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Tema 1.

 Histología de la piel 

INTRODUCCIóN

La piel es el órgano más externo del cuerpo humano y también el mayor; supone aproximadamente 1/6 del peso corporal  y mide 1.5‐
2m2. Es una estructura compleja que protege y aisla del medio ambiente a la vez que nos comunica y nos permite relacionarnos con él.
Incluye todo tipo de teijidos excepto hueso y cartílago. Embriológicamente, la epidermis y los anejos derivan del ectodermo; la dermis y
la hipodermis del mesodermo y los melanocitos tienen un origen neuroectodérmico. 

La superfície no es completamente lisa, presenta microdepresiones o pequeños surcos que se entrecuzan (retícula cutánea) y grandes
plegamientos   o   surcos   (arrugas).   Su   aspecto   macroscópico   varia   mucho   según   la   región   corporal;   así,   en   unas   zonas   aparece   con
pliegues marcados; en otras con surcos y crestas prominentes (palmas y plantas); puede contener una gran densidad de pelo o aparecer
sin él.

 Funciones generales

1)   La   principal   es   actuar   como   barrera   que   nos   protege   del   exterior.   La   capa   córnea,   de   queratina   compacta,   producida   por   los
queratinocitos, nos separa del medio ambiente, más seco que nuestro organismo, y evita la deshidratación y la pérdida de electrolitos.
También nos  protege  ligeramente  frente  a estímulos  externos  potencialmente  nocivos,  tanto  físicos como  biológicos.  La piel  posee
además un potente y complejo sistema inmune, al que pertenecen los linfocitos residentes, las células de Langerhans y los dendrocitos
dérmicos, cuyo fin es evitar las infecciones y el cáncer. Finalmente, al ser la piel el órgano sometido a la agresión de la radiación
ultravioleta, posee unas  células que  sintetizan la melanina, que se sitúa a modo  de “sombrero” protector  sobre los núcleos de los
queratinocitos.

2) Es  también un  importante  órgano  sensorial (en ella asientan  receptores específicos  del tacto, temperatura,  presión  y dolor) que
permite y facilita la comunicación con el ambiente.

3) Interviene asimismo en la regulació de la temperatura corporal, gracias a su amplia red vascular y a las glándulas sudoríparas.

4) Tiene también una función endocrina. Se sabe que las células de Merkel pertenecen al sistema neuroendocrino, que los queratinocitos
intervienen en la síntesis de vitamina D y las glándulas sebáceas en la secreción de sebo.

 La piel posee 3 capas, que desde el exterior al interior del cuerpo son:

1) Epidermis

2) Dermis

3) Tejido celular subcutáneo (tambien denominado hipodermis o subcutis)

EPIDERMIS

Es   un   epitelio   plano   poliestratificado   queratinizante   que   contiene   células   de   diversas   estirpes.   Tiene   un   grosor   de   0.3   a   1.5   mm.
Tridimensionalmente,   se   proyecta   hacia   la   dermis   en   forma   de   crestas   engastadas   entre   las   papilas.   Su   actividad   principal   es   la
maduración de queratinocitos (queratinización) desde la capa basal proliferativa, la cual muestra una escasa síntesis de queratina, hasta
la capa córnea arregenerativa, donde las células se observan completamente queratinizadas.

Componentes celulares

‐ Queratinocitos (90‐95% de las células): derivados del ectodermo, intervienen en la síntesis de queratina (queratinización) y tienen
también   funciones   inmunes,   pudiendo   sintetizar   citocinas   (IL‐1,   IL‐6,   IL‐8,   etc.)   en   respuesta   a   diferentes   estímulos   y   presentar
antígenos. 

‐ Células de Langerhans (4‐5%): derivadas de células madres de la médula ósea (sistema monocito‐macrofágico), son procesadoras y
presentadoras de antígenos. 

‐ Melanocitos (1%): derivados de la cresta neural o neuroectodermo; son  las encargadas de sintetizar melanina (melanogénesis).

‐ Células de Merkel: forman  parte del sistema  neuroendocrino;  se situan en la capa basal, actúan como mecanoreceptores y están
asociadas a terminaciones nerviosas intraepidérmicas.

Estratos de la epidermis

a) Estrato basal o germinativo.

b) Estrato espinoso o de Malpigio.

c) Estrato granuloso.

d) Estrato córneo.
Estratos de la epidermis. 1: basal. Representatión esquemática de
Capas cutáneas. 1: epidermis. 2: Capas cutáneas. 1: epidermis. 2: 2: espinoso. 3: granuloso. 4: los estratos epidérmicos (rojo:
dermis. 3: hipodermis  dermis. 3: hipodermis  córneo. Papilas dèrmicas (5) y melanocito; azul: célula de
crestas interpapilares (6)  Langerhans) 

Estrato basal

Llamado también estrato germinativo porque es donde se generan nuevos queratinocitos por proliferación celular, aunque también
estan presentes otros tipos de células propias de la epidermis, formando todas ellas una capa única. Los queratinocitos de esta capa se
observan como células cuboidales, basófilas, en contacto con y unidas a la membrana basal. Contienen tonofibrillas de citoqueratina,
estan fijados en la membrana basal por hemidesmosomas y entre sí por desmosomas y muestran algunos signos de diferenciación
(citoqueratinas 5 y 14 y, cuando “ascienden”, 1 y 10). En este estrato, proliferan y desde él ascienden progresivamente hacia los estratos
superiores   (es   decir,   hacia   la   superfície   del   cuerpo).   En   conjunto,   cerca   de   un   4%   de   los   queratinocitos   basales   están   en   mitosis
simultáneamente (la actividad mitótica ocurre principalmente de 00:00 a 04:00h am). Se han caracterizado tres tipos de queratinocitos en
esta capa, definidos por el análisis de su cinética: células madre, células amplificadoras transitorias y células comisionadas. Las células
madre, que representan un 10% de la población celular basal, tienen una elevada capacidad de división pero son de ciclo largo y débil
actividad  mitótica;  en estudios  de  proliferación con  timidina   tritiada,  su  núcleo  la  conserva   por  largos  períodos   (se las  denomina
también “células que retienen marcador”). Su división origina las células amplificadoras transitorias; son aproximadamente un 40% de
la población queratinocitaria de este estrato y se replican con mucha mayor velocidad que las células madre, aunque son capaces de un
número muy limitado de divisiones, de tres a seis, y pierden potencial proliferativo en cada una de ellas. El producto de la última
división de las células amplificadoras es la célula comisionada hacia la diferenciación terminal; una  célula   que ya no prolifera, se
diferencia   (muestran   ya   una   queratinización   incipiente),   se   desprende   de   la   membrana   basal   y   migra   hacia   las   capas   superiores.
Finalmente, siendo ya una célula muerta, y pasados unos 60 dias desde la mitosis de una célula madre, se eliminará hacia el entorno con
la descamación de la capa córnea.  

El carácter indiferenciado de las células madre dificulta la caracterización de marcadores bioquímicos que permitan identificarlas. Se
han señalado como posibles marcadores la citoqueratina 19, la mayor expresión de las integrinas beta‐1 y  alfa‐6. Y como probablemente
específico   el   factor   de   transcripción   p63.   No   asientan   únicamente   en   la   capa   basal;   se   han   identificado   asimismo   en   el   aparato
pilosebáceo.

Un defecto en la síntesis correcta de las citoqueratinas de esta capa dará lugar a un defecto congénito de la adhesión entre las células
epidérmicas con formación de ampollas y erosiones (p.e., epidermolisis ampollosa simple).

Estrato espinoso o de Malpigio

Situado por encima de la capa basal y formado por 4‐10 filas de células cuboides, eosinófilas, que contienen citoqueratinas 1 y 10. Están
unidas entre sí por desmosomas, que se observan en los cortes histológicos como “espinas” que rodean a las células (toman este aspecto
por   haberse   retraído   en   el   curso   de   las   manipulaciones   técnicas   previas).   En   esta   capa,   los   queratinocitos   se   diferencian;   los
tonofilamentos y las tonofibrillas del citoesqueleto incrementan progresivamente su volumen respecto al contenido citoplasmático y,
conforme van ascendiendo hasta el estrato granuloso, las células se van aplanando, con su eje mayor paralelo a la superfície corporal.
Expresan   diversas   glucoproteínas   de   superficie   que   son   moléculas   de   adhesión   de  la   família   de  las  cadherinas.   Y  contienen   unas
vacuolas     rodeadas   de   membrana   (queratinosomas   o   cuerpos   de   Odland,   de   morfología   discoide)   en   cuyo   interior   se   depositan
precursores de los lípidos epidérmicos (en forma de bicapas laminares de lípidos). 

Estrato granuloso

Justo por encima del estrato espinoso se localiza el estrato granuloso. Toma el nombre de su aspecto, que es debido a la presencia de los
gránulos de queratohialina, una mezcla de diversas unidades proteicas (junto a las moléculas de queratohialina, la precursora de la
queratina, los gránulos contienen prefilagrina). Está formada por 1‐2 filas de células aplanadas, basófilas, con abundantes lisosomas que
contienen  proteasas y nucleasas.  En esta  capa  ocurren la  diferenciación final  y la  muerte  celular, con un rápido tránsito  a células
cornificadas   que   pierden   un   50‐85%   de   su   peso,   las   organelas   y   el   núcleo.   Simultáneamente,   los   cuerpos   de   Odland   liberan
polisacáridos, glicoproteínas, hidrolasas ácidas y lípidos al espacio extracelular, elementos que forman, junto a las células muertas, una
barrera impermeable a los líquidos. 

Estrato córneo

Es la capa superior (más externa) de la epidermis, formada por 15‐20 capas (más de 100 en palmas y plantas) de células grandes,
aplanadas,   apiladas   como   tejas.   Son   queratinocitos   muertos   y   completamente   queratinizados   (cornificados,   por   lo   que   también   se
conocen como corneocitos), proteína pura, en definitiva. Constituyen el producto final de la diferenciación epidérmica, cimentados y
estabilizados por los lípidos provenientes de los cuerpos de Odland (ceramidas, 40%, ácidos grasos libres, 25%; colesterol, 25%). Entre
las células cornificadas se encuentran los lípidos epidérmicos. La queratina es una proteína específica de piel, uñas y pelo. El estrato
córneo, especialmente el tercio superior, forma una barrera impermeable que es la verdadera “barrera” cutánea contra los factores
exógenos (tóxicos y microorganismos) y la pérdida de agua y electrolitos.
Estrato basal de la Queratinocitos de la capa Estrato espinoso de la Epidermis: 1: estrato Estrato córneo de la
epidermis  basal epidérmica  epidermis  granuloso. 2: estrato córneo  epidermis 

Cinética epidérmica

Los queratinocitos muestran una renovación constante que supone la pérdida progresiva de las células del estrato córneo hacia el
exterior y su sustitución por células nuevas originadas de la división de células basales, las cuales migran a través de las diversas capas
de la epidermis al tiempo que experimentan una diferenciación conocida como queratinización. Durante un período de semanas, las
células nuevas pasan desde la capa basal hacia la superfície, mostrando cambios en su forma, desde la columnar original en la base
hacia cuboidal y finalmente aplanada; simultáneamente, se modifica la composición y agregación de las citoqueratinas intracelulares. El
recambio completo desde la capa basal hasta la eliminación al exterior de los corneocitos  ocurre en unos dos meses (1 mes en capas
viables + 1mes en estrato corneo).

La renovación epidérmica es estimulada por diversos factores de crecimiento, entre ellos el factor de crecimiento epidérmico (“EGF”), el
factor transformador del crecimiento alfa (“TGF‐”), interleucinas (IL‐1, IL‐2, IL‐6) y otras citocinas, así como por el factor básico de
crecimiento de los fibroblastos (“bFGF”). Y es inhibida por por el factor transformador del crecimiento beta (“TGF‐”), los interferones
alfa y gamma, y el factor de necrosis tumoral (“TNF”), entre otros.

Citoqueratinas y queratinización

El citoesqueleto es un complejo sistema de proteínas intracitoplasmáticas formado por microfilamentos (6 nm), microtúbulos (25 nm) y
filamentos intermedios. Estos últimos constituyen la mayor parte del citoesqueleto y cumplen una variedad de funciones relacionadas
con   la   forma   celular,   su   organizacion   espacial   y   la   transferencia   de   información;   también   actúan   de   soporte   a   mitocondrias,
poliribosomas, enzimas, ácidos nucleicos y otros componentes.

Según sus propiedades bioquímicas, biofísicas y antigénicas, se han reconocido diferentes tipos de filamentos intermedios en cada tipo
celular: vimentina (células mesenquimales), desmina (células musculares), proteína acídica fibrilar de la glia (astrocitos) y citoqueratinas
en las células de estirpe epitelial. En cultivos de células epidérmicas, las citoqueratinas suponen  el 30% de las proteínas celulares,
mientras que en el estrato córneo suponen el 85%. Son proteinas fibrosas que forman una molécula alfa‐helicoidal con tres filamentos de
siete polipéptidos que se agregan progresivamente para formar unidades de mayor tamaño (tonofilamentos y tonofibrillas).

Se han identificado  19  tipos  de citoqueratinas,  con un peso  molecular  de 40‐68 kd y un  pH de 5‐8, distinguiéndose  entre  las dos
subfamílias: acídica  y básica. El peso molecular de la subfamília básica es relativamente mayor que el de los miembros de la acídica.
Cada citoqueratina es el producto de un único gen, y en condiciones normales se expresan a pares conteniendo un miembro de cada
subfamília. Los dos miembros del par ocupan un lugar similar de sus respectivas famílias ordenadas por tamaño.

El tipo de citoqueratina difiere entre los diferentes tejidos y tambien entre las células de un mismo tejido (pe, es diferente entre las
células de proliferantes de la capa basal epidérmica y las células cornificadas del estrato córneo).

En la epidermis, la síntesis de citoqueratinas se inicia en la capa basal (tonofilamentos de citoqueratina 5 y 14), es máxima en el estrato
espinoso   (tonofibrillas   de   citoqueratina   1   y   10)   y   finaliza   en   el   estrato   granuloso   (filamentos   de   queratina   unidos   por   filagrina   y
loricrina). En este estrato tiene lugar la cornificación de los queratinocitos; las células mueren, pierden las organelas citoplasmáticas, el
núcleo y el 70% del agua. Se vierten los lípidos de los cuerpos de Odland al espacio extracelular, la membrana plasmática se refuerza
con   involucrina,   el   citoesqueleto   se   condensa   en   una   masa   amorfa   de   queratina,   filagrina   y   loricrina.   El   resultado   final   es   un
queratinocito que ha alcanzado su destino, la completa diferenciación en corneocitos, en escamas córneas.

La queratinización o la cornificación incorrectas dan lugar a diversas dermatosis (queratodermias palmoplantares, ictiosis, etc).

Desmosomas

Son estructuras especializadas en la unión intercelular. Con el microscopio electrónico se observan como placas electrón‐densas en la
membrana de los queratinocitos. En su porción intracelular se identifican desmoplaquina I y II (molécula de adhesión de la família de
las cadherinas), envoplaquina, periplaquina y placofilina; en conjunto anclan la estructura desmosómica al citoesqueleto. Su porción
transmembrana contiene desmogleína y descomolina, que se unen a los péptidos homólogos de las células vecinas.

En algunas enfermedades, los desmosomas no se forman bien o se alteran por la acción de autoanticuerpos, lo que se traduce en una
pérdida de cohesión de los queratinocitos (acantolisis) y la aparición de ampollas que se rompen fácilmente (pénfigos).

Representación esquemática de un desmosoma  Estructura del desmosoma  Estructuras de unión de la piel 
Células dendríticas epidérmicas

Melanocitos

Son células mesenquimales que derivan de la cresta neural. En el embrión migran precozmente desde aquella hacia la epidermis y los
folículos   pilosebáceos.   Se   sitúan   en   la   capa   basal   epidérmica,   en   contacto   con   los   queratinocitos,   a   razón   de   uno   por   cada   30‐40
queratinocitos, formando en conjunto la “unidad melanoepidérmica”. Su número varía según la región anatómica, pero es constante
entre las personas de las diferentes razas; contrariamente a la creencia popular, las diferencias en la pigmentación racial no son debidas
al número de melanocitos sino al número y tamaño de los melanosomas que producen.

Tienen una morfologia cuboide, poseen dendritas que se extienden entre los queratinocitos, carecen de desmosomas y se observan de
color  claro  en   las  preparaciones   histológicas   teñidas   con  h&e  (figura   10).   Pueden   detectarse   con  la   tinción  de  Fontana‐Masson,   la
reacción de la Dopa de Bloch y mediante anticuerpos monoclonales (S‐100 y HMB‐45 +).

Sintetizan el pigmento  (melanina)  en organelas especiales dotadas de membrana (melanosomas).  Se parte de la fenilalanina  =/1/=>
tirosina =/2/=> DOPA =/3/=> DOPAquinona =/4/=> melanina ==> agregados de melanina/maduración de los melanosomas. La enzima
encargada   de   los   pasos   2   y   3   es   la   tirosinasa,   cuya   transcripción   y   síntesis   están   reguladas   por   la   acción   de   la   hormona
melanocitoestimulante (“MHS”) sobre su receptor de membrana y a través de la vía de señales transmembrana de la proteín‐quinasa.
Existen dos tipos de melanina, eumelanina (de color marrón pardo) y feomelanina (rojo amarillo). Se produce un tipo u otro según la
variante (existen 5) de receptor para MSH presente en la superficie celular.

Terminada la maduración de los melanosomas, se desplazan hacia los extremos de las dendritas, desde donde son capturados por los
queratinocitos   mediante  un   proceso  de   fagocitosis.  En   los   queratinocitos   situados  más  interiormente,   los  gránulos   de  melanina   se
distribuyen formando un “sombrero” protector sobre la parte externa del núcleo. En la capa córnea, están distribuidos uniformemente
formando un “manto” que reduce la cantidad de radiación que penetra en la piel.

La radiación ultravioleta, especialmente el espectro B (290‐320 nm.), oscurece la piel inicialmente por fotooxidación inmediata de la
melanina ya formada y estimulando la síntesis de nueva melanina, que será evidente tras un periodo de días. Asimismo, la radiación
UV   provoca   un   engrosamiento   de   la   epidermis   induciendo   proliferación   de   los   queratinocitos,   que   también   se   traduce   como
oscurecimiento cutáneo.

La melanina protege de la radiación ultravioleta y por tanto de sus efectos agudos y crónicos. Su ausencia por defecto en la síntesis
(albinismos) o pérdida de melanocitos (vitíligo) origina una mayor susceptibilidad a las quemaduras solares y facilita la carcinogénesis.

Célula de Langerhans

Se originan en células madre de la médula ósea y pertenecen al sistema monocito‐macrofágico. Se sitúan distribuidas homogéneamente
en las capas suprabasales y el estrato espinoso. Su citoplasma es claro y poseen ramificaciones dendríticas. Observadas al microscopio
electrónico, poseen unas organelas específicas, los gránulos de Birbeck (en forma de raqueta). Son ATPasa+ y se pueden identificar
tambien por la detección de diferentes antígenos (CD1, CD4, S100, HLA‐DR, receptor de C3 y de Fc de la IgG).

Tienen una función inmunológica: captación, procesamiento y presentación de antígenos a los linfocitos T para iniciar la respuesta
inmune. También sintetizan citocinas (IL‐1, IL‐12, FNT‐alfa,...)

En conjunto, forman la primera línea de defensa inmunológica frente a los antígenos ambientales (pe, inician la reacción que conduce a
las dematitis alérgicas de contacto). Y son células capitales en la inmunovigilancia frente a infecciones y carcinomas cutáneos.

Célula de Merkel

Se cree son células epiteliales neuroendocrinas. Están situadas entre los queratinocitos de la capa basal; tienen un citoplasma claro con
gránulos que contienen neuropéptidos, filamentos de citoqueratina (es muy específica de ellas la 20) y poseen un núcleo lobulado.
Proyectan dendritas y forman desmosomas. Están asociadas a terminaciones nerviosas intraepidérmicas. Se localizan en las regiones
con mayor sensibilidad táctil como los labios, pulpejos de dedos y folículo pilosebáceo.

Son mecanoreceptores de adaptación lenta que reciben información sobre la deformación de las células epidérmicas.

Célula de Langerhans en el
Melanocito: célula clara entre los
estrato espinoso, identificada
queratinocitos basales
mediante ac monoclonales (S‐100)

UNIóN DERMOEPIDéRMICA

Es la región anatómica donde contactan epidermis y dermis. Cohesiona a ambas capas cutáneas y determina la resistencia a la tracción.
Su elemento central es la lámina basal, una estructura altamente compleja no visible en las tinciones de rutina con H&E, que puede
apreciarse como una banda amorfa PAS+ que sigue el contorno inferior de la capa basal epidérmica.

Observada al microscopio electrónico, se distinguen tres regiones claramente identificables: lámina lúcida (en contacto con la membrana
plasmática   de  los   queratinocitos   basales),   lámina   densa   y  sublámina   densa   (en   la   vertiente   dérmica).   Así,  en   la   zona   de   la   unión
dermoepidérmica se disponen de arriba abajo las siguientes estructuras:

1) Membrana plasmática de los queratinocitos basales.
2) Hemidesmosomas de los queratinocitos basales, en los que se localizan los antígenos del penfigoide BP‐230 (BPAg‐1) y la porción
intracelular de BP‐180 (BPAg‐2 o colágeno XVII), integrina 64 y plectina (unida a BP‐180 e integrina 64).

3) Lámina lúcida. Denominada así porque tiene un aspecto claro al ser observada al microscopio electrónico. Es un espacio virtual
atravesado por las moléculas anteriormente citadas, los filamentos de anclaje y diversas proteínas, no totalmente identificadas, como la
laminina 5 (asociada a la porción extracelular del BP‐180 y unida al colágeno IV de la lámina densa), la ladinina y la unceína.

4) Lámina densa o membrana basal propiamente dicha. Formada por un armazón de red tridimensional compuesto de colágeno IV,
unido a diversas moléculas: lamininas 1, 5 y 6, fibronectina y diversas integrinas.

5) Sublámina densa. Espacio situado inmediatamente por debajo de la membrana basal, contiene las fibrillas de anclaje, que unen la
lámina densa al colágeno dérmico, diversas lamininas y fibras elásticas.

6) Dermis papilar, con fibras de colágeno I, III y V.

La lámina basal es una barrera que en condiciones normales impide el paso de molécula de más de 4kd. Pueden atravesarla células
inflamatorias, los autoanticuerpos del pénfigo y del penfigoide (quizá por un mecanismo de disrupción).

La alteración congénita o adquirida de alguna de estas estructuras  implica rupturas en la zona de la unión dermoepidérmica, con
aparición de ampollas y/o fragilidad cutánea. Por ejemplo, en la epidermolisis ampollosa dérmica o distrófica se producen ampollas por
dehiscencia de la epidermis y la dermis a nivel de la sublámina densa, por disfunción de las fibrillas de anclaje. En el penfigoide existen
autoanticuerpos contra BP‐180 y 230 que ocasionan ampollas en la lámina lúcida.

Membrana basal. Banda
Región de la membrana basal,
rosada PAS + que tapiza el Representación esquemática de
esquema (en azul, elementos de Estructura del hemidesmosoma 
margen inferior de la un hemidesmosoma 
la membrana basal) 
epidermis 

DERMIS

Constituye una verdadera fascia de tejido conectivo. Tiene un grosor de 1‐4 mm, es resistente y elástica, por lo que protege de las
tensiones   mecánicas,   y   proporciona   elementos   nutritivos   a   la   epidermis   y   los   anejos.   Su   superfície   superior   es   irregular,   con
invaginaciones   que   se   acoplan   como   los   dedos   a   un   guante   a   la   superficie   inferior   de   la   epidermis   (papilas   dérmicas‐crestas
interpapilares epidérmicas. Figs 3 y 14). Contiene células, fibras, substancia fundamental, vasos sanguíneos, nervios y anejos.

Células Fibras Anejos

Fibroblastos Colágenas Folículo piloso

Macrófagos Elásticas G. sebáceas

Mastocitos Reticulina G.sudoríparas ecrinas

Miofibroblastos G.sudoríparas apocrinas

Células de origen hematopoyético

(linfocitos, eosinófilos)

Estructura de la dermis

Desde el punto de vista bioquímico y estructural se puede dividir en dermis papilar y dermis reticular.

Dermis papilar

Banda estrecha inmediatamente debajo de la membrana basal; sigue el contorno festoneado de la epidermis (arquitectura de papilas
dérmicas y crestas interpapilares). Contiene pequeños haces de colágeno III (de pequeño diámetro) y una mayor concentración de
fibroblastos, con mayor capacidad proliferativa y de colagenasa. Rodea los apéndices epidérmicos (dermis adventicia).

El plexo sanguíneo horizontal constituye la frontera de la la dermis reticular y de él parten asas capilares hacia la epidermis.

Dermis reticular

Ocupa la mayor parte de la dermis. Contiene grandes haces de colágeno tipo I, que aparece más grueso que en la dermis papilar y fibras
elásticas maduras; presenta una menor celularidad que la zona papilar   (fibroblastos, mastocitos y macrófagos). Aloja los apéndices
cutáneos.
Los vasos la atraviesan verticalmente, conectando el plexo horizontal subcutáneo con el plexo subpapilar, y de ellos parten redes de
microcirculación hacia los folículos pilosebáceos y las glándulas sudoríparas.

Arquitectura dérmica: 1: dermis papilar. 2: dermis reticular. 3: Aspecto microscópico del componente fibroso de dermis papilar
papila dérmica  (1) y reticular (2) 

Células de la dermis

Fibroblastos

Son células de origen mesenquimal. Se sitúan entre los haces de colágeno, tienen forma fusiforme, poseen un abundante citoplasma
basófilo   y   nucleolo   prominente,   un   retículo   endoplásmico   rugoso   bien   desarrollado   y   no   tienen   vacuolas   fagocíticas.   Su     función
principal   es   la   formación,   destrucción   y   remodelación   de   las   fibras   dérmicas   y   la   sustancia   fundamental,   para   lo   cual   sintetizan,
almacenan y liberan al espacio extracelular enzimas (colagenasa y gelatinasa) responsables de la degradación y remodelación de la
matriz extracelular.

Macrófagos

Se   originan   en   precursores   de   la   médula   ósea.   Son   células   grandes,   de   forma   ovalada,   con   prolongaciones   (pseudópodos)   e
invaginaciones de la membrana plasmática hacia el citoplasma, que contienen múltiples vacuolas fagocíticas en su interior. En conjunto
forman parte del sistema inmunológico por su función de fagocitosis, de presentación de antígenos, de formación de células gigantes y
por   la   síntesis   de   citocinas.   Según   su   perfil   antigénico   y   el   patrón   de   secreción   de   citocinas,   se   pueden   identificar   diversas
subpoblaciones  del sistema  mononuclear‐macrofágico en la dermis:  macrófagos tisulares o histiocitos, dendrocitos dérmicos (factor
XIIIa+, CD34+, CD68+) y células de Langerhans.

Mastocitos

Són células secretoras que se cree tienen su origen en la médula ósea o en células mesenquimales de los vasos. Se localizan alrededor de
los elementos vasculares. Poseen microvellosidades en la superfície y, como los fibroblastos, están rodeados de fibronectina. Muestran
metacromasia (se tiñen de rojo con colorantes azules) y contienen múltiples gránulos citoplásmicos oscuros que contienen diversos
mediadores   que   al   vaciarse   al   espacio   extracelular   tiene   efectos   vasoactivos   (histamina,   serotonina),   pro   inflamatorios   (heparina,
histamina,   leucotrienos),   quimiotácticos   (histamina,   factor   quimiotáctico   de   neutrófilos),   enzimáticos   (proteasas,   fosfatasas),
estructurales (proteoglicanos, proteínas, fosfolípidos), inmunomoduladores (citocinas).

Estas sustancias pueden ser vertidas desde los gránulos al exterior celular por estímulos físicos (temperatura, vibraciones), por acción
directa   sobre   el   mastocito   de   sustancias   químicas   (venenos,   contrastes   yodados,   fármacos   como   los   opiáceos)   o   por   mecanismos
inmunitarios (Ig E unida a antígeno, C1a, C4). Los mastocitos son las células centrales en la fisiopatologia de las urticarias.

Miofibroblastos

Son células de origen mesodérmico con propiedades de fibroblasto y de célula muscular lisa. Tienen una forma fusiforme o estrellada
con ramificaciones bipolares; su citoplasma contiene filamentos de miosina. Tienen funciones contráctil, secretora y fagocitaria.

Fibroblastos de la dermis  Macrófago dérmico  Mastocito en la dermis reticular 

Matriz extracelular de la dermis

Está formada por proteínas fibrosas (colágeno, elastina, reticulina) y proteínas no fibrosas  (substancia fundamental), 

 1. Proteínas fibrosas

Proporcionan volumen, densidad, adaptabilidad, resistencia, extensibilidad y propiedades tensiles a la dermis.

1a. Fibras colágenas

Suponen un 70% del peso de la dermis. El 80% del colágeno dérmico es de tipo I y el 15‐20% de tipo III, aunque también se detectan en
mucha menor concentración de tipo IV, V, VI y VII. Se dispone en forma de fibras entrecruzadas formando una red tridimensional
(figura19). La molécula básica consta de tres cadenas polipéptidicas alfa en forma de hélix de 300 nm de longitud y 15 Å de diámetro. Es
sintetizada   por   los   fibroblastos   en   forma   de   precolágeno   (intracelular),   que   se   vierte   al   espacio   extracelular   donde   se   agrega   en
moléculas   de  procolágeno=/proteasas/=>   tropocolágeno=/enlace   H/=>   colágeno   nativo   soluble=/enlace   covalente/=>   colágeno   fibroso
insoluble.

Sufre una degradación fisiológica mediada por enzimas específicos, sobre todo por colagenasas. Existe un equilibrio entre síntesis y
degradación para mantener los niveles óptimos de colágeno tisular. Con la edad, esta proteína pierde enlaces reducibles y son más
abundantes los estables, con lo cual pierde solubilidad, susceptibilidad enzimática, resistencia mecánica y capacidad de retener agua (y
aparecen las arrugas profundas).

Si se destruye, aparece una piel hiperextensible y frágil (pe., enfermedad de Ehlers‐Danlos); si se forma en exceso, la piel se transforma
en una estructura dura, inelástica y que pierde las ondulaciones macro y microscópicas (pe., esclerodermias)

1b. Fibras elásticas

Representan un 2‐4% del peso de la dermis y están formadas principalmente por haces de elastina rodeadas de microfibrillas (figura 20).
que   proporcionan   elasticidad   a   la   piel.   La   elastina   es   una   proteína   fibrilar   amorfa   sintetizada   por   los   fibroblastos   y   las   células
musculares   lisas   cuya   unidad   básica   es   la   tropoelastina,   un   polipéptido   rico   en   glicina,   alanina   y   valina   que   se   vierte   al   espacio
extracelular donde se reduce y ensambla. Las microfibrillas están formadas por una glicoproteína que rodea la red de elastina; es rica en
cistina y hexosa y puede separarse de la elastina con enzimas que rompan puentes disulfuro.

Las fibras de elastina se desintegran por la acción de elastasas, producidas por células inflamatorias, fibroblastos y células musculares
lisas. Los daños provocados por las elastasas y otros agentes como la radiación UV pueden ser reparados parcialmente, aunque no se
conoce bién cómo. Cuando se produce una destrucción patológica de las fibras elásticas se originan cuadros caracterizados por laxitud
cutánea (pq., cutis laxa).

1c. Fibras de reticulina

Se denomina así a un tipo especial de fibras constituidas por colágeno más delgado que se tiñen con sales argénticas debido a su
elevado contenido en colageno III. Son las primeras en aparecer en el embrión. Se localizan principalmente en la dermis papilar y
rodeando a vasos sanguíneos y glandulas sebáceas. Su concentración se incrementa en procesos con gran actividad fibroblástica. 

2. Proteínas no fibrosas y sustancia fundamental

Sintetizada principalmente por los fibroblastos, la sustancia fundamental está integrada por mucopolisacáridos o glicosaminoglicanos
(cadenas   de   disacáridos   repetidos)   y   proteoglicanos   (proteína   +   glicosaminoglicano).   Son   macromoléculas   que   almacenan   agua   y
rellenan espacios entre las fibras y las células. Tiene propiedades osmóticas, permite la migración celular y sirven de medio para los
demás elementos estructurales.

La presencia de concentraciones excesivas de substancia fundamental en la dermis da lugar a diversas dermatosis conocidas como
mucinosis.

Fibras de la dermis: patrón entrecruzado  Fibras elásticas en la dermis (tinción con orceína). 

HIPODERMIS

La hipodermis, también designada como subcutis, panículo adiposo o tejido celular subcutáneo, se sitúa entre el límite inferior de la
dermis   y   las   fascias   musculares.   Está   formada   por   lóbulos   de   tejido   adiposo   separados   por   tractos   de   tejido   conjuntivo.   En   las
preparaciones histológicas aparece como anchos espacios casi transparentes separados por tabiques fibrosos, situados por debajo de la
banda   de   color   rosado   de   la   dermis.   Tiene   funciones   de   aislamiento   térmico,   de   absorción   mecánica   y   de   reserva   energética.   El
contenido graso del subcutis no es idéntico entre las diversas áreas de las superficie corporal, y también difiere su distribución entre
hombres y mujeres.

La inflamación de la hipodermis origina un grupo de cuadros denominados paniculitis (pe., eritema nodoso).

Hipodermis (entre las líneas)  Hipodermis 
VASCULARIZACIóN E INERVACIóN CUTáNEA

Vascularización cutánea

La piel recibe un abundante  aporte sanguíneo  a partir de vasos de la hipodermis, de donde surgen dos plexos aproximadamente
paralelos a la superfície cutánea y comunicados entre sí por vasos perpendiculares a aquella:

‐ Plexo profundo, en la interfase dermis‐hipodermis.

‐ Plexo superficial, en la parte alta de la dermis reticular, de donde parten asas vasculares (ascendente, arterial; descendente, venoso).

El circuito vascular parte de las arterias músculo‐cutáneas,  de las que nacen eferentes  que forman el plexo profundo  (en el límite
dermis‐subcutis), de éste surgen comunicantes que ascienden perperdicularmente a la superfície cutánea y que al llegar a la interfase
entre dermis reticular y dermis papilar se ramifican en el plexo superficial del que ascienden asas capilares cuyas vénulas postcapilares
son el inicio de la circulación de retorno.

Los vasos de la dermis son  vasos distribuidores  y colectores  que unen  los plexos superficial y profundo,  y de ellos parten ramas
horizontales que irrigan a los apéndices cutáneos (folículos pilosebáceos y glándulas). Tienen una pared gruesa, con músculo liso.

En las palmas, plantas y pabellones auriculares existen comunicaciones directas entre circulación arterial y venosa (“glomus”), que
intervienen en la termoregulación (cierre en ambiente frio y apertura si es cálido).

Las células endoteliales expresan en su superfície de forma natural o estimuladas por citocinas diversas moléculas de adhesión que son
fundamentales en la migración de células sanguíneas hacia el espacio extravascular.

El daño de la pared vascular por mecanismos inflamatorios da lugar a diversos cuadros clínicos conocidos como vasculitis, mientras
que la salida masiva de líquidos y proteínas hacia el espacio extracelular es el mecanismo fisiopatológico de las urticarias.

Vascularización cutánea. 1: vaso del plexo profundo. 2: plexo
Vascularización cutánea 
superficial. 3: asa capilar 

Inervación cutánea

La   piel   dispone   de  inervación eferente   (controla   la  red  vascular  y  los  anejos,  mediante  el   sistema   nervioso  autónomo)  y  aferente,
responsable de la sensibilidad cutánea.

Los receptores aferentes son de tres tipos: terminación nerviosa libre, relacionada con el pelo y receptores encapsulados (corpúsculos de
Meissner, de Pacini y de Rufini, y discos de Merkel). La teoría clásica un receptor = una sensación no es correcta, se considera que
existen receptores mecánicos, térmicos y de dolor (que responden a elevados estímulos mecánicos, térmicos o a agresiones químicas).

La disfunción de las vías aferentes puede dar lugar a situaciones de atrofia cutánea o de hipo‐hiperhidrosis; las alteraciones de las vías
eferentes ocasionan la aparición de úlceras de decúbito, facilidad para las quemaduras (diabetes, lepra).

ANEJOS CUTáNEOS

Aparato pilosebáceo

El  pelo   no  ejerce   una   función   vital  en   la   raza  humana;  la  depilación   de  toda   la   superfície   corporal  no   implica   ningún   transtorno
fisiológico. Pero las funciones psicológicas sí se pueden considerar importantes, dado el el papel social y sexual del cuero cabelludo. El
folículo piloso junto con la glándula sebácea constituyen una unidad funcional integrada (derivada del germen epitelial primario); esta
última drena su secreción en el canal del primero.

Existe una gran variedad respecto a densidad, color y velocidad de crecimiento del pelo, según la edad, sexo, raza y regiones corporales.
Su fisiología está sometida a control genético y en algunas zonas a control hormonal; sobre todo androgénico, y existen diferencias
regionales en cuanto al tipo y densidad de receptores. Son áreas andrógeno‐dependientes el cuero cabelludo, barba, torso, axilas, pubis
y región genital.

La   pérdida   total  o  parcial,  localizada   o generalizada,  temporal  o  definitiva,  de  pelo   se   conoce  como  alopecia.  Puede  ser  debida  a
múltiples causas: locales (traumatismos, dermatosis) o generales; internas (enfermedades endocrinas, déficits nutricionales) o exógenas
(fármacos, tóxicos). El aumento de densidad de pelo en áreas no dependientes de andrógenos se conoce como hipertricosis; mientras
que si compromete áreas andrógeno‐dependientes en la mujer hablamos de hirsutismo.
 a) Folículo piloso

a1) Estructura

‐ Papila dérmica, a base de células mesenquimales dérmicas con abundantes vasos.

‐ Matriz germinal, compuesta por células epidérmicas indiferenciadas y melanocitos.

‐ Bulbo piloso, formado por la papila dérmica y la matriz germinal.

‐ Tallo del pelo (queratina dura); consta de 3 capas, que del exterior al interior son: cutícula (con una capa de escamas que
envuelve el córtex), córtex (forma la mayor parte del grosor del pelo) y médula (capa de células poco queratinizadas, separadas por
abundante espacio intercelular).

‐ Vainas del pelo.

‐ Vaina externa de tejido conectivo.

‐ Músculo erector del pelo: se une al folículo piloso, por encima de la desembocadura de la glándula sebácea, y lo puede
poner vertical cuando se contrae (ʺcarne de gallinaʺ en el hombre; en el animal peludo formación de una cámara aislante con el aire
atrapado).

La parte que emerge por encima de la superficie se denomina cuerpo; por debajo del nivel epidérmico se conoce como raíz del pelo.

a2) Tipos de pelo

‐ Terminales: densos, largos, con médula y pigmentados, en zonas pilosas (cuero cabelludo, barba, cejas, axila y pubis). Su
folículo finaliza en la hipodermis.

‐ Vello: blando y fino, más corto, sin médula y no pigmentado, en zonas no pilosas (piel lampiña). Algunos responden a
estímulos hormonales y se trasforman en pelo terminal (pe., el vello prepuberal de la barba). El folículo finaliza en la dermis.

‐ Lanugo: pelo intraútero sin médula, que posteriormente se pierde.

a3) Ciclo de crecimiento del pelo

La formación del pelo se realiza en el bulbo piloso, con una media de crecimiento de unos 0.3 mm/día. Se realiza en 3 fases que se
reproducen de forma cíclica:

‐ Fase de crecimiento o anagen: 3‐5 años de duración, varía según la región corporal.

‐ Fase de reposo o catagen: 3 semanas.

‐ Fase de caida o telogen: muy variable, en general unos 100 días de duración.

En el cuero cabelludo la proporción de pelo en anágeno‐catágeno‐telógeno es 90%‐1%‐9%. 

 b) Glandula sebácea

Són glándulas  grandes, multilobuladas, que  drenan su secreción al interior del canal pilar, a nivel  del infundíbulo. En la zona de
conexión entre ambas estructuras, en un grupo de células que se conoce como promontorio, se ha identificado un importante reservorio
de   células   madre   queratinocitarias   que   tienen   un   papel   fundamental   en   los   procecos   de   reparación   de   heridas   cutáneas   y   en   la
regeneración pilar.

Están constituídas por múltiples acinos separados por tejido conectivo. La formación de sebo se inicia desde la periferia, con células
indiferenciadas que se dividen y se acercan progresivamente a la luz. A lo largo de este tránsito sintetizan lípidos que se depositan en
vacuolas que van aumentando de volumen y llegan a ocupar la mayor parte de la célula. Cuando ya contactan con la luz del acino,
sufren un proceso de autolisis (probablemente con participación lisosomial), toda la célula se fragmenta y se pasa a formar parte de la
mixtura de lípidos que forma el sebo. Son mas abundantes en cara, espalda y tórax (ʺáreas seborreicasʺ).

Aparato pilosebáceo. 1: folículo piloso. 2. Morfologia macróscópica y arquitectura
Glándulas sebáceas 
glándula sebácea. 3. infundíbulo  microscópica del pelo 

Glándula sudorípara ecrina

Asientan en la dermis inferior y la grasa subcutánea, y se localizan en todo el tegumento (palmas, plantas y frente). Son glándulas
tubulares simples. Su tercio inferior es el extremo espiral secretor, formado por una fila de células columnares y dos tipos de células que
tapizan la luz: oscuras, secretoras de mucina, y claras, que secretan el sudor. Se unen fuertemente por desmosomas. En la periferia de la
glándula hay células mioepiteliales que actúan como músculo liso. Los dos tercios superiores forman el conducto sudoríparo, un tubo
vertical que transporta el sudor directamente la superfície cutánea y que está formado por 2‐3 capas de células unidas por desmosomas.
Tienen una inervación colinérgica e intervienen en la termoregulación.

Glándulas ecrinas 

Glándula sudorípara apocrina

Existen   en   menor   número,   son   de   mayor   tamaño   y   asientan   más   profundamente,   en   el   subcutis.   Se   localizan   en   axilas,   región
anogenital, cara y cuero cabelludo. Son glándulas tubulares simples aprocrinas, producen una secreción responsable del olor corporal y
están controladas por fibras nerviosas adrenérgicas. Se desarrollan en el curso de la adolescencia, por el estímulo de los andrógenos
circulantes.

Glándula sudorípara apocrina 

Uña

Es una lámina queratinizada que protege la parte distal de dedos y mejora la destreza y la resistencia del pulpejo de los dedos. Es el
producto final de las células matriciales diferenciadas y muertas. Se puden distinguir diversas zonas en el aparato ungueal:

1) Pliegue proximal de la uña o eponiquio, que se prolonga formando la cutícula.

2) Cutícula.

3) Lúnula, que es el margen distal de la matriz.

4) Matriz de la uña, formada por queratinocitos indiferenciados que se cornifican para dar lugar a la lámina o tabla ungueal.

5) Lámina ungueal.

6) Lecho ungueal.

7) Hiponiquio, pliegue cutáneo por debajo del borde libre de la lámina.

8) Pliegue lateral

Arquitectura de la uña 
Tema 3. Bases per al diagnostic en dermatologia 

INTRODUCCIóN

El   diagnóstico   en   dermatología   es   principalmente   morfológico   y   se   basa   en   el   aspecto   clínico   de   las   lesiones   (lesión   elemental  y
características asociadas), su localización (diagnóstico regional o topográfico) y en menor medida la sintomatología acompañante (prurito,
dolor, fiebre). En muchas ocasiones el diagnóstico es evidente (herpes zoster, psoriasis, acné‚ etc) en cuyo caso lo único que debemos
decidir es si debemos instaurar o no tratamiento. Si no es así, podemos adoptar una conducta expectante (en una segunda visita el
diagnóstico puede estar más claro) sin aplicar tratamiento  o indicando un tratamiento  sintomático  (v.g.  fomentos  para  dermatosis
exudativas, crema hidratante para dermatosis secas, etc). Algunos signos indican que la dermatosis pudiera ser grave: erupción muy
extensa, presencia de síntomas generales, tumor que se está desarrollando, dermatosis ampollares, presencia de lesiones purpúricas o
de nódulos cutáneos. También existen dermatosis que representan una verdadera urgencia: urticaria con angioedema, síndrome de
Lyell, púrpura con o sin fiebre asociada, etc.

 

La historia clínica dermatológica

No es preciso que sea muy extensa ya que la mayor parte de la información se obtiene del examen clínico de las lesiones. En algunos
casos   son   importante   los   antecedentes   familiares   (si   sospechamos   dermatitis   atópica,   psoriasis,   o   enfermedades   congénitas)   y   los
personales. Respecto a la enfermedad actual es importante conocer la fecha de inicio y la duración de las lesiones, lo que nos orientará
sobre   si   la   enfermedad   es   aguda   (hipersensibilidad,   infecciones   bacterianas   o   víricas,   quemaduras,   etc)   o   crónica   (dermatosis
inflamatorias, tumores, infecciones por micobacterias), la localización inicial de la erupción y su extensión posterior y si determinados
factores ambientales pueden influir o no en la misma. Ello es importante si la dermatosis se localiza en áreas expuestas (cara, manos,
etc),   lo   que   nos   indica   que   la   erupción   puede   ser   de   causa   externa   (contacto   con   irritantes   o   alergenos   en   el   trabajo,   hobbies,
empeoramiento o no con el sol, contacto con animales ‐tiñas‐, etc.). Siempre hemos de preguntar acerca de la ingesta de fármacos ya que
la piel es con frecuencia órgano diana de las reacciones medicamentosas. También preguntaremos sobre síntomas asociados, tanto de la
propia erupción (prurito, dolor) como generales (fiebre, astenia, artralgias, pérdida de peso), que nos orientarán hacia una enfermedad
general, y si ha hecho algún tratamiento y la respuesta al mismo (el tratamiento con antifúngicos durante 1 mes debe hacer desaparecer
casi siempre una lesión fúngica).

 

Examen físico
El examen físico general debe realizarse en todas las enfermedades sistémicas o con síntomas generales, en determinadas infecciones
como la lues y en caso de tumores malignos (melanoma, carcinoma espinocelular) donde es imprescindible el exámen de los ganglios
regionales. Lo más importante es el exámen cutáneo (ʺleer la pielʺ), que debe hacerse con una buena iluminación. En caso de dermatosis
extensas   debemos   hacer   que   el   paciente   se   desnude,   para   valorar   objetivamente   la   extensión   de   la   dermatosis   y   su   localización
preferente. Debemos buscar la lesión elemental, su forma (lineal, anular, en forma de diana, discoide y numular, etc), su color (eritematoso,
hiperpigmentada, hipopigmentada, etc), su localización, el patrón de distribución (si predomina en zonas acras, o bien en zonas expuestas
o fotoexpuestas, ‐respeta las zonas fotoprotegidas como el párpado superior y el triángulo submentoniano‐, si ocupa una metámera
‐zosteriforme‐, etc). En las lesiones confluyentes la lesión elemental debe buscarse fuera de la zona de confluencia ya que en ésta están
artefactadas. Algunas dermatosis poseen más de 1 lesión elemental, en cuyo caso hablamos de dermatosis  polimorfas  (acne, eritema
polimorfo, sarna, etc). El exámen debe ser completo, incluyendo los anejos y las mucosas, especialmente la oral (enantemas). Mediante
la palpación determinaremos si la lesión es superficial o profunda (paniculitis), su grado de induración, si infiltra en profundidad, como
algunos tumores malignos, y si es o no doloros

LESIONES ELEMENTALES PRIMARIAS

Las lesiones elementales pueden dividirse en primarias y secundarias (aparecen a partir de lesiones primarias). Entre las primarias
destacamos:

Máculas

Son lesiones situadas a nivel del resto de la piel, por tanto no son palpables y se manifiestan como un cambio de color de la misma. Por
tanto pueden ser más oscuras que la piel vecina o hiperpigmentadas, reflejando un aumento del número de melanocitos o de melanina,
como el cloasma, que aparece habitualmente en mujeres de edad media como máculas irregulares en las mejillas que empeoran con el
sol, la mancha mongólica, de color azulado, que aparece en un 10‐15% de los recién nacidos en la zona lumbar, el léntigo senil, de color
marrón claro uniforme, que aparece en ancianos a nivel de la cara y el léntigo maligno de Hutchinson, irregular, brillante, policromo, de
crecimiento lento, que es una forma de melanoma in situ que también se ve en la cara de pacientes ancianos. O bien de color más claro o
hipopigmentadas, como el  vitíligo, de color completamente blanco, que se inicia en la punta de los dedos y alrededor de los orificios
naturales, la pitiriasis alba o dartros, que se manifiesta como máculas hipocrómicas mal definidas, ligeramente descamativas, situadas en
las mejillas de los niños de 7 a 12 años, la hipopigmentación postinflamatoria, que queda cuando se curan las lesiones de psoriasis o eczema
en pacientes morenos y la pitiriasis versicolor, una micosis superficial que se sitúa en la parte superior del tronco y se manifiesta como
máculas bien definidas, confluentes y ligeramente descamativas. También pueden ser eritematosas, por proliferación vascular, como los
 
angiomas planos  de la cara, por vasodilatación, como sucede en algunas  erupciones por fármacos  ,   o por extravasación hemática, lo que
denominamos púrpura, en cuyo caso no desaparecen a la vitropresión.

Cloasma Léntigo maligno Vitiligo Pitiriasis versicolor parda Angioma plano

Pápulas

Son lesiones sobreelevadas y de contenido sólido, generalmente de menos de 1 cm de diámetro. Pueden ser epidérmicas, en cuyo caso
suelen ser del color de la piel vecina o bien hipopigmentadas y la superficie suele ser de tacto rasposo como sucede con las verrugas. Por
su patrón de distribución pueden ser localizadas en una área determinada, como las verrugas, que suelen agruparse en zonas expuestas
como el dorso de las manos o los pies, o bien agruparse en los pliegues como sucede con los moluscos contagiosos. Pueden ser dérmicas,
en  cuyo   caso  la  epidermis   suprayacente   no   presenta   alteraciones,  como   el  granuloma   anular,  aunque  lo más  frecuente   es  que   sean
dermoepidérmicas, o sea, con un componente epidérmico, descamativo, y un componente inflamatorio dérmico, eritematoso, como la
psoriasis en gotas, que se distribuye de forma diseminada por todo el tegumento, y el liquen plano, que predomina en la cara anterior de
las muñecas, los tobillos y la región sacra y suele asociarse a placas blanquecinas y reticuladas en la mucosa oral, aunque también hay
casos generalizados.

Verruga vulgar Molusco contagioso Granuloma anular Psoriasis guttata Liquen plano

Las pápulas únicas suelen ser tumores, como los carcinomas basocelular y espinocelular o los dermatofibromas, de consistencia dura. En este
caso el componente inflamatorio perilesional es mínimo.

Carcinoma basocelular nodular Carcinoma espinocelular Dermatofibroma

Cuando se trata de una lesión sobreelevada de tamaño mayor de 1 cm hablamos de placas. Como las pápulas, pueden ser eritematosas
y producirse por inflamación dérmica, sin alteración epidérmica, como determinadas  toxicodermias, eritematodescamativas, como la
psoriasis vulgar o en placas, la dermatitis seborreica, la parapsoriasis en grandes placas, una dermatosis que puede evolucionar a un linfoma
cutáneo, y algunos eczemas secos como la neurodermitis, o bien escamocostrosas, con discreta exudación, como los eczemas subagudos
(dermatitis atópica, eczema numular, dermatitis venosa). Cuando las placas son induradas suele traducir un importante componente fibroso
en la dermis como los queloides o la esclerodermia cutánea o sistémica. Las placas de color violáceo son típicas del sarcoma de Kaposi, que en
su variante clásica aparece en la piernas de pacientes ancianos, mientras que la forma epidémica, asociada al SIDA, es más difusa y
polimorfa.

Psoriasis en placas. Región sarcoma de Kaposi Paciente
Neurodermitis pretibial Dermatitis atópica
lumbosacra y nalgas VIH+
Existen dos tipos de pápulas especiales. La primera es el  habón, una lesión pápulo‐edematosa que crece periféricamente para formar
grandes placas y se caracteriza por ser pruriginosa y por su evanescencia (desaparece en menos de 24 horas). El habón o roncha es típico
de la urticaria. Con frecuencia se asocia a edema labial y periocular denominado angioedema. La segunda son las pápulas purpúricas, por
su   tonalidad   violácea   y   porque   no   desaparecen   si   las   presionamos   con   una   espátula   de   vidrio   (vitriopresión),   lo   que   traduce   la
existencia de extravasación hemática y las diferencia del resto de pápulas eritematosas.

Urticaria crónica idiopática Angioedema adquirido Vasculitis leucocitoclástica

Nódulos

Son lesiones de contenido sólido, tamaño mayor de 1 cm y forma más o menos redondeada. Pueden ser sobreelevados, y originarse en
la epidermis como el queratoacantoma y el melanoma nodular, o de asiento profundo como las paniculitis. Las lesiones nodulares únicas
suelen ser tumores, y por tanto no suelen tener componente inflamatorio en la base. Cuando un nódulo del color de la piel crece en unos
meses,   se   ulcera   centralmente   y   sangra,   suele   ser   un  carcinoma   espinocelular  o   un  carcinoma   basocelular.   Si   estas   características
corresponden a un tumor pigmentado debemos descartar que se trate de un melanoma cutáneo nodular.

Queratoacantoma Melanoma nodular Eritema nudoso

Vesículas y ampollas

Las vesículas son lesiones de contenido líquido y un tamaño menor de 0.5 cm. Las dermatosis vesiculosas más típicas son las infecciones
herpéticas,   como   la  varicela,   que   se   manifiesta   como   una   erupción   polimorfa,   de   progresión   craneocaudal,   en   la   que   inicialmente
predominan las vesículas dispersas, el herpes simple en el que las vesículas se agrupan en forma de racimo, o el herpes zoster donde las
vesículas arracimadas siguen una dermatoma. También se ven vesículas en los eczemas agudos y en una dermatosis ampollosa crónica
autoinmune por alergia a la gliadina del gluten que se conoce como dermatitis herpetiforme.

Dermatitis herpetiforme.
Herpes simple orofacial Herpes zoster bimetamérico.
Varicela. Lesiones incipientes Vesículas y costras en
recurrente Paciente HIV+.
antebrazos

Cuando las lesiones de contenido líquido son mayores se denominan ampollas, que pueden ser agudas o crónicas. Las agudas suelen
ser de causa tóxico‐alérgica o infecciosa, como el impétigo ampolloso estafilocócico, el exantema fijo por fármacos, que suele localizarse en la
punta del pene o en la boca, o las reacciones ampollosas a picaduras (culicosis). Las dermatosis ampollosas crónicas suelen ser de causa
autoinmune como el pénfigo o el penfigoide. Por otra parte, desde el punto de vista anatomopatológico, las dermatosis ampollares pueden
ser intraepidérmicas, en cuyo caso se rompen fácilmente (signo de Nickolsky +) y suelen presentarse como erosiones, como sucede en el
en el impétigo estafilocócico, en el pénfigo, dermatosis ampollosa crónica autoinmune grave, y en una erupción por fármacos generalizada
y con frecuencia letal denominada  enfermedad de Lyell, o subepidérmicas, en cuyo caso las ampollas son tensas,  como sucede en el
penfigoide y en la porfiria cutánea tarda.
Pénfigo vulgar. Dermatosis Penfigoide ampolloso.
Eritema fijo ampollosa crónica Dermatosis ampollosa
Impétigo ampolloso Síndrome de Lyell
medicamentoso autoinmune con ampollas crónica autoinmune con
flácidas ampollas a tensión

Pústulas

Contienen líquido purulento, como sucede en las  foliculitis, en la rosácea y en la acné. También se aprecian pústulas en las infecciones
herpéticas evolucionadas, la varicela y en la psoriasis pustulosa palmoplantar.

Acné polimorfo e
Foliculitis del cuero Varicela. Lesiones
Rosácea hirsutismo. Síndrome de Pustulosis palmoplantar
cabelludo pustulosas
los ovarios poliquísticos

Quistes

Son lesiones de contenido sólido, semilíquido o líquido producido por la pared epitelial que los rodea, que se presentan como lesiones
esféricas de consistencia elástica y bien delimitados. Los más frecuentes son los quistes epidérmicos y su viariedad en el cuero cabelludo
conocido como quiste pilar.

Quiste epidérmico Quiste pilar

LESIONES ELEMENTALES SECUNDARIAS

Derivan de las lesiones primarias.

 

Escamas

Se  producen  por  alteración  de la   exfoliación de  la capa   córnea   epidérmica.   Son  típicas  de las  ictiosis,  la  psoriasis, algunas  tiñas, la
dermatitis seborreica  y la  caspa. Por otra parte, en la etapa final de muchas dermatosis inflamatorias o infecciosas, también se produce
descamación, como en las toxicodermias, la escarlatina o el síndrome de Kawasaki.

Dermatitis seborreica incipiente. Eritema y
Psoriasis en placas. Descamación nacarada Tiña capitis tonsurante
descamación en surco nasogeniano

Costras
Se producen por desecación de exudados y/o sangre. Suelen cubrir las erosiones y las úlceras o bien aparecen después de lesiones de
tipo ampolloso. En el impétigo contagioso, son de color amarillento (ʺmelicéricasʺ, ya que recuerdan el color de la miel), y se forman al
secarse las pústulas iniciales del mismo. También se ven costras melicéricas cuando  se sobreinfecta  un  herpes simple, en cuyo caso
tenemos el antecedente de una erupción recidivante en la misma localización, y en los eczemas sobreinfectados, en cuyo caso suele haber el
antecedente de eczema, las lesiones son más exudativas y pruriginosas y se situan sobretodo en los pliegues. Se denominan escaras a las
costras negras que se ven sobre un tejido necrótico, como las que cubren una úlcera de decúbito, las que cubren áreas necróticas después
de una vasculitis, una sepsis o una insuficiencia arterial y también la “tache noire” que sirve de puerta de entrada de una ricketsiosis. Las
costras hemorrágicas, cubren la parte central ulcerada de los carcinomas basocelulares, las lesiones excoriadas de prúrigo y las heridas.

Costras melicéricas sobre un Vasculitis leucocitoclástica. Costra hemorrágica sobre un
Fiebre botonosa. ʺTache noireʺ
impétigo contagioso Costra necrótica carcinoma basocelular nodular

Soluciones de continuidad: erosiones, excoraciones y úlceras

Hablamos de erosión ante una solución de continuidad superficial, que afecta sólo la epidermis, consecuencia generalmente de la rotura
de un ampolla intraepidérmica, como en el caso del impétigo ampolloso, el síndrome de Lyell, el pénfigo o las quemaduras. Las soluciones de
continuidad que afectan la epidermis y la dermis papilar se denominan excoriaciones. Suelen estar producidas por rascado y por tanto
se ven en las enfermedades que cursan con intenso prurito, como la dermatitis atópica, el prúrigo y la sarna. Si es más profunda y llega
hasta   el   tejido   subcutáneo,   la   lesión   se   denomina  úlcera. Las   úlceras   son   típicas   de   la  insuficiencia   venosa.   También   se   aprecian
en pacientes encamados que no son movilizados (decúbito) y en carcinomas basocelulares evolucionados.

Erosión tras rotura de una Erosión tras rotura de una
Excoriaciones. Prurito sine
ampolla en el impétigo ampolla en el síndrome de Lyell Úlcera venosa
materiae
ampolloso (signo de Nickolsky +)

Atrofia

Es la disminución de alguno de los componentes normales de la piel. Puede haber atrofia epidérmica, dérmica, subcutánea o atrofia
combinada de varios compartimentos de la piel. Es típica del lupus eritematoso cutáneo crónico, la atrofia por corticoides tópicos, el liquen
escleroatrófico y las estrias. La piel senil también se caracteriza por atrofia.

 

Liquenificación

Término aplicado a un engrosamiento de la piel que se caracteriza por descamación y aumento de la cuadrícula normal. Casi siempre es
secundaria al rascado crónico. Es característica de dermatosis pruriginosas como la neurodermitis y la dermatitis atópica.

LE cutáneo crónico evolucionado.
Liquenificación. Neurodermitis de la nuca Liquen escleroatrófico
Predominio de atrofia
FORMA Y AGRUPACIóN DE LAS LESIONES

Circulares, numulares o discoides

Por el tipo de irrigación de la piel, en la que los vasos se distribuyen en forma de candelabro circular que deriva de una arteriola
musculocutánea, la forma natural de las lesiones suele ser circular, también denominada numular o discoide. Esta es la forma que
tienen la mayoría de las lesiones de  psoriasis,  los  eczemas  (una  forma clínica de los cuales se denomina  numular), las  reacciones por
fármacos, el lupus eritematoso cutáneo crónico o discoide y la fase inicial de las tiñas.

Lesión circular. LE discoide. Eczema numular Psoriasis en placas

Anulares, arciformes y policíclicas

La forma anular también es característica de muchas dermatosis y se produce cuando se resuelve la inflamación central de una lesión
circular y ésta se va manteniendo en la periferia. Entre las dermatosis con lesiones anulares cabe destacar el granuloma anular, el lupus
eritematoso  cutáneo subagudo, la  sarcoidosis, la  micosis fungoide, el  eritema crónico migrans  de la enfermedad de Lyme y otros  eritemas
figurados,   aunque   la   causa   más   frecuente   de   lesiones   anulares   son   las  tiñas.   Las   lesiones   anulares   y   arciformes   siguen   creciendo
periféricamente mientras se van curando por la parte central.

Placas anulares y arciformes. Lesiones arciformes. Lupus Lesión anular sin alteración
Lesión anular. Tiña corporis
Micosis fungoide eritematoso subagudo epidérmica. Granuloma anular

En diana

Cuando una lesión está formada por diferentes anillos concéntricos, cuyo centro es más pigmentado, casi violáceo (lo que traduce una
necrosis de la epidermis), un anillo por fuera un poco más claro y otro más periférico nuevamente más oscuro se denomina lesión en
diana, que es prácitcamente patognomónico de una dermatosis reactiva denominada eritema exudativo multiforme o polimorfo.

Eritema polimorfo. Lesiones en Eritema polimorfo. Lesiones en
diana en zonas acras diana en zonas acras

   

Forma lineal

La presencia de lesiones lineales indica un mecanismo de producción externo, como en el caso de la  dermatosis bullosa pratensis, que
aparece cuando después del contacto con la sabia de algunas plantas que contienen sustancias cumarínicas se produce una exposición
solar. Un tipo especial de lesión lineal es el surco acarino, en forma de S itálica, que se localiza sobre todo en las muñecas y en el borde
cubital de la mano y está producido por la hembra del ácaro de la sarna. También se producen lesiones lineales en algunas dermatosis
que presentan el fenómeno de Koebner, consistente en la reproducción de la dermatosis en áreas de traumatismos, como sucede en la
psoriasis, en el liquen plano, en el vitíligo, en las verrugas planas y en los molluscum contagiosum. Las dermatosis artefactas, autoprovocadas
con objetos punzantes por pacientes con trastornos mentales, también producen lesiones lineales. Una variedad de lesiones lineales son
las que siguen las lineas de Blaschko, líneas de progresión de las células embrionarias similares a una dermatoma pero con remolinos en
su parte proximal, al llegar al tronco. Siguen estas líneas determinados hamartomas congénitos como los  nevus epidérmicos  y  nevus
sebáceos. 
Fenómeno de Koebner. Trayecto lineal. Surco Vesículas lineales. Fenómeno de Koebner.
Nevus sebáceo
Liquen plano acarino de la sarna. Fotofitodermatitis Verrugas planas

Agrupación de las lesiones

Las  lesiones   individuales   pueden  agruparse  entre  sí  adoptando   diversas  formas.   Hablamos   de  agrupación  “herpetiforme”   cuando
múltiples vesículas se agrupan en racimo. Esta agrupación es típica de las infecciones por virus herpes (herpes simple y herpes zoster), de
la fase inicial de algunas  tiñas vesiculosas de manos y pies  y de las ampollas de algunas dermatosis ampollosas autoinmunes como la
dermatitis herpetiforme y el penfigoide gestationis (antes herpes gestationis), que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo. Otro
tipo de agrupación es la denominada “zosteriforme”, siguiendo una dermatoma, como las lesiones del herpes zoster en el que grupos de
vesículas agrupadas en racimo, sobre una base inflamatoria, se localizan sobre un trayecto nervioso. Algunas dermatosis tienen un
agrupación característica irregular y zonal, con grupos asimétricos de 3 o 4 elementos en determinadas zonas y grandes áreas de piel sin
lesiones, como en las picaduras.

Ampollas agrupadas en
Lesiones agrupadas en Agrupación herpetiforme. Agrupación siguiendo Distribución al azar en
ombligo en una paciente
racimo. Herpes simple de Tiña vesiculopustulosa de una dermatoma. Herpes grupos de 3 o 4 elementos.
embarazada. Penfigoide
la barba las manos zoster. Picaduras de insecto
gestationis.

DISTRIBUCIóN DE LAS LESIONES: DERMATOLOGíA REGIONAL

Además de la lesión elemental, el diagnóstico dermatológico se basa en la localización de las lesiones, en el patrón de distribución de las
mismas. Al conocer la localización de una dermatosis ya se nos plantea un abanico de diagnósticos diferenciales, antes de conocer la
lesión elemental.

 Si nos dicen que un paciente tiene lesiones en los pies, ya pensamos en tiña pedis, dishidrosis, psoriasis, callos o verrugas plantares. Si nos
hablan de lesiones en  manos y pies  nos plantearemos  eritema polimorfo, granuloma anular, dishidrosis, psoriasis, dermatitis de contacto o
verrugas.

Dishidrosis grave e incapacitante.
Tiña pedis Lesiones eritematoescamosas y Psoriasis palmoplantar Verruga plantar ʺen mosaicoʺ
exudativas

Si las lesiones se localizan en los pliegues, áreas intertriginosas caracterizadas por el roce, la humedad y la oclusión, pensaremos en tiña
cruris, candidiasis, eritrasma, neurodermitis o psoriasis invertido
Tiña cruris. Placa eritematosa Placa eritematosa, liquenificada,
Candidiasis submamaria.
de los pliegues con borde de en pliegue inguinal, con prurito Psoriasis del pliegue intergluteo
Lesiones satélites
avance bien delimitado paroxístico. Neurodermitis.

Si la erupción predomina en el tronco hemos de distinguir entre pitiriasis rosada de Gibert, dermatitis seborreica, psoriasis, micosis fungoide, o
pitiriasis versicolor.

Dermatitis seborreica. Placa
Maculopápulas ovaladas en
Psoriasis guttata eritematoescamosa de bordes Pitiriasis versicolor parda
tronco. Pitiriasis rosada
geográficos en centro de tórax

Si las lesiones se localizan en las  superficies de flexión  de las extremidades, como la cara anterior de los antebrazos y las muñecas,
hemos   de   pensar   en  liquen   plano,   mientras   que   si   predominan   en   las   de  extensión  el   diagnóstico   más   probable   será  psoriasis  o
neurodermitis.

liquen plano 3 Neurodermitis del antebrazo

Por otra parte, las lesiones pueden afectar únicamente las áreas expuestas (cara y manos), lo que debe hacernos pensar en una causa
externa como origen de las lesiones. Entre éstas destacaremos agentes infecciosos, en especial hongos dermatofitos y virus, y agentes
físicos, como la luz ultravioleta, o químicos, que pueden actuar como irritatantes o como alergenos, para producir las dermatitis de
contacto.

Tiña vesiculopustulosa de las Dermatitis alérgica de contacto
Verrugas periungueales Queratosis actínicas
manos aguda

Las dermatosis producidas por luz ultravioleta se denominan fotodermatosis y se localizan en áreas expuestas a la luz solar. Por tanto
afectan la cara, el escote, los pabellones auriculares y las manos, pero respetan las áreas fotoprotegidas como el párpado superior (por
las cejas) y el triángulo submentoniano. El lupus eritematoso, la erupción solar polimorfa, la pelagra, la porfiria cutánea tarda y las reacciones
fototóxicas y fotoalérgicas por fármacos son ejemplos típicos de fotodermatosis. En éstas se aprecia una línea recta que delimita las áreas
que estuvieron expuestas al sol. También aparecen en áreas fotoexpuestas las lesiones consecutivas al daño actínico crónico, como son
las queratosis actínicas y los carcinomas cutáneos.

Porfiria cutánea tarda. Costras, cicatrices y La mayoría de carcinomas cutáneos aparecen
LE cutáneo
ampollas a tensión en zonas fotoexpuestas en las áreas fotoexpuestas de la cara
Por el contrario, algunas dermatosis predominan en las áreas cubiertas del tronco, como es el caso de la psoriasis y la pitiriasis rosada de
Gibert. También pensaremos en causa externa en las dermatosis localizadas (infecciones), mientras que las dermatosis generalizadas son
probablemente de causa “interna”.

Entre las dermatosis  generalizadas  se pueden apreciar 2 patrones. Uno con afectación continua de toda la piel, que se conoce con el
nombre de eritrodermia, y se ve como complicación de una  psoriasis, de una  reacción alérgica a fármacos, de un  eczema severo  y de una
forma de linfoma cutáneo denominado síndrome de Sezary. El otro patrón se caracteriza por lesiones aisladas que se distribuyen de forma
dispersa por toda la piel, “en perdigonada”, como la psoriasis en gotas, el liquen plano generalizado, la fiebre botonosa mediterránea o la sífilis
secundaria.

Afectación de toda la piel por lesiones
Afectación cutánea difusa. Eritrodermia. Afectación cutánea difusa. Eritrodermia
aisladas ʺen perdigonadaʺ. Secundarismo
Síndrome Sezary psoriásica
luético

Por otra parte, si las lesiones se disponen de forma simétrica es muy probable que la causa también sea “interna”, como la psoriasis o la
dermatitis atópica, mientras que si las lesiones se agrupan de forma  asimétrica  e irregular nos indicará una causa externa, como las
picaduras.

Placas eritematoescamosas simétricas en Placas simétricas en brazos. Dermatitis Lesiones asimétricas distribuidas al azar.
codos. Psoriasis atópica Picaduras de insecto

Finalmente,   determinadas   dermatosis   tienen   predilección   por   el  cuero   cabelludo  como   la  psoriasis  o   el  eczema   seborreico  o   afectan
exclusivamente al pelo como las alopecias.

Psoriasis del cuero cabelludo Alopecia areata

PRUEBAS COMPEMENTARIAS

En   algunas   ocasiones   es   necesario   solicitar   pruebas   complementarias   generales   (analítica   hemática,   radiografías,   etc.).   Con   mayor
frecuencia son precisas pruebas específicas de la piel como el examen microscópico directo de las escamas con hidróxido potásico
(KOH), útil para el diagnóstico  de las dermatofitosis, las candidiasis y la pitiriasis versicolor. Para ello se frota la piel con alcohol
durante unos segundos, se deja secar y posteriormente se raspa con una hoja de bisturí el borde de la lesión obteniéndose escamas que
se mezclan sobre un porta con hidróxido potásico al 10‐20% que luego se cubre. Tras esperar unos minutos se examina la muestra con el
objetivo de 40 aumentos en busca de la presencia de hifas, esporas o levaduras. El KOH se complementa con el cultivo en medio de
Sabouraud.   Tambien   es   útil   la   práctica   del   Gram   para   el   diagnóstico   de   algunas   enfermedades   bacterianas   de   la   piel   y   de   las
enfermedades de transmisión sexual. En determinadas dermatosis es útil el examen con luz ultravioleta o luz de Wood, que produce
una   fluorescencia   característica   en  determinadas   tiñas,   o   el   test   de   Tzank,   examen   citológico   de   la   base   de  determinadas   lesiones
ampollosas como el herpes o el pénfigo. Ahora bien, el exámen más útil suele ser la biopsia cutánea, que puede realizarse con un
sacabocados (“punch”) o bien mediante una incisión elíptica con bisturí. Es fundamental para el diagnóstico de los tumores cutáneos y
de   determinadas   dermatosis   ampollosas   y  para  la   confirmación   de   enfermedades   potencialmente   graves   como   las  vasculitis   o   las
colagenosis. También es útil para precisar el diagnóstico de una erupción cutánea cuando se ha establecido un diagnóstico diferencial,
ya que en muchas ocasiones la histología es típica o posee características que lo facilitan, al ser correlacionadas con la clínica. Ahora
bien, si no tenemos una aproximación, es difícil que la biopsia nos proporcione el diagnóstico ya que en muchos casos es inespecífica.
Tema 4. Bases para la terapéutica dermatológica 

INTRODUCCIóN

Para   el   tratamiento   de   las  enfermedades   de   la   piel  disponemos   de  un   amplio   arsenal   de  fármacos   tópicos   y   sistémicos.   También
utilizamos procedimientos quirúrgicos, como la electrocoagulación, la crioterapia, la laserterapia y la cirugía con bisturí para el manejo
de los tumores cutáneos, medidas físicas como la fototerapia y la fotoquimioterapia, para el control de la psoriasis o la micosis fungoide,
y la radioterapia para la curación de determinadas neoplasias.

 Ahora bien, antes de iniciar el tratamiento debemos tener en cuenta: 1) que hemos de intentar obtener previamente el diagnóstico (un
corticoide tópico puede enmascarar muchas dermatosis); 2) que no siempre se precisa un tratamiento, ya que algunas enfermedades
autoinvolucionan, lo que  debe explicarse al paciente; y 3) que  hemos de escoger entre un fármaco tópico o sistémico.  Los tópicos
permiten concentrar el fármaco sobre la lesión, con poca absorción sistémica y por tanto con menos efectos secundarios generales.
Ahora bien, la circulación dérmica transita a 0.2 mm de la superficie cutánea y siempre se absorbe una cierta cantidad de medicamento.
Ello debe tenerse en consideración en las dermatosis extensas, si se utiliza la cura oclusiva (que aumenta la penetrabilidad del fármaco),
o si tratamos un niño o un anciano, ya que poseen una menor barrera cutánea. Otros factores que deberemos valorar en la terapéutica
dermatológica son la relación coste/beneficio, riesgo/beneficio, y comodidad/beneficio.

Finalmente se establece un plan terapéutico teniendo en cuenta la duración del tratamiento, el número de aplicaciones y la extensión a
tratar, lo que nos dará idea de la cantidad de fármaco que hemos de dispensar.

TRATAMIENTO TóPICO: GENERALIDADES

Los productos utilizados en el tratamiento tópico constan de dos componentes principales: el principio activo y el excipiente. También
se incluyen productos secundarios como los conservantes, aromatizantes y colorantes.

El excipiente o vehículo, tiene como función transportar al principio activo hacia el interior de la piel. Mientras que el principio activo se
escoge según la enfermedad a tratar, el vehículo se elige en función del grado de inflamación de la dermatosis y, en segundo término,
de la localización de la misma. Ambos son igualmente importantes, ya que el uso de un principio activo adecuado en un excipiente
equivocado puede incluso empeorar la dermatosis.

 Penetración del fármaco

Un principio activo en un vehículo líquido se absorbe poco ya que se evapora con facilidad y por otra parte la capa córnea es hidrófoba.
Si utilizamos un vehículo graso como las pomadas o los ungüentos, la absorción es máxima ya que el excipiente se acumula en la capa
córnea y va liberando lentamente el fármaco hacia el interior de la piel, gracias al gradiente de concentración, actuando con un efecto
depot.

Cura oclusiva

Los medicamentos tópicos pueden aplicarse en cura abierta o en cura cerrada u oclusiva. La cura oclusiva consiste en cubrir con un
plástico la zona tras la aplicación del fármaco. Este método se usa sobre todo con los corticoides y los queratolíticos. Mediante el mismo
aumenta la absorción del principio activo hasta 100 veces, lo que potencia los efectos beneficiosos pero también los adversos. Por este
motivo debe usarse con cuidado.

Cantidad a dispensar

Dependerá de la extensión de la dermatosis, de la frecuencia de aplicación y de la duración del tratamiento. Por norma general, en un
adulto, para el tratamiento de una dermatosis que ocupe el 10% de la superficie corporal (una pierna) se necesitan unos 4 gr de pomada
a la semana si se realiza una aplicación al día (tabla).

Preparados comerciales o fórmulas magistrales

En  general   es   preferible  el  uso   de  preparados   comerciales,  ya  que  las   farmacias   no   suelen   tener   suficiente   infraestructura  para   la
fabricación de medicamentos. Los preparados comerciales son más estables, suelen ser más baratos y están disponibles al momento.
Además llevan prospecto, lo que puede evitar accidentes. Las fórmulas magistrales son necesarias si se precisa una gran cantidad de
producto, (dermatosis extensas, tratamientos prolongados) o cuando el principio activo todavía no está comercializado o se precisa a
una concentración diferente. Una ventaja es que ejercen un efecto placebo, casi ʺmágicoʺ, al tratarse de fármacos individualizados y
fabricados por procedimientos cercanos a la alquimia. Pero, dado que carecen de prospecto, debemos entregar por escrito al paciente la
posología y las instrucciones de uso, para evitar accidentes. 

TRATAMIENTO TóPICO: EXCIPIENTES O VEHíCULOS

Lociones y fomentos

Los componentes fundamentales de las lociones son el alcohol, el propilenglicol y otros hidrocarburos. Se utilizan principalmente para
el tratamiento de dermatosis del cuero cabelludo.

 
Los fomentos son uno de los tratamientos más utilizados en dermatología. Consisten en soluciones acuosas que se aplican en forma de
compresas húmedas. Son refrescantes y secantes, por lo que están indicados en el tratamiento de las dermatosis exudativas. Además,
sirven para limpiar exudados, costras y detritus y mantienen el drenaje de zonas infectadas, por lo que tienen propiedades antisépticas
y astringentes y una cierta capacidad antiinflamatoria (tabla).

Entre los líquidos más utilizados como fomentos cabe destacar la solución acuosa de Permanganato Potásico al 1/10.000 (0.1 gr por
litro), el agua de Burow, el suero fisiológico, la solución acuosa de ácido acético al 5 % (para el tratamiento de úlceras con Pseudomona
aeruginosa), y la solución acuosa de nitrato de plata entre el 0.1 y el 0.5 %.

 Se humedece un paño de algodón en cualquiera de las soluciones anteriormente citadas, sin gotear, se aplica sobre el área exudativa
durante un período de 15 a 30 minutos de 4 a 6 veces al día. Cuantas más veces se apliquen los fomentos y más tiempo estén en contacto
con la piel, antes se secará la dermatosis. El número de aplicaciones se va reduciendo de forma progresiva a medida que se reduce la
exudación y se empiezan a aplicar las cremas farmacológicas. Para evitar la hipotermia los fomentos no deben usarse simultáneamente
en más de un tercio de la superficie corporal.

 Geles, cremas, pomadas y ungüentos

Los geles son productos semisólidos que se licuan al calentarse en contacto con la piel, dejando una capa no grasa y no oclusiva. Es un
excipiente versátil que puede usarse en cualquier parte del tegumento, incluyendo el cuero cabelludo y la cara.

 Los ungüentos están compuestos por combinaciones de grasas. Si se añade una parte de agua se obtienen las pomadas, emulsiones con
menos del 50% de agua. Ambos se acumulan en el estrato córneo formando una capa oclusiva que favorece la hidratación de la piel y
aumenta la absorción percutánea de los principios activos que transportan. Están especialmente indicados en dermatosis crónicas de
áreas con una capa córnea gruesa como son las palmas, las plantas, los codos y las rodillas. En las cremas la cantidad de agua es
superior al 50%. Al ser menos grasas son más aceptables cosméticamente. Se usan en el tratamiento de las dermatosis en fase subaguda
(escamocostrosa) y en las áreas donde la transpiración es mayor, como la cara o los pliegues.

 Elección del vehículo

Tal como  hemos  comentado,  el vehículo se escoge en función del grado de inflamación de la  dermatosis y, en menor medida, su
localización (tabla).

Grado de inflamación

Las dermatosis con inflamación aguda, además de eritema intenso y edema, suelen presentar exudación. En este caso el excipiente más
adecuado son los fomentos. Al secarse, el eczema se hace subagudo, que se caracteriza por escamocostras amarillentas. En este caso el
vehículo   de  elección   son   las   cremas.   En   las   dermatosis  crónicas,   en  las   que   se   observa   descamación   y   liquenificación,   se   usan  los
excipientes más grasos, como pomadas y ungüentos.

 Localización de la dermatosis 

Para el tratamiento de las zonas pilosas se utilizan las lociones y los geles, ya que los excipientes grasos son muy incómodos; cuando la
dermatosis se localiza en los pliegues se escogen excipientes que absorban la humedad como los fomentos o los polvos, aunque también
se usan las emulsiones y las cremas. En la cara se usan lociones, geles, emulsiones y cremas de poco contenido lipídico. En las palmas y
las plantas, donde las dermatosis suelen ser secas, se emplean pomadas y ungüentos, aunque si la dermatosis es vesiculosa o exudativa,
primero   se   aplicarán   fomentos.   Un   fármaco   incluido   en   un   ungüento,   que   se   mantiene   largamente   sobre   la   gruesa   capa   córnea
palmoplantar, puede ser absorbido mejor a través de la misma.

TRATAMIENTO TóPICO: PRINCIPIOS ACTIVOS

La   actividad   terapéutica   específica   está   contenida   en   el   principio   activo.   Consideramos   como   tal   a   queratolíticos,   antifúngicos,
antibióticos tópicos, cáusticos‐citostáticos, reductores y antiinflamatorios tópicos (corticoides). Recomendamos el uso de fármacos con
un sólo principio activo.

Queratolíticos (descamantes)

Se denominan así a aquellas sustancias que deshacen la capa córnea. Están indicados en las dermatosis que cursan con descamación e
hiperqueratosis,   como   por   ejemplo   la   psoriasis,   los   callos   y   las   verrugas.   El   queratolítico   más   usado   es   el   ácido   salicílico,   en
concentraciones que van de un 2 a un 60% según la zona a tratar y el grado de hiperqueratosis. Se ha de aplicar con cuidado en los niños
pequeños  ya que   a  concentraciones  elevadas,  si se  tratan  superficies  extensas,   pueden  producir   salicilismo.  También   se  emplea  el
propilenglicol al 30‐60% y la urea al 20‐40% (a concentraciones inferiores al 10% la urea es exclusivamente hidratante) (tabla).

 Reductores

Son   fármacos   con   capacidad   antiproliferativa   tópica   como   los   alquitranes   (tabla)   y   la   antralina   (tabla).   Se   utilizan   casi   de   forma
exclusiva en el tratamiento de la psoriasis.

 Inmunosupresores tópicos

Cabe destacar la resina de podofilino, que se usa en el tratamiento de los condilomas acuminados, y el 5‐fluorouracilo tópico cuya
principal indicación son las queratosis actínicas, aunque también se ha utilizado en el tratamiento de verrugas genitales y el carcinoma
basocelular superficial. Estos productos deben ser utilizados con cautela, ya que pueden producir irritación severa.
Recientemente   comercializados,   Tacrolimus   y   Pimecrolimus   son   fármacos   inhibidores   de   la   calcineurina,   por   lo   que   impiden   la
transcripción del gen de la IL2 y la proliferación de los linficitos. Se utilizan por vía oral en la profilaxis del rechazo en el trasplante de
órganos y en  el tratamiento  de enfermedades  autoinmunes.  Se ha  comprobado  que el Tacrolimus  al 0.03%  (0.1% en adultos)  y el
Pimecrolimus al 1% son efectivos en la dermatitis atópica aunque su uso está restringido a los casos moderados o intensos que no
responden a la pauta terapéutica de corticoides ja que no hay experiencia a largo plazo. No se han de utilizar en niños menores de 2
años y sólo deben aplicarse de forma intermitente.

 Ambos   tienen   una   efectividad   similar   entre   sí   y   no   parecen   mejores   que   los   corticoides   tópicos   de   potencia   media.   Sus   efectos
secundarios consisten en escozor y riesgo de infecciones locales, que pueden ser graves. Ahora bien, el principal miedo que existe en
este momento es el posible desarrollo de linfomas y carcinomas cutáneos durante la edad adulta, por lo cual se recomienda que los
pacientes utilicen fotoprotectores y eviten el sol en lo posible. Es prudente que no sean utilizados durante el período de vacunaciones.
Se administran sobre piel seca dos veces al día hasta que desaparece el eczema, con un máximo de tres semanas y después se mantiene
una aplicación diaria.

 Inmunoestimuladores

La crema de Imiquimod al 5% actúa como inmunoestimulador local al inducir la secreción de interferón alfa y otras citocinas, que
actúan   directamente   como   antivirales   y   al   mismo   tiempo   atraen   células   inmunitarias,   linfocitos   y   células   dendríticas,   al   foco   de
infección. Está indicado en el tratamiento de los condilomas acuminados, aunque parece más efectivo en la mujer que en el varón. Para
esta indicación se aplica 3 veces a la semana durante un máximo de 12 semanas, dejándolo actuar durante unas 8 horas. Recientemente
se ha admitido su indicación para el tratamiento del carcinoma basocelular superficial del tronco, de menos de 2 cm, en caso de que no
pueda ser tratado quirúrgicamente, y para las queratosis actínicas. Para estas indicaciones debe aplicarse 5 días a la semana, dejándolo
actuar durante unas 8 horas. Se ha de advertir al paciente que puede causar una reacción inflamatoria muy intensa.

 Antibióticos tópicos

Disponemos de diversos antibióticos tópicos, como el ácido fusídico o la mupirocina, que se aplican dos veces al día durante 7‐10 días
para el tratamiento de infecciones cutáneas como el impétigo, y la eritromicina o la clindamicina, que se aplican 2 veces al día durante
varios meses para el tratamiento del acné.

 Antifúngicos tópicos

Existe gran cantidad de productos en el mercado (tabla). Los más usados son los imidazólicos, el ciclopirox y los derivados de las
alilalaninas.   Cualquiera   de   ellos   cura   una   tiña   no   complicada,   no   muy   extensa,   en   un   plazo   medio   de   1   mes.   Los   más   antiguos
(clotrimazol,   econazol,   miconazol,   cetoconazol,   bifonazol)   se   aplican   2   o   3   veces   al   día   y   los   modernos   (tioconazol,   flutrimazol,
sertaconazol, terbinafina, etc.) 1 sóla vez, aunque son más caros. Se dispensan en forma de crema, gel, polvos y óvulos vaginales.

  Antiinflamatorios: corticoides tópicos

Los corticoides tópicos son los fármacos más utilizados en dermatología. Poseen un amplio espectro de acción, ya que son útiles en
diversas dermatosis caracterizadas por hiperproliferación y fenómenos inflamatorios, como son los eczemas y la psoriasis. Además
actúan con rapidez, son de fácil aplicación, y son aceptables para el paciente ya que no manchan ni huelen. Por otra parte, muy rara vez
producen reacciones alérgicas y son muy estables en el vehículo. 

Su efectividad está en relación con la su potencia, lo mismo que sus efectos secundarios. La potencia de los preparados tópicos de
corticoides depende de tres factores: las características de la molécula, la concentración a la que se halla y el vehículo utilizado. En
Europa se clasifican en cuatro grupos: potencia baja, potencia media, potencia alta y potencia muy alta (tabla).

 Los efectos secundarios de los corticoides tópicos son principalmente locales: atrofia epidérmica y dérmica con formación de estrías,
hipertricosis, telangiectasias, fragilidad cutánea, que se manifiesta por la formación de hematomas con microtraumatismos, retraso de la
cicatrización de las heridas y glaucoma o cataratas cuando se aplican cerca del ojo. El efecto secundario más frecuente, derivado de su
uso   incorrecto,   es   la   posibilidad   de   enmascaramiento   de   dermatosis   preexistentes,   generalmente   infecciones,   dando   lugar   a   la
denominada tiña incognita o a una escabiosis larvada. Aunque son raros, también es posible observar efectos sistémicos por absorción
percutánea, como la supresión del eje hipotálamo‐hipofisario, cese del crecimiento por cierre epifisario precoz y síndrome de Cushing
yatrogénico con diabetes e hipertensión.

 Con objeto de minimizar los efectos secundarios hay que tener siempre presente que la absorción será mayor cuando la epidermis sea
muy fina (áreas como escroto, axilas y párpados y también niños y ancianos), y en aquellas zonas donde la piel esté muy vascularizada
(cara y cuero cabelludo). Por ello se recomienda usar corticoides de baja y media potencia en niños, cara y pliegues, en dermatosis muy
extensas o cuando hay solución de continuidad de la piel. Hay que reservar los de potencia alta cuando se deban aplicar en palmas y
plantas, en dermatosis liquenificadas o cuando preveamos que el tiempo de aplicación será corto. Los de potencia muy alta deben
reservarse para las dermatosis en que están indicados. Debe tenerse en cuenta que la oclusión terapéutica o su aplicación en áreas de
piel fina como los pliegues aumenta la absorción del corticoide y con ello la posibilidad de efectos secundarios.

 Los corticoides están contraindicados en las infecciones bacterianas, fúngicas y virales de la piel, por su capacidad inmunosupresora, y
también en la rosácea y el acné, a pesar de que aparentemente se produce una mejoría inicial.

 Otro punto a considerar son los fenómenos de taquifilaxia y rebote. El primero consiste en la pérdida progresiva del efecto de un
determinado corticoide cuando se usa un tiempo prolongado por saturación de los receptores celulares, lo que obliga a pasar a uno de
mayor   potencia   para   conseguir   el   mismo   efecto.   Para   evitarlo   se   recomienda   no   sobrepasar   las   cuatro   semanas   de   tratamiento
ininterrumpido y, en caso de enfermedades crónicas, hacer un tratamiento intermitente intercalando períodos de descanso o alternarlos
con otros fármacos. El segundo consiste en el rebrote intenso de la dermatosis tratada a los pocos días de suspender la aplicación del
fármaco, motivo por el que debemos ser cautos al prescribirlos en determinadas dermatosis crónicas, como la psoriasis. Este fenómeno
puede   minimizarse   retirando   paulatinamente   el   corticoide,   pasando   a   una   aplicación   a   días   alternos   y/o   sustituyéndolo
progresivamente por uno de menor potencia.

 Por todo lo anteriormente mencionado, hoy en día existe respeto e incluso miedo a utilizarlos tanto por parte del médico como por los
pacientes. Sin embargo, si se tienen en cuenta las normas básicas de uso (tabla) los efectos secundarios que se producen son mínimos.
Después de muchos años de experiencia se puede afirmar que se han consolidado como una de las principales armas terapéuticas en
Dermatología por su excelente perfil terapéutico en dermatosis agudas. En las dermatosis crónicas es preferible realizar un tratamiento
intermitente.

TRATAMIENTO SISTéMICO

Antibióticos orales

Se usan para el tratamiento de las infecciones bacterianas primarias de la piel, las infecciones de transmisión sexual, el acné y la rosácea.
La mayoría de las primeras están causadas por el estreptococo ß hemolítico del grupo A, que se tratan con penicilina y derivados, y el
estafilococo aureus, sensible a penicilinas isoxazólicas como la cloxacilina, la combinación de amoxicilina y ácido clavulánico, la cefuroxima
axetil o el cefadroxilo. A ellos hay que sumar los nuevos agentes antimicrobianos, de posología más cómoda, como el fusidato sódico, la
azitromicina  y  la  claritromicina,  que  han   hecho   posible  que   infecciones  graves   puedan   ser   tratadas  por  vía  oral  con   escasos   efectos
secundarios (tabla). Para el acné y la rosácea se utilizan derivados de las tetraciclinas.

