Realizao

Sociedade Brasileira de Cardiologia

Sociedade Brasileira de Pediatria
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Coordenadores
Paulo Jos Bastos Barbosa
Regina Elizabeth Mller
129
Diretrizes
Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento
e Preveno da Febre Reumtica
Coordenador de Normatizaes e Diretrizes da SBC
Jadelson Pinheiro de Andrade
Participantes
Adriana Lopes Latado Braga (SBC), Aloyzio Cechella Achutti (SBC), Auristela Isabel de Oliveira Ramos (SBC), Clara
Weksler (SBC/INC), Cleonice de Carvalho Coelho Mota (SBP/SBC), Cleusa Cavalcanti Lapa dos Santos (SBC), Deuzeny
Tenrio Marques de S (SBC), Dilce La Magno da Silva (SBC), Edmundo Jos Nassri Cmara (SBC), Ftima Maria da
Silva Borges (SBC), Helenice Alves Teixeira Gonalves (SBR), Geodete Batista Costa (SBC), Joice Cunha Bertoletti (SBC),
Jorge Yusef Afiune (SBP), Luiza Guilherme (INCOR), Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva (SBC), Marcia de Melo Barbosa (SBC),
Maria Cristina Caetano Kuschnir (SBP/INC), Maria Odete Esteves Hilrio (SBR), Maria Helena Bittencourt Kiss (SBR), Marta
Silva Menezes (SBC), Patrcia Guedes de Souza (SBP), Renato Pedro de Almeida Torres (SBC), Rui Fernando Ramos (SBC),
Sheila Knupp Feitosa de Oliveira (SBP/SBR).
Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
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A Febre Reumtica (FR) e a
Cardiopatia Reumtica Crnica (CRC)
so complicaes no supurativas
da faringoamigdalite causada pelo
estreptococo beta-hemoltico do
grupo A (EBGA) e decorrem de
resposta imune tardia a esta infeco,
em populaes geneticamente
predispostas.
De acordo com os critrios de Jones a
probabilidade alta quando h evidncia de
infeco estreptoccica anterior (elevao dos
ttulos da ASLO), alm de pelo menos 2 critrios
maiores ou 1 critrio maior e 2 menores.
Para o 1 surto
Critrios de Jones modificados
pela American Heart
Association (AHA) em 1992
(Tabela 1) e/ou critrios de
Jones revistos pela OMS e
publicados em 2004 (Tabela 2).
Para o diagnstico das recorrncias
Critrios de Jones revistos pela OMS e
publicados em 2004 (Tabela 2).
Introduo
Diagnstico
Tabela 1. Critrios de Jones modificados para o diagnstico de febre reumtica.
Critrios maiores Critrios menores
Cardite Febre
Artrite Artralgia
Coreia de Sydenham Elevao dos reagentes de fase aguda (VHS, PCR)
Eritema marginado Intervalo PR prolongado no ECG
Ndulos Subcutneos
Evidncia de infeco pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura de orofaringe, teste rpido para EBGA, elevao dos ttulos de anticorpos (ASLO).
Adaptado de Dajani et al, Jones criteria 1992 Update AHA .
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Tabela 2. Critrios da Organizao Mundial da Sade (2004) para o diagnstico do 1 surto, recorrncia e CRC (baseados nos
critrios de Jones modificados).
Categorias diagnsticas Critrios
1 episdio de FR* 2 critrios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a
evidncia de infeco estreptoccica anterior.
Recorrncia de FR em paciente sem CRC estabelecida

2 critrios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a

evidncia de infeco estreptoccica anterior.
Recorrncia de FR em paciente com CRC estabelecida 2 critrios menores mais a evidncia de infeco
estreptoccica anterior.

Coria de Sydenham CRC de incio insidioso

No exigida a presena de outra manifestao

maior ou evidncia de infeco estreptoccica
anterior.
Leses valvares crnicas da CRC: diagnstico inicial de estenose
mitral pura, ou dupla leso de mitral e/ou doena na valva artica, com
caractersticas de envolvimento reumtico

No h necessidade de critrios adicionais para o

diagnstico de CRC.
*Pacientes podem apresentar apenas poliartrite ou monoartrite + 3 sinais menores + evidncia infeco estreptoccica prvia. Esses casos devem ser considerados
comofebre reumtica provvel e devem ser orientados a realizar profilaxia II, devendo ser submetidos a avaliaes peridicas.

