1

Tetralogi Fallot
Rendy Aprianus Santoso (10.2008.020)
Mahasiswa Fakultas Kedoteran UKRIDA Semester V
Jakarta 2014
Email: Rendy13santoso@gmail.com


Skenario V
Seserorang anak laki-laki 2 ½ tahun dibawah ibunya ke UGD karena tiba-tiba
bertambah biru setelah menagis. Keluhan tiba-tiba membiru ini pernah terjadi sebelumya saat
pasien habis BAB( usia 2 tahun). Saat itu, ibu melahirkan anaknya ke puskesmas terdekat
dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan
lengkap. Keluhan sering batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar-sebentar
dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan,
langsung menangis dan tidak biru saat lahir

PENDAHULUAN
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada
anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus
persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
1






2

ISI
Adalah suatu wawancara yang dilakukan dokter kepada pasien (auto-anamnesis) atau
terhadap keluarga pasien atau pengantarnya (alo-anamnesis). Anamnesis harus dilakukan
secara ramah, tenang dan sabar, dalam Susana yang yang rahasia dengan menggunakan
bahasa yang dimengerti oleh pasien. Sebelum melakukan anamnesis, perkenalkan diri
terlebih dahulu kepada pasien dan juga tanyakan nama pasien secara baik dan benar.
Buatlah catatan yang penting selama melakukan anamnesa sebelum dituliskan secara lebih
baik didalam status pasien. Status adalah catatan medik yang memuat semua catatan
mengenai penyakit dan perjalanan penyakit pasien.
Dimulai dengan pertanyaan tentang sifat dan beratnya keluhan yang
disampaikan pasien kepada dokter. ‘kapan dan bagaimana mulanya, bagaimana
perjalanannya (bertambah,berkurang, tetap, terjadi sebentar-sebentar, naik turun), dan
bagaimana frekuensinya’. Akhirnya, selalu tanyakan kemungkinan penyakit lain, pemakaian
obat, penyakit yang lalu, pembedahan,dan tentang keluarga.
2

a) Identitas pasien: Nama , alamat, umur, perkahwinan, anak ( jumlah, jenis kelamin,
dan berapa yang masih tinggal bersama penderita ), pekerjaan dan keadaan sosial
ekonomi.
b) Menanyakan keluhan utama pasien yang menyebabkannya datang berobat ke
dokter.
c) Menanyakan riwayat penyakit yang deskriptif & kronologis dan faktor-faktor yang
memperberat penyakit seperti demam,lelah atau gejala sistemik lainnya
d) Menanyakan riwayat penyakit dahulu: Adakah pernah menderita penyakit yang
sama atau ada gangguan pernafasan suatu masa lalu.
e) Menanyakan riwayat penyakit keluarga: Adakah pernah menderita penyakit yang
sama seperti pasien.
Sesak napas
a. Berhubungan dengan penyakit: saluran napas
b. Baru pertama/ berulang kali
c. Ortopnoe/ posisi tripod
d. Sesak napas akut, malam hari sakit dada (edema paru akut)
3

e. Setelah latihan fisik (lari/ berjalan beberap meter)
f. Pada bayi sesak timbul setelah menetek 2 – 3 menit
g. Disertai: batuk mengi, perut besar, sakit sendi berpindah, demam, sakit dada,
sianosis, riwayat tersedak
Sianosis
Biru pada bibir, mulut, ujung jari
i. Disertai gejala pernapasan: penyakit paru/ jantung
ii. Tanpa gejala pernapasan: penyakit jantung bawaan
Ada hubungan dengan aktivitas fisik (Tetralogi Fallot) – utk 4 kelainan jantung
bawaan dengan sianosis - jalan sebentar lalu duduk.
3



Pemeriksaan
2. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi :
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak
menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Dan ginggiva hipertrofi,gigi sianotik
4

Palpasi :
Pada palpasi didapatkan impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising
sepanjang tepi sternum kiri.
Auskultasi :
Sedangkan pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 1 keras, bunyi jantung II lemah
pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri. terdapat bising sistolik ejeksi
dengan punctum maksimum di sela III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi
jantung I (berbeda dengan PS valvular).
4

Pemeriksaan Penunjang
a. Elektrokardiografi (EKG)
Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia pulmonalis,
4

meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt dari kiri ke kanan
yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi biventrikular. Sumbu superior
ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek kanal atrioventrikular.

b. Rontgen thorax
Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan pengurangan
vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis adalah defisien. Karena
shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi pulmonal mungkin bertambah dan
jantung membesar dan tidak dapat dibedakan dari tanda-tanda yang ditemukan pada bayi
dengan sekat ventrikel. Pada atresia pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan, jantung
mungkin agak lebih besar daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya
tidak ada. Tidak ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti
sepatu, diberi nama Coeur en sabot. Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan mudah
terlihat pada foto dada biasa. Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang tidak tampak
biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.