Antivíricos

Se usan para el tratamiento de infecciones por virus herpes simple y virus varicela‐zóster. Entre ellos destacaremos el aciclovir, el
valaciclovir   y   el   famciclovir,   comercializados   en   comprimidos,   viales   para   administración   ev   y   cremas   tópicas   (tabla).   Actúan
interrumpiendo la síntesis del DNA viral y por tanto su replicación, sin dañar la célula parasitada. Están indicados en el tratamiento de
la primoinfección por virus herpes simple, en el herpes simple genital que recidiva más de 6 veces al año y en el herpes simple ocular.
Las indicaciones para el tratamiento del virus varicela‐zóster incluyen el herpes zoster de pacientes ancianos (mayores de 65 años), si
hay afectación ocular y en caso de pacientes inmunodeprimidos.

 El  aciclovir  es   un   análogo   de   la   guanidina.   En   el   interior   del   organismo   es   transformado   por   la   timidincinasa   viral   en   aciclovir
monofosfato y posteriormente en aciclovir trifosfato, la forma activa. La fosforilación por la timidincinasa del virus del herpes simple es
más eficaz que la del virus varicela‐zóster, por lo que se necesita una dosis más alta para combatir este último. Su baja biodisponibilidad
oral explica que deba administrarse cada 4 horas.

 El valaciclovir es un pro‐fármaco del aciclovir con una biodisponibilidad 4 o 5 veces mayor. Su farmacocinética y mecanismo de acción,
tras su conversión en aciclovir es idéntica a éste. Es el antivírico oral con mejor relación coste/beneficio.

 El  famciclovir  es un derivado sintético de la guanosina. Tras su absorción se transforma en penviclovir. Después de penetrar en la
células infectadas es transformado por la timidincinasa viral y otros enzimas en penviclovir trifosfato que inhibe la síntesis del DNA
viral. Su posología es la más cómoda de los tres, ya que puede administrarse cada 8 e incluso cada 24 horas.

 Los preparados tópicos de aciclovir al 5% y penciclovir al 1% son muy poco efectivos, ya que su absorción percutánea es mínima y, por
otra parte, la timidincinasa vírica fosforila y activa el fármaco en el ganglio linfático de drenaje, donde se replica el virus.

 Antifúngicos orales

Los antimicóticos orales se usan en el tratamiento de las tiñas y las candidiasis. Actúan como tal griseofulvina, cetoconazol, itraconazol,
fluconazol   y   terbinafina   (tabla).   Están   indicados   en   el   tratamiento   de   las   tiñas   del   cuero   cabelludo,   las   onicomicosis   y   tiñas   muy
extensas, y en las candidiasis de los inmunodeprimidos (tabla), ya que son medicamentos más caros y existe un cierto riesgo de efectos
secundarios e interacciones medicamentosas.

 La griseofulvina es el antimicótico de primera elección para las tiñas, por su efectividad, su escasez de efectos secundarios y su reducido
precio. Actúa como fungistático y posee una cierta actividad antiinflamatoria por inhibición de la quimiotaxis de los leucocitos. No es
efectiva frente a levaduras (Cándidas y Pityriosporum). No suele tener efectos secundarios importantes aunque, al ser metabolizada en
el hígado, su uso está contraindicado en hepatopatías graves. La dosis recomendada es de 0.5 gr/d en adultos y 10‐15 mg/kg/día en
niños. La duración del tratamiento debe ser de 3‐4 semanas para la tiña corporis y 8‐10 semanas para la tiña capitis. Interacciona con la
warfarina, los barbitúricos y la ciclosporina, e interfiere con los anovulatorios, reduciendo su efectividad.

 Los azoles son un grupo de antifúngicos de amplio espectro que actúan inhibiendo las enzimas del citocromo P450, lo que debe tenerse
en cuenta por sus interacciones farmacológicas y efectos secundarios. Bloquean la 14α‐dimetilasa fúngica, con lo que inhiben la síntesis
del ergosterol necesario para la formación de la membrana celular. Los nuevos triazoles (itraconazol y fluconazol) parecen ser más
específicos para el citocromo P450 del hongo que para el humano, por lo que tienen menos efectos secundarios que los azoles anteriores
como el cetoconazol. Interaccionan con algunas benzodiacepinas, lo que puede causar arritmias cardíacas al aumentar las dosis de las
mismas. 

El cetoconazol es un imidazol de amplio espectro, efectivo frente a cándidas,  Pityriosporum (pitiriasis versicolor) y dermatofitos. Fue el
primer derivado azólico comercializado. Actúa interfiriendo el metabolismo del citocromo P‐450 del hongo bloqueando la conversión
de   lanosterol   en   ergosterol,   lo   que   provoca   cambios   en   la   permeabilidad   de   la   membrana   que   conducen   a   la   muerte   celular.   Se
recomienda su ingesta tras las comidas. Puede provocar múltiples efectos secundarios como alteraciones gastrointestinales, vértigos,
cefalea, fotofobia, leucopenia, erupciones cutáneas y prurito. Interfiere también la síntesis de andrógenos adrenales dependientes del
citocromo P‐450 provocando ginecomastia en el hombre, aunque sin duda el efecto adverso más importante es la hepatotoxicidad, bien
en forma de elevación transitoria y asintomática de los enzimas hepáticos que aparece entre un 2‐10% de pacientes o en forma de
hepatitis tóxica idiosincrásica, en algunos casos fulminante y masiva, no dosis dependiente, cuya incidencia se ha estimado en 1/10000.
La dosis es de 200 mg/día o de 3‐6 mg/kg/d para los niños mayores de 2 años. El riesgo de hepatotoxicidad ha limitado su utilización.

El  itraconazol  es   un   triazol   de   amplio   espectro,   con   buena   distribución   tisular,   efectivo   como   el   cetoconazol   frente   a   cándidas,
Pityriosporum y dermatofitos, aunque también se usa en el tratamiento de la histoplasmosis y la blastomicosis. Es un fármaco altamente
lipofílico, su absorción es óptima si se ingiere con las comidas, sobre todo si son grasas, y se reduce si se altera la acidez gástrica, como
ocurre   en   los   tratamientos   con   antiácidos   o   con   antihistamínicos   H2.   Aunque   actúa   como   fungistático,   como   el   cetaconazol   o   la
griseofulvina, no producen tantos  efectos secundarios ya que  es más específico para el citocromo P‐450 del hongo. Dichos efectos
adversos son principalmente de tipo gastrointestinal (7‐10%) mientras que la posibilidad de hepatotoxicidad es mínima con las dosis
utilizadas para las micosis cutáneas (1/500.000). El resto son raros e incluyen hipokaliemia, edema, cefalea, rash, prurito, temblor, fiebre
y astenia.

El fluconazol es un triazol de efecto fungistático que se usa en el tratamiento de las candidiasis orofaríngeas y las criptococosis, aunque
recientemente se ha empezado a utilizar en las dermatofitosis de la piel y de las uñas ya que es activo frente a dermatofitos, cándidas y
Malassezia   furfur.   Actúa   inhibiendo   la   lanosterol‐14‐demetilasa   del   hongo,   enzima   depediente   del   citocromo   P‐450,   de   forma   más
selectiva que la humana, produciendo un incremento de la proporción lanosterol/ergosterol. Sus efectos secundarios son principalmente
gastrointestinales   y   no   suele   producir   alteraciones   de   tipo   endocrino.   Se   han   descrito   cuadros   cutáneos   en   forma   de   rash   y
ocasionalmente erupciones cutáneas exfoliativas, y hasta un 5% de pacientes con elevación de las transaminasas hepáticas.

 En los últimos años se ha comercializado una alilamina funguicida, la terbinafina, que inhibe la epoxidasa de escualeno en la síntesis del
ergosterol, lo que produce acumulación de escualeno en las células fúngicas. Es muy efectiva frente a dermatofitos pero no es activa
frente a levaduras como Candida y Malassezia. No actúa en la vía del citocromo P450 por lo que apenas tiene interacciones con otros
fármacos. Sus efectos secundarios más frecuentes  son los de tipo gastrointestinal,  cefalea y rash cutáneos, aunque  también se han
descrito algunos casos de disfunción eréctil, lupus eritematoso farmacológico y toxicodermias graves como el síndrome de Stevens‐
Johnson y de Lyell.

Antihistamínicos

Los antihistamínicos H1 (tabla) son los fármacos sistémicos más utilizados en dermatología. Actúan por inhibición competitiva de los
receptores H1. Los podemos clasificar en 2 grupos: los de primera generación o clásicos, cuyo principal inconveniente es la sedación y
los efectos anticolinérgicos (boca seca, visión borrosa, retención urinaria y estreñimiento) y los de segunda generación, en los que el
efecto sedante es mínimo, ya que, al no ser lipofílicos, no atraviesan la barrera hematoencefálica.

 La histamina es un mediador importante de la permeabilidad vascular, la vasodilatación, el prurito y el dolor. Está almacenada en los
gránulos de los mastocitos y los basófilos. Es la responsable de los síntomas de la urticaria, donde se han detectado niveles elevados de
la misma. No hay acuerdo respecto a si interviene o no en la dermatitis atópica y se cree que la eficacia de los antihistamínicos H1 (AH1)
en la misma  está relacionada con su efecto sedante. Lo mismo  podemos decir en el caso de la dermatitis alérgica de contacto, las
picaduras, las reacciones por fármacos y el prurito sine materiae. Existe poca variación en cuanto a las propiedades de los diferentes AH1
aunque hay diferencias en cuanto a la respuesta individual. Por ello, en los pacientes con urticaria persistente, se recomienda probar
fármacos de diferentes grupos y combinaciones entre ellos hasta encontrar la más adecuada para el control de los síntomas. Al parecer
son más efectivos si se usan de forma continuada que si se administran con los brotes. La hidroxicina es uno de los antihistamínicos más
potentes. No debe tomarse con alcohol ni barbitúricos ya que tiene efectos aditivos. Los AH1 de segunda generación están indicados en
pacientes que conduzcan o que precisen concentración en el trabajo, ya que no atraviesan la barrera hematoencefálica. En general parece
que son algo menos efectivos que los clásicos, más caros y menos útiles para el tratamiento del prurito de una causa diferente de la
urticaria ya que carecen del efecto sedante.

 Los AH1  clásicos, además de bloquear los receptores periféricos de la histamina, atraviesan la barrera hematoencefálica, por lo que
causan   sedación,   y   tienen   efectos   anticolinérgicos,   anestésicos,   antieméticos   y   antivertiginosos.   La   acción   sedante,   cuya   intensidad
variará en función de la dosis y de la susceptibilidad del individuo, resulta de gran utilidad en dermatosis en las que el prurito es muy
intenso o cursa con gran ansiedad. El resto de efectos secundarios sólo aparecen en algunos pacientes o si se toman a dosis elevadas, y
consisten en tinnitus, problemas de coordinación o visión borrosa. Con menor frecuencia producen  intolerancia digestiva, hipotensión o
efectos secundarios derivados de su propiedad anticolinérgica en personas predispuestas como glaucoma y retención aguda de orina,
por   lo   que   se   debe   tener   precaución   en   pacientes   con   hipertensión   ocular   o   hipertrofia   de   próstata.   Poseen   una   excelente
biodisponibilidad administrados por vía oral, y su efecto se inicia a los quince minutos y es máximo al cabo de una hora. Debido a su
vida media corta deben ingerirse varias veces al día a intervalos de 4‐6 horas. Se pueden administrar tanto en niños como en mujeres
embarazadas.

Los   antihistamínicos  modernos  apenas   atraviesan   la   barrera   hematoencefálica.   Por   ello   carecen   casi   por   completo   de   propiedades
sedantes   y   anticolinérgicas.   Los   primeros   fármacos   de   esta   categoría,  terfenadina  y  astemizol,   prácticamente   han   sido   retirados   del
mercado porque en caso de sobredosificación, interacción con fármacos como el cetoconazol o la eritromicina o insuficiencia hepática
podían   provocar   taquicardia   ventricular   asociada   a   QT   largo   ‐torsade   de   pointes‐.   A   este   grupo   también   pertenece   la  cetiricina,   un
metabolito de la hidroxicina con menores efectos sedantes, que alcanza el pico sérico en sólo una hora y mantiene la efectividad durante
24 horas, no parece interactúe con otros fármacos o alimentos pero que puede producir fatiga en algunos pacientes, la loratadina con una
farmacocinética similar a la cetirizina y bien tolerada a las dosis habituales, la  ebastina  y la  mizolastina. Recientemente han aparecido
nuevos AH1 como la fexofenadina, el norastemizol y la decarboetoxiloratadina, denominados de “tercera generaciónʺ.

No se recomienda el empleo de antihistamínicos tópicos, debido a su frecuente efecto fotosensibilizante.

 Corticoides   orales.  Los   corticoides   orales   más   usados   en   dermatología   son   la  prednisona,   la  metil‐prednisolona  y   el  deflazacor.   En
dermatología se usan en el tratamiento de las dermatosis ampollosas autoinmunes, las colagenosis, algunas vasculitis y en en casos
seleccionados de dermatosis reactivas en fase aguda como la urticaria severa o eczemas muy extensos.
Tema 5. Dermatopatología básica 

INTRODUCCIóN

La biopsia cutánea se realiza para emitir un diagnóstico, por lo que debe seguir un protocolo estandarizado. Es imprescindible que la
petición de biopsia incluya una detallada información clínica.

 La biopsia se toma bajo anestesia local, después de desinfectar bien la superficie cutánea. Dicha biopsia suele realizarse mediante el uso
de un punzón sacabocados (“punch”). El punch debe ser profundo, intentando incluir subcutis. Tiende a ser cada vez a ser de menor
tamaño, entre 3 y 4 mm, y se realiza sobre todo para el diagnóstico de patología inflamatoria. El punch es preferible incluirlo en bloque,
sin cortarlo previamente.

 También se utiliza en el diagnóstico de patología tumoral cuando el resultado de la biopsia pueda condicionar la terapéutica a seguir.
En ocasiones se realiza un “afeitado”, que consiste en pellizcar la piel entre los dedos índice y pulgar y realizar un corte paralelo a la
superficie cutánea. Este tipo de biopsia se utiliza para el diagnóstico de tumores cutáneos de origen epidérmico, como las queratosis
seborreica y carcinomas basocelulares y para la confirmación histológica de algunos nevus sobreelevados. En manos expertas el grado
de cicatriz es muy bajo. Para el diagnóstico de patología tumoral también se usan las cuñas cutáneas. Tienen la doble finalidad de
extirpación y biopsia. Asimismo es preferible el uso de cuñas cutáneas para el estudio de las paniculitis y las enfermedades ampollosas.

 Una vez efectuada la biopsia esta debe ser fijada con formol tamponado al 10% durante 24 horas. Posteriormente se procesa en el
servicio de anatomía patológica, como cualquier otra biopsia incluida en parafina. El formol es el fijador universal, el más utilizado. De
forma excepcional se utilizan otros medios de fijación como cuando queremos demostrar anticuerpos circulantes contra membrana
basal y contra antígenos de superficie celular y hemos de utilizar técnicas de inmunofluorescencia, sobre todo directa. En este caso se
requiere que la biopsia se remita en fresco, ya que los cortes se realizan por congelación. Se utilizan anticuerpos fluorescentes contra Ig
G, Ig A e Ig M. También contra C3 y fibrinógeno. Esta es la técnica utilizada para el diagnóstico  de las enfermedades ampollosas
autoinmunes. También es útil en las vasculitis.

 El formol tampoco se utiliza como fijador cuando se procesa la biopsia para microscopía electrónica, ya que en este caso se requiere
otro fijador, como p.e. el glutaraldehido. Hoy en día, la microscopía electrónica de transición se utiliza muy poco con fines diagnósticos
en dermopatología. Tiene una cierta utilidad en el diagnóstico de neoplasias poco diferenciadas, con inmunohistoquímica negativa,
para   clasificar   los   diferentes   subtipos   de   epidermolisis   bullosa   y   para   el   diagnóstico   de   enfermedades   metabólicas   de   depósito
(enfermedad de Fabry, amiloidosis), aunque estas dermatosis son raras y, además, la mayoría de ellas pueden ser diagnosticadas por
otros medios.

 Para el estudio de la biopsia cutánea se necesitan hacer varios cortes a distintos niveles y la tinción más utilizada es la de hematoxilina‐
eosina (H&E).

Histoquímica 

Con el fin de observar mejor determinadas estructuras de la piel, sobre una biopsia fijada en formol e incluida en parafina podremos
realizar tinciones histoquímicas (tinciones especiales). El listado de las mismas es muy grande, por lo que mencionamos a continuación
las más utilizadas.
Tinción Material teñido Resultado
H&E Rutina Núcleo: azul
Colágeno,   músculo,   nervios   y   citoplasma:
rojo
PAS Mucopolisacáridos   neutros.   Glucógeno. Azul
Hongos
Tricrómico de Masson Colágeno Colágeno: verde
Músculo: rojo
Orceina Fibras elásticas Negro
Plata metenamina Hongos Negro
Perls Depósitos de hierro Azul
Giemsa Mastocitos (M) M,MPA y GM: púrpura
Mucopolisacáridos ácidos (MA) Leishmania: rojo
Leishmanias, granulos mieloides  
Ziehl‐Nielsen Micobacterias Rojo
Rojo Congo Amiloide Rosa‐rojo
Con H&E cuando una estructura celular se tiñe de azul se denomina basófila y de rosado eosinófila.

 Para el análisis de la tinción del Rojo Congo se necesita la utilización de un microscópico con luz polarizada. En caso de que exista
depósito de material amiloide, éste produce birrefringencia brillante de color verde‐manzana.
Inmunohistoquímica

La aplicación de inmunohistioquímica en dermatopatología no tiene la misma importancia diagnóstica que en otras áreas de la
anatomía patológica, ya que es muy poco útil en el estudio de la dermopatología inflamatoria, siendo tan solo aprovechable en algunos
casos de patología tumoral, como en los tumores poco diferenciados y en los linfomas.

Vamos a detallas los anticuerpos mas frecuentemente utilizados.

Antígenos Localización Patología

Citoqueratinas Epidermis, anejos Tumores epiteliales

Vimentina Células mesenquimales, melanocitos Sarcomas y melanomas

Desmina Células musculares Tumores musculares

Antígeno leucocitario comun (LCA) Linfocitos B y T Linfomas y Leucemias

EMA Glándulas sebáceas y sudoríparas Leucemia

S‐100 Melanocitos, células de Langerhans, Células Nevus   y   melanomas.  Histiocitosis   de
de Schwan células de Langerhans. Neurofibromas

LESIONES ELEMENTALES EPIDéRMICAS

1. Aumento de grosor de la epidermis o alguna de sus capas

Según en que capa se produce el cambio de grosor recibe diferentes nombres.

1a. Hiperqueratosis

Aumento del grosor en el estrato córneo. Se manifiesta clínicamente en forma de escamas. Puede mantener el aspecto trenzado de la
capa córnea normal, puede estar formando láminas finas o bien gruesas láminas compactas.

Son ejemplos de enfermedades que cursan con hiperqueratosis la psoriasis, la ictiosis, la pitiriasis rosada y el liquen plano.

Se han descrito 2 tipos de hiperqueratosis:

‐ortoqueratósica: Cuando el engrosamiento de la capa córnea está formado por corneocitos sin núcleo, como en la de la epidermis normal.

‐paraqueratósica:   Cuando   se   observa   la   presencia   de   núcleos   en  el   estrato   córneo.   Ello   traduce   una   queratinización   incompleta   por
alteración en la maduración y diferenciación del queratinocito con ausencia del estrato granular y sin formación de queratohialina. Se ve
de forma constitutiva en las mucosas y de forma patológica en múltiples procesos inflamatorios y tumorales de la piel. El ejemplo más
típico de hiperqueratosis paraqueratósica es la psoriasis.

1b. Hipergranulosis

Se denomina así el aumento el grosor del estrato granular. La capa granulosa consta de 2‐3 capas de células. La hipergranulosis es
fisiológica en plantas de pies y palmas de manos y patológica en el liquen plano.

1c. Acantosis

Cuando el engrosamiento epidérmico se produce en el estrato espinoso. Puede producirse por hiperplasia o por hipertrofia celular.

‐Hiperplasia: queratosis seborreica, psoriasis.

‐Hipertrofia: liquen plano

Cuando la acantosis va asociada a un alargamiento de las crestas interpapilares y de las papilas dérmicas correspondientes, hablamos
de papilomatosis, como la observada en la psoriasis, las verrugas vulgares y algunas queratosis seborreicas.

Hiperqueratosis compacta e
Acantosis con
hipergranulosis Hiperqueratosis Acantosis y papilomatosis.
Piel normal hipergranulosis. Liquen
característicos de las paraqueratósica Condiloma acuminado
plano
palmas de las manos

2. Atrofia epidérmica

Disminuye el el grosor de la epidermis, por reducción en el número y/o tamaño de las células. Las crestas interpapilares son mas cortas
o desaparecen, lo que provoca que el límite dermoepidérmico sea liso. Es típica del lupus eritematoso y del liquen escleroso y atrófico.
 3. Disqueratosis

Se denomina así a una queratinización anormal o incompleta de los queratinocitos individuales. Ésta puede ser tumoral o no tumoral.

‐En   la   forma   tumoral   suelen   verse   queratinocitos,   individuales   o   en   grupo,   con   un   citoplasma   grande   e   intensamente   eosinófilo,
homogéneo, y una pequeña zona central basófila que corresponde a restos nucleares. El ejemplo más característico es el carcinoma
epidermoide.   En   éste   también   es   muy   típica   la   formación   de   capas   concéntricas   de   células   con   mayor   queratinización   central
denominadas globos córneos.

‐En   la   forma   no  tumoral   se   observan  células   grandes,   con   una   masa   basófila   homogénea,   rodeada   por   un   halo  claro.   Las   células
disqueratósicas se denominan cuerpos redondos y suelen ser la traducción de fenómenos de acantólisis como los que se producen en la
enfermedad de Darier.

Atrofia epidérmica. Adelgazamiento de la
Disqueratosis. Queratinocitos grandes y
Atrofia epidérmica. Adelgazamiento epidermis y aplanamiento de la unión
basófilos, rodeados de un halo claro en la parte
de la epidermis y aplanamiento de la dermoepidérmica. Vacuolización de la capa
superior de la epidermis (ʺcuerpos redondosʺ).
unión dermoepidérmica. Liquen basal y presencia de melanina en el interior
Dehiscencia de las capas basales epidérmicas
escleroatrófico de los macrófagos dérmicos. Lupus
(acantólisis). Enfermedad de Darier
eritematoso

4. Vesículas y ampollas

Son cavidades de líquido que se observan en el interior de la epidermis. Pueden estar formadas por:

‐edema  intercelular secundario a mecanismos  inflamatorios de la  dermis  superficial (espongiosis),  como  en los eczemas,  donde  se
aprecian además linfocitos dérmicos que invaden la epidermis (exocitosis),

‐rotura de los puentes de unión intercelulares (desmosomas) que unen los queratinocitos entre sí debido a autoanticuerpos contra las
caderinas que los forman, como en los pénfigos,

‐autoanticuerpos   contra   proteínas   situadas   bajo   la   membrana   del   queratinocito   basal   que   lo   fijan   a   la   lámina   densa,   como   en   el
penfigoide.

Cuando en el interior de las cavidades llenas de líquido se acumulan polimorfonucleares hablamos de pústulas.

4a. Acantólisis

Denominamos así a la pérdida de cohesión de las células epidérmicas por desaparición de los desmosomas, lo que conlleva la formación
de ampollas intraepidérmicas. Es el sustrato histopatológico de algunas enfermedades ampollosas autoinmunes como el pénfigo, así
como de infecciones virales como el herpes y de enfermedades disqueratósicas como la enfermedad de Darier. En ésta se aprecian los
denominados cuerpos redondos y los granos (ovales), células disqueratósicas basófilas que flotan de manera aislada en el interior de las
ampollas. Los cuerpos redondos suelen tener un halo claro.

4b. Degeneración reticular o balonizante

Se produce por un edema intracelular que provoca un halo claro perinuclear y finalmente destrucción de los núcleos celulares aunque
conservando las paredes, lo que produce una epidermis de aspecto reticulado. Las células aumentan de tamaño, se necrosan y se forma
una ampolla multilocular. Es característica de determinadas infecciones virales como los herpes y los poxvirus (Orf y nódulo de los
ordeñadores). En el herpes o el sarampión no es raro observar queratinocitos  multinucleados,  con inclusiones nucleares y cambios
citopáticos.

4c. Espongiosis

Como hemos comentado, denominamos así al edema intercelular intraepidérmico, formado por el paso de líquido desde la dermis a la
epidermis, lo que provoca la separación de los queratinocitos. Finalmente se produce la ruptura de los puentes intercelulares y se llegan
a formar vesículas.

Dependiendo del componente celular acompañante (denominado exocitosis) estaremos ante una u otra patología. Si son linfocitos, el
diagnóstico mas probable será un eccema; si son leucocitos polimorfonucleares, psoriasis, y si las células del infiltrado son eosinófilos, el
diagnóstico más probable será penfigoide.

En la psoriasis el acúmulo de polimorfonucleares puede producirse en la capa córnea, lo que recibe el nombre de microabscesos de
Munro‐Sabouraud, o en el interior de la capa espinosa, conocido como pústula espongiforme de Kogoj.
Cuando   los   linfocitos   acumulados   en   el   interior   de  la   epidermis   presentan   características   atípicas,   hablamos   de   microabscesos   de
Pautrier, que suelen tener un halo claro alrededor de las células. Son característicos de la micosis fungoide, un linfoma cutáneo de
células T.

Suelo de una ampolla
Espongiosis. Edema intraepidérmica. Dehiscencia
Ampolla intraepidérmica.
intercelular que llega a de queratinocitos por rotura
Techo fino. Una o varias filas Ampolla Degeneración
producir una vesícula de desmosomas y
de queratinocitos tapizan el subepidérmica balonizante. Detalle.
intraepidérmica. Exocitosis queratinocitos redondeados
suelo de la ampolla.
de linfocitos. Eczema. flotando en el interior de la
ampolla. Acantolisis

Pústula   subcórnea.
Acúmulo   de Acúmuno   intraepidérmico
polimorfonucleares   en   la de   polimorfonucleares.
capa   córnea.   Microabscesos Pústula   espongiforme   de
de   Munro‐Sabouraud. Kogoj. Psoriasis 
Psoriasis 

5. Degeneración hidrópica de células basales (alteración vacuolar)

Microscópicamente observaremos vacuolización de los citoplasmas y necrosis individual de los queratinocitos. Las células que así se
forman se denominan cuerpos coloides o de Civatte, que se observan como  estructuras redondeadas, fuertemente eosinófilas, en las
capas   inferiores  de   la   epidermis   o   en   la   dermis   papilar,  en   dermatosis   que   se   caracterizan   por   un   infiltrado   linfoide   en   la   unión
dermoepidérmica. En realidad se trata de queratinocitos apoptoicos destruidos por mecanismos citotóxicos linfoides. Son típicos del
liquen plano, el lupus eritematoso y el eritema polimorfo.

Dermatitis de interfase. Infiltrado linfoide en banda en la unión
Infiltrado linfoide perianexial y en la unión dermoepidérmica,
dermoepidérmica, que causa vacuolización de los queratinocitos
que causa vacuolización de los queratinocitos basales. Tapón
basales, con cuerpos de Civatte y epidermis en dientes de sierra.
córneo. Lupus eritematoso
Liquen plano.

LESIONES ELEMENTALES DéRMICAS

1. Infiltrados inflamatorios

1a. Con predominio linfocitario

‐De distribución liquenoide: Es un infiltrado difuso, en banda, en dermis papilar, pudiendo afectar unión dermo‐epidérmica. Este tipo
de infiltrado causa apoptosis de algunos queratinocitos basales, lo que da lugar a los cuerpos de Civatte, y destrucción de algunos
melanocitos,   lo   que   origina   el   depósito   de   melanina   en   la   dermis.   Esta   melanina   es   captada   por   los   macrófagos   tisulares   que   se
convierten en melanófagos. La dermatosis característica para este tipo de infiltrado es el liquen plano.

‐De distribución nodular: Acúmulos de células formando nódulos de disposición perianexial e intersticial. Este tipo de patrón es típico
del lupus eritematoso, en el que también se duele encontrar vacuolización de la capa epidérmica basal y necrosis de queratinocitos.

‐De distribución perivascular: como en los eritemas figurados.

1b. Con predominio de células plasmáticas

En la sífilis secundaria adoptan una disposición perivascular.

1c. Con predominio de polimorfonucleares

‐De disposición intersticial, como en el síndrome de Sweet, en el que además hay edema de dermis papilar y leucocitoclasia.

‐De disposición peripilar, como en las foliculitis, en las que además se produce invasión de la pared del folículo.

‐De disposición perivascular, como en las vasculitis, en las que además hay infiltración de la propia pared del vaso, lo que  causa
necrosis fibrinoide, y leucocitoclasia.

1d. Con predominio eosinofílico

De disposición intersticial, como en el penfigoide ampolloso y las picaduras de insecto.

1e. Con predominio histiocitario: granulomas

‐En empalizada: Cuando alrededor de un centro compuesto por colágeno degenerado se disponen de forma perpendicular al mismo los
linfocitos y los histiocitos que componen el infiltrado. Observamos granulomas en empalizada en el nódulo reumatoide, la necrobiosis
lipoídica y en el granuloma anular

‐Epitelioide, compuesto por acúmulos focales de histiocitos epitelioides, con o sin necrosis central, con o sin corona linfocitaria. Es típico
de la tuberculosis, la sarcoidosis y la lepra.

‐Inflamación granulomatosa, cuando el infiltrado de histiocitos es más difuso, no forma auténticos acúmulos y se mezcla con otras
células inflamatorias. Suele verse en las leishmaniasis, la esporotricosis y las micobacteriosis atípicas.

En el interior de los granulomas  es frecuente identificar  la presencia de células gigantes  multinucleadas. Cuando  el núcleo de las
mismas se dispone en forma de herradura se denominan tipo Langhans y son típicas de la tuberculosis.

1f. Infiltrados mixtos

En algunas dermatosis el infiltrado dérmico está compuesto por varios tipos de células simultáneamente como sucede en el eritema
multiforme o en la dermatitis alérgica de contacto.

Dermatitis de interfase. Infiltrado linfoide en banda en la unión
Infiltrado linfoide nodular en dermis, perivascular y perianexial.
dermoepidérmica con epidermis en dientes de sierra. Liquen
Lupus eritematoso.
plano.

2. Alteraciones de las fibras elásticas o de colágeno

2a. De las fibras elásticas

En la elastosis solar, por irradiación crónica por ultravioleta B o por rayos X, las fibras elásticas se hacen mas gruesas y adquieren una
coloración basófila, azulada.

2b. Del colágeno

En las cicatrices y en la esclerodermia se produce un incremento del número y un engrosamiento de las fibras de colágeno, lo que da
lugar a una homogenización de la dermis.

En el granuloma anular y en la necrobiosis lipoidica se produce una degeneración del colágeno, que se ve fragmentado y de color
azulado.

3. Alteración de los vasos sanguíneos
La lesión más común es la vasculitis leucocitoclástica que consiste en la afectación de las vénulas postcapilares, con necrosis fibrinoide
de la pared y la presencia de un denso infiltrado inflamatorio constituido por polimorfonucleares, que rodea el vaso e invade la pared,
con destrucción y fragmentación de éstos (leucocitoclasia).

4. Alteración de los anejos

El epitelio anexial puede presentar las mismas lesiones elementales que la epidermis (espongiosis, acantolisis, etc.) y su significado es el
mismo.

También puede presentar:

‐Acúmulo de sustancias, como la mucina, presente en la mucinosis folicular que aparece de modo idiopático o en el curso de una
micosis fungoide o de un lupus eritematoso.

‐Foliculitis y perifoliculitis: bacterianas y micóticas.

‐Desaparición de anejos, como sucede en procesos fibróticos (cicatrices y esclerodermia).

‐Depósitos de sustancias extrañas: calcio, amiloide, hemosiderina, coloide, mucina.

ALTERACIONES DEL SUBCUTIS

La inflamación del tejido celular subcutáneo da lugar a las paniculitis. Se clasifican en septal y lobulillar según el infiltrado inflamatorio
predomine en los septos fibrosos interlobulillares o en el interior del panículo adiposo. El ejemplo clásico de paniculitis septal es el
eritema nodoso, mientras que entre las paniculitis lobulillares destacaremos el eritema indurado de Bazin y la paniculitis lúpica.

Tanto   las   lesiones   elementales   epidérmicas   como   dérmicas   pueden   aparecer   combinadas.   La   combinación   de   ambas   produce   los
distintos   patrones   inflamatorios   de   la   dermatopatología  que   son  básicos   para   el   diagnóstico.   Por   ejemplo,   la   suma   de  hiperplasia
epidérmica, con paraqueratosis, microabcesos en estrato córneo y vesículas espongiformes intraepidérmicas junto con un infiltrado
linfocitario dérmico es típico de la psoriasis.
Tema 6. Prurito 

INTRODUCCIóN

El prurito puede definirse como la sensación que conduce al deseo de rascarse. Los únicos tejidos con capacidad de producir prurito son
la piel, las mucosas y la cornea. El prurito es el síntoma  más frecuente  de la patología dermatológica. Puede llegar a producir un
importante trastorno de la vida personal y familiar, en ocasiones mayor que el causado por el dolor ya que es de más difícil control, y
puede ser el síntoma de inicio de una enfermedad sistémica. La fisiopatología del prurito no está del todo aclarada. No obstante, en los
últimos años, la aparición de nuevas técnicas como la microneurografía, han permitido entender mejor este síntoma.

Fisiopatología del prurito

 a. Mecanismos neurocutáneos de transmisión del prurito

No todo el espesor de la piel tiene la misma capacidad de generar prurito. Se ha observado que la máxima intensidad de prurito se
consigue inyectando histamina o espículas de la planta  Macurna pruriens  en la capa basal epidérmica, mientras que si se inyectan en
zonas más profundas de la piel se produce dolor. También se ha objetivado que la ausencia de epidermis impide la aparición de prurito.

Mediante la microneurografía se ha podido comprobar que las fibras que transmiten el prurito son una variedad de neuronas tipo C de
conducción ultralenta, que representan un 15% de las mismas. Este hallazgo explicaría que una toxina de las neuronas C, la capsaicina,
sea capaz de abolir el prurito. Así mismo, en estudios de vías nerviosas medulares se han identificado las segundas neuronas que hacen
sinapsis con las neuronas tipo C, lo que sugiere la existencia de una vía nerviosa de transmisión del prurito que discurriría por el tracto
espinotalámico lateral. Los estudios mediante tomografía por emisión de positrones (PET) y resonancia magnética nuclear funcional
han permitido evidenciar que mediante el prurito se estimulan diferentes áreas del córtex frontal (áreas 10,21,22 y 40 de Brodman) y del
cerebelo, lo que indica la existencia de un control supraespinal complejo del mismo. Por otro lado, el estímulo de los mecanoreceptores
por el rascado se transmite a las neuronas mielinizadas tipo A que inhiben diversos circuitos en la sustancia gris medular, entre ellos los
del prurito. Así mismo, la activación de los nociceptores por el rascado también tiene la capacidad de inhibir el prurito.

 b. Moléculas mediadoras del prurito

Histamina

Como ya se ha comentado la histamina es capaz de producir prurito cuando es inyectada en la unión dermoepidérmica. La histamina es
sintetizada por los mastocitos cutáneos y es liberada ante diferentes estímulos. En la piel actúa sobre los receptores H1 i no sobre los H2.
Además de producir prurito, la histamina es capaz de producir vasodilatación y aumenta la permeabilidad de los vasos sanguíneos.
Estos fenómenos dan lugar a procesos inflamatorios de la piel como por ejemplo los habones de la urticaria. Algunas sustancias son
pruriginosas al inducir la liberación de la histamina mastocitaria.

Serotonina

Se trata de una amina presente en las plaquetas y es capaz de inducir la liberación de histamina de los mastocitos cutáneos. Además,
juega un papel importante en la regulación central del prurito (explicada más adelante).

Endopeptidasas

Las   endopeptidasas   como   la   tripsina   o   la   triptasa,   también   son   liberadas   por   los   mastocitos.   Recientemente   se   ha   identificado   la
presencia de triptasa en las sinapsis de las fibras C.

Neuropéptidos

La sustancia P es liberada en las terminaciones de las fibras C por estimulo de la triptasa. Esta sustancia P es capaz de inducir prurito
por acción directa y mediante la degranulación de los mastocitos. Los opioides también son capaces de inducir prurito mediante su
acción sobre su receptor  y, de hecho, antagonistas de este receptor como la naloxona, se están utilizando en el tratamiento del prurito
colestásico y urémico. En cambio, opiodes que actúan sobre el receptor  tienen un efecto antipruriginoso.

Eicosanoides

Los   productos   derivados   del   ácido   araquidónico   (prostaglandinas   y   leucotrienos)   no   son   capaces   de   producir   prurito,   pero   si
disminuyen su umbral de aparición. No obstante, los tratamientos como la aspirina o los inhibidores de la ciclooxigenasa no tienen un
efecto antipruriginoso.

Clasificación etiopatogénica del prurito

Prurito pruritoceptivo

En esta forma el prurito se origina en la piel, ya sea por xerosis, urticaria, picaduras, parasitosis o cualquier otro proceso que altere la
piel y es transmitido por las fibras C nerviosas.

Prurito neuropático

Se  produce  si  la   alteración   se  produce  en  cualquier  punto  de  la   vía   aferente.   Por   ejemplo,  la  neuralgia  postherpética  es  capaz  de
producir prurito. 
Prurito neurógeno

Se define como el prurito que tiene un origen central pero sin evidencia de patología neural. En este grupo se englobaría el prurito
colestásico o el urémico.

Prurito psicógeno

El prurito psicógeno sería el producido ante una patología psiquiátrica, en ausencia de un componente pruritoceptivo, neuropático o
neurógeno.

DERMATOSIS PRURIGINOSAS

Como hemos dicho anteriormente, el prurito es el síntoma más frecuente en las enfermedades dermatológicas. Es causado por múltiples
dermatosis sin relación alguna en su etiología o patogenia.

Urticaria

La presencia de diferentes estímulos, ya sean de etiología inmune (reacciones de hipersensibilidad de tipo I o tipo III), mecanismos
físicos (urticarias físicas) o la acción directa de determinadas sustancias como: 1) agentes que desestabilizan la membrana del mastocito
(opiáceos, polimixina B, algunos alimentos),  2) agentes que interfieren en el metabolismo  del ácido araquidónico  (AINEs),  pueden
inducir la degranulación de los mastocitos y basófilos. Ello provoca la liberación de sustancias vasoactivas como la histamina,  los
leucotrienos o las prostaglandinas que darán lugar a un edema dérmico gracias al aumento de la permeabilidad de los vasos. Este
edema se traducirá en la clínica en forma de habón, que es la lesión elemental de la urticaria. Los habones tienen un curso evanescente,
es decir, cada lesión se resuelve en menos de 24‐48 horas, de manera que aparecen unas lesiones y desaparecen otras.

El tratamiento consistirá en la eliminación de los factores desencadenantes, cuando estos sean identificados y el uso de antihistamínicos
ya   sean   clásicos  o   de  nueva   generación   (sin  capacidad   de  atravesar  la   barrera  hematoencefálica   y  por   tanto  sin   efecto  sedante   ni
anticolinérgico).

Urticaria aguda común Urticaria aguda común Urticaria aguda común Angioedema asociado a urticaria

Picaduras de insecto

Aunque su morfología puede variar en función del insecto causante, como norma básica podemos decir que se manifestaran en forma
de pápulas eritematoedematosas (habones) que producen un intenso prurito y que pueden persistir durante horas, días o semanas. En
ocasiones estas lesiones presentan una vesiculación o bien un punto de inoculación central. Suelen aparecer en zonas expuestas y en la
mayoría de casos se encuentran agrupadas o siguen un trayecto lineal. Las picaduras de mosquito, cuando afectan a las extremidades
inferiores pueden dar lugar a ampollas subepidérmicas, tensas. Esta forma clínica se conoce con el nombre de culicosis bullosa.

Para el tratamiento se utilizan cremas de corticoesteroides y antihistamínicos orales.

Picaduras de insecto. Reacción
Picaduras de insecto Picaduras de insecto Picaduras
ampollosa. Culicosis

Eczemas

El eczema consiste en un patrón de respuesta inflamatoria de la piel ante diferentes estímulos endógenos y exógenos. Se caracteriza
desde el punto de vista clínico por producir prurito y presentar un polimorfismo lesional. Definiremos tres formas clínicas básicas:
aguda, subaguda  y crónica. En la  primera predominarán las vesículas  o ampollas y la exudación,  en la segunda  predominará  las
lesiones escamocostrosas y en la tercera la xerosis y la liquenificación.

Dermatitis atópica

Se   trata   de   una   dermatosis   crónica   que   provoca   un   intenso   prurito.   La   etiopatogenia   aunque   no   está   aclarada.   Se   cree   que   es
multifactorial e intervienen factores genéticos y factores ambientales en forma de alérgenos alimentarios, aeroalérgenos e infecciones
bacterianas, sobretodo por Staphylococcus aureus que liberarán toxinas que actuarán como superantígenos. También se ha comprobado
que existen alteraciones en la función barrera cutánea, lo que facilitará la sensibilización; y trastornos inmunológicos entre los que cabe
destacar un aumento en los niveles de IgE total y específica para ciertos alérgenos y por otro lado un desequilibrio inmunitario con una
expansión de la subpoblación de linfocitos Th2 y de sus citocinas (IL‐4, IL‐5, IL‐6 e IL‐10). El aumento en la síntesis de IgE puede ser
debida a esta disregulación inmunitaria y al estímulo directo que produciría esta subpoblación Th2.

La clínica de la dermatitis atópica variará al largo de la vida. Así, en el lactante, las lesiones son de tipo eczema subagudo y se localizan
en el cuero cabelludo, la cara y las superficies extensoras de las extremidades. En la edad infantil predominan el eczema subagudo o
crónico, con excoriaciones por rascado en las áreas flexoras y, en la edad adulta, predomina la liquenificación en caras laterales del
cuello, la nuca, las muñecas o el dorso de los pies. Es importante remarcar este intenso prurito, que ha definido a la dermatitis atópica
como una de las dermatosis más pruriginosas.

El tratamiento de la dermatitis atópica se basa en 1) mantener la piel bien hidratada, evitando el uso de jabones detergentes y utilizando
de forma regular cremas hidratantes de elevado contenido graso; 2) reducir la inflamación con corticoides tópicos de baja potencia y 3)
disminuir la ansiedad y el prurito con el uso juicioso de antihistamínicos orales preferentemente de tipo sedante como el clorhidrato de
hidroxicina   o   el   maleato   de   dexclorfeniramina.   Con   el   fin   de   corregir   los   desequilibrios   inmunológicos,   recientemente   se   han
comercializado dos inmunosupresores tópicos como el Tacrolimus y el Pimecrolimus, aunque su uso debe restringirse a los casos que
no respondan o esté contraindicado el tratamiento convencional con corticoides tópicos. Solamente en casos graves refractarios a todos
los tratamientos tópicos puede ser necesario el uso de tratamiento sistémico en forma de fototerapia o inmunosupresores como los
corticoides sistémicos o la ciclosporina A. Un tratamiento más detallado se expone en los protocolos terapéuticos.

Dishidrosis

Es una dermatosis muy pruriginosa que se manifiesta habitualmente en forma de pequeñas vesículas que asientan el los lados de los
dedos de manos y pies. Para muchos se trata de una forma fustre de dermatitis atópica. Suele aparecer en primavera y otoño y tiene
tendencia a recidivar. El tratamiento consiste en fomentos secantes y corticoides tópicos de potencia media‐alta.

Dermatitis alérgica de contacto

Es debida a un mecanismo inmune de hipersensibilidad tipo IV (ver ʺotros eczemasʺ). Se manifestará en forma de un eczema agudo,
subagudo o crónico, pruriginoso, cuya distribución y morfología nos hará sospechar el origen del mismo. Para su diagnóstico será de
importancia capital la anamnesis dirigida a actividades laborales, hobbies, etc., que nos ha de permitir identificar posibles alergenos, la
exploración física y las pruebas epicutáneas. El tratamiento de los eczemas de contacto se basará en la evitación del contacto con los
agentes causantes. Realizaremos fomentos con soluciones antisépticas y secantes en aquellos casos que predomine la exudación, para
aplicar cremas de corticoides una vez secas las lesiones. En las formas subagudas o crónicas, en las que predomina la xerosis, se aplican
corticoides e hidratantes desde el inicio. Cuando el prurito sea muy intenso podemos asociar un antihistamínico‐sedante.

Neurodermitis

Se caracteriza por la presencia de prurito intenso, incoercible, que obliga al paciente al rascamiento repetido, compulsivo, en una zona
concreta. Las localizaciones más frecuentes son la nuca, la cara antero‐externa de las piernas, la región genital o perineal y la superficie
de extensión de los brazos. Este  rascamiento  inducirá la formación de una placa liquenificada  bien delimitada, crónica y de difícil
tratamiento. Aunque la etiología de esta entidad no está del todo aclarada, factores psicógenos como el estrés parecen jugar un papel
fundamental. La neurodermitis es una de las causas más frecuentes de prurito intenso, incluyendo formas de prurito localizado como el
anal, el escrotal o el vulvar.

En el tratamiento es básico evitar el rascado, la aplicación de corticoides tópicos de alta potencia, en ocasiones en oclusión o incluso
intralesionales, el empleo discrecional de hidratantes de elevado contenido graso y el uso de antihistamínicos preferiblemente sedantes.

Dermatitis atópica. Fase Dermatitis atópica. Fase del Dishidrosis. Lesiones Dermatitis alérgica de
Neurodermitis pretibial
del lactante adulto vesiculosas iniciales contacto al cemento

Liquen plano

Se cree que  es debido  a una  reacción inmunológica  de tipo  retardado  ante  un  antígeno  aún no  determinado,  ya sea  en  forma  de
autoantígeno epidérmico o bien de antígeno exógeno. Esta teoría vendría apoyada por la presencia de linfocitos CD8+ citotóxicos en las
lesiones, que serían capaces de reconocer este antígeno asociado a moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad tipo I en los
queratinocitos.

La clínica consiste  en pápulas eritematovioláceas, aplanadas y poligonales, intensamente  pruriginosas  que presentan  un reticulado
blanquecino en su superficie (estrías de Wickham). Estas lesiones se distribuyen de manera bilateral y simétrica, con un predominio en
la cara flexora de las extremidades, aunque también pueden afectar al tronco, la mucosa oral (liquen plano oral) y genital o el cuero
cabelludo (liquen plano pilar). Es frecuente observar en esta entidad el fenómeno isomórfico de Koebner, consistente en la aparición de
lesiones en áreas de traumatismo.

El tratamiento se basa en la aplicación de corticoides tópicos y la toma de antihistamínicos orales. En casos generalizados o resistentes al
tratamiento pueden usarse corticoides sistémicos, retinoides orales o fototerapia.
liquen plano liquen plano liquen plano liquen plano

Escabiosis o sarna

La transmisión de esta parasitosis es por contacto directo, ya sea mediante relaciones sexuales o contacto prolongado entre convivientes.
El prurito se debe a la a respuesta inmune celular que se desencadena a las 3 o 4 semanas del contagio. Se trata de un prurito de
predominio nocturno. En la escabiosis se observan lesiones en los espacios interdigitales, las áreas flexoras de las muñecas, la región
genital y las areolas mamarias de las mujeres. El diagnóstico se realizará mediante la identificación del surco acarino (lesión lineal
producido por la migración del Sarcoptes a través de la piel) y las pápulas persistentes de predominio en la zona genital. 

El   tratamiento   de   elección   es  la   Permetrina   en   crema   al   5%.   De   forma   alternativa   puede   aplicarse   lindane   1%   en   loción   o   bien
administrar   Ivermectina   a   una   dosis   de   200   μg/kg   en   2   dosis   en   un   intervalo   de   2   semanas.   Es   muy   importante   el   tratamiento
simultáneo de todos los convivientes y las parejas sexuales de los mismos, así como lavar con agua caliente la ropa de vestir, toallas y
ropa de cama. El tratamiento detallado de la sarna se especifica en el capítulo correspondiente.

Pediculosis (Piojos)

Pediculosis capitis

Su incidencia es elevada en la edad pediátrica y se transmite por contacto directo entre personas afectadas o mediante el uso de objetos
como peines, cepillos, etc. En un niño, el prurito y el rascado continuado del cuero cabelludo nos debe hacer sospechar la infestación. En
estos casos es frecuente observar las liendres adheridas al pelo, siendo más difícil identificar al parásito. También podemos detectar
costras hemorrágicas, áreas impetiginizadas, adenopatías cervicales o eczema en la región nucal.

El tratamiento consiste en la aplicación de una crema de permetrina al 1% en cuero cabelludo durante 10‐30 minutos y después lavar el
cabello con un jabón neutro. Es necesario cepillar el pelo con una lendrera para eliminar las liendres. Puede ser necesaria una segunda
aplicación de la crema a la semana. Cada vez hay más casos de Pthirus capitis resistente a la permetrina, en los que se deberán emplear
alguna de las alternativas que se comentan en el siguiente apartado.

Pediculosis pubis

Se considera una enfermedad de transmisión sexual y por ello su diagnóstico obliga al despistaje de otras infecciones concomitantes
(lues, HIV, hepatitis). En el varón, el  Pthirus pubis  puede extenderse hacia el abdomen, el pecho, las axilas o las pestañas y por ello
causar un prurito generalizado. La presencia del insecto adherido en el pelo púbico así como sus liendres le confiere un aspecto de
suciedad. También podemos observar la presencia de máculas equimóticas en la piel del pubis (manchas cerúleas) o bien manchas de
sangre en la ropa interior, producidas por la picadura del insecto. El tratamiento es similar al de la pediculosis capitis. Podemos utilizar
un   champú   de   permetrina   al  1.5%   en   las   zonas   afectadas   y   lavar   a   los   10   minutos,   aunque   también   se   han   descrito   resistencias.
Alternativamente podemos recomendar otras piretrinas como el butoxido de piperonilo en champú, la solución de lindane al 1% o el
malation al 0.5%. Del mismo modo, debemos lavar la ropa, toallas y ropa de cama con agua cliente y evitar los contactos sexuales hasta
que no se haya resuelto el cuadro. En algunos pacientes es necesario un a segunda aplicación 3‐7 días después del tratamiento inicial. La
afectación de las pestañas, si se produce, se puede tratar de forma oclusiva con vaselina 2 veces al día durante 10 días.

PRURITO ASOCIADO A ENFERMEDADES INTERNAS

Insuficiencia renal

El prurito es un síntoma  frecuente  en los pacientes con insuficiencia  renal, sobre todo en los sometidos  a hemodiálisis, aunque  el
desarrollo de nuevas membranas de filtrado ha hecho disminuir este síntoma. Su mecanismo patogénico es difícil de explicar, ya que el
prurito no se correlaciona con los niveles de urea y creatinina. Se observa en la mayoría de los casos una excesiva sequedad cutánea
aunque la aproximación terapéutica aislada con emolientes da pobres resultados. También hay un aumento  de la sensibilidad a la
histamina y un aumento de la densidad de mastocitos en las biopsias cutáneas, pero la respuesta al tratamiento antihistamínico es
escasa. Algunos autores han atribuido el prurito a una alteración del metabolismo fosfocálcico. Otras alteraciones observadas consisten
en un aumento de los niveles de vitamina A y del péptido vasoactivo VIP en la piel, así como cambios en el patrón de distribución de
las terminaciones  nerviosas cutáneas. El prurito relacionado con la insuficiencia renal mejora inicialmente al comenzar las diálisis,
aunque de modo temporal, por lo que se supone que en estos pacientes existen en sangre uno o varios factores pruritógenos dializables.

Además de corregir la excesiva sequedad de la piel mediante emolientes, el tratamiento de elección es la fototerapia UVB (290‐320 nm),
probablemente porque disminuye los niveles de vitamina A y de mastocitos en la piel. En estudios recientes se ha comprobado que el
PUVA  también es efectivo. La  paratiroidectomía ha  sido útil  en algunos  casos de hiperparatiroidismo secundario. Otros abordajes
terapéuticos útiles en casos aislados han sido la lidocaina ev, mexiletina ev, heparina ev, eritropoyetina sc y naltrexona vo.
Prurigo nodular en paciente con insuficiencia renal crónica Prurigo nodular en paciente con insuficiencia renal crónica

Colestasis

El prurito de origen colestásico es característico que se inicie en las partes acras y que se generalice con el tiempo. Existe una indudable
relación entre unos niveles elevados de sales biliares y el prurito, aunque no existe una correlación directa. El tratamiento con sustancias
quelantes   como   la   colestiramina   es   efectivo   ya   que   disminuyen   los   niveles   de   sales   biliares.   También   son   útiles   los   inductores
enzimáticos, como el fenobarbital o la rifampicina, y algunos antihistamínicos anti‐H1. En ensayos clínicos recientes, se ha demostrado
que la infusión de naloxona reduce de forma significativa el prurito en estos pacientes. Con estos resultados parece que el tratamiento
combinado con quelantes de sales biliares y antagonistas opioides, sea la estrategia más efectiva.

Endocrinopatías y metabolopatías

El prurito puede ser la forma de presentación de la tirotoxicosis. En estos casos el aumento del flujo sanguíneo cutáneo, elevaría la
temperatura de la piel y generaría el prurito. También se ha descrito prurito anogenital en la tirotoxicosis. Suele estar producido por
infecciones por cándidas, mucho más frecuentes en estos pacientes. En el hipotiroidismo, la sequedad cutánea generalizada puede ser el
origen de prurito.

Durante muchos años se consideró la diabetes como causa de prurito. Estudios más recientes niegan esta asociación y hoy en día se cree
que, en los casos que existe prurito, éste suele estar relacionado con infecciones cutáneomucosas por cándida.

También se había relacionado el prurito con el déficit de hierro, aunque tampoco se ha podido demostrar.

Prurito paraneoplásico

La presencia de prurito generalizado sin xerosis ni otras lesiones cutáneas evidentes en personas de mediana edad o edad avanzada
generalmente conduce a la búsqueda de patología tumoral, aunque su asociación es poco frecuente. Como excepciones encontramos el
linfoma Hodgkin y la policitemia vera.

Hasta un 30% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin desarrollan prurito. Puede ser la única manifestación de la enfermedad
durante meses. Aunque el prurito es más característico de la enfermedad de Hodgkin, también se ha descrito en otras enfermedades
linfoproliferativas. Hasta un 50% de los pacientes con policitemia vera presentan prurito inducido por el agua (prurito acuagénico). Esta
forma de prurito puede preceder en años al desarrollo de la policitemia. Aparece al salir del agua. Tiene una duración de 30‐60 minutos
y es independiente de la temperatura de ésta. En estos casos se han detectado niveles elevados de histamina en suero y dermis. También
se ha asociado a la trombocitemia y a un aumento en la actividad fibrinolítica tisular.

Prurito asociado a la infección por el VIH

El prurito es un motivo de consulta frecuente en los pacientes con infección por VIH. Existe una clara relación entre la presencia de
prurito y el deterioro del estado inmunitario del paciente. Puede ser causado por reacciones adversas a fármacos (los inhibidores de la
proteasa y en especial el indinavir, son causantes de xerosis cutánea y de prurito secundario), dermatitis atópica, xerosis, parasitaciones,
linfomas y hepatopatías crónicas asociadas o dermatosis concomitantes al VIH como la foliculitis eosinofílica. Se ha demostrado que la
proteína pg120 del virus del VIH es capaz de estimular las neuronas nociceptivas y producir daño axonal, por lo que el purito asociado
al VIH puede clasificarse como pruritoceptivo o neuropático.

PRURITO SIN CAUSA APARENTE

Prurito sine materiae

Decimos que un paciente presenta prurito sine materiae cuando aqueja prurito generalizado, crónico, que puede persistir durante meses,
sin que se aprecie una dermatosis evidente que nos permita explicar este síntoma. Es una situación patológica frecuente en la que
siempre hemos de descartar causas cutáneas sutiles, como puede ser la xerosis o la sarna. Alrededor del 10% de los pacientes que
consultan por por este motivo presentan una enfermedad sistémica asociada. La etiología de la misma es diversa: neoplasias internas,
sobretodo las de origen hematológico (mieloma, linfoma de Hodgkin, síndromes mielodisplásicos, leucemia linfática crónica), colestasis,
insuficiencia   renal   crónica   y   trastornos   de   la   función   tiroidea.   Por   todo   ello,   ante   un   paciente   con   prurito  sine   materiae,   es   muy
importante realizar un interrogatorio detallado, dirigido principalmente a descartar neoplasias subyacentes, una exploración cutánea
minuciosa   y   un   examen   físico   general,   buscando   en   especial   adenomegalias   y   hepatosplenomegalia.   Además   deberemos   solicitar
algunas pruebas complementarias: hemograma completo, VSG, bioquímica básica con función renal y hepática, calcio y fósforo, estudio
tirodeo, proteinograma, marcadores tumorales y de la inflamación y radiografía de tórax. En caso de que la historia o la exploración
orienten hacia alguna patología, solicitaremos además las pruebas correspondientes.
El prurito sine materiae no se resuelve con facilidad. El tratamiento consistirá en primer lugar en tranquilizar al paciente diciéndole que
no   padece   ninguna   patología   grave.   Seguidamente   indicaremos   un   tratamiento   inespecífico,   consistente   en   cremas   hidratantes   y
lociones   antipruriginosas,   junto   con   antihistamínicos   de   tipo   sedante.   En   muchos   de   estos   casos   el   prurito   es   debido   a   pequeños
trastornos   psicológicos   como   la   ansiedad   o   el   estrés,   que   deberemos   manejar   con   los   fármacos   o   los   cambios   de   conducta
correspondientes. Ahora bien, en ocasiones el prurito es el primer síntoma de la enfermedad sistémica, lo que nos obligará a mantener
un seguimiento estricto del paciente, realizando exploraciones de manera periódica durante unos meses, hasta la resolución de los
síntomas.

Excoriaciones. Prurito sine materiae Excoriaciones. Prurito sine materiae

Xerosis

Es una entidad muy frecuente en la práctica clínica diaria. La mayoría de personas mayores de 70 años presenta xerosis cutánea y se
calcula que hasta un 50% de las mismas padece prurito asociado. No obstante, antes de atribuir el prurito a esta causa, es necesario
descartar la existencia de dermatosis o patologías sistémicas que causen prurito.

La sequedad de la piel del anciano es debida a una reducción de la capacidad de retención hídrica de la misma. La sequedad y el prurito
aumentan en caso de condiciones ambientales desfavorables como la humedad y temperatura bajos.

El tratamiento consistirá en la hidratación de la piel mediante el uso repetido de hidratantes‐emolientes, con elevado contenido en
grasas, y la mejoría de las condiciones ambientales. Recomendaremos usar lociones limpiadoras sin jabón o jabones suaves para la
ducha.

Patología psiquiátrica como causa de prurito

Múltiples trastornos psicóticos como la parasitofobia y trastornos compulsivos como las excoriaciones neuróticas cursan con intenso
prurito.

Las excoriaciones neuróticas consisten en la aparición de erosiones o úlceras en la piel como consecuencia de un rascado incontrolado.
Son más frecuentes en mujeres de mediana edad que presentan una personalidad obsesiva‐compulsiva. Los pacientes aquejan prurito
generalizado y en la exploración física  encontramos lesiones en diferentes  estadios evolutivos: excoriaciones, en ocasiones lineales,
lesiones en fase de resolución, hipo o hiperpigmentación postinflamatoria y cicatrices, distribuidas de manera exclusiva en las zonas
accesibles al rascamiento (respetan la región interescapular). El cuadro puede aparecer sobre una dermatosis preexistente como el acné
o la foliculitis. Como en el caso de la xerosis, se trata de un diagnóstico por exclusión y por tanto deberemos descartar mediante las
pruebas correspondientes la existencia de dermatosis y enfermedades internas causantes de prurito.

Para su tratamiento, es importante una relación empática con el paciente y se necesitan varias visitas para conseguir su confianza. Sólo
de esta manera nos será posible plantearle el diagnóstico y valorar el tratamiento psiquiátrico mediante fármacos como ansiolíticos o
antidepresivos. El pimozide ha mostrado buenos resultados en esta patología, pero se requiere se requiere experiencia en psicofármacos
para su uso. Otra opción ensayada en estos pacientes es la terapia conductual.

El prúrigo nodular  es asimismo más frecuente en mujeres en la edad media de la vida y se caracteriza por la aparición de pápulas o
nódulos eritematoparduzcos de 0,5 a 1 cm de diámetro, que con frecuencia presentan excoriaciones y costras en su superficie. Estas
lesiones   siempre   se  encuentran   en   las   zonas   accesibles   al   rascamiento,   con   un   predominio   en   las   extremidades.   La   causa   de   esta
patología es desconocida. Se piensa que es debido al rascado repetido y compulsivo de los pacientes en una misma zona. En la mayoría
de los casos se trata de un trastorno psiquiátrico aunque siempre hemos de descartar enfermedades internas productoras de prurito. En
las lesiones de prúrigo nodular se ha objetivado una proliferación neural, pero este hallazgo se considera secundario al rascado crónico,
más que el causante del prurito.

El tratamiento será el mismo que el indicado en la neurodermitis, en aquellos casos en los que las lesiones sean extensas, puede ser de
utilidad la fototerapia o tratamientos sistémicos como la ciclosporina A, la azatioprina o la talidomida.

Excoriaciones neuróticas Excoriaciones neuróticas Prurigo nodular Prurigo nodular
Tema 7. Infecciones bacterianas 

INTRODUCCIÓN

INFECCIONES BACTERIANAS DE LA PIEL

Comprende diversos procesos que afectan la piel, sus anejos o el tejido subcutáneo producidos por la acción directa o indirecta de
bacterias (por toxinas o mecanismos inmunes). En los últimos años se han descrito nuevas entidades como el síndrome del shock tóxico
estafilocócico y estreptocócico y el eritema perianal recurrente, mediados por toxinas que actúan como superantígenos. También están
causados por toxinas la escarlatina, el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE) y el síndrome de Kawasaki. Por otra parte,
parece   que   el   agravamiento   de   determinados   tipos   de   psoriasis   y   de   dermatitis   atópica   podrían   estar   casuados   por   mecanismos
similares.

Existen diversos factores que pueden haber intervenido en estos hechos, como las proteinas de superficie M1 y M3 del estreptococo ‐
hemolítico del grupo A, que facilitan su adherencia y tienen propiedades antifagocíticas; factores del huésped, ya que este tipo de
infecciones   se   producen   especialmente   en   lactantes,   ancianos   e   inmunodeprimidos;   y   determinadas   toxinas   bacterianas,   como   la
exotoxina   pirógena   estreptocócica   A   (SPE‐A),   la   toxina   del   shock   tóxico   estafilocócico‐1   (TSST‐1)   y   la   exfoliatina,   causante   del
despegamiento epidérmico en el SPEE y el impétigo.

Denominamos superantígenos a proteínas producidas por bacterias y virus que actúan saltándose varios pasos de la secuencia de la
respuesta   inmune.   No   son   procesados   por   las   células   presentadoras   de   antígenos   aunque   sí   que   se   unen   al   complejo   mayor   de
histocompatibilidad por fuera de la ranura entre las células presentadoras de antígenos y los linfocitos T con los que interactúan de
forma inespecífica. Los antígenos convencionales necesitan el reconocimiento de los 5 elementos del receptor de la célula T (V, J, V,
D, J) mientras que los superantígenos  son reconocidos únicamente  por la V. Dado que hay pocos genes que codifiquen  V, la
interacción superantígeno‐linfocito T puede dar lugar a la activación del 5‐30% de la población total de linfocitos T, mientras que un
antígeno convencional activa el 0.01‐0.1%. Ello da lugar a una síntesis masiva de citocinas (TNF‐, IL‐1, IL‐6) que a su vez son las
responsables de la aparición de fiebre y rash eritematoso, vómitos, hipotensión, daño tisular y shock. Por otra parte, una sola toxina (pe
la TSST‐1) puede dar lugar a más de un síndrome como el síndrome del shock tóxico y el eritema perianal recurrente o el síndrome de
Kawasaki. Todos estos síndromes tienen hallazgos comunes: lengua aframbuesada, eritema acral con descamación y rash eritematoso
con acentuación perianal.

RESISTENCIA NATURAL DE LA PIEL FRENTE A LAS INFECCIONES

Se debe a la barrera anatómica que constituye el estrato córneo, la acción bactericida de la secreción sebácea y sudorípara y, en especial,
al sistema inmune cutáneo, formado por las células de Langerhans, los linfocitos residentes en la piel y los dendrocitos dérmicos.

También evitan la infección la inhibición competitiva  del crecimiento de un determinado germen por la flora cutánea  transitoria y
residente.   Está   formada   por   bacterias   (micrococáceas   como   el   estafilococo  epidermidis,   peptococos   y   micrococos,   organismos
corineiformes como las corinebacterias y las brevibacterias, propionibacterias como el  P Acnes  y acitenobacter) y hongos (como los
pitiriosporum). Entre el 20 y el 40% de la población es portadora nasal crónica y asintomática de estifilococo aureus.

Favorecen la infección factores que dependen del microorganismo, como su virulencia, la síntesis de exo y endotoxinas y la carga
bacteriana,   y   otros   que   dependen   del   huésped,   como   la   alteración   en   alguno   de   los   sistemas   de   defensa   (función   barrera,
inmunodepresión, cambios en la flora residente, reducción de los mecanimos bactericidas, etc).

La mayoría de infecciones bacterianas de la piel están causadas por estreptococos y estafilococos. A pesar de que estos son los gérmenes
más frecuentes, ante cualquier infección deberemos procurar confirmar el diagnóstico clínico mediante un cultivo. Con frecuencia el
resultado del cultivo llegará cuando el paciente ya haya sido tratado, pero en caso de fracaso terapéutico será de gran ayuda disponer
del mismo.

INFECCIONES POR ESTREPTOCOCO

IMPÉTIGO CONTAGIOSO, COSTROSO O DE TILBURY‐FOX

Está causado por el estreptococo  hemolítico del grupo A, aunque hoy en día el 50% de los casos de impétigo son de etiología mixta,
junto con el Staphylococcus aureus.

Se trata de una infección superficial de la piel, por lo que no se acompaña de clínica sistémica. Puede ser primario o asentar sobre una lesión
cutánea previa, en cuyo caso recibe el nombre de impetiginización.

Epidemiología

Afecta habitualmente  a niños en edad escolar, con poca higiene.  Cuando  se observa en la cabeza y la  nuca, debe descartarse una
infestación por piojos en cuero cabelludo. Es muy contagioso y con frecuencia se presenta en forma de pequeños brotes epidémicos al
final del verano. No es raro que en una misma familia se infecte más de un hermano o que existan varios casos en la misma clase.
Clínica

Las   lesiones   incipientes   son   vesiculopústulas   que   se  rompen   con   rapidez   y   se   secan   formando   costras   amarillentas,   denominadas
“melicéricas”   porque   recuerdan   el   color   de   la   miel.   La   erupción   se   localiza   en   las   zonas   expuestas   como   la   cara,   donde   asientan
alrededor de los orificios naturales como la nariz y la boca, y más raramente en las extremidades. Se extiende rápidamente, en pocas
horas o días, y se observan en periferia lesiones satélites.

impetigo contagioso impetigo contagioso

Pronóstico

Las lesiones suelen remitir en pocos días con tratamiento, sin dejar secuelas. Hoy en día las complicaciones son raras. Consisten en
glomerulonefritis aguda y eritema nodoso.

Diagnóstico diferencial

El   impétigo   contagioso   o   costroso   debe   diferenciarse   del   eczema   sobreinfectado.   En   este   caso   aparece   sobre   una   lesión   previa   y
predomina en los pliegues. Más raramente, de un herpes sobreinfectado, que también se localiza alrededor de los orificios naturales de
la boca, pero suele ser recidivante.

Tratamiento

Hay   que   procurar   una   higiene   meticulosa   de   las   manos   con   jabones   antisépticos   (clorhexidina)   y   recortar   las   uñas   para   evitar   la
autoinoculación. Como tratamiento se recomienda aplicar sobre las lesiones un antibiótico tópico como el ácido fusídico, la combinación
neomicina‐polimixina‐gramicidina o la mupirocina cada 8‐12 horas durante un mínimo de una semana.

En las formas localizadas la terapia tópica es suficiente. En las formas extensas se recomienda el tratamiento sistémico. El tratamiento de
elección en el impétigo estreptocócico puro es penicilina o derivados. Puede administrarse un solo vial de penicilina benzatina, 50.000
UI/kg en dosis única (1.200.000 UI en el adulto). De forma alternativa podemos recomendar amoxicilina 30‐50 mg/kg repartidas en 3
dosis, durante 1 semana. Si creemos que es mixto y queremos cubrir el estafilococo recomendamos una penicilina isoxazólica como la
cloxacilina,   amoxicilina   más   ácido   clavulánico,   ácido   fusídico,   o   cefalosporinas   resistentes   a   la   penicilinasa,   durante   7‐10   días.   El
tratamiento sistémico parece ser útil en la erradicación de reservorios. No está claro que evite la glomerulonefritis aguda.

ECTIMA

Puede verse en niños pequeños y ancianos. Como el impétigo, se inicia como una vesiculopústula que se ulcera rápidamente y se rodea
de un halo eritematoso. Poco después se forma una costra adherente, de color marronáceo. Suele localizarse en las piernas y cura
dejando cicatriz.

El tratamiento es idéncito al del impétigo.

ERISIPELA

Se trata de una infección aguda de la dermohipodérmica, causada por el estreptococo ‐hemolítico del grupo A.

Clínica

Puede  aparece   a  cualquier  edad  pero   es  más  frecuente  en   niños  pequeños  y   ancianos.  La  erisipela  se  manifiesta  como   una   placa
eritematosa,   edematosa,   caliente,   con   aspecto   de   “piel   de   naranja”,   cuyo   borde   está   sobreelevado   y   bien   delimitado.   Se   localiza
habitualmente en la cara, aunque no es infrecuente que afecte las extremidades inferiores. Cuando la inflamación y el edema son muy
importantes pueden producirse ampollas en la superficie. Suele acompañarse de afectación del estado general en forma de malestar,
fiebre elevada (38‐39ºC) y escalofríos. En la analítica hay leucocitosis con desviación a la izquierda.

La   puerta   de   entrada   suele   ser   una   pequeña   herida.   Cuando   la   infección   se   localiza   en   la   cara   hay   que   descartar   una   dermatitis
seborreica del conducto auditivo externo y cuando se localiza en las piernas una tiña pedis.
Erisipela y linfangitis sobre mama con tumorectomia
Erisipela ampollosa Erisipela Erisipela
por carcinoma de mama

Pronóstico

La erisipela suele curarse fácilmente con el tratamiento. No es raro que sea recidivante, en especial si no se consigue eliminar la puerta
de entrada. Las infecciones de repetición pueden llegar a destruir los canales linfáticos y originar una elefantiasis nostras verrucosa.

Diagnóstico diferencial

Cuando la erisipela afecta la cara debe diferenciarse del lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA), el lupus pérnio (sarcoidosis) y las
picaduras   de   insecto.   El  LECA   es   habitualmente   bilateral  y  con   frecuencia   se  asocia  a   síntomas   generales   como   artralgias‐artritis,
febrícula, dolor torácico y abdominal, etc. En caso de duda solicitaremos anticuerpos antinucleares y sus subtipos. El lupus pernio se
manifiesta   como   pápulas   o   placas   violáceas   persistentes   en   la   nariz,   las   mejillas   y   los   pabellones   auriculares   y   suele   asociarse   a
afectación pulmonar. Las picaduras de insecto pueden simular una erisipela pero la sintomatología predominante es el prurito, suele
haber más de una lesión y no se asocia a fiebre. La erisipela de las piernas debe diferenciarse del eritema nudoso, pero en éste. las
lesiones son múltiples y bilaterales, y de la tromboflebitis, aunque en ésta la fiebre es menor y el dolor es más acusado al flexionar el
tobillo (signo de Homan).

Tratamiento

Debemos administrar un tratamiento antibiótico sistémico. Escogeremos la vía parenteral cuando haya afectación importante del estado
general,  fiebre   alta  y   leucocitosis,   las lesiones   se   localicen  en  la   cara   (especialmente  en   la   zona   periorbitaria)  y  si  el  paciente   está
inmunodeprimido   (enfermos   hematológicos,   neoplásicos,   diabéticos,   trasplantados,  SIDA).   La   erisipela   se   trata   con   penicilina   G
procaína 600.000 UI cada 12 horas, aunque se puede pasar a penicilina V oral 48 horas después de que el paciente esté afebril. También
es muy efectiva la amoxicilina 500 mg cada 8 horas. El tratamiento debe mantenerse durante 10‐14 días.

Además se recomienda reposo en cama y aplicar apósitos húmedos de suero fisiológico o solución de Burow que disminuyen el dolor y
previenen la aparición de ampollas. Se recomienda también el uso de antitérmicos para la fiebre. Por otra parte, hay que buscar y tratar
siempre la puerta de entrada con el fin de evitar las recidivas.

Finalmente, siempre que sea posible debe intentarse comprobar el microorganismo causal mediante hemocultivos o bien cultivos de los
aspirados de las lesiones

COMPLICACIONES DE LAS INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS

a) Por toxinas

1) Escarlatina

Ha   disminudo   su  morbilidad por  el  uso  de antibióticos  y por  el  cambio de  las toxinas   previamente   causantes,  la SPE‐A  o  toxina
eritrógena, a las SPE‐B y C, menos tóxicas.

Se ve en niños de 2 a 10 años que han estado previamente expuestos al estreptococo sin que se haya producido síntesis de anticuerpos
antitoxina.   La   clínica   se   inicia   con   pródromos   que   consisten   en   fiebre   elevada   con   escalofríos,   cefalea   y   vómitos,   odinofagia   y
amigdalitis, lengua saburral, enantema palatino. A las 24‐48 horas aparece un exantema generalizado micropapular, con signo de Pastia
(acentuación   a   nivel   de  los  pliegues,  en   ocasiones   con  púrpura).   La  lengua   se   hace  “aframbuesada”  y  a   los   3‐5   días  aparece  una
descamación palmoplantar en láminas y desaparece de la fiebre.

Raramente se producen complicaciones: neumonía, pericarditis, meningitis, hepatitis, glomerulonefritis, fiebre reumática. En cerca del
20% de los casos se producen recurrencias.

Tratamiento

Consiste en penicilina G procaina im o derivados, eritromicina, cefalosporinas, o alguno de los nuevos macrólidos.

2) Síndrome del shock tóxico estreptocócico

Causado por las enterotoxinas pirógenas estreptocócicas A y en menor medida B o C, que actúan sinérgicamente con las ASLO. Ello
produce liberación masiva de linfocinas.

Puede aparecer asociado a fascitis necrotizante, o como complicación de heridas, de varicela o de influenza A. Es más frecuente en
niños, ancianos e inmunodeprimidos, aunque también se ha observado en adultos jóvenes sanos. La puerta de entrada suele localizarse
en la piel (80% tejido subcutáneo). El cuadro se inicia con dolor en una extremidad seguido de eritema y edema y posteriormente
celulitis ampollosa y hemorrágica, fascitis necrotizante o miositis y gangrena. Cultivo es positivo en cerca del 50% de los casos y la
mortalidad es del 25%.

Tratamiento

Clindamicina, eritromicina, cefalosporinas o ‐globulinas iv. 

3) Eritema perineal recurrente por toxinas

Eritema macular difuso en periné de inicio brusco, que aparece tras una amigdalitis bacteriana. A la exploración se observa lengua
aframbuesada y eritema, edema y descamación de las manos. No hay fiebre ni hipotensión. Las recurrencias son asimimo frecuentes. 
Cultivo faríngeo estreptococo‐‐hemolítico o S Aureus.

b) De probable causa inmunológica

Son   raras   y   consisten   en   glomerulonefritis   aguda,   eritema   nodoso,   eritema   polimorfo,   vasculitis   leucocitoclástica   y   síndrome   de
Schönlein‐Henoch y púrpura fulminans por coagulación intravascular diseminada.

INFECCIONES POR ESTAFILOCOCO

IMPÉTIGO AMPOLLOSO O ESTAFILOCÓCICO

Afecta principalmente recién nacidos, que adquieren la infección en el hospital, y niños mayorcitos. Se manifiesta clínicamente por
ampollas de contenido purulento. Son muy flácidas y se rompen con facilidad, por lo que habitualmente vemos únicamente erosiones
superficiales que se cubren rápidamente de costras de color marrón. Algunas de las lesiones parecen quemaduras  de cigarrillo. Se
afectan las zonas descubiertas como la cara, en especial la región periorificial y las zonas húmedas, por autocontagio. Las lesiones se
extienden y progresan rápidamente. Como ya hemos comentado, hoy en día el 50% de los impétigos son mixtos, ya que se cultivan en
ellos tanto estafilococos como estreptococos

impetigo ampolloso impetigo ampolloso Impétigo ampolloso impetigo ampolloso

Diagnóstico diferencial

Cuando se rompen las ampollas suelen dejar una zona central denudada y un borde costroso lo que les confiere un aspecto anular. Esto
hace que en ocasiones puedan confundirse con las lesiones de tiña (herpes circinado). También se puede confundir con una reacción
ampollosa a las picaduras (culicosis), aunque en este caso se trata de ampollas a tensión y suelen verses lesiones típicas de picaduras en
otras zonas, y con las epidermolisis ampollosas congénitas, aunque en este caso las lesiones son persistentes, aparecen en zonas de roce
y no mejoran con antibióticos.

Pronóstico

Habitualmente  se resuelve  en pocos días con el tratamiento  antibiótico. Rara vez presenta  complicaciones como el síndrome de la
escaldadura estafilocócica.

Tratamiento

Mantener una buena higiene corporal y de las manos mediante el uso de jabones antisépticos (clorhexidina) y recortar las uñas para
evitar la autoinoculación. Por lo general es suficiente la aplicación de un antibiótico tópico como el ácido fusídico o la mupirocina cada
8‐12 horas durante un mínimo de una semana.

En las formas muy extensas se recomienda el tratamiento sistémico. Recomendamos una penicilina isoxazólica como la cloxacilina a una
dosis  de  30 a 50 mg/kg/d repartida  en 4 dosis  (500 mg/6  horas en el  adulto),  amoxicilina más  ácido  clavulánico  30  a 50 mg/kg/d
repartida  en 3 tomas  (adultos,  500 mg/8h),  el ácido fusídico o cefalosporinas resistentes  a la penicilinasa (Cefadroxilo, Cefuroxima
axetil), durante 7‐10 días.

INFECCIONES DEL FOLÍCULO PILOSO

 La infección de folículo pilosebáceo generalmente está causada por  Staphylococcus aureus.  Según la intensidad y profundidad de la
afectación del folículo la infección recibe varios nombres. Se denomina foliculitis cuando se afecta de forma localizada el folículo y
pueden diferenciarse una forma superficial denominada ostiumfoliculitis y una profunda denominada sicosis. Se denomina forúnculo
cuando la inflamación se extiende más allá del folículo afectando la dermis de alrededor. El término ántrax se usa para designar la
infección de varios folículos contiguos rodeados de una área de celulitis.

 1) Foliculitis

Es   la   infección   del   folículo   piloso   causada   habitualmente   por   microorganismos   piógenos,   en   especial  Staphylococcus   aureus.   Se   ha
descrito una foliculitis por Pseudomona aeruginosa en usuarios de piscinas mal cloradas y tras la depilación. Esta forma puede ocurrir en
forma de pequeñas epidemias.

Clínica

Se manifiesta clínicamente en forma de pústulas foliculares hemiesféricas rodeadas de un halo inflamatorio eritematoso. Las lesiones
pueden acompañarse de dolor. La localización más frecuente son las zonas pilosas: cara, cuero cabelludo, zonas húmedas (pliegues
axilares e inguinales) y piernas. Ésta última localización suele ser secundaria a depilación mientras que si aparece en las zonas cubiertas
por el bañador sugiere etiología por pseudomonas.
Foliculitis del cuero
Foliculitis de la barba Foliculitis post‐corticoides Foliculitis Foliculitis post‐depilación
cabelludo

Diagnóstico diferencial

La foliculitis de la cara debe diferenciarse de dermatosis que producen pústulas faciales como el acné y las tiñas de la barba (sicosis
tricofítica).   En   el   acné   existen   comedones   y   la   erupción   es   más   polimorfa.   En   la   sicosis   tricofítica   de   la   barba,   las   pústulas   están
agrupadas y los pelos afectos se arrancan con facilidad y sin dolor al tirar de ellos con unas pinzas. Además el examen de las escamas
y/o los pelos con KOH es positivo. La foliculitis de la las piernas puede parecer una vasculitis aunque en ésta siempre hay un fondo
purpúrico.

Tratamiento

La foliculitis superficial puede tratarse mediante la aplicación de antisépticos tópicos (clorhexidina, povidona yodada o alcohol) dos o
tres veces al día hasta la curación clínica. En la foliculitis profunda se recomienda administrar además un antibiótico antiestafilocócico
oral como la cloxacilina, 500 mg/6 horas durante 7‐10 días, la amoxicilina con ácido clavulánico, el cefadroxilo o la cefuroxima axetil, en
especial si se trata de pacientes inmunodeprimidos, afectos de enfermedad subyacentes o portadores de válvulas protésicas cardíacas.

En los casos crónicos o recidivantes hemos de corregir los factores desencadenantes (corticoides, depilación) y tratar los reservorios
(ventanas nasales, ingles). Por otra parte se deben mantener medidas higiénicas rigurosas para evitar el contagio y realizar cultivo y
antibiograma.

2) Foruncúlo y forunculosis

Infección   del   folículo   con   celulitis   perifolicular   causada   por  Staphylococcus   aureus.  Es   más   frecuente   en   adultos   durante   los  meses
calurosos. Algunos pacientes desarrollan formas recidivantes, sobre todo si son portadores nasales o inguinales de estafilococos.

Clínica

Se manifiesta como un nódulo inflamatorio, eritematoso e infiltrado, que rodea un folículo piloso necrótico. Tiende a abscesificarse y a
presentar fluctuación y pústula central. Finalmente se produce una costra y cura con cicatriz. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples
(forunculosis),   son   muy   dolorosas   y  pueden   localizarse  en   cualquier   zona   pilosa   aunque   son   más   frecuentes   en   la   nalgas  y   zona
inguinal.

Foliculitis y forunculosis post‐
Forunculosis por corticoides Forunculosis por corticoides Forunculosis
depilación

Pronóstico

La mayoría de casos se solucionan en pocos días con el tratamiento. Algunos pacientes padecen forunculosis crónica y recidivante. En
este caso debe realizarse cultivo y antibiograma y descartar la existencia de enfermedad debilitante de base o bien que se trate de
portadores nasales o inguinales crónicos.

Tratamiento

Consiste en aplicar calor local en forma de compresas húmedas hasta que fluctúa. Entonces se drena quirúrgicamente practicando una
pequeña incisión, dejando un pequeño drenaje y aplicando antibióticos tópicos.

En caso de lesiones múltiples o bien si el paciente padece alguna enfermedad de base (diabetes, inmunosupresión) o es portador de
válvulas cardíacas protésicas, los forúnculos deben tratarse por vía sistémica. El antibiótico de primera elección es la cloxacilina a dosis
de 500 mg/6 horas, hasta la curación clínica. Alternativamente podemos emplear ácido fusídico 250 mg/12 horas, amoxicilina con ácido
clavulánico, los nuevos macrólidos, la clindamicina, el cefadroxilo y la cefuroxima axetil.

3) Antrax

Se   manifiesta   como   una   placa   eritematosa,   inflamatoria,   dolorosa,   con   múltiples   fístulas   en   su   interior   (“en   espumadera”).   Suele
localizarse en nuca y piernas y con frecuencia es recidivante. Habitualmente se ve en pacientes obesos, diabéticos o inmunodeprimidos.
El   tratamiento   consiste   en   calor   local,   desbridamiento   quirúrgico   amplio   y   administrar   una   penicilina   semisintética   (cloxacilina).
Alternativamente  podemos recomendar amoxicilina con clavulánico, o bien cefalosporinas resistentes a la penicilinasa (cefadroxilo,
cefuroxima‐axetil), clindamicina, lincomicina o vancomicina.

Antrax Antrax

INFECCIONES POR CORINEBACTERIAS

ERITRASMA

Es una infección cutánea superficial por Corynebacterium minutisimum. Es más frecuente en adultos jóvenes de sexo masculino. Como factores
favorecedores cabe destacar la hiperhidrosis y la falta de higiene.

Clínicamente se caracteriza por unas placas amarronadas, ligeramente descamativas y bien delimitadas, que se localizan en ingles y axilas.
Con menor frecuencia pueden verse en otros pliegues, incluidos los interdigitales. El crecimiento es lento y el curso muy tórpido.

El aspecto clínico es característico. Debe diferenciarse de la tinea cruris; la cual tiene un borde activo del que carece el eritrasma. El color de la
tiña es más eritematoso y la evolución más rápida. En caso de duda, si iluminamos las lesiones en la osucridad con luz de Wood, estas
muestran una fluorescencia de color rojo coral.

Como tratamiento la aplicación tópica de antifúngicos azólicos suele ser efectiva. Alternativamente podemos aplicar eritromicina tópica al 2%.
En casos muy extensos o resistentes se recomienda tratamiento con eritromicina oral durante 10 días.

Eritrasma Eritrasma Eritrasma Eritrasma

QUERATOLISIS PLANTARE SULCATUM O PUNCTATA

Es   una   infección   superficial   de   la   capa   córnea   de   las   plantas   de   los   pies.   En   su   etiología   se   han   implicado   diversos   gérmenes   como
Corynebacterium, Streptomyces y Dermatophilus congolensis, aunque recientes estudios parecen demostras que el microorganismo causante
es el Kytococcus sedentarius. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes con intensa hiperhidrosis plantar.

En una primera fase se detecta maceración de la capa córnea de las plantas de los pies, con hiperhidrosis y mal olor (bromhidrosis) en
ocasiones intenso. Posteriormente se producen erosiones superficiales y defectos redondeados de pocos milímetros de diámetro en forma de
surcos o depresiones puntiformes aisladas y confluentes. La erupción suele ser más evidente en la mitad anterior de la planta de ambos pies.

Debe distinguirse de la hiperhidrosis no complicada, de la maceración por calzado no transpirable y de la tinea pedis.

Puede tratarse topicamente mediante la aplicación de un atifúngico azólico una a dos veces al día durante 15 días. Como alternativas pueden
aplicarse eritromicina o ácido fusídico tópicos. Es aconsejable tratar simultáneamente la hiperhidrosis con cremas o soluciones antisudorales
que contengan cloruro de aluminio hexahidratado.

Queratolisis punctata Queratolisis punctata Queratolisis punctata
ERISIPELOIDE DE ROSENBACH

Está causada por la Erisipelotrix insidiosa

Clínicamente se manifiesta como una placa eritematoviolácea en dorso de manos, de crecimiento excéntrico y lento, de borde infiltrado
y  bien  delimitado.   Se  ve típicamente   en  carniceros,  pescaderos  y  amas  de  casa   y suele  estar  causada   por  microtraumatismos  que
favorecen la inoculación del germen. Puede asociarse a febrícula o se asintomática.

El tratamiento de elección consiste en penicilina oral o im. Alternativamente pueden utilizarse derivados de la penicilina, tetraciclinas o
eritromicina.

INFECCIONES TRANSMITIDAS POR GARRAPATAS

Suelen producirse en primavera y verano, ya que es la época de máxima actividad de las garrapatas, mientras que en invierno realizan
la hibernación. Se definen 2 tipos de garrapatas:

‐Garrapatas blandas (Argasidae)

‐Garrapatas duras (Ixodes), portadoras de rickettsias y borrelias y causantes de la fiebre botonosa mediterránea y la enfermedad de
Lyme.

La picadura es pruriginosa y por lo general desaparece sin secuelas en pocos días, aunque en ocasiones deja pápulas persistentes que se
conocen como linfocitomas. En caso de que la garrapata haya quedado adherida a la piel, se debe extraer cuidadosamente, sujetándola
con unas pinzas por la parte más próxima posible al punto de inserción del hipostoma (aparato bucal) a la piel, vigilando no aplastarla,
ya que en su interior puede contener  fluido infeccioso. Si queda el hipostoma  debe extraerse  ya que en caso contrario se pueden
producir granulomas. Las toxinas de las garrapatas pueden causar además parálisis y pirexia.

FIEBRE BOTONOSA MEDITERRÁNEA

Infección aguda causada por la  Rickettsia Conorii, que es un bacilo gramnegativo intracelular que es transmitida por la garrapata del
perro  Rhipicephalus sanguineus. Su distribución está circunscrita a los países mediterráneos. Por lo general se trata de una infección
benigna y autolimitada, aunque en los adultos puede causar complicaciones cardiovasculares. La tríada característica es fiebre, erupción
generalizada y mancha negra.

Después de la picadura, tras un período de incubación de 5‐7 días, aparece fiebre elevada de 39‐40ºC, que persiste durante 1‐2 semanas,
cefalea intensa, en ocasiones con signos meníngeos, malestar general, dolor articular o abdominal y confusión mental. Al inicio de la
fiebre aparece una úlcera necrótica (ʺtâche noireʺ) en el lugar de la picadura, que puede llegar a alcanzar más de 1 cm, rodeada de un
halo violáceo. Debe buscarse específicamente, ya que es indolora. No es raro que se localice en el cuero cabelludo o detrás de las orejas y
suele asociarse a adenomegalias regionales dolorosas. Al tercer o cuarto día de la fiebre aparece una erupción maculopapular, de color
rosado, que se inicia por lo general en las extremidades y posteriormente se generaliza, afectando típicamente el tronco, la cara, y
palmas y plantas. En casos graves puede llegar a ser hemorrágica. En los casos no complicados se produce una autorresolución en unas
2 semanas.

El   diagnóstico   clínico   de   sospecha   se   confirma   mediante   test   específicos   de   inmunofluorescencia   indirecta.   Recientemente   se   han
introducido técnicas de PCR.

Como   tratamiento  recomendamos   doxiciclina   100   mg/12   horas   durante  7‐10   días   (2   mg/kg/12  horas   en  el   niño).   Alternativamente
podemos indicar ciprofloxacino 750 mg/12 horas.

Fiebre botonosa. ʺTache Fiebre botonosa Fiebre botonosa Fiebre botonosa
Mordedura de garrapata
noireʺ mediterránea mediterránea mediterránea

ERITEMA CRÓNICO MIGRANS Y ENFERMEDAD DE LYME

Es una borreliosis transmitida por las garrapatas Ixodes Ricinus en Europa central y del norte e Ixodes Dammani  y Pacificus en Estados
Unidos. La mayoría de casos se producen en verano, la época de mayor actividad de las garrapatas. Hay dos variantes, al americana y la
europea, caracterizadas por tres fases con períodos de remisión entre las mismas. Las borrelias responsables son Borrelia Burgdorferi en
Estados Unidos y B Afzelli y B Garinii en Europa, lo que podría ser la causa de las diferencias clínicas a ambos lados del Atlántico. 

