
5
As3arag!)a
Ser!)a 5.*!6os6ogl!#erao
Tra)sa4!)a#!,)
$H
5
C!se7)a 8e!o)!)a
T!ros!)a Fe)!lala)!)a
Tra)sa4!)a#!,)
$H
5
$istinosis: =o es un defecto en6i%tico, sino del trans5orte de la cistina 8acia los lisoso%as
donde tiene lugar la reducci)n 8acia ciste$na9 0casiona acu%ulaci)n de cistina en las +$sceras,
c)rnea, conEunti+a, %:dula )sea, leucocitos * ganglios linfticos9
UDel metabolismo de la fenilalanina:
3enilacetonuria: (&A&/ HHH) "a fenilalanina no se
deri+a a tirosina, debido a un defecto en la
fenialanina 8idroxilasa, 5or lo ;ue se encuentra en
altas concentraciones en el suero Eunto a sus
%etabolitos (fenil5iru+ato * fenilactato)9 e 5resenta
con retraso del desarrollo, alteraci)n 5rogresi+a de
las funciones cerebrales, 8i5eracti+idad, con+ulsiones * Iolor a ratasJ en cabello, 5iel * orina9
Alcaptonuria: tiene inter:s 8ist)rico (/H- 5HH casos)9 Ha* un defecto en la 8o%ogentistato
oxidasa (inter%ediario 8acia acetil Co() con acu%ulaci)n de este * oxidaci)n 8acia ben6o;uinona,
;ue al ser eli%inado 5or la orina 5roduce un color negro al ex5onerlo al ox$geno a%biental9
UDe los aminoAcidos de cadena ramificada:
#nfermedad de la orina Barabe de arce: (&A&FH HHH) Debido uno o +arios defectos en6i%ticos en
la +$a co%7n de la isoleucina, %etionina * +alina 8acia su 5roducto final succinil Co(9 "a orina
8uele co%o al%$bar9 i no se detecta te%5rano 5uede ser %ortal al 5ri%er aBo de +ida9 >n los
neonatos 5roduce +)%itos, letargia * daBo cerebral debido a acu%ulaci)n de estos a%inocidos,
sus cadenas cetocidas * di+ersos %etabolitos inter%edios9
ELIMI+ACI*+ DE +ITR*GE+O "ROTEICO
"a %a*or$a del nitr)geno de los a%inocidos es excretada en for%a de =HB'B , cido 7rico o urea9
>n el 8o%bre es 5redo%inante%ente en for%a de urea9
*+ ,ransaminacin:
>n la c:lula el nitr)geno de los a%inocidos es trasladado a
es;ueletos carbonados 5or transa%inasas es5ec$ficas 5ara
cada a%inocido9 (un as$, el a%inocido ;ue %as es elaborado
%ediante este 5roceso en el 8o%bre es gluta%ato9
(dicional%ente el =HB'B 5uede ser fiEado ta%bi:n al
gluta%ato 5ara for%ar de gluta%ina9
.+ Desaminacin o9idativa:
Posterior%ente 5ueden ser desa%inados %ediante
en6i%as ;ue usan =(DPH sobretodo a ni+el tubular
renal (donde se eli%ina a%oniaco) * 8e5tico (5ara
5asar al ciclo de la urea)9
/+ ,ransporte de amoniaco:
>l interca%bio de a%inocidos entre los )rganos
%antiene estable la concentraci)n de a%inocidos9
Cuando en la dieta se absorben %as 5rote$nas de
las necesarias debe eli%inarse el exceso de
nitr)geno9
>n el estado 5ostabsorti+o, el %7sculo es ;uien
a5orta %s del 5HN de la reser+a de a%inocidos9
"ibera 5rinci5al%ente alanina 5ro+eniente del
%etabolis%o del 5iru+ato a tra+:s del ciclo de Cori9
T!ros!)a
Fe)!lala)!)a
Ho4oge)!sao
A#e!l CoA
$H
5
H
4
Biopterina
H
2
Biopterina
Fe)!ala)!)a
