PENYAKIT KAWASAKI

Penyakit Kawasaki (KD) atau mucocutaneus lymph node syndromemerupakan suatu penyakit
vaskulitis akut dan menyebabkan komplikasi fatal jika tidak dilakukan tindakan segera. Diagnosis
pada anak cukup sulit dilakukan karena gejala yang timbul menyerupai penyakit infeksi dan
imunologi lainnya.
KD umumnya terjadi pada anak usia kurang dari 5 tahun. Perbandingan kejadian pada anak laki – laki
lebih sering dibandingkan anak perempuan (1,5:1). Belum ada data mengenai epidermiologi KD di
Indonesia. Namun, penyakit ini menduduki peringkat pertama untuk penyakit vaskultis anak di
Amerika Serikat.
Etiologi KD belum diketahui secara pasti. Hipotesis sementara adalah individu yang rentan secara
genetik terpapar dengan pemicu kemungkinan besar adalah infeksi. Beberrapa patogen yang diduga
berkontribusi terhadap patogenesis KD adalah Riketsia, Propionibakterium, Streptokokus dan
produknya dan Retrovirus. Aspek genetik yang telah diketahui , yaitu adanya polimorfisme gen FC
gamma Rila dan gen inositol – trisfosfat 3 – kinase C (ITPKC) yang merupakan modulator aktivitas sel
T.
Diagnosis
Diagnosis KD ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis dan kriteria laboratorium yang dapat dilihat
pada tabel berikut.
Kriteria diagnosis KD menurut American Heart Association
Manifestasi Klinis Kriteria Laboratorium Tambahan
Demam persiten lebih dari 5 hari ditambah 4 dari
5 gejala di bawah ini :
 Angioderma ekstremitas dengan indurasi
atau deskuamasi.
 Eksantema polimorfik
 Injeksi konjungtiva bilateral tanpa
eksudat
 Eritema pada bibir , injeksi faring dan
strawberry tongue
 Limfadenopati servikal akut non purulen
(> 1.5cm) dan biasanya unilateral
 LED > 40 mm/jam
 Peningkatan alanin aminotransferase
(SGPT)
 Leukositosis > 15.000/mm
3

 Anemia normositik normokrom sesuai
usia
 Piuria steril ; leukosit > 10/mm
3

 Trombositosis (>500.000)
 CRP meningkat

Disebut KD komplit bila didapatkan demam dengan 4 gejala manifestasi klinis lain. Disebut KD
inkomplit bila demam disertai 3 gejala klinis lain.
Manifestasi klinis penyakit Kawasaki terdiri dari 3 fase :
1. Fase akut. Berlangsung 10 hari pertama. Gejala utamanya adalah demam tinggi disertai
manifestasi klinis pada tabel di atas. Dapat ditemukan kelainan kardiovaskular antara lain
valvulitis, perikarditis, dan miokarditis. Gejala tambhannya yaitu piuria steril ; artritis ;
gangguan pencernaan seperti nyeri perut, diare, muntah dan meningitis aseptik. Pada fase
ini diagnosis harus tegak dan terapi segera dilakukan.
2. Fase subakut. Berlangsung 11-25 hari setelah demam. Terdapat deskuamasi ujung jari
tangan dan kaki. Demam, lesi pada kulit, dan limfadenopati menghilang. Perubahan
kardiovaskular yang bermakna seperti aneurisma arteri koroner, efusi perikardium, gagal
jantung dan infark miokard mulai terjadi. Trombositosis mencapai puncak 2 minggu atau
lebih dari awitan. Pada fase ini risiko kematian mendadak akibat infark miokard sangat
tinggi.
3. Fase konvalesen. Gejala menghilang dan reaktan fase akut berangsur turun hingga normal.
Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi merupakan pemeriksaan penting untuk menilai
adanya dilatasi, ektasia dan aneurisma arteri koroner.
Manajemen
Tatalaksana fase akut meliputi pemberian aspirin sebagai anti-inflamasi dengan dosis 100
mg/kg/hari dibagi 4 dosis per hari hingga 2-3 hari setelah demam turun. Immunoglobulin intravena
(IVIG) diberikan 10 hari pertama dengan dosis tunggal 2g/kgBB. Metode ini lebih unggul untuk
mencegah aneurisma arteri koroner dibandingkan pemberian IVIG 400 mg/kg/hari selama 4 hari
berturut-turut.
Tatalaksana jangka panjang meliputi pemberian aspirin 3-5 mg/kg/hari hingga hasil ekokardiografi
normal dan pencegahan dislipidemia, obesitas serta merokok. Aktifitas fisik tidak perlu dibatasi.
Pemeriksaan EKG serta ekokardiografi perlu dilakukan setiap 2 tahun, tergantung stratifikasi risiko
pasien.
Untuk menghindari keterlambatan diagnosis, KD perlu dipertimbangkan pada anak dengan demam
menetap, temuan klinis pada anamnesis dan kelainan pemeriksaan fisik, didukung kelainan
laboratorium.