La enfermedad se caracteriza por 3 fases. La primera (infección localizada precoz) se inicia a las 3 o 4 semanas de la picadura de la
garrapata. En el lugar de inoculación aparece una placa eritematosa anular, de borde inflamatorio, duro y de color rojo violáceo, de
crecimiento excéntrico, lo que da lugar a un anillo. Se denomina eritema crónico  migrans  y muchas veces se localiza alrededor de la
cadera   o   del   hombro.   Durante   las   siguientes   semanas   pueden   aparecer   nuevos   anillos   desde   el   centro   sin   picadura   previa.   Con
frecuencia se asocia a un cuadro pseudogripal con fiebre, cefalea y artromialgias y no es raro que se vea en niños. Más del 50% de los
pacientes desarrollan una verdadera artritis transitoria, asimétrica, de menos de 4 articulaciones, siendo la más frecuentemente afectada
la de la rodilla. Alrededor del 10% de los pacientes desarrollan posteriormente una artritis crónica. En la variante europea, algunos
casos dejan una pápula persistente que denominamos linfocitoma en el lugar de la picadura, donde previamente se había desarrollado
el eritema crónico migrans. La segunda fase (infección diseminada precoz) es más frecuente y grave en la variante americana. Se inicia al
cabo de uno o dos meses, se produce en un 20% de los casos y se caracteriza por afectación del sistema nervioso central, en forma de
meningitis aséptica y parálisis de Bell, y del aparato cardiovascular, con arritmias y bloqueo AV. La tercera fase (infección tardía), en la
variante  americana  se  caracteriza  por  una   artritis de  grandes   articulaciones,   en especial  de  la  rodilla,  mientras  que  en  la  variante
europea aparece en el lugar de la picadura, al cabo de 8‐10 años, una placa eritematoedematosa que progresivamente se vuelve violácea
y atrófica, como un papel de fumar, dejando ver a su través el entramado de vasos subcutáneos.

Para el diagnóstico de enfermedad de Lyme se requiere la presencia de una lesión eritematosa crónica de más de 5 cm y al menos una
de las manifestaciones tardías: musculoesqueléticas, neurológicas o cardiovasculares, además de la confirmación de la infección por
Borrelia en el laboratorio mediante una prueba se ELISA específica. Recientemente se ha introducido una técnica de PCR que detecta el
ADN de la Borrelia en la biopsia de piel.

El tratamiento de elección de la infección precoz consiste en doxiciclina 100 mg/12 horas durante 2‐4 semanas. Alternativamente puede
utilizarse amoxicilina 500 mg/8 horas. Para las fases avanzadas de la enfermedad es preferible la vía endovenosa.

MANIFESTACIONES CUTáNEAS DE LA ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA Y LAS VASCULITIS SéPTICAS

ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA

Está causada por Estreptococo viridans. Las lesiones más caracerísticas son las hemorragias subungueales en astilla, longitudinales. No
son patognomónicas, ya que también se han observado en caso de microtraumatismos, vasculitis, colagenosis, sepsis meningocócica o
triquinosis. También son frecuentes las petequias cutaneo‐mucosas que afectan la parte superior del tórax, el paladar y las conjuntivas,
los nódulos de Osler, que se manifiestan como nódulos eritematosos y dolorosos en el pulpejo de los dedos y las eminencias tenar e
hipotenar, y las manchas de Haneway, de color eritematoso, localizadas en palmas y plantas e indoloras.

VASCULITIS SÉPTICAS

Se manifiestan en la piel como pápulas eritematovioláceas, purpúricas, con vesículas o ampollas hemorrágicas o pústulas, con halo
eritematoso. Aparecen después de una aguja febril, tanto en septicemias agudas como en crónicas. Para su diagnóstico debe hacerse una
biopsia cutánea para cultivo.

Sepsis meningocócica Sepsis meningocócica Vasculitis séptica Sepsis meningocócica

GANGRENAS

Significa necrosis de la piel y se localiza habitualmente en la hipodermis y/o la fascia muscular (fascitis necrotizantes).

Clínicamente se caracterizan por fiebre, malestar general, peligro de shock, mala respuesta a antibióticos, anestesia.

El tratamiento incluye Ingreso hospitalario, desbridamiento quirúrgico amplio y antibióticos sistémicos.

 Fascitis necrotizante

Puede estar causada por el estreptococo ‐hemolítico grupo A (gangrena estreptocócica y síndrome del shock tóxico, con mortalidad de
más de un 30%) o de otros grupos, estafilococo aureus coagulasa positivo, anaerobios (detectable clínicamente por la presencia de
crepitación), o por bacilos gramnegativos.

Entre   los   factores   predisponentes   destacan   traumatismos,   cirugía,   diabetes,   inmunodepresión,   insuficiencia   renal,   neoplasias   y
alcoholismo.

La gangrena estreptocócica o fascitis necrotizante, producida por estreptococo ‐hemolítico grupo A, se ve favorecida por la proteina M
que facilita la adherencia bacteriana a los tejidos y por las toxinas pirógenas.

Cuando   se  localiza   en  genitales   recibe  el   nombre   de  “Gangrena   de  Fournier”,  y  se   manifiesta  por   necrosis  escrotal   y  perineal  de
progresión rápida.

El diagnóstico se basa en la existencia de una clínica característica junto con el gram y el cultivo del aspirado o de la biopsia cutánea. En
algunos casos se detecta la presencia de gas en la radiología.
El   tratamiento   consiste   en   desbridamiento   quirúrgico   amplio   y   agresivo   junto   con   antibióticos   por   vía   parenteral.   Según   el
microorganismo podemos administrar penicilina procaína, clindamicina o cefalosporinas. La mortalidad es del 35‐40%.

Fascitis necrotizante por Fascitis necrotizante por
Fascitis necrotizante en un Fascitis necrotizante en un
estreptococo en paciente estreptococo en paciente
paciente con sepsis por E Coli paciente con sepsis por E Coli
diabético diabético

Gangrena sinérgica y progresiva de Meleney

Es una gangrena postquirúrgica y suele estar causada por S aureus, estreptococos microaerófilos o bacilos gramnegativos.

 Gangrena gaseosa

Causada por Clostridium perfringens, su principal característic clínica es la existencia de crepitación por formación de gas.

INFECCIONES POR MICOBACTERIAS: MICOBACTERIOSIS ATIPICAS Y TUBERCULOSIS CUTáNEAS

Las micobacterias son bacilos grampositivos ácido‐alcohol resistentes (BAAR). Tras un incremento sostenido en los años 80 y 90, la
prevalencia de la tuberculosis ha disminuido nuevamente en Europa y EEUU gracias al tratamiento antiretroviral de elevada eficacia y
a la mejora en las condiciones higiénicas. Las infecciones por micobacterias en general siguen siendo muy prevalentes en los países en
desarrollo, y probablemente son causa de un mayor número de infecciones que el resto de bacterias juntas. También está aumentando el
número de infecciones por micobacterias atípicas en los países occidentales, por el incremento de pacientes inmunodeprimidos como
consecuencia de tratamientos agresivos antineoplásicos y contra el rechazo de trasplantes. El papel de la inmunidad del huésped es
fundamental en la extensión y el tipo de infección.

A) MICOBACTERIAS ATIPICAS O NO TUBERCULOSAS

Por lo general poseen una clínica inespecífica y una histología variable en la que se observan en cerca del 50% de los casos granulomas
mezclados con zonas de infiltrado inflamatorio agudo. Es muy raro observar los bacilos en la tinción de Ziehl‐Nilsen y el cultivo se basa
en   la   detección   de   la   micobacteria   responsable   en   el   cultivo   tisular   a   30   y   37ºC.   Suelen   causar   una   Infección   sistémica   en   la   que
predomina la afectación pulmonar siendo rara la infección cutánea, en cuyo caso suele ser el único órgano afectado. Las recidivas son
frecuentes y por ello se recomienda realizar tratamientos prolongados. Los contagios persona‐persona son excepcionales y la infección
suele contraerse por microtraumatismos. Suelen aparecer en pacientes inmunosuprimidos, ya sea por una enfermedad debilitante o por
un tratamiento. En nuestro medio la micobacteria que afecta la piel con mayor frecuencia es el Micobacterium Marinum.

a. Infección por Mycobacterium Marinum (“granuloma de las piscinas”)

Puede contraerse a partir de pescado contaminado, peceras, piscinas y acuarios. Se manifiesta como una pápula o un nódulo ulcerado,
de evolución tórpida, que se localiza en zonas acras. En algunos casos tiene una progresión esporotricoide, apareciendo nuevos nódulos
siguiendo   un  trayecto  linfático   o  en  profundidad.   Se  requiere  un  tratamiento  prolongado  mediante   monoterapia  con  minocilina   o
claritromicina durante un período de 3 a 12 meses. Algunos expertos recomiendan el uso de tratamientos dobles, con clotrimoxazol y
doxiciclina, rifampicina y claritromicina o rifampicina y etambutol con el fin de evitar el desarrollo de resistencias y en especial en
pacientes inmunodeprimidos y en casos diseminados.

b. Infección por Mycobacterium Ulcerans (Ulcera de Buruli)

Es típica de determinados países como Australia, Uganda y Zaire, aunque también puede verse en nuestro país en pacientes que hayan
viajado a las zonas endémicas. Se manifiesta como una úlcera grande y profunda, indolora, que aparece por lo general en miembros
inferiores y sigue un curso tórpido. Es más frecuente en niños y jóvenes. El tratamiento consiste en extirpación amplia y cierre mediante
injerto y cobertura antibiótica con rifampicina y amicacina durante un mínimo de 2 meses. En caso de resistencia a rifampicina se puede
recomendar   alternativamente   ciprofloxacino   y   amicacina,   a   la   que   puede   añadirse   minociclina   en   casos  recalcitrantes.   Además
aplicaremos un vendaje compresivo para aumentar la temperatura local.

c. Infección por Mycobacterium Fortuitum y Mycobacterium Chelonei

Suelen ser resistentes a tuberculostáticos. El tratamiento más efectivo parece ser la amicacina asociada a drenaje quirúrgico amplio.

d. Infección por Mycobacterium Avium‐intracelulare

Causa infección pulmonar en pacientes con neumopatía previa e infección diseminada en pacientes con SIDA. La micobacteria se halla
en el agua de mar, agua fresca y en la carne animal sucia. El tratamiento consiste en poliquimioterapia tuberculostática.

e. Infección por Mycobacterium Kansasii

Causa   infección   pulmonar   en   pacientes   ancianos   con   neumopatía   previa.   El   tratamiento   es   igualmente   en   poliquimioterapia
tuberculostática.
 B) TUBERCULOSIS CUTÁNEAS

Infección por M Tuberculosis. Su incidencia es variable, pero se ha calculado que en nuestro medio es de 15‐20 casos nuevos/millón de
habitantes   y   año   y   la   prevalencia   de   infección   tuberculosa   del  14.76%.   La   tuberculosis   cutánea   sigue   en   descenso,   aunque   no   es
infrecuente en Asia y Africa (malnutrición y estatus socioeconómico bajo). Representa del 0.5 al 1% del total de tuberculosis. El hombre
es bastante susceptible a la infección tuberculosa. Tras la inoculación el bacilo puede multiplicarse y originar enfermedad progresiva o
bien puede permanecer en estado latente.

La forma clínica depende de la puerta de entrada y el estadio inmunitario del huésped. Una infección primaria en un paciente no
sensibilizado da lugar al chancro de inoculación, mientras que en el huésped sensibilizado previamente da lugar a una tuberculosis
verrugosa. La diseminación hemática en pacientes con baja inmunidad da lugar a la tuberculosis miliar de la piel, mientras que los que
tienen una buena inmunidad desarrollan un lupus vulgar.

El equilibrio entre inmunidad del huésped y virulencia del microorganismo es la causa de las diferentes formas clínicas y del curso de la
enfermedad.

 Tuberculosis ʺverdaderasʺ

Infección exógena

Chancro de inoculación (paciente no sensibilizado, PPD‐)

Tuberculosis verrucosa cutis (paciente sensibilizado)

Post‐BCG (lupus vulgar)

Diseminación endógena (foco subyacente, vía linfática, vía hemática)

Lupus vulgar

Escrofuloderma

Goma tuberculoso

Tuberculosis miliar aguda

Tuberculosis orificial

 Tubercúlides

Tubercúlide papulonecrótica

Liquen escrofulosorum

Eritema indurado

Tuberculosis cutáneas verdaderas

1. Chancro de inoculación tuberculoso

Se produce al contactar por primera vez un paciente que no se ha sensibilizado previamente. Suele afectar partes acras y es muy raro en
nuestro medio. Se manifiesta como una pápula o nódulo ulcerado, persistente, asociado a adenopatía regional formando lo que se
conoce como complejo de inoculación primario cutáneo. Afecta por lo general a niños y adultos jóvenes y evoluciona hacia la curación
espontánea al cabo de pocas semanas. Aproximadamente un 10% de los casos desarrollan de forma reactiva un eritema nodoso.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con las lesiones de inoculación de otras dermatosis como la lues, la tularemia, la fiebre por
arañazo de gato, la esporotricosis y otras micobacteriosis. La histología muestra en las fases iniciales un infiltrado inflamatorio agudo,
en el que pueden detectarse numerosos bacilos, ya que el paciente es anérgico en esta fase (PPD‐), aunque a las 3 semanas, coincidiendo
con la positivización del PPD aparecen granulomas tuberculoides en cuyo interior se detectan células de Langhans y necrosis caseosa.
En esta fase es difícil detectar BAAR.

2. Tuberculosis verrucosa cutis

Se produce por reinfección exógena en un paciente fuertemente sensibilizado (PPD +++). Suele existir el antecedente de un traumatismo
previo y no es raro que sea una enfermedad profesional (médicos, carniceros).

Clínicamente se inicia como una pápula o papulopústula que poco después se hace hiperqueratósica y va creciendo excéntricamente
para formar una placa verrucosa, de superficie fisurada y base de color rojo‐amarronado. La placa tiene una consistencia  firme en
periferia y es blanda centralmente. Habitualmente se localiza en zonas expuestas a traumatismos como son el dorso de manos y los
antebrazos. Tiene una evolución tórpida.

Histológicamente se observa una hiperplasia pseudoepiteliomatosa, con hiperqueratosis e infiltrado polimorfo en dermis, denso, con
células epitelioides y células gigantes. No se observa necrosis caseosa.

3. Lupus vulgar

Tuberculosis cutánea crónica y progresiva en pacientes previamente sensibilizados (PPD+++). A principios de siglo era muy común,
existiendo hospitales monográficos, aunque en la actualidad, como las demás tuberculosis cutáneas es rara. Puede derivar de un foco
endógeno  por diseminación hematógena  o linfática o por contiguidad  (aparece sobre un escrofuloderma  en un 30% de los casos).
También se han visto algunos casos que aparecen por infección exógena tras BCG.

Clínicamente se caracteriza por ser una lesión solitaria, asintomática, a veces asociada a tuberculosis pulmonar. El 90% de los casos
aparece en cara (nariz y mejillas) o cuello. Se inicia como una máculo‐pápula rojo‐amarronada de consistencia blanda (se atraviesa
fácilmente con una aguja), borde mal definido, serpiginoso, que forma placas por coalescencia. El centro es atrófico, cicatricial. La placa
al evolucionar origina deformidades y mutilaciones.

Histológicamente   está   formada   por   un   infiltrado   granulomatoso   compuesto   por   tubérculos   epitelioides   con   células   gigantes   tipo
Langhans. La necrosis caseosa es escasa y es raro encontrar en su interior BAAR.

Destacar como complicaciones que el 10% de los pacientes desarrollan un carcinoma espinocelular si no son tratados.

4. Escrofuloderma

Infección del tejido subcutáneo, en paciente previamente sensibilizado (PPD+++), que se origina en un foco subyacente (linfadenitis
tuberculosa, tuberculosis osteoarticular). Esto da lugar a un absceso frío que se abre al exterior. Tienen un curso crónico, con curación
espontánea al cabo de años. A veces se desarrolla un lupus vulgar en superficie.

Se manifiesta como un nódulo subcutáneo duro, que al cabo de unos meses se reblandece centralmente y fistuliza, exudando material
purulento o caseoso y finalmente cicatriza. Suele localizarse en el cuello. Histológicamente se aprecian granulomas tuberculoideos en
periferia y necrosis caseosa central. No es raro detectar BAAR.

Escrofulodermia Escrofulodermia axilar y 2aria a
Lupus vulgar Tuberculosis verrugosa cutis
laterocervical tenosinovitis tuberculosa.

5. Tuberculosis orificial

Representa una tuberculosis de las mucosas oral y perineal por autoinoculación de micobacterias desde una tuberculosis activa de un
órgano interno. Habitualmente el foco infeccioso es el pulmón. En ocasiones se halla en el aparato genitourinario o digestivo. El PPD
suele ser positivo.

Se inicia como un nódulo amarillento que al evolucionar deja una ulceración redondeada, irregular, en sacabocados. Es de consistencia
blanda, bordes edematosos y fondo granulomatoso cubierto de una pseudomembrana. Las lesiones son extremadamente dolorosas.

Histológicamente, en el fondo de la úlcera, pueden observarse granulomas tuberculoides con necrosis caseosa central. Con frecuencia se
observan bacilos.

6. Tuberculosis miliar de la piel

Es una manifestación rara de la tuberculosis miliar y se produce por diseminación hematógena. El foco inicial suele ser el pulmón y la
infección suele aparecer después de una disminución de la inmunidad (pe sarampión en niños, tratamiento corticoideo).

Se observan micropápulas eritematosas, diseminadas, de predominio en tronco. Algunas pueden ser purpúricas. En otras ocasiones se
aprecian en su centro vesículas o costras necróticas.

Tubercúlides

Se cree que representan la reacción cutánea a fragmentos antigénicos del M Tuberculosis. Los pacientes que las presentan tienen el PPD
fuertemente positivo y las lesiones muestran una histología tuberculoide. Por otra parte, en algunos casos se ha detectado tuberculosis
activa en otro órgano y suelen remitir con tratamiento tuberculostático.

La más característica en nuestro medio es el eritema indurado de Bazin. Se trata de una paniculitis crónica y recurrente de miembros
inferiores que aparece con mayor frecuencia en mujeres. Las lesiones tienden a la fistulización y cura con cicatrización residual. Suele
aparecer durante la menopausia y es más frecuente en primavera e invierno. Las mujeres que la padecen suelen tener eritrocianosis o
cutis marmorata. Su sustrato anatomopatológico es el de una paniculitis lobular con vasculitis.

Eritema indurado  Eritema indurado 
Tema 8. Infecciones víricas de la piel 

INTRODUCCIóN

Los virus son agentes infecciosos pequeños (de 20 a 300 A), no celulares, ya que no poseen ribosomas ni otras organelas funcionales.
Sólo pueden multiplicarse en el interior de una célula usando su aparato de síntesis para producir los componentes del propio virus.
Son por tanto parásitos intracelulares obligados. Constan de un genoma formado por DNA bicatenario, o RNA, monocatenario por lo
general, una polimerasa, capaz de transcribir el genoma viral en mRNA del huésped, una transcriptasa inversa y una cubierta proteica o
cápside compuesta por múltiples capsómeras. Éstas se disponen de forma helicoidal o cuboidal. Algunos virus poseen un envoltorio
externo lipoproteico (nucleocápside), compuesto por proteínas específcas del virus, y lípidos y carbohidatos de la membrana celular de
la célula parasitada. El ácido nucleico viral codifica en la célula del huésped las proteínas necesarias para su replicación y para el
ensamblaje de las nuevas partículas virales.

La replicación es el proceso de multiplicación viral. Se inicia tras la fijación del virus a la membrana plasmática de la célula “huéped”,
seguida de la penetración del mismo al interior de la célula, donde se produce la decapsulación y liberación del ácido nucleico del virus.
En la siguiente fase se produce la replicación del ácido nucleico y la biosíntesis de las proteínas estructurales, seguida de un nuevo
ensamblaje para formar la nucleocápside y finalmente  un nuevo virión. Cuando en el interior de la célula se acumula un número
suficiente de viriones se produce, mediante histolisis, su liberación al espacio extracelular. El ciclo completo dura de 4 a 36 horas.

La infección viral puede dar lugar a cambios estructurales en la célula infectada (citolisis, cuerpos de inclusión), infecciones crónicas
activas (síntesis continua de viriones), transformación neoplásica (como sucede con los virus oncogénicos) o bien infección latente y
recidivante (herpes).

Las lesiones cutáneas pueden producirse por inoculación directa, como en el caso de las verrugas o los moluscos, por invasión de la piel
a partir de una infección sistémica, como en la varicela o el eritema infeccioso.

En la mayoría de ocasiones las infecciones víricas se autoresuelven. El desarrollo de la inmunidad celular suele ser el responsable de la
curación de la infección primaria mientras que el desarrollo de anticuerpos evita las reinfecciones.

VIRUS HERPES SIMPLE

Tras el contagio, el virus del herpes simple (VHS) produce la primoinfección que suele se asintomática. Posteriormente el virus es
transportado   por   vía   retrógrada   desde   la   célula   epitelial   hasta   el   núcleo   de   neuronas   situadas   en   los   ganglios   sensitivos,   donde
permanece en forma de infección latente. Si se reactiva, el virus llega a través de los axones neuronales a la piel donde puede causar un
herpes recurrente. Existen dos serotipos de herpes simple. El tipo I responsable por lo general de las infecciones de la mitad superior del
cuerpo (orofaringe, labios) y el tipo II, implicado en las de la mitad inferior (área genital y perianal).

Diagnóstico

Generalmente el diagnóstico de las infecciones por herpes es clínico. En caso de duda podemos realizar una citología del suelo de una
vesícula   (test   de   Tzank)   que   permite   visualizar   células   epiteliales   con   cuerpos   de   inclusión   víricos.   En   caso   de   herpes   genital   es
preferible la confirmación mediante cultivo o bien mediante técnicas de amplificación (PCR, nested PCR, real‐time PCR).

1. Primoinfección herpética

En más del 95% de los casos es asintomática y pasa desapercibida.

a) Gingivoestomatitis herpética

Se denomina así a la primoinfección de la mucosa oral por el virus de herpes simple tipo 1. Tiene un período de incubación de 5‐10 días.
Ocurre habitualmente en niños de 1 a 5 años de edad.

Clínica

Se caracteriza por fiebre alta y odinofagia que dificulta la deglución. A la exploración de la cavidad oral se aprecian múltiples vesículas
que se rompen con rapidez dando lugar a erosiones confluentes que 

se cubren de una membrana grisácea muy maloliente. Se acompaña de adenopatías regionales inflamatorias y dolorosas. En pacientes
inmunocompetentes se autorresuelve en 2‐3 semanas.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse con la faringitis estreptocócica, con fiebre más elevada y membrana purulenta limitada a la zona faríngea; la difteria,
la mononucleosis infecciosa, el eritema polimorfo y la mucositis por fármacos, la candidosis oral, en la cual no suele haber fiebre, la
membrana es de color más blanquecino y se desprende fácilmente con la espátula, la aftosis oral aislada o asociada a la enfermedad de
Behçet, en la que las úlceras orales son más aisladas y profundas y además suele haber úlceras genitales e iritis.

Tratamiento

Se recomienda la administración de antivíricos ev (aciclovir, valaciclovir o famciclovir), analgésicos según necesidades y gargarismos
con   anestésicos   tópicos   (xilocaína   viscosa   al   2%)   y   antisépticos   como   el   agua   oxigenada   al   50%   en   agua.   Con   el   fin   de   evitar   la
deshidratación,   en   algunos   casos   de   gingivoestomatitis   infantil,   deberá   instaurarse   tratamiento   parenteral   dado   que   no   toleran   la
ingesta.

b) Herpes simple genital primario

En más del 70% de los casos causado por el herpes simple tipo II (el 30% restante por HSV I). Tiene un período de incubación 3 a 14
días. Se trasmite por contacto sexual.

Clínica

Se caracteriza por vesículas agrupadas que se ulceran en 2‐3 días. Se localizan en pene, vulva o vagina. Cursa con dolor local intenso. Se
acompaña de adenomegalias bilaterales dolorosas. En un 20‐40% de los casos hay disuria y retención urinaria que obliga a sondar al
paciente. Como  la primoinfección oral, se autorresuelve  en 2‐3 semanas.  Con frecuencia se asocia a un cierto grado de meningitis
aséptica con fiebre, rigidez de nuca, cefalea, fotofobia y alteración del LCR. Se detecta virus hereps en las lesiones hasta llegar al 11º día
de su evolución. La vaginitis herpética se asocia a cervicitis en un 90% de los casos.

Diagnóstico diferencial

Debe plantearse con aquellos cuadros que cursan con úlceras o erosiones genitales dolorosas como el chancroide, la aftosis, el eritema
multiforme y el eritema fijo medicamentoso.

Tratamiento

Se puede tratar por vía oral con antivíricos (aciclovir, valaciclovir o famciclovir). Podemos añadir analgésicos orales para el dolor y
baños de asiento o fomentos (suero, permanganato potásico, solución de Burow) durante 10 minutos, 3‐4 veces al día, para aliviar las
molestias.

Gingivoestomatitis herpetica Gingivoestomatitis herpetica herpes simple genital primario herpes simple genital primario

2. Herpes simple recurrente

A pesar del desarrollo de anticuerpos neutralizantes, entre un 25 y un 40% de los pacientes infectados por VHS presenta recidivas. Por
lo general son de menor intensidad que la infección primaria y no se acompañan de fiebre ni de malestar general.

a) Herpes simple orofacial recurrente

Se denomina así a la recurrencia del VHS tipo 1 en localización orofacial. Puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente en
adultos jóvenes. El estrés, la exposición solar y algunos procesos febriles facilitan las recidivas.

Clínica

El cuadro se inicia con pródromos en forma de quemazón, seguido al cabo de unas horas de una erupción de vesículas agrupadas en
forma   de   racimo   sobre   una   base   eritematosa.   Las   vesículas   se   rompen   fácilmente   y   dejan   erosiones   superficiales   que   se   cubren
rápidamente de costras. La localización más frecuente son los labios, pero puede localizarse en otras zonas de la cara e incluso fuera de
ella. Las lesiones se autorresuelven en 8‐10 días.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse con el impétigo, caracterizado por costras amarillentas que crecen rápidamente y alcanzan una mayor extensión; del
herpes circinado, que crece en forma de anillo, con lesiones vesiculopustulosas en la periferia y borde bien definido; y de la foliculitis,
que se caracteriza por lesiones pustulosas foliculares.

Tratamiento

Se   recomiendan   soluciones   secantes   como  toques   con   alcohol  u  otra   solución   astringente.   Los   antivíricos   tópicos   no   son   efectivos
mientras   que   el   tratamiento   oral   sólo   está   justificado   en   inmunodeprimidos.   Además   del   tratamiento   se   recomienda   informar   al
paciente sobre las características de su enfermedad y su evolución a brotes.

b) Herpes simple genital recurrente

La mayoría de pacientes que se han contagiado de una infección por VHS genital, desarrollarán 3‐4 recidivas al año. Aunque no es muy
frecuente, es la principal causa de úlcera genital en nuestro medio.

Clínica

Tras unos pródromos en forma de escozor y dolor local, aparecen vesículas agrupadas que se rompen rápidamente dando lugar a
erosiones y úlceras de bordes geográficos. Las lesiones pueden localizarse tanto en mucosa (glande y surco balanoprepucial, vulva e
introito vaginal) como en la piel genital (tallo del pene, genitales externos femeninos). Tras una relación con preservativo, no es raro que
aparezcan lesiones en la base del pene, al quedar desprotegida. El dolor y escozor acompañantes es menor que en la primoinfección. El
cuadro   se   autorresuelve   en   8‐15   días.   La   frecuencia   de   recurrencias   es   variable   y   disminuye   con   el   paso   de   tiempo.   El   principal
problema es el riesgo de contagio, lo que limita la vida sexual de los que padecen la enfermedad. No está claro si en la fase asintomática
el herpes genital es contagioso.

Diagnóstico diferencial

Debe plantearse con aquellos cuadros que cursan con úlceras o erosiones genitales, como la sífilis y el chancro blando; con los cuadros
recurrentes  como las aftosis,  el eritema multiforme o las lesiones traumáticas, pero en especial con el eritema  fijo figmentario por
fármacos.

Tratamiento

Los antivíricos tópicos no son efectivos. En caso de más de 6 brotes al año está indicado el tratamiento antivírico oral profiláctico o
supresivo (tabla). Con ello se evita que aparezcan lesiones durante el tratamiento pero el herpes reaparece al suspenderlo. Dado que es
un cuadro autoinvolutivo, el tratamiento antivírico oral de los brotes proporciona una mejoría escasa. Debemos instruir al paciente
sobre el uso del preservativo o bien la abstinencia sexual para intentar evitar los contagios.

herpes simple orofacial Herpes simple orofacial herpes simple
herpes simple genital herpes simple genital
recurrente recurrente genital

3. VHS en inmunodeprimidos

Es la infección viral más frecuente del inmunodeprimido (VIH, tratamiento inmunosupresor, neoplasias).

Clínica

Se caracteriza por erosiones y úlceras crónicas y progresivas que pueden afectar la región perioral o anogenital, aunque también pueden
verse en otras localizaciones. Suele formar úlceras grandes por confluencia de varias lesiones vecinas. El VHS persiste en las lesiones
durante varios meses. Puede asociarse a estomatitis, esofagitis o neumonía.

Diagnóstico diferencial

El   diagnóstico   clínico   es   difícil   porque   el   diagnóstico   diferencial   se   plantea   con   cualquier   úlcera   crónica   en   un   paciente
inmunodeprimido. Es imprescindible realizar una citología o una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Se recomienda tratamiento con antivíricos orales o por vía endovenosa (tabla) (aciclovir 5 mg/kg cada 8 horas o 750 mg/m2/d, durante 7
días). Con frecuencia los pacientes desarrollan resistencias.

herpes simple orofacial crónico en
herpes simple genital en una paciente HIV+ herpes simple genital en una paciente HIV+
paciente con leucosis

4. Eccema herpeticum (erupción variceliforme de Kaposi)

Se caracteriza por una erupción vesiculosa monomorfa que se disemina a partir de un HSV perioral o genital. Suele asociarse a síntomas
generales. Se da  en pacientes  con dermatitis  atópica, en cuyo caso  suele aparecer sobre piel  con eczema, enfermedad  de Darier o
pacientes con SIDA. Habitualmente se trata con antivíricos orales o endovenosos.

Eczema herpeticum (erupción Eczema herpeticum (erupción variceliforme de Eczema herpeticum (erupción
variceliforme de Kaposi) Kaposi) variceliforme de Kaposi)
5. Panadizo herpético

Se denomina así a la primoinfección y las recurrencias del VHS localizado en los dedos. Puede tratarse de una infección de origen
profesional (dentistas, ortodoncitas e higienistas orales) aunque con mayor frecuencia se ve en niños que se chupan los dedos.

Clínica

Se caracteriza por vesículas agrupadas que confluyen formando una ampolla multilocular. Se localiza en la punta de los dedos de las
manos. Cursa con dolor y sensación pulsatil. Puede asociarse a 

linfangitis y adenomegalias regionales dolorosas.

Diagnóstico diferencial

Es muy importante diferenciarlo del panadizo estafilocócico por las implicaciones terapéuticas, ya que el panadizo herpético no debe
tratarse quirúrgicamente, y de la tiña vesiculosa, que no es recidivante y crece periféricamente en pocos días para formar una lesión
anular.

Tratamiento

La primoinfección es preferible tratarla con antivíricos orales (aciclovir, famciclovir, valaciclovir). En las recurrencias podemos sumergir
el dedo afectado durante 5‐10 minutos en alcohol o éter de 4 a 6 veces al día. Aconsejamos analgésicos antintiinflamatoios según el
dolor.

Panadizo herpetico Panadizo herpetico Panadizo herpetico

6. Queratoconjuntivitis

Se presenta como erosiones recurrentes en cornea y conjuntiva que dan lugar a una aueratitis estromal que puede dejar cicatrices y
causar ceguera.

herpes simple ocular herpes simple ocular

7. VHS recidivante y eritema polimorfo

Al cabo de 7‐15 días de un HS oral o genital (más raramente) puede aparecer un eritema polimorfo. El HSV es la causa más frecuente de
eritema polimorfo recidivante y se ha detectado que algunos casos idiopáticos realmente ocurren después de episodios subclínicos de
HSV.

Eritema polimorfo Eritema polimorfo. Lesiones en
postherpético diana en zonas acras

8. Encefalitis herpética

Es la infección vírica grave más frecuente  del sistema  nervioso central.  Se ve más habitualmente  en recién nacidos y en pacientes
inmunodeprimidos.   Da  lugar   a  necrosis  hemorrágica   de  los lóbulos  temporal  y  parietal.  Suele tener  mal  pronóstico,   aunque  si  se
instaura tratamiento precoz con aciclovir ev pueden evolucionar bien. Cursa con fiebre elevada y suele producir focalidad neurológica.
En algunos casos puede detectarse por TC craneal. El LCR muestra meningitis linfocítica.

Diagnóstico

Aislamiento del virus por cultivo o bien técnicas de amplificación del DNA (PCR de VHS) en el líquido cefaloraquídeo.

Tratamiento

Antivíricos endovenosos.
9. VHS neonatal

Generalmente se adquiere al pasar a través del canal de parto. Tras un periodo de incubación de entre 2 y 4 semanas, puede aparecer: 1)
enfermedad cutaneomucosa (piel, ojos, boca); 2) enfermedad del SNC exclusivamente (aunque puede haber lesiones cutáneas en 2/3 de
los   casos)   o   3)   enfermedad   diseminada,   con   afectación  visceral  multiorgánica   (incluyendo   cerebral  en   el   50‐75%  de   los   casos).   La
mortalidad sin tratamiento  de las formas diseminadas  se sitúa  alrededor del   80%. Recientemente  se han desarrollado técnicas  de
amplificación del DNA que facilitan el diagnóstico. El problema es que la sintomatología es con frecuencia poco precisa y que en el 25%
de los niños con encefalitis HSV neonatal los resultados de la PCR del LCR son negativos. El tratamiento consiste en aciclovir ev, 20
mg/kg/día cada 8 horas, durante 14 días en la enfermedad cutaneomucosa y durante 21 si hay infección diseminada o encefalitis. A
pesar   del   aciclovir   un   número   sustancial   de   niños   con   infección   diseminada   o   encefalitis   mueren   o   tienen   secuelas   neurológicas,
especialmente si se retrasa el tratamiento. La mortalidad disminuirá con el desarrollo de un kit de PCR en tiempo real que detecte el
DNA del VHS en el tracto genital materno. Con ello identificaremos los recién nacidos que tienen riesgo de desarrollar HSV neonatal.
Por otra parte, para reducir el riesgo de contagio de la madre durante el último trimestre del embarazo, recomendaremos que evite las
relaciones orogenitales y, para reducir el riesgo del feto, parece recomendable realizar una cesárea, sobre todo si la madre libera virus
durante el parto.

VIRUS VARICELA‐ZOSTER

1. VARICELA

Es la primoinfección por el virus varicela‐zoster (VVZ), un miembro de la familia  Herpesviridae. Contiene un envoltorio lipídico que
rodea una nucleocápside de simetría icosaédrica. Mide 180–200 nm y tiene un DNA de doble cadena central de 125.000 bp de longitud.

Epidemiología

La mayoría de las infecciones se producen antes de los 10 años. Alrededor del 60% de los niños son seropositivos a los 4 años de edad y
más del 90% lo son a los 10 años. Suelen verse brotes de varicela en primavera y verano. Se contagia por vía aérea durante la fase
prodrómica y los primeros días de la erupción y posteriormente por contacto directo hasta 2 días antes de que se sequen las últimas
lesiones. El período de incubación es de 10‐14 días.

 Patogénesis

Tras la penetración del virus por la vía aérea superior se produce la primera viremia. El virus infecta las células dendríticas humanas
donde se produce la replicación del mismo. Durante la segunda semana se producen nuevas viremias de forma cíclica que son las
responsables   de   la   aparición   de   lesiones  cutáneas   diseminadas   y   de   la   infección   multiorgánica.   A   partir   de   la   tercera   semana  se
desarrolla la inmunidad celular específica que es la responsable de la recuperación de la varicela. La inmunidad humoral impide las
reinfecciones y las sobreinfecciones.

Tras la resolución, el VVZ queda latente en un ganglio sensitivo de un nervio craneal, de la raíz dorsal o de ganglios autonómicos y se
reactiva décadas después para producir un herpes zoster (HZ).

Clínica

Las manifestaciones clínicas se inician con unos pródromos leves en forma de fiebre, malestar, artromialgias y odinofagia, seguido a las
pocas   horas   de  la   erupción   cutánea.   La   fase   prodrómica   en   el   adulto   tiene   una   mayor   intensidad.   La   lesión   típica  es   la   vesícula
umbilicada   (con   depresión   central)   de   2‐5   mm   de   diámetro   sobre   una   mácula   eritematosa.   Suele   evolucionar   hacia   pústula,   que
igualmente puede umbilicarse y se seca cubriéndose de una costra. La erupción se inicia en la cara y el cuero cabelludo y se extiende
rápidamente de forma craneocaudal al tronco y las extremidades. Hay afectación de mucosas. Las lesiones van apareciendo en brotes
sucesivos  coincidiendo  con  las fases  de  viremia  cíclica.  Debido  a  la  rápida   progresión  de  los brotes,  con  ciclos  de   10‐12   horas  de
duración, la otra característica de la varicela es la existencia de lesiones en diferentes estadios de evolución (máculas‐pápulas‐vesículas‐
pústulas‐costras), lo que se denomina “imagen en cielo estrelladoʺ. Es asimismo típico que haya prurito. El rascado de las lesiones
parece que contribuye a las cicatrices residuales.

Varicela. Lesiones en
Varicela. Lesiones diferentes estadios. Varicela. Pústula Varicela en un paciente de
Varicela. Vesícula inicial
pustulosas Imagen ʺen cielo umbilicada color. Pústula umbilicada
estrelladoʺ

Pronóstico

Se producen complicaciones que precisan ingreso hospitalario en un 6/100000 de los niños inmunocompetentes, sobre todo en edad
preescolar.   Destacamos   la   sobreinfección   bacteriana   de   las   lesiones   (“impetiginización”).   También   puede   haber   complicaciones
sistémicas, más habituales en personas mayores de 20 años. La más corriente es la neumonitis varicelar, que suele aparecer a los 10‐15
días del inicio del cuadro y se caracteriza por una  disociación clínico‐radiológica (poca clínica pero mucha  alteración radiológica).
Además,   y   debido   a   la   inmunodepresión   asociada   a   la   varicela,   puede   producirse   neumonía   y   meningitis   bacterianas.   Otras
complicaciones como la varicela sistémica y las hemorragias son mucho más frecuentes en inmunodeprimidos.

Ahora bien, las más graves son las complicaciones neurológicas: síndrome de Reye, ataxia cerebelosa, meningoencefalitis, síndrome de
Guillain‐Barré y trombosis cerebrales infantiles secundarias a una arteritis aguda, caracterizada por accidentes vasculares transitorios y
múltiples y convulsiones isquémicas que aparecen entre 1 y 10 meses después de la varicela. También se ha descrito artritis sépticas con
osteomielitis concomitante.

 Tratamiento

El   tratamiento   consiste   en   analgésicos‐antipiréticos   en   la   varicela   no   complicada   y   antisépticos   y   lociones   antipruriginosas   como
tratamiento local. En el adulto es aconsejable un seguimiento para descartar afectación sistémica. En los pacientes inmunodeprimidos
está indicado el tratamiento con antivíricos como el aciclovir por vía oral o ev.

La vacuna de la varicela con virus vivo atenuado (cepa Oka) fue aprobada en USA en 1995. En los últimos años la han recibido millones
de   niños   entre   12   y  18   meses   con   lo   que   se   ha   conseguido   una   reducción   significativa   del   número   de  casos   de   varicela   ( de  2.63
casos/1000 personas‐año a 0.92 casos/1000 personas‐año durante el último decenio) y el número de hospitalizaciones y de muertes por
complicaciones de la misma en un 75‐85%.

2. HERPES ZOSTER

Se produce por reactivación del virus varicela‐zoster que ha quedado  latente  en un ganglio sensitivo  posterior durante la fase de
viremia de la varicela. La replicación del virus en el ganglio origina  necrosis neuronal e inflamación intensa  que causan  la fuerte
neuralgia asociada.

 Epidemiología

Puede darse a cualquier edad aunque el 70% de los que lo padecen son mayores de 50 años. La incidencia global actual es de alrededor
de 3.5/1000 personas‐año (2.5/1000 en pacientes de 20 a 50 años y 10/1000 entre mayores de 50), cifra ligeramente superior a la tasa del
periodo 1990‐1992, antes de la implantación de la vacunación masiva contra la varicela. En niños de 6 a 14 años la incidencia es de unos
150 casos/100.000, 3 veces más que en el período 1990‐92, se cree que como consecuencia de la vacunación general y por el incremento
de la toma de corticoides orales. Se calcula que, en USA, la vacunación universal aumentará un 40% la incidencia de HZ entre pacientes
menores de 50 años, lo que significa un incremento en el coste sanitario por HZ de 80 millones de dólares (calculando un coste de 280 $
por cada caso de HZ).

Únicamente   un   4‐5%   de   los   que   lo   han   sufrido   tienen   un   segundo   brote.   Si  esto   ocurre  debemos   descartar   inmunodepresión.   En
pacientes con alteración de la inmunidad celular el HZ es más persistente y grave y de 20 a 100 veces más frecuente que entre personas
sanas.

Cuando aparece en un lactante significa que ha tenido varicela intraútero, en el contexto de una varicela materna. Durante los 7 días en
los que se detecta virus en las lesiones tiene un cierto grado de contagiosidad pero ésta es muy inferior a la de la varicela.

 Patogénesis

Durante la varicela, el VVZ alcanza un ganglio sensitivo posterior, donde permanece en forma latente. Tras la exposición del paciente a
un factor desencadenante como inmunodepresión (enfermedad de Hodgkin, infección VIH), radioterapia, traumatismos o cirugía de
columna, se produce una replicación endógena del virus en el ganglio que origina necrosis neuronal e inflamación aguda, responsables
de la neuralgia. El virus se propaga desde allí a la piel en sentido inverso, dando lugar a la erupción característica, siguiendo el trayecto
del nervio infectado. En los mayores de 50 años, se asume que éste es el principal mecanismo de producción del HZ. Estudios recientes
sugieren que, en los menores de dicha edad, también podría estar causado por una reinfección debida a exposiciones periódicas a
varicela salvaje exógena.

Por otra  parte,  se  ha   comprobado   que  el  VVZ  se  puede  reactivar   subclínicamente.   La  detección del  DNA  del  VVZ   en  las  células
mononucleares de sangre periférica, de su RNA y/o sus proteínas ayuda a explicar algunas de las complicaciones asociadas. Se cree que
la   neuralgia   postherpética   (NPH)   podría   estar   causada   por   una   ganglionitis   crónica,   especialmente   en   los   inmunodeprimidos.   Un
mecanismo   similar   sería   el   responsable   del  zoster   sine   herpete,   dolor   neurálgico   siguiendo   un   dermatomo   en   ausencia   de   lesiones
cutáneas.

 Clínica

El cuadro se inicia con pródromos de tipo neurítico (dolor, parestesias) en la metámera afectada. Las lesiones cutáneas suelen aparecer
entre 2 y 7 días después. Se forman grupos de vesículas de contenido claro sobre placas eritematosas que se distribuyen de forma
unilateral siguiendo un dermatomo. Los dermatomos más afectados son las áreas donde la varicela fue más intensa, en especial el tórax.
Las vesículas se convierten en pústulas a los 3 días y en costras a los 10, que se desprenden en 2‐3 semanas. Puede haber adenomegalias
regionales dolorosas. La erupción suele ser más fuerte y persistente en ancianos y en pacientes inmunodeprimidos.

Si vemos un HZ que implique la punta nasal, indica que está afectado el nervio nasociliar y que por tanto puede haber daño ocular.

Cuando el VVZ infecta el ganglio geniculado de la rama sensitiva del nervio facial, produce un HZ ótico. En este caso puede haber
otalgia, parálisis facial homolateral de la motoneurona inferior, erupción vesiculosa en la oreja y afectación del nervio vestibulocloclear,
lo que conduce a una sordera neurosensitiva  en un 10% de los pacientes y a síntomas vestibulares en el 40%. A este conjunto de
síntomas también se le conoce como síndrome de Ramsay Hunt. El herpes zoster ótico es responsable de un 10% de los casos de
parálisis facial. Suele ser total y se recupera por completo en sólo el 20% de los pacientes.
Herpes zoster
Herpes zoster
Herpes zoster. Segunda generalizado en
Herpes zoster Herpes zoster hemorrágico bimetamérico. Paciente
rama del trigémino paciente con
HIV+.
linfoma

Pronóstico

La principal complicación es la neuralgia postherpética (NPH), que se manifiesta en forma de dolor siguiendo el dermatomo del HZ y
suele aparecer a partir de las 2 semanas de la resolución de la erupción cutánea.  Su duración e intensidad es muy variable. Es más
frecuente y dolorosa cuanto mayor es el paciente y si se afecta alguna de las ramas de nervio trigémino. Suele remitir progresivamente
en pocos meses aunque no es excepcional que persista durante años. Como ya hemos comentado, el VVZ también es capaz de causar
dolor radicular crónico intermitente sin rash (zoster sine herpete), ya que se ha detectado viremia coincidiendo con los ciclos dolorosos.
Otra complicación es la paresia  del nervio dañado. Un  ejemplo es la parálisis  de Bell. Causada  habitualmente  por el VHS1, se ha
comprobado que en algunos casos se produce por la infección por el VVZ. Mediante PCR de muestras de saliva, se ha detectado DNA
de VVZ en niños mayorcitos con parálisis de Bell. Puede causar asimismo complicaciones oculares, como queratitis, tras la afectación de
la primera rama del nervio trigémino.

 Tratamiento

El tratamiento del herpes zoster en un paciente joven y sano se limita a la administración de analgésicos en relación a la intensidad del
dolor y a la aplicación de compresas húmedas con soluciones secantes. Los antivíricos tópicos (aciclovir) no son efectivos y no deben
usarse.

El tratamiento antivírico sistémico se recomienda en pacientes inmunocomprometidos, y en inmunocompetentes con complicaciones
oftálmicas   y   edad   superior   a   los   65   años.   Para   ello   disponemos   del   aciclovir,   el   famciclovir   y   el   valaciclovir.   No   está   claro   si   la
administración   de   alguno   de   estos   fármacos   es   eficaz   en   la   disminución   del   dolor   agudo   asociado   al   herpes   en   el   enfermo
inmunocompetente. Tampoco existe acuerdo respecto a si previenen o evitan la aparición de neuralgia postherpética. El famciclovir
tiene una vida media más prolongada lo que permite una dosificación más cómoda (1 toma cada 24 horas). El tratamiento antivírico
debe iniciarse, si es posible en las primeras 72 horas desde la aparición de las vesículas.

Para   el   tratamiento   de   la   neuralgia   postherpética   se   utilizan   diversos   analgésicos   combinados   o   no   con   antidepresivos   o   con
anticonvulsionantes.   Tópicamente   podemos   aplicar   una   crema   con   lidocaína   al   5%   o   la   capsaicina   tópica.   En   pacientes   con   dolor
intratable puede estar indicada la metilprednisolona intratecal.

PAPILOMAVIRUS: VERRUGAS

El virus del papiloma humano (VPH), perteneciente a la familia de los Papilomaviridae, es el responsable de las verrugas. Es un virus sin
envoltorio que tiene simetría icosaédrica, con 72 capsómeros que forman su cubierta superficial. Se han descrito más de 100 serotipos
diferentes del mismo, de los que se ha secuenciado el genoma de unos 80. Su genoma consiste en una doble cadena de DNA circular, de
18 kb de longitud, que codifica 9 proteínas separadas clásicamente en E (early) y L (late). Los genes del grupo E se expresan más
precozmente y son los responsables de la codificación de las proteínas que intervienen en la replicación y transcripción del DNA del
virus y en la oncogenicidad de los VPH de alto riesgo. Entre éstos cabe destacar los serotipos 16 y el 18, que son los implicados en el
desarrollo   del  carcinoma   anogenital   y   de   cérvix.   Algunos   PVH   también   actúan   como   cocarcinógenos   de   la   radiación   UVB   en   el
desarrollo   de   carcinomas   espinocelulares   tanto   en   la   epidermodisplasia   verruciforme   (EV),   genodermatosis   autosómico   recesiva
caracterizada por la presencia de verrugas planas generalizadas desde la infancia, como en pacientes que han recibido un trasplante
renal o cardíaco.

Las   verrugas   son   uno   de   los   motivos   de   consulta   dermatológicos   más   frecuentes.   Se   calcula   que   alrededor   del   10%   de   los   niños
mayorcitos y adolescentes las padecen. No son habituales en los ancianos ni en los niños menores de 5 años. En los pacientes con
inmunodepresión celular (congénita, tratamientos inmunosupresores, neoplasias hematológicas, SIDA) son especialmente persistentes
ya que la inmunidad celular juega un importante papel en la regresión de las verrugas. 

Las de localización genital (condilomas acuminados ‐CA) son la infección de transmisión sexual (ITS) más frecuente hoy en día en los
países desarrollados.

 Serotipos de papilomavirus, clínica relacionada y capacidad oncogénica
HPV Clínica Oncogenicidad
1,2,4,63 Verrugas palmo‐plantares profundas  
2,27,57 Verrugas en mosaico  
1,2,4,26,27,29,41,57,65 Verrugas vulgares  
3,10,27,28,38,41,49 Verrugas planas  
2,3,10,12,15,19,36,46, 47,50 (“benignos”) Epidermodisplasia verruciforme Carcinomas   escamosos   en   zonas
5,8,9,14,17,20,21,22, 23, 24,25,37,38 (“malignos”) fotoexpuestas
1,2,3,4,7,10,28 Verruga del carnicero   
13,32 Hiperplasia epitelial focal (Heck)
 
16,18 Leucoplasia y carcinoma oral  
6,11,18,30 Papilomatosis laríngea Carcinoma laríngeo
6,11,30,42,43,44,45,51,52,54 (“benignos”) Condilomas acuminados Tumores urogenitales:
16,18,31,32,33 (“malignos”) ‐Carcinoma intraepitelial de pene (PIN)
‐Carcinoma intraepitelial de vulva (VIN)
‐Carcinoma intraepitelial de cérvix (CIN)
‐Carcinoma verrucoso
‐Carcinoma anal
6,11 Condiloma   acuminado   gigante  
(Buschke‐Löwenstein)
16,18,34,39,42,45 Papulosis bowenoide Displasia cervical
Condilomas cervicales Carcinoma de cérvix
Enfermedad de Bowen genital
Carcinoma genital

 Histológicamente se caracterizan por acantosis, hiperqueratosis ortoqueratósica compacta e hipergranulosis. Las crestas interpapilares
alargadas apuntan radialmente hacia el centro de la lesión. La multiplicación del virus se produce en el núcleo de la célula huésped, que
muestra   un   grado   elevado   de   atipia   nuclear.   En   la   capa   granulosa,   las   células   infectadas   por   VPH   tienen   gruesos   gránulos   de
queratohialina y vacuolas rodeando un núcleo picnótico y excéntrico. Se aprecia un halo claro perinuclear por lo que estas células
reciben el nombre de coilocitos (del griego koilos, vacío) y son patognomónicas de las verrugas.

Las verrugas aparecen de 1 a 8 meses después del contagio y se localizan por lo general en áreas expuestas (dorso de manos, cara,
plantas de los pies, región genital). Se transmiten por contacto directo, lo cual es más fácil en caso de pequeñas heridas traumáticas. Una
vez ha penetrado, el virus suele producir una infección latente, asintomática, y con menor frecuencia infección clínica. Pueden aparecer
en cualquier localización aunque cada serotipo tiene predilección por una región determinada. Las formas clínicas habituales son las
verrugas comunes, las verrugas planas, las verrugas plantares profundas o mirmecias y las verrugas genitales.

Formas clínicas

1. Verrugas vulgares

Casi siempre se observan en niños y adolescentes aunque no son excepcionales en adultos. Se presentan como pápulas blanquecinas o
del color de la piel, de superficie irregular, rasposas al tacto. Se localizan habitualmente en las manos, los dedos, la zona periungueal y,
más raramente, en los codos y las rodillas, y se encuentran agrupadas o de forma aislada. Pueden medir de 0.1 a 1 cm o incluso más.
Suelen estar causada por los PVH serotipos 2 y 4. No es raro que por autoinoculación aparezcan en el dedo contiguo, lo que se conoce
como “verrugas en beso”.

En el niño deben diferenciarse de los moluscos contagiosos, que suelen aparecer en el tronco y las axilas y tienen la superficie lisa. En el
adulto el diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con las queratosis seborreicas y con el carcinoma espinocelular. Las
primeras se localizan casi exclusivamente en cara y tronco y tienen una coloración marrón, mientras que el segundo suele ser lesión
única y se localiza habitualmente en las zonas fotoexpuestas de la cara y las manos y en las mucosas. En caso de duda debe realizarse
biopsia.

 1a. Verrugas filiformes

Se   presentan   como   finas   proyecciones   alargadas,   parecen   pequeños   cuernos   cutáneos   y   suelen   localizarse   en   la   cara:   región
periorbitaria, alrededor de los labios, las ventanas nasales o en la región de la barba.

 1b. Verrugas del carnicero

Son verrugas vulgares que se ven en personas que manipulan carne o pescado. Su morfología es similar a la de las verrugas vulgares
aunque hay una mayor prevalencia de lesiones hiperproliferativas, con aspecto de coliflor. Se ven habitualmente en las manos. Están
causadas por el PVH serotipo 7.

Verruga vulgar  Verrugas vulgares  Verrugas periungueales  Verruga vulgar  Verrugas filiformes 

2. Verrugas plantares

Son  similares  a las anteriores aunque  crecen  en profundidad  por la presión externa, están  rodeadas  de un  collarete  epidérmico  y
rompen las líneas de la piel. En su superficie se aprecian unos puntos  negros que corresponden  a los capilares trombosados y, si
raspamos la verruga con un bisturí, dan lugar a un sangrado puntiforme. La verruga plantar es dolorosa al ser presionada lateralmente
(pellizcada). Suelen ser una o pocas lesiones y como el resto de verrugas tienden a la regresión espontánea. Puede aparecer en cualquier
parte de la planta aunque son más habituales en las zonas de apoyo, como la cabeza de los metatarsianos y el talón. Suelen verse en
niños   y   jóvenes   que   frecuentan   piscinas   y   duchas   de   gimnasios.   Se   contagian   y   autocontagian   con   facilidad.  Están   causadas
principalmente por los PVH serotipos 1 a 4.

 Cuando confluyen varias verrugas plantares formando una placa reciben el nombre de “verrugas en mosaico”. Si raspamos la placa con
una hoja de bisturí se evidencian los bordes angulados de cada una de las verrugas, fuertemente comprimidas, además de los puntos
negros.

El  diagnóstico diferencial  debe establecerse con el heloma (clavo plantar), lesión traslúcida originada por movimientos repetidos de
fricción rotatoria. Tiene forma cónica, con base en la superficie de la piel y vértice profundo, y también rompe la cuadrícula cutánea. Se
localiza habitualmente sobre la cabeza de un metatarsiano en pacientes de edad media o avanzada con alguna alteración del apoyo
plantar. Se diferencian en que no presenta puntos negros en su interior y que es doloroso únicamente a la presión vertical.

Verrugas plantares ʺen Verrugas plantares ʺen
Verruga Plantar Verruga Plantar Verrugas plantares
mosaicoʺ mosaicoʺ

3. Verrugas planas

Se manifiestan como pápulas planas o discretamente sobreelevadas. Del color de la piel o un poco hiperpigmentadas, su superficie es
lisa o ligeramente queratósica y miden de 2 a 4 mm de diámetro. Las lesiones pueden ser pocas o cientos y localizarse en la cara,
manteniendo una cierta agrupación (frente, mejillas y mentón), en el dorso de las manos y en la región pretibial. No es raro observar
una siembra lineal de 5‐6 verrugas como consecuencia de un traumatismo (fenómeno de Koebner). Suelen verse en pacientes entre los
10 y los 20 años y, como el resto de verrugas, regresar espontáneamente en unos pocos años, precedidas de un cierto grado de prurito e
inflamación. Están causadas por el PVH serotipos 3 y 10.

La   verrugas   planas   en   el   niño   deben   diferenciarse   de   los   moluscos   contagiosos,   aunque   éstos   suelen   localizarse   en   el   tronco,   su
superficie es más redondeada y lisa y pueden presentar umbilicación central. En el adolescente pueden confundirse con el acné aunque
en éste hay un mayor polimorfismo  de las lesiones con comedones y pústulas. En el adulto pueden simular un liquen plano, que
también   puede   sufrir   fenómeno   de   Koebner.   El  liquen   es  más   extenso   y  simétrico,   predomina   en  muñecas,   tobillos,  superficie   de
extensión de extremidades y mucosa oral, y, además, tiene una tonalidad más violácea. En caso de duda, la biopsia es característica.

Verrugas planas. Verrugas planas.
verrugas planas verrugas planas verrugas planas
Fenómeno de Koebner Fenómeno de Koebner

4. Verrugas anogenitales (VAG) y condilomas acuminados (CA)

Hoy en día, en nuestro medio, las VAG son la infección de transmisión sexual más frecuente, más incluso que el resto de ITS juntas.
Además, se ha de tener en cuenta que un elevado porcentaje de pacientes tiene infección latente o subclínica, y por tanto las cifras están
infravaloradas.

 Las VAG se manifiestan como pápulas del color de la piel o hiperpigmentadas, de superficie papilomatosa, que se localizan en los
genitales, el periné, los pliegues inguinales o el ano, desde donde pueden extenderse a la vagina, la uretra, el cérvix y el recto. Suelen
medir unos mm aunque por confluencia pueden formar grandes masas tumorales, exofíticas, con aspecto de coliflor. Cuando aparecen
en los pliegues (ingles, región perianal, surco balanoprepucial, pliegues de los labios) adoptan la forma de cresta de gallo y se conocen
con el nombre de condilomas acuminados.  Suelen transmitirse por contagio sexual y aparecen tras un período de incubación que va
desde unas semanas a 6‐9 meses. Tras el contagio la mayoría de las veces se produce una infección latente, que sólo se puede poner de
manifiesto mediante técnicas de biología molecular. También puede originarse una infección subclínica, evidenciable examinado la piel
con   una   lente   de   aumento   o   un   colposcopio   tras   aplicar   una   solución   de   ácido   acético   al   3‐5%   durante   3‐5   minutos.   Con   menor
frecuencia se produce una infección visible que da lugar a las VAG.

 Las lesiones siguen un curso indolente y pueden inocularse a las superficies opuestas pero, como el resto de verrugas, tienden a la
autoinvolución espontánea al cabo de meses o años, excepto en pacientes inmunodeprimidos. El grado de contagiosidad de las VAG es
elevado. Tras un solo contacto sexual se calcula que se infectan más del 60% de las parejas sexuales.  Dado que se trata de una ITS,
estamos   obligados   a   descartar   otras   ITS   concomitantes   mediante   examen   clínico   general   y   genitoanal   meticuloso   y   pruebas   de
laboratorio (VDRL, VIH, VHB y VHC). Se debe asimismo examinar a la/las parejas de los últimos 6 meses y realizar educación sexual
sobre medidas preventivas. Para reducir el riesgo de contagio es importante el uso del preservativo.
 

Se ha comprobado que las VAG tienen una estrecha relación con el cáncer anogenital, en especial cuando están causadas por los PVH
serotipos 16 y 18. En concreto se calcula que el 90% de los carcinomas de cérvix está causado por VPH. El antecedente de condilomas
obliga a un seguimiento para procurar el diagnóstico precoz de estas neoplasias, mediante el test de Papanicolau.

 Si una paciente sufre condilomas durante el embarazo existe un cierto riesgo de transmitir papilomatosis laríngea al recién nacido lo
que debe considerarse para decidir el tipo de parto. En pacientes inmunodeprimidos las lesiones pueden alcanzar gran tamaño y ser
muy resistentes al tratamiento.

El  diagnóstico   diferencial  debe   establecerse   con   el   carcinoma   escamoso   (más   indurado,   pacientes   de   edad   avanzada),   moluscos
contagiosos (semiesféricos, superficie lisa y brillante), condiloma lata sifilíticos (color eritematoso, superficie erosionada, serología luética
positiva),   acrocordones   (blandos,   pedunculados),   pápulas   perladas   pene   (borde   del   glande,   de   1   mm.   o   menos,   superficie   lisa,
distribución lineal siguiendo el surco) y su variante femenina, la papilomatosis vulvar, y las glándulas sebáceas ectópicas denomindas
condición de Fordyce (pápulas amarillentas, color amarillento, 1 mm, agrupadas).

El diagnóstico de las VAG se hace en base a la clínica. En caso de duda podemos ayudarnos del test del ácido acético y de la biopsia. El
genotipo preciso sólo puede identificarse en laboratorios experimentales que emplean técnicas de hibridiación in situ o Southern blot.

4a. Papulosis bowenoide

Son una variante de VAG que se manifiestan como pápulas pigmentadas pequeñas, agrupadas, de superficie ligeramente verrucosa,
distribuidas   por   la   región   genital.   La   histología   muestra   displasia   de   todo   el   epitelio,   muy   similar   a   una   enfermedad   de   Bowen.
Clínicamente se parecen al liquen plano, los moluscos contagiosos o las queratosis seborreicas.

4b. Verrugas anogenitales en niños

Las   verrugas   anogenitales   son   muy   raras   en   los   niños.   En   la   mitad   de   los   casos   se   han   contraído   durante   el   nacimiento   o   son
consecuencia del contagio desapercibido de unas verrugas cutáneas, la mayoría de las veces del propio niño. Tales casos están causados
por VPH no genitales. Si diagnosticamos condilomas en un niño debemos examinar en primer lugar el resto de la piel para descartar la
presencia de verrugas vulgares en otras localizaciones. En caso contrario el clínico debe comunicar la sospecha de abuso sexual con el
fin de iniciar un proceso de evaluación que puede o no confirmar dicho abuso.

Condilomas acuminados Condilomas acuminados Condilomas acuminados Condilomas acuminados perianales

Tratamiento de las verrugas

 Generalidades

Hemos de advertir al paciente que la curación de las verrugas no es fácil, que los tratamientos suele causar irritación y dolor, que por lo
general se precisan múltiples sesiones que pueden durar semanas o meses, y que las recidivas frecuentes. Por otra parte hemos de tener
presente   que   entre   un   60‐70%   de   las   verrugas   autoinvolucionan   espontáneamente   en   2‐3   años,   coincidiendo   con   el   desarrollo   de
inmunidad celular específica.

Por  todo   ello,   recomendamos   no   realizar   tratamientos   muy   dolorosos   en  niños,   no   electrocoagular   las   verrugas   plantares,   ya   que
pueden quedar cicatrices dolorosas, ni las periungueales, porque se puede destruir la matriz ungueal. Siempre hemos de valorar la
posibilidad de la abstención terapéutica y se debe evitar el realizar tratamientos excesivamente agresivos o desproporcionados, estando
contraindicadas la radioterapia y la cirugía (exéresis con bisturí y sutura). Cuando las verrugas se autoresuelven no queda ninguna
cicatriz mientras que varias de las modalidades anteriormente mencionadas pueden dejar cicatrices inestéticas.

Se debe realizar tratamiento en caso de que las verrugas sean dolorosas o dificulten las actividades diarias, sean muy inestéticas, muy
extensas, o tengan un elevado riesgo de contagio,  como en el caso de las verrugas de las manos o las  verrugas genitales, por su alta
contagiosidad y su relación con el cáncer anogenital.

Entre las medidas higiénicas de prevención destacamos no compartir toallas; en caso de verrugas plantares utilizar zapatillas en las
duchas   públicas   y   hacer   correr   agua   durante   unos   minutos   en   la   ducha   de   casa.   Para   evitar   la   transmisión   de   los   condilomas
acuminados el mejor método es la abstinencia sexual hasta que hayan transcurrido por lo menos 3 meses de haber desaparecido las
lesiones.

 Tratamiento médico

El tratamiento universal de las verrugas vulgares y palmoplantares son los queratolíticos, como el ácido salicílico, que disuelven el
cemento intercelular y causan edema de las células cornificadas, lo que destruye los queratinocitos infectados por el VPH. Se usan
asimismo productos vesicantes como la cantaridina o cáusticos como los ácidos bi y tricloroacético. En casos muy recalcitrantes pueden
emplearse citotóxicos intralesionales como la bleomicina o fármacos sensibilizantes como la difenciprona.
Para las verrugas planas se utiliza el ácido retinoico (tretinoína) o el ácido salicílico a bajas concentraciones.

En las verrugas genitales y los condilomas acuminados se utilizan cáusticos‐citotóxicos como la resina de podofilino o su principio
activo,  la  podofilotoxina, que   frenan  la  mitosis  de  las células  en  metafase.  Producen   con  facilidad  quemaduras,   por  lo   que  deben
aplicarse con sumo cuidado, y están contraindicados durante el embarazo. También se utilizan los ácidos bicloroacético y tricloroacético
y las crema de 5‐fluorouracilo y de imiquimod al 5%.

 Tratamientos quirúrgicos

Incluyen criocirugía, electrocoagulación y curetaje.

La primera opción es la crioterapia, que para muchos es considerada el método más eficaz. Congela el agua intracelular, lo que destruye
por necrosis los queratinocitos infectados por VPH e induce una reacción inflamatoria local que estimula la respuesta inmune de tipo
celular. El agente más utilizado es el nitrógeno líquido (‐196º). También se emplea el óxido nitroso y el anhídrido carbónico, que licuan
por debajo de los 50ºC. Son menos dolorosos pero no son tan efectivos. En muchos centros es uno de los tratamientos estándar de las
verrugas palmoplantares y genitales. También puede emplearla en las verrugas planas aunque  con sumo cuidado, sin sobrepasar 2‐3
segundos por lesión, ya que en caso contrario podemos dejar cicatriz. El principal inconveniente de la crioterapia es el intenso dolor que
causa durante la aplicación del tratamiento. En algunos casos el dolorimiento puede persistir durante unas horas.  A diferencia de
muchos   de   los   otros   tratamientos   disponibles,   la   crioterapia   es   efectiva   e   inocua   para   la   madre   y   el   feto   cuando   se   usa   para   el
tratamiento de los CA durante el segundo o el tercer trimestre del embarazo.

El   curetaje   seguido   de  electrocoagulación   es   el  tratamiento   habitual   de   las   verrugas   filiformes.   También   se   emplea   para  verrugas
recalcitrantes, en especial si son únicas y relativamente grandes. El principal inconveniente es que deja cicatriz, motivo por el cual se
contraindica en verrugas plantares y en verrugas planas. La electrocoagulación también se usa en el tratamiento de los condilomas del
tallo del pene o de la vulva siempre y cuando no sean muy numerosos.

POXVIRUS

Moluscos contagiosos

Es una infección de la epidermis debida a un virus de la familia poxviridae.

Habitualmente se ven en niños. Son muy contagiosos y con frecuencia se producen pequeñas epidemias en escuelas y piscinas. Cuando
se ven en el adulto debe pensarse en la posibilidad inmunosupresión (SIDA) y, si aparecen en la región genital, en una infección de
transmisión sexual.

Se presentan como pequeñas pápulas hemisféricas, de coloración rosada, que miden por lo general de 2 a 4 mm. Su superficie es lisa
aunque en el centro pueden presentar una umbilicación. Las lesiones se agrupan en determinadas áreas, en especial las zonas cubiertas
del tronco y alrededor de los pliegues naturales. Puede haber desde unas pocas lesines hasta más de un centenar aunque habitualmente
encontramos   15   o   20.   Los   niños   atópicos   suelen   desarrollar   lesiones   de   eczema   alrededor   de   los   moluscos.   Como   la   mayoría   de
infecciones víricas tienden a autoinvolucionar, lo que suele suceder al cabo de 1‐1.5 años.

El diagnóstico se basa en las características mencionadas. Se diferencian de las verrugas en que éstas presentan la superficie rasposa,
queratósica, con puntos negros y se localizan habitualmente  en manos o pies. En caso de duda puede practicarse una biopsia que
muestra una neoformación lobulada con cuerpos de Henderson‐Paterson.

Si en un adulto detectamos un número elevado de lesiones, o son de mayor tamaño de lo normal debe descartarse una infección por el
VIH. Cuando se localizan en el área genital es probable que se hayan contagiado por transmisión sexual, por lo que debemos evaluar el
paciente para descartar otras ITS.

Tratamiento

Antes de decidir si realizar o no tratamiento, debe explicarse a la familia en que consisten las diversas opciones terapéuticas y sopesar
cada una de ellas con el hecho de que los moluscos desaparecerán espontáneamente como ya hemos comentado. En cerca de la mitad de
los casos se precisan varias sesiones. Si se decide realizar tratamiento podemos optar por legrado de las lesiones con una cucharilla,
preferiblemente  al  cabo   de  una   hora   de   aplicar  una  crema  de  anestesia  local,   extruir  las   lesiones  con  una  pinzas   sin   dientes  o   la
crioterapia. También se ha realizado tratamiento con cáusticos como la cantaridina o el ácido tricloroacético que deben aplicarse con
cuidado ya que pueden producir una quemadura. Con la crema de imiquimod al 5%, que produce igualmente irritación, se consigue la
remisión del 50% de las lesiones en 12 semanas, aplicándola 3 veces a la semana.

Los pacientes inmunodeprimidos pueden presentar numerosas lesiones, en ocasiones de gran tamaño. El tratamiento habitual es el
legrado con cucharilla o la crioterapia aunque, si el grado de inmunosupresión es elevado, la recidiva es la regla.

Molusco contagioso Molusco contagioso Molusco contagioso Molusco contagioso genital Molusco contagioso de la
barba en paciente HIV+

Orf (ectima contagioso) y nódulos de los ordeñadores

El Orf es endémico en corderos y cabras, en los que produce la dermatitis pustular bovina. Se ve en cuidadores de corderos y se
presenta por lo general como un nódulo único que suele aparecer en el dorso de los dedos de las manos que autoinvoluciona en unas 5
semanas.   Se   asocia   a   adenopatías   axilares   y   no   es   raro   que   se   observe   una   linfangitis   en   forma   de   cordón   entre   el   nódulo   y   la
adenopatía.

Los nódulos de los ordeñadores se contagian de las ubres de las vacas infectadas por la ʺpseudovacunaʺ. Se observa en personas que
trabajan con ganado y suele presentarse en forma de 3 o 4 nódulos en el dorso de las manos que soiguen el mismo curso que el del Orf y
se curan en 5 semanas.

Orf Nódulos de los ordeñadores

OTRAS VIRIASIS

1. Síndrome boca‐manos‐pies

Es   una   enfermedad   relativamente   común   entre   niños   menores   de   10   años.   Suele   iniciarse   con   pródromos   que   duran   12‐24   horas
consistentes  en   fiebre  y   malestar  general.  Seguidamente   aparece  una   erupción   dolorosa   formada   por  úlceras   en   la  cavidad   oral  y
vesículas en palmas y plantas. Las lesiones son ovaladas, se disponen de forma horizontal y están rodeadas de un halo inflamatorio. El
agente causante más frecuente es el virus coxsackie (VC) A16 y el enterovirus humano 71, aunque también se han implicado otros
enterovirus como el VC‐A5, A9, A10, B2 y B5. Suele tener evolución benigna y el cuadro se autoresuelve por lo general en 7‐10 días. La
tasa de contagio interfamiliar es superior al 50%.

En niños menores de 3 años se han descrito algunos casos con complicaciones neurológicas como encefalitis. También se han publicado
casos mortales por miocarditis o neumonitis intersticial. Suelen estar causados por enterovirus humano 71.

Síndrome boca‐manos‐pies Síndrome boca‐manos‐pies Síndrome boca‐manos‐pies Síndrome boca‐manos‐pies

2. Síndrome de Gianotti‐Crosti (acrodermatitis papulosa/papulovesiculosa infantil)

Se ve principalmente en niños menores de 12 años. Al principio se creía que todos los casos estaban causados por el virus de la hepatitis
B,   serotipo   ayw3.   Posteriormente   se   ha   comprobado   que   también   puede   estar   causado   por   el   virus   de   Epstein‐Bar   (VEB),   por
citomegalovirus, Cocksakie y por el virus de la hepatitis C.

Clínicamente se caracteriza por pápulas eritematosas, de color rojo intenso e incluso purpúrico, de 0.3‐1 cm de diámetro, que se inician
en los muslos o las nalgas y posteriormente se extienden a la superficie de extensión de los brazos y finalmente a la cara. Las lesiones
son simétricas y respetan casi completamente el tronco. El cuadro se autolimita por lo general en 2‐8 semanas.

Con frecuencia se detectan adenomegalias generalizadas, axilares e inguinales y hepatosplenomegalia. No es raro que se asocie a un
cierto grado de hepatitis, por lo general leve y anictérica, aunque existen algunos casos descritos de hepatitis crónica asociada.

Sdme de Gianotti Crosti Sdme de Gianotti Crosti Sdme de Gianotti Crosti Sdme de Gianotti Crosti

3. Eritema infeccioso
El parvovirus B19 es un virus DNA monocatenario que causa diversos trastornos clínicos. Entre ellos destacan el eritema infeccioso y las
erupciones purpúricas, las crisis aplásicas que complican una anemia hemolítica crónica, las artralgias/artritis y el  hydrops fetalis. La
entrada del virus en las células diana se produce a través de receptores celulares, entre los que destacan el antígeno P y las β‐integrinas.
Los pacientes inmunocompetentes desarrollan inmunidad celular Th1 específica en pocas semanas.

El eritema infeccioso es por lo general una enfermedad leve y autolimitada de niños de entre 5 y 14 años. Se ha comprobado que el 61%
de los adultos son inmunes (tienen IgG+). Es más frecuente en invierno y se transmite por gotitas respiratorias aunque es probable que
el período de contagio sea antes de la aparición de las lesiones. La viremia dura de 3 a 5 días a partir de la primera semana de la
inoculación. En cerca del 20% de los casos se produce reinfección. El período de incubación es de 4 a 14 días. Se inicia con pródromos
que están presentes en el 50% de los casos: febrícula, cefalea, escalofríos. Aparecen a los 8‐10 días de la inoculación y duran 2‐4 días. El
rash aparece durante la 2ª semana. Las manifestaciones cutáneas clásicamente se han distribuido en 3 fases. La primera se caracteriza
por   placas   eritematosas   en   las   mejillas   con   palidez   perioral   (ʺcara   abofeteadaʺ).   Remite   en   3‐5   días.   La   segunda,   que   aparece
posteriormente, se manifiesta en forma de maculopápulas simétricas generalizadas, más acentuadas en extremidades y nalgas, que al
crecer sufren blanqueamiento central formando un patrón reticular. Dura de 7 a 10 días. A partir de la tercera semana se producen
exacerbaciones y remisiones del rash que se mantienen durante 1 o 2 semanas más.

En los últimos 20 años se han descrito otras erupciones cutáneas relacionadas con el parvovirus. Una de ellas es el síndrome de pápulas
purpúricas en guante y calcetín, que se ve principalmente en adultos. Más recientemente  se han descrito algunos casos en los que
además del síndrome acropetequial aparece púrpura en el área perioral y en las mejillas e incluso púrpura generalizada.

El   B19   es   un   eritrovirus   (es   citotóxico   para   los   precursores   medulares   eritroides).   En   niños   puede   dar   lugar   a   crisis   aplásica,
especialmente si padecen anemia de células falciformes, esferocitosis o beta‐talasemia. La anemia suele recuperarse, con aumento de
reticulocitos, al cabo de 1 semana del inicio de los síntomas, coincidiendo con el aumento de las IgG específicas para B19. En pacientes
inmunodeprimidos se puede producir una viremia persistente con anemia aplásica crónica.

En pacientes jóvenes, la erupción cutánea por B19 se acompaña de poliartralgias/poliartritis en el 60% de los casos. También puede
causar monoartritis autolimitada o crónica que parece estar causada por infección directa de las células sinoviales. 

En   cerca   del   50%   de   mujeres   embarazadas   que   se   infectan   por   B19   antes   de   la   veinteava   semana   se   produce  hydrops   fetalis,
malformaciones y/o muerte fetal. A pesar de que ello puede afectar a cientos de mujeres cada año en Europa y los EE.UU., no se realizan
screenings  rutinarios   de   B19   en   mujeres   embarazadas.   Las   mujeres   embarazadas   que   son   IgM   positivas   requieren   ser   enviadas   al
especialista para realizar ecografías seriadas.

La infección persistente  por B19 parece que es un factor contribuyente  de determinadas enfermedades autoinmunes.  En ocasiones,
durante la fase de defervescencia de la infección, se han detectado alteraciones inmunológicas séricas: anticuerpos antifosfolípidos,
ANA, anti‐ADN y factor reumatoide. Estas alteraciones pueden hacer pensar en LES (erupción malar, artropatía, citopenia, ANA y anti‐
DNA   +),   o   vasculitis   sistémica   (púrpura,   afectación   renal,   poliartralgias).   Por   otra   parte,   se   han   descrito   algunos   casos   de   LES   o
vasculitis   que   se   desarrollaron   poco   después   de   una   infección   por   parvovirus   B19,   lo   que   sugiere   que   virus   puede   actuar   como
desencadenante de la enfermedad sistémica.

Como   hemos   dicho,   en   individuos   sanos   la   viremia   por   B19   desaparece   en   pocas   semanas,   pero   en   pacientes   bajo   tratamiento
inmunosupresor puede ser persistente y causar complicaciones. En este caso el tratamiento consiste en inmunoglobulinas iv y reducir el
tratamiento inmunosupresor.

Eritema infeccioso. Cara Exantema reticulado en brazos
Exantema reticulado en tronco Exantema reticulado en nalgas
ʺabofeteadaʺ (ʺentrelazadoʺ)

4. Síndrome de Kawasaki (síndrome mucocutáneo y ganglionar)

El síndrome de Kawasaki (SKw) es una vasculitis sistémica aguda, autolimitada, que se produce casi siempre en niños con edades
comprendidas entre los 6 meses y los 5 años de edad, con un pico de incidencia entre los 9 y los 11 meses.  Más de 75% de los casos se
dan en niños menores de 1 año.

Su   causa   es   desconocida   aunque   la   mayoría   de   expertos   consideran   que   podría   estar   desencadenado   por   un   agente   ambiental,
probablemente infeccioso. Tiene una distribución estacional bimodal, con picos en enero y junio‐julio y un descenso en octubre. En
algunos casos se ha detectado la presencia de un coronavirus. También se ha comprobado que existe una cierta susceptibilidad familiar.
El antecedente de historia familiar puede ser indicador de gravedad de la enfermedad.

Clínicamente   se   caracteriza   por   fiebre   elevada,   conjuntivitis   bilateral   no   exudativa,   eritema   labial   y   de   la   mucosa   oral   y   lengua
aframbuesada,   exantema   generalizado,   adenomegalias   cervicales,   y   edema   de   manos   y   pies,   seguido   de   descamación   laminar
característica de los dedos. Estos síntomas aparecen secuencialmente, pudiendo variar de un dia a otro, lo que hace el diagnóstico difícil.
Además, puede haber irritabilidad, rigidez de nuca, piuria estéril, neumonitis, hydrops de la vesícula biliar y hepatitis. Es la causa más
frecuente de cardiopatía adquirida en los niños. Ninguno de los síntomas es patognomónico y tampoco existe un test de laboratorio que
permita confirmar el diagnóstico.

Clínica

Fase aguda

Junto con la fiebre elevada y persistente, que  no responde a antibióticos y dura más de 5 días, hemos de encontrar al menos 5 de los
siguientes 6 signos para establecer el diagnóstico de SKw:

1. Inyección conjuntival, sin exudación ni edema palpebral

2. Exantema generalizado, polimorfo, que aparece al cabo de 1‐3 días, y dura por lo general menos de 1 semana.

3. Afectación palmoplantar, enrojecimiento inicial y posteriormente edema de dedos de manos y pies con dolor.

4. Enrojecimiento y fisuración labial, hipertrofia de papilas linguales, lengua aframbuesada

5. Linfadenomegalias laterocervicales con frecuencia unilaterales

6. Irritabilidad

Fase subaguda

Durante la que desaparece la fiebre y el resto de manifestaciones mucocutáneas, aunque el niño sigue irritable y anoréctico y puede
desarrollar  artritis,  alteraciones  cardíacas y trombocitosis.  Se produce despegamiento  de la  piel  de manos  y pies,  que  descama  en
grandes láminas. Puede haber asimismo descamación generalizada. Aparecen líneas transversales en las uñas. Dura unas 4 semanas.

Fase de convalecencia

Dura desde la resolución clínica completa hasta  la normalización de todos los signos inflamatorios, lo que  se produce al final  del
segundo mes. En esta fase también hay peligro de muerte súbita por trombosis coronaria.

Manifestaciones viscerales

En cerca de dos tercios de los casos se producen manifestaciones cardiovasculares, detectables mediante ECG, gammagrafía cardíaca o
eco Doppler. Las más frecuentes son las alteraciones coronarias, que se producen entre un 15 y un 25% de los niños no tratados: arteritis,
aneurismas, trombosis y oclusión que pueden dar lugar a muerte súbita. Pueden quedar como secuelas la miocarditis, la endocarditis o
el derrame pericárdico, que pueden alterar el flujo cardíaco.

En el 15% de los casos se producen manifestaciones digestivas.

Tratamiento

Con el fin de evitar las complicaciones cardiovasculares es importante diagnosticar el SKw durante los 10 primeros días para poder
instaurar el tratamiento apropiado con inmunoglobulinas inespecíficas ev a dosis elevadas (2 g/kg). Con ello se reduce el riesgo de
dichas complicaciones de un 25% a un 4.7%. En algunos casos también es necesario la administración de corticosteroides. También se
emplean antiagregantes plaquetarios como la aspirina y anticoagulantes, aunque algunos estudios recientes parecen demostrar que el
tratamiento con aspirina durante la fase aguda del SKw no es necesario. Recientemente se han empleado los antagonistas del tumor
necrosis factor‐α Infliximab y abciximab. El éxito del bloqueo del TNF‐α sugiere un papel central del mismo en la patogénesis del SKw,
aunque se necesitan estudios controlados para comprobar su efectividad.
Tema 9. Micosis cutáneo‐mucosas 

INTRODUCCIóN

La situación taxonómica de los hongos sigue siendo controvertida. Aunque la mayoría de expertos les incluye en el reino vegetal, hay
quien considera que pertenecen al reino animal. Se diferencial de los primeros por su incapacidad de realizar la fotosintesis y producir
clorofila y de las bacterias por tener una pared celular que contiene celulosa y quitina.

Se   clasifican   en   géneros,   especies   y   variedades   según   sus   características   morfológicas.   Existe   una   gran   variedad   en   cuanto   a   sus
estructuras de reproducción sexual y asexual, así como en los elementos vegetativos. Se conocen más de 150.000 especies, de las cuales
sólo unas 50 son patógenas para el hombre. 20 producen dermatomicosis, otras 20 producen micosis profundas y el resto pueden causar
una micosis sistémica. La mayoría sólo son capaces de producir infección si existe una alteración en los sistemas de defensa locales o
generales del individuo.

Tienen importancia ecológica, ya que devuelven al suelo los nutrientes extraidos por las plantas superiores. Además, son utilizados por
el hombre en la fermentación del alcohol (transforman el azúcar en alcohol) y en la pastelería, y son muy importantes en la producción
de antibióticos (penicilina y griseofulvina).

Producen plagas importantes en agricultura, en el grano y en alimentos almacenados.

Pueden causar en el hombre reacciones alérgicas por la producción de una micotoxina y tambien pueden producir invasión directa. Su
papel   como   patógenos   oportunistas   ha   aumentado   con   los   tratamientos   inmunosupresores   y   el   SIDA.   Las   micosis   superficiales
representan uno de los motivos de consulta dermatológica más frecuentes.

El citoplasma del hongo está compuesto por una pared celular rígida de celulosa o de quitina. Poseen un auténtico núcleo lo que hace
que sean clasificados como eucarióticos, a diferencia de las bacterias que poseen un sólo cromosoma y se denominan  procariotas.
Pueden ser unicelulares como las levaduras o bien formar largas hileras de células que se denominan hifas.

Los  hongos   filamentosos  están  constituidos   por   hifas   ramificadas  a  menudo   septadas,  que  forman  el   micelio.  Las  colonias   que  se
aprecian al microscopio se denominan talos. Las esporas son estructuras redondeadas de reproducción sexual o asexual y son típicas
para cada especie. Cada espora, al crecer, puede dar lugar a un nuevo micelio. Las artrosporas se forman cuando se desintegra una hifa
en condiciones ambientals difíciles. Las esporas pueden aparecer en las hifas formando conidios. Los llamados  fungi imperfecti tienen
una forma parasexual de reproducción que consiste en el intercambio de material nuclear y citoplasmático entre las hifas de un micelio.
Las levaduras se pueden reproducir también por gemación, lo que puede dar lugar a pseudohifas.

Los  dos  tipos  de hongos  más importantes  en dermatología  son los dermatofitos (Trichphyton, Microsporum  y  Epidermophyton) y las
levaduras (Cándidas y  Pitiyrosporum). Las infecciones cutáneo‐mucosas que producen son las tiñas, causadas por dermatofitos, y las
Candidiasis y la Pitiriasis versicolor, causadas por levaduras.

Diagnóstico

Las características clínicas de las diversas micosis suelen ser suficientes en muchos casos para el diagnóstico. En especial cuando se trata
de dermatofitosis típicas (lesiones únicas o escasas, asimétricas, que crecen en pocas semanas, tienen borde bien definido de crecimiento
y curan centralmente) o de candidiasis de los pliegues (placas eritematosas intensas con lesiones satélite), en especial si se combina con
la   historia   de   contacto   con   animales   en   el   primer   caso   o   de   factores   predisponentes   en   el   segundo.   Siempre   que   sea   posible   el
diagnóstico debe confirmarse mediante el examen directo de las escamas, tomando la muestra raspando el borde de la lesión con un
bisturí. El material obtenido se coloca sobre un portaobjetos y se pone una gota de hidróxido potásico (KOH) al 10‐20%. En las tiñas del
cuero cabelludo se examina un pelo depilado y en las onicomicosis y trozo de lámina ungueal y material queratósico subungueal, que se
examinan con KOH al 40%. En la Pitiriasis versicolor se mejora la sensibilidad de la muestra si se aplica tinta. Si se desea obtener el
diagnóstico micológico preciso, se realiza el cultivo de las escamas en medio de Saboureaud, al que se añade cloramfenicol y actidiona
para evitar el crecimiento bacteriano. Algunos casos de tiña del cuero cabelludo por M Audouini, M Canis y T Schonleinii emiten
fluorescencia verdosa al examen con luz de Wood, mientras que en la pitiriasis versicolor la fluorescencia es amarillo‐anarnajada.

DERMATOFITOSIS O TIñAS

Los dermatofitos son los hongos responsables de las tiñas. Producen una enzima, la queratinasa, que les permite utilizar la queratina
como nutriente y colonizar los tejidos queratinizados (estrato córneo epidérmico, uñas y pelo). Únicamente son capaces de invadir la
dermis en pacientes inmunosuprimidos. Comprenden 3 especies de  Fungi Imperfecti: Microsporum, Trichophyton y Epidermophyton,
que se diferencian por el aspecto macroscópico de las colonias.

 Inmunología de las tiñas

Se sabe que las lesiones muy inflamaorias tienden a la resolución espontánea mientras que las lesiones poco inflamatorias suelen ser
persistentes.   No   suele   producirse   una   reinfección   por   la   tiña   bovina   por   T   Verrucosum   a   pesar   de   repetidas   exposiciones   en   los
cuidadores de ganado, lo que indica que el querion inflamatorio induce una inmunidad de larga duración. Es probable que el antígeno
del   hongo,   presente   en   la   capa   córnea,   sea   presentado   a   los   linfocitos   T por   la   célula   de   Langerhans,   sintetizándose   rapidamente
anticuerpos como se comprueba  por la positivización de las pruebas intradérmicas inmediatas,  aunque  la inmunidad celular es la
importante en la erradicación de la infección y se ha comprobado que la reacción inflamatoria aparece juntamente con la positivización
de   las   pruebas   intradérmicas   retardadas.   Los   individuos   atópicos   tienen   una   disminución   en   la   defensa   frente   a   infecciones   por
dermatofitos dado que poseen una cierta alteración de la inmunidad celular. En ellos son más frecuentes las infecciones crónicas, a
pesar   de  desarrollar  rápidamente   IgE   contra   el  dermatofito,   la   cual  podría  actuar   como   bloquedora   de  la   inmunidad   celular.   Las
lesiones cutáneas de las dermatofitosis están causadas por una reacción inmune retardada de tipo Th1, ya que se ha dectectado la
presencia de IF‐γ en las lesiones. También se ha comprobado que la tricofitina estimula la liberación de IL8 por los queratinocitos, lo
que da lugar al acúmulo de polimorfonucleares que se observa en la capa córnea. Mediante este mecanismo el queratinocito interviene
directamente en la defensa frente a la infección.

Formas clínicas de las tiñas

Dependen de la destrucción de queratina y de la respuesta inflamatoria del huesped, de la especia, del tamaño del inóculo, de la zona
del cuerpo infectada y del estado inmunológico del huesped.

1. Tiña corporis o herpes circinado (tiña de la piel lampiña)

Se denomina asía a la infección de la piel lampiña del tronco y las extremidades. Puede verse a cualquier edad pero es más frecuente en
niños, sobre todo en climas húmedos y calurosos, durante el verano y en el área rural.

Puede localizarse tanto en el tronco como en las extremidades. Puede estar causada por cualquiera de los dermatofitos, predominando
los de la región donde se produce la infección. Suele contraerse de un animal o de otro hombre. Rara vez puede de transmitirse por
fomites o desde el suelo. Las lesiones pueden provenir de infecciones localizadas en pies, ingles, cuero cabelludo o las uñas. Una vez el
hongo alcanza el estrato córneo, se disemina de forma centrífuga durante el período de incubación, de unas 2‐3 semanas, tras lo cual
aparece la reacción inflamatoria a la infección que es la causante de la lesión. Las lesiones adoptan una forma anular debido a que la
reacción inflamatoria elimina el hongo de la zona central, que en general se hace resistente a la reinfección. Algunas infecciones por
hongos zoofílicos, con importante respuesta inflamatoria pueden autorresolverse en pocos meses mientras que los antropofílicos, como
el T Rubrum, pueden persistir durante años y producir lesiones muy extensas, ya que inducen una escasa respuesta inflamatoria. No
son infrecuentes las infecciones por M Canis, M Audounii, T Equinum, T Verrucosum (ganado vacuno), T Mentagrophytes (pequeños
roedores) y E Flocosum.

Clínica

Las lesiones se localizan en piel expuesta cuando se contraen desde el exterior, aunque pueden estar en zonas cubiertas si se produce
por extensión desde  un foco preexistente.  Las lesiones son circulares (ʺcircinadasʺ),  de bordes bien definidos  y sobreelevados, con
vesiculopústulas y a veces incluso ampollas. Las lesiones son ligeramente descamativas y se van extendiendo en periferia al tiempo que
se van curando por el centro. Puede haber una o varias lesiones. El grado de inflamación es muy variable, lo que depende del hongo,
del estado inmunitario y del grado de afectación folicular (por ello el querion es muy inflamatorio).  Como norma, se distribuyen de
forma asimétrica.

A veces la lesión tiene un borde impreciso y discontinuo y en el centro puede haber nódulos inflamatorios foliculares lo que se conoce
como Granuloma Tricofítico de Majocchi.

