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2013

Ebook realizado por:


Con la colaboracin de:
Ttulo original:
Liga de los Casos Clnicos 2013
2013 Sociedad Espaola de Cardiologa
ISBN: 978-84-695-8761-4
Recopilacin de los casos presentados en la Liga de los Casos Clnicos realizada desde el
mes de febrero hasta el mes de julio de 2013.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida
ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo
las fotocopias o grabaciones en cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de
informacin, sin el permiso escrito del titular del copyright.
NDICE
Prlogo 7
Ganadores de las Jornadas 9
Clasificaciones 11
Casos clnicos de la Liga 2013
Masa auricular izquierda, un resultado inesperado 13
Mujer con prdida de conciencia 21
Distrofia miotnica tipo 1, marcapasos profilctico o no? 27
Focalidad neurolgica en paciente con fiebre 33
Insuficiencia cardiaca aguda en paciente portador de prtesis valvular 43
Caso de asistolia general, diagnstico diferencial 51
Fiebre y masa en aurcula izquierda 57
Dolor torcico y trastornos de la conduccin 61
Un corazn acorazado 69
Mujer con disnea e hipertensin pulmonar 75
Un sndrome congnito de diagnstico tardo 79
Disnea progresiva en paciente con infeccin por VIH 85
Sncope y dolor torcico: Taquicardia en directo 91
A la vejez, congnitas 99
La edad no importa 105
Paciente con estenosis artica y afectacin multiorgnica 113
Insuficiencia cardiaca y fibrilacin auricular rpida 121
Rotura cardiaca en infarto subagudo de miocardio 127
Agentes quimioterpicos y sus efectos adversos cardiovasculares 133
Arritmia y cardiopata congnita en paciente de edad avanzada 139
Dolor torcico en deportista de competicin 145
Diagnstico de una anomala congnita inusual para un motivo de
consulta frecuente 153
Disfuncin valvular protsica y embarazo 161
Dolor torcico punzante con elevacin de troponina y etiologa incierta 167
Corazn grande, dedos pequeos 177
Disnea con taquicardia de QRS ancho 183
Un postparto imprevisto 191
Pulso saltn y edema agudo de pulmn 199
TAVI como alternativa a ciruga de recambio valvular 209
Una consulta interesante 217
Otros casos
Embolismo mltiple. IAM y ACV simultneos en pacientes con TVP 227
Hemoptisis, cuando la causa est en el corazn 233
Joven deportista con cardiopata congnita 239
Ictus: Cuando la anticoagulacin no es suficiente 245
Paciente con enfermedad mixta del tejido conectivo y disnea 253
Insuficiencia cardiaca derecha de etiologa no filiada 259
El corazn tiene tabiques y mucho ms 269
Infarto agudo de miocardio y tromboembolismo pulmonar agudo en
paciente sedentario ms que casualidad 275
Vmitos tras consumo de cocana 281
Una trombosis de prtesis o algo ms? 289
Parada cardiorrespiratoria reanimada en un nio de 12 aos 299
Fiebre y derrame pericrdico en la evolucin de un IAM 305
Friedrich, palpitaciones y ECG patolgico 311
Masa asociada a vlvula artica bicspide en paciente con amaurosis fugaz 317
Dficit neurolgico agudo en paciente con fibrilacin auricular de reciente
diagnstico 323
Paciente con sncope cardiognico? 329
Un infarto diferente 337
Pericarditis constrictiva recidivante en paciente con pericardiectoma 345
Diagnstico casual de anomala congnita 353
Aneurisma de seno de Valsalva, de un hallazgo casual a algo ms 359
Taquicardia ventricular como debut de una miocarditis 365
De corazones infiltrados y sus cicatrices inconfundibles 373
Sncopes de esfuerzo en joven deportista: Una causa inusual 383
Fiebre y bloqueo aurculo ventricular 391
Complicaciones mecnicas del infarto agudo de miocardio 397
Ictus isqumico y shock: Necesidad de una sospecha diagnstica precoz 407
Parada cardiaca reanimada 413
Taquicardia bidireccional en paciente con dolor torcico 423
Miocardiopata hipertrfica obstructiva 431
Hallazgo de anomala coronaria. Y ahora qu? 443
Dolor torcico y anemia severa en paciente joven 451
Mareo y larga espera 459
Sndrome antifosfolpido como responsable de IAM y valvulopata mitral
que acaba en ciruga 467
Complicaciones mecnicas del IAM: Rotura de septo interventricular 473
Fiebre, astenia y pseudotaponamiento cardiaco 483
A propsito de un caso de dolor torcico post-operatorio 489
Fibroelastoma papilar como causa de IAo e ictus 497
Dolor torcico punzante con elevacin de troponina y etiologa incierta 503
Hipertensin arterial, una enfermedad con afectacin sistmica 513
Miocardiopata dilatada, origen isqumico? En paciente con
enfermedad de Chagas 521
Paciente con masa en ventrculo izquierdo y embolismo pulmonar 531
liga de los casos clnicos 2013
5
Dr. Vicente Bertomeu Martnez
Presidente de la Sociedad Espaola de Cardiologa (SEC)
Llegar juntos es el principio; mantenerse juntos es el progreso;
trabajar juntos es el xito (Henry Ford)
Siempre que un trabajo se cierra de forma satisfactoria,
inevitablemente, suelen surgir dudas sobre la conveniencia o no
de emprender una segunda fase del mismo que ponga en riesgo
lo logrado. Cuando el entusiasmo puede ms que la cautela, la
decisin de retomar esa tarea ha de pasar, no por conformarse
con lo conseguido, sino ms bien por estimular el espritu que condujo al triunfo, incidiendo
en el aprendizaje de los errores para corregir aquellos aspectos susceptibles de mejora. En
definitiva, encarar la renovacin como objetivo hacia la bsqueda de la excelencia.
Al finalizar la Liga de los Casos Clnicos 2012, los tres doctores miembros del jurado
coincidieron con los responsables de tecnologa de la Sociedad Espaola de Cardiologa
(SEC) en la conveniencia de realizar una segunda edicin de esta original iniciativa.
Como a buen seguro sabes si ests leyendo este prlogo, bajo el pretexto de un formato
inspirado en una competicin deportiva, los mdicos participantes en la Liga tienen la
oportunidad de repasar una coleccin de situaciones comunes de la prctica clnica, as
como otras ms excepcionales, pero todas ellas de incuestionable inters en la etapa
formativa de un cardilogo.
Una vez decidida la continuidad de la Liga, el reto de cara a 2013 era provocar una
mayor implicacin de tutores y residentes en la preparacin y resolucin de los casos,
as como abrir el campo a profesionales de otras disciplinas implicadas en la prevencin,
diagnstico y tratamiento de las enfermedades cardiovasculares. Llegada la hora del
balance, y tras analizar los resultados de la competicin, podemos estar razonablemente
satisfechos por dos motivos fundamentales: 1) Los datos confirman que los participantes
han priorizado el trabajo en equipo por encima de sus logros en la categora individual;
2) El inters por la actividad se ha extendido ms all de la cardiologa, como demuestra
el hecho de que una de las ganadoras de jornada proceda de la especialidad de medicina
familiar y comunitaria.
El futuro del proyecto de la Liga de los Casos Clnicos encaja plenamente en nuestra
apuesta estratgica por el canal internet como medio preferencial en la formacin de
los profesionales de la salud. Gracias a la colaboracin de Laboratorios Almirall en
estos dos ltimos aos, desde la SEC hemos podido llevar a cabo este programa de
aprendizaje en un formato innovador que se asienta sobre el cada vez ms extendido
concepto de gamificacin, es decir, el uso del pensamiento y la mecnica de jugabilidad en
contextos ajenos a lo estrictamente ldico, como por ejemplo, la formacin continuada en
cardiologa. Ojal podamos mantener esta lnea de esfuerzo conjunto hacia la formacin de
prLOgO
calidad, basada siempre en criterios de innovacin y creatividad. Como se desprende de la
cita del industrial estadounidense Henry Ford con la que encabezo este prefacio, el trabajo
en equipo nos complementa mutuamente, nos hace ms fuertes y nos permite extraer lo
mejor de cada uno. Sigamos por esa lnea porque nos conducir al xito.
Solo me resta agradeceros a todos vuestra participacin en la Liga 2013 y despedirme
presentndoos el libro electrnico con los casos clnicos recibidos que cumplieron los
requisitos planteados por el jurado, un proyecto editorial colaborativo que adems os
aportar crditos de formacin como autores de la publicacin.
Os esperamos en la Liga 2014!
liga de los casos clnicos 2013
7
ganadOres de Las JOrnadas
Jornada 1 y 2
Beatriz Juregui Garrido
Jornada 4
Pablo Robles Velasco
Jornada 3
Rosa Mara Agra Bermejo
Jornada 5
Elisabeth Mau
8
Jornada 6
Natalia Lorenzo Muoz
Jornada 8
Edgardo Maxim Alania Torres
Jornada 10
Macarena Cano Garca
Jornada 7
Lena del Pilar Castro Figueroa
Jornada 9
Juan Francisco Cueva Recalde
liga de los casos clnicos 2013
9
Individual
1. Jos Antonio de la Chica Snchez. Hospital General Carlos Haya (Mlaga) 464 puntos
2. Pablo Robles Velasco. Hospital Universitario Alcorcn (Madrid) 452 puntos
3. Begoa Reina Mons. Hospital General Carlos Haya (Mlaga) 448 puntos
4. Ismael Vegas Vegas. Hospital General Carlos Haya (Mlaga) 448 puntos
5. Daniel Garca Fuertes. Hospital Santa Brbara de Puertollano (Ciudad Real) 445 puntos
equipos (total crditos)
1. Hospital General de Ciudad Real 6.790 crditos
2. Hospital General Carlos Haya (Mlaga) 4.001 crditos
3. Complejo Hospitalario Regional Reina Sofa (Crdoba) 2.336 crditos
4. Hospital Donostia- Donostia Ospitalea (Guipzcoa) 2.332 crditos
5. Hospital Universitario y Politcnico La Fe (Valencia) 2.030 crditos
equipos (media crditos)
1. Hospital General Carlos Haya (Mlaga) 444,56 crditos
2. Hospital Hospital Santa Brbara de Puertollano (Ciudad Real) 440 crditos
3. Hospital Montecelo (Pontevedra) 382 crditos
4. Hospital de Basurto - Basurtuko Ospitalea (Vizcaya) 376,67 crditos
5. Hospital Donostia- Donostia Ospitalea (Guipzcoa) 333,14 crditos
Mejor caso clnico
Una consulta interesante. Jos Rozado, Ana Fidalgo, Santiago Colunga, Fernando Lpez,
Elena Velasco, Irene Pichel, Manuel Barreiro, Juan Pablo Flrez, Elena Daz, Federico Pun,
Esmeralda Capn y Cecilia Corros. Hospital Universitario Central de Asturias.
Premio a la Deportividad
Equipo del Hospital Santa Brbara de Puertollano (Ciudad Real)
CLasIFICaCIOnes
liga de los casos clnicos 2013
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Caso publiCado en la Jornada 1 (06/03/2013)
Masa auricular izquierda,
un resultado inesperado
Sebastin Isaza Arana, Joaqun Szarvas Barbella, Beatriz Juregui Garrido
y Miriam Marn Torres
Complejo Hospitalario Regional Virgen del Roco (Sevilla)
Paciente varn de 31 aos de edad, trabajador de la construccin. Sin alergias medicamentosas
conocidas, exfumador de medio paquete/da durante 5 aos, no bebedor excesivo, no
consumidor de otros txicos. Sin antecedentes personales ni familiares de importancia.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Encontrndose previamente asintomtico presenta dolor intenso, frialdad y palidez
generalizada en mano izquierda de comienzo sbito (sin traumatismo previo) mientras
realizaba sus labores diarias por lo que consulta a su centro de salud. Al no encontrar
pulso radial ni cubital el paciente es derivado a nuestro hospital donde es valorado en
urgencias por Ciruga Vascular que documenta oclusin aguda de arteria humeral por lo
que se lleva a embolectoma urgente sin incidencias, se enva material emblico a estudio
de anatoma patolgica y se solicita valoracin cardiolgica y ecocardiografa.
A la exploracin fsica el paciente se encuentra en buen estado general, consciente,
orientado y colaborador. Bien hidratado y perfundido, eupneico en reposo y tolerando el
decbito. Afebril, TA: 110/70, FC 70xmin, auscultacin cardiopulmonar normal, sin clnica
de insuficiencia cardiaca. Herida de embolectoma en MSI sin datos de complicacin. Resto
de exploracin fsica completamente normal.
Se realiza ecocardiografa trastorcica (ETT) a pie de cama en la que se evidencia masa en
pared lateral de aurcula izquierda por lo que se ingresa a cargo de Cardiologa para estudio.
pruebas complementarias
Analtica: Hemograma, coagulacin y perfiles completos sin datos de mencin.
Electrocardiograma: Mantiene ritmo sinusal, no se encuentran alteraciones de la
repolarizacin, trastornos de conduccin o hallazgos sugestivos de crecimiento de
cavidades.
Rx de trax: Silueta cardiaca dentro de la normalidad. Ausencia de patrn congestivo,
no derrame pleural. No imgenes ocupantes de espacio en parnquima pulmonar.
12
Ecocardiografa TT/TE + ECO 3D: Masa de 40x27 mm que ocupa toda la orejuela
izquierda, protruye fuera de ella hacia la aurcula, presenta bordes irregulares con
alguna zona de mayor ecogenicidad que sugiere fibrosis y en la superficie auricular
presenta prolongacin filamentosa y mvil de 12 mm con caractersticas de alto riesgo
emblico. Las venas pulmonares izquierdas no estn invadidas, con flujo normal.
La ADA y ACX se aprecian en el surco AV debajo de la orejuela, sin estar invadidas.
Vlvula mitral, vlvula artica y vlvulas derechas normales. Ventrculo izquierdo de
dimensiones, grosor de pared y contractilidad normales. Cavidades derechas normales.
No derrame pericrdico.
Resonancia magntica (RMN) cardiaca: Formacin tisular en aurcula izquierda que
ocupa completamente la orejuela y se prolonga en la cavidad auricular a modo de
masa vegetante de contornos bien definidos, adherida a pared superior y lateral.
Mide aproximadamente 4cm en su eje mximo que es craneocaudal. En plano
cuatro cmaras mide aproximadamente 34x27mm. Aunque es colindante a ostium
pulmonares estos permanecen permeables. No se relaciona con la vlvula mitral ni con
el septo interauricular. Tiene intensidad de seal homognea e intermedia en todas las
secuencias. En las secuencias de realce tardo se encuentra realce fino perifrico anular
que puede observarse en los mixomas. Sin alteraciones en espesor y contractilidad
segmentaria y global ni alteraciones en la seal tisular o realce tardo en miocardio. Sin
alteraciones anatmicas cardiovasculares.
evolucin clnica
Durante su estancia en planta de hospitalizacin el paciente permanece asintomtico y sin
presentar incidencias. En pruebas de imagen comentadas se realiza diagnstico diferencial
entre mixoma auricular de localizacin atpica vs. trombo.
En el estudio de anatoma patolgica de material emblico se encuentra atipia celular
de alto grado sugestiva de neoplasia maligna. Se consulta el caso con Ciruga Cardiaca
y se acepta para reseccin de la masa bajo circulacin extracorprea llevando a cabo el
procedimiento sin complicaciones. El estudio de anatoma patolgica intraoperatorio
confirma displasia de alto grado, se reseca orejuela izquierda en toda su extensin
logrando mrgenes libres de lesin.
Durante su estancia en UCI evoluciona favorablemente sin presentar incidencias y
posterior a su estabilizacin pasa a planta de Ciruga Cardiaca. El estudio definitivo
de anatoma patolgica de la masa resecada se reporta como Sarcoma Pleomrfico
Indiferenciado, se realiza estudio de extensin con TAC toracoabdominal donde no
se documentan lesiones metastsicas y se decide dar alta anticoagulado y realizar
seguimiento ambulatorio con Oncologa.
Dos semanas despus de intervencin quirrgica el paciente reingresa por clnica
compatible con Ictus de perfil emblico secundario a oclusin en tndem de arteria cartida
interna izquierda y arteria cerebral media izquierda. Se trata satisfactoriamente mediante
trombectoma mecnica y el paciente queda sin dficit neurolgico residual; el estudio de
anatoma patolgica de material emblico confirma la etiologa tumoral del mismo.
liga de los casos clnicos 2013
13
Queda ingresado posteriormente a cargo de Oncologa, se repite ETT y estudio de
extensin (RMN craneal, TAC toracoabdominal y gammagrafa sea) documentndose
recurrencia de la masa en aurcula izquierda con tamao y caractersticas similares a las
descritas en estudio prequirrgico y presencia de metstasis cerebrales, pulmonares,
hepticas, suprarrenales y seas. Se inicia quimioterapia con adriamicina.
A pesar de tratamiento quimioterpico el paciente presenta evolucin desfavorable y
fallece tres meses despus de realizado el diagnstico inicial.
diagnstico
Sarcoma cardiaco pleomrfico indiferenciado con recidiva precoz despus de reseccin
quirrgica.
Enfermedad metastsica mltiple rpidamente progresiva.
discusin
Al encontrarse frente a una masa cardiaca se debe realizar diagnstico diferencial
entre trombos, tumores primarios benignos o malignos y masas de origen metastsico.
Aunque en algunas series recogidas en centros de alta complejidad la mayora de los
casos corresponden a tumores primarios
1
est bien establecido a lo largo de los aos que
la mayor parte de los casos documentados son trombos o metstasis. En concordancia
con esta afirmacin se ha calculado que globalmente los tumores cardiacos primarios
tienen una incidencia de presentacin que alcanza solo el 0,02% en grandes series de
autopsias realizadas
2
. Se estima que la mayora de las masas intracardiacas son de origen
metastsico alcanzando una incidencia calculada de 1,7-14% (20- 30 veces ms frecuentes
que los tumores primarios), siendo el carcinoma de pulmn seguido del cncer de esfago,
linfomas y cncer de mama los tumores con ms tendencia a generar metstasis cardiacas
cuya localizacin caracterstica es el epicardio
3
.
En torno al 80% de los tumores cardiacos primarios son de comportamiento benigno, de
este grupo los mixomas son los tumores ms representativos. Los tumores malignos como
los sarcomas y linfomas se presentan en el 20% restante.
Las manifestaciones clnicas cardiolgicas dependen fundamentalmente de la localizacin
de la masa por lo que el espectro de presentacin es amplio e inespecfico. En cuanto a las
pruebas complementarias se sabe que el electrocardiograma es igualmente inespecfico ya
que puede ser normal, presentar alteraciones de la conduccin e incluso signos sugestivos
de crecimiento de cavidades.
La ecocardiografa trastorcica aparte de ser rentable se constituye en la prueba
diagnstica inicial, bsica y fundamental para la evaluacin de las masas intracardiacas
ya que aporta informacin con respecto a las caractersticas de la masa, localizacin,
potencial embolgeno y afectacin cardiaca funcional y estructural secundaria; la
ecocardiografa trasesofgica aporta informacin ms detallada de la masa y permite
establecer diagnsticos diferenciales con ms seguridad de cara a establecer la actitud
14
teraputica. La resonancia magntica y el TAC cardiacos son pruebas complementarias que
pueden aportar informacin adicional a los datos obtenidos mediante ecocardiografa.
La localizacin dentro de las cavidades cardiacas no sigue un patrn predeterminado aunque
por norma general se ha establecido que los tumores benignos suelen ubicarse en aurcula
izquierda y los malignos en aurcula derecha dentro de la aproximacin inicial. Sin embargo
los sarcomas cardiacos guardan particularidades en este sentido que cabe mencionar. Los
angiosarcomas (los ms frecuentes junto con los rabdomiosarcomas en la mayora de las
series publicadas) suelen ubicarse en aurcula derecha mientras que los leiomiosarcomas
(como el sarcoma pleomrfico indiferenciado descrito) suelen ubicarse en aurcula izquierda
por lo que al encontrar una masa en esta ubicacin es importante elevar la sospecha de que
nos podamos encontrar ante un tumor maligno
4
; los tipos histolgicos restantes como el
rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma no parecen tener una ubicacin predilecta.
Una complicacin importante asociada a las masas intracardiacas es el riesgo embolgeno
que confieren. Se asume que las masas muy mviles, con prolongaciones o hallazgos
compatibles con fibrina tienen un alto riesgo de embolizacin. En un estudio de casos
y controles recientemente publicado se evalu el potencial embolgeno de los tumores
cardiacos primarios en 323 pacientes tratados mediante reseccin quirrgica, se
presentaron 80 casos (eventos emblicos en SNC principalmente) y 243 controles
(ausencia de eventos emblicos) , a partir de los datos obtenidos se establecieron
cinco parmetros por medio de anlisis de regresin que se relacionaron con la mayor
probabilidad de presentar eventos emblicos, a cada parmetro se le confiere una
puntuacin: Localizacin en vlvula artica (4 puntos), localizacin en aurcula izquierda
(2 puntos), ausencia de regurgitacin mitral (2 puntos), clase funcional I-II NYHA (2
puntos), tamao tumoral <13,3 cm 3 (1 punto), entre mayor sea la puntuacin ms riesgo
de embolizacin.
La supervivencia de los pacientes con sarcomas cardiacos es muy pobre, la mayora de
los pacientes fallecen entre los primeros 6-12 meses despus de realizado el diagnstico
principalmente por enfermedad metastsica e independientemente del tratamiento
recibido. Los leiomiosarcomas son los que se asocian a peor pronstico ya que son
neoplasias con alto grado de displasia a nivel histolgico.
El tratamiento de los pacientes con sarcomas cardiacos consiste fundamentalmente
en reseccin quirrgica de la masa cuando sea posible y quimioterapia adyuvante;
en los centros especializados en este tipo de patologa se recomienda igualmente la
implementacin de quimioterapia neo-adyuvante ya que se logra disminuir el tamao
tumoral previo a la ciruga lo cual est relacionado con mejor supervivencia. En caso de
estar ante una masa irresecable el tratamiento es fundamentalmente quimioterpico. Con
respecto al trasplante cardiaco existen pocas series publicadas, se recomienda que esta
no sea la opcin de manejo inicial y se establece que cada caso sea analizado de forma
particular antes de plantear trasplantar a este tipo de pacientes puesto que los pocos casos
con mayor supervivencia que la referida previamente se tratan principalmente de tumores
de bajo grado histolgico.
liga de los casos clnicos 2013
15
Figura 1: Anatoma patolgica macro
Figura 2: Cardio RMN
16
Figura 3: ETE
Figura 4: ETE inicial
liga de los casos clnicos 2013
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Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Agaimy A, Rsch J, Weyand M, Strecker T. Primary and metastatic cardiac sarcomas: a
12-year experience at a German heart center. Int J Clin Exp Pathol 2012;5(9):928-938.
2. Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;77 (1):107.
3. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart, A 20-year experience with a review of
12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med, 1993;117(10):1027.
4. Etschmann B, Krombach G, Bning A, Gattenlhner S. Pleomorphic highgrade sarcoma
of the heart mimicking cardiac myxoma. BMJ Case Reports 2012; doi:10.1136/
bcr.12.2011.5277.
5. ElBardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ. Embolic potential of cardiac tumors and
outcome after resection: a case-control study. Stroke. 2009;40:156-162.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Las manifestaciones clnicas cardiolgicas secundarias a la presencia de una
masa cardiaca dependen de:
a. Localizacin del tumor
b. Extensin cardiaca del tumor
c. Histologa del tumor
d. Edad del paciente
Pregunta 2: El riesgo embolgeno asociado a la presencia de una masa cardiaca es mayor
cuando:
a. Se localiza en vlvula artica
b. Se localiza en aurcula izquierda
c. El volumen del tumor es menos que 13,3 mm3
d. Se localiza en aurcula derecha
18
Pregunta 3: El sarcoma pleomrfico indiferenciado es un tipo de leiomiosarcoma, estos se
ubican principalmente en:
a. Aurcula izquierda
b. Aurcula derecha
c. Ventrculo izquierdo
d. Ventrculo derecho
Pregunta 4: Despus de realizado el diagnstico los pacientes con sarcoma cardiaco
generalmente fallecen:
a. En 6-12 meses
b. En 13-24 meses
c. En tres aos
d. En cinco aos
Pregunta 5: El compromiso oncolgico cardiaco es principalmente de origen metastsico.
Cul es el tumor primario que ms genera metstasis cardiacas?
a. Pulmn
b. Esfago
c. Linfoma
d. Hgado
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: a, 3: a, 4: a, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
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Caso publiCado en la Jornada 1 (06/03/2013)
Mujer con prdida de conciencia
Lena del Pilar Castro Figueroa, Tatiana Matajira Cha, Juan Francisco Cueva, Guillermo
Eusse, Jos Jonathan Montoya, Miguel Martnez, Pablo Revilla Mart y Silvia Silva
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza)
Mujer de 52 aos quien mientras haca la cama, de manera brusca, presenta prdida de
conciencia, aparentemente sin claro prdromos.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
HTA, sndrome de tnel carpiano, tabaquismo activo (5 cigarrillos/da), sin antecedentes
familiares de muerte sbita, y en tratamiento habitual con tibolona y multivitamnico.
La prdida de conciencia, dur unos dos minutos, con desviacin de la mirada, salivacin
y relajacin de esfnter vesical. La paciente refiere sentirse rara ese da. Su esposo que
estaba en casa, ha escuchado una respiracin ruidosa y la encuentra en el suelo. Al
despertar refiere epigastralgia y nauseas, negando en todo momento dolor torcico o de
extremidades, ni sensacin de fatiga ni sudoracin.
La paciente se presenta alerta, consciente y orientada. TA 120/80 mmHg. CC: No
ingurgitacin yugular a 45, no soplos carotdeos. AC: Ruidos cardiacos rtmicos a 90x sin
soplos ni extratonos. AP: Normoventilacin. Abdomen: Anodino. EEII: No edemas y pulsos
pedios conservados y simtricos.
En la valoracin inicial de urgencias se realiza TAC cerebral que es normal y se evidencia
en ECG (Figura 1) descenso del ST de 1mm en V3 y DIII, con rectificacin del ST en V4-V6
y DII. Presenta troponina I inicial de 0,31 ng/mL (0,01-0,04 ng/mL), CPK 492 U/L (26 y
140), CK-MB 24 U/L (0-10), se inicia doble antiagregacin, anticoagulacin y es remitida a
nuestro hospital.
pruebas complementarias
Bioqumica: Glucosa 95 mg/dL, creatinina 0,68 mg/dL, protenas totales 6,96 g/dL,
colesterol total 185 mg/dL, colesterol LDL 103 mg/dL, colesterol HDL 45 mg/dL, AST
44 U/L. ALT 81 U/L, sodio 143 mEq/L, potasio 4,56 mEq/L.
Hemograma: HGB 14,6 g/dL, HCT 42,6 %, leucocitos 9 mil/mm3, plaquetas 270 mil/mm3.
Electroencefalograma: Registro sin anomalas valorables de acuerdo con los estndares
y para el momento de la exploracin.
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Doppler transcraneal: No se detectan anormalidades. Hay un ligero incremento del
grosor del complejo ntima media en ambos ejes carotdeos sin repercusin sobre el
flujo. No hay alteraciones en el estudio vertebrobasilar.
evolucin clnica
Desde su primera valoracin la paciente permaneci asintomtica. Presenta un pico
de marcadores de necrosis miocrdica: CPK 616 U/l, CK-MB 30 U/l, TnI 3,6 ng/ml.
En el ECG de control, se normaliza el segmento ST evolucionando a aplanamiento-
inversin de ondas T en cara lateral. Se solicit cateterismo cardiaco, que se realiza el da
siguiente, en el que se objetivan arterias coronarias lisas sin lesiones angiogrficamente
significativas (Figura 2) y VI no dilatado con discinesia de segmentos basales y
medios (sin seguir una distribucin coronaria), que condiciona depresin ligera de la
contractilidad (FEVI 49%) (Figura 3).
En planta fue valorada por el Servicio de Neurologa quien solicit resonancia magntica
cerebral que evidencia foco de gliosis en localizacin temporal derecha, considerando
posible epilepsia generalizada y plantean inicio de tratamiento con levetiracetam con
controles ambulatorios.
Por parte del Servicio de Cardiologa, se realiz estudio ecocardiogrfico transtorcico
de control a la semana del inicio del cuadro en el cual se evidenci un VI no dilatado con
funcin sistlica conservada y sin asimetras segmentarias. Ante la estabilidad clnica
de la paciente, se decide alta hospitalaria. En el primer control tras el alta, la paciente
permanece asintomtica.
diagnstico
Sndrome de Tako-tsubo (variante discinesia medio ventricular)
Posible epilepsia generalizada
discusin
El sndrome de Tako-tsubo (STK) fue reconocido por primera vez en pacientes japoneses
y descrito por Sato et al. Se caracteriza porque en la mayora de los casos se presenta
en relacin con una situacin de estrs, incluyendo convulsiones y status epilpticos,
con clnica y electrocardiograma compatibles con infarto agudo de miocardio y discreta
elevacin de marcadores de necrosis miocrdica. De forma tpica, se produce una
discinesia apical transitoria del ventrculo izquierdo que se recupera en das o semanas,
y que no est asociado con lesiones coronarias significativas. Su etiologa no est clara
y entre los posibles mecanismos, se postulan el espasmo de las arterias epicrdicas,
la disfuncin microvascular o el aturdimiento miocrdico inducido por la descarga
catecolaminrgica.
Se ha descrito una nueva variante, el sndrome de discinesia medioventricular transitoria
con hipercinesia del pex (sndrome de Tako-tsubo invertido) que corresponde hasta el
liga de los casos clnicos 2013
21
40% de los STK y comparte todas las caractersticas del STK, diferencindose solamente
en que las alteraciones de la contractilidad afectan nicamente a los segmentos medio-
ventriculares y no a los apicales.
Varios mecanismos han sido propuesto para explicar las diferencias entre las formas
de presentacin del STK que incluyen diferencias en la localizacin anatmica de
los receptores adrenrgicos, el grado de actividad simptica y la susceptibilidad a la
estimulacin simptica.
En cuanto a su asociacin con convulsiones, en una reciente revisin de 59 casos, se
observ una predileccin por el sexo femenino y dentro de su presentacin clnica destaca
la ausencia del dolor torcico, lo cual se ha sugerido que podra ser por el periodo post-
ictal, as mismo se observ la presentacin del primer episodio convulsivo con STK y
cuatro casos de episodios repetitivos de STK asociado a una convulsin remarcando
la importancia de mantener la sospecha diagnstica de la patologa neurolgica y a
instauracin de su tratamiento. La frecuencia de STK despus de un episodio convulsivo
est alrededor del 1%.
En cuanto al tratamiento, no existen guas que estandaricen un protocolo a seguir, sin
embargo, se recomienda tener un especial control de los pacientes ancianos, diabticos e
hipotensos; pautar la anticoagulacin en caso de fibrilacin auricular o trombo ventricular
y evitar los vasoconstrictores en presencia de obstruccin del tracto de salida del
ventrculo izquierdo.
El pronstico de los pacientes con STK es generalmente favorable, sin embargo, hay
reportes de complicaciones fatales tales como ruptura de pared libre del VI, ictus emblico
por trombo a nivel del VI. As mismo, la insuficiencia cardiaca con o sin edema agudo
de pulmn es la complicacin clnica ms frecuentemente reportada (30%). Se cree
que los datos de mortalidad de esta entidad estn subestimados, pero la mayora de las
publicaciones concluyen que se trata de una entidad con evolucin favorable en la mayor
parte de los casos. Tambin se ha reportado una tasa de recurrencia hasta del 10%, donde
los mecanismos que subyacen a la susceptibilidad de la misma no estn an esclarecidos.
Figura 1
22
Figura 2
Figura 3: A: Sstole. Flechas muestran la discinesia medio ventricular. B: Distole.
Bibliografa
1. Sato H, Tateishi H, Uchida T. Takotsubo-type cardiomiopathy due to multivessel spasm.
En: Kodama k, Haze K, Hon M, editores. Clinical aspect of myocardial injury: from
ischemia to heart failure (japons). Tokyo: Kagakuhyouronsya; 1990. p. 56-64.K.
2. Gianni M, Dentali F, Grandi AM, Sumner G, Hiralal R, Lonn E. Apical ballooning syndrome
or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur Heart J. 2006; 27:1523-9.
3. Surapaneni P, Vittala SS, Vinales KL, Najib MQ, Chaliki HP. Atypical presentation of
takotsubo cardiomyopathy. Eur J Echocardiogr. 2011 Apr;12(4)E31.
liga de los casos clnicos 2013
23
4. Dupuis M, van Rijckevorsel K, Evrard F, Dubuisson N, Dupuis F, Van Robays P. Takotsubo
syndrome (TKS): A possible mechanism of sudden unexplained death in epilepsy
(SUDEP). Seizure. 2012 Jan;21(1):51-4.
5. Akashi YJ, Goldstein DS, Barbaro G, Ueyama T. Takotsubo cardiomyopathy: a new form
of acute, reversible heart failure. Circulation. 2008 Dec 16;118(25):2754-62.
6. Nez-Gil IJ, Molina M, Bernardo E, Ibaez B, Ruiz-Mateos B, Garca-Rubira JC, et al
Tako-tsubo syndrome and heart failure: long-term follow-up. Rev Esp Cardiol. 2012
Nov;65(11):996-100.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: La complicacin ms frecuente del sndrome de Tako-tsubo es:
a. Insuficiencia cardiaca
b. Tormenta arrtmica
c. Ruptura de pared ventrculo izquierdo
d. Ninguna de las respuestas es correcta
Pregunta 2: Respecto al sndrome de Tako-tsubo, cul de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. La discinesia medio ventricular representa el 60% de los casos
b. Los episodios de recurrencia son muy raros
c. El STK corresponde al 30% de los pacientes que ingresan con sospecha de un SCA
d. Todas las respuestas son falsas
Pregunta 3: En cuanto a su relacin con episodios convulsivos, cul es verdadera?:
a. La presencia de dolor torcico no es habitual
b. Son frecuentes las recurrencias de STK con epilepsia
c. La frecuencia de STK despus de una convulsin esta alrededor del 10%
d. Hay una mayor predominio en varones
Pregunta 4: Respecto a las pruebas diagnsticas, cul es verdadera?
a. El ecocardiograma es la herramienta para diagnstico y evolucin
b. El estudio coronariogrfico no afecta el tratamiento
c. La resonancia cardiaca es el gold estndar
d. Todas las respuestas son verdaderas
Pregunta 5: Respecto al tratamiento del STK, cul es verdadera?
a. Es importante el tratamiento con vasoconstrictores en las variantes tpicas
b. Se debe pautar anticoagulacin a todos los pacientes al alta
c. Existen guas de manejo especficas para el STK
d. Ninguna de las respuestas es verdadera
Respuestas al cuestionario: 1:a, 2:d, 3:a, 4:a, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
25
Caso publiCado en la Jornada 1 (06/03/2013)
Distrofia miotnica tipo 1, marcapasos
profilctico o no?
Miriam Marn Torres y Antonio Grande Trillo
Complejo Hospitalario Regional Virgen del Roco (Sevilla)
Paciente que es derivado a consultas de Cardiologa desde Neurologa para valoracin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes familiares: Madre con lengua plicata sin parlisis facial. Dos hermanos y dos
sobrinos con sndrome de Steinert. Dos hijos sanos.
Historia actual: El paciente presenta nuevas alteraciones en el electrocardiograma (ECG)
consistentes en PR de 280 milisegundos (msg), QRS de 150 msg, con imagen de bloqueo
completo de rama izquierda (BCRI) (Figura 2).
Electrocardiograma dos aos antes sin alteraciones de la conduccin (Figura 1). Es valorado
ambulatoriamente en consultas de Cardiologa, se solicita implante de marcapasos.
El paciente niega sncope, presncope, palpitaciones u otra sintomatologa.
pruebas complementarias
ECG a su ingreso: Ritmo sinusal a 75 lpm. PR 240-280 msg. QRS de 150 msg. BCRI
(Figura 2).
ECG en consultas de Neurologa del ao 2010: Ritmo sinusal a 70 lpm. PR 180-200
msg. QRS de 80 msg. No alteraciones de la conduccin intraventricular (Figura 1).
Analtica: Glucosa, iones y funcin renal normal. No anemia ni leucopenia.
Plaquetopenia de 84.000 plaquetas mm3.
Ecocardiografa transtorcica: Ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico.
Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula mitral de velos finos no engrosados con
jet de insuficiencia ligera central. Patrn de llenado mitral con onda E>A. Vlvula
artica trivalva con adecuada apertura y cierre. Raz artica y aorta ascendente
de tamao normal. Fraccin de eyeccin de ventrculo izquierdo conservada sin
defectos segmentarios de la contractilidad. Cavidades derechas normales en tamao
y funcin. Insuficiencia tricuspdea ligera dirigida a nivel medial con gradiente
auriculoventricular de 17 mmHg, que permite estimar una presin arterial pulmonar
26
de 30 mmHg. Insuficiencia pulmonar trivial. Vena cava no dilatada que no colapsa. No
derrame pericrdico.
Rx de trax: Silueta cardiaca en el lmite de la normalidad sin alteraciones a nivel de
parnquima pulmonar. No derrame pleural.
evolucin clnica
El paciente ingresa de forma programada para implante de marcapasos por aparicin en el
ECG de alteraciones de la conduccin que previamente no estaban presentes sin asociarse
estas a cardiopata estructural.
diagnstico
Enfermedad de Steinert con alteraciones de la conduccin, subsidiarias de estimulacin
definitiva.
discusin
La distrofia miotnica tipo 1 es la distrofia muscular ms frecuente en adultos. Es de
herencia autosmica dominante con una penetrancia variable, realizndose su diagnstico
mediante estudio gentico. La enfermedad asocia debilidad progresiva y atrofia de la
musculatura con otras manifestaciones como: Cataratas subcapsulares, diabetes mellitus,
hipogammaglobulinemia, retraso mental y cardiopata.
La cardiopata incluye la degeneracin del sistema de conduccin y la fibrosis miocrdica,
que crea un substrato para arritmias reentrantes contribuyendo a la disfuncin
ventricular que puede existir en estos pacientes. Otras manifestaciones incluyen el
alargamiento del PR, ensanchamiento del QRS, disfuncin sinusal y distintos grados de
bloqueo auriculoventricular, bloqueo de rama o taquiarritmias tanto auriculares como
ventriculares (entre ellas es frecuente la taquicardia rama-rama).
Las alteraciones de la conduccin propias de esta patologa as como el aumento del riesgo
de muerte sbita hacen plantearse la utilidad de dispositivos incluyendo marcapasos y
desfibriladores. Los ltimos documentos al respecto aportan cierta evidencia a favor de
que para pacientes con intervalo Hisventrculo (HV) prolongado, el marcapasos protege
de bradiarritmias y con ello de la muerte sbita. Por ello, el implante de marcapasos tiene
una indicacin IIa segn las guas de la American College of Cardiology/American Heart
Association/Heart Rhythm Society (ACC/AHA/HRS) de 2008, siendo planteable tambin para
cualquier grado de alteracin de la conduccin auriculoventricular en ausencia de sntomas
(indicacin IIb) mientras que en las guas de estimulacin europeas de 2007, si se aade
algn grado de bloqueo fascicular, a pesar de no tener sntomas la indicacin es IIa.
Los hallazgos de taquiarritmias ventriculares hacen pensar en el desfibrilador automtico
implantable (DAI) como medida profilctica en algunos pacientes. Muchos autores
en recientes estudios
1,2,3
proponen una estratificacin del riesgo arrtmico ante la alta
prevalencia de muerte sbita, especialmente en pacientes con PR mayor de 240 ms y
liga de los casos clnicos 2013
27
QRS mayor de 120 ms
3
. Sin embargo, la efectividad del DAI en cuanto a la reduccin de la
mortalidad en estos pacientes es desconocida en la actualidad. La progresiva insuficiencia
respiratoria ocasionada por la progresin de la enfermedad puede limitar el beneficio del
implante del DAI en cuanto a prevencin de muerte sbita
1,2,3
.
Figura 1: ECG 1
Figura 2: ECG 2
28
Bibliografa
1. McNally EM, Sparano D. Mechanism and management of the heart in myotonic
dystrophy. Heart 2011;97:1094-100.
2. Groh WJ, Groh; R, Saha C, Kincaid JC, simmons Z, Ciafaloni E, et al. Electrocardiographic
abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type 1. N Engl J Med
2008;358:2688-97.
3. Facenda Lorenzo M, Hernndez Alfonso J, et al. Cardiac manifestation in myotonic
dystrophy type 1 patients followed using a standard protocol in a specialized unit. Rev
Esp Cardiol 2013; 66(3): 193-197.
4. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart
Journal 2007.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cmo se diagnostica la distrofia miotnica tipo 1 o enfermedad de Steinert y
qu tipo de herencia tiene?
a. Electromiografa y autosmica dominante.
b. RMN vertebral para ver la afectacin de las astas anteriores medulares y
autosmica recesiva.
c. Mediante el estudio gentico en pacientes con fenotipo y clnica sugestivos y/o
antecedentes familiares y autosmica dominante.
d. Mediante el test de percusin en eminencia tenar que desencadena una contraccin
involuntaria mantenida y autosmica recesiva.
Pregunta 2: Qu cardiopata es ms comn encontrar en pacientes con distrofia
miotnica tipo 1?
a. Las ms comunes son los trastornos de la conduccin, arritmias y miocardiopata
b. Alteracin de la funcin diastlica por falta de relajacin
c. Prolapso mitral
d. Taquicardia ventricular por reentrada rama-rama
Pregunta 3: Est indicado en este paciente el implante de un marcapasos definitivo tal
como se indic en nuestro paciente?
a. Pese al hallazgo de un PR de 280 msg y un BCRI, la ausencia de sntomas
contraindica la necesidad de estimulacin definitiva.
b. Con el ECG de superficie de nuestro paciente y tratndose de una enfermedad
neuromuscular podra estar indicada la estimulacin definitiva pese a la ausencia
de sntomas.
c. Solamente estara indicado en el caso de encontrarse un mayor grado de bloqueo
aurculoventricular.
liga de los casos clnicos 2013
29
d. El mal pronstico de la enfermedad a medio plazo contraindica el uso de cualquier
dispositivo.
Pregunta 4: Estara indicado realizar una estratificacin del riesgo arrtmico (Holter y
estudio electrofisiolgico) en nuestro paciente?
a. En nuestro paciente no parece indicado dado que est asintomtico, con funcin
ventricular normal y sin haberse documentado taquiarritmias ventriculares ni
sntomas (sncope o palpitaciones).
b. Ante la alta prevalencia de taquiarritmias ventriculares por reentrada rama-rama
estara indicado para ablacionar directamente la rama derecha.
c. Todos los casos de muerte sbita en la enfermedad de Steinert se producen por
trastornos avanzados de la conduccin aurculoventricular, por lo que con la
estimulacin definitiva el problema queda resuelto y no es necesario plantearse
estudio electrofisiolgico en ningn caso.
d. Al ser la muerte sbita la segunda causa de mortalidad, hay una gran evidencia a
favor del implante del DAI en estos pacientes.
Pregunta 5: Cundo est indicado implante de DAI en el sndrome de Steinert?
a. Nunca.
b. Como el sustrato de las muertes sbitas de estos pacientes es siempre por
reentrada rama-rama, lo indicado sera realizar un estudio electrofisiolgico con
ablacin de la rama derecha y nunca el implante de un DAI.
La documentacin de casos de muerte sbita por taquiarritmias ventriculares hace
pensar que estos pacientes pueden beneficiarse del implante de un DAI, pero su
efecto sobre la supervivencia es desconocido.
c. Al ser la muerte sbita la segunda causa de mortalidad, hay una gran evidencia a
favor del implante de DAI en estos pacientes.
Respuesta al cuestionario: 1: c, 2: a, 3: b, 4: a, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
31
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 2 (20/03/2013)
Focalidad neurolgica en paciente con fiebre
Mara Lasala Alastuey, Elena Rivero Fernndez, Ana Marcn Miravete, Esther Snchez Insa,
Carlos Sanz Bescs, Santiago Laita Monreal, Georgina Fuertes Ferr, Mar Erdocian Perales,
Ernest Spitzer Cano, Isabel Molina Borao y Javier Urmeneta Ulloa
Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza)
Mujer de 63 aos, presenta cuadro clnico de tres meses de evolucin consistente en picos
febriles con tiritona, astenia intensa, hiporexia y prdida de 7 kg de peso. Previamente
haba precisado manipulacin dental (implantes osteo-integrados).
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Sin antecedentes mdicos de inters, sin factores de riesgo cardiovascular, no hbitos
txicos ni antecedentes quirrgicos, sin alergias medicamentosas conocidas.
En los anlisis de sangre realizados por mdico de atencin primaria destaca anemia
normoctica y en orina leucocituria y hematuria persistente, por lo que se inici
tratamiento con sales ferrosas y dos ciclos de 10 das de tratamiento con ciprofloxacino
400 mg/12h, con un mes de diferencia entre ambos, consiguiendo mejora del estado
general y desaparicin de la fiebre, la cual reaparece 7 das tras la terminacin del ltimo
ciclo de tratamiento.
De forma brusca presenta cuadro de afasia motora, parlisis facial izquierda y prdida de
fuerza de miembro superior izquierdo; la clnica neurolgica era fluctuante y recidivante,
persistiendo debilidad residual en miembro superior izquierdo, y tras acudir a Urgencias
se le ingresa en el Servicio de Neurologa para estudio.
A la exploracin fsica al ingreso: TA 110/60 mmHg, FC 90 lpm, sat O2 98% basal.
Consciente, orientada, reactiva, perceptiva. No adenopatas palpables. Auscultacin
cardiaca: tonos cardiacos rtmicos a 85 lpm, soplo pansistlico de intensidad III/VI a nivel
de foco mitral, irradiado a axila. Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpacin, no se palpan masas ni megalias.
Extremidades inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Exploracin neurolgica en Urgencias destacaba: Afasia motora muy leve, parlisis facial
izquierda central y paresia de miembro superior izquierdo con fuerza 4/5.
32
pruebas complementarias
Analtica de sangre: Funcin renal normal con GRF MDRD-4 79,27 ml/min/1,73 m2,
iones normales. VSG de hasta 62 mm/hora. PCR mxima de 4,65 mg/dl. Procalcitonina
mxima de 1,08 ng/ml. Funcin heptica normal: FA 62U/l, GGT 41U/l, GOT 17 U/l, GPT
20U/l, LDH 222 U/l. Respecto al hemograma: Leucocitos 6600/l con 64% de neutrfilos.
Hemoglobina de 10,1 g/dl, VCM 91,80 fL, CHM 34 pg. Plaquetas 13.600 0/ mcl.
ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, PR normal, QRS normal, eje 60, sin alteraciones de la
repolarizacin.
Rx de trax: Silueta cardiomediastnica sin alteraciones, sin hallazgos
pleuroparenquimatosos de evolucin aguda.
TAC cerebral: No se aprecian lesiones ocupantes de espacio ni desplazamientos de la lnea
media. No se aprecian lesiones isqumicas o hemorrgicas agudas. Sistema cisternal y
ventricular sin alteraciones. Sin hallazgos radiolgicos significativos (Figura 2).
TAC toracoabdominal: Hepatoesplenomegalia, mioma uterino. Resto de la exploracin
sin hallazgos significativos.
Doppler transcraneal y eco-doppler de troncos supraarticos: Normal, sin hallazgos.
Puncin lumbar: Bioqumica de lquido cefalorraqudeo (LCR): Sin alteraciones. Serologa
LCR: Les, Borrelia y Brucella negativos. Microbiologa LCR: Gram de LCR no se observan
microorganismos. DNA de virus herpes simple y varicela zoster por PCR negativo.
Serologa de suero/plasma: Sin hallazgos respecto a les, hepatitis B y C, VIH,
citomegalovirus, varicela-zoster, Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi.
Microbiologa. Hemocultivos: Cocobacilos grampositivos en cadenas (en 2 de 2
muestras enviadas inicialmente) con aislamiento finalmente de Abiotrophia defectiva,
de sensibilidad intermedia a penicilina (CMI 0,25), sensible al resto de antibiticos
testados. Urocultivo: Negativo.
Ecocardiografa transtorcica y transesofgica: Ventrculo izquierdo no dilatado,
hiperdinmico, FEVI 80%. Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula mitral: Prolapso
del festn P1 del velo posterior. Imagen de 8x6 mm en cspide de festn A1 del velo
anterior, con movimiento anrquico, zonas ecolucentes en su interior, sugestiva de
vegetacin endocardtica. Insuficiencia mitral severa hacia septo y pared anterior
que invierte el flujo en venas pulmonares. Patrn de llenado restrictivo con datos de
presin telediastlica elevada. Vlvula y flujo artico normal. Raz artica de dimensin
normal. Cavidades derechas normales, no se detecta IT que permita estimar PAP.
No derrame pericrdico (Figura 2, Vdeo 1 y Vdeo 2).
evolucin clnica
Ante los hallazgos ecocardiogrficos de endocarditis sobre vlvula mitral (con prolapso
del festn P1 de velo posterior y vegetacin en cspide de festn A1 de velo anterior) con
insuficiencia mitral severa con datos de repercusin hemodinmica, y datos sugestivos de
tratarse de una regurgitacin valvular severa aguda (ausencia de dilatacin de cavidades
izquierdas) con cuadro de probable embolismo perifrico a nivel cerebral (con pruebas
complementarias de estudio neurolgico normal), se decidi traslado a Unidad Coronaria
para control evolutivo inicial: Durante cinco das de estancia en dicha unidad, la paciente
permaneci hemodinmicamente estable, sin precisar drogas vasoactivas, mantenindose
normotensa y en ritmo sinusal a 90-100 lpm. Funcin renal conservada, con buena respuesta
liga de los casos clnicos 2013
33
diurtico a dosis bajas sin presentar signos clnicos ni radiolgicos de insuficiencia cardiaca.
Desde el punto de vista neurolgico: Glasgow 15, persistencia de paresia facial izquierda
central y con mejora de fuerza y sensibilidad de extremidad superior izquierda hasta su
normalizacin. Posteriormente fue trasladada a planta de Cardiologa para control evolutivo.
La paciente estuvo desde el inicio en seguimiento por la Unidad de Enfermedades
Infecciosas: Inicialmente, ante la sospecha clnica de endocarditis de tres meses de
evolucin y los hallazgos en hemocultivos de cocobacilos gram positivos en cadenas
(sospecha de estreptococos), se inici antibioterapia emprica con ceftriaxona (2 g iv/24
horas) asociado a gentamicina (3 mg/kg/da iv/24 horas) y vancomicina (30 mg/kg/da iv
en 2 dosis/24h), consiguindose rpida desaparicin de fiebre.
Una vez identificado el germen en los hemocultivos como abiotrophia defectiva, tras 10
das con tratamiento emprico, se decidi modificar antiobioterapia a ampicilina (2g/4h)
+ ceftriaxona (2 g/12h), que debieron suspenderse tras reaccin urticariforme secundaria
a su administracin. El nuevo rgimen de antibiticos consisti en vancomicina +
gentamicina, con negativizacin de fiebre y de los hemocultivos, recomendndose un total
de seis semanas de antibioterapia.
Tras dos semanas de tratamiento antibitico se realiz nuevo ecocardiograma
transesofgico, con hallazgos superponibles al inicial: Persistencia de insuficiencia mitral
severa, prolapso del festn P1 e imagen sugestiva de endocarditis sobre el festn A1. A
las 4 semanas del inicio de la antibioterapia se realiz ciruga programada de sustitucin
valvular mitral por prtesis mecnica St Jude n 29, sin preservacin del aparato
subvalvular posterior. Transcurriendo todo el procedimiento sin incidencias.
Buena evolucin en postoperatorio en UCI y en planta de Ciruga Cardiaca sin arritmias,
con retirada precoz de inotropos y ventilacin mecnica, funcin renal normal y ausencia
de fiebre. De acuerdo con la Unidad de Enfermedades Infecciosas se decidi suspender
tratamiento antibitico 6 semanas despus de su inicio, tras comprobar microbiologa
negativa en muestra de vlvula cardiaca, con realizacin de hemocultivos de control tras
48 horas (que resultaron negativos) y seguimiento posterior en sus Consultas Externas.
Previo al alta se realiz ecocardiograma transtorcico comprobando normofuncin
protsica mitral y ausencia de imgenes sugestivas de endocarditis.
Asintomtica y estable fue dada de alta hospitalaria. Se ha realizado seguimiento en
consultas externas sin incidencias.
diagnstico
Endocarditis infecciosa sobre vlvula mitral nativa (con prolapso valvular del festn
p1 del velo posterior y vegetacin endocardtica en festn a1 del velo anterior) con
insuficiencia mitral severa con repercusin hemodinmica.
Accidente cerebro vascular de probable origen emblico.
34
discusin
La endocarditis infecciosa (EI) es una patologa inflamatoria del endocardio parietal
y/o valvular secundario a fenmenos infecciosos, la cual puede tener consecuencias
graves para el individuo. Se caracteriza por la presencia de vegetaciones compuestas
de plaquetas, fibrina, microorganismos y clulas inflamatorias. La patognesis de esta
enfermedad engloba una secuencia de eventos: El flujo sanguneo turbulento presente en
algunas enfermedades cardiacas produce un dao endotelial, que causa un depsito de
plaquetas y fibrina, llevando a la formacin de una endocarditis trombtica no bacteriana.
Si en este momento se produce una bacteriemia, las bacterias pueden adherirse a esta
lesin y proliferar, dando lugar a una vegetacin, la lesin tpica de la EI
1
.
La incidencia de la endocarditis infecciosa vara de un pas a otro dentro de los 3-10
episodios/100.000 personas-aos, afectando ms a los varones que a las mujeres. El
perfil epidemiolgico de la EI ha cambiado considerablemente en los ltimos aos,
especialmente en los pases industrializados.
La EI, que una vez fue una enfermedad que afectaba a los adultos jvenes con enfermedades
valvulares (en su mayora reumticas), ahora afecta a pacientes mayores que ms a menudo
sufren EI como resultado de procedimientos relacionados con la asistencia sanitaria, tanto
en pacientes sin enfermedad valvular previa como en los pacientes con vlvulas protsicas.
Un reciente anlisis sistemtico demostr una mayor incidencia de EI asociada a vlvula
protsica, un aumento en los casos con prolapso de la vlvula mitral subyacente y una
reduccin en aquellos con cardiopata reumtica subyacente.
Han surgido nuevos factores predisponentes (vlvulas protsicas, esclerosis degenerativa
de una vlvula, abuso de drogas intravenosas) asociadas a un mayor uso de procedimientos
invasivos con riesgo de bacteriemia, lo que resulta en EI asociada a la asistencia sanitaria.
Nuestro caso clnico se trata de una paciente con endocarditis infecciosa sobre vlvula
nativa, adquirida en la comunidad, con antecedente de manipulacin dentaria (segn
refera la paciente, con correcto tratamiento antibitico con amoxicilina-clavulnico
tras implante dentario, aunque no lo poda asegurar ni consegua recordar la pauta de
tratamiento que se estableci) y con patologa cardiaca predisponente, pues presentaba
prolapso valvular a nivel del festn P1 del velo posterior de la vlvula mitral, lo cual no
haba sido diagnosticado previamente.
El prolapso valvular mitral es una de las anomalas valvulares cardiacas ms frecuentes,
ocurriendo en un 2,4% de la poblacin. El sndrome es dos veces ms frecuente en mujeres
que en hombres. Sin embargo, la insuficiencia mitral severa ocurre ms frecuentemente en
hombres mayores de 50 aos con PVM que en mujeres jvenes.
Aunque la incidencia de EI en personas con PVM conocido es muy poco frecuente, el
PVM es la cardiopata predisponente a EI ms frecuente (probablemente debido a la alta
frecuencia de esta lesin en la poblacin general). Los factores de riesgo para el desarrollo
de EI en pacientes con PVM es la presencia de insuficiencia mitral y de engrosamiento de
los velos valvulares
3
. En nuestro caso se presenta la circunstancia de que la vegetacin
liga de los casos clnicos 2013
35
endocardtica se encontraba en el festn A1 del velo anterior, que es el que se encontraba
confrontado al festn con prolapso del velo posterior (P1), lo cual permite refrendar la
hiptesis de que el prolapso podra estar implicado en el desarrollo de dicha vegetacin al
poder incidir el flujo de regurgitacin de forma directa sobre dicha rea valvular.
La microbiologa de la EI relacionada con el PVM no difiere de la que se produce sobre
vlvula nativa. Actualmente el Staphylococcus aureus ha superado al grupo de los
estreptococos, concretamente al grupo Viridans. En nuestro caso, sin embargo, se aisl
un germen menos frecuente, Abiotrophia defectiva, un germen que histricamente
corresponda al grupo de los denominados estreptococos nutricionalmente variantes
efectuosos, recientemente reclasificados en otras especies (Abiotrophia y Granulicatella),
que es necesario distinguir, ya que a menudo toleran penicilina.
El gnero Abiotrophia pertenece a un grupo de cocceas grampositivas, catalasa negativa y
de taxonoma diversa. Abiotrophia defectiva pertenece a la microflora normal de la cavidad
oral. Es una bacteria de baja virulencia y generalmente se aslan con baja frecuencia y a
menudo como agentes de infecciones oportunistas.
En el caso de la endocarditis por Abiotrophia sp, ocurre secundariamente a una
bacteriemia en un paciente con valvulopata de base (en el 62-90% de los enfermos se
describe alguna alteracin cardiovascular preexistente). En la mayora de los casos se
caracteriza por un curso lento e indolente, pero la embolizacin ocurre en un tercio de
los pacientes. La ecocardiografa doppler bidimensional es de gran utilidad, mostrando
vegetaciones detectables en un 64% de los casos.
La endocarditis por Abiotrophia generalmente implica mayor morbilidad y mortalidad
que las causadas por Streptococcus del grupo viridans. Un estudio que compar pacientes
con endocarditis por este agente y pacientes con infeccin causada por otras bacterias de
la microflora oral, revel un mayor porcentaje de mortalidad y de insuficiencia cardiaca
congestiva, mayor frecuencia de embolizacin y una mayor tasa de intervenciones
quirrgicas en los casos en que se aisl Abiotrophia (posiblemente debido al retraso en
el diagnstico y en el comienzo del tratamiento, dadas las dificultades de diagnstico
microbiolgico)
4
. Las recomendaciones antibiticas actuales incluyen penicilina G,
ceftriaxona o vancomicina durante seis semanas, combinadas con un aminglocsido
durante al menos las dos primeras semanas.
Respecto a la profilaxis antibitica de endocarditis, contina siendo un tema controvertido
con discrepancias entre diversos grupos de investigacin en cuanto a las indicaciones
recomendadas en la gua de prctica clnica de la Sociedad Europea de Cardiologa de 2009,
no obstante, en estas guas se recomienda nicamente la profilaxis en pacientes de mayor
riesgo de EI (vlvula o material protsico, EI previa o ciertas cardiopatas congnitas) y que
se sometan a procedimientos de riesgo ms elevado, excluyndose por ejemplo pacientes con
PVM en los que antes s estara indicado dicha profilaxis (en nuestro caso en concreto recibi
tratamiento antibitico por tratarse de manipulacin quirrgica, no a modo de profilaxis).
Con relacin a la ciruga en la endocarditis infecciosa sobre vlvula nativa izquierda,
se recurre a ella en aproximadamente la mitad de los pacientes con EI debida a
complicaciones graves.
36
El tratamiento quirrgico durante la fase activa de la enfermedad est asociado a un riesgo
importante, motivo por el que en nuestro caso la ciruga se realiz de forma electiva, tras
ms de dos semanas de tratamiento antibitico (como recomienda la gua) por presencia
de regurgitacin mitral grave y el antecedente emblico. nicamente se hubiera planteado
ciruga precoz en la fase activa (mientras estuviera en tratamiento inicial con antibitico)
para evitar la insuficiencia cardiaca progresiva, el dao estructural irreversible causado
por infeccin grave y prevenir la embolia sistmica.
En nuestro caso podra haberse planteado alguna duda de si por el hecho de haber
presentado un evento emblico inicial habra que plantearse terapia quirrgica urgente;
los eventos emblicos son una complicacin de la EI relacionada con la frecuente
migracin de las vegetaciones cardiacas que supone un riesgo vital. El cerebro y el bazo
son las ubicaciones ms comunes de embolia en la EI izquierda, mientras que la embolia
pulmonar es frecuente en la EI sobre vlvula nativa derecha y sobre cable de marcapasos.
El ictus es una complicacin grave y est asociado a elevada morbilidad y mortalidad.
El riesgo emblico general es muy alto en la EI, y se producen eventos en un 20-25% de los
pacientes. No obstante, el riesgo de nuevos eventos tras el inicio de terapia antibitica (a
pesar de que es mayor durante los primeros das de antibioterapia, se reduce rpidamente,
sobre todo una vez pasadas dos semanas) pasando a ser slo de un 6-21%. La ciruga
urgente para prevencin de embolias se plantea nicamente en caso de vegetaciones
mayores de 10 mm con uno o ms episodios emblicos a pesar de antibitico adecuado o
que tuvieran otros indicadores de evolucin complicada (insuficiencia cardiaca, infeccin
persistente, absceso), o porque tuvieran vegetaciones muy grandes aisladas (>15 mm) .
En cuanto a la tcnica quirrgica empleada en nuestro caso se opt por la sustitucin
valvular mitral por prtesis mecnica, aunque en la gua de prctica clnica se recomienda
siempre que sea posible la reparacin valvular, especialmente cuando la EI afecta a la
vlvula mitral o a la vlvula tricspide.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
37
Figura 2
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Bascones-Martnez A, Muoz-Corcuera M, Bascones-Ilunda J. Infecciones orales y
endocarditis infecciosa. Med Clin (Barc). 2012;138 (7):312-317.
2. Habib G, Hoen B, Tornos P, Thuny F, Prendergast B, Vilacosta I, et al., ESC Committee
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infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis,
and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC).
Endorsed by the European Society of Clinical Microb iology and Infectious Diseases
(ESCMID) and the International Society of Chemother apy (ISC) for Infection and
Cancer. Eur Heart J. 2009;30:2369-413.
3. Pavlos N, Dimitrios Z, lamPriNi K, louKas K, et al. Successful Surgical Repair of Mitral
Valve Prolapse Endocarditis: A Case Report and Review of the Current Literature.
Hellenic J Cardiol 2011; 52: 177-181.
38
4. Porte L, Zamorano J, Pavz D, Monckeberg G, Varela C, Gonzlez P, Ulloa MT, Seplveda
C. Endocarditis por Abiotrophia defectiva en paciente adulto Endocarditis caused by
Abiotrophia defectiva in an adult patient. Rev Chil Infect 2004; 21 (2): 151-155.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de los siguientes pacientes sera subsidiario de profilaxis antibitica de
endocarditis infecciosa, segn la gua de prctica clnica de la ESC de 2009?
a. Paciente de 30 aos con antecedentes de prolapso valvular mitral al que se le va a
realizar una endodoncia.
b. Paciente de 62 aos, con antecedente de endocarditis infecciosa hace tres aos
que se resolvi con tratamiento antibitico, que requiere eliminacin de puntos de
sutura, tras extraccin de pieza dentaria haca 10 das.
c. Paciente de 30 aos con antecedente de tetraloga de Fallot con reparacin
quirrgica incompleta al que se le va a realizar una manipulacin de la regin
periapical de los dientes.
d. En todos los casos anteriores se debera administrar profilaxis antibitica
con amoxicilina o ampicilina 2 g oral o intravenoso, 30-60 minutos antes del
procedimiento.
Pregunta 2: Cules de los siguientes parmetros no podra considerarse indicador de mal
pronstico en pacientes con endocarditis infecciosa en el momento del ingreso segn la
gua de prctica clnica de la ESC de 2009?
a. Aislamiento como germen causal Staphylococcus aureus
b. Ictus
c. Edad menor de 50 aos
d. Signos y sntomas de insuficiencia cardiaca
Pregunta 3: Cul de los siguientes parmetros es indicativo de grado de severidad de la
insuficiencia mitral?
a. Inversin sistlica del flujo de venas pulmonares
b. Jet central menor que 4 cm2 o menor al 20% del rea de AI
c. Anchura de vena contracta de 5 mm
d. Volumen latido de 35 ml por latido
liga de los casos clnicos 2013
39
Pregunta 4: Cul de las siguientes circunstancias sera indicacin de ciruga de
emergencia (en las primeras 24 horas) por endocarditis infecciosa sobre vlvula nativa
izquierda?
a. Fiebre persistente y hemocultivos positivos tras ms de 7-10 das con tratamiento
antibitico.
b. Vegetaciones grandes de ms de 10 mm sobre velo anterior mitral y dos episodios
emblicos a pesar del tratamiento antibitico adecuado.
c. Insuficiencia mitral severa con signos ecocardiogrficos de mala tolerancia
hemodinmica.
d. Insuficiencia mitral aguda grave causante de edema pulmonar persistente.
Pregunta 5: Respecto a los eventos emblicos en la endocarditis infecciosa, no es cierto que:
a. El riesgo emblico aumenta con vegetaciones grandes, mayores de 5 mm, y situadas
en vlvula mitral.
b. Los eventos emblicos son muy frecuentes en endocarditis infecciosa y complican
el 20-50% de los casos.
c. Todas las respuestas son ciertas.
d. El mayor riesgo de embolia tiene lugar durante las primeras dos semanas de
terapia antibitica y est claramente relacionado con el tamao y la movilidad de la
vegetacin.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: a, 4: d, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
41
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 2 (20/03/2013)
Insuficiencia cardiaca aguda en paciente
portador de prtesis valvular
Beatriz Juregui Garrido, Juan Acosta Martnez, Rosa Fernndez Olmo, Justo Rodrguez
Rodrguez, Charles Eric Juvin Bouvier, Zaida Ruiz de Aza Lpez, Alejandro Adsuar Gmez
y Rafael Hinojosa Prez
Complejo Hospitalario Regional Virgen del Roco (Sevilla)
Varn de 48 aos que acude a Urgencias de un hospital comarcal remitido desde el centro de
salud de su localidad por disnea progresiva, astenia, ortopnea y tos en las ltimas 24 horas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes: No alergias medicamentosas conocidas. No DM, no HTA, no dislipemia.
Fumador espordico (1 paquete/da los fines de semana) y bebedor habitual (3-4 cervezas
diarias, asociando otras bebidas los fines de semana). Estenosis mitral severa de probable
origen reumtico (no constan informes) intervenida de sustitucin valvular mitral en
abril de 2011 por prtesis metlica n 27 Carbomedics mediante tcnica mnimamente
invasiva (Heart Port). En ecocardiografa transtorcica (ETT) al alta: Prtesis mitral
normofuncionante. Regurgitacin artica ligera. Dilatacin ligera auricular. Fraccin de
eyeccin (FE) normal. Fibrilacin auricular permanente secundaria a su patologa valvular.
Intervenciones quirrgicas previas: Cervicales (sin informes). Tratamiento habitual:
Sintrom 4 mg, pitavastatina 2 mg, bisoprolol 2,5 mg cada 12 horas, digoxina 0,25 mg cada
24 horas sin descanso, lansoprazol 15 mg, lorazepam 1 mg ocasionalmente.
El paciente no haba presentado dolor torcico ni otra sintomatologa aparte de la ya
mencionada. En las horas siguientes, durante su estancia en el rea de Urgencias del
hospital comarcal, el paciente sufre un deterioro progresivo del estado general, con
disnea creciente hasta hacerse de reposo, expectoracin rosada, palidez y diaforesis.
Se traslada a Observacin en situacin de edema agudo de pulmn (EAP) requiriendo
ventilacin mecnica no invasiva (VMNI), presentando inestabilidad hemodinmica, y
entrando en FA con RVR en torno a 140-150 lpm. El paciente continu con mala mecnica
respiratoria a pesar de la VMNI, con hipotensin refractaria y oligoanuria, por lo que se
procedi a intubacin orotraqueal (IOT), conexin a ventilacin mecnica (VM) y se inici
noradrenalina y furosemida en p.c.
Ante la evolucin rpidamente desfavorable del paciente, se llev a cabo una ETT urgente
en el hospital comarcal, aprecindose, segn consta en el informe del citado centro, la no
apertura de la prtesis mitral. La sospecha de trombosis protsica se refuerza al encontrar
en la analtica de urgencias un INR de 1,12. Se decidi realizar fibrinlisis con 10 mg de rTPA
42
en bolo y posteriormente 90 mg de rTPA en pc durante 90 min, iniciando simultneamente
anticoagulacin con bolo de 4.000 UI de heparina sdica y p.c. de la misma a 800 UI/h. El
paciente se traslad en ambulancia a la UCI de nuestro centro para valoracin urgente.
A su ingreso en la UCI de nuestro centro el paciente se encontraba sedoanalgesiado
(midazolam a 0,2 mg/Kg/h, cloruro mrfico a 1 mg/h), bajo IOT y conectado a VM con
FiO2 100% segn parmetros estndar, manteniendo SatO2 100%. Hemodinmicamente
mantena TA en torno a 130/60 mmHg con apoyo de aminas (noradrenalina a 0,3 g/Kg/
min), en ritmo de FA con RV en torno a 90-100 lpm. Diuresis conservada con apoyo de
furosemida en p.c. a 40 mg/h, que se baj posteriormente a 20 mg/h. Diuresis al ingreso
300 cc. Anticoagulado con heparina sdica a 10 mg/h (10.000 UI/h).
A la exploracin fsica al ingreso: TA 110/60 mmHg, FC 90 lpm, sat O2 98% basal.
Consciente, orientada, reactiva, perceptiva. No adenopatas palpables. Auscultacin
cardiaca: Tonos cardiacos rtmicos a 85 lpm, soplo pansistlico de intensidad III/VI a nivel
de foco mitral, irradiado a axila. Auscultacin pulmonar: Murmullo vesicular conservado.
Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpacin, no se palpan masas ni megalias.
Extremidades inferiores: Sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
A la auscultacin presentaba tonos arrtmicos a unos 100 lpm, sin soplos ni extratonos,
con clic protsico audible en foco mitral. Murmullo vesicular conservado bilateralmente,
con crepitantes en ambas bases pulmonares. Abdomen sin hallazgos. Miembros inferiores
sin edemas ni signos de TVP.
El paciente fue valorado por Cardiologa de guardia, realizndose una nueva ETT
seguida de ecocardiografa transesofgica (ETE) que confirm la sospecha diagnstica,
evidencindose una suelta trombtica a cavidades izquierdas y la existencia de una FEVI
severamente deprimida (ver imgenes y descripcin en las pruebas complementarias). Se
realiz posteriormente cateterismo urgente, segn se describe en la evolucin.
pruebas complementarias
ECG: FA con RV a unos 120 lpm. Eje elctrico normal. BIRDHH. Descenso del ST de 1,5
mm en cara inferolateral (II, III, aVF, V4-V6).
Gasometra: pH 7,25, pCO2 56, HCO3- 24, EB -2,1, Hb 18,4, SvO2 70%, iones normales,
lctico 2,1.
Analtica al ingreso en UCI: Creatinina 1,50 (previas normales), urea 37, iones
normales, glucosa 135, bilirrubina total 1,49, bilirrubina directa 0,83, PCR 39, 19.060
leucocitos, 85,9% PMN, Hb 16,9, plaquetas 192.000, INR 2,08, TPTA: No coagula.
ETE urgente: VI no dilatado con FE severamente deprimida con hipoquinesia global.
Vlvula artica trivalva normofuncionante. Autocontraste en AI con imgenes de
trombos dispersos, en orejuela, septo interauricular y porcin anterior del anillo
mitral. Prtesis mitral con disco anterior fijo y posterior con movilidad conservada.
Gradiente transprotsico pico de 7 mmHg (FA a 100 lpm). Regurgitacin ligera. En
la vertiente ventricular del disco anterior se aprecian imgenes compatibles con la
presencia de trombo adherido al mismo. Desde plano bicava se aprecia autocontraste
y trombo mvil en desembocadura de cava inferior (que posteriormente en el estudio
liga de los casos clnicos 2013
43
no vuelve a apreciarse). VD no dilatado con funcin sistlica en el lmite inferior de la
normalidad. Conclusiones: Trombosis protsica mitral que no condiciona estenosis
significativa. Mltiples trombos en AI. Disfuncin VI severa (embolia coronaria?).
evolucin clnica
Ante los hallazgos de la ETE, se avis a Ciruga Cardiaca de guardia, decidindose en
conjunto realizar coronariografa (por las alteraciones de la contractilidad y los cambios
ECG) y posteriormente intervencin quirrgica con carcter urgente, llevndose a cabo
ambos procedimientos en las siguientes horas.
El cateterismo no demostr lesiones coronarias angiogrficamente significativas,
comprobndose una vez ms la no movilidad de uno de los discos de la prtesis (ver
Vdeo). Durante la intervencin quirrgica, se observ una gran cantidad de trombos en
AI y trombos que ocasionaban oclusin del citado disco. Se objetivaron restos del velo
posterior mitral que pudieran haber contribuido a la oclusin. Se decidi retirada de la
prtesis e implante de una nueva. Durante la salida de la CEC, estando el corazn con baja
precarga, se evidenci una hipocontractilidad marcada del VI, a expensas sobre todo de
las regiones medias y apicales (septo y regin basal con buena movilidad). Se conect a
marcapasos epicrdico por bradicardia sinusal. Tiempos: CEC 138 min. Anoxia 78 min.
Temperatura 32 C. Sali de quirfano con importante apoyo inotrpico (dobutamina a 10
g/Kg/min + noradrenalina a 0,3 g/kg/min + adrenalina a 0,3 g/Kg/min + levosimendn
a 0,05 g/kg/min), manteniendo TAM en torno a 80-85 mmHg. Present asimismo una
importante alteracin de la coagulacin, que se control con trasfusin de hemoderivados
(800 cc plasma + 1 pool de plaquetas + 4 g de fibringeno + 2 concentrados de hemates).
En el postoperatorio inmediato present abundante sangrado a travs de los drenajes y
anemizacin, que requiri nuevamente transfusin de hemoderivados.
Actualmente el paciente sigue ingresado en UCI, bajo p.c. de heparina sdica y con
buena funcin protsica. En las ltimas horas ha podido ser extubado y no presenta a la
exploracin dficits neurolgicos, evolucionando favorablemente.
diagnstico
Trombosis protsica mitral en paciente mal anticoagulado. Fibrinlisis urgente
parcialmente efectiva con suelta trombtica a cavidades izquierdas.
Disfuncin VI severa con alteraciones de la contractilidad y cambios ECG en este
contexto, no habindose podido demostrar la existencia de embolia coronaria.
Deterioro de la funcin renal secundario a situacin de bajo gasto, ya resuelto.
discusin
Las vlvulas protsicas mecnicas se clasifican en tres grupos principales: bivalvas, de
disco pivotante y de bola. Las bivalvas son las que ms frecuentemente se implantan
debido a su pequeo volumen y perfil plano y superior hemodinmica1
1
. Una variacin
de la vlvula mecnica de St. Jude (bivalva) es la prtesis de Carbomedics, tambin
44
bivalva (la que portaba el paciente del caso), que se compone de carbono piroltico
con unas carcasas de titanio que se pueden rotar para evitar interferencias del tejido
subvalvular en el recorrido del disco
1.
Por todo ello, la respuesta correcta a la pregunta
nmero 1 es la opcin bivalva.
La trombosis de las prtesis mecnicas es una complicacin infrecuente (0,1%/ao en posicin
artica y 0,35%/ao en posicin mitral) pero supone en muchas ocasiones una situacin de
autntico riesgo vital. Las vlvulas biolgicas presentan menores tasas de trombosis, a costa de
un mayor deterioro estructural, que les confiere una duracin limitada en el tiempo.
El principal factor de riesgo para el desarrollo de trombosis protsica es una
anticoagulacin deficiente, medida segn el INR.
En el caso de nuestro paciente, desconocemos el motivo por el que estaba mal
anticoagulado (en principio era buen cumplidor y se mantena en rango de INR hasta poco
antes del ingreso), si bien son de sobra conocidos los numerosos factores externos que
pueden interferir con la accin de los antagonistas de la vitamina K y que constituyen la
principal limitacin para su uso.
La existencia de un gradiente transprotsico patolgico, cuando adems se acompaa
de imagen trombtica y anomalas en el movimiento oclusor protsico, hacen definitivo
el diagnstico de trombosis
2.
Sin embargo, la ecocardiografa presenta limitaciones y
requiere una alta experiencia del especialista, sobre todo en casos menos llamativos que
el descrito. El gradiente transprotsico puede ser difcil de medir
2
(la velocidad de flujo no
es igual en el orificio central que en los laterales, en el caso de las prtesis bivalva como la
del paciente), y adems la realizacin de una fibrinlisis previa puede alterar tambin los
hallazgos. En este sentido, las anomalas ecocardiogrficas deben apoyarse en la clnica y
en otros datos trascendentales, como presentar un INR por debajo de rango.
La fluoroscopia clsicamente se ha definido como superior a la ETT para detectar las
anomalas del cierre protsico, si bien es una tcnica en desuso
2.
En nuestro caso, se realiz
una coronariografa para descartar embolia coronaria y esta permiti ver de forma muy
clara la ausencia de movimiento de uno de los discos de la prtesis.
El pannus protsico tambin puede aparecer en la ecocardiografa como una masa
que provoca anomalas en el cierre de la prtesis y un gradiente transprotsico
patolgico. La diferenciacin entre pannus y trombosis, en caso de dudas, vendr dada
fundamentalmente por el tiempo de evolucin de la clnica (subaguda-crnica en el
pannus, aguda en la trombosis) y por el tiempo desde que se implant la prtesis en
cuestin (menos de 2 aos en el caso de nuestro paciente).
Existe gran controversia en cuanto al mejor tratamiento para estos casos, si bien se deben
tener en cuenta una serie de variables a la hora de decidir un abordaje conservador
(fibrinlisis) vs. quirrgico (trombectoma o sustitucin protsica): Riesgo quirrgico
del paciente, gravedad de los sntomas y repercusin hemodinmica, disponibilidad en el
centro de cirujano cardiaco de guardia y posibilidad de ciruga urgente, tamao del trombo
(>5 mm se asocia a un peor resultado del tratamiento fibrinoltico), contraindicaciones
para el tratamiento fibrinoltico, si la prtesis se encuentra en cavidades derechas (en cuyo
liga de los casos clnicos 2013
45
caso se prefiere la fibrinlisis), etc.
1,2,3,4
. La valoracin de todos estos aspectos decidir la
eleccin de una u otra alternativa teraputica.
En cuanto a las complicaciones de la fibrinlisis, existe fundamentalmente riesgo de
sangrado (ms en pacientes con factores de riesgo para ello), y de tromboembolismo
cerebral en las trombosis protsicas del lado izquierdo sometidas a este procedimiento
(la fisiopatologa del ACV aterotrombtico -respuesta correcta a la pregunta nmero 4- no
tiene nada que ver con la del ACV tromboemblico secundario a embolia procedente de la
trombosis protsica ni a la del ACV hemorrgico secundario al tratamiento fibrinoltico).
Nuestro paciente por un lado tena contraindicaciones importantes al tratamiento fibrinoltico
(trombo de gran tamao, vlvula mitral, sntomas graves), pero por otra parte al residir en una
localidad alejada de nuestro centro no dispona de ciruga cardiaca emergente, y por lo tanto
la nica opcin fue intentar el tratamiento fibrinoltico para resolver la trombosis obstructiva.
Cuando lleg a nuestro centro los hallazgos de la ETE pusieron de manifiesto que la fibrinlisis
haba sido parcialmente eficaz al liberar uno de los discos de la prtesis y disminuir el
gradiente transprotsico, pero evidenci tambin una importante suelta trombtica que
afortunadamente no deriv en evento emblico cerebral. En cuanto a la pregunta nmero 3, la
respuesta correcta es que resulta ms razonable intentar la fibrinlisis en vlvulas situadas en
el lado derecho. Idealmente, para vlvulas del lado izquierdo, cogulos grandes o clnica severa
con aceptable riesgo quirrgico se prefiere la ciruga.
Nuestro paciente presentaba un alto riesgo tromboemblico: FA permanente + prtesis
mecnica en posicin mitral. El tratamiento recomendado en estos casos es de AAS 100
mg + sintrom para mantener un INR entre 2,5 y 3,5 (respuesta a la pregunta nmero 2). Si
el paciente sufre una trombosis protsica y se realiza tratamiento fibrinoltico que resulta
efectivo, se aumenta la dosis anticoagulante para alcanzar un INR de entre 3,5 y 4,5.
Figura 1: Doppler mitral
46
Figura 2: REA VM
Figura 3: Trombo
liga de los casos clnicos 2013
47
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Otto CM, Bonow RO. Valvular Heart Disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby
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Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 66.
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mitral tratada mediante fibrinlisis con dosis acelerada de r-TPA. Rev Esp Cardiol.
2001;54(12):1448-1451.
4. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, de Leon AC Jr, Faxon DP, Freed MD, Gaasch WH,
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2006 Writing Committee Members; American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006
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American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management
of Patients With Valvular Heart Disease): endorsed by the Society of Cardiovascular
Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and
Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008;118(15):e523-661.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es el tipo de vlvula mecnica ms frecuentemente implantada (la que
tena nuestro paciente) por su superior hemodinmica?
a. Monovalva
b. De bola
c. Bivalva
d. De bola y valva
48
Pregunta 2: En qu rango de INR se debera haber mantenido este paciente para evitar la
trombosis de la prtesis?
a. 3,04,0
b. 3,54,5
c. 2,03,0
d. 2,53,5
Pregunta 3: Cundo es ms razonable realizar fibrinlisis ante una trombosis protsica?
a. En vlvulas del lado derecho
b. En clase funcional III-IV de la NYHA con aceptable riesgo quirrgico
c. En vlvulas del lado izquierdo
d. En vlvulas del lado izquierdo con cogulo grande
Pregunta 4: Cul de las siguientes complicaciones no tiene por qu aparecer con el
tratamiento fibrinoltico de la trombosis protsica?
a. ACV aterotrombtico
b. ACV hemorrgico
c. ACV emblico
d. Ninguna respuesta es correcta
Pregunta 5: Si la fibrinlisis hubiera resultado efectiva, qu tratamiento habra
recomendado para este paciente?
a. Sintrom para mantener INR entre 3 y 4 + AAS 100 mg al da
b. Sintrom para mantener INR entre 3,5 y 4,5
c. Sintrom para mantener INR entre 3,5 y 4,5 + AAS 100 mg al da
d. Sintrom para mantener INR entre 3 y 4
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: a, 4: a, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
49
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 2 (20/03/2013)
Caso de asistolia general, diagnstico
diferencial
Ivn Guitera Rubio
Hospital Universitario de Cruces (Vizcaya)
Mujer de 62 aos, acude trasladada por la UTE por dos episodios de epigastralgia,
sudoracin fra y mareo sin prdida de conocimiento, estando sentada despus de cenar,
mientras jugaba al parchs.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes: No FRCV. No antecedentes cardiolgicos. Diverticulitis: Tratamiento mdico
hasta hace 3 das. No antecedentes de sncopes. Sin otros antecedentes de inters. Sin
tratamiento habitual.
Enfermedad actual: A la llegada de la Unidad de Traslado de Emergencias, mientras se
canaliza una va venosa, presenta nuevo episodio de mareo sin registro ECG. Durante el
traslado estando en decbito, sin desencadenante aparente, presenta nuevo episodio de
mareo de similares caractersticas objetivndose en el monitor una asistolia de 25 seg,
sin que la paciente pierda el conocimiento segn ella y el mdico de la ambulancia. Llega
al Servicio de Urgencias, se avisa a la Unidad Coronaria, se decide ingresarla e implantar
marcapasos provisional el cual se decide dejar desactivado.
Exploracin fsica: TA: 120/70 FC: 80 sat o2: 96%. Consciente, orientada, hidratada,
nutrida, normocoloreada, eupneica, afebril. Cabeza y cuello: No ingurgitacin yugular.
Auscultacin cardiaca: Rtmico, no soplos. Auscultacin pulmonar: Buena ventilacin
general. Abdomen: Blando, depresible, no doloroso, Blumberg y Murphy negativo.
pruebas complementarias
Analtica: Glucosa 132 mg/dl; creatinina 0,6 mg/dl; urea 29 mg/dl; Na 141 mEq/l; K
4,4 mEq/l; Hb 13,1 gr/dl; coagulacin dentro de la normalidad, troponina 8,09 ngr/l;
Ck 69 u/l.
Rx de trax: No aumento de la silueta cardiaca, campos pulmonares normales.
ECG basal: RS a 80 lpm, eje a 0, no alteraciones de la conduccin ni de la
repolarizacin.
ECG ambulancia: Asistolia 25 segundos.