Gambar 2. Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot (sepatu kayu),
serta corakan vaskular paru yang berkurang
c. Ekokardiografi
Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat ventrikel, khas
konoventrikular dengan deviasi anterior sekat infundibulum. Akar aorta besar dan mengarah
ke kanan bervariasi overriding. Saluran keluar pulmonal yang menyempit biasanya dengan
5

mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan mudah didokumentasikan dengan teknik
Doppler. Sekarang dimungkinkan bagi ekokardiografer mengenali defek sekat ventrikel
tambahan pada bagian lain sekat ventrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi
arteria koronaria sering dapat dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang-
cabang konus di dalam saluran air keluar ventrikel kanan pada titik dimana irisan bedah
mungkin diperlukan. Stenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif pembuluh
darah pulmonal sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup untuk
merekomendasikan bahwa koreksi bedah Tetralogi Fallot yang dilakukan dengan informasi
diagnostik anatomik yang didasarkan seluruhnya atas ekokardiografi, tetapi sangat mungkin
bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi.
Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek sekat ventrikel,
aorta yang menggeser ke kanan (overriding), dan obstruksi saluran aliran ke luar ventrikel
kanan. Cabang arteria pulmonalis biasanya terlihat pada pandangan sumbu pendek
parasternal dan suprasternal. Anatomi arteria koronaria kiri dapat terlihat pada pandangan
sumbu pendek parasternal atau pandangan sumbu-panjang yang ditujukan ke arah bahu kiri.
Sayangnya, ketika penderita menjadi lebih tua dan lebih besar, ketajaman
ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi keharusan.

d. Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi Fallot, bila dengan pemeriksaan
ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah
koreksi dengan maksud untuk: 1) mengetahui defek septum ventrikel yang multiple; 2)
mendeteksi kelainan a. koronaria; 3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

e. Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik, untuk
rnenilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang
cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini
merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya
hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit antara 50-65 % . Bila
6

kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya
kelainan trombo-emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi
anemia relatif yang harus diobati.
5

Diagnosis
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
2,5,6

.
Gambar 1. Gambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot

7


Diagnosis banding
Penyakit Definisi Manefestasi klinis
Pulmonal atresia

PA penyakit bawaan yang
terjadi bila katup pulmonal
tidak terbentuk dengan baik.
Bentuk TOF terberat, aliran
darah tergantung PDA
Biasa di sertai dengan VSD


Sianosis berat
Poor feeding
Dyspnea
Takipnea
Penurunan vaskularisasi
paru.

Double outlet right ventricle

PJB sianosis a.pulmonalis dan
aorta sebagian besar keluar
dari RV
di sertai dengan VSD
bila terdapat PS maka
sianosis
Menyusu terhenti dan
berkeringat
Dyspnea
Sering menderita radang
nafas
Transposition of the great
arteries

Pemindahan tempat aorta dan
a.pulmonalis.
Aorta berasal dari ventrikel
kanan, a.pulmonalis dari
ventrikel kiri
Sianosis.
Clubbing
Dyspnea
Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar daripada
TOF.
Vaskularisasi paru meningkat.
8


Epidemiologi
Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan
duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi
Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-
laki dan perempuan sama.
7

Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
 Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu), saat
hamil mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita diabetes.
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.
 Pajanan terhadap sinar –X.
 Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya diatas
usia 40 tahun.
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus
9

ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada
anak-anak yang menderita sindroma Down.
1,8

Patofisiologi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin, trunkus
arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian,
sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral
sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak antero-medial
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal
(overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan,
serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi
dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik,
akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular,
dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi
luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit.
Secara anatomis Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar
dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel
kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang
timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.
Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke
septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu
pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat
overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2) Pada
overriding 25% sumbu aorta ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium
aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke
septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada overriding 75%
sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks
ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit.
Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung
normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka
10

darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya
terjadi ketidak-jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika
dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan
dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.
9

Gambaran hemodinamik

Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek
septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistole, tekanan
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri diatur oleh
baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan
sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada
masa anak. Karena tidak terdapat beban volume tambahan maka jantung hanya sedikit
membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh: (1) obstruksi akibat stenosis pulmonal yang relatif
menetap, (2) tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula, (3) tahanan vaskular
sistemik yang berubah-ubah.
Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal.
Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya, VSD
sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih
rendah daripada tekanan pada ventrikel kiri. Shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila
anak dan jantung semakin besar karena pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel relatif lebih
kecil, tetapi derajat stenosis menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat
dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun defek pada
setum ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu, misalnya
karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obstruksi pada ventrikel kanan
tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan pada ventrikel kiri, shunt
menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi gejala klinis sangat bergantung pada
derajat stenosis dan besarnya defek sekat. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak
keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.