Tiña corporis en un
Tiña corporis. Lesión en Tiña corporis. Lesiones Granuloma tricofítico de
Tiña corporis paciente de color. Lesión
tercio distal de pierna múltiples Majocchi
en pierna

Diagnóstico diferencial

Las   lesiones   eritematodescamativas   circulares   o   anulares   en   el   tronco   plantean   un   amplio   abanico   de   diagnósticos   diferenciales,
incluyendo  la parapsoriasis en grandes placas, la micosis fungoide, el lupus eritematoso cutáneo subagudo, los eritemas figurados
(eritema   crónico   migrans   de   la   enfermedad   de   Lyme,   eritema   anular   reumático,   eritema   necrolítico   migratorio,   eritema   anular
centrífugo,   eritema   giratum   repens),   las   placas   de   sarcoidosis   o   la   fase   inflamatoria   de   la   morfea.   Ahora   bien,   en   la   mayoría   de
ocasiones, la tinea corporis del tronco debe diferenciarse del eczema seborreico, pero éste suele ser más central (afecta el centro del
pecho y el centro de la espalda) y simétrico y sigue un curso intermitente, con exacerbaciones y remisiones; y de la lesión “heraldo” de
la   Pitiriasis   Rosada   de  Gibert,   de   forma   más   ovalada   y   con   descamación   en   la   parte   interna   del  anillo   aunque   se  diferencia   más
fácilmente al aparecer el resto de lesiones. Cuando el herpes circinado afecta las extremidades, debe diferenciarse del eczema numular,
por lo general escamocostroso, más exudativo, sin curación central y por lo general más simétrico y con mayor número de lesiones. En
los niños especialmente cuando son pequeños, el herpes circinado es muy difícil de diferenciar de la dermatitis atópica, aunque ésta es
por lo general más extensa y simétrica, no presenta una clara curación central y el borde no es tan pronunciado, es impreciso.

Tratamiento

En la mayoría de ocasiones la tiña corporis se soluciona con la aplicación tópica de un imidazólico durante 3 o 4 semanas. De forma
alternativa puede aplicarse una crema de alilamina, aunque son más caras. En los casos muy extensos se puede utilizar un antifúngico
oral como la griseofulvina durante unas 3 semanas. Como  norma el tratamiento debe mantenerse  una semana más de la curación
clínica.
2. Tiña de la cara o tinea faciei.

Se denomina así cuando afecta la piel lampiña de la cara. Suele estar causada por T Mentagrophytes, T Rubrum, M Audouini y M Canis.
Con frecuencia es diagnosticada erróneamente, ya que suele afectar la región centrofacial y producir prurito o quemazón, lo que hace
que se la confunda con el eccema seborreico, y no es infrecuente que empeore con el sol, lo que plantea el diagnóstico diferencial con el
lupus eritematoso. A menudo se recoge en la historia el antecedente de contacto con animales. Se presenta como una placa eritematosa,
no siempre descamativa, por lo general bien definida y con borde activo evidente, en ocasiones sobreelevado y vesiculopustuloso, de
crecimiento excéntrico. Estas características no suelen ser tan acentuadas como en el resto de las tiñas, lo que hace el diagnóstico más
difícil.   Generalmente se   trata  de  una  lesión   única,  similar  a   las   de  tinea   corporis.  Si  el  paciente   se  ha   aplicado   corticoides   tópicos,
pensando que era un eczema, desaparece casi por completo la inflamación y apenas se aprecia el borde, lo que denominamos  tinea
incognito (ver más adelante).

tiña faciei tiña faciei tiña faciei tiña faciei

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico clínico es difícil porque las lesiones no siempre son circulares. La clave está en la identificación de un borde activo. El
diagnóstico diferencial se plantea con el eccema seborreico, por lo general central y simétrico, de curso recidivante, el eczema de contacto,
más intenso y pruriginoso, localizado por lo general en las zonas de contacto con el alergeno,  y  el lupus eritematoso, más estable y
crónico, que cura dejando cicatriz y se limita a las zonas fotoexpuestas. La psoriasis de la cara puede ser indistinguible de la dermatitis
seborreica y únicamente la existencia de lesiones en las localizaciones características (codos, rodillas, uñas, pliegue interglúteo) y los
antecedentes familiares permiten diferenciarlas en algunas ocasiones. También puede confundirse con una rosácea, aunque en ésta no
hay descamación y la erupción es más simétrica, estable y crónica. En los niños debe diferenciarse de la dermatitis atópica, aunque en
ésta el prurito es más intenso y respeta el triángulo peribucal.

 Tratamiento

Por lo general es suficiente la aplicación  de antifúngicos tópicos (imidazólicos, ciclopirox, alilalaninas) 2 veces al día durante 3 o 4
semanas, como en la tiña corporis.

3. Tiña incógnito (modificada por corticoides)

Se denominan así las tiñas que han sido tratadas con corticoides tópicos y han perdido su morfología característica. El diagnóstico de la
tiña   se  basa   habitualmente   en  la  reacción  inflamatoria/inmune  que  ocasiona  y  en  la   existencia   de  un   borde   activo   evidente.  Si  se
administran corticoides, sistémicos o tópicos, se modifican la respuesta inmune y desaparece la inflamación, con lo que resulta muy
dificil una correcta identificación de la lesión. Ello es frecuente en las tiñas de la cara, de las manos y las ingles. La tiña   incognito  se
presenta como un área ligeramente hipopigmentada de morfología circular con pápulas eritematosas o pústulas en su interior. Si la
observamos con detalle podremos detectar un borde activo sutil y en la historia se recoge un crecimiento periférico de la lesión junto
con una evolución caracterizada de mejoría franca de las lesiones a los pocos días de aplicar corticoides y una exacerbación rápida al
suspenderlos. Para confirmar el diagnóstico es suficiente con realizar un KOH, que suele ser fuertemente positivo, y un cultivo en
medio de Sabouraud.

 Tratamiento

Muestran cierta resistencia al tratamiento tópico, por lo que muchos autores recomiendan tratamiento con antifúngicos por vía oral
como la griseofulvina. Si se escoge tratamiento tópico su duración debe ser de un mínimo de 6 semanas.

tiña incognito Tiña incognito Tiña incognito Tiña incognito

4. Tiña cruris (tiña inguinal o eccema marginado de Hebra)

Denominamos así a la micosis de la piel de la ingle y el escroto. Los dermatofitos causantes son los mismos que los de la T pedis aunque
el E Floccosum es el más frecuente. Es típico de los ambientes calurosos y húmedos y es casi exclusiva de varones por la oclusión
causada por la bolsa escrotal y porque  los varones tienen con más frecuencia  T Pedis.  En este caso la infección se produce por el
transporte del hongo desde los pies a la ingle al ponerse la ropa interior.

Clínica

Se presenta como placas rosadas, no muy descamativas, bien delimitadas. Tienen un borde activo eritematoso, descamativo o pustuloso
que en ocasiones es lo únco perceptible. La lesión tiende a crecer periféricamente desde el pliegue inguinal hasta la cara superointerna
del muslo. También puede crecer hacia la zona perianal y las nalgas y hacia el abdomen. Suele haber prurito asociado pero también
puede ser asintomática.

Algunos casos muy inflamatorios pueden presentar nódulos en el interior de las placas. No suele haber lesiones satélites.

tiña cruris tiña cruris tiña cruris tiña cruris

Diagnóstico diferencial 

Debe establecerse con la candidiasis, aunque ésta tiene un color rojo más intenso, presenta lesiones satélites y se produce en pacientes
obesos,   encamados   o   con   algún   otro   factor   rpedisponente;   con   la   psoriasis   invertida,   que   suele   presentarse   como   una   placa   más
eritematosa, uniforme, sin borde activo ni lesiones satélites y con psoriasis en otras localizaciones; con la neurodermitis, de color más
violáceo, intensamente pruriginosa, con prurito paroxístico y con liquenificación; y con el eritrasma, de color marrón uniforme, sin
actividad en el borde ni lesiones satélites. Otras dermatosis que más raramente causan placas eritematosas inguinales son la dermatitis
alérgica de contacto y la enfermedad de Hailey‐Hailey.

Tratamiento

Aplicación de antifúngicos tópicos durante 3 o 4 semanas. Para evitar la maceración del pliegue hay que aplicar poca cantidad del
antifúngico en crema. En caso de lesiones inflamatorias o exudativas es recomendable aplicar fomentos previamente. Las soluciones
hidroalcohólicas pueden causar irritación escrotal.

5. Tiña pedis (pie de atleta y tiña en mocasín)

Suele estar producida por una especie antropofílica (T Rubrum ‐60%‐, T Interdigitale ‐25%‐, E Floccosum ‐10%‐). Es la forma más frecuente
de tiña y llega a afectar al 10% de la población. La infección se ve favorecida por la humedad y la maceración de la piel, por lo que es
más frecuente en verano, en personas que usan zapatos oclusivos (es raro en personas que habitualmente van descalzas) y en pacientes
con hiperhidrosis. Es más frecuente en adultos jóvenes de sexo masculino y muy poco habitual en niños por debajo de los 12‐13 años.
No   es   raro   que   se   asocie   a   tiña   ungueal   ni   que   se   complique   con   una   sobreinfección   bacteriana,   en   cuyo   caso   puede   detectarse
bromhidrosis.

Clínica

Existen tres formas clínicas: forma interdigital, forma hiperqueratósica y forma vesículosa.

La forma interdigital es la más frecuente. Se presenta un intertrigo entre los ultimos dedos de los pies con fisuración y descamación y
con frecuencia maceración. Los espacios interdigitales que más se afectan son el 3º y el 4º. Suele acompañarse de prurito  aunque éste es
muy variable.

La forma descamativa, hiperqueratósica, que se produce por extensión a partir del foco interdigital. Suele estar causada por T Rubrum y
se presenta con descamación que afecta toda la planta del pie. La clave para el diagnóstico es la presencia de un borde activo en las
caras laterales del pie. También recibe el nombre de ʺtiña en mocasínʺ. Suele ser asintomática y sigue un curso crónico.

La forma vesiculosa se caracteriza por vesículas y ampollas que al romperse dejan áreas denudadas y muy exudativas. Se localiza entre
los dedos y se extiende al antepie. Suele producirse por evolución de la forma interdigital cuando las condiciones de humedad y calor
favorecen el crecimiento del hongo.

Tiña pedis interdigital.
Tiña pedis ʺen mocasínʺ Tiña pedis Tiña pedis Tiña pedis
Extensión al dorso del pie.
Diagnóstico diferencial

La forma hiperqueratósica puede diferenciarse de la psoriasis plantar en el adulto mediante KOH o cultivo de las escamas. En niños, la
causa más frecuente de descamación y eritema plantar es una forma frustre de eczema atópico denominada dermatitis plantar juvenil. Las
forma vesiculosa es muy parecida a la dishisdrosis, aunque en ésta las vesículas se ven con mayor frecuencia el las plantas de los pies.
En muchas ocasiones el diagnóstico se obtiene gracias al examen micológico. También cuesta diferenciarla de la psoriasis pustulosa, en
las que se observan pústulas en las plantas de los pies, y de la dermatitis alérgica de contacto a alguno de los componentes del calzado,
que puede sospecharse mediante un interrogatorio dirigido y confirmarse mediante tests epicutáneas.

Tratamiento

Aplicación de antifúngicos tópicos durante 1‐3 meses. En la forma interdigital el excipiente más adecuado es la solución en spray. En la
forma seca es la crema, tras aplicar unos días un queratolítico (vaselina salicílica al 10%) para facilitar la penetración del antifúngico. En
la   forma   vesiculo‐ampollosa,   cuando   las   lesiones   son   exudativas,   hay   que   secarlas   mediante   el   uso   de   fomentos   con   soluciones
astringentes. Para ello se pueden usar pincelaciones con tintura de Castellani o fomentos con solución acuosa de permanganato potásico
al 1/10.000. En muchas ocasiones la tiña pedis es recidivante y requiere un tratamiento oral para su curación.

Como medidas preventivas se recomienda no caminar descalzos por vestuarios, duchas comunitarias o piscinas públicas. Regar bien los
suelos de estas áreas.

6. Tiña de las manos

En el medio rural se adquiere habitualmente por el contacto con animales infectados (gatos, conejos) y el hongo responsable es un
hongo zoofílico. También puede adquirirse a partir de una tiña pedis del propio paciente, al hacerse la higiene de los pies, en cuyo caso
el hongo será antropofílico (T Rubrum el más frecuente con diferencia‐, T Interdigitale, E Floccosum). No es infrecuente que se inicie
bajo un anillo o un reloj ya que en estas zonas con frecuencia la piel está húmeda y macerada.

Clínica

Puede presentarse en forma de placa eritematosa y descamativa que crece excéntricamente en pocas semanas por la palma o el dorso de
las manos o los dedos, de borde bien definido y curación central (tiña ʺsecaʺ de las manos). También existe una forma clínica vesiculosa
que se inicia como vesículas y/o pústulas agrupadas en racimo que crece formando un borde pustuloso y cura centralmente. Los casos
crónicos pueden causar onicomicosis.

Tiña vesiculopustulosa Tiña vesiculopustulosa de Tiña vesiculopustulosa de
Tiña seca de las manos Tiña seca de las manos
de las manos las manos las manos

Diagnóstico diferencial

La tiña seca de las manos se ha de diferenciar principalmente del eczema irritativo crónico de las manos, que se ve en las amas de casa y
en profesionales que tocan con frecuencia jabones, solventes y otro tipo de irritantes, aunque éste suele ser bilateral, de evolución más
tórpida,   y  no   tiene   un borde bien   delimitado;   y  de  la  psoriasis palmar, más hiperqueratósica   y  crónica, asociada   habitualmente  a
lesiones de psoriasis en las localizaciones características. La tiña vesiculopustulosa se asemeja a la dishidrosis, anque ésta es recidivante,
más pruriginosa, y las lesiones no suelen tener un borde activo tan claro y no presentan crecimiento excéntrico; a la dermatitis alérgica
de contacto, más aguda, pruriginosa y exudativa que la tiña, y de curso intermitente, con exacerbaciones durante la semana al contactar
con el alergeno y mejoría los fines de semana; y con la pustulosis palmoplantar, que se caracteriza por pústulas aisladas en el centro de
la mano, no en el borde de una placa como en el caso de la tiña, que se resuelven en pocos días al tiempo que aparecen nuevas lesiones
durante semanas o meses.

Tratamiento

El tratamiento de la tiña de las manos es muy similar al de los pies. Se aplica un antifúngico tópico en crema durante unos 2 meses. Si
perdominan   las   lesiones   vesiculo‐pustulosas   se   aplican   fomentos   con   soluciones   astringentes   (solución   acuosa   de   permanganato
potásico al 1/10.000) durante unos 5‐10 minutos 3 veces al día hasta que las lesiones se sequen. Con una cierta frecuencia no se obtiene la
curación de las lesiones con el tratamiento tópico y debemos administrar un antifúngico oral como la griseofulvina 500 mg/d, durante
30‐40 días, siempre hasta transcurrida una semana de la curación clínica.

Durante los primeros 15 días de tratamiento debemos ser cuidadosos en no transmitir la infección. Usaremos toallas individuales y
protegeremos la lesión con una gasa para evitar el contacto con objetos o con otras personas.

7. Tiña capitis

Infección del tallo del pelo terminal por dermatofitos. Este tipo de tiña también puede afectar la barba (tinea barbae) y otras zonas de
pelo terminal como el pubis. Puede asociarse a lesiones en la piel lampiña o las uñas.
Etiopatogenia

Predominan las especies antropofílicas. Para su control epidemiológico es importante realizar cultivo en medio de Sabouraud para ver
si existen especies animales implicadas, con el fin de adoptar las medidas oportunas, o bien si se trata de especies antropofílicas, en cuyo
caso el riesgo de contagiosidad es elevado y debe realizarse estudio de contactos. Suele estar causada por M Audouinii, T Schonleinii y
T Violaceum, aunque existen variaciones regionales.  Son más frecuentes en niños pero también puede afectar a adultos y ancianos.
Estas tiñas son muy contagiosas y pueden ocasionar brotes epidémicos en colegios.

Clinica

Es variable. Puede producir placas placas alopécicas circulares, bien delimitadas (tiña tonsurante) o placas intensamente inflamatorias
(querion de Celso).

1. Las tiñas tonsurantes aparecen en forma de una o varias placas descamativas bien delimitidas con alopecia parcial. Los cabellos de su
interior aparecen cortados a ras del cuero cabelludo o a pocos milímetros. En la vecindad puede haber áreas ligeramente descamativas,
parcialmente alopécicas, con cabellos quebradizos.

2. Querion de Celsi. Es la reacción más grave. Producen una masa inflamatoria, dolorosa, bien delimitada, de la que caen la mayor parte
de los cabellos. Los que quedan se encuentran sueltos y se desprenden con facilidad y sin dolor a la tracción con una pinza. Puede haber
supuración folicular, formación de fístulas y con frecuencia gruesas costras con pelos adheridos. Las lesiones suelen drenar durante días
material purulento lo que les confiere un aspecto abscesiforme. Puede haber varias placas y son frecuentes las linfadenopatías cervicales
y occipitales y la febrícula. Por lo general está causada por especies zoofílicas (T  verrucosum  o T  mentagrophytes). La infección es más
frecuente en los niños y suele remitir espontaneamente en la adolescencia. Si no se trata de forma precoz puede dejar alopecia cicatrizal
al curar.

Tiña capitis tonsurante Tiña capitis tonsurante Tiña capitis tonsurante Querion Querion

Diagnóstico diferencial

Las tiñas inflamatorias deben diferenciarse del impétigo de cuero cabelludo, que suele ser supurativo, pero el grado de inflamación es
mucho   menor.   El  diagnóstico   diferencial   de   las   tiñas   tonsurantes   incluye   a   dermatosis   que   cursen   con   placas   alopécicas,   como   la
alopecia areata y la tricotilomanía, aunque en éstas falta la descamación, y de la falsa tiña amiantácea, que se presenta como placas
hiperqueratósicas que se adhieren a la raiz del pelo y lo hacen caer. Las diferencias en ocasiones son muy pequeñas y es imprescindible
el exámen directo y el cultivo en Saboureaud para diferenciarlos. Este cuadro es considerado una forma clínica de dermatitis seborreica
o psoriasis, dermatosis que a su vez deben diferenciarse de la tiña aunque éstas no suelen producir alopecia. Existen 2 dermatosis
inflamatorias crónicas que pueden causar placas alopécicas y descamativas como son el liquen plano y el lupus eritematoso. Ambas
tienen una coloración más violácea y el curso es más crónico. Se diagnostican mediante biopsia. 

Tratamiento

El   tratamiento   de   las   tiñas   del   cuero   cabelludo   y   de   la   barba   debe   hacerse   con   antifúngicos   por   vía   oral.   El   de   elección   es   la
griseofulvina, a dosis de 500 mg/d en el adulto y de 20 mg/kg/d en el niño. Alternativamente puede utilizarse itraconazol, terbinafina o
fluconazol aunque existe menor experiencia (Tabla). La duración del tratamiento debe mantenerse hasta la curación clínica, aunque
nunca menos de 8 semanas.

Si hay mucha inflamación y exudación es aconsejable realizar fomentos con permanganato potásico o con agua de Burow. Durante el
tratamiento se recomienda que el paciente se lave la cabeza con un champú de sulfuro de selenio para reducir la eliminación de esporas.

A pesar de que las lesiones del querion contienen y rezuman pus por los orificios foliculares nunca debre drenarse quirúrgicamente.

8. Tiña de la barba

Afecta varones adultos y las especies implicadas suelen ser T verrucosum y T mentagrophytes por lo que se dan en agricultores que
trabajan en granjas. Clinicamente es muy similar al querion con una foliculitis muy inflamatoria en la que los pelos caen o son extraidos
con facilidad.

Diagnóstico diferencial

Se debe diferenciar de la foliculitis bacteriana, el acné y la rosácea aunque en estos casos las lesiones son más difusas.
Querion de la barba Querion de la barba Querion de la barba

9. Tiña de las uñas (Onicomicosis)

Se denomina así a la infección de la lámina ungueal por dermatofitos. Cuando se asocia a infección de palmas y/o plantas los hongos
implicados suelen ser T Rubrum, T interdigitale y E floccosum, mientras que si se asocia a T del  cuero cabelludo lestará causada por T
Tonsurans, T violaceum o T Schonleinii.

La infección suele iniciarse en el borde libre de la uña y desde allí progresa hacia el borde proximal.

Clínica

Se inicia en forma de decoloración blanco‐amarillenta del borde libre de la lámina ungueal, siendo al inicio el dorso de la uña normal.
La mancha se extiende hacia el borde proximal de la uña. Con frecuencia la uña se vuelve de color marrón grisáceo. La lámina ungueal
se engruesa, se acumula por debajo material queratósico subungueal que la va sobrelevando (onicolisis) y en algunos casos se llega a
destruir completamente. Por lo general se inicia con invasión de una sóla uña aunque no es infrecuente que  posteriormente se infecten
varias. Es más frecuente la infección de la primera uña del pie pero tambien pueden afectarse otras uñas de pies y manos. No suele
haber más de 2 o 3 uñas afectadas. La afectación de todas las uñas es excepcional.

Existe   una   forma   denominada   onicomicosis   superficial   blanca   o   leuconiquia   tricofítica   en   que   se   producen   manchas   blancas,
pulvurulentas, en el dorso de la uña, que pueden rasparse con facilidad.

Onicomicosis blanca proximal
Onicomicosis de los pies Onicomicosis de los pies Onicomicosis de los pies
y tiña pedis

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse en primer lugar con la psoriasis, aunque en ésta suele haber afectación de varias uñas simultáneamente, y, además de
la  leuconiquia  y la hiperqueratosis  subungueal,  es frecuente  la existencia  de  pitting ungueal.  En caso  de duda  debe  realizarse un
examen   completo   de   la   piel,   incluyendo   el   pliegue   interglúteo.   La   onicomicosis   puede   confirmarse   mediante   KOH   y   cultivo   en
Saboureaud aunque sólo es positivo en un 60‐70% de los casos. Los eczemas periungueales pueden también causar distrofia ungueal
aunque la hiperqueratosis es rara y en la onicomicosis la región del peroniquio suele ser normal. El liquen plano puede causar asimismo
distrofia pero encontraremos lesiones de liquen plano en las localizaciones características.

Tratamiento

Para la curación de las onicomicosis se deben emplear antifúngicos sistémicos. El de elección en este caso es la terbinafina, 100 mg/d
durante 1.5 meses para las onicomicosis de las manos y durante 3 meses para las de los pies. Las tasas de curación son del 70‐80%. En
pacientes ancianos, politratados, debemos  valorar si el tratamiento  es necesario, teniendo  en cuenta  el grado de incapacidad de la
onicomicosis frente al riesgo de la terapéutica. De forma alternativa se puede utilizar itraconazol o fluconazol.

Dermatofítides

Son   la   respuesta   alérgica   a   distancia,   de  una   infección   fúngica   en   una   localización  diferente.   Desaparece  al  curar   la   infección.   La
infección suele ser un querion o una tiña pedis muy inflamatoria y la reacción más típica es una erupción que parece una dishidrosis en
dorso y lados de dedos y palma de manos. Tambien se han descrito casos de eritema nodoso.

Tratamiento general de las dermatofitosis o tiñas

Medidas generales

Si la infección se ha producido por el contagio con animales, éstos deben ser tratados o eliminados. Si el paciente padece una tiña pedis,
se recomienda que no camine descalzo, en especial en duchas públicas y por el borde de la piscinas. En caso de de tiña cruris, no se
deben itnercambiar bañadores o toallas. Los niños con tiña capitis no deben acudir a la escuela al menos durante los primeros 15 días
del tratamiento, sobre todo si el hongo es antropofílico, ya que puede producir una epidemia.

Como norma general, se deberían mejorar las condiciones higiénicas de las piscinas, las duchas y los vestuarios, pasando con frecuencia
una manguera.
Tratamiento tópico

Existen   multiples   tratamientos   para   la   tiña.   Los   más   usados   son   los   imidazólicos   (clotrimazol,   econazol,   miconazol,   cetoconazol,
bifonazol, tioconazol), el ciclopirox y las alilaminas. Cualquiera de ellos cura una tiña no complicada, no muy extensa, en un plazo
medio de 1 mes. Los primeros se aplican 2‐3 veces al día y los últimos 1 vez, aunque son más caros. El vehículo será en forma de polvos
o líquidos en caso de lesiones exudativas y en forma de crema en caso de lesiones secas.

Tratamiento sistémico

Indicado en infecciones extensas y/o crónicas, infección muy inflamatoria (querion, tiña de la barba, etc) y onicomicosis. Muchos autores
recomiendan   tratar   las  tiñas   palmo‐plantares  con  medicación  oral.  Excepto  las  onicomicosis,   el   resto   de   tiñas   pueden   tratarse  con
griseofulvina, fungistático de primera elección, seguro y con pocos efectos secundarios. La dosis habitual en el adulto es de 0.5 gr/d. y
en el niño 10‐15 mg/d (excepto en la tiña capitis que debe incrementarse a 20‐25 mg/d). Practicamente no se han descrito resistencias.
Habitualmente es suficiente un tratamiento de 4‐6 semanas aunque en las tiñas del cuero cabelludo debe mantenerse 8‐10 semanas.
Tiene   interacciones   con   el   fenobarbital,   la   warfarina   y   el   alcohol.   Puede   producir   cefalea   y   transtornos   digestivos,   reacciones
fotosensibles y está contraindicada en la porfiria.

Alternativamente puede recomendarse fluconazol, itraconazol o terbinafina.

PITIRIASIS VERSICOLOR O TIñA VERSICOLOR

Es una micosis cutánea crónica, superficial, asintomática y con frecuencia recidivante que afecta exclusivamente la capa córnea de la
epidermis. Está causada por una levadura lipofílica que puede adoptar 3 morfologías diferentes, una esférica denominada Pityriosporum
Orbiculare, una ovoide denominada P Ovale y una micelial conocida como Malassezia furfur. Las tres se han encontrado en las escamas de
la PV.  Este hongo levaduriforme es un saprófito de la piel que se vuelve patógeno en condiciones de calor y humedad elevados.   La
colonización es mayor en el cuero cabelludo y en la parte superior del tronco. Se considera que la PV se produce por una alteración en la
relación entre el huesped humano y la flora residente de levaduras aunque, dado que se han detectado algunos casos conyugales, es
posible que la infección pueda originarse por contagio. La PV es rara en niños y ancianos y suele verse a partir de la 2ª década. Es más
frecuente en paises tropicales y en los meses cálidos, en pacientes con enfermedad de Cushing y en casos de malnutrición.

 Clínica

Se presenta como máculas bien delimitadas de pocos mm a 1 cm e diámetro, ligeramente eritematosas con una típica descamación
furfurácea, más evidente al rascado (signo de la uñada de Besnier). Las máculas tienden a confluir formando máculas de gran tamaño,
por fuera de las cuales se ven máculas aisladas. Afecta tipicamente la parte superior del tronco, pero también puede afectar los brazos,
el cuello y el abdomen, y más raramente la cara y el cuero cabelludo.

Se denomina  versicolor  dado  que  en  los pacientes  de piel morena  las lesiones se ven hipopigmentadas  (pitiriasis  versicolor  alba),
especialmente en verano, mientras que en los de piel blanca las lesiones son rosadas o hiperpigmentadas (pitiriasis versicolor parda).
Cuando la infección es activa, al examen con luz de Wood se aprecia fluorescencia amarillo‐anaranjada.

Pitiriasis versicolor alba.
Pitiriasis versicolor parda Pitiriasis versicolor parda Pitiriasis versicolor Pitiriasis versicolor
Signo de la uñada

Diagnóstico diferencial

Cuando las lesiones son hipopigmentadas el diagnóstico diferencial debe establecerse con otras dermatosis hipopigmentadas como el
vitíligo, que suele afectar la punta  de los dedos y las regiones  periorificiales, y la hipopigmentación  postinflamatoria, típica de la
psoriasis y la dermatitis atópica, en la que los bordes son más imprecisos.

Cuando las lesiones son rosadas o hiperpigmentadas debe diferenciarse de la dermatitis seborreica, localizada en el centro del tórax, el
cuero cabelludo y el surco nasogeniano; de la pitiriasis rosada de Gibert, formada por pápulas rosadas y ovaladas, con un collarete
descamativo central, de bordes peor definidos y distribuidas por todo el tronco aunque las lesiones son dispersas y no confluentes como
las de la PV; y de la erupción del secundarismo luético, con lesiones palmoplantares y de mucosas, adenomegalias y serología luética
positiva. En caso de duda podemos realizar KOH con tinta china o bien cultivo en medios especiales. 

Pronóstico

La pitiriasis versicolor cura con facilidad con cualquiera de los tratamientos  mencionados posteriormente. En los pacientes de piel
morena   suele  dejar   máculas   hipopigmentadas   que   persisten   durante   varios  meses   una   vez   solucionado   el   proceso.  Es   importante
advertir este hecho al paciente. Se trata de lesiones residuales que tardarán dos o tres meses en desaparecer.

En   algunos   pacientes   la   infección   muestra   tendencia   a   la   recidiva.   En   estos   casos   puede   realizarse   tratamiento   profiláctico
recomendando   una   ducha   semanal   con   un   champú   de   sulfuro   de   selenio,   piritiona   de   zinc,   ciclopiroxolamida   o   de   un   derivado
imidazólico, con los que el paciente debe permanecer enjabonado antes de enjuagarse durante un mínimo de 5 minutos.
 

Tratamiento

La pitiriasis versicolor puede ser tratada eficazmente con muchos productos tópicos, incluyendo queratolíticos, antifúngicos clásicos y
antifúngicos modernos. La pauta más extendida consiste en ducharse por la mañana con un campú de sulfuro de selenio, de piritiona
de zinc o de imidazoles (cetoconazol, sertaconazol, flutrimazol, etc), dejándolos actuar sobre la piel de todo el tronco 5 minutos. Por la
noche  el  paciente se aplica un antifúngico  tópico (derivados azólicos, derivados de las alilaminas  o ciclopiroxolamina) en crema o
solución. La duración del tratamiento debe ser de dos a tres semanas.

En infecciones extensas o cuando el paciente no puede aplicarse el tratamiento, puede administrarse por vía oral itraconazol a una dosis
de 200 mg/día durante 7 días, o fluconazol a dosis de 50 mg/día durante 3 semanas.

CANDIDOSIS

Las   candidosis   cutaneomucosas   constituyen   un   grupo   de   cuadros   clínicos   debidos   a   la   infección   de   la   piel   y/o   las   mucosas   por
levaduras pertenecientes al género  Cándida. En el inmunodeprimido las cándidas pueden producir infecciones graves como sepsis,
endocarditis, uvitis o meningitis.

La especie implicada con mayor frecuencia es  Candida albicans.  Más raramente se detectan otras especies de cándida (C Tropicalis,  C
parapsilosis,  C Guillermondi,  C Krusei,  C Glabrata). La Cándida se multiplica por gemación y además de su forma de levadura puede
producir   largas   cadenas   de   células   alargadas   (seudohifas).   A   esta   capacidad   se   denomina   dimorfismo.   La   forma   de   levadura   se
relaciona con su estado de comensal mientras que la de pseudohifas se encuentra en estado patógeno. Tanto en el hombre como en
mamíferos y aves, la cándida se detecta en el tubo gastrointestinal, formando parte de la flora comensal. Esta colonización se produce
probablemente durante el parto o bien durante la lactancia. Se considera que la cifra de portadores se sitúa entre el 5 y el 15%. El
porcentaje  aumenta  si se toman antibióticos de amplio espectro. Un porcentaje similar de mujeres es portadora asintomática de   C
Albicans  a nivel vaginal, tasa que aumenta con el embarazo, con la contracepción oral y con el uso del DIU, además de la toma de
antibióticos.

Dado que la cándida es un hongo saprofito, para producir infección necesita de factores predisponentes locales o sistémicos.

Factores predisponentes

‐Factores ecológicos: Tanto en el intestino como en la piel, los antibióticos de amplio espectro eliminan los microorganismos residentes
competitivos, lo que favorece el crecimiento de levaduras.

‐Factores dependientes de huésped: Los ancianos, los lactantes y los pacientes con  enfermedades debilitantes son más susceptibles al
muguet oral. Los niveles de hidratos de carbono en la saliva, la presencia de residuos alimentarios en la boca y el síndrome de Sjögren
favorecen la aparición de muguet oral. La vulvovaginitis y la balanitis son asimismo más frecuentes en la diabetes. Los sujetos que
trabajan en contacto con materiales azucarados como los pasteleros están expuestos a una mayor frecuencia de paroniquia candidósica
crónica. La candidosis de los pliegues es muy frecuente en pacientes obesos de edad avanzada que ingresan en el hospital por un
cuadro febril. El encamamiento, la humedad por el sudor, y los antibióticos de amplio espectro que reciben se combinan para causar
candidosis. 

‐Lesión   hística:   Un   eccema,   la   maceración   u   otra   lesión   local   facilita   la   infección   por   cándida.   Las   prótesis   dentales,   al   producir
microtraumatismos y facilitar el acúmulo de residuos alimentarios a nivel oral facilitan la anidación por cándidas.

‐Hierro: El déficit de hierro y una transferrina insaturada se ha comprobado que facilitan la infección por cándida, como se produce en
el recién nacido y en pacientes con anemia, leucemia e infecciones crónicas.

‐Factores   endocrinos:   El   Cushing,   espontáneo   o   iatrogénico,   el   Addison,   el   hipoparatiroidismo   o   el   hipotiroidismo   (síndrome
endocrinopatía‐candidosis), además de la diabetes, se sabe que predisponen a una candidosis.

‐Factores   inmunológicos:   Las   alteraciones   de   la   inmunidad   celular,   primarias   o   secundarias,   y   los   fallos   en   la   fagocitosis   y   en   la
capacidad lítica de los polimorfonucleares y de los macrófagos, los corticoides tópicos, los inhalados para el tratamiento del asma, y los
sistémicos, y el uso de inmunosupresores, las leucemias y linfomas, y especialmente el SIDA, son factores claramente implicados en el
desarrollo de candidosis.

Formas clínicas

1. Candidosis de las mucosas

 a. Candidosis de la mucosa oral

 a1. Candidosis seudomembranosa o muguet

Se   da   en   el   recién   nacido,   especialmente   de   madres   portadoras   de   cándida   vaginal   y   si   son   prematuros,  y   en   pacientes
inmunodeprimidos.  Se presenta como una placa bien delimitada en forma de pseudomembrana blanquecina, de aspecto cremoso y
grumoso, como yogur, que se desprende fácilmente al raspado, dejando una superficie erosionada de color rojo intenso. Está formada
por células de descamación epitelial, fibrina, leucocitos, restos alimenticios y el micelio micótico anclado en el epitelio inflamado. La
presencia de muguet en personas adultas obliga a la búsqueda de factores desencadenantes.
Diagnóstico diferencial

El diagnóstico clínico es fácil y el carácter eliminable de las placas permite diferenciarlo de otros procesos que como el liquen plano oral,
la leucoplasia o el carcinoma no se desprenden fácilmente.

 a2. Candidosis oral atrófica aguda

Afecta especialmente la lengua, puede precederse o no de muguet y se aprecia un epitelio erosionado, doloroso, atrófico y denudado.

 a3. Candidosis hiperplásica

Se ven placas blancas irregulares, persistentes, en la mucosa yugal o en la lengua, en pacientes de edad avanzada, que no se pueden
eliminar con la facilidad del muguet y semejan una leucoplasia.

 a4. Candidosis atrófica crónica/Estomatitis por la dentadura

En la zona de apoyo de la dentadura se aprecian lesiones eritematosas, brillantes y dolorosas, claramente limitadas. Con frecuencia se
asocia a una queilitis angular. Son más frecuentes en las mujeres.

 a5. Queilitis angular o ʺboquerasʺ o ʺrágadesʺ

Se trata en realidad de un intertrigo, no siempre producido por cándidas, ya que en ocasiones influyen el estado nutricional o factores
mecánicos, la profundidad del pliegue, la humedad de la salivación persistente y el lamerse los labios. En caso de candidosis suele
asociarse a estomatitis por la dentadura. Las dentaduras mal ajustadas son causa frecuente de la formación de un pliegue que facilita la
humedad local.

 a6. Queilitis por cándida

Afectación de la zona central del labio, con erosiones de color rojo brillante y descamación. El lamerse los labios parece ser un factor
importante, especialmente si la saliva está cargada de cándidas, aportando además la humedad necesaria...

 Tratamiento de la candidiasis oral

Se aplicará un imidazólico o nistatina tópicamente, en forma de gel o jarabe, de 3 a 5 veces a día. La duración del tratamiento debe ser
de 7 días o hasta la curación clínica. En pacientes inmunodeprimidos la duración debe ser mayor, y en muchos casos debe instaurarse
un tratamiento con imidazólicos orales.

Candidiasis oral en paciente con leucosis Candidiasis oral en paciente HIV+

b. Candidosis de la mucosa genital

 b1. Vulvovaginitis candidósica

Es más frecuente durante el embarazo y en mujeres sexualmente activas aunque se ha descrito también en niñas prepúberes. Se aprecia
una mucosa vaginal y piel de la vulva de color rojo intenso con secreción blanquecina, espesa y cremosa, como yogur (leucorrea), en el
fondo  de saco vaginal y adherida a la pared de la vagina. Si se afectan los labios se aprecia eritema  intenso,  de borde geográfico
descamativo, con lesiones satélites en periferia, papulo‐pustulosas, con collarete descamativo. Suele causar prurito, escozor, quemazón
o dolor.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de las vaginitis por tricomonas o bacteriana mediante cultivo. La afectación vulvar debe diferenciarse de la psoriasis,
sin lesiones satélites y con afectación de las localizaciones características; de la dermatitis alérgica de contacto y del liquen escleroso y
atrófico, más crónico y pruriginoso y con placas blanquecinas en lugar de eritematosas, que producen atrofia.

Tratamiento

Para el tratamiento  tópico se usan antifúngicos tópicos en óvulos o en crema vaginal con aplicador. En algunos casos puede estar
indicado el tratamiento oral con itraconazol 400 mg/día en unidosis o fluconazol 150 mg en unidosis. El tratamiento de las pacientes
portadoras es poco efectivo.

 b2. Balanitis y balanopostitis candidósica

Se contrae de una pareja con vaginitis candidósica o portadora de cándidas. El cuadro se inicia a las 12‐24 horas de una relación sexual,
en especial si se ha producido irritación mecánica de la mucosa del glande y de la cara interna del prepucio. Sólo ocurre en varones no
circuncidados.  En   los  casos   leves  pueden   verse  unas   pequeñas  pápulas  eritematosas   en   glande   y  cara  interna   del  prepucio.   Estas
lesiones evolucionan a pústulas y se rompen dejando un collarete descamativo. Suele haber prurito e irritación. Los casos intensos se
caracterizan por eritema y edema, con secreción blanquecina desde el interior del surco balanoprepucial. El edema puede producir
dificultad para la retracción del prepucio. Por lo general se autorresuelve en 4‐7 días. En pacientes diabéticos e inmunodeprimidos suele
seguir un curso crónico. En este caso se afecta el glande y el prepucio, donde se forma eritema, edema y fisuras longitudinales. A veces
se asocia a intertrigo inguinal.

Diagnóstico diferencial

La candidosis aguda debe diferenciarse de otras formas de balanitis bacterianas, mediante cultivo, y del herpes simple genital, que
presenta vesículas que se rompen rápidamente y dejan erosiones superficiales, dolorosas, que adoptan un borde geográfico. Las lesiones
del herpes son más persistentes que las de la candidosis ya que duran de 10 a 15 días, y más recidivantes, reapareciendo siempre en la
misma localización. Las formas crónicas deben diferenciarse de la psoriasis, del liquen plano, de la balanitis de células plasmáticas o
balanitis de Zoon, de la eritroplasia de Queyrat y del liquen escleroatrófico. En caso de duda debe realizarse cultivo y/o biopsia.

Tratamiento

En los pacientes sin patología de base el cuadro suele resolverse sin tratamiento. Se aconseja lavado diario y mantener la piel prepucial
retirada y el glande al descubierto. Puede aplicarse un antifúngico tópico dos veces al día durante 5‐7 días. Debe hacerse examen de la
pareja. En los casos crónicos es necesario corregir los factores predisponentes, además de la aplicación de antifúngicos.

Balanitis Candidiásica Balanitis Candidiásica Balanopostitis Candidiásica

2. Candidosis de la piel

Afecta casi exclusivamente los pliegues cutáneos, donde existe humedad y maceración de la piel. Las características generales de las
lesiones consisten en placas de color rojo intenso, de borde descamativo y geográfico y la presencia de lesiones satélites, papulosas,
pustulosas o en forma de collarete descamativo.

 a. Intertrigo candidósico

Se produce sobre todo en personas obesas, encamadas y/o bajo tratamiento antibiótico. Es más frecuente en verano. Se inicia en el fondo
del pliegue como una placa eritematosa, húmeda, rojo brillante con un borde descamativo geográfico. Es característica la fisuración en
el  fondo   del  pliegue   y   la   presencia   de  lesiones   satélites   papulopustulosas.   Con   frecuencia   el   paciente   refiere   dolor   o   prurito.   Las
localizaciones más frecuentes son los pliegues cutáneos submamarios, inguinales, axilares y los que forman los repliegues cutáneos
abdominales en las personas obesas.

Diagnóstico diferencial

El intertrigo candidósico debe diferenciarse de otras dermatosis que cursan con placas eritematosas en los pliegues como son la tiña
cruris, por lo general de color rosado, con borde de crecimiento activo evidente mientras cura centralmente; la psoriasis invertida, de
color rojo vivo pero sin borde geográfico descamativo y con lesiones típicas en codos, rodillas, cuero cabelludo o uñas; la neurodermitis,
de color rojo oscuro, caracterizada por prurito paroxístico y rascado que origina liquenificación de la piel (engrosamiento, aumento de
la cuadrícula, excoriaciones por rascado); y, más raramente la enfermedad de Hailey‐Hailey, caracterizada por erosiones y exudación.
En ningno de los cuadros mencionados se observan lesiones satélites.

Tratamiento

En primer lugar hay que secar el pliegue mediante fomentos con soluciones secantes (permanganto potásico, agua de Burow, suero
fisiológico) o usando un secador del cabello colocado en la posición de aire frío. Otra posibilidad es pintar la lesión dos o tres veces al
día con tintura de Castellani. Cuando la lesión está seca pueden aplicarse antifúngicos tópicos en crema. El antifúngico debe aplicarse
en   poca   cantidad   y   extenderlo   en   capa   fina   para   evitar   la   maceración.   En   personas   encamadas   se   aconseja   dejar   gasas   aplicadas
separando los pliegues que deberán cambiarse por otras secas cuando estén mojadas.

Intertrigo candidiásico Intertrigo candidiásico Intertrigo candidiásico Candidiasis inguinal Candidiasis axilar

b. Candidosis del pañal

Una variante, la candidosis del pañal, se produce por la humedad persistente en la zona (cambio poco frecuente de pañales) y produce
lesiones típicas: placas de color rojo intenso, con collarete descamativo y lesiones satélites. Ésta se diferencia de la dermatitis irritativa
del pañal, producida por la humedad local y la acidez de la orina y las heces, porque la dermatitis no presenta afectación del pliegue,
sino al contrario de las zonas prominentes de roce, ni borde geográfico ni lesiones satélites.
Candidosis granulomatosa del pañal: Sobre una candidosis del pañal, y probablemente por la aplicación de corticoides tópicos, aparecen
placas y nódulos de color rojo azulado o marrón, de 1‐2 cm que semejan un sarcoma de Kaposi.

Candidiasis del pañal Candidiasis del pañal

c. Erosio interdigitalis blastomicética

Cuando la candidiasis afecta los pliegues de los dedos de las manos, especialmente el que separa el anular y el medio, recibe el nombre
de  ʺerosio interdigitalis blastomicéticaʺ  donde, además del eritema intenso, se aprecia un acúmulo de piel macerada, blanquecina. Un
cuadro similar se observa entre los dedos de los pies y en la zona de debajo del anillo.

Erosio interdigitalis blastomicética Erosio interdigitalis blastomicética

d. Paroniquia candidósica o panadizo crónico

Se da especialmente en amas de casa o bien en cocineros y pasteleros, debido al contacto continuado con humedad. Puede observarse en
niños con la costumbre de chuparse el dedo.  Se trata de una infección crónica que puede afectar uno o varios dedos aunque el más
frecuente es el tercer dedo de la mano derecha. Suele ocasionar distrofia proximal de la lámina ungueal y ocasionalmente pigmentación
verdosa o marrón‐amarillenta. Se aprecia el pliegue ungueal eritematoso, edematoso, con pérdida de la cutícula y del pliegue obtuso
normal   del   pliegue,   que   se   separa   de   la   lámina   ungueal   produciéndose   un   acúmulo   de   pus   que   drena   ocasionalmente,   de   color
blanquecino y espeso. Se asocia a dolor a veces intenso y distrofia de la lámina ungueal, con abombamiento y decoloración en el pliegue
lateral.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de la paroniquia bacteriana (estafilocócica), pero ésta tiene un curso más agudo y el dolor suele ser más intenso. La
dermatitis   atópica   y   el   eczema   de   contacto   con   frecuencia   afectan   la   región   periungueal   aunque   en   ambos   casos   las   lesiones   son
predominantemente exudativas y pruriginosas.

Tratamiento

Es fundamental evitar la humedad, si no se consigue cualquier tratamiento fracasará. Se recomienda usar guantes o evitar el contacto
con agua. Se puede realizar tratamiento tópico con antifúngicos aplicados 32‐3 veces a día en el ángulo perioniquial. Si hay mucho
edema   y   eritema   puede   aplicarse   durante   4‐5   días   un   corticoide   tópico.   Si   el   cuadro   es   importante   y   se   afectan   varias   uñas   se
recomienda tratamiento oral con itraconazol o fluconazol.

Perionixis y onixis candidiásica Perionixis candidiásica Perionixis Candidiásica

e. Onixis por cándida

Es muy poco frecuente. Produce engrosamiento de la uña, que se vuelve rugosa. Se asocia a paroniquia.

3. Formas especiales de candidosis

 a. Candidosis congénita

Se produce como infección intrauterina. Tras un eritema inicial aparecen al cabo de unas horas pápulas y pústulas subcórneas. Estas
manifestaciones   son   más   acentuadas   en   los   pliegues   donde   parece   un   intertrigo   candidósico.   Tambien   se   aprecian   nódulos
granulomatosos candidósicos en el cordón umbilical y en las membranas fetales. No hay candidosis oral. Puede haber una leucocitosis
de 40000 aunque por lo general se produce una recuperación espontánea en pocos días.

 
b. Candidosis sistémica

Se produce por lo general en pacientes leucémicos en la fase de neutropenia tras un tratamiento inmunosupresor. La cándida procede
por lo general del aparato digestivo o bien puede adquirirse por un catéter. Se inicia con fiebre elevada, con escalofríos e importantes
mialgias apareciendo poco después una afectación multiorgánica (aparato respiratorio, retina, sistema urinario). En la piel produce
lesiones papulonodulares o pustulosas diseminadas en el interior de las cuales se detectan colonias de cándidas.

 c. Candidosis sistémica de los drogadictos

Enfermedad descrita en drogadictos que se inyectan heroina marrón (ʺbrown sugarʺ). Poco después de la inyección presentan fiebre y
escalofríos de 24‐48 hs de duración. Al remitir la fiebre aparece una erupción en forma de pápulas, pústulas y nódulos en zonas pilosas
(cuero cabelludo, barba, pubis, axilas). Con frecuencia se asocia a lesiones en el fondo de ojo (coriorretinitis con formación de exudados
algodonosos) y artritis séptica, especialmente en forma de costocondritis. Suele cursar en forma de pequeñas epidemias.

d. Candidosis mucocutánea crónica

Infección persistente por candidas de la boca, la piel y las uñas. Puede asociarse a otro tipo de infecciones, sobre todo si se asocia a
alguna de las inmunodeficiencias primarias. En ocasiones se asocia al síndrome endocrinopatía‐candidosis.

Se caracteriza por muguet oral persistente, candidosis cutánea con intertrigo, y placas eritematosas y descamativas (en ocasiones muy
hiperqueratósicas)   en   cara  y   manos,   tronco   y   extremidades,   paroniquia,   a   menudo   con   invasión   de   la   lámina   ungueal   y   distrofia
ungueal y candidosis vulvovaginal.

 Tratamiento de las candidosis sistémicas

Es   necesario   emplear   tratamientos   sistémicos   a   base   de   fluconazol   o   itraconazol   oral   o   bien   5‐fluorocitosina   o   anfotericina   B
endovenosos, dependiendo de la gravedad del cuadro.
Tema 10. Zooparasitosis, picaduras de insectos y leishmaniasis cutáneas

INTRODUCCIóN

Numerosos seres pertenecientes al reino animal pueden producir trastornos cutáneos por parasitación, reacción por contacto, picadura
o mordedura.

La   mayoría   son   artrópodos,   invertebrados   con   exoesqueleto   de   quitina   y   apéndices   articulados,   que   pertenecen   a   dos   grupos
principales:   arácnidos   e   insectos.   Unos   producen   parasitosis   (sarna   y   pediculosis),   mientras   otros   son   responsables   de   picaduras
(garrapatas, arañas, escorpiones, mosquitos, moscas, abejas, avispas, hormigas, etc.).

Ocasionalmente   también   pueden   verse   en   nuestro   medio   cuadros   provocados   por   miriápodos   (“ciempiés”),   reptiles   (víboras   y
culebras),   animales   anfibios   (sapos)   y   marinos   (medusas,   anémonas,   erizos   y   diversos   tipos   de   peces).   Son   excepcionales   las
infestaciones por gusanos propias de países tropicales, aunque se puede ver algún caso de “larva migrans” en personas que han viajado
a ellos.

Por último, toda la cuenca mediterránea es zona endémica de Leishmaniasis, producida por distintas especies de protozoos del género
Leishmania. Sus características se han visto modificados en los últimos años tras la aparición de la pandemia por VIH.

SARNA HUMANA

Concepto.  Parasitosis conocida también como “escabiosis”, de transmisión hombre‐hombre por contacto íntimo y caracterizada por
intenso prurito de predominio nocturno.

Incidencia.  No   es  rara,  y  sufre   aumentos   cíclicos  cada  aproximadamente   15   años.   Está   relacionada   con  las   condiciones   higiénicas
ligadas a la situación social, pero fundamentalmente con la respuesta inmune a la misma.

Etiología y mecanismo de contagio. Sarcoptes scabiei var. hominis (“arador de la sarna”) es un ácaro, parásito estricto, de cuerpo ovalado
con 10 pares de espinas dirigidas hacia atrás en el dorso, que les impiden retroceder en el surco, y cuatro pares de patas. La hembra
tiene los dos pares posteriores terminados en cerdas. Una vez fecundada perfora la capa córnea y, por la noche, con el aumento de la
temperatura corporal, labra un surco justo por debajo de ésta donde va depositando los huevos. El macho que es más pequeño en
general y también posee cuatro pares de patas, muere tras la cópula. De los huevos salen las larvas a los 7 días, que perforan el techo del
surco, llegan a la fase adulta en unas dos semanas, copulan y se reanuda el ciclo. El número de hembras activas está entre 10 y 30 en la
sarna vulgar y su distribución en la superficie cutánea varía en función del sexo y la edad.

La transmisión requiere contacto íntimo, piel con piel, como ocurre en el acto carnal, por lo que a menudo tiene carácter de enfermedad
de transmisión sexual, con mayor prevalencia entre individuos promiscuos. Además, es habitual la diseminación al resto de la familia o
núcleo de personas más próximo al afectado, dada la convivencia íntima en la casa, aún en ausencia de relación sexual.

Diagnóstico. Se realiza en base a la historia clínica y a los hallazgos exploratorios.

Anamnesis:  Prurito, generalmente intenso, con claro predominio nocturno por lo que suele despertar al paciente que se encuentra
rascándose intensamente. La cabeza suele respetarse. El periodo de incubación es de dos a cuatro semanas. Es habitual que el paciente
refiera que el cuadro ha afectado también a algún conviviente.

Exploración: Aparecen alteraciones por el propio parásito o derivadas del rascado.

‐   Lesiones   específicas.   Denominamos   así   a   las   causadas   directamente   por   el   propio   parásito.   Ocurren   de   preferencia   en   espacios
interdigitales, cara ventral de las muñecas, proximidad de las axilas, y son muy características en el varón en el dorso del pene, en la
areola mamaria en la mujer, y en palmas y plantas en los niños. Son de tres tipos: surco acaríno, lesión lineal de 5‐15 mm en los que la
piel  está   elevada,  de   forma   similar   a   cuando   se   introduce   una   aguja   por   debajo   de  la   capa  córnea;  eminencia   acarina,  formación
sobreelevada, situada unos mm por delante del surco, donde con cierta habilidad puede obtenerse el ácaro visible al microscopio; y
vesícula   perlada,  lesión   reactiva   que   se   localiza   especialmente   en   las   caras   laterales   de   los   dedos   (de   forma   muy   parecida   a   la
dishidrosis), y en los niños en palmas y plantas donde llegar a producir ampollas.

‐ Lesiones inespecíficas, derivadas del rascado, erosiones y excoriaciones puntiformes y lineales con costras hemorrágicas y zonas de
liquenificación. Es frecuente observar eczematización e impetiginización como complicación por sobreinfección bacteriana. También
pertenecen a este grupo las pápulas persistentes, lesiones de caracter reactivo en forma de papulonódulos semiesféricos localizados
habitualmente   en   genitales   y   nalgas   muy   similares   a   las   picaduras.   Son   intensamente   pruriginosas   y   su   nombre   deriva   de   que
permanecen durante semanas incluso después de curada la sarna.

Sarna. Pápulas Sarna. Vesiculas en planta
Sarna. Surcos acarinos Sarna. Surcos acarinos Sarcoptes scabiei
persistentes pies lactante
Diagnóstico diferencial

Con procesos pruriginosos con lesiones papuloeritematosas

 Prúrigo

Este   cuadro   reactivo   por   lo   general   a   picaduras   de   insectos,   presenta   seropápulas   y   a   veces   vesículas,   pero   no   la   distribución
característica de la sarna, y el prurito no tiene carácter nocturno.

 Dermatitis atópica

La sarna infantil es difícil en ocasiones de diferenciar de la dermatitis atópica, aunque en ésta faltan las lesiones específicas de la sarna,
la   piel   está   seca   y   hay   áreas   eritematosas,   eczematosas, en   pliegues.   Los   antecedentes   en   este   caso   son   muy   importantes:
epidemiológicos en el caso de la sarna, atópicos en el caso de la dermatitis.

Formas clínicas especiales

 Sarna noruega

Forma florida debida a una baja respuesta inmune del paciente o a cronicidad del cuadro, que permite el desarrollo de un número muy
elevado   de   parásitos   en  la  piel.  Se  ve  con   escasa   frecuencia   en  inmunodeprimidos   y  en  pacientes  abandonados,   como  un   cuadro
escamoscostroso  generalizado, sin respetar cara ni  cuero cabelludo, e intensas  lesiones en las palmas y plantas.  No es raro que  el
paciente   no   refiera   prurito.   El   elevado   número   de   parásitos   hace   que   se   trate   de   una   dermatosis   muy   contagiosa   que   puede   ser
responsable de auténticas epidemias en centros cerrados como asilos, hospitales psiquiátricos, etc.

 Dermatosis postescabiosis

Prurito   y   dermatitis   inespecífica,   o   con   lesiones   nodulares   en   zona   del   escroto   (pápulas   persistentes)   tras   tratamiento   correcto y
resolución de la sarna. Se relaciona con xerosis e irritación cutánea, aspectos emocionales de rechazo a la enfermedad y fenómenos de
hiperrreactividad inmune frente al parásito.

Sarna noruega Sarna noruega Sarna noruega

Tratamiento

Debe tratarse los afectados y a todos los convivivientes al mismo tiempo y eliminar el parásito de las ropas en íntimo contacto con la
piel (sábanas, ropa interior, etc), con un lavado ordinario.

Permetrina al 5 % en crema. De elección por su tolerabilidad, poder usarse en niños y embarazadas y carácter ecológico. Se aplica en
toda la piel, excepto la cabeza, dos noches consecutivas retirándolo con la ducha por la mañana. Si es preciso se repite a la semana.

Lociones con benzoato de bencilo al 10 % o de gamma‐hexacloro‐cicloxano (lindane), muy utilizadas anterioremente, se consideran de
segunda línea para el caso de persistencia del cuadro por ser más irritantes y estar contraindicados en embarazadas y en niños. En éstos,
en ocasiones, puede ser útil la vaselina azufrada al 6 %.

La vía oral con ivermectina obtenida vía medicación extranjera, se utiliza solo en casos excepcionales de sarna noruega con falta de
respuesta al tratamiento tópico.

PEDICULOSIS (“PIOJOS”)

Parasitosis por insectos del género Anoplura, chupadores de sangre (hematófagos), exclusivos del hombre. Su incidencia ha disminuido
en países desarrollados pero sigue siendo relativamente frecuente la pediculosis capitis en niños en edad escolar, y la pediculosis pubis
entre los adultos activos sexualmente.

Pediculosis capitis

 Etiología e incidencia

Está producido por  Pediculus humanus var.  capitis, que está limitado a la cabeza, especialmente zona occipital y retroauricular, donde
viven en general menos de 10 insectos, difíciles de ver, pero no sus huevos fijados a los pelos (liendres).

Son frecuentes en niños en edad escolar, con fácil transmisión entre ellos, lo que da lugar a epidemias en colegios, aunque también
puede pasar a profesores y padres. Está favorecido en ambientes con higiene deficitario o peinados que dificulten el lavado frecuente.

 Diagnóstico

La sospecha debe establecerse siempre ante todo prurito en cuero cabelludo. Este motiva rascado y con frecuencia sobreinfección con
presencia de costras melicéricas y las correspondientes adenopatías retroauriculares, occipitales y cervicales. No se debe diagnosticar
nunca impétigo en cuero cabelludo sin descartar concienzudamente pediculosis,
La exploración demuestra la presencia de liendres (huevos encapsulados unidos a los pelos), fácilmente observables con la lupa como
pequeñas formaciones blanquecinas adheridas lateralmente al pelo y difíciles de desprender.

 Diagnóstico diferencial

Prurito de base atópica o de otro tipo. Las liendres deben diferenciarse de escamas por pitiriasis seca, y de las fundas pilares, estructuras
queratinosas que en ocasiones presenta el pelo y que se deslizan a lo largo del tallo piloso.

 Tratamiento

Se usa fundamentalmente el champú con permetrina al 1,5 %, que se deja actuar durante unos minutos, en algunos casos incluso bajo
un gorro de polietileno. La operación debe repetirse varias veces separados por unos días descanso.

 Profilaxis

El   uso   de   champúes   o   lociones   antiparasitarios   (con   permetrina   o   gamma‐cloro‐ciclohexano)   de   forma   periódica   puede   evitar   la
adquisición de la parasitosis.

Pediculosis capitis 

Pediculosis pubis

 Etiología e incidencia

El agente causante es  Phthirus pubis, también conocido como “ladilla”, que es más redondeado que  P. humanus, y que presenta unos
robustos segundo y tercer pares de patas delanteras terminadas en pinzas con las que se fija al vello pubiano.

De distribución mundial, se transmite habitualmente por contacto sexual. Es frecuente en prostitutas de bajo nivel y sus usuarios, y
personas promíscuas. Su detección obliga a descartar otras enfermedades de transmisión sexual.

 Diagnóstico

El paciente refiere prurito en la zona genital. A la exploración es frecuente la observación en zona pubiana y parte alta de los muslos de
puntos eritematosos y manchas azul‐grisáceas (“máculas cerúleas”), probablemente por pigmento sanguíneo en las picaduras. Un dato
indirecto ocasionado por éstas, y muy útil para el diagnóstico, es la observación de un punteado oscuro en la ropa interior, más patente
cuando ésta es blanca. Es relativamente frecuente la observación con lupa de las liendres, y de los adultos cogidos al vello pubiano y en
movimiento. En el varón es posible su propagación al vello abdominal, y a través del mismo hasta la axila e incluso a las pestañas,
donde puede verse también en bebés de pacientes afectas de forma extensa.

 Tratamiento

Se utilizan los antiparasitarios ya citados, especialmente la permetrina y el gamma‐clorocicloexano en champú o loción. Al tratarse de
una   enfermedad   de   transmisión   sexual   debe   interrogarse   siempre   al   paciente   sobre   la   existencia   de   otras   enfermedades   de   estas
características y solicitar serología de hepatitis, lues y VIH.

Pediculosis pubis. Pediculosis pubis. Extensión
Pthirus pubis Liendres Pthirus pubis
Liendres a las axilas

PICADURAS

La manifestación cutánea habitual de una picadura es una inflamación local de intensidad y agudeza muy variables dependiendo de la
agresividad de la sustancia tóxica que inyecte. Además, pueden existir reacciones peculiares derivadas de hipersensibilidad a algún
componente inyectado y pueden ser la vía de transmisión de diversas infecciones.

a) Picaduras por insectos

 ‐ Chinches (Cimex lectularius). Viven en hendiduras de camas, paredes, cables eléctricos de edificios antiguos y solo vienen a la piel por
la noche para picar. Provocan pápulas urticadas, que causan un prurito intensísimo, distribuidas siguiendo el recorrido del insecto
sobre la piel.
 ‐ Pulgas (Pulex irritans  es la propia del hombre). Los adultos ponen los huevos en cualquier sitio y desde allí pasan al hombre para
picarle. Aparecen ronchas urticariformes de pequeño tamaño con punto hemorrágico central con intenso quemazón y prurito.

Pueden ser transmisoras de las rickettsias responsables del tifus, y las pulgas de los roedores de la peste bubónica por Yersinia pestis.

 ‐ Moscas y mosquitos. Son los más habituales en nuestro medio. Además del habón con un punto central, típico de la picadura, con
frecuencia pueden ser responsables del cuadro conocido como prúrigo simple agudo (“urticaria papulosa” en textos anglosajones). Se
trata de lesiones habonosas de 3‐10 mm de diámetro, a menudo con una pequeña vesícula central, que a menudo puede estar excoriada
por el rascado consecutivo al intenso prurito que les acompaña. Su número es variable y se distribuyen preferentemente por las caras de
extensión de las extremidades, área genitoperineal y axilar, o por donde haya deambulado el insecto.

Las miasis cutáneas consisten en la presencia de larvas de moscas en heridas con tejido necrótico y supuración, con déficit de cuidados
higiénico‐sanitarios. En ocasiones se localizan en la dermis por entrada de los huevos a través del orificio de una picadura, dando un
cuadro que semeja forúnculos denominado miasis forunculoide.

La mosca tse‐tse transmite la enfermedad del sueño (tripanosomiasis africana), y diversas especies de mosquitos están implicados en la
transmisión del paludismo, la fiebre amarilla, dengue, filariasis, oncocercosis, y en nuestro medio, como veremos, las leishmaniasis.

 ‐ Abejas, avispas y hormigas. Producen dolor quemante y reacción inflamatoria local en general importante. Aunque depende de la
cantidad de veneno inyectado, la reacción suele ser mayor en cavidad oral y vías aéreas, con posible compromiso de la respiración. En
caso de picaduras múltiples puede haber repercusión general con cefalea, fiebre, etc. Hay además personas alérgicas en las que puede
producirse   reacción   anafiláctica   con   cuadro   urticariforme,   edema   angioneurótico,   espasmos   laríngeo   y   bronquial,   que   pueden
determinar la muerte.

 ‐ Orugas y escarabajos. Son responsables de erupciones eritematopapulosas pruriginosas en zonas descubiertas. Son especialmente
frecuentes en la época veraniega, y debe interrogarse sobre paseos por el campo o proximidad a pinares.

Picaduras de insecto.
Prúrigo simple agudo
Picaduras de insecto Picaduras de insecto Picaduras Reacción ampollosa.
(urticaria papulosa)
Culicosis

b) Picaduras por arácnidos

Garrapatas

Ácaros de gran tamaño. En España predomina el Ixodes ricinus, que se fija a la piel de los animales, succionando su sangre, y desde allí
pasa   al   hombre.   Se   ve   especialmente     en   verano   y   a   menudo   apenas   causa   dolor,   detectándose   el   parásito   como   una   formación
globulosa, hinchada por la sangre succionada sobre una base eritematosa. Ante esta situación debe evitarse arrancar directamente el
parásito, pues  puede  quedar   el  aparato  chupador   en  la  piel,  lo  que  conduce  a  la  formación   de  un  granuloma.  Para  promover   su
desprendimiento es recomendable aplicar vaselina, éter, barniz o laca de uñas.

Pueden   transmitir   rickettsiosis   (fiebres   manchadas,   como   la   fiebre   mediterránea   familiar,   tifus,   fiebre   Q),   y   de   especial   interés   en
dermatología la enfermedad de Lyme por Borrelia burgdorferi, con el denominado “eritema crónico migratriz”, artritis y manifestaciones
generales en forma de fiebre y alteraciones neurológicas y cardíacas. Debe realizarse seguimiento y estudio serológico, y en su caso
tratamiento preferentemente con tetraciclinas.

Arañas y escorpiones

Ocasionalmente pueden verse en nuestro país. Suelen motivar importante reacción local con presencia de lesión ampollosa o necrótica
central, y en ocasiones importantes  trastornos isquémicos locales. Dependiendo  de la especie es posible la existencia de afectación
general motivada por toxinas que afectan al sistema nervioso o al corazón.

Garrapata Rhipicephalus
Mordedura de garrapata Fiebre botonosa. ʺTache noireʺ Fiebre botonosa mediterránea
sanguineus

c) Picaduras y mordeduras por reptiles y peces

Con   escasa   frecuencia   pueden   verse   picaduras   por   alguna   víbora   o   culebra,   y   algo   más   a   menudo   entre   personas   que   practican
actividades acuáticas marinas (buceo o pesca), pinchazos con peces que inyectan diversos tipos de venenos. Hay que destacar el potente
efecto   vasoconstrictor   de  éstos,   que  provoca   isquemia  con  intenso   dolor  y escaras  amplias,   que   tardan  varios  días  en alcanzar   su
extensión final y que pueden requerir reparación quirúrgica.

Son muy frecuentes entre los bañistas las lesiones habonosas y dermatitis irritativa intensa con ampollas, e incluso áreas de necrosis, por
contacto con anémonas o medusas. También es frecuente la presencia de espículas de erizos de mar en los pies, que deben eliminarse si
es posible, o proteger con pomada antibiótica para evitar el desarrollo de granulomas.

Tratamiento general de las picaduras

Habitualmente para reducir la inflamación y el picor o dolor, localmente se aplica frio y/o cremas corticoideas. No usar antihistamínicos
tópicos, son poco eficaces y pueden sensibilizar, pero si por vía general principalmente los sedantes para el prurito. En casos graves se
valora la posibilidad de eliminar el veneno favoreciendo el sangrado o mediante succión, y el realizar un torniquete para evitar su paso
al torrente general. En ocasiones se necesitan corticosteroides sistémicos o medicaciones vasodillatadoras mediante catéter regional para
luchar contra la isquemia y el dolor. Excepcionalmente puede tener que solicitarse suero antitoxina específico al centro nacional de
toxicología.

LEISHMANIASIS

Proceso provocado por distintas especies de protozoos flagelados de la familia  Tripanosomida, género  Leishmania. Tiene dos formas :
Amastigote o Leishmania, cuerpos redondos u ovales de 2‐4 micrómetros, que contienen un núcleo (trofonúcleo) y un paranúcleo
marginal (kinetonúcleo); y Promastigote o Leptomona, forma flagelar.

Es una zoonosis cuyo vector en nuestro  medio de la hembra del mosquito  del género  Phlebotomus, que lo adquiere de hombres o
animales infectados en forma de Leishmania, y lo transmite en forma de Leptomona, tras su transformación en su aparato digestivo.

Existen numerosas especies indistinguibles morfológicamente, solo por estudio de enzimas, etc. Se agrupan en cuatro complejos que se
distribuyen en distintas áreas geográficas (Donovani, Tropica, Mexicana y Brazilensis). Toda la costa mediterránea de nuestro país es
zona endémica. Aunque clásicamente se consideraba responsable a la Leishmania tropica minor, estudios recientes han demostrado que es
la  Leishmania  donovani infantum, que tiene su reservorio en perros, roedores y en el propio hombre, la responsable de la infección en
nuestro medio. Tiene formas dermo y viscerotropas que en combinación con el estado inmunológico del paciente van a dar los distintos
cuadros   de   las   dos   formas   de   leishmaniasis   detectables   en   nuestro   país:   Leishmaniasis   cutánea   y   Leishmaniasis   visceral.   La
leishmaniasis americana es endémica en zonas de Centro y Sur de América y tiene diversas formas que no vamos a detallar.

a) Leishmaniasis cutánea (Botón de oriente, Botón de Aleppo)

Clínica

La forma típica aparece entre 2 y 8 semanas tras la picadura, mas a menudo en niños (los adultos en zonas endémicas son resistentes).
Se trata de una pápula eritematosa, generalmente localizada en zonas expuestas, que persiste, va tomando  un color más violáceo,
infiltra en profundidad constituyendo  un nódulo, y se cubre de una  escamocostra  muy adherente. Suele ser lesión única, persiste
durante meses, pero a menudo acaba por resolverse espontáneamente dejando una cicatriz residual mas o menos aparente.

Existen formas atípicas persistentes, de recidiva y múltiples, más frecuentes en pacientes inmunodeprimidos.

Diagnóstico

La clínica permite la sospecha en zonas endémicas. La demostración del parásito puede hacerse por examen del frotis de la superficie de
la lesión, o más a menudo mediante estudio histopatológico. Este permite detectar la presencia de las Leishmanias tal como han sido
descritas, tanto en el interior como fuera de los histiocitos presentes en la reacción inflamatoria dérmica con un cuadro granulomatoso
mas o menos completo. Se ven mejor con la tinción de Giemsa. Hay que distinguirlas de Histoplasma capsulatum, y en ocasiones son muy
escasas o incluso puede ser imposible detectarlas (leishmaniasis sine leishmania). El cultivo es difícil, se realiza en el medio de Nicole‐
Novy‐McNeal   (NNN),   que   permite   ver   promastigotes   e   identificar   la   especie.   La   serología   es   poco   específica.   Para   la
intradermoreacción de Montenegro se requiere antígeno, no siempre disponible, y es positiva en pacientes con el proceso o que lo
padecieron, pero no en los inmunodeprimidos.

Tratamiento

En lesiones pequeñas en ocasiones la biopsia escisional sirve para el diagnóstico  y resuelve el proceso, y en otras se completa su
destrucción con electrocoagulación o crioterapia. Lo específico es el tratamiento con antimoniales pentavalentes (antimoniato de N‐
metil‐glucamina ‐ Glucantime ®), intralesionalmente como viene preparado. La vía sistémica (0,1 g/kg/día durante 10 días), implica la
inyección de una cantidad elevada de medicamento, suele tener efectos adversos (vómitos, elevación de temperatura, etc.), por lo que
en las formas cutáneas se usa solo en casos con múltiples lesiones o localizaciones especiales.

Botón de Oriente Botón de Oriente Botón de Oriente Leishmanias
b) Leishmaniasis visceral o sistémica (Kala azar)

Tras la picadura del mosquito, la Leishmania donovani infantum en nuestro medio pasa al torrente circulatorio y va a localizarse en las
células pertenecientes al sistema mononuclear fagocítico diseminadas en los distintos órganos (hígado, bazo, médula ósea). Existe un
cuadro general con fiebre, poliadenopatías, visceromegalias y pancitopenia.  El diagnóstico se basa en la demostración del parásito
mediante observación directa en el aspirado o biopsia de médula ósea, mejor aún, por cultivo. El proceso es mortal de no realizarse
tratamiento   sistémico   con   antimoniales   o   con   otras   sustancias   que   han   demostrado   actividad   antileishmaniásica   (sulfametoxazol‐
trimetoprim, metronidazol, anfotericina liposomal, etc.).

Desde el punto de vista dermatológico en la fase activa del proceso puede presentarse una hiperpigmentación difusa (kala azar significa
muerte negra). Años después del tratamiento y la regresión de la enfermedad sistémica puede ocurrir la leishmaniasis cutánea postkala‐
azar. Consiste en áreas eritematosas e hipopigmentadas en tronco y nódulos eritematosos en cara y extremidades. Se considera como
reactivación de leishmanias que quedan en la piel, que podría actuar como reservorio. Se trata con antimoniales con eficacia variable de
unos casos a otros.

c) Peculiaridades de la leishmaniasis en pacientes infectados por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)

Como en otros procesos, la infección por VIH ha motivado la presentación de formas peculiares de leishmaniasis y ha contribuido a
conocer mejor su etiopatogenia. 

Leishmaniasis cutánea

En ellos son más frecuentes las formas con lesiones múltiples, en ocasiones con distribución linfática (esporotricoide), lo que antes se
consideraba relacionado con la especie infectante y no con la situación inmunológica.

Leishmaniasis sistémica

Es mucho más frecuente en pacientes con infección por VIH, habiéndose detectado un aumento muy significativo del proceso desde el
inicio   de   la   pandemia.   Aunque   no   está   incluido   como   criterio   de   SIDA,   debe   considerarse   como   tal.   La   explicación   es   que   la
leishmaniasis   sistémica   se   produciría   por   una   reactivación   de   leishmanias   latentes,   que   se   diseminan   favorecidas   por   la
inmunosupresión. En estos pacientes pueden observarse lesiones cutáneas provocadas por los protozoos, que suelen ser pruriginosas y
se presentan como máculas hiperpigmentadas y/o pápulas liquenoides. Sin embargo, el hallazgo de leishmanias en biopsias cutáneas de
pacientes VIH+ no implica necesariamente que sean las responsables del proceso que motivó la biopsia, pueden simplemente formar
parte de la impregnación general del sistema reticuloendotelial por leishmanias que presentan estos pacientes inmunodeprimidos.
Tema 11. Infecciones de transmisión sexual y manifestaciones cutáneas del SIDA 

INTRODUCCIÓN

Bajo   el   concepto   de   enfermedades   (o   infecciones,   nos   referiremos   a   ellas   indistintamente   con   uno   u   otro   término)   sexualmente
transmisibles se agrupan tanto las venéreas clásicas, habitualmente de transmisión únicamente sexual, como todas aquellas en las que
este mecanismo de transmisión no es el único y ni tan sólo el principal.

 Las enfermedades/infecciones sexualmente transmisibles (ETS o ITS) clásicas son patologias que a pesar de haber sido compañeras
inseparables de toda la evolución histórica y cultural de la especie humana, de haber provocado sufrimientos físicos y emocionales
como pocas y de haber estado en el centro de la medicina durante siglos y hasta hace muy poco, unos pocos quinquenios, parecían
haber sido eclipsadas en las últimas dos décadas por el SIDA. Esta observación vale para el mundo que convencionalmente llamamos
desarrollado, ya que en el resto no han dejado de azotar a sus habitantes en estrecha alianza con otras epidemias. Un pequeño ejemplo:
de las 157 muertes por sífilis estimadas para 2002 que publica la OMS en su informe anual de 2004, a Europa y América del Norte le
corresponden..... cero. 

Pero   desde   hace   unos   cuatro   años,   y   paralelamente   a   las   “buenas”   notícias   sobre   el   SIDA   en   el   primer   mundo,   aquellas   viejas
compañeras   asoman   de   nuevo   en   las   consultas   y   en   los   laboratorios,   provocando   la   sorpresa   de   pacientes   y   de   los   profesionales
sanitarios que no acaban de creer que el retorno fuera posible. Pero las cifras que hacen públicas los epidemiólogos son consistentes y
reflejan un aumento consiserable de su incidencia. Con algunas diferencias de un país a otro, a menudo notables, las líneas de los
gráficos han tomado un sentido ascendente en la mayoria de ellos. 

 No   se   puede   hablar   de  una   situación  de   epidemia   o   de   endemia   generales   como   antes   de  la   época   antibiótica;   es  más   bien   una
interrupción de la tendencia que seguían las tasas de incidencia hacia la estabilización o hacia un descenso. En el momento actual, el
fenómeno parece afectar a colectivos y hábitats concretos (fundamentalmente, los hombres que practican sexo con hombres –HSH‐,
jóvenes,   de   medios   urbanos   del   mundo   occidental),   pero   ya   se   detectan   indícios   de   la   extensión   hacia   otros   estratos   sociales   y
poblacionales. Lógicamente, estas afirmaciones se refieren sólo a las ETS de las cuales se posee un registro cuidadoso (básicamente,
aquellas de declaración obligatória); se desconoce la evolución numérica real del resto excepto en algunos países. 

Como   posible   origen   de   este   incremento,   se   ha   señalado   que   la   terapia   antiretroviral   de   gran   actividad   (TARGA),   iniciada   casi
simultáneamente en Europa y en América del Norte, es una buena candidata. Ha supuesto una disminución de los muertos por SIDA,
un   incremento   de   la   supervivencia,   una   mejoria   del   estado   general   que   permite   el   retorno   a   la   actividad   sexual   y   un   estado   de
optimismo que lleva a pensar a los HSH que el SIDA ya es como cualquier patología crónica y que los contactos y pràcticas de alto
riesgo ya no tienen un precio tan alto. Las encuestas sobre el comportamiento sexual en este grupo demogràfico reflejan una elevada
proporción   de   practicantes   de  sexo   no   seguro  con   múltiples   compañeros,   tanto   por   parte   de  pacientes   VIH   (+)   que   regresan   a   la
actividad   al   encontrase   mejor   gracias   a   la   TARGA   como   por   parte   de   recién   llegados   a   la   vida   sexual   activa   y   de   aquellos   ya
sexualmente   activos   pero   que   se   habían   mantenido   alejados   del   riesgo   manteniendo   una   pareja   estable.   Respecto   al   colectivo
heterosexual, las ETS siguen afectando más a los estratos socioeconómicos y culturales más bajos, a los cuales se incorporan nuevos
miembros de forma continua procedentes tanto de las capas medias autóctonas como de la inmigración, lo cual contribuye al aumento
de la incidencia global. También ha podido contribuir la incorporación al mercado de la prostitución de mujeres de la Europa del Este,
donde las ETS muestran una prevalencia mucho mayor. 

Cuando un paciente consulta por una ITS se recomienda evaluar la posibilidad de que padezca otra enfermedad venérea concomitante
mediante una  historia  clínica, en la que  se debe detallar  el  grado  de  promiscuidad del mismo,  el tipo de relaciones  sexuales que
mantiene y si usa o no preservativo. Se debe realizar un examen genital completo (en la mujer con espéculo) y una exploración general,
para descartar la presencia de visceromegalias y adenopatías. Asimismo se deben recoger muestra de los exudados para examen directo
y cultivo (en la mujer las muestras deben tomarse del fondo de saco vaginal y del cuello uterino) y además solicitaremos serología para
sífilis, hepatitis B y C y HIV (para lo que debe pedirse consentimiento al paciente).

Antes de describir estas entidades, debemos fijar unos cuantos conceptos elementales:

‐ Las ITS se manifiestan clínicamente no solo en la región genital, pueden provocar lesiones en cualquier área corporal, cutánea o
extracutánea. 

‐ Algunos agentes de las EST habituales se pueden transmitir por contagio no venéreo. 

‐ Se pueden presentar a cualquier edad, en todas las condiciones sexuales y asociadas a todo tipo de actividad sexual o parasexual, por
infrecuente que sea o extraña que pueda parecer. 

‐ Siempre que sea posible intentaremos el tratamiento en monodosis y en la propia consulta, para asegurar el cumplimiento del mismo

‐ Hemos localizar y tratar los contactos sexuales recientes (según el período de incubación de la enfermedad).

‐ Debemos hacer educación sanitaria, recomendando evitar las relaciones sexuales hasta la curación completa, y el uso de métodos
barrera en todo tipo de relaciones esporádicas.

Comentaremos sucintamente la clínica y el manejo de las EST más clásicas, dejando de lado cuadros descritos más reciententemente, ya
que   hacerlo   de   forma   exhaustiva   no   forma   parte   de   los   objetivos   de   este   texto. Por   último   dedicaremos   unos   párrafos   a   las
manifestaciones cutáneas del SIDA. Respecto al tratamiento, nos hemos basado en las guías de los CDC de los EU de mayo 2002 y en las
de la OMS del 2003, el cual ampliamos en el apartado de terapéutica.
BALANITIS AGUDAS: BALANITIS CANDIDIáSICA

Se denomina balanitis a la inflamación del glande. Cuando se asocia a inflamación del prepucio se conoce como balanopostitis. La
mayoría de los casos de balanitis no son de etiología venérea.

 La balanitis candidósica se inicia en forma de micropústulas que se rompen rápidamente dejando pequeñas áreas de color rojo intenso
rodeadas de un pequeño collarete descamativo. Por confluencia se forma una balanitis eritematosa difusa, pero bien delimitada, de
bordes geográficos y pequeñas pápulas o pústulas satélites. En pacientes no circuncidados sobre ella puede acumularse un exudado
algodonoso blanquecino que se acumula en el surco balanoprepucial. Cuando afecta el prepucio se observa eritema, edema, y fisuras
longitudinales en el borde libre del mismo. El cuadro suele ser agudo y autolimitado, aunque en ocasiones es recidivante, en especial si
la pareja sexual es portadora de cándidas. En pacientes diabéticos puede seguir una evolución más tórpida. El diagnóstico se confirma
mediante KOH y cultivo en Sabouraud del exudado del surco balanoprepucial.

Balanitis Candidiásica Balanitis Candidiásica Balanitis Candidiásica Balanitis Candidiásica

El  diagnóstico diferencial  incluye  otras balanitis agudas como el herpes simple genital, las balanitis irritativas, por la fricción y la
humedad de la zona, las balanitis alérgicas de contacto y una reacción causada por medicamentos que se conoce como exantema fijo
pigmentario. En la balanitis irritativa el eritema tiene bordes imprecisos y con frecuencia existe el antecedente de una relación sexual
intensa.   No   se   observan   lesiones   satélites   aunque   el   esmegma   puede   confundirse   con   exudado.   La   balanitis   alérgica   de   contacto,
causada habitualmente por pomadas o por alguno de los componentes del preservativo, suele ser más intensa, con mayor eritema y
edema e incluso con vesículas. Además suele haber el antecedente de contacto con el alergeno. El exantema fijo medicamentoso tiene
también un inicio agudo. Se caracteriza por eritema intenso del glande y/o del prepucio, sobre el que rápidamente se desarrolla una
ampolla que se rompe con facilidad, dejando un área completamente denudada, erosionada. El síntoma principal en este caso es el
dolor. Suele recidivar en la misma localización, a las pocas horas de la ingesta del fármaco, y cura dejando pigmentación residual. Los
fármacos responsables suelen ser antiinflamatorios no esteroideos, tetraciclinas y sulfamidas. El herpes simple genital suele iniciarse con
pródromos (escozor, parestesias o dolor), seguido a las pocas horas de eritema y edema en glande y/o prepucio, sobre el que aparecen
unas pocas vesículas dispersas o agrupadas en racimo. Ahora bien, dado que es una zona sometida al roce continuo, las vesículas se
rompen   rápidamente   y   por   lo   general   se   observan   únicamente   pequeñas   úlceras   superficiales   y   dolorosas   (ver   úlcera   genital).   Se
acompaña de adenopatías bilaterales y múltiples. Una de las características que siempre debe hacer sospechar un herpes genital es que
las lesiones recidivan periódicamente en la misma localización y son dolorosas. Las balanitis crónicas pueden estar causadas por una
psoriasis, una dermatitis seborreica, un liquen plano o un liquen escleroatrófico y, en pacientes ancianos no circuncidados, una balanitis
de Zoon o una eritroplasia de Queyrat.

El tratamiento de la balanitis candidósica consiste en fomentos secantes (baños con permanganato potásico, suero fisiológico o agua de
Burow, cada 8‐12 horas) durante 5‐10 días. En algunos casos puede añadirse un imidazólico tópico en crema como el clotrimazol. Los
pacientes diabéticos con frecuencia requieren además un antifúngico oral como el fluconazol o el itraconazol.

URETRITIS

Se denomina así a la infección endouretral causada habitualmente por contacto sexual. Se caracteriza por exudado uretral, disuria y
polaquiuria.  Desde   el   punto  de  vista   clínico  se   distinguen  2   grandes   síndromes,  la  uretritis  gonocócica  y  la  no  gonocócica.   También
podemos hacer un diagnóstico de uretritis en caso de que en el Gram de la secreción se detecten > 5 leucocitos por campo en inmersión
en aceite o bien es positivo el test de la esterasa leucocitaria o se detectan > 10 leucocitos por campo en la primera orina.

Si ninguno de estos criterios está presente, es preferible diferir el tratamiento e investigar la presencia de  Neisseria Gonorrhoeae  y de
Chlamidya Trachomatis. Si son negativos, deberemos realizar un seguimiento estricto.

Ahora bien, es preferible realizar tratamiento empírico de síntomas sin confirmación de uretritis en pacientes de alto riesgo de los que se
dude   que   acudirán   a   control.   Tratar   para  Neisseria   Gonorrhoeae  y  Chlamidya   Trachomatis.   Los   contactos   de   pacientes   tratados
empíricamente se han de examinar y tratar.

1. Uretritis gonocócica

Está causada por la  Neisseria Gonorrhoeae, tiene un período de incubación corto, ya que  aparece a entre los 2 y 5 días después del
contagio sexual, y la clínica es más significativa, con dolor más intenso y supuración abundante y de color blanco‐amarillento. Para
confirmar el diagnóstico se debe introducir una torunda estéril unos 2 cm por dentro del conducto uretral y el exudado obtenido se
coloca   sobre   un   portaobjetos   y   se   tiñe   con   la   tinción   de   Gram.   La   presencia   de   gonococos   se   confirma   al   observar   diplococos
gramnegativos en el interior de los polimorfonucleares. El cultivo en Thayer‐Martin permitirá su tipificación.

 Uretritis gonocócica  Uretritis gonocócica
El tratamiento de primera elección consiste en Cefixima 400mg VO en dosis única. Es igualmente efectiva la Ceftriaxona a una dosis de
125mg IM en monodosis y la Ciprofloxacina oral, 500mg en dosis única.

2. Uretritis no gonocócica

Puede   estar   causada   por  Chlamidya   Trachomatis,   Ureaplasma   Urealyticum   o   Mycoplasma   hominis;   el   período   de   incubación   es   más
prolongado, por lo general mayor de 7 días y la sintomatología escasa, con discreto exudado uretral mucoide y mínima o moderada
disuria.   En   el   gram   no   se   observarán   diplococos   intracelulares   y   el   cultivo   específico   o   algunas   técnicas   de   inmunofluorescencia
permitirán la comprobación diagnóstica.

Uretritis por clamidia Uretritis por clamidia

Como tratamiento se recomienda en primer lugar la Azitromicina 1gr en dosis única o bien Doxiciclina 100mg/12h durante 7 días.

3. Uretritis persistente o recurrente

Si una vez instaurado el tratamiento persisten los síntomas deberemos pensar en la posibilidad de una reinfección o bien en que el
paciente no haya realizado correctamente el tratamiento. En este caso debemos retratar con el régimen inicial. También debemos pensar
en la posibilidad de desarrollo de resistencias del gonococo a algunos de los fármacos empleados, en la existencia de infección mixta
gonococo‐clamidia, hecho por el cual algunos expertos recomiendan tratamiento que cubra ambas infecciones desde el inicio, o bien en
uretritis por tricomonas, lo que debe confirmarse mediante cultivo endouretral. En este último caso el régimen recomendado consiste en
Metronidazol 2gr VO dosis única.

ITS EN LA MUJER

INFECCION GENITOURINARIA BAJA (VULVOVAGINITIS Y CERVICITIS)

Se incluyen conjuntamente en este apartado las vulvovaginitis, uretritis y cervicitis femeninas por presentar una sintomatología similar,
consistente en escozor, ardor y cambios en la cantidad y calidad del flujo vaginal. Para precisar el diagnóstico debemos detectar cuál es
el origen de los síntomas y por tanto es imprescindible el examen genital con espéculo. Se requiere tomar un mínimo de 4 muestras con
torunda: 2 del fondo de saco vaginal, 1 para examen directo y otra para cultivo, y 2 del cérvix con el mismo fin.

1.Vulvovaginitis

La vulvitis es el equivalente de la balanitis y se caracteriza por edema y eritema vulvar y puede estar causada tanto por cándida albicans
como por el virus del herpes simple. Otra causa de vulvitis es la psoriasis, la neurodermitis y el liquen escleroatrófico, en las que suele
predominar el prurito y siguen un curso más crónico.

La vaginitis se manifiesta por un cambio en el flujo vaginal, asociado o no a escozor y dispareunia. Los agentes etiológicos suelen ser
Cándida Albicans, Tricomonas vaginalis o Gardnerella Vaginalis y al examen con espéculo se evidencia que el exudado proviene del fondo
de saco vaginal y las paredes de la vagina, sin que se observe a nivel del cérvix.

En muchas ocasiones ambas entidades van asociadas lo que recibe el nombre de vulvovaginitis.

Tratamiento

La   vaginitis   por   cándida   puede   tratarse   con   imidazólicos   tópicos   como   el   clotrimazol   en  óvulos   intravaginales.   Si   existe   vulvitis
asociada   podemos   añadir  clotrimazol  en   crema   al   1% en  la  zona   afectada  durante  un   periodo   de   tiempo  similar.  Son  igualmente
efectivos   los   óvulos   y   las   cremas   de   miconazol,   tioconazol,   econazol,   etc.   En   algunos   casos   de   candidiasis   complicada   (intensa,
recurrente, pacientes diabéticas o inmunocomprometidas) es preciso el tratamiento oral con fluconazol o clotrimazol.

El tratamiento de elección de la vaginitis por tricomonas es el metronidazol oral 2 gr en monodosis.

El   tratamiento   de   la   vaginitis   bacteriana  por  Gardnerella   Vaginalis  consiste   en   metronidazol   oral   500mg/12h   durante   7   días,o   bien
metronidazol 0.75% gel 5gr/d durante 5 días.

2. Cervicitis

Es el equivalente de la uretritis del varón y puede estar causada tanto  por  Neisseria Gonorrhoeae, como  por  Chlamidya Trachomatis,
Ureaplasma  Urealyticum  o  Mycoplasma   hominis  e  incluso   por  el   virus   del herpes  simple.  En  la exploración con  el  espéculo  veremos
exudado purulento o mucoide que proviene del cérvix y la sintomatología por lo general es escasa y consiste únicamente en cambios en
el flujo vaginal.

El tratamiento de la cervicitis es el mismo que el de la uretritis del varón, según el microorganismo causante.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA (EIP)

Denominamos así a la infección del útero y sus anejos (trompas de Falopio y ovarios). Es más frecuente en mujeres promiscuas ya que
se trata de una infección de transmisión sexual. Se considera una complicación de una cervicitis que por vía ascendente progresa hacia
el endometrio y desde allí a las trompas de Falopio, los ovarios y el abdomen. En raras ocasiones se produce como complicación de
cirugía anexial.

Los síntomas de la EIP incluyen:

Dolor en la parte inferior del abdomen espontáneo o a la palpación del útero y los anejos anexial y/o movimiento del cérvix o de los
ovarios doloroso en el examen ginecológico. Además es frecuente encontrar fiebre  >  38.3º C, secreción purulenta vaginal o cervical y
VSG y PCR elevadas. En el cultivo del exudado cervical se detecta Neisseria Gonorrhoeae y/o Chlamidya Trachomatis. Se considera que el
diagnóstico   es  definitivo   si   en   la   biopsia   endometrial   existe   evidencia   histopatológica   de  endometritis   o   bien   existe   una   ecografía
transvaginal   o   una   resonancia   magnética   que   demuestre   la   presencia   de   fluidos   intratubáricos   o   en   la   laparoscopia   se   objetivan
anomalías compatibles con EIP.

Tratamiento

Si la paciente  no  presenta  signos  de  gravedad, de forma  ambulatoria se puede  recomendar  Ofloxacina  400mg/12h o levofloxacina
500mg/24h durante 14 días, más metronidazol 500mg/12h durante 14 días; o bien ceftriaxona 250mg IM en dosis única o cefoxitina 2gr
IM, más probenecid 1gr en dosis única, más doxiciclina 100mg/12h vía oral durante 14 días, asociados o no a metronidazol 500mg/12h
durante 14 días

Se recomienda  hospitalización  si la paciente presenta clínica quirúrgica, está embarazada o no tolera la antibioticoterapia oral. En este
caso recomendamos tratamiento parenteral con cefotetan 2gr/12h IV o cefoxitina 2gr/6h IV, más doxiciclina 100mg/12h VO/IV; o bien
clindamicina 900mg/ 8h IV, más gentamicina 2mg/kg IM/IV como dosis de carga; después 5mg/kg.

