You are on page 1of 38

Se caracteriza por la

necrosis del epitelio del túbulo
proximal (células anucleadas,
citoplasma eosinófilo intenso
homogéneo, pero la forma en
conserva) debido a una sustancia
tóxica . Entonces, las células
tubulares se depositan el el lumen y
lo obliteran lo que ocasiona
el daño renal. La membrana
basal está intacta así que la
regeneración del epitelio tubular es
posible. El glomérulo no se ve
afectado.
La inhibición de la síntesis de
prostaglandinas por los AINEs puede alterar la
distribución del flujo sanguíneo renal; muchos
casos se relacionan con reacciones alérgicas;
en otros casos se demuestran depósitos
de inmunoglobulinas en la membrana
basal de los túbulos , lo cual podría deberse
a unión del medicamento con la MBT y
posterior fijación de un anticuerpo contra este
medicamento.
Ocurre en niños y adultos y es más común en mujeres. Se desconoce la causa
pero se relaciona con un mecanismo inmunológico. El cuadro histológico muestra
inflamación intersticial por linfocitos, células plasmáticas, monocitos, neutrófilos y
ocasionales eosinófilos. Pueden haber granulomas. Hay necrosis y regeneración tubular. No
hay lesiones glomerulares o vasculares. La inmunofluorescencia es negativa. El
tratamiento se hace con esteroides y el pronóstico es favorable
Es una enfermedad con depósitos de IgG y complemento en la MBT, con
disposición lineal, presencia de anticuerpos anti-MBT en el suero y presencia de infiltrado
intersticial mononuclear y de neutrófilos. Los glomérulos no presentan lesiones. Se suele
presentar con daño renal severo y falla renal, en algunos casos aguda y en otros crónica.
Hay muy pocos casos en la literatura. La inmunofluorescencia puede demostrar
depósitos inmunes lineales en las MB tubulares
La sarcoidosis puede afectar a los riñones de varias maneras. Más comúnmente, las aberraciones del metabolismo del
calcio, incluyendo la hipercalcemia, hipercalciuria, y nefrocalcinosis, son responsables de las manifestaciones renales de la
sarcoidosis. Infiltración granulomatosa del intersticio renal también puede producir alteraciones severas de la función renal.
Glomerulonefritis puede ocurrir con la sarcoidosis, aunque la patogénesis no está clara. Además de la insuficiencia renal e insuficiencia renal
franca, síndrome nefrótico, nefrolitiasis, hipertensión, y una variedad de defectos tubulares pueden complicar la sarcoidosis.
La ADPKD es un trastorno sistémico que es
consecuencia de mutaciones del gen
PKD-I
o
PKD-2.
El primer gen codifica la
poliquistina 1, proteína que es una gran molécula
similar a receptor, en tanto que el producto
PKD-2,
la poliquistina 2, posee características de una
proteína
de conducto iónico. Los quistes acumulan líquido
y, en consecuencia, se agrandan, se separan
totalmente de la nefrona, comprimen el parénquima vecino
y poco a poco deterioran la función de los ríñones
Los quistes acumulan líquido y, en consecuencia, se
agrandan, se separan totalmente de la nefrona, comprimen
el parénquima vecino y poco a poco deterioran la
función de los ríñonessíntomas hasta el cuarto o quinto
decenio de la vida. Los síntomas y los signos iniciales
comprenden molestias abdominales, hematuria, infección de
vías urinarias, hipertensión identificada
accidentalmente, tumoraciones en abdomen, mayor concentración
de creatinina sérica oriñones quísticos en los
estudios imagenológicos
es un cuadro benigno y común de causa
desconocida, que se caracteriza por ectasia de los conductos
colectores papilares de uno o ambos órganos.El cuadro inicial
en sujetos sintomáticos se observa en la vida adulta
joven e incluye cólicos renales y la expulsión de cálculos
o infecciones repetitivas de vías urinarias No se
necesita tratamiento alguno en sujetos asintomáticos,
salvo conservar una ingesta abundante de líquidos para
disminuir el riesgo de nefrolitiasis pacientes con
hipocitraturia y acidosis tubular renal distal incompleta, la
administración de citrato de potasio evita que se formen nuevos
cálculos.