9!*ro+!lasa
#eoa#!*o a4!)oa#!*o
#eoa#!*o a4!)oa#!*o
%l(a4ao
*es9!*roge)asa
$H
4
$H
4
$H
4
%L1TA8I$ASA
%L1TA8I$A
SI$TASA
#eogl(arao
%l(a4ao
%l(a4!)a
"a alanina es ca5tada 5rinci5al%ente 5or el 8$gado * desa%inada 5ara for%ar urea * glucosa9
>n ca%bio, los a%inocidos ra%ificados (5rinci5al%ente +alina) 5or el cerebro9
"a gluta%ina ta%bi:n es ca5tada 5or intestino * riB)n * transfor%ada en urea o en alanina9
4+ $iclo de la urea:
e lle+a a cabo 7nica%ente en el 8$gado,
donde se usa co%o sustrato an8$drido
carb)nico * a%oniaco 5ara for%ar urea9
>l a%oniaco 5uede 5ro+enir del trans5orte
s:rico %ediante alanina, glicina o directa%ente
desde el intestino debido a la s$ntesis 5or las
bacterias residentes9
"a carba%oil sintasa 3 es una en6i%a
%itocondrial * es la 5ro%otora del ciclo de la
urea9
DERI.ADOS DE AMI+OACIDOS
>ntre los %:dica%ente %s i%5ortantes:
Derivados de la serina C treonina: us residuos fosforilados (0,fosfoserina * 0,fosfotreonina)
dentro de las 5roteinas 5artici5an en la acti+aci)nAdesacti+aci)n de en6i%as9
Derivados de la 8istidina: 4or%a 8ista%ina9
Derivados de la arginina: ( 5artir de su deri+ado
ornitina for%a 5utrescina * esta al unirse a %etionina
5olia%inas: es5er%ina, es5er%idina * 5utrescina9
Derivados del triptfano: Dos son sus 5roductos %s i%5ortantes9 "a serotonina,
neurotrans%isor i%5ortante (=C, 5la;uetas, +asos
sangu$neos, intestino) * %elatonina (glndula
5ineal)9 "a serotonina se excreta 5or la orina en
for%a de indoles debido a acci)n de la
Monoa%inooxidasa9 >n los tu%ores carcinoides
(sobre5roducci)n de la serotonina) la excreci)n de
estos esta incre%entada
Derivados de la tirosina:
"as catecola%inas (do5a%ina, noradrenalina *
adrenalina) se 5roducen a 5artir de la carboxilaci)n
de la do5a9 "a %elanina a 5artir de una nue+a
8idroxilaci)n 5or tirosin 8idroxilasa (en el albinis%o
8a* deficiencia en esta en6i%a)9 "a tiroxina en
ca%bio 5or *odaci)n de los residuos de tirosina de
la tiroglobulina en el tiroides9
Derivados del glutamato: Por inter%edio de la Gluta%ato descarboxilasa deri+a a ,a%inobutirato
(G(M(), un neurotrans%isor in8ibidor del =C9
Derivados de la glicina: Sunto con otros
a%inocidos for%an: creatina, 8e% (5orfirinas)
* 5urinas
METABOLISMO DEL HEM
>l 8e% se sinteti6a a 5artir de glicina, ;uien for%a ,a%inole+ulinato (("(), el cual se 5oli%eri6a *
cierra en un anillo furano 5ara for%ar 5orfobilin)geno9 "a 5osterior 5oli%eri6aci)n * %odificaci)n
#ar"a4o!l
6os6ao
L.or)!!)a
L.arg!)!)a
$H
CO
#!r(l!)a
Arg!)!)a
s(##!)ao
#ar"a4o!l
s!)asa I
4
0
1REA
6(4arao
8!o#o)*r!a
L.as3arao
9!s!*!)a 9!sa4!)a
L. a4!)oa#!*o
*es#ar"o+!lasa
Or)!!)a
P(res#!)a
8e!o)!)a
Es3er4!*!)a
Es3er4!)a
Ca*a:er!)a
Tr!3o6a)o
;H.r!3o6a)o
;H.r!3a4!)a
(seroo)!)a)
I)*oles
8elao)!)a
8AO
T!ros!)a
Do3a
Do3a4!)a
A*re)al!)a
8ela)!)a T!ros!)
