ETIOFISIONEUROPATOLOGIA DE IMOC TIPO CUADRIPLEJIA ESPASTICA

La insuficiencia motriz de origen cerebral (IMOC), se ha conocido actualmente como una enfermedad neuromuscular causada por un defecto o lesión del encéfalo ocurrida antes de que su desarrollo y crecimiento se hayan completado, es decir, entre la vida intrauterina y dos años postnatales. Sus causas son múltiples y variadas, y se subdividen en: maternas, placentarias, fetales y neonatales, según sea el caso. Se caracteriza por ser un trastorno permanente del tono muscular y del control motor. De acuerdo a lo mencionado anteriormente, se ha establecido una clasificación general teniendo en cuenta las regiones corporales comprometidas, identificándose: HEMIPLEJIA cuando resultan afectadas las dos extremidades de un solo lado del cuerpo; DIPLEJIA cuando resultan afectadas las dos extremidades superiores o inferiores, con mayor predominio en las inferiores; CUADRIPLEJIA cuando resultan afectadas las cuatro extremidades. El caso mas grave y menos común (5% de los casos de IMOC) es la cuadriplejia espástica caracterizada por el aumento del tono muscular (hipertonía) con tendencia a la espasticidad. Esta condición patológica se presenta generalmente cuando ocurre una asfixia perinatal, la cual es ocasionada por algunos de los siguientes factores: parto prolongado, mala posición fetal, circulares del cordón umbilical, prematuridad, diabetes gestacional, preeclampsia, placenta previa, trauma, entre otros. Debido a la asfixia perinatal se genera una encefalopatía hipóxico isquémica (EHI), este termino hace referencia al

daño neurológico ocasionado por los mecanismos de hipoxia e isquemia, dicho daño va a depender de la edad gestacional y el momento en que ocurra la asfixia. 1 El cuerpo es una entidad protectora de si misma y lucha por sobrevivir, por lo tanto desarrolla mecanismos fisiopatologicos de resistencia a la anoxia produciendo una serie de eventos que evitan el progreso del daño, presentándose aumento en la masa eritrocitaria (poliglobulina), elevada proporción de hemoglobina fetal, elevada frecuencia cardiaca con aumento del flujo sanguíneo sistémico y baja tasa metabólica; que permiten mayor circulación y transporte de oxigeno y una reserva de glucógeno que nutre a los tejidos vitales. Como modificación hemodinámica se presenta aumento de la tensión arterial adrenérgico-inducida con vasoconstricción periférica y redistribución del gasto cardiaco con el objetivo de proveer sangre oxigenada a los órganos vitales (corazón, cerebro y pulmón) y mantener temporalmente el volumen absoluto de sangre que perfunde el SNC y el miocardio. Como modificación bioquímica se presenta predominio de glucolisis anaeróbica con acumulo de lactato dando lugar a acidosis metabólica la cual contribuye al aumento de ácidos grasos libres movilizados por las catecolaminas. Como modificación celular se produce alteraciones de la permeabilidad de la membrana celular que pueden generar edema cerebral. Alteraciones ultraestructurales con aumento de la masa mitocondrial, liberación de proteasas y destrucción celular. 1.
NEONATOS CON DEPRESION RESPIRATORIA AL NACER.EDUARDO LOPEZ. 2003

La cuadriplejia espástica se produce de acuerdo a la parte del cerebro afectada; de esta forma la lesión isquémica sigue una distribución vascular que produce necrosis en la sustancia blanca dorsal y lateral a los ángulos externos de los ventrículos laterales, afectando principalmente al centro semioval, radiaciones ópticas (occipital) y radiaciones acústicas (temporal). En cualquiera de los casos, el contorno ventricular será irregular en la fase evolutiva. La anterior descripción corresponde a leucomalacia periventricular; es posible que a largo plazo los pacientes desarrollen afectación de los índices de desarrollo mental y/o afectación neurosensorial, principalmente visual o acústica. 2 El examen físico del paciente es quizás el elemento que más aporta en el establecimiento del diagnóstico de PC o IMOC. El examen neuromotor clásico muestra por lo general una anormalidad definida en cualquiera de las siguientes áreas: Tono muscular: hipertonía o hipotonía, o una combinación de ambas, a nivel de eje o de miembros. Movimiento y postura: puede haber espasticidad o movimientos extrapiramidades (Discinéticos) del tipo coreotetósico o distónico. Coordinación: pueden presentarse signos de ataxia. Reflejos osteotendinosos: por lo general hay hiperreflexia con clono sostenido o persistente, particularmente en la forma espástica. Reflejos del desarrollo (primitivos y de protección): puede haber ausencia, persistencia anormal u otras aberraciones de estos. Es importante conocer la secuencia de desarrollo motor anormal para anticipar su ocurrencia en niños de corta edad y

Evitar un futuro deterioro. El desarrollo motor en niños con cuadriplejia espástica se presenta aproximadamente de la siguiente manera: espasticidad y rigidez intensa a corta edad, opistótonos con absoluta falta de control cefálico, hombros retraídos, excesiva extensión de piernas por aumento de la espasticidad; en primera instancia dorsiflexión marcada, posteriormente presenta plantiflexión. Presencia de RTCA pronunciado, El niño no permanece sentado, espalda redonda (Cifoescoliosis), las caderas no se flexionan lo suficiente y hay excesiva ADD de piernas lo q le impide sentarse, dificultad se succión, deglución; protrusiones de la lengua tendencia a ahogarse, Patrón de caderas al viento, deformidad en patrón flexor de miembro superior e inferior, patrón en Tijeras, entre otros. La existencia de signos clínicos que sugieran afectación neurológica tras un evento hipóxico isquémico tiene gran importancia a la hora de establecer un diagnostic y un pronostico puesto que incrementa significativamente el riesgo de secuelas posteriores.

ELABORADO POR: Luz Ángela Ramírez Beltrán Natalia Ruiz Quintero VI-A

2. CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS.
RUZA F. Y COL. 2003