lo común aparece en adultos jóvenes Se ha
identificado el sitio cartográfico del locus de la MCKD1 en el
cromosoma 1q21 Cuadro clínico. atrofia renal con fibrosis
intersticial difusa, quistes circunscritos a la médula renal,
pérdida de sodio y poliuria
Diagnóstico. El médico debe pensar en MCKD en
adultos jóvenes cuyo cuadro inicial incluye
antecedentes familiares que sugieren alguna nefropatía con
mecanismo dominante de herencia,
NEFROPATÌA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA
es básicamente una enfermedad de lactantes y niños El cuadro inicial de
la ARPKD es muy variable. Incluso la mitad de los neonatos afectados
fallecen de hipoplasia pulmonar, consecuencia del oligohidramnios por nefropatía
intrauterina grave. Aproximadamente 80% de los pequeños que superan el periodo
neonatal siguen vivos después de 10 añosAparece disminución de la capacidad de
concentración de orina y acidosis metabólica conforme se deteriora la función tubular.
En los primeros años de la vida a menudo se observa hipertensión. Las
personas que sobreviven más tiempo terminan por mostrar hipertensión porta,
várices esofágicas e hiperesplenismo por fibrosis periporta.
Diagnóstico.
En la ecografía se identifican grandes riñones ecógenos. El diagnóstico se
puede corroborar después de las 24 semanas de gestación encasos graves
Síndrome de Bartter
enfermedad es autosómica recesiva.
Esta alteración genética condiciona un
defecto congénito de transportador
sodio-2cloros-potasio de la porción ascendente gruesa del asa
de Henle, que lo hace inactivo, lo que
condiciona una pérdida excesiva de sodio, que
produce: Pérdida salina urinaria, que ocasiona
depleción de volumen. En túbulo colector cortical
Síndrome de Liddle
Enfermedad hereditaria (autosómica
dominante) que produce una mutación en el canal de
sodio en el túbulo colector cortical que lo
hiperactiva, quedando permanentemente abierto
(atención, porque este es el único de los síndromes
tubulares en que el canal queda abierto, en los
síndromes de Gitelman y Bartter el canal queda
cerrado). El canal hiperactivo de sodio condiciona: •
Aumento de la reabsorción de sodio y, por tanto,
aumento de la reabsorción de agua, que condiciona
hipertensión (por aumento del volumen plasmático) y los
edemas (aumento del volumen intersticial). •
Hipopotasemia. • Alcalosis metabólica
Síndrome de Fanconi
cursa con pérdida urinaria de todo tipo de sustancias: aminoácidos, glucosa,
fosfatos, ácido úrico, y todos los iones (excepto el magnesio).
Etiología. Mácula densa Nat Alcalosis hipopotasémica
- Primaria: que suele deberse a un trastorno hereditario (en la mayoría de las
ocasiones es autosómico recesivo).
- Secundaria. En niños está causada por tirosinosis, glucogenosis,
galactosemia. En adultos está producida por mielomas, amiloidosís, enfermedad de Wílson,
intoxicación por metales pesados y síndrome de Sjógren. •
Clínica. Se manifiesta por fallo de medro, deshidratación, poliuria, debilidad
muscular, raquitismo resistente a la vitamina D y síntomas de la patología de base. •
Tratamiento. Este incluye el control de la enfermedad subyacente, acceso libre
al agua y suplementos de fosfato, vitamina D, bicarbonato (o citrato), potasio y
tiacidas
Diabetes insípida nefrogénica
Se produce por la incapacidad del túbulo renal para responder a la
ADH; la consecuencia es que no se genera la reabsorción de agua y se
consigue diuresis abundante de orina diluida (poco concentrada, es decir,
con una osmolaridad muy baja). • Etiología. Las posibles causas son: -
Congénita. - Secundaria: hipercalcemia, hipopotasemia, tratamiento con litio
80 o demeclociclina, entre otros Clínica. Se caracteriza por poliuria
con orinas hipotónicas y nícturia. La abundante diuresis produce
polidispsia en respuesta al aumento de la osmolaridad plasmática, que
estimulan el centro de la sed; en general, como beben mucho, no presentan
hipernatremia
se caracteriza por necrosis papilar e
inflamación tubulointersticial.
la perfusión de la parte interna de la
médula (vasos rectos) induce
una reacción inflamatoria intersticial
local y, en última instancia, isquemia,
necrosis, fibrosis y calcificación
papilares.
función renal suele disminuir
gradualmente. se asocia a hematuria e incluso cólico
renal tienen piuría estéril. son incapaces de
generar orina concentrada al máximo
Un grado de anemia desproporcionado
con respecto al de hiperazoemia también
favorece el
diagnóstico. la nefropatía por analgésicos
ha evolucionado hasta una nsuficiencia renal
deformados. El "signo del anillo"
La tomografía computadorizada
calcificaciones papilares modo de
"guirnaldas"
niños
ingieren de manera repetida pinturas con
plomo
trabajos se caracterizan por exposición
importante al plomo, la acumulación de plomo en
las células renales, en especial en el túbulo
contorneado proximal, con lo que se origina degeneración
celular, tumefacción mitocondrial y cuerpos de
inclusión intranucleares eosinófilos ricos en
plomo.Finalmente, los ríñones se atrofian
La artritis gotosa aguda (la denominada
gota saturnina) se detecta en aproximadamente
la mitad de los pacientes con nefropatía por
plomo hipertensión constituye otra complicación.
La excreción de más de 0.6 mg deplomo/día
por la orina indica una intoxicación manifiesta
El tratamiento consiste en apartar al
paciente de la fuente de exposición y aumentar la
eliminación de plomo con un quelante como el edetato
disódico calcico.
tratar el trastorno bipolar frecuente ,la diabetes insípida nefrógena, manifiesta como poliuria y polidipsia Son comunes
proteinuria leve e hipercalciemia biopsia renal es atrofia tubular con fibrosis intersticial fuera de proporción con la magnitud de la
enfermedad
glomerular o vascular Son frecuentes los quistes tubulares y puede observarse glomeruloesclerosis segmentaria focal
concomitante
se caracteriza por fibrosis renal intersticial de rápida progresión en mujeres jóvenes que han ingerido comprimidos para
adelgazar de las mencionadas hierbas un ingrediente dañino en estas medicaciones, el ácido aristolóquico estas pacientes manifiestan
insuficiencia renal crónica progresiva con piuria estéril y anemia Los datos fisiopatológicos consisten en fibrosis intersticial y atrofia tubular
que afecta la corteza renal preferentemente sobre la médula,
descenso irreversible de la tasa de filtración glomerular asociado a proteinuria leve e hipertensión arterial hiperpotasiemia
obedece, en parte, a la resistencia tubular a la aldosterona alteraciones histológicas del tejido renal consisten en fibrosis intersticial
segmentaria y atrofia tubular. hialinosis, acompañada en ocasiones de esclerosis glomerular segmentaria y focal La reducción de la dosis
parece mitigar la fibrosis renal relacionada con la ciclosporina, pero puede incrementar el riesgo de rechazo y pérdida del injerto.
Esta enfermedad tubulointersticial suele
constituir una parte del síndrome de lisis tumoral que
afecta a los pacientes que reciben citotóxicos para el
tratamiento de trastornos linfoproliferativos o
mieloproliferativos lesiones anatomopatológicas son
fundamentalmente el resultado del depósito de cristales de ácido
úrico en los ríñones y en sus sistemas colectores, lo
que ocasiona obstrucción total o parcial de los
conductos colectores, la pelvis renal o los uréteres Dado
que la obstrucción suele afectar ambos ríñones, los
pacientes habitualmente muestran el curso de una
insuficiencia renal aguda, caracterizada por oliguria y
concentración sérica de creatinina que aumenta con rapidez. El
dato de una relación ácido úrico creatinina en la orina
mayor de 1 mg/mg (0.7 mol/mol) tratamiento con
alopurinol en dosis de 200 a 800 mg/día y si esto falla
dialisis
ocurre en hiperparatiroidismo primario,
sarcoidosis, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina
D o enfermedad ósea metastásica, La primera
lesión renal es un cambio degenerativo focal de
los epitelios renales, fundamentalmente de los
tubos colectores, los túbulos contorneados
distales y las asas de Henle. lo que favorece la
precipitación local de sales de calcio y la
infecciónfibrosis intersticial, infiltración por leucocitos
mononucleares y depósito intersticial de calcio Desde el
punto de vista clínico, el aspecto más
sobresaliente es la incapacidad de concentrar la orina al
máximo, con poliuria y nicturia resultantes.