SíFILIS

El agente etiológico es la espiroqueta Treponema Pallidum. La infección tiene un período de incubación de unas 3 semanas, aunque puede
oscilar entre 9 y 90 días. 

La  sífilis primaria  se manifiesta en forma de chancro de inoculación. Se trata por lo general de una pápula ulcerada única, dura e
indolora, cuyo fondo es limpio. Se localiza habitualmente  en el surco balanoprepucial aunque  puede observarse en el glande o en
cualquier lugar del tallo del pene o la región perianal. Suele acompañarse de adenopatías indoloras y bilaterales aunque hay una de
mayor tamaño. En la mujer el chancro luético puede pasar desapercibido, ya que no es accesible a la vista. Incluso sin tratamiento la
úlcera autoinvoluciona entre 1 y 2 meses después de su aparición.

El diagnóstico de la fase primaria de la sífilis se basa en el hallazgo de espiroquetas específicas en el examen del exudado de la úlcera
con un microscopio de campo oscuro. La serología suele ser negativa y la primera en positivizarse es el FTA‐Abs, al final de este
período.

Chancro luético Chancro luético Chancro luético Chancro luético perianal Chancro luético vulvar

Alrededor   de   unos   2   meses   después   del   contagio,   cuando   la   úlcera   genital   está   a   punto   de   desaparecer,   suele   iniciarse   la  sífilis
secundaria, que también se autoresuelve en unas semanas. Además de un cuadro seudogripal, con febrícula, cefalea, malestar general y
artromialgias, el paciente presenta una erupción cutánea generalizada, maculopapular. Las lesiones son de color rojo‐cobrizo. Como
norma hay afectación de las mucosas. En los genitales externos podemos apreciar pápulas erosionadas que se conocen como condilomas
planos. En la mucosa oral se aprecian áreas de lengua depapilada. Las lesiones de las mucosas son altamente contagiosas por contener
un elevado número de treponemas y por la existencia de una solución de continuidad. 

Suele haber adenomegalias y no es rara la existencia de meningismo, neuritis óptica, hepatitis anictérica, alteraciones gastrointestinales
y nefritis. Durante esta fase la serología luética es positiva, tanto en lo que se refiere a las pruebas reagínicas como a las treponémicas.

Secundarismo luético. Secundarismo luético. Secundarismo luético. Secundarismo luético.
Secundarismo luético
ʺClaviʺ. Paciente HIV+. ʺClaviʺ. Lengua depapilada. Condilomas planos.
Tratamiento

El tratamiento de elección de la sífilis primaria, del secundarismo de menos de un año y de la sífilis latente precoz (de menos de 1 año) consiste
en   penicilina   G   benzatina,   2.4   millones   de   UI   intramuscular   en   monodosis.   En   caso   de   alergia   a   penicilina   puede   emplearse   la
Doxiciclina 100 mg/12h durante 14 días o la Ceftriaxona 1 gr/d IM o EV durante 8‐10 días (aunque de éste último existen muy pocos
estudios). Estas alternativas no han sido estudiadas en pacientes con infección por VIH.

Tras el tratamiento es necesario realizar una exploración clínica y analítica a los 6 y 12 meses. Consideraremos que no ha sido efectivo si
persiste la clínica o se multiplican por 4 los tests no treponémicos (VDRL). En este caso deberemos realizar una serologia VIH (previo
consentimiento del paciente), la analítica del LCR y retratar con penicilina benzatina 2.4 mill UI IM/semanal durante 3 semanas.

Los pacientes VIH + suelen responder igualmente a esta pauta de tratamiento aunque algunos expertos recomiendan la terapia con
penicilina benzatina durante 3 semanas y un seguimiento más estricto. En caso de que no mejoren ya sea clínica como analíticamente
debemos analizar el LCR mediante una punción lumbar.

Para el tratamiento de la sífilis  latente tardía, del secundarismo de más de un año y para la sífilis de evolución indeterminada  se recomienda
Penicilina G benzatina, 2.4 millones de UI intramuscular, 3 dosis, 1 a la semana durante 3 semanas o bien Doxiciclina 100 mg/12h
durante 28 días, en caso de alergia a penicilina.

En los pacientes VIH + es obligado analizar el LCR antes del tratamiento. Si éste es normal el tratamiento es el mismo que el del resto de
pacientes. En caso de neurosífilis la terapia consiste en Penicilina G acuosa, 18‐24 mill UI/día EV (3‐4 mill UI/4h) durante 10‐14 días.

Durante el embarazo se debe determinar la serología de la sífilis en la primera visita y repetir el RPR cada 3 meses hasta el parto en
grupos de riesgo o en áreas de elevada prevalencia. En caso de sífilis, el tratamiento depende del estadio de la misma. Para el manejo es
importante el control mediante ecografías fetales en la segunda mitad del embarazo.

Sífilis congénita

Se produce por transmisión vertical transplacentaria madre‐feto durante el embarazo o en el momento del parto.

La sífilis congénita es una enfermedad incapacitante, grave y potencialmente mortal (cerca del 50% de los niños con esta condición
mueren antes o poco después del parto). Los que sobreviven desarrollan signos y síntomas de sífilis precoz o tardía.

Los   recién   nacidos   infectados   desarrollarán,   en   caso   de   no   haber   recibido   tratamiento,   síntomas   de   sífilis   precoz   consistentes   en
irritabilidad, retraso en el desarrollo pondoestatural y fiebre. En algunos de ellos aparecerá una erupción consistente en maculopápulas
de coloración cobriza con afectación palmoplantar, similar a la lues secundaria del adulto, pápulas erosionadas periorificiales (alrededor
de la boca, el ano y los genitales) similares a los condilomas planos, vesículas palmoplantares, secreción nasal acuosa, y nariz en silla de
montar, por infección del cartílago nasal. También son frecuentes las epifisitis con dolor de los huesos largos, en especial del húmero. En
niños mayorcitos signos de sífilis tardía como anomalías dentales (dientes de Hutchinson), alteraciones osteoarticulares como dolor,
imposibilidad de movilizar una extremidad,  tibia en sable y artritis, neurolúes,  ceguera  por opacidades corneales  y sordera. En la
exploración suele detectarse hepatoesplenomegalia. En caso de sospecha de sífilis congénita en un niño debemos solicitar hemograma y
pruebas de función hepática, serología de lúes (VDRL y FTA‐ABS), examen del LCR, examen ocular, examen en campo oscuro de
lesiones erosivas para detectar treponemas, ecografia craneal y radiografías de huesos largos.

Para el tratamiento de la misma podeis consultar el apartado de protocolos terapéuticos.

OTRAS ITS QUE CAUSAN úLCERA Y ADENOPATíA GENITAL

Chancro blando o chancroide

Está causado por el Haemophilys Ducreyi. La infección tiene un período de incubación corto, de unos 3‐5 días, las úlceras son múltiples,
blandas y dolorosas, y se asocian a adenopatías bilaterales dolorosas que si se dejan evolucionar fistulizan a la piel y supuran. El
diagnóstico se realiza  por cultivo en medios especiales. A diferencia de la sífilis, el chancro  blando no suele tener complicaciones
generales.

El tratamiento consiste en Azitromicina 1 gr VO o bien Ceftriaxona 250 mg IM, en dosis única.

La resolución de las adenopatías puede precisar drenaje quirúrgico, que debe ser cuidadoso, aspirando con aguja gruesa el contenido de
los bubones, vigilando que no toque a la piel sana.

Se deben examinar y tratar contactos tanto si tienen clínica como si no, si la relación sexual se ha producido  < 10 días antes del inicio de
la clínica. 

Chancro blando.  Chancro blando.  Chancro blando 
Linfogranuloma venéreo (LGV)

Es una enfermedad de transmisión sexual causada por los serotipos L1, L2 y L3 de  Chlamydia trachomatis. Producen inflamación y
supuración de los ganglios linfáticos de drenaje y al mismo tiempo destrucción y cicatrización de los tejidos vecinos. En nuestro medio
es una infección rara aunque puede contraerse tras relaciones sexuales en alguno de los países endémicos del continente africano o de
América del Sur o por contagio de una persona que haya residido en alguno de estos países. El período de incubación va de 4 a 21 días.
Se inicia como un chancro genital indoloro, que con frecuencia pasa desapercibido y cura sin dejar cicatriz, seguido de inflamación de
los ganglios de drenaje, que se hacen dolorosos y finalmente supuran (“bubones”). Puede acompañarse de fiebre, astenia, anorexia y
malestar  general.  En  la  mujer   pueden  aparecer fístulas  entre  la  vagina   y  el  recto.   En  fases   más  avanzadas  aparece elefantiasis  de
genitales o masas excrecentes rectales y abscesos.

El  diagnóstico  se  confirma  mediante  biopsia ganglionar  que  permite  objetivar  la  Chlamidya  con  tinciones  especiales  o cultivo del
aspirado del ganglio en medios especiales (sólo disponible en algunos laboratorios especializados) aunque el sistema más utilizado y
útil es la serología específica.

El tratamiento de primera elección consiste en Doxiciclina, 100 mg vía oral, dos veces al día, durante 3 semanas.

Granuloma inguinal

Es una ITS causada por  Calymmatobacterium granulomatis, bacteria común en regiones tropicales y subtropicales. Es más frecuente en
varones sexualmente activos, en especial entre los que practican sexo anal. Alrededor del 50% de los infectados presentan lesiones
anales.

Clínicamente se manifiesta en forma de una pápula o un nódulo ulcerado y friable que sangra con facilidad. Progresa lentamente y
produce destrucción del tejido genital vecino.

El diagnóstico se hace en la mayoría de ocasiones por biopsia de las lesiones y examen de las mismas para detectar la presencia de
cuerpos de Donovan (inclusiones citoplásmicas en el interior de células mononucleares).

El tratamiento recomendado consiste en Doxiciclina 100 mg/12 horas durante un mínimo de 21 días.

De todos modos, la causa más común de úlcera y adenopatía genital en nuestro medio es el herpes simple, que se comenta en el
siguiente apartado. Otras causas no venéreas de úlceras genitales son el carcinoma epidermoide, el liquen plano erosivo y las aftas
genitales, que suelen formar parte del síndrome de Behçet.

INFECCIONES VíRICAS

1. Herpes simple genital

Hoy   en   día   en   nuestro   medio,   la   primera   causa   de   úlcera   y   adenomegalias   genitales   es   el   herpes   simple   genital.   Está   causado
habitualmente por el virus herpes tipo II y la clínica es similar a la del herpes orofacial, iniciándose con pródromos como escozor,
parestesias o dolor, seguido a las pocas horas de eritema y edema en glande o prepucio, sobre el que aparecen unas pocas vesículas
dispersas o agrupadas en racimo, que recidivan con una periodicidad irregular en la misma localización y son siempre dolorosas. Ahora
bien, dado que es una zona sometida al roce continuo, las vesículas se rompen rápidamente y por lo general se observan únicamente
pequeñas úlceras superficiales y dolorosas, dispersas en escaso número por el glande, el surco balanoprepucial y la cara interna del
prepucio.   Las   lesiones   de   herpes   genital   en   la   mujer   son   superponibles:   múltiples   ulceraciones   superficiales   en   labios   menores   o
mayores, rodeadas de un halo inflamatorio y dolorosas. También puede verse como una única úlcera, de tamaño algo mayor y bordes
geográficos,  si  se  produce   por  rotura  de vesículas   agrupadas   en   racimo.  Suele  acompañarse   de  adenopatías  bilaterales,   múltiples,
pequeñas   y   dolorosas.   La   primoinfección   es   más   intensa,   con   mayor   eritema,   edema   y   mayor   número   de   vesículas.   En   pacientes
inmunodeprimidos,  el  virus del herpes  simple  puede originar  úlceras profundas  y con  frecuencia se localizan a  nivel  perianal. El
diagnóstico se confirma mediante un cultivo positivo para virus del herpes simple, citología del fondo de la úlcera, en la que podemos
observar células con cuerpos de inclusión víricos (test de Tzank), o bien mediante técnicas de inmunofluorescencia directa o de PCR.

herpes simple genital primario  herpes simple genital  herpes simple genital 

El  tratamiento  recomendado de la primoinfección herpética consiste en Aciclovir oral, 400 mg/8 horas, o bien Famciclovir 250 mg/8
horas o Valaciclovir 1 gr/12 horas, durante 7‐10 días. Además se recomiendan fomentos secantes con agua de Burow o permanganato
potásico y analgésicos en caso de dolor.

En caso de haber más de 4 recidivas al año podemos administrar un tratamiento supresor oral continuado consistente en Aciclovir 400
mg/12h, o Famciclovir 250 mg/12h, o Valaciclovir 500‐1000 mg/día.

En cerca de un 5% de los pacientes se ha comprobado la existencia de virus herpes resistentes a diversos antivíricos orales. En este caso
se recomienda Foscarnet 40 mg/kg/8h EV, o Cidofovir 1% gel/24h, durante 5 días
Infección por herpes simple y embarazo

La   administración   de   aciclovir   durante   el   primer   trimestre   no   parece   incrementar   el   riesgo   de   malformaciones   importantes   en   el
neonato. Se puede emplear en el primer episodio clínico o en caso de recurrencias intensas.

Existe una experiencia muy limitada con famciclovir y con valaciclovir.

El riesgo de transmisión de la infección al recién nacido en el momento del parto es del 30‐50% en caso de que exista infección activa. En
este caso es preferible realizar cesárea.

2. Infecciones por papilomavirus humano: verrugas anogenitales (VAG) y condilomas acuminados (CA)

Hoy en día, en nuestro medio, las infecciones por papilomavirus (PVH) son la ITS más frecuente, más incluso que el resto de ITS juntas.
Además, un elevado porcentaje de pacientes tiene infección latente o subclínica, y por tanto las cifras están muy infravaloradas.

Las VAG se manifiestan como pápulas del color de la piel o hiperpigmentadas, de superficie papilomatosa, que se localizan en los
genitales, el periné, los pliegues inguinales o el ano, desde donde pueden extenderse a la vagina, la uretra, el cérvix y el recto. Suelen
medir unos mm aunque por confluencia pueden formar grandes masas tumorales, exofíticas, con aspecto de coliflor. Cuando aparecen
en los pliegues (ingles, región perianal, surco balanoprepucial, pliegues de los labios) adoptan la forma de cresta de gallo y se conocen
con el nombre de condilomas acuminados.  Suelen transmitirse por contagio sexual y aparecen tras un período de incubación que va
desde unas semanas a 6‐9 meses. La mayoría de las veces causan una infección latente, detectable únicamente mediante técnicas de
biología   molecular.  También  pueden   originar   una   infección  subclínica,  evidenciable  mediante   el  test   del  ácido  acético  al  3%   y  un
colposcopio. Con menos frecuencia producen infección clínica en forma de VAG/CA.

Las   lesiones   siguen   un   curso   indolente   y   pueden   inocularse   a   superficies   vecinas,   pero,   como   el   resto   de   verrugas,   tienden   a   la
autoinvolución espontánea al cabo de meses o años, excepto en pacientes inmunodeprimidos. Su grado de contagiosidad es elevado.
Tras un solo contacto sexual se calcula que se infectan más del 60% de las parejas sexuales.

Papulosis bowenoide

Son una variante de VAG que se manifiestan como pápulas pigmentadas pequeñas, agrupadas, de superficie ligeramente verrucosa,
distribuidas por la región genital. La histología muestra displasia de todo el epitelio, muy similar a una enfermedad de Bowen.

Verrugas anogenitales en niños

Las VAG son muy raras en los niños. En la mitad de los casos se han contraído durante el nacimiento o son consecuencia del contagio
desapercibido de unas verrugas cutáneas, la mayoría de las veces del propio niño. Tales casos están causados por VPH no genitales.
Antes de diagnosticar CA en un niño debemos examinar en primer lugar el resto de la piel para descartar la presencia de verrugas
vulgares en otras localizaciones. En caso contrario el clínico debe comunicar la sospecha de abuso sexual con el fin de iniciar un proceso
de evaluación que puede o no confirmar dicho abuso.

Condilomas   acuminadosCondilomas
Condilomas acuminados  Condilomas acuminados  Condilomas acuminados 
perianales  acuminados 

Tratamiento

 Consideraciones previas

‐ Como en el resto de ITS, debemos realizar un examen clínico general y genitoanal meticuloso y solicitar VDRL, VIH, VHB y VHC para
descartar una ITS concomitante.

‐ Se debe asimismo examinar a la/las parejas de los últimos 6 meses y realizar educación sexual sobre medidas preventivas.  Se debe
recomendar abstinencia sexual hasta que hayan transcurrido por lo menos 3 meses de haber desaparecido las lesiones. Para reducir el
riesgo de contagio es importante el uso del preservativo en todas las relaciones sexuales esporádicas.

‐ Se ha comprobado que las VAG tienen una estrecha relación con el cáncer anogenital, en especial cuando están causadas por los PVH
serotipos   16   y   18.   Se   calcula   que   el   90%   de   los   carcinomas   de   cérvix   está   causado   por   VPH.  El   antecedente   de   CA   obliga   a   un
seguimiento para procurar el diagnóstico precoz de estas neoplasias, mediante el test de Papanicolau.

‐ En pacientes inmunodeprimidos las lesiones pueden alcanzar gran tamaño y ser muy resistentes al tratamiento.

‐ No hay evidencias de que un tratamiento sea superior a otro.

 Tratamiento médico

Pueden utilizarse cáusticos como la resina de podofilino, la podofilotoxina, derivado sintético de la misma que es su principio activo,
los  ácidos   bicloroacético   y   tricloroacético   o   bien   citostáticos   como   el  5‐fluorouracilo   (5‐FU)   en   pomada.   En   caso   de   que   estos
tratamientos   fallen   podemos   utilizar  inmunoestimulantes  como  la   crema   de  imiquimod   al  5%  o  las   inyecciones   intralesionales   de
Interferón alfa.

Tratamientos quirúrgicos

Pueden realizarse en la consulta e incluyen criocirugía, electrocoagulación y extirpación simple (con cucharilla, tijeras o bisturí). Con
estos métodos parece que hay menos recidivas que con los tratamientos médicos.

3. Moluscos contagiosos

Es una infección de la epidermis debida a un virus de la familia  poxviridae. Habitualmente se ven en niños. Cuando aparecen en la
región genital suelen ser de transmisión sexual. Se presentan como pequeñas pápulas hemisféricas, del color de la piel o rosadas, que
miden por lo general de 2 a 4 mm. Su superficie es lisa aunque en el centro pueden presentar una umbilicación. Las lesiones mantienen
una cierta agrupación en la región del pubis o los genitales externos. Puede haber desde pocas lesiones hasta más de un centenar. Como
la mayoría de infecciones víricas tienden a autoinvolucionar en 1‐2 años, aunque como su nombre indica son altamente contagiosos por
lo que es preferible realizar tratamiento. Cuando aparecen en la cara de un adulto debe pensarse en la posibilidad inmunosupresión
(SIDA).

Molusco contagioso genital Molusco contagioso genital Molusco contagioso genital en paciente HIV+

Tratamiento

Podemos optar por legrado de las lesiones con una cucharilla, o bien extruirlas con una pinzas sin dientes o por crioterapia. También se
ha realizado tratamiento con cáusticos como la cantaridina o el ácido tricloroacético que deben aplicarse con cuidado ya que pueden
producir una quemadura. Con la crema de imiquimod al 5%, que produce igualmente irritación, se consigue la remisión del 50% de las
lesiones en unos 3 meses, aplicándola 3 veces a la semana.

Los pacientes inmunodeprimidos pueden presentar numerosas lesiones, en ocasiones de gran tamaño. El tratamiento habitual es el
legrado con cucharilla o la crioterapia aunque, si el grado de inmunosupresión es elevado, la recidiva es la regla.

ECTOPARASITOSIS

1. Pediculosis del pubis

Está causada por Phthirus pubis, parásito humano obligado que se transmite por contagio sexual. La clínica consiste en prurito genital de
intensidad progresiva. En el varón no es raro que se propague hacia el abdomen o las axilas. A la exploración se objetivan excoriaciones
por rascado y algunas manchas azuladas (maculae ceruleae) que traducen pequeños hematomas producidos por el parásito al succionar
la sangre del huésped. En pacientes con poca higiene también se pueden observar puntos negros en el interior de los calzoncillos, que
corresponden   a   manchas   secas   de   sangre   y   a   restos   de   los   propios   parásitos.   Con   la   lupa   es   fácil   objetivar   las   liendres   (huevos)
adheridas al tallo del vello pubiano y algunos parásitos adheridos a la base del mismo o en movimiento.

Pediculosis pubis.
Pthirus pubis Pthirus pubis Liendres Pthirus pubis
Liendres

Tratamiento

Se usa fundamentalmente la crema de permetrina al 1%, que se deja aplicada durante unos 10 minutos y posteriormente se lava con el
champú con permetrina al 1,5 %, que también se deja actuar durante unos minutos. La operación debe repetirse al cabo de 1 semana. De
forma alternativa puede realizarse un lavado con el champú de lindane al 1% que puede dejarse actuar durante unos 5 minutos. Debe
recordarse que el lindane no debe utilizarse durante el embarazo ni en niños mesnores de 2 años.

Al tratarse de una enfermedad de transmisión sexual debe interrogarse siempre al paciente sobre la existencia de otras enfermedades de
estas características y solicitar serología de hepatitis, lues y VIH.
2. Sarna

Aunque no de modo exclusivo, con frecuencia la sarna se transmite por contagio sexual. Posteriormente puede extenderse al resto de
convivientes por contacto cercano. Se caracteriza clínicamente por prurito generalizado intenso y progresivo, de predominio nocturno.
La existencia de varios convivientes con prurito debe hacer siempre sospechar la posibilidad de sarna. El periodo de incubación es de
dos a cuatro semanas.

Está causada por el Sarcoptes scabiei var. Hominis, ácaro de cuerpo ovalado con cuatro pares de patas. Cuando la hembra es fecundada
perfora por la noche la capa córnea con el fin de depositar los huevos. Se calcula que un paciente infestado transporta entre 10 y 30
hembras activas.

Además del prurito y las excoriaciones por rascado, que son prácticamente constantes, el diagnóstico clínico de la sarna se basa en el
hallazgo de los surcos acarinos, lineales aunque de trayecto un poco tortuoso, de 0.5‐1 cm de largo, localizados habitualmente entre los
dedos o en las muñecas, o más raramente en las axilas o los genitales. Son igualmente características las pápulas persistentes, que
consisten en papulonódulos de superficie lisa, de 3 a 5 mm de tamaño, eritematosos, intensamente pruriginosos, que se localizan en
genitales y nalgas. Si queremos confirmar el diagnóstico de forma definitiva es preciso objetivar el parásito en el final de algunos de los
surcos o en vesículas aisladas, raspando con cuidado la lesión con un bisturí de forma tangencial y poniendo el contenido del mismo en
un portaobjetos, con el fin de analizarlo en el microscopio.

Sarna. Pápulas
Sarna. Surcos acarinos Sarna. Surcos acarinos Sarna. Surcos acarinos Sarcoptes scabiei
persistentes

Tratamiento

El tratamiento recomendado consiste en crema de permetrina al 5% que se deja aplicada sobre la piel durante 8‐12 horas, procurando
aplicar una pequeña  cantidad de la misma  desde el cuello hasta  los pies, evitando que queden zonas sin recibir crema. De forma
alternativa puede aplicarse lindane al 1%, aunque debemos recordar que está contraindicado en el embarazo y en niños menores de 2
años por su neurotoxicidad.

Es muy importante que el tratamiento lo realicen simulatáneamente tanto los pacientes afectados como el resto de convivientes.

También es conveniente el lavado de la ropa que haya estado en contacto directo con la piel (ropa personal, ropa de cama y toallas) sea
lavada en agua caliente (60ºC).

En casos resistentes puede emplearse la ivermectina oral.

MANIFESTACIONES CUTáNEAS DEL SIDA

Las manifestaciones  cutáneas siguen siendo uno  de los indicadores básicos  de infección por VIH y de su progresión. Después del
contagio   y   la   primoinfección,   el   SIDA   sigue   un   largo   período   de   latencia   tras   el   cual   comienzan   a   aparecer   síntomas   de
inmunodeficiencia. En la fase final, con los CD4 por debajo de 200 x 10(6) celulas/L, aparecen infecciones oportunistas y neoplasias. Las
infecciones más frecuentes son candidiasis orales e infecciones víricas como herpes simple, herpes zoster, condilomas acuminados y
moluscos contagiosos. Entre las neoplasias la más habitual es el sarcoma de kaposi, que se ve casi exclusivamente en homosexuales
infectados previamente por VHS8. En conjunto, más del 90% de los pacientes con SIDA tienen algún tipo de dermatosis.

Primoinfección

Con frecuencia pasa desapercibida y se confunde con otros tipos de virasis. Se manifiesta como un síndrome mononucleosis‐like, con
fiebre persistente,  adenomegalias generalizadas, malestar general, anorexia, odinofagia, síntomas  gastrointestinales  y conjunctivitis.
Aparece posteriormente un rash morbiliforme con enantema oral que persiste durante unas 2 semanas. La combinación de varios de
estos síntomas siempre debe hacer pensar en la posibilidad de la infección entre pacientes de riesgo. En esta fase puede detectarse RNA
viral a elevadas concentraciones. También se produce la seroconversión de anticuerpos contra Gp160 y p24 a la semana del inicio de los
síntomas. Analíticamente suele detectarse trombocitopenia, leucopenia y aumento de las transaminasas. El tratamiento precoz de la
infección bloquea la replicación y la diseminación del HIV lo que mejora el pronóstico. Por otra parte, permite evitar el contagio de otros
pacientes con los que pueda relacionarse a partir de este momento si se toman las medidas preventivas oportunas.

Primoinfección: enantema Primoinfección: enantema Primoinfecció: exantema morbiliforme Primoinfección: exantema morbiliform
Infecciones víricas

 Papilomavirus 

Las verrugas y los condilomas son muy frecuentes en los pacientes con SIDA y además suelen ser resistentes a diferentes terapias. Los
tratamientos habituales suelen ser ineficaces. Se emplea por lo general la electrocoagulación y la crioterapia con lo que se consigue
reducir las lesiones e incluso eliminarlas temporalmente pero no es raro que recidiven, excepto en aquellos pacientes con linfocitos CD4
por encima de 200. Debemos recordar que los condilomas en la mujer se asocian con mayor frecuencia a carcinoma de cérvix.

 Moluscos contagiosos

Suelen aparecer en la cara y en los genitales y empeoran en el transcurso de la enfermedad. Existen múltiples tratamientos entre los que
destacamos el curetaje y la crioterapia. Como sucede con las verrugas, son muy difíciles de erradicar por completo y recidivan con
frecuencia,   aunque   con   los   TARGA,   al   mejorar   la   inmunidad   del   paciente,   las   lesiones   pueden   llegar   incluso   a   desaparecer
espontáneamente.

 Herpes simple

Se produce por reactivación de un herpes simple latente. En fases avanzadas del SIDA se presenta como úlceras crónicas y dolorosas, de
borde irregular, en ocasiones muy extensas, localizadas alrededor de la boca, de los genitales o de la región perianal. Puede producir
esofagitis y encefalitis. El  tratamiento  más indicado consiste en aciclovir 200 mg cada 4 horas hasta que las lesiones se hayan curado.
Alternativamente se puede utilizar famciclovir o valaciclovir. Con frecuencia se precisa tratamiento prolongado y por ello no es raro el
desarrollo de resistencias.

 Virus varicela‐zoster 

Puede ocasionar una varicela primaria grave, con neumonía y ataxia cerebelosa, un herpes zoster extenso y necrótico, o bien varicela
crónica. El herpes zoster con frecuencia es una de las manifestaciones precoces de la infección por HIV. El tratamiento recomendado en
ambos casos es aciclovir 10 mg/kg/8h ev durante 7‐10 días. Alternativamente puede usarse famciclovir o valaciclovir.

 Citomegalovirus 

Suele presentarse como una úlcera perianal crónica que no mejora con aciclovir. También se han descrito lesiones papulovesiculosas,
púrpura, nódulos, úlceras y lesiones verrucosas. Con frecuencia se asocia a herpes simple o micobacteriosis. Puede haber enfermedad
diseminada con retinitis, inflamación gastrointestinal, enfermedad del sistema nervioso central o periférico y neumonía intersticial. El
tratamiento  recomendado consiste en ganciclovir ev, 7.5‐10 mg/kg en 2‐3 dosis durante un mínimo de 14 días como tratamiento de
inducción   y   5‐6   mg/kg/24h   como   mantenimiento   indefinidamente   (oral   para   el   mantenimiento   de   la   retinitis).   Alternativamente
foscarnet 60 mg/kg/8 h en la inducción y 60‐120 mg/kg/24 como mantenimiento.

 Virus de Epstein‐Barr: Leucoplasia oral pilosa

Se presenta como pápulas filiformes blancas, lineales, que se agrupan formando una placa en los lados de la lengua. Se produce por una
hiperplasia   benigna   del   epitelio   lingual   y  típicamente   no   desaparece  al   frotar   con   la   espátula,   lo   que   permite   diferenciarla   de  las
candidiasis. Suele mejorar con el triple tratamiento antivírico de elevada actividad. En casos refractarios pueden usarse los retinoides
tópicos, la resina  de podofilino o el ácido tricloroacético, aunque  deben aplicarse con sumo  cuidado ya que se trata de productos
cáusticos.

Verrugas planas en Herpes zoster
Molusco contagioso de la herpes simple genital en
paciente VIH+. Fenómeno bimetamérico. Paciente Leucoplasia oral pilosa
barba en paciente HIV+ una paciente HIV+
de Koebner HIV+.

Micosis

La candidiasis oral es con frecuencia el primer síntoma de enfermedad. La mayoría de pacientes desarrollan una candidiasis a nivel de la
mucosa   oral   y   faríngea,   en   cuyo   caso   produce   disfagia,   o   a   nivel   vulvovaginal,   donde   produce   vulvodinia.   En   ambos   casos   es
recurrente. También son frecuentes las tiñas extensas y recidivantes y las onicomicosis de progresión rápida, incluyendo la onicomicosis
blanca superficial. El tratamiento de estas micosis casi siempre debe ser sistémico y debe mantenerse hasta la curación completa de la
dermatosis.

La   afectación  cutánea   en  las  criptococosis  diseminadas  se  da  en  el   5%  de  los  casos.   Suele  presentarse   como   lesiones  tipo  molusco‐
contagioso o bien como nódulos ulcerados. El  tratamiento  consiste  en anfotericina B 0.7 mg/kg, con o sin fluocitosina 100 mg/kg/d
seguido de itraconazol 400 mg/d o fluconazol 200‐400 mg/d como mantenimiento.
Candidiasis oral en paciente HIV+ Candidiasis oral en paciente HIV+ Criptococosis cutánea

Parasitosis: Escabiosis

En los pacientes con menos de 200 linfocitos CD4+ la sarna es mucho más extensa y el número de parásitos que infestan la piel mucho
mayor que en la sarna clásica, y por tanto es mucho más contagiosa. Se ve la forma papular diseminada (cada pápula un surco, un
parásito) y la sarna noruega, hiperqueratósica o costrosa, con centenares de parásitos. Se recomienda permetrina al 5% semanalmente
hasta que  remite, o bien lindane al 1% o combinaciones de ambos. También se ha utilizado la ivermectina oral 200 microgr/kg en
monodosis, especialmente en casos avanzados.

Infecciones bacterianas

 Piodermitis

El 50% de los pacientes HIV+ son portadores de estafilococos. Puede producir tanto infecciones superficiales (impétigo, foliculitis) como
profundas (ectimas, abscesos, celulitis), y complicarse con una sepsis. Para las infecciones superficiales se recomienda tratamiento con
cloxacilina, cefuroxima axetilo o cefadroxilo a las dosis habituales, hasta conseguir la resolución del cuadro. En los casos recurrentes
podemos añadir rifampicina 600 mg/d durante 7 días y mupirocina nasal, ya que suelen darse en portadores. Las infecciones profundas
se   tratan   mediante   desbridamiento   quirúrgico   y   cloxacilina   o   cefadroxilo   durante   meses.   También   son   frecuentes   las   infecciones
superficiales (foliculitis) y profundas (ectima gangrenoso, celulitis y abscesos) por Pseudomona, especialmente en caso de neutropenia.
Las   foliculitis   se   tratan   con   ciprofloxacino   oral;   las   infecciones   profundas   con   penicilinas   antipseudomonas   endovenosas   como   la
carbenicilina o la ticarcilina, además de desbridamiento amplio de la lesión.

 Sífilis

Con frecuencia sífilis y VIH coinciden en un mismo paciente, ya que ambas son habituales en pacientes promiscuos, homosexuales y
drogadictos. Además, la existencia de una úlcera genital como el chancro primario, favorece la infección por VIH. Por ello, debemos
solicitar el VDRL a todos los pacientes VIH+, e, igualmente, debemos solicitar la serología VIH a todo paciente con lues. Las lesiones
cutáneas por lo general son más intensas y predominan las formas pustulosas y necróticas (sífilis maligna), aunque, como en el resto de
los pacientes, se produce afectación palmoplantar y de mucosas.

El tratamiento recomendado es penicilina benzatina, 2.4 millones UI, semanalmente durante 3 semanas. Si se detecta neurolues en el
líquido cefaloraquíodeo indicaremos penicilina G sódica 2‐4 millones UI cada 4 horas, ev, duarante 10‐14 días. Se recomienda solicitar
serología reagínica mensual los 3 primeros meses y posteriormente cada 3 meses. Si no se reduce a los 6 meses se recomienda realizar
una punción lumbar. 

 Micobacterias

Las   lesiones   cutáneas   por  Micobacterium   Tuberculosis  suelen   verse   en   las   fases   avanzadas   de  la   infección   por   VIH,   en   el   curso   de
tuberculosis diseminadas. Se han descrito casos de tuberculosis cutis miliaris, escrofuloderma y formas atípicas. El tratamiento se ha de
mantener un mínimo de 9 meses, haciendo previamente un antibiograma. Los fármacos más recomendados son la isoniacida 5 mg/kg
(máximo 300 mg/d), rifampicina 10 mg/kg (máximo 600 mg/d) y piracinamida 15‐30 mg/kg (máximo 2 gr/d). También se han descrito
algunos casos de infección cutánea por micobacterias atípicas.

 Angiomatosis bacilar

Es un cuadro casi exclusivo de los pacientes con SIDA, aunque también se ha visto ocasionalmente en pacientes trasplantados. Se trata
de una infección causada por la  Rochalimea Quintana  y la  Rochalimea Henselae, inoculadas por la mordedura o arañazo de gato. Las
lesiones suelen ser pápulas, nódulos o tumores, solitarios o múltiples, de aspecto angiomatoso. También puede afectar las mucosas y los
órganos internos (peliosis hepática). El tratamiento recomendado es eritromicina 500 mg/6h oral durante 8‐12 semanas.

Secundarismo luético. Paciente Secundarismo luético. Paciente Secundarismo luético. Paciente
Sífilis ʺmalignaʺ
HIV+. Rágades HIV+. ʺClaviʺ HIV+. ʺClaviʺ
Dermatosis inflamatorias

 Psoriasis 

Se   ven   brotes   intensos   de   psoriasis   y   un   espectro   continuo   de   dermatitis   seborreica‐psoriasis‐artritis   psoriásica‐Reiter.   Si   hay   una
eritrodermia, puede servir de puerta de entrada a una sepsis estafilocócica. Afecta casi siempre la cara, el cuero cabelludo y los pliegues
y con frecuencia las lesiones son pustulosas y exudativas. El tratamiento tópico es el mismo que en pacientes sanos y entre los orales
parece que el que presenta mejor perfil terapéutico es el acitretino.

Síndrome oculo‐uretro‐sinovial (Síndrome de Fiessinger‐Leroy, Síndrome de Reiter)

Enfermedad inmunológica cuya tríada es uretritis no gonocócica, artritis y dermatosis (queratodermia difusa ʺblenorrágicaʺ, balanitis
circinada, úlceras orales y placas psoriasiformes). Suele ser autolimitado aunque algunos casos son recurrentes y en el 30% de los casos
deja incapacidades.  Cursa  con oligoartritis de grandes  articulaciones (rodillas) o poliartritis, distrofia ungueal  severa, conjuntivitis‐
uveitis, uretritis y balanitis circinada.

 Dermatitis seborreica

Se ve en un 50% de los pacientes HIV, es más diseminada y en ocasiones es muy psoriasiforme, hiperqueratósica. En cuero cabelludo
con frecuencia se observan lesiones de falsa tiña y de alopecia cicatricial. El tratamiento puede ser muy variado y consiste en corticoides
tópicos (en crema para la cara y en lociones para el cuero cabelludo), o antifúngicos, y para el cuero cabelludo champús con alquitrán,
sulfuro de selenio, piritiona de zinc o cetoconazol.

Prurito

Siempre se debe descartar otras causas como la sarna, antes de atribuir el prurito a la enfermedad de base. Presentan excoriaciones y
pápulas y placas liquenificadas. Se recomiendan anaestésicos tópicos, lociones antipruriginosas, doxepina, corticoides tópicos, baños de
avena, antihistamínicos y/o fototerapia. En ocasiones es útil una consulta psiquiátrica.

Neoplasias cutáneas

 Sarcoma de Kaposi

Neoplasia vascular cutaneo‐mucosa que también puede afectar los ganglios, el pulmón y el aparato gastrointestinal. Se ve en el 15% de
los pacientes HIV, especialmente en homo o bisexuales. El agente etiológico es el virus herpes simple tipo 8. Se presenta como una o
varias máculas, pápulas, placas o nódulos/tumores de color rosado, eritematoso, púrpura o marrón oscuro. Los tumores pueden ser
dolorosos y ulcerarse y puede haber edema local y linfadenomegalias. En las fases iniciales de la enfermedad puede ser controlada sólo
por el hecho de comenzar el tratamiento antiretroviral de elevada actividad (TARGA). En las fases avanzadas el tratamiento de elección
parece ser la antraciclina liposomal.

 Linfomas no Hodgkin

sarcoma de Kaposi Paciente sarcoma de Kaposi Paciente sarcoma de Kaposi Cavidad oral
sarcoma de Kaposi Paciente VIH+
VIH+ VIH+ Paciente VIH+
Tema 12. Psoriasis 

INTRODUCCIóN

La psoriasis (OMIM 177900) es una enfermedad inflamatoria cutánea crónica universal conocida desde el inicio de la medicina. Existe
una descripción de la misma en el Corpus Hippocraticum, donde Hipócrates (460‐377 adC) utiliza ya el término psora. Aunque la causa se
desconoce, parece que deriva de la combinación de factores genéticos y ambientales. Su curso suele caracterizarse por períodos de
mejoría y de empeoramiento. La lesión típica es una pápula o placa eritematosa, cubierta por abundante descamación blanco nacarada.

Afecta del 1 al 3% de la población, aunque existen variaciones regionales (2.8% en las islas Faroe; raro en Africa del Este y en los negros
norteamericanos, los japoneses y los esquimales, 1.4% en España). Se produce en ambos sexos por igual.

Puede aparecer a cualquier edad pero en más del 70% de los casos lo hace antes de los 30 años. La edad de inicio más habitual es la
tercera década y parece haber un segundo pico en la sexta.

Etiología

Existe una fuerte sospecha de que se trata de una enfermedad de etiología genética por la elevada incidencia de la enfermedad entre los
familiares superior al 30%. Este hecho es muy evidente en los hijos de pacientes con psoriasis. Si uno de los padres la padece, el riesgo
de los hijos es del 10%, mientras que si la padecen ambos, más del 40% de los hijos la sufrirán. En gemelos univitelinos se ha visto una
concordancia del 60%. El tipo de herencia parece ser multifactorial y poligénica, aunque muchos son casos aislados, sin componente
familiar, lo que podría reflejar una mutación espontánea.

Los   primeros   genes   candidatos   fueron   los   alelos   de   clase   I   del   HLA,   detectándose   pronto   el   predominio   de   HLA‐B13,   ‐B16   y,
especialmente, ‐CW6 en la psoriasis vulgar y HLA‐B27 en la psoriasis pustulosa generalizada y en la artritis psoriásica, sobre todo si hay
espondilitis. Se ha observado que los heterocigots para HLA‐Cw*0602 tienen un riesgo relativo de desarrollar psoriasis de 8.9, mientras
que el de los homocigotos es de 23.1 y además suelen comenzar la psoriasis más precozmente. Con el avance de las técnicas de estudio
genético los investigadores han detectado al menos 6 locus de susceptibilidad para la psoriasis que han sido designados PSOR1‐PSOR6.
El determinante genético mayor se localiza en la región PSOR1 del complejo mayor de histocompatibilidad, situado en el cromosoma
6p21, que es responsable del 30‐50% de la susceptibilidad genética, aunque el gen exacto no se ha localizado todavía.

Sobre   esta   base   genética   actuarían   determinados   factores   desencadenantes   como   superantígenos   infecciosos   (estreptococos,
estafilococos,   VIH   y   cándidas),   traumatismos   (fenómeno   de   Koebner),   algunos   fármacos   como   los   β‐bloqueantes,   el   litio,   los
antimaláricos y determinados antihipertensivos, y el estrés.

Anatomía patológica

Las dos características histopatológicas fundamentales de la psoriasis son la hiperplasia epidérmica y el infiltrado inflamatorio dérmico.
La hiperplasia epidérmica (acantosis) se debe a una hiperproliferación de queratinocitos lo que se traduce por un alargamiento de las
crestas interpapilares, que adoptan un aspecto de bate de beisbol y se unen en la parte inferior (hiperplasia epidérmica psoriasiforme).
Se observa también hiperqueratosis difusa y ausencia de la capa granulosa con paraqueratosis en la epidermis situada sobre las papilas
dérmicas. Suele haber mayor número de mitosis, con células en división en las 2 o 3 capas inferiores. En la dermis, como contrapartida,
se detecta papilomatosis, con papilas llenas de capilares dilatados y tortuosos inmersos en un estroma edematoso, rodeados de un
infiltrado linfohistiocitario mezclado con algunos neutrófilos. Existen algunos acúmulos de neutrófilos que se extienden desde la punta
de   las   papilas   hacia   la   epidermis   donde   forman   focos   de   espongiosis   que   se   conocen   como   pústula   espongiforme   de   Kogoj.   Se
condensan   aún   más   a   nivel   del   estrato   córneo   donde   forman   los   microabscesos   de   Munro‐Saboureaud   rodeados   de   corneocitos
paraqueratósicos. Ahora bien, la célula predominante en el infiltrado dérmico es el linfocitos Th1 activado, que expresa en superficie
CD4, CD45Ro y CLA. También se detectan algunos dendrocitos dérmicos y mastocitos.

Teniendo en cuenta estos cambios se han desarrollado dos teorías patogénicas: la teoría clásica, que defiende que la hiperproliferación
de   los   queratinocitos   es   consecuencia   de   una   alteración   genética   de   los   mismos,   y   la   teoría   inmunológica,   que   afirma   que   dicha
hiperproliferación  es secundaria  a la acción de factores  humorales  liberados por  linfocitos  activados  por mecanismos  inmunes.  Es
probable que tanto los sistemas responsables de la proliferación celular como los de la inflamación cutánea estén implicados en la
patogénesis de la psoriasis.

Patogénesis

La psoriasis es una enfermedad de características únicas:

‐Existe un marcado incremento en la proliferación de los queratinocitos, de tipo controlado, ya que en ningún momento aparecen clonas
de células malignas.

‐La hiperproliferación está relacionada con inflamación.

‐Las lesiones pueden revertir por completo, sin dejar ningún tipo de secuelas.

‐Nunca se ha observado en animales, ni tan siquiera en primates.

‐A pesar de la disrupción de la función barrera, las placas de psoriasis son resistentes a las infecciones.

Desde hace muchos años se realizan investigaciones sobre su patogenia. Al inicio, se consideraba un dogma que el queratinocito era la
célula fundamental, ya que la hiperplasia epidérmica es el hecho más llamativo en la histología de la enfermedad. Se comprobó que
dicha hiperplasia estaba causada por una hiperproliferación del queratinocito, cuyo ciclo celular era más corto, por un incrementado el
número de células proliferativas y germinativas, y por marcado aumento en el número de mitosis. La epidermis psoriásica genera 35000
cls/mm2/día, frente a las 1218 de la piel normal. Además, en la piel normal, el tiempo de tránsito epidérmico desde la capa basal hasta
que es desprendida de la capa córnea es de unos 28 días, mientras que en las lesiones de psoriasis dura la mitad, lo que origina unos
corneocitos de mayor tamaño y cohesividad. Desde el punto de vista bioquímico, se ha detectado un aumento de poliaminas, de AMPc
y de GMPc, como en todos los sistemas de alta proliferación. Los que siguen defendiendo que el defecto básico de la psoriasis reside en
los   queratinocitos,   consideran   que   éste   tiene   un   umbral   reducido   de   respuesta   a   estímulos   proliferativos   y   que   es   asimismo   el
desencadenante   de   los   fenómenos   inflamatorios   de   la   dermis.   Además,   diversos   fármacos   útiles   en   el   control   de   la   psoriasis   son
antiproliferativos, como el metotrexate, lo que refuerza esta opinión.

A partir de los años 80 fue ganando consistencia la importancia del infiltrado inflamatorio en la iniciación y mantenimiento  de la
psoriasis. La primera célula que se investigó fueron los polimorfonucleares, ya que la infiltración epidérmica por estas células es otro de
los hallazgos histopatológicos significativos. Se detectó una alteración en el metabolismo del ácido araquidónico con aumento de la
fosfolipasa A2 y acúmulo de sus metabolitos LTB‐4 y 12‐HETE y reducción de la actividad de la ciclooxigenasa y sus derivados, las
prostaglandinas. El acúmulo de derivados de la lipooxigenasa, produce una quimioatracción de neutrófilos, causando las pústulas de
Kogoj y los microabscesos de Munro.

En lo 90, tras comprobarse la efectividad de la ciclosporina A, se fue consolidando la teoría patogénica inmune. Se obtuvo una nueva
evidencia cuando se observó que, tras recibir un trasplante de médula ósea de un donante con psoriasis, alguno de los receptores que no
la  padecía  previamente  desarrollaron la  enfermedad.  Algunos  experimentos  con animales también  apoyan esta  teoría. En  el ratón
atímico y en el  que padece inmunodeficiencia  combinada  severa, se  ha  comprobado  que el  trasplante de  piel de un  paciente con
psoriasis   da   lugar   a   una   epidermis   hiperproliferante,   pero   sólo   se   desarrollan   placas   con   fenotipo   psoriásico   mantenido   si  la   piel
trasplantada contiene inmunocitos del propio paciente. Esta teoría implica a la célula T y a las células dendríticas presentadoras de
antígenos (CPA) como directores de orquesta, ya que las citocinas liberadas por los mismos, el IF‐γ y el TNF‐α pueden explicar la
mayor parte de cambios observados en la piel de los pacientes con psoriasis.

El   desencadenante   inicial   podría   ser   un   estímulo   exógeno   que   podría   llegar   a   través   de   la   piel   (pequeños   traumatismos   que
desencadenarían el fenómeno de Köbner, antígenos o superantígenos bacterianos en la psoriasis en placas o cándidas en la psoriasis
invertida),   o   por   vía   sanguínea   (estreptococos   en   la   psoriasis   en   gotas,   VIH,   neuropéptidos   liberados   con   el   estrés,   fármacos,
hipocalcemia). Esto daría lugar a la liberación de citocinas preformadas o de producción rápida como el IL‐1 y el TNF‐α. Esta primera
señal “de alarma” activaría las CPA epidérmicas y dérmicas en reposo, que expresan de forma constitutiva las moléculas de clase II del
CMH (HLA‐DR), que enviarían una segunda señal a los linfocitos T, a través del receptor de la célula T y un grupo de moléculas de
adhesión sintetizadas por ambas células que se conoce como “sinapsis inmunológica”. Se trata de un complejo multimolecular en la
interfase célula T‐CPA, mediante el cual se incrementa la interacción entre ambas y se controla su activación. Cada una de las células
expresa una molécula de adhesión que tiene su par homónimo. El contacto de cada molécula con su par actúa como coestímulo que
incrementa la reacción iniciada al activarse el receptor T. Dichos pares comprenden las moléculas CD2:LFA‐3, LFA‐1:ICAM‐1 y CD28
con la familia B7.1 (CD80) y B7.2 (CD86).

Una vez que los linfocitos T residentes y las CPA se han activado, liberan numerosas citocinas, quimiocinas y factores de crecimiento
(tercera señal). Se cree que las principales citocinas en la psoriasis son IF‐γ y TNF‐α. Ambas actúan sinérgicamente en la activación de
las células endoteliales, que expresarán moléculas de adhesión como ICAM‐1, VCAM y selectina E, responsables de la captación de
nuevos inmunocitos y neutrófilos hacia el foco de psoriasis. Son responsables asimismo de la expresión de la ICAM‐1 por parte de los
queratinocitos,   cuyo   ligando   es   la   LFA‐1   linfocitaria,   y   de   la   liberación   de   polipéptidos   quimiotácticos   como   la   IL‐8   o   el   factor‐1
activador   de   la   quimiotaxis   de   monocitos   (MCAF‐1),   responsables   de   la   atracción   de   neutrófilos   y   monocitos   hacia   la   piel.   Otras
moléculas que se han implicado últimamente son las citocinas HMBG1, IL‐15, ‐17, ‐18, ‐20 y –23 y sus receptores y quimiocinas como
TARC, MIG, IP10, RANTES y MIP3β, y sus receptores, responsables de la activación y reclutamiento de nuevas células. Además se ha
encontrado óxido nítrico, que puede contribuir a la reacción angiogénica tisular, junto con factores de crecimiento como TGF‐α, IGF‐1,
VEGF, anfiregulina y el factor de crecimiento de los queratinocitos (KGF). Tras llegar los linfocitos Th1 activados a la piel, se fijan a los
queratinocitos mediante la interacción de sus moléculas de adhesión respectivas LFA‐1:ICAM‐1. Se produce entonces un intercambio de
citocinas que:

‐mantiene al linfocito permanentemente  activado y al queratinocito en continua  proliferación, lo que hace que la piel se haga más
gruesa

‐atrae neutrófilos a la epidermis, con lo que se forman las pústulas espongiformes y los microabscesos.

El óxido nítrico y el VEGF serían los causantes de la neoangiogénesis.

Otras vías de señales que se están investigando en la patogénesis de la psoriasis incluyen la NF‐κB, STAT‐1 y STAT‐3 e IF‐α.

CLíNICA

La psoriasis es una dermatosis monomorfa respecto a la lesión elemental. Se trata de una pápula eritematosa, bien delimitada, de color
rojo intenso y bordes bien definidos, cubierta por descamación blanco‐nacarada que se hace más evidente al rascado. El crecimiento o la
confluencia de diversas pápulas da lugar a las placas, que suelen ser simétricas, predominan en las superficies de extensión de las
extremidades y poseen una descamación más evidente. Se han descrito algunos signos típicos de las lesiones de psoriasis. El rascado
continuado de las mismas da lugar a una abundante descamación fina, no adherida, hasta llegar a la última capa, que se desprende de
forma conjunta, como una oblea, lo que se conoce como el el signo de bujía. Entonces se observan múltiples puntos hemorrágicos, lo que
traduce la rotura de los capilares dilatados de las papilas dérmicas. Este signo se conoce como rocío hemorrágico de Auspitz. Otro de
los hechos característicos de la psoriasis es el fenómeno  de Koebner, que consiste en la aparición de lesiones lineales de psoriasis
después de un traumatismo.
FORMAS CLÍNICAS

Se definen 2 formas clínicas características. Una compuesta  por pápulas, que conocemos como psoriasis en gotas, y otra en la que
predominan   las   placas   y   denominamos   psoriasis   vulgar.   Cuando   las   placas   afectan   más   del   90%   del   tegumento   hablamos   de
eritrodermia psoriásica. Una tercera forma clínica bien diferenciada de las anteriores es la psoriasis pustulosa.

1) Psoriasis en gotas (ʺpsoriasis eruptivoʺ)

Suele presentarse como una erupción de pápulas eritematosas, de 2 a 5 mm de diámetro, que se dispersan por todo el tegumento. En
ocasiones no es más de una veintena de lesiones pero por lo general aparecen centenares en pocos días, afectando por igual el tronco y
las extremidades. No es raro que se desarrollen lesiones en el cuero cabelludo pero la afectación de las uñas y los pliegues es menor que
en la psoriasis en placas. Lo mismo podemos decir de la descamación, aunque se hace más evidente al rascado.

La psoriasis en gotas es la forma de presentación de la psoriasis juvenil y con frecuencia se precede de una  amigdalitis o de una
toxicodermia. En esta forma clínica es muy característico observar el fenómeno de Koebner.

Suele tener buen pronóstico ya que por lo general responde bien al tratamiento tópico e incluso puede remitir espontáneamente en unos
2‐3 meses. No es raro que los pacientes con psoriasis en gotas se mantengan blanqueados o con pequeños brotes de lesiones aisladas
durante largos períodos de tiempo. Se calcula que dos tercios de estos pacientes desarrollan con los años una psoriasis en placas.

Psoriasis guttata que Psoriasis guttata en
Psoriasis guttata Psoriasis guttata Psoriasis guttata
simula un liquen plano paciente HIV+

2) Psoriasis en placas pequeñas y grandes (ʺpsoriasis vulgarʺ)

Las placas pueden ser pequeñas, de menos de 3 cm, o grandes. El color es rojo vivo, son circulares y están bien delimitadas de la piel
vecina. y la descamación blanco‐nacarada es abundante y se desprende con facilidad al rascado. El signo de bujía y el rocío hemorrágico
se   ponen   fácilmente   de   manifiesto.   Predomina   en   codos,   rodillas,   cuero   cabelludo   (especialmente   la   región   retroauricular),   región
lumbosacra y ombligo.

Es la forma clínica más frecuente de psoriasis y por lo general sigue un curso crónico. Las lesiones en placas se mantienen estables por
períodos prolongados de tiempo, con pequeñas exacerbaciones en las que aumenta la extensión de las placas o aparecen brotes de
pápulas y placas nuevas. Es difícil de blanquear y, si se consigue, suele precisar tratamiento de mantenimiento ya que recidiva con
facilidad.

Con frecuencia se asocia a psoriasis de los grandes pliegues, en especial del pliegue interglúteo, conocida como psoriasis invertida y de
las uñas, aunque el fenómenos de Köbner no es tan común como en la psoriasis en gotas.

Psoriasis en placas.
Psoriasis en placas. Psoriasis en placas. Psoriasis en placas.
Psoriasis en placas. Detalle Región lumbosacra y
Lesiones en codos Lesiones en tronco Lesiones en tronco
nalgas

3) Eritrodermia

Una complicación poco frecuente es la eritrodermia psoriásica. Se denomina así cuando el paciente tiene una afectación de más del 90%
del tegumento. En esta forma clínica predomina el Eritema pero la descamación es escasa. Puede aparecer bruscamente o progresar de
una psoriasis en placas inestable. El cuadro es grave ya que existe compromiso de la función barrera cutánea, con pérdida importante
de proteínas a través de la piel. Puede desencadenar insuficiencia cardiaca en pacientes con cardiopatía de base por lo que no está
exenta de mortalidad.
Psoriasis eritrodérmico Psoriasis eritrodérmico Psoriasis eritrodérmico Psoriasis eritrodérmico

4) Formas pustulosas

Finalmente comentar que algunos enfermos desarrollan lesiones pustulosas, ya sea de forma localizada (acrodermatitis continua de
Hallopeau, pustulosis palmoplantar de Barber) o bien generalizada (psoriasis pustulosa anular, psoriasis pustulosa generalizada de von
Zumbush). Estas formas pustulosas se asocian con frecuencia a diversos tipos de artritis y forman parte del síndrome SAPHO.

La acropustulosis de Hallopeau afecta el tercio distal de los dedos y se caracteriza por lesiones pustulosas de 1‐2 mm sobre una placa
eritematosa uniforme, de color rojo intenso. Cuando afecta el lecho ungueal suele producir desprendimiento de la uña. No es raro que
se asocie a artritis de la interfalángica subyacente.

La psoriasis pustulosa palmoplantar de Barber afecta toda la superficie de palmas y plantas o bien la región tenar e hipotenar. Las
pústulas pueden aparecer sobre piel normal o más frecuentemente sobre piel eritematosa y descamativa.

La psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbush) es un cuadro grave caracterizado por episodios recurrentes de fiebre elevada y
extensos brotes sucesivos de pústulas estériles, de aparición brusca, que afectan el tronco, las extremidades, las uñas, las palmas y las
plantas, sobre piel intensamente eritematosa, al principio formando placas que posteriormente confluyen. Puede desencadenarse por
sustancias irritantes locales, embarazo o anovulatorios, litio, infecciones y sobre todo en las fases de supresión del tratamiento con
corticoides sistémicos. Con frecuencia se asocia a artritis psoriásica. Se acompaña de debiliad muscular, pérdida de peso, leucocitosis,
hipocalcemia y aumento de VSG. La mortalidad es elevada y puede producirse por fallo cardíaco y por infecciones intercurrentes.

La psoriasis pustulosa anular es una forma generalizada de psoriasis pustulosa aunque no tiene la gravedad de la enfermedad de von
Zumbush. Se manifiesta como placas eritematosas superficiales, que suelen aparecer sobre los grandes pliegues y presentan un borde
activo de crecimiento salpicado por centenares de pústulas. También pueden aparecer pústulas alrededor de una placa de psoriasis
vulgar, dando lugar a figuras anulares. Es más frecuente en niños y por lo general tiene mejor pronóstico que la psoriasis pustulosa del
adulto.

Psoriasis pustuloso
Acrodermatitis
Pustulosis palmoplantar Pustulosis palmoplantar Psoriasis pustuloso anular generalizado (von
Hallopeau
Zumbush)

LOCALIZACIONES ESPECIALES

 

1) Psoriasis de los pliegues (psoriasis invertida)

Las placas tienen un color rojo intenso característico, son uniformes, están bien delimitadas y, debido a la humedad de la zona, no
presentan apenas descamación.

Psoriasis del pliegue Psoriasis del pliegue Psoriasis del pliegue Psoriasis del pliegue
Psoriasis del ombligo
intergluteo intergluteo inguinal submamario
2) Psoriasis del cuero cabelludo

Las placas de psoriasis del cuero cabelludo suelen presentar una descamación nacarada muy abundante que forma una gruesa capa
hiperqueratósica y esconde el eritema subyacente. Predominan en la región occipital, no es raro que se asocien a psoriasis del pliegue
retroauricular. Cuando sobrepasa el borde del pelo asienta sobre una placa eritematosa de color rojo intenso como en el resto de la piel.

Psoriasis del cuero cabelludo Psoriasis del cuero cabelludo Psoriasis del cuero cabelludo Psoriasis del cuero cabelludo

3) Psoriasis de las uñas

Cerca  de  la  mitad  de  los pacientes   con   psoriasis  en  placas  y  un  porcentaje  menor   de   los  que   tienen   psoriasis   en  gotas  presentan
alteraciones ungueales. Lo más característico es la presencia en varias uñas de un piqueteado grueso (“pitting”). También es común una
decoloración blanquecina del borde libre de la uña (leuconiquia) que se extiende proximalmente formando una placa eritematosa “en
mancha de aceite”. Más raramente se presenta una hiperqueratosis subungueal que puede afectar únicamente el tercio distal de las uñas
afectadas o bien llegar a producir una distrofia total de las mismas. En las pustulosis puede producirse una pérdida completa de la uña.

Psoriasis ungueal Psoriasis ungueal Psoriasis ungueal

4) Psoriasis palmoplantar

La afectación más típica consiste  en placas eritematosas  bien delimitadas cubiertas de gruesas escamas blanquecinas, nacarada. Es
frecuente que sólo se aprecie la hiperqueratosis, ya sea en los lados de los dedos, con formación de profundas fisuras, o bien en el centro
de la mano o en la región tenar e hipotenar. A veces se manifiesta únicamente por pulpitis.

Psoriasis palmoplantar Psoriasis de las manos Psoriasis palmoplantar Psoriasis de las manos Psoriasis de las manos

EVOLUCIÓN. PRONÓSTICO

El curso de la psoriasis es muy variable y es impredecible para un determinado enfermo. Muchos pacientes tienen pequeñas pápulas de
pocos mm o una pequeña placa interglútea que puede llegar a pasar desapercibida. Un pequeño porcentaje de pacientes, menos del
10%, tienen placas muy grandes, que llegan a cubrir más de la mitad de la superficie de la piel. Los primeros pueden mantenerse
estables durante años y su afección es descubierta en una exploración de rutina. En estos casos no es raro que se produzcan largos
períodos de blanqueamiento. Los segundos suelen tener un curso más crónico, con exacerbaciones y remisiones de la enfermedad
salpicando el curso de la misma. Se calcula que cerca del 40% de los pacientes con psoriasis tienen períodos de remisión prolongados,
de más de 1 año, mientras que el 60% restante tienen lesiones de forma prácticamente continuada. La mitad de éstos tienen tendencia al
empeoramiento a lo largo de la vida. Sólo un 10% tienen una remisión completa y permanente. Parece que existen algunos factores
pronósticos. P.e. si el inicio de la enfermedad es precoz, en la infancia, las lesiones suelen ser más extensas y persistentes y responden
peor   a   los   tratamientos;   si   el   paciente   desarrolla   en   algún   momento   placas   extensas   de   psoriasis   y   aún   más   si   desarrolla   una
eritrodermia, el pronóstico es peor, lo mismo podemos decir de las formas pustulosas y de los casos familiares.

ARTRITIS PSORIÁSICA

La psoriasis se asocia en un 5% se a una artritis seronegativa, de intensidad variable, que en ocasiones resulta incapacitante. Se han
descrito diversas formas clínicas. Una forma oligoarticular asimétrica, otra que afecta predominantemente las pequeñas articulaciones
de las manos y las muñecas, dando lugar a deformidades, similar a la artritis reumatoide, una que afecta casi de forma exclusiva a las
articulaciones interfalángicas distales, que suele asociarse a onicopatía o a acropustulosis, una que causa espondilitis, similar al resto de
artritis axiales (espondilitis anquilopoyética, espondilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal), que además es HLA‐B27+ y
una forma generalizada que puede se aguda e incapacitante y si no es tratada de forma agresiva puede dar lugar a una anquilosis
generalizada.

Artropatía psoriásica Artropatía psoriásica

DIAGNóSTICO DIFERENCIAL

Psoriasis en placas

En la mayoría de las ocasiones el diagnóstico de psoriasis en placas típico (lesiones eritematodescamativas con descamación blanco‐
nacarada, localizadas en codos y rodillas) es evidente. Su evolución crónica también es muy característica. El diagnóstico diferencial se
plantea en caso de lesiones únicas o escasa. En este caso se debe diferenciar de la neurodermitis, que suele localizarse en la región
pretibial, los codos o la región occipital. Suele tener una evolución prolongada, los bordes más imprecisos, mide varios cm y presenta
liquenificación por rascado secundario a un prurito paroxístico. Si el paciente presenta una placa que va creciendo a lo largo de los días,
alcanza 2 o 3 cm en un mes, va curando por el centro mientras presenta un borde nítido de avance, probablemente estemos delante de
una tiña. En este caso preguntaremos por el antecedente epidemiológico de contacto con animales y confirmaremos el diagnóstico
mediante el test del KOH y el cultivo en medio Sabouraud. Las lesiones de la cara y del centro del tórax son difíciles de diferenciar de
una   dermatitis   seborreica,   aunque   en   este   caso   no   habrán   lesiones   en   otras   localizaciones   (codos,   rodillas,   pliegues,   uñas)   y   la
descamación será amarillenta y no tan nacarada. En las extremidades, las lesiones de psoriasis también pueden confundirse con el
eczema numular, de curso igualmente crónico, por lo general más pruriginoso y exudativo, sin afectación de pliegues ni de uñas. Otras
dermatosis más raras como la pitiriasis rubra pilar, la parapsoriasis en placas y la micosis fungoide también deben tenerse en cuenta en
el diagnóstico diferencial de la psoriasis en placas.

Eczema numular Dermatitis seborreica intensa Tiña corporis. Lesiones múltiples Neurodermitis del antebrazo

Psoriasis en gotas

Se debe diferenciar de la pitiriasis rosada, el liquen plano y el secundarismo luético. La pitiriasis rosada se presenta como una erupción
de pocos días de evolución en la que las pápulas tienen un color rosado característico, son ovaladas, presentan un collarete descamativo
central y se limitan al tronco y la raiz de las extremidades. Suele haber una lesión de mayor tamaño conocida como medallón heráldico
que aparece una semana antes del resto de la erupción. Se trata de una dermatosis de probable etiología vírica que se autorresuelve en
unas   6   semanas.   En   el   liquen   plano   las   pápulas   son   pequeñas,   tienen   un   color   más   violáceo,   se   distribuyen   por   el   tronco   y   las
extremidades, con predilección por las muñecas y los tobillos, presentan descamación escasa y suelen producir intenso prurito. Con
frecuencia la erupción se asocia a reticulado blanquecino en el interior de la boca. En el liquen plano podemos encontrar igualmente el
fenómeno de Köbner, consistente en la reproducción de la dermatosis en las zonas sometidas a traumatismos. Las pápulas de la sífilis
secundaria tienen una tonalidad cobriza característica, se distribuyen también por toda la piel y es típico que afecten palmas y plantas,
donde son dolorosas a la presión, y la mucosa oral y genital, donde producen pápulas erosionadas. Los pacientes con lues aquejan
además febrícula y malestar general, y en la exploración se encuentran adenomegalias y hepatoesplenomegalia. En caso de sospecha,
debemos confirmarla mediante una serología. También nos debemos platnear el diagnóstico diferencial con una dermatosis menos
frecuente, la pitiriasis liquenoide crónica
Pitiriasis rosada. Placa
Secundarismo luético.
liquen plano heraldo en la parte inferior liquen plano oral Secundarismo luético
Paciente HIV+. Roseola
de la imagen

Eritrodermia

Además de la psoriasis, las causas de eritrodermia son la dermatitis atópica, el síndrome de Sezary y la micosis fungoide eritrodérmica,
las toxicodermias, el eccema de contacto generalizado, la pitiriasis rubra pilar y la eritrodermia por fármacos, aunque más del 50% de
los   casos  son   idiopáticos.  La   dermatitis   atópica   es  más  frecuente  en   niños,   las  lesiones   son  exudativas   y  el   prurito  intenso.   En   la
dermatitis alérgica de contacto generalizada suele haber el antecedente de contacto con el alérgeno y una historia de eczema localizado
inicialmente en zonas expuestas. Las lesiones también son más exudativas que las de la psoriasis. El síndrome de Sezary y la micosis
fungoide eritrodérmica son dos formas clínicas de linfoma cutáneo de células T. El primero suele darse en pacientes de edad avanzada y
se asocia a adenopatías y células de Sézary en sangre periférica. La micosis fungoide generalizada suele producirse después de muchos
años de evolución en pacientes previamente diagnosticados. En ambos casos el prurito es la regla. Por otra parte, ante toda eritrodermia
debe preguntarse por la ingesta de fármacos.

Micosis fungoide. Fases avanzadas. Dermatitis atopica. Eritrodermia. Fase del
Síndrome Sezary
Eritrodermia lactante

Psoriasis invertido (de los pliegues)

En los grandes pliegues, debido a la oclusión, humedad y roce, las lesiones son apenas descamativas. Además de la psoriasis invertida,
las otras dermatosis que producen placas placas eritematosas en los pliegues son la tiña inguinal, la candidiasis de los pliegues, la
neurodermitis, el eritrasma y, más raramente, la enfermedad de Hailey‐Hailey.  Si se trata de un paciente joven, deportista, con una
placa asimétrica en la ingle que se extiende hacia la cara interna de los muslos, curando por la parte central y con un borde claro,
probablemente estaremos ante una tiña inguinal. Suele provenir de una tiña pedis. El dermatofito es transportado por la ropa interior o
de  baño.  Si   es  un   paciente  obeso  o   mayor,  o   es  diabético,  o   está   encamado  bajo  tratamiento   con  antibióticos   de   amplio   espectro,
probablemente sea una candidosis. Las placas tienen un color rojo vivo. El borde tiene forma de collarete descamativo, crece en pocos
días y suele haber lesiones satélites papulopustulosas, por fuera del mismo. La candidosis es también muy frecuente en el pliegue
submamario de mujeres con mamas grandes y en el área del pañal tanto de lactantes como de adultos con incontinencia urinaria. En
ambos casos podemos confirmar el diagnóstico mediante el test del KOH o el cultivo en Sabouraud. Si se trata de una placa asimétrica
perianal o inguinal, no muy bien delimitada, liquenificada (engrosada, de superficie brillante, con las líneas de la piel muy marcadas y
con excoriaciones) por el rascado crónico consecuencia de un prurito paroxístico asociado al estrés, probablemente estaremos ante una
neurodermitis. En los grandes pliegues inguinales y axilares también se localiza el eritrasma, una infección cutánea superficial por
corinebacterias, de color amarronado, uniforme, de bordes bien delimitados, poco perceptible y asintomática, que por lo general es
detectada cuando se explora al paciente por algún otro motivo. La enfermedad de Hailey‐Hayley suele ser hereditaria, se manifiesta por
lo  general   durante  los  meses   calurosos  del  verano  y  se  presenta   como   placas  eritematosas,   simétricas,   en   las axilas y  las ingles  y
ocasionalmente   en   los   lados   del   cuello,   fisuradas,   exudativas,   con   pequeñas   ampollas   en   ocasiones,   que   deprenden   un   malolor
característico.

Enfermedad de Hailey‐
tiña cruris Candidiasis submamaria Neurodermitis inguinal Eritrasma Hailey (Pénfigo benigno
familiar) inguinal

Psoriasis del cuero cabelludo

En su localización del cuero cabelludo la psoriasis debe diferenciarse de la dermatitis seborreica, la falsa tiña amiantácea, la tiña capitis
tonsurante y la neurodermitis. La dermatitis seborreica es extremadamente común y en forma de “caspa” afecta a más del 30% de la
población en algún momento de la vida. Se ve en pacientes de piel grasa, empeora con el estrés y se presenta como una descamación
fina, amarillenta y untuosa sobre piel normal o sobre placas superficiales y rosadas que se distribuyen por el cuero cabelludo y el brode
del pelo. Con frecuencia se asocia a dermatitis seborreica de la cara. La falsa tiña amiantácea se manifiesta como placas descamativas
gruesas sobre piel normal. La descamación tiene un aspecto micáceo, se adhiere a la base del pelo y se levanta con él. En ocasiones el
pelo   de   la   placa   cae   en   forma   de   mechones   dejando   una   alopecia   irregular.   Suele   ser   una   manifestación   de   un   brote   intenso   de
dermatitis seborreica pero en algunas ocasiones se asocia a psoriasis. La tiña tonsurante se manifiesta como una placa descamativa que
va produciendo alopecia y crece en pocos días o semanas. El pelo se ve como cortado a pocos mm de la superficie de la piel, pueden
haber lesiones de tiña en otras localizaciones u otros familiares con tiña y con frecuencia recogemos en el interrogatorio el antecedentes
de contacto con animales. En caso de duda, el KOH y el cultivo en medio de Sabouraud permitirán confirmar el diagnóstico. En la
neurodermitis encontraremos una placa eritematosa gruesa, liquenificada, con excoriaciones y abundante descamación psoriasiforme en
la región de la nuca y un prurito intenso de tipo paroxístico. Suele verse en mujeres en épocas de estrés y no encontraremos lesiones de
psoriasis en las localizaciones típicas.

Dermatitis seborreica. Placa
Tiña capitis tonsurante Neurodermitis de la nuca eritematoescamosa en el borde Falsa tiña amiantácea
del pelo

Psoriasis palmoplantar

Además de la psoriasis, las causas comunes de descamación en las manos son la dermatitis del ama de casa, la dermatitis alérgica de
contacto crónica, la tiña seca de las manos (en los pies el pie de atleta y la “tiña en mocasín”), la fase seca de la dishidrosis y, en los
niños, la dermatitis palmoplantar juvenil. La causa más frecuente de “manos secas” es la dermatitis irritativa de contacto o “dermatitis
del ama de casa”. Suelen consultar mujeres de edad media, que han tenido recientemente un hijo o realizan trabajos domésticos, aunque
también   se   ve   en  varones   que   tocan   con   frecuencia   jabones   o   líquidos   irritantes   como   los   mecánicos.   El   contacto   repetido   con   la
humedad  y sustancias  ácidas o alcalinas no muy potentes  produce la disolución de la capa córnea y lentamente  van apareciendo
eritema, sequedad de la piel, pronunciación de las lineas normales y las arrugas, descamación y fisuras. Se inicia en la punta de los
dedos, más adelante se extiende a la cara palmar de los mismos y finalmente a toda la palma. Sospecharemos una tiña seca de las manos
cuando las lesiones tengan un borde bien definido, se extiendan periféricamente y la afectación sea asimétrica, predominantemente de
una mano. En caso de duda deberemos realizar un examen de las escamas con KOH y un cultivo en Sabouraud. La implantación de
dermatofitos en los pies es un cuadro extremadamente común entre los deportistas (se conoce como “pie de atleta”) aunque hoy en día
está extendido entre gran parte de la población ya que se contrae en duchas, piscinas y gimnasios. Existe una forma clínica caracterizada
por descamación y fisuras en el cuarto espacio interdigital, que se va extendiendo lenta y progresivamente a lo largo de los meses hacia
el resto de espacios interdigitales, la parte distal de las plantas de los pies y finalmente toda su superficie (tiña “en mocasín”). Esta
forma clínica pasa fácilmente desapercibida y se confunde con sequedad de la piel. Si observamos con detenimiento veremos un borde
descamativo   tenue   en   los   lados   de   los   pies,   fisuración   y   maceración   en   los   últimos   espacios   interdigitales   y,   con   frecuencia,
onicomicosis. La fase seca de la dishidrosis, también denominada queratolisis en áreas, es casi indistinguible de una dermatitis irritativa
de contacto, aunque con frecuencia el paciente explica el antecedente de una erupción vesiculosa previa y en algunas áreas podemos
objetivar la existencia de pequeños collaretes descamativos que corresponden a las vesículas rotas. Existe una dermatitis común en los
niños, que se confunde con frecuencia con la tiña pedis, que se manifiesta en forma de eritema, descamación y fisuras en las puntas de
los dedos, sin afectar apenas los espacios interdigitales, y se conoce como dermatitis palmoplantar juvenil. Se considera que pertenece al
espectro de la dermatitis atópica y suele ser más manifiesta en los primeros dedos de los pies. La dermatitis alérgica de contacto crónica
suele presentar, además del eritema, descamación y pequeñas costras, algunas zonas con discreta exudación. Causa intenso prurito y el
interrogatorio   pondrá   de   manifiesto   que   mejora   cuando   el   paciente   elude   el   contacto   con   el   alérgeno,   la   mayoría   de   las   veces
profesional. Se confirma mediante los tests epicutáneos.

Dermatitis alérgica de Dermatitis irritativa de Dermatitis palmoplantar
Tiña seca de las manos Dishidrosis
contacto subaguda contacto. Grado II juvenil
Psoriasis de las uñas

La afectación ungueal en forma de pitting se ve en la psoriasis y en la alopecia areata. La leuconiquia causada por onicolisis puede verse
asimismo  en las fotoonicolisis de causa medicamentosa  como la producida por tetraciclinas. Si además se observa hiperqueratosis
subungueal hemos de pensar en onicomicosis, aunque en éstas el número de uñas afectadas suele escaso y no existe pitting. Tampoco
detectaremos lesiones de psoriasis en otras localizaciones. Las onicodistrofias traumáticas tampoco observaremos el pitting.

Distrofia ungueal asociada a alopecia
Fotoonicolisis por tetraciclinas Onicomicosis
areata. ʺPittingʺ

TRATAMIENTO

Todavía no se dispone de un tratamiento curativo para la psoriasis aunque cada vez disponemos de un arsenal terapéutico más amplio
para conseguir su control y blanqueamiento. Como medidas generales recomendamos explicar desde un punto de vista positivo la
naturaleza crónica del proceso, aplicar diariamente hidratantes, para mejorar la elasticidad de las placas, y tomar el sol en la playa. En
las placas gruesas se pueden emplear queratolíticos como  el ácido salicílico. Por otra parte debemos  individualizar el tratamiento,
alternándolo   con   períodos   de   descanso,   empezar   por   cosas   sencillas   y   evitar   realizar   tratamientos   desproporcionados.   También
deberíamos evitar el abuso de los corticoides tópicos, ya que pueden causar taquifilaxia y efecto rebote en la psoriasis, y el uso de
corticoides sistémicos.

Como medidas preventivas de los brotes se recomienda el tratamiento precoz de las infecciones (en especial las amigdalitis), evitar los
traumatismos, incluyendo el rascado, para que no se produzca el fenómeno de Köbner, y el estrés y evitar la ingesta de determinados
medicamentos como el litio, los ‐bloqueantes, los antipalúdicos, los AINEs y los corticoides sistémicos.

Para decidir mejor el tratamiento es conveniente clasificar la psoriasis según su gravedad en leve, cuando se afecta menos del 5% de la
superficie corporal, moderada, entre el 5 y el 25% y extensa, cuando la superficie afectada es aún mayor.

Para el tratamiento de la psoriasis leve deberían utilizarse únicamente tratamientos tópicos. Disponemos de los corticoides, que deben
tener una potencia media o alta si queremos conseguir el blanqueamiento (tabla). Una vez conseguido el control de la enfermedad
reduciremos la potencia de los mismos y su frecuencia de aplicación, de forma progresiva, para reducir el efecto rebote de la psoriasis.
Otro fármaco que se está empleando cada vez con mayor frecuencia son los derivados de la vitamina D, calcipotriol y tacalcitol. Se
aplican 1 o 2 veces al día sobre las placas hasta conseguir  su remisión. Su potencia antipsosirásica no es muy alta por lo que con
frecuencia se asocian a otros productos. Con el fin de reducir el riesgo de hipercalcemia, no deben sobrepasarse los 100 gr/semana de
calcipotriol o los 30 gr/semana de tacalcitol y no debe recomendarse en pacientes con insuficiencia renal. Los otros dos fármacos clásicos
para el tratamiento de la psoriasis son los alquitrantes y el ditranol o antralina. Ambos son muy efectivos pero son poco aceptados por
los pacientes. El alquitran mancha y huele y es fototóxico, por lo que no debe emplearse durante las 24 horas que preceden a un baño de
sol, mientras que el ditranol mancha y es bastante irritante si no se aplica cuidadosamente.

 Con frecuencia se aplican tratamientos rotatorios o secuenciales y combinaciones (corticoides por la mañana y alquitranes por la noche,
calcipotriol mañana y mediodía y alquitranes noche, etc.).

Para la psoriasis moderada y grave se utilizan tratamientos más potentes como la fototerapia UVB, la fotoquimioterapia (PUVA), o los
tratamientos   sistémicos.   Por   vía   oral   se   utiliza   el   acitretino,   un   derivado   de   la   vitamina   A,   a   una   dosis   inicial   de   25‐50   mg/d,   el
metotrexate, a dosis 7.5‐15 mg/semana, y la ciclosporina A, a dosis de 2.5‐5 mg/kg/d. Éstos fármacos sólo deben utilizarse por médicos
expertos en el manejo de los mismos, ya que pueden causar efectos secundarios graves. También se usan combinaciones y tratamientos
secuenciales con el fin de reducir las dosis y toxicidades acumuladas de los mismos.

Recientemente se están utilizando de forma experimental tratamientos inmunológicos más específicos, los denominados “biológicos”,
sintetizados   mediante   biotecnología.  De  momento   se han   aceptado para su  uso  el  alefacept,  una  proteina   de fusión  Ig‐LFA‐3  que
interfiere con la interacción CD2:LFA‐3, y el efalizumab, un anticuerpo anti‐LFA‐1 que interfiere con la interacción LFA‐1:ICAM‐1, el
infliximab, un anticuerpo quimérico anti‐TNF‐α, formado por proteínas humanas que contienen una pequeña secuencia de aminoácidos
murinos, y el etanercept, un receptor soluble de TNF‐α que se une al mismo y lo neutraliza. Los principales inconvenientes de los
mismos son su elevado precio, que se trata de fármacos inyectables y que se desconoce su efecto a largo plazo sobre la inmunidad y por
tanto sobre las infecciones o el desarrollo de neoplasias, en especial linfomas.

También se están ensayando fármacos contra el IFN‐γ y la subuniad p40 que comparten la IL‐12 y la IL‐23.
Tema   13.   Otras   enfermedades   eritematoescamosas   comunes:   dermatitis
seborreica, liquen plano y pitiriasis rosada de Gibert 

DERMATITIS SEBORREICA

La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis frecuente que cursa con lesiones eritematoescamosas, generalmente
recurrente, que se observa principalmente en los lactantes dentro del primer año de vida y en adultos jóvenes entre la
tercera y cuarta década.

Etiopatogenia

Es multifactorial. Intervienen el aumento de la secreción sebácea, que se produce en algunas localizaciones precisas y se
corresponde con la distribución de la DS en el adulto, y explicaría asimismo la aparición de DS en ciertos trastornos
neurológicos como el parkinsonismo que cursan con aumento de la secreción sebácea. Otros estudios han demostrado
también cambios en la composición de la secreción sebácea de los pacientes con DS con una composición lipídica rica en
colesterol y triglicéridos y disminuida  en escualeno y ácidos grasos libres. Otro factor patogénico importante  es la
colonización de la piel por el Pitirosporum ovale, hongo lipofílico que coloniza las zonas con mayor secreción sebácea y
ejercería un   efecto  inflamatorio  cutáneo   mediante  la activación  de  la  vía  alternativa   del  complemento.   Este  rol del
Pitirosporum ovale explicaría que los pacientes infectados por el VIH a menudo presenten DS extensa y la mejoría de la
misma cuando están sometidos a tratamientos antifúngicos sistémicos. Otros factores importantes en la etiopatogenia
de la DS del adulto son los factores ambientales y emocionales. Son frecuentes los brotes de DS en épocas de ansiedad y
estrés   y   son   bien   conocidas   las   mejorías   en   época   estival   con   la   exposición   solar   y   la   vida   al   aire   libre   y   los
empeoramientos en los meses de otoño‐invierno y actividad laboral en lugares con baja humedad ambiental.

Clínica

Dermatitis seborreica del adulto

Suele aparecer en la tercera y cuarta década de la vida y se caracteriza por empeoramientos invernales y con el estrés y
mejorías estivales.

Se manifiesta por pápulas y placas eritematosas, descamativas, localizadas en las zonas más seborreicas del cuerpo. Se
afecta predominantemente la región centrofacial: frente, zona interciliar y cejas, párpados, pliegues nasales, mentón y
pliegues retroauriculares. En el tronco las lesiones se distribuyen por la zona preesternal y el espacio interescapular de
la espalda. En raras ocasiones se afecta el ombligo, el pubis o el surco interglúteo, donde a menudo se observa una
lesión húmeda con fisuración longitudinal. En estas localizaciones la DS es muy difícil de diferenciar de la psoriasis
invertida.

En el cuero cabelludo puede existir una afectación difusa con escamas amarillentas, de tacto grasiento, sobre placas de
color rosado, que pueden llegar a cubrir una gran extensión. Más raramente puede verse una afectación parcheada con
escamas grisáceas, muy adherentes y pegajosas que se acumulan en espesores de varios milímetros, lo que se conoce
como falsa tiña amiantácea. Al levantar con cuidado las escamas con unas pinzas observamos que las escamas quedan
adheridas a la base del pelo y además que la piel del cuero cabelludo presenta muy poco o nulo eritema, hecho de gran
importancia en el diagnóstico diferencial con la psoriasis del cuero cabelludo, donde sí hay un marcado eritema. El
prurito suele ser moderado y más acentuado en la afectación del cuero cabelludo que en la de cara y tronco.

Dermatitis
seborreica. Placa
Dermatitis seborreica. Dermatitis seborreica.
Dermatitis seborreica de eritematoescamosa
Dermatitis seborreica Placa eritematoescamosa Seborrea y descamación
moderada intensidad de bordes
en el borde del pelo en cuero cabelludo
geográficos en
centro de espalda

Dermatitis seborreica infantil

Las lesiones cutáneas suelen aparecer a las pocas semanas del nacimiento y casi siempre dentro de los primeros 6 meses 
de vida. Se suelen iniciar en el cuero cabelludo (costra láctea) o en la zona del pañal como extensas placas eritematosas,
asalmonadas, bien delimitadas, con escamas blanco amarillentas y de tacto grasiento , sobre todo en el cuero cabelludo.

Es asimismo frecuente la afectación de los pliegues retroauriculares, del cuello, axilares e inguinales. En algunos casos,
por confluencia de las placas por todo el tronco, puede llegarse a generalizar y adopta un aspecto casi eritrodérmico.

El estado general está conservado, y el niño se mantiene tranquilo pese a la aparatosidad de algunos casos, con poco o
nulo prurito y ausencia de lesiones de rascado.

En la DS de la zona del pañal es frecuente la sobreinfección por Candida albicans, lo que se pone en evidencia por la
aparición de pápulas y pústulas “satélites” por fuera de los bordes de las placas hasta entonces bien delimitados y
aparición de picor y tendencia al rascado. Con menor frecuencia se observa sobreinfección bacteriana generalmente por
Estafilococo aureus a menudo en pliegues retroauriculares con aparición de costras amarillas melicéricas.

La enfermedad de Leiner es un trastorno muy poco frecuente de los lactantes que cursa con una dermatitis seborreica
generalizada,   con   aspecto   eritrodérmico,   mal   estado   general,   fiebre,   diarreas,   desnutrición   y   múltiples   procesos
infecciosos   que   confieren   un   pronóstico   vital   grave.   En   algunos   casos   familiares   de   enfermedad   de   Leiner   se   ha
detectado una anomalía funcional del factor C5 del complemento que condiciona una disminución de la fagocitosis
sérica con tendencia a sepsis recidivantes.

Dermatitis seborreica del lactante. Costra láctea Dermatitis seborreica del lactante. Afectación de grandes pliegues

Diagnóstico diferencial

La   DS   infantil   se  diferencia   de  la   dermatitis   atópica   por   el  inicio  más   precoz   de  las   lesiones,   generalmente   en   los
primeros   2  ‐3   meses  de vida,  la  afectación   más  importante   del  cuero  cabelludo,   con   escamas  adherentes,   y  de  los
pliegues   del   cuello,   retroauriculares,   axilares   e   inguinales,   el   poco   o   nulo   prurito,   con   ausencia   de   costras   y
excoriaciones por rascado, y la ausencia de antecedentes familiares de atopia: eczema, asma bronquial y rinocojuntivitis
alérgica. No siempre esta diferenciación es posible ya que pueden  coexistir los dos procesos o un paciente  que  ha
presentado DS infantil al cabo de unos meses o años desarrollar una dermatitis atópica.

La DS del lactante en la zona genital, debe diferenciarse con la dermatitis del pañal. En ésta la afectación cutánea suele
darse en los sitios de máximo contacto del pañal con la piel como parte anterior e interna de los muslos, pubis, pene,
escroto, vulva y nalgas  quedando  preservadas  las zonas más  internas de los pliegues a diferencia de la DS. En la
candidiasis del pañal también se produce afectación del fondo del pliegue inguinal e interglúteo pero el eritema es más
intenso y se observan lesiones papulopustulosas satélites, por fuera de la placa.

Tanto en el niño como en el adulto, en diversas localizaciones, la DS debe diferenciarse de la psoriasis. En ésta las
lesiones presentan un color más eritematoso y las placas tienen escamas más blanquecinas y secas. En la psoriasis suele
haber afectación de las extremidades y de las uñas y puede verse el fenómeno isomorfo de Kobner (reproducción de las
lesiones, siguiendo por lo general un trayecto lineal, en una zona que ha sufrido un traumatismo).

En el cuero cabelludo las lesiones de DS se diferencian de la psoriasis porque las escamas son amarillentas y de tacto
grasiento, no blanquecinas y secas, y porque el eritema es rosado en lugar de rojo intenso. En la falsa tiña amiantácea las
escamas son gruesas, grisáceas y adherentes pero no existe eritema en la base de las lesiones al levantar las escamas. En
las tiñas del cuero cabelludo no inflamatorias, hay placas alopécicas bien definidas, que no se ven en la DS, con un pelo
fácilmente   arrancable,   escamas   finas,   pequeñas   y   grises.   A   veces   puede   ser   imprescindible   el   examen   directo   al
microscopio de pelos y escamas con KOH  o el cultivo micológico.

Las lesiones centrofaciales de la DS del adulto pueden plantear dudas con las lesiones de Lupus Eritematoso cutáneo
agudo que acompañan a un lupus sistémico. Sin embargo, la mejoría de la DS con el sol y la ausencia de síntomas
sistémicos y de alteraciones analíticas nos ayudarán al correcto diagnóstico. 

Tratamiento

En la DS del adulto son útiles, en los periodos de agudización, las cremas de hidrocortisona al 1% y de cetoconazol al
2%, aplicadas alternativamente durante unos días. En las formas adultas, muchas veces acompañadas de hiperseborrea,
es imprescindible el enjabonado diario con jabones y champús con piroctona  o ciclopirox olamina y la aplicación tanto
en la cara como en el cuero cabelludo de cremas y lociones de mantenimineto con los mismos componentes unos días a
la semana. En casos rebeldes de DS centrofacial, molesta socialmente y que precisa corticoterapia tópica muy frecuente
con el riesgo de la atrofia cutánea subsiguiente, es útil la aplicación del pimecrolimus al 1% en crema.  En los casos de
afectación importante del cuero cabelludo con placas grandes de escamas adherentes deberemos recurrir a la aplicación
diaria de lociones y cremas con derivados del alquitrán por la noche así como lociones de corticoides durante 1‐ 2 sem.
En la DS infantil en los periodos agudos se utilizarán las mismas cremas de hidrocortisona y ketoconazol durante 4‐5
días. Son útiles los enjabonados 1‐2 días a la semana con champús de piroctona olamina o cetoconazol y el resto de los
días con jabones suaves. La costra láctea del cuero cabelludo con escamas muy adherentes, puede precisar, para su
desprendimiento, la aplicación previa al lavado de aceites, vaselina o lociones de urea. En la zona del pañal puede
existir sobreinfección candidiásica, con pápulopústulas satélites separadas de las placas de DS, que controlaremos con la
crema de cetoconazol y, si hay mucha maceración y humedad, lo solucionaremos con pincelaciones de eosina al 2% en
solución acuosa durante 3‐4 días.

LIQUEN PLANO

El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria frecuente que puede afectar la piel, las mucosas, las uñas y el pelo.
Suele manifestarse en adultos entre los 30 y 60 años, afecta por un igual a ambos sexos y es muy poco frecuente en la
infancia. Suele tener un curso clínico oscilante con curación de lesiones y aparición de nuevas a lo largo 1‐2 años.

Etiopatogenia

La causa del LP es desconocida aunque probablemente se debe a interacciones entre factores tanto endógenos‐genéticos
como   exógenos‐ambientales.   En   algunos   casos   se   constata   el   estrés   psicológico   como   factor   desencadenante,
apareciendo el LP tras un trauma psíquico severo (muerte de un familiar, accidentes). Otras veces podrían ser factores
exógenos   como   fármacos   o   infecciones,   los   desencadenantes   del   cuadro.   Estos   factores   provocarían   una   respuesta
inmunológica a través de la inmunidad mediada por células en la que tendrían un papel determinante los linfocitos T
que son predominantes en el estudio histológico de las lesiones.