Endocardite infecciosa deve ser excluda.

Alguns pacientes com recidivas no preenchem esses critrios.

Cardiopatia congnita deve ser excluda.

Fonte: OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Geneva 2004 (2).
Recomenda-se a comprovao
laboratorial da infeco pelo EBGA.
A cultura de orofaringe o padro
ouro com sensibilidade entre 90 e
95%. O teste rpido para a deteco de
antgeno tem sensibilidade de 80% e
especificidade de 95%.
Critrios clnicos validados pela OMS
Mal estar geral, vmitos, febre elevada,
hiperemia e edema de orofaringe, bem como
petquias e exsudato purulento, assim como
gnglios cervicais palpveis e dolorosos.
Diante de quadro clnico
sugestivo e teste rpido
negativo, recomenda-se
a realizao de cultura
de orofaringe.
Exames sorolgicos no tm valor para o diagnstico do
quadro agudo. Os mais utilizados so a ASLO e a anti-
desoxyribonuclease B (anti-DNase). A elevao dos ttulos da
ASLO se inicia no 7 dia aps a infeco e atinge o pico entre a
4
a
e a 6
a
semana, mantendo-se elevada por meses at um ano
aps a infeco. Recomenda-se a realizao de 2 dosagens de
ASLO com intervalo de 15 dias (IB).
Diagnstico da faringoamigdalite
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Artrite
Manifestao mais comum da FR
(em 75% dos casos).
Auto-limitada e no deixa seqela,
forma tpica assimtrica e
migratria.
Definio: edema na articulao ou
associao da dor articular com a
limitao de movimentos.
Coreia de Sydenham (CS)
Ocorre predominantemente em crianas e
adolescentes do sexo feminino.
Prevalncia de 5 a 36%, o aparecimento
costuma ser tardio, meses aps a infeco
estreptoccica.
Definio: desordem neurolgica com
movimentos rpidos involuntrios e
incoordenados, que desaparecem durante
o sono e aumentam com estresse e
esforo.
O surto dura, em mdia, de 2 a 3 meses, e
at 1 ano.
Eritema Marginatum
Ocorrncia rara, em < 3% dos pacientes.
Definio: eritema com bordas ntidas,
centro claro, contornos arredondados ou
irregulares. Leses mltiplas, indolores,
no pruriginosas, podendo haver fuso,
resultando em aspecto serpiginoso.
Ndulos subcutneos
Ocorrncia rara, em 2 a 5% dos pacientes,
muito associados cardite grave.
Definio: ndulos mltiplos,
arredondados, de tamanhos variados
(0,5 a 2 cm), firmes, mveis, indolores
e recobertos por pele normal, sem
caractersticas inflamatrias.
Localizao: sobre proeminncias e
tendes extensores.
Aparecimento tardio (1 a 2 semanas
aps as outras manifestaes), regride
rapidamente com o tratamento e
raramente persiste por >1 ms.
Critrios maiores
135
134
1
2
3
4
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Cardite subclnica
Exame cardiovascular, Rx e
ECG normais, (exceto intervalo
PR), ecocardiograma com
regurgitao mitral e/ou artica
leves com caractersticas
patolgicas (Tabela 3).
Cardite leve
Taquicardia desproporcional febre,
abafamento da 1 bulha, sopro sistlico
mitral, rea cardaca normal, Rx e
ECG normais (exceto intervalo PR),
regurgitaes leves ou leves a moderadas ao
ecocardiograma, com ventrculo esquerdo de
dimenses normais.
Cardite moderada
Taquicardia persistente e sopro de regurgitao mitral mais
intenso, sem frmito, associado ou no ao sopro artico
diastlico; sopro de Carey Coombs pode estar presente; sinais
incipientes de insuficincia cardaca (IC), aumento leve da
rea cardaca e congesto pulmonar discreta. Extrassstoles,
alteraes de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos
do PR e QTc podem estar presentes; ao ecocardiograma, a
regurgitao mitral leve a moderada, isolada ou associada
regurgitao artica de grau leve a moderado e com aumento das
cmaras esquerdas em grau leve a moderado.
Cardite grave
Sinais e sintomas de IC; arritmias, pericardite
e sopros mais importantes de regurgitao
mitral e/ou artica podem ocorrer; no Rx,
identificam-se cardiomegalia e sinais de
congesto pulmonar significativos; o ECG
demonstra sobrecarga ventricular esquerda
e, s vezes, direita; ao ecocardiograma,
regurgitao mitral e/ou artica de grau
moderado a importante, e as cmaras
esquerdas mostram, no mnimo, aumento
moderado.
continuao
Critrios maiores
Cardite
Manifestao mais grave, nica que pode
deixar seqelas e acarretar bito.
Aparece em fase precoce, nas 3 primeiras
semanas da fase aguda.
Caracteriza-se por pancardite.
Classificao
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5
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Artralgia
Dor que afeta grandes
articulaes sem
incapacidade funcional e
sem sinais inflamatrios
agudos.
Febre
Frequente no incio do surto
agudo e ocorre em quase
todos os surtos de artrite.
Intervalo PR
O intervalo PR pode estar
aumentado mesmo na
ausncia de cardite.
No so especficas
da FR, porm
auxiliam no
monitoramento do
processo inflamatrio
e sua remisso.
A velocidade de
hemossedimentao
(VHS) se eleva nas 1
as