50
evolucin clnica
Durante la noche no presenta nuevos episodios de asistolia, presncope o sncope. A la
maana siguiente mientras se le limpia el introductor, la enfermera le dice a la paciente,
mira aqu tienes el introductor en ese momento la paciente le dice ay, no me digas
eso presenta prdida de conocimiento y en el monitor se objetiva asistolia de 15 seg,
activndose manualmente el marcapasos en ese momento. Tras interrogar a la paciente,
refiere que de toda la vida, cuando le pinchan con una aguja se marea.
Se decide implantarle marcapasos definitivo a la paciente, es dada de alta a la planta, y
al da siguiente cuando se le va a realizar radiografa de trax control, en silla de ruedas,
la paciente presenta nuevo episodio de mareo intenso, objetivando que el electrodo del
marcapasos est colocado correctamente y sin detectarse fallos de captura al realizar ECG
con imn. Es dada de alta.
discusin
Es una paciente de 62 aos, con antecedentes de mareo a la canalizacin de va perifrica,
que tras la cena presenta dos episodios de presncope tpicos sin prdida de conocimiento,
que podran tratarse de neuromediados. En la ambulancia, nuevo mareo mientras se
canaliza va venosa, y posteriormente sin desencadenante aparente, nuevo episodio de
mareo objetivndose en ese momento asistolia de 25 segundos, sorprendentemente sin
que pierda el conocimiento (lo que nos hizo pensar que podra haberse tratado de que
algn electrodo se hubiera soltado). A la maana siguiente presenta el primer sncope
de su vida, objetivndose una asistolia de 15 segundos, con el desencadenante de la
enfermera refiriendo a la paciente donde tena el introductor.
En esta paciente no se hicieron ms pruebas complementarias y fue diagnosticada
directamente de enfermedad del nodo sinusal. La asistolia no es patognmonica
de enfermedad del nodo sinusal, es ms esta paciente en situacin basal, no tiene
una bradicardia sinusal permanente, tampoco se ha demostrado una insuficiencia
cronotrpica, y tiene antecedentes de mareo en contextos de situaciones que predisponen
a mareos, sncopes vasovagales, como la canalizacin de vas, postprandial. Adems la
asistolia es una de las formas de los sncopes neuromediados cardioinhibitorios. El hacer
el diagnstico diferencial entre estas dos patologas podra haber cambiado la actitud
teraputica en dicha paciente.
El diagnstico de sncope vasovagal requiere que sea precipitado por angustia emocional
o estrs ortosttico, con prdromo tpico, seguido de sncope. El sncope situacional
requiere para su diagnstico que ocurra durante o inmediatamente de un desencadenante
especfico. En esta paciente no tenemos un desencadenante tpico y prdromos en el
mismo momento como para que llegue a cumplir el criterio de vasovagal, o que sea
postprandial, porque lo mareos no ocurren inmediatamente despus de cenar, pero la
historia puede sugerirlo. Y como otra opcin tenemos una enfermedad del nodo sinusal.
Se le podra haber realizado una ecocardiografa para descartar patologa estructural,
una mesa basculante, pero la mesa basculante solo detecta la predisposicin a presentar
liga de los casos clnicos 2013
51
sncopes neuromediados (sensibilidad del 65%) sin poder descartar una enfermedad
del nodo sinusal, es ms, una enfermedad del nodo sinusal puede llegar a dar un falso
positivo en una mesa basculante, sin embargo, si esta indicado en pacientes en los que
el mecanismo de sncope ha sido identificado (asistolia) pero que una posible respuesta
neuromediada podra cambiar la actitud.
Un holter o grabadora de bucle implantable no es necesaria ya que tenemos dos registros
de asistolia en el mismo momento de los sntomas (mareo, y sncope).
Un estudio electrofisiolgico podra haber estado indicado para realizar TRNS, pero tiene
una sensibilidad del 50% y una especificidad del 90%, de forma que puede dar un falso
negativo en una enfermedad del nodo sinusal.
En definitiva tenemos una paciente con dos asistolias, una de 15 segundos y otra de 25
segundos, en el momento de los sntomas, que no llega a cumplir criterios de situacional
o neuromediado, pero que si podra tratarse y que habra que hacer el diagnstico
diferencial con una enfermedad del nodo sinusal.
En cuanto a la actitud, si se trata de una enfermedad del nodo sinusal que hace asistolias
de 15 y 25 segundos habra que poner un marcapasos definitivo.
Si se tratara de un sncope neuromediado, la implantacin de marcapasos sera ms
dudosa. La recomendacin de marcapasos es, paciente mayor de 40 aos, con episodio de
asistolia durante la monitorizacin del sncope recurrente, grado de recomendacin IIb,
nivel de evidencia B.
En los estudios realizados hasta la fecha, se ha objetivado que solo la implantacin
del marcapasos, incluso en modo off, puede reducir los sncopes mediante un efecto
placebo, y que en los pacientes con sncope neuromediado cardioinhibitorio recurrente,
tras la implantacin de marcapasos, aunque disminuya la frecuencia de los sncopes,
estos pueden volver a repetirse, ya que el marcapasos acta sobre el mecanismo
cardioinhibitorio, pero no sobre el mecanismo vasodepresor, y la mayora
de los sncopes son de mecanismo mixto (cardioinhibitorio y vasodilatador). Adems el
pronstico de los pacientes con sncope neuromediado parece excelente, y a pesar del
mecanismo cardioinhibitorio y de la asistolia, no se asocia a muerte sbita. Por ello si se
tratara de un sncope neuromediado, la implantacin de marcapasos sera para mejorar
los sntomas, no para mejorar la supervivencia, y por otro lado es una paciente con un
nico sncope en su vida, episodios de mareo con la canalizacin de vas sin que haya
comprometido su calidad de vida en ningn momento, por lo que un marcapasos podra
aportarle poco, de hecho tras la implantacin de marcapasos vuelve a presentar mareo
intenso objetivndose un correcto funcionamiento del marcapasos.
Pero como se ha dicho, para el diagnstico de sncope vasovagal hace falta que se
desencadene por estrs ortosttico o angustia emocional y que se asocie a prdromo
tpico. Para el situacional, que ocurra durante o inmediatamente despus de un
desencadenante especfico. La paciente no llega a cumplir estos criterios, de hecho
presenta un mareo con asistolia de 25 segundos sin desencadenante aparente en la Unidad
52
de Traslado de Emergencias, por lo cual, aunque se sospeche una clnica neuromediada, no
puede llegar a diagnosticarse.
Por otro lado, pruebas complementarias como la mesa basculante o el estudio
electrofisiolgico tienen una baja sensibilidad, y una enfermedad del nodo sinusal
podra darnos un falso negativo. Por lo cual ante la imposibilidad de diagnosticar un
sncope neuromediado, y la incapacidad de descartar una enfermedad del nodo sinusal
mediante pruebas complementarias, nos parece ms prudente la implantacin de
marcapasos definitivo.
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
53
Bibliografa
1. ngel Moya, Richard Sutton, Fabrizio Ammirati, Jean-Jacques Blanc, Michele Brignole,
Johannes B. Dahm, Jean-Claude Deharo, Jacek Gajek, Knut Gjesdal, Andrew Krahn,
Martial Massin, Mauro Pepi, Thomas Pezawas, Ricardo Ruiz Granell, Francois Sarasin,
Andrea Ungar, J. Gert vanDijk, Edmond P. Walma, Wouter Wieling. Gua de prctica
clnica para el diagnstico y manejo del sncope (versin 2009). Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1466.e1-e52.
2. Panos E. Vardas, Angelo Auricchio, Jean-Jacques Blanc, Jean-Claude Daubert, Helmut
Drexler, Hugo Ector, Maurizio Gasparini, Cecilia Linde, Francisco Bello Morgado, Ali Oto,
Richard Sutton y Maria Trusz-Gluza. Guas europeas de prctica clnica sobre marcapasos
y terapia de resincronizacin cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2007;60(12):1272.e1-e51.
3. Electrocardiografa clnica de las arritmias, Antoni Bays de Luna, Publicaciones
Permanyer.
4. Braunwald`s Heart Disease. 9 edicin.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de los siguientes hallazgos define claramente la enfermedad del nodo
sinusal?
a. Asistolia
b. Bradicardia sinusal persistente e inapropiada
c. La pausa sinusal
d. Bradicardia sinusal intermitente
Pregunta 2: Respecto al estudio electrofisiolgico, cul de las siguientes es verdad?
a. Si es normal, excluye una enfermedad del nodo sinusal.
b. El tiempo de recuperacin del nodo sinusal tiene una baja especificidad para la
enfermedad del nodo sinusal.
c. Si utilizamos el tiempo de recuperacin del nodo sinusal y el tiempo de conduccin
sinoauricular obtendremos una menor sensibilidad.
d. Pacientes con un tiempo de recuperacin del nodo sinusal corregido mayor de 800
mseg, tienen 8 veces ms riesgo de sncope.
Pregunta 3: Marca la verdadera respecto a la mesa basculante:
a. Los protocolos con medicacin no disminuyen la especificidad.
b. Puede estar indicado en la evaluacin de pacientes con enfermedad psiquitrica y
sncopes de repeticin.
c. Un sncope durante la prueba indica que todos los sncopes del paciente son
neuromediados.
d. El registro de asistolia acompaado de sncope durante la mesa basculante, es una
indicacin de clase I de marcapasos definitivo en el sncope neuromediado.
54
Pregunta 4: Respecto al tratamiento del sncope neuromediado, marca la verdadera:
a. Los betabloqueantes estn indicados.
b. El marcapasos debera tenerse en cuenta en pacientes mayores de 40 aos, con
asistolia registrada durante el episodio del sncope espontneo recurrente.
c. La implantacin de marcapasos elimina todos los sncopes en pacientes con sncope
neuromediado y asistolia registrada durante el sncope.
d. Las medidas de contrapresin no estn indicadas.
Pregunta 5: Sobre el sncope neuromediado marca la verdadera:
a. Siempre se acompaa de prdromos
b. Interacta con la enfermedad del nodo sinusal
c. Los sncopes cardioinhibitorios con asistolia tienen mal pronstico
d. Ninguna de las anteriores
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: d, 3: b, 4: b, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 3 (03/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
55
Fiebre y masa en aurcula izquierda
Tatiana Matajira Chia, Elena Plumed, Lena del Pilar Castro Figueroa, Silvia Silva, Guillermo
Eusse, Jos Montoya, Miguel Martnez, Francisco Cueva y Pablo Revilla Mart
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza)
Varn de 64 aos que consulta a Urgencias por cuadro clnico de tres das de evolucin de
fiebre cuantificada hasta 40 C asociado a polimialgias, osteoartralgias, dolor cervical y cefalea.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Motivo de consulta: Fiebre
Antecedentes personales: Hipertensin arterial, clicos nefrticos, hernia de hiato. En
tratamiento regular con ARA II.
Enfermedad Actual: Varn de 64 aos que consulta a Urgencias por cuadro clnico
de tres das de evolucin de fiebre cuantificada hasta 40 C asociado a polimialgias,
osteoartralgias, dolor cervical y cefalea.
Exploracin fsica: Consciente, alerta orientado. TA: 79/54 mmHg FC 120 lpm. Mala
perfusin distal con frialdad en extremidades. AC: Ruidos cardiacos taquicardicos,
extrasistolia frecuente, no soplos. AP: Ruidos pulmonares sin agregados. Abdomen: Blando
depresible sin masas ni megalias. No irritacin peritoneal. Osteomuscular: Artralgias en
todas las articulaciones de extremidades sin evidenciar inflamacin alguna ni fenmenos
embolicos. No signos menngeos. Resto del examen fsico anodino.
pruebas complementarias
Analtica de urgencias: Se evidencia leucocitos de 9100, neutrfilos: 88%, plaquetas
20.000 creatinina 4.8 mg/dL, urea 1.33 g/L, acidosis lctica.
Analtica de orina: Bacteriuria y leucocitos.
Hemocultivos.
Rx de trax: Normal.
Ecografa abdominal: Normal.
TAC cerebral: Normal.
56
evolucin clnica
Durante su estancia en Urgencias, evolucion con tendencia a la hipotensin y oligoanuria
que no remont con relleno vascular; con el diagnstico inicial de shock sptico se inicia
tratamiento con ceftriaxona, vancomicina, ampicilina y es ingresado en la Unidad de
Cuidados Intensivos en donde se inicia soporte inotrpico. Se realiza ecocardiograma
transtorcico en el cual solo se evidencia engrosamiento del velo posterior de la vlvula
mitral sin claras imgenes de vegetaciones. El paciente evoluciona de manera trpida,
hipotensin, edema agudo de pulmn requiriendo ventilacin mecnica invasiva. A las
pocas horas de su ingreso y ante la sospecha de endocarditis infecciosa, se completa
estudio con ecocardiograma transesofgico en el cual se evidencia insuficiencia mitral
severa con gran imagen vegetante sobre velo posterior de hasta 44 mm de longitud y
7-9 mm de base sobre su cara auricular, que condiciona una insuficiencia mitral severa
sugestiva de evolucin aguda.
En este momento informan crecimiento de Staphylococcus aureus sensible a ampicilina y
vancomicina en hemocultivos.
El paciente es trasladado al centro de referencia de Ciruga Cardiaca. Durante la ciruga se
aprecia un vlvula mitral con grave afectacin endocrdica en el velo mural que tambin
afecta a la pared ventricular izquierda, anillo y pared de aurcula derecha formando un
absceso en la pared y en el surco aurculo ventricular. Se reseca la verruga y la vlvula
y se sustituye por una prtesis mecnica. El paciente evoluciona de manera trpida
requiriendo soporte inotrpico, BCIA o, sin conseguir estabilidad hemodinmica. Shock
refractario y fallece tres das despus de IQx.
diagnstico
Endocarditis aguda mitral por Staphylococcus aureus
Schock mixto/disfuncin multiorgnica
discusin
La endocarditis infecciosa (EI), contina siendo una enfermedad prevalente en nuestro
medio, que a pesar de los avances en el diagnstico y el tratamiento conlleva un mal
pronstico y elevada mortalidad. As mismo se observa una epidemiologa cambiante en
cuanto al perfil del paciente (pacientes ancianos, pluripatolgicos, mayor uso dispositivos
intracardiacos) y a la microbiologa destacndose al Staphylococcus aureus por su alta
virulencia y agresividad.
El diagnstico sigue siendo un desafo. Los sntomas son variables en dependencia del
microrganismo causal, la presencia o ausencia de cardiopata prexistente y el modo de
presentacin. El cuadro clnico puede variar desde la aparicin de un soplo de novo, fiebre,
fenmenos emblicos o sepsis de origen desconocido como es el caso que presentamos.
Sin embargo, los fenmenos vasculares e inmunolgicos como las hemorragias en astilla,
las manchas de Roth y la glomerulonefritis continan siendo comunes, y los mbolos
liga de los casos clnicos 2013
57
al cerebro, al pulmn o al bazo ocurren en el 30% de los pacientes y a menudo son la
caracterstica observada.
La ecocardiografa contina siendo la piedra angular para el diagnstico de la EI. La
sensibilidad de la ETT oscila entre el 40 y el 63% y la de la ETE, entre el 90 y el 100%.
Sin embargo, el diagnstico puede ser difcil en pacientes portadores de dispositivos
intracardiacos y sobre lesiones prexistentes. El tratamiento quirrgico es requerido
aproximadamente en la mitad de los pacientes con complicaciones graves; recientemente
se ha publicado que la intervencin quirrgica temprana ofrece mejora en la
morbimortalidad y disminucin en los eventos emblicos en estos pacientes.
Llama la atencin la devastadora virulencia del microrganismo aislado, ante los hallazgos
ecocardiogrficos y quirrgicos en tan poco tiempo de evolucin.
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Habib G et al. Gua de prctica clnica para prevencin, diagnstico y tratamiento de la
endocarditis infecciosa (nueva versin 2009) Rev. Esp Cardiol. 2009; 62(12):1465.e1-.e54
2. Li JS, Sexton DJ, Mick N, Nettles R, Fowler VG Jr, et al. Proposed modifications to the
Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis. Clin Infect Dis. 2000;30:633-8.
3. Kang D.-H., Kim Y.-J., Kim S.-H., et al. Early Surgery versus Conventional Treatment for
Infective Endocarditis. N Engl J Med 2012; 366: 2466-2473.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul no es un marcador de mal pronstico de la endocarditis infecciosa?
a. Staphylococcus como microrganismo etiolgico
b. Presencia de insuficiencia renal
c. Sexo varn
d. Insuficiencia cardiaca al momento del diagnstico
58
Pregunta 2: Respecto a las complicaciones neurolgicas de la EI, cul es verdadera?
a. Estn presentes hasta en un 50%
b. El riesgo de deterioro neurolgico postoperatorio es bajo despus de una embolia
cerebral asintomtica o de un accidente isqumico transitorio
c. La ciruga debe postponerse al menos hasta el tercer mes de una hemorragia
intracraneal
d. La terapia endovascular no es viable en los pacientes con aneurismas infecciosos
Pregunta 3: Respecto a la EI con hemocultivos negativos, cul es falsa?
a. Es ms frecuente en pacientes con EI sobre vlvula nativa
b. La coxiella, Brucella forman parte de este grupo
c. Ocurre hasta en un 31% de las todas EI
d. Se asocia con la administracin previa de antibiticos
Pregunta 4: Respecto a la profilaxis de EI, cul es verdadera?
a. Se debe realizar en los pacientes cardiopata congnita con reparacin completa
hasta 12 meses despus del procedimiento
b. Se recomienda en aquellos pacientes sometidos a broncoscopia
c. Ante caso de alergia a la penicilina, la clindamicina es la opcin
d. Se recomienda en pacientes que son sometidos a gastroscopia o colonoscopia
Pregunta 5: Cul de las siguientes no es una indicacin para ciruga cardiaca urgente en
pacientes con EI?
a. EI artica o mitral con regurgitacin aguda grave sin ICC
b. EI artica o mitral con vegetacin mayor que 10 mm e ICC
c. Presencia de absceso, seudoaneurisma o fstula
d. Fiebre persistente con hemocultivos positivos a los 7-10 das
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: c, 5: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 3 (03/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
59
Dolor torcico y trastornos de la conduccin
Francisco Jos Guerrero Mrquez, Iris Mara Esteve Ruiz, Roco lvarez Marn, Sara
Casquero Domnguez, Justo Manuel Rodrguez Rodrguez y Mara Ronquillo Japn
Complejo Hospitalario Regional Virgen del Roco (Sevilla)
Varn de 71 aos con los siguientes factores de riesgo cardiovascular: Hipertenso,
diabtico tipo 2 sin afectacin de rgano diana, dislipemia, sobrepeso y exfumador de 1
paq/da desde haca 2 meses, en tratamiento con hidroclorotiazida 25 mg y glimepirida.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Acude a Urgencias de nuestro hospital por presentar sobre las 20:30 horas del da anterior
episodio de dolor centrotorcico opresivo, no irradiado y acompaado de diaforesis que
se autolimita al cabo de unos 30 minutos. Durante la noche presenta varios episodios
similares (que se autolimitaban) hasta que a las 9:00 horas del da siguiente, sufre una
nueva crisis de forma ms prolongada sin llegar a ceder el dolor, por lo que una hora
despus acude a Urgencias.
Se realiza electrocardiograma (Figura 1) a los 10 minutos de su llegada, objetivndose
ritmo nodal a 45 rpm, elevacin del segmento ST de 1 mm en aVR, II y aVF, as como
descenso especular de 2 mm en I, aVL y V2-V4. En derivaciones derechas (V4R y V5R)
se evidencia elevacin de ST de 1 mm. En este contexto se contacta con Cardiologa
para realizar un ecocardiograma urgente. Se objetiva un ventrculo derecho (VD)
dilatado con aquinesia de segmentos basales y medio de la pared lateral del mismo e
hipercontractilidad apical, estimndose una disfuncin sistlica de VD (TAPSE 11 mm e
ndice fraccional de acortamiento [IFA] del 12%).
Los segmentos inferiores del ventrculo izquierdo presentaban una contractilidad
adecuada. Ante estos hallazgos se contacta inmediatamente con Hemodinmica de
guardia y se decide realizar una angioplastia primaria, administrndose dosis de carga
de aspirina, prasugrel, 5000 uI de heparina no fraccionada, y durante el cateterismo se
instaura perfusin de bivalirudina. El cateterismo pone de manifiesto un tronco coronario
izquierdo y arteria circunfleja sin lesiones, una arteria descendente anterior (ADA) con
estenosis significativa (80%) en su segmento medio-distal , y una arteria coronaria
derecha (ACD) ocluida 100% a nivel proximal.
Se realiza intervencionismo percutneo emergente sobre ACD mediante desobstruccin
mecnica y aspiracin de material trombtico e implante de stents convencionales.
60
En el momento de la apertura del vaso comienza con una fibrilacin auricular con
respuesta ventricular a unos 120-130 rpm y flutter auricular que revierte de forma
espontnea a ritmo sinusal. Tras estabilizacin aguda se traslada a la Unidad de Cuidados
Intermedios de Cardiologa para completar estudio y tratamiento. Tras el intervencionismo
coronario percutneo primario el paciente se mantiene estable hemodinmicamente con
tensiones en torno a 130/50 mmHg, y una frecuencia cardiaca de 90 sstoles/min (excepto
la salva de fibrilacin auricular que aconteci durante la angioplastia situndose la TA en
90/50 mmHg sin repercusin clnica). No present semiologa de insuficiencia cardiaca.
pruebas complementarias
Electrocardiograma: Ritmo nodal a 45 rpm, BIRDHH y HBAIHH, y elevacin del
segmento ST de 1 mm en aVR, II y aVF, as como descenso especular de 2 mm en I, aVL
y V2-V4. En derivaciones derechas (V4R y V5R) se evidencia elevacin de ST de 1 mm.
Ecocardiograma de urgencia: Ventrculo derecho (VD) dilatado con aquinesia de
segmentos basales y medio de la pared lateral del mismo e hipercontractilidad
apical, estimndose una disfuncin sistlica de VD (TAPSE 11 mm e ndice fraccional
de acortamiento (IFA) del 12%). Los segmentos inferiores del ventrculo izquierdo
presentaban una contractilidad adecuada.
Coronariografa primaria: Acceso radial derecho. Tronco coronario izquierdo y
arteria circunfleja sin lesiones, una arteria descendente anterior (ADA) con estenosis
significativa (80%) en su segmento medio-distal, y una arteria coronaria derecha
(ACD) ocluida 100% a nivel proximal. Se realiza intervencionismo percutneo
emergente sobre ACD mediante desobstruccin mecnica, aspiracin de material
trombtico e implante de stents convencionales 3,0x18; 3,0x23 y 3,0x18 mm a 14
atm con buen resultado angiogrfico inicial y sin complicaciones. Codominancia
derecha e izquierda.
Analtica: Cifras de troponinas ultrasensibles pico de 1718 ng/dl y CPK de 765 mg/dl,
con funcin renal postcateterismo normal, sin otros hallazgos de inters.
Ecocardiograma de control: Normalizacin de la funcin de VD con un dimetro
telediastlico de 38 mm, IFA del 50%, TAPSE 17 mm y movimiento sistlico
infundibular de 8 mm, TEI del 41 y 42% con doppler espectral y DTI en rango
bordeline el 1 y normal el 2. S 12 mm normal. IT mnima con gradiente de 22 mmHg
y PAPs de 30 mmHg. El VI de 45 mm con muy discreta hipoquinesiainferobasal y FE
globalmente conservada (50-55%).
evolucin clnica
Durante su ingreso el paciente ha evolucionado de forma favorable, sin presentar arritmias
dignas de mencin (ritmo sinusal, y algn RIVA en la fase precoz) salvo trastorno de la
conduccin intraventricular, alternando salvas de hemibloqueos (anterior/posterior) y
BRDHH, sin repercusin clnica.
El ecocardiograma de control (Figuras 1 y 2) a los tres das del evento muestra una
normalizacin de la funcin de VD con un ventrculo izquierdo de 45 mm con muy discreta
hipoquinesiainferobasal y FE conservada.
liga de los casos clnicos 2013
61
Con respecto a la lesin descrita en ADA media-distal (lesin no culpable) de acuerdo con
el paciente y con el equipo de Hemodinmica se decide posponer para un segundo tiempo,
procedindose al alta hospitalaria.
diagnstico
Sndrome coronario agudo con elevacin del segmento ST (Killip I): Infarto agudo de
miocardio fundamentalmente de ventrculo derecho, revascularizado percutneamente
mediante implante de tres stents convencionales sobre ACD.
discusin
El infarto de ventrculo derecho es una entidad poco comn en la prctica clnica habitual,
suponiendo una serie de caractersticas diferenciales en lo que respecta al manejo y
monitorizacin.
De forma general, y como ocurri en nuestro caso, realizar un diagnstico precoz y
adoptar las medidas teraputicas especficas como la mayor celeridad, supone que el
pronstico del paciente sea muy favorable. Uno de los aspectos ms interesantes del caso
radica en la ausencia de afectacin de segmentos inferiores de ventrculo izquierdo, que se
podran explicar por la codominancia por parte de la arteria circunfleja.
Figura 1
62
Figura 2
Figura 3
liga de los casos clnicos 2013
63
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Vitarelli A, Terzano C. Do we have two hearts? New insights in right ventricular
function supported by myocardial imaging echocardiography. HeartFail Rev. 2010
Jan;15(1):39-61.
2. Kidawa M, Chizynski K, Zielinska M, Kasprzak JD, Krzeminska-Pakula M. Real-time 3D
echocardiography and tissue Doppler echocardiography in the assessment of right
ventricle systolic function in patients with right ventricular myocardial infarction. Eur
Heart J CardiovascImaging. 2013 Jan 23.
3. Fan Y, Shen JX, Yang SS, Xiu CH, Wang LF, Xue FH, Huang YL. [Evaluation of right
ventricular function by tissue Doppler echocardiography and Tei index in right
ventricular myocardial infarction]. ZhonghuaNeiKeZaZhi. 2005 Mar; 44(3):180-3.
4. Mittal SR. Right ventricular function in isolated occlusion of left anterior descending
coronary artery. J AssocPhysicians India. 2012 Apr; 60:24-6.
5. Kereiakes DJ. Improving adjunctive pharmacotherapy for primary percutaneous
coronary intervention in ST-segment elevation myocardial infarction: beyond the
HORIZONS-AMI trial. RevCardiovascMed. 2009 Spring; 10(2):72-82.
6. Horan LG, Flowers NC. Right ventricular infarction: specific requirements of
management. Am FamPhysician. 1999 Oct 15; 60(6):1727 -34.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin a los mtodos diagnsticos ecocardiogrficos para valorar la
funcin sistlica del ventrculo derecho como consecuencia de un evento isqumico sobre
el mismo, seale cul de las afirmaciones es incorrecta:
a. La sensibilidad de una ecocardiografa 3D para el diagnstico de un infarto de
ventrculo de derecho es del 91% y la especificidad del 80%.
b. La ausencia de defectos segmentarios de la contractilidad a nivel de la cara inferior
del ventrculo izquierdo, asociado a un IAM de ventrculo derecho no descarta una
lesin trombtica de carcter agudo sobre la arteria coronaria derecha.
c. La ecocardiografa 3D es un mtodo adecuado para la reconstruccin y clculo de
la funcin ventricular derecha, aportando mayor informacin y uso que el doppler
espectral para el diagnstico de un IAM de ventrculo derecho.
64
d. La evaluacin de las velocidades promediadas en el lado lateral del anillo tricspide
y libre del VD, utilizando el doppler tisular e ndice de Tei, proporciona un mtodo
no invasivo y rpido para evaluar la funcin ventricular derecha en pacientes con
IAM de ventrculo derecho.
Pregunta 2: En relacin al estudio hemodinmico de nuestro paciente, cul de las
siguientes aseveraciones es correcta:
a. En el 60% de los casos de un IAM de ventrculo derecho, la realizacin de una
coronariografa demuestra una oclusin de la arteria coronaria derecha, un 20%
de la descendente anterior, y otro 20% en relacin a una afectacin de la arteria
circunfleja (sobre todo su primera marginal).
b. Se ha postulado que la alteracin de la contractilidad de segmentos del ventrculo
derecho en pacientes que han sufrido un IAM en territorio de DA, se puede deber a
miofibrillas musculares que rodean ambos ventrculos.
c. La lesin significativa objetivada a nivel de arteria descendente anterior, tendra
que haber sido tratada en el mismo procedimiento, para disminuir la probabilidad
de desarrollar una nefropata por contraste.
d. Una de las posibilidades teraputicas en el paciente del caso clnico, podra haber
sido demorar la coronariografa de dos a cuatro das, pues el paciente estaba sin
dolor intenso y mantena tensiones.
Pregunta 3: Existen varios estudios que relacionan distintas estrategias teraputicas
antiagregante y anticoagulante. En un paciente que est sufriendo un sndrome coronario
agudo con elevacin del ST (SCACEST), cul cree que es la opcin correcta?
a. Bivalirudina en monoterapia aumenta las tasas de trombosis aguda del stent.
b. Hay evidencia actualmente que demuestra la combinacin de prasugrel y
bivalirudina es beneficiosa durante el intervencionismo percutneo primario.
c. El estudio HORIZONS-AMI, fue un ensayo que analiz pacientes sometido a
angioplastias primarias, sobre los que se estableci un tratamiento con heparina
+ anti IIb/IIIa, en comparacin con otros que se trat con bivalirudina + heparina,
disminuyendo la incidencia de sangrado en este ltimo.
d. La bivalirudina ha demostrado su eficacia en la reduccin de las complicaciones
hemorrgicas en comparacin con los inhibidores IIb/IIIa, en el hecho de que se
retire justo transcurrido una hora tras finalizar el cateterismo.
Pregunta 4: Est claramente demostrado que el tratamiento especfico de un infarto de
ventrculo derecho con elevacin del ST, no evolucionado de menos de doce horas de evolucin,
sin signos de necrosis clara en el electrocardiograma, consiste en la administracin de
tratamiento antiagregante y anticoagulante, la apertura del vaso (angioplastia/fibrinlisis)
reposicin volumtrica, entre otras medidas. Cul de las aseveraciones siguientes es falsa?
a. La reperfusin temprana conduce a una mejora y recuperacin de la contractilidad
de la pared libre del VD y la funcin global sin formacin de cicatriz.
b. La repercusin isqumica de un IAM derecho es menor en relacin con el ventrculo
izquierdo por el hecho de manejar presiones inferiores, menor resistencia
subendocrdica y menor consumo de oxgeno.
c. Los criterios que definen un IAM de ventrculo derecho son dos: Las alteraciones
electrocardiogrficas consistente en elevacin del segmento ST mayor de 1 mm
liga de los casos clnicos 2013
65
en V3R hasta V6R y la aquinesia ventricular derecha como se demuestra por
ecocardiografa y/o gammagrafa.
d. El mantenimiento de una volemia adecuada es fundamental por eso hay que
mantener una fluidoterapia con suero salino fisiolgico abundante, as como
cuantificar diuresis en las primeras horas.
Pregunta 5: Con respecto a las siguientes afirmaciones en relacin a un IAM derecho, cul
no es correcta?
e. Un IAM de ventrculo derecho tiene mayor mortalidad intrahospitalaria.
f. Una complicacin mecnica de un IAM de ventrculo derecho es menos letal y ms
frecuente que las que acontecen en un infarto de ventrculo izquierdo.
g. Pueden existir hallazgos que sugieran infarto auricular (prolongacin del segmento
PR, elevacin o depresin en las derivaciones II, III y aVF), bradicardia sinusal
sintomtica, bloqueo del nodo atrioventricular y fibrilacin auricular.
h. Normalmente una oclusin de la coronaria derecha media, suele conllevar
trastornos o disfuncin sinusal.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: c, 5: d
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 3 (03/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
67
Un corazn acorazado
Gonzalo Barge Caballero, Rosa Mara Agra Bermejo, Eva Gonzlez Babarro, Sofa Vzquez
Fernndez y Juan Manuel Lamas Touza
Complejo Hospitalario de Pontevedra
Varn de 57 aos de edad, que acude al Servicio de Urgencias por cuadro clnico de
aproximadamente tres semanas de evolucin consistente en disnea de esfuerzo progresiva,
aumento de permetro abdominal e hinchazn de miembros inferiores.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes: No alergias medicamentosas conocidas. Factores de riesgo cardiovascular:
hipercolesterolemia. Historia cardiolgica previa: No presenta. Pleuritis tuberculosa en la
infancia. No consta si recibi tratamiento tuberculosttico con pauta correcta. Intervenciones
quirrgicas: Hernia inguinal derecha. Tratamiento habitual: Pitavastatina 4 mg (1 c/24h).
Enfermedad actual: Cuadro clnico de aproximadamente tres semanas de evolucin,
consistente en disnea de esfuerzo progresiva, aumento de permetro abdominal e
hinchazn de miembros inferiores. No refiere otra sintomatologa. A la anamnesis dirigida,
refiere en dicho periodo temporal un aumento de aproximadamente 8 kg de peso.
Exploracin fsica: Presin arterial: 96/54. Frecuencia cardiaca: 90 lpm. Afebril.
Cabeza y cuello: Se aprecia ingurgitacin venosa yugular a 45. Pulso carotdeo normal.
Auscultacin cardiaca: Tonos rtmicos, apagados. Auscultacin pulmonar: Murmullo
vesicular conservado. No se aprecian estertores. Abdomen: Signo de la matidez cambiante.
Extremidades inferiores: Edema con fvea hasta la rodilla.
pruebas complementarias
Hemograma: Hemoglobina 11,5 g/dl, hematocrito 34,5%, leucocitos 8.000/mm3,
plaquetas 230.000/mm3.
Bioqumica bsica: Urea 66 mg/dl, creatinina 1,4 mg/dl, sodio 132 mEq/L, potasio 4,4
mEq/L, glucosa 90 mg/dl, GOT(AST) 105 U/L GPT(ALT) 84 U/L.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 90 lpm. Bajos voltajes.
Rx de trax: Figura 1/Figura 2.
Ecocardiograma transtorcico: Ventrculo izquierdo de tamao normal, con
engrosamiento concntrico de grado ligero. Fraccin de eyeccin ventricular izquierda
conservada. Flujo transmitral con patrn restrictivo. Disminucin del tamao de
la onda E transmitral >25% durante la inspiracin. Aurcula izquierda de tamao
68
normal. Bounce del septo interventricular. Ventrculo derecho de tamao normal
con fraccin de eyeccin conservada (TAPSE 20mm). Vlvulas de morfologa normal,
normofuncionante. Vena cava inferior dilatada, con colapso inspiratorio <50%. No se
aprecia derrame pericrdico.
evolucin clnica
Durante su estancia hospitalaria se instaur tratamiento diurtico endovenoso con rpida
mejora clnica, consiguiendo prdida de ms de 5 kg de peso y prctica desaparicin
de la congestin sistmica. Dada la magnfica respuesta al tratamiento y la significativa
mejora clnica, se decidi proceder al alta hospitalaria y se program seguimiento clnico
ambulatorio en consultas externas de Cardiologa, no planteando por el momento la
intervencin quirrgica para la reseccin pericrdica.
diagnstico
Pericarditis constrictiva sintomtica por insuficiencia cardiaca de predominio derecho.
discusin
La pericarditis constrictiva es una entidad poco frecuente, pero altamente incapacitante,
consistente en la presencia de un pericardio fibrosado consecuencia de un proceso
inflamatorio crnico del mismo que provoca una significativa alteracin de la funcin
diastlica cardiaca. La idioptica, la radioterapia del mediastino y la ciruga cardiaca
previa son las etiologas ms frecuentes actualmente en nuestro medio, mientras que en
pases subdesarrollados lo es la tuberculosis, relegada a un segundo plano en los pases
industrializados.
Desde el punto de vista fisiopatolgico la presencia de fibrosis pericrdica ocasiona una
restriccin notable del llenado cardiaco. La mayor parte del llenado ventricular tiene lugar
en la protodistole, cesando bruscamente a partir de la mesodistole al alcanzar el lmite
impuesto por el pericardio rgido. Todo ello produce una elevacin e igualacin de las
presiones de llenado en las cuatro cavidades, venas sistmicas y pulmonares.
Clnicamente predominan los signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha (edema
perifrico, ascitis, afectacin heptica), aunque otros consecuencia de la elevacin de la
presin venosa pulmonar (tos, disnea de esfuerzo, ortopnea) tambin son frecuentes. En la
fase final de la enfermedad predominan los efectos de un gasto cardiaco bajo crnico como
cansancio intenso, debilidad muscular y caquexia.
A la exploracin fsica se aprecia una elevacin notable de la presin venosa yugular que
presenta dos descensos prominentes con cada ciclo cardiaco. Ello corresponde con la
presencia de un seno y marcado, que combinado con un descenso x normal, produce el
tpico trazado en forma de M o W. Dicho trazado desaparece en pacientes que se presentan
con fibrilacin auricular como consecuencia de la abolicin del primer componente. Otros
liga de los casos clnicos 2013
69
hallazgos tpicos presentes en la pericarditis constrictiva son el signo de Kussmaul, el
pulso paradjico y la auscultacin del knock pericrdico.
El electrocardiograma en los pacientes que presentan pericarditis constrictiva es
inespecfico, destacando nicamente la presencia frecuentemente de fibrilacin
auricular. Esta entidad puede sospecharse por la presencia de calcificacin pericrdica
en la radiografa de trax, hallazgo que se presenta aproximadamente en un 30-50%
de los casos.
La prueba complementaria fundamental es la ecocardiografa, que presenta una
sensibilidad del 85% y una especificidad del 95% para el diagnstico de esta entidad.
Los datos que la sugieren son el desplazamiento brusco del tabique interventricular
en protodistole (notch septal), el desplazamiento del tabique interventricular con
las fases del ciclo respiratorio (bounce septal), los signos indirectos de congestin
venosa sistmica (dilatacin de la vena cava inferior y las venas suprahepticas sin
modificacin con la inspiracin) y la presencia de un patrn de flujo transmitral
restrictivo evaluado mediante doppler pulsado con una variacin respiratoria >25%.
Otras pruebas complementarias que resultan de utilidad para el estudio de estos
pacientes son tcnicas de imagen no invasivas como la tomografa computarizada y
la resonancia magntica o la evaluacin invasiva mediante cateterizacin cardiaca.
En cuanto al tratamiento, en un primer momento puede considerarse el manejo
mediante restriccin de sodio en la dieta y la instauracin de diurticos. Sin embargo,
hay que aclarar que el nico tratamiento definitivo de los pacientes con pericarditis
constrictiva es la pericardiectoma quirrgica. Dicha intervencin se puede realizar
mediante esternotoma o toracotoma lateral izquierda y consiste en una escisin
radical de la mayor parte posible del pericardio parietal, estando indicada la reseccin
del visceral posteriormente tambin si est afectado.
En algunas ocasiones puede objetivarse una mejora hemodinmica y sintomtica
inmediatamente despus de la operacin, aunque esta en ocasiones puede tardar
semanas o meses. La mortalidad perioperatoria se encuentra entre el 5-15%.
Aproximadamente el 70-80% de los pacientes estn libres de complicaciones
cardiovasculares durante 5 aos y el 40-50% durante 10 aos tras la pericardiectoma.
70
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
71
Bibliografa
1. LeWiter MM. Enfermedades pericrdicas. Braunwald: Tratado de Cardiologa. 8 ed.
Barcelona: Elservier; 2009.p.1829-53.
2. LingLH Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, et al. Constrictive pericarditis in the modernera:
evolving clinical spectrum and impacts on outcome after pericardiectomy. Circulation
1999; 100:1380-6.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cules son las causas ms frecuentes de pericarditis constrictiva en nuestro
medio?
a. Infecciosa, postraumtica, autoinmune
b. Infecciosa, idioptica, postciruga
c. Idioptica, radioterapia, postciruga
d. Idioptica, postciruga, urmica
Pregunta 2: Cundo se produce la mayor parte del llenado ventricular?
a. Protomesodistole
b. Protodistole
c. Teledistole
d. Mesodistole
Pregunta 3: Qu signo exploratorio no encontrara en un paciente con pericarditis
constrictiva en FA?
a. Signo de Kussmaul
b. Pulso paradjico
c. Presin venosa con patrn en M/W
d. Knock pericrdico
Pregunta 4: Seale la verdadera respecto a la radiografa de trax en pacientes con
pericarditis constrictiva:
a. Permite el diagnstico definitivo de la enfermedad, presentando calcificacin
pericrdica en un 30-50% de los casos.
b. Permite el diagnstico definitivo de la enfermedad, presentando dilatacin
biauricular en un 5% de los casos.
c. Suele estar indicada al ser una prueba muy sensible y especfica para el diagnstico.
d. Todas las respuestas son falsas.
72
Pregunta 5: Pericardiectoma, cul es falsa?
a. La mejora tras la ciruga puede tardar semanas o meses
b. Consiste en la reseccin del pericardio parietal y en ocasiones tambin de
pericardio visceral
c. Entre el 70-80% de los pacientes estn libres de complicaciones cardiovasculares a
los 5 aos
d. La mortalidad perioperatoria es del 25-30%
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: c, 4: d, 5: c
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 4 (17/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
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Mujer con disnea e hipertensin pulmonar
Irene Rilo, Juan Ramn Beramendi, Joana Reparaz, Iaki Villanueva, Iciar Solla, Kattalin
Echegaray y Mara Castillo
Hospital Universitario Donostia Donostia Unibertsitate Ospitalea (Guipzcoa)
Mujer de 63 aos que es remitida a Neumologa por disnea de moderados esfuerzos de dos
meses de evolucin. Paciente no fumadora. No HTA ni DM conocidas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Histerectoma hace 12 aos. Safenectoma izquierda hace 7 aos. Disnea de moderados
esfuerzos acompaado de palpitaciones que ceden en el reposo. No disnea de reposo, no
ortpnea ni DNP. No oliguria ni edemas. Valorada por Cardiologa previamente presenta
estudio de perfusin normal y ecocardiograma con cavidades izquierdas normales,
aplanamiento de septo interventricular e insuficiencia tricspidea moderada con gradiente
VD-ad de 70 mmHg y presin de arteria pulmonar sistlica estimada en 80 mmHg. Se
remite para ingreso. En la exploracin destaca soplo sistlico en mesocardio.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal. BIRDHH Y Ts negativas en precordiales derechas.
Analtica: Glucosa, urea, iones y creatinina normales. Gasometra normal. Hemograma,
coagulacin y dmero D normal en dos ocasiones.
Angio TC torcico: Defecto de repleccin masiva en tronco principal y ambas arterias
centrales pulmonares. La extensin y morfologa de la lesin recomienda diagnstico
diferencial entre tromboembolismo pulmonar masivo y neoformacin a nivel de arteria
pulmonar.
RMN (con gadolinio): Ocupacin intraluminal parcial de arteria pulmonar principal
y prcticamente completa de arteria pulmonar derecha y de la arteria pulmonar
izquierda con extensin a sus ramas principales in evidencia de extensin intraluminal.
Hipovascularizacin arterial generalizada en ambas campos pulmonares y retraso en el
retorno venoso pulmonar inferior izquierdo.
Ecografa dplex venosa de miembros inferiores: Sin evidencia de trombosis venosa
profunda.
Tomografa por emisin de positrones: Captaciones patolgicas de moderada/
elevada actividad (SUV mximo en torno a 5) que afectan a cayado artico y de
forma ms difusa a la arteria femoral derecha y que obligan a considerar un proceso
metablicamente agresivo.
74
evolucin clnica
Ante la atipicidad del cuadro para tromboembolismo pulmonar (dmero D negativo en
dos ocasiones, doppler de extremidades inferiores sin hallazgos y sospecha en angio TAC
de posible proceso neoformativo) se remite para ciruga y tromboendarterectoma de la
arteria pulmonar si procede o biopsia de la masa.
Se realiza reseccin de masa en arteria pulmonar con implantacin de homoinjerto artico
en posicin pulmonar. La biopsia demuestra sarcoma intimal de clulas fusiformes con
reas de diferenciacin mixoide y reas de moderado pleomorfismo nuclear. Tras la ciruga
se les propuso tratamiento adyuvante con quimioterapia que la paciente rechaz.
Un ao despus acude nuevamente por disnea con deterioro general, atenia y anorexia.
Presenta tos con expectoracin abundante hemoptoica marroncea, objetivndose en el
angio TC arteria pulmonar defectos de repleccin a nivel de tronco de la pulmonar con
extensin a nivel del lbulo inferior y superior derechos.
En el ecocardiograma presenta dilatacin de cavidades derechas y masa redondeada de
3,2x2,3 cm en la salida de arteria pulmonar que condiciona un rea valvular pulmonar
efectiva de 0, 3 cm2 con un gradiente mximo de 40 mmHg y medio de 27 mmHg.
El Servicio de Oncologa decide no administrar nuevo tratamiento quimioterpico siendo
la paciente candidata a tratamiento paliativo por parte de hospitalizacin a domicilio.
diagnstico
Sarcoma intimal de arteria pulmonar.
discusin
El sarcoma intimal es un tumor raro localizado ms frecuentemente en la arteria
pulmonar. Las descripciones primeras datan de 1923. El pronstico es muy pobre con una
supervivencia media de seis semanas sin reseccin quirrgica y diez meses con reseccin.
Muchas veces el diagnstico se confunde con el de tromboembolismo pulmonar. La
sospecha debe tenerse en cuenta en pacientes con clnica compatible con TEP que
presentan adems hemoptisis, prdida de peso y fiebre. La ausencia de trombosis venosa
profunda y el dmero D negativo pueden ayudar al diagnstico.
El tratamiento coadyuvante con radiacin y quimioterapia tras la reseccin tumoral puede
ser til para el tratamiento de estos pacientes.
liga de los casos clnicos 2013
75
Figura 1
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Pulmonary Embolism Caused by Intimal Sarcoma of the Pulmonary Artery Yamamoto
and cols.
2. Intern Med 51. 3031-3034 2012 Imagin sarcomas of the Great Vessels and Heart Emily
C. Bendel and cols. Semin Ultrasound CT MRI 32: 377-404 2011.
3. Intimal sarcoma of the pulmonary artery with unusual findings: a case report Hoiczyk
and cols. Clin Res Cardiol (2012) 201: 397-401.
76
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes opciones es verdadera?
a. El tipo ms frecuente de sarcoma intimal de arteria pulmonar es el leiomiosarcoma.
b. Afecta ms frecuente a mujeres mayores de 70 aos.
c. Los sarcomas murales son menos frecuentes que los sarcomas intimales de la
arteria pulmonar.
d. Aparece en edades ms tardas que los sarcomas de aorta y vena cava inferior.
Pregunta 2: Cul es la opcin falsa con respecto a las tcnicas de imagen y el diagnstico
diferencial?
a. La extensin extraluminal orienta hacia sarcoma ms que hacia fenmeno
emblico.
b. Las imgenes de infarto pulmonar son patognomnicas de tromboembolismo
pulmonar.
c. El PET puede ser til en distinguir TEP y sarcoma de arteria pulmonar.
d. La captacin de contraste en una masa pulmonar en TC o RMN sugiere neoplasia
frente a trombo.
Pregunta 3: Cul es la opcin falsa respecto a la evolucin?
a. La supervivencia media es de un ao sin reseccin y tres aos con tratamiento
quirrgico.
b. Es frecuente el hallazgo de tromboembolismo pulmonar concomitante.
c. 40% de los casos de sarcoma de la arteria pulmonar presentan metstasis pulmonares.
d. Tienen metstasis con menos frecuencia que los sarcomas articos.
Pregunta 4: Cul es la opcin falsa?
a. Los sarcomas de la arteria pulmonar luminar se derivan de clulas pluripotenciales
mesenquimales.
b. La inmunohistoqumica revela un patrn especfico.
c. Cuando dos o ms elementos mesenquimales son identificados en la misma
neoplasia se clasifican como mesenquimoma maligno.
d. Todas son falsas.
Pregunta 5: Cul es la opcin verdadera?
a. No debe usarse ifosfamida puesto que puede producir una reaccin paradjica de
crecimiento en este tipo de tumores.
b. El uso de quimioterapia y radioterapia no prolongan el tiempo de supervivencia
tras ciruga frente a reseccin nicamente.
c. No se usa RDT en el tratamiento de los sarcomas.
d. Doxorrubicina es uno de los agentes ms efectivo para el tratamiento de sarcomas
en adultos.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: b, 5: c
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 4 (17/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
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Un sndrome congnito de diagnstico tardo
Jean Paul Vilchez Tschischke, Alberto Cecconi, Cristina Snchez Enrique, Julin Palacios
Rubio, David Vivas Balcones, Isidro Vilacosta, Jos Juan Gmez de Diego, Leopoldo Prez de
Isla, Camino Bauelos de Lucas y Eugenio Garca Fernndez
Hospital Clnico San Carlos (Madrid)
Varn de 70 aos, sin factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes mdicos
relevantes. Realiza vida activa. Presenta un episodio de disnea de pequeos esfuerzos de
dos das de evolucin, niega dolor torcico y palpitaciones.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
En la exploracin fsica destaca implantacin baja de las orejas, puente nasal y cuello
anchos, implantacin baja del cabello, pectus carinatum/excavatum y escoliosis. No
ingurgitacin yugular. Soplo sistlico rudo, III/VI multifocal, de mayor intensidad en la
escotadura esternal, sin irradiaciones. La auscultacin pulmonar era normal. Los pulsos
perifricos son simtricos. No presenta edemas.
pruebas complementarias
Electrocardiograma: Presenta fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida y
signos de hipertrofia ventricular derecha.
Ecocardiograma: Se realiz donde a pesar de una mala ventana, se visualiz un
ventrculo derecho muy hipertrfico, con engrosamiento de la vlvula tricspide.
Ecocardiograma transesofgico: Se realiz y evidenci dilatacin de la arteria
pulmonar, sin ms datos respecto al ecocardiograma transtorcico.
TC: Ante la sospecha de hipertensin pulmonar se hizo TC para descartar causas
secundarias, siendo el hallazgo ms relevante una dilatacin aneurismtica de la
arteria pulmonar principal (4,3 cm) e izquierda (3,8 cm).
RM cardiaca: Se objetiv un engrosamiento de la vlvula pulmonar, con aceleracin del
flujo; sugerente de estenosis pulmonar severa.
Cateterismo: Se efectu cateterismo derecho y en la ventriculografa se confirm la
estenosis valvular pulmonar y otra infundibular, siendo el gradiente entre la arteria
pulmonar y el ventrculo derecho de 70 mmHg y 42% con doppler espectral y DTI en
rango bordeline el 1 y normal el 2. S 12 mm normal. IT mnima con gradiente de 22
mmHg y PAPs de 30 mmHg. El VI de 45 mm con muy discreta hipoquinesiainferobasal
y FE globalmente conservada (50-55%).
78
evolucin clnica
Se realiz dilatacin percutnea de la vlvula pulmonar, reduciendo el gradiente
transvalvular a 30 mmHg, quedando una insuficiencia pulmonar moderada; el gradiente
subvalvular era de 60 mmHg, por lo que est recibiendo dosis altas de metoprolol (250 mg
c/12 horas), con buena tolerancia, manteniendo la frecuencia cardiaca en torno a 65-70
latidos por minuto.
diagnstico
Sndrome de Noonan.
discusin
Se trata de un paciente de 70 aos, con un aspecto ectoscpico caracterstico, que sin
historia cardiovascular previa, presenta disnea de reciente comienzo sin otros sntomas
asociados. En Urgencias se diagnostica de una fibrilacin auricular rpida, adems
llama la atencin la presencia de signos de hipertrofia ventricular derecha tanto en el
electrocardiograma y la radiografa de trax, siendo importante diferenciarlos de la
alteraciones que se producen por la presencia de pectus excavatum y escoliosis.
Se realiz un ecocardiograma que confirm la presencia de hipertrofia ventricular derecha,
mostrando una PSAP elevada, en este punto es importante recordar que la PSAP es una medida
indirecta de la presin en la arteria pulmonar y no un sinnimo de hipertensin pulmonar. La
ventana acstica era deficiente por lo que no se pudo definir la causa de la elevacin de la PSAP.
Con una resonancia magntica cardiaca se logr evidenciar la aceleracin de flujo a nivel de la
vlvula pulmonar; bajo la sospecha de estenosis pulmonar se realiz el cateterismo derecho
con lo que se confirm el diagnstico definitivo, y en un segundo tiempo se realiz la dilatacin
percutnea de la vlvula pulmonar con buen resultado.
Dadas las facies tpicas del paciente (implantacin baja de orejas, implantacin baja del
cabello, cuello ancho, puente nasal ancho), pectus carinatum/excavatum, ser de talla baja
y la estenosis valvular pulmonar se lleg al diagnstico de sndrome de Noonan. Este es
un sndrome autosmico dominante, con un fenotipo similar al del sndrome de Turner,
pero sin alteraciones en el nmero de cromosomas. Es relativamente frecuente (1 en 1.000
a 2.500 recin nacidos vivos) y suele diagnosticarse en la infancia. La afectacin gentica
es heterognea, existiendo al menos nueve genes diferentes implicados. El diagnstico
se basa en las caractersticas clnicas. En los recin nacidos los rasgos faciales son
menos aparentes, con el tiempo algunos rasgos se hacen ms obvios, como la talla baja,
el dismorfismo facial y las deformidades torcicas. Los rasgos faciales pueden ser ms
difciles de detectar tras la adolescencia.
La afectacin cardiaca se caracteriza por estenosis valvular pulmonar y/o
miocardiopata hipertrfica. El tratamiento de la estenosis valvular pulmonar en los
adultos se recomienda cuando el gradiente en el tracto de salida es mayor de 50 mmHg
liga de los casos clnicos 2013
79
en reposo, o cuando el paciente se encuentra sintomtico, siendo la valvuloplastia con
baln el tratamiento de eleccin.
Figura 1: ECG
Figura 2: Rx de trax entero
80
Figura 3: Rx de trax Pa
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Marco Tartaglia, Bruce D. Gelb, and Martin Zenker. Noonan syndrome and clinically
related disorders. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2011 February; 25(1): 161 179.
2. DYSCERNE-Noonan Syndrome Guideline Development Group. Management of Noonan
Syndrome: A Clinical Guideline. University of Manchester 2010. Rao PS. Percutaneous
balloon pulmonary valvuloplasty: state of the art. Catheter Cardiovasc Interv. 2007 Apr
1; 69(5):747-63.
3. Romano AA, Allanson JE, Dahlgren J, Gelb BD, Hall B, Pierpont ME, Roberts AE,
Robinson W, Takemoto CM, Noonan JA. Noonan syndrome: clinical features, diagnosis,
and management guidelines. Pediatrics. 2010 Oct;126(4):746-59.
liga de los casos clnicos 2013
81
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de los siguientes no es un criterio mayor para el diagnstico del
sndrome de Noonan?
a. Deterioro cognitivo leve, criptorquidia y displasia linftica
b. Pectus carinatum/excavatum
c. Mutacin heterocigota en uno de los nueve genes tpicos
d. Facies tpicas
Pregunta 2: Cul de los siguientes no es un criterio electrocardiogrfico para el
diagnstico de hipertrofia ventricular derecha?
a. P pulmonar
b. S en V5 o en V6 menor que 0,5 mV
c. R/S en V1 mayor que 1 con R mayor que 0,5 mV
d. Desviacin del eje a la derecha (mayor a 90 grados)
Pregunta 3: Respecto a la valvuloplastia percutnea de la vlvula pulmonar, cul de las
siguientes afirmaciones es correcta?
a. El ratio recomendado entre el baln y el anillo es de 1,2 a 1,25.
b. La reduccin del gradiente en la vlvula pulmonar se produce en torno al mes
despus del procedimiento.
c. Se recomienda realizar cuando el gradiente pico-pico entre el ventrculo derecho y
la arteria pulmonar es menor de 50 mmHg.
d. Las complicaciones son relativamente frecuentes, en torno a un 25%.
Pregunta 4: Respecto al manejo del sndrome de Noonan (SN), se deben seguir las
siguientes recomendaciones, excepto una:
a. An tras una valvuloplastia percutnea pulmonar exitosa, no se deben suspender
los controles ambulatorios frecuentes.
b. Se debe realizar un ecocardiograma a todo paciente con diagnstico de SN.
c. En todo paciente con SN se debe medir el factor XI, factor XII, factor IX, factor VIII y
el factor de von Willebrand.
d. Se debe realizar una ecografa renal al momento del diagnstico.
Pregunta 5: Respecto a la afectacin cardiaca en el sndrome de Noonan, seale la
respuesta correcta:
a. En un 25% de los casos la vlvula pulmonar es displsica, lo cual facilita el
tratamiento percutneo.
b. El tratamiento de la miocardiopata hipertrfica es fundamentalmente con
calcioantagonistas.
c. Es muy frecuente la aparicin de arritmias en la edad adulta.
d. La miocardiopata hipertrfica aparece en torno a un 20% de los pacientes, siendo
ms frecuente en la mutacin de RAF1.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: c, 5: d
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 4 (17/04/2013)
liga de los casos clnicos 2013
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Disnea progresiva en paciente con
infeccin por VIH
Pablo Robles Velasco, Isabel Monedero Snchez y Ester Cnovas Rodrguez
Hospital Universitario Fundacin Alcorcn
Varn de 43 aos, con infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) desde
haca al menos diez aos, en tratamiento antirretroviral.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Infeccin por virus de la hepatitis C 1b RNA+ con hipertransaminasemia. Probable
toxoplasmosis cerebral resuelta desde el punto de vista clnico con lesiones residuales
estables en controles radiolgicos. Crisis comicial secundaria, sin recidiva. Exfumador. Sin
otros antecedentes de inters.
Como tratamiento habitual para su infeccin por VIH el paciente tena un rgimen basado
en dos inhibidores de la proteasa (atazanavir + ritonavir) junto con una combinacin de
antirretrovirales anlogos de nuclesidos (emtricitabina + tenofovir).
El paciente es trado a Urgencias tras comenzar una semana antes con sintomatologa
de infeccin respiratoria, seguida posteriormente de disnea rpidamente progresiva. A
su llegada presenta importante trabajo respiratorio, desaturacin arterial de oxgeno y
semiologa de broncoespasmo, por lo que se administran 400 mg de hidrocortisona junto
con nebulizaciones de salbutamol y bromuro de ipratropio.
A pesar de ello presenta mala evolucin clnica, con desaturacin arterial progresiva (83%
a pesar de oxigenoterapia a alto flujo) y marcada hipertensin (200/100 mmHg). A la
auscultacin presenta crepitantes bilaterales hasta campos medios. La radiografa de trax
realizada muestra cardiomegalia severa y edema alveolar bilateral compatible con edema
agudo de pulmn.
Se realiza ecocardiograma urgente que muestra un ventrculo izquierdo dilatado con
disfuncin sistlica global muy severa (FEVI estimada del 15%), con hipocinesia severa
generalizada, e insuficiencia mitral severa de origen funcional. Ingresa en UCI donde se
inicia tratamiento diurtico intravenoso a dosis altas y ventilacin mecnica no invasiva,
consiguiendo estabilizar al paciente e iniciando mejora clnica progresiva durante las
siguientes horas. Las analticas seriadas muestran elevacin de marcadores de dao
miocrdico, con un pico de CPK de 3.300 y de troponina I de 6. Presenta dos picos febriles
de 38,4 C, con varios hemocultivos negativos.
84
pruebas complementarias
ECG: A su llegada a Urgencias, taquicardia sinusal a 156 lpm. Eje izquierdo. Signos de
hipertrofia ventricular izquierda. Q anterior e inferior, con supradesnivelacin de 1 mm
del ST de V1 a V4.
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo severamente dilatado, con funcin sistlica
severamente reducida (fraccin de eyeccin por Simpson biplano del 15%), por
hipocinesia severa generalizada. Insuficiencia mitral severa de carcter funcional.
Aurcula izquierda moderadamente dilatada. Ventrculo derecho de tamao lmite con
TAPSE reducida (14 mm). Cava inferior no dilatada con colapso inspiratorio presente.
Ausencia de insuficiencia tricuspdea para estimar presin arterial pulmonar. Mnimo
despegamiento de hojas pericrdicas.
Coronografa: Tronco comn izquierdo de buen calibre sin lesiones reseables.
Descendente anterior (DA) con segmento con ateromatosis severa que abarca el
ostium de la misma, la DA proximal-media y el ostium de la primera diagonal. Lesin
crtica en DA media. Segunda ramaseptal de pequeo tamao con enfermedad severa
y calibre muy fino. Circunfleja de mediano calibre y buen desarrollo con lesin severa
(90%) en tercio proximal, de aspecto complejo. Coronaria derecha dominante, con
ateromatosis difusa, multisegmento. Lesin ms severa en tercio distal (60%). Lesin
moderada en ramo posterolateral (50%), con lecho distal de fino calibre.
Perfil lipdico: Colesterol 241 mg/dl, colesterol-HDL 41 mg/dl, colesterol LDL 179 mg/
dl, triglicridos 104 mg/dl (0,0-150,0).
evolucin clnica
Con ventilacin mecnica no invasiva y tratamiento con diurticos y vasodilatadores el
paciente presenta evolucin clnica favorable a lo largo de los siguientes das. Una vez resuelto
el cuadro de insuficiencia cardiaca se realiza estudio de miocardiopata dilatada, sospechando,
tras la elevacin de marcadores de dao miocrdico, origen isqumico de la misma.
La coronariografa muestra enfermedad coronaria difusa de tres vasos, con lesiones
severas sobre DA y CX que son tratadas mediante angioplastia e implante de stents
farmacoactivos. Ausencia de complicaciones posteriores, siendo finalmente dado de alta
con tratamiento mdico.
diagnstico
Miocardiopata dilatada isqumica en paciente con infeccin crnica por VIH.
discusin
Se trata de un paciente joven con miocardiopata dilatada no conocida previamente que
debuta clnicamente en situacin de edema agudo de pulmn. La coronariografa realizada
tras estabilizacin clnica muestra enfermedad coronaria difusa con lesiones severas en
dos vasos principales, que se trataron de forma percutnea.
liga de los casos clnicos 2013
85
Se plantea la miocardiopata dilatada como una entidad a considerar en pacientes con
infeccin crnica por VIH y sntomas cardiorrespiratorios, as como el diagnstico
diferencial de su etiologa en estos pacientes. Tambin es importante tener en cuenta,
al instaurar tratamiento para la miocardiopata dilatada en estos casos, las posibles
interacciones farmacolgicas y/o efectos secundarios derivados del tratamiento
concomitante con antirretrovirales.
Figura 1
Figura 2
86
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
87
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Pellicelli A, Barbaro G, Palmieri F et al. Primary pulmonary hypertension in HIV disease:
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Combination Antiretroviral Therapy and the Risk of Myocardial Infarction. N Engl J Med
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5. Fisher SD, Lipshultz SE. Epidemiology of cardiovascular involvement in HIV disease and
AIDS. Ann N Y Acad Sci 2001; 946: 13-22
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Con respecto a las manifestaciones cardiolgicas de la infeccin por VIH, una
de las siguientes es cierta:
a. La introduccin de la terapia antirretroviral altamente activa (HAART) ha
supuesto una reduccin del 10% de la incidencia de miocardiopata y de derrame
pericrdico.
b. Antes de la introduccin de la terapia HAART la principal causa de miocardiopata
dilatada, con una incidencia en la autopsia de estos pacientes del 85%, era la
miocarditis.
c. La terapia HAART ha supuesto un aumento del riesgo de eventos cardiovasculares
por un proceso de arterioesclerosis acelerada.
d. Todas son ciertas.
88
Pregunta 2: Con respecto a las manifestaciones cardiolgicas de la infeccin por VIH, una
de las siguientes es verdadera:
a. Para el tratamiento de la hipertensin pulmonar en este grupo de pacientes estn
indicados como primera lnea de tratamiento los inhibidores de la fosfodiesterasa-5
(sildenafilo).
b. La presencia de HLA-DR6 y HLA-DR52 est asociada a hipertensin pulmonar.
c. La incidencia de hipertensin arterial pulmonar en la era pre-HAART (terapia
antirretroviral altamente activa) era ligeramente superior a la de la poblacin
general, cifrndose en torno a 1/20.000 infectados.
d. Se ha propuesto como origen de la hipertensin pulmonar dficits nutricionales
como el de selenio.
Pregunta 3: La terapia HAART (terapia antirretroviral altamente activa) produce:
a. Activacin de la CRABP-1 (Cytoplasmic Retinoic Acid Binding Protein I) con el
consiguiente incremento de los niveles de lpidos.
b. Incremento de los niveles de fibringeno, D dmero y deficiencia de protena S por
los frmacos inhibidores de proteasa, produciendo un incremento en la incidencia
de trombosis venosas y arteriales.
c. Aumento de la incidencia de HTA en los pacientes VIH hasta una incidencia en torno
al 90-95%.
d. Todas son ciertas.
Pregunta 4: Uno de los siguientes frmacos est totalmente contraindicado en pacientes
VIH con enfermedad coronaria bajo tratamiento con inhibidores de la proteasa por
ocasionar efecto adverso grave:
a. Gemfibrozilo
b. Clopidogrel
c. Ezetimiba
d. Simvastatina
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: b, 4: d
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 5 (01/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
89
Sncope y dolor torcico:
Taquicardia en directo
Vanesa Alonso Fernndez, Cristina Barinaga Martn, Mara Elena Tundidor Sanz, Irene
Blanco Martnez, Alejandro Vega Primo y Cristina Pascual Vicente
Complejo Asistencial Universitario de Len
Varn de 65 aos que ingresa por sncope.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Como antecedentes personales de inters el paciente presenta alergia al ibuprofeno y
episodio de angioedema por picadura de avispa. Como factores de riesgo cardiovascular
destacan hipertensin, exfumador y dislipemia en tratamiento diettico. Haba sido
laringuectomizado y tratado con quimioterapia y radioterapia por una neoplasia de laringe.
En tratamiento habitual con valsartn 160 mg. Refiere un cuadro de tres meses de
evolucin de episodios de dolor en hemitrax izquierdo, opresivo, sin irradiacin, de
segundos de duracin que ceden espontneamente. Sin relacin con esfuerzos y de
presentacin en las primeras horas del da. Acude a Urgencias por nuevo episodio de
dolor de breve duracin seguido de sncope sin prdromos, con recuperacin espontnea
completa por lo que se decide ingreso para estudio.
EF: TA 130/60. Buen estado general. Normocoloreado y bien perfundido. Presin venosa
normal. Auscultacin cardiopulmonar normal. Abdomen y extremidades inferiores sin
hallazgos significativos.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 65 lpm. PR 130 mseg. Eje del QRS a 60. Sin alteraciones en la
repolarizacin. QTc normal.
Rx de trax: ndice cardiotorcico normal sin hallazgos patolgicos.
Analtica: Hemograma y bioqumica sin alteraciones. CK, CK MB y troponina
ultrasensible en el rango de la normalidad.
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo ligeramente dilatado con funcin sistlica
conservada y sin anomalas segmentarias de la contractilidad. Dilatacin severa de
aurcula izquierda e insuficiencia mitral ligera.
90
evolucin clnica
Durante su ingreso el paciente presenta nuevo cuadro de dolor precordial tpico y mareo
posterior objetivndose en telemetra elevacin del ST, seguido de racha de taquicardia
ventricular polimrfica autolimitada con normalizacin del ST tras vasodilatadores.
Se realiza un cateterismo cardiaco que muestra arterias coronarias sin estenosis
angiogrficamente significativas y se inicia tratamiento con nitratos y calcio antagonistas.
No presenta nuevos episodios durante el ingreso ni se objetivan alteraciones en la
telemetra por lo que el paciente es dado de alta.
diagnstico
Angor de prinzmetal
Taquicardia ventricular polimrfica
discusin
La angina vasoespstica hace referencia a una sbita e intensa vasoconstriccin de las
arterias coronarias epicrdicas. Se describi por primera vez en 1959 por Prinzmetal et
al, haciendo referencia a un tipo de angina que ocurra en reposo asociada a elevaciones
transitorias del ST, a diferencia de la angina clsica de esfuerzo, y cuya causa radica en el
espasmo de las arterias coronarias.
Entre las causas y los mecanismos del espasmo coronario se postulan como principales
factores la disfuncin endotelial y una hiperreactividad primaria de las clulas musculares
lisas. Se ha demostrado que los pacientes con diagnstico de angina vasoespstica tienen
una prevalencia mayor de mutaciones de la xido ntrico sintetasa que se asocia a una
menor produccin de xido ntrico.
Por otra parte, tratamientos como la vitamina E o las estatinas, que mejoran la funcin
endotelial, son efectivos en estos pacientes. La hiperreactividad de las clulas musculares
lisas deriva de la observacin de cmo estmulos vasoconstrictores, inducen espasmo
coronario en segmentos localizados de las arterias coronarias y el mismo estmulo
vasoconstrictor es incapaz de inducir vasoespasmo en otros segmentos. La inflamacin, el
estrs oxidativo y polimorfismos genticos son factores que contribuyen a su patogenia.
El estmulo que desencadena la vasoconstriccin no est completamente definido, pero el
sistema nervioso autnomo, la serotonina, sustancias vasoconstrictoras como el tromboxano
A2, la histamina o la endotelina y la hiperventilacin se han visto relacionadas. El espasmo
coronario ocurre ms frecuentemente en arterias coronarias sin estenosis y los factores
clsicos de riesgo cardiovascular, salvo el tabaco, no se asocian con su desarrollo.
La angina vasoespstica tiene una marcada influencia tnica, siendo hasta tres veces ms
frecuente en la poblacin japonesa que en los caucsicos. En cuanto a la clnica, hasta
el 80% de los episodios son asintomticos. La forma clsica de presentacin consiste
liga de los casos clnicos 2013
91
en dolor torcico opresivo junto con elevaciones transitorias del ST indicando isquemia
miocrdica transmural. Es caracterstico que los episodios ocurran en reposo, sobre todo
de madrugada con una marcado ritmo circadiano.
El sncope como nica manifestacin clnica ocurre en un 10% de los pacientes en relacin
con taquicardia o fibrilacin ventricular y bloqueo auriculoventricular de alto grado.
Para su diagnstico es de vital importancia el registro electrocardiogrfico, por lo que
si se sospechan arritmias o episodios silentes puede estar indicado la monitorizacin
ambulatoria. Las pruebas de deteccin de isquemia aportan resultados equvocos y la
realizacin de una coronariografa es necesaria para establecer el diagnstico.
La utilizacin de los test de provocacin de isquemia con ergonovina o acetilcolina es
controvertido. En el ltimo estudio observacional publicado se describen una tasa de
complicaciones arrtmicas del 6,8% comparable con la incidencia durante una crisis
anginosa. El espasmo difuso de la coronaria derecha y la utilizacin de acetilcolina se
asociaban significativamente con la induccin de taquicardia o fibrilacin ventricular
durante el test.
Aunque se han relacionado las arritmias malignas con una mayor actividad de la
angina vasoespstica, la provocacin de arritmias durante el test no tuvo importancia
pronstica. El espasmo multivaso de tipo mixto s estuvo relacionado con la aparicin
de eventos cardiovasculares en el seguimiento, por lo que la informacin de estos test
podra resultar pronstica.
Los antagonistas del calcio son los frmacos ms efectivos en el tratamiento. Los nitratos
asociados al tratamiento con calcio-antagonistas han demostrado ser eficaces en la
prevencin de episodios. As mismo se recomienda el tratamiento con estatinas para
mejora de la funcin endotelial.
El intervencionismo percutneo y la ciruga de revascularizacin coronaria quedan
reservados en el caso de pacientes refractarios al tratamiento mdico. El implante de DAI
es muy controvertido. De acuerdo con las ltimas guas el implante de DAI en los pacientes
que sobreviven a una parada cardiaca por fibrilacin ventricular o por taquicardia
ventricular sostenida con inestabilidad hemodinmica debe realizarse siempre que no
haya una causa corregible.
En el caso de la angina vasoespstica existe un mecanismo productor de la clnica que
puede ser controlado con tratamiento farmacolgico. Por otra parte existen estudios
que muestran que los pacientes con angina vasoespstica y arritmias ventriculares
representan una poblacin con un elevado riesgo de muerte sbita.
La indicacin de implante de DAI en estos pacientes no debe hacerse en base a
la presencia de sntomas, puesto que se pueden producir arritmias ventriculares
en ausencia de clnica y bajo tratamiento mdico adecuado. Se necesitan estudios
randomizados al respecto y actualmente el implante de DAI se realiza en pacientes con
elevado riesgo de muerte sbita.
92
Figura 1: ECG
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
93
Figura 3
Figura 4
94
Figura 5
Bibliografa
1. Kusama Y et al. Variant angina and coronary artery spasm: The clinical spectrum,
pathophysiology and managment. J Nippon Med Sch 2011; 78 (1).
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4. Takagi Y et al. Clinical implications of provocation test for coronary artery spasm:
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5. Matsue Y et al. Clinical implications of an Implantable Cardioverter-Defibrillator in
patients with vasospastic angina and lethal ventricular arrhythmia. J Am Coll Cardiol
2012;60:908-913.
liga de los casos clnicos 2013
95
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: La angina vasoespstica o de Prinzmetal se caracteriza por:
a. Los episodios isqumicos asintomticos son relativamente raros.
b. Tener un ritmo circadiano y su presentacin ms tpica es durante las primeras
horas de la tarde.
c. Existen diferencias raciales siendo tres veces ms frecuente en la poblacin
japonesa.
d. Todos los factores de riesgo cardiovascular clsicos, salvo el tabaco, estn
implicados.
Pregunta 2: En cuanto a sus causas y desencadenantes se describe que:
a. La disfuncin endotelial es el nico factor implicado.
b. La vasoconstriccin primaria de las clulas musculares lisas de la pared arterial en
respuesta a estmulos vasoconstrictores se postula como el principal mecanismo.
c. Los pacientes afectados tienen una prevalencia ms baja de mutaciones en la
produccin de xido ntrico que la poblacin general.
d. Es ms frecuente que el fenmeno de vasoespasmo se produzca sobre zonas con
estenosis no significativas.
Pregunta 3: En relacin a su presentacin clnica, cul de estas afirmaciones es
verdadera?
a. La incidencia de complicaciones arrtmicas durante una crisis anginosa se estima
en torno al 7%.
b. Los episodios pueden ser inducibles por hiperventilacin y responden al
tratamiento con betabloqueantes.
c. No se suele acompaar de alteraciones electrocardiogrficas.
d. Los episodios son fcilmente inducibles por el ejercicio.
Pregunta 4: Seala cul de las siguientes afirmaciones en relacin a los test invasivos de
provocacin de espasmo coronario es correcta:
a. La evaluacin del tipo de espasmo no tiene implicacin en la estratificacin de
riesgo.
b. El espasmo multivaso se asocia a mayor nmero de eventos cardiovasculares
mayores en el seguimiento.
c. El espasmo difuso de la descendente anterior y la utilizacin de acetilcolina estn
relacionados con la aparicin de TV/FV durante el test.
d. La aparicin de complicaciones arrtmicas tiene una prevalencia muy alta y se
asocia con un peor pronstico en el seguimiento.
96
Pregunta 5: Seala la afirmacin falsa en relacin con el tratamiento de la angina de
Prinzmetal:
a. El tratamiento con calcio-antagonistas es efectivo en la mayora de los pacientes.
b. La asociacin de calcio-antagonistas con nitratos es til para prevenir la frecuencia
de los episodios.
c. El implante de desfibrilador en el caso de haberse documentado arritmias
potencialmente letales es controvertido.
d. Dado que no se asocia con aterosclerosis el uso de estatinas no est justificado.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: b, 5: d
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 5 (01/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
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A la vejez, congnitas
Ismael Vegas Vegas, Jos Antonio de la Chica Snchez, Alicia Moreno Ortiz, Miguel ngel
Ramrez Marrero, Gabriel Alejandro Ballesteros Derbenti, Macarena Cano Garca, Mara
ngeles Roldn Jimnez, Jos Carlos Moreno Samos, Begoa Reina Mons y Diego
Menndez Ramrez
Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Mlaga)
Mujer de 76 aos revisada por asma bronquial. Sin alergias medicamentosas. Dislipemia.
Sin otros factores de riesgo cardiovascular conocidos. Asma bronquial. Trastorno afectivo.
En tratamiento con lorazepam 1 mg/24h, simvastatina 10 mg/24h, montelukast 10 mg/24
h y salmeterol/fluticasona 25/250 mcg/12h.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
La paciente fue remitida a la consulta de Cardiologa desde la consulta de Neumologa,
donde era revisada por asma bronquial, al encontrarse como hallazgo casual una
malposicin de las grandes arterias en un TACAR trax, para diagnstico de posible
cardiopata. Como clnica presentaba autoescucha de sibilancias y aumento de secreciones
en relacin a vacunacin antigripal. Negaba sntomas cardiacos tales como disnea de
esfuerzo, angor, palpitaciones o sncope.
Exploracin fsica: Consciente, orientada, colaboradora. Buen estado general. Bien hidratada
y perfundida. Eupneica en reposo. No ingurgitacin yugular. Auscultacin rtmica sin soplos.
Sibilancias diseminadas. Pulsos perifricos presentes simtricos. No edemas.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 63 lpm. PR normal. Eje izquierdo. Trastorno de conduccin
intraventricular. Progresin anmala de R en precordiales derechas.
Rx de trax: ndice cardiotorcico normal. Ligera elongacin artica. Hilios pulmonares
aumentados.
TACAR: Disposicin anmala de grandes vasos, con arteria pulmonar medial a la
aorta (acabalgamiento de aorta o trasposicin corregida?). Cono de pulmonar
discretamente aumentado de tamao (hipertensin pulmonar radiolgica). Patrn en
mosaico de parnquima pulmonar de causa vascular.
Ecocardiografa: Situs solitus. Inversin ventricular. Discordancia auriculoventricular
y ventriculoarterial. Ventrculo izquierdo de tamao y contractilidad normal. Aurcula
izquierda de tamao normal. Cavidades derechas de tamao y funcin normales.
Vlvula AV derecha sin alteraciones. Vlvula AV izquierda con insuficiencia moderada.
98
RMN cardiaca: Situs solitus. Discordancia ventriculoarterial. Aorta asentando en ventrculo
derecho y pulmonar en ventrculo izquierdo. Discordancia atrioventricular . Aorta
anterior e izquierda respecto a la pulmonar. Inversin ventricular. Ventrculo sistmico
de volmenes aumentados y funcin en lmite de la normalidad. Ventrculo subpulmonar
de volumen reducido y contractilidad normal. Vlvula artica con regurgitacin leve.
Vlvula AV sistmica con dilatacin del anillo, buena apertura y dos jets de regurgitacin
central grado moderado. Vlvula pulmonar sin alteraciones. Tronco y ramas pulmonares
principales severamente dilatadas justificada por hipertensin pulmonar
evolucin clnica
La paciente fue valorada en consulta de Cardiologa donde se realiz un ECG, una
ecocardiografa y se solicit una resonancia cardiaca para confirmar el diagnstico de
trasposicin de grandes arterias corregida congnitamente; y adems, se detect una
insuficiencia de la vlvula AV sistmica moderada con hipertensin pulmonar.
Inici tratamiento con furosemida 40 mg/24h mantenindose en buen grado funcional
I/IV NYHA en sucesivas revisiones. Sigue revisiones por neumologa y cardiologa sin
aparicin de trastornos del ritmo ni empeoramiento de la gravedad de las valvulopatas ni
aparicin de disfuncin ventricular por ecocardiografa. Actualmente no se plantean otras
actuaciones teraputicas.
diagnstico
Trasposicin de grandes arterias, corregida congnitamente
Insuficiencia vlvula AV sistmica moderada
Hipertensin pulmonar
Asma bronquial
discusin
La trasposicin de grandes arterias (TGA) corregida congnitamente supone menos del
1% de las cardiopatas congnitas. El cuadro recibe otros nombres con L-TGA, inversin
ventricular o doble discordancia. Consiste en una inversin de los ventrculos de tal forma
que el anatmicamente derecho se relaciona con la aurcula izquierda y la aorta situndose
a la izquierda; mientras que el ventrculo anatmicamente izquierdo se sita a la derecha
relacionndose con la aurcula derecha y la arteria pulmonar. Ello trae consigo una
circulacin con dos circuitos en serie con las bombas ventriculares cambiadas de lugar.
Se han descrito alteraciones tpicas en la radiografa de trax como un borde mediastnico
izquierdo anmalamente recto, y en el electrocardiograma como un patrn similar al
de necrosis miocrdica inferior. Pero es la ecocardiografa el estudio fundamental para el
diagnstico, a pesar de que en nuestro caso fue un TACAR de forma casual el que dio la
clave. La ecocardiografa revela la doble discordancia y supone una herramienta crucial en el
seguimiento para la valoracin de los trastornos que pueden aparecer; as como la resonancia
liga de los casos clnicos 2013
99
cardiaca que valora ms fcilmente la anatoma de los grandes vasos y est especialmente
indicada para valorar los volmenes, masa y FE ventriculares.
Esta patologa suele asociarse a defectos del tabique interventricular hasta en un 75% de
los casos, anomalas de la vlvula AV sistmica (tricspide) como displasia o tipo Ebstein,
estenosis pulmonar/subpulmonar hasta en un 40% y alteraciones de la conduccin AV con
un 5% de bloqueo AV congnito y un 2% de incidencia de bloqueo AV completo anual
1,3,4
.
Cuando las anomalas estn presentes puede ser necesario su correccin quirrgica
durante la infancia, optndose as por una correccin fisiolgica de los defectos. Esta
filosofa del tratamiento incluye la abstencin del abordaje quirrgico si no presenta
ninguno de los defectos asociados.
As, la correccin anatmica con doble switch arterial y auricular es factible en nios pero
en nuestro medio no es el abordaje aceptado y no se recomienda en adultos.
Sin anomalas asociadas los pacientes pueden permanecer asintomticos hasta edades
avanzadas de la vida como en el caso que nos ocupa, pudiendo incluso llevar a diagnsticos
errneos de miocardiopata dilatada si no se presta especial atencin a las alteraciones
anatmicas. La aparicin de sntomas derivados de la regurgitacin de la vlvula AV sistmica
puede convertirse en el centro del tratamiento quirrgico en la edad adulta, normalmente a
partir de la cuarta o quinta dcadas de la vida. Estos pacientes necesitan un seguimiento de por
vida, recomendndose que sea en centros especializados y con intervalo anual, para atender
a la posible aparicin de trastornos de la vlvula AV sistmica, disfuncin del ventrculo
sistmico y alteraciones del ritmo que puedan precisar de la implantacin de marcapasos.
Figura 1: TACAR
100
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald Tratado de cardiologa Texto de
medicina cardiovascular. Barcelona: Elsevier Espaa, S.L.; 2009.
2. Gua de prctica clnica de la ESC para el manejo de cardiopatas congnitas en el adulto
(nueva versin 2010). Rev Esp Cardiol. 2010; 63:1484.e1-e59.
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5. Alghamdi AA, McCrindle BW, Van Arsdell GS. Physiologic versus anatomic repair of
congenitally corrected transposition of the great arteries: meta-analysis of individual
patient data. Ann Thorac Surg. 2006;81:1529-35.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a la transposicin de grandes arterias corregida congnitamente,
seale la falsa:
a. Podra presentar una silueta cardiaca anmala en la radiografa de trax por la
posicin anterior e izquierda de la aorta.
b. Podra presentar ECG con Q profundas en II, III y a VF simulando necrosis inferior.
c. Podra considerarse la ciruga sobre la vlvula AV sistmica contra regurgitacin
severa en presencia de disfuncin del ventrculo sistmico.
d. Podra considerarse la reparacin anatmica (conmutacin auricular ms
conmutacin arterial) si el ventrculo izquierdo funciona a presin sistmica.
Pregunta 2: Respecto a la transposicin de grandes arterias corregida congnitamente,
seale la afirmacin correcta:
a. Manifiesta cianosis al nacimiento en el 2% de los casos
b. El bloqueo AV completo presenta una incidencia anual del 2%
c. Se relaciona con CIV hasta en el 2% de los casos
d. Supone el 2% de todas las cardiopatas congnitas
liga de los casos clnicos 2013
101
Pregunta 3: Respecto a la intervencin de switch arterial en la trasposicin de grandes
arterias, seale la falsa:
a. Ms de la mitad de los pacientes suelen necesitar una reintervencin a los 25 aos
de seguimiento bien sea quirrgica o percutnea.
b. Ms de la mitad de los pacientes permanecen asintomticos en la primera dcada
posterior a la intervencin.
c. Las principales causas de muerte en el seguimiento se deben a infarto de miocardio
y muerte sbita debida a arritmias.
d. Es el tratamiento quirrgico de eleccin para la correccin anatmica de la
trasposicin de grandes arterias.
Pregunta 4: Qu rasgos anatmicos presentaba nuestra paciente?
a. Discordancia ventriculoarterial, discordancia auriculoventricular, aorta anterior
izquierda y pulmonar posterior derecha.
b. Discordancia ventriculoarterial, discordancia auriculoventricular, aorta posterior
izquierda y pulmonar anterior derecha.
c. Discordancia ventriculoarterial, concordancia auriculoventricular, aorta posterior
izquierda y pulmonar anterior izquierda.
d. Concordancia ventriculoarterial, discordancia auriculoventricular, aorta anterior
izquierda y pulmonar posterior derecha.