9!*ro+!lasa
$ora*re)al!)a
T!ro+!)a
Arg!)!)a
%l!#!)a
Fos6o#rea!)a
Crea!)!)a
Or)!!)a
de estos for%an el anillo 5irrolico 5roto5orfirina9 "a adici)n de un to%o de fierro en estado ferroso
al centro del anillo final%ente dara 5or resultado el 8e%9
"a ("( sintasa es la en6i%a li%itante del 5roceso, aun;ue no se conocen deficiencias de la
%is%a, * se in8ibe 5or retroali%entaci)n del 8e% for%ado9
"os deficits en6i%ticos a 5artir de la
uro5orfobilinogeno sintasa originan 5orfirias, las
cuales 5oseen diferentes s$nto%as seg7n los
usos ;ue le den los teEidos a los 5recursores
acu%ulados9 Por eEe%5lo, la fotosensibilidad, el
dolor abdo%inal * los s$ndro%es
neuro5si;uiatricos (co%unes a la %a*or$a) se
deben a la acu%ulaci)n de 5recursores en 5iel,
)rganos abdo%inales * =C res5ecti+a%ente9
General%ente los s$nto%as se desarrollan tras la
ingesta de alco8ol, barbit7ricos u otras
sustancias ;ue inducen el citocro%o PB'5HB
(5roducci)n de %s 8e%) * trata%iento se reali6a
con 8e%atina (8idr)xido del 8e%) ;ue in8ibe la
("( sintasa9
"a intoxicaci)n con 5lo%o interfiere con la
ferro;uelatas * 5roduce s$nto%as 5arecidos * ane%ia9
>l 8e% 5roducido se eli%ina 5re+ia recu5eraci)n del fierro del anillo, 5or la ru5tura del este con
for%aci)n de bili+edina en el siste%a %icros)%ico de las c:lulas reticuloendoteliales9 Por lo
general el 8e% se oxida a 8e%ina antes de lle+arse a cabo el 5roceso9
"a bilirrubina (insoluble) se trans5orta unida a alb7%ina en el 5las%a e ingresa al 8$gado, donde
es conEugadaa %onoglucoronidos *
luego a diglucoronidos %ediante la
PDP glucoconiltransferasa ;ue usa
PDP,glucosa co%o gru5o 5rostetico9
De esta for%a se torna soluble * es
eli%inada 5or la bilis9
"as bacterias intestinales, 5ueden desglucorini6arlos * reconstituir el anillo 5irrolico, for%ando
Probilin)geno * estercobilinogeno ;ue al ser oxidados 5or el 0B/B se transfor%an en urobilinas *
estercobilinas (5ige%entos con color)9 Debido a la circulaci)n entero8e5atica, 5ueden ser
absorbidos *, cuando estn en grandes cantidades, eli%inados 5or la orina9
FERROQ1ELATASA
%l!#!)a
S(##!)!l CoA
1ROPORFOBILI$O%E$O
SI$TASA
ALA SI$TASA
A4!)ole:(l!)ao
(ALA)
=
=
=
=
1ro3or6o"!l!),ge)o
Pol!4er!<a#!,)
/ 4
=
H00C,CH
/
/
C H,C00H
/
H =,CH
Por6o"!l!),ge)o
Co3ro3or6o"!l!),ge)o
Proo3or6o"!l!),ge)o
Proo3or6!r!)a He4
Fe
0=
M310C0=DR3(
C3100"
H>P(10C310
BILIRR1BI$A
8o)ogl(#oro)!*o
*e "!l!rr("!)a
D!gl(#oro)!*o *e
"!l!rr("!)a
1DP %L1CORO$IL
TRA$SFERASA
BILIS
P"(M(
+UCLE*TIDOS
ESTRUCTURA
?AS#
N'$"#-SD%
:?ase D ribosa o
deso9irribosa
N'$"#-,D%
:nucleosido D fosfato;
P'RNAS
(denina (denosina (denosina %onofosfato
Guanina Guanosina Guanosina %onofosfato
PR!DN
AS
Citosina Citidina Citidina %onofosfato
Pracilo# Pridina Pridina %onofosfato
1i%ina# 1i%idina 1i%idina %onofosfato
#1i%ina 5resente solo en (D= * uracilo solo en (R=
"os nucleotidos 5artici5an en funciones fisiol)gicas i%5ortantes
co%o seBali6aci)n intracelular, coen6i%as * constitu*en la base
de los acidos nucleicos9 (dicional%ente los trifosfatos de
nucleotido se utilian co%o al%acena%iento * trans5orte de
