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HISTIOCITOSE SINUSAL COM LINFADENOPATIA MACIÇA – DOENÇA DE

ROSAI-DORFMAN- RELATO DE CASO.
Amorim PASB
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, Souza AF
1
, Castello JS
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, Perim LBO
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, Goulart WSL
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, Bortolini JF
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, Bortolini CM
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,
Figueiredo GPZ
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, Frasson MGT
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, Passoni RCC
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1
Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória – Vitória ES
Introdução : Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça foi descrita primeiramente na França
na década de 1950. A doença de Rosai Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com
linfadenopatia maciça é uma forma rara de proliferação histiocitária, cuja etiologia é desconhecida.
Caracteriza-se clinicamente por linfadenopatia cervical bilateral, maciça e indolor, usualmente
acompanhada de febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose com neutrofilia, elevação da
velocidade de hemossedimentação e gamopatia policlonal. Geralmente acomete crianças e adultos
jovens. O tratamento é controverso, porém diversas modalidades têm sido descritas como
corticoterapia, cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Objetivo : O presente trabalho tem intuito de relatar o caso de um paciente atendido e investigado
no Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória – Vitória ES, com diagnóstico de doença de Rosai
Dorfman e remissão completa com uso de corticoide.
Material e Métodos: Revisão de literatura e estudo retrospectivo de relato de caso envolvendo um
paciente em acompanhamento e tratamento no Serviço de Onco-Hematologia do HEINSG. A coleta de
dados foi obtida a partir de análises do prontuário do paciente.
Relato: Paciente U.V.S., sexo masculino, 4 anos , pardo, eutrófico. Encaminhado ao serviço de
Onco-Hematologia do Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória em Vitória no dia 10/05/2011
para investigação de adenomegalia cervical de evolução há um mês, já tratado com antibioticoterapia
oral sem melhora. Ao exame paciente se apresentava com bom estado geral, afebril, hipocorado 1+/4+,
pele íntegra, com tumoração cervical de consistência endurecida. Os exames cardiovascular, respiratório
e do abdome foram normais. Hemograma revelou Hb 9,9 g/dl, leucócitos 15800 e plaquetas 727000.
Biópsia de medula óssea normal. Tomografias de seios da face, crânio e tórax normais. Citopunção
aspirativa com presença de histiócitos com citoplasma amplo e claro, contendo células inflamatórias
linfomononuclares e polimorfonucleares íntegras - emperipolese. Realizado estudo imunoistoquímico
da biópsia incisional, cujo painel de anticorpos foi compatível com doença de Rosai- Dorfman. Iniciado
prednisolona na dose de 1 mg/kg/dia. Após um mês de tratamento houve regressão total da adenomegalia
e normalização do hemograma.
Conclusão : A doença de Rosai-Dorfman é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna. A
raridade da doença torna importante o conhecimento de suas principais manifestações clínicas. Não
existe protocolo ideal para o tratamento de histiocitose, porém a corticoterapia no caso relatado mostrou-
se uma opção eficaz.