Clínica

La lesión elemental es una pápula de bordes poligonales y color eritematoso o violáceo, de superficie lisa, a través de la
cual se puede observar, sobre todo al humedecer la pápula con agua, una fina red blanquecina que se conoce como
estrías de Wickham, prácticamente patognomónicas del LP.

La distribución de las lesiones en el LP suele ser simétrica y bilateral. Muchas veces se inician  en las extremidades. Es
muy frecuente que comience en las áreas flexoras de muñecas y antebrazos, con posterior progresión al tronco, muslos y
tobillos. La afectación de la cara es excepcional. El prurito suele ser importante y puede haber lesiones de rascado que a
veces provocan distribución lineal de las pápulas del LP (fenómeno de Kobner).

En ocasiones, las pápulas del LP adoptan una morfología anular y entonces lo denominamos LP anular, que se ve más
frecuentemente en la zona genital. Otras veces las lesiones se agrupan en placas gruesas de aspecto verrucoso, es el
denominado LP hipertrófico por lo general localizado en región pretibial y tobillos. El LP ampolloso es una variante rara
de liquen plano en la que surgen vesículas y ampollas encima de las lesiones de LP y raramente sobre la piel de aspecto
normal siendo asimismo más frecuente en las extremidades. El LP erosivo cutáneo es otra variante rara que se manifiesta
con lesiones erosionadas y ulceraciones en dedos y plantas de los pies con lesiones muy dolorosas con nula tendencia a
la autorresolución. Si no se acompañan de lesiones más típicas en otras localizaciones de la piel o del cuero cabelludo,
hacen el diagnóstico muy difícil.

Una característica clínica de todas las formas de LP es que las lesiones cuando curan dejan una pigmentación grisácea
residual muy típica que puede durar varios meses y es una ayuda en el diagnóstico diferencial con otros procesos.

La afectación de las mucosas en el LP puede verse tanto en la mucosa oral, como en la vaginal, la uretral, la esofágica o la
conjuntival. La oral es la que se afecta con mayor frecuencia y se ve en un 60‐70%  de pacientes con LP cutáneo. Muchas
veces es una afectación asintomática, observándose un reticulado blanquecino tanto en mucosa yugal como la de encías
o lingual. Una variante muy dolorosa y crónica de afectación mucosa es el  LP erosivo de la boca, entidad que en los
últimos años algunos autores han asociado a infección crónica por el  VHC. El LP intraoral de larga evolución puede
llegar a malignizar en un carcinoma escamoso, sobretodo la forma erosiva y cuando se asocia a consumo de tabaco.

El LP ungüeal aislado es muy raro y suele acompañarse de lesiones cutáneas. La afectación de las uñas suele ser rápida
y aparecer en la mayoría o en la totalidad de ellas tanto en manos como en pies. La lámina ungüeal se muestra fina y
delgada, con estrías longitudinales, pérdida de brillo, piqueteado irregular  y rotura distal.

El LP pilar o del cuero cabelludo afecta con mayor frecuencia a las mujeres y puede observarse como afectación única.
Las lesiones consisten en placas alopécicas formadas por la agrupación de pápulas foliculares, queratósicas, con un
cierto eritema perifolicular. Al progresar las lesiones se forman amplias áreas de alopecia en cuero cabelludo con el
aspecto de una alopecia cicatricial, con piel fina, atrófica, lisa y brillante.
Liquen plano. Fenómeno de Liquen plano. Estrías de
liquen plano Liquen plano generalizado
Koebner Wickham

liquen plano pilar Liquen plano hipertrófico liquen plano oral Liquen plano erosivo

Diagnóstico diferencial

Las   lesiones   del   LP   cutáneo   plantean   diagnóstico   diferencial   con   la   psoriasis   en   gotas,   las   verrugas   planas,   el
secundarismo luético y las erupciones por fármacos. Sin embargo, las típicas pápulas violáceas lisas y poligonales, la
ausencia de escamas, las estrías de Wickham en las pápulas, la tendencia a la curación con hiperpigmentación grisácea
residual en lugar de las máculas hipocrómicas de la psoriasis curada, la frecuente afectación mucosa, la distribución
sobretodo en áreas flexoras y la presencia de prurito importante deben llevarnos al correcto diagnóstico.

Mayor dificultad entraña a veces la diferenciación del LP cutáneo con ciertas erupciones inducidas por fármacos o
erupciones liquenoides. Entre estos fármacos cabe mencionar las sales de oro, los antipalúdicos, diuréticos tiazídicos,
inhibidores de la ECA, betabloqueantes, hipoglucemiantes orales y las tetraciclinas. Las erupciones liquenoides debidas
a estos agentes se producen tras varios meses de la ingesta del fármaco y suelen ser erupciones cutáneas extensas de
color violáceo y a menudo se distribuyen en áreas fotoexpuestas. Las lesiones no suelen mostrar estrías de Wickham y
la afectación de las mucosas es menos frecuente. La desaparición de la erupción es lenta y puede precisar 3 o 4 meses
desde la retirada del fármaco.

Tratamiento

Las lesiones del LP cutáneo pueden provocar malestar importante ya que suelen ser muy pruriginosas por lo que será
necesario   el   empleo   de   antihistamínicos   orales   siendo   más   útiles   los   más   antiguos   ya   que   poseen   un   cierto   efecto
sedante.   Las   lesiones   suelen   responder   a   los   corticoides   tópicos   potentes   y   en   las   formas   de   LP   hipertrófico   será
necesaria la cura oclusiva, al igual que las lesiones de LP  ungüeal. En las formas diseminadas con gran superficie
corporal afectada se debe recurrir a la corticoterapia por vía oral con Prednisona 30‐60 mgr/día en dosis decreciente a lo
largo   de   30‐45   días.   En   estas   formas   extensas   puede   ser   útil   la   exposición   a   los   UVA   y   en   casos   más   rebeldes   la
fotoquimioterapia PUVA. 

El   LP   oral   asintomático,   no   erosivo,   descubierto   en   la   exploración   de   un   LP   cutáneo,   muchas   veces   no   precisa
tratamiento. La variante erosiva, generalmente muy dolorosa y que dificulta la ingesta es un reto terapéutico. Son útiles
los enjuagues varias veces al día de lidocaína al 2% en solución viscosa para mitigar el dolor y permitir la ingesta. Las
erosiones localizadas pueden mejorar con la infiltración intralesional de Triamcinolona o la aplicación tópica intraoral
de corticoides en base adherente de Orabase. Estos tratamientos pueden favorecer la sobrecolonización de la boca por
Candida por lo que será útil periódicamente el empleo de antifúngicos tópicos orales como enjuagues de nistatina o
miconazol en gel oral. Para lesiones de LP erosivo oral que afecta amplias zonas de mucosa de paladar, mucosa lingual,
encías y mucosas yugales son útiles tandas cortas de corticoesteroides sistémicos o los enjuagues con solución oleosa de
ciclosporina A. Recientemente se han descrito resultados muy satisfactorios la aplicación tópica de tacrolimus al 1%.

PITIRIASI ROSADA

La   pitiriasis   rosada   (PR)   es   una   dermatosis   inflamatoria   aguda   con   lesiones   eritematodescamativas   localizadas
sobretodo en el tronco y de curso autolimitado. Afecta a adultos jóvenes, con dos picos estacionales en primavera y
otoño, es frecuente  en la infancia y cursa con brotes epidémicos en una misma  zona geográfica dejando una cierta
inmunidad al paciente por lo que es poco probable que tenga un segundo episodio de esta dermatosis.

Etiopatogenia

Se le atribuye una etiología infecciosa con escasa contagiosidad y probablemente viral apuntando algunos trabajos a los
Herpes virus 6 y 7.

Clínica

La forma típica de la PR consiste en la aparición de una placa “placa heraldo” redonda u ovalada, de varios centímetros
situada generalmente en el tronco. Esta placa inicial tiene un color eritematoso o rosado y en los bordes un collarete
descamativo con desprendimiento de las escamas hacia el centro. La placa heraldo precede en 1‐2 semanas al exantema
típico de la PR formado por placas más  pequeñas,  no confluentes,  de color igualmente rosado, ovaladas, de 1 a 2
centímetros con bordes nítidos, descamativas en su parte central, que se van distribuyendo por el tronco, parte inferior
del cuello y el tercio superior de los brazos y muslos. Las porciones más distales de las extremidades, la parte superior
del cuello y la cara, generalmente no se afectan. A menudo en la espalda las lesiones se disponen alineadas y paralelas
en forma de árbol de navidad. Este brote eruptivo suele durar de 2‐4 semanas con aparición de elementos nuevos y
curación con descamación de las lesiones antiguas. En total el proceso suele durar de 4‐6 semanas.   

No se observan síntomas sistémicos ni afectación mucosa importante y el prurito puede ser desde inexistente a muy
importante, sin que tenga relación con el número de lesiones cutáneas. La curación es total sin cicatrices y las recidivas
son muy raras.

Aproximadamente   un   20%   de   pacientes   pueden   tener   una   PR   atípica   con   lesiones   vesiculosas   o   papulosas   o   de
distribución anómala en zonas acrales como la cara, manos y pies que dificultan el diagnóstico. En ocasiones falta el
antecedente de la “placa heraldo”.

Pitiriasis rosada.
Pitiriasis rosada Pitiriasis rosada Pitiriasis rosada Pitiriasis rosada
Medallón heráldico

Diagnóstico diferencial

La placa heraldo de la PR se confunde sobretodo con la tiña corporis, en especial si el paciente refiere prurito. Las
lesiones de la pitiriasis rosada presentan descamación en el centro de las placas mientras que las lesiones fúngicas
tienen un centro con piel de aspecto normal y la descamación se ciñe sólo al borde periférico. Además las lesiones de la
PR suelen ser muy numerosas. Un paciente puede tener 20 o 30 lesiones o incluso más, hecho muy infrecuente en una
infección por hongos. Lógicamente siempre podemos realizar un examen micológico de las escamas con KOH que nos
resolverá la duda.

La psoriasis en gotas o en pequeñas placas puede plantear dudas pero en ésta las escamas son más blanquecinas y
cubren toda la lesión, suelen ser redondeadas en lugar de ovales como en la PR , el curso es más crónico y suelen afectar
las extremidades, mientras que en la PR la afectación es más troncular.

El secundarismo sifilítico puede plantear dudas con una PR atípica con lesiones acrales, afectando palmas y plantas. En
la sífilis puede haber adenopatías y afectación mucosa. Es indispensable realizar una serología luética.

Tratamiento

La pitiriasis rosada a menudo no precisa tratamiento específico. Explicar la enfermedad y tranquilizar al paciente es lo
más   importante.   En   casos   de   prurito   se   administran   antihistamínicos   y   lociones   emolientes   en   las   fases   finales
descamativas. La exposición moderada al sol es beneficiosa y puede acortar algo la duración del proceso.

RECUERDE

1. La dermatitis seborreica infantil puede cursar con lesiones cutáneas muy extensas y llamativas pero el paciente no
presenta prurito ni lesiones de rascado, lo que permite diferenciarla de la dermatitis atópica

 2. La afectación única del cuero cabelludo en la dermatitis seborreica puede plantearnos dudas con una tiña  y con la
psoriasis.

 3. El liquen  plano es muy  pruriginoso  y para su tratamiento  puede ser útil el uso  de antihistamínicos  de primera
generación con efecto sedante.

 4. La transformación maligna del liquen plano erosivo de la boca es poco frecuente pero no hay que olvidarla. Ello nos
obliga a realizar controles periódicos de los pacientes con liquen plano oral.

 5.   Hay   muchos   fármacos   que   pueden   provocar   erupciones   liquenoides,   que   en   muchas   ocasiones   no   aparecen   al
introducir el fármaco sino al cabo de semanas o meses, y del mismo modo pueden precisar meses en desaparecer tras
suprimir el fármaco.

 6. La pitiriasis rosada puede presentarse con prurito o no. El gran número de lesiones cutáneas que suele existir va en
contra de una infección fúngica.

 7. En un adulto con una pitiriasis rosada atípica debemos solicitar una serología luética.
Tema 14. Eczemas: generalidades. Dermatitis atópica 

INTRODUCCIóN

Se denomina eczema (o eccema) a un grupo heterogéneo de dermatosis de etiología y clínica variables que comparten como sustrato
anatomopatológico la vesícula espongiótica intraepidérmica y, probablemente, algunas vias patogénicas. Los eczemas son una de las
patologías dermatológicas más frecuentes, ya que representan el 15‐30% de las consultas dermatológicas. Clínicamente, en los eczemas,
podemos   distinguir   3   fases   morfológicas,   todas   ellas   acompañadas   por   un   síntoma   común,   que   es   el   prurito.   En   la   fase   aguda   o
exudativa, predominan lesiones elementales primarias del tipo placas y/o pápulas eritematoedematosas recubiertas por vesículas. Las
vesículas se rompen con facilidad, dejando erosiones que exudan un líquido seroso. En la fase subaguda, que aparece pocos días
después,  junto  a las vesículas  erosionadas y fisuras, se forman escamocostras amarillentas por desecación del exudado. En la fase
crónica,   que   se   inicia   al   cabo   de   unas   2‐3   semanas,   predominan   lesiones   elementales   secundarias,   con   un   eritema   más   apagado,
aparición   de   descamación,   xerosis   cutánea,   liquenificación   (engrosamiento   de   la   piel   con   aumento   de   la   cuadrícula   cutánea)   y
excoriaciones   por   rascado.  La  dermatitis   alérgica   de  contacto   con   frecuencia  pasa  por   las   3  fases,   pero  no  en   todas   las  dermatitis
eczematosas pueden identificarse clínicamente estos 3 estadíos. En la dermatitis atópica encontramos más formas subagudas y crónicas,
mientras   que   la   dermatitis   irritativa   de   contacto   y   la   neurodermitis   suelen   presentarse   de   forma   crónica.   Una   de   las   principales
características que diferencian a los eczemas de otras dermatosis eczematoides como las tiñas o la psoriasis es que suelen tener el borde
mal definido. 

El tratamiento sintomático del eczema debe ajustarse a las características de eczema agudo, subagudo o crónico. Consiste en aplicar
fomentos secantes varias veces al día (permanganato potásico, suero fisiológico, agua de Burow o agua de manzanilla) en la fase aguda
seguido de la aplicación de corticoides en crema a medida que la lesión se va secando o bien en pomada o ungüento en las lesiones
crónicas.   Este   esquema   es   válido   para   cualquier   tipo   de   eczema,   independientemente   de   su   etiología.
Los eczemas traducen una respuesta inflamatoria de la piel a múltiples estímulos endógenos o exógenos. En la mayoría de los casos la
patogenia es mixta, aunque si predominan los primeros hablamos de eczemas endógenos, entre los que podemos destacar la dermatitis
atópica, la dishidrosis, el eczema numular y la dermatitis de estasis o venosa. Entre los eczemas exógenos cabe destacar el eczema
craquelé o asteatósico y las dermatitis de contacto alérgica e irritativa. 

  La   dermatititis   atópica  o   eczema   atópico   es   la   manifestación   cutánea   de   un   síndrome   complejo,   genéticamente   determinado,
denominado atopia. Este síndrome incluye la tendencia al desarrollo de dermatitis atópica, asma bronquial y rinoconjuntivitis alérgica.
Es una dermatosis inflamatoria crónica y recidivante, de predominio en la lactancia y la edad infantil. Su síntoma capital es el prurito y
las lesiones cutáneas que produce son fundamentalmente eczematosas, aunque con variaciones según la edad del paciente. Durante la
lactancia predominan las placas de eczema subagudo en la cara y se mantiene durante la edad infantil con placas eczematosas crónicas
sobre los pliegues.

Se trata de una dermatosis frecuente, que afecta al 10‐20% de los niños de los paises desarrollados y al 2‐10% de los adultos. Dicha
prevalencia se ha duplicado o triplicado durante los últimos 30 años en las sociedades con un “tipo de vida occidental”. Este aumento se
ha   relacionado   con   el   incremento   de   aeroalergenos   y   polución,   el   mayor   uso   de   jabones   y   detergentes   y   la   menor   exposición   a
infecciones en las primeras etapas de la vida.   El aumento de prevalencia también se observa en la poblaciones de inmigrantes que
provienen de paises subdesarrollados, ligado quizá a factores ambientales pero también a cambios en el modo de vida. En los países del
Norte de Europa y Australasia, se encuentran las cifras de prevalencia más altas, que disminuyen en las zonas de baja latitud. En
España, la prevalencia ofrece valores intermedios. Un estudio reciente la cifra en un 9.95% entre escolares madrileños de 3 a 16 años. 

Respecto a la edad, en el 50% de los casos aparece en el primer año de vida y en el 80‐90% antes de los 5 años de edad. Los síntomas
disminuyen   notablemente   o   desaparecen   a   partir   de   la   adolescencia.   En   los   países   con   mayor   prevalencia   es   más   frecuente   la
persistencia en la edad adulta. No se han observado diferencias entre sexos.

En cuanto a la influencia estacional, parece ser que los pacientes mejoran en verano y empeoran en primavera y durante el otoño y el
invierno en relación al frío y la baja humedad.

Finalmente,   en   su   relación   con   otras   manifestaciones   de   atopia,   el   33%   de   los   niños   con   historia   personal   o   familiar   de   asma   o
rinoconjuntivitis desarrollarán eczema, mientras que el 50% de los pacientes con dermatitis atópica desarrollarán asma bronquial y el
75% rinitis alérgica. 

PATOGENIA

En primer lugar debe tenerse en cuenta la base genética, probablemente poligénica, de la dermatitits atópica, ya que en casi 2/3 de los
casos se observa predisposición familiar. Sobre esta base intervienen factores ambientales, poco conocidos, que provocan la aparición
clínica   de   la   enfermedad.   Se   piensa   que   la   contribución   del   ambiente   y   la   de   la   base   genética   son   cercanas   al   50%   y   50%,
respectivamente. 

En la patogenia de la dermatitis atópica interviene por una parte una alteración de la inmunidad celular. En biopsias cutáneas se ha
comprobado   que   predominan   los   linfocitos   T   helper   subtipo   Th2,   productores   de   IL‐4,   5   y   10,   interleucinas   características   de   las
reacciones frente a parásitos y alérgicas, inductoras de la síntesis de IgE y activadoras de los eosinófilos. Todo ello se acompaña de una
reducción de la inmunidad celular mediada por linfocitos Th1. Esto predispone a infecciones víricas (herpes, molluscum contagiosum,
verrugas   víricas)   y   por   dermatofitos   y   disminuye   los   fenómenos   de   hipersensibilidad   retardada.   Se   cree   que   “el   estilo   de   vida
occidental” facilita esta desviación de la inmunidad celular hacia las respuestas de tipo Th2. Por otra parte, el 60‐80% de los pacientes
presentan aumento de IgE en sangre periférica (especialmente si tienen eczema severo o asma asociado) y en la piel se ha observado la
presencia   de  receptores  de  IgE en  los  mastocitos  y  las  células  de  Langerhans.  Se  piensa   que  IgE  específica  contra   exoalergenos   o
autoantígenos daría lugar a la liberación de histamina y otros mediadores preformados en los mastocitos (leucotrienos, IL‐3, 4 y 5,
cininas, neuropéptidos y factor activador de plaquetas), que son los responsables finales de la formación de las lesiones eczematosas. De
hecho, en la dematititis atópica se ha comprobado que la histamina  local y la plasmática están elevadas. La histamina,  el resto de
mediadores citados y otros peor conocidos serían además responsables del prurito. El rascado al que conduce el prurito podría activar a
los queratinocitos que, mediante la expresión de ciertas moléculas (HLA‐DR, ), activarían a su vez a losICAM‐1) y la liberación de
citocinas   (IL‐1,   TNF‐   linfocitos   T.   Asimismo,   los   pacientes   con   dermatitis   atópica,   presentan   con   frecuencia   intradermorreacciones
positivas a antígenos ambientales comunes y alimentos. El RAST suele ser también positivo a aeroalergenos (pólenes, esporas y ácaros)
y alimentos (leche, huevos, pescado), aunque no existe una buena correlación entre el contacto con dichos alergenos y la clínica. El
Estafiloco aureus también juega un papel en la patogenia de la dermatitis atópica, probablemente como desencadenante de algunos de
los brotes, ya que el 90% de estos pacientes tienen la piel colonizada por este gérmen durante los brotes de la enfermedad, se ha
detectado aumento de IgE específica anti‐Estafilococo aureus en estos pacientes y se ha apreciado mejoría clínica de las lesiones con
tratamiento antibiótico específico. Por último, cabe comentar, que los indiviuos con dermatitis atópica presentan anomalías lipídicas en
la composición de la piel. Éstas condicionan un descenso marcado de la efectividad de la función barrera y de retención de agua de la
epidermis y, es posible, que faciliten la colonización de la piel por Estafilococo aureus. Ello ocurre, no solamente en las áreas de piel
lesionada, sino en la totalidad del tegumento. Dicha piel es muy vulnerable a los irritantes ambientales y a las condiciones de sequedad
externa.

CLíNICA

El síntoma capital de la dermatitis atópica es el prurito. Su causa no se conoce con exactitud, aunque probablemente sea debido a una
piel fácilmente irritable, hipersensible, con una reducción del umbral al mismo. Es intermitente a lo largo del día, se acentúa por lo
general al acostarse e incluso despierta a los pacientes por la noche. El prurito obliga a rascarse y el rascado es el responsable de varias
de   las   lesiones   que   se   ven   en   la   dermatitis   atópica,   como   las   pápulas   de   prúrigo   y   la   liquenificación.   Las   primeras   son   pápulas
semiesféricas con una pequeña excoriación central, recubierta por una costra. Se distribuyen de forma más o menos simétrica por la
superficie cutánea. La liquenificación de la piel produce placas eritematoescamosas, de tono rojo oscuro, mal delimitadas, gruesas, con
las líneas de superficie de la piel muy marcadas y abundantes excoriaciones. Se localizan en los pliegues antecubital y poplíteo y los
lados del cuello, aunque también pueden verse en la cara, el dorso de las manos y los pies. Son muy resistentes al tratamiento y suelen
curar dejando hiperpigmentación residual. 

La lesión más característica de la dermatitis atópica es el eczema subagudo, que consiste en una placa eritematosa, superficial, mal
definida, descamativa y recubierta de escamocostras amarillentas. En su interior puede haber zonas exudativas y microvesículas. Suele
curar dejando hipopigmentación residual. 

En líneas generales, las lesiones de dermatitis atópica pueden verse en diversas localizaciones, siempre con tendencia a una distribución
simétrica,   pero   predominan   en   la   cara  (mejillas,   frente,   párpados),   y  en   los   pliegues   de  las   extremidades   (especialmente   las   fosas
antecubitales y los huecos poplíteos). 

Por otra parte, los pacientes con dermatitis atópica tienen habitualmente xerosis cutánea (piel seca), que en ocasiones configura una
verdadera ictiosis, y lesiones de hiperqueratosis folicular, de tacto rasposo, sobre la superficie de extensión de brazos y muslos. También
es   típico   el   doble   pliegue   infraorbitario   o   signo   de   Dennie‐Morgan,   las   palmas   hiperlineares,   como   las   de   la   ictiosis   vulgar,   el
dermografismo blanco y la palidez facial. A estas características generales se les denomina estigmas de constitución atópica. 

Existen casos de dermatitis atópica muy intensa, con placas exudativas y costrosas que cubren gran parte del tegumento, con prurito
incoercible   que   interfiere   con   las   actividades   diarias   del   paciente.   Excepcionalmente,   en   los   casos   más   graves,   se   desarrolla
eritrodermia. 
Los pacientes con dermatitis atópica empeoran por el uso de sustancias irritantes (jabones, detergentes, disolventes), de determinados
tejidos (lana, tejidos sintéticos), en otoño e invierno (frío, viento, sequedad producida por la calefacción), cuando sudan en exceso y, en
ocasiones,   tras   el   contacto   con   pólenes   (primavera),   ácaros,   pelo   animal   y   escamas.   La   mayoría   de   enfermos   mejoran   en   verano,
probablemente en relación a factores ambientales y por la  exposición al sol.

Aunque, como hemos comentado, en algunos casos se detecta un aumento de IgE en sangre periférica, no existe característica clínica o
de laboratorio patognomónica por lo que el diagnóstico se basa en una combinación de datos. 

Curso clínico 

Fase del lactante (primer año) 

Las lesiones predominan en la cara, donde afectan a la frente y a las mejillas, respetando el triángulo peribucal (“palidez perioral”), y al
cuero cabelludo. Pueden extenderse a las superficies de extensión de las extremidades, los grandes pliegues y el tronco. En ocasiones,
las lesiones de extremidades adquieren la distribución propia de fases posteriores, comprometiendo a las áreas antecubital y poplítea.
Las lesiones suelen ser de eczema subagudo, con excoriaciones por rascado, exudación y costras. El prurito puede ser intenso. Por ello,
el niño se vuelve irritable y concilia mal el sueño. Tal como es característico en los pacientes atópicos, suele haber xerosis cutánea
generalizada. La complicación más importante en esta fase es la sobreinfección bacteriana. Se debe diferenciar de la dermatitis seborreica
del lactante, de inicio más precoz (antes de los 2‐3 primeros meses de vida), con costra láctea (presencia de escamocostras en cuero
cabelludo) más prominente  y lesiones en la cara que no respetan en triángulo peribucal, afectando al surco nasogeniano. También
puede extenderse al tronco y a los grandes pliegues. En la dermatitis seborreica el prurito no es tan intenso, no hay historia familiar de
atopia y la IgE suele ser normal. 
Dermatitis atopica. Fase del Dermatitis atopica. Fase del Dermatitis atopica. Fase del Dermatitis atopica. Fase del
lactante lactante lactante lactante

Fase infantil (2‐12 años)

En algunos niños (aproximadamente un 70%), los brotes de eczema se limitan a la lactancia y no desarrollan esta segunda fase. En la
etapa infantil, las lesiones van remitiendo de la cara, se focalizan en los pliegues, especialmente antecubital y poplíteo, y predomina la
liquenificación. Tambien se afecta el área perilabial (“eczema por chupeteo”) y puede haber eccema seco de pies y manos (dermatitis
palmo‐plantar juvenil, ver “lesiones eczematosas asociadas”). Si el prurito es intenso, el niño se rasca de forma casi continuada, está
nervioso   y   duerme   mal.   En   ocasiones   predomina   un   tipo   de   lesión   circular,   localizada   en   las   superficies   de   extensión   de   las
extremidades. Pueden ser superficiales y mal definidas, como un eczema subagudo, o más gruesas, escamocostrosas y exudativas, como
un eczema numular (ver “lesiones eczematosas asociadas”). Este tipo de lesiones circulares plantea el diagnóstico diferencial con las
infecciones por dermatofitos o tiñas. La diferencia estriba en que en las dermatofitosis las lesiones suelen ser únicas o escasas, de borde
vesiculopustuloso y bien delimitado y de distribución asimétrica. El prurito no es tan intenso y con frecuencia existe el antecedente
epidemiológico de contacto con animales, aproximadamente 1 mes antes del inicio de los síntomas. Por el contrario, en la dermatitis
atópica, estas lesiones eczematosas suelen ser múltiples y simétricas, el borde es más impreciso y existe el antecedente de atopia. De
todos modos, los niños atópicos pueden adquirir una dermatofitosis, por lo que esta posibilidad debe tenerse en cuenta cuando una
lesión eczematosa no evoluciona como era previsto. Siempre que haya duda debemos realizar un exámen con KOH y un cultivo en
medio de Saboureaud. 

Dermatitis atópica. Fase Dermatitis atopica. Fase
Dermatitis atopica. Fase Dermatitis atopica. Fase Dermatitis atopica. Fase
infantil. Eczema infantil. Lesiones de
infantil infantil infantil
palpebral prúrigo

Fase de la adolescencia y fase adulta 

Aunque no es muy frecuente, la dermatitis atópica puede persistir más allá de la adolescencia e incluso iniciarse después de los 20 años.
Durante estas fases, las lesiones se localizan en la cara, el cuello, los pliegues, especialmente antecubital y poplíteo, y los párpados.
Predominan  la  liquenificación   y  las  lesiones  de  prúrigo.  Como   hemos   comentado,   la  persistencia   de   lesiones   típicas  de   dermatitis
atópica en la edad adulta es más común en los países del Norte de Europa. En nuestro medio, sin embargo, no es raro que en individuos
adultos, con antecedentes de dermatitis atópica  quede una piel irritable, con tendencia a desarrollar neurodermatitis, eczema seco de
manos y brotes de dishidrosis (ver “lesiones eczematosas asociadas”). De todas formas, hemos de recordar que el inicio de un eczema
crónico en la fase adulta nos debe hacer descartar otras causas de eczema, por ejemplo, un eczema de contacto o, incluso, una micosis
fungoide (linfoma cutáneo de células T de bajo grado). En este último caso,   la confirmación diagnóstica sólo se consigue mediante
biopsia cutánea. 

Dermatitis atópica. Fase del Dermatitis atópica. Fase del Dermatitis atópica. Fase del Dermatitis atópica en un adulto
adulto adulto adulto de color

Complicaciones
Debido a las alteraciones de la inmunidad celular son frecuentes las sobreinfecciones cutáneas, en especial por Estafilococo aureus, por
dermatofitos, por virus y por  sarcoptes scabiei  (sarna), que además son más intensas y de más difícil tratamiento. Cuando se produce
sobreinfección   por   estafilococo   aparecen   fisuras,   exudación   y   costras   amarillentas   por   desecación   de   material   purulento.   En   esta
situación está indicado el tratamiento con antibióticos sistémicos. Las infecciones por herpes simple pueden dar lugar a una infección
diseminada que se conoce como eccema herpeticum o erupción variceliforme de Kaposi. Se manifiesta como cientos de erosiones de 2‐3
mm que se cubren de una costra hemorrágica y afectan predominantemente la cara, donde las lesiones son más confluentes, para
extenderse posteriormente al resto del tegumento, con lesiones más dispersas. Puede asociarse a fiebre elevada y comprometer la vida
del enfermo por lo que se requiere tratamiento antivírico oral o parenteral (aciclovir, valaciclovir o famciclovir). Debido a este riesgo, se
aconseja que los pacientes con dermatitis atópica no entren en contacto con una persona con herpes simple activo. También son más
frecuentes y extensas las verrugas víricas y los molluscum contagiosum. Alrededor de estos últimos se suelen desarrollar lesiones de
eczema.

ECZEMAS ASOCIADOS

Existen una serie de lesiones eczematosas que no necesariamente se observan en pacientes con dermatitits atópica o con antecedentes de
dermatitis atópica en la infancia, pero que sí es frecuente que se desarrollen en un contexto de atopia: antecedentes familiares de atopia,
antecedentes   personales   de   otras   manifestaciones   de  atopia   (rinitis   o   asma   bronquial),   desarrollo   en   individuos   con   “estigmas   de
constitución atópica”, etc. Algunos autores denominan a este conjunto de lesiones “formas frustres” de dermatitis atópica. En ellas se
incluyen la dishidrosis, el eczema numular, la neurodermitis, la dermatitis palmoplantar juvenil y la pitiriasis alba. Comentaremos
mínimamente sus manifestaciones clínicas, ya que se desarrollan con mayor profundidad en otros temas.

 Dishidrosis o eczema dishidrótico

Se denomina así a una dermatitis eczematosa idiopática, pruriginosa, que se caracteriza clínicamente por vesículas de 0,5‐1 mm, no
inflamatorias,  localizadas en manos (pulpejos, caras laterales de los dedos, palmas) y pies (cara plantar de los dedos, las plantas).

Dishidrosis. Lesiones vesiculosas
Dishidrosis Dishidrosis Dishidrosis
iniciales

Eczema numular o discoide

Corresponde a un eczema de curso recidivante, que se manifiesta en forma de placas circulares (“numulares”), gruesas, de bordes no
muy  bien definidos, con características  de eczema  subagudo.  Predomina  en manos  y miembros  inferiores.  Las lesiones suelen  ser
múltiples y simétricas y muy  pruriginosas.

Eczema numular Eczema numular

Neurodermatitis (liquen simple crónico)

Se trata de una forma muy crónica y pruriginosa de eczema que se manifiesta por la aparición de placas liquenificadas sobre zonas de
piel   no   afectas   por   una   dermatosis   previa.   Sus   áreas   de   localización   preferente   son   la   nuca,   la   zona   distal   de   extremidades,
preferentemente las piernas, y los genitales.

Neurodermitis de la nuca Neurodermitis del antebrazo Neurodermitis del codo y el antebrazo

Dermatitis palmoplantar juvenil

Se localiza fundamentalmente en la mitad distal de las plantas y la superficie plantar de los dedos de los pies o en su zona equivalente
en las manos. La piel adquiere un aspecto eritematoso y brillante, con descamación y fisuras. Es típica de niños y jóvenes, entre 8 y 16
años, y se ha relacionado con el abuso del calzado deportivo.
Dermatitis palmoplantar juvenil Dermatitis palmoplantar juvenil Dermatitis palmoplantar juvenil Dermatitis palmoplantar juvenil

Pitiriasis alba (dartros volante)

Se denomina así a la hipocromía postinflamatoria, en forma de lesiones circulares, localizadas en ambas mejillas, que aparece tras
episodios de eczema apenas perceptibles. Es típica de la edad infantil. 

Pitiriasis Alba Pitiriasis Alba

Variantes mínimas localizadas

Se incluyen en este grupo la queilitis exfoliativa con boqueras, las fisuras del lóbulo de las orejas, el intértrigo retroauricular, las fisuras
de los orificios nasales (asociadas a rinitis alérgica), el eczema del párpado inferior, el eczema del pezón y la pulpitis seca de las manos
(que podríamos considerar una variante de la dermatitis palmoplantar juvenil).

Queilitis irritativa 

SíNDROMES ASOCIADOS

Síndromes de inmunodeficiencia que cursan con lesiones dermatitis atópica‐like

Varios síndromes de inmunodeficiencia primaria cursan con una dematosis clínicamente semejante a la dermatitis atópica, con o sin
otras manifestaciones de atopia. Estre los más indistinguibles en sus manifestaciones cutáneas están el síndrome de Wiskott‐Aldrich, el
síndrome de hiperIgE (o síndrome de Job) y el déficit selectivo de IgA. Otros de los cuadros de inmunodeficiencia que pueden asociarse
a   dermatitis  eczematosa   son  la  agammaglobulinemia   ligada   a  X,  la   ataxia   telangiectásica   y  la   enfermedad  granulomatosa   crónica.
Comentaremos algunas de sus características.

 El síndrome de Wiskott‐Aldrich  es una enfermedad recesiva, ligada al cromosoma  X, caracterizada por signos y síntomas clínicos
prácticamente indistinguibles de la dermatitis atópica. Se asocia a trombocitopenia y a alteraciones variables de la inmunidad humoral y
celular, así como a infecciones bacterianas recurrentes.

 El síndrome de Job consiste en una hipersecreción de IgE, que se encuentra muy elevada en sangre periférica, y una disfunción de los
linfocitos T. Se asocia a un eczema que afecta particularmente a las axilas, el cuero cabelludo y las ingles. Se acompaña de infecciones
bacterianas de repetición, tanto  cutáneas (algunas en forma de abscesos por Estafilococo aureus), como pulmonares.

 El déficit selectivo de IgA quizá sea la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Condiciona infecciones recurrentes, especialmente de
las vías respiratorias. Sin embargo, muchos de los pacientes afectos, aparentemente sanos, no sufren infecciones frecuentes; no obstante,
tienen una gran susceptibilidad a afecciones inflamatorias de las vías aéreas superiores (rinitis, tos, faringotraqueitis) y tendencia a
fenómenos de anafilaxia.

 La agammaglobulinemia congénita ligada a X se caracteriza por una disminución de los linfocitos B circulantes y de la concentración
plasmática de varios isotipos de inmunoglobulinas. Los individuos afectos presentan infecciones bacterianas, especialmente del tracto
respiratorio, e infecciones por enterovirus.

 La ataxia‐telangiectasia es una enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por ataxia cerebelosa, telangiectasias oculocutáneas y
tendencia al desarrollo de neoplasias, especialmente linfomas. Son también frecuentes los trastornos progéricos o de envejecimiento
prematuro. 
 La enfermedad granulomatosa crónica es una anomalía hereditaria, habitualmente ligada al cromosoma X. Se caracteriza por un déficit
de  la   capacidad   de  fagocitosis.   Conlleva   a   diversos   tipos   de   infecciones   (impétigo,   forúnculos  y   abscesos,   eczema  impetiginizado,
neumonía, osteomielitis, etc) y otras manifestaciones como poliadenopatías y hepatoesplenomegalia.

TRATAMIENTO

Como en todas las enfermedades crónicas, en la primera visita hemos de explicar con detalle el curso intermitente de la enfermedad,
que se caracteriza por exacerbaciones y remisiones, y su tendencia a la autorresolución en meses o años. Como  medidas generales,  se
recomienda en primer lugar un ambiente húmedo y fresco, evitando la calefacción elevada y dejando un humidificador ambiental o
bien un recipiente con agua sobre el radiador que produzca vapor. Se recomienda el uso de ropa de algodón y evitar la lana y las fibras
sintéticas que desencadenan prurito. Uno de los objetivos es mantener la piel bien hidratada y para ello se aconseja el uso de jabones
suaves (lociones limpiadoras sin jabón o lociones de avena) y la aplicación de un crema hidratante después del baño, que debe ser corto
y con el agua no muy caliente. El pilar central del tratamiento propiamente dicho de las lesiones de dermatitis atópica son los  corticoides
tópicos  suaves como el acetato de hidrocortisona al 1%, que se aplica de una a tres veces al día durante 1 ó 2 semanas, hasta que se
consigue la mejoría de los síntomas, y posteriormente se reduce de forma progresiva. Entre los brotes se aplican cremas hidratantes con
un elevado contenido en grasas. En niños más mayores, adolescentes o adultos puede ser necesario aplicar cursos cortos de corticoides
de potencia media. El principal efecto secundario de los mismos es la provocación de estrías, por lo que deben evitarse en lo posible en
los   pliegues   axilar   e   inguinal.   En   estos   últimos   años,   se   han   introducido   además   inmunomoduladores   tópicos,  inhibidores   de   la
calcineurina, como el tacrolimus y el pimecrolimus. El primero está indicado en la dermatitis atópica moderada‐grave y el segundo en la
dermatitis atópica leve‐moderada, como tratamiento alternativo o complementario a los corticoides tópicos. Aunque hasta el momento
no   se   han   descrito   efectos   secundarios   graves   de   estos   tratamientos   a   corto‐medio   plazo,   su   verdadera   situación   en   el   esquema
terapeútico de la dermatitis atópica, no se conocerá hasta que   transcurran unas décadas. El tratamiento con cremas que contengan
derivados del alquitrán (brea de hulla, ictiol o tar‐doak), que pueden permitir limitar el uso de corticoides tópicos, está actualmente siendo
relegado por su incomodidad. En casos de dermatitis atópica grave, especialmente cuando persiste en la edad adulta, pueden estar
indicados tratamientos más agresivos, que siempre debe manejar el especilista, como fototerapia (UVB o PUVA), corticoides orales,
ciclosporina oral, etc.

Con el fin de romper el círculo prurito‐rascado está indicado el uso de antihistamínicos‐sedantes (hidroxicina, difenhidramina), aunque su
utilización debe restringirse en los lactantes. Tal como se ha comentado para el tratamiento general del los eczemas, si las lesiones son
exudativas debemos aplicar durante 2‐3 días compresas húmedas con fomentos secantes (suero, agua de Burow, permanganato potásico)
cada 4‐8 horas hasta conseguir que las lesiones se sequen. Posteriormente aplicaremos corticoides en crema. En las lesiones crónicas,
liquenificadas, son más útiles los corticoides en pomada o ungüento. Si las lesiones presentan fisuras y abundantes costras amarillentas
probablemente estarán sobreinfectadas por Estafilococo aureus en cuyo caso, tras tomar cultivo, debemos recomendar un  antibiótico
activo   frente   al   estafilococo.   Actualmente   sigue   siendo   controvertido   el   papel   de   los   alergenos   ambientales   y   alimentarios   en   el
desarrollo   de   la   dermatitis   atópica.   Hasta   que   no   esté   claro   este   concepto   nosotros   no   recomendamos   los   cambios   dietéticos   ni
ambientales. 

RECUERDE

La   dermatitis   atópica   es   una   manifestación   de   la   constitución   atópica,   de   base   genética,   y   que   puede   acompañarse   de   otras
manifestaciones: el 50% de los pacientes desarrollarán asma bronquial y el 75% rinitis alérgica.

La dermatitis atópica es una dermatosis fundamentalmente del periodo infantil

El prurito es el síntoma capital de la dermatitis atópica

En la dermatitis atópica del lactante,  predominan las formas de eczema  subagudo  y la localización facial (respetando  el triángulo
peribucal)

En la dermatitis atópica del niño, predomina  la localización en tronco y extremidades  (lesiones de eczema  subagudo  en zonas de
extensión, lesiones liquenificadas en fosas antecubitales y huecos poplíteos)

La base fundamental del tratamiento de la dermatitis atópica son medidas generales dirigidas a hidratar la piel y evitar que ésta se irrite
y, como fármacos,  los corticoides tópicos de potencia baja
Tema 15. Eczema de contacto irritativo y alérgico 

DEFINICIóN Y EPIDEMIOLOGíA

De acuerdo con la opinión de Sezary, de hace más de medio siglo, “.. la multiplicidad de las causas de eczema nos obliga a considerarlo,
no como una enfermedad, sino como un síndrome“. Esta opinión continúa siendo actual. El término “eczema” deriva del griego y
significa  “hervir, burbujear”. La  falta de una  definición  única  por  las  diferentes  escuelas dermatológicas del término  “eczema”  ha
llevado a preconizar su sustitución por el término “dermatitis”.

Sin embargo, el término “eczema” tiene un significado clinicopatológico preciso. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una
secuencia de acontecimientos que se inicia con un eritema pruriginoso; después aparecen las vesículas de contenido seroso, lesión
elemental  del eczema. Su carácter pruriginoso  obliga al rascamiento de las lesiones, lo que hace que la piel se haga más gruesa ,
liquenificada y fisurada. Histológicamente, el eczema es una lesión inflamatoria de la piel que debuta en la epidermis y se caracterizada
por espongiosis y exocitosis que inducen al edema y a la vesiculación. Se acompaña de acantosis epidérmica y paraqueratosis. Este
cuadro es la resultante morfológica común de mecanismos fisiopatológicos muy diferentes entre sí.

El   eczema   o   dermatitis   de   contacto   alérgica   es   una   respuesta   inflamatoria   de   la   piel   secundaria   al   contacto   directo   con   agentes
ambientales. Está mediado inmunológicamente y es el prototipo de reacción de hipersensibilidad retardada. El eczema de contacto
irritativo se produce por el contacto directo de la piel con un agente irritante y no está mediado inmunológicamente. La respuesta
irritativa no precisa un periodo de sensibilización y no desarrolla memoria humoral o celular.

La información acerca de la prevalencia del eczema en la población general se ha obtenido de amplios estudios de corte llevados a cabo,
durante las últimas décadas, en Holanda, Suecia, Inglaterra, Estados Unidos y Noruega. La prevalencia estimada del eczema oscila de
un   1.7%   a   un   6.3%.   Las   variaciones   entre   estos   estudios   podrían   ser   atribuidas   a   diferencias   reales   o   bien   a     diferentes   criterios
diagnósticos o a aspectos de la metodología. Los estudios de prevalencia indican, con claridad, que la edad o el sexo no son por sí
mismos   factores   de   riesgo,   aunque   estas   características   tienen   relación   con   la   exposición   laboral   y   las   actividades   domésticas.   El
principal factor de riesgo del eczema de contacto es la exposición a factores sensibilizantes e irritantes.

A pesar de las diferencias en los criterios legales para el registro de las enfermedades profesionales en los diferentes países, la incidencia
de  enfermedad  profesional  es de  la  misma   magnitud,   entre   0,5‐0,7   casos   por   cada   1000   trabajadores   y  año.  En  estos   registros  las
enfermedades   de   la   piel   suponen   entre   un   9%   y   un   34%   de   todas   las   enfermedades   profesionales.   Las   enfermedades   cutáneas
profesionales son las que ocupan el primer puesto entre todas las enfermedades laborales, seguido por los trastornos musculares y
esqueléticos. 

FISIOPATOLOGíA

Eczema de contacto alérgico

Se caracteriza por dos fases. La primera es la de inducción o de sensibilización, la segunda la efectora o de provocación. La fase de inducción
incluye los acontecimientos que siguen al primer contacto con el alergeno y se completa cuando el individuo se ha sensibilizado. La fase
efectora se inicia tras un nuevo contacto con la sustancia inmunógena y tiene como resultado el eczema. La fase de inducción completa
requiere por lo menos tres días y puede prolongarse varias semanas. La fase efectora precisa para manifestarse entre 1 y 2 días. 

La secuencia de acontecimientos de la fase de inducción incluye:

1. El alergeno es una sustancia química simple de bajo peso molecular a la que se denomina hapteno. Una vez penetra en la piel, se une
a una  proteína epidérmica para formar el antígeno completo. Entonces es detectado  por la célula de Langerhans que lo procesa y
presenta en la superficie celular unido al sistema mayor de histocompatibilidad.

2. El alergeno y la célula de Langerhans migran por vías aferentes linfáticas a los ganglios regionales interaccionando con las células
interdigitadas y los linfocitos T paracorticales.

3. En los individuos que todavía no se han sensibilizado, las células T con cierta especificidad están por debajo de 1 por millón. En las
áreas paracorticales, el alergeno transportado por las células interdigitadas induce en las células T naïve una reacción específica frente el
alergeno unido al complejo mayor de histocompatibilidad. La naturaleza dendrítica de las células facilita contactos celulares que llevan
a la activación de las células T específicas de alergeno.

4. Las células T específicas proliferan en los gánglios linfáticos regionales. La interleucina (IL)‐1, liberada por las células presentadoras
de antígeno interviene. Las celulas T activadas producen factores de crecimiento, incluyendo IL‐2. Se pone en marcha una respuesta
autocrina y, simultáneamente, los receptores de IL‐2 se regulan al alza dando lugar a la formación de blastos y a su proliferación.

5. Las células T memoria drenan por los linfáticos eferentes al flujo sanguíneo y recirculan, con lo que aumenta el número de linfocitos T
efectores específicos en sangre. Estas células muestran receptores que facilitan su migración a los tejidos periféricos. En ausencia de
alergenos de contacto, su frecuencia disminuye gradualmente en las posteriores semanas o meses pero no regresa a niveles inferiores a
los de las personas no sensibles.

La fase efectora:

Cuando el individuo se vuelve a exponer al alergeno frente al cual se había sensibilizado se inicia la fase efectora que depende del
incremento de linfocitos T específicos, de su capacidad migratoria alterada y de su baja activación. En la  piel, las células presentadoras
de antígeno  y las células T específicas llevan a la liberación de citocinas y quemocinas  locales. La  liberación de estos mediadores,
muchos de los cuales tienen una actividad proinflamatoria, da lugar a la llegada de más células T amplificando la liberación local de
mediadores.   Ello   lleva   al   desarrollo   gradual   de   una   reacción   eczematosa   que   es   máxima   entre   las   18   y   las   48   horas,   para   ir
disminuyendo después.

Eczema de contacto irritativo

La sustancia irritante sobre la piel penetra a través del estrato córneo. Cualquier alteración de la función barrera facilita la penetración
de la misma. Se induce la liberación de IL‐1 y la síntesis de otras citocinas queratinocitarias como el factor de necrosis tumoral (TNF)‐
.   Ello   facilita   la   expresión   de   E‐selectina   en   la   célula   endotelial,   lo   que   permite   el   atrapamiento   y   extravasación   de   linfocitos   T
inflamatorios (CD4+) en la piel, y la molécula de adhesión intercelular (ICAM‐1) sobre los queratinocitos. Este proceso se refuerza por la
liberación de IL‐8 queratinocitaria. Los linfocitos activados del infiltrado liberan IFN‐  e IL‐2 lo que aumenta aún más la respuesta
inflamatoria. Se desarrolla así el eczema de contacto irritativo.

ECZEMA DE CONTACTO IRRITATIVO

La irritación de contacto es una reacción inflamatoria no inmunológica inducida por el contacto con un agente externo irritante. Los
estudios epidemiológicos sobre la misma en la población general son escasos. 

La sustancia irritante es la principal responsable de la patología. Determinadas condiciones mecánicas, físicas o químicas actuan como
coadyuvantes en el desencadenamiento de la enfermedad. Un irritante puede ser débil, moderado o fuerte. Puede producir irritación o
no según su concentración y también según la intensidad y el tiempo de exposición.

Cualquier persona es susceptible de sufrir irritación el primer día que contacta con una dosis adecuada de sustancia irritante. Algunos
individuos son susceptibles de sufrir eczema con pequeñas dosis de irritante, p.e. los pacientes con dermatitis atópica.

Clínicamente, el eczema de contacto irritativo agudo puede adoptar un aspecto variado que va desde un discreto eritema descamativo
al desarrollo de vesiculación e incluso ampollas o necrosis. Se caracteriza por un inicio inmediato tras el contacto con la sustancia
irritante responsable, aunque en algunos casos puede diferirse unas horas. El podofilino, el óxido de etileno o el ácido fluorhídrico son
un ejemplo de sustancias capaces de inducir eczema de contacto irritativo agudo retardado. La fase aguda se caracteriza por lesiones
eritematosas y edematosas. El eczema de contacto irritativo agudo progresa y muestra lesiones vesículo‐exudativo‐costrosas definidas
como   subagudas.   Puede   ser   clínicamente   indistinguible   de   un   eczema   de   contacto   alérgico   aunque   su   aspecto   clínico   es   más
monomorfo. Se afectan exclusivamente  a las zonas de contacto y suele tener límites bastante netos. Los síntomas  incluyen prurito,
escozor, hormigueo, picotazos e incluso dolor. El  eczema irritativo  de contacto acumulativo  o crónico  está desencadenado  por la
aplicación continuada de un producto químico y se manifiesta como un eczema crónico. Este tipo de eczema suele ser resultado de la
interacción   de   diversos   factores.   Clínicamente,   se   caracteriza   por   una   descamación   fina   (furfurácea)   o   bien   por   un   eczema   bien
constituido con liquenificación, piel gruesa e incluso fisurada. Las lesiones se limitan a la zona de contacto con la sustancia irritante. La
zona del cuerpo más habitualmente afecta son las manos. Los límites de las lesiones son netos. La sintomatología subjetiva es variada
pudiendo ser ninguna o bien ocasionar picor, escozor o ardor. El ejemplo típico de eczema de contacto irritativo crónico es el eczema de
manos del “ama de casa”. Este colectivo esta permanentemente expuesto, por su actividad cotidiana, a un trabajo húmedo y al contacto
reiterado con el principal y más ubícuo irritante primario, el lauril sulfato sódico contenido en la mayoría de detergentes. 

El diagnóstico del eczema de contacto irritativo se basa en la historia clínica. El resultado de las pruebas epicutáneas o del parche es casi
siempre negativo. En muchas ocasiones, distinguir clínicamente entre eczema de contacto irritativo agudo y crónico puede ser muy
difícil.

El agua, sobretodo con altos niveles de cal, de magnesio o de hierro es otro de los principales agentes irritantes. También són irritantes
frecuentes los agentes limpiadores cutáneos i.e. detergentes; limpiadores industriales i.e. agentes surfactantes; alcalis i.e. amonio; ácidos
i.e. sulfúrico; aceites i.e. taladrinas; disolventes orgánicos i.e. benceno; agentes oxidantes i.e. peróxido de hidrógeno; agentes reductores
i.e. tioglicolatos; plantas i.e. ajo; y productos  animales i.e. enzimas pancreáticos.

Además   del   eczema   de   manos,   entre   las   dermatosis   que   pueden   estar   causadas   por   irritantes   destacaremos   las   dermatitis   por
cosméticos, el eczema de los párpados, la dermatitis del pañal, la dermatitis perianal y del estoma, el eczema asteatótico o por piel seca,
el “status eczematicus”, la dermatosis plantar juvenil, la fotoirritación, las dermatitis por plantas, las reacciones textiles, la urticaria de
contacto, las irritaciones subjetivas y las dermatitis aerotransportadas.

El pronóstico del eczema de contacto irritativo depende de la identificación de los irritantes, la educación del paciente y de evitar la
exposición del agente responsable.

Dermatitis irritativa de Dermatitis irritativa de Dermatitis irritativa de
Dermatitis irritativa de Dermatitis irritativa de
contacto aguda. Dermatitis contacto. Dermatitis del contacto. Pulpitis
contacto. Grado II contacto. Grado III
del pañal anillo descamativa
ECZEMA DE CONTACTO ALéRGICO

La dermatitis alérgica de contacto suele presentarse clínicamente en forma de eczema agudo o subagudo, aunque si el contacto con el
alergeno es persistente puede observarse en forma de eczema crónico.

Eczema de contacto alérgico agudo.

La   vesícula   espongiótica   epidérmica   es   el   marcador   histológico   del   eczema   agudo.   Clínicamente,   la   confluencia   de   vesículas
espongióticas se traduce clínicamente en vesículas y ampollas, características asociadas al eczema de contacto agudo y recurrente. Estas
lesiones suelen observarse en las palmas de las manos, cara lateral de los dedos, alrededor de las uñas de los dedos de las manos y en
las plantas de los pies. Habitualmente las vesículas aparecen sobre pápulas y placas con eritema y edema, que traducen la inflamación.
Las erupciones vesiculosas son más difíciles de observar en otras localizaciones. Al inicio es muy difícil distinguir clínicamente entre un
eczema de contacto alérgico e irritativo.

Eczema de contacto alérgico crónico

Si el contacto con el agente ofensivo persiste el eczema de contacto se cronifica. Se caracteriza por placas eritematosas, con descamación
y fisuración, de color no tan intenso como el del eczema agudo y con menor edema. Las placas causan intenso prurito, lo que origina
rascamiento y por tanto liquenificación y excoriaciones. En el eczema crónico la espongiosis es menos evidente. Lo más característico
desde el punto de vista patológico es un patrón psoriasiforme.

Eczema secundariamente infectado

En el eczema crónico la barrera epidérmica no esta intacta, por ello es frecuente la sobeinfección bacteriana. La infección secundaria
debe distinguirse del eczema de contacto irritativo pustuloso y de las pustulosis palmares y plantares.

Dermatitis alérgica de Dermatitis alérgica de
Dermatitis alérgica de Dermatitis alérgica de
Dermatitis alérgica de contacto aguda al tinte del contacto aguda por
contacto subaguda por contacto aguda por
contacto aguda cabello cosméticos (bálsamo del
cemento (sales de cromo) guantes de goma (tiuram)
(parafenilendiamina) Perú)

Los alergenos detectados más frecuentemente  en nuestro medio son el niquel, el cromo, el cobalto, la parefenilendiamina, algunos
fármacos tópicos, las gomas, y determinados componentes del calzado y los cosméticos. El niquel es un potente alergeno, se añade a casi
todos los metales para proporcionarles más ductilidad y se encuentra en armas, utensilios de cocina, joyas, etc. Más de un 10% de las
mujeres   están   sensibilizadas   al   mismo.   La   alergia   al   niquel   se   manifiesta   en   forma   de   eczema   en   el   lóbulo   de   las   orejas   (por   los
pendientes de bisutería), la cara anterior de las muñecas (por el cierre del reloj) o la zona periumbilical (por el botón de los tejanos). Para
saber si un metal contiene niquel podemos echarle una gota de dimetilglioxina al 1% y en caso afirmativo se volverá de color rojo. La
alergia al cromo es la DAC profesional más frecuente en nuestro medio, se ve principalmente en paletas ya que las sales de cromo están
presentes en el cemento y es una de las principales causas de incapacidad laboral en el varón. Suele presentarse como eczema subagudo
o crónico en dorso de manos y antebrazos. El cobalto suele ser un contaminante del niquel y el cromo y por ello la alergia al cobalto se ve
con frecuencia asociada a las dos anteriores. La parafenilendiamina es un componente del color negro del tinte del pelo y otros objetos de
color oscuro. Produce eczema profesional principalmente en las peluqueras. Cualquier fármaco tópico puede causar DAC, no sólo por el
principio activo sino también por el conservante o el vehículo. Este tipo de alergia es frecuente en pacientes con úlceras varicosas y con
prurito anal crónico, ya que suelen utilizar diversas pomadas que contienen fármacos sensibilizantes. En España los más frecuentes son
la   neomicina,   la   prometacina,   el   peróxido   de   benzoilo   y   los   AINEs.   La   DAC   por  gomas  suele   estar   causada   por   aceleradores   y
antioxidantes usados en la industria del látex. Se ve en pacientes que trabajan en fábricas de neumáticos y en los que usan guantes de
goma (especialmente los de color negro). En los últimos años se han descrito varios casos de alergia muy intensa al látex, que ha llegado
a  producir   shock  anafiláctico  e  incluso  la  muerte  de  algunas   pacientes  al ser   sometidas  a  un   exámen ginecólogico  o  durante  una
intervención quirúrgica por los guantes del médico. Una dermatitis de los pies puede estar causada por una infección (por hongos o por
bacterias), por una psoriasis o por diferentes tipos de eczema como la dishidrosis, la neurodermitis o un eczema de contacto per el
calzado. Éste se manifiesta como un eczema no muy intenso del dorso del primer dedo del pie. Casi siempre es por el tinte, las colas o las
gomas. Los alergenos más frecuentes de las DAC por  cosméticos  son los perfumes, con cientos de esencias, el  Kathon, conservante de
algunas cremas y champús, y el tinte de las uñas. Se debe pensar en alergia a cosméticos en el diagnóstico diferencial de toda dermatitis
facial.

CARACTERíSTICAS DEL ECZEMA DE CONTACTO SEGúN EL TIPO DE PACIENTE

Niños. Los niños desarrollan eczema de contacto alérgico con menos frecuencia que los adultos aunque siguen un patrón de respuesta
similar.

Ancianos. Suelen desarrollar eczema de contacto alérgico por sustancias como son medicaciones tópicas y también por bálsamo del Perú.
Suele adquirir un aspecto mucho  más descamativo y poco vesiculoso.   La piel seca combinada  con la baja humedad puede en las
personas ancianas inducir eczema asteatótico o “craquelée”. 
Personas de color. Tienden a mostrar hiperpigmentación e infiltración, especialmente si se trata de un eczema de contacto crónico.

Atópicos.  El eczema de contacto alérgico frente a una sustancia dada suele inducir la agravación de su eczema atópico, además de
mantener el patrón de eczema de contacto alérgico. Los atópicos desarrollan con menor frecuencia eczema de contacto alérgico pero
sufren más eczema de contacto irritativo.

PATRONES DE PRESENTACIóN

Patrón de contacto. Es el modo de presentación más frecuente y más obvio. El eczema se observa en el punto exacto donde el agente
sensibilizante se deposita. Es un tipo de reacción descrito por el propio paciente. Sirva de ejemplo, el eczema de contacto inducido por
sulfato de níquel en la zona de contacto del botón metálico de un pantalón.

Algunos alergenos de contacto dan lugar a un patrón de eczema de contacto que no esta en el punto exacto del contacto. Sirva de
ejemplo, las lacas de uñas que inducen eczema de párpados o del cuello por contacto secundario al contacto de los dedos de las manos
en estas zonas. 

Eczema lineal en zonas expuestas. El eczema puede desarrollarse de acuerdo con un patrón lineal si ha estado provocado por líquidos.
Por ejemplo, el eczema inducido por la savia de algunas plantas. De hecho las Umbiliferas suelen ser causantes de reacciones fototóxicas.
La resolución de una dermatitis ampollosa puede seguirse de una marcada hiperpigmentación.

Dermatitis aerotransportadas. Pueden ser ocasionadas por la fibra de vidrio, el polvo de la madera o del cemento, aerosoles o aceites
minerales.   Las   partículas   contenidas   en   el   polvo   de   ciertos   medicamentos   pueden   inducir   eczema.   La   dermatitis   de   contacto
aerotransportada se observa en las zonas del cuerpo donde el polvo queda atrapado i.e. el cuello, las piernas o los brazos. La dermatitis
aerotransportada crónica tiende a simular un eczema por fotocontacto. Por ejemplo, tocar grandes cantidades de papel carbón o de
papel de impresión láser puede inducir irritación de las mucosas y prurito en zonas expuestas.

Dermatitis o eczema mecánico. La fricción puede ser responsable de eczema y de hiperqueratosis. Las lesiones agudas pueden aparecer
en las zonas de abrasión de la piel, mientras que el eczema mecánico crónico suele ser más sutil y difícil de diagnosticar. El trauma
mecánico es muy importante a nivel ocupacional i.e. autorrascado crónico de la piel.

Eczema hiperqueratósico. Placas simétricas hiperqueratósicas de la parte central de las palmas y de las plantas. Se trata de lesiones muy
pruriginosas. Clínicamente es difícil de diferenciar de la psoriasis. Suele ser más frecuente en los hombres de mediana edad e influirse
por traumatismos mecánicos de repetición. 

Dermatitis en anillo. Suele localizarse en la zona del anillo y deberse a una alergia de contacto inducida por la propia joya. Es frecuente
en enfermos alérgicos al tiosulfato áurico. Si no es así, puede deberse a la retención de sudor y de detergentes entre el anillo y la piel.

Reacciones   folículares.  Las   reacciones   de   tipo   acneiforme   pueden   desarrollarse   tras   el   contacto   con   o   la   absorción   de   ciertos
hidrocarburos   aromáticos   polihalogenados   como   las   dioxinas   o   tras   el   contacto   con   aceites   crudos   u   otros   derivados.   El   cloracné
secundario a la inhalación de compuestos clorados se observa en zonas del cuerpo normalmente  cubiertas. El eczema de contacto
alérgico puede ocasionar una reacción de tipo pustulosa i.e. por mercaptobenzotiazol.

Eczema connubial o del consorte.  Por ejemplo el contacto con la goma de los preservativos puede dar lugar a eczema genital en la
mujer. El eczema connubial no se concentra exclusivamente en la zona genital y por ejemplo se ha descrito eczema de contacto frente la
loción post‐afeitado o el perfume que emplea la pareja. 

Pulpitis o eczema de los pulpejos de los dedos. Se desencadena sobretodo en el primer dedo, en el índice y en el dedo medio de la mano
no dominante por ejemplo, en los cocineros que tocan ajo. Es propio de los mecánicos dentistas y dentistas, en los mismos dedos de la
mano dominante por contacto con los metacrilatos. Se puede observar como fenómeno irritativo al manipular papel o tiza. Así mismo,
se observa en los 20 dedos en niños con eczema atópico.

Eczema periungueal.  Patrón característico observado en los pacientes con eczema del dorso de los dedos. Suele acompañarse de la
desaparición de la cutícula de la uña. El número de surcos en las uñas suele corresponderse con el número de brotes de eczema. Este
patrón es típico del contacto con acrilatos.

Lesiones papulosas y nodulares. Los casos descritos de hipersensibilidad retardada de este tipo lo son frente al aluminio depositado en
la   dermis   o   en   el   subcutis   y   contenido   en   las   vacunas.   Son   nódulos   pruriginosos   persistentes.   Histológicamente   son   infiltrados
histiocitarios.

Urticaria de contacto. Se trata de la aparición de habones al contacto con determinados alergenos. Es propio de los pacientes atópicos y
suele estar inducido por alimentos.

Eczema   de   contacto   inducido   sistémicamente.  La   ingesta   de  una   sustancia   frente   la   cual   la   persona   ha   desarrollado   previamente
inmunidad celular por contacto a través de la piel, puede producir reacciones cutáneas. Los dos cuadros clínicos mejor definidos son el
“Ponfolix” y el “Síndrome baboon”. El primero es una erupción vesículo ampollosa generalizada por ingesta de niquel  y el segundo es
un eritema edematoso del área genital por mercuriales.

Determinados   alergenos   son   responsables   de  cuadros   clínicos   concretos   i.e.  las   ulceraciones   por  cemento   o  el   eczema   de  contacto
pigmentario por el naphtol de los tejidos. Asimismo, la aparición de eczema en determinadas localizaciones sugiere la implicación de
alergenos concretos i.e. los cosméticos como responsables de eczema facial.
DIAGNóSTICO: LA PRUEBA EPICUTáNEA

Debemos   sospechar   que   un   paciente   tiene   una   dermatitis   alérgica   de   contacto   siempre   que   veamos   un   eczema   que   afecte   zonas
expuestas, como el dorso de las manos o la cara. También si el eczema adopta una morfología que marque la zona de contacto con un
posible alergeno. Por lo general se trata de lesiones bien delimitadas, en ocasiones asimétricas. Con una observación detallada y un
cuestionario dirigido podemos descubrir su causa. Cuando sospechemos una dermatitis alérgica de contacto es fundamental realizar un
interrogatorio detallado. Lo más importante para el diagnóstico es la relación del inicio de la erupción con la exposición al alergeno, que
en ocasiones se ha producido unos días antes, lo que puede confundir al paciente, y la mejoría de la misma tras suspender el contacto.
Las dermatosis de causa profesional suelen mejorar los fines de semana y cuando el paciente está de vacaciones. Siempre hemos de
preguntar además por cosméticos, fármacos tópicos y prendas de vestir, además del contacto con alergenos en el trabajo. Cualquier
sustancia  puede producir una alergia de contacto  aunque  algunas con mucha  mayor frecuencia que otras. La causa se comprueba
finalmente mediante los tests epicutáneos apropiados, de los que existe una bateria estandar, además de una batería específica con los
alergenos propios de la profesión del paciente. 

La   prueba   epicutánea   es   necesaria   para   identificar   la   causa   del   eczema   de   contacto   alérgico.   Se   rige   por   normas   bien   definidas,
regulaciones   y   principios   básicos.   La   obtención   de   resultados   válidos   derivados   de   la   realización   de   las   pruebas   epicutáneas,
aparentemente simples de aplicar y de leer, es un procedimiento complejo que sólo se obtiene cuando se tiene suficiente experiencia.
Requiere  la  supervisión   previa  de una   persona  entrenada.  Cualquier modificación   del protocolo rutinario   puede   añadir  errores   al
proceso diagnóstico.

La prueba epicutánea es artificial. Factores como la sudoración, la maceración y la aplicación múltiple influyen en la aparición de la
dermatitis. Normalmente el alergeno esta en contacto con la piel un tiempo variable. En la prueba epicutánea se aplica de forma fija y
estandarizada durante un tiempo concreto. La concentración del alergeno es distinta respecto a la exposición real. En la prueba se
emplean las concentraciones que minimizan el riesgo de irritación. Si la respuesta alérgica obtenida de la epicutánea se correlaciona
bien   con  la  exposición,   con  pruebas  de uso   positivas  o  con   la  mejoría  clínica  evitando   el   alergeno,  la  validez  de  la  epicutánea   es
relevante e incluso tiene poder médico legal. 

Los principios básicos para realizar pruebas epicutáneas correctamente son:

Emplear en las pruebas, sólo sustancias conocidas y a las concentraciones recomendadas. En caso de duda realizar pruebas abiertas y
“pruebas de uso” contrastadas con controles. No se deben parchar directamente sustancias industriales a concentración desconocida.

No realizar las pruebas en caso de brote agudo de dermatitis o eczema. La zona a parchar debe estar completamente libre de eczema o
dermatitis.

Los   parches   deben   ser   retirados   a   las   48   horas.   Si   alguno   de   ellos   ocasiona   prurito   o   ardor   insoportable   puede   ser   abierto   antes
respetando las epicutáneas adyacentes.

Instruir al paciente que la zona donde estan aplicados los parches no debe mojarse y evitar todas aquellas circunstancias que puedan
inducir sudoración profusa.

Las pruebas epicutáneas son leidas inicialmente, a las 48 horas, aunque el informe definitivo no puede emitirse antes de las 72 horas. La
interpretación final se hace entre las 72 y las 120 horas.

Las reacciones irritativas y las reacciones alérgicas pueden ser dificiles de distinguir. Normalmente las reacciones alérgicas tienden a
picar más que las reacciones irritativas. Ciertas sustancias son capaces de inducir reacciones irritativas leves especialmente en pieles
muy sensibles. 

La interpretación de la positividad de la prueba epicutánea se especifica en (+). (?) Si sólo se observa eritema. Una (+) para una reacción
eritematosa y papulosa, dos (++) si se añade a la infiltración dérmica la parición de vesículas y tres (+++) si la reacción es francamente
vesiculosa y ampollosa. Se reserva el término IR para las respuestas irritativas.

La tarea del médico no finaliza cuando se ha establecido el estado alérgico del paciente. La alergia demostrada frente determinadas
sustancias  no siempre es relevante.  El clínico  debe decidir si la alergia observada es la causa primera o simplemente  es un factor
agravante. Analizando la cuestión de la relevancia se debe tener en cuenta la inmediata respecto al cuadro consultado y la pasada
respecto a otros procesos que pueda haber sufrido el paciente. No se han definido normativas absolutas, depende de la experiencia y
del juicio del clínico. 

Los   efectos   adversos   secundarios   al   empleo   de   pruebas   epicutáneas   son:   sensibilización   activa,   reacciones   epicutáneas   irritativas,
dermatitis   o   erupciones   ectópicas,   fenómeno   de   Koebner,   persistencia   de   una   reacción   positiva,   reacciones   anafilactoides,   hiper   o
hipopigmentación  de  la  zona   del parche,   efecto  borde,  reacciones  pustulosas,   efectos  de  presión,   infecciones  bacterianas  o   virales,
necrosis, cicatrices o queloides.

Un resultado útil requiere información apropiada por escrito. Es útil aportar los nombres con los que se conoce la sustancia responsable
y otras sustancias relacionadas químicamente frente a las cuales se pudiera ver una reacción cruzada. Informar de los métodos para
evitar la exposición clínica al contactante y suministrar el nombre de sustitutos no sensibilizantes. 

 Pruebas epicutáneas. Test del parche
 Pruebas epicutáneas positivas
TRATAMIENTO DEL ECZEMA DE CONTACTO

El tratamiento se basa en un diagnóstico preciso. Debe evitarse la exposición frente cualquier factor mecánico o químico que pueda ser
irritante. Sólo se admite el empleo de agentes limpiadores moderados. Se recomienda protección mecánica empleando guantes.  Si se
trata de un alergeno presente en el lugar del trabajo, algunos pacientes una vez son conscientes del mismo, consiguen evitarlo mediante
modificaciones en el hábito de trabajo y el uso de guantes o cremas barrera aunque una gran mayoría de los mismos no pueden seguir
ocupando el puesto de trabajo y pasan a situación de incapacidad laboral. Dado que las dermatitis de contacto son motivo de múltiples
bajas laborales es importante aplicar la legislación estricta respecto a medidas de protección en las industrias que trabajan con productos
alergénicos con el fin de evitar la sensibilización de los operarios. 

La terapia tópica recomendada incluye el empleo fomentos en caso de eczema en fase aguda, durante 2 o 3 días, hasta conseguir que se
seque. Posteriormente se aplican cremas de corticosteroides de potencia moderada con o sin oclusión. Su uso requiere el control de
efectos   adversos   derivados   de   su   potencial   absorción   percutánea,   de   la   atrofia   dérmica   o   de   su   capacidad   sensibilizante.   Se   ha
incorporado al arsenal terapéutico la inmunomodulación tópica empleando tacrolimus o pimecrolimus cuya eficacia y efectos adversos
están en fase de evaluación. La sobreinfección añadida requiere el empleo de agentes antibacterianos por vía tópica o sistémica. Es
legítimo intentar controlar el prurito empleando anti‐histamínicos H1. Los alquitranes tópicos, los ungüentos humectantes y las cremas
barrera son imprescindibles para prevenir.

La terapéutica por vía sistémica incluye el empleo de corticosteroides orales, de ciclosporina, de azatioprina, de antihistamínicos, de
doxepina, de fototerapia o de rayos Grenz. Sin duda, el fármaco más empleado, más económico y más efectivo es la prednisona o la
prednisolona. Las dosis iniciales no superan los 30 mg debiéndose disminuir paulatinamente durante 2 semanas hasta su supresión.

El   futuro   terapéutico   pasa   por   el   desarrollo   de   nuevos   ligandos   de   la   superfamilia   del   receptor   de   los   corticosteroides,   nuevos
inmunomoduladores, moduladores neurogénicos y la creación de cremas barrera ricas en ceramidas cada vez más fisiológicas. 

RECUERDE

‐          La lesión elemental del eczema es la vesícula y el síntoma guía es el prurito.

‐          El eczema de contacto alérgico es un proceso de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T. Precisa de un periodo
previo de sensibilización. 

‐          El eczema de contacto irritativo no esta mediado inmunológicamente. Cualquier persona es susceptible de sufrir irritación el
primer día que contacta a la dosis adecuada con la sustancia irritante.

‐          El diagnóstico del eczema de contacto irritativo se basa en la historia clínica. El resultado de las pruebas epicutáneas es por
norma negativo. 

‐          Distinguir clínicamente el eczema de contacto irritativo agudo y crónico es muy difícil.

‐           El ejemplo típico de eczema de contacto irritativo crónico es el eczema de manos del “ama de casa” debido a un trabajo
húmedo  y al contacto  reiterado con el principal y más ubícuo irritante  primario, el lauril sulfato  sódico contenido  en la
mayoría de detergentes.

‐          El “patrón de contacto”, es el modo de presentación más frecuente y más obvio de este tipo de eczemas. Se observa en el
punto exacto donde se deposita el agente sensibilizante. Sirva de ejemplo, el eczema de contacto inducido por sulfato de
niquel en la zona de contacto del botón metálico de un pantalón o en el lóbulo de las orejas.

‐           La prueba epicutánea es necesaria para identificar la causa del eczema de contacto alérgico. La obtención de resultados
válidos derivados de la realización de las pruebas epicutáneas sólo se obtiene cuando se tiene suficiente experiencia. 

‐          Un resultado de la prueba epicutánea relevante requiere información apropiada por escrito.

‐          El tratamiento se basa en un diagnóstico preciso evitandose la exposición y desarrollando medidas de protección. 

 
Tema 16. Otros eczemas 

INTRODUCCIóN

El   término   “eczema”   hace   referencia   a   un   tipo   de   respuesta   inflamatoria   de   la   piel   que   se   caracteriza   por   la   aparición   de   placas
eritematosas  sembradas de pápulas y vesículas cuyo  principal dato anatomopatológico es la espongiosis (edema  intracelular de la
epidermis). Esta definición corresponde al denominado eczema agudo, que es el único que justifica el sentido etimológico de la palabra
(eczema   =   hervir).   Dado   que   otra   característica   clínica   del   proceso   es   el   prurito   intenso,   dichas   áreas   eritematovesiculosas   son
rápidamente modificadas por el rascado y las lesiones toman un aspecto húmedo, exudativo, erosionado y costroso.

Pero  cuando   un  eczema  se  cronifica se  modifican   tanto   el  aspecto  clínico   como  el   substrato   histológico.  Clínicamente   las  lesiones
muestran un eritema más tenue, sin vesiculación ni exudación, y presentan un aspecto seco, descamativo y más o menos liquenificado
(epidermis engrosada como respuesta al estímulo físico del rascado). En las formas muy cronificadas las lesiones pueden ser incluso
hiperqueratósicas. Desde el punto  de vista anatomopatológico, en estas formas de eczema  crónico la espongiosis es mucho  menos
evidente predominando, en cambio, la acantosis y la hiperqueratosis.

Un concepto importante a tener en cuenta es que en ningún caso se puede considerar que el “eczema” sea una enfermedad con entidad
propia, puesto que se trata de un modelo de respuesta inflamatoria de la piel que puede ser debido a estímulos muy diversos. Por dicho
motivo, entidades que no se engloban dentro del capítulo de los eczemas pueden presentar ocasionalmente un aspecto clínico y datos
histológicos indiferenciables del propio eczema (por ejemplo, una tinea pedis inflamatoria). Con cierta frecuencia se tiende a considerar
el término eczema y dermatitis como sinónimos aunque esto no parece correcto puesto que todos los eczemas son una dermatitis pero
no todas las dermatitis son de carácter eczematoso. 

Clásicamente se consideraban, como las tres entidades mayores del capítulo de los eczemas, el eczema atópico, el eczema de contacto y
el eczema seborreico. Sin embargo el antes denominado eczema seborreico no cumple con los criterios que hemos utilizado para definir
el eczema (son lesiones eritematoescamosas, prácticamente nunca vesiculosas i el grado de espongiosis muy leve). Por este motivo es
mejor   emplear   el   término   “dermatitis   seborreica”   e   incluso   incluir   esta   entidad   en   un   capítulo   distinto,   junto   a   otras   entidades
eritematoescamosas como la psoriasis. Por otra parte existen una serie de procesos de carácter eczematoso que no tienen relación ni con
el eczema atópico ni con el eczema de contacto. Estos “otros eczemas” son los que serán comentados a continuación.

ECZEMA NUMULAR O DISCOIDE

Se trata de un proceso relativamente frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por la presencia de lesiones de eczema cuya
forma discoidea y tamaño predominante recuerdan el de una moneda (“numular”). Aunque algunas placas pueden ser mal definidas y
grandes suelen presentarse lesiones redondeadas de 2 a 6 cms de diámetro. Si bien en ocasiones se presenta en forma de placas secas y
descamativas es más habitual que las lesiones tengan el aspecto de un eczema “húmedo”, es decir, agudo o subagudo (eritema, papulo‐
vesículas, exudación, excoriación y costras). Suelen ser lesiones muy pruriginosas.

En general se trata de lesiones múltiples, aunque no suelen ser muy numerosas (por ejemplo, entre 3 y 10) y su localización es muy
diversa: dorso de manos, cara de extensión de antebrazos, muslos, piernas y, en menor medida, el tronco. La cara no suele afectarse y
tampoco las superficies palmo‐plantares. Cuando el número de lesiones es importante se observa una cierta tendencia a la disposición
simétrica.

El curso es crónico, de duración muy variable, aunque por lo general no se suele presentar el grado de cronicidad de otras dermatosis
de larga evolución como la psoriasis. Pueden producirse remisiones parciales durante las cuales las lesiones tienen cierta tendencia a la
curación central,  planteando  el diagnóstico  diferencial con  las características lesiones anulares de la  tinea  corporis. Cuando  por el
tratamiento,  o por evolución espontánea, las lesiones desaparecen, no pueden descartarse las recidivas, nuevos brotes, a intervalos
irregulares.

Aparte   de   la   tinea   corporis   (que   puede   descartarse   mediante   examen   directo   con   KHO   o   cultivo   en   medio   de   Sabouraud)   debe
plantearse   el   diagnóstico   diferencial   con   otras   entidades   que   pueden   cursar   con   lesiones   discoideas   como   el   impétigo   (que
contrariamente al eczema numular suele afectar la cara).

Cuando observamos lesiones de eczema discoideo en la infancia puede que se trate de una manifestación de la dermatitis atópica pero
en el adulto, en el que el eczema numular es más frecuente, ha de considerarse como un proceso distinto que no se presenta con mayor
incidencia en los individuos con antecedentes de atopia que en el resto de la población.

El   tratamiento   es   el   propio   del   eczema   agudo.   Si   las   lesiones   son   muy   exudativas     pueden   emplearse   fomentos   con   soluciones
astringentes (agua de Burow, agua de Goulard, solución de permanganato potásico). Los corticoides tópicos deberán ser vehiculizados
en  excipientes  poco  grasos   (cremas).  No   es  infrecuente   que   las  lesiones  presenten  sobreinfección  bacteriana  con  lo  que  a  menudo
responden aún mejor a preparados que combinan un corticoide con un antibiótico tópico. Recientemente han sido comercializados dos
agentes   no   corticoesteroideos   para   el   tratamiento   de   la   dermatitis   atópica   (Tacrolimus   y   Pimecrolimus)   que   también   pueden   ser
empleados en el eczema numular.

Si el prurito no se controla con el tratamiento local pueden recomendarse antihistamínicos de primera generación con acción sedante
(hidroxizina, dexclorfeniramina). 
Eczema numular  Eczema numular  Eczema numular 

DISHIDROSIS

El término dishidrosis es etimológicamente incorrecto puesto que induce a pensar en una alteración sudorípara cuando en realidad se
trata de un eczema agudo, vesiculoso o incluso ampolloso, que se localiza en los dedos de manos y pies y en las superficies palmo‐
plantares. Aunque la lesión predominante es la vesícula clara de pequeño tamaño, en ocasiones pueden verse lesiones de contenido
turbio amarillento de aspecto pustuloso. El número de lesiones es muy variable pero a veces el cuadro es aparatoso, con confluencia de
incontables elementos que llegan a formar colecciones líquidas más o menos tabicadas. Llama la atención que incluso en las formas mas
graves puede faltar el eritema. Cuando el cuadro es poco intenso suelen aparecer pequeñas vesículas localizadas en las caras laterales y
ventrales de los dedos pero en los casos más severos se afecta también el dorso de los dedos, las palmas de las manos y las plantas de
los pies. Suele acompañarse de prurito importante. Habitualmente tiene un curso limitado y en pocos días puede ceder la aparición de
nuevas lesiones mientras que las vesículas iniciales van desecándose y formando pequeños collaretes descamativos.

La denominada “dishidrosis vera” (dishidrosis idiopática) ha de considerarse como un eczema agudo de etiología desconocida, muy
frecuente, que predomina en adultos jóvenes y suele cursar a brotes, especialmente en primavera y verano. Sin embargo ante un eczema
dishidrótico de manos y pies deben considerarse otras posibilidades como el eczema crónico de manos y pies, de carácter constitucional,
sumamente rebelde al tratamiento. En este caso observaremos lesiones palmo‐plantares crónicas con eritema, hiperqueratosis e incluso
fisuración pero que de forma subintrante se acompañan de brotes de vesículas y exudación. Cuando el eczema palmo‐plantar crónico se
acompaña de brotes de lesiones vesiculopustulosas puede ser muy difícil de diferenciar de otras pustulosis palmo‐plantares como la
psoriasis pustulosa tipo Barber, sobre todo si el paciente no presenta otros estigmas o antecedentes de psoriasis.

También ha de plantearse el diagnóstico diferencial con las micosis inflamatorias de manos y pies (en ocasiones fáciles de sospechar por
el límite más o menos lineal de las zonas afectadas) no tan solo porque éstas puedan expresarse con lesiones parecidas si no incluso por
la   posibilidad   de   que   una   tinea   pedis   condicione   reacciones   “alérgicas”   a   distancia   (“dermatofítides”)   en   forma   de   eczema
dishidrosiforme de las manos. En este caso, a pesar del origen fúngico del problema, el cultivo micológico de las lesiones de las manos
será negativo. También debe plantearse el diagnóstico diferencial con una dermatitis aguda de contacto aunque a menudo el paciente
ya ha observado una relación cronológica directa con un supuesto alérgeno.

Respecto   al   tratamiento   debemos   aplicar   las   directrices   generales   del   eczema   agudo,   recomendando   compresas   con   soluciones
astringentes  y corticoides  tópicos que,  dada  la localización,  pueden  ser de potencia  alta. Si el prurito  es intenso  pueden  indicarse
antihistamínicos de acción sedante. En el caso del eczema dishidrótico crónico y recalcitrante, que puede llegar a ser incapacitante,
pueden plantearse alternativas más osadas como tandas intermitentes de corticoides sistémicos o incluso inmunosupresores como la
ciclosporina.   Sin   embargo   estas   opciones   deben   limitarse   mucho   a   las   formas   más   graves,   valorando   siempre   la   relación   riesgo‐
beneficio.

Dishidrosis moderada.
Dishidrosis moderada.
Dishidrosis que simula una Lesiones
Lesiones vesiculosas y Dishidrosis Dishidrosis
tiña pedis. eritematoescamosas y
costrosas.
costrosas.

DERMATITIS DE ESTASIS

Se trata de una frecuente dermatosis eczematoide de las piernas que se observa,  junto a otras manifestaciones cutáneas muy diversas,
en el contexto de una insuficiencia venosa crónica. Así, aparte de las áreas de eczema, las zonas mas distales de las extremidades
inferiores pueden mostrar elementos de capilaritis (en forma de micropuntos rojizos), pigmentación marronácea oscura (depósitos de
hemosiderina), úlceras, zonas de “atrofia blanca”,  edema o endurecimiento leñoso de las piernas (lipodermatoesclerosis). Es propio de
personas   de   edad   avanzada   y   suele   tratarse   de   un   eczema   de   aspecto   subagudo   en   forma   de   placas   eritematosas,   más   o   menos
descamativas, con eventuales fenómenos de exudación y formación de escamocostras  amarillentas. Como en todo eczema, el prurito
puede ser importante condicionando que las lesiones estén modificadas (excoriadas) por el rascado. Cuando el proceso se cronifica,
junto a estas lesiones de eczema subagudo más o menos húmedo, aparecen placas hiperqueratósicas y engrosadas (“liquenificadas”).
Se trata de un proceso plurietiológico o multifactorial en el que además de las alteraciones cutáneas directamente relacionadas con el
problema vascular intervienen otros factores como la posible sensibilización a antígenos bacterianos o incluso a fármacos de uso tópico
(de hecho, a menudo, las áreas de eczema se inician alrededor de alguna úlcera infectada y/o politratada). Reafirmando esta hipótesis
“alérgica” del proceso, con intervención de mecanismos  inmunológicos, podemos observar que en los casos severos las lesiones de
eczema  iniciadas en las piernas pueden llegar a generalizarse con afectación de brazos, tronco  o incluso el polo cefálico (“eczema
autolítico”, “eczema a distancia”, “autoeczematización”).

La existencia de signos sugestivos de insuficiencia venosa permite orientar el diagnóstico y diferenciar esta entidad de otros procesos
que   pueden   cursar   con   placas   eritematosas   y   descamativas   de   las   piernas   como   la   psoriasis   y   la   neurodermitis   (ambas   más
hiperqueratósicas y sin exudación). Procesos inflamatorios como la erisipela o la celulitis cursan con placas tal vez más eritematosas
pero no descamativas y suelen condicionar fiebre. Por otra parte, estos dos últimos procesos, al igual que la tromboflebitis, son más
dolorosos que pruriginosos. El eczema asteatótico, que consideraremos a continuación, también puede afectar las piernas pero, además
de su aspecto característico que ya comentaremos,  tiene un componente inflamatorio menor que el del eczema gravitacional, es menos
exudativo y suele ser más proximal.

La pauta terapéutica inicial es la misma que hemos mencionado para otros eczemas agudos y subagudos (compresas húmedas con
soluciones astringentes y corticoides tópicos vehiculizados en cremas) pero han de tenerse en cuenta algunas consideraciones especiales
para mejorar el flujo venoso. Para ello es especialmente  recomendable reducir el edema mediante vendajes compresivos o medias
elásticas y recomendar reposo con las piernas algo elevadas. La presencia de abundante exudado y formación de costras amarillentas,
así   como   de   signos   inflamatorios   más   profundos   con   fiebre   (celulitis),   induce   la   sospecha   de   sobreinfección   en   cuyo   caso   deben
practicarse cultivos del exudado y recomendarse antibióticos orales. Si se sospecha una dermatitis de contacto y el supuesto alérgeno no
es muy obvio deberán hacerse pruebas epicutáneas.

Dermatitis venosa  Dermatitis venosa  Dermatitis venosa  Dermatitis venosa 

ECZEMA ASTEATóTICO

Tanto el término “asteatótico” (asteatosis significa nula o escasa secreción sebácea) como “craquelé” (palabra de origen francés que
significa “resquebrajado”) hacen referencia al particular aspecto seco y fisurado que adquieren las áreas afectada en esta entidad. Se
observa especialmente en ancianos con escasa hidratación cutánea y las lesiones se muestran como zonas de piel seca con numerosas
fisuras superficiales interconectadas que recuerdan las grietas de una pieza de porcelana envejecida o el lecho de un río desecado. Las
citadas   grietas   son   poco   profundas   (“epidérmicas”)   pero   en   ocasiones   muestran   eritema   y   mínimas   formaciones   escamocostrosas
amarillentas en su interior. Los pacientes refieren prurito intenso y las lesiones pueden verse modificadas por el rascado. Además del
prurito algunos pacientes refieren otras molestias subjetivas disestésicas como pequeños “pinchazos de aguja”.

Es   más   frecuente   en   climas   secos   y  durante   los   meses   de  invierno   (“dermatitis   invernalis”)   dado   que   los   aparatos   de   calefacción
condicionan una importante disminución de la humedad relativa de los habitáculos. Suele iniciarse en las piernas, sobre todo en la zona
pretibial, pero puede extenderse a la cara externa de los antebrazos, otras partes de las extremidades e incluso al tronco.

Aunque   como   en   todos   los   eczemas   los   corticoides   tópicos   mejoran   rápidamente   las   lesiones   hemos   de   atender   sobre   todo   al
condicionante de base que es la sequedad cutánea. Para ello deben recomendarse cremas hidratantes de elevado contenido en grasas así
como evitar el uso de jabones de alto poder detergente y los baños en agua demasiado caliente. También debemos desaconsejar las altas
temperaturas domésticas o incluso recomendar el uso de humidificadores.

Eczema craquelé  Eczema craquelé  Eczema craquelé  Eczema craquelé 

NEURODERMITIS

Cuando por el estimulo mecánico continuado del rascado una determinada dermatosis pruriginosa muestra engrosamiento epidérmico
decimos que dicha dermatosis se ha liquenificado. Una lesión liquenificada se presenta con aumento de la capa córnea (hiperqueratosis)
y de toda la epidermis (acantosis) lo cual le confiere un aspecto seco, engrosado y un tacto apergaminado o áspero. Entre otros procesos
capaces de desarrollar este fenómeno hemos de considerar los eczemas crónicos en general de tal manera que tanto la dermatitis atópica
como una dermatitis de contacto cronificada, por poner algunos ejemplos, pueden presentar áreas de liquenificación. Sin embargo el
término Liquen simple crónico o Neurodermitis hemos de reservarlo para una situación particular en la que sin que exista ninguna
dermatosis previa se establece, en una o más zonas limitadas de la piel,  un círculo vicioso de prurito‐rascado‐liquenificación. 

En sentido estricto la neurodermitis no es un eczema (no presenta espongiosis ni vesiculación en ningún momento evolutivo) y, de
hecho, las lesiones con las que se manifiesta no son más que la hiperplasia reactiva de la epidermis al estimulo mecánico del rascado. Su
inclusión en este capítulo solo puede basarse en una cuestión de conveniencia docente puesto que sí que es cierto que el aspecto final de
las lesiones es indiferenciable del que cualquier eczema crónico puede presentar en sus etapas más avanzadas. Esto explica que en
determinados libros de texto antiguos a la dermatitis atópica también se la denominaba “neurodermitis generalizada”.

De lo comentado se desprende que el inicio del proceso en un “prurito sin causa”  focalizado en algún punto del tegumento. Suele verse
en personas nerviosas, ansiosas o estresadas,   que prolongan el rascado de una misma zona de forma compulsiva. Es típico que los
pacientes refieran que mientras están ocupados en el trabajo “se olvidan” de su problema mientras que por la noche o en momentos de
descanso inician un intenso rascado de la lesión. Algunos pacientes explican que prolongan el rascado hasta que la sensación de prurito
cambia por la de dolor. En casos exagerados los enfermos pueden llegar a utilizar “herramientas” metálicas para rascarse con lo que las
lesiones pueden presentar excoriaciones y puntos de sangrado. Suele tratarse de una única placa y en casos de lesiones múltiples no
suelen ser numerosas. Dicha placa, de tamaño variable entre el de una moneda y el de la palma de una mano, suele presentarse en
localizaciones “cómodas” para el paciente tales como la nuca y caras laterales del cuello o la región maleolar. También puede darse en
piernas, muslos, cara de extensión de antebrazos. En cambio es prácticamente imposible ver una placa de neurodermitis, por ejemplo,
en la zona central de la espalda donde el paciente no puede llegar con sus manos. Una excepción relativa a lo mencionado de que las
lesiones   suelen   establecerse   en   regiones   “fáciles   de   rascar”   la   tenemos   en   la   neurodermitis   perigenital   (pubis,   escroto,   vulva).
Inicialmente las placas se presentan con leve eritema y superficie seca y descamativa pero en los estadios avanzados la piel toma el
“aspecto de una suela de zapato”, con tacto acartonado o áspero y con un grado de hiperqueratosis que puede llegar a recordar una
placa de psoriasis.