semanas de doena.
A protena C reativa (PCR)
se eleva no incio da fase
aguda e diminui no final
da 2 ou 3 semana. Mais
fidedigna que a VHS.
A alfa 1 glicoprotena cida apresenta ttulos
elevados na fase aguda, mantendo-se elevada por
mais tempo. Deve ser utilizada para monitorar a
atividade da FR. Na eletroforese de protena, a alfa
2 globulina se eleva precocemente na fase aguda
e pode ser utilizada tambm para o seguimento da
atividade da doena.
Critrios menores
Reagentes de fase aguda
Radiografia (Rx) de trax e
eletrocardiograma (ECG)
Recomenda-se Rx de trax para investigao de
cardiomegalia e sinais de congesto pulmonar.
Os achados do ECG so inespecficos e
transitrios. Os mais freqentes so taquicardia
sinusal, distrbios de conduo, alteraes de
ST-T e baixa voltagem do complexo QRS e da
onda T. O ECG normal no exclui o envolvimento
cardaco, e o diagnstico de cardite no deve
ser baseado unicamente em anormalidade
eletrocardiogrficas.
Ecocardiograma
A OMS recomenda,
nas reas endmicas,
o ecocardiograma para
diagnstico de cardite
subclnica (IB).
Outros exames diagnsticos
Bipsia endomiocrdica tem
baixa sensibilidade para
diagnstico da cardite;
Cintilografia com Glio-67 e
cintilografia anti-miosina para
se obter imagem da inflamao
miocrdica so limitadas.
Exames complementares para avaliao do comprometimento cardaco na FR
139
138
1 2
3
4
Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
Tabela 3. Critrios ecocardiogrficos para diagnstico de valvite subclnica.
Tipo Critrios*
Regurgitao mitral* Jato regurgitante holossistlico para o trio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s
e com extenso > 1 cm; padro em mosaico e identificado no mnimo em 2 planos.
Regurgitao artica* Jato regurgitante holodiastlico para o ventrculo esquerdo com velocidade de pico > 2,5
mm/s e identificado no mnimo em 2 planos.
Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.
Tabela 4. Diagnstico diferencial das principais manifestaes da febre reumtica.
Artrite Cardite Coreia Ndulos
subcutneos
Eritema
marginado
Infecciosas virais
Rubola, caxumba, hepatite
Infecciosas virais
Pericardites e
perimiocardites
Infecciosas
Encefalites virais
Doenas reumticas
Artrite idioptica juvenil,
lpus eritematoso
sistmico
Infecciosas
Septicemias
Bacterianas
Gonococos, meningococos,
endocardite bacteriana
Doenas reumticas
Artrite idioptica juvenil,
lpus eritematoso sistmico
Doenas reumticas
Lpus eritematoso
sistmico
Outros ndulos
subcutneos benignos
Reaes a
drogas
Reativas
Ps-entricas ou ps
infeces urinrias
Outros
Sopro inocente, sopro
anmico, aorta bicspide,
prolapso de valva mitral
Outros
Sndrome
anti-fosfolpide,
coreia familial benigna
Doenas
reumticas
Doenas hematolgicas
Anemia falciforme
Idioptico
Neoplasias
Leucemia linfoblstica aguda
Doenas reumticas
Lpus eritematoso sistmico,
artrite idioptica juvenil,
vasculites.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
Hospitalizao (IIa-C)
Indica-se internao
hospitalar para os casos
de cardite moderada ou
grave, artrite incapacitante
e coria grave;
Repouso (IIaC)
No h recomendao de repouso absoluto para a maior parte dos
pacientes com FR que devero, entretanto, ficar em repouso relativo
(domiciliar ou hospitalar) por um perodo inicial de 2 semanas. Nos
casos de cardite moderada ou grave, recomenda-se repouso relativo
por um perodo de 4 semanas. O retorno s atividades habituais
dever ser gradual, dependendo da melhora dos sintomas e da
normalizao ou reduo acentuada do VHS e PCR.
Erradicao do