energia a tra+:s de sus enlaces fosfato9
>n los +egetales se encuentran ta%bi:n 5urinas %etiladas con
acciones far%acol)gicas en el 8o%bre: cafe$na, teofilina, teobro%ina en caf:, t: * cacao9
S/+TESIS DE "URI+AS
e lle+a a cabo en la %a*or$a de ani%ales * teEidos, exce5to en los 5roto6oarios 5arsitos * en los
eritrocitos anucleados9 >n los %a%$feros el 8$gado sinteti6a 5urinas ;ue libera al torrente
sangu$neo * ;ue son utili6adas 5or teEidos con baEa 5roducci)n de ellas (encefalo, PM=)9
"a regulaci)n alost:rica de los nucle)tidos de adenina sobre la 5ri%era en6i%a, la fosforribosil
5irofosfato sintasa (PRPP sintasa) * de los nucle)tidos de guanidina sobre la segunda la PRPP
gluta%il transferasa li%itan la +elocidad de la s$ntesis9 (de%s la +$a de5ende del folato 5or lo ;ue
los fr%acos antifolato o defciencia de este * anlogos de la gluta%ina blo;uean la s$ntesis de
5urina9
S/+TESIS DE "IRIMIDI+AS
=
=
=
=
0
0
=
=
=
=
0
0
Teo6!l!)a #a6e!)a
"a +ia se regula 5rinci5al%ente 5or la in8ibici)n alosterica de la 5iri%idinas for%adas sobre la
carba%oil fosfato sintasa 3 (en es5ecial el PMP), ;ue es el 5aso li%itante de la reacci)n *
secundaria%ente del C1P sobre la as5artato transcarba%%oilasa9 (dicional%ente, los nucleotidos
5iri%idinicos al igual ;ue las 5urinas, ta%bi:n in8iben la PRPP sintasa9
./AS ALTER+ATI.AS DE S/+TESIS
"as 5urinas 5resentan reacciones de Isal+a%entoJ de sus
bases libres 5ara for%ar nucle)tidos, no as$ las
5iri%idinas, ;uienes solo fosforilar nucle)sidos,
rescatndolos9
CATABOLISMO DE LOS +UCLE*TIDOS
1anto adenosina co%o guanosina se desribosilan *
luego son oxidadas 8asta cido 7rico, el cual se
excreta 5or la orina9 Debido a ;ue es insoluble, en su
%a*or 5arte esta en for%a de urato de sodio (%s
soluble) * cuando estos exceden la ca5acidad del
sol+ente se for%an cristales ;ue 5ueden causar
clculos renales o infla%aci)n articular (gota)
"as 5iri%idinas, en ca%bio, se oxidan 8asta
%etabolitos solubles: ,alanina * ,a%inobutirato9
>stos 5ueden ser transa%inados a %etil%alonato *
butirato, los cuales 5odr$an 5asar a acetil Co( *
entrar al ciclo de .rebs, 5or lo ;ue son %u* raras las 5atolog$as de la eli%inaci)n de estos
nucle)tidos9
"ATOLOG/AS
UDel metabolismo de las purinas
Gota: (recesi+o ligado a G) Ha* una ano%al$a en la PRPP sintasa *a sea 5or su5eracti+idad de
esta o 5or resistencia a la in8ibici)n alost:rica con sobre5roduccion de 5urinas e 8i5erurice%ia
con de5osito de cristales de urato en articulaciones9
Sndrome de "esc80NC8an: (&A&HH HHH, recesi+o ligado a G) "a HGPR1asa, de la +$a de
sal+a%ento de las bases 57ricas libres, %uestra baEa acti+idad o ninguna9 >sto causa
acu%ulaci)n de bases libres ;ue son oxidadas a acido 7rico con litiasis se+era, auto%utilaci)n
* s$nto%as neurologicos9
DEficit de adenosin desaminasa: (autos)%ico recesi+o) 5roduce in%uodeficiencia gra+e
co%binada de linfocitos 1 * M, debido a ;ue adenosina no se desa%ina a inosina 5ara luego
A*e)!)a A*e)os!)a
4o)o6os6ao
H!3o+a)!)a
I)os!)a
4o)o6os6ao
%(a)!)a
%(a)os!)a
4o)o6os6ao
ADE$I$A
FOSORRIBOSIL
TRA$SFERASA
HIOI/A$TI$A.
