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AMENORREA AMENORREA AMENORREA AMENORREA

AMENORREA AMENORREA AMENORREA AMENORREA


Director General Del Hospital San Bartolome Director General Del Hospital San Bartolome
Profesor Asociado a la Facultad de Medicina de la Universidad Profesor Asociado a la Facultad de Medicina de la Universidad
Nacional Mayor de San Marcos Nacional Mayor de San Marcos
Dr. Santiago Cabrera
Dr. Santiago Cabrera
Ramos
Ramos
CONCEPTO CONCEPTO CONCEPTO CONCEPTO
CONCEPTO CONCEPTO CONCEPTO CONCEPTO
Ausencia de dos o m
Ausencia de dos o m

s ciclos
s ciclos
menstruales en cualquier momento
menstruales en cualquier momento
posterior a la menarquia (amenorrea
posterior a la menarquia (amenorrea
secundaria) o bien cuando no haya
secundaria) o bien cuando no haya
iniciado durante la vida de la mujer
iniciado durante la vida de la mujer
(amenorrea primaria).
(amenorrea primaria).
AMENORREA AMENORREA AMENORREA AMENORREA
La amenorrea es un s
La amenorrea es un s

ndrome y
ndrome y
antes de tomar medidas
antes de tomar medidas
terap
terap

uticas deber
uticas deber

estudiarse a la
estudiarse a la
paciente tanto desde el punto de
paciente tanto desde el punto de
vista cl
vista cl

nico como con los estudios


nico como con los estudios
auxiliares pertinentes.
auxiliares pertinentes.
AMENORREA AMENORREA AMENORREA AMENORREA
DEFINICI
DEFINICI

N:
N:

PRIMARIA:
PRIMARIA:
falta de menstruaci
falta de menstruaci

n y de
n y de
caracteres sexuales secundarios a los 14 a
caracteres sexuales secundarios a los 14 a

os
os
de edad o a los 16 a
de edad o a los 16 a

os de edad pero con


os de edad pero con
presencia de caracteres sexuales secundarios.
presencia de caracteres sexuales secundarios.

SECUNDARIA:
SECUNDARIA:
es la ausencia de menstruaci
es la ausencia de menstruaci

n
n
por 6 meses en una mujer que ha tenido
por 6 meses en una mujer que ha tenido
menstruaci
menstruaci

n normal previa o el equivalente a 3


n normal previa o el equivalente a 3
ciclos en mujeres con
ciclos en mujeres con
oligoamenorrea
oligoamenorrea
.
.
Amenorrea
Amenorrea
Primaria
Primaria

Ausencia de
Ausencia de
menstruaci
menstruaci

n en
n en
mujeres de 16.5* o
mujeres de 16.5* o
de 14 a
de 14 a

os**
os**

0.1% a 2.5% de
0.1% a 2.5% de
mujeres f
mujeres f

rtiles
rtiles

Interrupci
Interrupci

n de
n de
menstruaci
menstruaci

n durante
n durante
3
3
-
-
6 meses
6 meses

1% a 5% de mujeres
1% a 5% de mujeres
f
f

rtiles
rtiles
Amenorrea
Amenorrea
Secundaria
Secundaria
* Con caracteres sexuales secundarios desarrollados
** Sin caracteres sexuales secundarios desarrollados
CLASIFICACI CLASIFICACI CLASIFICACI CLASIFICACI N DE LA AMENORREA N DE LA AMENORREA N DE LA AMENORREA N DE LA AMENORREA
AMENORREAS. AMENORREAS.
Conceptos generales:
Requisitos para la presencia de menstruacin normal:
1.-Tracto de salida ntegro que conecte los genitales
internos con el exterior.
2.-Presencia y desarrollo de endometrio.
3.-Niveles adecuados de Estrgenos y progesterona
producidos en el ovario.
4.-Niveles adecuados de gonadotrofinas hipofisiarias.
5.-Liberacin pulstil de GnRH desde el hipotlamo basal
(ncleo arcuato ) e integracin con el SNC.
Historia Cl
Historia Cl

nica
nica

Pubertad e historia menstrual


Pubertad e historia menstrual

Anomal
Anomal

as del crecimiento y desarrollo


as del crecimiento y desarrollo

Dieta, ejercicios y cambios de peso


Dieta, ejercicios y cambios de peso

F
F

rmacos
rmacos ( (antipsic antipsic ticos ticos, , antconceptivos antconceptivos hormonales, hormonales,
narc narc ticos, etc.) ticos, etc.)

Enfermedades sist
Enfermedades sist

micas
micas ( (hipotoroidismo hipotoroidismo, , insuf insuf. .
adrenal, exceso de GH) adrenal, exceso de GH)
Exploraci
Exploraci

n F
n F

sica
sica

Altura y peso
Altura y peso

Signos de enfermedad tiroidea


Signos de enfermedad tiroidea

Caracteres sexuales secundarios


Caracteres sexuales secundarios ( (Telarqu Telarqu a a, ,
adrenarqu adrenarqu a a) )

Reducci
Reducci

n del tama
n del tama

o de los senos o
o de los senos o
sequedad vaginal
sequedad vaginal

Presencia de c
Presencia de c

rvix
rvix

Para tener una menstruaci


Para tener una menstruaci

n debemos
n debemos
tener una integridad anat
tener una integridad anat

mica y
mica y
hormonal
hormonal
Causas
Causas
de la
de la
Amenorrea
Amenorrea

Retardo normal en la iniciaci


Retardo normal en la iniciaci

n del ciclo
n del ciclo
(hasta los 14
(hasta los 14

15 a
15 a

os de edad)
os de edad)

Ausencia de una abertura en la membrana


Ausencia de una abertura en la membrana
que se encuentra a la entrada de la
que se encuentra a la entrada de la
vagina
vagina
(himen)
(himen)

Dr
Dr

stica
stica
reducci
reducci

n de peso
n de peso

Anomal
Anomal

as cong
as cong

nitas del sistema genital


nitas del sistema genital

Hipoglicemia
Hipoglicemia

Obesidad extrema
Obesidad extrema
CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES:
AMENORREA PRIMARIA
AMENORREA PRIMARIA
AMENORREA PRIMARIA AMENORREA PRIMARIA AMENORREA PRIMARIA AMENORREA PRIMARIA
Embarazo Embarazo
Ansiedad Ansiedad producida por el deseo de embarazarse, la producida por el deseo de embarazarse, la
cual puede ocasionar ausencia de la menstruaci cual puede ocasionar ausencia de la menstruaci n y n y
de esta manera, aumentar a de esta manera, aumentar a n m n m s la ansiedad s la ansiedad
Reducci Reducci n dr n dr stica de peso stica de peso
Actividad atl Actividad atl tica vigorosa tica vigorosa
Obesidad Obesidad
Angustia emocional Angustia emocional
Menopausia Menopausia (normal en mujeres mayores de 45 a (normal en mujeres mayores de 45 a os) os)
Trastornos en el sistema Trastornos en el sistema endocrino endocrino
Drogas como Drogas como busulfan busulfan, , chlorambucil chlorambucil, , ciclofosfamida ciclofosfamida, ,
anticonceptivos orales, anticonceptivos orales, fenotiazinas fenotiazinas y anticonceptivos y anticonceptivos
no orales (como no orales (como Norplant Norplant y y Depo Depo- -Provera Provera) )
Dilataci Dilataci n y n y curetaje curetaje ( (D&C D&C) )
CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES: CAUSAS COMUNES:
AMENORREA S
AMENORREA S
ECUNDARIA
ECUNDARIA
AMENORREA SECUNDARIA AMENORREA SECUNDARIA AMENORREA SECUNDARIA AMENORREA SECUNDARIA
3.1 Amenorrea Primaria
3.1 Amenorrea Primaria
Cuatro categor Cuatro categor as, orden decreciente de frecuencia: as, orden decreciente de frecuencia:
i.
i.
Ausencia de caracteres sexuales secundarios,
Ausencia de caracteres sexuales secundarios,
presencia de c
presencia de c