las manifestaciones renales de los procesos neoplásicos
extrarrenales primarios quedan confinadas fundamentalmente al
intersticio y los túbulos. Aunque la afección metastásica renal por
tumores sólidos es poco frecuente, los riñones resultan invadidos a
menudo por células neoplásicas en casos de enfermedad maligna
hematológica. En los estudios de necropsia de pacientes con
linfoma
y
leucemia
se encuentra afección renal en cerca de la mitad de los
casos. Lo más frecuente es la infiltración difusa del parénquima
renal por células malignas. Puede haber dolor en el flanco, y las
radiografías indicar aumento de tamaño de uno o ambos riñones.
La infiltración de los riñones por células de
mieloma es rara. Cuando ocurre, el proceso casi siempre es
local, por lo que tampoco suele encontrarse insuficiencia
renal por esta causa. La lesión más frecuente es el
riñon de mieloma,
que histológicamente se caracteriza por túbulos
atrofíeos, muchos de ellos con cilindros eosinófilos
intraluminales, y numerosas células las proteínas de Bence Jones
pueden precipitar dentro de la nefrona
distal, donde las grandes concentraciones de estas
proteínas y la composición acida del líquido tubular
favorecen la formación de cilindros intraluminales y la
obstrucción intrarrenal. La deshidratación induce una mayor
precipitación de proteínas de Bence-Jones
Los infiltrados intersticiales se componen sobre todo de linfocitos, por lo que la histología del parénquima renal
de estos pacientes remeda la de las glándulas salivales y lagrimales. Los defectos de la función renal comprenden
decremento de la capacidad de concentración de la orina y acidosis tubular renal distal El análisis de orina puede mostrar
piuria (predominantemente linfocituria) y proteinuria leve
altera el funcionamiento de la unión vesicoureteral, la
orina puede volver a los uréteres por la presión intravesical
elevada que se origina al orinar. A veces, una infección de la
vejiga asciende por las vías urinarias hasta los ríñones a
través de esfínteres ureterovesicales defectuosos. Así, no
debe extrañar que entre los pacientes con infecciones agudas
o crónicas de las vías urinarias se descubra a menudo
reflujose detectan proteinuria notable y lesiones glomerulares
similares a las de la glomeruloesclerosis La corrección quirúrgica
del reflujo sólo resulta necesaria en los grados más graves
Cuando se aplica a ambos órganos una dosis de 2 300 rads
o mayor de radiación (rayos X) cabe esperar que ocurra una
disfunción renal. En el examen histopatológico se observa
hialinización de los glomérulos y arteriolas, atrofia de los túbulos y
fibrosis intersticial extensa. La
nefritis por radiación puede ser aguda o crónica con
insuficiencia renal, hipertensión moderada o maligna, anemia y
proteinuria que queda dentro de los límites nefróticos.
produce complicaciones renales que surgen fundamentalmente como resultado de la deformación en hoz
de parte de los hematíes de la microcirculación. El entorno hipertónico y relativamente hipóxico de la médula
renal, junto con el lento flujo sanguíneo en los vasos rectos, favorecen la nueva forma de los hematíes,
provocando infarto local (necrosis papilar). Es probable que los defectos tubulares renales de los pacientes con
enfermedad drepanocítica sean el resultado de la lesión isquémica parcial de los túbulos renales.