%1A$I$A
FOSORRIBOSIL
TRA$SFERASA
PRPP
I)os!)a
A*e)os!)a %(a)os!)a
%(a)!)a
/A$TI$A
O/IDASA
=
=
=
0
=
H!3o+a)!)a
0
0
=
=
=
=
0
A#!*o >r!#o
=
=
=
=
0
0
/a)!)a
R,P
R,P
oxidarse a acido 7ricoT 5or lo ;ue la acu%ulaci)n de esta base in8ibe la PRPP sintasa *
conduce a d:ficit en la s$ntesis de cidos nucleicos9
#nfermedad de )on GierFe: ( consecuencia de la deficiencia de glucosa,6,fosfatasa en la
glucogen)lisis, la glucosa,6,P se des+$a a la +$a de las 5entosas sobre5roduciendo ribosa, ;ue
a su +e6 es transfor%ada en nucle)tidos, con 8i5erurice%ia consecuente9
UDel metabolismo de las pirimidinas
Aciduria ortica: (autos)%ico recesi+o) consecuente con la alteraci)n de la orotato
fosforribosiltransferasa en la s$ntesis de PMP , resultando en acu%ulaci)n de cido orotico *
eli%inaci)n de este 5or la orina en grandes cantidades9 e aco%5aBa de retraso en el
desarrollo, cristaluria de sales de orotato * ane%ia %egaloblstica9 Res5onde a su5le%entos
diet:ticos de uridina9
.ITAMI+AS
CLASI)ICACIO+
7as +ita%inas solo estn e%5arentadas 5or su 8idro o li5osolubilidad9 u estructura ;u$%ica difiere
%uc8o9
Hidrosolubles:
Co%5leEo M:
1ia%ina (M&), ribofla+ina (M/), niacina (M-), cido 5antotenico (M5),
5iridoxina (M6), cianocola%ina (M&/), acido f)lico, biotina
2ita%ina C: Ucido asc)rbico
"i5osolubles:
2ita%ina (: (cido retinoico
2ita%ina D: &, /5 di8idrocolecalcifero (D-)&, /5 Hidroxicolecalciferol (D-)
2ita%ina >: 1ocoferol
2ita%ina .: 4ilo;uinona (.&), %ena;uinona (./)
TIAMI+A BB1B#
>n enc:falo e 8$gado se difosfata a su for%a acti+a9 Co%o coen6i%a dona
un gru5o alde8$do acti+ado (carbani)n 5ara sacar un C0/ de otra %ol:cula)
en la descarboxilacilaci)n de ,cetoacidos * reacciones transcetolasas (eE9
de cetoglutarato a succinil Co( * en la +$a 5entosa fosfato,
res5ecti+a%ente)9 Por lo ;ue en su deficiencia se acu%ulan sustratos
(5entoa6ucares, 5iru+ato, a%inocidos ra%ificados * sus deri+ados carboxilados)T esto da lugar a
la encefalo5at$a de VernicDe en 5rinci5io * cuando se acent7a el d:ficit a beriberi con ede%a,
degeneraci)n cardio+ascular * neurol)gica9
RIBO)LA.I+A BB2B#
4otolbil9 Presente en las en6i%as en dos for%as: su for%a acti+a co%o
coen6i%a lo constitu*e el fla+in %ononucle)tido %onofosfato (4M=) * el fla+in
dinucle)tido difosfato (4(D), ;uienes trans5ortan agentes reductores
(4M=H/, 4(DH, 4(DPH)9 W co%o gru5o 5rost:tico de oxidorreductasas
lla%adas fla+o5rote$nas (Eunto a cofactores co%o 4e * Mo en xantin oxidasa,