estreptococo
O tratamento da
faringoamigdalite
e a erradicao do
estreptococo devem ser
feitos na suspeita clnica
da FR, independentemente
do resultado da cultura
de orofaringe. Nos casos
de 1 surto, o tratamento
institudo corresponde
ao incio da profilaxia
secundria
Controle da
temperatura
Recomenda-se o
paracetamol, como 1
opo, ou dipirona, como 2
opo. No recomendvel
o uso de anti-inflamatrios
no esterides (AINES),
inclusive o AAS, at que
se confirme o diagnstico
de FR.
Tratamento da febre reumtica aguda
Tratamento da artrite
O uso dos AINES apresenta bons resultados no controle
da artrite, com desaparecimento entre 24 e 48 horas. O
AAS se mantm como a 1 opo. O naproxeno uma boa
alternativa ao AAS, com a mesma eficcia, maior facilidade
posolgica e melhor tolerncia (I-A). As artrites reativas
ps-estreptoccicas podem no apresentar boa resposta
clnica ao tratamento com AAS e naproxeno. Nesses
casos, est indicado o uso da indometacina. Os corticides
(CE) no esto indicados nos casos de artrite isolada.
Tratamento da coreia
Na coria leve e moderada, esto indicados
repouso e permanncia em ambiente
calmo, evitando-se estmulos externos. Os
benzodiazepnicos e fenobarbital tambm podem
ser utilizados. O tratamento especfico est indicado
apenas nas formas graves da coria, sendo que a
hospitalizao poder ser necessria: a) haloperidol
1mg/dia, aumentando 0,5 mg a cada 3 dias, at
atingir 5mg ao dia (I-B); b) cido valproico 10mg/
kg/dia, aumentando 10mg/kg a cada semana at
30mg/Kg/dia (I-B) e c) carbamazepina 7 a 20mg/
kg/dia (I-B). Alguns estudos mais recentes tm
mostrado a eficcia do uso de CE no tratamento
sintomtico da coria (IIb-B).
Monitorizao da resposta teraputica
Observar o desaparecimento da febre e das principais manifestaes clnicas. Atentar para a normalizao das provas
inflamatrias, PCR e/ou VHS que devem ser dosados a cada 15 dias.
Nos pacientes com cardite, recomenda-se ecocardiograma, Rx de trax e ECG aps 4 semanas do incio do quadro.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
Tempo de uso do CE
Dose plena por 2 a 3 semanas, com controle
clnico e laboratorial (PCR e VHS), reduzindo-se
20 a 25% da dose a cada semana, com tempo
total de tratamento de 12 semanas na cardite
moderada e grave e de 4 a 8 semanas na
cardite leve.
Pulsoterapia
A pulsoterapia com metilprednisolona
EV (30mg/Kg/dia) em ciclos semanais
intercalados pode ser utilizada em casos
de cardite grave, refratria ao tratamento
inicial, como 1 opo nos pacientes
com quadro clnico muito grave e IC de
difcil controle ou naqueles pacientes
que necessitam de cirurgia cardaca em
carter emergencial (I-C). Ainda pode ser
usada em pacientes que no possam
receber corticide por via oral (IIb-B).
Controle da IC
Nos casos de IC leve ou moderada, o
tratamento deve ser feito com diurticos e
restrio hdrica. Indica-se furosemida na
dose de 1 a 6 mg/kg/dia e espironolactona 1
a 3 mg/kg/dia. Esto indicados os inibidores
de enzima conversora de angiotensina, a
digoxina principalmente na presena de
disfuno ventricular ou de fibrilao atrial.
Nos casos de fibrilao atrial, a prescrio
de anticoagulao deve ser considerada.
Cirurgia cardaca na FR aguda
Na cardite refratria ao tratamento clnico
padro, com leso valvar grave, pode ser
necessrio tratamento cirrgico na fase aguda,
principalmente nas leses de valva mitral com
ruptura de cordas tendneas ou perfurao das
cspides valvares. Embora o risco da cirurgia
seja mais elevado, esta pode ser a nica medida