rvix
rvix
ii.
ii.
Presencia de caracteres sexuales secundarios
Presencia de caracteres sexuales secundarios
y c
y c

rvix
rvix
iii.
iii.
Presencia de caracteres sexuales secundarios,
Presencia de caracteres sexuales secundarios,
ausencia de c
ausencia de c

rvix
rvix
iv.
iv.
Ausencia de caracteres sexuales secundarios
Ausencia de caracteres sexuales secundarios
y c
y c

rvix
rvix
i. Ausencia de caracteres
i. Ausencia de caracteres
sexuales secundarios,
sexuales secundarios,
presencia de c
presencia de c

rvix
rvix

La mitad de los pacientes con amenorrea


La mitad de los pacientes con amenorrea
primaria.
primaria.

Presentan un d
Presentan un d

ficit de estr
ficit de estr

genos
genos
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias

Una Una funcion funcion ovarica ovarica ausente o deficiente ausente o deficiente
asociada a una anomalia en los cromosomas asociada a una anomalia en los cromosomas
sexuales conduce a una sexuales conduce a una disgenesia disgenesia gonadal gonadal

Son la causa m
Son la causa m

s frecuente de amenorrea
s frecuente de amenorrea
primaria
primaria

30
30

40% de casos
40% de casos

Disgenesia
Disgenesia
local producto de funci
local producto de funci

n
n
ov
ov

rica deficiente o ausente


rica deficiente o ausente (asociada a (asociada a alt. alt. en en
cromosomas sexuales) cromosomas sexuales)
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias

Pacientes con elevado nivel de


Pacientes con elevado nivel de
gonadotropinas (FSH>40mUI/
gonadotropinas (FSH>40mUI/
ml
ml
)
)

Cintillas
Cintillas
gonadales
gonadales

Distribuci
Distribuci

n gen
n gen

tica:
tica:

50% XO
50% XO

25%
25%
mosaicismos
mosaicismos

25% 46,XX
25% 46,XX
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias

Gonadectom
Gonadectom

a
a
recomendada en
recomendada en
pctes
pctes
. con
. con
disgerminomas
disgerminomas
y
y
gonadoblastomas
gonadoblastomas (30% de (30% de
pacientes con cromosoma Y) pacientes con cromosoma Y)

Desarrollo de caracteres sexuales


Desarrollo de caracteres sexuales
secundarios puede ser s
secundarios puede ser s

ntoma de tumor
ntoma de tumor
esteroideo
esteroideo
-
-
productor
productor
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
1. S
1. S

ndrome de
ndrome de
Turner
Turner

Disgenesia
Disgenesia
gonadal asociada a un 45,XO
gonadal asociada a un 45,XO

Anomal
Anomal

a cromos
a cromos

mica m
mica m

s diagnosticada
s diagnosticada
en abortos espont
en abortos espont

neos
neos

Incidencia de 1 por 2000


Incidencia de 1 por 2000
-
-
3000
3000
nac.
nac.
Vivos
Vivos

0.3% fetos llegan a t


0.3% fetos llegan a t

rmino
rmino

Defecto no hereditario
Defecto no hereditario
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
1. S
1. S

ndrome de
ndrome de
Turner
Turner

Consultas habituales: amenorrea primaria


Consultas habituales: amenorrea primaria
y talla baja
y talla baja

Cariotipo para confirmar el 46,X como


Cariotipo para confirmar el 46,X como
l
l

nea celular
nea celular

nica
nica

Puede confundirse con


Puede confundirse con
mosaicismos
mosaicismos
con
con
cromosoma Y
cromosoma Y
Signos y tratamientos del s
Signos y tratamientos del s

ndrome
ndrome
de
de
Turner
Turner

Infantilismo sexual
Infantilismo sexual

Talla baja
Talla baja

Pterigium
Pterigium
colli
colli

C
C

bito
bito
vago
vago (desviaci (desviaci n n
del codo en extensi del codo en extensi n por n por
fuera de la l fuera de la l nea media) nea media)

T
T

rax excavado en
rax excavado en
escudo con pezones de
escudo con pezones de
inserci
inserci

n amplia
n amplia
Signos y tratamientos del s
Signos y tratamientos del s

ndrome
ndrome
de
de
Turner
Turner

Nevus
Nevus
pigmentados
pigmentados

Orejas de
Orejas de
implantaci
implantaci

n baja
n baja

Paladar escavado
Paladar escavado

Cintillas
Cintillas
gonadales
gonadales
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
2.
2.
Disgenesias
Disgenesias
gonadales
gonadales
puras
puras

Incluyen cariotipos 46, XY (


Incluyen cariotipos 46, XY (
sind
sind
. de
. de
Swyer
Swyer
) y 46,
) y 46,
XX
XX

Puede ser hereditario


Puede ser hereditario

Algunos s
Algunos s

ntomas son:
ntomas son:
Amenorrea primaria Amenorrea primaria
H H bito bito eunucoide eunucoide
Estatura normal Estatura normal
Genitales internos femeninos y externos infantiles Genitales internos femeninos y externos infantiles
1/3 asocian una anomal 1/3 asocian una anomal a cardiovascular o renal a cardiovascular o renal
mayor mayor
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
2.
2.
Disgenesias
Disgenesias
gonadales
gonadales
puras
puras

Algunas 46, XX pueden tener fol


Algunas 46, XX pueden tener fol

culo
culo
ov
ov

rico, mamas desarrolladas y


rico, mamas desarrolladas y
menstruaci
menstruaci

n prolongada
n prolongada

Sordera
Sordera
neurosensorial
neurosensorial
es frecuente
es frecuente
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
3.
3.
Mosaicismos
Mosaicismos
cromos
cromos

micos
micos

Cariotipos X/XX, X/XXX y X/XX/XXX tienen baja


Cariotipos X/XX, X/XXX y X/XX/XXX tienen baja
inc
inc
. de estigmas f
. de estigmas f

sicos
sicos

Pacientes bajas y con menopausia precoz


Pacientes bajas y con menopausia precoz

20% tiene estr


20% tiene estr

genos como para menstruar


genos como para menstruar

Pacientes XO/XY, XO/XYY o XO/XY/XYY pueden


Pacientes XO/XY, XO/XYY o XO/XY/XYY pueden
tener s
tener s

ndrome como el de
ndrome como el de
disgenesias
disgenesias
gonadales
gonadales
, genitales ambiguos o fenotipo
, genitales ambiguos o fenotipo
masculino
masculino
A. Alteraciones ov
A. Alteraciones ov

ricas primarias
ricas primarias
4. Anomal
4. Anomal

as estructurales de los
as estructurales de los
cromosomas sexuales
cromosomas sexuales

Delecci
Delecci

n
n
del brazo corto 46,
del brazo corto 46,
XXp
XXp
-
-
:
:
Cl Cl nicamente son parecidas al s. de nicamente son parecidas al s. de Turner Turner

Delecci
Delecci

n
n
del brazo largo 46,
del brazo largo 46,
XXq
XXq
-
-
Amenorrea primaria Amenorrea primaria
Infantilismo sexual Infantilismo sexual
Talla baja (generalmente) Talla baja (generalmente)
Cintillas Cintillas gonadales gonadales
Sin anomal Sin anomal as som as som ticas ticas
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis

La amenorrea puede ser causada por baja


La amenorrea puede ser causada por baja
producci
producci

n de gonadotropinas y
n de gonadotropinas y
estradiol
estradiol

Pacientes no sangran tras prueba de


Pacientes no sangran tras prueba de
provocaci
provocaci

n con progesterona
n con progesterona
Producida por una alteracin de la sntesis y/o
secrecin de GnRh con la consiguiente
incapacidad para estimular la liberacin
de gonadotrofinas hipofisarias.
Tambin se incluyen en este grupo los casos en los
que el hipotlamo y la hipfisis estn indemnes.
Pero el estmulo de origen central no es recogido a
nivel hipofisario ya sea por una destruccin de las
vas de comunicacin o por una deficiencia de
receptores especficos
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
Niveles gonadofrinas bajos e hipoestrogenismo.
GnRh no se usa por su corta vida media
Diagnstico diferencial se realiza indirectamente
por gonadotrofinas, complementndose el estudio
con pruebas pruebas de estimulacin, radiologa,
olfatometra etc.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
Alteracin orgnicas: son raras pueden ser
adquiridas o congnitas.
Representante: la displasia olfatogenital o
sndrome de Kallmann. Las amenorreas
hipotalmicas funcionales se deben a una
alteracin de secrecin de GnRh secundaria a un
bloqueo sobre el ncleo arcuato que remeda al
existente durante el perodo prepuberal.
Mecanismo fisiopatolgico es desconocido.
Estrs emocional, prdida de peso. exceso de
ejercicio fsico.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS
AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS AMENORREAS HIPOTALAMICAS
ORGANICAS ORGANICAS ORGANICAS ORGANICAS
ORGANICAS ORGANICAS ORGANICAS ORGANICAS
Lesin que afecta la zona del ncleo arcuato o sus
vas eferentes hacia la hipfisis puede alterar la
secrecin pulstil de GnRh:
Hipogonadismo hipogonadotrofo.
Se asocian: procesos infecciosos del SNC
(meningitis tuberculosa, abscesos de la base etc.),
traumatismos o lesiones tumorales, as como en
enfermedades sistmicas como la sarcoidosis o la
histiocitosis X.
La irradiacin o las intervenciones quirrgicas sobre
esta zona provocan a veces lesiones que limitan la
produccin de GnRh.
Cuando existe un compromiso vascular en el
sistema portal: hiperprolactinemia (se limita la
llegada de dopamina a las clulas lactrotofas.
Si se afecta la zonaposterior del tallo: diabetes
inspida.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE
DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE DEFICIT CONGENITO DE
GnRh GnRh GnRh GnRh
GnRh GnRh GnRh GnRh
Las formas mas frecuentes de amenorrea hipotalmica
orgnica son, la de transmisin gentica.
Se incluye diferentes entidades que comparten
caractersticas clnicas comunes: ausencia de
desarrollo puberal el hipogonadismo en el hombre y la
amenorrea primaria en la mujer.
Existe desarrollo anmalo de las neuronas productoras
de GnRh o incapacidad de la hipfisis para responder a
esta por ausencia de receptores especficos.
Ambas situaciones: hipoganodismo hipogonadotrofos
idiopticos (HHI) en contraposicin con el sndrome de
Kallmann.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL
FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL
Hombre primitivo embarazo
Mecanismo para interrumpir temporalmente eje HH
Sist. Reprod. se altera ante agresiones psquicas
fsicas y nutricionales
El hipogonadismo hipogondotrofo funcional es una
forma reversible
de anovulacin.
Fisiopatolgicamente elemento comn: limitacin
actividad pulstil del ncleo arcuato.
La administracin corticosteroides inhibe directamente la
secrecin de GnRh y disminuye la sensibilidad de la
hipfisis al factor liberador de gonadotrofinas. A nivel
central la respuesta al estrs consiste en la liberacin de
factor liberador de corticosteroides (CRF) desde el ncleo
paraventricular.
AMENORREA HIPOTALAMICA FUNCIONAL AMENORREA HIPOTALAMICA FUNCIONAL AMENORREA HIPOTALAMICA FUNCIONAL AMENORREA HIPOTALAMICA FUNCIONAL
El metabolismo basal, las pacientes con
amenorrea hipotalmica presentan
concentraciones de insulinas y glucosa inferiores
a las de las mujeres normovuladoras, los niveles
de T4 y T3 estn disminuidos sin alteraciones en
la TSH. En conjunto estos datos representan un
metabolismo basal reducido. La disposicin
energtica puede modificar el estado hormonal.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL
En los estados de dficit (ejercicio fsico intenso o
disminucin de los depsitos grasos) de producira
una reduccin de las concentraciones de feptina
con prdida del ritmo circadiano, lo que frenara el
metabolismo tiroideo adaptando as el gasto a la
situacin de deprivacin.
AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL FUNCIONAL
AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO
AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO AMENORREA Y PERDIDA DE PESO
La prdida de peso con independencia de la causa
se acompaa de retraso puberal, monarqua tarda y
amenorrea.
Si el componente ediposo de la masa corporal total
total desciende por debajo del 20%, aparecen
alteraciones menstruales y amenorrea secundaria.
Poblaciones sometidas a hambrunas peridicas:
curvas ircanuales de gestaciones (Van der Walt. 1978
Van der Spuy 1983).
FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA
FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA
HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA
HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA HIPOTALAMICA
1. 1. 1. 1.
1. 1. 1. 1.
- -- -
- -- -
SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS:
SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS: SEUDOCIESIS: S SS S S SS S ntomas ntomas ntomas ntomas ntomas ntomas ntomas ntomas

Habr Habr Habr Habr Habr Habr Habr Habr a a a a a a a a de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin de tono dopamin rgico rgico rgico rgico rgico rgico rgico rgico

Esto produce Esto produce Esto produce Esto produce Esto produce Esto produce Esto produce Esto produce de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL de LH y PRL

Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea Persistencia cuerpo luteo, galactorrea
AMENORREA POST AMENORREA POST AMENORREA POST AMENORREA POST
AMENORREA POST AMENORREA POST AMENORREA POST AMENORREA POST
- -- -
- -- -
PILL PILL PILL PILL
PILL PILL PILL PILL
El 1.5 y el 3% de las usuarias de anticonceptivos
orales presentan amenorrea al interrumpir el
tratamiento.
Neutralizacin del feedback negativo
MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA
MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA MASA OSEA Y AMENORREA HIPOTALAMICA
El estado hipoestrognico que acompaa a las
alteraciones menstruales de las pacientes con
amenorrea hipotalmica (tanto congnita como
funcional) repercute negativamente sobre su masa
sea y favorece la aparicin de fracturas (Biller,
1989-1991).
Se aprecian ya diferencias significativas en la
densidad mineral sea a partir de los 4-6 meses de
amenorrea.
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
1. Lesiones anat
1. Lesiones anat

micas de hipot
micas de hipot

lamo o
lamo o
hip
hip

fisis
fisis

Tumores
Tumores (adenomas, (adenomas, craneofangomas craneofangomas) )

Lesiones infecciosas
Lesiones infecciosas (TBC, (TBC, sarcoidosis sarcoidosis, encefalitis) , encefalitis)