El tratamiento tópico también se basará en el uso de corticoides que, dado el engrosamiento epidérmico, deberán ser de potencia alta o
incluso aplicarse en curas oclusivas usando películas de plástico. En caso de lesiones muy liquenificadas puede plantearse la infiltración
intralesional de corticoides. Localmente, además de los corticoides, pueden emplearse derivados del alquitrán como la brea de hulla por
sus propiedades antipruriginosas, queratolíticas y antiproliferativas. Por otra parte, además de estas medidas locales, debe atenderse a
la causa inicial del problema para lo cual pueden emplearse sedantes (o antihistamínicos de acción sedante) y, si hace falta, apoyo
psicoterápico para reducir la ansiedad y la tensión emocional.

Neurodermitis de la nuca Neurodermitis del brazo  Neurodermitis pretibial  Neurodermitis de la nuca  Neurodermitis pretibial 
Tema 17. Trastornos de la pigmentación de la piel 

HIPOPIGMENTACIóN

VITÍLIGO

El vitíligo se manifiesta clínicamente en forma de máculas acrómicas de márgenes bien definidos con un tamaño que oscila entre unos
milímetros y varios centímetros de diámetro, con una distribución característica.

Epidemiología

La incidencia es de entre el 1%‐2% de la población, se observa un cierto predominio en las personas de piel oscura, ojos marrones y pelo
castaño o moreno. La edad de inicio es variable, pero parece haber un pico de incidencia   entre los 10‐30 años. Se ha propuesto un
patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta, observándose hasta un 30% de pacientes con algún familiar
afecto. La forma segmentaria de vitíligo no parece tener asociación familiar.

Patogenia

Existen  múltiples teorías respecto a su origen: la teoría  genética  (1/3 de los enfermos tienen  historia familiar de vitíligo), la teoría
autoinmune  y   la  neurogénica.  La   hipótesis   autoinmune   se   basa  en   la   asociación  del  vitíligo   con  otras   enfermedades   consideradas
autoinmunes (tabla 1) y en el hallazgo de anticuerpos anti‐melanocito hasta en un 78% de los pacientes con vitíligo, así como otros auto‐
anticuerpos como los anti‐tiroideos, anti‐células paritetales gástricas y anti‐tiroglobulina. La hipótesis neurogénica se basa en que en las
zonas   despigmentadas   existe   un   aumento   de   ciertas   catecolaminas   en   las   terminaciones   nerviosas   que   podrían   tener   una   acción
citotóxica   sobre   los   melanocitos.   Otra   teoría   considera   al   vitíligo   como   el   resultado   de   la   autodestrucción   de   los   melanocitos   por
productos citotóxicos generados por ellos mismos durante la síntesis de melanina. Sea cual sea el mecanismo, el resultado final es la
desaparición de los melanocitos de la piel afecta.

Clínica

Podemos clasificar el vitíligo en función de la distribución de sus máculas acrómicas características:

Focal: Una o escasas máculas aisladas. Esta variedad representa el 20% de las formas infantiles.

Segmentario:  Máculas que  siguen una distribución dermatómica, con un curso estable y raramente asociado a otras enfermedades
autoinmunes  y al fenómeno de Koebner. Corresponde a un 5% de las formas adultas y a un 20% de las infantiles, siendo la zona
trigeminal la afectada con mayor frecuencia. El 50% se asocia a poliosis (despigmentación del pelo en las máculas).

Generalizado: Es la forma más frecuente. Tiene una disposición generalmente simétrica, predominando en las zonas periorificiales,
periungueales y superficies extensoras de las articulaciones.

Universal: Afecta a prácticamente toda la superficie corporal. Puede estar asociada al síndrome MEN.

Generalmente las máculas aumentan de tamaño y confluyen, quedando zonas de piel normopigmentada. El fenómeno de Koebner es
frecuente en el vitíligo. Consiste en la reproducción de las lesiones primarias en las zonas de traumatismo. No es rara la afectación de
mucosas, así como la aparición de canicie de forma prematura (37%).

Vitiligo Vitiligo Vitíligo Vitiligo Vitiligo segmentario

Diagnóstico

Es generalmente clínico, en base a las características de las lesiones. En ocasiones se necesita la luz de Wood para la visualización de las
máculas en los pacientes de fototipo claro, o para identificarlas en las zonas no fotoexpuestas, de piel más blanca. En algunos casos
puede ser útil la biopsia, en la que se observa una ausencia de melanocitos, aunque la presencia de los mismos no permite excluir el
diagnóstico, ya que puede tratarse de máculas en proceso de repigmentación.

Diagnóstico diferencial

El   diagnóstico   diferencial   lo   debemos   establecer   con   otras   entidades   que   cursen   con   hipopigmentación:   las   hipocromías
postinflamatorias, la pitiriasis versicolor, la pitiriasis alba y el liquen escleroatrófico, y más raramente con la lepra indeterminada y el
piebaldismo.

Pronóstico

La enfermedad suele seguir un curso lentamente progresivo durante años hasta que se estabiliza. El pronóstico estético generalmente es
malo, ya que el tratamiento suele ser poco efectivo.
Tratamiento

 1. Medidas generales

Psicoterapia

El apoyo psicológico del paciente es de vital importancia. Pueden ser de ayuda las asociaciones de pacientes afectados o los foros
existentes   en   Internet.   También   es   necesario  el   conocimiento   por   parte   del   paciente   de   los   riesgos   y   beneficios   que   presentan   los
tratamientos de repigmentación y despigmentación.

Fotoprotección

El uso de filtros solares, con un factor de protección superior a 20 es otra pieza clave del tratamiento, ya que evitan las quemaduras
solares, frecuentes por la ausencia de melanina y el posible efecto Koebner secundario. Además protegen del bronceado de la piel
normal evitando el aumento de contraste con las máculas de vitíligo. Pueden ser de gran utilidad los filtros pigmentados ya que a su
vez ofrecen un efecto cosmético de camuflaje.

Cosméticos

Representan una solución rápida y práctica para la mayoría de pacientes, consiguiéndose  en la mayoría de los casos unos buenos
resultados. Debido a su eliminación en las zonas de roce como la parte inferior del cuello, muñecas o manos, es mejor no usarlos. En
estas zonas es más indicado el uso de productos que tiñen la piel.

 2. Terapias de repigmentación

Conjunto  de enfoques terapéuticos destinados a restablecer la pigmentación normal, a partir de la regeneración de los melanocitos
desde la piel sana perilesional o de los folículos pilosos sanos del área afecta. Hasta el momento todos los tratamientos muestran un
índice de efectividad moderado, por lo que requieren que el paciente entienda las ventajas y limitaciones que tienen y que asuma el
compromiso para cumplir tratamientos de larga duración.

Glucocorticoides tópicos

Pueden   usarse   solos   o   asociados   a   otras   modalidades   terapéuticas.   Generalmente   son   corticoides   de   elevada   potencia   como   el
propionato de clobetasol al 0.05%. Se observa una clara relación entre la potencia del corticoide usado y la respuesta al tratamiento. Las
pautas de tratamiento suelen consistir en 1 aplicación diaria en ciclos de 3 semanas, descansando una semana entre ciclos para evitar
sus efectos secundarios. Es conveniente un seguimiento bimensual para detectar signos de atrofia cutánea o estrías. Si no se evidencia
ninguna respuesta a los dos meses de tratamiento es aconsejable el abandono del mismo.

Glucocorticoides sistémicos

Según varios estudios el uso de corticoides por vía oral pueden ser efectivos para frenar la progresión de la enfermedad y incluso
inducir la repigmentación. 

Fototerapia

Se basa en el uso de radiación ultravioleta A asociada a psoralenos tópicos u orales (PUVA) o bien mediante radiación ultravioleta B.

PUVA tópico

Indicado en los casos que hay una afectación del 1‐2% de la superficie corporal. Los fototipos más oscuros suelen responder mejor. En
ocasiones puede observarse una repigmentación acelerada e incluso una hiperpigmentación de los márgenes normopigmentados, así
como fenómeno de Koebner.

PUVA oral

Está indicado en pacientes de más de 10 años y vitíligo generalizado, en los que no han sido efectivos los otros tratamientos. Suele tener
menos riesgo de fototoxicidad que el tópico. 

Existe entre un 50‐70% de respuesta al tratamiento en diferentes grados de repigmentación, aunque las maculas situadas en manos, pies
y mucosas suelen responder peor. La repigmentación suele producirse con un patrón perifolicular de forma gradual. 

UVB de banda estrecha (311nm)

Tiene una efectividad similar a la del PUVA en la mayoría de estudios. Al igual que en el PUVA oral, las áreas    las manos, pies y
mucosas experimentan una tasa de repigmentación menor. 

Tacrolimus tópico

Usado en el tratamiento de la dermatitis atópica, actúa inhibiendo la producción de citoquinas proinflamatorias. La ventaja respecto a
los corticoides es que no produce atrofia cutánea.

Cirugía

La variante segmentaria de vitíligo es la más indicada. Dado el riesgo de fenómeno de Koebner, esta técnica debe considerarse en
aquellos   casos  en  los  que   se   mantiene   estable  al  menos  durante  2   años.   Puede  realizarse   un  transplante   autólogo   de   melanocitos
cultivados, con excelentes resultados pero de técnica muy compleja, o bien injertos de 1‐2 mm. de diámetro, método usado en pequeñas
máculas aisladas.

 
3. Terapias de depigmentación

Permiten la uniformidad del color en aquellos casos de vitíligo extenso donde la fototerapia no ha sido efectiva o está contraindicada.

Monobencileter de hidroquinona (MBEH) en crema al 20%

Se ha asociado con fenómenos de despigmentación a distancia, por lo que no suele controlarse la extensión del área despigmentada.
Requiere dos aplicaciones diarias durante 2‐3 meses antes de observarse su efecto y de 9‐12 meses para una despigmentación completa.

Despigmentación con láser

Puede utilizarse en los casos en los que la despigmentación química no ha sido efectiva.

GENODERMATOSIS QUE CURSAN CON HIPOPIGMENTACIÓN

Fenilcetonuria

Es un trastorno autosómico recesivo, producido por la mutación de la fenilalanina hidroxilasa. La fenilcetonuria se caracteriza por la
presencia de pelo rubio, ojos azules y piel blanca, retraso mental, atetosis, hipertonía, hiperreflexia tendinosa, hipercinesia, temblores y
convulsiones. El diagnóstico se realizará mediante la prueba de detección perinatal (prueba del talón) y el tratamiento consistirá en una
dieta pobre en fenilalanina, objetivándose un aumento en la pigmentación de la piel, pelo y ojos.

Esclerosis tuberosa (enfermedad de Pringle‐Bourneville o Epiloia)

Alrededor del 5% de los casos se heredan de forma autosómico dominante, mientras que el resto se deben a mutaciones espontáneas.
Clínicamente   se   manifiesta   por   retraso   mental,   epilepsia,   angiofibromas   faciales   (mal   llamados   adenomas   sebáceos),   fibromas
periungueales (tumores de Koenen), placas de chagrín y máculas acrómicas. Estas máculas aparecen en el 79‐98% de los pacientes, y la
mayoría están presentes en el momento del nacimiento. La lesión típica mide de 1 a 3 cm. de diámetro, y suele tener una forma ovalada
de   aspecto   lanceolado.   También   se   pueden   observar   máculas   redondeadas   de   pocos   milímetros   de   diámetro   (máculas   confetti),
simétricas y que aparecen en la parte más distal de las extremidades.

 Piebaldismo

Es una enfermedad hereditaria transmitida con carácter autosómico dominante que se caracteriza por la aparición, desde el nacimiento,
de una mácula acrómica bien delimitada localizada generalmente en la región frontal de la cara y cuero cabelludo. Suele presentar
asociado un mechón  de pelo blanco  en la misma  zona, que en ocasiones  constituye  el único  signo  de la enfermedad.  A veces los
pacientes tienen máculas acrómicas idénticas a las del vitíligo en otras localizaciones. Desde el punto de vista histológico la piel afecta
carece de melanocitos.

 Albinismo oculocutáneo

Es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por un déficit parcial o total de la actividad de la tirosinasa, enzima involucrada
en la síntesis de melanina. En estos pacientes no se sintetiza o está muy reducida la síntesis de melanina lo que condiciona su ausencia
parcial o total en la piel y los ojos. Clínicamente se manifiesta en forma de hipopigmentación o acromía cutánea, pilar y ocular. Los
pacientes tienen una sensibilidad cutánea y ocular muy marcada a la radicación solar, por lo que es imprescindible que la eviten,
utilicen fotoprotectores y gafas de sol y realicen controles periódicos para procurar la detección precoz de cáncer cutáneo, al que estos
pacientes son más propensos.

Hipomelanosis de Ito

Es un trastorno neurocutáneo constituido por un leucoderma bilateral congénito, que adopta una disposición caprichosa e irregular en
tronco (en forma de remolinos o estrías) y extremidades. Se asocia con frecuencia a alteraciones neurológicas y musculoesqueléticas. 

 Esclerosis tuberosa. Mácula hipocrómica

OTRAS HIPOMELANOSIS

Hipomelanosis en gotas idiopática

Es   un   proceso   adquirido   caracterizado   por   la   aparición   de   múltiples   máculas   acrómicas   de   superficie   brillante   y   bordes   bien
delimitados, de 2‐6 mm. De diámetro localizadas en zonas expuestas de las caras de extensión de las piernas y brazos.   Inician su
aparición entre los 35 y 40 años y son debidas a la desaparición de los melanocitos de estas zonas por un fenómeno de envejecimiento
acelerado por la sobreexposición a la radiación solar. 
Hipopigmentación postiinflamatoria

Determinadas dermatosis inflamatorias o traumatismos que producen heridas en la piel pueden dejar, al curar, áreas hipopigmentadas.
Las dermatosis que lo producen con mayor frecuencia son los eczemas, la psoriasis, la pitiriasis liquenoide, la micosis fungoide, la
sarcoidosis y el lupus eritematoso cutáneo crónico. También producen hipopigmentación la pitiriasis versicolor y la lepra, aunque por
mecanismos diferentes.

Hipopigmentación
Hipopigmentación Hipopigmentación
secundaria a dermatitis Hipomelanosis en gotas Hipomelanosis en gotas
postinflamatoria postinflamatoria
atópica

HIPERPIGMENTACIóN

Melasma

También   denominado   cloasma,   se   presenta   en   forma   de   hiperpigmentación   de   bordes   no   muy   bien   delimitados,   localizada
habitualmente en la frente, pómulos, labio superior y mentón. Suele aparecer en el inicio de la edad adulta, es más frecuente en las
mujeres   y   de   forma   característica   aumenta   con   la   exposición   solar.   Puede   ser   idiopático   o   asociarse   a   la   toma   de   anovulatorios,
hidantoínas y al embarazo, pero la supresión de estos factores no siempre se acompaña de su desaparición. Es asintomático y el único
problema que plantea es el estético. El tratamiento consiste en el uso regular de fotoprotectores y en procurar despigmentarlo con
cremas que contengan hidroquinona o ácido azelaico.

Manchas café con leche

Las manchas café con leche son máculas hiperpigmentadas del color que su nombre indica y de bordes bien definidos, de tamaño
variable que pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer más tarde. No desaparecen con el paso del tiempo ni se intensifica
su color con la exposición solar. Pueden presentarse de forma aislada en alrededor de un 10% de la población, o formando parte de los
signos de varias enfermedades hereditarias como la neurofibromatosis y el síndrome de Albright. Este último síndrome se caracteriza
por la tríada displasia fibrosa poliostótica de los huesos, pubertad precoz cuando ocurre en mujeres y manchas café con leche de gran
tamaño,   de   bordes   geográficos,   que   suelen   estar   presentes   desde   el   nacimiento   siguiendo   una   distribución   segmentaria   unilateral
suprayacente a la alteración ósea.

Manchas mongólicas

Se denominan así a las máculas de color gris azulado, que se observan desde el nacimiento en la región lumbosacra y las nalgas. Son
muy frecuentes en los niños asiáticos, pero no son excepcionales en caucásicos. Poseen unos bordes mal delimitados y su tamaño varía
entre 1 y 10 cm. Se cree que son debidas, al igual que el nevus de Ota y el nevus de Ito, a una detención de los melanocitos en la dermis
en su migración desde la cresta neural a la capa basal de la epidermis.

Hiperpigmentación postiinflamatoria

Al igual que ocurría con la hipopigmentación postinflamatoria, cualquier enfermedad inflamatoria de la piel al curar puede dejar una
hiperpigmentación   residual.   Esto   ocurre   especialmente   con   las   lesiones   de   liquen   plano   y   de   fototoxia,   especialmente   las
fitofotodermatitis. 

Amiloidosis macular

Denominada también melanosis friccional, es una forma de amiloidosis cutánea primaria caracterizada por máculas marrón‐grisáceas
de bordes mal delimitados, localizadas en zonas fácilmente irritables por el roce de la ropa o accesibles al rascamiento como son la
espalda, las caderas, el pecho, el cuello, las nalgas, los codos y las muñecas. La fricción o el rascamiento producen daño epidérmico con
degeneración  de  los  queratinocitos  lo  que   da  lugar   a  sustancia   amiloide  que  junto  a  melanina   se  deposita  en la dermis dando   la
pigmentación característica. 
Liquen Plano. Hiperpigmentación Liquen Plano. Hiperpigmentación Liquen Plano. Hiperpigmentación
postinflamatoria postinflamatoria postinflamatoria

HIPERPIGMENTACIÓN DE CAUSA ENDOCRINA Y SISTÉMICA

Enfermedad de Addison

Síndrome   producido   por   insuficiencia   adrenocortical   primaria,   que   inducirá   a   una   hiperproducción   de   ACTH   por   parte   de   la
adenohipófisis y en consecuencia de los péptidos estimuladores de los melanocitos (MSH α y β). La enfermedad tiene una evolución
lenta   con   hiperpigmentación   generalizada,   de   predominio   en   la   mucosa   oral,   pliegues   palmares,   línea   alba,   pezones   y   cicatrices,
también   se   objetiva   una   astenia   generalizada,   náuseas,   vómitos   y   diarrea.   Los   hallazgos   de   laboratorio   que   hacen   sospechar   esta
enfermedad   son   la   hiponatremia   con  hiperpotasemia   y  un   nitrógeno   ureico   en  sangre   (BUN)   elevado.   El  diagnóstico   se   confirma
mediante   pruebas   analíticas   específicas   para   la   insuficiencia   adrenal.   El   tratamiento   consistirá   en   la   administración   sustitutiva   de
glucocorticoides.

Hipersecreción de ACTH

Esta hipersecreción puede ser producida a través de la hipófisis ya sea a través de un adenoma hipofisario primario o de un síndrome
de Nelson (adenoma hipofisario secundario en un paciente suprarrenalectomizado), o bien mediante una secreción ectópica de ACTH,
generalmente de origen paraneoplásico, siendo la neoplasia más frecuente el carcinoma de célula pequeña pulmonar.  Clínicamente será
indistinguible se la hiperpigmentación producida por la enfermedad de Addison.

Hemocromatosis

Se observa una hiperpigmentación generalizada en el 90‐98% de los casos de hemocromatosis, suele ser de un color gris azulado y estar
más acentuado en las áreas de la piel expuestas al sol. La hiperpigmentación puede preceder a la cirrosis en años.

Porfíria cutánea tarda

Producida por la alteración de la urobilinógeno decarboxilasa. La mayor parte de los pacientes presentan el tipo I o adquirida que es
inducida por sustancias como el alcohol o fármacos o infección por el virus de la hepatitis C, la tipo II o hereditaria es de herencia
autosómica dominante. Se inicia a los 30‐50 años de edad. La clínica cursará con fragilidad cutánea, produciéndose ampollas tensas y
erosiones   que   curarán   dejando   cicatrices   de   predominio   en   las   manos,   quistes   de   milio,   hipertricosis   malar,   cambios
esclerodermiformes, tonalidad violácea de la piel central de la cara y hiperpigmentación de las áreas fotoexpuestas. El diagnóstico se
realizará   en   función   a   la   histología   y   el   estudio   de   la   eliminación   de   porfirinas   en   heces   y   orina.   El   tratamiento   se  basará   en   la
abstinencia alcohólica, flebotomías y cloroquina.

Hiperpigmentación por fármacos

Existe   una   gran   cantidad   de   fármacos   que   producen   hiperpigmentación,   entre   ellos   destacar   los   quimioterápicos   (bleomicina,   5‐
fluoruracilo, doxorrubicina), fenitoína, ciclofosfamida, amiodarona, tiacidas, tetraciclinas o zidovudina.

Carotenodermia

Denominada también aurantiasis, es la pigmentación amarilla de la piel por exceso de carotenos en la sangre. La causa más importante
de este aumento es la ingesta excesiva de frutas (naranjas), verduras (zanahorias y tomates) y medicamentos que los contienen en gran
cantidad. Otras causas menos frecuentes de este aumento pueden ser el hipotiroidismo, la diabetes, las dislipemias y las enfermedades
hepáticas. Los carotenos son eliminados por el sudor y se depositan en la capa córnea, por lo que la coloración amarilla de la piel es
mucho más evidente en las palmas y las plantas donde la capa córnea es más gruesa. Esta pigmentación es reversible y a los pocos
meses de disminuir la ingesta de carotenos regresa espontáneamente. 
Porfiria cutánea tarda. Hiperpigmentación e hipertricosis malar.
Porfiria cutánea tarda
Caso 1. Enolismo

GENODERMATOSIS QUE CURSAN CON HIPERPIGMENTACIÓN

Neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinhausen)

Enfermedad con una herencia autosómica dominante en un 50% de los casos y de mutación espontánea en el otro 50%. Se debe a una
alteración en el gen de la Neurofibromina, localizado en el cromosoma 17q11.2. Las manifestaciones clínicas consisten en manchas café
con leche, neurofibromas, neurofibromas plexiformes, pecosidades axilares (signo de Crowe), nódulos de Lish en el iris y afectación de
múltiples pares craneales.

Síndrome de Peutz‐Jeghers

El síndrome de Peutz‐Jeghers tiene una herencia autosómica dominante y se caracteriza por la presencia de máculas pigmentadas de
color   marrón   oscuro   de   3   a   4   mm.   De   diámetro,   en   la   mucosa   bucal,   labios,     manos   y   pies,   junto   a   pólipos   intestinales
(predominantemente en el yeyuno) de tipo hamartomatoso que en raras ocasiones pueden malignizar.

Síndrome de Cronkhite‐Canada

Cursa con una hiperpigmentación en forma de máculas de pocos mm. A varios cm. De diámetro de color que va de marrón claro a
oscuro, y que predominan en las extremidades y la cara, ocasionalmente podemos encontrar casos de hiperpigmentación generalizada y
afectación   de   mucosas.   Junto   a   la   hiperpigmentación   encontramos   pólipos   en   el   tracto   gastrointestinal   que   producirán   síntomas
digestivos constituidos por diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso.

Síndrome de LEOPARD

Se ha llamado también síndrome de Moynahan, es un trastorno autonómico dominante que cursa con la presencia de Lentigos de
predominio en la parte superior del tronco y el cuello que aparecen en la infancia, alteraciones en el ECG, hipertelorismo Ocular,
estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso en el crecimiento y sordera (Deafness).

Síndrome de LAMB

El estudio de diferentes familias afectas de este síndrome indica un patrón de herencia autonómica dominante. El espectro clínico esta
constituido por Lentigos, mixomas Auriculares y Mucocutáneos y nevus azules (Blue nevi).

Incontinencia pigmenti (síndrome de Bloch‐Sulzberger)

La incontinencia  pigmenti  es una enfermedad hereditaria que se transmite  por una herencia dominante ligada al cromosoma X. La
mayoría de casos descritos son mujeres (97%), ya que la enfermedad suele ser letal para el feto varón. 

La clínica es abigarrada e incluye lesiones cutáneas, eosinofilia y otras anomalías congénitas dentales, ungueales, oculares, esqueléticas
y del sistema nervioso central. 

Las lesiones cutáneas pasan por cuatro fases: la primera se inicia durante la vida intrauterina y perdura hasta dos semanas después de
nacimiento. Se caracteriza por brotes de pápulas eritematosas y vesículas de disposición lineal y localización acral. La segunda fase se
extiende desde las dos semanas de vida a los pocos meses y se caracteriza por la aparición de pápulas verrucosas desarrolladas sobre las
lesiones   vesiculosas   previas.   La   tercera   fase   ocurre   entre   el   primer   y   cuarto   mes   de   la   vida   y   en   ella   aparecen   unas   máculas
hiperpigmentadas de color gris‐pizarra, configuradas formando un reticulado semejante a la escritura con caracteres del alfabeto chino,
se localizan principalmente en el tronco y las extremidades, y pueden aparecer tanto en las zonas afectas como las respetadas por la
erupción inicial. La cuarta fase dura varios años y se caracteriza por la desaparición lenta de las máculas hiperpigmentadas.

En la fase inflamatoria hay eosinofilia en el 50% de los pacientes y desaparece en la fase pigmentaria. Otros hallazgos de laboratorio son
una  disfunción  de los  neutrófilos  y los linfocitos  junto  a una  reactividad  inmunológica  alterada. El pronóstico  viene dado por  las
anomalías ecto y mesodérmicas asociadas.

Neurofibromatosis. Manchas café con leche Neurofibromatosis. Signo de Crowe (pecas axilares)
RECUERDE

1. En el vitíligo el diagnóstico es básicamente clínico. La luz de Wood puede ser de utilidad en aquellos pacientes con fototipos muy
claros.

2. El vitíligo puede asociarse a otras entidades de etiología autoinmune, principalmente tiroiditis.

3. El tratamiento del vitíligo tiene una efectividad moderada y su variedad dependerá de las características del paciente y del tipo de
vitíligo.

4. Ante la presencia de una o varias máculas acrómicas de aspecto lanceolado en un niño, deben buscarse otros estigmas que orienten a
la presencia de una esclerosis tuberosa.

5. Los pacientes albinos tienen una sensibilidad cutánea y ocular muy marcada a la luz solar, por lo que será necesario protegerlos
mediante fotoprotectores y gafas de sol.

6. En los pacientes albinos es necesario un seguimiento para la detección precoz del cáncer cutáneo.

7. La hipo/hiperpigmentación postinflamatoria es un fenómeno frecuente en la resolución de diversas dermatosis como la dermatitis
atópica, la psoriasis y determinadas tiñas.

8. En el tratamiento del melasma, es básica la fotoprotección para su prevención.

9. Ante un paciente con múltiples manchas café con leche es necesaria la búsqueda en él y sus familiares directos de otros estigmas de
neurofibromatosis.

10. Más de 6 manchas café con leche de más de 2 cm. de diámetro en la edad adulta o más de 5 de más de 1,5 en la edad pediátrica
sugieren neurofibromatosis.

11. La enfermedad de Addison cursa con hiperpigmentación difusa, aunque más marcada en la mucosa oral, pliegues, pezones, línea
alba y cicatrices.

12. Ante un paciente con hiperpigmentación difusa, astenia y vómitos debe sospecharse una enfermedad de Addison.

13.   La   presencia   de   múltiples   máculas   marrones   en   los   labios   y   la   mucosa   oral   orientan   a   un   síndrome   de Peutz‐Jeghers,   siendo
necesario un estudio digestivo.

14. La presencia de hipertricosis malar, quistes de millium, hiperpigmentación de áreas fotoexpuestas y ampollas en verano o cicatrices
en el dorso de manos deben hacer sospechar una porfiria cutánea tarda.

15. Ante la sospecha  clínica de porfiria cutánea  tarda debe solicitarse un estudio  de las porfirinas en orina y heces, así como  una
serología para virus de hepatitis C.
Tema 19. Urticaria 

INTRODUCCIóN

La   urticaria   es   un   proceso   de   etiología   multifactoria,l   desencadenado   por     mecanismos   inmunes   y   no   inmunes,   caracterizado
por máculas y pápulas pruriginosas evanescentes (de una duración inferior a 24 horas), también denominadas habones o ronchas.

Los habones pueden ser lesiones de tamaño variable con una apariencia edematosa, unos bordes bien delimitados y una zona central de
coloración más   clara.  Si bien   habitualmente  suelen ser   intensamente   pruriginosas,   ocasionalmente   pueden  producir   quemazón   y/o
dolor. La intensidad de la erupción y la extensión   pueden ser muy variables, pudiendo las lesiones confluir en grandes placas de
bordes geográficos. La característica principal del habón es la evanescencia , ya que siempre dura menos de 24 horas, si bien pueden
aparecer nuevas lesiones  en otras localizaciones  durante  días, semanas,  e incluso  meses  o años. Según  la duración del proceso se
distinguen formas agudas y formas crónicas de urticaria. De forma empírica se ha define como urticaria crónica cuando la duración del
proceso es superior a  6 semanas, y urticaria aguda cuando esto episodios duran menos de 6 semanas. 

El angioedema es una variante profunda de urticaria caracterizada por placas edematosas de mayor tamaño, de bordes poco nítidos,
localizadas en la dermis profunda, tejido celular subcutáneo y mucosas. Suele afectar palmas y plantas, cara y cuello (párpados o labios)
y genitales. La afectación de las vías aéreas superiores puede ocasionar una obstrucción mecánica de las mismas y un riesgo vital para
los sujetos afectos. El angioedema puede observarse de forma aislada o asociado a urticaria.

Un 60% de los pacientes  presentan  urticaria de forma  aislada, un 30% de los casos   se asocia a angioedema,  y un 10% presentan
únicamente angioedema.

El desarrollo de una urticaria/angioedema  puede asociarse a síntomas generales como artralgias, fiebre y en raras ocasiones cefalea o
mareo.   La   afectación   mucosa,   puede   manifestarse   en   forma   de   disnea,   estridor,   ronquera   o   disfonía   (angioedema   laríngeo),
epigastralgias, nauseas, vómitos, diarreas y dolores cólicos abdominales (secundarios a afectación del tracto gastrointestinal), rinorrea,
estornudos.  En casos aislados puede dar lugar a complicaciones graves como asfixia, por afectación de la mucosa del tracto respiratorio
superior, o síntomas cardiovasculares como taquicardia e hipotensión, incluso shock anafiláctico por vasodilatación generalizada. 

La urticaria y el angiodema son procesos de elevada prevalencia, pudiendo afectar entre un 15‐25% de la población en algún momento
de su vida. Afectan por igual a ambos sexos , aunque la urticaria crónica suele ser más frecuente en mujeres y en individuos de raza
blanca. Representan entre un 1 y un 2% de las consultas al dermatólogo, un 0.5% de las realizadas al médico de atención primaria. Su
carácter agudo hace que algunos pacientes acudan al servicio de urgencias, representando en nuestro país cerca del 1% de las consultas
de dichos Servicios.

ETIOPATOGENIA

Se considera que el edema dérmico/subcutáneo observado en las lesiones de utrticaria/angioedema sería la consecuencia de la liberación
y acción en el medio extracelular de mediadores vasoactivos contenidos en los gránulos de los mastocitos (tabla I). La histamina es
considerada como el principal mediador en este proceso, aunque participan otros mediadores como proteasas, heparina, citoquinas,
leucotrienos, prostaglandinas, etc. 

La liberación de mediadores vasoactivos al medio extracelular daría lugar a una vasodilatación y a un aumento de la permeabilidad
vascular (capilares y vénulas). El edema localizado en la dermis superficial daría lugar   la formación de habones, mientras que la
afectación de la dermis profunda e hipodermis produciría un angioedema. La progresiva reabsorción del edema y la ausencia de lesión
vascular conferiría a dichas lesiones su carácter evanescente.

 La degranulación mastocitaria y  la consiguiente liberación de mediadores podría acontecer como consecuencia de una gran variedad
de estímulos, inmunológicos o  no inmunológicos (Tabla II).

En algunos casos la urticaria es la consecuencia de una reacción de hipersensibilidad tipo I, mediada por IgE.   Sirven de ejemplo los
casos de urticaria secundarios a algunos alimentos como el pescado, la leche, medicamentos como la penicilina, picaduras de insectos,
etc.   La   urticaria   aguda   suele   estar   causada   por   una   reacción   de   hipersensibilidad   tipo   I   (mediadas   por   IgE).   En   estos   casos,   la
degranulación del  mastocito   se   desencadena   algunos   minutos   después   de la  combinación  del  antígeno   con  el  anticuerpo   ligado   a
mastocitos  en personas previamente sensibilizadas a ese antígeno.

En   otros   casos   la   reacción   inmnológica   subyacente   corresponde   a   una   reacción   de   hipersensibilidad   tipo   III,   mediada   por
inmunocomplejos.   (infecciones, enfermedades autoinmunes, algunos medicamentos), La reacción de hipersensibilidad de tipo III se
debe a la formación de complejos antígeno‐anticuerpo que causan lesión tisular a consecuencia de su capacidad para activar distintos
mediadores séricos, particularmente el sistema de complemento, dando lugar a la formación de inmunocomplejos (ya sean circulantes o
bien “in situ”).

En otros casos los mecanismos implicados no son de tipo inmunológico y la liberación de mediadores es consecuencia de la acción
directa de diversos estímulos sobre la membrana del mastocito (salicilatos, benzoatos, AINEs, ácido acetil salicílico, contrastes yodados),
o secundarios a   una alteración del metabolismo de ácido araquidónico (ácido acetil salicílico, AINES, benzoatos) o del sistema del
complemento (déficit de C1INH, que causa el angioedema hereditario y algunas formas adquiridas de angioedema).
 Hablamos de urticaria física cuando los habones aparecen desencadenados por estímulos físicos externos. Los habones de la urticaria
física generalmente se desarrollan unos minutos después del estímulo y generalmente duran de 15 a 30 minutos. Cada tipo de urticaria
física puede observarse de forma aislada o asociada a otras formas de urticaria. 

Finalmente, en aproximadamente un 30% de los pacientes con urticaria crónica puede detectarse la presencia de autoanticuerpos IgG
circulantes  contra el receptor de alta afinidad de la IgE. Dichos casos corresponden a un subgrupo de urticarias crónicas de etiología
autoinmune.

Sin embargo, en muchos casos de urticaria/angioedema no existe un factor etiológico evidente. Un 50% de las urticarias agudas y  un 70‐
80%   de   las   crónicas   son   idiopáticas,   ya   que   el   factor   etiológico   responsable   es   desconocido.   En   las   urticarias   físicas   los   factores
desencadenantes suelen ser evidentes (roce, frío, calor, ejercicio,agua, etc.), aunque desconocemos de forma precisa los mecanismos
etiopatogénicos implicados en su desarrollo.

CLíNICA. FORMAS CLíNICAS

Urticaria aguda

Es   aquella   que   se   produce   de   modo   súbito.   Habitualmente   cursa   con   un   único   brote   de   habones   y/o   tumefacción,   pero   pueden
mantenerse brotes repetidos durante varios días si no se realiza tratamiento. Si el cuadro cede antes de las 6 semanas hablamos de
urticaria aguda y cuando supera ese tiempo pasa a denominarse urticaria crónica

Representa cerca del 80% de los casos, suele afectar a niños y adultos jóvenes, generalmente  como respuesta  inmediata  a agentes
claramente   identificables   como   alimentos,   medicamentos   o   infecciones.   Sin   embargo   en   más   de   la   mitad   de   los   casos   no   puede
determinarse un factor desencadenante evidente. Aunque el mecanismo de producción no es bien conocido y no  está indicado realizar
ninguna exploración complementaria para averiguar la causa, se cree que se produce por un mecanismo de hipersensibilidad tipo I,
mediada por IgE, frente antígenos específicos, ya sean ingeridos o inhalados. 

También puede estar desencadenada por la formación de inmunocomplejos que estimulan la degranulación del mastocito en procesos
infecciosos, como la hepatitis B e infecciones por el virus Epstein‐Barr. En estos casos suele asociarse a fiebre y artralgias. Finalmente,
también   puede   estar   producida   por   estimulación   directa   de   la   deganulación   del   mastocito,   y   por   agentes   que   interfieren   en   el
metabolismo del ácido araquidónico.

Se produce una extravasación de sustancias vasoactivas en un corto período de tiempo, pero de forma intensa, lo que puede originar
una sintomatología general acompañante variada: fiebre, taquicardia, espasmos del músculo liso (vascular, intestinal, vesical), ronquera,
discreta hipotensión, cefaleas, artralgias, nauseas, vértigos.

Urticaria aguda común Urticaria anular Urticaria aguda común Urticaria aguda común Angioedema adquirido

Urticaria crónica

 Urticaria crónica no autoinmune

La urticaria crónica se trata de un proceso en la que los brotes de urticaria y/o angioedema evolucionan a lo largo de más de 6 semanas.

Sólo en aproximadamente el 20 % de los casos se consigue identificar una posible causa

La   evolución   de   este   proceso   es   imprevisible.   Habitualmente   dura   meses,   pero   en   ocasiones   puede   mantenerse   años,   pudiendo
presentar brotes incluso durante más de 5 años.

 Urticaria crónica autoinmune

Un 30% de los pacientes con urticaria crónica poseen autoanticuerpos IgG circulantes  contra el receptor de alta afinidad de la IgE, por
lo que se consideran autoinmunes.  La forma  clínica en que se manifiestan es   indistinguible  de los casos de urticaria crónica con
autoanticuerpos negativos, sin embargo su diagnóstico tiene utilidad de cara al tratamiento de estos casos, ya que únicamente suelen
responder a inmunomoduladores.

Para su diagnóstico se utiliza la prueba del suero antólogo (la inyección de suero autólogo en piel sana del paciente provoca en 30‐60
minutos, un habón similar al producido por la histamina).

Asímismo,   entre   un   17‐27%   de   los   pacientes   con   urticaria   crónica   presentan   anticuerpos   anti‐tiroglobulina   positivos,   con   claro
predominio de las mujeres. Se piensa que la presencia de estos autoanticuerpos en estos pacientes con urticaria crónica representaría un
fenómeno de autoinmunidad paralela.
Urticaria crónica idiopática Urticaria crónica idiopática Urticaria crónica idiopática

Urticarias físicas

Un   10‐12%   del   total   de   las   urticarias   están   desencadenadas   por   un   estímulo   físico   capaz   de   degranular   el   mastocito   y   liberar   la
histamina. No es excepcional que puedan coexistir distintas formas de urticaria física en un mismo paciente. 

 La forma más frecuente de urticaria física es el  dermografismo, que puede afectar hasta a un 5% de la población. Es una forma de
urticaria física en la que las lesiones son desencadenadas por el roce sobre la piel. Se inicia en forma de prurito, con aparición posterior
(a los pocos segundos)  de un habón lineal en la zona de rascado. Las lesiones desaparecen a los pocos minutos. No suele asociarse a
angioedema ni tampoco se han descrito alteraciones sistémicas asociadas.

La urticaria colinérgica es la segunda en frecuencia y suele afectar a adolescentes o adultos jóvenes. Se manifiesta en forma de habones
de pequeño tamaño, de 2‐3 milímetros de diámetro, que suelen localizarse en el tronco superior y cuello. Está causada por un aumento
de la temperatura corporal a causa del ejercicio físico o el estrés. El angioedema es muy poco frecuente. El mecanismo patogénico de la
urticaria colinérgica parece obedecer a trastornos intrínsecos a nivel celular que permiten una liberación de mediadores (histamina) ante
la   presencia   de   acetilcolina   procedente   de   las   fibras   nerviosas   colinérgicas.   En   estos   pacientes,   las   lesiones   pueden   reproducirse
localmente a los 20 min de la inyección intradérmica de 0,1 ml de una solución de metacolina.

 La tercera es la urticaria por frío. Se presenta en forma de pápulas, que confluyen formado pacas, en zonas descubiertas (cara, cuello o
manos) después de la exposición al frío, tras un cambio brusco de temperatura, o en zonas de contacto con objetos fríos (bebidas, hielo).
A estos pacientes se les recomienda no entrar bruscamente a la piscina ya que pueden sufrir hipotensión y shock por vasodilatación
generalizada.   A   veces   puede   asociarse   a   crioglobulinemia,   infecciones   virales,   enfermedades   del   tejido   conectivo   y   procesos
linfoproliferativos. 

La urticaria por presión se manifiesta en forma de habones dolorosos en palmas y/o plantas, que pueden aparecer de forma inmediata,
aunque generalmente tardan unas 4‐6 horas de una presión sostenida. Suelen persistir más de 24 horas y acompañarse de artralgias.

La urticaria acuagénica aparece tras el contacto con el agua, independientemente de la temperatura de ésta. La urticaria solar aparece
en áreas fotoexpuestas tras la radiación ultravioleta.  Está desencadenada por la exposición a la luz y se caracteriza por la aparición de
habones en las zonas irradiadas, que desaparecen a las pocas horas sin dejar lesiones residuales.

Urticaria colinérgica Urticaria colinérgica Dermografismo y urticaria a frigore Dermografismo

Vasculitis urticariforme

Se presenta como lesiones urticariformes de más de 24 horas de duración, con escozor y quemazón más que prurito. En el centro de las
lesiones puede observarse equimosis e hiperpigmentación residual. No es raro que se acompañe de fibre, malestar y artromialgias. Estos
pacientes requieren estudio y seguimiento ya que en algunos casos la urticaria‐vasculitis se asocia o evoluciona a lupus eritematoso
sistémico. Con frecuencia cursa con hipocomplementemia de consumo.

Vasculitis urticariforme Vasculitis urticariforme Vasculitis urticariforme

Urticaria por contacto

Es una forma de urticaria de tipo inmunológico en la que el habón aparece a los 20‐30 minutos de contacto con el alergeno (alimentos,
plantas,   medicamentos   tópicos,   caspa   y   pelo   de   animal,   pólenes,   derivados   del   látex),   en   la   zona   de   contacto   con   el   mismo,
generalmente manos o boca.
La   urticaria   de   contacto   al   látex   consiste   en   la   aparición   inmediata   (generalmente   minutos)   tras   contacto   con   látex,   de   habones
pruriginosos que suele limitarse a la zona de contacto, aunque en ocasiones pueden objetivarse lesiones a distancia.Cuando la zona de
contacto con látex no es la piel sino mucosas, se produce el angioedema Desde en punto de vista del mecanismo patogénico se trata de
una reacción tipo I mediada por IgE.

Angioedema

 a) Angioedema adquirido

El   angioedema   adquirido   se   manifiesta   en   forma   de   placas  edematosas,   no   pruriginosas,   generalmente   indoloras,   aunque   pueden
producir una sensación de quemazón, de mayor tamaño que los habones y límites poco nítidos.

La zona afecta puede tener un aspecto eritematoso o conservar el aspecto normal de la piel. Suele localizarse en la cara (párpados y
labios), genitales, manos y pies,   de forma simétrica o asimétrica, y más rara vez en la lengua o la laringe, aunque puede afectar a
cualquier zona del tegumento.

El angioedema suele remitir en 1‐3 días, pero pueden seguir apareciendo lesiones durante mucho tiempo, en especial cuando no se
asocia a urticaria. Un 10% de los pacientes presentan angioedema aislado, mientras que el 90% restante se asocia a urticaria. 

Rara   vez   el   angioedema   adquirido   está   causado   por   el   déficit   de   C1INH.   En   estos   casos   hemos   de   pensar   en   transtornos
linfoproliferativos   con   anticuerpos   antiidiotipo   que   activan   el   complemento   consumiendo   C1,   o   en   colagenosis   que   causan
autoanticuerpos IgG contra C1.

b) Angioedema hereditario

El Angioedema hereditario es una enfermedad genética causada por la deficiencia de la proteína C1INH. Su incidencia  oscila entre un
1 en 10.000 hasta 1 en 50.000. Se transmite de forma autosómica dominante. Sin embargo la ausencia de historia familiar no descarta la
posibilidad de angioedema hereditario, ya que el 15 % de los casos se deben a una mutación espontánea del gen.

La deficiencia de C1INH da  lugar a una activación incontrolada de la vía clásica del complemento  que produce un exceso de C1
activado y de C5a. 

Los   individuos   afectos  presentan   desde  la  infancia  episodios   recurrentes   de  edema   en  las    extremidades,   cara,  laringe   y  la   pared
intestinal provocando, dolores abdominales intensos tipo cólico, nauseas, vómitos y diarrea que pueden simular un abdomen agudo. El
edema de laringe es de singular gravedad y puede poner en riesgo la vida del paciente. Los episodios acontecen sin ningún factor
desencadenante claro y su frecuencia e intensidad son variables. Se ha descrito que  la ansiedad, el estrés, traumatismos o infecciones
pueden desencadenar los brotes. 

La evolución de la enfermedad es variable e impredecible. Los síntomas de la enfermedad pueden confundirse con otras formas de
angioedema, pero su origen y tratamiento son absolutamente diferentes. La importancia de un diagnostico correcto es fundamental
para evitar consecuencias potencialmente fatales tales como obstrucción de las vías respiratorias o cirugías abdominales innecesarias.

Angioedema adquirido Angioedema adquirido Angioedema adquirido

DIAGNóSTICO Y DIAGNóSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico

El   diagnóstico   de  la   urticaria   es   básicamente   clínico   y   se   basa   en   la   observación   de   los   habones,   junto   con   la   realización   de   una
anamnesis exhaustiva para el descubrimiento de la etiología.

En  primer  lugar  debemos descartar  el compromiso  de la vía  aérea, por lo que preguntaremos  sobre la  existencia  de angioedema,
dificultad   respiratoria,   disfonía.   Así   mismo   preguntaremos   por   la   existencia   de   sintomatología   digestiva,   artralgias   y   fiebre,   para
descartar enfermedades sistémicas que cursan con urticaria (infecciones, conectivopatias, enfermedades autoinmunes). Preguntaremos
por el número de brotes y la duración de las lesiones (generalmente evanescentes, con una duración inferior a las 24 horas).

Posteriormente interrogaremos minuciosamente por todos los posibles agentes desencadenantes, en especial la ingesta de fármacos, por
la exposición a antígenos ambientales como pólenes, y recomendaremos la realización de un diario alimentario. Si se sospecha algún
alimento o fármaco en concreto se puede realizar un RAST (detección de IgE específica) y/o prick‐test. Si se sospecha algún alimento en
concreto puede ser útil una dieta de exclusión con reexposición cuidadosa.

Si  las  lesiones  desaparecen   en   pocos  minutos   hemos   de  pensar   en  una  urticaria  física,  y  preguntar   con   detalle  sobre   los   posibles
desencadenantes. Si las lesiones son lineales pensaremos en dermografismo, y si son pequeñas en urticaria colinérgica. En las urticarias
físicas es útil la realización de test de provocación. Para el dermografismo, rozar con una espátula la cara anterior del antebrazo. Para
comprobar la urticaria colinérgica solicitaremos al paciente que realice un ejercicio vigoroso pocos minutos antes de la visita, o bien
realizaremos el test de la metacolina. Para la urticaria solar podemos realizar un fototest con una fuente de radiación UVA, UVB y de
luz visible. Para la urticaria por frío aplicaremos un cubito de hielo sobre la piel del antebrazo durante 5 minutos. Para la urticaria
acuagénica pondremos las manos del paciente bajo el agua. Para la urticaria por presión aplicaremos una presión sostenida en las zonas
afectas, y para las urticarias por contacto podemos realizar un prick‐test .

En cuanto a la exploración física, en la urticaria aguda se debe descartar la existencia de broncoespasmo, determinar la tensión arterial y
la frecuencia cardiaca.

En  cuanto  a las exploraciones complementarias, en los brotes de urticaria  aguda  no es  necesario realizar  exámenes  de laboratorio
complejos, ya que tienen escaso rendimiento. En los pacientes con urticaria solar solicitaremos ANA y protoporfirinas en plasma y
eritrocitos, y, en el caso de urticarias por frío, podemos solicitar crioglobulinas. En la urticaria crónica podemos solicitar TSH, T3, T4,
autoanticuerpos contra la tiroglobulina y la peroxidasa tiroidea, serologia de hepatitis B y C, y el test del suero antólogo para descartar
urticarias autoinmunes. Solicitaremos dosificación de los factores del complemento en los casos de urticaria vasculitis, y en concreto C2
y C4. En el caso de angioedema idiopático y recurrente se recomiende determinar C1INH esterasa. En el caso de sospecha de urticaria
vasculitis realizaremos una biopsia cutánea, y si se confirma la existencia de vasculitis leucocitoclasitica, realizaremos el estudio de
extensión correspondiente.

Diagnóstico diferencial

Vasculitis urticariforme

Está   producida   por   un   mecanismo   de  hipersensibilidad   tipo   III  (formación   de  inmunocomplejos).   Clínicamente   se   caracteriza   por
habones que persisten más de 24 horas (generalmente de 3 a 7 días), dónde la sensación de dolor y/o quemazón es mas importante que
el picor. Generalmente se asocian a síntomas sistémicos (consecuencia de la formación de los inmuocomplejos) como artralgias, dolor
abdominal, náuseas, vómitos, fiebre, microhematuria). Las lesiones cutáneas dejan hiperpigmentación residual en forma de púrpura. El
diagnóstico se confirma mediante el estudio histopatológico de la lesión donde  se observa una vasculitis lecocitoclástica mediada por
inmunocomplejos.

Otros procesos

Aunque no suele plantear dudas, el diagnóstico diferencial de la urticaria debe hacerse con el eritema multiforme (lesiones en diana,
lesiones persistentes con afectación acral y de mucosas), enfermedades exantemáticas (infecciosas, exantema maculopapular, afectación
del   estado   general),   toxicodermia/exantemas   medicamentosos   (antecedente   de   fármacos   administrados   previamente),   picaduras   de
insectos   (lesiones   habonosas,   de   distribución   lineal   o   en   pequeños   grupos,   en   áreas   fotoexpuestas),   urticaria   pigmentosa   (maculo‐
pápulas   marronaceas,   infiltradas,   persistentes,   singo   de   Darier),   eritemas   figurados/eritema   anular   centrífugo   (lesiones   anulares,
policíclicas), erupción polimorfo lumínica (erupción pápulo‐vesicular que aparece horas o días después de la exposición solar y dura 2‐3
semanas) y lupus eritematoso (erupción anular policiclica o psoriasiforme tras unos días de exposición al so)l.

Y más raramente con el prúrigo, eccema, psoriasis, flushing facial, dermatitis herpetiforme y penfigoide.

El angioedema puede confundirse con el linfedema (alteración del drenaje de la linfa y tumefacción de una extremidad o zona afecta),
infecciones   (erisipela,   celulitis),   dermatitis   de   contacto   (respuesta   inflamatoria   de   la   piel   a   múltiples   agentes   exógenos),   edema
idiopático del escroto, síndrome de la vena cava superior y con el síndrome de Melkersson Rosenthal (hinchazón persistente de los
labios y lengua con parálisis facial).

Otros   diagnósticos   a   tener   en   cuenta   como   causa   de   edema   son   la   insuficiencia   cardiaca,   insuficiencia   renal,   el   mixedema   y   la
tromboflebitis.

PRONóSTICO Y TRATAMIENTO

Un 50% de los pacientes están libres de enfermedad a los 6 meses y el 70% después de 1 año, aunque solo el 25% si hay angioedema
asociado. Aproximadamente el 16% de los pacientes con urticaria física están libres de enfermedad después de 1 año. El 80% de los
casos   de   urticaria   han   remitido   a   los   5   años,   pero   un   20%   presentan   lesiones   durante   más   de   20   años.   El   tratamiento   con
antihistaminicos suele mejorar la sintomatología de la urticaria pero no acorta la duración de la misma.

Tratamiento

El tratamiento ideal es la identificación y la eliminación de la causa y al mismo tiempo neutralizar los efectos de la histamina y otros
péptidos vasoactivos. 

Se deben intentar evitar los factores que facilitan la degranulación mastocitaria. De forma empírica, se aconseja a los pacientes con
urticaria aguda evitar los alimentos ricos en histamina, (en especial alimentos fermentados, conservas y marisco), alimentos liberadores
de histamina (fresas, frutos exóticos, chocolate y cacahuetes) y fármacos potencialmente liberadores de histamina (aspirina y AINEs,
opiáceos y algunos antibióticos). También parece que faciliten la liberación de histamina otros factores como las picaduras de insecto,
los venenos de serpientes (por las endotoxinas que contienen), los traumatismos y las temperaturas extremas (baños muy calientes o
muy fríos).

Los antihistamínicos H1, que actúan bloqueando los receptores periféricos de la histamina o la liberación de la misma representan los
fármacos   de  elección  en   la   urticaria.  Se dividen   en   antihistamínicos  de  primera   y  de  segunda   y  tercera   generación.  Los  primeros
atraviesan con mayor facilidad la barrera hematoencefálica y pueden causar somnolencia y efectos anticolinérgicos como sequedad de
boca y retención de orina en enfermos con hiperplasia prostática. No deben recomendarse en pacientes que conducen o que precisan
concentración en el trabajo y debemos advertirles que no tomen sedantes ni alcohol al mismo tiempo ya que sus efectos se potencian.
Los antihistamínicos modernos apenas atraviesan la barrera hematoencefálica, por lo que no suelen provocar sueño.
Consideramos que los fármacos de primera elección son los antihistamínicos H1 clásicos. Nosotros indicamos hidroxizina a razón de
0.5‐1 mg/kg/día fraccionado en 2 dosis, o dexclorfeniramina, 6 mg/12 horas en el adulto. Prescribimos al paciente uno de ellos durante 1
semana, aunque le recomendamos que vuelva si no ha mejorado a las 48 horas, en cuyo caso aumentamos la dosis. Advertimos al
paciente que no beba ni tome fármacos sedantes de forma simultánea y que debe acudir a urgencias en caso de presentar dificultad
respiratoria, cosa que es excepcional.

Si   el   paciente   conduce   de   forma   regular   o   realiza   un   trabajo   que   requiere   concentración   empezamos   el   tratamiento   con   un
antihistamínico no sedante de segunda  o tercera generación como cetirizina/levocetiricina o loratadina/desloratadina, a razón de 1
comprimido al día por la mañana. La dosis se pueden incrementar según la respuesta y la tolerancia. Si a la semana ha mejorado le
instruimos para reducir la dosis progresivamente durante los próximos 10 días hasta suspender el fármaco. Si no ha mejorado, podemos
añadir un antihistamínicos H1 sedante por la noche No se ha comprobado que los antagonistas H2 (cimetidina, ranitidina) produzcan
una mejoría significativa en la evolución de la urticaria.

Si transcurridas unas 3 semanas con diversos antihistamínicos no se ha obtenido respuesta, podemos indicar como fármaco de segunda
línea los corticoesteroides orales. Se usan únicamente durante cortos espacios de tiempo en las urticarias agudas muy extensas y para
exacerbaciones de urticaria crónica que no responden a dosis plenas de antihistamínicos (en principio es preferible evitarlos porque
pueden   producir   adicción,   pueden   causar   rebrote   y   tienen   efectos   secundarios   importantes   cuando   se   usan   durante   periodos
prolongados).  Recomendamos  prednisona  a una dosis  de 0.5 mg/kg/día por vía oral, en dosis fraccionada cada 12 horas al inicio,
pasando a dosis única matutina y rápidamente decreciente cuando se consigue el control. No deben suspenderse los antihistamínicos ya
que con frecuencia se produce rebrote al suspender la prednisona. Los corticoides también están indicados en el tratamiento de la
urticaria por presión y la urticaria con clínica extracutánea.

En caso de angioedema oral podemos recomendar la inhalación de un aerosol de adrenalina directamente sobre la mucosa afectada. La
adrenalina subcutánea o endovenosa sólo se utiliza en los casos de edema laringeo o shock anafiláctico, aunque no es efectiva en los
casos de angioedema hereditario. Otros tratamientos considerados de segunda línea son la tirotoxina en pacientes con autoanticuerpos
tiroideos, nifedipino, sulfasalazina en urticaria por presión, antagonistas de los receptores de los leucotrienos en urticarias sensibles a la
aspirina,   y   colchicina,   hidroxicloroquina,   dapsona   e   indometacina   en   la   urticaria   vasculítis.   En   algunos   casos   de   urticaria   crónica
portadores de Helicobacter Pylori con el tratamiento erradicador del mismo se ha conseguido el control de la urticaria.  

En   el   caso   del   angioedema   herediatario   el   tratamiento   de   elección   es   la   administración   de   concentrados   de   C1   inhibidor.
Adicionalmente   puede   ponerse   adrenalina.   En   cuanto   a   los   antihistamínicos   y   corticoides   su   eficacia   es   pobre   o   nula.
En algunos casos de urticaria crónica incapacitante está indicado el uso de fármacos de tercera línea. La terapia inmunosupresora está
siendo  una  buena  opción en algunos pacientes  con urticarias crónicas  autoinmunes  muy sintomáticos.  Sin embargo,  salvo  para la
ciclosporina, faltan estudios randomizados que demuestren su eficacia. De forma experimental se ha utilizado la plasmaféresis, las
inmunoglobulinas endovenosas, la azatioprina, el metrotexate, y el micofenolato mofetil. 

El tratamiento tópico es poco efectivo, aunque pueden usarse corticoides y antipruriginosos tópicos . Hemos de tener en cuenta que el
tratamiento en la mayoría de los casos sólo controlará parcialmente la aparición de lesiones y el prurito, aunque las lesiones seguirán
saliendo a brotes probablemente con menor intensidad. Es posible que en el decurso de la vida el paciente pueda presentar de nuevo un
brote de urticaria.

RECUERDE

1. Para evaluar un paciente  con urticaria  lo primero a valorar es la duración de la lesión elemental,  el tiempo de evolución de la
urticaria, si deja lesión residual y el número de brotes hasta el momento actual.

2.   Si   las   lesiones   son   persistentes   y   dejan   hiperpigmentación   residual   debemos   descartar   una   urticaria‐vasculitis.   En   este   caso
sospecharemos que se asocia a lupus eritematoso si el paciente refiere el antecedente de lesiones en áreas fotoexpuestas, que persisten 2‐
3 semanas.

3. Sospecharemos  que la urticaria es de causa  medicamentosa  cuando  exista  el antecedente  de introducción de un nuevo  fármaco
(incluso hasta 3‐4 semanas antes de la aparición de las lesiones).

4. En el caso de angioedema se ha de descartar en primer lugar la afectación de la via aérea.

5. En las urticarias persistentes buscar estímulos físicos: roce, ejercicio, frío, calor, presión, etc. para el diagnóstico de urticaria física.

6. No es preciso realizar exploraciones complementarias exhaustivas en la urticaria crónica sin otros datos patológicos.

7. Evitar los factores desencadenantes e iniciar el tratamiento con antihistamínicos H1. No utilizar corticoesteroides como fármacos de
primera línea.
Tema 20. Vasculitis cutáneas 

INTRODUCCIóN

Se   entiende   por   vasculitis   aquel   cuadro   clínicopatológico   que  cursa   con   inflamación   y  necrosis   de  la   pared  del   vaso   sanguíneo   y
secundariamente con isquemia de los tejidos irrigados por dicho vaso. La piel es uno de los órganos que se afecta más comúnmente. En
este capítulo nos referiremos a aquellos síndromes vasculíticos que se acompañan, o pueden acompañarse, de afectación cutánea. No se
describen las vasculitis secundarias a infección directa de la pared de los vasos como ocurre en la meningococemia o gonococemia sino
las secundarias a mecanismos inmunológicos.

 Existen múltiples criterios para la clasificación de las vasculitis. El que se refiere al tamaño del vaso afectado sigue siendo el más
aceptado a nivel internacional. Así se suelen clasificar en (tabla I):

‐Vasculitis de vaso grande (arteria aorta y otras arterias y venas de gran calibre)

‐Vasculitis de vaso mediano (arterias y venas de calibre mediano y pequeño, 50‐150 μm  de diámetro)

‐Vasculitis de pequeño vaso (<50 μm) (arteriolas, vénulas y capilares)

 La extravasación de sangre suele presentarse en la piel como pequeñas lesiones purpúricas que traducen el sangrado intradérmico. Su
característica fundamental es que no desaparece a la vitopresión. La mayoría de las lesiones son maculares aunque, si hay vasculitis
activa, se observan lesiones de púrpura palpable, reflejando la inflamación de la pared vascular.

 Cuando el vaso afectado es de calibre pequeño, además de pápulas purpúricas de pocos milímetros, la vasculitis puede presentarse
como vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones urticariformes o hemorragias en astilla. Cuando se afecta un vaso de calibre mediano se
suele presentar como nódulos subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones pápulo‐necróticas e infartos digitales.

 Se ha de tener en cuenta que la presencia de vasculitis de pequeño vaso en la piel no excluye la presencia de vasculitis de vaso mediano
o grande en otros órganos, lo que ocurre con cierta frecuencia. Como se discutirá más adelante, lo más importante en el contexto de una
vasculitis es determinar si se trata de una enfermedad limitada a la piel (generalmente benigna) o si por el contrario la piel sólo es uno
de los órganos afectados en el contexto de una enfermedad multisistémica y, por tanto, más grave.

 Las   vasculitis   con   afectación   de   vasos   de   gran   tamaño,   como   la   enfermedad   de   Takayasu   y   la   arteritis   de   la   temporal,   no   son
consideradas en este capítulo ya que rara vez se acompañan de afectación cutánea.

ETIOPATOGENIA

Aunque el mecanismo primero por el cual se producen las vasculitis es todavía desconocido, existen evidencias que permiten una
aproximación a su patogenia. La acumulación excesiva de inmunocomplejos (IC) en el interior de los vasos sanguíneos parece ser el
factor más importante. Dicho acúmulo activa la cascada clásica del complemento y el conjunto se deposita en la pared del vaso en zonas
donde la permeabilidad se halla incrementada. Ésto induce la producción de factores quimiotácticos y atrae neutrófilos y monocitos que
estimulan la coagulación y la trombosis, que a su vez genera más inflamación. Los ejemplos de vasculitis por inmunocomplejos son la
púrpura de Schonlein‐Henoch, la crioglobulinemia mixta esencial, las vasculitis asociadas a enfermedad del colágeno y la panarteritis
nudosa asociada a Hepatitis B.

 El segundo mecanismo sería la producción de anticuerpos anticitoplasma  de neutrófilo (ANCA) que inducen la degranulación del
neutrófilo y la generación de radicales de oxígeno con el consiguiente daño endotelial e inflamación. Ejemplos de vasculitis mediados
por ANCA son la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg‐Strauss y la poliangeítis microscópica.

 El tercero es el resultado de una respuesta patológica por parte de los linfocitos T que da lugar a un granuloma. Este mecanismo parece
ser el responsable de la arteritis de células gigantes y de la arteritis de Takayasu. También es crucial, junto al daño inducido por los
ANCA, en las vasculitis granulomatosas de Wegener y Churg‐Strauss.

 El cuarto mecanismo correspondería al inducido por autoanticuerpos contra células endoteliales. Se han aislado estos anticuerpos en
vasculitis como la granulomatosis de Wegener y la enfermedad de Kawasaki, aunque se desconoce que antígenos son los que reconocen
y si juegan un papel relevante en el proceso lesivo o son un epifenómeno.

 En torno al 45‐55% de las vasculitis son de causa desconocida y se engloban con el nombre de idiopáticas. Las infecciones (15‐20%), las
enfermedades inflamatorias (15‐20%), los fármacos (10‐15%) y las neoplasias (5%) constituyen el resto de factores causales reconocibles.

VASCULITIS DE PEQUEñOS VASOS

Vasculitis cutánea de pequeños vasos (VCPV)

Se   trata   de   una   vasculitis   confinada   exclusivamente   a   la   piel.   El   diagnóstico   se   realiza   por   exclusión.   Equivaldría   a   la   vasculitis
anteriormente conocida como vasculitis leucocitoclástica, alérgica o por hipersensibilidad.

 Se caracteriza por una erupción de lesiones con el mismo tiempo de evolución que se resuelven espontáneamente en pocas semanas o
meses. Clínicamente se manifiesta como púrpura palpable y no palpable, vesículas y ampollas hemorrágicas o lesiones urticariformes.
Se distribuye preferentemente por miembros inferiores y zonas declives o de presión. Los pliegues suelen estar respetados, aunque
puede haber afectación de las mucosas. La erupción es generalmente asintomática aunque algunos enfermos refieren picor o quemazón.
No existe sintomatología sistémica o es escasa (artralgias leves, cefalea, febrícula, etc.) y no hay evidencia de vasculitis en otros órganos.

 Histológicamente   encontraremos   edema   endotelial   con   necrosis   fibrinoide   e   infiltrado   vascular   y   perivascular   neutrofílico   con
leucocitaclasia (fragmentos nucleares de neutrófilos alrededor y en la pared de los vasos). La inmunofluorescencia directa es positiva en
el 50% y se observa depósito granular de IgM, IgG y/o C3 en y alrededor de los vasos dérmicos superficiales.

 Las causas potenciales son fundamentalmente los fármacos y las infecciones (por una respuesta inmune anómala que genera el exceso
de inmunocomplejos, no se trata de infección directa de los vasos), aunque también se han descrito como desencadenantes algunos
alimentos, neoplasias malignas, enfermedades del colágeno y otras enfermedades autoinmunes (enfermedad inflamatoria intestinal,
etc.).

Una   vez   confirmado   el   diagnóstico,   es   fundamental   descartar,   mediante   anamnesis   exhaustiva   por   aparatos,   exploración   física
pormenorizada   y   analítica   elemental,   la   presencia   de   afectación   vasculítica   en   otros   órganos   (ver   aproximación   al   paciente   con
vasculitis).

El tratamiento pasa por eliminar el factor causante si se encuentra y medidas simples como mantener las zonas afectadas a temperatura
ambiente (evitar el sol y frío) y reposo relativo junto a elevación de las piernas. Aunque se han empleado los corticoides tópicos, su
efectividad no ha sido demostrada. Cuando el proceso se cronifica o en casos extremos con sintomatología importante, se emplea la
colchicina. También se ha empleado dapsona (con o sin colchicina). Los corticoides sistémicos pueden emplearse pero se requieren altas
dosis   ya   que   de   lo   contrario   son   inefectivos.   Otros   fármacos   raramente   empleados   son:   azatioprina,   metotrexato,   ciclosporina   y
ciclofosfamida

Vasculitis
Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis leucocitoclástica
leucocitoclástica

Púrpura de Schonlein‐Henoch (PSH)

Inicialmente descrita como la tétrada de púrpura palpable, artritis, afectación gastro‐intestinal y nefritis, en la actualidad se sabe que no
siempre se afectan los 4 órganos. En el 75% de los casos aparece entre los 2 y 14 años aunque también se puede presentar  en la edad
adulta. Es el tipo de vasculitis más común en la infancia y afecta más a los varones.

 El cuadro suele comenzar de forma aguda y comúnmente aparece tras una infección de vías respiratorias altas, especialmente por
estreptococo. En los adultos también se han implicado los fármacos, en particular los antibióticos del grupo de la penicilina.

 Las manifestaciones clínicas más frecuentes son erupción cutánea (95‐100%), artralgias (60‐80%) y dolor abdominal cólico (85%). El
exantema consiste en una erupción macular o maculo‐papular, simétrica, de color rojo inicialmente que se torna purpúrica rápidamente.
Está constituida por elementos de 1 a 2 mm que por confluencia puede llegar a ser de varios cm. La duración de las lesiones está en
torno a las 2 semanas, aunque cerca del 50% de los enfermos presentan brotes recurrentes de púrpura. Se localiza fundamentalmente en
piernas y en nalgas aunque en los niños más pequeños también pueden afectarse los brazos y la cara. La afectación renal en forma de
micro o macrohematuria es frecuente, pero sólo el 5% evoluciona a enfermedad renal terminal. Se trata de una nefropatía mediada por
IgA. La afectación intestinal es variable y suele consistir en dolor cólico agudo con o sin hematoquecia. El sangrado masivo es raro.
Cuando se afectan las articulaciones, suelen estar implicadas las rodillas y los codos, pero no suele haber signos inflamatorios. El dolor y
la impotencia funcional son lo más característico.

 El diagnóstico diferencial en el inicio debe hacerse, en los niños, con el lupus eritematoso sistémico y con la PAN. En el adulto el
principal diagnóstico diferencial es con la vasculitis cutánea de vaso pequeño (VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.

 Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos y como más característico en la inmunofluorescencia directa se encuentra depósito de
IgA   en   la   pared   de   los   vasos   de   tamaño   pequeño.   Este   hallazgo   no   es   patognomónico,   ya   que   también   se   ha   detecado   en   otras
enfermedades como el LES, la dermatitis herpetiforme, las endocarditis, el alcoholismo y la enfermedad inflamatoria intestinal.

 Para evaluar la extensión de la PSH es imprescindible realizar el estudio de sangre oculta en heces y del sedimento de orina, para
descartar la presencia de hematíes y proteínas, ya que el fallo renal es una de las complicaciones más graves. El análisis de orina debe
repetirse durante 3‐6 meses dado que la afectación renal puede ser diferida. Además del sedimento, debemos solicitar urea y creatinina
sanguínea.

 Generalmente la enfermedad sigue un curso autolimitado y, si no existe afectación intestinal o renal, el tratamiento es meramente de
soporte:   asegurar   adecuada   hidratación,   etc.   Por   supuesto   si   se   encuentra   una   causa   tratable,   ésta   debe   ser   eliminada.   Existe
controversia con respecto al uso de esteroides y sobre su eficacia. Algunos estudios sugieren que el uso temprano puede evitar la
evolución   de   la   nefritis   o   reducir   su   gravedad   pero   no   son   rigurosos.   En   los   casos   con   nefritis   importante   parece   que   puede   ser
beneficioso el uso concomitante de metilprednisolona, ciclofosfamida y dipiridamol. Los corticoides parecen efectivos para el control
del dolor articular y abdominal pero no tienen ningún efecto sobre la púrpura, la duración de la enfermedad o la frecuencia de las
recurrencias. Los beneficios de los AINE son escasos y deben evitarse si hay nefritis. Si se dan corticoides hay que asociar ranitidina
para reducir el riesgo de sangrado gastro‐intestinal.
sdme de Schonlein Henöch sdme de Schonlein Henöch sdme de Schonlein Henöch sdme de Schonlein Henöch

Vasculitis crioglobulinémicas:

Las crioglobulinas son  inmunoglobulinas   que  precipitan   a  bajas  temperaturas  y  su  detección   en  sangre  confiere  el   diagnóstico  de
crioglobulinemia.   El   mecanismo   patogénico   por   el   cual   se   produce   la   vasculitis   está   ligado   a   la   activación   de   la   cascada   del
complemento al precipitar las crioglobulinas en la pared del vaso.

Cuando la crioglobulinemia se asocia a malignidad hematológica (mieloma, enfermedad de Waldenstrom) y la inmunoglobulina es
monoclonal (ya sea IgG o IgM) y sin actividad factor reumatoide, se denomina Crioglobulinemia de tipo I o simple. Las tipos II y III se
conocen como crioglobulinemias mixtas y se acompañan de crioglobulinas con actividad factor reumatoide, que normalmente es de tipo
IgM. Si el factor reumatoide es monoclonal se trata de la tipo II y si es policlonal, de la tipo III.

 La  tipo I generalmente  se acompaña de hiperviscosidad  más que de vasculitis.  Así, la afectación de cara y mucosas,  la vasculitis
livedoide, la gangrena, el fenómeno de Raynaud y la acrocianosis de los pabellones auriculares inducida por frío son características de
la crioglobulinemia simple. Por el contrario, en la tipo II y III lo característico es la presencia de púrpura palpable en extremidades
inferiores y en el abdomen, siendo rara la afectación de cara y tronco. También pueden observarse lesiones urticariales.

 Entre las causas reconocibles de crioglobulinemia mixta se encuentran las infecciones. La tipo II se asocia especialmente a hepatitis C.
Otros virus incriminados son los de la hepatitis A y B, el virus de Epstein‐Bar, el citomegalovirus y el VIH. También pueden cursar con
crioglobulinemia las enfermedades del colágeno, principalmente el LES, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren.

 Generalmente  el enfermo con crioglobulinemia aqueja cansancio y artralgias o artritis, siendo la afectación neurológica y renal un
hecho relativamente común. Curiosamente, a nivel cutáneo, sólo entre el 10 y el 30% de los casos refiere agravamiento o aparición de las
lesiones con el frío.

 Aparte  de la analítica  solicitada  en cualquier  vasculitis,  es  imprescindible  solicitar proteinograma  y estudio  de crioglobulinas (las
muestras deben tomarse en frascos que estén a temperatura próxima a los 37 grados). Histológicamente se observa en la tipo I una
vasculopatía trombogénica que conduce a la necrosis y en la tipo II y III, una importante vasculitis leucocitoclástica que se extiende por
todo el espesor de la dermis. Los precipitados globulosos eosinofílicos en la luz de los vasos inflamados son lo más característico. La
IFD muestra depósitos granulares de IgM y C3 en los vasos y en la periferia de los mismos.

 En los casos asociados a hepatitis C el tratamiento de elección es el interferón alfa y en los casos asociados a enfermedad hematológica o
del colágeno se debe tratar la enfermedad de base. En el resto de casos los corticoides sistémicos se emplean a dosis bajas para el control
de la púrpura, las artralgias y la debilidad, y a altas dosis para la enfermedad renal y la neurológica.

Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis crioglobulinémica

Vasculitis urticarial o urticaria con vasculitis (UV):

Entre un 5 y un 10% de los pacientes con urticaria crónica presenta UV. Se caracteriza por la presencia de lesiones habonosas que duran
en una misma localización más de 24 horas, que duelen o producen quemazón más que prurito y suelen presentar coloración purpúrica
que no blanquea a la presión, dejando pigmentación residual en ocasiones.

 Existen 2 tipos: normocomplementémica (70‐80% de casos) e hipocomplementémica. La primera se puede considerar un subtipo de
VCPV y la segunda es relativamente frecuente que se acompañe de enfermedad sistémica (artritis, asma, síntomas gastrointestinales).
Algunos de estos últimos enfermos presentan clínica y hallazgos de laboratorio muy parecidos a los del LES.

 Para el diagnóstico de UV es fundamental la biopsia cutánea que mostrará infiltrado neutrofílico perivascular e intersticial con signos
leves de vasculitis leucocitoclástica.

 El   tratamiento   no   está   universalmente   aceptado.   En   los   casos   con   poca   afectación   se   pueden   intentar   los   antihistamínicos.   La
indometacina parece ser beneficiosa en el 50% de los casos. La mayoría responden a los esteroides pero cuando se requiere tratamiento
prolongado se prefiere el uso de dapsona (con o sin pentoxifilina), colchicina o hidroxicloroquina.
Urticaria con vasculitis Urticaria con vasculitis Urticaria con vasculitis Vasculitis urticariforme

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

Poliarteritis nudosa (PAN)

Se trata de una enfermedad multiorgánica con necrosis vascular segmentaria que afecta típicamente a hombres en la 5ª década de la
vida.   Se   suele   presentar   con   malestar   general,   astenia,   pérdida   de   peso,   fiebre,   cefalea   y   dolor   abdominal.   Los   órganos   más
frecuentemente afectados son el riñón (pequeña arteria o arteriola produciendo hipertensión y fallo renal), sistema músculo‐esquelético
(artralgia,   artritis,   mialgias),   sistema   nervioso   (accidentes   cerebrovasculares,   mononeuritis   múltiple),   tracto   gastrointestinal   (dolor
abdominal,   náuseas,   vómitos,   sangrado,   infarto   intestinal,   hepático   o   pancreático,   perforación,   colecistitis),   sistema   cardiovascular
(insuficiencia cardíaca congestiva, infarto o pericarditis), sistema genitourinario (orquitis, dolor en zona ovárica). El pulmón típicamente
está respetado y si se encuentra afectación pulmonar el diagnóstico a considerar es el de poliangeítis microscópica. La piel se afecta en el
20‐50% de casos. La presentación cutánea más común es la púrpura palpable y aunque ello implique vasculitis de vaso pequeño en piel,
la   PAN   no   debe   excluirse.   Otros   signos   son:   lívedo   reticular,   úlceras   grandes   en   sacabocados   y   menos   frecuentemente   nódulos
subcutáneos.

 Con respecto a las causas, entre un 5‐30% tienen hepatitis B y otra asociación bien conocida es la leucemia de células peludas. Los
hallazgos de laboratorio incluyen elevación de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergammaglobulinemia en el 30%, raramente
ANCA‐p positivos (que no son diagnósticos) y arteriografía que muestra microaneurismas en las arterias de calibre pequeño y mediano
tanto del riñón como de las vísceras abdominales. A nivel histológico se observa vasculitis leucocitoclástica trombogénica de vasos de
calibre medio en la dermis profunda y tejido celular subcutáneo.

 El tratamiento  consiste  en corticoides. La  combinación con ciclofosfamida  es útil  para los casos severos.  En  los casos  asociados a
hepatitis B, el tratamiento antiviral (IFN‐alfa2 con o sin vidarabina y/o lamivudina) es efectivo cuando se combina con plasmaféresis.
Por último mencionar que para algunos autores la enfermedad de Kawasaki se considera en la actualidad una forma de PAN.

Panarteritis nudosa
Panarteritis nudosa Panarteritis nudosa Panarteritis nudosa
sistémica. Isquemia Panarteritis nudosa.
sistémica. Nódulos sistémica. Necrosis y sistémica. Hematoma por
cutánea siguiendo un vaso Biopsia cutánea
subcutáneos úlceras digitales rotura de un aneurisma
aneurismático

Poliarteritis nudosa cutánea (PAN‐c)

Representa el 10% del total de casos de PAN y se trata de una forma localizada en la piel.  Es la forma más común de PAN en los niños.
Se acompaña de fiebre, mialgias, artralgias y neuropatía periférica pero sin otros síntomas sistémicos. En la piel se presenta con nódulos
cutáneos profundos generalmente en las piernas cerca de los tobillos pero puede extenderse proximalmente hasta las nalgas e incluso
aparecer en las manos y brazos. Generalmente estos nódulos se encuentran en el contexto de una lívedo reticularis. Las lesiones curan
dejando cicatriz blanquecina estrellada (atrofia blanca). Puede existir gangrena digital, en particular en los niños y en un 20% de casos
existe mononeuritis múltiple. Algunos casos de PAN‐c se han asociado a infecciones estreptocócicas, por parvovirus B19, VIH, hepatitis
B,  así como   enfermedad inflamatoria  intestinal   y  trombosis   de la  vena   cava inferior.  El  pronóstico   suele  ser   favorable   aunque   las
recidivas son frecuentes. El tratamiento pasa por el uso de AINES y aspirina, corticoides a altas dosis e inmunoglobulinas intravenosas.

Panarteritis nudosa cutánea. Fase
Panarteritis nudosa cutánea Panarteritis nudosa cutánea Panarteritis nudosa cutánea
inicial. Livedo reticular
VASCULITIS DE VASOS PEQUEñOS Y MEDIANOS

1. Asociadas a ANCA:

a. Poliangeítis microscópica (PANm):

Se trata de una vasculitis necrotizante que suele presentarse con fiebre, pérdida de peso, mialgias y artralgias antes de la clínica severa.
El 90% de enfermos presenta glomerulonefritis necrotizante. El pulmón se afecta en 25‐50% de casos. A nivel cutáneo se presenta con
púrpura   palpable   como   manifestación   más   frecuente   y   los   nódulos   cutáneos   son   raros.   Mas   del   90%   de   enfermos   tienen   ANCA
circulantes y suelen ser tipo p (perinuclear, antimieloperoxidasa). Es importante diferenciarla de la PAN y para ello hay que considerar
que en la PANm hay glomerulonefritis, síntomas pulmonares y no suele asociarse a hipertensión o microaneurismas ni a infección por
VHB. Los ANCA y el factor reumatoide son comunes en la PANm pero no en la PAN.

b. Granulomatosis de Wegener (GW)

Es una enfermedad multisistémica. La vía respiratoria superior (obstrucción nasal con secreción sanguinolenta, sinusitis, destrucción
tabique nasal, estridor y afonía por estenosis subglótica) e inferior (tos, hemoptisis, disnea e insuficiencia respiratoria) se afectan en el
60‐80% de los casos. El 77% desarrolla eventualmente glomerulonefritis y más del 50% presenta alteraciones cutáneas. Lo más frecuente
es la púrpura palpable y las úlceras orales. También pueden presentar lesiones pápulo‐necróticas, nódulos subcutáneos y lesiones que
se asemejan al pioderma gangrenoso. A nivel de laboratorio es frecuente hallar elevación de la VSG y de la PCR, anemia, leucocitosis y
factor reumatoide positivo. Los ANCAc (citoplasmáticos, antiproteinasa 3) son positivos en el 75‐80% de casos. En la radiografía de
tórax pueden encontrarse múltiples anomalías pero las adenopatías hiliares son raras.

Granulomatosis de Granulomatosis de
Granulomatosis de Granulomatosis de Granulomatosis de
Wegener. TAC torácico. Wegener. Vasculitis
Wegener. Necrosis de Wegener. Úlcera necrótica Wegener. Vasculitis
Nódulos pulmonares leucocitoclástica de un vaso
punta nasal y conjuntivitis en labio inferior cutánea
cavitados de mediano calibre

c. Síndrome de Churg‐Strauss (SCS)

Suele cursar en 3 fases. En la primera aparece rinitis alérgica, pólipos y asma (de comienzo tardío, media 35 años). En la segunda fase
aparece   eosinofilia   periférica,   neumonitis   eosinofílica   y   gastroenteritis.   La   etapa   final   se   caracteriza   por   la   aparición   de   vasculitis
sistémica  con inflamación   granulomatosa.   A nivel   renal   produce  glomerulonefritis  (menos   común   y  severa  que  en  la  GW  o en la
PANm). En el sistema nervioso produce mononeuritis múltiple (es la vasculitis que más frecuentemente genera este transtorno). El
miocardio se afecta frecuentemente y es la mayor causa de mortalidad. La piel se afecta en el 40‐70% de los casos, mayormente en forma
de púrpura palpable aunque los nódulos subcutáneos, y las lesiones pápulo‐necróticas también pueden observarse. Los hallazgos de
laboratorio son similares a los de la GW pero con marcada eosinofilia. Los ANCA suelen ser de tipo p.

 Para el tratamiento de la vasculitis ANCA positivas, se suelen emplear los corticoides a altas dosis y en el caso de la GW asociados a
ciclofosfamida.

 Por   último   mencionar   que   existen   casos   descritos   de   vasculitis   ANCA   positivas   en   relación   con   diferentes   fármacos   como   la
hidralacina, propiltiouracil y la minociclina entre otros. Se puede confundir con un lupus inducido farmacológicamente.

2. Asociadas a enfermedad del tejido conectivo (ETC)

Aunque   es   un   hecho   infrecuente,   las   colagenosis   pueden   cursar   con   vasculitis.   Las   3   enfermedades   que   se   acompañan   más
frecuentemente de vasculitis son: la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de Sjogren (SS).

 La   vasculitis   reumatoide   (VR)   afecta   hasta   un   15%   de   los   enfermos   con   AR   y   se   asocia   a   un   incremento   de   morbi‐mortalidad.
Generalmente   afecta   a   enfermos   con   muchos   años   de  evolución   de  su   artritis   y   con   niveles   de  factor  reumatoide   en   sangre   muy
elevados. Suele afectar a la piel y a los nervios (mononeuritis múltiple). A nivel cutáneo se manifiesta con púrpura palpable, petequias,
infartos digitales, úlceras, nódulos, lívedo reticular, urticaria o lesiones pápulo‐necróticas. No debe confundirse con la vasculitis de
pequeños vasos de los dedos que suele manifestarse en forma de hemorragias o infartos periungueales (lesiones de Bywaters) y que no
conlleva un peor pronóstico. La vasculitis sistémica de la AR puede afectar también al aparato digestivo, al corazón, a los pulmones y a
los riñones.

 En el contexto del LES, el daño vascular puede resultar de la aterosclerosis, de eventos trombóticos o de procesos inflamatorios. La
vasculitis   puede   afectar   a   la   piel,   sistema   nervioso   central   (SNC),   sistema   nervioso   periférico   (SNP),   aparato   digestivo,   pulmones,
corazón y sistema genitourinario. La vasculitis representa un brote del LES y por tanto conlleva peor pronóstico. En la piel se expresa
con púrpura palpable y urticaria. La lívedo reticular no es inusual.

 El SS puede presentar también vasculitis en la piel, tracto digestivo, SNC, músculo, riñón y glándula parótida. Se da en el 20‐30% de los
casos y a nivel cutáneo se manifiesta con púrpura palpable, urticaria o equímosis de los miembros inferiores, nódulos eritematosos y
fenómeno   de  Raynaud.   El  cuadro  que   se   manifiesta   en  mujeres   jóvenes   con   lesiones  petequiales   recurrentes   en  las   piernas   y  con
hipergammaglobulinemia policlonal (se piensa pueda ser forma frustre de SS) se denomina hipergammaglobulinemia de Waldenstrom.
Estas pacientes suelen tener crioglobulinas y hepatitis C.

 Otras conectivopatías como la esclerodermia/esclerosis sistémica también pueden acompañarse de vasculitis.

 En general, el tratamiento de las vasculitis asociadas a las enfermedades del colágeno se limita a aquellos casos con afectación sistémica
importante o cuando ocurren infartos cutáneos, lesiones dermatológicas de gran tamaño o neuropatía progresiva. En la mayoría de
pacientes se recurre a los corticoides sistémicos con o sin acompañamiento de inmunosupresores.

Vasculitis reumatoide Vasculitis reumatoide

APROXIMACIóN AL PACIENTE CON VASCULITIS

En una primera instancia las pruebas complementarias a solicitar deben incluir una fórmula sanguínea y recuento para valorar las 3
líneas   celulares,   creatinina   y   urea,   análisis   de   orina   para   descartar   hematuria   y/o   proteinuria,   enzimas   hepáticas   y   velocidad   de
sedimentación,   tiempo   de   protrombina   y   de   tromboplastina   parcial   activada   y   una   biopsia   cutánea   que   incluya   el   estudio   por
inmunofluorescencia   directa.   Según   la   severidad   clínica   puede   añadirse   anticuerpos   antinucleares,   ANCA,   factor   reumatoide,
proteinograma, complemento,  serología de Hepatitis  B y C,  crioglobulinas, radiografía de tórax y sangre oculta en heces. Si existe
sintomatología órgano‐específica se solicitaran las investigaciones oportunas (arteriografía, TAC, etc.).

Lo primero y más importante es confirmar que se trata de una vasculitis. Para ello hay que descartar procesos que simulan vasculitis, en
particular defectos de la coagulación, alteraciones plaquetarias cuantitativas o cualitativas, fragilidad vascular anormal (amiloidosis,
Ehlers‐Danlos,   etc.),   procesos   trombóticos   sin   inflamación   vascular   primaria   (émbolos   de   colesterol,   púrpura   trombótica
trombocitopénica) y el daño físico vascular o estrés vascular (hematomas subungueales, púrpura por succión, etc.). Por supuesto deben
excluirse las vasculitis infecciosas en las que la agresión al vaso se produce directamente por el agente infeccioso causal: bacterias (ej.
neisseria),   rickettsias   (ej.   fiebre   de   las   montanas   rocosas),   micobacterias   (ej.   tuberculosis),   espiroquetas   (ej.   sífilis),     hongos   (ej.
mucormicosis), virus (ej. herpes).

 En segundo lugar intentar establecer un diagnóstico y la extensión sistémica de la vasculitis y por último instaurar un tratamiento.

 Para el diagnóstico es muy importante identificar el calibre de los vasos predominantemente afectados. La biopsia cutánea ayudará
pero la exploración clínica, atendiendo a los criterios expuestos es fundamental (ver apartado manifestaciones generales de las vasculitis
cutáneas).

 Además de   la   duración   del   cuadro,   debe   preguntarse   al   enfermo   sobre   enfermedades   previas   (incluyendo   neoplasias   malignas,
conectivopatías,   etc.),   ingesta   de   fármacos,   vacunas,   contacto   con   productos   químicos,   infecciones   recientes.   Interrogar   sobre   la
presencia de síntomas que puedan indicar afectación sistémica: artralgia, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, hemoptisis,
disnea, tos, síntomas oculares u otológicos, sinusitis, afonía, alteraciones de la sensibilidad o de la movilidad, dolores musculares o
debilidad, dolor abdominal, melena, hematuria, dolor testicular, etc.

 En la exploración física se tendrá particular cuidado en valorar la tensión arterial (generalmente implica afectación de vasos medianos)
y los hallazgos cutáneos y de mucosas. Además se realizará exploración órgano‐dirigida.

 Como se ha comentado en el apartado referente a las vasculitis cutánea de pequeño vaso, las investigaciones de laboratorio deben
incluir: fórmula y recuento celular, creatinina y urea, perfil hepático, análisis de orina, sangre oculta en heces, serología de hepatitis B y
C, crioglobulinas, complemento (Ch50, c3 c4) y factor reumatoide. En los casos con afectación de vasos de mediano calibre o con signos‐
síntomas de conectivopatía se añadirá ANA, ENA y ANCA. Si el paciente está febril y se escucha un soplo cardíaco debe solicitarse
ecocardiograma y hemocultivos.  En los casos de sospecha  de PAN, una  arteriografía visceral puede  ser de utilidad. En niños con
sospecha de PAN cutánea se deben solicitar ASLO. La radiografía de tórax y el recuento y la fórmula son un adecuado screening para
malignidad en ausencia de signos/síntomas específicos. 

 La biopsia cutánea es imprescindible y debe realizarse entre las primeras 12 y 48 horas. Se determinará el tamaño del vaso afectado y el
tipo de infiltrado (polimorfonuclear, linfocitario, granulomatoso). Aunque la necesidad de IFD es controvertida se suele recomendar.
Cuando se encuentran abundantes depósitos de inmunocomplejos (Ig M, IgG, complemento), las vasculitis ANCA + deben considerarse
improbables. La presencia de IgA en el contexto apropiado afianza el diagnóstico de PSH. Los depósitos inmunes en la unión dermo‐
epidérmica, en el contexto de una vasculitis, pueden sugerir la presencia de LES.

 Para el tratamiento es muy importante descartar vasculitis infecciosa y si se ha identificado el factor precipitante (ej: fármaco) éste
deberá retirarse. 
RECUERDE

‐La púrpura palpable es la forma de presentación más común de vasculitis cutánea y suele representar una vasculitis de vaso pequeño.
Otros modos de presentación de este tipo de vasculitis son las pústulas de base purpúrica, las vesículas y ampollas hemorrágicas, las
hemorragias en astilla y la urticaria.

‐Los   nódulos   subcutáneos,   la   lívedo   reticular,   las   úlceras,   las   lesiones   pápulo‐necróticas   y   los   infartos   digitales   suelen   ser
manifestaciones de vasculitis de vaso mediano.

‐La presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso mediano o grande a nivel sistémico.

‐Lo más importante ante una vasculitis cutánea es identificar la causa y determinar la presencia y gravedad de afectación sistémica

‐La vasculitis cutánea de vasos pequeños (VCVP) es un diagnóstico de exclusión al que se llega después de descartar vasculitis en otros
órganos y habitualmente sólo requiere tratamiento conservador.