=(DH des8idrogensa, etc9)9 u d:ficit sin e%bargo no conduce a estados
gra+es * casi sie%5re es %ulti+ita%inica del co%5leEo M, en ella se encuentra
;ueilitis, ;ueilosis, seborrea * fotofobia9
+IACI+A BB!B#
Puede obtenerse de la dieta co%o nicotina%ida o for%arse en el organis%o a 5artir
del tri5t)fano9 e conEuga con un nucleotido de adenosina 5ara for%ar su for%a
acti+a: nicotin adenin dinucle)tido * es coen6i%a de oxidorreductasas co%o
trans5orte de e;ui+alentes reductores (=(Doxidati+a, ciclo de .rebs,
=(DPreducti+a, 5entosas)9 u deficiencia ocasisona 5elagra: diarrea, de%encia de
.orsaDo+, der%atitis9 e 5roduce 5or dietas 5obres en tri5t)fano * niacina (dieta a base de %a$6)
o exceso de leucina ;uien blo;uea su s$ntesis a 5artir del tri5t)fano (co%o en la ingesta de sorgo)9
0CIDO "A+TOT,+ICO BB3B#
Para llegar a su for%a acti+a se une a una %ol:cula de ciste$na, una ribosa * un
nucle)tido de adenosina for%ando Co(9 >l gru5o tiol (,H) obtenido sir+e 5ara
unir acilos en las reacciones de transacetaci)n (eE9 s$ntesis de cidos grasos *
colesterol)9 u deficiencia es %u* rara9
"IRIDO1I+A BB4B#
7uego de acti+arse co%o fosfato de 5iridoxal, inter+iene co%o coen6i%a en el
%etabolis%o de los a%inocidos, 5er%itiendo la transa%inaci)n, descarboxilaci)n
* acti+idad treonino,aldolasa de estos9 (dicional%ente, act7a 5ara ro%5er los
enlaces &' en la glucogen)lisis co%o coen6i%a de la fosforilasa (la fosforilasa
%uscular consu%e KH a FHN del fosfato de 5iridoxal)9
=
=

=
=H
/
0H
T!a4!)a
X,PY
=
=
=
=
0
0
0
0H
0H
H
0H
Fla:!)a
=
=
=
=
0
0
0
0H
0H
H
0H
Fla:!)a
X,PY
=
=H
/
0
$!#o!)a4!*a
0
=
0
0H H0
A#!*o Pa)o?)!#o
=
0H
0 X,PY
Pr!r!*o+!)a
(l igual ;ue la ribofla+ina, su deficiencia esta asociada a la de otras +ita%inas, sobre todo en
alco8)licos o lactantes (debido a tera5io con (C0 en la %adre) * en la tera5ia con isoniacida (con
;uien for%a co%5uestos 5iridoxal,8idra6ona ;ue se excretan r5ida%ente)9
BIOTI+A
Producida 5or bacterias intestinales9 u for%a acti+a C0/,biotina,en6i%a
trans5orta este radical (C0/) 5ara las reacciones de carboxilaci)n: 5iru+ato,
carboxilasa gluconeogenesis, acetil Co( carboxilasa s$ntesis de colesterol, etc
(5odr$a considerarse re+ersa de la tia%ina en algunos casos)9
u d:ficit se 5roduce en el consu%o de 8ue+os crudos *a ;ue estos tienen la
5rote$na ter%olabil a+idina con ;uien entra%a enlaces estables * 5roduce dolor
%uscular, der%atitis, alucinaciones, der%atitis.
ACIDO )*LICO
Presente en la le+adura, 8$gado * 8oEas de +egetales9 e acti+a
co%o tetra8idrofolato 5or la folato reductasa9 Partici5a en la
transferencia de gru5os %etil * %etileno en la for%aci)n de 5urinas *
5iri%idinas9
u deficiencia se 5resenta con ane%ia %egaloblastica 5or alteraci)n
de la for%aci)n de los n7cleos de los eritrocitos * de los
5oli%orfonucleares9
u for%a %etilada (acido fol$nico) est 5resente en la dieta9
COBALAMI+A BB12B#
De estructura co%5leEa (anillo corr$n con cobalto en el
centro) es elaborado 7nica%ente 5or bacterias co%o
cianocobala%ina9 >l est)%ago secreta el factor intriseco
al ;ue se une 5ara su 5osterior absorci)n intestinal9 >n
el 5las%a se trans5orta unida a transcobala%ina 33 * se
al%acena en el 8$gado unida a la transcobala%ina 3
co%o 8idroxicobala%ina (7nica en las +ita%inas 8idrosolubles)9
us for%as acti+as son la %etilcobala%ina * la desoxiadenosilcobala%ina, esta 7lti%a 5artici5a
co%o coen6i%a en el 5aso de %etil%alonil Co( (5ro+eniente del 5ro5ionato, -C,) a succinil Co(
durante la gluconeog:nesis9 Co%o %etilcobala%ina es coen6i%a de la %etionina sintasa en la
%etilacion de la 8o%ociste$na 5ara sinteti6ar %etionina, ade%s con esta reacci)n se reestablece
las reser+as de folato necesarias 5ara la s$ntesis de cidos nucleicos9 Por lo ;ue en su d:ficiencia
se 5roduce ane%ia %egaloblstica sin d:ficit real de folato, al consu%irse las reser+as de folato *
no regenerarse (tra%5a de folato) * acu%ulaci)n de 8o%ocisteina, sus %etabolitos secundarios *
d:ficit de %etionina (8o%ocistinuria * aciduria %etil%al)nica)9
ACIDO ASC*RBICO .ita5i6a C#
Donador * ace5tor de e;ui+alentes reductores 5ara oxigeno %olecular, nitratos *
citocro%os en las reacciones de oxidoreducci)n con Cu co%o cofactor9 Partici5a
en 8idroxilacion de 5rolina durante la s$ntesis de colgena, catabolis%o de la
tirosina * s$ntesis de adrenalina a 5artir de esta, for%aci)n de acidos biliares * de
esteroides su5rarrenales9 (dicional%ente, la absorci)n intestinal de 4e esta
asociado a +ita%ina C9
u deficiencia ocasiona escorbuto, %anifestndose co%o 8e%orragias subcutaneas * gingi+ales,
dientes floEos * ede%a de 5artes blandas 5rinci5al%ente 5or alteraci)n en la for%aci)n de
colgeno9
ACIDO RETI+OICO .ita5i6a A#
>n los +egetales se 8alla co%o el co%5leEo di%erico ,caroteno, el cual en el
intestino es retransfor%ado en acido retinoico con un &6N de rendi%iento9
"uego es trans5ortado al 8$gado en ;uilo%icrones * al%acenado en este
= =

0
H00C
B!o!)a
=
=
=
=
= H
/
0H=H
0
=
H00C
X,H Y
XCH Y
-
X,HY
X,HY
/
8ETIO$I$A
SI$TASA
8e!l H
Folao
Ho4o#!se7)a
8e!o)!)a H Folao
'
'
8e!l#o"ala4!)a
H!*ro+!#o"ala4!)a
0
0
0H
0H
0H
CH 0H
/
A#!*o as#,r"!#o
0H
A#!*o re!)o!#o
5ara ser 5osterior%ente secretado unido a la a5o Retinol Minding Protein (RMP)9 >n los teEidos
act7a co%o una 8or%ona esteroidea en el control de la ex5resi)n g:nica (creci%iento *
diferenciaci)n) sobretodo de e5itelios9 >n la retina en la for%a de retinal ;ue se iso%eri6a a retinol
con la lu6 creando un ca%bio confor%acional de la rodo5sina la cual abre un canal de Ca/!
lle+ando un i%5ulso el:ctrico, as$ 5artici5a en la +isi)n con lu6 tenue (bastones)9 (de%s 5artici5a
en el trans5orte de gluco5roteinas a tra+:s de la %e%brana 5las%tica %ediante estos ca%bios
cis,trans * act7a co%o antioxidante a concentracione baEas de 0/9
u deficiencia causa ceguera nocturna, ;ueratini6aci)n de e5itelios (oEos, 5ul%ones,
gastrointestinal * tracto urinario), con reducci)n de la 5roducci)n de %oco9
CALCI)EROLES .ita5i6a D#
>n los +egetales esta 5resente co%o ergosterol * en los ani%ales
co%o K,des8idrocolesterol * a%bos dan lugar a 5roductos de
igual 5otencia9 3nicial%ente 5asan 5or una fotolisis en la 5iel
dando lugar a ergocalciferol * colecalciferol (2it D/)9 "uego en el
reticulo 5las%atico de los 8e5atocitos tien lugar una 8idroxilaci)n
seguida de otra 5osterior en las %itocondrias del %esangio renal,
osteoblastos o citotrofoblasto, resultando 5or 5roducto final el &,
/5,di8idrocolecalciferol o &, /5,di8idroergocalciferol res5ecti+a%ente9 Partici5a en el %etabolis%o
del CaP
/!
P * sus d:ficit da lugar al ra;uitis%o en los niBos * osteo%alacia en adultos, a%bas
caracteri6adas 5or 5:rdida de la %inerali6aci)n )sea con 5resencia de %atri6 (8uesos blandos)9
TOCO)EROL .ita5i6a E#
De los 5resentes en la dieta el ,tocoferol es el %s acti+o9
Partici5a co%o antioxidante en el %etabolis%o de los radicales
libres en alta tension de 0B/B (oxigeno singlette, oB/PB
,
P su5er)xido,
R00P
,
P 5eroxilo * 0HP
,
P 8idroxilo), actuando conEunta%ente con el
glutation, su5er)xido dis%utasa, +ita%ina C * +ita%ina (9 us 5roductos reducidos son eli%inados
5or la orina9
ME+ADIO+AS .ita5i6a '#
inteti6ada 5or la %icroflora intestinal 5rinci5al%ente9 "os +egetales de
8oEa tienen un la filo;uinona (fito%enadiona, 2it .B&B,) ;ue 5uede ser
tranfor%ada en el intestino9 (ct7a co%o cofactor en la %odificacion
5ostralaci)n de los residuos de gluta%ato a gluta%ina en los factores de
coagulaci)n 33, 233, 3G * G sin los cuales son inacti+os9 >n el 8$gado la +ita%ina . asi oxidada
5uede ser reducida nue+a%ente9
4r%acos cu%arinicos co%o la Zarfarina in8iben este ulti%o 5aso 5roduciendo un d:ficit artificial
de +ita%ina .9 Pn d:ficit real se da en los reci:n nacidos 5or ;ue la 5lacenta i%5ide su 5aso * no
5ueden sinteti6ar de no+o (no 5oseen flora) 5ro+ocando 8e%orragia neonatal9
Dr& DAH 09-
06
*a:a#9(r@9o4a!l&#o4
0H
H0
0H
1A0; H!*ro+!#ole#al#!6erol
0
0
H0
.o#o6erol
0
0
(CH CH@C CH ) H
/ /
-
CH
n
8e)a'(!o)a.)
(V! B0 )CDA - , E)