Lesiones secundarias a cirug


Lesiones secundarias a cirug

a, radiaci
a, radiaci

n o
n o
traumatismo
traumatismo

Estenosis del acueducto de Silvio


Estenosis del acueducto de Silvio

S
S

ndrome de la silla turca vac


ndrome de la silla turca vac

a
a

Auneurismas
Auneurismas
de la arteria car
de la arteria car

tida interna
tida interna
Descrito por primera vez en 1849 por Aurelio Maestre
de San Juan, quien trabajando en la Universidad de
Madrid practic una autopsia a un varn de 40 aos en
el que constat hipogonadismo acompaado de falta de
desarrollo del pedculo olfatorio.
Kallmann en 1944: revisin de 8 casos: probable
defecto gentico,
De Morsier 14 casos: Displasia olfatogenital.
Mas frecuente en los varones.
Frecuencia entre el sexo femenino: 1/ 50.000
Mecanismo etiolgico desconocido.
SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER
Estudios cromosmicos no muestran alteraciones
del nmero ni de morfologa.
Los estudios de Kallmann le llevaron a la
conclusin de que la enfermedad se transmita de
forma recesiva ligada al cromosoma X
Santem 1973: autsomico dominante
SINDROME DE KALLMANN O SINDROME DE KALLMANN O SINDROME DE KALLMANN O SINDROME DE KALLMANN O
DE MORSIER DE MORSIER DE MORSIER DE MORSIER
La anosma est codificada por un gen (KAL o
KALIG) localizado en el brazo corto del cromosoma
X (Xp22.3).
El gen se expresa en el bulbo olfatorio, la mdula
espiral y el metanefros.
Se han demostrado nistagmo (70-80%) y aplasia o
hipoplasia renal unilateral (50%).
Las pacientes sin anasomia e hipogonadismo
pogonadotrofo de origen congnito se adscriben
en la actualidad a los casos idiopticos.
SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
2. S
2. S

ndrome de
ndrome de
Kallman
Kallman

Alteraci
Alteraci

n hereditaria
n hereditaria

Ausencia de
Ausencia de
hmna
hmna
. liberadora de
. liberadora de
gonadotropinas (
gonadotropinas (
GnRH
GnRH
) por ausencia de
) por ausencia de
de
de
neuronas derivadas del bulbo
neuronas derivadas del bulbo
olfatorio
olfatorio

Genera ausencia de
Genera ausencia de
secresi
secresi

n
n
de FSH y de
de FSH y de
HL
HL
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
2. S
2. S

ndrome de
ndrome de
Kallman
Kallman

Presentan anosmia, labio leporino, y


Presentan anosmia, labio leporino, y
sordera cong
sordera cong

nita
nita

Tratamiento: terapia hormonal sustitutiva


Tratamiento: terapia hormonal sustitutiva

Gonadotropinas
Gonadotropinas
ex
ex

genas
genas
pueden inducir
pueden inducir
ovulaci
ovulaci

n
n
ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME
ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME ANOMALIAS ASOCIADAS AL SINDROME
DE KALLMANN DE KALLMANN DE KALLMANN DE KALLMANN
DE KALLMANN DE KALLMANN DE KALLMANN DE KALLMANN
Esquelticos Neurolgicos
Fenotipo eunucoide Anosmia/hiposmia
Fisura palatina Retraso mental
Labio leporino Ataxia cerebelosa
Pies cavos Movimientos especulares
Cuarto Metatarsiano corto Ceguera para los colores
Condodrisplasia Neuroblastoma
Hipodontia Otros
Urolgicas Malformaciones utrinas
Aplasia ureteral unilateral Alopecia
Aplasia renal unilateral Ictiosis
Anomalas cardiacas
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
3. Anorexia nerviosa
3. Anorexia nerviosa
y Bulimia
y Bulimia

Causa importante de
Causa importante de
amenorrea secundaria
amenorrea secundaria
en j
en j

venes
venes

Pacientes blancas,
Pacientes blancas,
clase media, <25
clase media, <25
a
a

os
os
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA
Situacin extrema de la amenorrea hipotalmica.
Coinciden prdida importante de peso, estrs
emocional, hiperactividad fsica.
Ms frecuente peripuberales o adolescentes.
Tambin mujeres adultas psicticas.
Conducta haca la comida es de evitacin con
acentuadoscaracteres rituales.
Evita escrupulosamente los alimentos de alto poder
calrico.
En casos extremos: bulimia acompaada de
autoprovocacin del vmito posprandial.
50% desarrollan procesos bulmicos.
En estos casos ms patentes la ansiedad y la
depresin.
Deseo de mantener una esttica corporal
correspondiente a un estado prepuberal.
Percepcin falsa de su volumen corporal 30%
presenta diferentes de diabetes inspida por
disfuncin hipotalmica en la regulacin de la
vasopresina (Gold 1983).
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA
SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA
SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A LA
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA
SINTOMAS SINTOMAS SINTOMAS SINTOMAS PORCENTAJE PORCENTAJE PORCENTAJE PORCENTAJE
Amenorrea Amenorrea Amenorrea Amenorrea 100 100 100 100
Estre Estre Estre Estre imiento imiento imiento imiento 61.9 61.9 61.9 61.9
Preocupaci Preocupaci Preocupaci Preocupaci n por la comida n por la comida n por la comida n por la comida 45.2 45.2 45.2 45.2
Dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal 19 19 19 19
Intolerancia al fr Intolerancia al fr Intolerancia al fr Intolerancia al fr o oo o 19 19 19 19
V VV V mitos mitos mitos mitos 4.9 4.9 4.9 4.9
Hipotensi Hipotensi Hipotensi Hipotensi n nn n 85.7 85.7 85.7 85.7
Hipotermia Hipotermia Hipotermia Hipotermia 64.3 64.3 64.3 64.3
Piel seca Piel seca Piel seca Piel seca 61.9 61.9 61.9 61.9
Lanugo Lanugo Lanugo Lanugo 52.4 52.4 52.4 52.4
Brodicardia Brodicardia Brodicardia Brodicardia 26.2 26.2 26.2 26.2
Petiquias Petiquias Petiquias Petiquias 9.5 9.5 9.5 9.5
Edemas Edemas Edemas Edemas 26.2 26.2 26.2 26.2
DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA NERVIOSA
PORCENTAJE PORCENTAJE PORCENTAJE PORCENTAJE
Alteraci Alteraci Alteraci Alteraci n ECG n ECG n ECG n ECG 52.2 52.2 52.2 52.2
Urea alta Urea alta Urea alta Urea alta 40.5 40.5 40.5 40.5
Leucopenia Leucopenia Leucopenia Leucopenia 38.1 38.1 38.1 38.1
Linfocitosis Linfocitosis Linfocitosis Linfocitosis 37.5 37.5 37.5 37.5
TTOG diabetes TTOG diabetes TTOG diabetes TTOG diabetes 37.5 37.5 37.5 37.5
TTOG intolerante TTOG intolerante TTOG intolerante TTOG intolerante 25 25 25 25
Trombocitopenia Trombocitopenia Trombocitopenia Trombocitopenia 25 25 25 25
Hipercaratinemia Hipercaratinemia Hipercaratinemia Hipercaratinemia 38 38 38 38
Anemia Anemia Anemia Anemia 7.1 7.1 7.1 7.1
Al igual que otros casos de amenorrea psicgena
existe un hipercortisonismo (hasta tres veces
ms cortisol libre) junto a concentraciones
normales de (Doerr 1980).
ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA ANOREXIA NERVIOSA

Anorexia Nerviosa
Anorexia Nerviosa
: causa m
: causa m

s
s
frecuente de amenorrea en adolescentes
frecuente de amenorrea en adolescentes

En amenorrea primaria:
En amenorrea primaria:

Fracaso gonadal: 1era causa


Fracaso gonadal: 1era causa

Agenesia
Agenesia

teroaginal
teroaginal
: 2da causa
: 2da causa

En amenorrea secundaria:
En amenorrea secundaria:

49
49
-
-
62% presentan
62% presentan
alt.
alt.
hipotal
hipotal

micas
micas

7
7
-
-
16%
16%
alt.
alt.
Hipofisiarias
Hipofisiarias

10%
10%
alt.
alt.
Ov
Ov

ricas
ricas

7% s
7% s

ndrome de
ndrome de
Asherman
Asherman
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
3. Anorexia nerviosa y bulimia
3. Anorexia nerviosa y bulimia

Presentan hipotermia, hipotensi


Presentan hipotermia, hipotensi

n,
n,
bradicardia,
bradicardia,
hiperaqueratinemia
hiperaqueratinemia
y
y
estre
estre

imiento.
imiento.