Pregunta 5: Respecto a la intervencin de switch auricular en trasposicin de grandes
arterias, seale la afirmacin correcta:
a. En la actualidad, la banda en arteria pulmonar en pacientes adultos para crear un
cambio septal o como entrenamiento ventricular izquierdo con posterior switch
arterial est recomendada.
b. En obstruccin venosa pulmonar sintomtica, se debera realizar reparacin
quirrgica; el cateterismo casi nunca es posible.
c. No se recomienda la reparacin o sustitucin de la vlvula en pacientes con
regurgitacin sintomtica severa de la vlvula AV sistmica (tricspide) sin
disfuncin ventricular relevante.
d. En obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo no se recomienda la
reparacin quirrgica si la funcin del ventrculo izquierdo se deteriora.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: a, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 5 (01/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
103
La edad no importa
Eva Gonzlez Babarro, Rosa Agra Bermejo, Gonzalo Barge Caballero, Sofa Vzquez
Fernndez y Juan Manuel Lamas Touza
Complejo Hospitalario de Pontevedra
Varn de 20 aos con dolor torcico que acude al Servicio de Urgencias por cuadro clnico
de dolor epigstrico de aproximadamente tres horas de evolucin que se inicia tras
ingesta alimenticia, acompaado de vmitos, sudoracin y palpitaciones. No refiere otra
sintomatologa.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
A la anamnesis dirigida, niega sintomatologa infecciosa previa ni otros episodios similares
al actual con anterioridad. En el momento de la valoracin por Cardiologa el paciente est
asintomtico. No alergias medicamentosas conocidas. Fumador de 10 cigarrillos/da. No
hbitos txicos ni otros antecedentes personales de inters.
Antecedentes familiares (no referidos durante la primera valoracin): Abuelo materno
con antecedente de tromboembolismo pulmonar en relacin con ciruga ortopdica y
diagnstico de dficit de protena C y sndrome antifosfolpido y madre con antecedente de
trombosis venosa profunda con estudio de trombofilia positivo para dficit de protena C.
Exploracin fsica: Presin arterial 150/90 mmHg. Frecuencia cardiaca 93 lpm, T
36 C. Conscicente, orientado y colaborador. Normohidratado, normocoloreado y
normoperfundido. Rubicundez facial. Cabeza y cuello: No ingurgitacin venosa yugular.
Cartidas rtmicas y simtricas sin soplos. Auscultacin cardiaca: Rtmica, taquicrdica, no
se auscultan soplos ni ruidos sobreaadidos. Auscultacin pulmonar: Murmullo vesicular
conservado. Extremidades inferiores: Pulsos presentes y simtricos, sin edema.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 16300/mm3 (87,8% de neutrfilos). Plaquetas 245.000/mm3.
Hemoglobina 16,6 g/dl. Coagulacin normal. Triglicridos 113 mg/dl. Colesterol total
254 mg/dl (LDL 195, HDL 36). Pico de marcadores de necrosis miocrdica: CPK total
1907 U/L, CPK-MB 114 U/L, TnI 39,02 ng/ml.
Rx de trax: No evidencia de patologa pleuropulmonar aguda.
Electrocardiograma en Urgencias (Figura 1).
Electrocardiograma al alta (Figura 2).
104
Ecocardiograma en Urgencias: Ventrculo izquierdo de dimensiones normales Fraccin
de eyeccin de ventrculo izquierdo conservada por tcnica de Simpson biplano. Sin
embargo, la impresin visual es de hipocinesia generalizada ms marcada en regin
apical, determinando una depresin ligera de la fraccin de eyeccin. No valvulopatas
significativas. No datos de hipertensin arterial pulmonar. No derrame pericrdico. No
se visualizan correctamente el cayado artico y la aorta torcica descendente.
Coronariografa (Figura 3).
Estenosis del 70% de DAm a expensas de trombo a ese nivel. Se realiza IVUS que
confirma gran cantidad de trombo.
Se prosigue con tromboaspiracin con dispositivo Hunter con xito, quedando la
arteria con flujo TIMI III y sin estenosis residual.
Estudio de coagulacin: Tiempo de protrombina: 12,9 seg. Ratio TP:1,14. Tiempo de
tromboplastina parcial activada: 35,1 seg (normal hasta 37 seg). Fibringeno: 523
mg/dl. Anticoagulante lpico: Negativo. Antitrombina III: 89% (normal 80-120%).
Factor VIII: 111% (normal 80-200%). Actividad de protena C: 55% (normal 80-
140%). Protena S libre: 81 % (normal 60-140%). Mutacin del gen de la protrombina:
No se detecta. Homocistena: 10,4 mcmol/L (normal hasta 15 mcmol/L). IgG
anticardiolipina: 4,2 U/mL (normal 0-10 U/ml). IgM anticardiolipina: 3,1 U/mL
(normal 0-7 U/ml).
evolucin clnica
Asintomtico para dolor torcico a su llegada al Servicio de Urgencias, dada la evolucin
del ECG y las alteraciones del ecocardiograma se solicita coronariografa que resulta con
los resultados mencionados en pruebas complementarias. Durante su estancia hospitalaria
el paciente permanece en todo momento asintomtico y estable.
Se realiza estudio de coagulacin que confirma la existencia de dficit de protena C, por
lo que al alta se instaura anticoagulacin oral con acenocumarol aadido al tratamiento
mdico indicado como prevencin secundaria de cardiopata isqumica.
Valorado seis meses tras el alta en consultas externas de Cardiologa, el paciente se
encuentra asintomtico con buena adherencia al tratamiento mdico.
Dado el hallazgo incidental de preexcitacin en el electrocardiograma basal durante su
estancia hospitalaria, se realiz ergometra convencional que objetiv la desaparicin casi
completa de la misma durante el ejercicio, lo que sumado a su estatus asintomtico a este
respecto, indic el seguimiento clnico evolutivo sin instauracin de otras medidas.
diagnstico
Cardiopata isqumica: Iamest anterior Killip I. Trombosis de segmento medio de edad
media en contexto de dficit de protena C.
Patrn electrocardiogrfico de Wolff-Parkinson-White.
liga de los casos clnicos 2013
105
discusin
La protena C es una glicoprotena dependiente de la vitamina K sintetizada por el
hgado. Se han descrito ms de 160 mutaciones asociadas al dficit de protena, siendo
la transmisin de la variante congnita autosmica dominante. La prevalencia de
casos asintomticos es de entre 1/200 y 1/500, mientras que la prevalencia del dficit
clnicamente significativo es de 1/20 0001.
La clnica del dficit heterocigoto de protena C incluye un amplio espectro que vara
desde el estado asintomtico hasta la trombosis venosa grave. El episodio inicial de
tromboembolismo venoso ocurre de manera espontnea, sin factores predisponentes, en un
70% de los casos. La mayora de los pacientes se encuentran asintomticos hasta la dcada
de los 20, con un aumento progresivo de los eventos trombticos hasta los 50 aos
2
.
La implicacin de este dficit con trombosis en territorio arterial es contradictoria. Si bien
existen estudios que no han demostrado una asociacin entre el dficit de protena C y
trombosis arterial
3
, en la literatura encontramos reportados casos clnicos de trombosis en
arterias coronarias y de ictus isqumicos en adultos jvenes con este trastorno
4
.
Adems, Mahmoodi BK et al en su trabajo, que incluy a 552 pacientes con dficits de
protena C, protena S y antitrombina, se observ que los dos primeros tenan un mayor
riesgo de eventos trombticos arteriales antes de los 55 aos, con independencia del
antecedente de evento venoso previo, con una incidencia anual de trombosis coronaria y/o
ictus isqumico de 0,32 % para el dficit de protena C5.
Las pruebas a realizar en los pacientes con trombosis arterial deben individualizarse,
prestando atencin a los factores de riesgo tradicionales, las enfermedades sistmicas
asociadas a la enfermedad vascular aterosclertica y el sndrome antifosfolipdico con
o sin un anticoagulante lpico circulante, antes de iniciar pruebas para la identificacin
de trombofilias hereditarias en pacientes menores de 55 aos. Para el diagnstico de las
trombofilias hereditarias se deben realizar pruebas funcionales para descartar un dficit
de antitrombina, dficit de protena C o dficit de protena S, siendo necesarias las pruebas
genticas solo en determinados trastornos especficos como el factor V de Leiden.
Es preferible evitar los anlisis funcionales en el contexto de la trombosis aguda, y es mejor
realizarlos antes o varios das despus de suspender la administracin de heparina o
anticoagulacin oral. El manejo inicial de la trombosis arterial coronaria en pacientes con una
trombofilia hereditaria debe aplicarse siguiendo el tratamiento recomendado en las guas de
prctica clnica del sndrome coronario agudo. El empleo de un tratamiento anticoagulante a
largo plazo debe individualizarse, dada la ausencia de estudios aleatorizados.
El manejo de la trombosis venosa no suele ser diferente del de este trastorno en otros
pacientes sin trombofilias hereditarias. De forma incidental se diagnostic en nuestro paciente
la presencia de un patrn electrocardiogrfico de sndrome de Wolff-Parkinson -White (WPW),
no refiriendo haber presentado sintomatologa asociada tras la anamnesis dirigida.
Con frecuencia, los pacientes con WPW se presentan con historia de palpitaciones
causadas por diferentes tipos de taquiarritmias. Sin embargo, aunque afortunadamente es
106
raro, el debut de la enfermedad puede ser en forma de muerte sbita como consecuencia
de una fibrilacin ventricular, generalmente resultado de la degeneracin de una arritmia
auricular conducida rpidamente al ventrculo a travs de la va accesoria. El manejo de
los pacientes asintomticos con un patrn electrocardiogrfico de WPW no est bien
establecido. Aunque la ablacin de la va accesoria por radiofrecuencia elimina el riesgo
de muerte sbita en esta poblacin, su realizacin de forma generalizada supondra un
aumento no justificable en el nmero de complicaciones.
Por ello, la prctica actual recomendada es la de intentar estratificar el riesgo de muerte
sbita. Segn las ltimas recomendaciones publicadas en el ao 2012 conjuntamente
por la Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) y la Heart Rhythm
Society (HRS), aquellos pacientes que presenten preexcitacin intermitente en el
electrocardiograma nicamente precisan seguimiento clnico.
Para el grupo de pacientes con preexcitacin mantenida en el electrocardiograma
se recomienda la realizacin de una ergometra, y guiar la realizacin de un estudio
electrofisiolgico segn el resultado de la misma
6
.
Tras ser dado de alta, dado que no presentaba historia de sntomas asociados al WPW,
nuestro paciente fue sometido a la realizacin de una ergometra convencional que
objetiv la desaparicin casi total de la preexcitacin electrocardiogrfica basal, lo
que segn las ltimas recomendaciones indica el seguimiento clnico evolutivo sin la
instauracin de otras medidas.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
107
Figura 2
Figura 3
108
Bibliografa
1. Xu W, Wang T Y, Becker R. Enfermedades hematolgicas: desde dentro del corazn. Rev
Esp Cardiol. 2011; 64:606-13.
2. Lensen RP, Rosendaal FR, Koster T, et al. Apparent different thrombotic tendency in
patients with factor V Leiden and protein C deficiency due to selection of patients.
Blood 996; 88(11):4205.
3. Douay X, Lucas C, Caron C, et al. Antithrombin, protein C and protein S levels in 127
consecutive young adults with ischemic stroke. Acta Neurol Scand.1998;98(2):124.
4. Segev A, Ellis MH, Segev F, et al. High prevalence of thrombophilia among young
patients with myocardial infarction and few conventional risk factors. Int J Cardiol.
2005; 98:421-424.
5. Mahmoodi BK, Brouwer JL, Veeger NJ, et al. Hereditary deficiency of protein C or
protein S confers increased risk of arterial thromboembolic events at a young age:
results from a large family cohort study. Circulation. 2008; 118:1659-67.
6. Paces/HRS Expert Consensus Statement on the Management of the Asymptomatic
Young Patient with a Wolff-Parkinson-White Electrocardiographic Pattern. Heart
Rhythm, Vol 9, N6, June 2012.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: El paciente presenta un patrn electrocardiogrfico de Wolff-Parkinson-White.
Cul considera correcta?
a. El paciente se encuentra asintomtico. Realizara estudio electrofisiolgico y
potencial ablacin en funcin de los resultados del mismo.
b. El paciente se encuentra asintomtico. No realizara ninguna prueba
complementaria.
c. El paciente se encuentra asintomtico. Realizara ergometra para valorar el
comportamiento de la preexcitacin con el ejercicio.
d. El paciente se encuentra asintomtico. Realizara estudio electrofisiolgio y
ablacin de la va.
Pregunta 2: Seale la falsa en relacin con el sndrome de Wolff-Parkinson-White:
a. Se han publicado estudios que sugieren que la medida del SPERRI (Shortest Pre-
Excited R-R Interval) puede ser til a la hora de establecer el riesgo de muerte
sbita.
b. La positividad de la onda delta y el QRS en la derivacin aVL del electrocardiograma
de nuestro paciente indica que probablemente se trata de una va lateral izquierda.
c. La presencia de preexcitacin intermitente durante el ritmo sinusal sugiere un
riesgo bajo de muerte sbita.
d. La mayora de los pacientes con sndrome de Wolff-Parkinson-White no presentan
cardiopata estructural.
liga de los casos clnicos 2013
109
Pregunta 3: El dficit de protena C:
a. Se asocia a la trombosis venosa y en menor medida a trombosis arterial
b. Todos los pacientes portadores deben recibir tratamiento
c. El estudio gentico es una parte imprescindible del diagnstico
d. El dficit congnito tiene una transmisin autosmica recesiva
Pregunta 4: Cunto tiempo mantendra la anticoagulacin oral en este paciente?
a. No existen estudios que demuestran la eficacia del tratamiento anticoagulante a
largo plazo.
b. Seis meses.
c. Doce meses.
d. Toda la vida.
Pregunta 5: Cul de las siguientes trombofilias se asocia con mayor riesgo de infarto de
miocardio?
a. Factor V de Leiden
b. Dficit de protena S
c. Dficit de protena C
d. Sndrome antifosfolipdico
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: a, 5: d
110
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 6 (15/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
111
Paciente con estenosis artica y
afectacin multiorgnica
Andrea Moreno Arciniegas, Natalia Pinilla Echeverri, Vernica Hernndez Jimnez,
Marian Montero Gaspar, lvaro L. Moreno Reig, Felipe Higuera Sobrino, Jaime Manuel
Bentez, Nancy Giovanna Uribe Heredia, Mara Thiscal Lopez Lluva, Manuel Marina Breysse,
Jess Piqueras Flores y Nuria Muoz
Hospital General de Ciudad Real
Varn de 38 aos en clase funcional II/IV de la NYHA.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes: Insuficiencia renal crnica (IRC) en estadio V, por displasia renal izquierda
y quistes renales, en hemodilisis desde haca dos aos. Hiperparatiroidismo secundario a
IRC, carcinoma renoureteral intervenido haca ocho aos. Colestasis heptica, estenosis de
arterias pulmonares principales, hipertensin arterial, dislipemia, tabaquismo activo.
Hija con trasplante heptico a los siete aos. Ingresado haca un ao por episodio de
edema agudo de pulmn desencadeno por sobrecarga de volumen.
Historia clnica: En la sesin de hemodilisis comienza con mareo intenso, sudoracin y
disnea; el da previo ya refera disnea paroxstica nocturna. A la exploracin fsica destaca
mal estado general con TA de 75/48, en la auscultacin cardiaca y pulmonar la presencia
de soplo sistlico 4/6 en foco artico irradiado a borde esternal izquierdo y cartidas con
2 ruido abolido y crepitantes hasta campos medios. Se realiza ECG que objetiva descenso
del ST en cara lateral baja y ascenso del ST de V2 a V3.
En la analtica destaca Hb de 7,0 g/dl. Se inicia sueroterapia, transfusin de dos concentrados
de hemates con lo que corrige alteraciones electrocardiogrficas; tras reposicin hdrica
comienza con cuadro de edema agudo de pulmn por lo que se ingresa a la UCI.
pruebas complementarias
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 70 lpm, Eje 80, criterios de HVI, ondas T
negativas en III, pobre crecimiento de r de V1 a V3, PR de 200 ms, T negativas
asimtricas en III y V5-V6.
Analtica: Glucosa 106, urea 38, Cr 3,1. K 3,2, Na 138, Hb 9,6. VCM 89, CPK 47, CK-MB
2,7, TpI 0,22.
112
Rx de trax: ndice cardiotorcico 0,55, con infiltrados alveolares parahiliares.
Ecocardiograma transtorcico: VI con hipertrofia concntrica moderada con FEVI
normal. Calcio en anillo mitral. Vlvula artica bicspide con estenosis severa:
Gradiente pico 76 mmHg y medio 46-50 mmHg, rea por continuidad de 0,56 cm2/m2
e insuficiencia ligera. Cmaras derechas normales con VD normofuncionante. Vlvula
pulmonar normal con ramas principales algo adelgazadas.
RMN cardiaca: Estenosis proximal de ambas ramas principales de la arteria pulmonar,
A. pulmonar derecha con calibre de 9x8 mm proximalmente, y de 11x13 mm
distalmente y en A. pulmonar izquierda de 9x10 mm proximalmente y distalmente de
8x7 mm. Ventrculo derecho no dilatado, funcin sistlica conservada. FEVD: 61,9%;
VTD: 136,4 ml; VTS: 52 ml (realizada un ao previo al ingreso).
Coronariografa: Arterias coronarias angiogrficamente sin lesiones. Estenosis artica
severa.
Angio TAC de trax: Estenosis proximal de ambas arterias pulmonares: A. pulmonar
derecha dimetro de 9 mm y A. pulmonar izquierda 10 mm, cardiomegalia a expensas
de cavidades izquierdas (realizado durante el ingreso).
evolucin clnica
El paciente ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos en situacin de edema agudo de
pulmn, que mejora tras ventilacin mecnica no invasiva y hemofiltracin. Se realiza
ecocardiograma transtorcico de urgencia que objetiva estenosis artica severa en vlvula
artica bicspide calcificada y con movilidad disminuida. Durante ingreso de realiza angio
TAC de trax para valorar estenosis de arterias pulmonares, las cuales no tienen criterio
de severidad.
Una vez estabilizado el paciente se realizada coronariografa (descrita previamente)
con vistas a realizar sustitucin de vlvula artica. Finalmente es intervenido con
implante de prtesis artica biolgica Magna Ease tamao 23, el postoperatorio
transcurre sin complicaciones. En el ecocardiograma previo al alta se comprueba el
normofuncionamiento de la prtesis.
diagnstico
Estenosis artica severa en vlvula bicspide
Sndrome de Alagille
discusin
El sndrome de Alagille es una entidad causada por el defecto en el cromosoma 20 p12
(gen JAG 1), que codifica un ligando Notch 1 relacionado con la formacin de los rganos
afectados en el embrin, entre estos el aparato cardiovascular, hgado y vasos sanguneos.
Tiene una prevalencia de 1/100.000 nacidos vivos y es la tercera causa ms frecuente de
colestasis neonatal despus de la atresia biliar extraheptica y el dficit de 1 antitripsina.
liga de los casos clnicos 2013
113
De carcter autosmico dominante con penetrancia completa y expresin variable, y el 50-
70% de los casos son espordicas o de novo.
Los criterios diagnsticos incluyen: Hallazgo histolgico de escasez de conductos biliares
y colestasis; anomalas cardiovasculares; defectos vertebrales (vrtebras en alas de
mariposa); embriotoxon posterior y facies caracterstica.
Dentro de las malformaciones cardiovasculares destacan estenosis pulmonar (67%),
tetraloga de Fallot (7-16%), coartacin de aorta y anomalas valvulares y ductus arterioso
persistente (poco frecuente). Tambin son frecuentes las malformaciones renales en
un 23-74% de los casos, entre estas, riones pequeos hiperecoicos, quistes renales,
obstrucciones renoureterales y acidosis tubular renal.
En cuanto a la vlvula bicspide, entra dentro de las anomalas valvulares que se
describen en el sndrome de Alagille, aunque no hay mucha literatura descrita sobre esta
asociacin en especial.
La vlvula artica bicside es la cardiopata congnita ms frecuente en la poblacin
general (1-2%), siendo ms frecuente en la poblacin masculina. De herencia autosmica
dominante con penetrancia incompleta, estando involucrada la mutacin gen NOTCH1.
Es la causa ms comn de EAo aislada en adultos y la causa ms comn de sustitucin
valvular por EAo en <70 aos. La presentacin clnica puede variar desde la presencia
de un soplo artico eyectivo, o un soplo sistlico o diastlico, el hallazgo incidental
ecocardiogrfico o debutar con clnica de disfuncin valvular.
La tcnica de eleccin es indudablemente la ecocardiografa transtorcica (sensibilidad
del 92% y especificidad del 96%); cuando hay abundante calcio o la imagen no es de
buena calidad se pueden considerar la realizacin de ecocardiografa transesofgica, la
tomografa computarizada o por resonancia magntica.
Una vez realizado el diagnostico de vlvula artica bicspide es de gran importancia
descartar posibles anomalas cardiovasculares asociadas, siendo la ms comn la
dilatacin de la aorta ascendente, ya que se asocia ms a la morfologa de la vlvula que al
grado de disfuncin valvular que pueda tener, y a que el problema en s se relaciona ms
con alteraciones a nivel de estructura molecular.
Otras de las anomalas comnmente asociadas a VAB es la coartacin de aorta,
encontrndose incluso una frecuencia del 50-70% de asociaciones con VAB cuando se
realiza en primera instancia este diagnstico. El tratamiento usualmente va dirigido
a las consecuencias hemodinmica de la disfuncin valvular ya sea estenosis Ao o
insuficiencia Ao. Hasta el momento no se ha encontrado ningn tratamiento mdico
eficaz que evite el deterioro progresivo de la vlvula. En los casos donde se encuentre
asociada dilatacin artica importante (en el caso de la VAB si la medida artica al final
de la distole mx >45 mm) se considerara sustitucin valvular artica ms sustitucin
concurrente de la raz artica.
114
Figura 1: ECG
Figura 2: Ecocardio
liga de los casos clnicos 2013
115
Figura 3: RMN1
Figura 4: RMN2
116
Figura 5: RMN3
Bibliografa
1. Alagille syndrome: pathogenesis, diagnosis and Management, Peter D Turnpenny, and
Sian Ellard, European Journal of Human Genetics (2012) 20, 251-257.
2. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012), Eur Heart J
(2012) 33, 2451-2496.
3. Dilatacin artica en vlvula artica bicspide, Amelia Carroa, Gisela Teixido-Tura y
Arturo Evangelista, Rev Esp Cardiol. 2012;65 (11):977-981.
4. Cardiopatas congnitas del adulto: procedimientos teraputicos percutneos, Ramn
Bermdez-Caete, Csar Abelleira e Inmaculada Snchez. Rev. Esp. Cardiol. Supl.
2009;9:75E-97E.
5. Braunwalds Heart Disease, 9th edition. By Robert O. Bonow, MD, Douglas L. Mann, MD,
FACC, Douglas P. Zipes, MD and Peter Libb y, MD. Chapter 65: Congenital Heart Disease.
liga de los casos clnicos 2013
117
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Qu sndrome se caracteriza por estenosis pulmonar perifrica, colestasis
heptica, y displasia renal?
a. Sndrome de Williams
b. Sndrome de Noonan
c. Sndrome de Alagille
d. Todas las respuestas son correctas
Pregunta 2: En la afectacin cardiaca en el sndrome de Alagille, cul es falsa?
a. La disfuncin endotelial es el nico factor implicado.
b. La estenosis artica sobre vlvula bicspide es muy frecuente.
c. La estenosis pulmonar perifrica contraindica el trasplante heptico.
d. La estenosis artica sobre vlvula bicspide es muy frecuente y la estenosis
pulmonar perifrica contraindica el trasplante heptico.
Pregunta 3: Respecto a las manifestaciones clnicas del sndrome de Alagille, seala la
verdadera:
a. La manifestacin oftalmolgica ms frecuente es el embriotoxon posterior.
b. Los accidentes cerebrovasculares es una causa infrecuente de muerte.
c. La afectacin cardiaca ms frecuente adems de la estenosis pulmonar es la
estenosis artica.
d. La colestasis heptica suele comenzar a partir de la adolescencia.
Pregunta 4: Cul es el la mutacin ms frecuente en el sndrome de Alagille?
a. ALGS tipo 1
b. ALGS tipo 2
c. ALGS tipo 3
d. KRAS
Pregunta 5: En cuanto a manifestaciones clnicas de estenosis de arterias pulmonares, es
falso que:
a. El grado de obstruccin es el principal determinante de la gravedad clnica.
b. Se ausculta un soplo diastlico en borde esternal superior izquierdo irradiado a la axila.
c. La mayora de los pacientes son asintomticos.
d. El componente pulmonar del segundo ruido cardiaco puede acentuarse y es fuerte
solo si existe hipertensin pulmonar proximal.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: a, 4: a, 5: b
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CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 6 (15/05/2013)
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Insuficiencia cardiaca y fibrilacin
auricular rpida
Haritz Arrizabalaga Arostegi, Vanessa Escolar Prez y Estbaliz Zamarreo Golvano
Hospital de Basurto Basurtuko Ospitalea (Vizcaya)
Nos encontramos ante un varn de 26 aos que acude al Servicio de Urgencias por disnea.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Alrgico a AAS (desarrollo de urticaria y angioedema). Fumador
de 1 paq/da, ocasionalmente marihuana. No otros hbitos txicos. Miocarditis vrica
hace unos diez aos, diagnosticada en Colombia. Ingreso el mes previo en Cardiologa
por disnea, siendo diagnosticado de ACFA rpida e IC, solicitando el alta voluntaria sin
completar estudio.
Tratamiento habitual: Digoxina (1.0.0), Acovil 5 (1.0.0), Seguril (1.1.0) que el paciente
refiere no tomar.
Enfermedad actual: Cuadro de disnea progresiva de 3-4 semanas de evolucin, que en
los ltimos das se ha hecho de mnimos esfuerzos junto con ortopnea, tos y sensacin
distrmica no termometrada. Niega dolor torcico, palpitaciones u otra sintomatologa
organotpica acompaante.
Exploracin general: TA 104/72 mm Hg, FC 176 lpm, T 36,7 C, Sat02 basal 94%. El
paciente est consciente, orientado, bien hidratado y perfundido, normocloreado y
eupneico en reposo. C y C: No IY. AC: Arrtmica, soplo pansistlico en foco mitral, con 3er
ruido. AP: Crepitantes bibasales. Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpacin,
ruidos presentes. No hepato ni esplenomegalia. No peritonismo. EEII: No edemas ni signos
de TVP. Pulsos pedios presentes y simtricos.
pruebas complementarias
ECG: ACFA de onda gruesa a 170-180 lpm. Eje a-60. Resto del trazado normal.
Rx de trax: Cardiomegalia ++, con AI aneurismtica. No condensaciones evidentes.
Patrn intersticial.
Analtica: Bioqumica y hematimetra normales. INR 1,07. Serologa de Chagas:
Negativa. Txicos en orina: Positivo a Cannabis.
120
Ecocardiografa: VI severamente dilatado, con aumento de los espesores parietales,
y aumento de la trabeculacin, sobre todo de los segmentos medioapicales de todo
el ventrculo, respetando los segmentos basales, siendo muy severa la trabeculacin
en todo el pex (se confirman los hallazgos tras la administracin de contraste
ecocardiogrfico). Disfuncin sistlica severa (FE por Simpson biplano 27%). DTD: 66;
DTS: 55. AI aneurismtica (80 mm). Vlvula mitral fibrosa y engrosada con IM severa
dirigida hacia pared posterolateral de VI, secundaria a dilatacin anular y tenting con
pseudoprolapso de velo anterior. Vlvula artica trivalva normofuncionante. Cavidades
derechas ligeramente dilatadas. VD con disfuncin moderada-severa (TAPSE de 14
mm y onda S de anillo tricuspide de 6 cm/s). IT leve con gradiente VD-AD de 40 (PSAP
estimada de 60 ya que la vena cava inferior es de 26 mm, sin colapso inspiratorio).
Ligero derrame pericrdico.
Resonancia magntica: VI severamente dilatado con disfuncin sistlica global y
segmentaria severamente deprimida con hipocinesia difusa conservada. FE: 29%.
Ausencia de compactacin excepto en segmentos basales y septo medial con una
relacin de miocardio no compactado/ miocardio compactado superior a 3:1 A nivel de
la cara apical lateral, hallazgos compatible con miocardiopata no compactada. No se
demuestra afectacin de VD. No se visualizan trombos. Adelgazamiento del miocardio
compactado en los segmentos afectados especialmente en cara anterior media con
un espesor en fase telediastlica de 4 mm. Severa dilatacin de aurcula izquierda.
Insuficiencia mitral que parece significativa. Pequeo derrame pericrdico. VD no
dilatado con disfuncin moderada. FE 31%. En la secuencias de realce tardo no se
aprecian captaciones patolgicas.
evolucin clnica
El paciente es diagnosticado de miocardiopata no compactada con disfuncin severa de
VI. Se inicia tratamiento mdico con diurticos, IECAs, betabloqueantes, inhibidores de la
aldosterona y anticoagulantes orales, con rpida mejora clnica.
Tras completar estudio, se decide alta domiciliaria con el tratamiento arriba descrito,
con citas posteriores en consultas de Insuficiencia Cardiaca de nuestro hospital. Se
contacta con los familiares de primer grado para realizar estudio estructural, mediante
ecocardiografa y gentico.
diagnstico
Miocardiopata no compactada con disfuncin sistlica severa de ventrculo izquierdo
Insuficiencia mitral severa
Fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida
discusin
La miocardiopata no compactada o miocardiopata es pongiforme es una enfermedad
congnita que se debe a una interrupcin del proceso embrionario de compactacin del
miocardio, que se produce entre la quinta y la octava semana de gestacin. Este proceso
liga de los casos clnicos 2013
121
se caracteriza por la progresiva desaparicin de espacios intertrabeculares de aspecto
sinusoidal del miocardio embrionario, que se transforman en capilares dentro de la
circulacin coronaria.
A pesar de ser una enfermedad de causa gentica con herencia de tipo autosmico
dominante, prcticamente en todas las series hay un predominio de varones, que
representan aproximadamente el 60-70% de los casos. Sin embargo, las mujeres con
miocardiopata hipertrfica tienen ms sntomas que los varones, a la vez que presentan
mayor extensin de la hipertrabeculacin.
La miocardiopata no compactada se asocia con una elevada frecuencia de trastornos
neuromusculares (hasta en un 80% de los casos). La falta de compactacin es ms frecuente
en los segmentos apicales del VI. La historia natural incluye disfuncin sistlica ventricular
izquierda e insuficiencia cardiaca, tromboembolismo, arritmias y muerte sbita.
Criterios diagnsticos ecocardiogrficos de Jenni para la miocardiopata no compactada:
Ausencia de otras anomalas cardiacas estructurales asociadas.
Ms de tres trabculas, que sobresalen de la pared ventricular izquierda, apicales a los
msculos papilares visibles en un mismo plano ecocardiogrfico.
Espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (con doppler color)
Relacin >2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor
hipertrabeculacin en telesstole.
Empleando resonancia magntica, se ha sealado que el criterio ms adecuado sera una
relacin entre zona no compacta y zona compacta en distole >2,3.
La muerte sbita y las arritmias ventriculares se encuentran entre las principales
complicaciones de este trastorno. Los datos clnicos indican que la muerte sbita es la
ms frecuente causa de muerte. Dado este riesgo arrtmico, se desaconseja la realizacin
de deportes de competicin, sobre todo los isomtricos. Las estrategias teraputicas de
la miocardiopata no compactada incluyen el tratamiento sintomtico de la insuficiencia
cardiaca, anticoagulacin en caso de tromboembolismo previo, fibrilacin auricular o
disfuncin con FVE <40%.
Aunque no hay datos de ensayos ni registros prospectivos, hay datos observacionales
suficientes que indican que la colocacin de un DAI puede reducir el riesgo de MS en
pacientes seleccionados. Las guas recientes establecen que puede considerarse el uso
de un tratamiento de DAI (indicacin de clase IIb) en pacientes con ventrculo izquierdo
no compactado. En un estudio reciente, el tratamiento con DAI result eficaz para la
prevencin secundaria o primaria de la muerte sbita. El tratamiento de resincronizacin
cardiaca mejor la clase funcional de la NYHA y, por lo tanto, puede considerarse su uso en
pacientes con FEVI <35% y signos de disincrona ventricular.
Al igual que otras miocardiopatas primarias, la miocardiopata no compactada es
frecuentemente una enfermedad de presentacin familiar. De hecho, es posible identificar
familiares afectados en ms de un 50% de los casos. La naturaleza familiar de la
enfermedad pasa inadvertida en una gran parte de los casos si no se realiza un estudio
122
sistemtico de los familiares. Al igual que ocurre con las dems miocardiopatas, los casos
ndice incluyen las formas ms severas de la enfermedad. Algunas de las indicaciones para
estudio gentico son:
Pacientes con trabeculacin de la pared miocrdica, sospecha o diagnstico de
miocardiopata no compactada.
Personas con historia familiar de muerte sbita.
Estudio gentico de familiares para alteraciones identificadas en casos ndex.
Figura 1: Rx de trax
liga de los casos clnicos 2013
123
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Hursts the Heart, 13th Edition, 2012. By Valentin Fuster, Richard Walsh, Robert
Harrington. MacGraw Hill.
2. Muerte sbita cardiaca en las cardiopatas estructurales. Rev. Esp. Cardiol.
2013;13(Supl.1):7-13.
3. Miocardiopata no compactada: una enfermedad en busca de criterios. Rev. Esp.
Cardiol. 2008; 61:112-5.
4. Criterios diagnsticos de Jenni para la MNC (Jenni R, 2001; Hughes SE, 2005). (Heart
2001;86:666-71).
5. Isolated left ventricular noncompaction. Heidi M. Connolly; Christine H. Attenhofer Jost.
Wolters Kluwe Heart, 2013.
6. Ritter M, Oechslin E, Stsch G, et al. Isolated non compaction of the myocardium in
adults. Mayo Clin Proc 1997; 72:26.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: La miocardiopata no compactada:
a. No es contraindicacin para realizar deportes de competicin.
b. Se postula una causa gentica en el 10-15% de los casos.
c. Se debe a una interrupcin del proceso embrionario de compactacin del
miocardio, que se produce entre la quinta y la octava semana de gestacin.
d. En la mayora de los casos tiene una herencia autosmica recesiva, habindose
identificado genes que codifican elementos estructurales de la clula,
fundamentalmente distrofina y protenas sarcomricas.
Pregunta 2: En lo que respecta a la miocardiopata no compactada, seala la correcta:
a. En las formas familiares, los casos ndice suelen incluir las formas menos severas de
la enfermedad.
b. Se asocia con una elevada frecuencia de trastornos neuromusculares.
c. La zona no compactada se localiza ms frecuentemente en las zonas mediobasales.
d. La causa ms frecuente de muerte en la miocardiopata no compactada es la
insuficiencia cardiaca.
124
Pregunta 3: Cul de los siguientes criterios ecocardiogrficos no es cierto en la
miocardiopata no compactada?
a. Frecuente asociacin con anomalas cardiacas coexistentes.
b. Relacin entre la porcin no compactada y la compactada en el segmento con
mayor hipertrabeculacin en telesstole mayor que dos.
c. Los recesos endocrdicos presentan caractersticamente flujo detectado con
doppler color.
d. Ms de tres trabculas, que sobresalen de la pared ventricular izquierda, apicales a
los msculos papilares visibles en un mismo plano ecocardiogrfico.
Pregunta 4: Cul es el tratamiento de la miocardiopata no compactada?
a. El tratamiento de resincronizacin cardiaca puede considerarse en pacientes con
FEVI menor que el 35% y signos de disincrona ventricular ya que ha demostrado
mejorar la clase funcional de la NYHA.
b. La anticoagulacin se recomienda en pacientes antecedentes de eventos
tromboemblicos, fibrilacin auricular y/o disfuncin ventricular izquierda con
una FE menor que el 40%.
c. Puede considerarse el uso de un tratamiento de DAI (indicacin de clase IIb).
d. Todas son verdaderas.
Pregunta 5: Cundo estara indicado el estudio gentico de la miocardiopata no
compactada?
a. En deportistas con hipertrofia ventricular.
b. En familiares asintomticos del paciente ndice.
c. En ninguno de los casos anteriores se recomienda el estudio gentico de la
miocardiopata no compactada.
d. En pacientes en los que la RMN cardiaca detecte una relacin entre la zona no
compactada y la zona compactada en distole mayor que 1,7.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: d, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 6 (27/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
125
Rotura cardiaca en infarto subagudo
de miocardio
Juan Ramn Beramendi Calero, Irene Rilo Miranda, Itziar Solla Ruiz, Iaki Villanueva
Benito, Kattalin Echegaray Ibaez, Joana Reparaz Mendinueta y Mara Castillo Judez
Hospital Universitario Donostia Donostia Unibertsitate Ospitalea (Guipzcoa)
Se trata de una mujer de 80 aos que ingresa procedente de Urgencias por dolor torcico
prolongado. Entre sus antecedentes destaca HTA y dislipemia. Intervenida con doble
bypass aortocoronario hace 20 aos (mamaria a DA y safena a CX). En tratamiento
habitual con AAS 100, atorvastatina, nitroplast 10, lansoprazol y torasemida.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Acude a Urgencias por presentar durante toda la noche episodio de dolor precordial
opresivo continuo, irradiado a espalda y con cortejo vegetativo. Se le realiza ECG, con
descenso de ST en precordiales y troponina de 75, por lo ingresa en Unidad Coronaria.
A la exploracin presenta buen estado general con FC 78 pm y TA 110/60 mmHg. No IY.
AC: Rtmica, sin soplos. AP: Crepitantes bibasales. Abdomen: Blando, depresible, no masas
no megalias. EEII: No edemas, pulsos simtricos.
pruebas complementarias
ECG/RS: Descenso de ST 1-2 mm en precordiales.
Analtica: Glucosa 122; creatinina 0,57; urea 29; Hb 13,8; Hto. 40; plaquetas 222.000;
leucocitos 14.330; INR 1,14; APTT 32 seg. Troponina T us pico 2.475; CK-MB masa
93,07; CK 1.048.
Rx de trax: Patrn intersticial bilateral, compatible con insuficiencia cardiaca.
evolucin clnica
Inicialmente la paciente ingresa asintomtica. Se realiza coronariografa urgente que
muestra ateromatosis coronaria bivaso con lesin del 100% en la CX proximal, 75% en la
DA distal, as como otras lesiones no significativas.
Pontografa: AMI a DA con ligera irregularidad a nivel del origen, buen lecho distal. Safena
a CX ocluida en el origen. No se realiza procedimiento de revascularizacin. A las 24 horas
126
del ingreso presenta nuevamente dolor torcico con disnea e hipotensin. Se ausculta
soplo sisto-diastlico.
Ante la sospecha de complicacin mecnica del infarto se realiza ecocardiograma con
mala ventana en el que se observa derrame pericrdico severo. Tras estabilizacin inicial
se practica TAC cardiaco en el que se observa sin contraste hemopericardio y derrame
pleural bilateral. Tras inyeccin de contraste se observa extravasacin de contraste a saco
pericrdico, observndose incluso el lugar de la rotura (Figuras 1, 2 y 3).
La paciente se remite a quirfano de ciruga cardiaca donde fallece.
diagnstico
Cardiopata isqumica: Infarto de miocardio posterolateral subagudo.
Enfermedad coronaria de dos vasos: Estenosis significativa de descendente anterior y
oclusin de circunfleja proximal. Mamaria a descendente anterior permeable. Safena a
circunfleja ocluida en origen.
Rotura cardiaca.
discusin
La incidencia de rotura de la pared libre del ventrculo izquierdo ha disminuido de forma
significativa en los ltimos aos, del 6% en la era preintervencionista hasta menos del
1% con la aparicin de la ICP primaria. Aproximadamente, la mitad de las roturas se
manifiestan como muerte sbita extrahospitalaria. La cronologa de la rotura de pared
libre tiene 2 picos fundamentales: Uno precoz, dentro de las primeras 24 horas del infarto
y que es independiente del depsito del colgeno en la pared ventricular y del desarrollo
de una cicatriz, y uno segundo, entre el tercero y el quinto da tras el infarto, ms en
relacin con su extensin.
Los principales factores de riesgo en relacin con la rotura ventricular son la edad
avanzada, el sexo femenino, un primer IAM, la ausencia de hipertrofia ventricular, la
enfermedad monovaso oclusiva con infarto transmural secundario, la localizacin
anterior, la elevacin persistente del segmento ST, as como la angina persistente o
recurrente, la hipertensin arterial en la fase aguda del infarto, el empleo de corticoides o
antiinflamatorios no esteroideos o de fibrinolticos ms all de las 14 horas del inicio de
los sntomas (aunque en general la fibrinlisis disminuye el riesgo de rotura de pared, su
empleo retrasado favorece su rotura precoz).
En funcin de la aparicin, si es de forma aguda o subaguda, variar el modo de
presentacin. As, en los casos de que sea aguda, la clnica ms frecuente ser la de muerte
sbita secundaria a un hemopericardio masivo con hipotensin severa y disociacin
electromecnica. En los casos en que la rotura se produzca de forma subaguda o el
paciente sobreviva a la fase inicial, los sntomas ms frecuentes sern dolor torcico,
hipotensin, sncope, agitacin, nuseas o vmitos.
liga de los casos clnicos 2013
127
La principal herramienta diagnstica es el ecocardiograma-doppler, siendo el principal
hallazgo la presencia de un derrame pericrdico masivo. La identificacin de trombo en
el pericardio, junto con un movimiento anormal de la pared del ventrculo, es un dato
que aumenta la especificidad. El empleo de agentes de contraste puede determinar
extravasacin de estos al pericardio; de este modo, se confirma la rotura de la pared. En
nuestro caso y ante la mala ventana ecocardiogrfica y la relativa estabilidad inicial se
decidi realizar TAC cardiaco para confirmar el diagnstico.
En las situaciones en que el paciente se encuentre ms estable, se puede realizar una
coronariografa con vistas a una posible revascularizacin quirrgica ulterior. A nuestra
paciente ya se le haba realizado el cateterismo.
Actualmente, el tratamiento de eleccin es la ciruga, tanto en los casos de rotura libre como
en los que se produce una rotura contenida (pseudoaneurisma), dado el elevado riesgo a
que esta evolucione de forma fatal (clase I, nivel de evidencia B), igualmente, siempre que
pueda ser posible, hay que realizar una revascularizacin coronaria quirrgica (clase I, nivel
de evidencia C). En los casos en que se produzca un colapso hemodinmico, estar indicada
una pericardiocentesis evacuadora inicial, como puente a una ciruga reparadora ulterior,
adems del empleo de fluidoterapia y frmacos inotrpicos positivos.
A pesar de que las series comunicadas de esta enfermedad no son demasiado extensas, la
mortalidad de los pacientes que se someten a ciruga es elevada, por encima del 60%.
Figura 1
128
Figura 2
Figura 3
liga de los casos clnicos 2013
129
Bibliografa
1. J. Caballero-Borrego, J.M. Hernndez-Garca, J. Sanchis-Fores. Complicaciones
mecnicas en el infarto agudo de miocardio. Cules son, cul es su tratamiento y qu
papel tiene el intervencionismo percutneo? Rev Esp Cardiol. 2009; 09(Supl.C):62-70.
2. Wehrens XH, Doevendans PA. Cardiac rupture complicating myocardial infarction. Int J
Cardiol. 2004;95:285-92.
3. Figueras J, Cortadellas J, Soler-Soler J. Left ventricular free wall rupture: clinical
presentation and management. Heart. 2000;83:499-504.
4. Wilansky S, Moreno CA, Lester SJ. Complications of myocardial infarction. Crit Care
Med. 2007;35 Suppl 8:S348-54.
5. McMullan MH, Maples MD, Kilgore TL, Hindman SH. Surgical experience with left
ventricular free wall rupture. Ann Thorac Surg. 2001;71:1894-8.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a la incidencia de la rotura cardiaca, cul es falsa?
a. La incidencia de rotura de la pared libre del ventrculo izquierdo ha disminuido de
forma significativa en los ltimos aos.
b. Aproximadamente, la mitad de las roturas se manifiestan como muerte sbita
extrahospitalaria.
c. La incidencia en la era intervencionista de la ICP primaria ronda el 6%.
d. La rotura cardiaca representa el 8-17% de la mortalidad tras el IAM.
Pregunta 2: Cul de estos no es un factor de riesgo para rotura cardiaca?
a. El sexo femenino
b. La presencia de hipertrofia ventricular
c. Edad avanzada
d. Un primer IAM
Pregunta 3: Respecto al diagnstico de la rotura cardiaca:
a. La presencia de derrame pericrdico masivo en ecocardiograma no confirma el
diagnstico.
b. La principal herramienta diagnstica es la RMN cardiaca.
c. El empleo de agentes de contraste en ecocardiograma no ayuda al diagnstico.
d. Hay que realizar una coronariografa con vistas a una posible revascularizacin
quirrgica ulterior.
130
Pregunta 4: Respecto al tratamiento, cul es falsa?
a. A pesar de que las series comunicadas de esta enfermedad no son demasiado
extensas, la mortalidad de los pacientes que se someten a ciruga es baja, por
debajo del 20%.
b. Actualmente, el tratamiento de eleccin es la ciruga, tanto en los casos de rotura
libre como en los que se produce una rotura contenida.
c. Siempre que pueda ser posible, hay que realizar una revascularizacin coronaria
quirrgica.
d. En los casos en que se produzca un colapso hemodinmico, estar indicada una
pericardiocentesis evacuadora inicial, como puente a una ciruga reparadora
ulterior.
Pregunta 5: En relacin a la rotura cardiaca, cul es falsa?
a. Los infartos anteriores presentan mayor riesgo de rotura.
b. La presencia de hipertensin arterial en fase aguda es protectora respecto a la
rotura cardiaca.
c. El uso de antiinflamatorios no esteroideos o corticoides en fase aguda aumenta la
probabilidad de rotura cardiaca.
d. La presencia de colaterales disminuye el riesgo de rotura.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: a, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 7 (29/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
131
Agentes quimioterpicos y sus efectos
adversos cardiovasculares
Natalia Pinilla, lvaro L. Moreno, Mara T. Lpez, Manuel Marina, Ignacio Snchez,
Fernando Lozano, Andrea Moreno, Jess Piqueras, Vernica Hernndez, Marian Montero y
Mara A. Prez
Hospital General de Ciudad Real
Paciente varn de 57 aos de edad, sin factores de riesgo cardiovascular, hbitos txicos, ni
antecedentes de cardiopata.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Presenta cuadro clnico de melenas e ingresa en el Servicio de Digestivo
diagnosticndose neoplasia de sigma tipo adenocarcinoma bien diferenciado que
infiltra la pared sin afectacin de ganglios (estadio B2 T3N0M0). Realizan reseccin
sigmoidea laparoscpica e inician quimioterapia oral como tratamiento adyuvante con
capecitabina 2000 mg cada 12 horas.
Tras cuatro das de iniciado el tratamiento presenta episodios de dolor centrotorcico
opresivo, irradiado a cuello, regin interescapular y ambas muecas, que se presentan en
reposo, asociados a disnea y sudoracin. Los episodios aumentan de frecuencia, intensidad
y duracin por lo cual consulta a Urgencias.
Examen fsico: Paciente alerta, consciente, orientado, eupneico y tolera el decbito.
TA: 115/80 FC: 72 lpm FR: 16 afebril SaO2: 98 % sin O2. Sin hallazgos patolgicos en
su exploracin fsica, no ingurgitacin yugular, auscultacin cardiaca rtmica y regular,
campos pulmonares bien ventilados, sin ruidos sobreagregados, abdomen blando,
depresible, no doloroso, extremidades con pulsos presentes y simtricos, sin edemas.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 6.600 con adecuado recuento diferencial, Hb 12,6, hematocrito
40%, plaquetas 256.000, Act. PT 100%, glucosa 87 mg/dl, urea 28, creatinina 0,8,
protenas totales: 6,8. Iones y enzimas cardiacas seriadas dentro de lmites normales.
Electrocardiograma: Al ingreso en Urgencias asintomtico: Ritmo sinusal sin alteraciones
del segmento ST. Se decide ingresar el paciente en Cardiologa para observacin y estudio
en vista de cuadro clnico sugestivo de angina de reciente comienzo.
132
evolucin clnica
Durante ingreso, estando en reposo, presenta episodio de dolor torcico y en
electrocardiograma se evidencian T picudas y simtricas con supradesnivel del segmento
ST de V4 a V6, I, aVL y cara inferior; adems ligero infradesnivel del segmento ST con T
negativa simtrica en V1 (Figura 1). La clnica cede tras nitratos intravenosos y se produce
regresin de cambios elctricos (Figura 2).
Ecocardiograma sin signos de cardiopata estructural, sin alteraciones de la
contractibilidad segmentaria y funcin sistlica conservada FEVI 65%. Coronariografa sin
lesiones angiogrficas significativas (Figuras 3 y 4).
Tras descartar lesiones coronarias, se inicia tratamiento con antagonistas del calcio con
adecuado control de la sintomatologa.
diagnstico
Angina de prinzmetal en relacin con capecitabina. Agentes quimioterpicos y sus efectos
adversos cardiovasculares.
discusin
Con el advenimiento de nuevas terapias para el manejo de las neoplasias se ha logrado un
gran impacto en la supervivencia de los pacientes con cncer. Sin embargo, dichas terapias
se asocian a una serie de efectos adversos
1
. El resultado es una poblacin de pacientes
cuya supervivencia permitir que puedan producirse buena parte de los efectos adversos
cardiacos de las terapias utilizadas
2
.
Lamentablemente, el abundante conocimiento obtenido sobre las vas bioqumicas
involucradas en el tratamiento dirigido del cncer no se ha acompaado de un
conocimiento paralelo de las consecuencias cardiacas de su modulacin
2
.
La capecitabina es un carbamato de fluoropirimidina no citotxica que administrado
por va oral, acta como un precursor del citotxico 5-fluorouracilo
3
. Actualmente en
monoterapia est indicada para el tratamiento adyuvante tras ciruga de cncer colorrectal
y de mama
4
. Hasta en el 3% de los casos pueden presentarse episodios anginosos que
tienen una relacin temporal con el inicio del tratamiento y que pueden presentarse desde
tres horas hasta los cuatro das posteriores, puesto que uno de sus metabolitos presenta
una actividad vasoconstrictora similar a la endotelina-1; su fisiopatologa explica la buena
respuesta al tratamiento con antagonistas del calcio y nitratos
5
.
A pesar de la baja frecuencia con la que se produce este efecto adverso, debe ser
considerado a la hora de iniciar un tratamiento con capecitabina, sobre todo si el paciente
presenta factores de riesgo cardiovascular o ha presentado episodios anginosos previos, lo
cual obliga a una adecuada monitorizacin y observacin
6
.
liga de los casos clnicos 2013
133
Figura 1
Figura 2
134
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
135
Bibliografa
1. Schultz PN, Beck ML, Stava C, Vassilopoulou-Sellin R. Health profiles in 5836 long-term
cancer survivors. Int J Cancer 2003;20:488-95.
2. Plana JC. La quimioterapia y el corazn. Revista espaola de cardiologa.
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3. Yeh ET, Tong AT, Lenihan DJ, Yusuf SW, Swafford J, Champion C, et al. Cardiovascular
complications of cancer therapy: diagnosis, pathogenesis, and management. Circulation
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4. Kosmas C, Kallistratos MS, Kopterides P, Syrios J, Skopelitis H, Mylonakis N, et al.
Cardiotoxicity of fluoropyrimidines in different schedules of administration: a
prospective study. J Cancer Res Clin Oncol. 2008;134:75-82.
5. Sestito A, Sgueglia GA, Pozzo C, Cassano A, Barone C, Crea F, et al. Coronary artery
spasm induced by capecitabine. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2006; 7:136-8.
6. Manojlovic N, Babic D, Stojanovic S, Filipovic I, Radoje D. Capecitabine cardiotoxicity:
case reports and literature review. Hepatogastroenterology. 2008; 55:1249-56.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es el mtodo de eleccin para la evaluacin inicial y el seguimiento de
los pacientes tratados con quimioterpicos?
a. Ventriculografa isotpica con adquisicin sincronizada mltiple
b. Ecocardiografa con contraste
c. Ecocardiografa tridimensional
d. Resonancia magntica nuclear cardiaca
Pregunta 2: Cmo se define cardiotoxicidad con respecto a deterioro de funcin
ventricular que conlleve a la necesidad de interrumpir el tratamiento quimioterpico?
a. Reduccin de la FEVI mayor al 10% hasta llegar a un valor menor al 60% asociado a
sntomas de insuficiencia cardiaca.
b. Reduccin de la FEVI mayor al 5% hasta llegar a un valor menor al 55% aunque no
presente sntomas de insuficiencia cardiaca.
c. Reduccin de la FEVI mayor al 10% hasta llegar a un valor menor al 60% aunque
no presente sntomas de insuficiencia cardiaca.
d. Reduccin de la FEVI mayor al 5% hasta llegar a un valor menor al 55% asociado a
sntomas de insuficiencia cardiaca.
136
Pregunta 3: Cul es el parmetro ecocardiogrfico que se suele afectar en ltimo lugar en
un paciente con signos de cardiotoxicidad?
a. FEVI
b. Tiempo de desaceleracin del llenado transmitral
c. Cociente E/A
d. Tiempo de relajacin isovolumtrica
Pregunta 4: En un paciente que tras iniciar el tratamiento quimioterpico presente
episodios de dolor torcico, es importante interrogar acerca de la administracin del
siguiente agente:
a. Ciclofosfamida
b. Xeloda
c. Antracenedionas
d. Daunorrubicina
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: a, 4: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 7 (29/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
137
Arritmia y cardiopata congnita en paciente
de edad avanzada
Geovedy Martnez Garca
Hospital Central Dr. Carlos J. Finlay (Cuba)
Mujer de 70 aos con hipertensin arterial controlada diagnosticada hace doce aos y con
tratamiento estable de clortalidona 25 mg/da.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Se recibe en el Cuerpo de Guardia con historia de sudoraciones, palpitaciones y sensacin
de desfallecimiento de haca cinco das, y que el da anterior haba presentado lipotimia.
Exploracin fsica: Pulso arrtmico, no soplos, frecuencia cardiaca (FC): 140 lpm,
frecuencia respiratoria: 20 rpm y tensin arterial (TA): 140/95 mmHg.
pruebas complementarias
Electrocardiograma: Se observa flutter auricular comn con bloqueo variable 2:1 y 3:1
(Figura 1). Se medica con 15 mg de verapamilo EV en bolo, con lo cual disminuy la
frecuencia ventricular, pero sin revertir a ritmo sinusal (Figura 2).
evolucin clnica
Se decide ingresar en la Unidad de Cuidados Coronarios Intensivos con el objetivo de
realizar cardioversin elctrica. La cardioversin logra revertir a ritmo sinusal, con un
choque de 100 J con corriente bifsica y sin complicaciones en el proceder (Figura 3).
La paciente se recupera rpidamente: TA: 120/70 mmHg, FC: 72 lpm. La ecocardiografa
transtorcica report dilatacin de la aurcula derecha, con tabique interauricular abombado
hacia la aurcula izquierda. Se observ valva septal tricuspdea alongada, adosada al tabique
interventricular con desplazamiento hacia el tracto de salida del VD mayor de 20 mm. Con
doppler-color se diagnostic insuficiencia tricuspdea severa (Figura 4).
138
diagnstico
Enfermedad de Ebstein.
discusin
A pesar de ser una entidad diagnosticada fundamentalmente en nios y adolescentes,
ha sido descrita de forma aislada en adultos, bsicamente relacionada con sntomas de
insuficiencia cardiaca provocada por la insuficiencia tricuspdea.
El principal problema del paciente adulto es la inestabilidad elctrica, debido a la
presencia de taquicardias ventriculares, taquicardias de reentrada supraventricular, flutter
auricular o fibrilacin auricular. Estas arritmias tienden a hacerse resistentes o de difcil
tratamiento con medicamentos.
En la literatura revisada hemos encontrado pacientes hasta de 69 aos diagnosticados con
la enfermedad, pero nunca con la edad de la paciente que se presenta. En nuestro caso la
paciente se encontraba asintomtica hasta la presencia de la arritmia que la llev a acudir
al hospital; en los casos descritos tambin las arritmias fueron la causa de consulta.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
139
Figura 2
Figura 3
140
Figura 4
Bibliografa
1. Paranon S., Acar P. Ebsteins anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult. Heart.
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CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es la incidencia de las vas accesorias en esta anomala?
a. Menos de 6%
b. 6-30%
c. 15-30%
d. 30-40%
Pregunta 2: La enfermedad de Ebstein representa:
a. 1-2% de todas las cardiopatas congnitas
b. Menos del 1%
c. 2-3%
d. Ms del 3%
Pregunta 3: Cul de los siguientes exmenes es el ms frecuentemente utilizado para
diagnosticar la anomala de Ebstein?
a. Resonancia magntica
b. Ecocardiograma transtorcico
c. Tomografa computarizada
d. Cateterismo cardiaco
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: b, 3: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 7 (29/05/2013)
liga de los casos clnicos 2013
143
Dolor torcico en deportista de competicin
Juan Francisco Cueva Recalde, Lena del Pilar Castro Figueroa, Pablo Revilla Mart, Tatina
Matajira Cha, Javier Alameda Serrano, Miguel Martnez Marn, Sivia Silva Rojas
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza)
Paciente masculino de 16 aos, futbolista de categoras inferiores. Realiza actividad
deportiva de competicin, con antecedentes personales de varicela, sin alergias conocidas
ni antecedentes quirrgicos. Buen estado de salud y sin toma habitual de frmacos ni
hbitos txicos.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Cuadro clnico caracterizado por dolor centrotorcico de carcter opresivo, referido en
ocasiones como punzante, no irradiado, que aparece en reposo y que no se modifica con
el esfuerzo y de una hora de duracin. El dolor aumentaba con la inspiracin y con la
sedestacin. Niega cortejo vegetativo, disnea, palpitaciones o sncope. Es remitido por su
mdico de Atencin Primaria a Urgencias de nuestro hospital, donde llega asintomtico.
Al realizar la anamnesis refiere que hace dos das present episodio autolimitado de dolor
abdominal difuso y vmitos alimenticios, en el contexto de nueve das de evolucin de
deposiciones diarricas, sin productos patolgicos, en todo momento afebril.
Exploracin Fsica: TA: 120/60 mmHg FC 80x FR: 18x. Alerta, consciente, orientado,
hidratado y afebril. Cabeza y cuello: Orofarngeo: Sin hallazgos patolgicos. No
ingurgitacin yugular a 45. AC: Ruidos cardiacos rtmicos a 80x . No roce pericrdico.
AP: Ruidos respiratorios normales. Abdomen: Blando, no doloroso, sin masas ni
visceromegalias y con peristaltismo presente. EEII: No edemas y pulsos normales.
pruebas complementarias
ECG: Al ingreso (Figura 1).
Ritmo sinusal a 72 x. Eje QRS: 90 con supradesnivelacin del ST de 2-3 mm en II,
III y aVF y de 1,5 mm en V5, V6 cncavo hacia arriba y descenso de PR en dichas
derivaciones. QT normal.
Rx de trax: Silueta cardiaca normal. Sin alteraciones pleuroparenquimatosas de
evolucin aguda.
Analtica en Urgencias: Troponina I: 2,58 ng/ml. Creatinina srica: 1 mg/dL Iones:
Normales. Hemograma: Hb: 15,8 g/dL Leucocitos: 9.500/mm3 N: 79%.
144
Analtica en planta de Cardiologa: Hemograma: Hb 16,4 g/dl; Hcto 46%; leucocitos 9,2
mil/mm3 (frmula normal); plaquetas 217 mil/mm3.
Bioqumica: Glucosa basal 84 mg/dl; HbA1c 5,1 %; urea 0,29 g/L; creatinina 1,0 mg/dl;
colesterol total 82 mg/dl; triglicridos 110 mg/dl; HDL-c 25 mg/dL; LDL-c 35 mg/dL; AST
16 U/L; ALT 14 U/L; GGT 16 U/L; LDH 223 U/L; sodio 143 mEq/L; potasio 4,3 mEq/L.
Marcadores de dao miocrdico: Troponina I mxima 25 ng/ml. CK mxima (en 1
determinacin en Urgencias 346 U/L, normal hasta 270), CK-MB mxima 36 U/L.
Serologas: Negativas para VHB, VHC, VEB, CMV, VHS, VVZ, enterovirus y parvovirus B19.
Ecocardiograma transtorcico (inicial): Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula mitral
de velos finos con movilidad y apertura conservadas; flujo diastlico de caractersticas
normales. Ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrofiado con funcin sistlica
conservada y sin asimetras segmentarias; falsos tendones y msculos papilares muy
evidentes. Vlvula artica trivalva, fina con apertura, movilidad y flujo normales.
Raz artica no dilatada. Cavidades derechas no dilatadas; contractilidad ventricular
derecha conservada. Vlvula tricspide correctamente implantada, fina con buena
movilidad y apertura. Vlvula pulmonar fina con apertura y flujo normales. No se
aprecia derrame pericrdico. FEVI 64% Conclusiones: Sin alteraciones patolgicas.
ECG al alta: Ritmo sinusal a 65 lpm. PR normal. Sin bloqueos de la conduccin
intraventricular. Ligera supradesnivelacin del ST cncavo hacia arriba de 1 mm en II,
III y aVF. QT normal (Figura 2).
Resonancia magntica cardiaca: Dimetro y volmenes de VI dentro de lmites
normales para sexo, edad y superficie corporal. Funcin global de VI conservada, sin
alteraciones segmentarias. Masa VI normal. Volmenes y funcin de VD normal. Sin
alteraciones segmentarias (Figura 3).
Secuencias T2 spin-echo: No edema significativo.
Gadolinio con secuencias inversin-recuperacin: Realce tardo subepicrdico lineal a
nivel desepto anterior basal e inferobasal.
Conclusiones: Miopericarditis subaguda
Estudio holter ECG (consulta de Cardiologa): Ritmo sinusal durante todo el registro.
Sin detectarse alteraciones del ritmo significativas.
Prueba de esfuerzo (consulta de Cardiologa): Asintomtico durante toda la prueba.
Tiempo de esfuerzo 12 minutos de protocolo de Bruce. Se detiene la prueba al
completar el 4 estadio alcanzando el 93% de la frecuencia cardiaca mxima terica
y un doble producto de 2,9. No alteraciones agudas de la repolarizacin. Taquicardia
sinusal basal. No se detecta arritmias ventriculares.
evolucin clnica
Ingresa en planta de Cardiologa con el diagnstico de miopericarditis. Se mantiene bajo
monitorizacin electrocardiogrfica continua sin apreciarse trastornos de la conduccin
ni arritmias supra o ventriculares. Durante el ingreso se mantiene asintomtico desde el
punto de vista cardiovascular, sin signos de insuficiencia cardiaca.
Se realizan ecocardiogramas seriados durante el ingreso sin evidenciar deterioro de la
funcin sistlica. Dada la buena evolucin se da alta a domicilio, indicando limitacin en la
actividad fsica y se cita en las consultas externas de Cardiologa.
liga de los casos clnicos 2013
145
En la primera cita de seguimiento, el paciente se encuentra asintomtico y se recibe
informe de resonancia magntica cardiaca que confirma el diagnstico. Adicionalmente, al
cabo de tres meses, se le realiza un holter ECG, que se informa sin alteraciones, adems de
una ergometra convencional donde completa el 4 estadio de Bruce, sin alteraciones. En
sucesivos controles posteriores no hay incidencias.
Actualmente, y tras haber transcurrido ms de doce meses desde el diagnstico, el
paciente se encuentra asintomtico y realiza actividad fsica de competicin.
diagnstico
Miopericarditis aguda.
discusin
Se define como la inflamacin del miocardio, aunque su definicin es sencilla, no lo
es as su diagnstico ni su tratamiento. Etiolgicamente, existen muchas causas de
miocarditis, entre las infecciosas: Virus, bacterias, hongos, parsitos; y entre las no
infecciosas: Enfermedades autoinmunes, frmacos, reacciones de hipersensibilidad y
enfermedades sistmicas. De todas estas la etiologa viral es la ms frecuente: En los aos
90 predominaba el Coxsackie B virus, pero en los ltimos aos han surgido como agentes
causales el adenovirus y el parvovirus B19, se deben mencionar adems el VIH y el virus
de hepatitis C.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, en la miocarditis viral, estos organismos ingresan
en el miocito a travs de receptores especficos desencadenando la respuesta inmune
innata que finalmente terminar con el reclutamiento de linfocitos T CD4, los cuales son
los principales mediadores del dao cardiaco. No en todos los pacientes la miocarditis es
un evento agudo, ya que en algunos casos la respuesta inmune se puede perpetuar, aun
despus de haber eliminado la infeccin viral, debido a la generacin de autoanticuerpos
con reaccin cruzada con la miosina, dando lugar a la miocardiopata inflamatoria. Por
otro lado, si persiste el genoma viral se produce una infeccin viral crnica.
Las manifestaciones clnicas son muy variables, ya que la afectacin puede ser focal
o difusa, y pueden encontrarse casos leves con clnica inespecfica hasta casos con
insuficiencia cardiaca aguda y shock. El dolor torcico puede simular angina; de igual
manera se han reportado eventos arrtmicos, siendo la taquicardia supraventricular lo ms
frecuente, aunque existen casos con fibrilacin ventricular. La mejor evidencia al respecto
es el European Study of the Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease, en
este estudio el 72% de la muestra present disnea, 32% dolor torcico y 18% arritmias.
Otros hallazgos de la anamnesis son un sndrome viral como prdromo, palpitaciones y
disminucin de la capacidad funcional. El examen fsico es inespecfico para el diagnstico
de miocarditis. Por ltimo, la miocarditis es una causa importante de muerte sbita,
llegando a representar el 20% en series de autopsias de pacientes jvenes y atletas.
146
Los marcadores de necrosis miocrdica nicamente se elevan en una minora de los
pacientes, pero cuando sucede ayudan al diagnstico, el incremento de troponina es ms
comn que el de creatinin-kinasa MB, con una especificidad de 89%. Se ha demostrado la
falta de utilidad diagnstica de los estudios serolgicos de virus, con sensibilidad del 9%.
Aunque el electrocardiograma muestra cambios variados no especficos como alteraciones
en el segmento ST, onda T y ondas Q, recientemente se demostr la utilidad pronstica
de los siguientes parmetros: QTc>440ms, eje QRS anormal, extrasstoles ventriculares
y QRS>120ms; adems la coexistencia frecuente pericarditis puede presentar hallazgos
tpicos de esta afectacin. El ecocardiograma es til para descartar otras patologas,
aunque pueden encontrarse alteraciones de la contractilidad global o segmentaria,
dos caractersticas deben mencionarse, el Myocarditis Treatment Trial demostr un
aumento de la esfericidad del ventrculo izquierdo en la fase aguda; y por otro lado un
engrosamiento del septo interventricular se ha asociado con la forma fulminante de la
enfermedad. El derrame pericrdico se presenta entre el 32-57% de los casos.
Uno de los mayores avances en el diagnstico de miocarditis ha llegado con el uso de la
resonancia magntica cardiaca, esto debido a la capacidad de esta tcnica para caracterizar
el tejido miocrdico, pudiendo identificar: Edema en zonas con alta intensidad de seal
en T2, hiperemia como zonas de realce temprano de gadolinio, y necrosis o fibrosis con
realce tardo de gadolinio. La presencia de dos de estos tres hallazgos es consistente con
miocarditis y se han recomendado recientemente para el diagnstico.
La realizacin de biopsia endomiocrdica con recomendacin I se limita a estos dos
escenarios: Insuficiencia cardiaca de menos de dos semanas de aparicin con dimensiones
de ventrculo izquierdo normales o elevadas y compromiso hemodinmico; e insuficiencia
cardiaca de dos semanas a tres meses de evolucin con dilatacin de ventrculo izquierdo,
bloqueo AV de dos o tres grados o con ausencia de respuesta al tratamiento estndar.
El tratamiento es de soporte y se adeca a la presentacin clnica, en casos de
insuficiencia cardiaca se deben aplicar las guas de prctica clnica, con algunas
excepciones: Se debe evitar el betabloqueante en las fases agudas con insuficiencia
cardiaca grave y la administracin de digoxina se ha asociado a un aumento de
sustancias inflamatorias, por lo cual su uso no est recomendado. De igual manera para
manejar las arritmias que pudieran presentarse, hay que decir que en caso de bloqueo
AV se emplear marcapasos temporal.
Finalmente, dado que es relevante en el caso presentado, se recomienda que los pacientes
con diagnstico probable o definitivo de miocarditis se abstengan de realizar ejercicio
fsico de competicin por al menos seis meses, y que se pueden reincorporar cuando
exista evidencia de recuperacin de la funcin sistlica con cavidades de tamao normal
en ausencia de arritmias significativas. Esto debido a que en estudios con animales se ha
observado aumento de la mortalidad con ejercicio sostenido.
liga de los casos clnicos 2013
147
Figura 1: ECG alta
Figura 2: ECG urg 1mod
148
Figura 3: RM
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liga de los casos clnicos 2013
149
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de los siguientes no es un signo de mal pronstico en el
electrocardiograma de los pacientes con miocarditis?
a. Intervalo QT mayor que 440 mseg
b. Intervalo QRS mayor que 120 mseg
c. Descenso del segmento ST de 2 mm o ms
d. Extrasistolia ventricular aislada
Pregunta 2: Cul de las siguientes afirmaciones es falsa, en relacin con la biopsia
endomiocrdica?
a. Est indicada en la insuficiencia cardiaca de inicio reciente (dos semanas a tres
meses) asociada a dilatacin ventricular y nuevas arritmias ventriculares, sin
respuesta al tratamiento durante dos semanas.
b. Se recomienda realizarla en pacientes con insuficiencia cardiaca inexplicada de ms
de tres meses de evolucin, con ventrculo izquierdo dilatado y bloqueo AV II grado
Mobitz 2, sin respuesta al tratamiento durante dos semanas.
c. La inmunohistoqumica positiva ha demostrado ser de peor pronstico en la
miocarditis.
d. Los criterios de Dallas tienen alta sensibilidad y escasa variabilidad
interobservador, para el diagnstico de miocarditis.
Pregunta 3: Respecto al diagnstico de miocarditis, seale la correcta:
a. El ecocardiograma puede presentar hallazgos de trombo intracavitario hasta en un
25% de los casos.
b. En la mayora de los pacientes existe elevacin de biomarcadores, el aumento de
troponina I tiene la mayor sensibilidad, llegando al 89%.
c. El ecocardiograma ayuda a descartar la presencia de la variante fulminante, la
misma que se caracteriza por aumento del espesor del tabique interventricular
junto con dilatacin de cavidades.
d. Recientemente se ha demostrado la utilidad de la serologa para adenovirus y
parvovirus B19.
Pregunta 4: Respecto a la utilidad de la resonancia magntica cardiaca, es falso que:
a. Se indica en los pacientes con clnica compatible persistente an sin evidencia de
dao miocrdico.
b. Es til ya que permite evaluar las caractersticas del tejido: Edema, hiperemia y
necrosis o fibrosis.
c. Se considera que la resonancia es compatible con miocarditis si presenta al menos
dos de los siguientes: Alta intensidad de seal en T2, zonas de realce temprano de
gadolinio o realce tardo de gadolinio.
d. La presencia de derrame pericrdico o disfuncin ventricular izquierda aportan
datos a favor de miocarditis.
150
Pregunta 5: Seala la opcin falsa:
a. En pacientes con miocarditis e insuficiencia cardiaca, la digoxina est
contraindicada ya que aumenta el estado proinflamatorio.
b. Se ha demostrado experimentalmente que los AINEs, sobre todo la indometacina
disminuye el estado inflamatorio.
c. La terapia inmunosupresora es beneficiosa en pacientes con miocarditis de clulas
gigantes aguda y sarcoidosis.
d. Se recomienda que los pacientes con diagnstico de certeza o de alta sospecha de
miocarditis suspendan actividades fsicas de competicin al menos durante seis meses.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: a, 4: a, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 8 (13/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
151
Diagnstico de una anomala congnita
inusual para un motivo de consulta frecuente
Manuel Crespn Crespn, Daniel Garca Fuertes, Mara Nieves Parias ngel, Elena
Villanueva Fernndez y Antonio Bueno Palomino
Hospital Santa Brbara de Puertollano (Ciudad Real)
Mujer de 17 aos, no alergias medicamentosas. No factores de riesgo cardiovascular
conocidos ni antecedentes familiares de cardiopata o muerte sbita. Menarquia a los 11
aos. Niega otros antecedentes de inters.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
La paciente es remitida por su mdico de Atencin Primaria a consultas externas de
Cardiologa por presentar crisis de mareo de segundos de duracin sin sensacin de giro
de objetos, acompaados de sudoracin fra y sin llegar a presentar sncope en ninguna
ocasin. Ausencia de dolor torcico o disnea. Niega palpitaciones.
TA: 102/63. FC: 74 lpm. No ingurgitacin yugular. Normal coloracin de piel y mucosas.
ACR: Tonos rtmicos a 70 lpm, sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos
aadidos. EEII: No edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos femorales y
pedios conservados y simtricos.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 71 lpm, PR 120 ms, eje derecho, escasa progresin de onda R en
precordiales. Trastorno de la repolarizacin inferolateral con onda T negativa en V5-
V6, II, III y aVF (Figura 1).
Rx de trax: ndice cardiotorcico dentro de la normalidad, aunque corazn desplazado
a la izquierda con impronta marcada de la arteria pulmonar (Figura 2).
Analtica: Glucosa 83 mg/dl, urea 24 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, sodio 138 mEq/l,
potasio 4,6 mEq/l, cloro 106 mEq/l, AST 20 IU/l, ALT 15 IU/l, GGT 10 IU/l, colesterol
total 165 mg/dl, triglicridos 40 mg/dl, cido rico 3,7 mg/dl. Leucocitos 7.820
(frmula normal), hemoglobina 15,1 g/dl, hematocrito 45%, plaquetas 301.000. TSH
3,49 microU/ml.
Holter: Registro en ritmo sinusal con frecuencias extremas y variacin circadiana
dentro de la normalidad. Ausencia de arritmias ventriculares o supraventriculares de
inters. Ausencia de pausas o bloqueos aurculoventriculares.
152
Ecocardiograma: Mala ventana acstica, objetivndose desplazamiento del pex
hacia la izquierda y posterior, especialmente al realizar un paraesternal eje largo
modificado. Ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico con funcin sistlica global
conservada. Ventrculo derecho ligeramente dilatado, especialmente al visualizarlo en
visin apical 4 cmaras (VI a la izquierda, VD a la derecha), donde conforma la mayor
parte del pex ventricular. Llenado ventricular izquierdo con patrn normal. Vlvula
mitral no engrosada con buena apertura y sin gradiente a su travs. Vlvula artica
tricspide normofuncionante. Insuficiencia tricspide leve que permite estimar PSAP
dentro de la normalidad. Vena cava inferior no dilatada. Septo interauricular ntegro.
Aorta ascendente y cayado artico normales. No se visualiza con claridad el pericardio
Resonancia magntica: Se observa un desplazamiento del corazn hacia la izquierda,
con horizontalizacin del tabique interventricular y localizacin posterior del
pex (Figura 3A), as como una protrusin del tronco pulmonar hacia el pulmn
izquierdo y una interposicin del parnquima pulmonar entre el diafragma, la aorta
descendente y la cara diafragmtica del corazn (Figura 3B). La grasa epicrdica
se encuentra en contacto directo con la pleura mediastnica, observndose como el
receso existente entre la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar se encuentra
ocupado por grasa mediastnica (Figura 3C), sin visualizarse el pericardio en ninguna
de las secuencias realizadas.
Conclusin: Los hallazgos son compatibles con agenesia pericrdica completa.
evolucin clnica
Ante la sospecha inicial de agenesia pericrdica se solicitaron ecocardiograma y cardio
RM que confirmaron el diagnstico. En las revisiones realizadas posteriormente la
sintomatologa de la paciente ha desaparecido. Dado que se trata de un caso de agenesia
completa bilateral se opt por seguimiento en consultas externas, encontrndose la
paciente asintomtica desde el punto de vista cardiolgico en la actualidad.
diagnstico
Agenesia completa de pericardio.
discusin
La agenesia de pericardio es una anomala congnita poco frecuente y de difcil
diagnstico, tratndose en la mayora de casos hasta hace pocos aos de un hallazgo casual
en autopsias clnicas o en intervenciones quirrgicas realizadas por otras causas.
Desde el punto de vista embriolgico, tiene su origen en la atrofia prematura de la vena
cardinal comn o conducto de Cuvier, que es la responsable del riego sanguneo de la
membrana pleuropericrdica, impidiendo as su cierre normal.
En el 70% de los casos la agenesia es de pericardio izquierdo, mientras que la agenesia
derecha ocurre en el 4%, la diafragmtica en el 17% y la agenesia de pericardio
liga de los casos clnicos 2013
153
bilateral en un 9%. La ausencia de pericardio diafragmtico suele asociarse a falta de
hemidiafragma izquierdo, hecho que implica una comunicacin directa de las vsceras
abdominales con el corazn. En el 75% de las agenesias parciales izquierdas existe
tambin un defecto de la pleura parietal, con herniacin del parnquima pulmonar que
rodea a las estructuras vasculares adyacentes.
Los defectos del pericardio izquierdo aparecen preferentemente en el sexo masculino,
siendo su incidencia tres veces mayor respecto a las mujeres y pueden ser clasificados en
tres tipos:
1. Ausencia total de pericardio izquierdo, no suele producir sntomas.
2. Defectos pericrdicos parciales, de 2 a 5 cm, que pueden complicarse por la herniacin
de la aurcula izquierda o una porcin del ventrculo izquierdo.
3. Defectos pericrdicos pequeos, de 1 a 2 cm, de poca importancia clnica y que
habitualmente se descubren casualmente en las necropsias o durante las toracotomas.
Entre un 30 y un 50% presentan anomalas congnitas asociadas, pudiendo ser cardiacas,
pulmonares, diafragmticas o de la pared torcica. Las anomalas congnitas asociadas
ms frecuentemente son vlvula artica bicspide, ductus arterioso persistente,
comunicacin interauricular e interventricular, tetraloga de Fallot, estenosis mitral, quiste
broncognico, secuestro pulmonar, hernia diafragmtica y pectus excavatum.
Se ha publicado con relativa frecuencia la asociacin de alteraciones pulmonares a
esta afeccin. En ocasiones se ha hallado asociada al sndrome de Pallister-Killian.
Los pacientes con esta malformacin estn generalmente asintomticos, pero algunos
pacientes pueden referir dolores torcicos vagos e inespecficos no relacionados con
el esfuerzo, disnea sin relacin con enfermedad cardiaca, infecciones pulmonares
recurrentes, fatigabilidad, angina, insuficiencia cardiaca, pericarditis, arritmias, embolismo
perifrico, sncope e incluso muerte sbita.
El diagnstico preoperatorio es difcil. La exploracin fsica no suele aportar datos, o
estos son inespecficos. En la ausencia completa del hemipericardio izquierdo puede
encontrarse un latido apical hipercintico desplazado a la izquierda, soplo sistlico y
desdoblamiento del segundo ruido no fijo. El electrocardiograma puede ser normal en
los defectos parciales pequeos, u observarse bradicardia sinusal por estimulacin vagal,
trastornos de conduccin de la rama derecha, eje del QRS derecho en el plano frontal y
rotacin horaria en el plano horizontal, debido a la posicin del corazn en las agenesias
totales o izquierdas amplias. Las anomalas del segmentos ST y onda T son raras.
La radiografa de trax muestra datos indicativos; as, en la agenesia bilateral o
izquierda total encontramos prominencia de la arteria pulmonar, orejuela izquierda,
desplazamiento de la silueta cardiaca a la izquierda sin desviacin traqueal, borramiento
del borde derecho por superposicin con la columna vertebral e interposicin del
parnquima pulmonar entre la aorta y el pulmn o entre el diafragma izquierdo y el
corazn. Si el defecto es parcial izquierdo, solo habr aumento del segundo y tercer
arcos izquierdos de la silueta cardiaca, mientras en la ausencia de pericardio derecho el
abombamiento ser del borde cardiaco derecho.
154
El ecocardiograma aporta hallazgos inespecficos e indirectos en las agenesias bilaterales
o unilaterales totales como consecuencia de la malposicin y movilidad cardiaca:
Ventana acstica inusual, movimiento paradjico septal, dilatacin de ventrculo derecho,
hipermovilidad de la pared posterior y desplazamiento anterior del ventrculo izquierdo
durante la sstole. En los defectos parciales, aporta escasa informacin y la ecocardiografa
transesofgica no ha aportado prcticamente nada al diagnstico de esta anomala.
La resonancia nuclear magntica permite la obtencin de imgenes omniplanares,
superior a las obtenidas por tomografa, y gracias a la mejor definicin de los tejidos
blandos mediante secuencias spin-eco sincronizadas con el ciclo cardiaco, es la tcnica
de ms utilidad en el diagnstico de esta entidad. Cuando no se visualiza directamente
el pericardio, es til identificar determinados signos diagnsticos indirectos, como
son, en ausencias parciales izquierdas, la prominencia de orejuela izquierda y arteria
pulmonar con normal posicin de la silueta cardiaca, y en la agenesia total izquierda el
desplazamiento latero dorsal del corazn, el contacto entre aurcula izquierda y aorta
descendente, y la interposicin de parnquima pulmonar en el receso preartico (ausente)
y entre diafragma, aorta descendente y cara diafragmtica del corazn. Adems, se pueden
poner de manifiesto situaciones de riesgo en caso de herniacin de cavidades a travs de
defectos parciales, siendo la constriccin anular de miocardio ventricular apical el signo
ms peligroso, pues los casos mortales descritos en la bibliografa presentaban agenesia
parcial en esta zona.
La tomografa computarizada permite visualizar el pericardio parietal como una
estructura fina, de 1-2 mm de espesor, situada entre la grasa mediastnica y la grasa
epicrdica, sin embargo, en las porciones lateral y posterior izquierdas son ms difciles
de apreciar, debido a que la grasa mediastnica es menos abundante a este nivel, lo que
supone una importante limitacin en el estudio de esta entidad.
La coronariografa evidenciar estenosis coronarias en algunos defectos parciales, por
compresin diastlica y fibrosis epicrdica crnica. A pesar de las mltiples tcnicas
de imagen desarrolladas, la radiografa de trax simple sigue siendo imprescindible
para la sospecha diagnstica de esta anomala, y del resto de tcnicas no invasivas,
la resonancia magntica cardiaca es la ms sensible, permitiendo en muchos casos la
confirmacin del diagnstico.
Con respecto al tratamiento de esta patologa, actualmente se acepta que las agenesias
completas o unilaterales totales no requieren tratamiento en general, pues no presentan
riesgo vital, aunque est descrito un caso de defecto completo izquierdo en el que fue
necesaria su correccin quirrgica para paliar los sntomas. En cuanto a las agenesias
parciales, deben intervenirse tanto los pacientes sintomticos como los asintomticos
que presenten signos de riesgo de estrangulacin ventricular en las tcnicas de imagen,
existiendo controversia en la herniacin auricular asintomtica, ya que no se han descrito
casos de muerte por este motivo.
Se han descrito mltiples procedimientos quirrgicos como son la pericardiotoma
longitudinal, pericardiectoma parcial, extirpacin de la orejuela izquierda, y cierre del
defecto usando pleura parietal o parches de Tefln, Dacron, pericardio porcino o fascia lata.
liga de los casos clnicos 2013
155
Figura 1
Figura 2
156
Figura 3
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Van Son JA, Danielson GK, Schaff HV, Mullany CJ, Julsrud PR, Breen JF. Congenital partial
and complete absence of the pericardium. Mayo Clinic Proc 1993;68: 743-747.
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pericardium. Case report and review of the literature. Eur Heart J 1989; 10:670-675.
3. Connoly HM, Click RL, Schattenberg TT, Seward JB, Tajik AJ. Congenital absence of the
pericardium: echocardiography as a diagnostic tool. J Am Soc Echocardiog 1995; 107-183.
4. Gassner I, Judmaier W, Fink C, Lener M, Waldenberger F, Scharfetter H et al. Diagnosis
of congenital pericardial defects, including a pathognomic sign for dangerous apical
ventricular herniation, on magnetic resonance imaging. Br Heart J. 1995; 74: 60-66.