‐Sospecharemos PSH en niños con púrpura palpable en las piernas y nalgas, especialmente si presentan artralgias, dolor abdominal y/o
hematuria. La PSH es la vasculitis más común en la infancia, suele tener un curso benigno y autolimitado, en particular en los niños. La
piel, las articulaciones, el sistema digestivo y el riñón son los órganos que se afectan con mayor frecuencia. Sólo el 5% de los enfermos
desarrolla insuficiencia renal por nefritis progresiva. El estudio de heces y de orina es obligatorio y éste último debería alargarse hasta 3
meses después de la púrpura. Suele tratarse con medidas de apoyo y corticoides sistémicos, aunque su beneficio no está completamente
establecido.

‐Las   crioglobulinas  son inmunoglobulinas   que   precipitan  a  bajas  temperaturas.  Existen  3  tipos  de  crioglobulinemias   según  tengan
crioglobulinas   con   actividad   factor   reumatoide   y   según   sean   o   no   monoclonales.   Pueden   asociarse   a   neoplasias   hematológicas   y
hepatitis C.

‐Sospecharemos urticaria con vasculitis (UV) en aquellos casos de urticaria en los que las lesiones duren más de 24 horas en la misma
localización   y/o   se   acompañen   de   dolor   y/o   dejen   pigmentación.   Ante   la   sospecha   de   UV   hay   que   realizar   biopsia   y   estudio   del
complemento. Algunos de los casos con hipocomplementemia pueden simular o representar un LES.

‐Existen 2 tipos de PAN, la cutánea con pronóstico más favorable y la sistémica que produce afectación multiorgánica que puede ser
fatal.   Se   ha   asociado   a   hepatitis   B,   leucemia   de   células   peludas   e   infecciones   estreptocócicas   entre   otras.   Para   su   diagnóstico   es
importante la visualización de dilataciones en la luz de vasos de mediano calibre en la arteriografía. El tratamiento debe ser rápido y
agresivo e incluye el uso de corticoides y ciclofosfamida en los casos de PAN sistémica. Si existe infección por VHB ésta debe ser
tratada.

‐Existen   3   tipos   de   vasculitis   ANCA   +:   la   PANm,   la   GW,   el   SCS.   Se   trata   de   enfermedades   graves.   La   eosinofilia  y   el   asma   son
característicos del SCS. La PANm se acompaña de afectación pulmonar y glomerulonefritis a diferencia de la PAN. El tratamiento de las
vasculitis ANCA + consiste en corticoides sistémicos asociados o no a Ciclofosfamida.

‐Las 3 conectivopatías que mas se asocian con vasculitis son la AR, el LES y el SS. La presencia de vasculitis implica un peor pronóstico
de la enfermedad de base. Sospecharemos vasculitis en aquellos enfermos con conectivopatías que presenten púrpura palpable. La
vasculitis reumatoide se suele dar en el contexto de enfermos con AR evolucionada.
Tema 21. Paniculitis 

INTRODUCCIóN

Bajo término de paniculitis se incluyen un amplio grupo de procesos inflamatorios del tejido celular subcutáneo cuyo nexo común es la
inflamación de la hipodermis o panículo adiposo. Todas ellas presentan unas manifestaciones clínicas muy similares pero, sin embargo,
son diferentes en lo que se refiere a etiología, fisiopatología y sustrato anatomopatológico. Cuando nos enfrentemos a una paniculitis
hemos de tener en cuenta que puede ser la manifestación clínica de algunas enfermedades sistémicas, que deben descartarse mediante
una   historia   detallada   y  una   batería   elemental   de   pruebas   complementarias.   Debido   a   su   monomorfismo,   la   mayoría   de  expertos
consideran obligado efectuar un estudio anatomopatológico de las lesiones para intentar conseguir un diagnóstico etiológico. La clínica
común a todas ellas, independientemente de su etiología; consiste en la presencia de nódulos eritemato‐violáceos de asiento subcutáneo,
acompañados de un mayor o menor componente inflamatorio. Se localizan habitualmente en las piernas aunque pueden afectar más
raramente los brazos, el tronco o incluso la cara. Algunas paniculitis llegar a fluctuar y ulcerarse y acompañarse de afectación sistémica
en forma de fiebre, artralgias, malestar general y, más raramente, otros síntomas.

 Fisiopatología y clasificación

La clasificación de las paniculitis se basa en criterios anatomopatológicos. La grasa subcutánea está compuesta por adipocitos, células
cargadas de lípidos que se agrupan en lobulillos. Alrededor de cada lobulillo se disponen los septos, por los que transcurren las arterias,
las venas y los nervios. 

 Aunque dejada evolucionar la inflamación del panículo adiposo suele afectar a todos sus componentes anatómicos, al inicio puede ser
mas marcada en el lobulillo o en el septo, lo que constituye la base de la clasificación de las paniculitis en lobulillares y septales. Ambas
pueden acompañarse o no de vasculitis. Se ha comprobado que esta clasificación anatomopatológica tiene una importante correlación
clínica y etiológica.

Hipodermis (entre las paniculitis septal. Eritema Paniculitis mixta lobulillar y
Hipodermis Paniculitis lobulillar
líneas) nodoso septal

PANICULITIS SEPTALES

Dentro de este grupo, los dos procesos más importantes son el eritema nodoso y la lipodermatoesclerosis.

 1. Eritema Nodoso (EN)

Es   la   panicultis   más   común.   Aparece   con   más   frecuencia   en   mujeres   (3:1)   con  edades   comprendidas   entre   los   20   y  40   años   y   su
incidencia se calcula que es de alrededor de 2 casos por 10,000 y año.

Etiopatogenia

Aunque no se han detectado inmunocomplejos circulantes, la mayoría de expertos consideran que el EN se produce por un mecanismo
de hipersensibilidad a múltiples antígenos. Entre los implicados destacan los agentes infecciosos, los fármacos y algunas enfermedades
inflamatorias o sistémicas pero cerca del 50% de los casos sigue siendo idiopático.

Tabla. Factores etiológicos del eritema nodoso

1.Estreptococos hemolíticos del grupo A (faringoamigdalitis agudas)

2. Tuberculosis activa

3. Micosis profundas

4. Mycoplasma  pneumoniae

5. Yersinia enterocolitica

6. Gastroenteritis bacteriana (Salmonella,Shigella,Campylobacter)

7. Tiñas inflamatorias (p.e. Querion de Celso)

8. Infecciones víricas

9. Medicamentos

10. Enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn y colitis ulcerosa)
11. Enfermedades autoinmunes

12. Embarazo

13. Tumores

14. Idiopático (cerca del 50% de los casos)

En nuestro medio, la infección bacteriana más frecuente es la faringoamigdalitis por estreptococo β‐hemolítico del grupo A. Las lesiones
cutáneas   aparecen   a   las   2‐3   semanas   del   inicio   del   cuadro   de   vías   respiratorias   altas,   cuando   en   ocasiones   aún   se   detecta   el
microorganismo en el frotis faríngeo y el paciente tiene títulos de ASLO elevados. El EN puede recurrir si se reproduce el proceso
infeccioso faringo‐amigdalar. Otra posible causa es la primoinfección tuberculosa, aunque su frecuencia se ha reducido en los últimos
años en los países desarrollados. También se han relacionado las infecciones producidas por Yersinia enterocolitica, Salmonella enteritidis y
Mycoplasma pneumoniae, e infecciones víricas como las causadas por el virus de la hepatitis B o C y la mononucleosis infecciosa. Se han
descrito igualmente casos de EN en el transcurso de micosis superficiales, en especial si son muy inflamatorias como el Querion de
Celsi, o de micosis profundas como la histoplasmosis y la coccidioidomicosis, aunque éstas son casi siempre exclusivas de los países
americanos.   Los   fármacos   más   comúnmente   implicados   son   los   anticonceptivos   orales   y   las   sulfonamidas.   Algunas   pacientes
desarrollan EN durante el embarazo, en especial a partir del segundo trimestre. En caso de un nuevo embarazo Se suceden nuevos
episodios con embarazos sucesivos y con el uso de anticonceptivos orales.

Entre las enfermedades sistémicas relacionadas con el EN destacamos la sarcoidosis, en cuyo caso suele acompañarse de adenopatías
hiliares bilaterales y más raramente fiebre, artritis y uveitis, en lo que se ha denominado síndrome de Löfgren, una forma clínica de
sarcoidosis de buen pronóstico, que suele autorresolverse por completo en unos meses en la mayoría de pacientes. También es frecuente
en caso de enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn). El EN suele aparecer al cabo de 4‐5 años del
inicio de la enteropatía y suele relacionarse con la actividad inflamatoria de la misma. Rara vez se ha asociado a linfoma.

 Anatomía patológica

La anatomía patológica muestra una paniculitis de predominio septal en la que el infiltrado inflamatorio es inicialmente neutrofílico y
posteriormente   es   sustituido   por   linfocitos,   histiocitos   e   incluso   células   gigantes   multinucleadas.   El   infiltrado   es   de   predominio
perivascular   aunque   no   hay   una   verdadera   vasculitis,.   Los   septos   hipodérmicos   están   engrosados   y   más   adelante   se   fibrosan.   El
hallazgo más característico son los granulomas de Miescher, pequeños nódulos histiocíticos bien definidos, alrededor de una hendidura
central estrellada, que se distribuyen de forma dispersa por toda la lesión.

Clínica

Habitualmente se inicia con un cuadro catarral con fiebre y mialgias. No es rara la presencia de artralgias que pueden preceder a la
erupción o coincidir con ella. Las articulaciones más afectadas son los tobillos, las rodillas y las muñecas. Los síntomas articulares suelen
remitir con la erupción pero en algunos casos llegan a persistir más de 6 meses.

Se   trata   de   una   paniculitis   aguda   que   se   manifiesta   clínicamente   en   forma   de   nódulos   eritematosos,   inflamatorios,   subcutáneos,
dolorosos, bilaterales y simétricos, de bordes mal definidos, que se localizan preferentemente en la región pretibial. Los casos más
intensos pueden afectar el tronco, los brazos y la cara. Las lesiones miden de 1 a 5 cm o más de diámetro. Pueden acompañarse de
febrícula, artralgias y malestar general. Las lesiones suelen durar de 4 a 6 semanas y luego autoinvolucionan adquiriendo un color
violáceo, contusiforme, y después amarillento para desaparecer produciendo descamación, sin ulcerarse ni supurar y sin dejar cicatriz.
Algunos casos persisten varios meses y aproximadamente un 30% tienen un curso recurrente. En la analítica destaca la presencia de
leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular. 

Eritema nudoso Eritema nudoso Eritema nudoso Eritema nudoso Eritema nudoso

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse con todos aquellos procesos con lesiones nodulares inflamatorias en las piernas. Además del resto de paniculitis,
debemos de tener siempre en cuenta las vasculitis, sobre todo las de vasos de mediano calibre como la Panarteritis Nodosa, la cual se
caracteriza por nódulos inflamatorios palpables y livedo reticular racemosa. La biopsia permitiría diferenciarlos. Otros procesos de los
que debe diferenciarse son la tromboflebitis, que suele localizarse en la cara posterior de la pierna, ser unilateral, presentarse como un
cordón doloroso y lineal y tener un eco‐doppler alterado, la enfermedad de Behçet que se caracteriza por la presencia de aftas orales y
genitales y lesiones oculares en forma predominante de uveítis, en la que puede haber lesiones nodulares inflamatorias en extremidades
inferiores muy similares a las del EN pero su histología presenta una vasculitis neutrofílica junto a la afectación del panículo, y el
eritema nodoso leproso, reacción de hipersensibilidad a la liberación de antígenos del bacilo de Hansen durante el tratamiento de la
lepra lepromatosa, la biopsia del cual muestra una vasculitis leucocitoclástica. Algunas erisipelas y celulitis infecciosas, que se presentan
en forma de placa única, eritematosa, dolorosa, delimitada o no, con fiebre, las reacciones intensas a picaduras de insecto, y el síndrome
de Sweet también pueden semejar un EN.

Exámenes complementarios

Debe solicitarse un frotis faríngeo para descartar la presencia de estreptococo beta‐hemolítico grupo A, una analítica sanguínea con SG, 
ASLO y PCR, que suelen estar elevadas y una placa de tórax para descartar la presencia de tuberculosis o sarcoidosis pulmonar y de
adenopatías hiliares. En nuestro medio es también obligado solicitar un PPD para determinar la sensibilidad al mismo.

El   resto   de   pruebas   complementarias   dependerán   de   la   historia   clínica.   Solicitaremos   examen   de   heces   en   caso   de   síntomas
gastrointestinales para excluir infección por Yersinia, Salmonella, o Campylobacter y radiología intestinal o endoscopia y biopsia en caso
de sospecha de enfermedad inflamatoria.

En caso de duda es importante realizar una biopsia profunda en cuña, que incluya tejido subcutáneo, para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento consiste en eliminar la causa o el fármaco responsable si se conocen, aunque en cerca del 50% de los casos no es posible
llegar a un diagnóstico etiológico. El EN idiopático es un proceso autolimitado que se autoresuelve en 4‐6 semanas y sólo precisa
tratamiento sintomático consistente en fomentos, reposo en cama con las piernas elevadas y ácido acetil‐salicílico o antiinflamatorios no
esteroideos (indometacina, ibuprofeno). Otro de los fármacos empleados es el ioduro potásico, por su efectividad y rapidez de acción. El
empleo   de   corticoides   sistémicos   es   controvertido   ya   que,   aunque   son   efectivos,   pueden   exacerbar   una   infección   latente   como   la
tuberculosis. Por otra parte no es raro que el EN recidive al suspenderlos.

2. Paniculitis esclerosante (lipodermatoesclerosis)

 Es una paniculitis frecuente, que se asocia a insuficiencia venosa crónica de las extremidades inferiores. Se da con mayor frecuencia en
mujeres (90%) mayores de 50 años con cierto grado de obesidad.

Clínicamente se manifiesta por placas eritematosas, duras al tacto y difíciles de pellizcar por estar fijadas a los planos profundos, que se
localizan en el tercio distal de las piernas. Traducen una fibrosis de la piel y las estructuras subyacentes, que al evolucionar da lugar a
un adelgazamiento de la zona supramaleolar. Esto confiere a las piernas una imagen característica en botella de cava invertida. Son
bilaterales en el 50% de los casos, la piel afecta está atrófica y con frecuencia presenta úlceras de diferente tamaño y profundidad,
telangiectasias superficiales, hiperpigmentación de color ocre y zonas de hiperqueratosis reactiva. La zona afectada es bastante sensible
y puede acompañarse de dolor.

En el mecanismo etiopatogénico está implicada la insuficiencia venosa. En la mayoría de los casos hay incompentencia de las venas
profundas.   El  estasis   venoso   repercute   en   los   capilares,   ocasiona   una   isquemia   de   la   grasa   y   posteriormente   una   fibrosis  reactiva
responsable de la clínica. Existe un aumento de la proliferación celular y de la expresión del gen del procolágeno tipo I, a los que se
suman factores profibróticos consecutivos a la insuficiencia venosa crónica.

En   la   anatomía   patológica   se   observan   vasos   congestivos,   a   veces   trombosados,   con   hemorragia,   depósitos   de   hemosiderina
responsables de la pigmentación ocre, necrosis de la grasa con formación de pseudoquistes y, en estadios avanzados, fibrosis y cicatrices
de los septos.

El diagnostico diferencial debe de hacerse con las celulitis infecciosas en las que existe también endurecimiento difuso, sin embargo se
acompañan  de signos inflamatorios locales importantes,  síntomas sistémicos y datos analíticos de infección bacteriana. Además, la
cronicidad y bilateralidad de la lipodermatoesclerosis nos sirve para diferenciarlas.

El tratamiento, se basa en corregir en lo posible la insuficiencia venosa, reducir peso, el empleo de medias elásticas compresivas y las
medidas posturales (piernas en alto, no estar mucho tiempo en bipedestación y paseos moderados). Es importante tratar de evitar los
traumatismos que pueden ocasionar úlceras de difícil cicatrización en un sustrato fibroso y con mala irrigación. También debemos estar
atentos a tratar precozmente las infecciones. Son frecuentes las celulitis favorecidas por la presencia de pequeñas erosiones o úlceras que
sirven de puerta de entrada para la infección.

Lipodermatoesclerosis. Lesiones iniciales Lipodermatoesclerosis Lipodermatoesclerosis y atrofia blanda de Milian

PANICULITIS LOBULILLARES

En este grupo el proceso inflamatorio se inicia en el lobulillo.

 PANICULITIS ENZIMÁTICAS

El mecanismo etiopatogénico de las mismas es la presencia de enzimas lipoactivas en el panículo que van a producir la inflamación. Las
más importantes son la paniculitis pancreática y la paniculitis por déficit de α‐1‐antitripsina.

1. Paniculitis pancreática

La paniculitis pancreática es una rara complicación que se produce en el 0.3‐3% de los procesos pancreáticos inflamatorios o tumorales.
Es más frecuente en pacientes alcohólicos de 60‐70 años y, aunque no se conoce bien su patogenia, se cree que está causada por la
liberación desde el páncreas y el paso posterior a la circulación periférica de enzimas pancreáticas que dan lugar a necrosis de la grasa,
con inflamación secundaria del tejido. Se ha detectado aumento de lipasa y amilasa en las lesiones.

La clínica pues se suscribe en el contexto de la enfermedad pancreática subyacente. La tétrada característica consiste en necrosis grasa
subcutánea, artritis (60%), poliserositis (pleuritis, pericarditis, sinovitis) y pancreatopatía (pancreatitis aguda o crónica, pseudoquiste
pancreático, carcinoma). La necrosis de la grasa se manifiesta en forma nódulos eritematosos subcutáneos, con frecuencia fluctuantes,
que  al evolucionar fistulizan y eliminan un material oleoso y sanguinolento.  La paniculitis predomina  en los miembros inferiores,
aunque también puede afectar el tronco y los brazos. La poliserositis da lugar a inflamación y dolores articulares múltiples, derrame
pleural y ascitis. En la analítica destaca la existencia de eosinofilia, junto con el aumento de amilasa y lipasa en sangre y orina.

La anatomía patológica es característica y consiste en degeneracion basófila granular de los lipocitos, en la que se aprecia la presencia de
adipocitos anucleados, con pérdida de la tinción nuclear, llenos de un material amorfo en los que la grasa ha desaparecido. Son los
denominadas   “lipocitos   fantasma”.   Alrededor   del   foco   de   necrosis   hay   un   infiltrado   inflamatorio   agudo.   Puede   haber   zonas   de
calcificación   y   áreas   de   necrosis   grasa   mezcladas   con   áreas   sanas.   La   mortalidad   es   elevada   debido   sobre   todo   a   la   enfermedad
subyacente.

Paniculitis pancreática. Paniculitis pancreática. Paniculitis pancreática. Paniculitis pancreática.
Pseudoquiste Pseudoquiste Pseudoquiste Pseudoquiste

2. Paniculitis por déficit de α‐1‐antitripsina

La α‐1‐antitripsina (AAT) es una proteína que actúa como inhibidor de proteasas y evita la activación de enzimas proteolíticas como la
tripsina, la colagenasa o la elastasa que degradarían el tejido normal. El déficit de AAT es una mutación relativamente frecuente en la
población.  El fenotipo ZZ se detecta  en 1:3500 personas entre los habitantes del norte de Europa. Se hereda  de forma autosómico
dominante y se asocia a desarrollo de enfisema panlobar, cirrosis hepática y vasculitis c‐ANCA‐positiva (granulomatosis de Wegener).
Más raramente los pacientes con el déficit desarrollan una paniculitis. La clínica se caracteriza por nódulos eritematosos y dolorosos que
se ulceran fácilmente y exudan un material oleoso. Es de tipo recurrente y de predominio en tronco, nalgas y raíz de las extremidades.
La   biopsia   muestra   una   paniculitis   neutrofílica   lobulillar   y   septal.   El   pronóstico   es   malo   ya   que   no   responde   fácilmente   a   los
tratamientos.  Se han ensayado AINEs, corticoides sistémicos e inmunosupresores con poco éxito. Recientemente se ha ensayado la
plasmaféresis, plasma humano purificado y enzima humana purificada al parecer con mejores resultados.

 Paniculitis por déficit de alfa‐1‐antitripsina

PANICULITIS POR CAUSA FÍSICA

Dentro de este grupo destacan las paniculitis por frío, la paniculitis facticia o autoprovocada y las paniculitis traumáticas.

1. Paniculitis por frio

La exposición más o menos prolongada e intensa al frió puede dar lugar a la solidificación de la grasa y posterior necrosis de la misma
causando una paniculitis. Este proceso es más frecuente verlo en niños recién nacidos y en prematuros que han padecido sufrimiento
fetal.

La causa es desconocida aunque se ha relacionado con la presencia de meconio en el líquido amniótico y con el desarrollo de hipoxia
postparto. Se ha sugerido que existe un defecto primario de la grasa subcutánea. La elevada concentración de ácidos grasos saturados
(ácido estérico y palmítico), de elevado punto de licuefacción (64 ºC), facilita que puedan solidificarse y cristalizar en condiciones de
hipotermia sostenida.

Se han descrito dos formas clínicas, la  necrosis grasa subcutánea del recién nacido  y el  esclerema neonatorum. La primera se ve en
lactantes   y   se   caracteriza   clínicamente   por   placas   y   nódulos   subcutáneos   del   color   de   la   piel   o   eritematovioláceos,   duros,   bien
delimitados, que afectan la espalda, la parte proximal de las extremidades y las mejillas, y suelen respetar la cara anterior del tronco. No
es raro que las lesiones se calcifiquen e incluso que se vuelvan fluctuantes por la licuefacción de la grasa, lo que causa intenso dolor y
puede conducir a una sobreinfección. Histológicamente se detecta una paniculitis lobulillar, con áreas de necrosis granulomatosa y
abundantes histiocitos y células gigantes que forman granulomas alrededor de los focos de necrosis. En el interior de los adipocitos se
aprecian   hendiduras   y   espículas   radiales   doblemente   refráctiles   con   la   luz   polarizada,   compuestas   por   cristales   de   colesterol   y
triglicéridos.  Por   lo   general  el  cuadro  se   autoresuelve  en   2   o  3   meses   sin  dejar  secuelas,  aunque   puede   quedar   una   cierta   atrofia
subcutánea. Rara vez da lugar a complicaciones entre las que cabe destacar trombocitopenia, hipoglucemia, hipertrigliceridemia y, en
especial, hipercalcemia, que en los casos más graves puede producir convulsiones e incluso parada cardíaca. El grado de hipercalcemia
parece relacionado con la extensión de la paniculitis. El esclerema neonatorum suele verse en niños prematuros con una grave patología
de base. Se caracteriza por una induración leñosa que llega a afectar casi toda la superficie cutánea y tiene muy mal pronóstico.

En adultos se ve en pacientes con abundante panículo, que sufren una exposición prolongada al frío con mala protección, casi siempre
relacionada con deportes al aire libre. Un factor asociado es el déficit de aporte vascular por compresión, como ocurre en   algunas
actividades deportivas o por pequeños traumatismos. La clínica es similar a la de todas las paniculitis y, la localización de las lesiones
en las zonas expuestas, junto con los antecedentes de estancia en una zona con frío intenso ayudan al diagnóstico.

Necrosis grasa subcutánea del Necrosis grasa subcutánea del Necrosis grasa subcutánea del Necrosis grasa subcutánea del
recien nacido recien nacido recien nacido recien nacido

2. Paniculitis facticia

Se produce por la inyección de sustancias en la grasa subcutánea ya sea de manera intencionada para simular enfermedades o para
conseguir efectos terapéuticos o estéticos. En el primer caso, el paciente niega el hecho de haberse inyectado dichos productos. Debemos
sospecharla en casos con personalidad psiquiátrica que presentan paniculitis localizadas siempre en sitios accesibles por la que están
sacando algún beneficio económico, laboral o afectivo. Las sustancias que el paciente se pude inyectar son muy variadas y siempre
producen un proceso inflamatorio agudo muchas veces acompañado de cuadro sistémico, que en ocasiones evoluciona a la ulceración y
expulsión   del   material   extraño;   se   resuelve   en   días   dejando   depresiones   fibrosas   o   cicatriz.   Cuadros   similares   puede   producirse
iatrogénicamente por inyecciones de medicamentos o de sustancias para conseguir fines estéticos como la parafina o la silicona. La
anatomía  patológica   nos  ayuda   en  el  diagnostico.  Hay necrosis  de  la  grasa,  con  formación  de espacios  quísticos  que  contienen  la
sustancia inyectada (sobre todo en el caso de la silicona) e inflamación importante aguda o crónica con formación de granulomas.

3. Paniculitis traumática

Los traumatismos producidos en el panículo pueden dar lugar a hemorragias localizadas y formación de hematomas con inflamación
que va a producir una paniculitis. Este tipo de procesos se ve con cierta frecuencia en pacientes obesos y sobre todo en muere mayores
en la región mamaria. En este caso se plantea el diagnóstico diferencial con los tumores de mama.

PANICULITIS CON VASCULITIS: ERITEMA INDURADO DE BAZIN

 Dentro de este apartado se incluyen aquellas paniculitis en las que además de la inflamación del panículo existe una vasculitis de los
grandes vasos subcutáneos asociada, siendo ésta predominante en el proceso inflamatorio. El cuadro más importante es el complejo
denominado vasculitis nodular (VN)/eritema Indurado de Bazin (EIB), que poseen una clínica y una histología idéntica, aunque el EIB
es de etiología tuberculosa y la VN no, ya que se considera que su etiología es multifactorial. La VN es más común en los países
occidentales aunque en el nuestro el EIB es frecuente dado que estamos en una zona endémica de tuberculosis. Lo mismo sucede en
países como la India, Hong Kong, y algunas áreas de sudáfrica.

El origen tuberculoso del EIB se fundamenta en el hallazgo de tuberculosis activa concomitante a distancia o de historia de tuberculosis
antigua, la respuesta hiperérgica al test de Mantoux (PPD), la detección por PCR de antígenos del  Micobacterium Tuberculosis  en el
exudado de las lesiones y en muestras en parafina y la excelente respuesta al tratamiento tuberculostático. Se considera que el EIB es
una reacción de hipersensibilidad. Se han detectado inmunocomplejos circulantes, que se depositan en los vasos y originan la vasculitis.

El EIB afecta especialmente a mujeres de 30 a 50 años, de pantorrillas gruesas, y se manifiesta clínicamente como el resto de paniculitis,
en forma de nódulos eritematovioláceos subcutáneos, y bilaterales. Característicamente son crónicos y recidivantes y suelen predominar
en la parte posterior y lateral de las pantorrillas y en los tobillos. No es raro que se ulceren, en especial con el frío, fistulicen y dejen
hiperpigmentación y cicatrices deprimidas. Como hemos comentado, una historia pasada o presente de tuberculosis extracutánea se
obtiene en el 50% de los pacientes. La más frecuente es la pulmonar y la segunda la linfadenititis.

En   la   biopsia   se   detectan,   además   de   una   paniculitis   de   predominio   lobulillar,   granulomas   tuberculoides   y   células   gigantes   tipo
Langhans.  Se puede observar asimismo necrosis caseosa de los lobulillos de la grasa y una vasculitis neutrofílica aguda venular y
arteriolar en los septos, con necrosis de la pared y en ocasiones trombosis. La paniculitis granulomatosa mixta septal y lobulillar del EIB
se diferencia fácilmente del eritema nodoso, principalmente septal, y de la PAN, en la que predomina la vasculitis de vasos de mediano
calibre pero existe una mínima inflamación lobulillar.

El tratamiento consiste en reposo con las piernas elevadas y antinflamatorios no esteroideos. En caso de que el Mantoux sea hiperérgico
es   imprescindible   el   tratamiento   con   tuberculostáticos,   como   si   de   una   tuberculosis   verdadera   se   tratase.   Se   ha   abandonado   la
monoterapia,   ya   que   facilita   el   desarrollo   de   resistencias.   Se   utiliza   habitualmente   una   poliquimioterapia   triple   con   isoniazida,
etambutol y rifampicina a la que se añade pirazinamida en muchos protocolos. En le manejo de la VN, una vez se ha obtenido un PPD
negativo, se administran antipiréticos y analgésicos según los requerimientos. En casos seleccionados puede estar indicado el uso de
corticoides sistémicos. También ha sido altamente efectivo el ioduro potásico, aunque debemos ser especialmente cuidadosos en los
niños y en caso de enfermedad tiroidea.

Eritema indurado Eritema indurado Eritema indurado

Exámenes complementarios y diagnóstico diferencial

Para   la   confirmación   diagnóstica   y   la   exclusión   de   otras   patologías   se   considera   necesario   la   realización   de   una   analítica   básica,
incluyendo VSG y ASLO, una placa de tórax, para descartar tuberculosis activa o anterior y el test de Mantoux (PPD), que suele ser
intensamente  positivo. Debe realizarse con una  tuberculina  diluida a 1/10.000 ya que puede proporcionar resultados intensamente
positivos. Igualmente se puede realizar la PCR del exudado de las fístulas o bien de una muestra en parafina, con el fin de detectar
antígenos de M tuberculosis.

El complejo VN/EIB se ha de diferenciar del resto de paniculitis (paniculitis por frío, eritema nodoso leproso, paniculitis facticia e
infecciosa, paniculitis pancreática o por déficit de α‐1‐antitripsina, paniculitis lúpica), de la perniosis y del linfoma T subcutáneo tipo
paniculitis.

Se recomienda una biopsia en cuña que contenga suficiente grasa subcutánea. Se deben realizar tinciones especiales para bacterias,
hongos y micobacterias, así como cultivos.

RECUERDE

1.‐   La   clínica   de   todas   las   paniculitis   es   muy   similar   independientemente   de   la   etiología:   nódulos   inflamatorios,   eritematosos   y
dolorosos subcutáneos, que se tocan mejor que se ven, de predominio en extremidades inferiores.

2.‐   Se   necesita   una   biopsia   cutánea   profunda,   preferentemente   en   cuña,   que   contenga   grasa   subcutánea   para   efectuar   estudio
anatomopatologico y llegar a un diagnostico fiable de cada una de las paniculitis.

3.‐   Ante   un   paciente   con   paniculitis,   debemos   realizar   los   estudios   correspondientes   para   descartar   una   enfermedad   sistémica
subyacente que sea la responsable.

‐ En un niño con eritema nodoso, la causa más frecuente es la infección por estreptococo‐β‐hemolitico del grupo A, por lo que
es necesario efectuar frotis amigdalar y ASLO. En adultos debemos descartar como causa medicamentos, otras infecciones y
enfermedades inflamatorias intestinales.

‐ En caso de vasculitis nodular/eritema indurado de Bazin es obligatorio descartar tuberculosis activa o antigua, solicitando
una placa de Tórax y un test de Mantoux.

4.‐ En caso de paniculitis esclerosante (lipodermatoesclerosis), el tratamiento es el mismo de la insuficiencia venosa: uso de medias
elásticas compresivas, medidas posturales y, sobre todo, la prevención de los traumatismos para evitar la aparición de ulceras

5.‐La paniculitis asociada a enfermedad pancreática se acompaña de poliserositis, con inflamación articular, pleural y a veces peritoneal.

6.‐ El mejor tratamiento de una paniculitis es el de la enfermedad de base. Si no la encontramos, cosa frecuente, lo mejor es el reposo y
los antinflamatorios no esteroideos o el yoduro potásico.
Tema 22. Dermatosis ampollosas por mecanismos tóxico‐inmunes 

INTRODUCCIóN

Las   vesículas   y   las   ampollas   son   lesiones   elementales   de   contenido   líquido.   Se   producen   como   consecuencia   de   una   solución   de
continuidad dentro de la epidermis o inmediatamente por debajo de ella, debida a la formación y retención de exudados. Las vesículas
miden menos de 0,5 cm y las ampollas más, denominándose estas últimas flictenas si son enormes.

Las vesículas tienen inicialmente contenido claro, cristalino, pero con facilidad se trasforman en pústulas. A veces  confluyen originando
lesiones de mayor tamaño y en su evolución pueden romperse dando erosiones o secar su contenido formando costras. 

Las ampollas y  las flictenas se rompen dejando grandes erosiones que se recubren de costras.

Los mecanismos que dan lugar a la formación de vesículas y ampollas son:

‐ Alteraciones estructurales epidérmicas congénitas, intracelulares o en el aparato fibrilar, como ocurre en las epidermolisis ampollosas
y en el pénfigo benigno familiar.

‐ Destrucción de las células epidérmicas, como ocurre en las quemaduras y en la citolisis de queratinocitos por virus herpes.

‐ Dermatitis superficial que produce un acúmulo de fluido en la epidermis y edema intercelular, como ocurre en los eccemas.

‐ Mecanismos autoinmunes con formación de autoanticuerpos, bien dirigidos contra las estructuras de unión de los queratinocitos entre
si como ocurre en el pénfigo o bien dirigidos contra estructuras de unión de los quereatinocitos   basales a la membrana basal, como
ocurre en el penfigoide.

Histológicamente, según su localización, se clasifican en intraepidérmicas y subepidérmicas.

Las vesículas y ampollas intraepidérmicas  pueden estar producidas por: 

‐ Espongiosis, consecuencia de la aparición de edema intercelular. Son propias de los eccemas.

‐ Acantolisis,  que consiste en la pérdida de los puentes intercelulares o desmosomas,  separándose de los queratinocitos entre sí, los
cuales quedan flotando en el interior de la ampolla, como ocurre en los pánfilos.

‐ Degeneración balonizante debida a edema intracelular, como ocurre en las infecciones por virus del herpes simple y varicela‐zoster.

‐ Necrosis de los queratinocitos que se ve  en el eritema multiforme y la necrolisis epidérmica tóxica.

Las ampollas intraepidérmicas son flácidas, se rompen con facilidad y en muchas de las enfermedades si las presionamos el líquido
diseca la piel sana vecina (S. de Nickolsky +). 

Las ampollas subepidérmicas pueden formarse:

‐ En la lámina lúcida como ocurre en el penfigoide ampolloso en el que aparecen antoanticuerpos contra un antígeno situado bajo la
membrana plasmática de los queratinocitos basales, o en la epidermoilis ampollosa funcional o letal en la que existe un déficit congénito
de hemidesmosomas.

‐   En   la   zona   subbasal,   bajo   la   membrana   basal   propiamente   dicha,   como   ocurre   en   la   dermatitis   herpetiforme,   enfermedad   por
autoanticuerpos   contra   un   antígeno   similar   a   la   gliadina   del   trigo   que   se   localiza   por   debajo   de   dicha   membrana   basal   y   en   la
epidermolisis ampollosa distrófica en la que hay una reducción muy importante de las fibrillas de anclaje.

Las ampollas subepidérmicas son tensas, tardan mas en romperse que las intraepidérmicas y el signo de Nickolsky es negativo.

Según su  curso clínico  podemos dividir las dermatosis ampollosas   en agudas, cuando su duración es inferior a cuatro semanas y
crónicas cuando es superior. 

Las dermatosis ampollosas agudas suelen estar causadas por infecciones o por mecanismos tóxico‐inmunes. Son el impétigo ampolloso,
las dermatosis por virus herpes, los eccemas, las reacciones ampollosas a picaduras de insectos, las quemaduras, el eritema exudativo
multiforme, el síndrome de Stevens Johnson y la necrolisis epidérmica tóxica. Las  crónicas  suelen estar producidas por mecanismos
autoinmunes, como los pénfigos, los penfigoides y la dermatitis herpetiforme o por déficits estructurales de los mecanismos de unión
de la piel como ocurre en las epidermolisis ampollosas y en el pénfigo benigno familiar.

ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME

El eritema exudativo multiforme (EEM) es una dermatosis aguda autolimitada caracterizada por la aparición de lesiones en diana o en
“escarapela”.

Clásicamente, según su gravedad, se había dividido en dos grupos:

‐ EEM menor, de curso benigno, con escasa o nula afectación del estado general y tendencia a las recurrencias.

‐ EEM mayor o síndrome de Stevens‐Johnson, forma grave, con una mortalidad oscilante entre el 10 y el 30% en la que existe importante
afectación mucosa, síntomas sistémicos severos y escasa tendencia a las recurrencias.
Hoy   día   la   mayoría   de   expertos   clasifican   a   ambas   dermatosis   de   forma   separada,   considerando   el   eritema   polimorfo   como   una
dermatosis acrolocalizada con lesiones en escarapela típicas, que aparece por lo general como reacción a una infección por herpes
simple, y el síndrome de Stevens‐Johnson como una dermatosis generalizada, sin lesiones en diana típicas, causada por fármacos la
mayoría de las veces y mucho más cercana a la necrolisis epidérmica tóxica.

La patogenia de ambos cuadros es desconocida. Parece que las lesiones se producirían por un mecanismo de citotoxicidad mediada por
células dirigida contra los queratinocitos.

Las primeras noticias sobre el EEM al parecer se deben a Celso (50‐25 a C). Bateman en 1814 describió las lesiones en blanco de tiro.
Hebra en 1866 describió la forma menor de la enfermedad y le dio su nombre actual. Las formas graves fueron reseñadas por Feissinger
y Rendú en 1917, pero fueron Stevens y Johnson quienes las caracterizados en 1922.

El Eritema polimorfo es una enfermedad frecuente que representa entre el 0,5% y el 1% del total de consultas dermatológicas. Puede
aparecer a cualquier edad, pero su incidencia es máxima en la 2º y  3ª décadas de la vida. Es raro antes de los 3 años y después de los 50.
En algunas series hay ligero predominio masculino y en otras femenino.

 Etiología

Se   han   señalado   multitud   de   factores   desencadenantes   (infecciones   víricas,   bacterianas,   fúngicas,   medicamentos,   factores   físicos,
neoplasias,   tóxicos,   algunos   alimentos,   etc.),   que   hacen   la   lista   interminable   y   que   con   frecuencias   no   están   suficientemente
documentados. La mayoría de los casos probados se asocian con  infecciones por virus del herpes simple (VHS) 1 y 2. Un 50%‐60% de
los casos de eritema multiforme menor aparecen entre 3 y 10 días de un episodio de herpes simple, generalmente labial, recidivando
con frecuencia con sus recurrencias. Además la inmensa mayoría de los casos considerados  antes como “idiopáticos”, que suponen otro
20%‐30% del total, estarían  en relación con infecciones subclínicas por  VHS, ya que por técnicas de PCR se encuentra ADN viral en las
lesiones. Otras infecciones causa probada de EEM menor son la histoplasmosis, el orf y con menos seguridad el virus de Epstein Barr.
Hoy día no existen datos concluyentes sobre que pueda desencadenarse  por medicamentos o infecciones por Micoplasma pneumonie.

 Clínica

La erupción comienza de forma brusca, sin fase prodrómica, es bilateral y simétrica. Se desarrolla completamente en 2‐3 días y persiste
durante 7‐8 días. Puede afectar cualquier parte de la superficie corporal, pero las lesiones tienen predilección por las zonas acras de las
de las extremidades superiores (dorso de manos y codos), seguidas por las superficies de extensión de las extremidades inferiores, cara
y tronco. Su morfología varía de unos pacientes a otros, pero en un mismo paciente y brote el cuadro suele ser monomorfo. Comienzan
como   máculas   eritematosas   redondeadas   que   se   transforman   en   máculo‐pápulas   por   edema   y   se   extienden   periféricamente   hasta
alcanzar 2‐3 cm de diámetro. Muchas de ellas tornan su centro violáceo y dan lugar a las típicas imágenes en diana o escarapela que son
patognomónicas.  En  ocasiones  en el centro de la lesión aparece una  ampolla que  puede rodearse o  no por  un  anillo  de vesículas
constituyendo el “herpes iris” de Bateman, de significado análogo al de las escarapelas. Las lesiones permanecen estables durante 1‐2
semanas y luego remiten con leve descamación o hiperpigmentación residual.

En un 50% de los casos aparecen erosiones orales discretas que molestan poco y no suelen dificultar la alimentación.

Las lesiones producen picor o escozor más o menos intenso. En ningún caso hay alteración del estado general ni alteraciones analíticas.

En un elevado número de pacientes se producen recurrencias, por lo general con una frecuencia de 1‐2 al año, su gravedad varía de
unos pacientes a otros, no pudiéndose prever por los episodios anteriores. Las recurrencias son más frecuentes en pacientes sometidos a
tratamiento crónico con corticoides o inmunosupresores.

Eritema polimorfo. Eritema polimorfo. Eritema polimorfo. Eritema polimorfo. Lesions Eritema polimorfo
Lesiones en diana en Lesiones en diana en zonas Lesiones en diana en zonas diana y vesículas en ampolloso. Herpes iris de
zonas acras acras acras palmas de manos Bateman

Histología

Se distinguen tres patrones o formas histológicas que pueden encontrarse en   un mismo paciente e incluso en el seno de una misma
lesión:

‐ Forma epidérmica caracterizada por necrosis eosinofílica, más o menos extensa de los queratinocitos epidérmicos, edema en la dermis
papilar y leves infiltrados inflamatorios perivasculares con predominio de células mononucleadas con algunos eosinófilos. Es propia de
vesículas y ampollas.

‐ Forma dérmica en la cual las lesiones epidérmicas son mínimas predominando en la dermis el edema y los infiltrados inflamatorios
perivasculares. Se ve en las lesiones maculo‐papulosas.

‐ Forma dermo‐epidérmica mezcla de ambos patrones.

 Diagnóstico

Es eminentemente clínico siendo característico el encontrar lesiones en escarapela. El principal diagnostico diferencial se plantea frente a
la urticaria común cuyas lesiones no tienen daño epidérmico, son fugaces y cambiantes permaneciendo en la misma zona cutánea
menos de 24 horas y pueden acompañarse de hinchazones localizadas (angioedema). Otras dermatosis que pueden confundirse son la
vasculitis uricariforme, cuya histología es diferente, el exantema fijo medicamentoso cuyas lesiones recidivan siempre en las mismas
zonas,   son   habitualmente     poco   numerosas   y   dejan   hiperpigmentación   residual   importante,   algunos   casos   de   lupus   eritematoso
sistémico con lesiones que simulan escarapelas, determinados casos de erupción solar polimorfa cuyas lesiones a aparecen en zonas
descubiertas y recidivan en las primaveras tras la primera exposición solar importante y determinadas toxicodermias medicamentosas.

Tratamiento

Es únicamente sintomático. Los antihistamínicos sistémicos pueden aliviar el prurito y la sensación de quemazón. Es dudosa la utilidad
de los corticoides sistémicos. En los casos asociados a virus del herpes simple con recidivas frecuentes puede ser útil la profilaxis
durante 6‐12 meses con aciclovir oral a la dosis  de 10 mg/Kg y día o su equivalente de valaciclovir o famciclovir.

SíNDROME DE STEVENS‐JOHNSON

Es un proceso poco frecuente, con una incidencia aproximada de 1 caso por millón de habitantes y año. Afecta predominantemente a
adultos jóvenes, y en ocasiones a adolescentes e incluso niños y es algo mas frecuente en varones que en mujeres.

Para muchos expertos el SSJ es una variante de necrolisis epidérmica tóxica. Se reserva el calificativo de SSJ para aquellos casos con
afectación grave de dos o más territorios mucosos y menos del 10% de afectación de la superficie corporal.

Etiología

La mayoría de los casos bien documentados se relacionan con medicamentos, principalmente  con antiinflamatorios no esteroideos,
sulfamidas, alopurinol, anticonvulsivantes, penicilinas o doxiciclina. Unos pocos casos están en relación con infecciones bacterianas,
especialmente por Mycoplasma pneumoniae o Yersinia y de forma ocasional se han descrito casos desencadenados por infecciones víricas,
micóticas, vacunas y tratamientos radioterápicos.

En el SSJ medicamentoso el inicio de las lesiones se produce entre los días 14 y 56 del inicio del tratamiento. Al parecer favorecen su
aparición   ciertas   alteraciones   genéticas   en   los   mecanismos   metabólicos   de   los   medicamentos   al   igual   que   ocurre   en   la   necrolisis
epidérmica tóxica.

Clínica

El cuadro clínico se inicia  tras un periodo prodrómico de 1 a 7 días de duración caracterizado por fiebre, malestar general, molestias
oculares y faríngeas. Bruscamente aparecen lesiones cutáneas y mucosas acompañadas de grados variables de participación visceral y
graves síntomas sistémicos con fiebre alta e intensa postración.

Las lesiones cutáneas son similares a las del EEM aunque predomina el componente macular. Se trata por lo general de escarapelas
atípicas, en las que únicamente se aprecian 2 anillos, uno periférico eritematoso y otro central más violáceo, que corresponde a la zona
de necrosis epidérmica. Sobre estas lesiones pueden formarse grandes ampollas que al romperse dejan erosiones, aunque  éstas no
afectan más del 10% de la superficie corporal.

Las lesiones mucosas son graves. Asientan en boca, borde rojo de los labios, ojos y genitales y en ocasiones se extienden al ano, mucosa
nasal,   faringe,   laringe,   esófago   e   incluso   árbol   respiratorio.   Son   consecuencia   de   ampollas   que   se   rompen   rápidamente   dejando
erosiones   sangrantes.   Las   lesiones   orales   producen   intenso   dolor   que   dificulta   la   alimentación.   La   afectación   ocular   ocasiona   una
conjuntivitis purulenta intensa con frecuentes ulceraciones corneales, uveítis e incluso panoftalmitis y las lesiones genitales producen
importantes balanitis y vulvo‐vaginitis que pueden ocasionar retención urinaria.

En los análisis suele haber un cierto grado de deshidratación, anemia, leucocitosis y en ocasiones leucopenia, aumento de la uremia y
ligeros incrementos de las transaminasas, mientras que en la orina se detecta proteinuria y hematuria microscópica.

Su curso se prolonga  durante  4‐6 semanas  con morbilidad y mortalidad significativas,  siendo  frecuentes  las secuelas oculares que
pueden causar ceguera. Las causas mas frecuentes de fallecimiento de los pacientes son sepsis, neumonías, hemorragias digestivas y
fracaso renal.

Histología

Es idéntica a la del EEM, predominando las formas epidérmicas.

Diagnóstico

Es eminentemente clínico. Los diagnósticos diferenciales se plantean básicamente con algunas formas de eritema exudativo multiforme,
que no se acompañan de síntomas sistémicos, y con la necrolisis epidérmica tóxica de la que es muy difícil de diferenciar como luego
veremos, máxime cuando existen formas intermedias.

Tratamiento

Debe realizarse en el medio hospitalario. Debe identificarse y eliminarse la causa. Los cuidados generales, locales y el tratamiento 
específico son idénticos a los de la necrolisis epidérmica tóxica (NET) y los trataremos al hablar de ella.

NECROLISIS EPIDéRMICA TóXICA (SíNDROME DE LYELL)

Es una dermatosis ampollosa aguda de elevada mortalidad, desencadenada casi siempre por medicamentos, que se caracteriza por
necrosis y despegamiento de la epidermis (necrolisis) de gran parte o toda la superficie corporal, erosiones mucosas pluriorificiales y
alteraciones viscerales.

Fue descrita por Lyell en 1956, quién propuso su nombre actual y señaló la semejanza de las lesiones con las de una escaldadura
generalizada.

Como hemos señalado, actualmente continua sin estar claro si la NET constituye una forma severa de SSJ o si ambos procesos son
entidades diferentes con algunas semejanzas entre si.

Epidemiología

La NET es poco frecuente estimándose su incidencia entre 0,5 y 1,3 casos por millón de habitantes y año. Puede manifestarse a cualquier
edad pero es propia de adultos y ancianos, siendo algo más frecuente entre los 40 y 50 años. Menos del 15% de los casos se ven en
personas menores de 16 años y es excepcional en los lactantes. Es algo mas frecuente en las mujeres (3/2), lo que se atribuye  a un mayor
consumo de medicamentos por éstas.

Su incidencia es muy alta en los pacientes con SIDA y en los trasplantados de médula ósea. Puede asociarse con lupus eritematoso
sistémico, leucemias o linfomas y púrpura trombopénica idiopática.

 Etiología

La   NET   es   una   reacción  medicamentosa,   existiendo   además   algunas   formas   idiopáticas,   desencadenadas   por   tóxicos   o   bien   como
manifestación de la enfermedad injerto contra huésped. Algunos autores dudan de su etiología infecciosa ya que consideran que no ha
sido suficientemente documentada.

La lista de medicamentos que pueden desencadenarla es extraordinariamente numerosa, variando con el paso de los años y de unos
países a otros según las necesidades y hábitos de prescripción. Los implicados con más frecuencia son:

‐ Sulfamidas.‐ Son responsables en algunas series de hasta un 33% de los casos. Las mencionadas con más frecuencia en la actualidad
son el trimetroprim‐ sulfametoxazol, la sulfadiacina y la combinación sulfadoxina‐pirimetamina, que constituyen la causa mas frecuente
de NET en los pacientes con SIDA.

‐ Antiinflamatorios no esteroideos.‐ Especialmente las pirazolonas, sobre todo la fenilbutazona, los oxicames como el piroxicam y el
benoxaprofen. Son responsables en algunas series de más del 40% de los casos.

‐ Anticonvulsivantes, sobre todo los barbitúricos, las hidantoinas, la carbamacepina y la lamotrigina, responsables de la mayoría de los
casos infantiles.

‐ Alopurinol.

‐ Antibióticos. Prácticamente todos los antibióticos han sido implicados ocasionalmente, aunque en su conjunto el riesgo de que la
produzcan parece ser bajo, con excepción de las penicilinas, sobre todo la ampicilina y la amoxicilina y posiblemente las cefalosporinas
y clindamicina.

‐ Tuberculostáticos. Se citan con frecuencia en los países con alta prevalencia de la tuberculosis, particularmente la tiacetona y más rara
vez la isoniacida.

‐ Otros medicamentos que aumentan la incidencia de NET son las quinolonas, terbinafina, antimicóticos triazólicos y curiosamente los
corticoides.

Aunque la aspirina y el paracetamol se reseñan con frecuencia en la literatura, muchas veces se administran para tratar los síntomas
prodrómicos de la enfermedad, pudiendo por lo tanto descartarse como agentes causales en la mayoría de los casos. 

 La aparición de la NET es idiosincrásica e independiente de la dosis, progresando la enfermedad pese a suspender el medicamento
responsable. Los primeros síntomas suelen manifestarse entre 1 y 2 semanas del inicio de la medicación, aunque a veces el intervalo es
mayor:   35   días   con   el   piroxicam,   45   días   con   la   carbamacepina   y   hasta   2   meses   con   las   hidantoinas.   Es   excepcional   que   los
medicamentos que el paciente utiliza desde hace mucho tiempo sean los responsables y también que la NET comience en la primera
semana de iniciado un tratamiento, salvo en los casos de reexposición.

 Patogenia

Es desconocida. Existen datos para pensar que se trata de una reacción citolítica‐citotóxica contra los queratinocitos alterados por el 

medicamento, que sufren apoptosis masiva. En esta reacción jugarían un papel importante el factor alfa de necrosis tumoral (TNF alfa),
la interleucina 6 (IL‐6) y el ligando Fas (Fas L). Intervendrían además un trastorno en el metabolismo de los medicamentos y una
predisposición genética.

Clínica

El cuadro clínico sigue tres fases o periodos: prodrómico, de necrolisis y de reepitelización o recuperación.

a) Periodo prodrómico.‐ Dura 2‐3 días, aunque en ocasiones es de solo 24 horas o se prolonga hasta 3 semanas. Simula un proceso de
b) vías aéreas superiores con fiebre, malestar general, anorexia, artralgias, rinitis, conjuntivitis, molestias faríngeas y a veces escozor
miccional.

 b) Periodo de necrolisis.‐   Suele durar entre 1 y 2 semanas. En él la fiebre aumenta, alcanzando con frecuencia los 40ºC, aparecen
lesiones mucosas y grandes ampollas y zonas de despegamiento epidérmico.

Las lesiones mucosas se ven en más del 90% de los pacientes. Son erosiones idénticas a las del SSJ.  Su severidad y localización de varía
de unos pacientes a otros y no tiene relación con extensión de las lesiones cutáneas. Asientan por orden de frecuencia en la orofaringe,
ojos, genitales y ano. Mas rara vez afectan al esófago, traquea y bronquios.

La necrosis de la epidermis comienza de forma brusca y afecta del 10% al 100% de la superficie corporal. Se inicia como un exantema
morbiliforme en cara y porción superior del tronco con sensación de dolor y quemazón, que rápidamente  se extiende por todo el
tegumento,   haciéndose   confluente   y   trasformándose   en   eritema   difuso   de   color   rojo   oscuro.   Sobre   el   eritema   aparecen   ampollas
fláccidas y la epidermis se desprende al mínimo roce formando grandes colgajos que dejan ver una dermis desnuda, exudativa, de color
rojo   opaco.   El   proceso   es   más   grave   en   aquellas   zonas   sometidas   a   presión   y   maceración   como   son   la   espalda   y   las   nalgas   y
curiosamente tiende a respetar el cuero cabelludo y las zonas donde la ropa está más apretada. Los colgajos de epidermis necrótica
suelen plegarse sobre si, dando en ocasiones, en el tronco, una imagen que recuerda “un vestido mojado sobre la piel”. El signo de
Nickolsky es fuertemente positivo en la piel eritematosa. Además pueden aparecer placas eritematosas redondeadas que recuerdan las
lesiones del EEM, pero nunca se ven típicas dianas.

Como consecuencia del importante daño epidérmico se produce un cuadro de fracaso cutáneo agudo tanto mas grave cuanto mayor sea
el porcentaje de superficie corporal afectada, con alteraciones sistémicas muy similares a las que se ven en los grandes quemados Se
caracteriza por:

‐ Pérdida de líquidos, electrólitos y proteínas que si no se reponen causan hipovolemia que conduce a alteraciones hemodinámicas e
insuficiencia renal funcional.

‐ Alteraciones en la termorregulación: a través de la piel lesionada se pierde gran cantidad de calor que puede llevar a la hipotermia y
produce en el paciente temblores y escalofríos casi continuos.

‐ Gran susceptibilidad  para las infecciones:  al destruirse  la  barrera  epitelial las bacterias atraviesan fácilmente  la piel  ocasionando
frecuentes bacteriemias y cuadros de sepsis. 

‐ Aumento del gasto de energía que da lugar a un hipercatabolismo proteico.

‐ Aumento de la absorción de preparados tópicos, que obliga a utilizarlos de forma cautelosa evitando aquellos potencialmente tóxicos.

‐ Alteraciones inmunológicas que afectan tanto a la inmunidad humoral como celular.

 c) Periodo de reepitelización.‐ Se prolonga durante 1‐3 semanas. En el la fiebre disminuye y comienzan a reepitelizar las erosiones
cutáneo‐mucosas. La reepitelización cutánea se produce a partir de los anejos y se completa en unas 2 semanas. Las mucosas tardan más
en curar.

Analítica

Las alteraciones  analíticas son  inespecíficas, varían con el  curso  de  la enfermedad  y como  consecuencia  de las complicaciones. Al
ingreso   suele   haber   discreta   anemia,   leucocitosis   con   neutrofilia   y   linfopenia,   trastornos   hidroelectrolíticos,   hipoxemia   discreta,
hipoproteinemia   con   hipoalbuminemia,   aumento   de   la   creatinina   y   de   la   urea   y   a   veces   leves   elevaciones   de   las   transaminasas,
hiperglucemia, hipocalcemia y proteinuria. 

 Histología

El cuadro histológico es  muy similar al de las formas epidérmicas de EEM y SSJ. Se caracteriza por necrosis masiva de la epidermis con
escasas alteraciones en la dermis (silencio dérmico).

Complicaciones

Son muy numerosas, frecuentes y muchas veces mortales. Las principales son:

‐   Infecciones   cutáneas:   en   los   primeros   días   suelen   estar   producidas   por   Staphylococcus   aureus   procedentes   de   la   propia   piel   y
posteriormente  por  Candida  albicans,  Pseudomonas  aeruginosa  y otros bacilos gramnegativos  procedentes  del tubo  digestivo. Las
zonas infestadas tardan en reepitelizar, curan con cicatrices y son fuente de bacteriemias.

‐ Sepsis: aparecen en un 40% ‐50% de los pacientes y constituyen la primera causa de mortalidad. Suelen manifestarse al cabo de unos
días de hospitalización. Se originan en la piel y en los catéteres venosos sobre todo si son centrales o se implantan en zonas lesionadas y
más rara vez en otras zonas

‐   Complicaciones   pulmonares:   alteraciones   de   la   función   respiratoria   que   hacen   necesaria   la   respiración   asistida,   neumonías   y
bronconeumonías, atelectasias por retención de moco o despegamiento de la mucosa bronquial necrosada, embolias pulmonares, etc.
‐   Complicaciones   digestivas:   erosiones   esofágicas,   úlceras   gastro‐duodenales,   úlceras   de   colon   y   hepatitis   franca   de   etiología
multifactorial en un 10% de los casos.

‐ Complicaciones renales: suelen consistir en fracaso renal agudo e infecciones urinarias.

Secuelas

Las secuelas más importantes  son  las oculares  que  ocurren en el  50% de los pacientes.  Pueden  consistir  en sequedad  conjuntival,
fotofobia, ectropion, entropión con triquiasis, simblefaron, ulceraciones y cicatrices corneales, simblefaron e importante disminución de
la agudeza visual. Las secuelas cutáneas se ven en el 100% de los pacientes. Consisten en xerosis, alteraciones en la pigmentación,
cicatrices, hipohidrosis, placas de alopecia cicatrical en cuero cabelludo y pérdida permanente de las uñas. En la mucosa oral puede
haber sequedad y cicatrices y en los genitales fimosis en pene y estenosis vaginales.

Diagnóstico

Se señaliza en base a la clínica, confirmándose por los hallazgos histológicos. Deben biopsiarse todos los pacientes no solo por razones
médicas si no también legales.

Algunos autores, en base al porcentaje de superficie corporal afectada, distinguen entre formas de transición SSJ‐NET cuando se afecta
entre el 10 y el 30% de la superficie cutánea y NET genuina cuando se afecta más del 30% .

Los diagnósticos diferenciales se plantean frente a:

‐ Eritema multiforme ampolloso extenso, en el que no existe afectación sistémica y aparecen lesiones en diana.

‐ Síndrome de Stevens‐Johnson,  que para muchos se trataría de una forma menos grave de NET.

‐ Síndrome de la piel escaldada estafilocócica, enfermedad propia de neonatos y niños pequeños, causada por toxinas producidas por
determinadas cepas de estafilococos.  En él el despegamiento de la epidermis se produce a nivel de la granulosa y no hay queratinocitos
necróticos.

‐   Exantema   fijo   medicamentoso   generalizado   en   el   cual   no   suele   haber   lesiones   mucosas   extensas,   hay  antecedentes   de   episodios
similares más leves y no existen síntomas constitucionales.

‐ Escaldaduras y quemaduras químicas de segundo grado, cuyo diagnostico se aclara por los antecedentes del paciente.

‐ Otros procesos que pueden plantear problemas de diagnostico  diferencial son la psoriasis pustulosa generalizada y la pustulosis
generalizada aguda febril que suele estar producida por medicamentos, especialmente cefalosporinas.

Tratamiento

Debe realizarse en unidades de grandes quemados por un equipo interdisciplinario que incluya básicamente personal de enfermería
especializado, médico intensivista, dermatólogo y oftalmólogo.

Incluye medidas generales, similares a las que requieren los grandes quemados,  que no vamos a tratar aquí, cuidados cutáneo‐mucosos
locales (limpieza meticulosa de la piel y mucosas   una o varias veces al día, recubrimiento de las zonas denudadas con sustitutos
sintéticos   de   la   piel   derivados   del   colágeno   y   tratamiento   de   las   lesiones   oculares   supervisado   por   el   oftalmólogo)   y   tratamiento
específico.

El   tratamiento   específico   intenta   inhibir   los   fenómenos   inmunológicos   y   frenar   la   progresión   de   la   enfermedad.   Para   ello   se   han
utilizado  durante  décadas corticoides  sistémicos  a dosis  altas  y se han ensayado  la  plasmaféresis,  pentoxifilina  IV, ciclofosfamida,
ciclosporina e inmunoglobulinas IV.

La utilización de corticoides sistémicos constituye hoy día un tema muy controvertido pensando muchos autores que no debieran
utilizarse nunca  ya que  no han demostrado  su eficacia e incluso algunos  estudios han demostrado  que  los pacientes tratados con
corticoides tuvieron mayores tasas de mortalidad y morbilidad que aquellos en los que no los utilizaron. Además se han publicado
casos de NET desencadenada en pacientes tratados con corticoides por diferentes causas.

Diversos estudios han mostrado resultados prometedores con  ciclosporina e inmunoglobulinas IV.

La Ciclosporina se administra a dosis de 3‐4 mg/kg y día por vía oral o su equivalente por vía IV. Actuaría en las fases de activación de
los linfocitos T colaboradores disminuyendo la liberación de diversas linfoquinas,  lo que haría que se inhiban los linfocitos T citotóxicos
y otros efectores que destruyen las células diana..

Las inmunoglobulinas IV se utilizan a dosis de 1 g/kg y día durante tres días consecutivos. Al parecer bloquean la muerte celular
inducida por Fas‐L.

Pronóstico

Es peor que el de los quemados de la misma extensión y profundidad ya que se trata de una enfermedad multisistémica. En las series
con escaso número de pacientes (menos de 10) la tasa de mortalidad alcanza el 70%, mientras que en las muy numerosas oscila entre el
25% y el 30%. Los factores que determinan el pronóstico son la edad del paciente (peor en ancianos), el porcentaje de superficie corporal
afectada y la elevación de los niveles séricos de urea.

Las   causas   mas   frecuentes   de   muerte   son   sepsis   seguidas   de   hemorragias   gastrointestinales,   bronconeumonías,   edema   agudo   de
pulmón y embolias pulmonares.
Tema 23. Enfermedades ampollosas crónicas 

INTRODUCCIóN: MECANISMOS DE ADHESIóN DE LA PIEL 

El cuerpo humano es el resultado de una agrupación ordenada de células perfectamente ensambladas que, por lo general, mantienen
una localización precisa. Las distintas agrupaciones de células conforman los tejidos de nuestro organismo y su ensamblaje se produce
mediante moléculas y estructuras, ubicadas en la membrana, responsables de la adhesión celular. La adhesión celular es asimismo el
mecanismo que emplean las células para realizar los procesos migratorios que se producen durante el desarrollo o la reparación de los
tejidos.

Moléculas de adhesión celular (MAC)

Son proteínas transmembranarias ubicadas en la membrana celular que tienen tres dominios: un dominio extracelular a través del cual
interaccionan con la superficie de otras células o componentes de la matriz extracelular, un dominio hidrofóbico, situado en la región
central de la molécula, a través del cual se anclan a la membrana, y un dominio intracelular, en contacto con la región citoplasmática, a
través del cual interacciona con diferentes proteínas que asocian las MAC al citoesqueleto de la célula, estableciéndose una continuidad
morfofuncional entre el citoesqueleto y la superficie de las células.

Las MAC son las moléculas responsable de la adhesión de una célula a las de su entorno y a la matriz extracelular. Además participan
en procesos  de comunicación intercelular.  El intercambio de información  entre  células  cercanas  se  consigue  gracias a la acción  de
citocinas sobre receptores específicos. Para conseguir dicho intercambio se precisa que las células se mantengan unidas, para lo cual
intervienen   las   moléculas   de   adhesión.   Su   papel   es   asimismo   fundamental   en   reacciones   inmunes   y   también   en   la   organización
estructural de los tejidos durante la embriogénesis.

Existen 4 grandes familias de MAC: las caderinas, las selectinas, las integrinas y la superfamilia de las inmunoglobulinas. Las integrinas
y las caderinas son las que tienen un papel más relevante en la organización de la piel.

Las caderinas son las primeras moléculas de adhesión que aparecen durante el desarrollo embrionario. Tienen una gran importancia en
la compactación, cambio morfológico que se produce a partir de que el embrión tenga 8 células. El cambio consiste en la agrupación
celular   mediante   interacciones   establecidas   entre   las   E‐caderinas   presentes   en   la   superficie   celular.   Las   caderinas   son   proteínas
diméricas que se caracterizan por tener un dominio extracelular muy voluminoso formado por 5 segmentos repetidos. Estos dominios
para ser funcionales se han de unir a calcio y a través de ellos la célula interacciona con las caderinas del mismo tipo de las células
vecinas. Este tipo de unión, en el que  la misma  molécula actúa  como receptor y ligando se denomina homofílica.  Por su dominio
intracelular habitualmente interaccionan con elementos del citoesqueleto mediante una serie de proteínas puente, estableciendo así una
continuidad morfofuncional entre las células que se mantienen unidas.

En los queratinocitos se encuentran dos tipos de caderinas, las desmocolinas y las desmogleinas; que están especialmente concentradas
en los desmosomas.

Las integrinas son proteínas transmembranarias heterodiméricas que están formadas por dos cadenas polipeptídicas, α y β. Para que
puedan ser funcionales han de estar unidas a cationes divalentes (Ca 2+ o Mg2+). Las integrinas humanas resultan de la combinación de 9
cadenas de tipo β con 24 de tipo α y por su dominio extracelular interaccionan, con componentes de la matriz extracelular (MEC)
mientras que por su dominio intracelular lo hacen con elementos del citoesqueleto (microfilamentos o filamentos intermedios) gracias a
una serie de proteínas puente. Con ello se establece una continuidad morfofuncional entre el citoesqueleto de la célula y la MEC. En los
queratinocitos,  la  integrina  α6β4   constituye   el   principal   componente   de   los  hemidesmosomas,   estructura   a   través   de   la   cual   los
queratinocitos basales se adhieren a la lamina basal de la matriz extracelular. Las integrinas, además, activan vías de transducción de
señales intracelulares.

Estructura   transmembrana   de   una
Moléculas de adhesión epiteliales  Estructuras de unión de la piel 
molécula de adhesión 

Estructuras celulares responsables de la adhesión celular intraepidèrmica: desmosomas

Los   queratinocitos   se   mantienen   unidos   entre   sí   gracias   a   los  desmosomas,   estructuras   especializadas   en   la   unión   intercelular.  Si
observamos la epidermis  al microscopio óptico, los desmosomas  se presentan  como  finos  puentes  que conectan  los queratinocitos
suprabasales entre sí, lo que les proporciona un aspecto “espinoso”. Al microscopio electrónico se ven como regiones diferenciadas de
la membrana en zonas donde las células están muy próximas (a menos de 100 nm). Constan de unas estructuras electrodensas en forma
de disco (placa densa) en su cara citoplasmática, y de unas  proteínas transmembranarias denominadas caderinas que, desde la placa
densa, parten hacia el exterior de la célula y dependen de calcio para ser funcionales. Entre las caderinas epidérmicas cabe destacar las
desmogleinas (I y III), las desmocolinas (I‐IV) y una proteina de 130 kD emparentada con la desmogleina 1, que forman agregados
macromoleculares en el exterior de la célula. Por su porción citoplasmática interaccionan con la placoglobina, las placofilinas y la
desmoplaquina, proteínas que actúan de puente entre las caderinas y el citoesqueleto celular (filamentos de queratina) y forman la placa
densa.

 Los desmosomas también intervienen en la morfogénesis de la epidermis y en la transmisión de señales desde la membrana plasmática
y el citoesqueleto hacia el núcleo. También se ha descrito la existencia de caderinas en otros tejidos como el neural y el placentario.

 La alteración de alguno de los componentes que forma parte del desmosoma, ya sea por autoanticuerpos como en los pénfigos, o bien
por alteraciones estructurales genéticas o adquiridas, da lugar a la formación de dehiscencias que originan ampollas intraepidérmicas
con células flotando en su interior, fenómeno al que se conoce como acantolisis. La unión de los anticuerpos a las desmogleinas y
desmocolinas debilita las interacciones entre estas caderinas y en consecuencia las células se separaran con mucha facilidad.

Estrato espinoso de la epidermis.
Representación esquemática de Formación de una ampolla
Estructura del desmosoma Las ʺespinasʺ corresponden a los
un desmosoma intraepidérmica
desmosomas

Mecanismos de unión dermoepidérmicos: región de la membrana basal, hemidesmosomas y fibrillas de anclaje

Ultraestructuralmente,  la región de la membrana basal consta  de 2 compartimientos.  El primero está  compuesto  por la membrana
plasmática de los queratinocitos de la capa basal epidérmica, en su parte superior, la lámina densa por debajo y el espacio claro que
queda entre ambos que se conoce como lámina lúcida. El segundo es el situado por debajo de la lámina densa, denominado lámina
subbasal. La lamina densa (membrana basal) es una región especializada de la matriz extracelular sobre la cual descansan los epitelios.
Está constituida fundamentalmente por colágeno IV, que polimeriza formando mallas tridimensionales sobre las cuales se depositan los
proteoglicanos y otras proteínas como la laminina. El papel mas relevante de la lámina basal es la de intervenir en la compartimentación
de los tejidos que forman un órgano, estableciendo una clara separación entre las células parenquimatosas y el tejido conectivo. En
órganos como en el pulmón constituye una separación entre poblaciones celulares distintas. Por lo general la lámina basal actúa como
una barrera que impide la migración de células entre los diferentes compartimentos que delimita.

En el primer compartimiento se localizan los  hemidesmosomas, estructura de adhesión celular que une los queratinocitos de la capa
basal de la epidermis a una región especializada de la matriz extracelular, la lámina basal. Con el microscopio electrónico se ven como la
mitad de un desmosoma, de lo que deriva su nombre. Presentan una placa electrodensa, en la cara citoplasmática de la célula, sobre la
cual se anclan filamentos de queratina. En esta región se encuentra concentrada la integrina α6ß4, molécula de adhesión celular que
interacciona por su región extracelular con la laminina 5, componente de la lámina basal sobre el que descansa la epidermis. Como en
los desmosomas de las capas superiores de la epidermis, la integrina α6β4 por su dominio intracitoplasmático interacciona con un
conjunto de proteínas que forman un agregado macromolecular que se conoce  como placa densa. De estas proteínas la más conocida es
la plectina, que actúa como elemento agregante de otras proteínas alrededor de las integrinas. El agregado macromolecular resultante
interacciona   con   los   filamentos   de   queratina  del   citoesqueleto   dando   consistencia   y   estabilidad   al   complejo.   Otras  glucoproteínas
transmembranarias que forman parte de los hemidesmosomas son las BP 230 y 180, conocidas así por ser los antígenos del penfigoide I
y II de 230 y 180 kD respectivamente. Están compuestos de colágeno XVII y pertenecen a las caderinas de unión célula‐matriz.

 En el segundo compartimiento, la lámina subbasal,  se encuentran las  fibrillas de anclaje, auténticas responsables de la unión de la
epidermis a la dermis, compuestas de colágeno tipo VII. Dichas fibrillas se unen en su parte superior con la membrana basal y en la
inferior   se  entrelazan  con  las   fibras  de colágeno  I  y  III  de la  dermis.  También  se  entrelazan   entre  sí  formando  placas   de   anclaje,
constituidas por colágeno IV.

 Existe   un   grupo   de   enfermedades   autoinmunes   que   conocemos   como   Penfigoides,   en   que   las   personas   afectadas   sintetizan
autoanticuerpos contra las proteínas BP180 y BP230 del hemidesmosoma. Esta  reacción debilita la unión de las células a la matriz
extracelular y convierten la interfase célula‐matriz extracelular en una región muy frágil que se rompe con facilidad, separándose la
dermis de la epidermis lo que origina una ampolla. Por otra parte en el lupus eritematoso ampolloso y en la epidermolisis ampollosa
adquirida se sintetizan autoanticuerpos anticolágeno tipo VII, lo que originará igualmente una ampolla subepidérmica, aunque en este
caso se localizará subbasal. También se producen ampollas subepidérmicas en caso de déficits estructurales congénitos de proteínas de
unión de esta región. En la epidermolisis ampollosa distrófica se ha detectado una reducción del colágeno tipo VII, por mutaciones del
gen del mismo. Desde el nacimiento los niños que padecen esta mutación tienen una gran fragilidad de la piel, lo que origina ampollas
y erosiones en las zonas de mínimos traumatismos, que se mantiene de por vida.
Región de la membrana basal,
Representación esquemática de Formación de una ampolla
esquema (en azul, elementos de Estructura del hemidesmosoma
un hemidesmosoma subepidérmica
la membrana basal)

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS CRóNICAS AUTOINMUNES (EACAS)

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por la aparición de lesiones ampollosas de evolución crónica en piel y/o mucosas. Se
clasifican en diferentes tipos en función de la localización de la ampolla en el espesor de la piel. En su etiopatogenia se implica la
aparición de autoanticuerpos frente a las diferentes proteínas que forman parte de las estructuras encargadas de la cohesión de las
células epidérmicas  o de la  unión dermoepidérmica.  La  mayoría  de antígenos diana  son “moléculas de adhesión”,  ya sea  las que
mantienen los queratinocitos adheridos entre sí (caderinas), cuya destrucción da lugar a ampollas intraepidérmicas por fenómeno de
acantólisis, como las que mantienen los queratinocitos basales unidos a la matriz extracelular, que son responsables de las ampollas
subepidérmicas.

Las ampollas intraepidérmicas (pénfigos) son flácidas y se rompen con facilidad dejando erosiones. La fricción de la piel sana origina
una ampolla de similares características pocas horas después (signo de Nickolsky +). Las ampollas subepidérmicas son a tensión y el
signo  de Nickolsky  es  negativo.   A  este   grupo   pertenecen  los   penfigoides  (penfigoide  ampolloso,  penfigoide   cicatricial,  penfigoide
gestationis); la dermatosis ampollosa crónica benigna infantil y su equivalente la dermatosis por IgA lineal del adulto, la dermatitis
herpetiforme (enfermedad de Dürhing‐Brocq) y la epidermolisis ampollosa adquirida.

 

Métodos diagnósticos

El diagnóstico de las dermatosis ampollosas autoinmunes se realiza en base a la combinación de hallazgos clínicos, junto con los datos
histopatológicos y de inmunofluorescencia. De forma experimental se utiliza el microscopio electrónico y el inmunoblotting.

 Histopatología

Se   tienen   en   cuenta   dos   datos,   el   lugar   donde   se   forma   la   ampolla   y   el   tipo   de   infiltrado.   Si   la   biopsia   muestra   una   ampolla
intraepidérmica por mecanismo de acantolisis (rotura de los desmosomas que origina que algunos queratinocitos balonizados floten en
el   interior   de   la   ampolla)   pensaremos   en   pénfigo,   mientras   que   si   es   subepidérmica   deberemos   pensar   en   penfigoide,   dermatitis
herpetiforme, dermatosis por IgA lineal del adulto o epidermolisis ampollosa adquirida. El predominio de neutrófilos en el infiltrado
inflamatorio es característico de la dermatitis herpetiforme, mientras que los eosinófilos se ven en el penfigoide.

 Inmunofluorescencia

La técnica más utilizada es la inmunofluorescencia directa (IFD). Se estudia la piel sana perilesional con el fin de detectar la existencia
de   un   depósito   de   inmunoglobulinas   o   de   complemento   en   la   piel.   Se   usan   anticuerpos   anti‐inmunoglobulinas   humanas   y   anti‐
complemento marcados con fluoresceína. En el pénfigo la inmunofluorescencia es positiva en el espacio intercelular de la epidermis,
alrededor de los queratinocitos, mientras que en el penfigoide y en las demás dermatosis ampollosas autoinmunes subepidérmicas la
IFD es positiva en la región de la membrana basal. También se analiza si el depósito es lineal, como ocurre en la mayoría de estas
dermatosis, o bien granular, como sucede en la dermatitis herpetiforme; y la inmunoglobulina depositada, que en la mayoría de las
ocasiones es la IgG, excepto en la dermatitis herpetiforme y la dermatosis ampollosa por IgA en que se deposita la IgA.

En la inmunofluorescencia  indirecta  (IFI) se analiza el suero del paciente  problema. Sirve para detectar anticuerpos circulantes. Se
incuba el suero del paciente con piel normal de un individuo sano o con epitelios equivalentes como el esófago de mono o la vejiga de
rata. Posteriormente el epitelio escogido se incuba con anticuerpos anti‐inmunoglobulina humana y anti‐complemento marcados con
fluoresceína,   lo   que   pondrá   de   manifiesto   la   fijación   de   los   mismos   si   ésta   se   ha   producido.   En   el   pénfigo   un   nivel   elevado   de
anticuerpos circulantes suele preceder a un empeoramiento de la enfermedad. Si incubamos la piel de un individuo sano durante 12
horas con cloruro sódico 1M se consigue separar la epidermis de la dermis a nivel de la lámina lúcida. Si luego enfrentamos el suero
problema a dicha piel, mediante una técnica de inmunofluorescencia indirecta, podremos detectar si el autoanticuerpo se fija en la parte
superior de la hendidura, en la membrana del queratinocito basal, como sucede en el penfigoide ampolloso, o bien en la parte inferior
de la misma, como ocurre en la epidermolisis ampollosa adquirida.

 Microscopio electrónico

Para ver al detalle el nivel de despegamiento en las ampollas subepidérmicas. Puede combinarse con inmunomicroscopía electrónica,
que identifica la inmunoglobulina implicada y la zona de unión de la misma.

 Inmunoprecipitación e inmunoblotting

Se estudia el suero problema del paciente. Se enfrenta el suero a extractos proteicos de epidermis que identifican el peso molecular de
las   proteínas   con   que   reaccionan   (inmunoprecipitan)   los   anticuerpos   presentes   en   el   suero.   Permiten   investigar   la   presencia   de
anticuerpos   específicos.   Por   ejemplo,   el   suero   de   los   pacientes   con   pénfigo   contiene   anticuerpos   que   reaccionan  con   una   proteína
epidérmica de 130 kD (desmogleina, antígeno del pénfigo vulgar); el suero de los pacientes con penfigoide contiene anticuerpos que
pueden reaccionar con una proteína de 230 kD (BP 230, que contiene una porción intracelular localizada en los hemidesmosomas de los
queratinocitos basales y una porción extracelular en la parte superior de la lámina lúcida).

EACAS INTRAEPIDéRMICAS: PéNFIGOS

Es un grupo de enfermedades autoinmunes, caracterizadas clínicamente por vesículoampollas flácidas y erosiones localizadas en la piel
y las mucosas. Está  causado por autoanticuerpos  IgG circulantes  dirigidos contra diferentes caderinas desmosómicas. La unión  de
ambos,   seguido   de   la   fijación   y   activación   del   complemento,   da   lugar   a   la   liberación   de   proteasas   neutrofílicas   que   rompen   los
desmosomas. Histológicamente se observa una ampolla intraepidérmica con acantólisis: fisura epidérmica por rotura de los puentes
intercelulares que da lugar a dehiscencias entre las células que se vuelven redondeadas y flotan individualmente en el interior de la
ampolla. Se han descrito varias formas clínicas, de desigual pronóstico, según el nivel donde se produce la fisura y la causa de la misma.
Las formas más graves son el pénfigo vulgar y el vegetante, en los que se produce una fisura suprabasal, siendo de mejor pronóstico los
pénfigos más superficiales, subcórneos, denominados eritematoso y foliáceo. Otras variantes son el pénfigo herpetiforme, el pénfigo
IgA, el pénfigo inducido por fármacos y el paraneoplásico.

1. Pénfigo vulgar

Enfermedad   ampollosa   autoinmune   causada   por   autoanticuerpos   antidesmogleína   3.   Se   caracteriza   por   la   aparición   de   lesiones
vesiculosas o ampollosas intraepidérmicas flácidas, sobre piel sana o eritematosa, que se rompen fácilmente dando lugar a grandes
áreas denudadas, con erosiones y costras. Suele afectar a individuos de edades comprendidas entre la tercera y la quinta década, sin
predilección de sexos. Las lesiones son intensamente  dolorosas, con tendencia a la sobreinfección. La enfermedad suele iniciarse en la
mucosa   oral,   donde   puede   mantenerse   localizada   durante   meses.   Luego   las   ampollas,   erosiones   y   costras   se   producen   en   cuero
cabelludo y cara y desde allí progresan en dirección craneocaudal, pudiendo afectar gran parte del tegumento. Además de la boca,
pueden   aparecer  erosiones  en  el   resto   de  mucosas   (nariz, laringe,  faringe,  vagina  y  cérvix).   Es  característico   el signo   de  Nikolsky
positivo. Si friccionamos durante unos segundos la piel sana aparecerá una ampolla o erosión al cabo de unas pocas horas. También es
frecuente la afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que  exista sobreinfección
secundaria. Es la variante más frecuente y grave. Una vez controlado el brote de pénfigo vulgar agudo, la afectación oral persistente es
muy habitual.

Diagnóstico

Se  basa  en  estudios  histológicos   e inmunohistoquímicos.  En   la  biopsia  se   observa  una  ampolla  intraepidérmica,   por   encima   de  la
membrana basal. El suelo de la ampolla esta formado por una hilera de queratinocitos acantolíticos dando una imagen típica en “hilera
de lápidas” por encima de la cual flotan queratinocitos redondeados. Puede observarse un infiltrado inflamatorio mixto en dermis.
Mediante IFD se observan depósitos intercelulares de IgG y en el 50% de los casos también de C3, formando una imagen en panal de
abeja. Mediante IFI pueden detectarse anticuerpos circulantes del tipo IgG, cuyas fluctuaciones se corresponden con reagudizaciones de
la enfermedad.

 Diagnóstico diferencial

Debe establecerse con el resto de enfermedades ampollosas crónicas autoinmunes y con la porfiria cutanea tarda.

 Tratamiento

Dado su gravedad, se recomienda ingreso hospitalario y reposo en cama. El tratamiento de elección son los corticoides orales. Según la
extensión se administra prednisona a una dosis de 1 a 2 mg/Kg/día hasta obtener la remisión y luego se reduce paulatinamente la dosis.
Suele ser necesario mantener una dosis de mantenimiento de 5‐7.5 mg diarios durante varios años. En casos refractarios es necesario
asociar fármacos inmunosupresores siendo de elección la azatioprina a dosis de 2‐4 mg/kg/día o el micofenolato de mofetilo a dosis de
2‐3 mg/kg/día. Alternativamente podemos recomendar ciclofosfamida a dosis de 2‐3 mg/kg/día, aunque tiene una mayor toxicidad. En
los casos graves que no responden a los anteriores tratamientos podemos ensayar la plasmaféresis asociada a inmunosupresores, las
inmunoglobulinas iv a dosis altas o el Rituximab, aunque por el momento se cuenta con muy poca experiencia con éste último fármaco.

A pesar de los múltiples tratamientos, la mortalidad del pénfigo vulgar agudo es del 20% (aunque antes de los corticoides era del 100%),
tanto por complicaciones de la enfermedad como por las derivadas del tratamiento. Además se aplican fomentos tópicos secantes y se
vigilará la aparición de complicaciones como las alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico, la hipoproteinemia y, en especial, las
infecciones que con facilidad pueden originar una sepsis.

Ampolla intraepidérmica.
Penfigo vulgar.
Techo fino. Una o varias
Penfigo vulgar Penfigo vulgar. Caso 2 Penfigo vulgar Inmunofluorescencia
filas de queratinocitos
directa
tapizan el suelo ampolla.
2. Pénfigo vegetante

Es una variante del anterior que afecta especialmente los pliegues y la mucosa oral, donde además de las ampollas y las erosiones se
aprecian lesiones verrucosas (tejido de granulación hipertrófico) con pústulas en la periferia.

Pénfigo vegetante.
Pénfigo vegetante. Pénfigo vegetante. Pénfigo vegetante.
Pénfigo vegetante. Lesiones vegetantes en
Ampolla flácida y erosión Lesiones vegetantes en Lesiones vegetantes en
Afectación oral axilas. Nódulos
superficial ingles y vulva ingles y vulva
erosionados.

3. Pénfigo foliáceo

Las lesiones ampollosas se rompen muy fácilmente y son difíciles de ver, siendo más frecuentes las lesiones descamativas y costrosas,
de aspecto eczematoso. El signo de Nickolsky es positivo y cursa por lo general con prurito, empora con el sol y puede desencadenar
una eritrodermia. Suelen localizarse en la cabeza y la parte superior de tronco y no existe afectación mucosa. Es una forma más benigna
que el pénfigo vulgar. El examen histológico muestra los mismos hallazgos que en el pénfigo vulgar, pero con ampolla subcórnea. Está
causado por autoanticuerpos antidesmogleína 1.

Tratamiento

Al igual que en el pénfigo vulgar el tratamiento de elección son los corticoides orales. En los casos que no responden, o cuando esta
contraindicada la terapia corticoidea, el fármaco de elección es la dapsona a dosis de 100‐300 mg/dia, obteniéndose generalmente muy
buenos resultados.

Una variante del pénfigo foliáceo es el pénfigo brasileño (ʺfogo selvagemʺ), endémico en Brasil y que se cree que está causado por un
agente infeccioso que compartiría epitopos con una parte de la desmogleína 1.

4. Pénfigo eritematoso o seborreico (Senear‐Usher)

Es otra variante de pénfigo superficial, menos grave, que se caracteriza por rash malar, y ampollas o escamocostras pseudo‐seborreicas.
En la analítica destaca ANA +, y la IFD es positiva tanto a nivel intraepidérmico, como en el resto de los pénfigos, como en la unión
dermoepidérmica, como es característico del lupus eritematoso. Con frecuencia se asocia a timoma y miastenia gravis.

Pénfigo foliáceo Pénfigo foliáceo

5. Pénfigo paraneoplásico

Se asocia a neoplasia interna, generalmente trastornos linfoproliferativos. Pronóstico malo, con elevada mortalidad que alcanza hasta el
90% de los pacientes. Las lesiones son más polimorfas, a modo de ampollas fláccidas o tensas, con o sin erosiones, que en ocasiones
simulan un liquen plano, un eritema multiforme o un pénfigo vegetante. Se localizan en tronco y parte proximal de extremidades. Es
frecuente que exista afectación palmoplantar y perioniquia. Suelen respetar la cabeza y la cara. Si afecta la mucosa oral provoca una
estomatitis intratable que suele ser el primer síntoma de la enfermedad. Puede haber también afectación ocular a modo de conjuntivitis
pseudomembranosa,  simblefaron   y  deficiencias   visuales   importantes.  Otras mucosas  que   pueden   también   afectarse  son   la   mucosa
genital y esofágica.

Diagnóstico

Se han definido unos criterios diagnósticos para poder hablar de pénfigo paraneoplásico:

Criterios mayores:

‐ Erupción mucocutánea polimorfa.

‐ Neoplasia interna simultanea.

‐ Modelo específico de precipitación sérica: Identificación mediante inmnoprecipitación de los anticuerpos frente a las 5 proteinas que 
actúan como antígenos diana en el pénfigo paraneoplásico (desmoplaquinas 1 y 2 ‐envoplaquina‐ BP 230, periplaquina y proteína no
identificada de170 KD).

Criterios menores:

‐ Evidencia histológica de acantolisis.

‐ IFD: Depósitos lineales o granulares de IgG con o sin complemento en la superficie de las células epiteliales junto con depósitos de
complemento con o sin IgG en la membrana basal (específico de pénfigo paraneoplásico pero con elevada tasa de falsos negativos).

‐ IFI: Tinción de vejiga de rata mediante IFI.

Para diagnóstico de pénfigo paraneoplásico se precisan 3 criterios mayores o 2 criterios mayores + 2 menores.

Tratamiento

El   tratamiento   del   pénfigo   paraneoplásico   se   basa   en   la   identificación   y   tratamiento   de   la   neoplasia   asociada.   El   tratamiento
farmacológico suele dar muy malos resultados y solo está indicado como paliativo en casos de neoplasia no tratable o en caso de
persistencia de la lesiones tras el tratamiento de la neoplasia. Los fármacos que dan mejor resultado son la asociación de prednisona y
ciclosporina.

Pénfigo paraneoplásico. Pénfigo paraneoplásico. Leucosis Pénfigo paraneoplásico. Leucosis Pénfigo paraneoplásico. Linfoma
Leucosis linfática crónica linfática crónica linfática crónica no Hodgkin

6. Pénfigo medicamentoso

Diversos fármacos como la D‐Penicilamina o el captopril entre otros, son capaces de producir un cuadro clínico superponible al de
cualquiera de las variantes de pénfigo, incluso con IFD positiva.

EACAS SUBEPIDéRMICAS

1. Grupo del penfigoide

1a. Penfigoide ampolloso

Enfermedad   ampollosa   autoinmune   causada   por   autoanticuerpos   dirigidos   frente   a   proteínas   que   forman   parte   de   los
hemidesmosomas. La unión de las IgG circulantes y el C3 al antígeno del penfigoide, una proteína transmembranaria de 180 o de 230
kD   (BP  180  y   BP  230)  situada   en  la  membrana   del  queratinocito   basal,  da  lugar   a  una  ampolla   subepidérmica  tensa.   Además   de
ampollas grandes de contenido seroso o serohemático, que aparecen sobre piel normal o eritematosa, suele haber placas urticariformes,
persistentes e intensamente pruriginosas. Las lesiones suelen localizarse en extremidades superiores e inferiores, axilas, ingles, cara
interna de muslos y la parte inferior del abdomen. La afectación es predominantemente cutánea y es rara la afectación de mucosas (<
30%). Los síntomas iniciales pueden ser totalmente  inespecíficos a modo de prurito o rash eczematoso. Las lesiones urticariformes
pueden persistir semanas antes de que aparezcan las ampollas. Las ampollas evolucionan a costras hemorrágicas y curan dejando
hiperpigmentación   postinflamatoria.   Se   han   descrito   varias   formas   clínicas   de   presentación   del   penfigoide   ampolloso:   vegetante,
vesicular, generalizada, eritrodérmica, urticarial y nodular. Puede aparecer también de forma localizada.

Aunque en años precedentes se dijo que podía ser paraneoplásico, existen hoy en día estudios epidemiológicos que demuestran que el
elevado número de carcinomas asociados se debe únicamente a que ambas patologías, el penfigoide y el cáncer, se dan con mayor
frecuencia en pacientes de 60‐70 años. Por otra parte, se han descrito casos de penfigoide ampolloso asociado a otras enfermedades
autoinmunes como diabetes mellitus, anemia perniciosa o enfermedad inflamatoria intestinal, y a la ingesta de determinados fármacos.

Diagnóstico

Se   realiza   mediante   biopsia   de   la   lesión.   El   estudio   histológico   muestra   una   ampolla   subepidérmica   con   infiltrado   inflamatorio
predominantemente   eosinófilo   y   con   polimorfonucleares.   Los   estudios   mediante   IFD   muestran   un   depósito   lineal   de   IgG   y   C3
localizados en la membrana basal. Mediante IFI pueden detectarse anticuerpos anti membrana basal. El titulo de estos anticuerpos no se
correlaciona con actividad ni severidad de la enfermedad. Utilizando técnicas más específicas pueden caracterizarse 2 antígenos frente a
los cuales van dirigidos los autoanticuerpos (Ag1 y Ag2 del penfigoide ampolloso).

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse con el resto de dermatosis ampollosas subepidérmicas.

Tratamiento

El tratamiento de elección en formas localizadas y en formas leves son los corticoides tópicos potentes (propionato de clobetasol). En
formas diseminadas  y graves son necesarios los corticoides por vía oral, siendo el más utilizado la prednisona  a dosis de 0.5‐0.75
mg/Kg/día, con reducción progresiva de la dosis una vez se ha controlado el brote de enfermedad. En pacientes que no responden a
corticoides orales, o bien necesitan dosis muy altas o en aquellos en los que el uso de corticoides orales está contraindicado, se asocian
fármacos inmunosupresores, con el fin de usar la mínima dosis de corticoides. Los fármacos inmunosupresores que se han mostrado
más eficaces son azatioprina y metotrexate. En algunos casos pueden ensayarse las sulfonas antes de iniciar los inmunosupresores.
También   existen   pacientes   que   responden   igualmente   al   tratamiento   mediante   tetraciclinas   o   eritromicina   asociadas   o   no   a
nicotinamida,   aunque   se   necesitan   más   estudios   para   verificarlo.   En   los   casos   refractarios   a   estos   tratamientos   puede   utilizar