Tratamiento
Tratamiento
fund
fund
. psiqui
. psiqui

trico y de
trico y de
soporte
soporte

Secreci
Secreci

n de Gonadotropinas entre normal


n de Gonadotropinas entre normal
y baja
y baja
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
4. Amenorrea inducida por el ejercicio
4. Amenorrea inducida por el ejercicio

Debido a una inhibici


Debido a una inhibici

n de secreci
n de secreci

n de
n de
GnRH
GnRH
secundaria a la elevaci
secundaria a la elevaci

n de
n de

-
-
endorfinas y estr
endorfinas y estr

genos
genos
catecolamin
catecolamin

rgicos
rgicos
AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO
AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO AMENORREA POR EJERCICIO FISICO
Correlacin entre la prctica de ejercicio fsico un
retraso de la edad de la monarqua y la incidencia
de trastornos menstruales y amenorrea (Frisch
1980 Bachmann 1982).
Incidencia variable: tipo de deporte.
Hay relacin entre el ejercicio, la nutricin y la
funcin reproductora podra estar mediada por el
neuropptido Y(Kalra 1996).
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
5. Retraso constitucional de la
5. Retraso constitucional de la
pubertad
pubertad

Por persistencia de la supresi


Por persistencia de la supresi

n
n
hipotal
hipotal

mica
mica
prepuberal
prepuberal
(diagn
(diagn

stico de
stico de
exclusi
exclusi

n)
n)

Realizar tratamiento hormonal sustitutivo


Realizar tratamiento hormonal sustitutivo
para desarrollo
para desarrollo

seo y psicol
seo y psicol

gico
gico
B. Alteraciones del SNC, hipot
B. Alteraciones del SNC, hipot

lamo
lamo
o hip
o hip

fisis
fisis
6.
6.
Hiperprolactinemia
Hiperprolactinemia

Interrupci
Interrupci

n de secreci
n de secreci

n de
n de
gonadotropinas, probablemente por una
gonadotropinas, probablemente por una
disfunci
disfunci

n
n
hipotal
hipotal

mica
mica
NIVELES DE PROLACTINA ELEVADOS:
NIVELES DE PROLACTINA ELEVADOS:

Hiperprolactinemia
Hiperprolactinemia
est
est

asociada con
asociada con
disminuci
disminuci

n de concentraciones de estradiol
n de concentraciones de estradiol
disminuidas y amenorrea u
disminuidas y amenorrea u
oligomenorrea
oligomenorrea
.
.

Hiperprolactinemia
Hiperprolactinemia
persistente debe
persistente debe
descartarse hipotiroidismo y RMN de la
descartarse hipotiroidismo y RMN de la
hip
hip

fisis debe ser indicada.


fisis debe ser indicada.

La prevalencia de tumor pituitario con


La prevalencia de tumor pituitario con
hiperprolactinemia
hiperprolactinemia
es de 50 a 60%.
es de 50 a 60%.

Hay pobre relaci


Hay pobre relaci

n entre niveles de prolactina


n entre niveles de prolactina
y presencia de tumor en hip
y presencia de tumor en hip

fisis.
fisis.

La amenorrea no se resuelve hasta que no se


La amenorrea no se resuelve hasta que no se
regulen los niveles de prolactina.
regulen los niveles de prolactina.

El tratamiento de elecci
El tratamiento de elecci

n en
n en
hiperprolactinemia
hiperprolactinemia
con o sin tumor hipofisiario
con o sin tumor hipofisiario
son los
son los
agonistas
agonistas
dopamin
dopamin

rgicos
rgicos
.
.
C.
C.
Endocrinopat
Endocrinopat

as
as

Deficiencia de 17
Deficiencia de 17

-
-
hidroxilasa (46,XX) es
hidroxilasa (46,XX) es
causa poco frecuente de amenorrea
causa poco frecuente de amenorrea
primaria
primaria

la progesterona no puede ser


la progesterona no puede ser
convertida en cortisol
convertida en cortisol

Niveles bajos de
Niveles bajos de
cortisol
cortisol
y altos de ACTH,
y altos de ACTH,
progesterona y
progesterona y
aldosterona
aldosterona

Niveles bajos de esteroides sexuales


Niveles bajos de esteroides sexuales
C.
C.
Endocrinopat
Endocrinopat

as
as

Pacientes con infantilismo sexual,


Pacientes con infantilismo sexual,
hipertensi
hipertensi

n y alcalosis
n y alcalosis
hipopotas
hipopotas

mica
mica

Tratamiento: Administraci
Tratamiento: Administraci

n de
n de
estr
estr

genos y
genos y
glucocorticoides
glucocorticoides
SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA
SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA
Herniacin del espacio subaracnoideo a travs
del diafragma de la silla con paso de LCR hacia
el espacio intrasellar.
Primaria: no existe antecedentes de ciruga o Rx.
Secundaria: intervenciones quirrgicas o Rx
Etiopatogenia:
Compromiso vascular
Compresin glandular
ii
ii
. Presencia de caracteres
. Presencia de caracteres
sexuales secundarios y
sexuales secundarios y
c
c

rvix
rvix

Pueden sufrir amenorrea primaria o


Pueden sufrir amenorrea primaria o
secundaria
secundaria

con am. primaria tienen mamas


con am. primaria tienen mamas
desarrolladas y
desarrolladas y

tero
tero

de
de

stas tienen
stas tienen
hiperprolactinemia
hiperprolactinemia
A. Causas Centrales o
A. Causas Centrales o
Hipot
Hipot

l
l

micas
micas
1.
1. Lesiones Anat Lesiones Anat micas micas
2.
2. Medicamentos que alteran niveles de prolactina Medicamentos que alteran niveles de prolactina

Anest Anest sicos: sicos:


Psicotropos Psicotropos ( (fenotiacinas fenotiacinas, antidepresivos , antidepresivos tric tric clicos clicos, opi , opi ceos) ceos)
Hormonas Hormonas (estr (estr genos, genos, anticoncepticos anticoncepticos orales) orales)
Hormona liberadora de Hormona liberadora de tirotropina tirotropina, ,
Antihipertensivos Antihipertensivos
Antiem Antiem ticos ticos

Inhibidores son Inhibidores son fund fund. . levodopa levodopa y dopamina y dopamina

Muchos producen Muchos producen anenorrea anenorrea sin alterar sin alterar niv niv. de . de
prolactina prolactina
A. Causas Centrales o
A. Causas Centrales o
Hipot
Hipot

l
l

micas
micas
3. Estr 3. Estr s, ejercicio y s, ejercicio y
des des rdenes rdenes
alimentarios alimentarios
4. S 4. S ndrome del ovario ndrome del ovario
poliqu poliqu stico stico
5. Amenorrea 5. Amenorrea hipotal hipotal mica mica
funcional funcional