5. Rubio Alcaidea A, Herrero Platero C, Snchez Calle JM, de Mora Martn M, Barakat S,
Pinedo Rodrguez J, Conejo Muoz L, Malpartida de Torres F. Diagnstico de imagen de
la agenesia de pericardio. Rev. Esp. Cardiol. 1999;52:211-4.
liga de los casos clnicos 2013
157
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a la agenesia de pericardio es cierto que:
a. No puede aparecer isquemia miocrdica como consecuencia de alteracin de las
arterias coronarias
b. El tratamiento solo est justificado en pacientes sintomticos
c. Raramente se describen anomalas del ST-T en el electrocardiograma
d. La falta de hemipericardio derecho se presenta solo en el 12% de los casos
Pregunta 2: Respecto al diagnstico de imagen, es cierto que:
a. En la agenesia bilateral o izquierda total encontramos prominencia de la arteria
pulmonar, orejuela izquierda, desplazamiento de la silueta cardiaca a la izquierda
con desviacin traqueal.
b. Si el defecto es parcial izquierdo, habr disminucin del segundo y tercer arco
izquierdos de la silueta cardiaca, mientras que en la ausencia de pericardio derecho
se producira abombamiento del borde cardiaco derecho.
c. Todas son verdaderas.
d. El receso preartico est ausente, estando ocupado por tejido pulmonar.
Pregunta 3: Es verdadero que:
a. Se ha postulado que el desplazamiento completo laterodorsal del corazn
en el hemitrax izquierdo en posicin supina en la resonancia cardiaca, es
patognomnico de agenesia de hemipericardio izquierdo.
b. En el 65% de los casos la muerte sbita ocurre por taponamiento cardiaco
secundario a diseccin artica.
c. Se postula que los defectos de pericardio izquierdo mayores de 0,5 cm tienen alto
riesgo de herniacin o estrangulacin.
d. Todas son verdaderas.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: a
158
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 8 (13/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
159
Disfuncin valvular protsica y embarazo
Pablo J. Snchez Milln, Jos Castillo Ortiz, Eva M. Chueca Gonzlez, Livia Luciana
Gheorghe, Patricia Fernndez Garca, Manuel S. Herruzo Rojas, Roco Del Pozo Contreras,
Marcos Fernndez Garca y Pedro Cabeza Lanez
Hospital Universitario Puerta del Mar (Cdiz)
Mujer de 34 aos portadora de prtesis valvular artica mecnica (prtesis monodisco
modelo Monostrut del n23) desde 1996, por estenosis artica bicspide anticoagulada
con acenocumarol. Ha seguido revisiones por su cardilogo habitual con controles
ecocardiogrficos anuales sin ninguna incidencia.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
La paciente se queda embarazada y acude a su revisin del cardilogo (siendo ya gestante
de 34 semanas) encontrndose asintomtica. Desde el inicio del embarazo se decidi
sustituir el acenocumarol por enoxaparina 120 mg/24h.
Exploracin fsica: PA 110/60, FC 80 lpm, no IVY. Eupenica en reposo. AC: Rtmica con soplo
sistlico en foco artico y clic metlico audible. AP: MVC sin estertores. Abdomen: Fondo
uterino correspondiente a edad gestacional. EE: Sin signos de hipoperfusin ni edemas.
pruebas complementarias
ECG: RS a 80 lpm. Eje no desviado. PR, QRS y QTc normales. No alteraciones de la
repolarizacin.
ETT: VI no dilatado con HVI concntrica ligera sin alteraciones de la contractilidad, con
FEVI global conservada. Cavidades derechas de dimensiones normales. Raz artica y aorta
ascendente dilatadas. Prtesis artica monodisco con movilidad reducida, con GP mximo
de 96 y medio de 59, con ligera insuficiencia. Resto de vlvulas sin hallazgos significativos.
ETE: Gradientes protsicos elevados por material trombtico en cara artica protsica, con
apertura incompleta y jet de entrada dirigido hacia pared lateral de aorta (Figuras 1 y 2).
Analtica: HG: Hb 10,3, Hto 32, serie blanca y plaquetaria normal. BQ: Normal. CG: INR
0,9, TTPA 26 seg, AT 119%, fib 549.
evolucin clnica
La paciente es trasladada a nuestro hospital. Se comienza tratamiento con HNF iv en
perfusin continua (ajustndose dosis segn tiempo de cefalina). Se realiza interconsulta
a Tocoginecologa, realizndose control ecogrfico e indicando maduracin pulmonar fetal
160
con dexametason a 6 mg/12h iv 4 dosis. Se repite ETE confirmndose el diagnstico y se
contacta con el Servicio de Ciruga cardiaca y Obstetricia y se decide cesrea y recambio
protsico en la misma intervencin. Se realiza la cesrea encontrndose el RN en buenas
condiciones y a continuacin se interviene, mediante esternotoma, de recambio de
prtesis artica (Figura 3) e implantndose nueva prtesis mecnica bivalva St. Jude
Regent del n19.
Durante la intervencin, tras la exresis de la prtesis antigua, se observa CIV a nivel del
septum mebranoso, cerrndose con parche de pericardio. A la salida de cardioplejia, se
objetiva BAV completo sin ritmo de escape, necesitando implante de MP epicrdico.
Sin complicaciones durante el postoperatorio inmediato, se implanta MP definitivo DDD-R.
diagnstico
Trombosis valvular artica protsica en embarazada anticoagulada con hbpm.
discusin
El embarazo es un estado protrombtico y la trombosis de prtesis cardiaca en una mujer
gestante es un problema muy serio, donde hay que tomar decisiones inmediatas. Sin
embargo, existe controversia para seleccionar la pauta de anticoagulacin ya que ningn
anticoagulante est libre de riesgo durante el embarazo, requirindose una estricta
monitorizacin del tratamiento durante toda la gestacin. En la literatura revisada hemos
encontrado pacientes hasta de 69 aos diagnosticados con la enfermedad, pero nunca con
la edad de la paciente que se presenta.
En nuestro caso la paciente se encontraba asintomtica hasta la presencia de la arritmia
que la llev a acudir al hospital; en los casos descritos tambin las arritmias fueron la
causa de consulta.
liga de los casos clnicos 2013
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Figura 1
Figura 2
162
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
163
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Castellano JM, Narayan RL, Vaishnava P, et al. Anticoagulation during pregnancy in
patients with a prosthetic heart valve. Nat Rev Cardiol. 2012; 9:415-24.
2. Choi C, Midwall S, Chaille P, et al. Treatment of mechanical valve thrombosis during
pregnancy. Clin Cardiol. 2007;30: 271-6.
3. Bloomfield P. Choice of heart valve prosthesis. Heart 2002; 87:583-89.
4. Sahnoun-Trabelsi I, Jimnez M, Choussat A, et al: Prosthetic valve thrombosis in
pregnancy. A single-center study of 12 cases. Arch Mal Coeur Vaiss 2004; 97: 305-310.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Dentro de los cambios fisiolgicos a nivel cardiovascular, es falso:
a. Se produce un aumento de la volemia y del gasto cardiaco
b. Disminuyen los niveles de los factores II, VII, VIII, IX, X y FvW
c. Puede existir hipertrofia ventricular izquierda excntrica
d. El eje renina-angiotensina-aldosterona est ms activado
Pregunta 2: La mortalidad de un episodio de trombosis valvular durante el embarazo es del:
a. 10-40%
b. Menos de un 10%
c. Ms del 90%
d. 70-80%
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 8 (13/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
165
Dolor torcico punzante con elevacin de
troponina y etiologa incierta
Clara Bonanad, Andrea Eixers, Jose Mndez y Sergio Garca-Blas
Hospital Clnico Universitario de Valencia
Varn de 48 aos, sin alergias conocidas, con varios factores de riesgo cardiovascular
entre los que destaca tabaquismo importante (2-3 paquetes/da), hipertensin arterial no
tratada y obesidad moderada, sin otros antecedentes de inters. De profesin, labrador.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Acude a Urgencias por presentar un episodio de dolor torcico punzante no irradiado, de
inicio sbito mientras conduca. No se acompaa de disnea, palpitaciones ni sncope.
A su llegada, presenta mal estado general, con sudoracin profusa y taquipnea. La tensin
arterial es de 200/81 mmHg, frecuencia cardiaca de 95 latidos por minuto y la saturacin
de oxgeno del 86%. A la exploracin fsica destaca un soplo diastlico IV/VI, ms llamativo
en borde esternal izquierdo, hipoventilacin generalizada con crepitantes en ambas bases
pulmonares, edema tibiomaleolar con fvea y pulsos perifricos presentes y simtricos. El
resto de exploracin fsica resulta anodina.
pruebas complementarias
ECG al ingreso: Ritmo sinusal a 90 lpm. PR normal. QRS estrecho. Criterios de voltaje
para hipertrofia ventricular izquierda. T negativa en cara lateral.
Analtica Urgencias: Destaca glucemia 185 mg/dl, PCR 60 y marcadores de necrosis
miocrdica elevados (TnT US mxima 180 ng/ml, sin curva tpica).
Rx de trax: Cardiomegalia. Elongacin artica. Engrosamiento hiliar.
Angio TAC: Raz artica y segmento proximal de aorta ascendente en el lmite alto
de la normalidad, con el resto de aorta de calibre normal, sin signos sugerentes de
sndrome artico. Cardiomegalia ligera y derrame pericrdico de escasa cuanta. A
nivel abdominal, nicamente destaca discreta hepatomegalia con esteatosis heptica.
Ecocardiograma transtorcico: Destaca como hallazgo principal la presencia de una
insuficiencia artica moderada-severa sobre vlvula trivalva, secundaria a dilatacin
de anillo artico. El ventrculo izquierdo est ligeramente dilatado (dimetro
telediastlico de 60 mm) con hipertrofia concntrica severa (15-16 mm) y funcin
sistlica global y segmentaria conservadas. Tanto el ventrculo derecho como el resto
de vlvulas no presentan hallazgos patolgicos.
166
Resonancia magntica cardiaca: El estudio fue de calidad tcnica subptima por
falta de colaboracin por parte del paciente para realizar correctamente apneas.
El ventrculo izquierdo mostraba una hipertrofia excntrica moderada, dilatacin
(volumen teledistlico de 124 ml/m2 y telesistlico de 50 ml/m2) y funcin sistlica
segmentaria y global dentro de la normalidad (fraccin de eyeccin del 60%). El
ventrculo derecho era normal en dimensiones y funcin sistlica. No se evidenci la
presencia de edema ni alteraciones en la perfusin ni en el realce tardo con gadolinio.
Se detect una insuficiencia artica de apariencia significativa, pero la mala calidad del
estudio no permiti una cuantificacin adecuada. Se observ una dilatacin de la raz
artica (senos de Valsalva: 50 mm, 21 mm/m2) y porcin tubular de aorta ascendente
(48 mm, 20 mm/m2).
Cateterismo cardiaco diagnstico: El hallazgo principal es en la aortografa, donde se
evidencia dilatacin de aorta ascendente desde la raz, con borramiento de los senos
de Valsalva, e insuficiencia artica de grado IV. Las arterias coronarias no presentaban
lesiones angiogrficas significativas.
Ecocardiograma transesofgico: Se interrumpe por mala tolerancia dada la situacin
clnica del paciente (insuficiencia cardiaca). nicamente se consigue visualizar una
vlvula artica trivalva con correcta apertura, sin poder valorar raz artica ni la
insuficiencia valvular.
Anlisis en planta de hospitalizacin: Destaca una insuficiencia renal moderada,
con urea de 78 mg/dL, creatinina de 1,53 mg/dL y un filtrado glomerular estimado
de 48,82 mL/minuto. Las enzimas hepticas estaban ligeramente elevadas, y
la hemoglobina glicosilada era de 7,8%. El resto de la bioqumica, as como el
hemograma, eran normales.
evolucin clnica
Durante su estancia en Urgencias se realiza angio TAC para descartar sndrome artico
agudo dada la presentacin del paciente con emergencia hipertensiva, dolor punzante y
elevacin de troponina. El angio TAC es informado como normal, por lo que el paciente es
ingresado en Cardiologa para estudio de dolor torcico con elevacin de marcadores de
necrosis miocrdica e insuficiencia cardiaca.
Al segundo da de ingreso en Cardiologa el paciente presenta un pico febril de 38,5, sin
foco infeccioso aparente (ni clnico ni en pruebas complementarias), y con hemocultivos
repetidos negativos. Ante la presencia en el ecocardiograma transtorcico de una
insuficiencia artica moderada-severa, se realiza un estudio transesofgico por sospecha
endocarditis como posible etiologa del cuadro clnico.
La situacin clnica del paciente hace que no tolere adecuadamente el procedimiento, y
aunque no se observan signos claros de endocarditis, el estudio es de mala calidad y se
interrumpe precozmente.
En los das siguientes, el paciente no vuelve a presentar fiebre ni clnica infecciosa. No
tiene tampoco nuevos episodios de dolor torcico; sin embargo, en los ECG seriados existe
una negativizacin de ondas T en cara anterior, por lo que se solicita una resonancia
magntica cardiaca de estrs, para valorar la presencia de necrosis o isquemia inducible.
liga de los casos clnicos 2013
167
La resonancia resulta negativa, descartndose signos de miocarditis o necrosis miocrdica,
pero de nuevo se observa la insuficiencia artica de apariencia severa.
No obstante, dado que el paciente contina presentando elevacin progresiva de troponina
y persisten los cambios elctricos (profundizacin de onda T en cara lateral) se solicita
cateterismo cardiaco diagnstico, que objetiva una lesin no significativa en ACD y
confirma la severidad de la insuficiencia artica. El paciente al quinto da de ingreso
presenta un nuevo pico febril de 38 C, y episodio de fibrilacin auricular rpida con
cardioversin farmacolgica y elctrica fallidas, en el contexto de descompensacin leve
de insuficiencia cardiaca. De nuevo se solicita batera de pruebas para descartar foco
infeccioso, que se descarta, con hemocultivos nuevamente negativos.
El sptimo da de ingreso en Cardiologa, presenta un episodio de desaturacin, taquipnea
e hipotensin, compatible con edema agudo de pulmn por lo que ingresa en la Unidad
Coronaria y finalmente requiere intubacin o rotraqueal y ventilacin mecnica, as como
soporte inotrpico con drogas vasoactivas. Se realiza ecocardiograma transesofcico con
el paciente intubado, descartndose endocarditis y finalmente se objetiva una diseccin
localizada de la raz artica responsable de la insuficiencia artica severa, por lo que se
contacta con Ciruga Cardiovascular para intervencin urgente.
Intraoperatoriamente se objetiva diseccin tipo A, aprecindose rotura intimal
circunferencial a nivel de la unin sinotubular originando descolgamiento de todas las
comisuras, siendo ese el mecanismo de la insuficiencia artica observada. Durante su
ingreso en la Unidad Coronaria tras la ciruga presenta una evolucin lenta, aunque
favorable, sin nuevos picos febriles y con mejora de la clnica de insuficiencia cardiaca,
siendo dado de alta al sptimo da post-ciruga. Al mes, el paciente est clnicamente
estable y asintomtico desde el punto de vista cardiolgico, sin insuficiencia artica en el
ecocardiograma de control ambulatorio.
diagnstico
Diseccin localizada de raz artica con insuficiencia artica severa aguda.
discusin
La diseccin artica es una situacin potencialmente letal, en la que se produce un
desgarro intimal que produce un hematoma disecante en la capa media de la arteria que
puede progresar creando dos lmenes articos o bien quedar contenido en la zona de la
diseccin, como en nuestro caso. En caso de progresin de diseccin la luz verdadera, que
sigue rodeada por la ntima, puede llegar a ser comprimida por la falsa luz
2
.
No obstante, en la mayora de los casos queda por determinar si la anomala principal es
la ruptura de la ntima que produce hematoma en la capa media o un hematoma de la capa
media que se sigue de ruptura de la ntima adyacente con posterior propagacin de la
diseccin desde la puerta de entrada.
168
Los mecanismos subyacentes ms frecuentes son la hipertensin arterial y la aterosclerosis.
As mismo, se han descrito mltiples entidades clnicas que se asocian con esta patologa
como conectivopatas (sndrome de Marfan, Loeys-Dietz o Ehlers- Danlos), necrosis qustica
de la media, malformaciones cardiacas (vlvula artica bicspide o coartacin artica), el
embarazo (tercer trimestre o periodo posparto) y el abuso de cocana, entre otras.
La edad media predominante de los pacientes con diseccin artica (60-80%) oscila entre
los 60 y los 79 aos y tienen antecedentes de hipertensin arterial, con frecuencia mal
controlada. Asimismo, esta patologa es ms prevalente en hombres
5
.
Respecto a la presentacin clnica tpica, un dolor torcico agudo y transfixivo e irradiado
a espalda debera hacernos sospechar diseccin, aunque la presentacin clnica depende
de la localizacin y tambin de las complicaciones de la misma, por lo que presentaciones
atpicas pueden despistar el diagnstico.
Deberemos sospechar diseccin en el contexto de entidades como el shock por
taponamiento cardiaco, la isquemia miocrdica o la insuficiencia valvular artica aguda,
como ocurri en nuestro caso. Asimismo, la isquemia cerebral por afectacin de los
troncos supraarticos tambin puede ser una forma de presentacin (sintomatologa
neurolgica). La complicacin ms grave, es la ruptura de pared artica, generalmente
ascendente, pudiendo causar muerte inmediata
1
.
Dado que el espectro de presentacin clnicas es muy variado, la diseccin artica siempre
se debe considerar en el diagnstico diferencial de los pacientes con inicio agudo de
dolor torcico y de espalda, sncope, infarto, clnica neurolgica, isquemia de rganos o
miembros, insuficiencia cardiaca, dolor abdominal, etc.
3
.
La clnica y la insuficiencia cardiaca son sntomas sensibles, pero no especficos. Un soplo
diastlico en la auscultacin, la ausencia de pulso, la diferencia de presin arterial o el
dficit neurolgico aumentan la probabilidad de diseccin aguda de aorta en un paciente
con dolor torcico. La insuficiencia valvular puede ocurrir bien por dilatacin del anillo
artico, porque el hematoma disecante comprime alguna de las valvas por debajo de la
lnea de cierre de las otras, o bien porque el soporte anular de las valvas se debilita o se
interrumpe, causando la incompetencia valvular artica
4
.
La afectacin valvular se produce entre un 35-60% de los casos cuando se afecta aorta
ascendente, como ocurri en nuestro paciente. Respecto a las alteraciones en el ECG, podemos
evidenciar signos de isquemia (especialmente en el territorio coronario derecho) o cambios
inespecficos, como en casos de derrame pericrdico severo o hipertrofia ventricular izquierda.
En la radiografa de trax podemos objetivar un ensanchamiento mediastnico. En cuanto
a los marcadores bioqumicos, an no se ha demostrado que ninguno tenga utilidad clnica
establecida en este contexto, aunque hasta en el 25% de los casos se observa elevacin de
troponina, siendo muchas veces un factor de confusin en cuanto al diagnstico diferencial.
Una vez la sospecha clnica es alta, el diagnstico se realiza por tcnicas de imagen
especficas como la ecocardiografa transtorcica (ETT) y transesofgica (ETE), la
angiografa aorto-coronaria, el angio TAC y la resonancia magntica (RM). La angiografa
liga de los casos clnicos 2013
169
puede utilizarse para obtener el diagnstico definitivo. La sensibilidad de la RM, la ETE y el
angio TAC son similares. La especificidad es ms alta para la resonancia magntica (97%),
seguida del TAC (87%)
1
.
Si nos centramos en aorta ascendente, la resonancia magntica es la tcnica que presenta
una mayor precisin, concretamente del 99% (S 100% y E 98,7)
4
. No obstante, la
disponibilidad generalizada del angio TAC y la velocidad con la que se puede realizar,
hacen que sea la primera opcin ante un paciente con una alta sospecha clnica, pues
permite ver la diseccin, junto con las posibles complicaciones, y por ello en nuestro caso
se realiz en primer lugar.
Los principales inconvenientes del angio TAC son su ineficacia en la deteccin de la
puerta de entrada de la diseccin y su incapacidad para proporcionar informacin
funcional cardiaca. En estos aspectos, la RM y la ETE son superiores. La RM detecta
desgarros intimales, proporciona informacin funcional y facilita reconstrucciones
multidimensionales de la aorta. No obstante, requiere mayor tiempo, mayor coste, no
puede utilizarse en pacientes ventilados y su disponibilidad es limitada. En nuestro caso,
sin embargo, la nica tcnica de imagen que evidenci la existencia de la diseccin artica
fue el ETE, siendo la RM y la TAC, aunque supuestamente mejores, negativas.
Nuestro paciente, fue un caso complicado a la hora de realizar el diagnstico de diseccin
nrtica. Inicialmente, a su llegada a Urgencias el dolor torcico transitivo en el contexto de
hipertensin arterial, as como la presencia de insuficiencia artica en la ETT de Urgencias,
junto con la elevacin de troponina, hizo sospechar y descartar diseccin solicitando un
angio TAC. Sin embargo, el TAC fue negativo y se descart diseccin. Posteriormente, los
cambios evolutivos de isquemia en el ECG (con negativizacin de onda T) y elevacin
de troponina mantenida, hizo que se decidiera descartar cardiopata isqumica aguda y
crnica con RM cardiaca y cateterismo.
Se repiti el ETT y las tres tcnicas coincidieron en la presencia de insuficiencia artica
severa, de etiologa an desconocida. El paciente present una evolucin trpida, con picos
febriles aislados, fibrilacin auricular rpida y descompensacin de insuficiencia cardiaca,
sntomas no presentes al ingreso. Se intent realizar ETE para filiar la etiologa de la
insuficiencia artica y descartar de nuevo diseccin versus probable endocarditis, pero la
mala tolerancia del paciente, detuvo la prueba.
Posteriormente, dado que continu la evolucin trpida hasta el edema agudo de pulmn
con inestabilidad hemodinmica, requiriendo ingreso en Unidad Coronaria e intubacin
oro-traqueal, finalmente se logr realizar un nuevo ETE, que finalmente permiti
realizar el diagnstico de diseccin localizada de aorta a nivel de la unin sinotubular, sin
progresin retrgrada y la consiguiente ciruga cardiaca.
El tratamiento y el pronstico de la diseccin artica se basan en distintas variables,
incluyendo los segmentos de aorta afectados, el tiempo de evolucin de la diseccin y la
causa del desgarro inicial. Por diseccin proximal (tipo A) se entiende cualquier diseccin
con participacin de aorta ascendente, independientemente de si se extiende distalmente
o no, mientras que la diseccin distal (tipo B) se define por no afectar a aorta ascendente.
170
Esta clasificacin es importante de cara al tratamiento, pues en pacientes con diseccin
proximal se debe realizar una ciruga urgente, mientras que el manejo inicial de las
disecciones ms distales suele ser tratamiento mdico, reservando la ciruga para los
pacientes que desarrollan complicaciones por progresin de la diseccin con dolor
recurrente, isquemia de rganos o crisis hipertensivas de muy difcil control farmacolgico
4
.
El tratamiento mdico de la diseccin artica ira inicialmente dirigido a controlar presin
arterial y por tanto reducir el gradiente artico, ya que estos factores tienden a contribuir a
que progrese la diseccin y favorecer la ruptura nrtica. El objetivo del tratamiento mdico
es conseguir la PA ms baja que tolere el paciente (alrededor de PAS 90-100 mm Hg).
Los principios bsicos de la ciruga de la diseccin artica aguda son la reseccin del
desgarro intimal primario (entrada), la estabilizacin de la pared artica y la prevencin
de la rotura de la misma. Adems, se debe realizar proteccin de los rganos diana, en
particular proteccin cerebral, y tratamiento de las complicaciones
1
.
En nuestro caso, se llev a cabo una intervencin quirrgica urgente, sin complicaciones,
con un post-operatorio favorable que nos permiti dar de alta al paciente una semana tras
la intervencin, completamente asintomtico un mes despus de seguimiento ambulatorio.
Como conclusin, tener en cuenta que la diseccin artica puede tener una presentacin
atpica y dada la gravedad del cuadro clnico, hay que poner nfasis en realizar un correcto
diagnstico diferencial, para evitar que pase desapercibida ya que un diagnstico y
tratamiento a tiempo, puede salvar la vida del paciente.
liga de los casos clnicos 2013
171
Figura 1: Aortografa
Figura 2: Cateterismo cardiaco
172
Figura 3: ECG fibrilacin auricular
Figura 4: ECG fibrilacin auricular rpida
Figura 5: ECG Ritmo sinusal
liga de los casos clnicos 2013
173
Figura 6: ETT
Figura 7: TAC
174
Bibliografa
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Aortic Dissection Type A. British Journal of Surgery 2012; 99: 1331-1344.
2. Nienaber CA, Eagle KA. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management:
Part I: from etiology to diagnostic strategies. Circulation 2003; 108: 628-635.
3. Rogers AM, Hermann LK, Booher AM, Nienaber CA, Williams DM, Kazerooni EA et al.
Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool
for identification of acute aortic dissection at initial presentation: results from the
International Registry of Acute Aortic Dissection. Circulation 2011; 123: 2213-2218.
4. James T. Willerson, Jay N. Cohn, Hein J.J. Wellens, and David R. Holmes, Jr. (Eds).
Cardiovascular Medicine. Third Edition. Springer-Verlag London Limited 2007. Chapter
76: 1636-1644.
5. Nicholas T. Kouchoukos, Eugene H. Blackstone, Donald B. Doty, Frank L. Hanley,
Robert B. Karp. Kirklin / Barratt-Boyes Cardiac Surgery. Third Edition. Ed. Churchill
Livingstone. Volumen I. Chapter 52: 1820-1827.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes es indicacin de tratamiento quirrgico urgente de una
diseccin artica?
a. Paciente en shock cardiognico de etiologa no filiada. Esternotoma exploratoria
b. Insuficiencia artica ligera aislada
c. Diseccin desde TCI a la salida del tronco braquioceflico
d. Diseccin tipo B con afectacin unilateral del arteria renal
Pregunta 2: Cul de los siguientes dficits neurolgicos se asocia a la diseccin artica?
a. Incontinencia de esfnteres
b. Disautonoma aguda con variabilidad extrema de FC y TA
c. Accidente cerebrovascular
d. Signo de la rueda dentada
Pregunta 3: Cul sera el tratamiento para una diseccin artica que se inicia tras la salida
de la arteria subclavia izquierda?
a. Tratamiento antihipertensivo mximo tolerado, soporte hemodinmico y tcnicas
de proteccin de rganos diana
b. Ciruga de recambio valvular y arco artico
c. Ciruga para reparacin de la rotura intimal
d. Recambio de aorta ascendente con reimplante de coronarias (tcnica de David)
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 9 (26/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
175
Corazn grande, dedos pequeos
Jos Carlos Moreno Samos, Gabriel Alejandro Ballesteros Derbenti,
Begoa Reina Mons y Javier Mora Robles
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Presentamos el caso de un paciente de 41 aos derivado en el da a consulta para
valoracin de ECG patolgico, el cual haba sido realizado como parte del estudio
preoperatorio para someterse a una intervencin quirrgica en el hombro derecho, en el
que padeca dolor crnico.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
No padeca ninguna enfermedad, salvo dolores en espalda y hombro derecho por los que
tomaba analgsicos de forma espordica. Practicaba deporte con regularidad y estaba en
muy buen estado fsico, aunque refera mayor cansancio en los ltimos meses.
El paciente mostraba una evidente ausencia de varias falanges en su mano izquierda
que fue atribuido, en el pas donde naci (era hijo de temporeros de la agricultura), a
una posible exposicin materna a la talidomida. Adems presentaba otras anomalas
musculoesquelticas, y deca tener otros familiares con algunos defectos menores en las
extremidades superiores.
Durante la exploracin fsica, se apreci un pectus excavatum as como otras anomalas
musculoesquelticas en las extremidades superiores e inferiores (Figura 1). A la auscultacin
cardiaca, presentaba latidos rtmicos a 35 lpm, y se apreciaba un soplo sistlico con
desdoblamiento fijo del segundo ruido. Sin signos de insuficiencia cardiaca. TA 100/60.
En ECG se detecta la presencia de un bloqueo AV completo (Figura 2).
Se realiz ecocardiografa transtorcica y se decidi colocar un marcapasos definitivo
bicameral (Figura 3) y continuar el estudio del paciente.
pruebas complementarias
Ecocardiografa transtorcica: Haba mostrado una dilatacin de cavidades derechas,
insuficiencia tricuspdea ligera con una PAPs de 50 mmHg y funcin ventricular
conservada. Debido al pectus excavatum, no fue posible visualizar correctamente el
tabique interauricular.
176
Angio TAC de trax: Evidenci dilatacin de cavidades derechas y del cono de la pulmonar.
Ecocardiografa transesofgica: Pudo comprobarse la existencia de una comunicacin
interauricular tipo ostium secundum de 21mm, con shunt izquierda-derecha (Figura 4).
Estudio traumatolgico: Informaba de la presencia de pectus excavatum, subluxacin
glenohumeral en hombro derecho, subluxacin rotuliana de rodilla derecha, agenesia
de varias falanges de los dedos de la mano izquierda, sinstosis radioulnar en codo
izquierdo, pie cavo y agenesia de falange distal del primer dedo del pie derecho.
evolucin clnica
Ante la combinacin de defectos musculoesquelticos, bloqueo AV completo y CIA ostium
secundum, se solicit estudio gentico. El rbol genealgico mostr diversos casos de
defectos musculoesquelticos e incluso algn caso de muerte sbita (Figura 5). El test
gentico revel una mutacin (c.100-101insG) en el gen TBX5, siendo diagnstico de
sndrome de Holt Oram.
Finalmente el paciente fue intervenido quirrgicamente y se procedi al cierre del
defecto interatrial usando un parche de pericardio autlogo, sin presentar complicaciones
postquirrgicas. A da de hoy, contina asintomtico cardiovascular.
diagnstico
Sndrome de Holt Oram: Alteraciones musculoesquleticas diversas, comunicacin
interauricular tipo Ostium Secundum y bloqueo auriculoventricular completo.
discusin
El sndrome de Holt Oram fue descrito por primera vez en 1960, y se caracteriza por anomalas
del aparato musculoesqueltico en miembros superiores y defectos cardiacos congnitos.
En la mayora de casos hay una mutacin en el gen TBX5, miembro de la familia factores
de la transcripcin T-box, que sera responsable del desarrollo de los defectos durante
la embriognesis. En su diagnstico diferencial encontraremos una amplia gama de
sndromes congnitos, as como exposicin a frmacos entre los que est la talidomida.
Entre las posibles complicaciones encontraramos: Arritmias, insuficiencia cardiaca
congestiva, hipertensin pulmonar, endocarditis infecciosas, etc. Por tanto, es importante
un certero diagnstico al nacimiento, basndonos en las alteraciones musculoesquelticas,
defectos cardiacos congnitos y probables antecedentes familiares.
En nuestro caso, este diagnstico no fue hecho al nacimiento, probablemente por falta
de comunicacin y la barrera idiomtica por nacer en el extranjero, adems de atribuirse
los defectos a una posible exposicin materna a la talidomida (que nunca tom). Esto
trajo como consecuencia que se diagnosticara tardamente, y lo fuera ante una grave
complicacin como es un bloqueo auriculoventricular completo.
liga de los casos clnicos 2013
177
A ello le uniramos las repercusiones hemodinmicas de tener abierta una comunicacin
izquierda-derecha durante tanto tiempo. Por tanto, el caso nos ensea a estar alerta ante
sndromes que presentan esta extraa combinacin de defectos, mano-corazn.
Figura 1
Figura 2
178
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
179
Figura 5
Bibliografa
1. Porter B, Edwards W. Atrial septal defects. En: Allen H, Driscoll D, Shaddy R et al. Moss
and Adams Heart disease in infants, children and adolescents. Lippincott Williams &
Wilkins; 2008.
2. Bruneau B, Burn Jand Srivastava D. Aetiology of congenital cardiac disease. En:
Anderson R, Baker E, Penny D et al. Paediatric cardiology. Elsevier; 2010.
3. Priori S, Napolitano C, Humphries S et al. Genetics of cardiovascular diseases. En: Camm J,
Lscher T, Serruys P. The ESC textbook of cardiovascular medicine. Blackwell; 2006.
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Oram syndrome is not predicted by TBX5 genotype. Am J Hum Genet. 2003;73:74-85.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En el diagnstico diferencial de este sndrome, no estara:
a. Sndrome de Townes-Brocks
b. Sndrome de Fanconi
c. Sndrome de Okihiro
d. Sndrome de Tabatznik
180
Pregunta 2: Respecto al sndrome de Holt Oram, no es cierto que:
a. Es una enfermedad causada por mutaciones en el gen TBX5 en el cromosoma 12.
b. El tipo de mutacin en TBX5 y su localizacin no predicen la expresividad
fenotpica.
c. Al ser una enfermedad autosmica dominante con penetrancia completa, las
alteraciones cardiovasculares estn presentes en todos los pacientes.
d. La mutacin en el gen TBX5 se encuentra aproximadamente en el 70% de los
pacientes con criterios clnicos del sndrome.
Pregunta 3: Respecto a las alteraciones cardiovasculares y musculoesquelticas en el
sndrome Holt Oram, seale lo incorrecto:
a. Los defectos cardiacos ms frecuentes son las comunicaciones interauriculares y las
comunicaciones interventriculares.
b. Las anomalas musculoesquelticas pueden aparecer en uno o en ambos miembros
superiores, pudiendo ser simtricas o asimtricas.
c. Tambin pueden verse casos con sndrome del corazn izquierdo hipoplsico,
drenaje venoso pulmonar anmalo total o canal auriculoventricular comn.
d. Al ser una enfermedad autosmica dominante con penetrancia completa, las
alteraciones cardiovasculares estn presentes en todos los pacientes.
Pregunta 4: Respecto a la comunicacin interauricular, seale la respuesta falsa:
a. La CIA ostium secundum representa entre un 6-10% de todas las anomalas
cardiacas, y puede tener mltiples comunicaciones o ser fenestrada.
b. La CIA ostium primum, de localizacin posterior a la fosa oval, suele asociarse con
un cleft de la valva anterior de la vlvula mitral.
c. La CIA tipo seno venoso puede ser difcil de diagnosticar con la ecocardiografa
transtorcica, y suele asociar un drenaje anmalo de las venas pulmonares
derechas.
d. La CIA tipo seno coronario, de localizacin inferior y anterior a la fosa oval, suele
asociar una vena cava superior izquierda persistente.
Pregunta 5: Respecto a la CIA tipo ostium secundum, seale la correcta:
a. Puede cerrarse espontneamente, permanecer abierta o incluso agrandarse.
b. Independientemente de su tamao, da sntomas desde el inicio, siendo raro que
llegue sin diagnstico a la edad adulta.
c. Habitualmente es preferible su intervencin precoz antes de los dos aos dada la
escasa probabilidad de cierre espontneo.
d. Solo puede cerrarse mediante intervencin quirrgica debido a su localizacin
anterior a la fosa oval.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: d, 4: b, 5: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 9 (26/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
181
Disnea con taquicardia de QRS ancho
Luis Gonzlez-Torres, Mara Roco Gmez Domnguez, Pablo Bastos Amador, Kristel
Elizabeth Medina Rodrguez, Emilia Blanco Ponce y Ana Dhelia Ruiz Duthil
Hospital Universitario Virgen de Macarena (Sevilla)
Varn de 81 aos que acude a Urgencias por presentar un cuadro de disnea de dos
semanas de evolucin en el contexto de cuadro de infeccin de vas respiratorias altas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Entre sus antecedentes personales destacan: Hipertensin arterial mal controlada,
hiperuricemia y criterios clnicos de EPOC. En el momento de ingreso en el hospital el
paciente estaba en tratamiento domiciliario con enalapril y furosemida.
Exploracin fsica: Aceptable estado general. Afebril. Tensin arterial 100/65 mmHg.
Corazn rtmico y taquicrdico. Crepitantes en ambas bases pulmonares y disminucin del
murmullo vesicular en el resto de campos pulmonares con roncus a la respiracin forzada.
Edemas maleolares con fvea.
pruebas complementarias
Rx de trax: ndice cardiotorcico en los lmites superiores de la normalidad. Mala
definicin de las estructuras vasculares con signos de congestin pulmonar y presencia
de lquido en cisuras.
Electrocardiograma inicial: Taquicardia de QRS ancho a 150 spm (Figura 1).
Analtica: Normalidad de las tres series sanguneas. Funcin renal e iones dentro de la
normalidad. Discreta movilizacin de marcadores de dao miocrdico (valor pico de
troponina T ultrasensible de 176,40 ng/l, con valores de CPK dentro de la normalidad).
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia concntrica
moderada y funcin sistlica conservada. Aurcula izquierda de 46 mm. Afectacin
degenerativa mitroartica que no condiciona valvulopata con repercusin
hemodinmica. Ausencia de derrame pericrdico. Insuficiencia tricuspdea moderada
que permite estimar una PSAP de 50 mmHg.
182
evolucin clnica
El paciente ingresa en Observacin de Urgencias con el diagnstico de flutter auricular, de
edad indeterminada, con conduccin aberrante por bloqueo de rama derecha del haz de
His. Desde all se inicia tratamiento deplectivo, anticoagulacin con heparina de bajo peso
molecular y tratamiento para el control de la frecuencia cardiaca con betabloqueantes
y digoxina. El paciente presenta empeoramiento clnico por aumento de la insuficiencia
respiratoria, coincidiendo con aumento paradjico de la frecuencia cardiaca, segn el
monitor y que se corrobora en el electrocardiograma (Figura 2).
Se contacta con la guardia de Cardiologa que, tras comprobar la ausencia de criterios de
taquicardia ventricular y revisar los registros electrocardiogrficos del paciente (Figura 3),
llega al diagnstico de flutter auricular atpico preexcitado.
Ante la mala tolerancia por parte del paciente de la taquiarritmia y el tiempo de evolucin
indeterminado de esta, se decide ingreso en la Unidad Coronaria y se realiza cardioversin
elctrica tras descartar mediante ecocardiograma transesofgico la ausencia de trombos
en orejuela izquierda. El paciente pasa a ritmo sinusal.
Al da siguiente se contacta con la Unidad de Arritmias y se decide realizar estudio
electrofisiolgico. En el cual se aprecia una va accesoria atrioventricular con conduccin
bidireccional localizada en regin posterolateral izquierda (Figura 4).
Mediante abordaje transeptal se consigue ablacionar con xito mediante radiofrecuencia,
quedando finalmente en ritmo sinusal con bloqueo de rama derecha basal. Durante
el procedimiento se induce mecnicamente flutter auricular con conduccin
auriculoventricular 2:1.
Mediante maniobras de encarrilamiento se comprueba que se trata de una
macroreentrada auricular con origen en aurcula izquierda por lo que se decide realizar
cardioversin elctrica. Al alta se decide pautar tratamiento con anticoagulacin oral,
amiodarona y betabloqueantes.
diagnstico
Insuficiencia cardiaca aguda secundaria a taquiarritmia
Flutter auricular atpico preexcitado
Va accesoria atrioventricular localizada en regin posterolateral izquierda
Bloqueo completo de rama derecha del haz de His
discusin
El diagnstico diferencial de las taquicardias de QRS ancho constituye un desafo para
el cardilogo clnico. La causa ms frecuente de taquicardia regular de QRS ancho es
la taquicardia ventricular monomorfa, que representa hasta el 80% de los casos en
poblaciones no seleccionadas
1
.
liga de los casos clnicos 2013
183
Debe hacerse el diagnstico diferencial con las taquicardias supraventriculares con
conduccin aberrante (bloqueo de rama funcional u orgnico y trastornos de la conduccin
intraventricular), taquicardias supraventriculares conducidas antergradamente por una va
accesoria (taquicardias preexcitadas), taquicardias antidrmicas mediada por una va accesoria
(circuitos con conduccin antergrada a travs de la va accesoria y retrgrada a travs del
nodo AV o de otra va accesoria) y taquicardias mediadas por marcapasos (o cualquier otro tipo
de taquicardia en paciente portador de marcapasos y dependiente de estimulacin).
Los antecedentes de cardiopata, especialmente de infarto previo, tienen un elevado valor
predictivo positivo para el diagnstico de taquicardia ventricular. A lo largo de estas ltimas
dcadas se han desarrollado diferentes algoritmos para el diagnstico diferencial de las
taquicardias de QRS ancho mediante el electrocardiograma de superficie. Los cinco ms
usados son el algoritmo de Brugada; el de Griffith; el de Vereckei; el del mtodo Bayesiano, y
el del R-wave peak time en la derivacin II.
Los cinco mtodos presentan una precisin diagnstica similar para el diagnstico
diferencial de taquicardias con QRS ancho (69-77%), aunque se diferencian en trminos de
especificidad y sensibilidad. Por tanto, ninguno de los nuevos algoritmos ha demostrado
ser superior al clsico algoritmo de Brugada.
La eleccin entre un algoritmo u otro queda a discrecin de cada mdico, teniendo en
cuenta dos matices: El algoritmo de Griffith debera ser considerado cuando se busque
un mtodo con alta sensibilidad para el diagnstico de taquicardia ventricular y el
algoritmo del R-wave peak time en la derivacin II cuando se busque un mtodo con alta
especificidad para el diagnstico de taquicardia ventricular
2
.
Las vas accesorias pueden participar en la gnesis de taquicardias de QRS ancho, en cuyo
caso el diagnstico diferencial con la taquicardia ventricular suele ser dificultoso. Una va
accesoria suele ser un defecto congnito de la segmentacin y el desarrollo de los anillos
fibrosos auriculoventriculares. Si bien la mayora de los pacientes con una va accesoria no
suelen presentar cardiopata orgnica asociada, algunos se asocian a cardiopatas como
la anomala de Ebstein de la vlvula tricspide, la transposicin corregida de las grandes
arterias, la miocardiopata hipertrfica o el divertculo del seno coronario
3
.
Las vas accesorias pueden conducir en sentido antergrado y retrgrado. Las vas
accesorias pueden intervenir de manera directa en la gnesis de la taquicardia
(taquicardia antidrmica y ortodrmica) o actuar como espectadoras ante cualquier
arritmia supraventricular, conduciendo los impulsos elctricos desde las aurculas a los
ventrculos (taquicardias preexcitadas).
La fibrilacin auricular y el flutter auricular preexcitados son situaciones de alto riesgo,
ya que si se favorece la conduccin auriculoventricular a travs de una va accesoria con
periodo refractario corto puede degenerar en fibrilacin ventricular. El electrocardiograma
de los pacientes con Wolff-Parkinson-White durante la fibrilacin auricular vara segn las
propiedades electrofisiolgicas de la va accesoria y el nodo auriculoventricular, el tono del
sistema autnomo, el nmero de vas accesorias y la presencia o no de frmacos antiarrtmicos.
En el caso de un flutter o fibrilacin auricular preexcitados, la opcin ms adecuada es la
administracin de un frmaco antiarrtmico de clase IA o IC o de una cardioversin elctrica.
184
Sin embargo, es esencial tener en cuenta el tiempo de evolucin de la arritmia por el riesgo
de embolismo al pasar a ritmo sinusal (ante la duda, la ecocardiografa transesofgica
previa para visualizar la orejuela izquierda es una buena opcin).
Es muy importante no administrar frmacos que frenen el nodo auriculoventricular
(calcioantagonistas no dihidropiridnicos, betabloqueantes, digoxina o adenosina) ya que
pueden favorecer ms la conduccin a travs de la va accesoria y acelerarse la arritmia.
Existen datos en la literatura que aconsejan evitar el uso de amiodarona intravenosa en la
fibrilacin auricular y flutter auricular preexcitados
4
.
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
185
Figura 3
Figura 4
186
Figura 5
Bibliografa
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clinical problem. Ann Intern Med 1988; 109:905-12.
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atrial fibrillation with intravenous amiodarone in patients with de WPW syndrome.
European Heart Journal 1993; 14: p.294.
liga de los casos clnicos 2013
187
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Ante un electrocardiograma con una taquicardia de QRS ancho, en qu
posibles diagnsticos diferenciales hay que pensar?
a. Taquicardia ventricular y taquicardia supraventricular con conduccin aberrante.
b. Taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular con conduccin aberrante,
taquicardia preexcitada, taquicardia ortodrmica.
c. Taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular con conduccin aberrante,
taquicardia preexcitada, taquicardia antidrmica.
d. Taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular con conduccin aberrante,
taquicardia preexcitada, taquicardia antidrmica, taquicardia mediada por
marcapasos.
Pregunta 2: Con respecto al diagnstico de las taquicardias ventriculares, cul de las
siguientes afirmaciones es cierta?
a. Un criterio para descartar una taquicardia ventricular es la buena tolerancia clnica
y hemodinmica.
b. Los algoritmos de Brugada, de Griffith, de Vereckei, del mtodo Bayesiano y del
R-wave peak time en la derivacin II son diferentes mtodos para el diagnstico
diferencial de las taquicardias de QRS ancho.
c. La causa ms frecuente de taquicardia regular de QRS ancho es la taquicardia
supraventricular con conduccin aberrante.
d. Los antecedentes de cardiopata no tienen valor predictivo para las taquicardias
ventriculares.
Pregunta 3: Con respecto a los cinco algoritmos ms usados para el diagnstico diferencial
de taquicardias con QRS ancho, cul de ellos presenta la mayor precisin diagnstica?
a. Los cinco mtodos tienen una precisin diagnstica similar (69-77%), aunque se
diferencian en trminos de especificidad y sensibilidad.
b. El algoritmo de Brugada presenta la mayor precisin diagnstica de todos.
c. El mtodo de Vereckei presenta mejor precisin diagnstica que el algoritmo de
Brugada.
d. No hay estudios comparativos que aporten evidencia cientfica.
Pregunta 4: Una va accesoria suele ser un defecto congnito de la segmentacin y el
desarrollo de los anillos fibrosos aurculoventriculares. De las siguientes cardiopatas, con
cul no suele asociarse?
a. Miocardiopata hipertrfica
b. Anomala de Ebstein
c. Tetraloga de Fallot
d. Transposicin corregida de los grandes vasos y divertculo del seno coronario
188
Pregunta 5: De los siguientes frmacos, cul no usaras en el caso de un flutter preexcitado:
a. Adenosina
b. Procainamida
c. Flecainida
d. Nunca debes usar antiarrtmicos en un flutter preexcitado. No es seguro
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: b, 3: a, 4: c, 5: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 9 (26/06/2013)
liga de los casos clnicos 2013
189
Un postparto imprevisto
Miriam Rossi Lpez
Complejo Hospitalario Universitario A Corua
Mujer de 30 aos, primpara, parto vaginal con frceps hace siete das. Embarazo con
controles normales. Motivo de consulta: Insuficiencia cardiaca.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Historia de taquicardias en la juventud, no estudiada. No
factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes familiares.
Enfermedad actual: Desde el primer da postparto presenta sensacin disneica, que
inicialmente atribuye a ansiedad, mejorando con ansiolticos. En los das siguientes
presenta aumento de disnea hasta hacerse de mnimos esfuerzos, con ortopnea, disnea
paroxstica nocturna y aumento de edema en MMII, asociado a dolor torcico de
caractersticas pleurticas por lo que acude a Urgencias.
Exploracin fsica: Consciente, alerta y orientada. TA: 80/60 mmHg, Fc: 110l pm. SpO2
99%. Palidez cutneo mucosa. Taquipneica. AP: Tonos apagados, taquicrdica. AP:
Hipofonesis bibasal. Sin crepitantes claros. Abdomen: Sin alteraciones. MMII: Edema hasta
rodillas. Pulsos distales simtricos y dbiles. Mantiene buena perfusin distal.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitosis 8.270, hematocrito 38,8%, plaquetas 260.000. Coagulacin
normal. Glucosa 73, urea 34, creatinina 0,49, Na 134, K4,4, Ca 8,3, AST 522, AST 801,
GGT 80, Bil.T 0,8, amilasa 30, LDH 2092, CPK 347. Tnl 0,12, pro-BNP 6450.
Gasometra: pH 7,52, pCO2 20, pO2 128, HCO3 20, EBA -6.
ECG: Ritmo sinusal. S profunda en precordiales derechas y bajos voltajes en cara
inferior. Onda P con crecimiento biauricular (Figura 1).
Rx trax: Infiltrados alveolares bilaterales. Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia
(Figura 2).
ETT: VI ligeramente dilatado con funcin sistlica severamente deprimida (FEVI
15-20%). Dilatacin de pared ventricular (Ant 4 mm). Flujo transmitral de fisiologa
restrictiva. VD de tamao y funcin conservada. IM severa. IT ligera, ausencia de
HTAP. No derrame pericrdico. No se evidencian vegetaciones, abscesos o imgenes
sugestivas de endocarditis o trombos cavitarios.
190
Angio TAC: Sin evidencia de TEP.
Eco-doppler: Ausencia de trombosis.
evolucin clnica
Durante su estancia en Urgencias se inicia tratamiento diurtico intravenoso forzando
balance negativo, pero ante la ausencia de mejora clnica y radiolgica se decide traslado a
la UCI Coronaria.
En un primer momento se instaura tratamiento intensivo con diurticos de asa y se
implanta baln de contrapulsacin intraartico a travs de arteria femoral derecha. En
las primeras horas, buena respuesta a diurticos endovenosos consiguiendo balance
hdrico negativo y mejora de la congestin pulmonar as como de parmetros de acidosis.
No requiri soporte aminrgico. Se comienza con carbegolina para cese de lactancia y
posteriormente bromocriptina.
Una vez resuelta la congestin pulmonar, se comienza con betabloqueantes a dosis bajas
y se retira BIACP tras siete das postimplante. Como complicacin la paciente present
picos febriles; se realizan hemocultivos, en los que se aisla S. lugdunensis, como probable
foco catter central. Se comienza antibioterapia con daptomicina y cloxacilina y vigilancia
estrecha al ser un germen muy agresivo que es causa frecuente de endocarditis.
En situacin estable se decide alta a planta de Cardiologa para continuar tratamiento y
vigilancia. All se mantiene estable y asintomtica desde el punto de vista cardiovascular,
deambula por la unidad y tolera el decbito. En el ltimo ETE que se le realiz, llevando
ya ocho das ingresada en planta, continuaba con una funcin sistlica severamente
deprimida (FEVI 25%) y no se apreciaban imgenes sugestivas de vegetaciones.
Actualmente est pendiente de completar antibioterapia, y si presenta buena evolucin
ser dada de alta prximamente para continuar seguimiento ambulatorio.
diagnstico
Insuficiencia cardiaca congestiva en shock cardiognico estado C AHA/ACC. Clase
funcional NYHA IV.
Miocardiopata dilatada con disfuncin sistlica de VI severa.
discusin
Se reconoce a la miocardiopata periparto como una entidad distinta del resto de las
cardiomiopatas. Se define la enfermedad como aquel trastorno de causa desconocida en
el cual la disfuncin del ventrculo izquierdo y los sntomas de fallo cardiaco ocurren entre
el ltimo mes del embarazo y los primeros cinco meses despus del parto en mujeres sin
signos ni sntomas preexistentes de enfermedad cardiaca. Ms de un 40% de los casos
ocurre durante el primer mes del puerperio.
liga de los casos clnicos 2013
191
La incidencia de la miocardiopata periparto es desconocida debido a que las estimaciones
poblacionales no estn disponibles y el diagnstico no siempre es simple. Aunque la tasa de
incidencia reportada vara entre 1 cada 1.500 y 1 cada 15.000 nacidos vivos, la incidencia
estimada actualmente aceptada se ubica entre 1 cada 3.000 y 1 cada 4.000 nacidos vivos.
Los factores de riesgo para la miocardiopata periparto identificados incluyen embarazo
gemelar, multparas, mayores de 30 aos de edad y la raza negra.
Aunque se desconoce la etiologa de la miocardiopata periparto, la naturaleza de este
sndrome se sospecha por su presentacin a una edad ms o menos joven en comparacin
con otras formas de miocardiopata dilatada, la recuperacin del tamao y la funcin
cardiaca en un gran nmero de pacientes y su relacin con el embarazo.
Se ha postulado que la miocardiopata periparto se debe a miocarditis, deficiencia
nutricional, anomalas arteriales de vasos coronarios de calibre pequeo, efectos
hormonales, toxemia o a una respuesta inmunolgica materna al antgeno fetal. El uso de
la biopsia endomiocrdica en pacientes con miocardiopata periparto puso de manifiesto
recientemente una mayor incidencia de miocarditis, en comparacin con otras formas de
miocardiopata dilatada.
La sintomatologa es de insuficiencia cardiaca congestiva, con dolor precordial,
palpitaciones y en ocasiones embolia perifrica o pulmonar. La exploracin fsica pone a
menudo de manifiesto crecimiento del corazn y un tercer tono; as mismo, son frecuentes
los soplos de insuficiencia mitral y tricuspdea.
El electrocardiograma, la radiografa de trax, la ecocardiografa-doppler y los
cambios hemodinmicos son indistinguibles de los asociados con otras formas de
miocardiopata dilatada.
La evolucin clnica de la miocardiopata periparto es variable. Aproximadamente el 50%
de las pacientes tiene una recuperacin completa o casi completa de la funcin cardiaca
y del estado clnico en los seis meses que siguen al parto; en el otro 50% hay deterioro
clnico continuo que conduce a muerte temprana o disfuncin ventricular izquierda
persistente, con insuficiencia cardiaca crnica y una morbimortalidad elevadas.
La insuficiencia cardiaca aguda se trata con oxgeno, diurticos, apoyo inotrpico y
frmacos vasodilatadores. El uso de hidralazina como frmaco reductor de la poscarga es
seguro durante el embarazo. Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
pueden tener efectos nocivos sobre el control de la presin arterial y la funcin renal en el
feto y, por tanto, no se recomiendan como tratamiento antes del parto.
En razn de la mayor incidencia de sucesos tromboemblicos en la miocardiopata
periparto se recomienda el tratamiento anticoagulante. El uso de bromocriptina parece
que podra disminuir las complicaciones y mejorar la tasa de mortalidad.
La inmunodepresin en pacientes con miocardiopata periparto y evidencia de miocarditis
en biopsia se asocia a mejora clnica importante y rpida de la funcin ventricular. Aunque
no se puede recomendar este tratamiento de forma generalizada, parece razonable en
192
pacientes con deterioro clnico agudo que no responden a la teraputica convencional,
incluido el baln de contrapulsacin.
Debido a la mortalidad y morbilidad elevadas en pacientes que no se recuperan pronto,
estas pacientes deben ser consideradas para trasplante cardiaco. Los embarazos
subsecuentes en mujeres con miocardiopata periparto se asocian a menudo con recadas
y riesgo elevado de mortalidad materna.
Aunque la probabilidad de recadas es mayor en pacientes con crecimiento persistente
del corazn o funcin anormal, tambin se ha sealado en mujeres en que la funcin
ventricular izquierda se restableci despus del primer episodio. Por estas razones se
deben desalentar los embarazos subsecuentes en pacientes con miocardiopata periparto
que tienen disfuncin cardiaca persistente; las mujeres que recuperaron la funcin
cardiaca despus de un episodio de miocardiopata periparto deben ser informadas del
mayor riesgo que representan los embarazos posteriores.
Figura 1: ECG
liga de los casos clnicos 2013
193
Figura 2: Rx de trax
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Gonzlez Maqueda I, Armada Romero E, Daz Recasens J, Gallego Garca de Vinuesa P,
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periparto. Revista del Hospital Materno Infantil Ramn Sard. 2006; 25(2):80-87.
194
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Con respecto a la miocardiopata periparto, seale la respuesta falsa:
a. Ocurre entre el quinto mes de embarazo y los primeros cinco meses despus del parto.
b. Ms de un 40% ocurre durante el primer mes del puerperio.
c. La incidencia estimada actualmente se ubica entre 1 cada 3.000 y 1 cada 4.000
nacidos vivos.
d. Los factores de riesgo incluyen embarazo gemelar, multparas, mayores de 30 aos
y la raza negra.
Pregunta 2: Respecto al pronstico de la miocardiopata periparto, seale la respuesta
correcta:
a. Aproximadamente el 60-70% de pacientes tiene una recuperacin completa o casi
completa de la funcin cardiaca en los seis meses que siguen al parto.
b. Entre un 5-10% de pacientes existe una disfuncin ventricular izquierda
persistente a los dos aos, por lo que deben ser consideradas para trasplante
cardiaco.
c. Las mujeres que recuperaron la funcin cardiaca despus de un episodio de
miocardiopata periparto tienen mayor riesgo de presentarlo en embarazos
posteriores.
d. El uso de la bromocriptina puede disminuir las complicaciones a corto plazo, pero
no mejora la tasa de mortalidad a largo plazo.
Pregunta 3: En cuanto a la etiologa de este cuadro, existen varias teoras. Seale la
respuesta falsa:
a. La teora inflamatoria demuestra que alrededor del 50% de los pacientes con
miocardiopata periparto tienen niveles de IgG1, IgG2 e IgG3 contra la miosina
cardiaca.
b. La teora de origen viral afirma que las miocarditis virales se correlacionan con la
aparicin de la enfermedad mientras la paciente est ms inmunodeprimida, es
decir, antes del parto.
c. La deficiencia de selenio podra favorecer la aparicin de la enfermedad.
d. La teora hormonal explica que durante el embarazo los estrgenos promueven la
va PI3-AKT, cuyos efectos favorecen la cardioproteccin.
Pregunta 4: Respecto al diagnstico y manejo de la miocardiopata periparto, seale la
respuesta correcta:
a. Est recomendado finalizar el embarazo cuando se diagnostica la enfermedad por
el mayor riesgo de deterioro funcional.
b. El modo de la va del parto ser la cesrea, estando contraindicado el parto vaginal.
c. Se ha demostrado que la miocarditis es una causa de la pericarditis periparto, teniendo
una incidencia mayor en comparacin con otras formas de miocardiopata dilatada.
d. La radiografa de trax y la ecocardiografa pueden ser tiles desde el inicio para
distinguirla de otras formas de miocardiopata dilatada.
liga de los casos clnicos 2013
195
Pregunta 5: Respecto al tratamiento de la miocardiopata periparto, seale la respuesta falsa:
a. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son el pilar del
tratamiento para reducir la postcarga durante el embarazo y el postparto.
b. Existe una alta incidencia de sucesos tromboemblicos por lo que se debera
recomendar el tratamiento anticoagulante.
c. El uso de la hidralazina es seguro durante el embarazo.
d. La inmunodepresin en pacientes con miocarditis en biopsia se asocia a mejora
clnica importante cuando el tratamiento convencional no es efectivo.
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: c, 3: b, 4: c, 5: a
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 10 (10/07/2013)
liga de los casos clnicos 2013
197
Pulso saltn y edema agudo de pulmn
Teresa Segura de la Cal, Laura Morn, Gonzalo Alonso Salinas, Fernando Ruiz Rejn, Luisa
Salido, Rosana Hernndez Antoln, Covadonga Fernndez Golfn y Jos Luis Zamorano
Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid)
Mujer de 61 aos con historia de hipertensin arterial y tabaquismo. Como antecedentes
familiares, una hermana que padece del corazn, sin otros datos relevantes.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Entre sus antecedentes destaca el registro de una ecocardiografa transtorcica en
2010 con los siguientes datos: Miocardiopata hipertrfica obstructiva. IM moderada.
Funcin sistlica VI normal. AI ligeramente dilatada (Volumen AI: 30 ml/m2). Hipertrofia
VI principalmente a nivel del septo interventricular. Funcin valvular mitral con SAM
incompleto y gradiente dinmico en TSVI (Basal: 40 mmHg, que tras realizar maniobras de
Valsalva alcanza hasta 57 mmHg).
La paciente no haba realizado seguimiento posterior. Acude al Servicio de Urgencias en
noviembre de 2012 refiriendo un aumento progresivo de disnea desde hace alrededor
de cuatro meses, que las ltimas semanas ha evolucionado rpidamente hasta hacerse de
reposo, y que se acompaa de astenia intensa. Niega otra sintomatologa cardiolgica ni
infecciosa asociada. Niega historia de palpitaciones ni sncopes. A la exploracin destaca la
presencia de un soplo sistlico intenso a la auscultacin cardiaca, de predominio en borde
paraesternal izquierdo, que aumenta con las maniobras de Valsalva y no borra segundo tono.
Presenta as mismo, un soplo de regurgitacin, rudo, en foco mitral irradiado a axila. A la
auscultacin pulmonar presenta crepitantes hasta vrtices y sibilancias generalizadas.
Se palpa un pulso pulso magnus y celer de forma simtrica. Por lo dems se encuentra
hemodinmicamente estable con saturacin basal de 90% y tensin arterial de 183/89.
Frecuencia cardiaca: 73 lpm.
pruebas complementarias
ECG: Al ingreso con ritmo sinusal a 76 lpm. Dudosa elevacin de ST, 1mm en V1, similar
a ECG previo. Criterios de hipertrofia ventricular izquierda.
Rx de trax: Muestra ICT lmite e infiltrado alveolar bilateral centrfugo. En analtica
destaca BNP de 3.000 sin ms alteraciones relevantes.
Ecocardiograma transtorcico: Realizado durante su ingreso en el Servicio de Cardiologa
de nuestro hospital. Reflej los siguientes hallazgos: Datos de HVI con tabique
198
interventricular de 27 mm, pared posterior de VI de 20 mm. Gradiente a travs del
TSVI que alcanza los 120 mmHg. Presencia de movimiento sistlico anterior de la valva
anterior de la vlvula mitral que contribuye al mecanismo de una IM moderada-severa.
Holter-ECG de 24 horas: Que mostr ritmo sinusal durante toda la grabacin, con
extrasistolia ventricular polimorfa de alta densidad, aislada, escasamente bigeminada
y en parejas, as como varias salvas de taquicardia ventricular, la ms prolongada de
ocho latidos. Sin pausas patolgicas.
Estudio hemodinmico: Miocardiopata hipertrfica con gradiente dinmico de 130
a 140 mmHg, acompaada de insuficiencia mitral severa (III/IV). Coronariografa
que no mostr lesiones significativas y que evidencia la existencia de rama septal
anatmicamente adecuada para ablacin septal.
evolucin clnica
Con esta informacin se comentan con la paciente las posibilidades teraputicas
existentes, optando esta por someterse a una ablacin septal percutnea. La paciente
es trasladada a la sala de Hemodinmica en la que bajo sedacin se procede al
intervencionismo.
Se coloca cable de MCP en ventrculo derecho con acceso a travs de vena femoral derecha.
Va arterial se introduce un catter-baln a travs de la coronaria izquierda hasta alcanzar
la primera rama septal.
Posteriormente se evala mediante el apoyo ecocardiogrfico la respuesta prevista a la
isquemia inducida al ocluir la primera rama septal mediante el inflado del baln a dicho
nivel, junto a la inyeccin de contraste ecocardiogrfico.
Se comprueba la induccin de isquemia en la regin septal proximal deseada, as como
una cada del gradiente a travs del TSVI, por lo que se procede a la infusin de alcohol en
esta zona. En este momento la paciente queda dependiente de estimulacin por MCP. Tras
unos minutos se aprecia cada significativa del gradiente hasta 70 mmHg y disminucin de
insuficiencia mitral. Angiogrficamente se observa permeable una pequea subrama de la
rama septal ya mencionada, por lo que se infunde 1cc de alcohol absoluto adicionalmente
con lo que el gradiente desciende otros 10 mmHg.
La paciente es trasladada a la Unidad Coronaria alternando ritmo propio y ritmo
de marcapasos, y en situacin hemodinmica estable. En la seriacin enzimtica se
comprueba una cifra mxima de troponina de 90 ng/dL. No se registraron arritmias
ventriculares malignas en la monitorizacin y dada la buena evolucin de la paciente se
decidi traslado a planta a las 72 horas.
La mujer presentaba al ingreso una situacin de edema agudo de pulmn severo en
el contexto de fallo cardiaco por obstruccin severa del tracto de salida del ventrculo
izquierdo e insuficiencia mitral asociada. Se inicia tratamiento sintomtico mediante
empleo cuidadoso de diurticos y lusotrpicos, y tras alcanzar el diagnstico gracias a una
exploracin cuidadosa y a distintas tcnicas de imagen, se ofrece a la paciente las opciones
disponibles para el tratamiento.
liga de los casos clnicos 2013
199
Al alta persista un gradiente elevado, en torno a 60 mmHg, y una insuficiencia mitral
moderada, pero la paciente presentaba una llamativa mejora sintomtica, encontrndose
eupneica en decbito, con buena tolerancia al inicio de la actividad fsica y en una
situacin clnica que ella calificaba como excelente. Fue dada de alta con dosis generosas
de tratamiento lusotrpico y revisin muy prxima en consultas de Cardiologa.
diagnstico
Insuficiencia cardiaca en estado de edema agudo de pulmn.
Miocardiopata hipertrfica obstructiva con obstruccin severa al TSVI. Tratada
mediante ablacin percutnea con alcohol en primera rama septal.
Bloqueo AV completo durante el procedimiento resuelto al alta.
Insuficiencia mitral moderada.
discusin
La miocardiopata hipertrfica (MCH) corresponde a una enfermedad cardiovascular de
origen gentico, relativamente comn, con una prevalencia de alrededor del 0,2%, similar en
las distintas partes del mundo. Se define como una condicin clnica que agrupa un conjunto
de enfermedades caracterizadas por una hipertrofia del ventrculo izquierdo con tamao
normal de cavidades, en ausencia de enfermedades cardiacas o sistmicas que puedan por
s mismas explicar dicha magnitud de hipertrofia. Esta definicin debe incluir la precaucin
de que existen pacientes que son genotpicamente positivos para dicha enfermedad pero
fenotpicamente negativos (es decir, no han llegado a desarrollar este grado de hipertrofia).
En caso de expresin fenotpica, la exploracin fsica se corresponde con la reflejada en la
descrita en nuestra paciente: Pulsos celer y magnus; auscultacin cardiaca que evidencia
soplo sistlico en borde esternal izquierdo y que no borra el segundo tono ya que no es un
problema de la vlvula. Este soplo aumentar en los casos en los que aumente el gradiente,
es decir, en caso de reduccin de la postcarga con vasodilatadores arteriales como los IECAs
o con el ejercicio, o maniobras que reduzcan la precarga como la bipedestacin brusca o la
maniobra de Valsalva, o vasodilatadores venosos como la nitroglicerina. En caso de asociar
IM presentar tambin un soplo sistlico rudo en foco mitral irradiado a axila.
La causa por la que en estos pacientes se produce IM es compleja y pueden ser varios
los mecanismos que contribuyen a ella. Existen varias anomalas descritas en el aparato
valvular mitral de estos pacientes (elongacin de ambas valvas, dilatacin segmentaria
de la valva anterior, insercin anmala del msculo papilar anterolateral directamente
sobre la valva anterior sin la interposicin de cuerdas tendinosas que produce obstruccin
mesocavitaria); as como efectos fsicos que contribuyen a ella ( choque del chorro eyectivo
contra una de las valvas que de por s coaptan mal, posibilidad de efecto Venturi sobre la
valva anterior que incrementa la IM).
La presentacin y evolucin clnica es muy variada, apareciendo en todos los grupos de edad,
desde la infancia hasta pacientes de edad avanzada. En la mayora de los casos los pacientes
afectados tienen una expectativa de vida normal, pero por el contrario, existen pacientes con
200
importantes complicaciones asociadas de la enfermedad que condicionan la aparicin de
sntomas progresivos incapacitantes y un riesgo incrementado de muerte sbita.
En estos casos la clnica predominante de estos pacientes viene determinada por tres
aspectos fundamentales:
1. Riesgo de muerte sbita secundario a taquicardia ventricular.
2. Insuficiencia cardiaca progresiva, en la mayora de los casos por disfuncin diastlica,
que tambin puede acompaarse de dolor torcico opresivo por mis-match aportes-
demandas y/o alteracin de la microcirculacin.
3. Fibrilacin auricular, favorecida por la distensin de la aurcula izquierda (AI),
producida a su vez por progresin de la disfuncin diastlica, con el consiguiente
riesgo asociado de embolismo e ictus.
Para el manejo de los sntomas lo indicado en primera instancia es el tratamiento
mdico con frmacos dirigidos a prolongar la distole y con ello el llenado ventricular
(betabloqueantes y calcio antagonistas principalmente), existe una tercera opcin
de tratamiento mdico consistente en la administracin de disopiramida. En caso de
instaurarse disfuncin sistlica con la evolucin de la enfermedad se indican las mismas
medidas que para la ICC en otras cardiopatas.
Mientras que en caso de sintomatologa persistente pese a tratamiento mdico en
la que est asociada una obstruccin al TSVI en reposo o ejercicio (>50 mmHg) se
deber plantear una reduccin del tamao septal bien mediante ciruga, bien mediante
intervencionismo percutneo con ablacin de rama coronaria septal con alcohol.
No se han esclarecido aun la existencia de mayores riesgos con una frente a otra, pero en
general, basndose en estudios observacionales, se ha considerado la tcnica quirrgica como
de primera opcin dada la mayor experiencia con ella (iniciada a mediados de 1960), y dado
que ofrece un control directo de la reseccin del msculo y permite estimar la vlvula mitral
y la potencial necesidad de repararla en el mismo acto si fuera necesario. La supervivencia
de esta tcnica es excelente si se realiza en centros experimentados. No obstante, se trata de
una ciruga mayor que no siempre puede llevarse a cabo y que muchos pacientes rechazan,
y en cualquier caso, la ablacin septal ofrece las ventajas obvias de una rpida y ms sencilla
mejora con excelentes resultados, con lo que la eleccin de un procedimiento frente a otro
debe hacerse en funcin de distintos factores: comorbilidades del paciente, experiencia del
centro en las distintas tcnicas, preferencia del paciente, anatoma mitral y anatoma coronaria.
Continuando con la expresin clnica de la enfermedad, la arritmia prolongada ms
frecuente en la MCH es la FA (pese a que no fue registrada en nuestra paciente en
los periodos de monitorizacin). Su incidencia, al igual que en la poblacin general,
aumenta con la edad y la dilatacin de la AI, estimndose globalmente en un 20% de
estos pacientes. En este grupo de pacientes la incidencia de embolia alcanza el 1%/ao
(prevalencia del 6%), por lo que est indicada la anticoagulacin con umbrales ms bajos,
ms en el caso de nuestra paciente que cumple a priori dos criterios de CHA2DS2-Vasc.
Aunque no compete a la pregunta formulada, la amiodarona es el frmaco de eleccin para
el control del ritmo; y los betabloqueantes y el verapamilo para el control de la frecuencia.
liga de los casos clnicos 2013
201
En cuanto al riesgo de MS es prioritario tener en mente que el implante de DAI no es
gratuito, no slo en cuanto a costes sino tambin en cuanto a potenciales complicaciones
claramente existentes La decisin de implantar un DAI debe ser individualizada y
basada en la estratificacin del riesgo de nuestro paciente de presentar muerte sbita
(MS). En cualquier caso puede constituir una decisin controvertida y con diferentes
aproximaciones.
Para estimar en la medida de lo posible dicho riesgo, basados en estudios observacionales,
se han postulado cinco factores que predisponen a MS:
Historia familiar de MS
Sncope no explicado
TVNS en monitorizacin
Respuesta hipotensiva al ejercicio en pacientes de menos de 50 aos
Hipertrofia severa del septo definida como >30 mm
La ausencia de todos los factores se asocia a un elevado valor predictivo negativo, en
cambio debe conocerse que hasta el 3% de las vctimas de MS no presentaba ninguno
de estos factores. Se han utilizado otras tcnicas cuyos hallazgos presentan posibilidad
de introducirse con los aos entre los criterios de implante de DAI, pero que hasta la
actualidad no muestran resultados concluyentes. Estas pruebas son por ejemplo la RM
junto al realce tardo con gadolinio y los estudios electrofisiolgicos, ninguno de los cuales
ha mostrado resultados definitivos para que sean realizados con el objetivo de aportar
informacin para el implante de DAI.
Las guas se reservan la indicacin clase I para implante de DAI a aquellos pacientes con
historia de TV sostenida o parada cardiaca previa. Y lo recomienda de manera mayoritaria
(recomendacin clase II a) en base a la presencia de dos o ms FR de MS, o un FR cuando
se percibe un riesgo incrementado de MS, a saber: Elevada proporcin de familiares
afectados de MS; historia de sncope que sugiera origen cardiognico (arritmia maligna).
En caso de no implantarlo se precisa una reevaluacin cada 12-24 meses.
En el caso de nuestra paciente, el mensaje no es el de descartar claramente el implante
de DAI por no cumplir estrictamente los dos criterios necesarios, ni las situaciones que
contemplan las guas, si no el de transmitir la necesidad de una evaluacin cuidadosa e
individualizada del caso, que claramente se beneficiar de una aproximacin conjunta de
clnicos, arritmlogos y especialistas en imagen. Sobre todo en el caso de esta paciente
en la que tras la ablacin septal, si bien se ha reducido considerablemente el tamao del
septo, se ha provocado una escara que podra ser sustrato para la produccin de arritmias,
aunque no las present en fase subaguda.
En cuanto a la gentica, el estudio de casos familiares en los aos 80 llev al
descubrimiento de mutaciones especficas que codificaban para protenas sarcomricas.
Las mutaciones sarcomricas se observan en una proporcin entre 60-70% de los
pacientes con historia familiar, y en el 30% de los casos espordicos.
Hoy en da se conocen ms de mil mutaciones diferentes que pueden ser estudiadas. En
la mayora de los casos cada mutacin es especfica de una familia. Las mutaciones ms
202
frecuentes afectan a dos genes principalmente: MYH7 (mutacin en la cadena pesada de
la miosina); y protena C ligadora de la miosina (MYCBPC3). En cambio, an no se han
establecido correlaciones especficas entre gentica y MCH en cuanto a evolucin clnica
y potencial desarrollo de complicaciones, por lo que su conocimiento no va a predecir el
curso clnico ms o menos grave de esta enfermedad. En cualquier caso merece la pena
saber que aquellos pacientes en los que las mutaciones afecten a protenas sarcomricas
tienen peor pronstico, por regla general, que los pacientes en los que no se identifica la
mutacin; as como el pronstico es peor en aquellos pacientes que presenten ms de una
mutacin. Identificada la mutacin, merece la pena saber que su expresividad clnica y
penetrancia es variable y dependiente de la edad. No es la nica limitacin que presentan
los estudios genticos, sino que adems puede no revelar ninguna mutacin en el paciente,
sin que esto suponga que el paciente no presenta la enfermedad (esto, junto a la definicin
de la enfermedad, constituyen las razones por las que la respuesta b de la pregunta 4
es falsa). En cambio, mientras que plantean numerosas limitaciones (especialmente al
inicio de la investigacin sobre el paciente problema), una vez este estudio identifica la
mutacin responsable es de gran utilidad en identificar a los familiares de riesgo por ser
portadores de esta enfermedad, con la consecuente necesidad de seguimiento y evaluacin
del riesgo para tomar las medidas teraputicas adecuadas en el momento que se precisen.
Mientras, se consideran exentos del riesgo de desarrollar esta enfermedad aquellos que no
presenten la mutacin, pudiendo eximirles de controles mdicos evolutivos puesto que no
detectarn las manifestaciones de esta patologa asociada a ese gen que no presentan.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
203
Figura 2
Figura 3
204
Acceda al vdeo
Bibliografa
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8. M.A Garca Fernndez, J.L. Zamorano. Procedimientos en ecocardiografa 2004; 9: 173-179.
liga de los casos clnicos 2013
205
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta1: En el ecocardiograma de la paciente se observ una insuficiencia mitral
moderada. Cul cree que puede ser el mecanismo por el que se produce insuficiencia
mitral en esta paciente?
a. Malposicin de msculos papilares por alteracin de la anatoma ventricular.
b. Choque producido por el flujo sistlico eyectivo contra la valva anterior de la
vlvula mitral.
c. Longitud excesiva de las valvas mitrales que sobrepasan el punto normal de
coaptacin.
d. Todas las respuestas son ciertas.
Pregunta 2: Cul de estas opciones teraputicas podra ser puesta en duda en cuanto al
manejo de esta paciente dados los datos disponibles?
a. Inicio de tratamiento con betabloqueantes hasta dosis mxima tolerada
b. Inicio de tratamiento con calcioantagonistas hasta dosis mxima tolerada
c. Implante de DAI
d. Tcnicas de reduccin septal invasiva (miomectoma o ablacin septal)
Pregunta 3: En cuanto a las estrategias de reduccin septal, seale la respuesta incorrecta:
a. En general, se prefiere la ablacin septal frente a la miotoma-miomectoma de
Morrow.
b. Se desconoce con certeza cul es el riesgo asociado a arritmias ventriculares a
travs de la escara miocrdica producida por un IM tras la ablacin septal.
c. El mayor porcentaje de complicaciones en el caso de la ablacin septal corresponde
a las alteraciones en la conduccin, como el bloqueo aurculoventricular completo.
d. El abordaje quirrgico para la tcnica de Morrow se realiza por va transartica
Pregunta 4: El estudio gentico en esta paciente, en caso de mostrar una mutacin
en el gen que codifica para la cadena pesada de la miosina (uno de los genes ms
frecuentemente afectados en esta enfermedad), ya conocida e identificada como
responsable de MCH, ser de utilidad por una de las siguientes afirmaciones:
a. En caso de presentarse tambin esta mutacin en el estudio gentico de la hermana
de la paciente y de otro primo, ambos afectados por la enfermedad, y no estar
presente en su hija, se podr dar el alta de seguimiento a la hija de la paciente
eximindola de controles ecocardiogrficos anuales.
b. La identificacin de la mutacin gentica responsable habr sido fundamental para
establecer claramente el diagnstico de MCH en esta paciente.
c. La identificacin de la protena afectada resultar determinante para el clnico
responsable para la previsin del curso clnico de la paciente y de los dos familiares
que se conocen afectados por la enfermedad, permitiendo establecer una hoja de
ruta para el manejo de estos tres enfermos.
d. Si uno de los sobrinos de la paciente, deportista entrenado, presenta ligera
hipertrofia del msculo cardiaco, el estudio gentico de este paciente no permitir
206
dilucidar las dudas diagnsticas acerca de si se trata de una hipertrofia del
deportista o una forma poco expresiva de MCH.
Pregunta 5: Si en la evolucin de la paciente se le realizara un holter que como nico
hallazgo mostrara tres rachas aisladas de FA autolimitada de escasa duracin, que han
cursado asintomticas, lo prioritario en ella sera:
a. Iniciar tratamiento con amiodarona para mantener el ritmo sinusal de la paciente.
b. Iniciar tratamiento anticoagulante, salvo que la paciente mostrase un riesgo de
sangrado excesivo, dado el potencial riesgo tromboemblico que la FA asocia en el
contexto de esta cardiopata.
c. Intervencionismo consistente en crioablacin de venas pulmonares.
d. Ninguno de los anteriores. Esperar a documentar episodios ms relevantes de FA o
de las TVMNS que la paciente haba presentado en el holter durante el ingreso, as
como al control ecocardiogrfico de la cardiopata para determinar la necesidad de
medidas teraputicas adicionales.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: c, 3: a, 4: a, 5: b
CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 10 (10/07/2013)
liga de los casos clnicos 2013
207
TAVI como alternativa a ciruga de
recambio valvular
Estibaliz Zamarreo Golvano, Haritz Arrizabalaga Arostegi y Vanessa Escolar Prez
Hospital de Basurto - Basurtuko Ospitalea (Vizcaya)
Varn de 78 aos que ingresa de manera programada para implantacin de prtesis
artica percutnea.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Sin alergias medicamentosas conocidas. Cardiopata isqumica
con enfermedad coronaria de tres vasos con triple derivacin aortocoronaria en 1994
con injertos de AMII a DA-D1 secuencial, safena a Cx y OM1 secuencial y safena a CD.
Fibrilacin auricular permanente. Estenosis artica severa sintomtica.
Medicacin habitual: AAS, acenocumarol, furosemida, mononitrato de isosorbide. SFB:
Funciones cognitivas conservadas. Vida sedentaria. Disnea en clase funcional II-III/IV.
Dada la fragilidad del paciente y la presencia de aorta en porcelana se decide implantacin
percutnea de prtesis artica.
Exploracin fsica: El paciente ingresa de forma programada para implantacin de
vlvula artica de forma percutnea. Se realiza el procedimiento bajo anestesia general
y con control de ecografa transesofgica. Se canaliza arteria femoral derecha (6F) para
angiografas, vena femoral izquierda (6F) para colocacin de electrocatter en pex de VD
y arteria femoral derecha (18F) para el implante de la prtesis. Se realiza valvuloplastia
artica con baln de 20 mm y posteriormente se implanta una prtesis Edwards SAPIEN
n 26 con buen resultado, sin insuficiencia artica residual.
Se procede al cierre percutneo de arteria femoral derecha con sistema Prostar XL con
estenosis intermedia residual y buena hemostasia; y cierre percutneo de arteria femoral
izquierda con Angioseal 6F con buen resultado.
Exploracin fsica al ingreso: TA: 125/60 mmHg; FC: 60-70 lpm; Sat O2 100 % con
gafas nasales; T 36,5 C. Cabeza y cuello: No pletora yugular. AC: Arrtmico, soplo
sistlico en foco artico. AP: Murmullo vesicular conservado. Abdomen: Blando,
depresible, no masas ni megalias. EEII: No edemas ni signos de TVP, pulsos pedios
dbiles pero presentes y simtricos.
208
pruebas complementarias
ECG al ingreso: Fibrilacin auricular a 85 lpm. Eje de QRS a +90.
Analtica al ingreso: glu 168, U 40, creat 1,12, Na 138, K 4,25, Hb 10,6, plaq 156.000,
leucocitos 2.900.
Rx de trax: Cardiomegalia. Calcificacin de aorta ascendente.
Ecocardiograma previo al procedimiento: DTD 58 mms, FE 35%. Acinesia apical y de
cara inferior. Vlvula artica esclerocalcificada. Gradiente VI/Ao mximo 70 mmHg y
medio 36 mmHg. rea estimada por ecuacin de continuidad 0,8 cm
2
. Vlvula mitral
con regurgitacin leve (grado II/IV). Ventrculo derecho no dilatado y sin signos de
disfuncin. Regurgitacin tricuspdea leve que permite estimar un gradiente de presin
VD-AD de 11 mmHg. No derrame pericrdico.
Cateterismo previo al ingreso: TC normal, ateromatosis moderada en DA proximal y
media, oclusin proximal de CX y CD, AMII-DA normofuncionante sin lesiones, SF- CX
normofuncionante sin lesiones salvo estenosis moderada en la anastomosis con OM2,
injerto de SF-CD ocluido desde su origen. Aorta en porcelana.
evolucin clnica
El paciente permanece ingresado durante 48 horas en la Unidad Coronaria.
Posteriormente, es trasladado a la planta de Hospitalizacin, sin objetivarse durante el
proceso evolutivo complicaciones en las zonas de accesos vasculares.
Se realiza seguimiento en consultas externas de la Seccin de Hemodinmica, siendo el
ecocardiograma al mes de la implantacin de la prtesis: Ventrculo izquierdo no dilatado.
Acinesia apical que se extiende a la cara inferior. Funcin sistlica global moderadamente
deprimida FEVI 35. Raz artica no dilatada, vlvula protsica normoposicionada, con
gradiente sistlico mximo que no supera los 15 mmHg y sin regurgitacin.
En este periodo el paciente se encuentra asintomtico y con buen estado general, sin haber
presentado complicaciones post-procedimiento.
diagnstico
Implantacin de prtesis artica percutnea Edwards SAPIEN N 26 por estenosis
artica severa sintomtica.
Calcificacin difusa de aorta ascendente en porcelana.
Miocardiopata isqumico-valvular con disfuncin sistlica moderada-severa.
discusin
La estenosis artica (EAo) es la valvulopata ms frecuente, y est previsto que
su incidencia aumente de manera importante en las prximas dcadas debido al
envejecimiento progresivo de la poblacin. La ciruga de reemplazo valvular artico
(RVA) se ha asociado a una mejora sustancial de la supervivencia, la capacidad funcional
y la calidad de vida de los pacientes con EAo sintomtica, y representa actualmente el
liga de los casos clnicos 2013
209
tratamiento de eleccin para esta afeccin. Sin embargo, se ha documentado que hasta
un 30% de los pacientes con EAo sintomtica no se somete a RVA debido a un riesgo
quirrgico muy alto o prohibitivo.
El estudio PARTNER es un test clnico multicntrico y aleatorizado con dos cohortes de
tratamiento con el objetivo de comparar la implantacin percutnea de una vlvula artica
(TAVI) frente a la ciruga convencional de RVA en pacientes con EAo severa sintomtica. La
mayora de la poblacin incluida en el estudio era octogenaria, y entre las comorbilidades
ms importantes destacaban los antecedentes de accidente cerebrovascular (ACV)
(27%), enfermedad pulmonar obstructiva crnica (40%) y enfermedad coronaria
(70%) lo que, junto con otras comorbilidades, daba lugar a unas puntuaciones medias
de riesgo quirrgico estimado muy altos (STS11% y EuroSCORE logstico 29%). La
prtesis percutnea utilizada fue la de tipo Edwards-SAPIEN.
