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CASO CLNICO

INTRODUCCIN A LA CLNICA II


02/05/2014
Feregrino Torres Abraham
Exp. 177487





Fibrosis pulmonar idioptica
Caso clnico
Masculino de 60 aos, exfumador (tabaquismo por espacio de 10 aos consumiendo 10
cigarros al da, el cual suspendi hace 30 aos). Sin antecedentes heredofamiliares ni
personales de importancia. Sin evidencia de exposicin laboral o ambiental con excepcin
del tabaquismo. Acude a consulta por presentar tos seca en accesos, habitualmente
relacionada con el esfuerzo desde hace un ao y medio. Un ao antes de la consulta se
agrega disnea de esfuerzo la que progres de los grandes a los medianos esfuerzos, sin
ortopnea. A la exploracin fsica de trax se auscultaron estertores inspiratorios crepitantes
sub-escapulares bilaterales. Presenta hipocratismo digital en manos, sin cianosis y sin
edemas de miembros plvicos.
Entre sus exmenes de laboratorio destacaron: biometra hemtica con poliglobulia de 18.3
g/dL; el estudio de intercambio gaseoso mostr hipoxemia moderada con una PaO2 de 55
mmHg, saturacin de oxgeno en reposo de 90%, y difusin de monxido de carbono
(DLCO) del 70%, sin retencin de CO2.
La radiografa de trax mostr imgenes reticulares basales perifricas, sin afeccin
cardiovascular. La tomografa computada revel imgenes basales perifricas en parches
con opacidades reticulares y panal de abeja, as como bronquiectasias por traccin. Con el
diagnstico de probable fibrosis pulmonar idioptica (FPI) se realiz biopsia pulmonar, la
que report hallazgos morfolgicos compatibles con dicha enfermedad.
Sntomas
Tos
Localizacin e irradiacin Bronquial
Calidad Seca
Intensidad o gravedad Intensa con el esfuerzo fsico
Cronologa Inicio Hace ao y medio
Duracin Horas
Intermitencia Por episodios
Frecuencia Cuando realiza actividad fsica
Ambientacin Factores Locales ---
Actividad Personal Ejercicio
Reaccin Emocional ---
Factores Desencadenantes Ejercicio
Atenuantes Reposo
Exacerbantes Esfuerzos


Disnea
Localizacin e irradiacin Generalizada
Calidad Progresiva
Intensidad o gravedad Moderada
Cronologa Inicio Hace un ao
Duracin Minutos
Intermitencia Por episodios
Frecuencia ---
Ambientacin Factores Locales ---
Actividad personal Esfuerzos
Reaccin emocional ---
Factores Desencadenantes Esfuerzo fsico
Atenuantes Reposos
Exacerbantes Esfuerzos

Integracin del caso
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) forma parte de un amplio y heterogneo grupo de
enfermedades respiratorias conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales difusas
(EPID). Los enfermos con FPI presentan disnea de esfuerzo progresiva, tos crnica con
expectoracin escasa, alteraciones funcionales respiratorias de tipo restrictivo (disminucin
de volmenes y capacidades), y opacidades radiolgicas bilaterales y difusas.
La enfermedad ocurre habitualmente en sujetos mayores de 50 aos y alcanza su pico de
incidencia alrededor de los 60-65 aos.
Durante muchos aos se consider que la patognesis de la FPI estaba asociada a una
inflamacin crnica y persistente que no se resolva apropiadamente lo que provocaba la
respuesta fibrtica. Sin embargo, recientemente se ha propuesto que este padecimiento es el
resultado de mltiples microagresiones al epitelio alveolar lo que provoca su activacin
aberrante y sostenida.
Las clulas del epitelio alveolar anormalmente activadas, secretan cantidades excesivas de
diferentes mediadores biolgicos que inducen la migracin, proliferacin y activacin de
clulas mesenquimatosas con la formacin de focos de fibroblastos/miofibroblastos y
finalmente la acumulacin exagerada de matriz extracelular (fibrosis) con la consecuente
destruccin del parnquima pulmonar.
Se sostiene que el TGF-1 es el motor del proceso ya que tiene un carcter fibrgeno y se
libera desde las clulas epiteliales alveolares de tipo I alteradas favoreciendo la
transformacin de los fibroblastos en miofibroblastos y el depsito de colgeno y otras
molculas de la matriz extracelular.










Dentro de las manifestaciones clnicas se encuentra la tos, producto de una irritacin
crnica de las vas respiratorias. Con la fibrosis del parnquima pulmonar, as como la
disminucin de los efectos normales del factor tensoactivo, se requiere mayor presin
de distensin para la inspiracin, por lo que se presenta disnea y taquipnea. La
disminucin del lecho capilar y el engrosamiento de la membrana alveolo-capilar
contribuyen a la limitacin de la difusin y al incremento de la hipoxia, provocando una
poliglobulia como respuesta compensadora. Adems de pueden presentar estertores
inspiratorios, los cuales reflejan la apertura sucesiva de las unidades respiratorias
durante la inspiracin, mismas que estn colapsadas debido a la fibrosis y a la prdida
del factor tensoactivo. En cuanto al hipocratismo digital se puede presentar en dedos de
manos y pies, se desconoce la causa.
Los hallazgos radiogrficos caractersticos son volmenes pulmonares pequeos, con
incrementos en las densidades ms notables en la periferia pulmonar. La fibrosis que
rodea los pequeos espacios areos expandidos se aprecia como panal de abejas.
Bibliografa
Kumar, Abbas, Nelson, Aster. (2010). Robins y Cotran. PAtologia estructural y
funcional. 8 ed. Espaa. Ed. Elsevier-Saunders.