Producci Producci n de pulsos n de pulsos


disfuncionales de LH, disfuncionales de LH,
probablemente probablemente
secundarios a pulsos secundarios a pulsos
disfuncionales de disfuncionales de GnRH GnRH
SINDROME DEL OVARIO POLIQUSTICO.
Corte de trozo de ovario removido
quirrgicamente
B. Origen
B. Origen
hipofisiario
hipofisiario

En diagn
En diagn

stico de amenorrea secundaria,


stico de amenorrea secundaria,
se incluye el S
se incluye el S

ndrome de
ndrome de
Sheehan
Sheehan
,
,
secundario a hemorragia obst
secundario a hemorragia obst

trica
trica
C. Causas ov
C. Causas ov

ricas
ricas

Han de ser tenidas en cuenta en


Han de ser tenidas en cuenta en
pacientes con elevado nivel de
pacientes con elevado nivel de
gonadotropinas y bajos de
gonadotropinas y bajos de
estradiol
estradiol
1.
1.
Radiaci
Radiaci

n y quimioterapia
n y quimioterapia
2.
2.
Fracaso ov
Fracaso ov

rico prematuro
rico prematuro

Antes de 40 a. 30
Antes de 40 a. 30
-
-
50% se asocian a
50% se asocian a
enf
enf
.
.
Autoinmunes
Autoinmunes
(
(
ejm
ejm
: tiroiditis de
: tiroiditis de
Hashimoto
Hashimoto
)
)
C. Causas ov
C. Causas ov

ricas
ricas
3. S
3. S

ndrome del ovario resistente


ndrome del ovario resistente

Fol
Fol

culos primordiales no se desarrollan a


culos primordiales no se desarrollan a
pesar de existir niveles elevados de
pesar de existir niveles elevados de
gonadotropinas
gonadotropinas
4. S
4. S

ndrome del ovario


ndrome del ovario
poliqu
poliqu

stico
stico
5. Infecci
5. Infecci

n, lesi
n, lesi

n vascular o
n vascular o
cistectom
cistectom

a
a

Tambi
Tambi

n puede producir depleci


n puede producir depleci

n de
n de
fol
fol

culos y amenorrea
culos y amenorrea
D. Causas uterinas
D. Causas uterinas

nicas con senos, c nicas con senos, c rvix y niveles hormonales rvix y niveles hormonales
normales normales

S S ndrome de ndrome de Asherman Asherman cuando adherencias cuando adherencias


intrauterinas obliteran la cavidad endometrial intrauterinas obliteran la cavidad endometrial
Adherencias pueden ser resultado de Adherencias pueden ser resultado de curetaje curetaje tras gestaci tras gestaci n, n,
o de otras intervenciones quir o de otras intervenciones quir rgicas rgicas

Histeroscopia confirma diagn Histeroscopia confirma diagn stico stico


E. Procedimiento diagn
E. Procedimiento diagn

stico
stico

Mismo que en amenorreas secundarias Mismo que en amenorreas secundarias


iii
iii
. Presencia de caracteres
. Presencia de caracteres
sexuales secundarios,
sexuales secundarios,
ausencia de c
ausencia de c

rvix
rvix
A. Insensibilidad a los andr
A. Insensibilidad a los andr

genos
genos
(s
(s

ndrome de feminizaci
ndrome de feminizaci

n testicular)
n testicular)

Tercera causa de amenorrea primaria


Tercera causa de amenorrea primaria

Pactes. 46,XY con rasgo ligado al


Pactes. 46,XY con rasgo ligado al
cromosoma X causante de un defecto en
cromosoma X causante de un defecto en
receptores de testosterona
receptores de testosterona

Producen factor inhibidor de conductores


Producen factor inhibidor de conductores
de
de
M
M

ller
ller
y tienen test
y tienen test

culos normo
culos normo
-
-
funcionantes
funcionantes

Ausencia completa de genitales


Ausencia completa de genitales
femeninos internos
femeninos internos
A. Insensibilidad a los andr
A. Insensibilidad a los andr

genos
genos
(s
(s

ndrome de feminizaci
ndrome de feminizaci

n testicular)
n testicular)

Tienen saco vaginal ciego, abundante


Tienen saco vaginal ciego, abundante
tejido mamario, escaso vello
tejido mamario, escaso vello
p
p

bico
bico
y
y
axilar
axilar
y genitales externos normales
y genitales externos normales

La insensibilidad produce aumento de


La insensibilidad produce aumento de
conc
conc
. de LH
. de LH (probablemente por ausencia de (probablemente por ausencia de
retroinhibici retroinhibici n n del eje hipot del eje hipot lamo lamo- -hipofisiario hipofisiario) )

Niveles aumentados de LH y andr


Niveles aumentados de LH y andr

genos
genos
hacen que tengan concentraciones
hacen que tengan concentraciones
elevadas de
elevadas de
estradiol
estradiol
B. Agenesia o anomal
B. Agenesia o anomal

as en los
as en los
conductos de
conductos de
M
M

ller
ller

S
S

ndrome de
ndrome de
Mayer
Mayer
-
-
Rokitansky
Rokitansky
-
-
K
K

ster
ster
-
-
Hauser
Hauser

1 por 4000
1 por 4000
-
-
5000 nacidas hembras 46,XX
5000 nacidas hembras 46,XX

Segunda causa de amenorrea primaria,


Segunda causa de amenorrea primaria,
responsable del 15% de
responsable del 15% de

stas
stas

Usualmente espor
Usualmente espor

dico y no hereditario
dico y no hereditario
B. Agenesia o anomal
B. Agenesia o anomal

as en los
as en los
conductos de
conductos de
M
M

ller
ller

Ovarios normales y
Ovarios normales y
funcionantes
funcionantes
,
,
rudimento uterino y carencia de vagina
rudimento uterino y carencia de vagina

Relacionadas con alteraciones renales,


Relacionadas con alteraciones renales,
esquel
esquel

ticas, card
ticas, card

acas y otras lesiones


acas y otras lesiones
cong
cong

nitas
nitas
C. Diagn
C. Diagn

stico y tratamiento
stico y tratamiento

Realizar
Realizar
pielograf
pielograf

a
a
intravenosa para
intravenosa para
descartar
descartar
alt.
alt.
renales
renales

Tratamiento: dilataci
Tratamiento: dilataci

n mec
n mec

nica o
nica o
reconstrucci
reconstrucci

n de vagina
n de vagina
3.
3.
Pacientes suelen ser educados como ni Pacientes suelen ser educados como ni as as
Tras Tras desarrollomamario desarrollomamario y cierre de ep y cierre de ep fisis, se fisis, se
deben extirpar g deben extirpar g nadas e iniciar tratamiento con nadas e iniciar tratamiento con
estr estr genos genos
Lesiones malignas son extremadamente Lesiones malignas son extremadamente
infrecuentes en <20 a infrecuentes en <20 a os os
iv
iv
. Ausencia de caracteres
. Ausencia de caracteres
sexuales secundarios y
sexuales secundarios y
c
c

rvix
rvix

<1% de los casos


<1% de los casos

Pacientes 46,XY pero con alteraci


Pacientes 46,XY pero con alteraci

n de
n de
producci
producci

n de testosterona
n de testosterona

Regresi
Regresi

n de genitales femeninos
n de genitales femeninos
internos, por factor inhibidor de conductos
internos, por factor inhibidor de conductos
de
de
M
M

ller
ller

Diagn
Diagn

stico diferencial: deficiencia de 17


stico diferencial: deficiencia de 17

hidroxilasa (46,XY), deficiencia de 17,20


hidroxilasa (46,XY), deficiencia de 17,20
desmolasa y agonadismo
desmolasa y agonadismo