11

Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri melalui foramen
ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi lebih besar daripada tekanan
pada atrium kiri.
Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnya
sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada
usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun,
sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada
bulan-bulan pertama. Pada waktu anak bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah
makan, atau pada waktu menangis, sianosis bertambah jelas.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat
berjalan akan jongkok (squatting), setelah melakukan aktivitas fisis. Hal ini dimaksudkan
untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang saturasi oksigennya rendah, dan
kadar CO
2
serta laktatnya tinggi. Peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan
memperbaiki oksigenasi paru.
9
Klasifikasi
Secara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan, yaitu sebagai berikut:
1. Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal.
2. Sianosis timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang.
3. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik sianosis
bertambah, juga ada dispnea.
4. Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tabuh.
Dalam masa 2 tahun biasanya gejala-gejala lebih memburuk sehingga kasus dari
golongan 1 dapat bergeser sampai golongan 3. Ada juga kemungkinan perbaikan klinis,
tetapi jarang, bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh darah yang keluar dari aorta
dan yang dari a. pulmonalis
5,9



12



Manifestasi klinis
Cyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-
tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat).
Pada serangan sianosis yang khas, bayi atau anak menjadi distres, paling sering pada
waktu pagi, tidak perlu rangsangan dari luar. Dengan menangis anak menjadi tidak dapat
didiamkan, hiperneu dan semakin biru. Pada bayi, keterangan tentang adanya sianosis
sangat bergantung pada pengamatan ibunya. Ada orang tua penderita yang tidak terlalu
menaruh perhatian pada anaknya sehingga adanya sianosis ringan tidak diperhatikan. Pada
bayi memang keluhan sianosis sangat ringan. Bila bayi ada sianosis berat, ada
kecenderungan bahwa ada atresi jalan keluar pada ventrikel kanan (infundibulum dan atresi
arteri pulmonalis). Akan tetapi, ketika sianosis mulai tampak, sianosis ini makin lama makin
kelihatan jelas. Pada anak ini disamping keluhan sianosis, orang tuanya juga melaporkan
adanya dispneu, kelelahan dan pertumbuhan terlambat. Serangan sianosis ditemukan paling
sering pada bayi yang baru mulai berjalan. Sesudah 4 sampai 5 tahun, serangan tidak sering
lagi tetapi bukan tidak diketahui. Serangan yang paling mengherankan terjadi pada bayi
yang karena hemoglobinnya rendah atau kadar oksigen arteri istirahat yang tinggi, atau
keduanya, tidak tampak sianosis.
Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada umur 18 bulan. Pada waktu anak bangun
tidur malam atau bangun tidur siang atau sesudah makan atau pada waktu menangis,
sianosis bertambah jelas. Anak menjadi dispneu dan pucat, hilang kesadaran dan apnea,
kadang-kadang menjadi kaku. Kehilangan kesadaran dapat agak lama sehingga anak seperti
dalam keadaan meninggal. Sebab-sebab terjadinya serangan hipoksia diduga karena otot
infundibulum ventrikel kanan berkontraksi, sehingga aliran darah ke dalam paru berkurang.
Untuk mengatasi keadaan ini, biasanya lutut anak ditekuk pada dada, dan ini dimaksudkan
untuk memperbesar tahanan pada sirkulasi besar, dan mengurangi jumlah darah vena yang
kembali ke jantung dari ekstremitas inferior. Dengan demikian, dapat diharapkan
mengurangi tahanan pada infundibulum.
Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering jongkok (squatting
= hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar 20-50 m, anak ini lalu jongkok, kegiatan ini selalu
13