No se observaron diferencias al ao de seguimiento entre la TAVI y el RVA en la mortalidad
total (TAVI, 24,2%; RVA, 26,8%; p=0,44) o mortalidad cardiovascular (TAVI, 14,3%; RVA,
13%; p=0,63). La TAVI se asoci a mayor incidencia de eventos cerebrovasculares (el 8,3
frente al 4,3%; p=0,04), si bien el objetivo combinado de muerte y ACV mayor fue similar
al ao de seguimiento (TAVI, 26,5%; RVA, 28%; p=0,68).
El grupo TAVI present ms complicaciones vasculares mayores (el 11 frente al 3,2%;
p<0,001), pero menos complicaciones hemorrgicas severas (el 9,3 frente al 19,5%;
p<0,001) y fibrilacin auricular de novo (el 8,6 frente al 16,0%; p<0,001).
No hubo diferencias entre los grupos en cuanto a la necesidad de marcapasos
permanente tras el procedimiento (TAVI, 3,8%; RVA, 3,6%). Finalmente, en ambos
grupos se observ una mejora funcional al ao del procedimiento, aunque fue ms
rpida en el grupo de la TAVI, con ms pacientes en clase funcional II de la New York
Heart Association (NYHA) y una mayor distancia recorrida en el test de seis minutos de
marcha al mes del procedimiento.
Entre las limitaciones del estudio destaca: El pequeo nmero de pacientes a los que se
realiz TAVI transapical no permite comparar de manera real el TAVI transfemoral con el
transapical; y se trata de un estudio que valora los resultados iniciales de la implantacin
de TAVI, por lo que es de esperar que prximamente el TAVI mejore sus resultados debido
al aprendizaje de los operarios.
Las siguientes situaciones clnicas hablan a favor de una TAVI Vs. ciruga abierta de
reemplazo valvular:
Riesgo de mortalidad perioperatorio medido por EuroScore logstico 15% y STS10%
Ciruga cardiaca previa con probable desarrollo de sinequias
Radioterapia torcica previa
Aorta en porcelana
Cirrosis heptica
Hipertensin pulmonar
Fallo de ventrculo derecho
Fragilidad del paciente
210
Sin embargo, la TAVI no est indicada en pacientes con vlvula artica bicspide,
miocardiopata hipertrfica, presencia de trombo en VI, esperanza de vida menor a un
ao o en aquellos en los que no se espera mejora funcional tras el reemplazo valvular.
Se recomienda realizar un ETT y un ETE previo al procedimiento para calcular la medida
del anillo artico (siempre en sstole), los senos de Valsalva, aorta ascendente y distancia
desde las cspides valvulares a los ostia coronarios, as como para valorar la estructura
valvular (calcificacin, nmero de valvas).
Aunque no existe un mtodo de imagen gold-standard, se prefiere la ETE ya que la ETT
suele infraestimar el tamao del anillo en unos 1,75-4,5 mm. La ETE tambin es til
para guiar el posicionamiento de los catteres de valvulopastia cuando la vlvula no
est muy calcificada, ya que en este caso la fluoroscopia no tiene la suficiente resolucin
para localizar el plano valvular artico, constituyendo una tcnica complementaria, no
excluyente, a la fluoroscopia. Se utiliza asimismo para valorar la posicin y final y funcin
de la prtesis.
El plano transgstrico del ETE (junto con el doppler color, pulsado y continuo) es
de eleccin para valorar el correcto funcionamiento protsico antes de finalizar el
procedimiento.
En la valoracin preoperatoria puede ayudar la ecocardiografa 3D, si bien an tiene un
papel limitado para guiar el procedimiento. Actualmente existen dos tipos de prtesis
articas percutneas: Edwards SAPIEN y CoreValve.
La vlvula Edwards SAPIEN es una vlvula protsica montada sobre un baln expandible,
compuesta por una estructura circular de acero inoxidable sobre la que se montan las
dos valvas de pericardio bovino. El stent contiene un polietileno modificado que evita el
desarrollo de leaks paravalvulares. Existen tres tamaos valvulares: 23 mm. (vlido para
tamaos de anillo artico de 18-21 mm), 26 mm (para anillos valvulares de 22-25 mm)
y 29 mm (para anillos valvulares 26-28). Se puede implantar tanto por va transfemoral
como transapical.
El sistema COREVALVE conforma una vlvula con tres valvas compuestas por pericardio
porcino, montadas sobre una estructura autoexplandible asimtrica. Una vez expandida, el
punto de coaptacin de las valvas es supra-anular. Su forma permite que solo una pequea
parte de la misma asiente en el tracto de salida del VI, lo que le confiere una buena
dinmica. Sin embargo, debe tenerse especial precaucin durante su implantacin en no
pinzar la valva anterior de la mitral nativa. La parte media de la vlvula protsica debe
anclarse a nivel de los senos de Valsalva y ostia coronarios, comprobando que no provoca
estenosis de la salida de las arterias coronarias.
Su parte ms distal asienta sobre la raz y aorta ascendente, lo que sirve para fijar la
prtesis. Su tamao est determinado por el dimetro del anillo artico: prtesis n23
para dimetros 18-20mm, n 26 para dimetros de 20 a 23 mm, prtesis n 29 para
dimetros de 24-27 mm y n 31 para dimetros 26-29 mm. Ya que su parte ms distal
asienta en la aorta, no se recomienda su uso en caso de aneurismas de aorta ascendente.
liga de los casos clnicos 2013
211
El tamao de estas vlvulas y su plegamiento permite utilizar introductores de 16F en el
caso de las de menor tamao. El sistema Prostar se utiliza para el cierre de accesos arteriales
femorales tras procedimientos vasculares intervencionistas, estando disponible con
introductores de hasta 10F. Es un sistema seguro y con pocas complicaciones, que permite
una deambulacin precoz tras los estudios diagnsticos y el intervencionismo coronario.
La sedestacin en cama puede iniciarse a las cuatro horas y posteriormente el paciente
se puede levantar y deambular libremente. El estudio STAND II Trial ha demostrado que
el material del que est compuesto (suturas de polister) limita la reaccin inflamatoria
local respecto al cierre quirrgico del acceso vascular, favoreciendo el desarrollo de
tejido conectivo que ayuda en el proceso de cicatrizacin. No existen contraindicaciones
conocidas para su utilizacin, pero se debe prestar especial atencin en caso de punciones
sobre el ligamento inguinal, en la arteria femoral superficial, calcificaciones vasculares
extensas o dimetros del vaso menor de 5 mm. Consigue hemostasia en el lugar de la
puncin incluso en pacientes totalmente anticoagulados.
Figura 1: Corevalve
212
Figura 2: Edwards SAPIEN
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Susheel K. Kodali, M.D., Mathew R. Williams, M.D., Craig R. Smith, M.D. Two-Year
Outcomes after Transcatheter or Surgical Aortic-Valve Replacement (PARTNER study).
N Engl J Med 2012. 10.1056/NEJMoa1200384.
2. Zamorano, J.L., Badano, L.P., Bruce, C. EAE/ASE recommendations for the use of
echocardiography in new transcatheter interventions for valvular heart disease. J Am
Soc Echocardiogr 2011; 24:937-65.
3. E. Romero Blasco. PROSTAR: dispositivo percutneo de sutura arterial femoral tras
coronariografa diagnstica e intervencionismo coronario. Revista Espaola de
Cardiologa. Volume 59, Issue 8, August 2006, Pages 838-841.
4. PROSTAR: Percutaneous Vascular Surgical System. Instructions for use. 2012. Abbott
Laboratories. Abbott Vascular Inc.
liga de los casos clnicos 2013
213
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Seale la respuesta correcta respecto a la TAVI (Transcatheter Aortic Valve
Implantation):
a. El tamao de la vlvula a implantar depende de la medida (por ecocardiografa o
TAC cardiaco) del tracto de salida de VI.
b. Un mismo tamao de vlvula Edwards SAPIEN cubre dimetros de anillo artico de
18 a 21 mm.
c. CoreValve tiene forma de embudo y el punto de coaptacin de las tres valvas es a
nivel del anillo valvular artico nativo.
d. La implantacin percutnea de una prtesis artica requiere actualmente un acceso
vascular (habitualmente femoral) a travs de un catter de 22 F.
Pregunta 2: Cul de las siguientes sera una indicacin para TAVI?
a. Varn de 80 aos con estenosis artica severa sintomtica, HTA, DM en tratamiento
con insulina y antidiabticos orales con HbA1c de 7%, ACV con hemiparesia
izquierda residual y EPOC severo con presin sistlica de arteria pulmonar de 50
mmHg.
b. Paciente de 56 aos con vlvula artica bicspide que le condiciona un gradiente
mximo de 78 mmHg, varios episodios de insuficiencia cardiaca y cirrosis heptica
Child B.
c. Mujer de 79 aos obesa, con valvulopata reumtica (gradiente mitral medio de 4
mmHg y artico medio de 45 mmHg) con clase funcional NYHA III/IV, ciruga previa
de bypass coronario de mamaria interna a descendente anterior, EPOC moderado
con hipertensin pulmonar leve, DM tipo II en tratamiento con insulina, HTA bien
controlada, insuficiencia renal crnica con Cr 1,84 mg/dL al ingreso, retinopata
diabtica.
d. Mujer de 75 aos con doble lesin artica (AVA de 0,8cm
2
e insuficiencia grado III/
IV), con anillo valvular de 30 mm y dimetro de raz de aorta de 40 mm medido por
ETE, antecedente de Linfoma Hodgkin tratado con radioterapia hace diez aos y
neumonitis residual con hipertensin pulmonar moderada.
Pregunta 3: Seale lo incorrecto respecto a la valoracin ecocardiogrfica (ETT o ETE) de
un paciente que va a ser sometido a TAVI o durante el procedimiento:
a. Incluye medida del anillo artico en distole, senos de Valsalva y aorta ascendente.
b. La ecografa transtorcica suele infraestimar el tamao del anillo en unos 1,75-4,5 mm.
c. El plano transgstrico del ETE es de eleccin para valorar el correcto
funcionamiento protsico antes de finalizar el procedimiento.
d. En caso de que se haya infravalorado el tamao de la prtesis y se desarrolle
insuficiencia artica, se recomienda sobredilatar la prtesis conociendo que existe
la posibilidad de ruptura artica o trauma de las cspides.
214
Pregunta 4: Respecto al sistema Prostar para cierre vascular:
a. Es un sistema seguro y con pocas complicaciones, que permite una deambulacin
precoz (menor de dos horas) tras los estudios diagnsticos y el intervencionismo
coronario.
b. Se recomienda suspender la anticoagulacin el da de la intervencin por el riesgo
de sangrado en el punto de sutura inherente a este sistema.
c. Su utilizacin est permitida tras punciones arteriales sobre el ligamento inguinal o
en vasos de menos de 5 mm de dimetro.
d. Se utiliza para cierres vasculares de procedimientos utilizando introductores de
hasta 8F.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: c, 3: a, 4: c
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CASO PUBLICADO EN LA JORNADA 10 (10/07/2013)
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Una consulta interesante
Jos Rozado, Ana Fidalgo, Santiago Colunga, Fernando Lpez, Elena Velasco, Irene Pichel,
Manuel Barreiro, Juan Pablo Flrez, Elena Daz, Federico Pun, Esmeralda Capn y Cecilia Corros
Hospital Universitario Central de Asturias
Acude a la consulta externa de Cardiologa una mujer de 49 aos, ama de casa.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Factores de riesgo cardiovascular: Fumadora de 15 cigarrillos/
da (32 paquetes-ao). No antecedentes familiares de inters. A los 29 aos (1991),
ante lesiones eritematosas, infiltradas y queratsicas en codos, cuero cabelludo y
retroauriculares, con fotosensibilidad y mculas acrmicas redondeadas en escote y
espalda acude a consulta de Dermatologa.
Presenta analtica completa, incluidas pruebas inmunolgicas, normal y biopsia cutnea
compatible (ver en apartado siguiente), con lupus cutneo discoide crnico. Se inicia
tratamiento con cloroquina 250 mg/12h durante doce aos, posteriormente se sustituye
por hidroxicloroquina 200 mg/24h durante seis aos y de nuevo cambio a cloroquina 250
mg/24h con el que lleva dos aos y continua tomando.
Reconoce toma de corticoides de forma transitoria en una ocasin por brote de su
enfermedad de base en 2005, y controles analticos y oftalmolgicos anuales siempre
negativos, salvo ANA de 1/160 en 2005 coincidiendo con el brote cutneo referido (ver en
apartado siguiente).
En junio de 2011, dos meses previos a esta consulta, la paciente presenta un episodio de
sncope mientras realizaba ejercicio. Es trasladada a un hospital comarcal donde se realiza
un estudio cardiolgico bsico que incluye ECG, holter de 24 horas con presencia de ESV y
EV de baja densidad y ecocardiograma donde se evidencia una hipertrofia de VI ligera sin
otras alteraciones descritas.
Un mes ms tarde, en julio de 2011 sufre nueva prdida de conocimiento que
precisa maniobras de resucitacin bsica siendo derivada a hospital comarcal. En
electrocardiograma (ECG) se objetiva bloqueo auriculoventricular (BAV) completo con
ritmo de escape de QRS ancho a 15 lpm. Es ingresada en Cardiologa y tras pruebas
complementarias abajo detalladas, se implanta marcapasos (MCP) DDDR y es dada de alta
a los seis das recomendndose consulta en su centro de referencia.
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Enfermedad actual: La paciente es valorada en consulta siguiendo las recomendaciones
tras el episodio de BAV completo hace dos meses, est asintomtica tanto desde el punto
de vista cardiolgico como dermatolgico. Niega historia previa de artritis, Raynaud,
flebitis, ni miopata. No ha sufrido nuevas prdidas de consciencia.
Tratamiento crnico: Omeprazol 20 mg/da y cloroquina 250 mg/da.
Exploracin fsica: IMC: 20,5 kg/m2. TA 100/70. Cabeza y cuello: Sin incidencias.
Generador de marcapasos en regin subclavicular izquierda. AC: Tonos normales no soplos
80 lpm. AP: Murmullo vesicular conservado. Abd: Blando, sin masas, ni otras alteraciones.
Extremidades Inferiores sin edemas, ni lesiones cutneas de nueva aparicin. Pulsos
perifricos normales.
pruebas complementarias
Dermatologa: (1991)
- Biopsia cutnea: Atrofia de epitelio estratificado, degeneracin hidrpica de la basal
e infiltrado linfocitario en banda en dermis superficial.
- Bioqumica completa, hemograma, coagulacin: Normal. Autoanticuerpos (ANA, ENA,
AntiDNA, factor reumatoide, anticardiolipina), Complemento (C3, C4): Negativo.
- Estudio de inmunoglobulinas: Normal.
Controles inmunolgicos anuales: (1991-2010)
- Autoanticuerpos: ANA 1991-2004 de 0. En 2005 de 1/160. De 2006-2010 de
0. ENA, AntiDNA, factor reumatoide, anticardiolipina (1991-2010): Negativos.
Complemento (C3, C4): Negativos.
- Estudio de inmunoglobulinas: Normales.
Controles Oftalmolgicos anuales:
- De 1991-2010: Sin alteraciones.
- Febrero 2011: Fondo de ojo: Leve alteracin en retina media y perifrica bilateral.
Test de los colores: Normal.
Consulta actual de Cardiologa: (Agosto 2011)
- Bioqumica: Normal. Hemograma: Hb 13,4, Htto 41%, leucocitos 20.843, Plaquetas
250.000. Coagulacin: Normal.
- Rx de trax al ingreso: ndice cardiotorcico (ICT) del 50%. Sin signos de
insuficiencia cardiaca.
- ECG al ingreso: Bloqueo auriculoventricular completo con ritmo de escape de QRS
ancho a 15x.
Ingreso en Cardiologa: (Julio 2011)
- Bioqumica, hemograma y coagulacin: Normal.
- Estudio Inmunolgico: ANA 1/160, ENA 0, AntiDNA 0,8, C3 y C4 0,2, Ig G: Normal,
factor reumatoide, anticitrulinado y anticoagulante lpico: Negativo. ECG: Ritmo
sinusal a 70x. Bloqueo completo de rama derecha del haz de His (Figuras 1 y 2).
liga de los casos clnicos 2013
217
- ETT: Ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia concntrica moderada difusa
(16 mm septo, 17 mm pex), miocardio con aspecto infiltrativo. Ventrculo derecho
con hipertrofia de 10 mm. No alteraciones de contractilidad. Patrn diastlico de
VI pseudonormal sin datos de elevacin de presiones. FEVI 60%. No se aprecian
valvulopatas ni derrame pericrdico (Figura 3, Vdeos 1-2).
- Ecocardiografa de estrs: Negativa para isquemia.
- Rx de trax: ICT 50%. Fondo de ojo: Mculas con Alt. del epitelio pigmentario
retiniano bilateral (BL). Reflejo foveolar: +. Depsito pigmentario en retina media y
perifrica BL. Campimetra: Escotma perifrico BL (Figura 4).
evolucin clnica
Se desestim realizacin de resonancia magntica cardiaca por ser portadora de MCP. Ante
los hallazgos del ecocardiograma y el cuadro clnico presentado por la paciente se plante
la realizacin de biopsia cardiaca que la paciente rechaz.
Tras el diagnstico adecuado se instauraron medidas teraputicas oportunas y se
recomendaron seguimientos en consultas de Cardiologa y Medicina Interna.
Tras un ao de seguimiento, permanece asintomtica, ha evolucionado de forma favorable
tanto clnica como analticamente, sin nuevos eventos arrtmicos, ni brotes de su
enfermedad autoinmune.
diagnstico
Lupus cutneo discide crnico (LCDC).
Toxicidad retiniana por cloroquina, en forma de retinopata pigmentaria.
Toxicidad cardiaca por cloroquina, en forma de miocardiopata hipertrfico-infiltrativa
con bloqueo auriculoventricular completo secundario.
discusin
Se trata de una mujer de 49 aos que debido a un lupus discide crnico ha estado
recibiendo tratamiento antimalrico durante 20 aos, y sin descansos alcanzado dosis
acumuladas de hasta 1.800 g de cloroquina.
Ha sufrido dos episodios de prdida de consciencia mantenida y aunque en uno de ellos no
se objetivaron eventos arrtmicos, en el otro se puso de manifiesto una alteracin grave del
sistema de conduccin en forma de bloqueo aurculoventricular completo que requiri de
marcapasos bicameral.
Ya en el primer ingreso se objetiva en la ecocardiografa la presencia de una hipertrofia
biventricular con alteraciones diastlicas, con un patrn miocrdico de infiltracin
e hipertrofia difusa no granular, todo ello compatibles con una miocardiopata
hipertrfica-infiltrativa.
218
La asociacin de alteraciones del sistema de conduccin (sobre todo en jvenes), y de
miocardiopata hipertrfico-infiltrativa, con patrn difuso y no granular, en pacientes con
un consumo muy prolongado y con dosis acumuladas superiores a 1.000 g de cloroquina
son muy sugestivas de una infiltracin miocrdica por toxicidad de los antimalricos. Este
diagnstico puede estar apoyado por la presencia de toxicidad extracardiaca, como la
retinopata pigmentaria, u otros como las miopatas no presente en esta paciente
1
.
En el diagnstico diferencial se deberan incluir, adems:
a. LCDC con toxicidad retiniana por cloroquina y miocardiopata hipertrfica
primaria: A su favor ira la clnica de prdidas de consciencia, la presencia de
hipertrofia ventricular, pero en su contra no cursan con patrn infiltrativo a nivel
ecocardiogrfico, adems suele haber historia familiar, y alteraciones del segmento
ST y T en el electrocardiograma, no presentes en nuestra paciente.
b. LCDC con toxicidad retiniana por cloroquina y cardiopata por lupus eritematoso
sistmico (LES): A su favor estn las alteraciones del ritmo en forma de bloqueos
que son frecuentes en el LES, y la imagen ecocardiogrfica de hipertrofia
ventricular. En su contra estn la inmunologa negativa, la ausencia de afectacin
articular y renal de nuestra paciente. Ecocardiogrficamente la hipertrofia de la
miocarditis del LES no tiene patrn infiltrativo.
c. LCDC con toxicidad retiniana por cloroquina y cardiopata infiltrativa por
amiloidosis: A su favor estn las alteraciones del ritmo en forma de bloqueos y la
imagen ecocardiogrfica de hipertrofia infiltrativa difusa a nivel ventricular. Pero
en su contra estn la inmunologa negativa, la ausencia de inflamacin crnica,
mieloma o linfoma, la falta de afectacin extracardiaca de la amiloidosis.
d. LCDC con toxicidad retiniana por cloroquina y cardiopata infiltrativa por
enfermedad de Fabry: Esta enfermedad ligada al X recesiva se debe al dficit de
-galactosidasa, enzima responsable del catabolismo de los glicoesfingolpidos,
producindose en su ausencia el acmulo vacuolar de glicoesfingolpidos a nivel
sistmico lo que da lugar a una afectacin sistmica muy similar a la de la toxicidad
por cloroquina, as dar tambin retinopata pigmentaria y miocardiopata
hipetrofico-infiltrativa con alteraciones del sistema de conduccin, pero es muy
infrecuente en sexo femenino y cursa con angioqueratomas, alteraciones corneales
y afectacin renal no presentes con cloroquina
2
.
La toxicidad por cloroquina e hidroxicloroquina se debe a que estos antipaldicos
quinolnicos tienen la propiedad de alcalinizar el PH vacuolar e impedir la detoxificacin
del grupo Hemo, el cual va a lisar membranas, y activar reactivos de oxgeno dando lugar
al acmulo vacuolar de sustancias. Este acmulo es ms frecuente por cloroquina que por
hidroxicloroquina y requiere de largos periodos de consumo crnico a dosis elevadas para
poder originar patologa a diferentes niveles:
Oftlmico (afectacin muy frecuente): Alt. acomodacin, depsitos corneales
reversibles, lesiones maculares, manchas pigmentadas retinianas irreversibles y
atrofia del II.
Piel: Pigmentacin, prurito, episodio de psoriasis aguda, porfiria, decoloracin del vello
corporal y alopecia.
liga de los casos clnicos 2013
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Hematologa: Anemia hemoltica (dficit de G6PDH), anemia aplsica, agranulocitosis,
neutropenia, trombocitopenia, pancitopenia.
Ototoxicidad: Tinitus, sordera y neuromiopata reversible.
Gastrointestinal: Nuseas, vmitos, diarrea, dolor abdominal, anorexia.
Cardiovascular: Alteraciones del sistema de conduccin, miocardiopata hipertrfico-
infiltrativa, hipotensin.
Sistema nervioso central: Cefalea, somnolencia, confusin, convulsiones, ataxia.
En cuanto a la toxicidad cardiaca, en forma de miocardiopata, fue descrita por primera
vez en mayo de 1977 por Magnussen et al
3
, ante una mujer de 35 aos con psoriasis
y consumo de dosis acumulada de cloroquina de 2,5 kg, la cual adems de retinopata
pigmentaria y neuromiopata presentaba bloqueo completo de rama derecha con patrn
ecocardiogrfico de hipertrofia-infiltracin difusa no granular con parmetros restrictivos.
La biopsia endomiocrdica mostr vacuolizacin miocardiocitaria, formaciones mieloides
y cuerpos curvilneos compatibles con toxicidad por cloroquina y tras la suspensin
experimenta recuperacin clnica y ecocardiogrfica, persistiendo la retinopata.
Hasta enero de 2012 se han descrito 35 casos de cardiopata infiltrativa por cloroquina,
30 pacientes con bloqueo AV completo aislado y 12 casos que combinaban ambas,
todas confirmadas por biopsia. La mayora de casos descritos son secundarios al uso
de cloroquina ms que hidroxicloroquina, pero con dosis acumuladas de 15-5.040 g,
y duraciones de 2-31 aos, por lo que por el momento no es posible estimar un valor
predictivo de dosis o tiempo de tratamiento para la aparicin de cardiotoxicidad sino que
depende de muchos otros factores individuales.
Las alteraciones del sistema de conduccin son muy variables y van desde bloqueos
completos a bloqueos de rama y aunque se atribuyen al proceso infiltrativo, tambin
muchas enfermedades del tejido conectivo asocian este tipo de patologas por lo que es
complejo saber el grado de responsabilidad de los antimalricos en estos procesos.
La miocardiopata es tpicamente restrictiva, aunque hay casos aislados descritos de
disfuncin sistlica. Ecocardiogrficamente se presenta como una hipertrofia biventricular
con patrn difuso no granular. Clnicamente su presentacin es muy variable pudiendo
cursar asintomtica o con signos de insuficiencia cardiaca congestiva grave.
A nivel cardiaco la afectacin microscpica es idntica a la de otros tejidos, consistiendo en
una miopata vacuolar con formaciones mieloides lamelares y cuerpos curvilneos, siendo
los primeros comunes a otras entidades como la enfermedad de Fabry, Danon y toxicidad
por amiodarona. Sin embargo, la presencia de cuerpos curvilneos es patognomnico de la
toxicidad por cloroquina.
Para su diagnstico el patrn oro es la biopsia endomiocrdica, aunque la ETT, y ms
recientemente la RM, en la cual existe una imagen de realce tardo en regin septal basal
muy sugestiva aunque no exclusiva (presente en el Fabry), junto con clnica y toxicidad a
otros niveles son los pilares bsicos del diagnstico.
220
El pronstico de la miocardiopata es variable, as en los casos descritos hay 13
evoluciones trpidas hasta el fallecimiento, dos trasplantes por insuficiencia cardiaca
refractaria y diez casos con mejora tras suspensin del tratamiento. Lo que s parece
claro es que la evolucin fue peor cuanto ms tarde fue el diagnstico, y que podra haber
reversibilidad con la suspensin del frmaco, sobre todo en fases iniciales
4
.
En cuanto a las recomendaciones para el tratamiento crnico con antimalricos
quinolnicos, para las enfermedades del tejido conectivo se recomienda no exceder
dosis de 3,5 mg/kg/da para la cloroquina y 6 mg/kg7da para la hidroxicloroquina. Se
recomienda realizar controles analticos y oftalmolgicos anuales as como realizacin
de electrocardiograma previo al inicio de estos frmacos y a los seis meses. A partir de la
dosis acumulada de 1 kg se recomiendo la realizacin de un ECG anual
5
.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
221
Figura 2
222
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
223
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Ruiz-Irastorza G, et al. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic
lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis 2010;69:20-28.
2. Fragasso G, et al. Cardiotoxicity after low-dose chloroquine antimalarial therapy. Heart
Vessels 2009; 24:385-7.
3. Magnussen I, et al. Cardiomyopathy after chloroquine treatment. Acta Med Scand
1977; 202(5):429-31.
4. Tonnesmann E, et al. Cardiomyopathy Caused by Longterm Treatment with
Cholroquine: A Rare Disease or a Rare Diagnosis? J. Rheumatol 2012;39:1099-1104.
5. Cervera A., et. al. Cardiac toxicity secondry to long term treatment with chloroquine.
Ann Rheum Dis 2001; 60:301-302.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes entidades es a su juicio la ms probable responsable de
la patologa de la paciente?
a. Toxicidad retiniana por cloroquina y progresin desde lupus cutneo discide
crnico a lupus eritematoso sistmico (LES), con afectacin cardiaca por LES.
b. Lupus cutneo discide crnico con toxicidad retiniana por cloroquina y
cardiomiopata infiltrativa por amiloidosis.
c. Lupus cutneo discide crnico con toxicidad retiniana y cardiaca por cloroquina.
d. Lupus cutneo discide crnico con toxicidad retiniana por cloroquina y
enfermedad de Fabry.
Pregunta 2: Dentro del diagnstico diferencial, cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
a. La cardiopata por lupus eritematoso sistmico (LES), provoca alteraciones del
ritmo en forma de bloqueos, imagen ecocardiogrfica de hipertrofia ventricular con
patrn infiltrativo, inmunologa negativa, afectacin articular y renal.
b. La cardiopata infiltrativa por amiloidosis, provoca alteraciones del ritmo en forma
de bloqueos, imagen ecocardiogrfica de hipertrofia infiltrativa difusa a nivel
ventricular sin patrn granular, con inmunologa negativa, e inflamacin crnica.
224
c. La enfermedad de Fabry, ligada al X recesiva, por dficit de -galactosidasa, produce
acmulo vacuolar de glicoesfingolpidos a nivel sistmico, dando lugar a una
afectacin sistmica muy similar a la de la toxicidad por cloroquina.
d. La toxicidad cardiolgica por cloroquina, provoca alteraciones del ritmo en forma
de bloqueos, imagen ecocardiogrfica de hipertrofia infiltrativa difusa a nivel
ventricular con patrn granular, con inmunologa negativa, y suele asociar toxicidad
en otras localizaciones.
Pregunta 3: Cul sera para usted, el tratamiento ms recomendado en esta paciente?
a. Dar bolos de corticoides, y posteriormente plantearse cambio de cloroquina por
dosis bajas de corticoides e incluso un inmunosupresor.
b. Suspender el tratamiento con cloroquina.
c. Cambiar cloroquina por hidroxicloroquina.
d. Todas las respuestas son vlidas.
Pregunta 4: Cul de las siguientes afirmaciones no considera cierta?
a. La toxicidad retiniana por cloroquina, en forma de retinopata pigmentaria es
habitualmente irreversible con la suspensin del frmaco; por lo que se requiere de
controles oftalmolgicos anuales.
b. El lupus discide crnico puede evolucionar hacia un lupus eritematoso sistmico
y este provocar afectacin cardiaca en forma de alteraciones de conduccin y
miocarditis.
c. La amiloidosis tipo AA por amiloide srico A, que se encuentra en las patologas que
conlleva un proceso inflamatorio crnico, afecta al corazn con ms frecuencia que
la amiloidosis AL por cadenas ligeras de las inmunoglobulinas.
d. La enfermedad de Fabry es una alteracin del metabolismo de los
glicoesfingolpidos que afecta a mltiples tejidos, cursando con angioqueratomas,
alteraciones corneales, afectacin renal y cardiaca entre otros.
Pregunta 5: La paciente rechaz la biopsia endomiocrdica, pero de haberse realizado,
cul de los siguientes hallazgos cree usted que sera ms plausible?
a. Miocardiocitos vacuolizados, con presencia de formaciones mieloides lamelares y
cuerpos curvilneos en citoplasma.
b. Depsito extracelular por sustancia B amiloide, con birefringencia verde manzana
con tincin de rojo congo.
c. Infiltrados mononucleares intersticiales, fibrosis miocrdica y necrosis con
depsitos de inmunocomplejos.
d. Miocardiocitos vacuolizados, con presencia de formaciones mieloides lamelares sin
cuerpos curvilneos en citoplasma.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: b, 4: c, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
225
Embolismo mltiple. IAM y ACV simultneos
en pacientes con TVP
Luis Fernndez Gonzlez y David Rodrigo Carbonero
Hospital de Cruces (Vizcaya)
Paciente de 65 aos con antecedentes de trasplante heptico con cirrosis por virus
hepatitis B (VHB), que acude a Urgencias por cuadro de tumefaccin, edema y dolor en
regin gemelar de extremidad inferior derecha.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Presentamos el caso de un paciente de 65 aos con antecedentes de trasplante heptico
con cirrosis por virus hepatitis B (VHB) el ao previo, tabaquismo sin otros factores de
riesgo cardiovascular que acude a Urgencias por cuadro de tumefaccin, edema y dolor
en regin gemelar de extremidad inferior derecha, se le realiza una ecografa doppler
y se diagnostica de trombosis venosa profunda (TVP). El paciente es dado de alta con
tratamiento anticoagulante (enoxaparina subcutnea).
El paciente vuelve a Urgencias a las 2 horas de haber sido dado de alta con clnica de afasia
motora y hemiparesia derecha sugestivo de ictus de arteria cerebral media derecha.
pruebas complementarias
TAC Cerebral: Normal.
ECG: Lesin subepicrdica de 4-5 mm en cara inferior con imagen especular en cara
lateral alta y descenso del ST en V1-V2 de hasta 4 mm compatible con lesin posterior
Ecocardiograma transtorcico: VI no dilatado, FEVI conservada, hipocinesia severa
infero-posterior y observamos un septo interauricular redundante con imagen en
aurcula derecha compatible con persistencia de red de Chiari.
Cateterismo urgente: Coronaria derecha ocluida a nivel medial con imagen
sugestiva de abundante componente trombtico, se realiza trombectoma mecnica
con catter extrayndose varios trombos rojos con posterior normalizacin del
flujo (TIMI 3) sin encontrarse lesin residual por lo que se sospecha embolismo
coronario como causa de la oclusin de la coronaria derecha, no se coloca stent. La
coronaria izquierda era normal.
evolucin Clnica
Una vez realizado el cateterismo el paciente se traslada a la Unidad Coronaria donde
permanece dos das con evolucin satisfactoria desde el punto de vista cardiolgico y
neurolgico. Posteriormente ante la sospecha de embolismo paradjico (hallazgo de
un infarto agudo de miocardio (IAM) infero-posterior acompaado de un ictus en un
226
paciente con antecedente de TVP reciente) se repite un ecocardiograma transtorcico
con inyeccin de suero salino agitado sin observarse claro shunt derecha izquierda.
Dada la alta sospecha decidimos la realizacin de un ETE que confirma la presencia
de un foramen oval permeable. Asimismo se realiza un TAC body para descartar un
proceso neoplsico como causa del estado protrombtico que lo que nos muestra son
imgenes compatibles con embolismos hepticos, esplnicos y renales. El estudio de
hipercoagulabilidad result normal.
El paciente es dado de alta en tratamiento anticoagulante oral mantenindose hasta el
momento asintomtico.
diagnstico
Embolismo mltiple (probablemente paradjico) en paciente con foramen oval permeable.
discusin
El FOP es un cierre incompleto del septo interauricular. Afecta a un 25-30% de
la poblacin sana, con prevalencias similares en ambos sexos. Puede asociarse al
aneurisma del septo interauricular y a una red de Chiari o a una vlvula de Eustaquio
ms prominentes. Su manejo actualmente es controvertido sobre todo tras la
publicacin de los datos del estudio CLOSURE (estudio aleatorizado) que no encuentra
diferencias entre pacientes con ACVs de repeticin tratados de forma conservadora con
antiagregacin o anticoagulacin con los pacientes sometidos a cierre percutneo con
ms complicaciones en este ltimo grupo. No pudindose recomendar a la vista de las
evidencias el cierre percutneo del defecto.
liga de los casos clnicos 2013
227
Figura 1
Figura 2
228
Bibliografa
1. Mesa D, Ruiz M, Delgado M, et-al. Prevalencia del foramen oval permeable
diagnosticado mediante ecocardiografa transesofgica en pacientes de edad igual o
mayor de 55 aos con ictus criptognico. Es diferente que en pacientes jvenes?Rev
Esp Cardiol. 2010; 63:315-22.
2. Furlan AJ, Reisman M, Massaro J, et-al. Closure or medical therapy for cryptogenic
stroke with patent foramen ovale. N Engl J Med. 2012; 366:991-9.
3. Palacios IF, Arzamendi D. Intervencionismo en cardiopata estructural. Ms all de la
terapia valvular transcatter. Rev Esp Cardiol. 2012; 65:405-13.
4. Mazuelos F, Surez de Lezo J, Pan M, et-al. Cierre percutneo de foramen oval
permeable en pacientes jvenes con ictus criptognico: seguimiento a largo plazo. Rev
Esp Cardiol. 2008; 61:640-3.
5. Paciaroni M, Agnelli G, Bertolini A. Risk of recurrent cerebrovascular events in patients
with cryptogenic stroke or transient ischemic attack and patent foramen ovale: the FOR
(Foramen Ovale Registro Italiano). Cerebrovasc Dis. 2011; 31:109-16.
6. Zhang C, Huang Y, Huang X. Thanscatheter closure of patent foramen ovale in Chinese
patients with paradoxical embolism. Circulation J. 2011; 75:1867-71.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin con el foramen oval permeable, cul es su prevalencia aproximada
en la poblacin general?
a. 5%
b. 25%
c. 10%
d. 50%
Pregunta 2: Ante un paciente joven con un primer episodio de ictus de origen incierto,
cul es la primera medida a tomar?
a. Historia y exploracin fsica completa
b. TAC cerebral urgente
c. Ecocardiograma transtorcico
d. Ecocardiograma transesofgico
Pregunta 3: Ante un paciente joven con un primer episodio de ictus de origen incierto con
hallazgo de FOP, cul es el tratamiento ms indicado inicialmente?
a. Anticoagulacin con heparina
b. Anticoagulacin con acenocumarol
c. Cierre percutneo del FOP
d. Inicialmente solo antiagregacin con AAS o clopidogrel
liga de los casos clnicos 2013
229
Pregunta 4: Cul es la tcnica ms especfica para el diagnstico de FOP?
a. Auscultacin
b. Ecocardiograma transtorcico con inyeccin de suero agitado
c. Doppler transcraneal
d. Ecocardiograma transesofgico
Pregunta 5: Cul es el nombre del estudio aleatorizado que cuestiona la utilidad del cierre
percutneo del FOP con respecto a la antiagregacin o anticoagulacin en caso de ictus de
repeticin?
a. CLOSURE
b. SHIFT
c. COMPANION
d. REMATCH
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: a, 3: d, 4: d, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
231
Hemoptisis, cuando la causa est
en el corazn
Cristina Barinaga Martn, Vanesa Alonso Fernndez, Elena Tundidor Sanz, Juan Carlos
Cuellas Ramn, Felipe Fernndez Vzquez, Irene Blanco Martnez, Alejandro Vega Primo,
Alfonso Mayorga Bajo, Andrs Felipe Betancur, Raquel lvarez Ramos, Miguel Rodrguez
Santamarta, Toms Benito Gonzlez y Rodolfo Gutirrez Caro
Complejo Asistencial Universitario de Len
Varn de 70 aos. Antecedente de tuberculosis pulmonar con fibrotrax izquierdo residual,
varios episodios de hemoptisis severa aos atrs. En la auscultacin pulmonar destacaba
hipofonesis generalizada, mayor en hemitrax izquierdo y roncus dispersos. No edemas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 70 aos. FRCV: Exfumador de 50 paquetes ao, hipercolesterolemia.
EPOC leve. ACV isqumico en 2011. FA paroxstica no anticoagulada por riesgo de
sangrado. Antecedente de tuberculosis pulmonar hace 30 aos, con fibrotrax izquierdo
residual (Figura 1). Varios episodios de hemoptisis severa aos atrs, algunos con
inestabilidad hemodinmica que requirieron ingreso en UCI. Durante uno de ellos, en
TC torcico, se objetivan dos arterias bronquiales heterotpicas, con origen en la arteria
subclavia izquierda (Figura 2) y drenaje en mltiples y tortuosos vasos asociados a una
zona de bronquiectasias saculares localizada en el lbulo pulmonar inferior izquierdo.
Se realiza entonces embolizacin mediante microcoils y emboesferas de dichas arterias
aberrantes, a pesar de lo cual persisten episodios de hemoptisis, por lo que se decide
lobectoma pulmonar como mejor opcin teraputica para el paciente.
Exploracin fsica: TA 140/75, PVY normal. Auscultacin cardiaca rtmica, sin soplos. En la
auscultacin pulmonar destacaba hipofonesis generalizada, mayor en hemitrax izquierdo
y roncus dispersos. No edemas.
pruebas complementarias
Previo a la ciruga, se realiza ecocardiograma transtorcico, que muestra un ventrculo
izquierdo de dimensiones y funcin normales, ventrculo derecho ligeramente dilatado
con buena funcin, dilatacin biauricular ligera, IM ligera e IT ligera con hipertensin
pulmonar moderada-severa. Se solicita entonces a nuestro hospital estudio hemodinmico
y angiografa coronaria para evaluacin del quirrgico del paciente.
El cateterismo cardiaco muestra hipertensin pulmonar moderada con PCP normal, sin
embargo, en la coronariografa se objetiva una gran fstula coronario-bronquial, que con
232
origen en la arteria circunfleja, drena en mltiples y tortuosos vasos localizados en el
lbulo pulmonar inferior izquierdo (Figura 3).
evolucin Clnica
Con la sospecha diagnstica de que la fstula coronario-bronquial, podra ser la causante
de los episodios de hemoptisis actuales del paciente, se lleva a cabo embolizacin
exitosa de la misma, emplendose catter gua AL 2 de 6F (Cordis LBT, NJ, USA) y gua
de angioplastia (Runthrough Hipercoat, Terumo Europe, Netherlands) para introducir un
microcatter (Progreat, Terumo Europe, Netherlands) hasta la zona ms distal de la fstula
y finalmente liberar tres microcoils (Cook Medical) de forma secuencial, hasta demostrar
angiogrficamente abolicin del flujo. La ciruga se pospuso hasta ver evolucin clnica.
Un ao despus del procedimiento el paciente permanece asintomtico, sin nuevos
episodios de hemoptisis.
diagnstico
Hemoptisis recurrente secundaria a gran fstula coronario-bronquial. Embolizacin
percutnea exitosa.
discusin
En este caso, el hallazgo casual de una fstula coronario-bronquial durante la realizacin
de una angiografa coronaria, sirvi para establecer diagnstico etiolgico y realizar
un tratamiento mnimamente invasivo de los episodios de hemoptisis recurrentes del
paciente. La ciruga pulmonar, por tanto, qued desestimada.
Las fstulas coronarias congnitas son una entidad poco frecuente, con una prevalencia
estimada del 0,002% en la poblacin general, aunque aparecen hasta en el 0,25% de los
pacientes a los que se realiza una angiografa coronaria. Entre el 5-30% de las mismas, se
asocian a otra anomala cardiaca congnita, siendo la tetraloga de Fallot, los defectos del
tabique interauricular y el ductos persistente los ms frecuentes.
El 50% de estas fstulas nacen de la arteria coronaria derecha, el 45% de la descendente
anterior o circunfleja y el 5% tienen su origen en varias arterias. El territorio de drenaje
ms frecuente es la circulacin derecha, de baja presin, originando shunt izquierda-
derecha en el 90% de los casos, si bien este shunt suele ser hemodinmicamente no
significativo o incluso indetectable.
El 75% de las fstulas coronarias son de pequeo tamao, clnicamente silentes y se
diagnostican de manera casual. Sin embargo, deben ser sospechadas en ciertos casos de
dolor torcico o insuficiencia cardiaca sin otro diagnstico etiolgico.
liga de los casos clnicos 2013
233
Como en el caso de nuestro paciente, se han descrito previamente en la literatura fstulas
coronarias con drenaje en la circulacin bronquial o pulmonar como causa inusual de
hemoptisis recurrente. Las fstulas coronario-bronquiales estn presentes desde el
nacimiento, pero normalmente permanecen cerradas, ya que comunican lechos vasculares
con las mismas presiones de llenado. Esta anastomosis preexistente, puede desarrollarse
ante la presencia de una alteracin mantenida en el equilibrio de presiones entre la
circulacin bronquial y la coronaria. En pacientes con enfermedad pulmonar de larga
evolucin (siendo las bronquiectasias y la tuberculosis pulmonar las ms comunes), los
repetidos brotes de inflamacin causan vasodilatacin de los vasos bronquiales y una alta
concentracin local de factores de crecimiento vascular. Como resultado, se produce una
cada de presin en la circulacin pulmonar y la fstula se vuelve funcionante. Adems,
si posteriormente se desarrolla una estenosis coronaria significativa, la cada de presin
distal puede producir inversin del shunt de la circulacin bronquial a la coronaria.
Los dos sntomas principales de las fstulas coronario-bronquiales son el dolor torcico,
secundario a fenmeno de robo y la hemoptisis, ya que, los vasos anmalos dilatados y de
pared delgada tienen tendencia a la ruptura y sangrado. La localizacin ms frecuente de
estas fstulas es entre la arteria circunfleja y el lbulo pulmonar inferior izquierdo, debido
a su proximidad anatmica.
El diagnstico supone un reto porque son una causa inusual de hemoptisis. Por ello, ante
pacientes con episodios persistentes de hemoptisis y enfermedad pulmonar de larga
evolucin, a pesar de la correcta embolizacin de arterias sistmicas, se debera considerar
la posibilidad de realizar una angiografa coronaria o TAC coronario para descartar esta
posibilidad. Si es posible, el cierre percutneo de estas fstulas es el tratamiento ptimo.
Figura 1
234
Figura 2
Figura 3
liga de los casos clnicos 2013
235
Bibliografa
1. Larry A. Latson, MD. Coronary artery Fistulas: How to Manage Them. Catheterization
and Cardiovascular Interventions; 2007,70:110-116.
2. Navid A. Zenooz, MD; Reza Habibi, MD; Leena Mammen, MD; J. Paul Finn, MD; Robert C.
Gilkeson, MD. Coronary Artery Fistulas: CT Findings. RadioGraphics. 2009;781-789.
3. Jim MH, Lee SW, Lam L. Localized bronchiectasis is a definite association of coronaro-
bronchial artery fistula. J. Invasive Cardiol. 2003;15:554-556
4. Ji Young Yoon, MD; Eui Yong Jeon, MD; In Jae Lee, MD; Sung Hye Koh, MD. Korean
Journal of Radiology. 2012;13(1):102-106.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Seale la respuesta falsa. Las fstulas coronarias:
a. Infrecuentemente pueden dar clnica en la infancia
b. El 1-2% de las fstulas detectadas en la infancia se cierran espontneamente
c. Existe un riesgo muy alto de endocarditis infecciosa antes de la edad adulta
d. El 5-30% se asocian a otras anomalas congnitas
Pregunta 2: Las fstulas coronarias pueden presentarse con clnica de:
a. Insuficiencia cardiaca derecha
b. Isquemia miocrdica
c. Arritmias
d. Todas las anteriores son ciertas
Pregunta 3: En qu contexto podramos encontrar una fstula coronaria?:
a. Beb de 4 meses con soplo continuo que aumenta en distole
b. Varn de 50 aos sometido recientemente a angioplastia percutnea
c. Mujer de 30 aos con enfermedad de Takayasu
d. Todas las anteriores
Pregunta 4: Las fstulas coronario-bronquiales:
a. Son una entidad relativamente frecuente, representando el 20% de todas las
fstulas coronarias
b. Nunca se presentan con clnica de dolor torcico
c. Lo ms frecuente es que se diagnostiquen en pacientes con patologa pulmonar
crnica, siendo la ms frecuente las bronquiectasias
d. Si el riesgo quirrgico es asumible, la primera opcin teraputica es siempre el
cierre quirrgico
236
Pregunta 5: El origen ms frecuente de las fstulas coronario-bronquiales es:
a. La arteria descendente anterior
b. La arteria circunfleja
c. La arteria interventricular posterior
d. Ramas ventriculares derechas
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: d, 4: c, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
237
Joven deportista con cardiopata congnita
Rosa Mara Agra Bermejo, Gonzalo Barge Caballero, Eva Gonzlez Babarro, Sofa Vzquez
Fernndez y Juan Manuel Lamas Touza
Complejo Hospitalario de Pontevedra
Varn de 37 aos, asintomtico desde el punto de vista cardiovascular que acude remitido
a consultas externas de Cardiologa por alteraciones electrocardiogrficas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Motivo de consulta: Remitido a consultas de Cardiologa por alteraciones
electrocardiogrficas.
Antecedentes personales: Varn, 37 aos. No alergias medicamentosas conocidas. Sin
FRCV conocidos. Sin historia familiar de CI precoz o muerte sbita. Sin hbitos txicos
Migraas a tratamiento en NRL. Realiza prctica deportiva (federado, 6 das entrenamiento
semana/remo y 1 da competicin). Tratamiento habitual: No.
Enfermedad actual: Se trata de un varn de 37 aos, asintomtico desde el punto de vista
cardiovascular que acude remitido a consultas externas de Cardiologa por alteraciones
electrocardiogrficas.
Exploracin fsica: PA 120/60 mmHg, FC 50 lpm. Cabeza y cuello: Cartidas rtmicas y
simtricas. AP: Murmullo vesicular conservado. AC: Rtmica sin soplos. Abd: Sin soplos ni
megalias. EEII: Pulsos simtricos sin edemas.
pruebas complementarias
Analtica: Hemograma: Hb 15 g/dl VCM 98,4, leucocitos 9.290/ul (67% N), plaquetas
233.000 /ul.
Bioqumica bsica: Glucosa 80 mg/dl, urea 64 mg/dl, Cr 1 mg/dl, Na 139 meq/lk, 5 meq/l,
colesterol total 160 mg/dl, LDL 110 mg/dl, HDL 40 mg/dl, triglicridos 100 mg/dl.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal 55 lpm, criterios de HVI, onda T negativa en III, AVF,
V3-V6.PR corto sin onda delta (Figura 1).
Rx de trax: Situs solitus, sin patologa pleuropulmonar aguda.
Ecocardiograma transtorcico: (Vdeo 2 y 3) ventrculo izquierdo de tamao normal,
con engrosamiento concntrico de grado ligero. Fraccin de eyeccin ventricular
izquierda conservada. Flujo transmitral normal. Vlvulas de morfologa normal,
normofuncionantes. Membrana en AI sin generar obstruccin de flujo. Cor triatriatum.
Cavidades derechas, VCI y pericardio dentro de la normalidad. TIA y TIV ntegros.
Cayado Ao normal. No ductus.
Ecocardiograma transesofgico: Fina membrana en AI compatible con cor triatriatum
sinister sin generar obstruccin de flujo en AI.
238
RMN cardiaca (Vdeo 3): Se realiza RM cardiaca mediante secuencias STIR/T2, TSE/T1
y secuencias cine en planos eje corto, 2 cmaras eje largo, 3c y 4c.VI de tamao normal
(52 mms DTD A-P, 37 mms DTS A-P) con miocardio ligeramente engrosado (13 mms
grosor en septo). No evidentes alteraciones a la funcin sistlica global o regional. FE
normal. Se confirma la presencia de una fina membrana en porcin superior de AI,
que desde el septo se dirige hacia el margen anterior de la desembocadura de vena
pulmonar superior, mostrando aspecto incompleto. Dicha membrana no se extiende
hacia porcin inferior de AI. Pequea IM.
Conclusiones: Fina membrana auricular izquierda, cor triatriatum sinister incompleto.
Hipertrofia leve del VI. Pequea IM.
evolucin clnica
Dado que el paciente se mantiene completamente asintomtico se decide seguimiento
ambulatorio en consultas externas, sin necesidad en el momento actual de tratamiento.
diagnstico
Cor triatriatum incompleto. HVI ligera.
discusin
El cor triatriatum, en ocasiones denominado cor triatriatum sinister, forma parte del grupo
de las tres cardiopatas congnitas que generan obstruccin en el tracto de entrada del VI
junto con la estenosis mitral y estenosis de las venas pulmonares
1
.
Es una cardiopata congnita rara constituyendo entre el 0,1-0,4% de las cardiopatas
congnitas, con ligera preferencia por el sexo masculino
1
.
Se produce por un fallo embriolgico que genera una inadecuada incorporacin de la vena
pulmonar comn a la aurcula izquierda, lo que produce una membrana obstructiva en
la unin entre la vena pulmonar comn y la aurcula izquierda. Esto genera dos cmaras
separadas en el interior de la aurcula izquierda; la cmara proximal constituida por las
venas pulmonares y la cmara distal constituida por la aurcula izquierda y la orejuela
1
.
Entre el 50-80% de los casos aparece asociado a otras anomalas congnitas, como
foramen oval permeable o CIA tipo ostium secundum, ductus arterioso persistente,
persistencia de vena cava superior izquierda o coartacin de aorta
2
.
Desde el punto de vista fisiopatolgico lo que determina la presentacin clnica es la
conexin entre las venas pulmonares y la aurcula izquierda. Si no existe dicha conexin lo
que se genera es una obstruccin del drenaje de venas pulmonares, sin embargo, lo ms
frecuente es que exista un pequeo orificio o fenestracin en el septo interauricular que
ayuda a aliviar esta obstruccin. Adems en algunos casos existe una gran fenestracin en
la membrana que permite la descompresin de las venas pulmonares, sin que exista en
este caso ningn grado de obstruccin
1-2
.
liga de los casos clnicos 2013
239
La clnica est determinada por el grado de obstruccin de venas pulmonares,
presentndose las formas ms severas en la infancia con signos de shock, edema pulmonar,
distrs respiratorio e hipertensin pulmonar. En este caso el tratamiento consiste en la
reseccin quirrgica dela membrana. Hasta el 75% de los pacientes no tratados fallecen
durante la infancia
1
.
Tambin debe sospecharse en nios que presentan disnea, taquipnea, cianosis o
intolerancia al ejercicio. En los adultos la forma de presentacin es variada, en funcin del
grado de obstruccin en la salida de la cmara accesoria; desde individuos completamente
asintomticos constituyendo un hallazgo casual, hasta presentar sntomas parecidos a la
estenosis mitral (disnea, tos, hemoptisis o dolor torcico). Tambin puede debutar como
fibrilacin auricular o hipertensin pulmonar y en raras ocasiones como fenmenos
emblicos por formacin de trombos en la aurcula izquierda.
Desde el punto de visto diagnstico la historia y la exploracin fsica son poco especficas
pudiendo aparecer datos de hipertensin pulmonar como incremento del segundo
ruido. Tanto el ECG como la radiografa de trax pueden mostrar signos de HTP. Para
el diagnstico definitivo es necesario realizar un ecocardiograma TT y ecocardiograma
transesofgico en el que podemos observar una membrana no mvil en la aurcula
izquierda que normalmente se origina en la porcin superior pared lateral entre las venas
pulmonares y la orejuela izquierda. Siendo necesario utilizar el doppler pulsado y el
doppler continuo para determinar el grado de obstruccin que genera la membrana. Debe
hacerse el diagnstico diferencial con un seno coronario prominente, anillo supravalvular
mitral o vlvula de eustaquio prominente
3
. Por otra parte hoy en da el diagnstico puede
completarse con tcnicas de imagen como el TC o la RMN
4
.
En cuanto al tratamiento en los pacientes sintomticos es quirrgico con escisin
de la membrana. Siendo la reseccin quirrgica aislada un procedimiento con baja
morbimortalidad y en el que no se han demostrado recurrencias
5
.
Sin embargo se han documentado complicaciones a largo plazo siendo la ms frecuente de
ellas las arritmias auriculares
1
.
En cuanto a la profilaxis de endocarditis sino existen otros defectos intracardiacos por
norma general no est indicada
1
.
240
Figura 1
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Gatzoulis M, Webb G, Daubeney P. Diagnosis and Management of Adult Congenital
Heart Disease. 2nd Ed. Philadelphia: Elsevier, 2011.p 206-2011.
2. Van Son JA, Danielson GK, Schaff HV et al. Cor triatriatum:diagnosis, operative approach
and late results. Mayo Clinic Proc 1993;68:854-859.
3. Ozeke O, CeliK A, Basel MC. Cor triatriatum dexter and sinister appearance caused
by giant eustachian valve and prominent interatrial septal aneurysm. J Am Soc
Echocardiogr. 2008;21:91e1-2.
4. Ibrahim T, Schreiber K, Dennig K et al. Images in cardiovascular medicine.Assement of
cor triatum sinister by magnetic resonance imaging,. Circulation 2003;108:e 107.
5. Chen Q, Funk KJ, Guhathakurta S, Vadapali G, et al. Cor triatriatum in adults:three new
cases and brief review. Text Heart Inst J 1999;26 (3):206-210.
liga de los casos clnicos 2013
241
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1:
a. Cul es la frecuencia del cor triatriatum dentro de las cardiopatas congnitas?
b. 0,4%
c. 1%
d. 1,5%
e. 5%
2. Qu signos podra encontrar para el diagnstico de esta entidad en la exploracin
fsica?
a. Cuarto ruido
b. Segundo ruido incrementado
c. Soplo de insuficiencia mitral
d. B y C son correctas
3. Cul es la complicacin tarda ms frecuente tras la ciruga?
a. Hipertensin pulmonar
b. Recurrencia de la membrana
c. Arritmias auriculares
d. Dilatacin de aurcula izquierda
Pregunta 4: Qu prueba solicitara para estudiar un paciente con cor triatriatum que
no genera obstruccin en reposo pero que presenta sntomas sugestivos de congestin
venosa pulmonar?
a. Ecocardiograma transesofgico
b. Coronariografa derecha para valorar PSP
c. Ecocardiograma de esfuerzo
d. RMN cardiaca
Pregunta 5: Cul es falsa?
a. La mortalidad en la infancia de las formas graves sin tratar es del 75%
b. El diagnstico diferencial con la estenosis mitral debe estar presente
c. Nunca debe utilizarse profilaxis de endocarditis en esta patologa
d. Puede debutar como accidente cerebrovascular
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: d, 3: c, 4: c, 5: c
242
liga de los casos clnicos 2013
243
Ictus: Cuando la anticoagulacin
no es suficiente
Amaia Campo Nez, Ramn Andin Ogando, Jos Mara Asn Guilln y
Fuencisla Gutirrez Martn
Complejo Asistencial de Palencia
El paciente de 67 aos, con antecedentes de hipertensin y dislipemia, portador de
prtesis artica y marcapasos, que acude a consulta en el Servicio de Urgencias por un
cuadro brusco de hemiparesia derecha, disfasia, desorientacin, cefalea y vmitos.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Paciente varn de 67 aos con antecedentes de hipertensin
y dislipemia; portador de prtesis artica desde el 2004 y portador de marcapasos VDD
normofuncionante, con recambio hace 3 meses.
Enfermedad actual: El paciente consulta en el Servicio de Urgencias por un cuadro brusco
de hemiparesia derecha, disfasia, desorientacin, cefalea y vmitos. Refiere antecedente
gripal con fiebre termometrada durante los ltimos das.
Exploracin fsica: A su llegada a Urgencias el paciente se encuentra hemodinmicamente
estable con presin arterial de 101/63 mmHg, frecuencia cardiaca de 77 lpm y saturacin
de oxgeno de 94% basal.
A la exploracin fsica el paciente se encuentra vigil y alerta sin oftalmoparesia ni alteracin
campimtrica por amenaza. Presenta disfasia global, discreta desviacin de la comisura
labial hacia la izquierda y hemiparesia derecha braquial 1/5, crural 4/5 con reflejo cutneo
plantar extensor derecho. A la auscultacin cardiopulmonar, ruidos periprotsicos articos
con soplo mitral III/VI y roncus dispersos en ambos campos pulmonares.
Ante el diagnstico de ictus isqumico en territorio de la ACM izquierda de origen no
filiado, se descarta cdigo ictus por sobrepasar el periodo ventana y se decide ingreso para
estudio etiolgico y tratamiento.
pruebas complementarias
Ante la clnica sugestiva de isquemia cerebral, durante su estancia en el Servicio de
Urgencias, se solicita TAC craneal donde se observa hipodensidad en ganglios basales
izquierdos en relacin a lesin isqumica aguda en territorio de la arteria cerebral media
(Figura 1).
244
El estudio en dicho servicio se completa con la realizacin de ECG, cuya lectura revela ritmo
de marcapasos VDD a 77 lpm; una analtica bsica incluido hemograma y coagulacin donde
destacan Hb 11,9 g/dl, leucocitos 18.300 (N 92,2%), INR 5,7, FD 610 mg/dl, troponina I
894 pg/ml, PCR 157 mg/L; y una radiografa de trax donde se objetiva cardiomegalia, sin
imgenes de condensacin ni derrame pleural. Asimismo, se recogieron hemocultivos.
A su ingreso en planta, se decide, ante los hallazgos analticos descritos y los antecedentes
de sndrome febril y reciente recambio de marcapasos, realizar ecocardiografa transtorcica
urgente, para descartar endocarditis como foco etiolgico del infarto cerebral. En el
ecocardiograma se observa dilatacin de la aurcula izquierda con FEV1 conservada sin
alteraciones en la contractilidad y vlvula mitral normal. Destaca una prtesis artica
disfuncionante con gradientes elevados (gradiente pico de 60 mmHg, medio 35 mmHg).
El gradiente pico en el control previo era de 30 mmHg. Se observa imagen compatible
con vegetacin endocrdica en su disco posterior, de densidad de trombo, pediculada y
ssil. Se describen hipertensin pulmonar moderada e insuficiencia tricuspdea ligera ya
contempladas en estudios previos.
El hallazgo ecocardiogrfico se confirma en las siguientes 24 horas, mediante
ecocardiograma transesofgico donde se visualiza una gran vegetacin de unos 20 mm en
el tracto de salida (Vdeo 1) y un gran absceso periartico abierto al torrente sanguneo
que se extiende hasta el septo interauricular (Vdeo 2). El aspecto de la vlvula mitral y la
funcin ventricular izquierda son normales.
En ese momento, se recibe resultado preliminar de los hemocultivos que muestran
crecimiento de cocos Gram positivos en racimos. El resultado definitivo fue de S. epidermidis.
evolucin clnica
Se trata de un paciente de 67 aos de edad, con HTA, DM, prtesis artica y marcapasos
VDD que ingresa por un cuadro brusco de trastorno del lenguaje y hemiparesia derecha
en relacin a ACV isqumico en territorio de CMI, con INR al ingreso de 5,7. Al ingreso,
dada la presencia de leucocitosis y PCR elevada que apoyan la sospecha de endocarditis,
se realiza ecocardiograma transtorcico de urgencia que objetiva vegetacin endocrdica
sobre vlvula artica, inicindose tratamiento antibitico con vancomicina, gentamincina
y rifampicina tras extraccin de hemocultivos. El paciente hace tres meses que se ha
sometido a recambio de marcapasos y desde hace una semana presenta un cuadro de
malestar general, sudoracin profusa con picos febriles de hasta 39 C que relacion con
cuadro gripal. Se completa estudio con ecocardiograma transesofgico que confirma
vegetacin y absceso periartico abierto por lo que se contacta con el Servicio de Ciruga
Cardiaca del hospital de referencia (H. Clnico Universitario de Valladolid) para su traslado.
Durante su estancia en nuestro hospital, la evolucin neurolgica es discretamente
favorable con mejora de dficit motor derecho braquio-crural 4/5, persistiendo facial
central, hemianopsia por amenaza y disfasia global. No presenta datos de insuficiencia
cardiaca ni arritmias.
liga de los casos clnicos 2013
245
diagnstico
Dados los hallazgos descritos, se realiza el diagnstico final de endocarditis protsica
tarda por Staphylococcus epid. complicada con ictus isqumico y absceso periartico.
discusin
El cada vez ms creciente nmero de intervenciones intravasculares (marcapasos,
desfibriladores, resincronizadores), ha motivado un incremento en la incidencia de la
endocarditis infecciosa en vlvulas protsicas (EVP), al representar posibles focos infecciosos
1
.
La incidencia global de la endocarditis infecciosa (EI) vara de un pas a otro, estimndose
una incidencia aproximada de 3 a 10 casos por cada 100.000 personas, correspondiendo
el 10% a 30% a infecciones en vlvulas protsicas
1,2
. El 37% de las EVP se asocian con las
asistencia sanitaria
2
. La incidencia de infeccin de marcapasos permanente es incierta,
si bien se sabe que se entre la de la EVN en la poblacin general y la de la EVP
2
. Tanto el
diagnstico como el tratamiento son especialmente difciles en estos pacientes
2
.
Los criterios de Duke estipulan los parmetros diagnsticos vigentes de la EI, incluida la
protsica, si bien en esta, la sensibilidad es notablemente menor.
Los pilares del diagnstico se basan en la alta sospecha clnica asociada al hallazgo de
hemocultivos positivos junto con alteraciones anatmicas valvulares. Clnicamente
se manifiesta de forma atpica, siendo habitual la fiebre como nico sntoma. La
endocarditis asociada a dispositivo cardiaco por su parte, suele presentarse con clnica
predominantemente respiratoria y reumtica.
Respecto a las exploraciones complementarias, es comn encontrar alteraciones inespecficas
como leucocitosis con desviacin izquierda, anemia, trombopenia y velocidad de
sedimentacin elevada. Una PCR dentro de los valores normales va en contra del diagnstico, la
cual puede persistir elevada incluso meses despus de haber erradicado la infeccin.
Los hemocultivos son imprescindibles para el diagnstico. Se deben extraer tres
hemocultivos y realizar un antibiograma del microorganismo aislado, con determinacin
de concentracin inhibitoria mnima. No es necesario practicar la extraccin coincidiendo
con un pico febril, ya que la bacteriemia es constante. Los patgenos ms frecuentemente
aislados en las EVP son los estafilococos coagulasa negativos (Staphilococcus
epidermidimis), seguido del Staphilococcus aureus y los streptococos orales.
La radiografa de trax permite identificar signos de insuficiencia cardiaca congestiva
y dilatacin de cavidades secundarios a valvulopatas. El electrocardiograma puede
demostrar existencia de trastornos de la conduccin (dato sugestivo de absceso
miocrdico), aunque generalmente no suelen producirse alteraciones. El ecocardiograma
transtorcico en las EVP tiene una sensibilidad del 70% frente al 84% del ecocardiograma
transesofgico. Detecta la presencia de vegetaciones sobre vlvula afecta, permite
estudiar la cardiopata subyacente, la funcin valvular y ventricular y las complicaciones
anatmicas locales. En ningn caso, un ecocardiograma negativo descarta el diagnstico
2
.
246
La endocarditis protsica es la forma ms grave de EI y como tal, se asocia a un riesgo
importante de morbimortalidad. Dentro de las complicaciones probables se encuentran el
dao valvular, incluyendo la formacin de abscesos (como en nuestro caso), la insuficiencia
cardiaca y los trastornos neurolgicos. A este respecto, aproximadamente el 20%-40%
de los pacientes con endocarditis infecciosa experimentan complicaciones neurolgicas
pese a recibir un correcto tratamiento antibitico
2
. El espectro de eventos neurolgicos
incluye ictus isqumico o hemorrgico, accidentes isqumicos transitorios, meningitis,
encefalopata txica, absceso cerebral, neuropata perifrica, convulsiones, y raramente
aneurisma mictico
2,3
. La embolia sptica cerebral ocupa la principal complicacin
neurolgica se asocia a una alta morbimortalidad.
Cuando EI se complica por una lesin neurolgica, el tratamiento quirrgico cardiaco precoz
se ve favorecido en la ausencia de alternativa teraputica
3
. No obstante, la comprometida
seguridad neurolgica de los bypass cardiopulmonares en pacientes con lesin neurolgica
aguda (aumentan el riesgo de hemorragia cerebral, agravan la isquemia neurolgica
preexistente y potencian edema cerebral) hace controvertida la eleccin del momento
ptimo de la ciruga cardiaca
3,4
. Sin embargo, no existen evidencias cientficas, por severas
limitaciones en los trabajos publicados hasta la fecha (pequeos tamaos mustrales,
recogida retrospectiva de datos y falta de ensayos aleatorizados), que hayan asociado
la ciruga temprana con un aumento estadsticamente significativo de la mortalidad
hospitalaria en comparacin con los pacientes intervenidos ms tarde
5
. Se debe asegurar
que el potencial beneficio de la ciruga temprana tras el accidente cerebrovascular isqumico
compense los riesgos de deterioro neurolgico
2
. Un estudio reciente, llevado a cabo por
Barsic et al, se objetiv una tasa de mortalidad al ao similar en ambos grupos quirrgicos,
lo cual parece estar en consonancia con lo descrito en la literatura
5
.
Despus de un ictus isqumico, la ciruga cardiaca no est contraindicada a menos que el
pronstico neurolgico se considere malo
2
. A este respecto, parece que la ciruga temprana
para EI no se debe retrasar por la sola presencia de un accidente cerebrovascular
5
,
siempre que se haya excluido por tcnicas de imagen, la presencia de hemorragia cerebral
y el dao neurolgico no sea grave
2
. El retraso de la ciruga puede estar asociada con
eventos emblicos adicionales, si bien la ciruga tarda no est asociada con una mayor
mortalidad
5
.
En cambio, en casos con hemorragia intracraneal, el pronstico neurolgico es peor y la
ciruga debe posponerse al menos 1 mes
2
.
En resumen, la endocarditis sobre vlvula protsica es la forma ms grave de endocarditis
infecciosa. Su incidencia crece en la medida que aumentan los procedimientos invasivos
intravasculares, como la implantacin de marcapasos. Su complicado diagnstico y
manejo teraputico, favorecen el riesgo de complicaciones y consecuentemente elevan
su mortalidad. Entre las complicaciones ms frecuentes, se hayan las neurolgicas,
predominando en este subgupo los ictus isqumicos. La EVP complicadas evolucionan a
un peor pronstico sin tratamiento quirrgico, aunque a da de hoy no existe una clara
recomendacin con respecto al momento idneo para la intervencin. Si bien no parece
haber ningn beneficio de supervivencia aparente en el retraso de la ciruga valvular en
los pacientes con EI despus del accidente cerebrovascular isqumico, no existen estudios
aleatorizados suficientes que permitan abogar con seguridad y de manera consensuada
liga de los casos clnicos 2013
247
su uso estandarizado. De tal forma, que el manejo teraputico de cada paciente queda
supeditado a la valoracin y experiencia de cada profesional.
En nuestro caso se abog por completar ciclo antibitico. En paciente se mantuvo estable,
afebril y sin datos congestivos hasta completar cuatro semanas de antibioterapia con
negativizacin de los hemocultivos. En ese momento, se realiz ciruga cardiaca con
carcter electivo en la que se realiz nuevo implante valvular con prtesis mecnica a nivel
artico y limpieza de la zona infectada y continuidad mitroartica.
Figura 1
Acceda al vdeo
248
Bibliografa
1. Badilla N. Actualizacin sobre endocarditis infecciosa en vlvula protsica. Revista
chilena de cardiologa. 2009;(28): p. 414-424.
2. G. Abib et al. Gua de prctica clnica para prevencin, diagnstico y tratamiento de la
endocarditis infecciosa. Revista Espaola de Cardiologa. 2009; 12(62): p. 1465.e1-.e54.
3. Ruttmann E., et al. Neurological Outcome of Septic Cardioembolic Stroke After Infective
Endocarditis. Stroke. 2006;(37): p. 2094-2099.
4. Okazaki S., et al. Acute Ischemic Brain Lesions in Infective Endocarditis: Incidence,
Related Factors, and Postoperative Outcome. Cerebrovasc Dis. 2013; 35: p. 155-162.
5. Barsic et al. Influence of the Timing of Cardiac Surgery on the Outcome of Patients With
Infective Endocarditis and Stroke. Clinical Infectious Diseases 2013;56(2): p. 209-17.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a las exploraciones complementarias, es comn encontrar:
a. Alteraciones especficas del hemograma como leucocitosis con desviacin
izquierda.
b. Una PCR dentro de los valores normales.
c. Radiografa de trax con signos de insuficiencia cardiaca congestiva.
d. Trastornos especficos de la repolarizacin.
Pregunta 2: Respecto a las complicaciones neurolgicas de EI:
a. Aproximadamente el 20-40% de los pacientes con endocarditis infecciosa
experimentan complicaciones neurolgicas pese a recibir un correcto tratamiento
antibitico.
b. El espectro de eventos neurolgicos excluye accidentes isqumicos transitorios.
c. La meningitis ocupa la principal complicacin neurolgica se asocia a una alta
morbimortalidad.
d. Despus de un ictus isqumico, la ciruga cardiaca no est indicada a menos que el
pronstico neurolgico se considere malo.
Pregunta 3: Los pilares del diagnstico se basan en:
a. Hemocultivos positivos, alteraciones anatmicas valvulares y parmetros
bioqumicos.
b. Clnica pseudogripal, hallazgos electrocardiogrficos y hemocultivos positivos.
c. Fiebre, hemocultivos positivos, alteracin anatoma valvular.
d. Fiebre, clnica reumtica y hemocultivos positivos.
liga de los casos clnicos 2013
249
Pregunta 4: Los patgenos ms frecuentemente aislados en las EVP son:
a. Los Estreptococos orales, seguido de los Estafilococos coagulasa negativos
(Staphilococcus epidermidimis) y Enterobacterias.
b. Los Estafilococos coagulasa negativos (Staphilococcus epidermidimis), el
Staphilococcus aureus y los Estreptococos orales.
c. El Staphilococcus aureus, seguido de los Estafilococos coagulasa negativos
(Staphilococcus epidermidimis) y Coxiella burnetii.
d. El Streptococcus bovis, seguido de los Estreptococos orales y el Staphilococcus
Aureus.
Pregunta 5: La ciruga electiva de la EVP con complicacin neurolgica asociada debe
realizarse:
a. Cuando la infeccin se encuentra limitada a las cspides debe repararse mediante
ciruga precoz.
b. En los pacientes con vegetaciones grandes (>10 mm) se aconseja la ciruga diferida.
c. La eleccin del mejor momento quirrgico es ms controvertido en pacientes con
vegetaciones aisladas en la vlvula artica que en la mitral.
d. No hay una clara recomendacin sobre el mejor momento quirrgico.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: a, 3: c, 4: b, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
251
Paciente con enfermedad mixta del tejido
conectivo y disnea
Irene Rilo, Juan Ramn Beramendi, Iciar Solla, Kattalin Echegaray, Iaki Villanueva,
Joana Reparaz y Mara Castillo
Hospital Donostia - Donostia Ospitalea (Guipzcoa)
Mujer 24 aos que consulta en Reumatologa por poliartritis en las manos, muecas y
rodillas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Mujer 24 aos que consulta en Reumatologa por poliartritis en las manos, muecas y
rodillas.
Antecedentes personales: Asma desde la infancia, en tratamiento con broncodilatadores
ocasionalmente.
Enfermedad actual: Acude por poliartritis en manos, muecas y rodillas. Presenta adems
fenmeno de Raynaud.
Auscultacin cardio-pulmonar normal.
Fuerza muscular global normal.
pruebas complementarias
Laboratorio: VSG 42 y PCR 8. Complemento levemente disminuido. Anemia leve
normoctica y normocrmica. Factor reumatoide + 81 y antiCCP negativo. ANA +1/1280,
anti-DNA negativo. Anti-RNP+, HLA B27 -. Ac anticardiolipina y anticoagulante lpico
negativos. Serologas para VHB, VHC, VIH y parvovirus B9: Negativos.
Se diagnstica de enfermedad mixta del tejido conectivo. Se establece tratamiento con
prednisona 15 mg/da y metotrexate hasta 25 mg/semanal va oral.
evolucin clnica
Doce meses tras la primera consulta acude por disnea al subir cuestas y un piso de
escaleras, sin tos ni expectoracin. Se solicitan pruebas de funcin respiratoria, ECG y
ecocardiograma. EKG: Ritmo sinusal, sin alteraciones. ECOTT: PSP: 65 mmHg; TAPSE:
14 mm. Dilatacin de VD. Aplanamiento de tabique interventricular por sobre cargas
de cavidades derechas (Vdeo 1, Figura 1). Rx de trax: Aumento cono de la pulmonar.
252
TACAR: Normal (sin afectacin intersticial). Angio TAC: No evidencia de TEP. No se realiza
T6M por artritis/artralgia de rodilla.
Pruebas de funcin respiratoria: FVC 74%, FEV 1 78%, FEV/CV 86%, TLCO 60%
Se decide realizar cateterismo derecho e izquierdo: PCP: 5 mmHg, PAP sistlica: 55
mmHg. PAP diastlica: 22 mmHg. PAP media: 33 mmHg. RVP: 634 dinas. Tras test con
prostaciclina: Presin media disminuye a 30 mmHg. RVP disminuye a 415 dinas. Se inicia
tratamiento con sildenafilo 20 mg/8horas
Se reevala a los 6 meses: Clase Funcional: Pasa de III a I-II de NYHA. Mejora evidente.
En esta ocasin FEV1 87%, TLCO 77%, FVC 84%. En el ecocardiograma presenta PAP s 30
mmHg y un VD con funcin sistlica conserva ( TAPSE 18 mm).
diagnstico
Hipertensin pulmonar en el seno de enfermedad mixta del tejido conectivo.
discusin
La hipertensin pulmonar asociada a las enfermedades reumticas lleva asociado un
empeoramiento del pronstico por una ms rpida progresin de la enfermedad y peor
respuesta al tratamiento.
Aunque asociada principalmente a la esclerosis sistmica se observa cada vez con mayor
frecuencia en otras enfermedades sistmicas como el lupus eritematoso sistmico o la
enfermedad mixta del tejido conectivo.
Se recomienda screening temprano de hipertensin pulmonar mediante ecocardiografa
y, si es necesario, cateterismo derecha izquierda en estos pacientes para un diagnstico
precoz e instauracin de tratamiento lo antes posible.
liga de los casos clnicos 2013
253
Figura 1
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Shunji Yoshida. Pulmonary Arterial Hypertension in Connective Tissue Diseases.
Allergology International. 2011;60:405-409.
2. Coghlan JG, Pope J, Denton CP. Assessment of endpoints in pulmonary arterial
hypertension associated with connective tissue disease. Curr Opin Pulm Med. 2010
May;16 Suppl 1:S27-34.
3. Anupama Shahame. Pulmonary hypertension in rheumatic diseases: epidmiology and
pathogenesis. Rheumatol Int. 2013 Jan 19.
254
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes respuestas es verdadera en relacin a la hipertensin
pulmonar en el seno de la enfermedad mixta del tejido conectivo?
a. La presencia de anticuerpos anti-RNP se asocia con una mayor incidencia de
hipertensin pulmonar en comparacin con pacientes con sndrome de Sjoegren o
Lupus eritematoso sistmico.
b. La fibrosis pulmonar es la principal causa de hipertensin pulmonar en estos
enfermos.
c. Es rara en estos pacientes la asociacin entre sndrome de Raynoud e hipertensin
pulmonar.
d. La hipertensin pulmonar aparece en menos del 5% de pacientes con enfermedad
mixta del tejido conectivo.
Pregunta 2: Cul es falsa con respecto al tratamiento de la hipertensin pulmonar en
pacientes con enfermedades del tejido conectivo?
a. Se recomienda el uso de O2 como tratamiento suplementario con saturaciones <90
% puesto que est demostrada su eficacia en estos pacientes.
b. No hay datos definitivos sobre el uso de anticoagulantes en estos pacientes pero
debe ser considerada en estadios avanzados.
c. Adems de instaurar tratamiento con vasodilatadores debe considerarse el uso de
inmunosupresores.
d. Sildenafilo fue el primer inhibidor de la 5 fosfodiesterasa disponible, demostrando
mejoras en la capacidad de ejercicio y en la hemodinmica de estos pacientes.
Pregunta 3: Cul de las siguientes es falsa?
a. La hipertensin pulmonar es la principal causa de mortalidad en la enfermedad
mixta del tejido conectivo.
b. La clasificacin de Dana Point engloba la hipertensin pulmonar de estos pacientes
en el grupo III.
c. Se recomienda screening anual de hipertensin pulmonar en estos pacientes.
d. Se puede indicar septostoma atrial en estos pacientes como puente a trasplante
pulmonar.
Pregunta 4: Cul es la falsa?
a. La principal diferencia en el tratamiento entre la hipertensin pulmonar idioptica
y la asociada a enfermedades del tejido conectivo es que en estas ltimas se asocia
tratamiento con corticoide e inmunosupresores.
b. El tratamiento de la hipertensin pulmonar en estos pacientes siempre se inicia con
sildenafilo.
c. En la histopatologa de estos pacientes suele encontrarse engrosamiento de la
ntima en arterias y arteriolas.
liga de los casos clnicos 2013
255
d. La enfermedad mixta del tejido conectivo se caracteriza por un solapamiento
entre signos clnicos del lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjoegren y
polimiositis.
Pregunta 5: Elige la respuesta verdadera:
a. Es una enfermedad mucho ms frecuente en mujeres (proporcin 10:1).
b. Ante el hallazgo de hipertensin pulmonar puede ser conveniente descartar la
presencia de tromboembolismo pulmonar.
c. Suele aparecer entre los 15 y los 35 aos.
d. Todas son verdaderas.
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: a, 3: b, 4: b, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
257
Insuficiencia cardiaca derecha de
etiologa no filiada
Olga Durn Bobin
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
Varn de 49 aos que ingresa en Cardiologa en situacin de anasarca.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 49 aos. Sin alergias medicamentosas ni FRCV. Ingreso en julio de 2011 por
episodio de insuficiencia cardiaca aguda (edema agudo de pulmn) desencadenada por
fibrilacin auricular paroxstica con RVM elevada. Se realiza ecocardiograma transtorcico,
as como cardio RMN y se diagnostica de miocardiopata hipertrfica no obstructiva.
Ablacin de venas pulmonares en noviembre de 2011, complicado con taponamiento
pericrdico que requiere de pericardiocentesis, con buena respuesta.
En junio de 2012, el paciente ingresa de nuevo en Cardiologa, esta vez por un cuadro
de insuficiencia cardiaca derecha. Refera edema de MMII, incremento de permetro
abdominal, as como disminucin de diuresis y disnea de esfuerzo de dos meses de
evolucin.
En noviembre de 2012 el paciente se encuentra en situacin de anasarca, requiriendo
nuevo ingreso.
Exploracin fsica: FC 77 lpm, PA 96/62 mmHg, facies congestiva, con cianosis perifrica
(en pabelln auricular, labios, manos y EEII, sin cianosis de mucosas). Sequedad cutnea.
Prdida de vello generalizada.
CyC: IY a 45, que persiste a 90 y no se modifica con la inspiracin, isocoria y
normorreactividad pupilar, pares craneales normales, no bocio.
Trax: RsCsRs a 77 lpm, soplo sistlico en foco mitral irradiado a regin axilar. AP: MVC sin
aadidos
Abdomen: Difcil exploracin por resistencia del paciente. Semiologa de ascitis con
hepatomegalia y esplenomegalia, no signos de irritabilidad peritoneal. No edema escrotal.
MMII: Edema con fvea bilateral hasta tercio distal sin signos de TVP.
258
pruebas complementarias
Analtica: Ionograma, funcin renal hemograma y coagulacin normales.
ECG: RS a 70 lpm, eje QRS a 60, ondas T aplanadas de V3 a V6.
Rx de trax: Cardiomegalia. Pinzamiento de senos costofrnicos bilaterales.
ETT 1: Vlvula mitral redundante de aspecto mixoide com SAM e IM leve. Vlvula
artica normal. VI de tamao y funcin normal. Estudio derecho con tamao y funcin
normal, y sin hipertensin pulmonar (estimada 27 mmHg). Se observa derrame pleural
importante mnimo pericrdico y ascitis. VCI dilatada con colapso menor 40%.
Cateterismo 1: Presiones: AP 28/17/21, PCP 17, VI 56/16, VD 25/14, GC 3,09 l/
min, IC 1,76. Ventrculo izquierdo: Hipertrofia concntrica medioventricular y
apical. Ventrculo derecho: Hipertrfico con insuficiencia leve y funcin sistlica
normal. Aortografa: Leve dilatacin de raz de aorta con aorta ascendente normal.
Coronariografa sin lesiones. Conclusin: Miocardiopata hipertrfica medioventricular
no obstructiva. Ausencia de gradiente intraventricular y subartico. Coronarias sin
lesiones. Insuficiencia mitral y tricuspdea leves.
Ecografa abdominal: Hgado aumentado de tamao, de caractersticas y estructura
normales, con signos congestivos, sin otros hallazgos de inters.
Eco-doppler heptico: No se detectan signos evidentes de hipertensin portal.
RMN 2: Estudio realizado mediante secuencias cine SSFP, secuencias estticas doble
IR y tras la administracin de gadolinio. Pericardio engrosado (4-5 mm) en pared libre
de VD. Ventrculo de tamao disminuido con FE normal. Gasto cardiaco disminuido.
Segmentos basales de septo anterior y de cara anterior hipertrficos con dudoso
realce. Grosor del resto de paredes normal. Conclusin: Compatible con pericarditis
constrictiva. Miocardiopata hipertrfica localizada.
ETT 2: Flujo diastlico transmitral con E>>A. Onda E > 8 cm/s. Tiempo de deceleracin
menor 150 ms. Variaciones respirofsicas mayores 25%. Doppler tisular anillo mitral
con velocidad similar a anillo lateral. Cociente E/E<10. Rebote septal. VCI muy dilatada
(33 mm) sin apenas colapso. Flujo reverso diastlico que se incrementa en espiracin.
Conclusin: Compatible con pericarditis constrictiva. (Figura 1, 2 y 3).
Cateterismo cardiaco 2: Presiones: AD 21, PCP 24, AP: 29/17/23, VI 88/6/23, VD
34/16/23. Tras sobrecarga de lquido con 250 cc de suero fisiolgico tendencia a
mayor igualacin de presiones telediastlicas de todas las cmaras cardiacas, lo cual es
concordante con pericarditis constrictiva.
evolucin clnica
Durante su ingreso el paciente evoluciona favorablemente con tratamiento depletivo.
Se realiza un primer ecocardiograma, con compatible con miocardiopata hipertrfica
obstructiva, sin otros hallazgos. Recibe el alta hospitalaria, con control ambulatorio en
consulta externa de Cardiologa.
Al mes del alta el paciente contina con importantes signos de fallo derecho, por lo que
requiere nuevo ingreso para estabilizacin.
Se solicita un ETT que no en el que se registran los hallazgos mencionados. No obstante,
dado el antecedente de taponamiento cardiaco, a pesar de no haber sospecha de PC en
liga de los casos clnicos 2013
259
el ecocardiograma, se decide solicitar un primer cateterismo cardiaco. Este no revela
signos de PC.