para o controle do processo (I-C).
continuao
Tratamento da febre reumtica aguda
Tratamento da cardite
Controle do processo inflamatrio
Indica-se o uso de CE nos casos de cardite moderada e
grave (I-B).
O esquema preconizado com prednisona, 1 a 2 mg/Kg/
dia, via oral, sendo a dose mxima de 80mg/dia (pode-se
usar via EV na impossibilidade de uso oral, em doses
equivalentes).
Nos casos de cardite leve, no h consenso, podendo-
se: a) no usar AINES; b) usar AINES ou c) usar CE em
doses e durao menores.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
Prolaxia
Profilaxia primria
Baseia-se no reconhecimento e tratamento das infeces estreptoccicas.
Tabela 5. Recomendaes para a profilaxia primria da febre reumtica.
Medicamento/Opo Esquema Durao
Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Peso 20 kg 1.200.000 UI IM Dose nica
Penicilina V 25-50.000U /Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Adulto: 500.000U 8/8 h 10 dias
Amoxicilina 30-50 mg/Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Adulto: 500 mg 8/8h 10 dias
Ampicilina 100 mg/kg/dia VO 8/8h 10 dias
Em caso de alergia penicilina
Estearato de Eritromicina 40 mg/kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Dose mxima: 1g/dia 10 dias
Clindamicina 15-25 mg/Kg/dia de 8/8h Dose mxima: 1800 mg/dia 10 dias
Azitromicina 20 mg/Kg/dia VO 1x/dia (80) Dose mxima: 500 mg/dia 3 dias
Profilaxia secundria
Aps o diagnstico de FR ser realizado, a profilaxia secundria
deve ser prontamente instituda, permanecendo a
penicilina benzatina como a droga de escolha (I-A).
Tabela 6. Recomendaes para a profilaxia secundria.
Medicamento/Opo Dose / Via de administrao Intervalo
Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Peso 20 kg 1.200.000 UI IM 21/21 dias
Penicilina V 250 mg VO 12/12h
Em caso de alergia penicilina
Sulfadiazina Peso < 30Kg 500 mg VO Peso 30Kg 1g VO 1x ao dia
Em caso de alergia penicilina e sulfa
Eritromicina 250 mg VO 12/12h
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
Durao da profilaxia
Tabela 7. Recomendaes para a durao da profilaxia secundria.
Categoria Durao Nvel de evidncia
FR sem cardite prvia At 21 anos ou 5 anos aps o ltimo surto, valendo o que
cobrir maior perodo
I-C
FR com cardite prvia; insuficincia mitral
leve residual ou resoluo da leso valvar
At 25 anos ou 10 anos aps o ltimo surto, valendo o que
cobrir maior perodo
I-C
Leso valvar residual moderada a severa At os 40 anos ou por toda a vida I-C
Aps cirurgia valvar Por toda a vida I-C
Cuidados na gestao
No h restrio ao uso de CE,
penicilina e eritromicina (estearato);
Est contra-indicado o uso
de: AINEs, carbamazepina,
haloperidol, cido valproico, IECA
e bloqueadores de receptores de
angiotensina II e sulfadiazina (III-C).
Na coria, benzodiazepnicos em
doses baixas podero ser utilizados.
A profilaxia secundria deve
continuar durante toda a gravidez
para evitar a recorrncia da FR.
Profilaxia secundria e
anticoagulao
Uso de anticoagulantes no
contra-indica a profilaxia com
penicilina benzatina.
Perspectivas futuras
Estado da arte da vacina contra o S. pyogenes
Atualmente existem 12 modelos de vacinas, a maioria em
fase pr-clnica. Os antgenos candidatos tm como base
a protena M do estreptococo (regies N e C-terminal) e
outros antgenos conservados da bactria.
Situaes especiais
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Referncias bibliogrficas: Consultar o texto original da diretriz Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica
http://publicacoes.cardiol.br