dikerjakan berulang-ulang. Jongkok ini maksudnya sama dengan usaha kita menekuk lutut
seperti diatas, dan ternyata mengurangi gejala seperti dispnea.
Pada pemeriksaan, biasanya sianosis terlihat terutama pada kulit dan mukosa. Jari-jari
berbentuk, seperti trommel (jari tabuh), kuku seperti gelas arloji, dan ginggiva hiperplasi.
Takipnea pada saat istirahat dan bertambah berat pada saat kerja fisik sedikit saja. Vena
jugularis biasanya terisi penuh sehingga kelihatan sedikit menonjol, dan gelombang A
(gelombang Atrium) jelas kelihatan. Sering dapat terdengar suara ke-2, yaitu suara
penutupan katub aorta, suara pertama normal. Getaran kadang-kadang dapat diraba
sepanjang linea parasternal kiri, tetapi jarang teraba pada fosa suprasternalis.
Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik keras
dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri (bising VSD)
dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat dengan suara ke-2. Bising ke-2 ini adalah
bisisng stenosis pulmonal. Pada stenosis ringan, bising ke-2 ini akan lebih keras dengan
ampitudo maksimum pada akhir sistole, suara ke-2 masih membelah. Sedang bila
stenosisnya berat, bisingnya lemah dan terdengar pada permulaan sistole. Suara ke-2 keras
dan biasanya tunggal (A2), P2 tidak terdengar. Bising diastolik tidak ada. Bila terjadi
pertumbuhan pembuluh darah kolateral, dapat terdengar bising kontinu pada punggung.
Pada beberapa penderita, hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan, vena jugularis
akan tampak lebih berisi. Fenomena ini disebut juga dengan fenomena Hepato-jugular
reflux merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan vena-vena penuh darah.
4-9

Penatalaksanaan
Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Pada
penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan
rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan aliran darah
ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri
femoralis.
14

b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipnea.
c) Natrium bikarbonat 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis.
d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena kekurangan
oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.
e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis standar pada
dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam
5 sampai 10 menit berikutnya, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek
overdosis.
f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif.
g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi
vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.
h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat obstruksi.
Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga meningkat.
Langkah selanjutnya:
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan
menunda tindakan bedah.
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi
3. Hindari dehidrasi.
Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot. Pertama
adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua bedah paliatif
15

pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada Tetralogi Fallot
golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih banyak resiko
daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6 tahun dengan golongan 3 dan 4 (BB < 10 kg)
perlu dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum
dilakukan koreksi total.
Indikasi prosedur operasi paliatif :
- Neonatus dengan TF-PA
- Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan ‘patch transanulus’
- Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat
- Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan
Operasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga 2 tahun. Operasi koreksi
total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah mengandung banyak resiko.
Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a. Pulmonalis. Sehingga
diharapkan darah dari aorta mengalir ke dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup
darah sehingga jumlah darah yang dioksigenasi lebih banyak. Ada beberapa macam teknik
bedah paliatif :
a. Anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu a. Subklavia dan
salah satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dapat juga
secara end to end.
b. Anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kiri
dengan aorta desendendi luar perikardium. Anastomosis Waterson:
menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kanan dengan aorta
asendens.
10





16




Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:

Gambar 3. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot
Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt, PDA stent: patent ductus arteriosus stenting, Kath:
kateterisasi

Komplikasi

a. Polisitemia
Hal ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan kompensasi berupa
timbulnya sirkulasi kolateral. Akibat yang ditimbulkan dengan terjadinya polisitemia dapat
meningkatkan hematokrit sehingga viskositas darah meninggi yang dapat menimbulkan
trombositopenia sehingga mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Polisitemia dapat
menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.
b. Asidosis metabolik.
17

Asidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya
serangan sianotik ini.

c. Trombosis otak dan abses otak
Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria
serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka juga dapat dipercepat oleh
dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia 2 tahun.
d. Gagal jantung kongestif
Gagal jantung sangat jarang terjadi pada penderita tetralogi fallot. Namun tanda ini dapat
terjadi pada bayi muda dengan tetralogi fallot ‘merah’ atau asianotik. Karena derajat
penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala gagal jantung mereda dan
akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko
untuk bertambahnya serangan hipersianotik.
5

Prognosis
Prognosis Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi
semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses
otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan
kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan
banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya
endokarditis bakterialis selalu ada.









18






PENUTUP dan KESIMPULAN

Tepatnya penanganan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi
fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang
komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang
diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal.





















19






DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes, Marylin E. Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC.
Jakarta,(2000).
2. Feenstra, L dan Van den broek, P. Buku saku ilmu kesehatan. Edisi 12. Jakarta. EGC: 2009
3. Bambang M,Sri endah R,Rubian S, Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan
Anak.2005
4. Nelson. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC, 1992
5. Behrman, Ricard E. Ilmu kesehatan anak. Edisi 2. Jakarta : EGC,1992
6. Samik Wahab. Kardiologi anak Nadas, Gadjah Mada Ununiversity Press,
yogyakarta,Indonesia, 1996
7. Sudigdo & Bambang. Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI.1994,
8. Madiyono, Rahayuningsih, dan sukardi. 2005. Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi
dan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
9. Bhimji S. Tetralogy of Fallot. Medscape Reference Drugs, Disease and Procedure.
WebMDLLC;2011.
10. Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2
nd
ed.
CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.