As, con los hallazgos de las pruebas realizadas y con el diagnstico de anasarca de
etiologa no filiada, se decide excluir afectacin de venas suprahepticas, a pesar de la
presencia de ingurgitacin yugular. Se realizan ecografa abdominal y doppler heptico,
que descartan hipertensin portal.
Manteniendo la sospecha de pericarditis constrictiva, se solicita RMN cardiaca, que
muestra hallazgos compatibles con dicha etiologa. Se repiten ETT y cateterismo cardiaco,
esta vez con sobrecarga hdrica, siendo las pruebas concordantes.
Un mes despus de recibir el alta hospitalaria y el paciente se encuentra de nuevo en
situacin de anasarca por lo que se indica ciruga preferente.
Se realiza pericardiectoma por estereotoma media. Como hallazgos intraoperatorios, se
detecta pericardio muy engrosado, no calcificado en toda su extensin.
Tras la ciruga presenta evolucin favorable en el postoperatorio inmediato, y recibe el alta
hospitalaria.
diagnstico
Pericarditis constrictiva.
discusin
La pericarditis constrictiva se debe a la compresin del corazn por un pericardio
engrosado y rgido que dificulta el llenado diastlico ventricular
1
. En el mundo
desarrollado las principales etiologas son la idioptica, postquirrgica o lesin por
radiacin, y, aunque la constriccin puede aparecer pocos meses despus de una
lesin inicial, habitualmente tarda aos en desarrollarse
2
. Debe sospecharse ante todo
enfermo que se presenta con un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha y sin signos
de insuficiencia cardiaca izquierda (o poco marcados). As pues, la ingurgitacin yugular
manifiesta es el signo clave. Otros signos son la hepatomegalia, la ascitis, los edemas y el
derrame pleural. La exploracin ms cuidadosa puede poner de manifiesto un colapso Y
profundo y estrecho en el pulso venoso yugular, una expansin diastlica precordial y un
ruido protodiastlico (ruido pericrdico, pericardial knock)
1
.
En cuanto a las pruebas complementarias, no existen alteraciones electrocardiogrficas
especficas. Pueden encontrarse alteraciones inespecficas de la onda T, reduccin en el
voltaje, alteracin auricular izquierda o fibrilacin auricular.
En la radiografa de trax la silueta cardiaca puede estar agrandada por la existencia de
derrame concomitante. En una minora de pacientes se detecta calcificacin pericrdica,
que por s misma no es diagnstica de fisiologa constrictiva.
260
En el ecocardiograma, se pueden observar cambios recprocos respiratorios en el
llenado de VI y VD (la llamada interdependencia ventricular); se debe a que los llenados
diastlicos de ventrculo izquierdo (VI) y ventrculo derecho (VD) dependen mutuamente
porque el volumen cardiaco total permanece relativamente fijo dentro del pericardio
no distensible. Con la espiracin, el llenado del VI aumenta, provocando que el septo
interventricular se desplace hacia la derecha y que se limite el llenado del VD. As la
onda E de llenado mitral aumenta poco despus del inicio de la espiracin (Figura 3) y,
recprocamente, se produce un marcado reverso del flujo diastlico en el flujo de la vena
supraheptica (Figura 4). En inspiracin sucede el fenmeno inverso.
Como reflejo las presiones de llenado altas se produce un flujo transmitral con patrn
restrictivo: Relacin E/A mayor 1,5 y tiempo de deceleracin menor 160 ms (Figura 3).
Para establecer un diagnstico de forma ptima de pericarditis constrictiva (PC), deben
demostrarse tanto variacin del 25% o mayor en la velocidad de la onda E del flujo
transmitral como incremento del flujo diastlico reverso en las venas suprahepticas
3
.
Otra herramienta ecocardiogrfica muy til para el diagnstico para el diagnstico de
PC y para su diferenciacin de la miocardiopata restrictiva (MR) es el doppler tisular.
En pacientes con insuficiencia cardiaca y una presin venosa yugular elevada, una
velocidad de la onda E mayor de 8 cm/s es equivalente de PC mientras no se demuestre
lo contrario (Figura 5). La relajacin del miocardio est relativamente bien preservada
en la constriccin pericrdica. El movimiento longitudinal, es decir la velocidad la parte
septal del anillo mitral, aumenta ms a medida que la constriccin empeora produciendo
mayores presiones intracavitarias. Por ello en la PC se encuentra una relacin E/e baja a
pesar de presiones de llenado altas, al contrario que en la MR en la que existe un relacin
E/e alta. Este fenmeno se llama annulus paradjico
3
.
Otros hallazgos ecocardiogrficos habitualmente presentes son el desplazamiento brusco del
tabique durante protodistole (rebote septal) (Vdeo 1), el engrosamiento pericrdico y signos
de congestin venosa sistmica como las dilataciones de vena cava inferior y suprahepticas.
El cateterismo cardiaco proporciona documentacin de la hemodinmica de la fisiologa
constrictiva, y ayuda a discriminar entre pericarditis contractiva y miocardiopata restrictiva.
En casos de hipovolemia, como el que presentamos, la sobrecarga de volumen con suero
fisiolgico durante 6 u 8 minutos puede desenmascarar los hallazgos hemodinmicos tpicos.
La cardio RMN es el mtodo de eleccin para medir el grosor del pericardio, que
generalmente es mayor en el lado derecho del corazn. El pericardio engrosado aparece
como una estructura linear de baja intensidad de seal tanto en secuencias de sangre
negra potenciadas T1 (Figura 1) como en secuencias de cine SSFP (Figura 2). En el
contexto clnico adecuado el hallazgo de un grosor pericrdico mayor o igual a 4 mm es
altamente sugerente de PC
4
. Si bien el grosor pericrdico no debera utilizarse como nico
criterio para el diagnstico de pericarditis constrictiva, pues se ha descrito que puede
existir PC en ausencia de aumento del grosor pericrdico
5
. Por otra parte, un pericardio
engrosado tampoco asegura la presencia de PC.
liga de los casos clnicos 2013
261
En este contexto son muy tiles las secuencias de marcaje (tagging) miocrdico que
analizan la deformacin regional tanto de miocardio como de pericardio. En caso de
PC, al existir adherencia entre pericardio visceral y parietal, se observara ausencia de
deslizamiento entre ambas capas, presente cuando el pericardio est sano.
Actualmente, como ilustra el caso que presentamos, a pesar de la gran cantidad de tcnicas
de las que disponemos, el diagnstico de PC contina siendo difcil. Sin embargo, la
diferenciacin es fundamental puesto que la PC tiene tratamiento curativo, que es la ciruga.
La pericardiectoma quirrgica es el tratamiento definitivo, que no debe retrasarse una vez
realizado el diagnstico, ya que la mayor mortalidad ocurre en pacientes con sntomas en
clase III o IV. Otros predictores de peores resultados postquirrgicos son la enfermedad
inducida por radiacin, insuficiencia renal, presin sistlica relativamente alta en arteria
pulmonar, reduccin de la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo, insuficiencia
tricuspdea moderada o grave, sodio srico bajo o edad avanzada
6
.
Figura 1
262
Figura 2
Figura 3
liga de los casos clnicos 2013
263
Figura 4
Figura 5
264
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Sagrist-Sauleda, J. Sndromes de constriccin cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2008; 61(Supl
2):33-40.
2. Littel WC, Freeman GL; Pericardial disease. Circulation 2006. 113:1622.
3. Ha JW, Ommem SR, Tajik AJ, et al. Differentiaton of constrictive pericarditis from
restrictive cardyomyophaty using mitral annular velocity by tissue Doppler
echocardiography. AM J Cardiol 2004. 94:316.
4. Masui T, Finck S, Higgins CB. Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyophaty:
evaluation with MR Imaging. Radiology.1992 Feb; 182 (2): 369-73.
5. Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, el al. Constrictive pericarditis in 26 patients
with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003, 108: 1852.
6. Bertog SC, Thambidorai SK, Parakh K, et al. Constrictive pericarditis: Etiology and
cause-specific survival alter pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004, 43: 1445.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En la evaluacin ecocardiogrfica de esta entidad, no es tpico:
a. Desplazamiento respiratorio del septo interventricular hacia el ventrculo derecho
en inspiracin, y hacia el ventrculo izquierdo en espiracin (interdependencia
ventricular).
b. Notch septal.
c. Aumento de la onda E mitral con tiempo de desaceleracin menor de 160 ms.
d. En venas suprahepticas, aumento de flujo retrgrado durante la espiracin.
Pregunta 2: En cuanto a la presencia de calcificacin pericrdica, seale la correcta:
a. La cardio RMN es ms sensible que la TC en la deteccin de calcificacin pericrdica.
b. La presencia de calcificacin pericrdica, en ausencia de otros datos compatibles, es
diagnstica de constriccin pericrdica.
c. Se objetiva calcificacin pericrdica en menos de un tercio de los casos.
d. Si se detecta calcificacin pericrdica, la etiologa ms frecuente es la
postquirrgica.
liga de los casos clnicos 2013
265
Pregunta 3: El diagnstico diferencial de esta entidad, en funcin de los hallazgos clnicos,
debe realizarse con todas excepto:
a. Miocardiopata restrictiva
b. Estenosis tricuspdea
c. Cirrosis heptica
d. Estenosis mitral
Pregunta 4: El tratamiento definitivo de la pericarditis constrictiva es la pericardiectoma
quirrgica. Seale la falsa:
a. Las vas de acceso son tanto estereotoma media como toracotoma a travs del
quinto espacio intercostal izquierdo.
b. Algunos pacientes pueden ser candidatos a una pericariectoma toracoscpica
video asistida.
c. Tan solo se extirpar el pericardio parietal, nunca el visceral.
d. Habitualmente la insuficiencia tricuspdea no mejora tras la ciruga y puede
provocar deterioro hemodinmico postoperatorio.
Pregunta 5: De entre los antecedentes del paciente, el factor relacionado con el desarrollo
de constriccin es:
a. Miocardiopata hipertrfica
b. Taponamiento pericrdico
c. Fibrilacin auricular
d. Ninguno
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: c, 3: d, 4: c, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
267
El corazn tiene tabiques y mucho ms
Joaqun Alberto Cano Nieto, Diego Menndez Ramrez, Maira ngeles Roldn Jimnez y
Mara Begoa Reina Mons
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Mujer de 71 aos que acude a Urgencias con sensacin de palpitacin precordial continua
acompaada de disnea en reposo.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Mujer de 71 aos con disnea lentamente progresiva de 2 aos de evolucin llegando
a clase funcional II/IV. Hipertensin arterial, diabetes mellitus tipo 2. Niega hbitos
txicos. Mltiples consultas al Servicio de Urgencias por cuadros de infeccin respiratoria
no condensante e hiperreactividad bronquial desde hace aproximadamente 10 aos.
Ortopnea habitual por lo que usa dos almohadas. Tratamiento habitual: Metformina,
enalapril, hidroclorotiazida, broncodilatadores inhalados de manera irregular.
Presenta empeoramiento clnico progresivo en los ltimos 2 meses, refiere sensacin
ocasional de palpitacin torcica, disnea de mnimos esfuerzos, empeoramiento de
su ortopnea requiriendo mayor inclinacin para dormir, edematizacin de miembros
inferiores, astenia y adinamia. Niega sntomas infecciosos, nunca ha presentado episodios
de dolor torcico. En los ltimos 3 das presenta sensacin de palpitacin precordial
continua acompaada de disnea en reposo que la motiv a acudir al Servicio de Urgencias.
Exploracin de ingreso: Consciente, orientada, reactiva, perceptiva. Frecuencia cardiaca
120 lpm, frecuencia respiratoria 30 rpm, TA 117/70 mmHg. Ingurgitacin yugular a 45
grados. Tonos cardiacos taquicrdicos y arrtmicos, desdoblamiento fijo de segundo tono.
Chasquido de apertura. Murmullo vescicular difusamente disminuido con sibilantes
espiratorios y estertores crepitantes hasta campos medios. Edemas de miembros
inferiores hasta tercio medio de ambas piernas.
pruebas complementarias
Hemograma: Hb 13 g/dL, HTC 39%, leucocitos 8.760 /mm3, plaquetas 201.000/mm3.
Bioqumica: Glucosa 108 mg/dL, creatinina 0,79 mg/dL, sodio 138 mEq/L, potasio 4
mEq/L, cloro 101 mEq/L.
Electrocardiograma: Fibrilacin auricular con RVR a 120 lpm, eje normal, sin
alteraciones de la repolarizacin.
Rx de trax: ndice cardio-torcico aumentado con dilatacin de AD y arterias
pulmonares, botn artico pequeo. Aumento de presin capilar pulmonar.
Parnquima pulmonar sin hallazgos patolgicos significativos.
Ecocardiograma transtorcico/ecocardiograma transesofgico: Cavidades derechas
dilatadas, AI 46 mm. Vlvula Mitral reumtica engrosada con anillo calcificado y
268
apertura reducida. Planimetra mitral de 1,15. Vlvula artica con apertura normal.
Ventrculo izquierdo de geometra y volumen normal con contraccin homognea y
contractibilidad conservada. Aneurisma de la fosa oval con CIA ostium secundum de 12
mm. Cavas y supraheptica normales.
Doppler: Llenado mitral estentico en FA con rea de Hattle de 1,2 cm2. IT leve. PSP 50
mmHg. Flujo a nivel de la fosa oval I > D de cuanta moderado.
Score de Wilkins: 11 puntos.
evolucin clnica
Se hospitaliza en planta de Cardiologa donde evoluciona satisfactoriamente respondiendo
favorablemente al manejo deplectivo. Revirti espontneamente a ritmo sinusal
presentando marcada mejora sintomtica principalmente disminuyendo su disnea.
Se realiz cateterismo cardiaco que evidenci aterosclerosis coronaria difusa sin lesiones
coronarias significativas. Vlvula mitral calcificada con estenosis moderada-severa. rea de
Gorlin de 1 cm2 con gradiente medio de 8 mmHg sin gradiente telediastlico debido a CIA
restrictiva. Presin media de AD de 14 mmHg a cuyo travs se produce cortocircuito I-D de
2.55. HTP moderada mixta pasiva hiperdinmica. IC reducido. FEVI conservada.
Test oclusor: Se observ un incremento significativo en la presin media de la AI con
aumento de los gradientes transmitrales e incremento de la presin de enclavamiento,
demostrando la presencia de estenosis mitral grave.
Se present caso en SMQ decidindose realizar recambio valvular mitral y cierre de CIA.
diagnstico
Estenosis artica severa reumtica
Comunicacin interauricular tipo ostium secundum
Sndrome de Lutembacher
discusin
La CIA en el anciano representa aproximadamente el 10% de las cardiopatas congnitas
del adulto, siendo solamente superada en prevalencia por la aorta bicspide.
Los defectos del septo interauricular tipo secundario o secundum representan entre el 70-
75% de las CIAs. Pueden resultar del escaso crecimiento del septo secundario o la excesiva
absorcin del septo primario durante el desarrollo embriolgico, son ms comunes en el
sexo femenino y generalmente suelen tratarse de defectos asilados.
Suele cursar asintomtica hasta la edad adulta, son frecuentes los antecedentes de
infecciones torcicas recurrentes y las sibilancias crnicas. Los pacientes sintomticos
suelen experimentar una limitacin funcional progresiva y presentar dentro de sus
liga de los casos clnicos 2013
269
potenciales complicaciones la embolizacin paradjica, arritmias auriculares, hipertensin
pulmonar, absceso cerebral e Insuficiencia cardiaca derecha. Se estima que la mayora
de paciente con flujo > de 2:1 desarrollaran sntomas y requerirn correccin. El
grado de cortocircuito auricular depende del tamao del defecto y de los fenmenos
que modifiquen la distensibilidad del VI o la presin de la auricular izquierda. Deben
sospecharse defectos del tabique interauricular en todo paciente con signos de sobrecarga
VD sin explicacin aparente.
Las principales indicaciones de cierre del defecto son la sobrecarga de cavidades derechas
y la presencia de sntomas (exceptuando arritmias auriculares). No existen datos
sistemticos que identifican a un valor umbral de Qp/Qs como indicador aislado para la
reparacin de la CIA.
La estenosis mitral es ms frecuente en el sexo femenino (2/3 de los casos). La gran
mayora de las veces su causa es reumtica, se genera fusin en los bordes de las cspides,
engrosamiento y acortamiento de las cuerdas tendinosas y obliteracin fibrosa de
los velos. Provoca una obstruccin en el flujo de sangre desde la aurcula izquierda al
ventrculo izquierdo que genera como resultado: 1. Aumento de presin y volmenes en
aurcula izquierda (que predispone a la aparicin de arritmias auriculares), formacin de
trombos y crecimiento auricular con compresin de estructuras vecinas (signo de Ortner).
2. Congestin pulmonar e hipertensin pulmonar. 3. Compromiso ventricular derecho
con signos de fracaso del mismo. El principal sntomas de la EM es la disnea de esfuerzo y
se puede acompaar de tos y sibilancias. Se tolera especialmente mal las situaciones que
disminuyan la distole (taquicardia) y la perdida del latido auricular que puede llevar a
episodios de edema agudo de pulmn.
La presencia concomitante de estenosis mitral adquirida y CIA (sndrome de
Lutembacher) modifican la expresin clnica y hemodinmica de ambas enfermedades. Las
manifestaciones clnicas dependen del tamao de la CIA, la gravedad de la estenosis mitral
y de la distensibilidad del ventrculo derecho. Los sntomas clsicos de la estenosis mitral
son atenuados debido a que la CIA acta disminuyendo la presin en la aurcula izquierda,
venas pulmonares y capilares pulmonares. En casos de CIA con hipertensin pulmonar
grave, se ha descrito la tcnica de oclusin transitoria con baln para observar la respuesta
de la presin pulmonar. En pacientes en los que la presin media de arteria pulmonar
disminuye un 20% o mas indicara que el defecto interauricular podra cerrarse; caso
contrario, es una contraindicacin para cierre.
Acceda al vdeo
270
Bibliografa
1. Olivares-Reyes A, AL-Kamme A. Lutembachers Syndrome with small atrial septal
defect diagnosed by transthoracic and transesophageal echocardiography that
underwent mitral valve replacement. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 1105.
2. Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwalds Heart Disease: A Textbook of
Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011.
3. Bermdez-Caete R, Abelleira C, Snchez I. Cardiopatas congnitas del adulto:
procedimientos teraputicos percutneos. Rev Esp Cardiol (Supl) 2009; 9: 75E-97E.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a los defectos del septo auricular, cul enunciado es verdadero?
a. La CIA es la cardiopata congnita del adulto ms frecuente.
b. Los defectos de septo interauricular tipo ostium primum son ms frecuentes que
los ostium secundum.
c. Las CIA tipo ostium secundum generalmente est asociada a otros defectos
cardiacos como anormalidades en las vlvulas aurculo-ventriculares.
d. La CIA tipo ostium secundum puede resultar del escaso crecimiento del septo
secundario o la excesiva absorcin del septo primario durante el desarrollo
embriolgico.
Pregunta 2: Seale el enunciado falso respecto a la estenosis mitral.
a. Su prevalencia es ms alta en el sexo femenino.
b. La causa principal de la estenosis mitral es la fiebre reumtica.
c. Se asocia frecuentemente a arritmias de tipo ventricular.
d. Puede manifestarse con sntomas mecnicos secundarios al crecimiento auricular
izquierdo como por ejemplo la disfona.
Pregunta 3: Seale el enunciado falso respecto a la fisiopatologa del caso clnico
presentado.
a. En nuestro caso la CIA acta como agravante de la estenosis artica aumentando la
presin en la aurcula izquierda, venas pulmonares y capilares pulmonares.
b. La presencia concomitante de estenosis mitral adquirida y CIA se denomina
sndrome de Lutembacher.
c. Las manifestaciones clnicas dependen principalmente del tamao de la CIA, la
gravedad de la estenosis mitral y de la distensibilidad del ventrculo derecho.
d. Durante la evolucin de la EM severa, al aparece hipertensin pulmonar
comienzan los sntomas de insuficiencia ventricular derecha, con lo que disminuye
inicialmente la disnea.
liga de los casos clnicos 2013
271
Pregunta 4: Respecto a las indicaciones de intervencin en el defecto septal auricular
(DSA), cul de las siguientes es falsa?
a. Los pacientes con shunt relevante (signos de sobrecarga de volumen del VD) y RVP
< 5 UW deberan ser sometidos a cierre con independencia de los sntomas.
b. El cierre con dispositivo es el mtodo de eleccin para los defectos tipo ostium
primum siempre que sea posible.
c. El cierre del DSA debe evitarse en pacientes con fisiologa de Eisenmenger.
d. Todos los DSA, con independencia del tamao, en pacientes con sospecha de
embolia paradjica (exclusin de otras causas) deberan ser considerados para la
intervencin.
Pregunta 5: Cul de las siguientes es una contraindicacin para comisurotoma mitral
percutnea?
a. Insuficiencia mitral leve
b. Fusin comisural
c. Calcificacin severa de ambas comisuras
d. rea valvular mitral de 1,2 cm2
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: c, 3: a, 4: b, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
273
Infarto agudo de miocardio y
tromboembolismo pulmonar agudo en
paciente sedentario ms que casualidad
Natalia Pinilla, lvaro L. Moreno, Manuel Marina, Ana M. Romera, Mara T. Lpez,
Constanza Hornero, Ignacio Snchez, Fernando Lozano, Jess Piqueras, Andrea Moreno,
Marian Montero, Mara A. Prez y Vernica Hernndez
Hospital General de Ciudad Real
Paciente varn de 47 aos con antecedentes de hipertensin arterial, diabetes mellitus tipo
2, dislipidemia, obesidad y sendentarismo. Consulta por un cuadro de tres das de evolucin
de dolor intermitente en ambos miembros superiores asociado a sudoracin y disnea.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente varn de 47 aos con antecedentes de hipertensin arterial, diabetes mellitus
tipo 2, dislipidemia, obesidad y sendentarismo. Adems, trastorno distmico y coeficiente
intelectual lmite con movilidad reducida.
Consulta por un cuadro de tres das de evolucin de dolor intermitente en ambos
miembros superiores asociado a sudoracin y disnea. Paciente mal informante.
Examen fsico: Paciente alerta, consciente, orientado, ligeramente taquipneico pero
toleraba el decbito. TA: 96/64 FC: 88 lpm FR: 22. Afebril SaO2: 96% con gafas nasales.
Cabeza y cuello: Ligera ingurgitacin yugular a 45. Auscultacin cardiaca rtmica
y regular. Campos pulmonares con ligera hipoventilacin generalizada, sin ruidos
sobreagregados. Abdomen globuloso, blando, depresible, no doloroso. Extremidades con
pulsos presentes y simtricos, edema grado II/IV bilateral con predominio en miembro
inferior derecho, signo de Hoffman negativo.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 10.900 con adecuado recuento diferencial, Hb 14, hematocrito
42%, plaquetas 330.000, Act. PT 92,2%, fibringeno 344, glucosa 134 mg/dl, urea 17,
creatinina 1, protenas totales: 6,7, GOT 65, GPT 26, LDH 316. Iones dentro de lmites
normales. Pico enzimtico hasta CPK 295, CK MB 41,3 y TnI 7,31.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 105 lpm, onda T aplanada en V1 y V2, ST
rectificado con T negativa simtrica de V3 a V5.
Rx de trax: ndice cardiotorcico en el lmite alto de la normalidad. Infiltrado
intersticial en ambos campos inferiores.
274
evolucin clnica
Se ingresa el paciente en unidad de cuidado intensivo y se realiza coronariografa
urgente donde se observa obstruccin parcial de arteria descendente anterior distal por
componente trombtico (Vdeo 1) y en ventriculografa hipocinesia apical con funcin
sistlica conservada (Vdeo 2). Se aspira material trombtico obteniendo buen resultado
angiogrfico sin que exista placa de ateroesclerosis subyacente (Vdeo 3).
A pesar de buena evolucin elctrica y enzimtica, el paciente presenta disnea con
hipoxemia junto con signos de inestabilidad hemodinmica precisando drogas
vasoactivas. En ecocardiograma transtorcico se evidencia ventrculo derecho dilatado,
con signos de sobrecarga de presin e hipertensin pulmonar severa. Se solicita angio
TAC urgente que revela signos de TEP agudo lobo-segmentario bilateral masivo con
afectacin de mltiples segmentos vasculares a diferentes niveles (Figura 1). Frente a
inestabilidad del paciente se decide realizar fibrinlisis con rTPA obteniendo adecuada
repuesta clnica y hemodinmica.
Se completa estudio sin hallazgos patolgicos en analtica general ni en estudio de
hipercoagulabilidad. El eco-doppler venoso informa de signos de trombosis subaguda
parcialmente recanalizada del sistema venoso de miembro inferior derecho a nivel
poplteo y del tronco comn tibioperoneo.
Ante los hallazgos de tromboembolismo arterial y venoso se solicita ecocardiograma
transesofgico que objetiva septo interauricular fino con foramen oval permeable (Figura
2). El paciente evoluciona favorablemente y se le da de alta con triple terapia; aspirina +
clopidogrel y sintrom.
diagnstico
Embolismo paradjico en paciente con foramen oval permeable
Sndrome coronario agudo sin elevacin del ST tipo IAM no Q apical
Tromboembolismo pulmonar agudo bilateral masivo
Trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho
discusin
El embolismo paradjico es una entidad rara, y para que esta se desencadene, la presin
en la aurcula derecha tiene que aumentar hasta superar la presin de la aurcula izquierda
en presencia de una solucin de continuidad en el septo.
Debe sospecharse en caso de un tromboembolismo en territorio arterial en ausencia de
una fuente embolgena en el corazn izquierdo. En nuestro paciente postulamos que el
estasis venoso secundario al sedentarismo podra haber sido el desencadenante del IAM
por embolizacion paradjica a travs de un FOP. La implicacin de este mecanismo en
eventos cardiacos agudos es desconocida siendo en muchos casos infradiagnosticado,
sobre todo, si tenemos en cuenta que el FOP esta presente en un 30% de la poblacin
liga de los casos clnicos 2013
275
general. En nuestro caso la fortuidad de presentar un TEP en das posteriores permiti
llegar al diagnstico.
En caso de tromboembolismo pulmonar masivo y sospecha de embolia paradjica, el
tratamiento tambin es objeto de discusin. La mayora de los autores recomienda el
tratamiento quirrgico en los casos susceptibles (trombectoma) y cierre del foramen
oval permeable porque el riesgo de embolizacin sistmica durante la trombolisis
o anticoagulacin es alto. Sin embargo, en casos de inestablidad hemodinmica, el
tratamiento fibrinoltico seguido de anticoagulacin con sintrom es una opcin razonable
cuando el tratamiento quirrgico no est accesible de forma inmediata.
Figura 1: TEP
276
Figura 2: FOP
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Myers PO, Bounameaux H, Panos A, Lerch R, Kalangos A. Impending paradoxical
embolism : Systematic review of prognostic factors and treatment. Chest
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of paradoxical embolism causing myocardial infarction: Successfully aborted by
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Heagerty, Charles McCollum. Young adult myocardial infarction and ischemic stroke;
the role of paradoxical embolism. Journal of the American College of Cardiology 2006,
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liga de los casos clnicos 2013
277
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percutneo?. Cardiocore 2013;48(1):25-30.
5. Catherine N. Dao, Jonathan M. Tobis.

PFO and paradoxical embolism producing events
other than stroke. Catheterization and Cardiovascular Interventions 2011;77:903-909.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es el tratamiento recomendado en el caso de un tromboembolismo
pulmonar asociado a embolismo paradjico en un paciente estable?
a. Tromboembolectoma quirrgica y cierre percutneo del foramen oval.
b. Trombolisis y cierre percutneo del foramen oval.
c. Heparina de bajo peso molecular en la fase aguda y posteriormente anticoagulacin
oral con sintrom.
d. Ninguna de las anteriores.
Pregunta 2: Cul es la prevalencia del foramen oval permeable en la poblacin general?
a. 5%
b. 15%
c. 25%
d. 35%
Pregunta 3: Cul de los siguientes no equivale a un criterio diagnstico del embolismo
paradjico?
a. Presencia de trombosis venosa profunda o embolismo pulmonar.
b. Evidencia clnica y/o angiogrfica de embolismo sistmico.
c. Presencia de un gradiente de presin que favorezca el shunt de izquierda a derecha.
d. Comunicacin anormal entre la circulacin venosa y arterial.
Pregunta 4: Qu porcentaje de los embolismos paradjicos se presentan como
embolismos al rbol coronario?
a. 5-10%
b. 15-25%
c. 25-30%
d. 35-40%
278
Pregunta 5: Uno de los siguientes representa un factor asociado a embolismo paradjico
en pacientes con foramen oval permeable:
a. Ciruga de Fontan
b. Red de Chiari
c. Anastomosis cavopulmonar
d. Derivacin de Glenn bidireccional
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: c, 3: c, 4: a, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
279
Vmitos tras consumo de cocana
Rosa Mara Agra Bermejo, Gonzalo Barge Caballero, Eva Gonzlez Babarro, Sofa Vzquez
Fernndez y Juan Manuel Lamas Touza
Complejo Hospitalario de Pontevedra
Varn de 26 aos, que acude de madrugada a su punto de atencin de continuada por un
cuadro de vmitos y agitacin, acompaado de dolor en parrilla costal izquierda con tos
desde mitad de la noche.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Varn, 26 aos. Alergia a penicilina. Historia previa de
intoxicacin por drogas. Tratamiento habitual: No.
Enfermedad actual: Se trata de un varn de 26 aos, que acude de madrugada a su punto
de atencin de continuada por un cuadro de vmitos y agitacin, acompaado de dolor en
parrilla costal izquierda con tos desde mitad de la noche (4-5 am). Dada la situacin del
paciente se decide traslado a su hospital comarcal de referencia. Niega consumo de txicos
y cocana.
Exploracin fsica: PA 92/62 mmHg FC 71 lpm. Consciente, agitado, ansiedad, palidez,
sudoracin. Signos de mala perfusin perifrica. En la auscultacin cardiaca no se
auscultan soplos ni se evidencian datos de insuficiencia cardiaca.
pruebas complementarias
Analtica: Hemograma: Leucocitos: 27.900/ml (N 89%; L 5,6% ), Hb 17,3 g/dl, Hcto
48,9%, plaquetas 400.000 /ml. Bioqumica bsica: Glucosa 187 mg/dl; urea 30 mg/dl;
creatinina 1,2 mg/dl; Na 143 meq/l, K 3,7 meq/l. Marcadores de dao miocrdico: TpI
0,03. Coagulacin: TP 99; TTPA 23,3.
Txicos en orina: Cocana, benzodiacepinas y productos cannabinoides.
Rx de trax: Sin patologa pleuropulmonar aguda.
Electrocardiograma inicial: Ritmo sinusal 60 lpm. Supradesnivel del segmento ST > 2
mm en cara anterolateral (Figura 1).
Electrocardiograma 2: Ritmo sinusal 80 lpm. Supradesnivel de ST >3 mm en cara
anterolateral y >2 mm en cara inferior
evolucin clnica
Ante los hallazgos clnicos (dolor torcico, signos de mala perfusin perifrica; estado
preshocK) y electrocardiogrficos (IAM con elevacin del segmento ST) y dado que el
paciente se encontraba en un hospital comarcal con imposibilidad de acceso precoz a un
280
centro con angioplastia primaria se decide realizar trombolisis con 8000 UI de metalyse.
Sin embargo a los treinta minutos no existen criterios ni clnicos ni electrocardiogrficos
de reperfusin (Figura 3), por lo que se decide traslado a centro de referencia para
realizar ACTP primaria.
Al iniciarse el traslado el paciente presenta buena saturacin y datos de hipoperfusin
capilar con un tiempo de relleno capilar > 2 segundos. Durante el mismo presenta
episodios de taquicardia supraventricular y taquicardia ventricular lenta. A los veinte
minutos presenta actividad elctrica sin pulso (AESP) y se inician maniobras de RCP
avanzada. A los 30 minutos se objetiva asistolia y se contina con maniobras de RCP
avanzada. Llega a la sala de Hemodinmica de nuestro centro en asistolia, se realiza
ecocardiograma urgente que no evidencia ruptura cardiaca y tras 50 minutos de RCP
avanzada sin xito el paciente es exitus.
diagnstico
Infarto agudo de miocardio con elevacin del segmento ST por consumo de cocana.
Exitus.
discusin
La cocana (clorhidrato de cocana) es el producto del proceso de refinacin de la hoja de
coca. Su aspecto es de un polvo blanco, fino y cristalino, parecido a la sal fina.
La forma ms frecuente de administracin es por inhalacin, aunque tambin puede
administrarse inyectndola.
Desde el punto de vista epidemiolgico en el estudio COCHPA el 6% de los pacientes con
dolor torcico en el Servicio de Urgencias presentaban consumo de cocana
1
. Si bien en
otros estudios su incidencia es variable entre el 0,7-6%.
Hoy en da se sabe que el perfil ms habitual de consumidores son varones jvenes (18-45
aos), de raza blanca y fumadores.
Su importancia radica en que posee mltiples efectos cardiovasculares y hematolgicos
que contribuyen al desarrollo de isquemia e infarto de miocardio
2
.
La cocana bloquea la recaptacin de la noradrenalina y dopamina en las terminales
presinpticas lo que favorece el aumento de catecolaminas a nivel postsinptico teniendo
por tanto un potente efecto simpaticomimtico incrementando la frecuencia cardiaca,
presin arterial, ndice cardiaco y dp/dt, lo que conlleva a un incremento del estrs parietal y
demanda miocrdica de oxgeno. Estos efectos se potencian si se consume alcohol o tabaco
2
.
Si bien el mecanismo por el que la cocana produce isquemia miocrdica e infarto se ha
descrito como multifactorial: 1) el incremento en la demanda de oxgeno por aumento
de frecuencia cardiaca, presin sangunea y contractilidad; 2) incrementando la
liga de los casos clnicos 2013
281
vasoconstriccin por aumento endotelina- 1 y reduccin xido ntrico; 3) favoreciendo
un estado protrombtico con aumento del inhibidor de activacin del plasmingeno, el
recuento plaquetario, la activacin plaquetaria, favoreciendo la hiperagregabilidad, y el
aumento del factor von Willebrand y el fibringeno; 4) provoca aterosclerosis coronaria
prematura; y 5) aneurismas y disecciones coronarias
2
.
En cuanto a la presentacin clnica la forma ms frecuente son sntomas
cardiorrespiratorios siendo el dolor torcico el sntoma principal. Adems puede aparecer
disnea, ansiedad, palpitaciones, sudoracin, naseas o sensacin de mareo. El dolor
torcico por consumo de cocana puede asociarse tambin a diseccin aorta, por lo que
este diagnstico debe estar presente en la evaluacin inicial. Adems el consumo de
cocana puede llevar a hipertensin pulmonar asocindose a dolor torcico y disnea
2
.
Finalmente, se ha descrito un sndrome conocido como pulmn de crack que se
produce tras la inhalacin de cocana pura caracterizado por hipoxemia, hemoptisis, fallo
respiratorio e infiltrados pulmonares difusos.
Normalmente los sntomas suelen ocurrir en las primeras horas tras el consumo de
cocana, especialmente en las tres primeras horas aunque pueden aparecer durante las
primeras veinticuatro horas debido a que sus metabolitos permanecen en sangre durante
varias horas antes de ser eliminados
2
.
A nivel cardiaco hasta el 38% de los pacientes presenta complicaciones tras un infarto
de miocardio. El 7% puede presentar insuficiencia cardiaca y el 43% arritmias (18%
taquicardia ventricular, 5% taquicardia supraventricular y 20% bradiarritmias), ocurriendo
todas estas complicaciones con mayor frecuencia durante las primeras 12 horas
3
.
El diagnstico se realiza mediante la historia clnica y el anlisis de txicos en orina.
El mtodo ms utilizado es la deteccin urinaria del metabolito de la cocana;
benzoilecgonina, que tambin puede detectarse en el pelo y sangre. Normalmente se
considera un resultado positivo si la concentracin en orina es >= 300 ng/ml. Este
metabolito se detecta hasta 24-48 horas del consumo de cocana, aunque en consumidores
crnicos puede detectarse hasta 22 das tras el ltimo consumo.
Se debe realizar un electrocardiograma a todo paciente con dolor torcico y consumo de
cocana siendo anormal entre el 56-84% de los casos, sin embargo en muchas ocasiones
al tratarse de pacientes jvenes frecuentemente existe un patrn de repolarizacin precoz
que dificulta el diagnstico. En el estudio COCHPA la sensibilidad del electrocardiograma
para revelar isquemia fue del 36%, la especificidad del 89,9% y los valores predictivos y
negativos del 17,9% y 95,8%, respectivamente
1
.
En cuanto a los biomarcadores, el consumo de cocana en ocasiones produce rabdomiolisis
por lo que el marcador ms sensible y especfico la troponina de origen cardiaco.
Por otra parte, es de remarcar que el consumo de cocana se asocia con frecuencia a
enfermedad arterial coronaria, ya que se ha visto que cuando se realiza coronariografa
282
a estos pacientes, si presentan infarto de miocardio hasta el 77% tienen estenosis
coronarias angiogrficamente significativas
2
.
En cuanto al manejo del infarto de miocardio en esta situacin, es similar al del sndrome
coronario agudo
5
sin asociacin con el consumo de cocana pero existen algunas
excepciones. Todos los pacientes deben recibir tratamiento antiagregante y anticoagulante.
Las benzodiacepinas intravenosas constituyen un frmaco de primera eleccin ya que
alivian el dolor torcico y presentan efectos hemodinmicos beneficiosos. En caso de
hipertensin debe administrarse nitroglicerina iv y en casos de mala respuesta asociar
calcioantagonistas como verapamilo o diltiazem si no existe disfuncin ventricular. Los
betabloqueantes, especialmente el propanolol estn contraindicados, ya que aumentan la
vasoconstriccin coronaria. Por otra parte, en cuanto al manejo de las arritmias en fase
aguda se ha demostrado que responden de forma favorable al tratamiento con bicarbonato
sdico siendo este tratamiento preferible a frmacos antiarrtmicos como la lidocana
4
.
En cuanto a la terapia de reperfusin en los casos con infarto con elevacin del segmento
ST es preferible la ACTP primaria a la fibrinlisis debido al incremento de complicaciones
hemorrgicas con esta ltima, reservndose para aquellas situaciones en las que no es
posible realizar ACTP primaria
2
.
Finalmente, el manejo a largo plazo de estos pacientes incluye el cese total del consumo de
cocana y el tratamiento con doble antiagregacin, estatinas, IECAS y betabloqueantes de
acuerdo con las guas de prctica clnica
5
.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
283
Figura 2
Figura 3
284
Bibliografa
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Hiratzka LF, Hunt SA, Jacobs AK, Ornato JP. ACC/AHA guidelines for the management
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Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee
to Revise the 1999 Guidelines for the Management of patients with acute myocardial
infarction). J Am Coll Cardiol. 2004; 44: E1-E211.

CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es valor predictivo negativo del electrocardiograma para el diagnstico
de isquemia o infarto de miocardio asociado a consumo de cocana?
a. 30%
b. 95%
c. 75%
d. 65%
Pregunta 2: Cul es el frmaco menos apropiado para el tratamiento de las arritmias
ventriculares asociadas al consumo de cocana?
a. Lidocana
b. Procainamida
c. Bicarbonato sdico
d. Amiodarona
liga de los casos clnicos 2013
285
Pregunta 3: En cuanto a los infartos producidos por el consumo de cocana, es verdad que:
a. Presentan una evolucin favorable presentando complicaciones en menos del 10%
de los pacientes.
b. El manejo a largo plazo no debe incluir tratamiento con betabloqueantes.
c. Hasta en el 20% de los casos pueden presentar bradiarritmias.
d. Las complicaciones ms frecuentes ocurren pasadas las primeras 24 horas.
Pregunta 4: Cul es falsa respecto al anlisis de txicos para detectar el consumo de cocana?
a. El mtodo ms utilizado es el anlisis en orina de clorhidrato de cocana.
b. Se consideran positivos valores mayor o iguales a 300 ng/ml.
c. Se puede realizar tambin determinacin en pelo y sangre.
d. Se puede detectar en orina en consumidores crnicos hasta 22 das despus del
ltimo consumo.
Pregunta 5: Con respecto a la cocana, seale la falsa:
a. Acta a nivel postsinptico bloqueando la recaptacin de dopamina y
noradrenalina.
b. Produce vasoconstriccin por aumento de endotelina-1 y reduccin de xido
ntrico.
c. Puede producir disecciones coronarias.
d. Favorece el estado protrombtico con aumento del inhibidor de activacin del
plasmingeno, el aumento del factor von Willebrand y el fibringeno.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: a, 3: c, 4: a, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
287
Una trombosis de prtesis o algo ms?
Macarena Cano Garca, Mara de los ngeles Roldn Jimnez, Diego Ernesto Menndez
Ramrez, Gabriel Alejandro Ballesteros Derbenti, Ismael Vegas Vegas, Jos Carlos Moreno
Samos, Jos Antonio de la Chica Snchez, Alicia Moreno Ortiz y Begoa Reina Mons
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Varn de 45 aos, intervenido de recambio valvular mitral con implante de prtesis
mecnica Carbomedics n 27 por insuficiencia mitral severa por degeneracin
fibroelstica a la edad de 30 aos. Acude a revisin anual refiriendo empeoramiento de
grado funcional con disnea a moderados esfuerzos.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 45 aos. Sin factores de riesgo cardiovascular. Intervenido de recambio valvular
mitral con implante de una prtesis mecnica Carbomedics n 27 por insuficiencia mitral
severa por degeneracin fibroelstica a la edad de 30 aos. Diagnosticado de sndrome
hipereosinoflico hace algunos aos y con seguimiento habitual por Hematologa y
Medicina Interna sin hallarse etiologa clara, por lo que estuvo en tratamiento con
corticoides e hidroxiurea (actualmente ya suspendido).
Sigue tratamiento de forma habitual con acenocumarol para INR 2,5-3,5 con buen control
y omeprazol 20 mg/da.
Acude a revisin anual refiriendo empeoramiento de grado funcional con disnea a
moderados esfuerzos. A la exploracin presenta TA 125/70 mmHg, FC 60 lpm, SatO2 98%.
Pulsos carotdeos presentes y simtricos. Ligera ingurgitacin yugular. A la auscultacin
destaca tonos cardiacos rtmicos, con clic protsico apagado. Murmullo vesicular
conservado con crepitantes en bases. Abdomen sin masas ni megalias, no doloroso, blando
y depresible. Extremidades normales con edemas en ambos tobillos.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 60 lpm, bloqueo aurculoventricular de 1 grado, onda T negativa
asimtrica generalizada.
Analtica: Hemograma y bioqumica normal. Coagulacin con INR de 3,1.
Radiografa de trax: Clips metlicos de esternotoma media. ndice cardiotorcico
normal. Prtesis mecnica artica. Parnquimas normales, con engrosamiento de
hilios. Senos costofrnicos libres.
Ecocardiograma transtorcico y transesofgico: Prtesis mecnica bidisco en posicin
mitral con atrapamiento de uno de los discos en posicin cerrada por una masa de
tejido uniforme compatible con trombosis crnica y/o pannus, provocando estenosis
mitral severa (gradiente medio de 12 mmHg, rea por ecuacin de continuidad de 1
cm2). Ventrculo izquierdo de tamao normal, con engrosamiento apical y funcin
288
sistlica global conservada (FE 70%). Aurcula izquierda dilatada. Insuficiencia
tricuspdea leve con hipertensin pulmonar leve.
evolucin clnica
Ante el hallazgo ecocardiogrfico el paciente fue ingresado en planta de Cardiologa para
estudio. Se realiz cateterismo cardiaco con los siguientes hallazgos: Prtesis mitral
mecnica bivalva disfuncionante por atrapamiento de un hemidisco en posicin cerrada,
produciendo una estenosis severa (rea de Gorlin 0,84 cm2, gradiente medio 15 mmHg).
Hipertensin pulmonar leve pasiva. Presin telediastlica de ventrculo izquierdo elevada.
Arterias coronarias sin lesiones significativas. Funcin VI conservada, con imagen apical de
falta de relleno por ocupacin de espacios.
Dos das despus de su ingreso presenta deterioro del estado general. A la exploracin
destaca TA 140/80 mmHg, FC 150 lpm, SatO2 82% basal. Disneico, plido y sudoroso.
Auscultacin con tonos cardiacos rtmicos, crepitantes hasta campos medios.
En ECG se objetiva flutter auricular a 150 lpm. Se inicia tratamiento vasodilatador,
diurticos y digoxina intravenosa, con buena respuesta y control de la frecuencia cardiaca.
Fue presentado en sesin mdico quirrgica decidindose recambio valvular. Durante la
intervencin se observ una prtesis mitral trombosada casi en su totalidad, con presencia
de pannus en cara ventricular. Llamaba la atencin el aspecto anacarado y blanquecino
de interior del ventrculo izquierdo, ms acusado en la zona del pex. Das despus, se
realiz resonancia magntica cardiaca objetivndose importante engrosamiento de la
pared del ventrculo izquierdo, de predominio apical, obliterando la cavidad. En secuencias
de primera paso se aprecia hipoperfusin apical de VI en su porcin ms endocrdica, as
como amplio realce tardo en la misma zona, compatible con endocarditis de Leffler. El
ventrculo derecho tambin se encontraba afectado. El resultado de la biopsia confirm el
diangstico das despus.
diagnstico
Trombosis protsica mitral. Endocarditis de Leffler por sndrome hipereosinoflico.
discusin
El sndrome hipereosinoflico (SHE) es un grupo heterogneo de desrdenes producido
por la sobreproduccin de eosinfilos. Es una entidad rara con una prevalencia
desconocida. El diagnstico se basa en tres criterios: 1) cifra de eosinfilos superior
a 1500 /l en los ltimos seis meses; 2) no causa evidente de eosinofilia, incluyendo
enfermedad alrgica e infeccin parasitaria, y 3) signos o sntomas de afectacin
orgnica por infiltracin de eosinfilos. La eosinofilia adquirida puede ser clasificado
en secundario (mediado por citoquinas), clonal (presencia de marcador histolgico en
mdula sea de enfermedad maligna mieloide) e idioptico (excluyendo causa clonal
y secundaria). Afecta con ms frecuencia a hombres entre 20 y 50 aos, con un pico
mximo en la 4 dcada de vida
1
.
liga de los casos clnicos 2013
289
Las manifestaciones clnicas del sndrome hipereosinoflico pueden ser muy heterogneas,
desde completamente asintomtico a involucrar mltiples rganos. La afectacin cardiaca
es comn en el sndrome hipereosinoflico. La miocarditis eosinfila es la principal causa
de morbilidad y mortalidad en pacientes con SHE. La patologa cardiaca de sndrome
hipereosinoflico ha sido dividido tradicionalmente en tres etapas: Necrosis, trombosis
y fibrosis. Estudios previos indican que la etapa de necrosis se observa cuando la
duracin de la enfermedad es corta (duracin media de 5,5 semanas), mientras que la
etapa trombtica ocurre con una duracin media de la eosinofilia de 10 meses y la etapa
fibrtica con una duracin de 24,5 meses
1,2
.
La etapa necrtica se caracteriza por la infiltracin eosinoflica del miocardio asociado con
necrosis miocrdica debido a la liberacin de protenas catinicas de la degranulacin de los
eosinfilos. En algunas series se observ que durante esta fase los pacientes presentaban
hemorragias en astilla en la fase necrtica. Sin embargo, a menudo es difcil diagnosticar
la enfermedad en esta etapa, ya que el paciente puede no presentar sntomas cardiacos, y
los hallazgos en electrocardiograma y ecocardiograma son a menudo insignificantes. La
biopsia endomiocrdica puede ser necesaria para el diagnstico en esta etapa, aunque la
resonancia cardiaca puede ser til para demostrarla en la fase preclnica. La necrosis es
seguida de formacin de trombos murales, a menudo en ambos ventrculos, el tracto de
salida ventricular y regiones subvalvulares. Este proceso puede conducir a una insuficiencia
valvular auriculoventricular. En los pacientes con sndrome hipereosinoflico el estmulo para
la formacin de trombos se produce por dao de la pared vascular. La interrupcin de la capa
endotelial normalmente anticoagulante expone el factor de von Willebrand, colgeno y factor
tisular. Las protenas secretadas por eosinfilos tambin pueden afectar a las propiedades
anticoagulantes de la membrana endotelial mediante la unin de trombomodulina. Existe
evidencia de que las protenas de los grnulos de los eosinfilos pueden activar el factor
XII y las plaquetas. Por lo tanto, la hipercoagulabilidad de la sangre puede contribuir a la
patognesis de la trombosis. En las cmaras cardiacas, el flujo en la superficie endomiocrdica
es relativamente esttico, en particular en los pices ventriculares, y se vuelve ms esttico
en reas de hipocinesia. La estasis es un estmulo importante para la trombosis, ya que
permite activar los factores de coagulacin para acumular en concentraciones trombticas.
El trombo formado progresivamente se sustituye por fibrosis. Los pacientes con sndrome
hipereosinoflico no suele ser diagnosticado hasta esta etapa, cuando presentan cicatrizacin
de cuerdas tendinosas y el endocardio dando lugar a miocardiopata restrictiva o dilatada,
as como incompetencia valvular progresiva. La patologa valvular ms comn observada es
la regurgitacin de vlvulas auriculoventriculares debido a la restriccin de la movilidad. Las
estenosis artica y mitral son mucho ms infrecuentes.
La evidencia clnica de afeccin cardiaca incluye sntomas de insuficiencia cardiaca,
trombosis, isquemia miocrdica, arritmias y raramente pericarditis. En una revisin
inicial de 65 casos de sndrome hipereosinoflico en la literatura inglesa, el sntoma de
presentacin ms frecuente es la disnea, que se produca al menos en el 60% de los
pacientes. En la misma revisin, de 26 pacientes seguidos prospectivamente, el 42%
tenan disnea, 27% dolor torcico, 12% tos, 8% palpitaciones y el 4% eventos emblicos.
Estos pacientes presentaron regurgitacin mitral (42%), insuficiencia cardiaca congestiva
(38%), regurgitacin artica (4%) y estenosis artica (4%). El infarto de miocardio
aunque es una complicacin rara, se ha descrito como resultado de un evento emblico
debido a fibrosis endomiocrdica y trombo en el tracto de salida del ventrculo izquierdo.
290
Los factores de riesgo para la enfermedad cardiaca en pacientes con sndrome
hipereosinoflico incluyen sexo masculino, positividad de HLABw44, esplenomegalia,
trombocitopenia, niveles sricos de vitamina B12 elevados, eosinfilos displsicos
(hipogranular o vacuolado) y poresencia de precursores mieloides anormales. Ms
recientemente si ha hecho evidente que estos parmetros son ms caractersticos de una
variante mieloproliferativa de leucemia eosinoflica crnica asociado a FIP1L1-PDGFRA de
la tirosina quinasa
2,3
.
Las pruebas diagnsticas ms frecuentes para evaluar la enfermedad cardiaca incluyen
el electrocardiograma, ecocardiograma, resonancia cardiaca y biopsia endomiocrdica.
Los hallazgos electrocardiogrficos ms frecuentes son inespecficos e incluyen inversin
de la onda T, signos de aumento de aurcula izquierda, hipertrofia ventricular izquierda,
bloqueo incompleto de rama derecha y desviacin del eje a la izquierda. Otros anomalas
podran ser complejos ventriculares prematuros, mala progresin de la onda R, anomalas
inespecficas del segmento ST y onda T y bloqueo auriculoventricular de primer grado
4
.
La ecocardiografa ha sido durante mucho tiempo una herramienta til de diagnstico
no invasiva en la evaluacin de la enfermedad cardiaca. La ecocardiografa transtorcica,
transesofgica y de contraste juegan papeles complementarios en la evaluacin. La
ecocardiografa de contraste permite la delineacin de la forma del ventrculo izquierdo
y la cuantificacin de la hipertrofia ventricular izquierda. Los hallazgos ecocardiogrficos
clsicos incluyen engrosamiento endomiocrdico, formacin de trombos apical en
ventrculo derecho e izquierdo y afectacin de la valva mitral posterior. A menudo hay
caractersticas progresivas de miocardiopata restrictiva con regurgitacin de las vlvulas
auriculoventriculares secundarias al dao subvalvular
2,4
.
En los ltimos aos, la resonancia cardiaca ha surgido como una herramienta muy til
en el diagnstico no invasivo de afeccin cardiaca. Es ms sensible y especfico para la
deteccin de trombos ventriculares que la ecocardiografa transtorcica o transesofgica.
El retraso en la captacin de gadolinio es capaz de detectar fibrosis miocrdica e
inflamacin. La resonancia utiliza las secuencias en T1 para demostrar el tejido no viable
como realce tardo. La captacin tarda que resulta de la fibrosis es ms intensa que el
realce tardo debido a la inflamacin
5
.
La biopsia miocrdica sigue siendo actualmente el gold standard. Las caractersticas
histopatlogicas de la enfermedad endomiocrdica incluyen engrosamiento del
endocardio, trombosis mural y cambios fibrinoides, trombosis y la inflamacin de los
pequeos vasos coronarios intramurales. Por ltimo, la infiltracin de eosinfilos en
el miocardio y endocardio a veces tambin puede ser detectada. Aunque la biopsia
endomiocrdica es el gold standard, la alta resolucin de la resonancia hace que sea una
tcnica muy prometedora, y tal vez, el mtodo ms prctico para seguir y diagnosticar la
enfermedad cardiaca
2
.
Respecto al manejo de la enfermedad cardiaca, la primera aproximacin a la evaluacin
de un paciente con SHE incluye una buena historia clnica y examen fsico completo
buscando evidencia de afectacin cardiovascular, descompensacin cardiaca o eventos
tromboemblicos perifricos. Debe realizarse un electrocardiograma, ecocardiograma y
radiografa de trax. Si la ecocardiografa transtorcica inicial es normal, debe repetirse
liga de los casos clnicos 2013
291
aproximadamente cada seis meses. Si hay evidencia de enfermedad cardiaca debera
repetirse con mayor frecuencia. El electrocardiograma debe repetirse con una frecuencia
similar. Si hay evidencia de engrosamiento endocrdico o dificultad al obtener imgenes
ptimas, se debera realizar ecocardiografa transesofgica y/o resonancia cardiaca.
Si no quedara clara la afectacin cardiaca, estara indicada realizar una biopsia. Todos
los pacientes con evidencia de enfermedad cardiaca deben ser evaluados por FISH o
PCR para la mutacin FIP1L1-PDGFRA (FP), ya que el inhibidor de la tirosina quinasa,
imatinib, es el tratamiento de eleccin para los pacientes con esta mutacin. Aunque la
terapia con imatinib se asocia con una remisin clnica, hematolgica y molecular en
la mayora de los pacientes, los signos y sntomas de insuficiencia cardiaca congestiva
en pacientes con fibrosis endomiocrdica no se ven afectados en la mayora de los
casos. Esto es probablemente debido a la presencia de dao estructural irreversible
como consecuencia de la fibrosis crnica y enfatiza la necesidad de un tratamiento
temprano con imatinib. El pre tratamiento con esteroides debera ser iniciado antes
de la terapia con imatinib si los niveles de troponina T son elevados o hay evidencia de
enfermedad cardiaca activa, ya que la terapia con imatinib puede estar asociada con una
cardiomiopata aguda inducida por el tratamiento.
Los sntomas de insuficiencia cardiaca congestiva se deben controlar con medicamentos
convencionales como los diurticos, betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina (IECAS), antagonistas del recepto de angiotensina II (ARA II), antagonistas
de aldosterona y digoxina. Es importante el control de comorbilidades como arritmias
cardiacas, diabetes mellitus, disfuncin tiroidea, anemia e hipertensin pulmonar. La
intervencin quirrgica secundaria a disfuncin valvular progresiva puede ser necesaria. La
experiencia en la sustitucin en pacientes con sndrome hipereosinoflico es muy limitada
debido a la rareza de la enfermedad. Las vlvulas daadas pueden ser reemplazadas
por prtesis mecnicas o bioprtesis. A pesar de la anticoagulacin, el reemplazo por
vlvulas mecnicas puede tener una alta incidencia de trombosis, mientras que las vlvulas
bioprotsicas pueden requerir reemplazo ms frecuente debido al deterioro. En el escaso
nmero de pacientes reportados con trombosis obstructiva de la vlvula mecnica, la
reintervencin se asoci con alta mortalidad. La reintervencin a menudo conduce a la
sustitucin de la vlvula mecnica por una vlvula biolgica. Es muy recomendable que la
eosinofilia perifrica sea controlada antes de la sustitucin valvular o de la reparacin. Cabe
sealar que la mayora de los informes de casos de trombosis de repeticin fueron antes
del uso de imatinib y puede reflejar el efecto de la eosinofilia persistente no controlada. Si
la miocardiopata restrictiva progresa y/o se produce trombosis recuerrente valvular, el
trasplante de corazn debe ser considerado. Despus del trasplante cardiaco, el rechazo
del injerto debe ser supervisado por biopsias endomiocrdicas seriadas que son tiles para
evaluar el grado de infiltracin eosinoflica del injerto
1-4
.
Los eventos tromboemblicos en pacientes con sndrome hipereosinoflicos han sido
sucesivamente publicados en la literatura, sugiriendo que una cuarta parte de los
pacientes pueden presentar complicaciones emblicas y que adems son particularmente
difciles de controlar. En estos pacientes la duracin de la anticoagulacin debe ser
determinada por la actividad de la enfermedad endomiocrdica del paciente. Si est
controlado y si la ecocardiografa revela la ausencia de trombo o la resolucin del trombo,
es razonable de interrumpir la antiacoagulacin. El equilibrio entre los riesgos y los
beneficios de la anticoagulacin, sin embargo, debe ser continuamente reevaluada
2
.
292
Figura 1: ECG
Figura 2: RMN
liga de los casos clnicos 2013
293
Figura 3: RMN
Figura 4: RMN
294
Acceda al vdeo
Bibliografa
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5. Syed IS, Martinez MW, Feng DL, Glockner JF. Cardiac magnetic resonance imaging of
eosinophilic endomyocardial disease. Int J Cardiol. 2008; 126(3):e50.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En la afectacin cardiaca por sndrome hipereosinoflico, la biopsia suele
mostrar:
a. Engrosamiento fibrtico del endocardio, trombosis mural, y cambios fibrinoides,
trombosis e inflamacin de vasos coronarios pequeos intramurales.
b. Granulomas no caseificantes rodeados de clulas gigantes multinucleadas,
localizados con ms frecuencia en tabique interventricular y pared libre del
ventrculo izquierdo.
c. Depsitos de hierro en retculo sarcoplsmico del miocito, con predominio en
miocardiocitos ventriculares.
d. Sustitucin adiposa o fibroadiposa del miocardio predominante en el ventrculo
derecho.
Pregunta 2: El sntoma clnico ms frecuente en pacientes con sndrome hipereosinoflico
con afectacin cardiaca es:
a. Dolor torcico
b. Disnea
c. Tos
d. Palpitaciones
liga de los casos clnicos 2013
295
Pregunta 3: La afectacin valvular ms frecuente en la endocarditis de Leffler es:
a. Insuficiencia artica
b. Estenosis mitral
c. Insuficiencia mitral
d. Todas las respuestas son falsas
Pregunta 4: Respecto al sndrome hipereosinoflico, seale la falsa:
a. La afectacin cardiaca es comn en el sndrome hipereosinoflico.
b. Afecta con ms frecuencia al sexo masculino.
c. Es ms frecuente en la cuarta dcada de la vida.
d. En pacientes con mutacin FIP1L1-PDGFRA(FP) se ha demostrado que el imatinib
suele mejorar los signos y sntomas de insuficiencia cardiaca en pacientes con
fibrosis endomiocrdica.
Pregunta 5: Respecto a las pruebas diagnsticas seale la respuesta falsa:
a. El electrocardiograma muestra signos inespecficos con inversin de la onda
T, signos de aumento de aurcula izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y
bloqueo incompleto de rama derecha.
b. La ecocardiografa muestra engrosamiento endomiocrdico y formacin de trombo
apical en ventrculo izquierdo y derecho.
c. La ecocardiografa suele mostrar un ventrculo izquierdo con funcin sistlica
deprimida.
d. La resonancia cardiaca es ms sensible y especfica para el diagnstico de la
afectacin cardiaca por sndrome hipereosinoflico que la ecocardiografa.
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: b, 3: c, 4: d, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
297
Parada cardiorrespiratoria reanimada en
un nio de 12 aos
Juan Ramn Beramendi Calero, Irene Rilo Miranda, Joana Reparaz Mendinueta, Iaki
Vilanueva Benito, Maria Castillo Jdez, Itziar Solla Ruiz y Kattalin Echegaray Ibaez
Hospital Donostia-Donostia Ospitalea (Guipzcoa)
Nio de 12 aos que ingresa en UCIP trasladado en ambulancia medicalizada por parada
cardio-respiratoria en domicilio.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Nio de 12 aos que ingresa en UCIP trasladado en ambulancia medicalizada por
parada cardio-respiratoria en domicilio. Presenta un cuadro de 12 horas de evolucin
de odinofagia con fiebre mximo de 38 C. Tras administrarle antitrmico, la madre
refiere notarle ruidos respiratorios patolgicos y prdida de conciencia, por lo que avisa
al 112. A la llegada de la ambulancia de soporte bsico, se conecta DAI confirmndose
fibrilacin ventricular, por lo que se realiza desfibrilacin y reanimacin cardiopulmonar,
consiguindose ritmo organizado con pulso a los 4 minutos (tras dos choques de 360 J). La
ambulancia medicalizada llega a domicilio, siendo intubado, sedado y trasladado. Tiempo
estimado de parada cardiaca (desde llamada a 112 hasta ritmo con pulso): 16 minutos.
Entre los antecedentes destaca embarazo y parto normal. Bronquitis sibilante en periodo
de lactante. No ingresos previos. Vacunacin segn calendario. No alergias conocidas.
Pendiente de consulta externa en Cardiologa Infantil por soplo diagnosticado por su
pediatra hace un mes. Antecedentes familiares con to, abuelo y primo paterno con
patologa cardiaca adquirida.
La exploracin fsica muestra peso estimado 45 kg. FC: 100 lpm, FR: 20 rpm, TA. 112/57,
Sat. 02 100% (FiO2 de 0,3). Sedado, conectado a ventilacin mecnica. Palidez cutnea.
No edemas. No petequias. ACP: Buena entrada de aire bilateral. Tonos cardiacos rtmicos.
Abdomen: Blando y depresible, no masas ni megalias.
pruebas complementarias
ECG: Crecimiento de cavidades izdas y descenso marcado de ST (sobre todo en I, II,
aVR y precordiales izquierdas. QTC: 400ms.
Pico enzimtico: CPK: 1.722, CKMB: 42,7. Troponina T: 360,8, ProBNP: 3.788.
Ecocardiografa: Situs solitus, concordancia AV-VA. SIA y SIV ntegros. Ligera dilatacin
de ventrculo izquierdo (DTD 50 mm) con buena funcin sistlica (FE 55-60). Vlvulas
normofuncionantes. Aorta y A. pulmonar normales. No derrame pericrdico. Coronaria
derecha dilatada de 6 mm. No se observa coronaria izquierda en su origen normal.
298
Flujo a arteria pulmonar fundamentalmente sistlico (aunque parece continuo),
probablemente por origen anmalo de la arteria coronaria izquierda.
Angio TAC arterias coronarias: Origen anmalo de coronaria izquierda de arteria
pulmonar principal con pase de contraste desde la coronaria izquierda a la arteria
pulmonar. Arteria coronaria derecha dilatada con origen en seno coronario derecho
con circulacin colateral hacia la coronaria izquierda.
evolucin clnica
Al ingreso, se inicia monitorizacin, conexin a ventilacin mecnica, hipotermia y
sueroterapia. Respiratoriamente se conecta a ventilacin mecnica convencional con
adecuada oxigenacin. Empeoramiento respiratorio a partir del 4 da de ingreso con
empeoramiento de la oxigenacin observndose condensacin neumnica. Mejora
progresiva posterior con retirada lenta de FiO2 y PEEP.
Hemodinmicamente al ingreso se inicia perfusin continua de dopamina hasta 20 mcg/
kg/min para TAM 70. Tendencia a bradicardia durante la hipotermia con alargamiento de
QTc hasta 0,55 que se normaliza tras su retirada. No se han producido arritmias durante
todo el ingreso.
Neurolgico: Al ingreso, se conecta a perfusin continua de sedoanalgesia profunda con
midazolam y fentanilo. Se aplica protocolo de hipotermia teraputica, mantenindose
temperatura central 33-34 C durante 48 horas. Se mantiene con monitorizacin continua
con EEG integrado por amplitud sin aparicin de episodios convulsivos y con oximetra
cerebral estable y simtrica.
Recalentamiento segn protocolo sin complicaciones. Retirada progresiva de
sedoanalgesia con aparicin de movilidad espontnea coordinada sin focalidad.
Renal/Hidrometablico: Se mantiene durante todo el ingreso con diuresis adecuada
precisando puntualmente dosis aislada de furosemida para balances adecuados. Funcin
renal normal.
Ante los hallazgos del ecocardiograma se realiz TAC coronario que confirm origen
anmalo de coronaria izquierda en arteria pulmonar. Con estos datos se deriv a nuestro
centro de referencia de ciruga cardiaca infantil donde se realiz cateterismo cardiaco con
los mismos hallazgos que el TAC coronario. Se intervino con reimplantacin de arteria
coronaria izquierda en aorta sin complicaciones significativas.
diagnstico
Parada cardio-respiratoria por fibrilacin ventricular reanimada.
Sndrome de ALCAPA (origen anmalo de coronaria izquierda en arteria pulmonar).
Funcin ventricular izquierda conservada.
Reimplantacin de arteria coronaria izquierda en aorta.
Neumona nosocomial lid asociada a ventilacin mecnica.
liga de los casos clnicos 2013
299
discusin
El origen anmalo de arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar
(ALCAPA) es una rara anomala congnita. Se presenta en 1 de cada 300.000 nacidos
vivos. Esta representa una de las causas ms comunes de isquemia miocrdica e infarto
en nios con una mortalidad de 90% durante el 1er ao de vida. ALCAPA representa una
anormalidad coronaria infrecuente en adultos con una incidencia estimada de menos
0,01%. Durante la vida fetal, esta anomala no tiene manifestaciones ya que la presin
y saturacin de la aorta y la arteria pulmonar es similar. Con el nacimiento comienzan
los sntomas, dependiendo stos del descenso de la resistencia vascular pulmonar,
desarrollo de colaterales, tiempo de cierre del ductus y la existencia de patologa asociada
que aumente la presin pulmonar. Durante el periodo neonatal, cuando la resistencia
pulmonar es alta existe un flujo antergrado desde la arteria pulmonar hacia la coronaria
izquierda. A medida que esta disminuye, es menor el flujo hacia la arteria coronaria, con
shunt de izquierda a derecha hacia la arteria pulmonar. El resultado de este robo coronario
es isquemia miocrdica severa, con disfuncin y dilatacin del ventrculo izquierdo e
insuficiencia mitral, consecuencia de la isquemia de los msculos papilares y la dilatacin
del anillo.
Los pacientes con ALCAPA se pueden dividir en dos grupos: Los lactantes que debido a
su escaso desarrollo de circulacin colateral comienzan con sntomas das o semanas
despus del nacimiento, debutando con severa isquemia miocrdica, insuficiencia mitral
secundaria a isquemia de msculo papilar y disfuncin ventricular izquierda; el otro
grupo , el tipo adulto corresponde a un 10-15% de los casos, presenta buen desarrollo de
colaterales. La supervivencia sin sntomas hasta la vida adulta es posible en el caso que
se acompae de dominancia derecha con un ostium coronario izquierdo restrictivo. Estos
pacientes debutan con muerte sbita, con incidencia de 85-90% a la edad media de 35
aos por lo que requiere correccin quirrgica.
El ms importante diagnstico diferencial es con la miocardiopata dilatada. El diagnstico
puede realizarse por ecocardiografa evidenciando ventrculo izquierdo dilatado con
hipocinesia. El doppler color puede demostrar el flujo reverso a la arteria pulmonar. La
angiografa coronaria o ventriculografa no son necesariamente rutinarios en la era actual.
La ciruga es el tratamiento de eleccin en la etapa neonatal o de lactancia por sus buenos
resultados, capaces de modificar la historia natural de la enfermedad. Se han desarrollado
varias tcnicas quirrgicas, pero las ms tiles son las encaminadas a restituir la
circulacin cardiaca bicoronariana. La ms difundida es la del reimplante coronario, que
ha sido adoptada por muchos centros como la tcnica de eleccin.
300
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
301
Figura 3
Bibliografa
1. Samuel Ramrez, Pedro J. Curi-Curi, Juan Calderon-Colmenero, Jaime Garca, Cecilia
Britton, Julio Erdmenger, Alfonso Buenda y Jorge L. Cervantes-Salazar. Resultados del
reimplante coronario para la correccin del origen anmalo de la coronaria izquierda a
partir de la arteria pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2011;64(8):681-687.
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anomalous left coronary artery from the pulmonary artery by aortic reimplantation:
early survival, patterns of ventricular recovery and late outcome. Ann Thorac Surg.
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302
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto al origen anmalo de arteria coronaria izquierda del tronco de la
arteria pulmonar, seale la falsa:
a. Se presenta en 1 de cada 30.000 nacidos vivos.
b. Representa una de las causas ms comunes de isquemia miocrdica e infarto en
nios.
c. Representa una anormalidad coronaria infrecuente en adultos con una incidencia
estimada de menos de 0,01%.
d. Durante la vida fetal, esta anomala no tiene manifestaciones.
Pregunta 2: Cul de estas no es de frecuente aparicin en ALCAPA?:
a. Isquemia miocrdica
b. Insuficiencia cardiaca
c. disfuncin ventricular derecha
d. insuficiencia mitral
Pregunta 3: Cul de estas no es un hallazgo caracterstico del ECG en ALCAPA?:
a. QR en DI, AVL, V5-V6
b. QT en aVL
c. Bloqueo de rama derecha
d. Alteraciones de repolarizacin
Pregunta 4: Respecto a la morbimortalidad en ALCAPA, cul es falsa?
a. La mortalidad sin tratamiento es de 90% en el primer ao de vida
b. Es una causa rara de muerte sbita en adultos
c. En nios es frecuente su manifestacin como insuficiencia cardiaca
d. Los nios no suelen presentar dolor torcico
Pregunta 5: En el ecocardiograma de ALCAPA puede observarse:
a. Dilatacin ventricular izquierda
b. Insuficiencia mitral
c. Origen anmalo de la coronaria izquierda
d. Todas las anteriores
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: c, 3: c, 4: d, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
303
Fiebre y derrame pericrdico en
la evolucin de un IAM
Joaqun Szarvas Barbella, Sebastin Isaza Arana y Ana Campos Pareja
Hospital Universitario Virgen del Roco (Sevilla)
Varn de 70 aos con infarto agudo de miocardio complicado con fiebre y derrame
pericrdico.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
No alergias a medicamentos conocidas. Ex fumador hasta hace 20 aos (consumo acumulado
64 paquetes/ao). Dislipemia en tratamiento con dieta. No HTA sistmica, no DM. Sndrome
antifosfolpido primario diagnosticado en 1994 tras episodio de tromboembolismo
pulmonar. Insuficiencia venosa crnica con lceras vasculares-venosas recurrente en
miembro inferior derecho. Intervenciones quirrgicas: Colecistectoma y hernioplastia
inguinal derecha. Tratamiento habitual: Acenocumarol, Pentoxifilina y Escina.
Se trata de un paciente varn de 70 aos con los antecedentes personales mencionados
previamente, que estando en reposo presenta dolor torcico retroesternal de fuerte
intensidad, caractersticas opresivas irradiado a miembro superior izquierdo acompaado
de intenso cortejo vegetativo. El dispositivo de Urgencias realiza electrocardiograma
donde se objetiva ritmo sinusal con supradesnivel del segmento ST en DI, AVL, V2-V3
y descenso de ST en DII, DIII y AVF (Figura 1). Administran 300 mg de AAS y 600 mg
de clopidrogrel ms nitroglicerina y cloruro mrfico intravenoso. Llega a la Unidad de
Hemodinmica, se administran 4.000 UI de heparina sdica intravenosa y se realiza ACTP
primaria sobre lesin culpable de la arteria descendente anterior a nivel del segmento
proximal a las dos horas del inicio de los sntomas.
Posteriormente ingresa en la UCI donde permanece durante 48 horas, mantenindose
hemodinmicamente estable sin presentar eventos arrtmicos ni semiologa de
insuficiencia cardiaca. Ingresa posteriormente en planta de Cardiologa, en la exploracin
fsica al ingreso el paciente se encuentra asintomtico con adecuado nivel de consciencia,
orientado y colaborador, TA 110/70 mmhg, FC 70 lpm. Afebril, eupneico, tolera el decbito,
en la auscultacin cardiopulmonar ruidos cardiacos rtmicos sin soplos ni roce pericrdico,
murmullo vesicular presente bilateral con mnimos crepitantes en bases pulmonares,
abdomen blando, no distendido, ruidos hidroareos presentes, no edemas perifricos, no
dficit neurolgico.
A partir del sptimo da de ingreso debuta con dolor torcico que aumenta con la
inspiracin profunda y cambios de postura sin nuevas variaciones en el ECG, se acompaa
de palpitaciones, objetivndose en control telemtrico paroxismos de fibrilacin auricular
con respuesta ventricular rpida (120-140 lpm) asociado a picos febriles diarios (38-40 C)
sin clnica infecciosa a nivel respiratorio, urinario y abdominal. Se extraen muestras para
304
hemocultivos seriados y urocultivo que son repetidamente negativos. Se realiza ecocardiografa
transtorcica que objetiva VI no dilatado con aquinesia en segmentos anteroseptales y apicales,
FEVI 35% y derrame pericrdico circunferencial con fibrina de moderada cuanta (15 mm)
que produce colapso parcial de VD en teledistole con variaciones respiratorias de la velocidad
doppler tricspide y transmitral (Vdeo 1). Desde el punto de vista analtico destaca discreta
leucocitosis, neutrofilia, VSG y PCR elevada.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 88 lpm. HAI. PR 200 ms. Supradesnivel del ST de 2-3 mm en DI y
AVL, 3-4 mm en V2-V3 con onda T picuda y descenso especular en las derivaciones de
cara inferior
Analtica: Hemograma; hemoglobina 15,2 gr/dl, VCM 85 fl, Leucocitos 11.400,
neutrfilos 82%, linfocitos 12%, eosinfilos 0,5%, plaquetas 160.000. Bioqumica:
Creatinina 0,60 mg/dl, urea 34 mg/dl, sodio 140 meq/l, potasio 4,8 meq/l, glucosa
114 mg/dl, PCR 89,7 mg/l. Marcadores de dao miocrdico: Troponina T ultrasensible
(pico de 10.000 ng/l), CPK (pico de 5.938 mU/ml)
Hemocultivos (x3): Sin aislamiento microbiolgico.
Urocultivo: Sin aislamiento microbiolgico.
Rx de trax porttil: Cardiomegalia, patrn congestivo, no condensacin neumnica.
Ecocardiografa transtorcica inicial: Derrame pericrdico circunferencial, con fibrina,
con anchura de 16 mm en pared lateral del VI, 14 mm en pex, 15 mm en AD y 15
mm en cara diafragmtica del VD. Se aprecia un colapso parcial del VD en teledistole
en espiracin y hay reduccin >25% de la onda E mitral en inspiracin y >50% de
la E tricspide en espiracin. Cava inferior dilatada (29 mm), con escasa reduccin
inspiratoria. AI no dilatada. Vlvula mitral normal. Vlvula artica normal. VI no
dilatado (VTD: 83 ml), sin hipertrofia. Normoquinesia de pared inferolateral, aquinesia
apical y septal e hipoquinesia del resto. FE 35%. Ventrculo derecho normal. Vlvula
tricspide sin insuficiencia.
Cateterismo cardiaco: TCI sin lesiones angiogrficas significativas. ADA: Vaso
ateromatoso. Obstruccin trombtica a nivel del segmento proximal, con flujo inicial
TIMI 0. ACx no dominante: Vaso ateromatoso y calcificado. Enfermedad significativa
a nivel del segmento distal de la principal marginal: Lesin bifurcada con lechos
distales de escaso calibre, no enfermos. Oclusin crnica del segmento medio. Lechos
distales de buen calibre y desarrollo, no enfermos, visualizados a travs de la coronaria
derecha. ACD dominante: vaso de buen calibre y desarrollo, con irregularidades
parietales, sin lesiones angiogrficas significativas. ACTP primaria sobre la lesin
culpable de la DA proximal tromboaspiracin e implante directo de stent convencional.
Buen resultado angiogrfico inicial, con flujo final TIMI 3. Buen vaso distal, no enfermo.
evolucin clnica
Ante estos hallazgos se plante el diagnstico diferencial del origen de la fiebre; en
primer lugar en el contexto de un sndrome de Dressler y menos probable una etiologa
infecciosa; se inici tratamiento con 500 mg de AAS cada 6 horas, 0,5 mg de colchicina
cada 24 horas y en conjunto con la Unidad de Enfermedades Infecciosas se decidi
iniciar terapia antibitica emprica con 400 mg de teicoplanina cada 12 horas hasta
liga de los casos clnicos 2013
305
obtener los resultados de los hemocultivos extrados. La evolucin inicial fue favorable
con desaparicin la fiebre durante las prximas 48 horas, con evidente mejora del
estado general del paciente y debido a la ausencia de aislamiento microbiolgico en los
hemocultivos se suspendi la terapia antibitica tras 72 horas. No obstante, en los das
siguientes el paciente present nuevo empeoramiento del estado general con recurrencia
de la fiebre y en la ecocardiografa de control realizada se objetiv un aumento de la
cuanta del derrame pericrdico (36 mm a nivel lateral del VD, 18 mm a nivel apical del VI
y 37 mm a nivel subcostal) (Vdeo 3); motivo por el cual se decidi iniciar corticoides va
oral a dosis de 60 mg de prednisona cada 24 horas. En los das posteriores la evolucin
clnica fue favorable con desaparicin de la fiebre, mejora progresiva del estado
general y descenso gradual de los marcadores inflamatorios, la ecocardiografa a las 2
semanas documento una disminucin significativa de la cantidad de lquido pericrdico.
Finalmente, el paciente fue dado de alta a su domicilio, asintomtico en aceptable clase
funcional con una pauta descendente de corticoides
diagnstico
IAMCEST de localizacin anterior Killip I, sometido a ICP primaria e implante de stents
convencionales (x2) en segmento proximal de ADA. FEVI severamente deprimida.
Enfermedad arterial coronaria en segmento medio de ACx y segmento distal de
marginal principal no revascularizada.
Pericarditis post-IM y derrame pericrdico circunferencial en contexto de sndrome de
Dressler.
Fibrilacin auricular paroxstica.
discusin
El sndrome de Dressler tambin conocido como sndrome post injuria cardiaca suele aparecer
entre 1 y 8 semanas despus del infarto de miocardio. Desde su descripcin en el ao 1957 la
incidencia que era inicialmente en torno al 4%, ha disminuido de forma espectacular debido
a la introduccin de las terapias de revascularizacin. En un estudio prospectivo reciente
realizado por Massimo Imazio y col, de una serie de 743 pacientes con IAMCEST sometidos
a ICP primario, describieron solo 1 caso de sndrome de Dressler. En el aspecto clnico, los
pacientes con sndrome de Dressler presentan malestar general, fiebre, dolor pericrdico;
es importante distinguir entre el dolor pericrdico del dolor isqumico recurrente, la
exploracin fsica puede revelar roce pleural y/o pericrdico, leucocitosis, aumento de la
velocidad de sedimentacin globular, derrame pericrdico y/o pleural; aunque los derrames
pericrdicos son frecuentes, el taponamiento es inusual. El ECG a menudo muestra elevacin
del ST y cambios en la onda T tpicos de pericarditis aguda. En la autopsia, los pacientes con
este sndrome suelen mostrar una pericarditis fibrinosa localizada que contiene leucocitos
polimorfonucleares. La causa del sndrome no est demostrada con claridad, aunque la
deteccin de anticuerpos contra el tejido cardiaco ha sealado el concepto de un proceso
inmunopatolgico por sensibilizacin contra las clulas miocrdicas posterior a un infarto de
miocardio, a una ciruga cardiaca, al implante de marcapasos epicrdico o transvenoso y a una
lesin traumtica. Aunque el sndrome de Dressler es un trastorno autolimitado puede estar
justificado el ingreso hospitalario para observacin y monitorizacin en presencia de derrame
pericrdico. El cido acetilsaliclico u otro AINE son efectivos para mejorar los sntomas.
306
Tambin suele ser efectiva la colchicina. En pacientes que no responden al tratamiento previo
o con sntomas recurrentes puede ser til una tanda breve de prednisona 40 mg a 60 mg al da
con descenso progresivo en 7-10 das, aun teniendo en cuenta en que este frmaco interfiere
con la conversin de un IM en una cicatriz empeorando el adelgazamiento de la pared y
aumentando la incidencia de rotura post-IM. La pericardiocentesis rara vez es necesaria, pero
debe de ser usada en presencia de derrame pericrdico con compromiso hemodinmico y
signos de taponamiento. A pesar de un tratamiento correcto y una respuesta favorable al
mismo, el sndrome de Dressler puede recidivar con el tiempo.
Figura 1
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Libby, Peter, Bonow, Robert, Mann, D, Zipes Douglas, et al. Tratado de Cardiologa de
Braunwald. 8va edicin. Barcelona: Elsevier, 2009. 1849p. ISBN: 978-84-80-86-490-9.
2. Gabriel Steg, Stefan K. James, Dan Atar, Luigi P. Badano, Carina Blomstrom-Lundqvist,
Michael A. Borger,Carlo Di Mario, Kenneth Dickstein, Gregory Ducrocq, Francisco
Fernandez-Aviles, Anthony H. Gershlick, Pantaleo Giannuzzi, Sigrun Halvorsen, Kurt
Huber, Peter Juni, Adnan Kastrati, Juhani Knuuti, Mattie J. Lenzen, Kenneth W. Mahaffey,
Marco Valgimigli, Arnoud van t Hof, PetrWidimsky, Doron Zahger. ESC Guidelines for
the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment
elevation. European Heart Journal (2012) 33, 2569-2619.
3. Massimo Imazio, Alessandro Negro, Riccardo Belli, Federico Beqaraj, Davide Forno,
Massimo Giammaria, Rita Trinchero, Yehuda Adler, and David Spodick. Frequency and
Prognostic Significance of Pericarditis Following Acute Myocardial Infarction Treated
by Primary Percutaneous Coronary Intervention. American Journal of Cardiology
(2009) 01, 1525-1529,
liga de los casos clnicos 2013
307
4. Massimo Imazio. Contemporary management of pericardial diseases. Curr Opin Cardiol
2012, 27:308317.
5. David M. Dudzinski, Gary S. Mak, and Judy W. Hung. Pericardial Diseases. Curr Probl
Cardiol 2012;37:75-118.

CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto al tiempo de aparicin del sndrome de Dressler en el curso de un IM,
marque la respuesta verdadera:
a. Durante las primeras 24 de evolucin del IAM
b. Entre 1 y 8 semanas despus de un IAM
c. Entre el primer y tercer da
d. Ninguna respuesta es verdadera
Pregunta 2: En las ltimas dcadas la incidencia del sndrome de Dressler:
a. Ha aumentado ligeramente
b. No se ha modificado
c. Ha disminuido notablemente
d. Inicialmente disminuy pero est en aumento en los ltimos aos
Pregunta 3: De las siguientes afirmaciones, marque la respuesta verdadera:
a. El sndrome de Dressler aparece exclusivamente despus de un IAM.
b. No es habitual la presencia de cambios en el ECG tpicos de pericarditis aguda.
c. Se debe instaurar tratamiento con corticoides en la mayora de los pacientes.
d. Aunque los derrames pericrdicos son frecuentes el taponamiento es inusual.
Pregunta 4: Indique la respuesta correcta en relacin con sndrome de Dressler:
a. Se ha descrito una mayor prevalencia en sexo masculino.
b. La ausencia de derrame pericrdico no excluye el diagnstico.
c. Aunque la etiologa no est demostrada con claridad, lo ms probable es que se
trate de un mecanismo autoinmunitario.
d. Todas las respuestas son verdaderas.