Pacientes tienen niveles


Pacientes tienen niveles
elevados de
elevados de
gonadotropinas y
gonadotropinas y
normales o bajos de
normales o bajos de
testosterona para
testosterona para
mujeres
mujeres

Precisan extirpaci
Precisan extirpaci

n
n
gonadal y tratamiento
gonadal y tratamiento
con estr
con estr

genos
genos

Carecen de
Carecen de

tero, por lo
tero, por lo
que no se le a
que no se le a

ade
ade
progesterona al
progesterona al
tratamiento
tratamiento
3.2 Amenorrea Secundaria
3.2 Amenorrea Secundaria
Generalmente de origen central, aunque
Generalmente de origen central, aunque
tambi
tambi

n puede ser debida a


n puede ser debida a
alteraciones ov
alteraciones ov

ricas o uterinas
ricas o uterinas
i. Diagn
i. Diagn

stico Diferencial
stico Diferencial

Etiolog
Etiolog

a similar a la de la amenorrea
a similar a la de la amenorrea
primaria con presencia de c
primaria con presencia de c

rvix y
rvix y
caracteres sexuales secundarios
caracteres sexuales secundarios
ii
ii
. Protocolo diagn
. Protocolo diagn

stico
stico
a.
a.
Descartar embarazo e
Descartar embarazo e
hiperprolactinemia
hiperprolactinemia
b.
b.
Si niveles de prolactina est
Si niveles de prolactina est

n elevados,
n elevados,
evaluar TSH y tiroxina libre
evaluar TSH y tiroxina libre
Hipotiroidismo primario puede elevar
Hipotiroidismo primario puede elevar
TSH y prolactina
TSH y prolactina

amenorrea y
amenorrea y
galactorrea
galactorrea
ii
ii
. Protocolo diagn
. Protocolo diagn

stico
stico
c.
c.
Medir niveles de FSH y LH
Medir niveles de FSH y LH
1)
1)
LH y FSH est
LH y FSH est

n normales
n normales
=>
=>
muy
muy
probable disfunci
probable disfunci

n hipotal
n hipotal

mica o
mica o
hipergonadismo ov
hipergonadismo ov

rico funcional
rico funcional
2)
2)
LH es el doble de FSH
LH es el doble de FSH
=> ovario
=> ovario
poliqu
poliqu

stico
stico
3)
3)
LH y FSH bajas
LH y FSH bajas
=> disfunci
=> disfunci

n
n
hipotal
hipotal

mica
mica
4)
4)
LH y FSH elevadas
LH y FSH elevadas
=> disfunci
=> disfunci

n ov
n ov

rica
rica
ii
ii
. Protocolo diagn
. Protocolo diagn

stico
stico
d.
d.
Medir concentraciones de 17
Medir concentraciones de 17
-
-
hidroxi
hidroxi
progesterona para descartar HAT*
progesterona para descartar HAT*
1)
1)
17
17
-
-
OH progesterona > 200ng/
OH progesterona > 200ng/
dl
dl
y
y
paciente no ha
paciente no ha
ovulado
ovulado
=> realizar
=> realizar
prueba de estimulaci
prueba de estimulaci

n con ACTH para


n con ACTH para
diagnosticar la HAT
diagnosticar la HAT
2)
2)
Concentraci
Concentraci

n de 17
n de 17
-
-
OH progesterona
OH progesterona
> 1200
> 1200
ng
ng
/
/
dl
dl
30 min. despu
30 min. despu

s de 0.25
s de 0.25
mg EV de ACTH sint
mg EV de ACTH sint

tica
tica
=> HAT
=> HAT
* HAT son siglas de Hiperplasia adrenal tarda
ii
ii
. Protocolo diagn
. Protocolo diagn

stico
stico
e.
e.
Prueba de provocaci
Prueba de provocaci

n con progesterona
n con progesterona
100 100- -200 200 mg mg IM de progesterona liposoluble o IM de progesterona liposoluble o
acetato de acetato de medroxi medroxi- -progesterona, 10 progesterona, 10 mg mg/d /d a oral a oral
por 10 d por 10 d as as induce hemorragia uterina por induce hemorragia uterina por
privaci privaci n n (si el endometrio se expuso a m (si el endometrio se expuso a m s de s de
30pg/nl de estradiol) 30pg/nl de estradiol)
Ausencia de sangrado implica niveles bajos de Ausencia de sangrado implica niveles bajos de
estr estr genos genos por alt. hipotal por alt. hipotal mica o hipofisiaria o mica o hipofisiaria o
existencia de cicatrices endometriales (s existencia de cicatrices endometriales (s nd. de nd. de
Asherman) Asherman)
iii
iii
. Tratamiento
. Tratamiento
a.
a.
Agonistas
Agonistas
dopamin
dopamin

rgicos
rgicos
para
para
pctes
pctes
.
.
Hiperprolactinemin
Hiperprolactinemin

micos
micos
.
.
Normalizan niveles de prolactina y restablecen ciclo Normalizan niveles de prolactina y restablecen ciclo
ovulatorio ovulatorio y menstruaciones y menstruaciones
Muy efectivo si se desea embarazo Muy efectivo si se desea embarazo
Otras alternativas:
Otras alternativas:
Observaci Observaci n n
Tratamiento con acetato de Tratamiento con acetato de medroxiprogesterona medroxiprogesterona
de forma c de forma c clica para inducir hemorragia de clica para inducir hemorragia de
privaci privaci n n
Adm. De anticonceptivos orales con seguimiento Adm. De anticonceptivos orales con seguimiento
cl cl nico nico
iii
iii
. Tratamiento
. Tratamiento
b.
b.
Anticonceptivos orales
Anticonceptivos orales
comb
comb
. con
. con
acetato de
acetato de
medroxiprogesterona
medroxiprogesterona
para
para
pctes
pctes
. con ovario
. con ovario
poliqu
poliqu

stico
stico
que
que
no deseen quedar embarazadas
no deseen quedar embarazadas
Provocan hemorragia por privaci Provocan hemorragia por privaci n c n c clica clica
F
F

rmacos inductores de ovulaci


rmacos inductores de ovulaci

n
n
si
si
se desea quedar embarazada
se desea quedar embarazada

Ejm
Ejm
: citrato de
: citrato de
clomifeno
clomifeno
iii
iii
. Tratamiento
. Tratamiento
c.
c.
Tratamiento hormonal sustitutivo
Tratamiento hormonal sustitutivo
con estr
con estr

genos
genos

Para mujeres con menopausia precoz y


Para mujeres con menopausia precoz y
niveles bajos de estr
niveles bajos de estr

genos
genos ( (no responden a no responden a
pruebas de provocaci pruebas de provocaci n con progesterona) n con progesterona)

