HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO

FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO
PEDRO ERNESTO
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO
PEDRO ERNESTO
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO
PEDRO ERNESTO
DISCURSIVA
HEMATOLOGIA/HEMOTERAPIA
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
ATIVIDADE DATA LOCAL
Divulgação do gabarito - Prova Discursiva
Interposição de recursos contra o gabarito da PO e PD
Divulgação do resultado dos recursos
e resultado final

Prova Discursiva
wwww.cepuerj.uerj.br
05/11/2011
07 a 10/11/2011
21/11/2011
1
2
HEMATOLOGIA
Questão 1:
S.A.R, 72 anos, aposentada, natural de SP, refere que há 4 meses apresenta-se com indisposição
ao fazer as tarefas domésticas. Há 7 dias procurou um hospital próximo à sua residência por piora
do cansaço, tendo sido submetida a hemotransfusão com duas unidades de concentrado de
hemácias e encaminhada ao hematologista. O hemograma mais recente mostra: HtH=23%;
3
Hb=7,2g/dL; VCM=102fL; Leuc=4.100/mm3 com diferencial normal; plaquetas=160.000/mm .
As dosagens de ferritina, vitamina B12, ácido fólico, eritropoietina, hormônios tireoidianos e
eletroforese de proteínas séricas foram normais. Na avaliação da medula óssea notou-se
hiperplasia do setor eritroide, presença de micromegacariócitos e menos de 5% de blastos.
a) Qual é o diagnóstico mais provável desta paciente?
b) Como seria definido seu prognóstico?
c) Cite, em linhas gerais, as opções de tratamento para esta doença.
RESPOSTA:
Síndrome mielodisplásica.
RESPOSTAS:
-As classificações que incluem o cariótipo possuem maior capacidade discriminativa. Um
cariótipo desfavorável, especialmente cariótipo complexo (com 3 ou mais alterações
citogenéticas) ou as anormalidades no cromossoma 7, classificariam a paciente como de risco
intermediário 1 pelo Sistema de Estadiamento Prognóstico Internacional (IPSS), com sobrevida
mediana próxima da metade à observada na categoria de risco baixo. Em outras classificações
mais recentes como a da Organização Mundial da Saúde (WPSS) ou no sistema simplificado do
MD Anderson a análise do cariótipo é também obrigatória.
RESPOSTA:
Eritropoietina subcutânea, suporte transfusional e quelantes de ferro, no caso do cariótipo
mostrar a alteração -5q, o tratamento com a Lenalidomida pode ser indicado; agentes
hipometilantes (azacitidina e decitabina), nos casos de risco intermediário ou de progressão da
doença (outras citopenias ou elevação no número de blastos). O transplante alogênico
mieloablativo não deve ser indicado como tratamento de escolha (considerados idade e risco); os
regimes não-mieloablativos como primeira linha neste caso devem ser considerados
experimentais.
ORGANIZADOR
Concurso
Residência Médica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
3
Questão 2:
TS, 16 anos, do sexo feminino, branca, natural do RJ, estudante, procurou atendimento médico
com queixa de cansaço iniciado um mês antes. Notou inchaço nos pés, além de dor de cabeça e
sonolência que vêm piorando com o tempo. Há 24h, notou aparecimento de febre alta (38,9°C),
dor de garganta e sangramento na gengiva. Nega uso regular ou recente de qualquer
medicamento, nega cirurgias ou transfusões de sangue. Tem três irmãos saudáveis. A paciente
3
foi internada e seu hemograma mostrava Hb: 5,5 g/dl; Ht: 16%; leucócitos: 800/mm com 15% de
segmentados, 75% de linfócitos, 10% de monócitos e 20.000 plaquetas/mm . Ao exame físico:
hipocorada +3/+4, anictérica, eupneica, taquicárdica e febril. Gengivorragia e bolhas
hemorrágicas na mucosa jugal. Amígdalas hiperemiadas. Apresentava um linfonodo palpável na
região submentoniana esquerda, com 2,0 x 2,0cm, doloroso à palpação e móvel. FC: 112bpm;
Tax: 38,5ºC; PA: 120 x 80mmHg; FR:16irpm. RCR em 2T com SS+3/+6, pancardíaco. MV
universalmente audível, sem RA. Abdômen flácido, indolor, sem visceromegalias ou massas e
com peristalse presente. MMII: edema 2+/4+ nos pés, petéquias bilaterais.
a) Qual o diagnóstico mais provável desta paciente?
b) Quais os possíveis diagnósticos diferenciais neste caso?
c) Que exames são necessários para o diagnóstico da paciente?
.
d) Qual o tratamento que você indicaria para a paciente?
3
RESPOSTA:
Anemia aplástica (AA) primária ou idiopática.
RESPOSTA:
Falências congênitas de medula óssea (anemia de Fanconi), síndrome mielodisplásica,
leucoses agudas, hemoglobinúria paroxística noturna.
RESPOSTA:
Avaliação da hematoscopia de sangue periférico, bioquímica completa, biópsia e aspirado de
medula óssea, DEB teste (diepóxidobutano), citogenética, imunofenotipagem, dosagem
sérica de vitamina B12
RESPOSTA:
Os pacientes com menos de 20 anos e com AA muito severa, como é o caso da paciente acima,
devem ser tratados com transplante alogênico de medula óssea aparentado. Deve ser feita
tipagem HLA da paciente e de seus irmãos e, caso ela possua doador entre os irmãos, deverá ser
encaminhada para TMO. Caso não possua doador entre seus irmãos, deverá ser inscrita em um
banco de receptores para procura de doador não aparentado de medula óssea ou cordão umbilical
e ser submetida, rapidamente, a tratamento imunossupressor com timoglobulina (globulina anti
timócito - ATG) e CSA. Em caso de falha de resposta à imunossupressão (avaliada em até 120 dias
após o tratamento), um segundo ciclo de ATG+CSA pode ser realizado. Se houver nova falha, a
paciente deverá ser submetida a um transplante de doador não aparentado, caso seja encontrado
o doador.
ORGANIZADOR
Concurso
Residência Médica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
4
Questão 3:
AS, 55 anos, sexo masculino, branco, natural do RJ, procurou atendimento médico para
investigação de “caroço” no pescoço. Durante consulta médica, relatou febre vespertina de
37,8°C, diária, iniciada seis meses antes, seguida do aparecimento de linfonodomegalia cervical
anterior direita de 3 x 4 cm, endurecida, aderida aos planos profundos e indolor. Apresenta
também astenia. Sem outras queixas. Ao exame, encontrava-se hipocorado (+2/+4), com o baço
palpável cerca de 12 cm abaixo do rebordo costal esquerdo, além da linfonodomegalia já
descrita.
3
Exames laboratoriais: Ht: 30%; Hb: 10 g/dl; leucócitos: 58.250/mm ; linfócitos: 52%; plaquetas:
3
102.000/mm ; LDH: 1482 U/l; Ureia: 20 mg/dl; Creatinina: 1,1 mg/dl ; â2 microglobulina: 3,4 ng/ml;
VHS: 60 mm
Solicitada biópsia de linfonodo cervical direito, que foi compatível com linfoma não Hodgkin da zona
do manto (LNH da Zona do manto).
a) Cite os subtipos histológicos/ variantes morfológicas deste linfoma.
B) Descreva a imunofenotipagem compatível com LNH da zona do manto.

c) Cite a alteração citogenética clássica desta patologia e a proteína super expressa em
decorrência desta alteração.

d) Descreva as opções de tratamento para esta doença.
RESPOSTA:
Blastóide e pleomórfica (agressivas), pequenas células e marginal zone like.
RESPOSTA:
Cd5+, CD43+, FMC7+,CD20+, CD10-, BCL6- CD23- ou fracamente positivo, IgM/IgD lambda.
RESPOSTA:
) t(11;14) (q13;q32) translocação entre os genes da cadeia pesada da imunoglobulina e o gene da
ciclina D1 (CCND1); a proteína super expressa é a ciclina D1.
RESPOSTA:
O LNH da zona do manto ainda é uma doença incurável. Não há um consenso sobre o melhor
protocolo de primeira linha para tratamento, mas é certo que a poliquimioterapia é a escolha. Há
grupos que utilizam o protocolo R-CHOP, outros que utilizam o R-Hyper-C-VAD e mais
recentemente foi publicado artigo com ótima resposta ao protocolo R-maxi-Hyper-C-VAD. Todos
utilizam quimioterapia associada ao anticorpo monoclonal anti CD20. Pacientes até 65 anos
deverão ser submetidos á transplante autólogo de medula óssea como consolidação do
tratamento. Como condicionamento, geralmente são utilizados os protocolos BEAM (carmustina,
etoposide, aracytin e melfalano) ou CBV (ciclofosfamida, carmustina e etoposide). Pacientes até
55 anos e com doador aparentado compatível poderá ser encaminhado para transplante
alogênico de medula óssea.
ORGANIZADOR
Concurso
Residência Médica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
6
Questão 4:
JPS, 62 anos, masculino, pardo, natural do Ceará, deu entrada em hospital com queixas de
prostração, astenia, diminuição do volume urinário, anorexia e emagrecimento de 12kg nos três
meses que antecederam a internação. Ao exame clínico, apresentava-se hipocorado+2/+4,
hipohidratado +2/+4, acianótico , anictérico, taquipnêico, febril, sonolento. Sinais vitais:
FC=102bpm FR:24irpm, tax: 38c, PA:100 x 70 mmHg. Apresentava o baço a 6 cm do RCE e
fígado palpável a 4 cm do RCD. Membros inferiores com edema bilateral +/+4 com cacifo.
Panturrilhas livres. Os exames laboratoriais mostravam: Ht:24%; Hb: 8g/dl; leucócitos:
3
18.300/mm com 66% de linfócitos plasmocitoides com citoplasma intensamente basofílico.
Proteínas totais: 7 g/dl; albumina 3,5 g/dl; ureia: 287 mg/dl; creatinina: 6,4mg/dl; cálcio: 16mg/dl.
Beta microglobulina: 10.800 ng/mL; imunofixação de proteínas séricas e urinárias com presença
2
de proteína monoclonal lambda. Inventário ósseo NEGATIVO. Solicitado parecer à hematologia
que, na hematoscopia, evidenciou: anemia, trombocitopenia e presença de plasmócitos
circulantes.
a) Cite o diagnóstico provável.
b) Cite os critérios diagnósticos desta doença.
c) Descreva a apresentação na imunofenotipagem de sangue periférico e /ou medula óssea.
d) Cite as opções de tratamento disponíveis para esta doença?
RESPOSTA:
Leucemia de células plasmáticas.
RESPOSTA:
9
Contagem absoluta de células plasmáticas circulantes > 2,0 x 10 /L ou proporção relativa > 20%
dos leucócitos em sangue periférico.
RESPOSTA:
Cd20+, CD38+, CD138+, CD19- e Cd56-
RESPOSTA:
As opções de tratamento são muito semelhantes àquelas utilizadas para tratar pacientes com
mieloma múltiplo. Os agentes alquilantes, como melfalano, não tem boa resposta quando usados
isoladamente em primeira linha. Em geral, os melhores resultados são obtidos com
poliquimioterapia como VAD (vincristina, doxorrubicina e dexametasona), CED (ciclofosfamida,
etoposide e dexametasona) ou Bortezomibe+doxurrubicina+dexametasona. Após o tratamento
de primeira linha, todos pacientes com resposta completa, parcial ou parcial muito boa devem ser
tratados com transplante autólogo de medula óssea utilizando-se como droga de
condicionamento o Melfalano, ou dependendo da idade do paciente (até 55 anos) e da
disponibilidade de doador aparentado de medula óssea, o transplante alogênico também deverá
ser considerado.
ORGANIZADOR
Concurso
Residência Médica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
7
Questão 5:
Uma mulher de 44 anos foi encaminhada ao hematologista para avaliação de anemia normocítica
hipoproliferativa, com hemoglobina de 8g/dl. Referia um procedimento cirúrgico de troca valvar
mitral ocorrido um ano antes além de febre baixa e astenia iniciadas algumas semanas antes. Seu
exame físico era normal, exceto por temperatura axilar de 38,5°C e um sopro sistólico 2+/6 em
foco mitral. A avaliação laboratorial mostrou diminuição do ferro sérico e da capacidade total de
ligação do ferro; ferritina sérica de 145ng/ml, e velocidade de hemossedimentação de 92seg. As
hemoculturas foram positivas para Staphylococcus aureus, o ecocardiograma transesofágico
confirmou endocardite bacteriana subaguda e foi iniciado tratamento com vancomicina e com
outro medicamento sugerido pelo hematologista. A taxa de hemoglobina subiu para 11g/dl em 4
semanas, porém voltou a cair algumas semanas depois, para 9,6g/dl enquanto a paciente
permanecia afebril. A ferritina sérica nesta ocasião foi de 38ng/ml.
a) Qual é o provável diagnóstico hematológico neste caso?
b) Descreva, em linhas gerais, o mecanismo patogênico nesta doença.
c) Qual terá sido a abordagem terapêutica sugerida inicialmente pelo hematologista?
d) O que deve ter provocado a segunda queda da taxa de hemoglobina e qual a conduta adequada
neste momento?
RESPOSTA:
Anemia de doença/inflamação crônica (AOCD)
RESPOSTA:
A patogênese é multifatorial, com diminuição da sobrevida das hemácias por aumento da
atividade fagocítica dos macrófagos, eritropoiese limitada por menor resposta á eritropoietina
(citocinas) e alterações no metabolismo do ferro, com deficiência funcional (acúmulo nos
macrófagos) e diminuição da absroção intestinal de ferro. A hepcidina tem um importante papel,
encontra-se aumentada nessas situações e bloqueia o transporte do ferro em vários níveis.
RESPOSTA:
Eritropoietina 30.000 - 60.000 UI/semana.
RESPOSTA:
Deficiência de ferro. Reposição de ferro venoso, para manter ferritina maior que 100-200ng/dl.
ORGANIZADOR
Concurso
Residência Médica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
9
INSTRUÇÕES:
Esta prova contém 5 (cinco) questões discursivas.
A forma definitiva das respostas deverá ser dada com caneta esferográfica tinta azul ou preta.
Somente as respostas contidas no espaço pautado serão objeto de correção.
Não se esqueça de obedecer aos limites estabelecidos quanto ao número de linhas.
Preencha de forma legível os espaços existentes na parte inferior desta folha.
(ÁREA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO)
O preenchimento desta ÁREA tem como finalidade não identificação da prova para efeito de
correção, garantindo, assim, a lisura do processo.
Deixe em branco os retângulos existentes nesta folha e os espaços destinados à ÁREA DE
PREENCHIMENTO DA BANCA EXAMINADORA.
Nestes espaços e nas demais folhas deste caderno, qualquer assinatura, rubrica ou sinal de
identificação acarretará a anulação desta prova.
É OBRIGATÓRIO DEVOLVER ESTA PROVA AO FISCAL DE SALA.
ÁREA DE PREENCHIMENTO DA BANCA EXAMINADORA
_____________________________________________________
Total de Pontos (algarismos):
________________________________________________________________________
Total de Pontos (extenso) Rubrica de Correção
ÁREA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO
________________________________________________________________________
Assinatura Usual Data de Nascimento
________________________________________________________________________
Nome (letra de forma) Nº de Inscrição
________________________________________________________________________
Nº da Carteira de Identidade/Órgão Expedidor
________________________________________________________________________
Local de Realização da Prova Data
PARA USO DO
CEPUERJ
11