Pregunta 5: Respecto al tratamiento del sndrome de Dressler, indique la respuesta
verdadera:
a. Si la respuesta al tratamiento es buena, no hay riesgo de recidiva.
b. En presencia de derrame pericrdico con compromiso hemodinmico lo ms
adecuado sera corticoides a dosis altas.
c. La pericardiocentesis rara vez es necesaria.
d. Todas las respuestas son falsas.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: c, 3: d, 4: c, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
309
Friedrich, palpitaciones y ECG patolgico
Gabriel Ballesteros Derbenti, Jos Carlos Moreno Samos y Joaqun Cano Nieto
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Paciente de 18 aos, con ataxia de Friedrich que acude a Urgencias por episodios de
palpitaciones.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente de 18 aos, con ataxia de Friedrich con afectacin motora severa de miembros
inferiores (se moviliza con silla de ruedas) y moderada de miembros superiores, con
estudio de despistaje de cardiopata hace aproximadamente 2 aos, sin aportar informe
pero sin diagnstico de cardiopata, segn refiere, habindose realizado valoracin por un
cardilogo, electrocardiograma y ecocardiograma.
No antecedentes familiares de cardiopata ni muerte sbita.
Acude a Urgencias por episodios de palpitaciones. Ante el hallazgo de alteraciones en el
electrocardiograma, se comenta con residente de cardiologa de guardia.
Refiere episodios autolimitados de palpitaciones, de 15 das de evolucin, con un
episodio cada 48-72 horas aproximadamente, de 20 minutos de duracin cada uno, sin
desencadenante aparente, de comienzo y final no sbitos, que ceden espontneamente,
molestos pero bien tolerados, sin particular sensacin de palpitaciones en el cuello. No
episodios de sncope ni presncope. Niega consumo de txicos en el ltimo mes.
EF cardiovascular: AC: Tonos cardiacos ligeramente arrtmicos a 80 lpm, sin soplos
ni extratonos. AP: Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados. No signos de
insuficiencia cardiaca.
ECG y ETT compatibles con hipertrofia biventricular (ver pruebas complementarias).
pruebas complementarias
ECG: Ritmo ligeramente irregular, a 85 lpm, eje entre 60 y 90, con onda auricular
de morfologa variable (marcapasos auricular migratorio), PR entre 100 y 140 ms,
sin onda delta. Signos de hipertrofia ventricular derecha: 10 puntos en la escala de
Horan y Flowers = R en V1 + S en V5 > a 10,5 mm (4), S en V5 > a 7 mm y en V6 > a
2 mm (3), patrn SI SII SIII (2) y reduccin en precordiales V1 a V4 de la relacin
R/S (1). Signos de hipertrofia ventricular izquierda (ndice de Sokolow 36 mm) con
sobrecarga sistlica.
Analtica bsica sin alteraciones. Estudio de funcin tiroidea sin alteraciones. No se
detectan txicos en anlisis de orina.
310
Ecocardiografa transtorcica: Ventrculo derecho hipertrfico no dilatado con TAPSE
de 18 mm, ventrculo izquierdo con hipertrofia concntrica (de predominio septal,
con SIV de 16 mm) y funcin sistlica levemente deprimida (depresin moderada por
Teichholz y FEVI de 62% por Simpson), aurcula izquierda ligeramente dilatada (43
mm). Llenado mitral variable con franco predominio de onda A. Estudio compatible
con miocardiopata hipertrfica con disfuncin sistlica leve.
Holter de 24 horas (previo al tratamiento betabloqueante): Ritmo que alterna entre
ritmo compatible con sinusal y ritmo auricular bajo con frecuencia cardiaca promedio
de 75 lpm (mnima 48 - mxima 125). Extrasistolia supraventricular de alta densidad
con mltiples rachas de 3 a 14 latidos supraventriculares concatenados. Extrasistolia
ventricular de moderada densidad sin taquiarritmias ventriculares. No pausas ni
bloqueos significativos.
RMN cardiaca: Ventrculo izquierdo de volumen normal, hipertrofia de predominio
septal (dimetro mximo a nivel de territorio anteroseptal basal de 15 mm), grosor
relativo de pared 0,49 y masa miocrdica dentro de la normalidad (71 g/m2),
indicativo de remodelado concntrico. Fraccin de eyeccin en lmite bajo de la
normalidad (53%). Ventrculo derecho de volumen normal con hipertrofia de paredes
y fraccin de eyeccin normal. Tras la administracin de gadolinio se observa realce
tardo a nivel de mesocardio en territorio septal medio e inferoseptal medio.
evolucin clnica
Durante su estancia en planta de Cardiologa se realiza resonancia magntica cardiaca
con resultado compatible con miocardiopata hipertrfica con FEVI en lmite bajo de la
normalidad y holter de 24 horas que muestra episodios de taquicardia supraventricular no
sostenida de corta duracin.
Tras valorar el balance entre riesgos y beneficios, se instaura tratamiento con
betabloqueantes, con lo que ceden los episodios de palpitaciones, sin presentar nuevos
episodios de taquiarritmia en monitorizacin ni nuevos sntomas.
Dada la adecuada respuesta al tratamiento, se decidi proceder al alta hospitalaria con
seguimiento en consultas externas.
diagnstico
Miocardiopata hipertrfica asociada a enfermedad de Friedrich.
discusin
La ataxia de Friedrich es una enfermedad degenerativa espinocerebelosa autosmica
recesiva. Las manifestaciones clnicas suelen aparecer durante la pubertad y combinan
trastornos neurolgicos (principalmente ataxia de las extremidades y el tronco con
prdida progresiva de la funcin neuromuscular), deformidades esquelticas, diabetes
mellitus y afectacin cardiaca.
liga de los casos clnicos 2013
311
A nivel cardiaco predomina la presencia de miocardiopata, fundamentalmente
hipertrfica concntrica, pero tambin dilatada. Tambin son propensos a sufrir arritmias
auriculares.
El tratamiento de la afectacin cardiaca todava no est claramente establecido. Frmacos
como la idebenona se estn evaluando y, de forma emprica, se utilizan tratamientos
aceptados para otras causas de miocardiopata hipertrfica y/o insuficiencia cardiaca.
Figura 1
312
Figura 2
Acceda al vdeo
liga de los casos clnicos 2013
313
Bibliografa
1. Bays de Luna A. Electrocardiografa clnica. 7 ed. Barcelona: P. Permanyer; 2012.
2. Burch GE, De Pascuale NP. Electrocardiography in the Diagnosis of congenital Heart
Disease. Londres: Lea-Febiger; 1967.
3. Fretz E, Rosemberg H, Kennedy W, et al. Diagnostic value of ECG patterns of right
ventricular hypertrophy in children. Can J Cardiol. 1993; 9:829-32.
4. David P. Dutka, J. Elisabeth Donnelly, Przemyslaw Palka et al. Echocardiographic
Characterization of Cardiomyopathy in Friedreichs Ataxia With Tissue Doppler
Echocardiographically Derived Myocardial Velocity Gradients. Circulation.
2000;102:1276-1282.
5. Pediatric cardiology for practitioners. Myung Park. ISBN: 978-0-323-04636-7.
6. Koeppen AH. Friedreichs ataxia: pathology, pathogenesis, and molecular genetics. J
Neurol Sci. 2011;303:1-12.
7. Weidemann F, Rummey C, Bijnens B, Strk S, Jasaityte R, Dhooge J, et al. The Heart in
Friedreich Ataxia, Definition of Cardiomyopathy, Disease Severity, and Correlation With
Neurological Symptoms. Circulation. 2012;125:1626-1634.
8. Isnard R, Kalotka H, Durr A, et al: Correlation betwen left ventricular hypertrophy and
GAA trinucleotide repeat length in Friedreichs ataxia. Circulation 95:2247,1997.
9. Koeppen AH. Friedreichs ataxia: pathology, pathogenesis, and molecular genetics. J
Neurol Sci. 2011;303:1-12.
10. Jensen MK, Bundgaard H. Cardiomyopathy in Friedreich ataxia: exemplifying the
challenges faced by cardiologists in the management of rare diseases. Circulation.
2012; 125:1591-3.
11. Raman SV, Phatak K, Hoyle JC. Impaired myocardial perfusion reserve and fibrosis
in Friedreich ataxia: a mitochondrial cardiomyopathy with metabolic syndrome. Eur
Heart J. 2011; 32: 561-7.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Con respecto a la expresin electrocardiogrfica de la crecimiento ventricular
derecho (CVD). Cul de las siguientes es falsa?
a. Los criterios de Horan y Flowers no son tiles en caso de infarto de territorio lateral.
b. Una relacin R/S mayor a 1 es altamente especfica pero poco sensible.
c. El uso de los criterios para crecimiento de aurcula derecha no es til para apoyar el
diagnstico de CVD.
d. Los patrones electrocardiogrficos de CVD pueden ser diferentes segn la patologa
cardiaca de base.
314
Pregunta 2: Respecto a la ataxia de Friedreich, seale la incorrecta en los siguientes
enunciados:
a. El gradiente de velocidad miocrdico en sstole y protodistole est reducido en
pacientes homocigotos sin sntomas cardiacos.
b. La miocardiopata ms frecuente es la hipertrofia concntrica con obstruccin del
tracto de salida del ventrculo izquierdo.
c. Tambin se han descrito casos de hipertrofia asimtrica del ventrculo izquierdo y
de miocardiopata dilatada.
d. En algunos casos puede haber movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.
Pregunta 3: Acerca de la miocardiopata en la enfermedad de Friedreich, cul de las
siguientes es falsa?
a. Las formas hipertrfica y dilatada son diferentes estados del mismo tipo de misma
cardiopata.
b. La miocardiopata puede ser la primera manifestacin de la ataxia de Friedrich.
c. La mayora de los pacientes con ataxia de Friedrich tienen algn grado de
miocardiopata asociada.
d. La prevalencia de miocardiopata hipertrfica aumenta cuanto mayor sea la
longitud del trinucletido GAA.
Pregunta 4: Con respecto al tratamiento de la ataxia de Friedrich:
a. El trasplante cardiaco es una opcin poco apropiada debido a la posibilidad de
recidiva de la enfermedad en el injerto.
b. En caso de miocardiopata hipertrfica, el DAI como prevencin primaria debe
indicarse en la mayora de los pacientes por la alta posibilidad de TV.
c. La idebenona puede mejorar tanto los trastornos cardiacos como los neurolgicos.
d. El tratamiento con antioxidantes es una opcin teraputica racional, aunque los
resultados en los estudios no son consistentes.
Pregunta 5: Los pacientes con ataxia de Friedrich:
a. Sufren con frecuencia episodios de taquiarritmias por reentrada en aurcula
izquierda.
b. Tienen una reserva de perfusin miocrdica anormal.
c. La severidad de sus sntomas no tiene relacin con las alteraciones genticas.
d. Tienen una expresin exagerada de la protena frataxina.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: a, 4: d, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
315
Masa asociada a vlvula artica bicspide en
paciente con amaurosis fugaz
lvaro Moreno, Natalia Pinilla, Vernica Hernndez, Mara T. Lpez, Jess Piqueras,
Manuel Marina, Felipe Higeras, Mara A. Prez, Andrea Moreno y Jaime Bentez
Hospital Universitario de Ciudad Real
Varn de 48 aos, diagnosticado en Urgencias de cuadro de amaurosis fugaz (AF) del
ojo izquierdo. Acude al laboratorio de ecocardiografa para despistaje de embolismo de
causa cardiaca.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 48 aos, fumador, sin otros factores de riesgo cardiovascular ni otros
antecedentes de inters. Se diagnostica en Urgencias de cuadro de amaurosis fugaz
(AF) del ojo izquierdo. En tomografa axial computarizada (TAC) craneal se descarta
lesin aguda cerebral y en posterior estudio oftalmolgico, se realiza arteriografa
que es diagnostica de obstruccin de la arteria central de la retina (Figura A y B).
Llega a nuestro laboratorio de ecocardiografa para despistaje de embolismo de causa
cardiaca. En ecocardiograma transtorcico (ETT) se encuentra una VAB con importantes
signos degenerativos y calcificacin de velos que presenta una estenosis moderada y
regurgitacin ligera, observndose una masa pediculada anclada al velo coronariano
izquierdo. En la anamnesis se descartan procedimientos invasivos en los meses previos,
habiendo permanecido afebril y asintomtico hasta el momento de la AF. En la exploracin
solo destaca soplo sistlico en foco artico.
pruebas complementarias
En ecocardiograma transtorcico (ETT) se encuentra una VAB con importantes signos
degenerativos y calcificacin de velos que presenta una estenosis moderada (gradiente
medio de 24 mmHg) y regurgitacin ligera, observndose una masa pediculada muy
mvil con ecogenicidad aumentada y heterognea anclada al velo coronariano izquierdo.
Adems, se observa dilatacin de aorta ascendente de hasta 45 mm.
Se obtiene analtica completa sin leucocitosis, ni aumento de reactantes de fase aguda y
con estudio de coagulacin y de autoinmunidad en rangos de normalidad.
Se realiza ecografa-doppler de troncos supraarticos donde se descarta estenosis significativa.
En ecocardiograma transesofgico (ETE) (Figura C) se confirman los datos del ETT
describiendo la masa como de dimetros mximos de 16x5 mm, muy mvil, proyectada
a ventrculo izquierdo en distole y a luz arterial en sstole, hiperecognica, con bordes
desflecados y refringentes. Se excluyen otras causas embolgenas, incluidas placas
316
complicadas en aorta ascendente y arco artico, cortocircuitos u otras masas intracardiacas
(Figura 1B). Solicitamos una resonancia magntica nuclear (RMN) (Figura D) cardiaca que
se informa como VAB con velos engrosados y con vaco de seal en relacin con calcio sin
visualizacin de masa asociada. Raz artica no dilatada, aorta ascendente dilatada con
dimetro mximo de 45 mm que se normaliza en cayado artico (29 mm) (Figura 2A).
evolucin clnica
Se inicia tratamiento con heparina sdica intravenosa frente a la sospecha de trombo
organizado asociado a posible placa clcica complicada. Tras una semana de tratamiento
con niveles de anticoagulacin adecuados, se repite ETE con ligera disminucin del tamao
de la masa pero con persistencia de la misma en borde libre de VAB, ante lo cual y dado
el antecedente de embolismo, se decide sustitucin de vlvula artica previa realizacin
de TAC de coronarias que descarta lesiones obstructivas (Figura E). La valoracin
intraoperatoria evidencia una VAB con importante desestructuracin y digitaciones
dependientes de los velos, mviles, ulceradas y con material muy friable, compatibles
macroscpicamente con degeneracin clcica (Figura F). La anatoma patolgica confirma
los hallazgos macroscpicos consistentes en placa calcificada y ulcerada con material
trombtico adherido.
diagnstico
Placa clcica complicada en vlvula artica bicspide degenerada.
Isquemia de la arteria central de la retina por tromboembolismo de origen cardiaco.
discusin
La AF consiste en una prdida sbita y transitoria de la visin en forma parcial o total
que puede tardar minutos antes de su resolucin. El diagnstico diferencial de su origen
gira en torno a causas emblicas, hemodinmicas, oculares, neurolgicas e idiopticas.
Debe descartarse enfermedad cerebrovascular, accidente isqumico transitorio y
complicaciones vasoespsticas migraosas en primer lugar. Posteriormente, debe
estudiarse la embolizacin como posible causa. Para ello, se solicita eco doppler de troncos
supraarticos y ecocardiograma transtorcico
1
.
El embolismo de las vlvulas cardiacas particularmente de la artica calcificada y
estentica es una de las principales causas de oclusin embolgena de la arteria central de
la retina
2
. La VAB es una anormalidad congnita asociada con mayor turbulencia y trauma
durante la coaptacin de los velos, que condiciona una reaccin inflamatoria crnica y un
depsito lipdico que progresivamente desarrolla fibrosis, calcificacin y estenosis.
El diagnstico diferencial de una masa presumiblemente embolgena asociada a una
VAB degenerada supone un reto para el cardilogo clnico y el ecocardiografista. Las
caractersticas ecocardiogrficas y el contexto clnico admitan como diagnstico
diferencial en este caso, trombo adherido, excrecencia de calcio, fibroelastoma y verruga
asptica crnica fundamentalmente
3
.
liga de los casos clnicos 2013
317
No est definida la actitud teraputica ante una masa embolgena de naturaleza desconocida.
La posibilidad de recurrencia ha llevado a otros autores a considerar la reseccin quirrgica
independientemente de la repercusin hemodinmica de la valvulopata
4
.
Debido a la persistencia de la imagen tras tratamiento adecuado con heparina sdica y
a falta de un diagnstico definitivo por tcnicas de imagen, decidimos indicar la ciruga.
Solo la pieza quirrgica y la anatoma patolgica permiti el diagnstico final en este
caso. Pensamos que si el estudio de imagen hubiese sido concluyente para material
aterotrombtico el manejo mdico con estrecho control ecocardiogrfico, mediante
antiagregacin y/o anticoagulacin, habra sido razonable.
Figura 1
Acceda al vdeo
318
Bibliografa
1. Uddin Poulina Q, Boyer David, Siegel Robert J. Retinal artery embolization from a
calcified bicuspid aortic valve causing amaurosis fugax. The American journal of
medicina. Vol 123, N 12, December 2010. 1091-1093.
2. Kumral Ergun, Zehra Golbasi, Kerim Cagli, Ali Altinsoy, Mahmut Mustafa Ulas,
Tulay Temucin, et al. A rare cause of sudden vision loss in a young male: Papillary
Fibroelastoma of the aortic valve. Echocardiography: A journal of CV Ultrasound &
Allied Tech. Vol 24, N 4, 2007. 425-429.
3. Lopez Sanchez Enrique, Frances Muoz Ester, Avio Martinez Juan A, Menezo Rozalen
Jose L. Central retinal artery occlusion as the initial sign of aortic valve papillary
fibroelastoma. American journal of ofhthalmology. Vol 131, N 5, Mayo 2001. 667-669.
4. Neerod K Jha, Michael Khouri, Donough M Murphy, Alessandro Salustri, Javed A Khan,
Moataz A Saleh, et al. Journal of cardiothoracic surgery 2010, 5: 84-88.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a la vlvula artica bicspide (VAB), seale la falsa:
a. Es la cardiopata congnita ms frecuente.
b. Predomina en varones con una proporcin.
c. La variante ms frecuente supone la fusin de las cspides coronariana derecha e
izquierda.
d. Hasta en el 30% de los adultos con VAB se observan anomalas cardiacas y/articas
no valvulares.
Pregunta 2: Respecto al diagnstico de VAB seale la verdadera:
a. Se ha descrito asociacin familiar aunque no se indica despistaje familiar en
pacientes asintomticos con exploracin normal.
b. Se han identificado diversas mutaciones como la NOTCH 1 y ACTA2 que codifica
para la alfa actina muscular interviniendo en el desarrollo de aneurismas.
c. La VAB es un reconocido factor etiopatognico de tromboembolismo.
d. La tcnica diagnstica de eleccin es el ecocardiograma transtorcico con una
sensibilidad y especificidad de 90 y 80%, respectivamente.
Pregunta 3: Sobre la evolucin natural de la VAB seale la verdadera:
a. Habitualmente la clnica aparece en la adolescencia.
b. La valvuloplastia con baln est contraindicada en VAB con gradiente significativo.
c. La regurgitacin artica es causa de indicacin quirrgica en ms de un 25% de los
casos.
d. La dilatacin de la raz artica se ha descrito en la infancia, sugiriendo que es un
proceso que comienza muy precozmente.
liga de los casos clnicos 2013
319
Pregunta 4: Sobre la supervivencia y necesidad de seguimiento de la VAB seale la falsa:
a. Las personas con VAB no ven acortada la esperanza de vida respecto a la poblacin
general actualmente.
b. Se recomienda tcnica de imagen anual si hay disfuncin valvular significativa o la
raz de la aorta es mayor de 40 mm.
c. Los pacientes que no cumplen ninguna de las condiciones anteriores es suficiente
con un seguimiento cada 2 aos con tcnica de imagen.
d. No es necesaria visualizaciones peridicas de la aorta torcica completa si la raz de
la aorta es normal.
Pregunta 5: Sobre el tratamiento de la VAB seale la verdadera:
a. Las estatinas son tratamiento de primera lnea.
b. Cuando la velocidad de progresin de dilatacin de la raz supera los 0,5 cm al ao
se indica ciruga.
c. Las guas aconsejan ciruga con dilatacin de la raz superior a 55 mm.
d. Las guas americanas de endocarditis recomiendan profilaxis rutinaria para estos
pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: b, 3: d, 4: d, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
321
Dficit neurolgico agudo en paciente con
fibrilacin auricular de reciente diagnstico
Natalia Pinilla, Marian Montero, Ignacio Snchez, Mara T. Lpez, Manuel Marina,
Fernando Lozano, Andrea Moreno, Jess Piqueras, Vernica Hernndez,
Mara A. Prez y Javier Jimnez
Hospital General de Ciudad Real
Varn de 77 aos con antecedente de cardiopata isqumica crnica tipo IAM, que
acude a Urgencias por cuadro clnico de astenia, mareo con prdida del tono postural y
bradipsiquia durante las ltimas semanas.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente varn de 77 aos con antecedentes de: Cardiopata isqumica crnica tipo IAM
anteroseptal revascularizada quirrgica en 1992 (doble bypass: AMI a DA y VS a OM) y
percutneamente en 2004 (2 stents en CD y 1 stent en bypass de VS a OM). Spect adenosina
en noviembre 2012 que muestra miocardiopata dilatada con disfuncin ventricular leve,
sin evidencia de isquemia miocrdica inducida al estrs. SAHS con CPAP. Tratamiento
ambulatorio con diltiazem, ivabradina, losartn, clopidogrel, atorvastatina y torasemida.
Consulta a Urgencias por cuadro clnico de 2 semanas de evolucin consistente en astenia,
mareo con prdida del tono postural en el bao pero sin prdida de la consciencia, niega
sncope; y segn refiere su familia, bradipsiquia en las ltimas semanas.
Examen fsico: Paciente alerta, consciente, orientado, eupneico. TA: 163/69 FC: 52
lpm FR: 18 Afebril SaO2: 92% con FiO2 21%. No ingurgitacin yugular, auscultacin
cardiaca rtmica con soplo sistlico grado II/VI en foco mitral, campos pulmonares con
hipoventilacin generalizada y crepitantes secos escasos en ambas bases, abdomen
blando, depresible, no doloroso y extremidades con pulsos presentes y simtricos, edemas
maleolares grado I/IV. No dficit neurolgico.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 7.000 con adecuado recuento diferencial, Hb 13,3 g/dl,
hematocrito 40,9%, plaquetas 212.000, Act. PT 87,6%, aTTP 32,49, glucosa 115 mg/dl,
urea 31, creatinina 0,8. Iones y enzimas cardiacas dentro de lmites normales.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 55 lpm, bloqueo AV de segundo grado tipo
Wenckebach (Figura 1). En Telemetra algunos episodios de bloqueo AV segundo
grado Mobitz II.
322
evolucin clnica
Se suspenden diltiazem e ivabradina. Ingresa en planta de Cardiologa con telemetra. En
los primeros 2 das del ingreso se mantiene en ritmo sinusal sin bloqueo ni pausas. Al 3
da del ingreso se registra en telemetra FA con respuesta ventricular controlada (Figura 2)
por lo cual se decide iniciar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular ajustada
a edad. Se decide programar ETE previo a cardioversin.
Ecocardiograma transesofgico: Ausencia de trombos/masas intracavitarias, orejuela
izquierda libre, aunque se observa ecocontraste espontneo. Aurcula izquierda
ligeramente dilatada, IM leve con yet de regurgitacin central. Aorta torcica con signos de
aterosclerosis, sin placas complicadas.
La tarde previa a cardioversin el paciente presenta cuadro clnico sbito de disartria,
desviacin de la comisura labial a la derecha y monoparesia de miembro superior derecho;
episodio autolimitado en 5 minutos. Se solicita TAC craneal urgente (Figuras 3 y 4).
Frente a hallazgos en el TAC se decide suspender cardioversin prevista y mantener
vigilancia neurolgica.
diagnstico
Hematoma subdural izquierdo en paciente anticoagulado que haba presentado ligero
trauma contuso en das previos.
Accidente isqumico transitorio secundario a vasoespasmo perihemorrgico.
Fibrilacin auricular con respuesta ventricular controlada 1 episodio documentado.
Bloqueo AV de segundo grado secundario a medicacin.
discusin
La fibrilacin auricular es la causa ms frecuente de ictus isqumico de etiologa
cardioemblica, esto sumado al envejecimiento de la poblacin y a la asociacin
de comorbilidades al perfil de estos pacientes, han hecho que la indicacin de la
anticoagulacin sea cada vez instaurada con mayor frecuencia.
En cualquier caso tampoco debemos dejar de lado que la anticoagulacin lleva riesgos
implcitos sobretodo en pacientes de edad avanzada y con alteracin de la funcin renal.
Esta bien pensar que ante un paciente con sntomas neurolgicos en el contexto de una
fibrilacin auricular, la principal causa son los accidentes isqumicos cerebrales; pero hay
un porcentaje secundario a eventos hemorrgicos en el contexto de la anticoagulacin.
Por ello, en todo paciente con dficit neurolgico que se encuentre bajo tratamiento
anticoagulante, debe realizarse una prueba de imagen preferente para definir la causa; a
pesar de que las causas ms probables en estos pacientes sean de origen emblico.
liga de los casos clnicos 2013
323
Es importante determinar la causa pues las implicaciones teraputicas cambian. Si
sospechramos embolismo cerebral a pesar de una anticoagulacin a dosis adecuadas
con HBPM; podramos intentar intensificar la terapia con perfusin continua de heparina
sdica y monitorizacin estricta, pero en este caso habramos aumentado el hematoma
y empeorado el pronstico neurolgico. Por el contrario, la presencia de sangrado obliga
a suspender la anticoagulacin. Dado que se trata de un hematoma subdural en relacin
a un pequeo traumatismo previo tras prdida del tono postural; la anticoagulacin
podra reanudarse tras un periodo prudencial que es variable (2 a 3 semanas), una vez
comprobada la regresin de o desaparicin del hematoma subdural en TAC.
Figura 1
Figura 2
324
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
325
Bibliografa
1. Rib, M., et al. (2002). Hematoma subdural crnico simulando un AIT. Implicaciones en
el tratamiento del dficit neurolgico transitorio. Neurologa. Espaa.17 (6), 342-344.
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6. Majeed A, Kim YK, Roberts RS, Holmstrm M, Schulman S. Optimal timing of
resumption of warfarin after intracranial hemorrhage. Stroke. 2010;41(12):2860.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Tras los hallazgos del TAC, cual sera su actitud teraputica inicial:
a. Cambiar heparina de bajo peso molecular a perfusin continua de heparina sdica.
b. Avisar al neurlogo de guardia para considerar fibrinlisis.
c. Suspender la anticoagulacin.
d. Suspender heparina de bajo peso molecular e iniciar antiagregacin con
clopidogrel.
Pregunta 2: Ante la clnica del paciente y antes de considerar una actitud teraputica,
usted solicitara la siguiente prueba de imagen:
a. Ecocardiograma con contraste para descartar masas intracardiacas no visualizadas
en ETE.
b. Resonancia magntica nuclear cardiaca.
c. TAC craneal sin contraste.
d. Eco doppler de troncos supraarticos.
Pregunta 3: Cul considera que es el mecanismo responsable de los sntomas
neurolgicos que presenta el paciente?
a. ACV Isqumico temporal izquierdo
b. Hemorragia intraparenquimatosa
c. Vasoespasmo perilesional
d. ACV talmico izquierdo
326
Pregunta 4: Respecto al ETE en pacientes con FA no valvular, seale la correcta:
a. La ausencia de trombos en orejuela excluye la posibilidad de embolizacin.
b. La presencia de ecocontraste espontneo en FA no valvular puede llegar al 25%.
c. La presencia de trombos en orejuela derecha no limita la indicacin de
cardioversin elctrica.
d. La presencia de placas en aorta complicadas incrementa el riesgo de embolizacin.
Pregunta 5: Cundo es el momento adecuado para reanudar la anticoagulacin en este
paciente?
a. Nunca.
b. Pasados 2 a 3 meses y tras verificar la resolucin de los hallazgos en TAC.
c. En cualquier momento tras comprobar que no se trata de una hemorragia
intraparenquimatosa.
d. Tras haber presentado una hemorragia cerebral con la terapia de anticoagulacin,
se limitar el tratamiento a antiagregacin con AAS.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: c, 3: c, 4: d, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
327
Paciente con sncope cardiognico?
Mara Thiscal Lpez Lluva, Vernica Hernndez Jimnez, Natalia Pinilla Echeverri,
Manuel Marina Breysse, Jess Piqueras Flores, Andrea Arciniegas Moreno y
lvaro Len Moreno Reig
Hospital General de Ciudad Real
Varn de 75 aos de edad, hipertenso y diabtico, que sufre de forma brusca episodio de
prdida de conciencia de corta duracin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente varn de 75 aos de edad, hipertenso y diabtico, sin hbitos txicos y sin
otros antecedentes personales de inters salvo hernia discal pendiente de intervencin
quirrgica, con tratamiento basal que no recuerda, sufre de forma brusca episodio de
prdida de conciencia de corta duracin, estando acompaando a su esposa que se
encuentra hospitalizada en nuestro hospital desde hace varios das.
El paciente es inmediatamente atendido por enfermera que lo encuentra cado en el suelo,
con TA 130/70 mmHg, FC 70 lpm, Sat 02 86%, afebril, glucemia 151. Los familiares niegan
movimientos tnico-clnicos, dficit neurolgico y prdida del control de esfnteres. El
paciente se recupera paulatinamente, de forma completa y espontnea y refiere encontrarse
totalmente asintomtico en la anamnesis por aparatos. No recuerda prdromos.
Exploracin fsica inicial: Consciente y orientado, buen estado general, bien hidratado,
ligera palidez cutnea, normoperfundido, eupneico, tolerando el decbito, sin
ingurgitacin yugular. Exploracin neurolgica normal. Tonos cardiacos rtmicos, sin
soplos ni extratonos. Murmullo vesicular ligeramente disminuido de forma global, sin
ruidos sobreaadidos. Abdomen depresible, no doloroso, sin masas ni megalias. Miembros
inferiores sin edemas, signos de insuficiencia venosa crnica.
Tras una evaluacin inicial por los mdicos de planta se traslada al Servicio de Urgencias
para estudio. A su llegada a Urgencias, consciente, asintomtico, sin cambios en la
exploracin fsica. Pasa a sala de observacin para monitorizacin continua y se solicita
electrocardiograma, radiografa de trax, analtica y TC craneal. Ante los hallazgos
electrocardiogrficos y elevacin de biomarcadores cardiacos en la seriacin enzimtica,
solicitan valoracin por Cardiologa.
pruebas complementarias
Electrocardiograma (Figura 1).
Rx de trax: Porttil, rotada. ICT no valorable. No infiltrados ni condensaciones, no
derrame pleural.
328
Analtica: Leucocitos 13,5 miles/l, segmentados 65,3%, hemoglobina 14,1 g/dl,
plaquetas 188 miles/ l, TP 12.32 segundos, aTTP 32,82 segundos, fibringeno 263
mg/dl. Glucosa 158 mg/dL, urea 73 md/dl, creatitina 2,3 mg/dl, bilirrubina 1,1 mg/dl,
GOT 22 UI/L, GPT 18 UI/L, LDH 170, ionograma normal, CPK 94 UI/L, CPK MB 5,9 ng/
mL, troponina I 0,43 ng/ml. En la seriacin enzimtica alcanza pico de CPK 2254 UI/L,
CPK-MB 25,8 ng/mL y TI 2,73 ng/ml. Gasometra: pH 7,23, pCO2 53 mmHg, pO2 32
mmHg, HCO3- 22,2 mmol/L, Sat 02 48%, cido lctico 50 mg/dl.
TC craneal: Aumento generalizado de tamao de surcos y cisternas infra y
supratentorialmente. En fosa posterior no se observan alteraciones densitomtricas
en tronco cerebral ni en cerebelo. Supratentorialmente infartos lacunares en ganglios
basales y en sustancia blanca, correspondiente a cpsula, en relacin todo ello con
encefalopata por enfermedad de pequeo vaso. Se observa rea hipodensa mal definida
a nivel de tlamo derecho compatible con isquemia aguda. No se observa hemorragia.
Ecocardiograma urgente (Vdeos 1 y 2): Ventrculo izquierdo no dilatado ni
hipertrofiado, con funcin sistlica deprimida (Simpson 4C 42%). Movimiento
anmalo septal. Patrn de llenado mitral con disfuncin diastlica grado I (E/A 0,54).
Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula mitral con discretos cambios degenerativos,
no estentica ni insuficiente. Vlvula artica trivalva, con calcificacin puntual, sin
gradientes patolgicos. Insuficiencia pulmonar con notch mesosistlico. Tronco
pulmonar no dilatado. Aurcula derecha no dilatada. Ventrculo derecho dilatado y
disfuncionante (TAPSE 1,4 cm, velocidad en doppler tisular del anillo tricuspdeo
sistlico de 8 cm/s, dP/dt 375 mmHg/s) con acinesia basal y medio-basal con pex
hipercontrctil. Insuficiencia tricspide leve que permite estimar PSAP moderada (45-
50 mmHg). PDAP 8 mm Hg + PAD; PMAP 15 mm Hg + PAD. RVP 3,6 unidades Wood.
Vena cava inferior de dimensiones en el lmite alto de la normalidad, con colapso
inspiratorio menor del 50%. Raz artica y aorta ascendente no dilatada.
evolucin clnica
Durante su estancia en observacin de Urgencias el paciente permanece
hemodinmicamente estable, asintomtico, sin presentar arritmias ni ninguna otra
complicacin.
diagnstico
Se decide solicitar una ltima prueba complementaria que confirma el diagnstico e
ingresa en planta.
discusin
Numerosas entidades clnicas, como el sndrome coronario agudo (SCA), la diseccin de
aorta con taponamiento cardiaco, la disfuncin valvular o ventricular izquierda aguda
entre otras, pueden manifestarse con signos y sntomas similares a los del TEP agudo.
Un alto porcentaje de pacientes con TEP agudo presentan dolor torcico, cambios
elctricos y elevacin de biomarcadores, simulando un sndrome coronario agudo. En el
liga de los casos clnicos 2013
329
caso que presentamos se consult con Cardiologa ante la sospecha de SCA por cambios
elctricos y elevacin de biomarcadores.
Las troponinas cardiacas pueden detectarse en hasta un 50% de los pacientes con TEP
agudo. La prevalencia de anomalas electrocardiogrficas en estos pacientes es tambin
elevada. Segn las series publicadas, dichas anomalas aparecen entre el 50% y el 90% de
los pacientes, siendo estas ms frecuentes en el TEP masivo.
El embolismo pulmonar agudo puede producir un patrn electrocardiogrfico
de cor pulmonale agudo. Los cambios electrocardiogrficos sugestivos de TEP
incluyen la taquicardia sinusal, arritmias auriculares, bajo voltaje, ondas Q en III y
aVF (pseudoinfarto), patrn S1Q3T3 (patrn de McGinn & White), patrn Qr en V1,
desviacin del eje en el plano frontal, P Pulmonale, supra o infradesnivel del segmento ST,
prolongacin del QT, ondas T invertidas en dos o ms derivaciones precordiales y bloqueo
de rama derecho (BRDHH).
Los pacientes con ECG normal generalmente tienen pequeos defectos de perfusin y baja
presin arterial. Cuando el embolismo pulmonar es suficientemente grande como para
producir hipoxia marcada, hipotensin severa o shock, los cambios electrocardiogrficos
aparecen en casi todos los casos. Estudios llevados a cabo en animales y en humanos
han mostrado que se debe ocluir cerca del 50% del lecho vascular arterial para producir
cambios en el patrn electrocardiogrfico; sin embargo, cuando los cambios estn
presentes el patrn electrocardiogrfico puede simular un infarto (IAM) inferior y, con
menos frecuencia, un infarto anterior. En pacientes con embolismo pulmonar, puede
aparecer una onda Q significativa en las derivaciones III y aVF. El segmento ST puede
estar ligeramente elevado y la onda T frecuentemente es negativa en esas derivaciones.
La regresin rpida de estos cambios, particularmente la onda Q en trazados seriados,
favorece el diagnstico de TEP ms que IAM.
La ecocardiografa es una herramienta muy til en esta entidad. No est recomendada
como un elemento diagnstico electivo en pacientes normotensos, hemodinmicamente
estables, con sospecha de TEP. Sin embargo, en un paciente en situacin crtica y con
sospecha de TEP, la ecocardiografa a la cabecera del paciente es particularmente til en
las decisiones de manejo urgente. En un paciente con shock o hipotensin, la ausencia
de signos ecocardiogrficos de sobrecarga o disfuncin del ventrculo derecho (VD)
prcticamente excluye el TEP como causa del deterioro hemodinmico. A la inversa,
los signos inequvocos de disfuncin y sobrecarga de presin del VD en un paciente
con deterioro hemodinmico y sospecha de TEP son indicio firme y pueden justificar la
instauracin de tratamiento fibrinoltico.
Los hallazgos ecocardiogrficos en una embolia pulmonar estn directamente
relacionados con la magnitud de la embolia. Con mbolos pulmonares grandes y
hemodinmicamente importantes, se produce una dilatacin del corazn derecho y una
disfuncin sistlica. La evaluacin de la funcin ventricular izquierda es evidentemente
esencial, ya que un infarto inferior complicado por un infarto del ventrculo derecho (VD),
puede tener una apariencia ecocardiogrfica similar, pero no sera de esperar que se
observara junto con un aumento de la presin en la arteria pulmonar. En muchos pacientes
con pequeos mbolos pulmonares puede advertirse una dilatacin leve del corazn
330
derecho y una insuficiencia tricspide, lo que provoca alteraciones sutiles e inespecficas
del movimiento del tabique interventricular. En embolias pulmonares pequeas no es raro
ver un ecocardiograma totalmente normal, por lo que una imagen sin anomalas no debe
usarse para excluir el diagnstico de embolia pulmonar aguda.
Los criterios ecocardiogrficos utilizados para el diagnstico de TEP han sido diferentes
en los distintos estudios clnicos, aunque normalmente se basan en la velocidad de flujo de
la insuficiencia tricuspdea y las dimensiones del VD. Puesto que la sensibilidad descrita
se encuentra en torno al 60-70%, un resultado negativo no puede excluir la existencia de
TEP. Por otra parte, los signos de sobrecarga o disfuncin del VD tambin pueden deberse
a enfermedad cardiaca o respiratoria concomitante, en ausencia de TEP agudo.
En los ltimos aos se han realizado estudios con el objetivo de encontrar signos
ecocardiogrficos especficos de TEP. El patrn de eyeccin alterado del VD (signo 60-60)
o la disminucin de la contractilidad de la pared libre del VD comparada con el pex (signo
de Mc Connell) parecan tener un valor predictivo positivo mayor.
Casazza et al confirmaron la buena sensibilidad pero no la alta especificidad del signo de
Mc Connell para el diagnstico ecocardiogrfico de TEP. Por lo tanto, el diagnstico de
pacientes crticos con disfuncin aguda de VD y sospecha clnica de cor pulmonale agudo,
no puede basarse en este patrn regional de contraccin de VD.
Conclusin: Ante un paciente clnica de sncope, elevacin de biomarcadores y cambios
electrocardigraficos deberamos pensar en el embolismo pulmonar. El ecocardiograma
es una prueba de fcil acceso que puede aportar datos relevantes para el diagnstico
diferencial as como informacin pronostica.
Figura 1: ECG
liga de los casos clnicos 2013
331
Acceda al vdeo
Bibliografa
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332
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin al diagnstico de nuestro paciente, qu prueba complementaria
aport el diagnstico definitivo?
a. Tomografa computarizada multidetector con contraste
b. Coronariografa
c. Gammagrafa de ventilacin perfusin
d. Dmero D
Pregunta 2: De las siguientes afirmaciones, en relacin a los cambios electrocardiogrficos
en el TEP agudo, seale la verdadera:
a. Se debe ocluir al menos un 70% del lecho vascular arterial para producir cambios
en el patrn electrocardiogrfico.
b. El patrn descrito por McGinn & White en 1935 ocurre con mucha frecuencia.
c. Los cambios electrocardiogrficos producidos en el cor pulmonale agudo son muy
especficos.
d. La inversin de la onda T en las derivaciones V1-V4 es la anormalidad
electrocardiogrfica ms persistente de todas las alteraciones.
Pregunta 3: Seala la opcin correcta:
a. La presencia del signo de Mc Connell es ms sensible que especfico y presenta un
alto valor predictivo positivo para diagnstico de embolismo pulmonar agudo.
b. El strain de VD es til para la valoracin de funcin de VD en paciente con
embolismo pulmonar agudo.
c. El signo de Mc Connell permite diferenciar un embolismo pulmonar agudo de otras
causas de disfuncin de VD.
d. La hiptesis ms consistente que explica la patognesis del signo de Mc Connell es
la isquemia segmentaria de la pared libre del ventrculo derecho.
Pregunta 4. En la valoracin hemodinmica del ventrculo derecho por ecocardiograma,
seale la falsa:
a. La presin de AD, el gasto cardiaco y las resistencias pulmonares predicen el
pronstico.
b. Las variables hemodinmicas de VD informan sobre el estado de precarga y
postcarga del VD.
c. En presencia de insuficiencia tricuspdea severa la presin sistlica de VD se
sobreestima.
d. Si en un paciente con hipertensin pulmonar en los ecocardiograma seriados la
presin e arterial pulmonar disminuye es un indicador de fracaso de VD.
liga de los casos clnicos 2013
333
Pregunta 5: En el clculo de presiones de VD, seale la verdadera:
a. La presin arterial pulmonar diastlica se puede calcular por la frmula de Thomb.
b. El clculo de presin arterial pulmonar media por la frmula de Bernoulli tiene la
limitacin que es ngulo dependiente.
c. La presin arterial pulmonar media se puede calcular trazando la envolvente del jet
de la insuficiencia pulmonar para obtener la integral tiempo velocidad aadiendo el
valor de la AD.
d. Las opciones 2 y 3 son ciertas.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: d, 4: c 5: b
liga de los casos clnicos 2013
335
Un infarto diferente
Macarena Cano Garca, Ismael Vegas Vegas, Alicia Moreno Ortiz, Diego Ernesto Ramrez
Menndez, Jos Antonio de la Chica Snchez, Mara de los ngeles Roldn Jimnez, Jos
Carlos Moreno Samos y Gabriel Alejandro Ballesteros Derbenti
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Paciente de 71 aos que presenta cuadro de dolor torcico opresivo, irradiado a garganta
y espalda acompaado de sudoracin profusa y sensacin de hormigueo en ambos
miembros superiores.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente de 71 aos. Sin factores de riesgo cardiovasculares ni antecedentes de inters. No
realizaba tratamiento alguno.
Comienza en reposo con cuadro de dolor torcico opresivo, irradiado a garganta y espalda
acompaado de sudoracin profusa. Avisa a los servicios de Urgencias dos horas despus
por persistencia del cuadro, presentando adems sensacin de hormigueo en ambos
miembros superiores. Se realiza ECG con elevacin del punto J y del ST en colgadura en V1-
V3. Se inicia tratamiento con oxigenoterapia, nitroglicerina intravenosa, cloruro mrfico
y metoclopramida, y se realiza fibrinlisis extrahospitalaria con tenecteplasa 7.000 UI.
Ingresa posteriormente en la Unidad Coronaria.
A su llegada, presentaba TA 90/43 mmHg, FC 57 lpm, SatO2 98% con gafas nasales a
3 lpm. Temperatura de 38,3 C. Consciente, orientado. Bien hidratado y perfundido,
buena coloracin de piel y mucosas. Auscultacin con tonos cardiacos rtmicos, soplo
diastlico artico con irradiacin a cartida derecha. Buena ventilacin bilateral sin ruidos
patolgicos. Miembros inferiores sin edemas. Pulsos perifricos (radiales, femorales y
pedios) conservados.
Tras el ingreso, el dolor torcico cedi con opiceos y las alteraciones electrocardiogrficas
fueron normalizndose. No present arritmias ni signos de fracaso cardiaco. No se
detectaron alteraciones analticas (marcadores de necrosis miocrdica normales, CKMB
y troponina ultrasensible). Horas despus el paciente comenz nuevamente con dolor
torcico. En monitorizacin se observ una supradesnivelacin generalizada del ST de
1-2 mm y descenso del ST en aVR, de aparicin lenta y con posterior descenso y retorno
a la normalidad que, junto con picos febriles de ms de 38 C, sugeran el diagnstico de
pericarditis. Se inici tratamiento con AINES con escasa respuesta, persistiendo dolor
torcico irradiado a espalda y a ambas extremidades superiores. Al da siguiente, con
persistencia del dolor, se realiz ecocardiograma transtorcico cuyos hallazgos llevaron a
realizacin de angio TC de trax urgente y ecocardiograma transesofgico posteriormente.
336
pruebas complementarias
Analtica: Hemograma, coagulacin y bioqumica normales. Biomarcadores (CKMB y
troponina ultrasensible negativas).
Electrocardiograma a su ingreso: Ritmo sinusal, bloqueo incompleto de rama derecha,
elevacin del punto J y ST en colgadura en V1-V3, con posterior normalizacin. En
electrocardiogramas posteriores, elevacin generalizada de ST 1-2 mm con descenso
en aVR.
Rx de trax (porttil): ndice cardiotorcico aumentado. Ensanchamiento mediastnico.
Redistribucin venocapilar.
Ecocardiograma transtorcico/transesofgico con contraste: Vlvula artica calcificada
con regurgitacin leve-moderada. Imagen de diseccin artica desde senos de Valsalva
que se aprecia a lo largo de toda la trayectoria de aorta torcica, con luz verdadera
circunferencial rodeada de una falsa luz de menor tamao. Ecocontraste espontneo en
la falsa luz, que tras inyeccin de contraste presenta bajo flujo.
Angio TC de trax: Derrame pleural bilateral. Diseccin de aorta tipo A con afectacin
de aorta ascendente, descendente y abdominal, con desaparicin de la falsa luz a
nivel infrarrenal. Dimetro de aorta ascendente de 65 mm. Tronco braquioceflico
derecho disecado, con subclavia derecha permeable y cartida derecha disecada
con luz reducida. Cartida izquierda y subclavia izquierda desde luz verdadera sin
alteraciones. Tronco celiaco disecado, nutrido por ambas luces con buen relleno de
heptica y escaso relleno de esplnica por progresin de la diseccin. Mesentrica
superior disecada en su origen con falta de relleno posterior y recanalizacin desde
hipogstrica y buena perfusin de asas. Tres arterias renales izquierdas desde luz
verdadera y dos arterias renales derechas disecada con relleno de ambas luces.
Mesentrica inferior permeable desde luz verdadera. Ambos ejes iliofemorales
permeables sin alteraciones.
evolucin clnica
Aunque se mantuvo hemodinmicamente estable inicialmente (TA, FC, saturacin O2 y
diuresis), aproximadamente dos horas despus tras la realizacin del ecocardiograma
transesofgico present bruscamente disociacin electromecnica con cianosis intensa,
ausencia de pulso y midriasis arreactiva. No fueron eficaces las maniobras de RCP
avanzada. Se descart mediante ecocardiograma la existencia de taponamiento cardiaco. El
paciente falleci finalmente por rotura artica en contexto de sndrome artico agudo.
diagnstico
Diseccin artica tipo A con afectacin de vlvula artica que provoca insuficiencia artica
leve-moderada.
discusin
El sndrome artico agudo (SAA) es un proceso consistente en el debilitamiento de la
media de la pared artica de forma que puede traer consigo complicaciones letales.
liga de los casos clnicos 2013
337
Implica entidades distintas como la diseccin artica, el hematoma intramural y la lcera
penetrante. La diseccin artica es la forma ms frecuente y supone el 80% de los SAA.
La forma de presentacin de la misma suele ser el dolor torcico en el 85% de los casos.
Tambin puede manifestar sncope (10%) y accidente cerebrovascular (6%). La muy
caracterstica ausencia de pulsos distales solo est presente en el 15% de los casos y
el soplo de regurgitacin artica en el 30%. Esto puede convertir el diagnstico de la
diseccin artica en una tarea difcil
1,2
.
Al enfrentarnos a pacientes con dolor torcico, se hace necesaria una alta sospecha clnica
para mejorar el diagnstico y el pronstico de estos pacientes instaurando el tratamiento
rpidamente. Habr que estar especialmente atentos en pacientes varones sobre 60 aos
como ocurra con el paciente del caso presentado; adems de aquellos hipertensos, con
aneurismas o sndrome de Marfan
1
.
Para llegar al diagnstico las tcnicas de imagen son cruciales. La radiografa torcica es
normal en el 20% de los casos; el resto puede mostrar ensanchamiento mediastnico que
no se debe pasar por alto
1
. La ecocardiografa es pieza clave en el diagnstico diferencial
del dolor torcico, fundamentalmente en los casos en que este sntoma puede resultar
difcil de interpretar, favoreciendo el diagnstico de la pericarditis, el tromboembolismo
pulmonar o el sndrome coronario agudo; de una forma rpida y no invasiva, por lo
que su uso est recomendado ante la sospecha de SCA o de SAA tan pronto como sea
posible
3,4
. Adems, permite valorar el funcionamiento de la vlvula artica que tiene
implicaciones importantes en el tratamiento a seguir. La sensibilidad de la ecocardiografa
transtorcica para el diagnstico de la diseccin es del 60%, pero aun as, en nuestro caso
se mostr como la prueba fundamental para el diagnstico. La ecografa transesofgica
y la tomografa computarizada presentan una alta sensibilidad y especificidad por lo
que resultan lderes en el uso de tcnicas de imagen resultando cruciales en el plan de
tratamiento. La resonancia magntica es igualmente sensible pero su duracin la relega a
un segundo plano
5
.
No debe olvidarse que el ECG, prueba fundamental en todo paciente con dolor torcico
que debe realizarse en el primer punto de contacto con el paciente, puede manifestar
alteraciones elctricas sugerentes de isquemia miocrdica hasta en el 19% de los casos,
lo cual favorece el diagnstico errneo en los servicios de urgencias o emergencias, como
ocurri en el caso expuesto. La diseccin artica puede, adems, acompaarse de infarto
agudo de miocardio (IAM) cuando la falsa luz compromete el flujo coronario bien sea por
compresin de la arteria proximal o por extensin del flap intimal a la luz de la coronaria,
siendo la coronaria derecha la arteria afectada con ms frecuencia. As, el IAM ocurre
en torno al 7% de los casos
4
. Con todo, el diagnstico de IAM en estos pacientes puede
resultar fatal, especialmente en centros donde los Servicios de Urgencias y emergencias
instauran tratamiento fibrinoltico.
Entendemos, que la sospecha clnica de SAA debe formar parte siempre del proceso
de dolor torcico, precisamente por su dificultad diagnstica debida a sus mltiples
manifestaciones; y que la ecocardiografa es clave en la rapidez diagnstica que la
diseccin precisa y fundamental para descartar otros procesos evitando as errores
diagnsticos en una patologa con consecuencias mortales.
338
Figura 1: ECG
Figura 2: ECG
liga de los casos clnicos 2013
339
Figura 3: Rx de trax
Figura 4: TAC
340
Figura 5: TAC
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Evangelista A, Gonzlez-Alujas T, Maha P, Rodrguez-Palomares J, Salas A. Sndrome
artico agudo. Aspectos clnicos y diagnsticos. ANGIOLOGA 2006; 58 (Supl 1):
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2. Nienaber CA, Eagle KA. Aortic Dissection: New Frontiers in Diagnosis and Management.
Part I: From Etiology to Diagnostic Strategies. Circulation. 2003;108:628-635.
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5. Nienaber CA. The role of imaging in acute aortic syndromes. Eur Heart J Cardiovasc
Imaging. 2013 Jan;14(1):15-23.
liga de los casos clnicos 2013
341
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a los factores predisponentes de la diseccin artica, qu es
correcto?:
a. El sndrome de Marfan est presente en no ms del 3% de los casos
b. La vlvula artica bicspide no predispone a la diseccin artica
c. La diseccin artica es ms frecuente en mujeres que en varones
d. La hipertensin arterial est presente en ms del 70% de los casos
Pregunta 2: Qu afirmacin es falsa en cuanto a la diseccin artica tipo A?
a. El hematoma periartico es ms frecuente que en las tipo B.
b. Se ha observado un 60% de mortalidad en los pacientes con antecedentes de
recambio valvular artico tratados quirrgicamente.
c. Siempre est afectada la Aorta ascendente.
d. En los sometidos a ciruga de reparacin se requiere reintervencin hasta en el
40% de los casos en 10 aos.
Pregunta 3: Qu afirmacin es falsa respecto al diagnstico de la diseccin artica?
a. La probabilidad de presentar una diseccin artica con dmero D negativo es baja.
b. La sensibilidad de la ecocardiografa transesofgica es del 99% y la especificidad
del 78%.
c. La radiografa de trax debe realizarse aunque el paciente sea de bajo riesgo de
diseccin artica.
d. El ECG muestra alteraciones sugerentes de isquemia miocrdica en hasta el 19% de
los casos.
Pregunta 4: En cuanto a las tcnicas de imagen, lo correcto es:
a. La ETE consigue identificar la puerta de entrada con ms frecuencia que la TC.
b. La ETE es superior a la TC para visualizar los troncos supraarticos.
c. La ETE es ms utilizada que la TC en el diagnstico.
d. La TC es la tcnica de eleccin para clasificar los diferentes tipos de lceras en
relacin a su etiopatogenia.
Pregunta 5: Referente al tratamiento de la diseccin artica, seale la falsa:
a. Se deben administrar betabloqueantes intravenosos con el fin de mantener la
frecuencia cardiaca en cifras no superiores a 60 lpm.
b. La presencia de elevacin del ST en el ECG sugerente de IAM supone que el cuadro deba
tratarse como un evento cardiaco primario sin demora por las tcnicas de imagen.
c. Los IECAs y vasodilatadores deberan usarse para tratar la presin arterial superior
a 120 mmHg una vez que la frecuencia cardiaca haya sido controlada.
d. Los betabloqueantes estn totalmente contraindicados en pacientes con
insuficiencia artica aguda porque frenan la taquicardia compensadora.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: b, 3: b, 4: a, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
343
Pericarditis constrictiva recidivante en
paciente con pericardiectoma
Esther Cambronero Cortinas, Daniel Prieto Mateos, Javier Cuartero Navarro, Gonzalo
Gallego Snchez y Mara Isabel Barrionuevo Snchez
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
Varn de 57 aos que presenta aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mnimos
esfuerzos-reposo, junto a edemas en miembros inferiores y aumento de permetro abdominal.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 57 aos, exfumador desde hace un ao, con antecedentes de hipertensin,
dislipemia, sndrome de apnea obstructiva del sueo en tratamiento con CPAP y
enfermedad pulmonar obstructiva crnica con obstruccin ligera de flujo areo. Como
antecedentes cardiolgicos present dos aos antes un infarto inferoposterolateral,
Killip I. Se tromboliz y al no tener criterios de reperfusin. Se realiz angioplastia de
rescate, con implante de un stent convencional a la posterolateral. Reingreso posterior
un ao despus por angina de moderados esfuerzos realizndose nuevo cateterismo por
ergometra positiva tanto clnica, como elctricamente, que muestra lesiones severas
proximal y media de coronaria derecha y de descendente anterior proximal. Se realiza
angioplastia e implante de stent convencional a nivel de coronaria derecha proximal y
media, y angioplastia con Rotablator a descendente anterior, que se complica con diseccin
coronaria, siendo necesario el implante de 6 stents recubiertos en descendente anterior y
primera diagonal. En clase funcional I/IV de la NYHA y de la CCS. En tratamiento actual con
AAS, betabloqueantes, estatina e IECAs. Ingreso actual por dolor torcico de caractersticas
pleuropericarditicas, que se influencia con la postura, mejorando en posicin de prono.
Asocia aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mnimos esfuerzos-reposo
desde los ltimos das, junto a edemas en miembros inferiores y aumento de permetro
abdominal. No refiere sintomatologa infecciosa u otra clnica.
A la exploracin fsica el paciente presentaba regular estado, con mala perfusin perifrica,
palidez mucocutnea. Encontrndose hipotenso con tensin arterial de 80/45 mmHg,
frecuencia cardiaca de 95-100 lpm. Ingurgitacin yugular positiva. A la auscultacin
cardiaca se encuentra rtmico, sin soplos y a nivel pulmonar presenta crepitantes bibasales
sobre todo en hemicampo derecho. A nivel abdominal ascitis a tensin y edemas en
miembros inferiores.
pruebas complementarias
En electrocardiograma presenta ritmo sinusal a 100 latidos por minuto, con bajos voltajes
y necrosis inferoposterolateral, sin otras alteraciones de la repolarizacin. En radiografa
de trax tiene cardiomegalia y elongacion artica (Figura 1A)
344
En la analtica se muestra funcin renal deteriorada con creatinina de 3,3 mg/dl, urea de
169 mg/dl, LDH: 520 U/L; GPT: 110 U/L; GGT: 664 U/L; FA: 269 U/L; VSG: 4; colesterol
total de 85 gr/dl, triglicridos de 71 gr/dl. Anemia ligera con hemoglobina de 13,2 gr/dl,
leucocitosis ligera de 12.000/mcl, con frmula normal, al igual que la coagulacin.
Se realiza ecocardiograma transtorcico que muestra derrame pericrdico severo
concntrico de 23 mm de dimensin mxima, con tractos fibrosos en su interior (Figura
1B ), asociando signos ecocardiogrficos de taponamiento con variaciones respirofsicas
del flujo transmitral y a nivel del TSVI del 45% y colapso de aurcula y ventrculo derecho y
parcial de ventrculo izquierdo, con buena funcin ventricular y estenosis artica ligera.
evolucin clnica
Se decide ingreso del paciente, con inicio de sueroterapia y se hace pericardiocentesis
con drenaje de 400 cc de lquido serohemtico, con mejora de dolor de caractersticas
pleuropericrdicas. Progresivamente se puede suspender la sueroterapia ante mejora
hemodinmica y de la funcin renal y ante la persistencia de signos de insuficiencia cardiaca
derecha e iniciar tratamiento deplectivo con diurticos, sin conseguir adecuada respuesta.
En la bioqumica de lquido pericrdico 2.350 leucos, 243.000 hemates, 27%
polimorfonucleares, 73% mononucleares, LDH: 1.659, con ADA negativo, al igual que
la citologa y el cultivo. En el estudio analtico no se encuentra etiologa, siendo la
autoinmunidad (ANA, ENA...)., serologas (coxiella Burnetti y lues...) y Mantoux negativo.
Se realiza ecocardiograma de control que muestra derrame pericrdico ligero con
dimensiones mximas de 7 mm a nivel anterior y 4 mm a nivel posterior. El llenado mitral
evidencia cociente E/A de 1,3 con tiempo de deceleracin de 138 (y con, variaciones
respiratorias del llenado mitral del 40%. Con movimiento anmalo de SIV, visualizndose
notch pericrdico. VCI dilatada, sin colapso inspiratorio e inversin sistlica en venas
suprahepticas todo ello compatible con constriccin pericrdica. Se solicita tomografa
torcica que muestra engrosamiento pericrdico de hasta 14 mm y en el cateterismo se
muestra datos hemodinmicos que sugieren constriccin, con presiones telediastlicas
igualadas deep-plateau, variaciones respiratorias y cociente presin telediastlica de
ventrculo derecho y presin telesistlica de VD de >1,3. La coronariografa muestra
reestenosis intrastent en descendente anterior prximo-medial y primera diagonal,
con xito mantenido de angioplastia a coronaria derecha proximal y posterolateral.
Tras presentar el caso en sesin mdico-quirrgica se decide intervencin quirrgica
con circulacin extracorprea y proteccin miocrdica. Se realiza bypass de mamaria a
descendente anterior y pericardiectomia, con liberacin de adherencias pericrdicas y
reseccin de pericardio parietal anterior que rodea al ventrculo y aurcula derecha, as
como de vena cava y grandes vasos en su prctica totalidad y de todo el pericardio al que
se tiene acceso de estructuras ms posteriores.
En la evolucin persiste disnea a moderados esfuerzos, con signos de insuficiencia
cardiaca de predominio derecho. Se realiza nuevo ecocardiograma y cateterismo derecho
que muestran la persistencia de la fisiologa constrictiva. Se realiza a su vez nuevo TAC que
muestra escaso pericardio a nivel posterior.
liga de los casos clnicos 2013
345
Ante el elevado riesgo quirrgico y mal acceso para resecar el escaso pericardio
remanente, se decide iniciar tratamiento esteroideo a dosis bajas con progresiva mejora
de la clase funcional y desaparicin de la fisiologa constrictiva en el ecocardiograma de
control. En los seguimientos el paciente persiste en clase funcional I de la NYHA, libre de
insuficiencia cardiaca.
diagnstico
Pericarditis constrictiva recidivante en paciente con pericardiectomia
Cardiopata isqumica crnica. Hipertensin. Diabetes tipo 2. Dislipemia. Obeso
Sndrome de Overlap
discusin
La pericarditis constrictiva crnica es una enfermedad poco frecuente. Se desarrolla como
resultado de un proceso inflamatorio crnico que ocasiona fibrosis y engrosamiento del
pericardio, lo que causa una prdida de elasticidad, con la consiguiente limitacin de la
expansin y llenado ventricular diastlico.
Su etiologa ms frecuente es la idioptica o la ciruga cardiaca previa, seguida de la
radiacin torcica, el infarto de miocardio previo... y la infeccin. Puede constituir un
estadio final evolutivo de mltiples procesos inflamatorios y traumticos y en muchos
casos no se consigue identificar una causa concreta. Aunque muchas de estas sean secuela
de una pericarditis aguda inflamatoria no detectada clnicamente.
En la mayora de los casos existe afectacin de ambas hojas pericrdicas, tanto de la
parietal, como la visceral. Aunque hay casos que se afecta solamente la capa visceral.
Esta patologa puede conducir, de forma crnica, al depsito de calcio que engruesa y
endurece an ms el pericardio, existiendo un engrosamiento homogneo del pericardio
que causa una restriccin uniforme al llenado de todas las cmaras cardiacas. En raros
casos, el engrosamiento pericrdico est localizado a otros niveles, en forma de bandas de
constriccin, que se pueden localizar en el anillo aurculoventricular, en el surco artico, en
el tracto de salida del ventrculo derecho o a nivel de las cavas.
La clnica tpica consiste en disnea de esfuerzo, dolor torcico, fiebre y signos de
insuficiencia cardiaca derecha con edemas en miembros inferiores y distensin abdominal,
asociando ingurgitacin yugular. Pudiendo evolucionar a situacin de anasarca y
asociando clnica de bajo gasto.
Este cuadro en muchos pacientes tiene una evolucin transitoria con recuperacin
completa, pero en otros pacientes se cronifica siendo necesario en casos de clnica
refractaria realizar una pericardiectoma. Esta mejora los sntomas de la mayora de
los pacientes con pericarditis constrictiva crnica en el seguimiento tardo. Otra opcin
teraputica podra ser el uso de corticoides que pueden ayudar a reducir la fisiologa
constrictiva, con disminucin de la inflamacin y de la fibrina, como se observ en nuestro
346
paciente. Pero, esta opcin tiene elevado riesgo de recurrencia tras la suspensin de la
terapia y a largo plazo puede provocar muchas complicaciones.
La curacin espontnea se puede explicar por el carcter potencialmente reversible de
algunos cambios inflamatorios, como la existencia de edema, infiltracin y engrosamiento
en el pericardio. La aparicin de un sndrome de bajo gasto posquirrgico.
Figura 1. A: Radiografa de trax anteroposterior que muestra cardiomegalia, elongacin
artica con ateromatosis. B: Derrame pericrdico severo con tractos fibrosos en su interior.
Figura 2. Cortes axiales de TAC torxico: A: Muestra engrosamiento pericrdico de hasta
14 mm a nivel de grandes vasos. B: Engrosamiento pericrdico de hasta 14-15 mm a nivel
anterior, junto a derrame pleural bilateral, con atelectasias secundarias.
Figura 3. Cortes axiales de TAC torxico tras pericardiectomia que muestra escasos restos
de pericardio a nivel posterior. A: A nivel de grandes vasos. B: Cuatro cmaras.
liga de los casos clnicos 2013
347
Figura 4: Inversin de flujo en venas suprahepticas
Figura 5: Variaciones respiro fsicas de flujo transmitral
Acceda al vdeo
348
Bibliografa
1. Kim JH, Hwang YH, Youn YN, et al. Effect of postoperative constrictive physiology
on early outcomes after off-pump coronary artery bypass grafting. Korean J. Thorac
Cardiovasc Surg. 2013 Feb;46(1):22-6.
2. Ana M. Peset, Vicens Marti, Monstserrat Cardona, et al. Resultados de la
pericardiectoma por pericarditis constrictiva crnica. Rev Esp Cardiol. 2007; 60:1097-
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3. Jaume Sagrist-Sauleda. Sndromes de constriccin cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2008; 61
(Supl 2); 33-40.- Vol 61, Nm. Supl 2.
4. Samara A, Bergman M, Vitrai, et al. Recovery of transient pericaldial constriction
following steroid administration. Heart Lung Circ. 2010. Aug; 19(8):470-2.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cules seran las causas de pericarditis constrictiva en un paciente con
pericardiectoma?
a. Ausencia de reseccin de pericardio de zonas retroauriculares o cavas.
b. Alteraciones fibrticas miocrdicas que reducen la distensibilidad o compliance
ventricular.
c. Fisiologa constrictiva tras ciruga cardiaca.
d. Son verdaderas la opcin a y b.
Pregunta 2: Es cierto de la pericarditis constrictiva:
a. Nunca sucede tras la pericardiectoma
b. La pericardiectoma total se consigue siempre
c. No hay afectacin inflamatoria de otras estructuras cardiacas
d. Ninguna de las anteriores son ciertas
Pregunta 3: En cuanto al tratamiento de la pericarditis constrictiva, es cierto que:
a. Siempre debe de ser quirrgico.
b. Hay que individualizar el tipo de tratamiento a realizar, depende de las
caractersticas del paciente, los antecedentes y de la causa etiolgica.
c. Con diurticos y antiinflamatorios suele bastar.
d. No hay que iniciar ningn tipo de tratamiento porque con el paso de los meses
suele curarse.
liga de los casos clnicos 2013
349
Pregunta 4: El uso de corticoides en la pericarditis constrictiva:
a. Puede aumentar las recidivas tras la suspensin de su tratamiento.
b. Puede ser una buena opcin de tratamiento cuando los antiinflamatorios han
fracasado y no se puede realizar una pericardiectoma por elevado riesgo
quirrgico.
c. Tiene elevados efectos secundarios sistmicos.
d. Todas las anteriores son ciertas.
Pregunta 5: La mortalidad de la pericarditis constrictiva se suele deber a:
a. Sndrome de bajo gasto postquirrgico durante la ciruga
b. El tipo de tratamiento que se les realiza con antiinflamatorios
c. El tratamiento mdico, combinado con pericardiocentesis
d. La tasa de mortalidad es prcticamente inexistente
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: d, 3: b, 4: d, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
351
Diagnstico casual de anomala congnita
Itziar Solla Ruiz, Iaki Villanueva Benito, Joana Reparaz Mendinueta, Irene Rilo Miranda,
Juan Ramn Beramendi Calero, Kattalin Echegaray Ibaez y Mara Castillo Judez
Hospital Donostia-Donostia Ospitalea (Guipzcoa)
Varn de 80 aos que ingresa en la planta de Cardiologa por clnica de disnea progresiva
en los ltimos meses.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Paciente varn de 80 aos. Entre sus factores de riesgo
cardiovascular destacaban hipertensin arterial, DM tipo 2, dislipemia y tabaquismo
activo. No tena historia cardiolgica previa y como antecedentes personales de inters
presentaba EPOC e hipotiroidismo por tiroidectoma parcial. Estaba bajo tratamiento con
metformina (1/24h), repaglinida (1/8h), saxagliptina (1/24h), olmesartan 40 mg(1/24h),
levotiroxina (1/24h) y atorvastatina 20 mg.
Enfermedad actual: El paciente ingres en la planta de Cardiologa por clnica de disnea
progresiva en los ltimos meses. Negaba disnea de reposo, ortopnea o disnea paroxstica
nocturna. No presentaba clnica compatible con angina, ni palpitaciones, mareo o sincope.
Exploracin fsica: TA 110/65 mmHg. FC 65 lpm. SatO2 basal 94%. Consciente y orientado.
Bien hidratado y perfundido. Eupneico. No IVY.
AC: Rtmica, soplo sistlico panfocal irradiado a cartidas con S2 disminuido.
AP: Crepitantes basales bilaterales.
EEII: Mnimo edema con fvea premaleolar.
pruebas complementarias
ECG: RS a 70 lpm. PR normal. QRS estrecho. Criterios de HVI.
Analtica: Hemograma: Hb 16 gr/dl, hematocrito 46%, VCM 88 fL, HCM 30 pg,
plaquetas 208 x10e3/ L, leucocitos 5,11 x10e3/ L. Bioqumica: Creat 1,1 mg/dL, gluc
osa 136 mg/dL, hemoglobina A1c 6,8%, urea 30 mg/dL, colesterol total 170 mg/dL
(LDL 130/HDL 28), TG 100 mg/dL, GOT 29 U/L, GGT 27 U/L. GPT 22 U/L.
Rx de trax: Hiperinflacin pulmonar en relacin con EPOC. Pinzamiento de seno
costofrnico derecho.
Ecocardiograma transtorcico: Ventrculo izquierdo no dilatado (DTDVI 50 mm), con
hipertrofia concntrica moderada y funcin sistlica global y segmentaria normales.
VD normal (TAPSE 21 mm). Estenosis artica calcificada de grado severo con
insuficiencia de grado ligero. No otras valvulopatas significativas. Sin seal de IT para
clculo de PSAP. No derrame pericrdico.
352
Con vistas a la ciruga de sustitucin valvular artica se complet el estudio con un
cateterismo cardiaco:
Coronariografa: Enfermedad arterial coronaria significativa de un vaso (CD) y lesiones
no significativas en el resto de arterias coronarias (tronco coronario izquierdo 20%,
descendente anterior media 40%, circunfleja proximal 35%, coronaria derecha medial
80%, coronaria derecha distal 35%). Ventriculografa izquierda: Funcin sistlica
global normal sin alteraciones de la contractilidad segmentaria.
Cateterismo derecho: PSAP 35 mmHg, PCP 20 mmHg. En la gasometra venosa
obtenida para el clculo del gasto cardiaco y rea valvular artica se observ una
saturacin en arteria pulmonar del 85%, sugestiva de shunt izquierda-derecha.
Para completar el estudio del shunt izquierda-derecha se solicit:
Ecocardiograma transesofgico (Vdeos 1-3): sin evidencia de shunt izquierda-derecha
intracardiaco
Angio TAC torcico (Figuras 1 y 2): Se aprecian adenopatas parcialmente calcificadas
en localizacin pretraqueal retrocava, ventana aortopulmonar, prevasculares y en
ambos hilios, as como en localizacin subcarinal de probable carcter residual. No
derrame plural ni pericrdico. Granuloma calcificado en LSD de probable carcter
residual. Calcificaciones vasculares arteriales y de arterias coronarias en relacin a
arteriosclerosis avanzada. Presencia de drenaje venoso pulmonar anmalo de venas de
LSD a vena cava superior con resto de las venas pulmonares drenando correctamente a
la aurcula izquierda.
evolucin clnica
Dada la edad del paciente y la ausencia de repercusin hemodinmica, se decidi
nicamente ciruga de sustitucin valvular artica y puente de safena a CD.
diagnstico
Estenosis artica severa sintomtica.
Drenaje venoso pulmonar anmalo de venas de LSD a vena cava superior sin
repercusin hemodinmica.
discusin
El drenaje venoso pulmonar anmalo parcial (DVPAP) es una anomala congnita en la
cual una o ms de las venas pulmonares, pero no todas, conectan con la aurcula derecha
(AD) o con alguna de sus venas tributarias (vena cava superior (VCS), vena cava inferior
(VCI), cigos, seno coronario, etc.) en vez de con la aurcula izquierda. Su incidencia en la
poblacin adulta es de un 0,1-0,2%. La conexin anmala ms frecuente se establece de
las venas pulmonares derechas (VPD) con la VCS, que suele estar acompaada de una CIA,
seguida de la conexin con la AD. Menos frecuente es la conexin de las venas pulmonares
izquierdas (VPI) a la vena innominada y de las VPD a la VCI (sndrome de la cimitarra).
liga de los casos clnicos 2013
353
En el DVPAP se produce un shunt izquierda-derecha con aumento del flujo pulmonar
como consecuencia de la recirculacin de sangre oxigenada a travs de los pulmones.
Con el tiempo, que pueden ser aos o dcadas, el hiperaflujo pulmonar puede producir
un remodelado de la circulacin pulmonar con aumento de las resistencias pulmonares,
hipertensin pulmonar y consecuentemente sobrecarga volumtrica del ventrculo derecho
(VD) y finalmente disfuncin ventricular derecha. La situacin hemodinmica va a depender
de varios factores: el nmero de venas con conexin anmala, la localizacin de dicha
conexin, el tamao del shunt, la presencia o ausencia de CIA y el tamao de la misma.
El diagnstico de sospecha se realiza mediante ecocardiografa transtorcica (ETT)
objetivndose dilatacin de cavidades derechas y de las venas sistmicas distales a la
conexin por sobrecarga volumtrica. La definicin exacta de las venas pulmonares
es difcil de obtener mediante la ETT por limitaciones tcnicas. La ecocardiografa
transesofgica puede ayudar al diagnstico, pero muchas veces suele ser necesario realizar
una cardiorresonancia magntica (CRM) o un TAC para una mejor caracterizacin del
defecto. El cateterismo cardiaco derecho puede ser necesario para calcular QP/QS, aunque
habitualmente se obtiene mediante el ETT o la CRM
En la poblacin peditrica la reparacin quirrgica est indicada cuando exista un Qp/Qs
>1,5. En adultos se recomienda la correccin quirrgica en aquellos que han desarrollado
sntomas debido al shunt o tienen evidencia de sobrecarga de volumen con independencia
del tamao del shunt.
Figura 1
354
Figura 2
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Sears E, Aliotta JM, Klinger JR. Partial anomalous pulmonary venous return presenting
with adult-onset pulmonary hypertension. Pulmonary Circulation. 2012; 2(2): 250-255.
2. Basalus MWZ, Said SAM, Stassen CM, Fast JH. Clinical and diagnostic features of
partially anomalous pulmonary venous connection in an adult female patient: a case
report and review of the literature. Neth Heart J. 2011 May; 19(5): 256-258.
3. Lorenzo Galletti, Ramos Casado. Anomalas de las venas pulmonares (Captulo 29 del
Libro de Protocolos de la SECPCC).
liga de los casos clnicos 2013
355
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es el drenaje venoso pulmonar anmalo ms frecuente?
a. El drenaje de la vena pulmonar inferior derecha a la vena cava inferior, tambin
denominado sndrome de la cimitarra.
b. El drenaje de la vena pulmonar superior izquierda al seno coronario.
c. El drenaje de la vena pulmonar superior derecha a la cava superior sin
comunicacin interauricular asociada.
d. Ninguna de las anteriores es correcta.
Pregunta 2: Seale la respuesta falsa con respecto al sndrome de la cimitarra.
a. Predomina en mujeres y su incidencia se estima en 0,5-1% de todas las cardiopatas
congnitas y del 3 al 5% de los casos de retorno anmalo de venas pulmonares.
b. Se caracteriza por presentar conexin anmala de las venas pulmonares derechas
a la porcin supraheptica de la vena cava inferior o aurcula derecha por encima
de la desembocadura de esta vena e incluye dextrorrotacin, hipoplasia del pulmn
derecho y de la arteria pulmonar derecha.
c. El nombre del sndrome se debe a la imagen que se objetiva en la radiografa simple
de trax creada por la vena anmala y que simula un tipo de sable turco (cimitarra),
sin embargo en la edad adulta es visible en pocos pacientes (<40% de los casos).
d. Se presenta clnicamente como forma infantil (gran shunt izquierda-derecha y con
mal pronostico vital) y forma adulta (pequeo cortocircuito y con buen pronstico
ya que no desarrollan hipertensin pulmonar).
Pregunta 3: Respecto al clculo del rea valvular artica seale la verdadera:
a. En la frmula de Gorlin el gradiente pico-pico est en el denominador.
b. En el clculo del GC por Fick la principal fuente de variabilidad es el consumo de
oxgeno.
c. En situaciones de GC elevado el mtodo de termodilucin sobreestima el GC, y se
debe utilizar el mtodo de Fick.
d. Cuando hay regurgitacin artica severa el mtodo de termodilucin infraestima el
GC y se debe utilizar el mtodo de Fick.
Pregunta 4: Respecto a la cuantificacin del cortocircuito mediante cateterismo seale la
verdadera:
a. Si no existe cortocircuito el flujo sanguneo sistmico equivale al pulmonar ms el
efectivo.
b. El tamao del cortocircuito ser la diferencia entre el flujo sanguneo pulmonar y el
sistmico.
c. El tamao del cortocircuito ser la diferencia entre el flujo sanguneo pulmonar y el
efectivo.
d. El tamao del cortocircuito ser la suma del flujo sanguneo sistmico ms el
efectivo.
356
Pregunta 5: Cul es la prueba de eleccin para el diagnstico del drenaje venoso
pulmonar anmalo?
a. Por su disponibilidad el ecocardiograma transtorcico con suero salino agitado es
la prueba de eleccin.
b. Para ver el drenaje pulmonar es necesario hacer un ecocardiograma transesofgico.
c. El TAC con contraste es la prueba de eleccin por su mayor capacidad diagnstica.
d. La angiografa sigue considerndose el gold standard para el diagnstico del
drenaje venoso pulmonar anmalo.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: c, 3: b, 4: b, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
357
Aneurisma de seno de Valsalva, de un
hallazgo casual a algo ms
Elena Villanueva Fernndez, Jos Lpez Aguilera, Marta Santisteban Snchez de Puerta,
Miguel Puentes Chiacho y M. Luisa Pea Pea
Complejo Hospitalario Regional Reina Sofa (Crdoba)
Varn de 27 aos, remitido a nuestro hospital para completar estudio ante sospecha de
insuficiencia artica severa con dilatacin de cavidades izquierdas con vistas a ciruga.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Varn de 27 aos. No alergias medicamentosas conocidas. No
factores de riesgo cardiovascular. Diagnosticado al nacimiento a raz de un soplo cardiaco
de comunicacin interventricular (CIV) subpulmonar restrictiva sin repercusin sobre
cavidades, con seguimiento en nuestro hospital hasta los 15 aos y posteriormente en su
hospital de referencia que el paciente no realiz.
Enfermedad actual: Paciente remitido a nuestro hospital para completar estudio ante
sospecha de insuficiencia artica severa con dilatacin de cavidades izquierdas con vistas
a ciruga. Clnicamente se encontraba asintomtico, sin datos de insuficiencia cardiaca y
nunca haba presentado sncopes.
A la exploracin fsica destacaba un soplo sistodiastlico en foco artico, sin otros datos
exploratorios de inters.
Al revisar el historial clnico del paciente se describa se confirma que previamente solo se
describa un soplo sistlico como corresponde a la patologa diagnosticada en la infancia.
pruebas complementarias
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a buena frecuencia, PR normal, sin datos de
crecimiento ni hallazgos patolgicos (Figura 1).
Rx de trax: Aumento del ndice cardiotorcico, sin signos de congestin (Figura 2).
Analtica: Parmetros bioqumicos y hemograma dentro de la normalidad.
Ecocardiograma Transtorcico actual: VI dilatado con funcin sistlica global y
segmentari conservada. Cavidades derechas normales. No valvulopatas significativas.
CIV subpulmonar ya descrita y un flujo diastlico prximo sospechoso de fstula, que
pareca provenir de un seno de Valsalva aneurismtico, perforado desde aorta hacia
tracto de salida de ventrculo derecho, sin evidenciarse insuficiencia artica. Resto sin
hallazgos (Vdeo 1).
358
Ecocardiograma de la infancia: Cavidades de tamao y funcin normal. CIV
subpulmonar con un pequeo aneurisma del seno de Valsalva, sin shunt a su travs, sin
otros datos patolgicos (Vdeo 2).
Ecocardiograma Transesofgico: Ventrculo izquierdo no hipertrfico, dilatado (Dd 71
mm) con funcin sistlica global y segmentaria normal. Comunicacin interventricular
subpulmonar. Tejido aneurismtico a nivel del seno coronario derecho que presenta
un orificio con comunicacin hacia el ventrculo derecho en su tracto de salida de
tipo fistuloso continuo sisto-diastlico. Vlvula artica trivalva sin gradiente ni
regurgitacin. Raz artica normal. Vlvula pulmonar normal, con IP leve (Vdeo 3).
TAC MC: Se observa un aneurisma del seno de Valsalva coronario derecho, que
presenta al menos dos comunicaciones con el ventrculo derecho de unos 2,6 mm y 4,7
mm respectivamente. CIV subartica, justo inferior al aneurisma del seno de Valsalva
de 4,4 mm. Pequea lmina derrame pericrdico posterior. VI dilatado (dimetro en
distole de 60 mm) (Figura 3).
evolucin clnica
Aunque el motivo de derivacin a nuestro hospital consisti en la sospecha de la existencia
de insuficiencia artica con repercusin sobre cavidades izquierdas, el ecocardiograma
trasntorcico puso de manifiesto la presencia de una fstula de seno de Valsalva derecho
aneurismtico hacia ventrculo derecho, confirmndose estos hallazgos tanto por
ecocardiograma transesofgico como por TAC MC. Ante estos hallazgos se le propuso
ciruga que el paciente acept, realizndose cierre directo de la CIV con puntos sueltos y
cierre del seno de Valsalva con parche de pericardio, con buena evolucin posterior. En el
seguimiento tras la ciruga, se mantiene asintomtico.
diagnstico
Fstula de seno de Valsalva aneurismtico hacia ventrculo derecho en relacin a
comunicacin interventricular perimembranosa.
discusin
Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones congnitas raras, originadas
por la dilatacin progresiva hacia una cavidad receptora de una zona dbil de la unin
de la aorta con el corazn. El defecto congnito de fusin de la capa media artica con
el esqueleto fibroso del corazn en el anillo valvular artico, proporciona un punto de
debilidad a travs del cual puede desarrollarse un aneurisma de Valsalva
1,2
. Se origina en el
seno coronario derecho en 90% de los casos, en el seno posterior o no coronario en 8% y
en el seno coronario izquierdo en 2%
3
. Es frecuente, si el aneurisma se localiza en el seno
coronario derecho, que se asocie a una comunicacin interventricular supracristal que
puede complicar el cuadro clnico.
La evolucin natural del aneurisma puede ser la rotura a una cavidad, habitualmente
derecha, originando un cortocircuito izquierda-derecha. De la rapidez con que se produce
la rotura, de la magnitud del cortocircuito y de la cavidad receptora dependern las
liga de los casos clnicos 2013
359
consecuencias fisiopatolgicas y la clnica. Cuando la rotura se produce bruscamente y el
cortocircuito es importante, la clnica es florida, con dolor precordial transfixiante, soplo
cardiaco continuo e intenso e insuficiencia cardiaca severa por congestin pulmonar
de rpida instauracin, de pronstico fatal dejada a su evolucin. Si la rotura es lenta y
el cortocircuito pequeo, puede pasar largo tiempo inadvertido, siendo en esta fase la
endocarditis bacteriana la complicacin de mayor riesgo
4
. Debido a la evolucin de la
enfermedad, todos los pacientes deben ser tratados quirrgicamente
5
.
Figura 1
360
Figura 2
Figura 3
liga de los casos clnicos 2013
361
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Edwards JE, Burchell HB. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root
and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 1957; 12: 125-139. Pubmed.
2. Sakakibara S, Konno S. Congenital aneurysms of the sinus of Valsalva: anatomy and
classification. Am Heart J 1962; 63: 405-424.
3. Stollberger C, Seitelberger R, Fenninger C, Prainer C, Slany J. Aneurysm of the left sinus
of Valsalva: an unusual source of cerebral embolism. Stroke 1996;27(8):1424-26.
4. Cancho M, Oliver J, Fernndez MJ, Martinez MJ, Garca JM, Navarrete M. Aneurisma
del seno del Valsalva artico fistulizado en la aurcula derecha. Diagnstico
ecocardiogrfico transesofgico. Rev Esp Cardiol 2001;54:1236-9.
5. Meyer J, Wukasch DC, Hallman GL, Cooley DA. Aneyurysm and fistula of the sinus of
valsalva: clinical considerations and surgical treatment in 45 patients. Ann Thorac Surg
1975; 19: 170-179.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En cuanto a los aneurismas del seno de Valsalva, es falso que:
a. Se localiza en el seno no coronario en el 8% de los casos.
b. En la mayora de los casos los aneurismas no se perforan y se evidencian en la
necropsia.
c. Pueden ser adquiridos o secundarios a una endocarditis infecciosa.
d. Puede asociarse a vlvula bicspide o coartacin artica.