Esto se debe a alteraci


Esto se debe a alteraci

n hipot
n hipot

lamo
lamo
-
-
hopofisiaria
hopofisiaria
SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN
SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN
Principios de siglo: Simmonds: necrosis
hipofisaria con fibrosis secundaria
En 1938 Sheehan y Murdoh: panhipopituitarismo
secundario a infarto y necrosis de la hipfisis en
mujeres que hab1an padecido accidentes
hemorrgicos graves y shock hipovolmico
durante el parto o puerperio inmediato.
SINDROME DE SHEEHAN0 SINDROME DE SHEEHAN0 SINDROME DE SHEEHAN0 SINDROME DE SHEEHAN0
ETIOPATOGENIA
Durante embarazo hipfisis anterior crece al doble
Hiperplasia e hipertrofia de clulas lactotrofas
Aumento progresivo de prolactina: lactancia
Disminucin de clulas gonadtrofas y somattrofas
Necesidad de oxigeno aumenta.
Si hay hipotensin brusca vasoespasmo que cierra
temporalmente circulacin portal.
Se dematiza y se comprime por el marco seo que
rodea.
Ello impide drenaje venoso imposibilita que
circulacin se restaure
LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA
HIPOFISIS HIPOFISIS HIPOFISIS HIPOFISIS
Frecuencia difcil de establecer.
Necropsia y series quirrgicas
10% de todas las tumoraciones intracraneales
10 - 25% en estudios necropsicos.
LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA LESIONES TUMORALES DE LA
HIPOFISIS HIPOFISIS HIPOFISIS HIPOFISIS
Tumores hipofisarios pueden interferir con
la funcin ovrica por tres cambios:
1.- Volumen tumoral comprime sistema vascular
HH
2.- Crecimiento tumoral provoca destruccin de
tejido hipofisario normal.
3.- Hormonas segregadas en exceso por las
formaciones tumorales inducen hiperfuncin
en las glndulas perifricas
FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS
FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS FRECUENCIA RELATIVA DE LOS ADENOMAS
HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS
HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS HIPOFISARIOS
TIPO DE ADENOMAS INCIDENCIA
(%)
Prolactinoma 27.2
Adenoma productor de GH 14
Adenoma mixtos productores de GH/PRL 18.4
Adenoma productores de ACTH 14
Adenoma productores de Gonadotrofinas 7.4
Adenoma no productores 25.2
Adenoma plurihormonales 3.7
MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS
Ausencia o retraso del desarrollo puberal y amenorrea
primaria.
Desarrollo mamario, ausente o escaso.
Es posible hallar un cierto grado de vello axilar y pbico
(andrgenos suprarrenales).
Corporalmente eunucoide con desarrollo predominante de
los extremidades respecto al tronco y de la envergadura.
tero hipoplsico.
Genitales externos de aspecto infantil, pero normales.
Microscopa: numerosos folculos primordiales y primarios
que no evolucionan por falta de estmulo gonadotrofo.
Algunas pacientes, s.t con anosmia: malformaciones de la
lnea media ( labio leporino con fisura palatina, catarata
bilateral, implantacin baja de los pabellones auriculares y
anomalas ureterales (Jaffe, 1987)).
Anosmia es un sntoma de gran ayuda para establecer
diagnstico pero inconstante en su presentacin.
La anasomia no siempre es total, es posible un cierto
grado de olfacin a travs de vas accesorias del nervio
glosofaringeo: anosmia tipo 1 que puede ser menor o
selectiva para algunos olores.
Si ambas vas estn afectadas: anosmia es de tipo II o
total.
MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS
SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA
Prevalencia global: 5.5%
Mayora sintomtica (Locke 1972)
Mujeres de mediana edad multparas obesas e
hipertensas (Bragagni 1995)
Sintomatologa inespecfica, predomina cefalea
Cuadros hormonales variables: Acromegalia y/o
hiperprolactinemia
Reduccin visual perifrica global Hemianopsias y
cuadrantanopsias
SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN
MANIFESTACIONES CLINICAS
No existe una relacin directa entre la gravedad y la
aparicin de los sntomas, 70-80% de glndula debe ser
destruida.
Neurohipfisis a veces se afecta:
Cuadro clnico clsico:
Incapacidad para lactancia, involucin de la mamaria,
Amenorrea anovulacin prdida de vello pubiano y
axilar
Astemia inapetencia intolerancia al fro Mixedema,
Prdida de pigmentacin areola mamaria y reg. Genital
Prdida de peso: caquexia
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO
Anamnesis
Antecedentes familiares
Hbitos alimentarios
Actividad fsica
Entorno familiar y social
Biopsia endometrial Biopsia endometrial
Suspensi Suspensi n s n s bita de bita de progest progest geno geno
Nivel de Prolactina Nivel de Prolactina
Niveles hormonales Niveles hormonales en suero como los de en suero como los de testosterona testosterona
Estudios de funci Estudios de funci n de la gl n de la gl ndula tiroides ndula tiroides
Prueba de embarazo Prueba de embarazo (HCG Humana) (HCG Humana)
Nivel de Nivel de FSH FSH
Nivel de Nivel de LH LH
TSH TSH y otros ex y otros ex menes de funci menes de funci n tiroidea) n tiroidea)
Cariotipo para descartar la presencia de anomal Cariotipo para descartar la presencia de anomal as del as del
cromosoma cromosoma
Se puede realizar una Se puede realizar una TC craneana TC craneana si se presume si se presume
un un tumor pituitario tumor pituitario
EX EX EX EX MENES DIAGN MENES DIAGN MENES DIAGN MENES DIAGN STICOS INDICADOS: STICOS INDICADOS: STICOS INDICADOS: STICOS INDICADOS:
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO
Amenorreas Amenorreas hipotal hipotal micas micas cursan con niveles cursan con niveles
indelectables indelectables o bajo de o bajo de gonodotrofina gonodotrofina. .
Caracter Caracter stica inversi stica inversi n cociente LH/FH n cociente LH/FH
Establecido HH: determinan si es Establecido HH: determinan si es hipot hipot. O . O
hipof hipof. .
Test Test de estimulaci de estimulaci n con n con GnRh GnRh administrado administrado
100ug en bolo 100ug en bolo respuesta de LH y FSH a los respuesta de LH y FSH a los
30 y 60 30 y 60
POSITIVA (integridad POSITIVA (integridad hipofisaria hipofisaria) se duplica ) se duplica
gonodatropina gonodatropina. .
NEGATIVO NEGATIVO estudio Rx hipofisis estudio Rx hipofisis
ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL
ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL ESTUDIO HORMONAL
Estudio Hormonal Basal: PRL, FSH, LH, TSH. E
2.
Estrogenismo Basal: trofismo vaginal y
endometrial
Test de impregnacin de gestacin
Administracin progesterona natural (100-
200/dx5d)
Test positivo (sangrado): estrogenismo
endgeno (anovulacin hiperandrogenica)
Test Negativo: prueba con E y P (ACO o
valerianato de E
2
y P o AMP)
Si es positivo: integridad anatmica de tero y
vagina
SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN SINDROME DE SHEEHAN
DIAGNOSTICO
Anamnesis
Descartar siempre en hemorragia obsttrica
Basal de LH, FSH, GH TSH y cortisol
Pruebas de estimulacin para cada lnea
celular
Valores bajos estudios selectivos
FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA
FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA FALLA HIPOTALAMICA
Dx diferencial con lesiones orgnicas:
Tumores granolomas o crneofaringiomas
Resonancia M.
Sx Prader-Willi: obesidad y R.M
Sx Lawrence -Moon-Biedl: Retinitis
pigmentaria
Amenorrea Primaria: olfatometra
SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA
DIAGNOSTICO
Radiologa simple: aumento global y regular de la
silla turca sin signos de erosin sea, aspecto
abalonado o de taza.
Dx definitivo: TAC o RM
Dx. Diferencial con quistes hipofisarios
Casos dudosos sustancias de contraste.
Si hay sntomas de hipofuncionalismo: FSH, LH
cortisol, TSH y PRL y pruebas dinmicas de
estimulacin
Estudio campimtrico y fondo de ojo
TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO
TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO
E
R
R
O
R
:

i
o
e
r
r
o
r
O
F
F
E
N
D
I
N
G

C
O
M
M
A
N
D
:

i
m
a
g
e
S
T
A
C
K
: