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SINDROME PURPÚRICO

1. Definición.
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas
superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea. (Falla de la
hemostasia primaria).
2. Clasificación.
1. No trombocitopénicas
1.1. Desorden cualitativo de las plaquetas
⇨Congénitas
• Tromboastenia de Glanzman.
• Síndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de ernard!Soulier".
⇨Adqiridas
• #remia
• Enfermedad hep$tica
• %onsumo de &&S.
1.2. Vasculares
⇨No in!"amatorias Congénitas# 'alformaciones (asculares
Trast. del te). conecti(o (E. *anlos"
Adqiridas# 'ec$nicas
*año endotelial
⇨In!"amatorias +asculitis de grandes , medianos (asos (-&."
+asculitis de pequeños (asos
(S. /enoch0 /1+0 %olagenopatías"
$.%rombocitopénicas
$.1. Por defecto de la producción o producción defectuosa
⇨Congénitas
• -ancitopenia constitucional ( 2anconi"3
• Trombocitopenia amegacariocítica
4 Síndrome de T&5 (Trombocitopenia c6agenesia de radio"
⇨Adqiridas
• &nemia apl$sica3
• 1nfiltración medular3
• 1nfecciones (irales ( E. arr!/1+!-ar(o(irus!5ubeola"
• Secundaria medicamentos ( *igo7ina!Sulfas"3
$.$. Por aumento de la destrucción
⇨Inmn&s
• -úrpura Trombocitop8nica 1diop$tica
• /1+
⇨No inmn&s
• Síndrome #r8mico /emolítico
• /emangiomas (S. 9assabach 'errit"
• %irculación turbulenta (, pass cardíaco!estenosis aósrtica!reemplazo
(al(ular"
• %1*
$.'. Por secuestro
• /iperesplenismo
• /ipotermia
(3" Suelen presentarse en combinación con otras citopenias.
PÚRPURA TR!"C#TP$%#CA #D#P&T#CA
1. Definición.
Es una trombocitopenia aislada que se presenta con o sin manifestaciones de sangrado
en pacientes que no tienen condiciones detectables reconocidas como causa de
trombocitopenia0 , en quienes la m8dula ósea muestra un número normal o
incrementado de megacariocitos.
2. Clasificación
a. Agda# 'enos de : meses de e(olución
b. Cr(nica# '$s de : meses de e(olución
;
'. Criterios de #nternación.
&lgunos niños con -T1 desarrollan hemorragias se(eras o persistentes de mucosas0
especialmente epista7is , hemorragias gastrointestinales. Estos pacientes son los que
deben internarse a fin de realizar el tratamiento oportuno , e(aluar la necesidad clínica
de transfusión de glóbulos ro)os.
&quellos niños sin manifestaciones de sangrado mucosos0 pueden e(aluarse en forma
ambulatoria0 e7cepto los pacientes con recuento de plaquetas <=>.>>> m?0 en quienes el
riego de sangrado del S.% es ma,or. Es oportuno recordar que estos sangrados se
presentan con una frecuencia entre >.?!=@.
3. Dia(nóstico diferenciales.
Diagn(stico di!&r&ncia" d& "a trombocitop&nia d& aparici(n agda.
• %oagulación intra(ascular diseminada
• Septicemia
• Síndrome ur8mico hemolítico
• Aeucemia aguda
• &nemia apl$sica.
El diagnóstico de -T1 frecuentemente es directo0 dado que la ma,oría de las otras
entidades a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial se desarrollan en niños
críticamente enfermos , presentan hallazgos que no han sido obser(ados en las -T1
durante el e7amen físico.
). Dia(nóstico
).1. *istoria c"+nica.
a. Ant&c&d&nt&s p&rsona"&s.
4 Enfermedades infecciosas pre(ias.
En la ma,oría de los casos las infecciones pre(ias a la aparición de la púrpura son
le(es , poco específicos. .o obstante se conoce que el (irus de la (aricela
zoster0 el del sarampión , del Epstein arr , algunas infecciones bacterianas le(es
desencadenan -T1.
-or otra parte es bien conocida la relación entre el (irus del /1+ , la -T1 0 lo cual
debe tenerse en cuenta durante el interrogatorio.
4 1nmunizaciones pre(ias. E7iste correlación entre la aplicación de (acunas a (irus
(i(os , atenuados (''5" , la aparición de -T1.
4 1nmunodeficiencias cong8nitas
Estos pacientes son m$s procli(es a desarrollar -T1 , otros trastornos hematológicos
mediados por el sistema inmune.
b. Ant&c&d&nt&s !ami"iar&s.
/abitualmente su historia familiar es negati(a para entidades hematológicas.
).2. *+amen ,-sico
?
• -aciente en buen estado general.
• -etequiasB a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presión0 en la
cara0 cuello , parte superior del tóra7.
• -resencia de sangrados en mucosas0 tales como epista7is0 hemorragia
gingi(al ,6o flictenas hemorr$gicas en la boca. Aas hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentes.
• El tamaño del hígado , el bazo son normalesC el bazo puede estar le(emente
aumentado en solo un =>@ de los pacientes.
• /abitualmente no presentan linfoadenopatías significati(as.
• E(aluación neurológicaC los sangrados del S.% son poco frecuentes0 < al
=@.
).'. Criterios dia(nósticos
-ara el diagnóstico de -úrpura Trombocitop8nica 1diop$tica (-T1" deber$n estar
presentes los cuatro requisitos siguientesB
A, Síndrome purpúrico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de
=D>7=>
E
6l".
-, &usencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p.e).0 'ononucleosis
1nfecciosa0 /epatitis".
C, &usencia de patología sist8mica de base (por e)0 Aupus Eritematoso Sist8mico0
Síndrome de 1nmunodeficiencia &dquirido0 Ainfoma".
D, 'egacariocitos normales o aumentados en m8dula ósea (.".
(3" Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión
espontánea completa en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado
punción de médula ósea (ver mas adelante).
)./. *studios complementarios.
• /emograma completo con recuento de plaquetas.
• %oagulograma b$sicoB tiempo de protrombina0 tiempo parcial de tromboplastina
acti(ada0 tiempo de trombina.
• Serología (iralB las determinaciones mínimas a realizar ser$n para Epstein!arr ,
para /1+.
• -rueba de %oombs directa.
• 'edulograma (opcional". -uede ob(iarse si los restantes (alores del hemograma son
normales , mientras el paciente no reciba tratamiento con corticoesteroides. Si a los
15 das el recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del
dia!nóstico" de#erá realizarse$ si el recuento plaquetario e%perimentó un aumento
parcial" quedará a criterio del médico tratante su realización posterior. &am#ién
quedará a criterio del médico tratante su realización en cualquier momento en caso
de que el paciente presente hemorra!ias severas.
• Estudio de colagenopatíasB en pacientes F => años.
.. Tratamiento
..1. PT# a(uda/
G
El H>@ de los pacientes se recuperan espont$neamente dentro de los : meses de
aparición del cuadro clínicoC , la ma,oría lo har$n en las primeras semanas desde el
diagnóstico.
.o obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a ;>.>>>0 lo cual
conlle(a a ma,or riesgo de sangrado de S.% , hemorragias internasC o con sangrados
mucosos significati(os recibir$n tratamiento acti(o.
Aa terap8utica ser$ determinada por el m8dico tratante0 dentro de las siguientes opciones
(3"
 1nmunoglobulina 1+ (1gG1+" a = gr6Ig6día 7 ; días consecuti(os
 1nmunoglobulina 1+ (1gG1+" a >0J gr6Ig0 dosis única
 -rednisona oral a G mg6Ig6día 7 G días consecuti(os
 -rednisona oral a =!; mg6Ig6día 7 ; a ? semanas
 'etilprednisolona 1+ a ?> mg6Ig6día 7 ;!? días consecuti(os
 1nmunoglobulina anti!* 1+ a D>!H> ug6Ig0 dosis única (solo en pacientes 5h
positi(os"
(') El orden previo es solamente descriptivo" y no pretende esta#lecer prioridades en el
mane(o de las distintas opciones terapéuticas
(3" )a trans*usión de plaquetas" e%cepto en los casos de emer!encia" no está indicada
dado que no es e*ectivo si tomamos en cuenta el mecanismo *isiopatoló!ico de la
p+rpura.
..2. PT# crónica/
Aa enfermedad ser$ catalogada como crónica si luego de : meses de e(olución (desde la
fecha de diagnóstico" sigue presentando recuentos plaquetarios < =D> 7=>
E
6l. Ser$n
pasibles de tratamiento acti(o los pacientes cu,os recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente por deba)o de =>> 7=>
E
6l. Aa conducta terap8utica a seguir ser$
determinada por el m8dico tratante0 dentro de las siguientes opcionesB
♦ El tratamiento de elección es la esplenectomía. Aa decisión de realizarla o no deber$
ser consensuada entre el paciente0 sus padres , el m8dico tratante0 e(aluando el peso
de los siguientes factores en la determinación a adoptarB
 2actores de riesgo determinados por la enfermedad0 considerando especialmente
los recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l ,6o la ocurrencia de manifestaciones
hemorr$gicas importantes (por su (olumen o por su localización".
 5iesgo de infección sist8mica fulminante secundaria a la esplenectomía.
 EdadB El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es ma,or cuanto
menor sea el paciente. -or lo tanto0 en los niños mas pequeños es con(eniente
postergarla hasta cumplir los => añosC si no fuera factible0 se tratar$ de realizarla
despu8s de cumplidos los D añosC por deba)o de esa edad solo se
esplenectomizar$n aquellos pacientes que0 a criterio del m8dico tratante0
presenten factores de riesgo con potencial compromiso (ital.
 Aimitación en la calidad de (ida del paciente producida por su enfermedad.
 -osibilidad de remisión espont$nea completa aún despu8s de muchos años de
e(olución.
D
Si las características del paciente lo permiten0 la esplenectomía deber$ realizarse
preferiblemente por laparoscopia0 siempre que el equipo quirúrgico tratante tenga
suficiente e7periencia con esta t8cnica.
-re(io al procedimiento el paciente deber$ recibir0 por lo menos ; semanas antes0
(acunación contra /aemoph,lus 1nfluenzae0 .eumococo , 'eningococo. Auego de
realizada la esplenectomía deber$ recibir profila7is diaria con -enicilina oral.
♦ Si la esplenectomía est$ contraindicada0 fracasó o no fue aceptada0 , el paciente
presenta en forma continua recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l o hemorragias
importantes0 se podr$ intentar con alguna de las siguientes opciones terap8uticas0
con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los (alores
considerados de alto riesgoB
 1nmunoglobulina anti!* 1+B D>!H> ug6Ig0 dosis única (solo en pacientes 5h
positi(os"
 1gG1+B
 = gr6Ig6día 7 ; días consecuti(os
 >0J gr6Ig0 dosis única
 -ulsos periódicos de %orticoesteroidesB
 'etilprednisolona 1+B ?> mg6Ig6día 7 ;!? días consecuti(os
 -rednisona oralB G mg6Ig6día 7 G días consecuti(os
 *e7ametasona oralB ;>!G> mg6m
;
6dia 7 G días consecuti(os
♦ Si todas las medidas anteriores no dieron resultado0 , el paciente persiste con
recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l o hemorragias importantes0 se podr$ intentar
alguno de los siguientes tratamientos alternati(os
(
3
"
B
 &lfa 1nterferónB ?7=>
:
#6m
;
6dosis0 S%0 ? (eces por semana0 7 G a =; semanas.
 %iclosporina!&B D!=D mg6Ig6día
 &zatioprinaB ;!? mg6Ig6día0 oral
 +incristinaB >0>; mg6Ig6dosis (dosis m$7imaB ; mg"0 1+0 cada D!H días0 7 ?
dosis.
 +inblastinaB >0= mg6Ig6dosis (dosis m$7imaB => mg"0 1+0 cada D!H días0 7 ?
dosis.
 %iclofosfamidaB =0D gr6m
;
6dosis0 1+0 cada G semanas0 7 ;!G dosis.
 *anazolB ;!? mg6Ig6día0 oral.
(
3
"
,e#ido a la escasa e%periencia pediátrica con estas terapias" los esquemas
terapéuticos indicados son tentativos.
..'. Tratamiento de emer(encia/
El tratamiento de la emergencia que se e7pone a continuación debe ser tomado en
cuenta tanto para las púrpuras de car$cter agudo0 como para las crónicas.
2rente a una situación de hemorragias con riesgo (ital inmediato (hemorragia
intracraneana u otras"0 se deber$n tomar las siguientes medidas en forma simult$neaB
 1gG1+B = gr6Ig6día 7 =!; días consecuti(os
 'etilprednisolonaB ?> mg6Ig6día0 1+0 7 ;!? días consecuti(os
 Transfusión continua de concentrado de plaquetasB = #16hora
:
 Esplenectomía de urgencia
 %irugía en el sitio de sangrado si es necesaria , factible (S.%0 abdomen"
0. Pronóstico
El pronóstico en general es fa(orable0 como hemos e7presado pre(iamente0 el H>@
de las púrpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnóstico0
independientemente de la terapia realizada. *entro de esta población el D>@ lo hace
al mes del diagnóstico.
#n ;D@ de los niños afectados recaen despu8s del tratamiento inicial.
-or otra parte los niños ma,ores de E años en su ma,oría (an a la cronicidad.
1.Cuidados especiales.
2rente a un paciente internado con púrpura0 deben tenerse en cuenta los siguientes
criterios.
!.o colocar in,ecciones intramusculares.
!.o colocar accesos (enosos centrales.
!%uidar al niño de posibles traumatismos de cr$neo.( caída de la cuna"
H