Respuesta 2: En cuanto a la clasificacin de los aneurismas del seno de Valsalva es falso que:
a. El tipo I conecta el seno de Valsalva derecho y el tracto de salida del ventrculo
derecho debajo de la vlvula pulmonar.
b. El tipo II conecta el seno de Valsalva derecho con el ventrculo derecho.
c. El tipo IIIa conecta el seno de Valsalva derecho con la aurcula derecha.
d. Tipo IIIb conecta el seno de Valsalva derecho con la aurcula derecha y el ventrculo
derecho.
362
Pregunta 3: Es cierto que:
a. En pases occidentales la prevalencia es ms alta.
b. En pases orientales la prevalencia se estima del 3%.
c. El cateterismo cardiaco no suele ser til en la definicin exacta de la cmara de
drenaje de la fstula.
d. El electrocardiograma muestra signos de crecimiento biventricular con grados
variables de bloqueo aurculo-ventricular.
Pregunta 4: Es cierto que:
a. Se describi por primera vez en 1820.
b. El cortocircuito dirigido hacia aurcula derecha (tipo Gerbode) se da en el 5% de los
casos.
c. El aneurisma relacionado con la necrosis qustica de la media se distingue por una
degeneracin mucoide sin fragmentacin de la media artica.
d. Debido a la evolucin de la enfermedad, todos los pacientes deben ser tratados
quirrgicamente.
Pregunta 5: Es falso que:
a. Es ms frecuente en varones.
b. La rotura extracardiaca es rara, comnmente fatal, ocurre hacia el pericardio o al
espacio pleural y es ms frecuente cuando los aneurismas del seno de Valsalva son
adquiridos.
c. Un aneurisma del seno de Valsalva encontrado durante ciruga cardiaca por otra
patologa no debe repararse si es pequeo.
d. Cuando un aneurisma roto o ntegro penetra en la base del tabique interventricular
a veces se produce un bloqueo cardiaco completo que ocasiona sncope o muerte.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: d, 3: c, 4: d, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
363
Taquicardia ventricular como debut
de una miocarditis
Estibaliz Zamarreo Golvano, Haritz Arrizabalaga Arostegi y Vanessa Escolar Prez
Hospital Universitario Basurto - Basurtuko Unibertsitate Ospitalea (Vizcaya)
Varn de 42 aos que acude por dolor torcico.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Fiebre reumtica en la infancia. IQ: Osteosntesis en EID. Marino
de profesin. No tratamiento habitual. AF: Hermano fallecido a los 35 aos por IAM.
Enfermedad actual: Varn de 42 aos que presenta cuadro de dolor epigstrico y
precordial opresivo asociado a cortejo vegetativo de 3 horas de duracin. El mes previo
haba presentado un cuadro de sinusitis tratado con antibitico. Ante la clnica que
presenta, acude a su centro de salud, donde realizan un ECG (Figura 1).
Exploracin fsica: Paciente consciente y orientado. Eupneico. TA 130/90 mmHg, FC 73 lpm.
No ingurgitacin yugular. Auscultacin cardiaca: rtmico, sin soplos. Auscultacin pulmonar:
murmullo vesicular conservado. Abdomen: Sin hallazgos patolgicos. Extremidades
inferiores: no edemas ni signos de TVP. Pulsos distales presentes y simtricos.
pruebas complementarias
ECG: taquicardia regular de QRS ancho, 220 lpm, morfologa de bloqueo de rama
derecha del haz de His y eje superior.
Cateterismo: Coronariografa: Sin lesiones coronarias angiogrficamente significativas.
Ventriculografa izquierda: Disfuncin sistlica severa.
Analtica: Pico mximo de TnT ultrasensible de 267 ng/L.
Ecocardiograma tras 3 das del ingreso: Ventrculo izquierdo no dilatado con funcin
sistlica global ligeramente deprimida e hipocinesia severa de los segmentos basales y
medios de cara lateral, inferior y posterior, sin valvulopatas significativas.
RMN cardiaca: Hipocinesia de segmentos medioapicales de cara lateral y acinesia del
segmento basal de cara lateral. En las series de realce miocrdico tardo, se demuestra
una captacin de base subepicrdica que respeta el subendocardio, y que afecta a
segmentos laterales e inferiores a nivel basal y medio. Leve derrame pericrdico.
Hallazgos compatibles con miocarditis aguda (Figura 2).
Estudio electrofisiolgico: A travs de sistema de reconstruccin anatmica digital,
se evidencian dos zonas de escara submitrales. Se inducen en varias ocasiones
taquicardias ventriculares de igual morfologa a la que present el paciente al
ingreso, pero con mala tolerancia clnica que impidi su mapeo y oblig a terminarlas
364
con sobreestimulacin. Finalmente, se decidi realizar varias aplicaciones de
radiofrecuencia alrededor de las escaras en ritmo sinusal.
evolucin clnica
Ante la clnica y el ECG que presenta el paciente, se avisa al Servicio de Emergencias,
que pautan sedacin y realizan CVE sincronizada a 100J, revirtiendo a ritmo sinusal,
y posteriormente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos de su hospital de
referencia.
En el centro se practica coronariografa y analticas seriadas, con los resultados
previamente mencionados.
Una vez alcanzada la estabilidad clnica, el paciente es dado de alta a planta de
hospitalizacin, inicindose tratamiento con IECAs y betabloqueantes con buena
tolerancia clnica. Se realiza ecocardiograma (ver resultado) que muestra mejora de la
funcin ventricular izquierda respecto a la ventriculografa realizada al ingreso, y RMN
cardiaca, con hallazgos compatibles con miocarditis aguda.
Tras realizacin de estudio electrofisiolgico, se implanta DAI sin incidencias, y el paciente
es dado de alta a domicilio con IECA y betabloqueante.
diagnstico
Taquicardia ventricular monomrfica sostenida revertida a ritmo sinusal con CVE en
contexto de probable miocarditis aguda.
discusin
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del corazn producida por un proceso
infeccioso y/o una respuesta inmune. Entre sus causas destacan los agentes infecciosos
de tipo viral (enterovirus y adenovirus como ejemplos clsicos, y el parvovirus B19 y
el herpes virus humano 6 como ejemplos de ms reciente implicacin). La miocarditis
puede deberse tambin a otros agentes infecciosos de origen no viral, como ocurre
en la enfermedad de Lyme o la enfermedad de Chagas, y a frmacos y otros txicos.
Es importante recordar que la miocarditis suele estar infradiagnosticada. En muchas
ocasiones precede a la miocardiopata dilatada, y sta a su vez es uno de los motivos ms
frecuentes de trasplante cardiaco. De hecho, en el seguimiento de la miocarditis a los tres
aos se vio que hasta un 21% de los casos desarrollaban una miocardiopata dilatada, y en
estudios post mortem de jvenes fallecidos por muerte sbita, el porcentaje de miocarditis
lleg a alcanzar el 12%.
Los avances en el conocimiento de su fisiopatologa proceden mayoritariamente
de modelos animales, por infecciones por enterovirus como el coxsackievirus B3. A
diferencia de los enterovirus, que infectan primariamente los cardiomiocitos, otros virus
cardiotropos como los eritrovirus (parvovirus B19) o el herpesvirus humano 6 infectan las
liga de los casos clnicos 2013
365
clulas endoteliales. As, diferentes estructuras se ven afectadas en funcin del patgeno.
Por un lado, si los miocitos o clulas intersticiales se ven involucradas, el dao puede
derivar en dilatacin ventricular y disfuncin sistlica por citolisis o proteolisis. Por otro
lado, la afectacin de clulas endoteliales puede indirectamente provocar alteraciones de
la contractilidad como consecuencia de disfuncin endotelial asociada a isquemia crnica
con menor proporcin de disfuncin ventricular precoz.
El patrn de aparicin de citocinas en estudios experimentales de miocarditis autoinmune
con ratas Lewis es similar al observado en modelos con miocarditis severa por enterovirus.
El aumento precoz de citocinas proinflamatorias como la IL-2 y el IFN-g se sigue de
citocinas reguladoras como la IL-10 y agentes profibrosis como el TGF-b1.
Tras una fase aguda de dao miocrdico, aparece una segunda fase caracterizada por un
proceso inmunolgico. La inmunomodulacin negativa ocurre por tanto, tras la fase de
eliminacin del patgeno. En muchos pacientes con sistema inmune intacto se previene de
esta manera el dao tisular excesivo por una respuesta inmune exagerada, pero en otras
ocasiones la estimulacin inmune mantenida puede perdurar y llegar a establecerse la fase
crnica, caracterizada por una alteracin del remodelado y una dilatacin ventricular.
La presentacin clnica de la miocarditis es muy variable, con formas leves, incluso
asintomticas, y formas ms graves, que cursan con insuficiencia cardiaca aguda y shock
cardiognico. Los pacientes jvenes presentan miocarditis fulminante con ms frecuencia
que los adultos, y en cuanto al gnero, en los hombres la presentacin es ms severa
que en las mujeres. Es frecuente encontrar un cuadro viral previo (fiebre, sntomas
respiratorios o gastrointestinales). En la muestra de pacientes adultos del ESETCID
(European Study of the Epidemiology and Treatment of inflammatory Heart Disease) el 72%
presentaban disnea, el 32% dolor torcico y el 18% arritmias.
El electrocardiograma sigue siendo una herramienta ampliamente utilizada. Los
hallazgos electrocardiogrficos ms frecuentes son los cambios inespecficos de la
onda T. Ocasionalmente, los cambios en el ECG pueden ser similares a los de un IAM o
pericarditis con elevacin del segmento ST, descenso del segmento ST, PR descendido
y ondas Q patolgicas. La taquiarritmias son habitualmente no sostenidas y en raras
ocasiones producen compromiso hemodinmico en las miocarditis virales del adulto.
La presencia de ondas Q y de complejos QRS anchos est asociada a mayores tasas de
muerte o trasplante cardiaco.
Los biomarcadores, como la creatina cinasa (CK) y troponina, carecen de especificidad,
pero pueden ayudar en el diagnstico, y en el caso de la troponina T, ser un buen
marcador pronstico.
La utilidad de las serologas virales an no se ha probado. En un estudio llevado a cabo
por Mahfoud se objetiv que solo el 4% de los 125 pacientes con biopsia endomiocrdica
con PCR positiva present serologa viral para el mismo agente patgeno. Esto puede
ser explicado por el hecho de que los pacientes en muchos casos consultan tras un
retraso evidente desde el inicio del cuadro, por lo que la fase aguda de miocarditis
prcticamente se ha resuelto. Por otro lado, el valor diagnstico de la serologa est
366
limitado por la alta prevalencia en la poblacin general de los virus implicados en la
patognesis de la miocarditis.
El ecocardiograma es primordial en la evaluacin diagnstica inicial. En casos de
miocarditis aguda fulminante se puede observar un importante engrosamiento de las
paredes ventriculares por el fenmeno de edema, sin dilatacin de la cavidad ventricular,
y en los casos de miocarditis aguda no fulminante es ms frecuente objetivar dilatacin de
cavidades con espesores normales. La disfuncin ventricular derecha es poco frecuente,
y es un importante predictor de muerte o trasplante cardiaco. El ecocardiograma es una
tcnica de gran importancia para descartar la presencia de derrame pericrdico o trombo
intracavitario, encontrndose estos hallazgos hasta en el 25% de los pacientes.
La resonancia cardiaca se ha convertido en la tcnica de diagnstico no invasiva de
eleccin. La secuencia potenciada en T2 se utiliza para evaluar la presencia de edema, y en
la secuencia de realce tardo (imgenes potenciadas en T1) se pueden encontrar patrones
caractersticos, como la distribucin parcheada subepicrdica, pero no permite diferenciar
inflamacin aguda de crnica. No obstante, la tcnica de diagnstico gold standard sigue
siendo la biopsia endomiocrdica. Los criterios clsicos anatomopatolgicos de Dallas se
basan en la presencia de infiltracin linfocitaria y necrosis de miocitos, y con las nuevas
tcnicas inmunohistolgicas y moleculares, se ha logrado mejorar la sensibilidad de este
procedimiento. Cuando la biopsia endomiocrdica es realizada por personal altamente
experto en dicha tcnica, la toma de muestras de tejido del ventrculo izquierdo y derecho
es un procedimiento seguro, con una tasa de complicaciones mayores <1%.
En la miocarditis se siguen las mismas recomendaciones teraputicas de la insuficiencia
cardiaca, que incluyen el tratamiento con moduladores de la angiotensina (IECAS o ARA),
betabloqueantes, diurticos y antagonistas de la aldosterona. Cundo y cmo retirar
el tratamiento farmacolgico a pacientes que han recuperado la funcin ventricular es
motivo de controversia. Los antiinflamatorios no esteroideos y la colchicina se utilizan
como terapia antiinflamatoria no especfica en la pericarditis, pero no estn indicados en
pacientes con miocarditis. Los antiinflamatorios no esteroideos en bajas dosis quedan
relegados a pacientes con miopericarditis con funcin ventricular conservada y dolor
torcico importante en relacin a la pericarditis. En algunos casos, segn la gravedad,
ser incluso necesaria la asistencia ventricular y el trasplante cardiaco. El tratamiento
especfico basado en la inmunosupresin e inmunomodulacin ha obtenido resultados
contradictorios. En cuanto a la inmunoadsorcin, la IgG y en menor medida, la IgA y la
IgM, son adsorbidas de manera no especfica en diferentes sesiones. Con esta tcnica se ha
objetivado descenso del infiltrado linfoctico en biopsias miocrdicas.
En un estudio controlado (TIMIC) se demostr la eficacia del tratamiento inmunosupresor
en aquellos casos con afectacin crnica y sin deteccin del genoma viral. Actualmente,
la inmunosupresin se recomienda bsicamente en patologas especficas, como la
miocarditis por clulas gigantes y la sarcoidosis cardiaca, y en aquellas miocarditis
asociadas a enfermedades autoinmunes.
liga de los casos clnicos 2013
367
Figura 1: ECG
368
Figura 2: RMN cardiaca realce cardiaco
Bibliografa
1. Leslie T Cooper. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in adults. March
2013. Uptodate.
2. Heinz-Peter Schultheiss, UweKhl, and Leslie T. Cooper. The management of
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3. Eva Laraudogoitia, Ignacio Dez. Miocarditis y miocardiopatas. Rev Esp Cardiol.
2006;6(Supl E):21-9. - Vol. 6.
4. Kindermann I, Barth C, Mahfoud F, et al. Update on Myocarditis. J Am Coll
Cardiol.2012;59(9):779-792. doi:10.1016/j.jacc.2011.09.074.
liga de los casos clnicos 2013
369
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin a la miocarditis, seale la verdadera:
a. Los enterovirus y eritrovirus tienen capacidad para infectar clulas miocrdicas.
b. La mayor parte de los conocimientos de esta entidad se han obtenido a travs de
estudios con infecciones por adenovirus.
c. La inmunomodulacin negativa se inicia tras la entrada del patgeno al organismo.
d. Modelos experimentales de miocarditis autoinmune describen la IL-2 como uno de
los marcadores pro-inflamatorios ms precoces.
Pregunta 2: En relacin a las manifestaciones clnicas y evolucin de las enfermedades
inflamatorias del miocardio seale la falsa:
a. El 32% de los casos presenta dolor torcico.
b. La presentacin de arritmias no es excepcional.
c. La presencia de clnica viral respiratoria o gastrointestinal es tpica y frecuente.
d. Hasta el 35% de los pacientes con miocarditis aguda evolucionan hacia
miocardiopata dilatada a los tres aos.
Pregunta 3: Seale la verdadera:
a. Los hallazgos ms frecuentes en el ECG de un paciente con miocarditis son
desviaciones del segmento ST.
b. La miocarditis fulminante es ms frecuente en poblacin adulta.
c. Los pacientes con miocarditis fulminante tienden a presentar cavidades de
dimensiones normales con aumento del espesor parietal debido al infiltrado de
clulas inflamatorias.
d. La afectacin de ventrculo derecho es rara.
Pregunta 4: Seale la verdadera en relacin al diagnstico de la miocarditis:
a. La serologa viral debe estar incluida en todo estudio de paciente con sospecha de
miocarditis.
b. La presencia de derrame pericrdico y/o trombo intracavitario por ecocardiografa
se objetiva en el 10% de los pacientes con miocarditis.
c. En cuanto a la RMN cardiaca, las secuencias potenciadas en T2 son tiles para
evidenciar el edema, y las potenciadas en T1 para diferenciar el realce tardo de la
fase aguda y el de la fase crnica.
d. La biopsia endomiocrdica contina siendo el gold estndar en el diagnstico de
miocarditis y, llevada a cabo por manos expertas, tiene una tasa de complicaciones
mayores <1%.
370
Pregunta 5: En cuanto al tratamiento, seale la falsa:
a. El objetivo de la inmunoadsorcin es la eliminacin de inmunoglobulina IgG
predominantemente.
b. La administracin de aintiinflamatorios no esteroideos no se ha demostrado
beneficiosa.
c. El tratamiento principal de un paciente con miocardiopata dilatada secundaria a
miocarditis debe basarse en las guas actuales de insuficiencia cardiaca.
d. Una vez recuperada la funcin ventricular, es seguro suspender el tratamiento
mdico.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: d, 3: d, 4: d, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
371
De corazones infiltrados y sus cicatrices
inconfundibles
Jos Antonio de la Chica Snchez, Ismael Vegas Vegas, Blanca Luque Aguirre y
Miguel ngel Ramrez Marrero
Hospital General Carlos Haya (Mlaga)
Paciente de 40 aos de edad, derivado desde Nefrologa tras constatarse en
ecocardiograma HVI concntrica severa, sugestiva de infiltracin miocrdico, FE en lmites
bajo de la normalidad.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes: Paciente de 40 aos de edad, sin alergias medicamentosas conocidas. Con
antecedentes personales de TBC pulmonar en 2004, hipoacusia neurosensorial bilateral,
diagnosticada a los 19 aos de edad, emplea audfono, hipomagnesemia familiar, talla baja
(talla baja familiar), insuficiencia renal crnica de etiologa no filiada, siendo trasplantando
en 2002, evolucion con necrosis tubular aguda, trombosis venosa ojo izquierdo,
hipertensin arterial sistmica, diabetes mellitus post-trasplante, gastroparesia diabtica.
Intervenciones quirrgicas: Intervenido de colecistectoma. Trasplante renal.
Tratamiento actual: Sigue tratamiento con prednisona, advagraf, micofenolato, losartn
100 mg/12 horas, insulina, magnesio, acfol, eritromicina y ranitidina.
Enfermedad actual: Derivado desde Nefrologa, tras constatarse en ecocardiograma HVI
concntrica severa, sugestiva de infiltracin miocrdico, FE en lmites bajo de la normalidad.
Exploracin fsica: Buen estado general. Normohidratado y normoperfundio.
Sin signos de insuficiencia cardiaca. Presiones venosa y central normales. Palpacin
anodina. Tonos rtmicos, no soplos. Ventilacin normal. No hepatomegalia ni edemas
Pulsos perifricos conservados. TA 115/85.
pruebas complementarias
RM sin contraste I.V. de Corazn (11/04/2012). Regiones estudiadas - COR- : Corazn.
Hallazgos / indicaciones diagnsticas impresin
Informe clnico: Sd Allport. Trasplantado renal. DM. IC de novo. Patrn sugestivo de
miocardiopata restrictiva por infiltracin por ecocardiografa.
372
Se realizan secuencias de eco de gradiente en planos 4 cmaras, eje corto, secuencias
de spin eco potenciada en T2 y triple IR en eje corto, perfusin basal y realce tardo con
gadolinio. Se entrega el consentimiento informado que el paciente lee y firma. Estudio
limitado por falta de colaboracin del paciente por hipoacusia severa. Ventrculo izquierdo
de volmenes en lmites de la normalidad (68,5 ml/m2), aumento de masa miocrdica
(114 gr/m2). Hipertrofia concntrica (septo medio 16 mm, pared inferolateral 15 mm).
Fraccin de eyeccin en lmite inferior de la normalidad.
Ventrculo derecho de volmenes normales, hipertrofia de paredes. Fraccin de eyeccin
dentro de la normalidad. Aurculas de volmenes dentro de la normalidad.
Vlvulas artica, mitral y pulmonar sin alteraciones significativas. Regurgitacin tricspide
leve. Ausencia de derrame pericrdico. Grosor pericrdico normal. Tras administracin de
gadolinio, realce tardo difuso, a nivel subepicrdico inferior basal, subepicrdico en tercio
medio inferior e inferolateral. Intramiocrdico a nivel lateral medio y apicolateral, patrn
sugestivo como primer opcin la enfermedad de Fabry
Severa dilatacin gstrica con contenido en su interior, en probable contexto gastroparesia
en paciente diabtico.
En resumen: Miocardiopata infiltrativa que sugiere enfermedad de Fabry. Gastroparesia
gstrica. Ventrculo derecho. Volumen telediastlico sinusal VD 47,6 ml. Volumen
telesistlico sinusal VD 17,2 ml. VTD total VD 47,6 ml. VTS total VD 17,2 ml. Volumen
latido del VD 30,3 ml. FE sinusal VD 63,8 ml. Fraccin de eyeccin del VD 63,8%. ndice
del volumen tele-diastlico del VD 34,5ml/m2. ndice del volumen tele-sistlico del VD
12,5 ml/m. Ventrculo izquierdo. Grosor parietal ant. sep. 14,6 mm. Grosor Parietal
Posterior del VI. 14,7 mm. Dimetro tele-diastlico 43,8 mm. Dimetro tele-sistlico 31,2
mm. Volumen tele-diastlico del VI 82 ml. Volumen tele-sistlico del VI 42,5 ml. Volumen
epicrdico tele-diastlico 227,1 ml. Fraccin de eyeccin del VI 48,2%. ndice del volumen
tele-diastlico del VI 59,5 ml/m. ndice de volumen tele-sistlico del VI 30,8 ml/m.
Acortamiento fraccional 28%. ndice del volumen latido 28,7 ml/m. Frecuencia cardiaca
52 bpm. Gasto cardiaco 2,1 l/min. ndice cardiaco 1,5 l/min/m. Masa TD del VI 152,3 g.
Anlisis bioqumico y gentico: Actividad enzimtica de alfa-galactosidasa A: 876 nmol/h
por mg-protein. Anlisis gentico: Mutacin en el gen de la alfa-gal-A, en el exon 5, c680a--
-t, cambio de aminocido, genotipo R227Q.
evolucin clnica
El paciente se encuentra estable desde el punto de vista cardiovascular, sin dolor torcico,
sin signos de insuficiencia cardiaca, ni sintomatologa disneica o sincopal.
liga de los casos clnicos 2013
373
diagnstico
Miocardiopata restrictiva infiltrativa en paciente con hipertrofia concntrica simtrica
de ventrculo izquierdo, mutacin del gen de la alfa-galacotsidasa A y dficit enzimtico
asociado coherente con enfermedad de Fabry-Anderson.
discusin
A pesar de que se han identificado ms de 400 mutaciones en la miocardiopata
hipertrfica en genes que codifican protenas sarcomricas, hasta un 40% de los pacientes
con esta enfermedad no presentan ninguna de estas mutaciones
1-4
.
En la ltima dcada numerosos estudios han confirmado que la enfermedad de Fabry-
Anderson conduce a hipertrofia concntrica de ventrculo izquierdo de comienzo tardo,
sin otra causa que lo justifique
5,6
.
La enfermedad de Fabry-Anderson consiste una alteracin gentica ligada al cromosoma
X, que se traduce en un dficit enzimtico de alfa-galactosidasa A, que causa problemas
multisistmicos, afectando principalmente al sistema nervios central, al rin y al corazn
5,6
.
La afectacin cardiaca se debe a la acumulacin de glucofingolpidos en el miocardio, en
las vlvulas y en el tejido de conduccin, provocando el subsecuente engrosamiento de la
pared miocrdica
7,8,9
.
La prevalencia de la enfermedad de Fabry en pacientes con hipertrofia concntrica de
ventrculo izquierdo vara en muchos estudios entre el 0,5% y el 12%. Es necesario tener en
cuenta, que existen diferentes grados de la enfermedad en funcin del nivel de deficiencia
de la enzima mencionada, lo cual puede haber alterado los resultados en diferentes estudios,
dando lugar a esta disparidad tan amplia en cuanto a las cifras de prevalencia. Sin embargo,
recientemente, ha sido publicado en mayo de 2013 un estudio multicntrico dirigido por
el Heart Hospital, asociado a la Universidad de Londres, donde se ha demostrado que la
prevalencia de las mutaciones genticas descritas para la enfermedad de Fabry-Anderson
en pacientes que cumplen criterios de hipertrofia ventricular izquierda es solo del 0,5%. Sin
embargo, no se conocen todas las mutaciones que pueden conllevar a esta enfermedad y,
de hecho, en cada estudio, surgen ms alteraciones genticas no descritas previamente, por
lo que este porcentaje puede estar infraestimando la etiologa de la enfermedad de Fabry-
Anderson sobre la miocardiopata hipertrfica
4,5,9,10
.
El depsito del glucolpido globotriaosilceramida GL-3 en los lisosomas de las clulas
cardiacas y renales de nuestro paciente, ha provocado en el una insuficiencia renal, por
la que ha necesitado ser trasplantado. Es precisamente desde la Unidad de Nefrologa
del Hospital Carlos Haya de Mlaga, donde se percataron de la posibilidad de que el
paciente sufriera una miocardiopata hipertrfica, dado lo llamativo del ECG del paciente.
Sin embargo, el estudio renal anatomopatolgico haba puesto de manifiesto una
glomerulonefritis membranosa, como causa de la insuficiencia renal crnica.
374
Tras la valoracin por los cardilogos ecocardiografistas de nuestra unidad, se decidi
la realizacin de una resonancia magntica de corazn, para una mejor valoracin de la
posible enfermedad miocrdica hipertrfica.
Efectivamente, y aunque este mtodo no es infalibre, los patrones de realce tardo de las
diferentes miocardiopatas infiltrativas orientan al cardilogo/a sobre la etiologa que
se esconde detrs de las afectaciones hipertrficas del corazn, sobretodo si el dao es
simtrico y concntrico y de inicio relativamente tardo
11,12,13,14,15
.
Obviamente en nuestro caso fue este patrn de realce tardo tan estrechamente
relacionado en la literatura mdica con la enfermedad de Fabry-Anderson, el que
puso sobre la pista a nuestros facultativos, de esta posible etiologa como causa de las
afectaciones de nuestro paciente
11,15
.
Dado que el diagnstico temprano en esta enfermedad es esencial, puesto que ha sido
ampliamente publicado que el reemplazo de la enzima deficiente puede no solo frenar la
actividad de la enfermedad, sino incluso reducir el engrosamiento de la pared miocrdica y
por tanto, frenar la actividad infiltrativa-restrictiva del corazn y otros rganos, decidimos
ponernos en contacto con el departamento de anlisis genticos. Tras demostrar en
anlisis de sangre perifrica un dficit de la alfa-galactosisasda A en nuestro paciente, los
genetistas pudieron confirmarnos una mutacin ya descrita en la bibliografa pertinente,
gracias a la cual hemos confirmado diagnstico sin necesidad de biopsia miocrdia y
hemos comenzado el tratamiento de reemplazo enzimtico necesario para la recuperacin
de nuestro paciente
16,17,18
.
En los prximos meses realizaremos ecocardiografas seriadas para poder comprobar si
existe disminucin del engrosamiento miocrdico y deseamos realizar tambin en funcin
de los hallazgos una nueva resonancia magntica de corazn para poder comprobar
posibles alteraciones en el realce tardo que ya manifestaba nuestro paciente
19,20
.
liga de los casos clnicos 2013
375
Figura 1
Figura 2
376
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
377
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. B.J. Maron, W.J. McKenna, G.K. Danielson et al. ACC/ESC clinical expert consensus
document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of
Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the
European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Committee to
Develop an Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy). J Am Coll
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Fabry disease: results from the international Fabry Outcome Survey. Eur Heart J, 28
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13. F. Weidemann, F. Breunig, M. Beer et al. The variation of morphological and functional
cardiac manifestation in Fabry disease: potential implications for the time course of the
disease. Eur Heart J, 26 (2005), pp. 1221-1227.
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abnormality of the myocardial interstitium. Eur Heart J, 24 (2003), pp. 2151-2155.
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Anderson-Fabry disease. J Cardiovasc Magn Reson, 8 (2006), pp. 479-482.
16. M. Beer, F. Weidemann, F. Breunig et al. Impact of enzyme replacement therapy on
cardiac morphology and function and late enhancement in Fabrys cardiomyopathy. Am
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and management of multi-organ system involvement. Genet Med, 8 (2006), pp. 539-548.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: De acuerdo a las imgenes de resonancia magntica de corazn, usted dira
que nuestro paciente presenta:
a. Un patrn de realce tardo subepicrdico en territorio infero-lateral en tercio medio
e inferior a nivel basal.
b. Un patrn de realce tardo subepicrdico en territorio infero-lateral a nivel medial,
as como intramiocrdico a nivel lateral medio y apicolateral, en ausencia de
derrame pericrdico.
c. Un patrn de realce tardo anetroseptal medio y apical subepicrdico e inferolateral
mesocrdico, en ausencia de derrame pericrdico.
d. Patrn de realce tardio mesocrdico y subendocrdico a niveles inferobasales y
septo-apical, con derrame pericrdico, engrosamiento valvular, especialmente
mitral, compatible todo ello con enfermedad de Fabry-Anderson.
Pregunta 2: En la enfermedad de Fabry-Anderson, es conocida la diferente afectacin
miocrdica en hombres y mujeres. A tal respecto, usted NO dira que:
a. En los hombres es ms frecuente que el realce tardo preceda a la hipertrofia en
pacientes con mutaciones propias de la enfermedad de Fabry-Anderson.
b. En mujeres afectadas por las mutaciones propias de la enfermedad y con dficit
enzimtico, se ha detectado realce tardo en ms de un 20% de mujeres sin criterios
de hipertrofia.
c. En contraste a los hombres, en mujeres la enfermedad de Fabry-Anderson no exige
necesariamente hipertrofia para detectar fibrosis.
liga de los casos clnicos 2013
379
d. En los casos en que tanto hombres como mujeres presentan ambas caractersticas,
hipertrofia y fibrosis, la extensin de este ltima es de mayor en el caso de las mujeres.
Pregunta 3: En cuanto a la evidencia cientfica sobre el tratamiento de la enfermedad
cardiaca en el paciente con diagnstico de enfermedad de Fabry-Anderson, en ensayos
clnicos doble-ciego, controlados con placebo es falso que:
a. El tratamiento de reemplazo enzimtico con agalsidasa alfa, ha demostrado una
reduccin del 20% en la hipertrofia de ventrculo izquierdo, en comparacin a un
aumento del 10% en aquellos pacientes tratados con placebo.
b. El tratamiento de reemplazo ha sido generalmente bien tolerado, con muy bajas
tasas de efectos adversos.
c. La reduccin de la masa ventricular izquierda se correlaciona positivamente con la
reduccin de globotriaosilceramida gb3, en las biopsias endomiocrdicas.
d. El tratamiento con alfa galactosidasa A ha demostrado reducir no solo los niveles
plasmticos sino tambin urinarios y tisulares de globotriaosilceramida.
Pregunta 4: En cuanto a la afectacin miocrdica de la enfermedad de Fabry-Anderson,
usted NO afirmara que:
a. La localizacin inferolateral es la principalmente afectada en la enfermedad de
Fabry-Anderson, siendo este hallazgo muy constante.
b. La enfermedad de Fabry miocrdica puede ser difcil de distinguir de la
miocardiopata hipertrfica, especialmente de caractersticas, concntrica.
c. Es ms frecuente la afectacin subendocrdica en la miocardiopata hipertrfica
concntrica que en la miocardiopata por Fabry-Anderson, donde prcticamente no
existen casos descritos con esta distribucin de realce tardo.
d. En la miocardiopata hipertrfica concntrica el patrn de distribucin y localizacin
del realce tardo es menos variable y, por tanto ms especfico, que el propio de la
enfermedad de Fabry-Anderson, que tiende a ser ms voluble e impreciso.
Pregunta 5: En cuanto a la enfermedad de Fabry-Anderson y la cardiomiopata hipertrfica
es falso que:
a. Entre el 30 y 40% de los pacientes con cardiomiopata hipertrfica no poseen uno
de los 400 genes descritos para esta enfermedad.
b. La enfermedad de Fabry-Anderson tambin afecta al tejido de conduccin,
provocando arritmias que tienden a la bradicardia.
c. Es frecuente encontrar en pacientes a los que se le ha realizado ablacin septal
por miocardiopata hipertrfica, afectacin gentica y/o histopatolgica por la
enfermedad de Fabry-Anderson.
d. Existen divergencias entre el 0,5% y el 12% de prevalencia de enfermedad de
Fabry-Anderson en los diferentes estudios sobre pacientes con miocardiopata
hipertrfica de origen desconocido.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: a, 3: a, 4: d, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
381
Sncopes de esfuerzo en joven deportista:
Una causa inusual
Manuel Crespn, Daniel Garca, M Nieves Parias ngel y Amador Lpez
Hospital Santa Brbara de Puertollano (Ciudad Real)
Paciente deportista federado de 17 aos de edad que consulta en el Servicio de Urgencias
hasta en 6 ocasiones por episodios de desvanecimiento, llegando a la prdida de
conciencia en plena competicin deportiva, desde haca unos dos meses.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Varn de 17 aos de edad. Deportista federado. No alergias
medicamentosas conocidas. No factores de riesgo cardiovascular. No hbitos txitos. No
antecedentes personales ni familiares de cardiopata.
Enfermedad actual: Paciente deportista federado de 17 aos de edad que consulta en el
Servicio de Urgencias hasta en 6 ocasiones por episodios de desvanecimiento, llegando a la
prdida de conciencia en plena competicin deportiva, desde haca unos dos meses. Ante
la presencia de sncopes de repeticin en relacin con el ejercicio el paciente ingresa en
Cardiologa para despistaje de causa cardiaca. Refiere adems otros episodios de mareo y
sncope de perfil vaso-vagal (sncope precedido de malestar abdominal, nuseas y mareo
de segundos de duracin). Como sntomas aadidos refiere cefalea ocasional que aumenta
con la tos y el esfuerzo. No refiere disnea, dolor torcico ni palpitaciones.
Ante la normalidad de las pruebas complementarias realizadas inicialmente (ECG,
radiografa de trax, ecocardiograma, monitorizacin ECG y ergometra), el paciente
es dado de alta con el diagnstico de sncopes de probable origen neuromediado,
recomendndose no sobrepasar la frecuencia cardiaca mxima al realizar esfuerzo fsico.
A las dos semanas ingresa de nuevo tras presentar tres episodios sincopales, uno de ellos
justo despus de la realizacin de una ergometra, donde alcanz los 197 lpm. Se refiere que
al terminar la prueba, una vez que ya haba finalizado el periodo de recuperacin y se haban
desconectado los electrodos del ECG, presenta sncope con hipotensin muy severa y sin
dar tiempo a monitorizacin electrocardiogrfica. El segundo episodio ocurri tras haber
jugado un partido de ftbol precedido de malestar abdominal, y finalmente el tercer episodio
sucedi tras una ducha, tardando unos 4 minutos en recuperarse, segn la familia.
Para completar estudio se realiz una RNM cardiaca con vistas a descartar displasia
arritmognica, test de flecainida por simular el ECG un patrn de Brugada tipo II,
un test de mesa basculante y un estudio neurolgico dado lo prolongado del ltimo
episodio. La RNM cardiaca es informada como normal, as como el test de flecainida y el
electroencefalograma.
382
Se interconsulta con Neurologa y solicitan una RNM craneal que da el diagnstico al
objetivar descenso de las amgdalas cerebelosas con rectificacin del suelo del IV ventrculo.
El paciente es dado de alta con el diagnstico de malformacin de Chiari tipo I.
Exploracin fsica: TA 90/50. FC 60lpm. Consciente y orientado. Normohidratado y
normoperfundido. Eupneico en reposo. ACR: tonos rtmicos sin soplos audibles. MVC sin
ruidos sobreaadidos. Abdomen: Blando, depresible, sin masas ni megalias. No doloroso a
la palpacin. Extremidades inferiores con pulsos conservados y simtricos.
pruebas complementarias
Exploracin complementaria.
ECG: Ritmo sinusal a 75 lpm y bloqueo incompleto de rama derecha con elevacin del
punto J en precordiales derechas e intervalo QTc normal (Figura 1).
Rx de trax: ndice cardiotorcico dentro de los lmites normales. No signos
congestivos (Figura 2).
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico, con funcin
sistlica global y segmentaria dentro de la normalidad. Aurcula izquierda no dilatada.
Cavidades derechas normales. Llenado ventricular izquierdo con patrn normal. No
anomalas valvulares ni pericrdicas. Raz artica y aorta ascendente normal. Septo
interauricular e interventricular ntegros. No gradiente en aorta descendente.
Ergometra: Se detiene por contractura gemelar, al 78% de la frecuencia cardiaca
submxima. No se evidencian eventos clnicos ni elctricos de inters.
Test de flecainida: Es detenido a los 7 minutos de infusin (2/3 de dosis del frmaco)
al notar el paciente mareo y sin ninguna alteracin electrocardiogrfica sospechosa de
sndrome de Brugada (Figura 3).
RM cardiaca: Ventrculo derecho no dilatado, con pared libre de grosor normal, sin
irregularidades ni imgenes de pseudoaneurisma. Tampoco se aprecia infiltracin
grasa de la pared. No se aprecia disfuncin del VD, con volmenes y FE que se
encuentran dentro de lmites normales (Vdeo 1 y 2).
Electroencefalograma: Actividad bioelctrica cerebral de base, de caractersticas
normales. No se observan anomalas paroxsticas focales ni generalizadas.
RM cerebral: Se aprecia descenso de amgdalas cerebelosas con rectificacin del suelo
del IV ventrculo. No se objetivan signos de hidrocefalia ni lesiones intracerebrales. Se
confirma diagnstico de Arnold-Chiari (Figura 4).
evolucin clnica
Se deriva a Neurociruga y es intervenido mediante craniectoma suboccipital y
laminectoma de C1. El paciente ha reanudado la actividad deportiva de forma progresiva
sin volver a presentar nuevos episodios sincopales.
diagnstico
Sncopes de repeticin en paciente con malformacin de Chiari tipo I.
liga de los casos clnicos 2013
383
discusin
El sncope de esfuerzo es una manifestacin rara. En un estudio de pacientes referidos por
sncope de causa inexplicada a Unidades de Sncope, solo el 5% tena sncope de esfuerzo.
En los pacientes con cardiopata estructural, la aparicin de sncope en relacin con
el esfuerzo es un predictor significativo de una causa cardiaca de sncope, con una
especificidad del 96%.
Por el contrario, el sncope durante el esfuerzo en pacientes sin cardiopata estructural no
se asocia con una causa cardiaca de sncope. En estos pacientes, el sncope suele deberse a
una vasodilatacin refleja exagerada. El sncope reflejo que ocurre durante el ejercicio se
debe a hipotensin severa sin bradicardia.
El sncope que ocurre inmediatamente tras el ejercicio se debe casi siempre a fallo
autonmico o a un mecanismo neurognico y se caracteriza por hipotensin que puede
asociarse a bradicardia severa o asistolia. Tpicamente se da en pacientes sin cardiopata.
En atletas con sncope durante el esfuerzo o inmediatamente despus del esfuerzo, el
sncope suele ser neuromediado, por lo que el pronstico es excelente, con una baja tasa
de recurrencia (9% al ao y 24% a los 3 aos), segn datos publicados en la serie de
Colivicchi et al.
En ausencia de cardiopata estructural, el sncope que ocurre durante el ejercicio o
inmediatamente despus es invariablemente de pronstico benigno, tanto si se da en
atletas como en sujetos sedentarios. Su etiologa suele ser neurognica (neuralmente
mediado) con independencia del resultado del test de mesa basculante. No debe hacerse
ninguna prueba diagnstica adicional en la estratificacin de riesgo dada su falta de
utilidad en ausencia de cardiopata estructural.
En nuestro caso, el paciente present episodios de sncope de esfuerzo y otros episodios
sugestivos de origen vaso-vagal. La malformacin de Chiari tipo I puede presentarse
en el 3% de los casos como sncope aislado como nica manifestacin clnica y se debe
a la compresin del sistema retculo-cerebral ascendente o a compromiso vascular al
aumentar la presin intracraneal en relacin con el ejercicio (compresin de la arteria
vertebrobasilar e hipotensin). Se han descrito casos de sncope neuromediado y sncope
ortosttico en relacin con esta patologa.
La malformacin de Chiari tipo I se caracteriza por la herniacin de las amgdalas
cerebelosas por debajo del foramen magno. Puede presentarse con una amplia variedad
de sntomas clnicos y la mayora relacionados con la compresin de los nervios craneales
ms bajos o las estructuras del tronco del encfalo. La cefalea occipital es el sntoma ms
comn y se debe al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magno.
Se debe pensar en esta patologa en pacientes con sncopes que son desencadenados por
el ejercicio, maniobras de Valsalva o ciertos movimientos cervicales, especialmente si se
asocian a cefalea occipital, sndrome vertiginoso o trastornos sensitivos o motores.
384
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
385
Figura 3
386
Figura 4
Acceda al vdeo
Bibliografa
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subjects?. Eur Heart J 2002;23:1080-82.\u2028.
2. Colivicchi F et al. Exercise-related syncope in young competitive athletes without
evidence of structural heart disease: clinical presentation and long-term outcome. Eur
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Cardiology (ESC); European Heart Rhythm Association (EHRA); Heart Failure
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Brignole M, Dahm JB, Deharo JC, Gajek J, Gjesdal K, Krahn A, Massin M, Pepi M, Pezawas
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CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin con el sncope de esfuerzo, cul de las siguientes respuesta es falsa?
a. El sncope durante el esfuerzo en pacientes sin cardiopata estructural no se asocia
con una causa cardiaca de sncope.
b. En ausencia de cardiopata estructural, el sncope que ocurre durante el ejercicio o
inmediatamente despus es invariablemente de pronstico benigno.
c. El sncope reflejo que ocurre durante el ejercicio se debe a hipotensin severa sin
bradicardia.
d. Todas las respuestas son correctas.
Pregunta 2: Seale la afirmacin falsa en relacin con el sncope de esfuerzo:
a. En atletas con sncope durante el esfuerzo, sin cardiopata estructural, la tasa de
recurrencia descrita es del 24% al ao y del 53% a los tres aos.
b. En los pacientes con cardiopata estructural, el sncope durante el esfuerzo es un
predictor significativo de una causa cardiaca del sncope, con una especificidad
del 96%.
c. En ausencia de cardiopata estructural, el sncope que ocurre durante el ejercicio es
de buen pronstico tanto si se da en atletas como en sujetos sedentarios.
d. El sncope de esfuerzo en pacientes sin cardiopata estructural suele tener una
etiologa neuromediada, con independencia del resultado del test de mesa
basculante.
Pregunta 3: Cul de las siguientes afirmaciones es correcta?:
a. La aparicin de sncopes en el Arnold Chiari se debe a la compresin de la arteria
vertebrobasilar por parte de las amgdalas cerebelosas en relacin con el aumento
de la presin intracraneal.
b. Se ha demostrado que la presencia de sncopes recurrentes durante el esfuerzo en
pacientes en los que el despistaje de cardiopata estructural ha resultado negativo
est relacionado con un incremento de eventos adversos en el seguimiento.
c. La aproximacin diagnstica estandarizada basada en guas de prctica clnica ha
demostrado disminuir los ingresos hospitalarios en pacientes con sncope pero no
los costes relacionados con el diagnstico.
d. Las arritmias cardiacas causan aproximadamente un 10% de los sncopes que
ocurren durante la conduccin de vehculos.
388
Pregunta 4: En relacin al sncope neuromediado seale la verdadera:
a. El tilt training ha demostrado su utilidad en el tratamiento del sncope
neuromediado.
b. Las maniobras de contrapresin (contraccin centrfuga de las extremidades
superiores, contraccin de cudriceps y glteos y la posicin de cuclillas) han
demostrado su utilidad en ensayos clnicos aleatorizados en cuanto a la mejora de
la supervivencia libre de recurrencia.
c. El implante de marcapasos est indicado en pacientes mayores de 40 aos con
episodios sincopales recurrentes e impredecibles con test de mesa basculante
positivo y siempre que otras terapias no hayan sido efectivas.
d. El tratamiento del sncope situacional consiste en, adems de evitar el desencadenante,
evitar cambios bruscos de postura y mantener una adecuada volemia.
Pregunta 5: En el momento actual, en qu grupo de pacientes podra considerarse
indicada la implantacin de marcapasos definitivo en pacientes con sncope recurrente, en
ausencia de cardiopata y con ECG normal?
a. En un paciente de 62 aos de edad en el que durante un episodio sincopal
espontneo se registre, mediante un registrador de eventos implantable, una
bradicardia sinusal de 40 lpm.
b. En un paciente en el que se le haya implantado un registrador de eventos implantables
y se documente una asistolia diurna de 5 segundos en ausencia de sncope.
c. En todos los casos propuestos, en presencia de sncopes recurrentes, estara
indicado el implante de marcapasos definitivo.
d. En un paciente de 68 aos de edad, en el que el masaje del seno carotdeo provoque
una asistolia de 4 segundos en ausencia de sntomas.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: a, 3: d, 4: d, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
389
Fiebre y bloqueo aurculo ventricular
Lluis Recasens Gracia, Bernardo Andrs Prez y Paula Poveda Velzquez
Hospital del Mar (Barcelona)
Paciente varn de 47 aos que acude a nuestro centro para descartar sndrome
coronario agudo.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente varn de 47 aos originario de Filipinas, no refiere hbitos txicos ni alergias
medicamentosas conocidas.
Antecedentes patolgicos: HTA en tratamiento con ARA II. Insuficiencia artica moderada-
severa con ltimo ecocardiograma en 2004 con FE conservada. Bloqueo AV 1 grado (PR
300-320 mseg). No otros antecedentes de inters.
Enfermedad actual: Consulta a Urgencias por tos y fiebre. Fue dado de alta con el
diagnstico de infeccin bronquial y se le indic tratamiento con amoxicilina-clavulnico
y nebulizaciones. A los 10 das re-consult en otro hospital por persistencia de la
tos, a la que se aada disnea y dolor lumbar mecnico. Negaba fiebre, equivalentes
febriles o clnica sugestiva de bacteriemia. Se realiz TC toraco-abdominal que descart
tromboembolismo pulmonar y aneurisma de aorta discante, pero se objetiv infiltrado
pulmonar en el lbulo superior izquierdo. En analtica destacaba PCR 41 mg/dl, nica
determinacin de TnT US 103 ng/L. En ese momento se reenvi a nuestro centro para
descartar sndrome coronario agudo.
Examen fsico en Urgencias: Buen estado general, consciente y orientado. PA: 124/50, T.
Axilar: 36,4, SatO2: 99%
Cardiovascular: Ruidos regulares, soplo 2/4 pandiastlico. No IY, ni RHY. No edemas
ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos simtricos, vivos y saltones. No soplos
carotideos. Respiratorio: Murmullo vesicular conservado, sin otros ruidos sobre aadidos.
Digestivo: Ausencia de signos de peritonismo, puo percusin renal derecha positiva.
Neurolgico: Sin signos de focalidad neurolgica ni de meningismo.
pruebas complementarias
Analtica: Urea 36 mg/dl, creatinina 0,86 mg/dl, sodio 140 mmol/L, potasio 4,04
mmol/l, cloro 108 mmol/l. PCR 7,4 mg/dL. Hb 10,8 gr/dL. Leucocitos 10.500 cel/mm3.
Plaquetas 280.000, TP 64%. Sedimento de orina: S5 hemates, S0 leucocitos. Esputo BK
(1) negativo. Ag orina (neumococo y legionella) negativos.
390
ECG: Ritmo sinusal. FC 68 lpm. PR 320 mseg (ya descrito). Duracin QRS 100 mseg.
Eje QRS 0 QTc 420 mseg. Criterios crecimiento ventricular izquierdo. Trastorno de
conduccin intra-ventricular inespecfico.
Rx de trax: Condensacin en LSI.
Angio TC toraco-abdominal (revisado por el Servicio de Radiologa de nuestro centro):
Gran cardiomegalia con cierto componente de insuficiencia cardiaca (reflujo de
contraste hacia las venas hepticas) adems de un foco de condensacin sub-pleural
en LSI con halo en vidrio deslustrado que podra corresponder a un foco neumnico. A
nivel renal micro-densidad inferior a 1 cm, inespecfico. Sin otros hallazgos a destacar.
evolucin clnica
Se realiz ecocardiograma que evidenci imagen sugestiva de vegetacin 10 mm en vlvula
artica bicspide. Insuficiencia artica de grado severo. En la vlvula mitral, perforacin
del velo anterior con insuficiencia de grado moderado-severo. Aorta ascendente 45 mm.
Hipocinesia global, fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo de 45%, insuficiencia
tricuspdea de grado ligero. Hipertensin pulmonar moderada. En ese momento se avis al
Servicio de Cardiologa.
En la exploracin fsica se constat semiologa de insuficiencia cardiaca. En el
electrocardiograma alargamiento del PR hasta 400 mseg.
Ante la sospecha de endocarditis complicada con insuficiencia cardiaca, rotura valvular, y
posible absceso en el anillo artico se decidi traslado a la Unidad Coronaria a la espera
de intervencin quirrgica. Se inici tratamiento con ampicilina, gentamicina y cloxacilina.
Los hemocultivos en todo momento fueron negativos. Debido a trastorno de conduccin
intraventricular, se implant MCP provisional y se realiz ecocardiograma transesofgico
que visualiz absceso en la unin mitro-artica que drenaba al tracto de salida del
ventrculo izquierdo (TSVI) y fistulizacin hacia la aurcula derecha (A.D.). La angiografa
digital no invasiva con TAC multi-detector pre-quirrgica no mostr lesiones coronarias
significativas y confirm la fstula de TSVI a la AD.
Se intervino quirrgicamente observndose vegetaciones en velos coronario derecho y
no coronario de vlvula artica, con extensin al velo mitral anterior de la vlvula mitral.
Se procedi a sustitucin valvular artica por prtesis mecnica de 21 mm y sustitucin
vlvula mitral por prtesis mecnica de 27 mm, conservando la unin mitro-artica. Se
continu con el tratamiento antibitico con amipicilina, gentamicina y cloxacilina. Los
hemocultivos, cultivos de catter y de piezas quirrgicas fueron negativos.
Por persistencia de episodios de bloqueo aurculo-ventricular avanzado (B.A.V.), al
decimoquinto da del post-operatorio se implant marcapasos definitivo VDD sin incidencias.
Por aparicin de derrame pleural y pericrdico, con auscultacin de roce pericrdico,
se inici tratamiento con AAS y colchicina. Por persistencia del derrame pericrdico
y la aparicin de datos de compromiso hemodinmico se decidi realizacin de
pericardiocentesis va subcostal anterior izquierda. La puncin se realiz sin complicaciones.
Se obtuvo un lquido de caractersticas hemticas que se remiti para su anlisis. Tras
liga de los casos clnicos 2013
391
extraccin de aproximadamente 800 cc de lquido se dej un sistema de drenaje con presin
negativa. Se comprueba por ECO post-procedimiento reduccin significativa del derrame
pericrdico, con persistencia sin embargo de lquido de predominio posterior, ahora con
una mejor expansin de las cavidades derechas respecto al ECO previo. Desde entonces
hemodinmicamente estable con cifras tensionales de 130/70 mmHg y mejora de su
estado general.
A las 24 horas se retir el drenaje con una extraccin total de 950 cc. El ecocardiograma
post retirada del drenaje: Derrame pericrdico de predominio inferoposterior moderado.
A pesar de ello, a las 24:00 horas tras retirada de drenaje pericrdico, se quej de mareo
intenso y sudoracin profusa que se acompa de hipotensin 93/50 mm Hg. Ante la
sospecha de nuevo taponamiento se realiz ecocardiograma porttil que mostr derrame
pericrdico anterior sobretodo basal (25 mm) con ecos en su interior que sugeran
hematoma con compresin del VD, no abordable por puncin subcostal por lo que se
deriv de nuevo a Ciruga Cardiaca para intervencin quirrgica urgente.
El paciente evoluciona favorablemente a la intervencin quirrgica y es dado de alta a
domicilio tras 2 semanas de post operatorio.
diagnstico
Endocarditis de la vlvula artica con hemocultivos negativos complicada con:
Insuficiencia artica severa
Insuficiencia mitral por perforacin de la valva anterior de la mitral
Insuficiencia cardiaca secundaria
Absceso periartico
Bloqueo aurculo ventricular completo secundario a absceso
Fstula tracto de salida del ventrculo izquierdo a aurcula izquierda secundario a absceso.
discusin
La endocarditis infecciosas (EI) es una enfermedad infecciosa grave, que representa un
reto en la prctica clnica diaria.
Nuestro caso clnico se trata de un paciente que consulta en un primer momento por
un cuadro de fiebre y tos, diagnosticndose como un cuadro de infeccin bronquial,
inicindose tratamiento con ATB, siendo diagnosticado de endocarditis infecciosa a
posteriori en el contexto de las complicaciones de la EI (insuficiencia cardiaca, absceso,
fstula, trastorno de conduccin AV).
Al ser la fiebre es el sntoma ms frecuente de EI debemos sospecharla cuando acompaa a
alguno de los siguientes supuestos:
Presencia de material protsico intracardiaco, historia previa de EI, cardiopata congnita
o valvular conocida, intervenciones o procedimientos recientes potencialmente causantes
392
de bacteriemia, alteraciones del ritmo de reciente instauracin, hemocultivos positivos por
microorganismos causantes de endocarditis o serologas de fiebre Q positivas, fenmenos
vasculares o inmunolgicos, clnica neurolgica focal, presencia de embolismos/
infiltrados pulmonares, abscesos perifricos (renales, esplnicos, cerebrales, vertebrales).
Nuestro paciente es un caso de EI con hemocultivos negativos, pero llama la atencin
la ausencia de crecimiento de germen tanto los cultivos del catter y de las piezas
quirrgicas. Estas endocarditis corresponden entre el 2,5-31% del total de casos
1
. La causa
de estas endocarditis con hemocultivos negativos es debida generalmente al uso previo de
ATB, como vemos reflejado.
El diagnstico de la EI es complejo. Para facilitar esta tarea se crearon los criterios de
Duke modificados. Estos, con el ecocardiograma transtorcico y transesofgico) nos
proporcionan una sensibilidad y especificidad diagnstica superior al 80%.
El tratamiento antibitico debe ser con antibiticos preferiblemente bactericidas debido
al carcter agresivo de los principales grmenes causantes de la EI. A la espera de los
resultados de los hemocultivos, el abordaje emprico correcto es aquel que incluya beta-
lactmicos y aminoglucsidos. El tiempo de terapia antibitica depende del tipo de EI, pero
en promedio es de 4 a 6 semanas.
Por tanto, la EI es una entidad cardiolgica, grave, que requiere un alto grado de sospecha
para llegar al diagnstico, una rpida administracin de antibioticoterapia dirigida a
grmenes ms frecuentes y patgenos, sin olvidar el carcter multidisciplinario del
abordaje de una patologa tan polimrfica.
Figura 1: ECG
liga de los casos clnicos 2013
393
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Lamas CC, Eykyn SJ. Blood culture negative endocarditis: analysis of 63 cases
presenting over 25 years. Heart 2003;89:258-262.
2. Habib G, Hoen B, Tornos P, Thuny F, Prendergast B, Vilacosta I, et al. Guidelines on the
prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the
Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of
the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European. European heart
journal [Internet]. 2009 Oct [cited 2013 Mar 3];30(19):2369-413.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes opciones no es correcta con respecto a criterios
diagnsticos de endocarditis?
a. El Grupo HACEK no es considerado un grupo tpico de los microorganismos
causantes de EI.
b. Un cultivo positivo para Coxiella burnetti es un criterio mayor.
c. La fiebre (temperatura mayor de 38 C) es un criterio menor.
d. El diagnstico definitivo de EI requiere la presencia de 2 criterios mayores, 1 mayor
y 3 menores o de 5 menores.
Pregunta 2: Cul de las siguientes opciones es correcta con respecto a las endocarditis
con hemocultivos negativos?
a. En el tratamiento para Brucella spp. la duracin del tratamiento es menos de tres
meses.
b. La EI con hemocultivos negativos ocurre en el 50% de todos los casos.
c. La principal causa de este tipo de EI es el uso previo de ATB.
d. No se requieren medios de cultivos especiales para su diagnstico.
394
Pregunta 3: Cul de las siguientes opciones no es correcta con respeto a las
complicaciones de la EI?
a. La complicacin ms frecuente que determina la intervencin quirrgica es la
Insuficiencia cardiaca.
b. La segunda complicacin ms frecuente que determina la intervencin quirrgica
es la infeccin no controlada.
c. La extensin perivalvular deber ser sospechada en casos de aparicin de un
bloqueo aurculoventricular de novo.
d. Los abscesos perivalvulares son frecuentes en vlvula mitral.
Pregunta 4: Cul de las siguientes no es una indicacin emergente/urgente de ciruga
cardiaca en EI?:
a. Endocarditis artica o mitral con regurgitacin severa u obstruccin valvular que
causan insuficiencia cardiaca.
b. Fiebre persistente y hemocultivos positivos ms de 7 das.
c. Endocarditis artica o mitral con regurgitacin severa u obstruccin valvular que
no causan insuficiencia cardiaca.
d. Infeccin local no controlada (absceso, fstula).
Pregunta 5: Cul de las siguientes opciones no es correcta con respeto al tratamiento ATB
de la EI?
a. Se recomienda como rgimen inicial de tratamiento una pauta que incluya ATBs
bactericidas.
b. En caso de EI secundaria a S. aureus sensible a meticilina se recomienda una pauta
de cloxacilina y gentamicina.
c. En caso de EI secundaria a S. aureus resistente a metilicina se recomienda una
pauta de vancomicina y gentamicina.
d. El tratamiento de eleccin de Brucella spp es ceftriaxona.
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: c, 3: d, 4: c, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
395
Complicaciones mecnicas del infarto
agudo de miocardio
Haritz Arrizabalaga Arostegi, Vanessa Escolar Prez y Estbaliz Zamarreo Golvano
Hospital de Basurto - Basurtuko Ospitalea (Vizcaya)
Varn de 43 aos que acude al Servicio de Urgencias por un dolor torcico de
caractersticas isqumicas de ms de una semana de evolucin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: NAMC. Exconsumidor de cocana. Fumador y bebedor
importante. Tuberculosis ganglionar (diagnosticado en julio 2011) con linfadenitis
granulomatosa necrotizante de perfil tuberculoso. Sfilis. Trombosis venosa profunda
de EID y trombosis portomesentrica. IAM anterior reciente. Tratamiento habitual:
Sintrom, pantecta, rifampicina/isoniacida, etambutol, AAS, atorvastatina, coropres, acovil,
omeprazol. SFB: Funciones superiores conservadas, autnomo para las ABVD.
Enfermedad actual: Ingresado en Unidad Coronaria el 11/10/2012 por IAM anterior, pidiendo
el alta voluntaria sin realizar cateterismo ni cumplir tratamiento mdico. Desde entonces
ha presentado dolores torcicos recurrentes por lo que acude nuevamente a urgencias el
20/10/2012 por otro episodio de dolor, remitido desde su mdico de atencin primaria. Con
diagnstico de IAM evolucionado se traslada nuevamente a la Unidad Coronaria.
Exploracin: TA 134/91 mm Hg; FC 100 lpm; T 36,2 C. Consciente y orientado,
colaborador. Buena perfusin perifrica. Adecuada coloracin muco-cutnea. Eupneico
en reposo. Cabeza y cuello: No IY. AC: rtmica a 100 lpm, soplo sistlico en foco mitral.
AP: MVC. Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpacin. No datos de irritacin
peritoneal. Ruidos presentes. Hepatomegalia. EEII: No edemas ni datos de TVP.
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 100 lpm, eje QRS a 0, ondas Q en cara inferior, elevacin del
segmento ST en cara anteroseptal y ondas T negativas en todas las derivaciones
precordiales.
Ecocardiograma: VI ligeramente dilatado (DTDVI 56 mm) con espesores parietales
normales. Funcin sistlica moderadamente deprimida (DEVI 40%) por aneurisma
apical, acinesia de los segmentos medioapicales del septo, cara inferior y anterior,
hipocinesia de cara posterior, mantenindose nicamente la contractilidad de la cara
lateral y segmentos basales del resto de caras. Se observa un gran trombo adherido al
pex. Patrn diastlico pseudonormalizado. Vlvula mitral con regurgitacin central de
carcter moderado. Raz de aorta no dilatada (35 mm). Vlvula artica sin alteraciones
funcionales detectables. Ligera dilatacin biauricular. VD no dilatado y sin signos de
396
disfuncin. Regurgitacin tricspide moderada con un gradiente VD-AD de 35 mmHg.
No derrame pericrdico.
Rx de trax: Cardiomegalia, no imgenes de condensacin pulmonares, senos
costofrnicos libres.
evolucin clnica
Dado que se trata de un IAM de ms de una semana de evolucin, con necrosis en el
ECG y desarrollo de aneurisma apical y un trombo intracavitario en el ecocardiograma,
no se realiza cateterismo urgente y se pauta tratamiento mdico con antiagregacin,
anticoagulacin a dosis plenas, hipolipemiantes, beta-bloqueantes e IECAs, manteniendo
su tratamiento tuberculosttico.
Se completa estudio con:
Cateterismo: Coronariografa izquierda: El tronco comn no muestra lesiones. La arteria
descendente anterior se encuentra ocluida en su segmento distal tras el nacimiento de una
gran rama diagonal. La arteria circunfleja es de mediano desarrollo sin lesiones.
Coronariografa derecha: Es el vaso dominante y de gran extensin. Ateromatosis leve en
tercio medio.
Conclusiones: Enfermedad coronaria severa monovaso por oclusin distal de DA.
RMN cardiaca: VI dilatado con disfuncin sistlica severa. FEVI: 28%. Dilatacin sacular
a nivel de pex con aquinesia de los segmentos apicales de todas las caras que presenta
contenido de densidad heterognea con zonas lquidas en su interior que en las secuencias
de perfusin no parecen estar en relacin con la cavidad ventricular. Asimismo en la cara
lateral no se demuestra continuidad del miocardio con la zona sacular descrita. En la
secuencias de realce tardo se observa realce subendocrdico 50% en segmentos medio-
apicales de cara inferior y septo, con realce transmural en el resto de segmentos apicales.
El paciente presenta una evolucin trpida con insuficiencia cardiaca de difcil manejo y
embolizacin sistmica a pesar de anticoagulacin, por lo que ante dicho cuadro clnico y
dados los hallazgos descritos (IAM anterior evolucionado con aneurisma apical y trombo
en su interior, junto con dudosa rotura de la pared de VI con cierto derrame pericrdico
asociado) se habla con ciruga cardiaca y se programa intervencin quirrgica.
Se le interviene el 17/11/2012 y se le realiza reseccin de aneurisma ventricular izquierdo
y extraccin de trombo, con posterior cierre con parche de pericardio. No se visualiza
rotura de pared libre de VI. En el post-operatorio inmediato precisa drogas vasoactivas por
inestabilidad hemodinmica, que se pueden suspender el 2 da post-IQ. Es extubado y el
resto del postoperatorio transcurre sin incidencias. Es dado de alta a planta tras 3 das de
estancia en la Unidad Coronaria y a domicilio una semana despus.
liga de los casos clnicos 2013
397
diagnstico
Infarto anterior evolucionado Killip II/IV con disfuncin sistlica severa.
Aneurisma apical con trombosis intraventricular.
Intervencin quirrgica con reseccin del aneurisma de VI y extraccin de trombo
intraventricular.
discusin
aneurisma ventricular post-infarto
El aneurisma ventricular se define como una alteracin en la configuracin del contorno del VI
que se presenta tanto en la distole como en la sstole con reemplazo del miocardio necrtico
por tejido cicatricial fibroso. Por lo general, tiene una boca de comunicacin relativamente
ancha con la cavidad aneurismtica. El aneurisma acta mecnicamente como un reservorio
de espacio muerto sin capacidad para eyectar sangre de su volumen diastlico. Las paredes
restantes del miocardio pueden moverse normalmente; sin embargo, la cavidad del aneurisma
sirve como una segunda salida para la eyeccin y compromete por tanto el volumen sistlico.
La incidencia antes de la terapia de reperfusin era en torno al 30-35% de los IAM,
habiendo descendido actualmente hasta el 5-15%. Son ms frecuentes tras infartos
transmurales, especialmente de localizacin anterior.
Aproximadamente el 70-85% de los aneurismas de VI se localizan en la pared anterior
o en el pex, la mayora de los casos tras la oclusin de la DA en ausencia de ramas
colaterales. Solo un 10-15% afectan a los segmentos basales de la cara inferior y se debe a
una oclusin de la arteria coronaria derecha. Los aneurismas laterales por oclusin de la
arteria circunfleja son muy raros.
Aunque el tamao del aneurisma es muy variable, oscila entre los 1 y 8 cm. La pared est
compuesta por una capa muy fina de tejido cicatricial fibrtico y la superficie endocrdica
habitualmente pierde su trabeculacin. En la mitad de los casos se encuentra un trombo en
su interior, pudiendo calcificarse con el paso de las semanas.
En la fase ms precoz la pared ventricular histolgicamente est formada por clulas
musculares necrticas e intensa reaccin inflamatoria, lo cual da paso a la formacin de
tejido cicatricial con progresiva hialinizacin del mismo (aneurisma maduro).
Complicaciones
Insuficiencia cardiaca. Durante la sstole, el movimiento paradjico de los segmentos
aneurismticos produce un secuestro de parte del volumen latido, lo cual disminuye el
gasto cardiaco e induce una sobrecarga de volumen en el VI con progresiva dilatacin e
incremento de las presiones telediastlicas.
Angina. Segn la ley de Laplace, la dilatacin de la cavidad ventricular conlleva un
aumento en su tensin parietal circunferencial y, por tanto, incrementa la demanda de
oxgeno del miocardio.
Arritmias ventriculares. Se producen por dos mecanismos fundamentales:
398
* La isquemia miocrdica y el incremento de la tensin parietal miocrdica favorecen el
desarrollo de automatismos y actividad desencadenada.
* Los bordes del aneurisma estn formados por tejido heterogneo (fibrosis, clulas
inflamatorias, clulas musculares necrticas), siendo sustrato para la aparicin de
taquicardias por reentrada.
Embolizacin sistmica. En torno al 50% de los aneurismas contienen trombos en su
interior. Esto se debe al estasis de la sangre en la cavidad aneurismtica y al contacto
de la sangre con factores procoagulantes presentes en la pared del aneurisma.
Ruptura del aneurisma. Si bien es frecuente que los aneurismas incrementen de
tamao con el paso del tiempo, su riesgo de ruptura es relativamente bajo (menor que
el de los pseudoaneurismas).
Diagnstico
ECG: Es frecuente la elevacin persistente del segmento ST en pacientes con IAM
anterior previo.
Ecocardiogramafa: Es la tcnica diagnstica de eleccin. Visualiza un rea ventricular
discintica que condiciona una deformidad diastlica.
RMN cardiaca: til para distinguir aneurismas verdaderos de pseudonaneurismas y
para detectar viabilidad miocrdica.
Tratamiento mdico
til para el tratamiento de aneurismas de pequeo a moderado tamao, consiguindose
tasas de supervivencia a 5 aos en torno al 90%. Se recomienda disminuir la postcarga (se
ha demostrado que los IECA/ARA y los antagonistas de la aldosterona atenan el proceso de
remodelado en el infarto transmural y mejoran la supervivencia, y deben administrarse de
forma precoz despus de la estabilizacin hemodinmica) y administrar tratamiento anti-
isqumico y anticoagulante en caso de disfuncin significativa de VI o evidencia de trombos
en la cavidad aneurismtica. El riesgo de embolizacin sistmica de un trombo en la fase
aguda es alto, pero disminuye drsticamente una vez transcurrido el primer mes post-IAM.
Quirrgico
Las indicaciones para la intervencin quirrgica (junto con revascularizacin siempre
que sea posible) incluyen (clase IIa) insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento
mdico y arritmias ventriculares incontrolables. Tambin es til para el tratamiento de
la angina refractaria y embolizacin sistmica en pacientes con contraindicacin para la
anticoagulacin oral.
Las tcnicas quirrgicas ms utilizadas para la reparacin con la lineal y la
endoaneurismorrafia. Ambas producen una mejora hemodinmica significativa desde el
postoperatorio inmediato con incremento del ndice cardiaco y la fraccin de eyeccin a
la vez que disminuyen la presin y volumen telediastlicos y mejoran la clase funcional.
El control a largo plazo de las arritmias ventriculares malignas es excelente si se realiza
aneurismectoma y se combina con reconstruccin ventricular.
liga de los casos clnicos 2013
399
Trombo intraventricular post-infarto
Epidemiologa
El desarrollo de trombos intraventriculares est asociado a IAM anteriores evolucionados
con formacin de aneurismas anteroapicales. Esto se debe a que los infartos anteriores
poseen extensas reas acinticas en las que se remansa la sangre y entra en contacto con el
tejido fibroso del aneurisma favoreciendo la formacin de trombos (se detectan hasta en el
50% de los aneurismas de VI post-IAM).
En la era pre-reperfusin hasta el 40% de los IAM anteriores presentaban trombos
intraventriculares, desarrollndose en las primeras dos semanas post-IAM. Actualmente
la incidencia ha descendido hasta el 5%. El riesgo de embolizacin en pacientes con un
trombo intraventricular que no son tratados con anticoagulacin es de 10-15%.
Diagnstico
Ecocardiografa: El ETE es la prueba diagnstica de eleccin ya que la sensibilidad
y especificidad para la deteccin de trombos intraventriculares es del 95% y 86%
respectivamente. La sensibilidad del ETT es menor, debido sobre todo a mala calidad
de imagen en determinados individuos y la dificultad para distinguir trombos de las
trabeculaciones normales del VI. Esto se puede solventar mediante la administracin
de contraste ecocardiogrfico: el trombo aparece como un defecto de replecin
mientras que las estructuras musculares se rellenan con el contraste administrado. Los
trombos frescos protuyen al centro de la cavidad ventricular y son mviles, lo que les
confiere mayor riesgo embolgeno.
RMN cardiaca: Se puede usar cuando la calidad del ETE sea subptima para la deteccin
de trombos ya que la sensibilidad es mejor que la del ETE con similar especificidad.
Prevencin de eventos emblicos
Prevencin de la formacin:
La reperfusin (con terapia fibrinoltica o angioplastia primaria) disminuye el riesgo
de formacin de trombos al limitar el tamao del rea infartada.
El tratamiento con heparina durante las primeras 48 horas post-IAM disminuye el
riesgo de formacin de trombos.
Prevencin de la embolizacin:
El tratamiento anticoagulante debe iniciarse con heparina de lo ms precozmente posible y
debe mantenerse con antagonistas de la vitamina K durante 6 meses en aquellos pacientes
con diagnstico de trombo intraventricular o alto riesgo de padecerlo (disfuncin ventricular
con FE <30%, IAM anterior con acinesia extensa o aneurisma ventricular). Aunque
disminuye la incidencia de embolizacin sistmica, no tiene por qu eliminar el trombo ya
que su efecto el limitar la extensin y promover la endotelizacin del trombo. La repeticin
de las tcnicas de imagen del VI despus de 3 meses de tratamiento puede permitir la
400
interrupcin de la anticoagulacin antes de los 6 meses si hay evidencia de que el trombo ha
desaparecido, sobre todo si se ha producido recuperacin de la motilidad de la pared apical.
Figura 1: IAM anterior con aneurisma apical
Figura 2: Rx de trax
liga de los casos clnicos 2013
401
Figura 3
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Oz M Shapira. Left ventricular aneurysm and pseudoaneurysm following acute
myocardial infarction. UpToDate. Oct 19, 2012.
2. Braunwalds heart disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. Ninth edition,
Elsevier. Chapter 55. ST-Segment Elevation Myocardial Infarction: Management. Pages
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3. Gabriel Steg, Stefan K. James, Dan Atar, Luigi P. Badano, Carina Blomstrom Lundqvist,
Michael A. Borger, Carlo di Mario, Kenneth Dickstein, Gregory Ducrocq, Francisco
Fernndez-Avils, Anthony H. Gershlick, Pantaleo Giannuzzi, Sigrun Halvorsen, Kurt
Huber, Peter Juni, Adnan Kastrati, Juhani Knuuti, Mattie J. Lenzen, Kenneth W. Mahaffey,
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5. Gregory YH Lip, Warren J Manning, Neil J Weissman. Left ventricular thrombus after
acute myocardial infarction. UpToDate. Jan 15, 2013.

CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a la epidemiologa de los aneurismas post-IAM del VI seale la falsa:
a. La incidencia antes de la terapia de reperfusin era en torno al 30-35% de los IAM,
habiendo descendido actualmente hasta el 5-15%.
b. Son ms frecuentes tras infartos transmurales, especialmente de localizacin
anterior.
c. La ausencia de ramas colaterales es un factor protector frente al desarrollo de
aneurismas.
d. Los aneurismas laterales por oclusin de la arteria circunfleja son muy raros.
Pregunta 2: Qu es cierto respecto a las complicaciones del aneurisma ventricular post-IAM?
a. Existen diversos mecanismos descritos para el desarrollo de arritmias ventriculares
en la zona del aneurisma y en sus bordes, como son la reentrada, la actividad
desencadenada y el automatismo.
b. Una vez establecido, disminuye la incidencia de dolor anginoso ya que el tejido
miocrdico ha sido sustituido por fibrosis y clulas musculares necrticas.
c. Raramente los aneurismas contienen trombos en su interior.
d. Su riesgo de ruptura aumenta segn se cronifica debido a remodelado, fibrosis y
adelgazamiento parietal.
Pregunta 3: Cul es el tratamiento de eleccin de un aneurisma ventricular?
a. El tratamiento mdico se ha demostrado poco eficaz, con tasas de supervivencia a 5
aos menores del 20%.
b. Se recomienda anticoagulacin oral a todos aquellos pacientes con diagnstico de
aneurisma ventricular, salvo contraindicacin.
c. Las indicaciones para la intervencin quirrgica incluyen la insuficiencia cardiaca
refractaria a tratamiento mdico y arritmias ventriculares incontrolables.
d. El control a largo plazo de las arritmias ventriculares malignas es pobre si se
realiza aneurismectoma con reconstruccin ventricular y frecuentemente requiere
procedimientos de electrofisiologa para crioablacin.
liga de los casos clnicos 2013
403
Pregunta 4: Cul de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al desarrollo de
trombos intraventriculares post-IAM?
a. Las terapias de reperfusin han limitado el tamao del infarto pero no el riego de
formacin de trombos intraventriculares.
b. El riesgo de embolizacin en pacientes con un trombo intraventricular que no son
tratados con anticoagulacin es de 10-15%.
c. Los trombos se desarrollan ms frecuentemente sobre reas discinticas de las
paredes infero-posterior.
d. La especificidad para la deteccin de trombos de la ETE es superior que la de
la RMN, de ah que sea la primera prueba de imagen que se debe utilizar para
diagnosticar los trombos itnraventriculares.
Pregunta 5: Respecto al tratamiento de los trombos intraventriculares post-IAM seale la
verdadera:
a. Se recomienza iniciar terapia anticoagulante en aquellos pacientes con diagnstico
de trombo intraventricular o alto riesgo de padecerlo (disfuncin ventricular con
FE <30%, IAM anterior con acinesia extensa o aneurisma ventricular).
b. El tratamiento anticoagulante es capaz de eliminar el trombo en ms del 80% de los
casos tratados.
c. La duracin estndar del tratamiento anticoagulante es 12 meses.
d. Los nuevos anticoagulantes han demostrado eficacia en la prevencin de eventos
emblicos en pacientes con uno o varios trombos intraventriculares.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: a, 3: c, 4: b, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
405
Ictus isqumico y shock: Necesidad de una
sospecha diagnstica precoz
Mara Jess Polanco Rayo, Carmen Espinosa Gonzlez, Ivn Tefilo Espinosa Tituana,
Rafael Del Campo Tejedor, Mara Thiscal Lpez Lluva, Ramn Ortiz Daz-Miguel,
Juan Daz M. Mar, Luis Yuste Domnguez, Mara del Sol Martnez Migalln,
Carmen Corcobado Mrquez y Alfonso Ambros Checa
Hospital General de Ciudad Real
Mujer de 70 aos de edad, con antecedentes personales de HTA, DMNID tipo 2, dislipemia,
que acude al Servicio de Urgencias remitida como cdigo ictus.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente mujer de 70 aos de edad, con antecedentes personales de HTA, DMNID tipo 2,
dislipemia. Sin intervenciones quirrgicas previas y con buena calidad de vida.
Acude al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital, remitida como cdigo ictus. El mdico
de Urgencias objetiva hemiplejia derecha, afasia e hipotensin. Se solicita TAC craneal
urgente en el que se observa infarto isqumico agudo extenso en territorio de ACM. Se
avisa al neurlogo de guardia que realiza fibrinlisis con actilyse 90 mg.
La paciente permanece en observacin con tendencia a la hipotensin, sat de O2: 91%; en
la analtica destacan signos de hipoperfusin y bajo gasto cardiaco.
A las 12 horas del tratamiento fibrinoltico avisan a nuestro Servicio de Medicina Intensiva
por persistencia de shock y no mejora neurolgica.
Exploracin fsica: TA 90/ 60, FC 90 lpm con perfusin de dopamina, SAT 82-83 con
ventimask. Apertura ocular a la llamada y dirige mirada. Movimientos MMII espontneos
(se agarra mascarilla y aprieta la mano) aunque no obedece rdenes. Hemiplejia derecha.
Sin respuesta verbal. AC: Tonos puros y rtmicos. Sin soplos.
A.P: Roncus aislados. Disminucin del MV en las bases. Abdomen: Globuloso, blando y
depresible. Sin otros hallazgos. Extremidades: Signos trficos y edemas en miembros
inferiores. Los pulsos MMSS parecen simtricos y MMII dbiles. TA simtricas en extremidades.
Ante la clnica de ictus y shock, se solicita TAC craneal de control (Figura 1) y angio-TAC toraco-
abdominal (Figura 2), para descartar diseccin Ao ascendente. Se decide ingreso en UCI, donde
se estabiliza hemodinmicamente a la paciente y se solicita ecocardiograma urgente.
406
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 13.200 (88% N), hemoglobina 9,4, hematocrito 28%, plaquetas
122.000, Act Prot 40,6%, aTTP 31,3, Fgno 227, Glu 219, Ur 58, Creat 2, Bil total 1,3,
Prot totales 4,7, GOT 1.126, GPT 626, CPK 184, CK-MB 7, TpI 0,04, amilasa 153, Na 142,
K 4,7, Cl 113, Ca 8, P 4,3, Mg 1,7, Gasometra venosa: pH 7,16, PCO2 56, PO2 15, HCO3
20 EB -9, SatO2 11%. Lctico 33 mg/dL. Dmero D: 5.631.
Rx de trax: Engrosamiento perihiliar bilateral, mayor el derecho. Congestin
pulmonar e impresiona de aumento del ndice cardiotorcico aunque poco valorable.
ECG: Ritmo sinusal a 91 lpm. No bloqueos. No alteraciones de la repolarizacin.
Angio TAC toraco-abdominal: Aorta sin signos de diseccin. Destaca hemopericardio de
2 cm circunferencial, derrame pleural derecho moderado, atelectasia pasiva bilateral,
lquido libre periheptico, pararrenal y en pelvis, vescula distendida (Figura 2).
TAC craneal de control destaca hipodensidad extensa de lbulo parietal izquierdo y
circunvolucin parasagital en relacin con ACV isqumico en territorio de la ACM izda.
Ecocardiograma urgente: Derrame pericrdico severo circunferencial con abundante
fibrina, con colapso diastlico de AI protomesosistlico de VD, con signos de
compromiso hemodinmico.
evolucin clnica
La paciente vuelve a presentar episodio de hipotensin brusca a las dos horas de su
ingreso, por lo que se realiza ecocardiograma de control, que muestra aumento del
derrame pericrdico que sugiere hematoma. Se realiza pericardiocentesis, obteniendo 300
cc de material hemtico, mejorando de nuevo del shock.
Tras la mejora inicial favorable, a las tres horas presenta nuevo deterioro con parada
cardiaca. Se procede a RCP avanzada durante 20 min y se constata obstruccin del
drenaje pericrdico. Nueva ecocardiograma que muestra reaparicin del derrame
masivo. La paciente recupera ritmo pero sigue en shock. Se realiza ETE urgente (Figura 3)
aprecindose imagen de flan intimal, patognomnico de diseccin de aorta ascendente.
Tras nueva estabilizacin, se solicita TAC toraco-abdominal urgente (Figura 4) que
muestra mal posicin de drenaje. Se coloca nuevo drenaje pericrdico guiado por TAC.
Colocacin correcta con neumotrax iatrognico, con salida de sangre roja a presin por
comunicacin de la diseccin de aorta con pericardio o rotura sin mejora hemodinmica.
En el TAC abdominal muestra diseccin de toda la aorta ascendente y descendente muy
extensa. Se habla con cirujano cardiaco e informa de la inviabilidad del traslado y de la
ciruga. La paciente fallece a las 23 horas del ingreso.
diagnstico
Diseccin aguda de aorta ascendente y descendente
Taponamiento cardiaco con shock. PCR
Ictus secundario a diseccin de arteria cerebral media izquierda
liga de los casos clnicos 2013
407
discusin
La diseccin artica se produce por un desgarro de la capa ntima de la pared artica con
exposicin de la capa media subyacente; esta se propaga antero/retrgradamente creando
una falsa luz.
Existen factores predisponentes de diseccin artica, como la edad, HTA, anomalas congnitas
de la vlvula artica, trastornos hereditarios del sistema conectivo, traumticos y otros.
Manifestaciones neurolgicas representan el 6-19 % de los casos: Puede ocurrir accidente
cerebrovascular en el 3-6% por afectacin directa de la arteria innominada o cartida
comn; con menos frecuencia coma, parapleja y paraparesia.
El elemento ms importante para el diagnstico y tratamiento con xito de los sndromes
articos agudos es un alto ndice de sospecha. Debido a la rareza de esta entidad, as como
a su presentacin clnica tan inespecfica, a menudo el diagnstico no se tiene en cuenta.
Se producen retrasos significativos en instituir un tratamiento adecuado, que exacerba la
ya alta mortalidad de estas entidades.
Se debe llevar a cabo el medio diagnstico del que se disponga ms rpidamente para
confirmar la sospecha clnica, ya sea con angio TAC o ETE.
El diagnstico ecocardiogrfico se basa en la deteccin del colgajo (flap) intimomedial que
divide la aorta en dos luces, la verdadera y la falsa. La ecocardiografa transtorcica ofrece
una sensibilidad entre el 50 y el 80% y una especificidad entre el 70 y el 90% .
La ecocardiografa transesofgica (ETE) ha cambiado radicalmente la actitud diagnstica
en la diseccin de la aorta. La sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos
estn por encima del 95%. El estudio transesofgico debe incluir los siguientes aspectos:
Identificacin del colgajo, la luz verdadera y la luz falsa; identificacin de la puerta de
entrada; trombosis de la luz falsa; afectacin de la aorta ascendente, cayado y aorta
descendente; dimetro de la aorta; valoracin de la vlvula artica; afectacin de las
ramas articas incluyendo la porcin proximal de las arterias coronarias y los troncos
supraarticos; estudio de la funcin ventricular, y presencia de derrame pericrdico.
Los resultados ofrecidos por la tomografa computarizada (TC) son superponibles a los de
la ETE. Su sensibilidad y especificidad estn cerca del 100%. Tiene algunas limitaciones
con respecto a otras tcnicas, como la necesidad de utilizar contraste nefrotxico,
la limitada capacidad para detectar la puerta de entrada y la falta de informacin
hemodinmica referente sobre todo al estado de la vlvula artica.
A pesar de ello en nuestro caso, el TAC no identific la diseccin artica en un principio, fue
en la realizacin del ETE, donde se aprecio la imagen patognomnica de diseccin artica.
Si la sospecha clnica sigue siendo elevada y las pruebas iniciales no confirman un
sndrome artico agudo, se deben repetir o realizar otras pruebas complementarias hasta
excluir/confirmar por completo el diagnstico. Una vez confirmada la enfermedad se debe
obtener la consulta inmediata con un cirujano cardiaco.
408
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
409
Figura 3
Figura 4
Bibliografa
1. Jos Luis Zamorano, Juan Mayordomo, Arturo Evangelista, Jos Alberto San Romn,
Camino Bauelos y Manuel Gil Aguado. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola
de Cardiologa en enfermedades de la aorta. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 531-541.
2. Irwin & Rippe. Medicina Intensiva. Ao 2006. Quinta edicin. Editorial: Marban. Pgs.
363-374.
410
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cules de los siguientes sntomas es la forma de presentacin ms comn en
una diseccin artica?
a. Dolor torcico e hipertensin
b. Hipotensin y edema pulmonar
c. Sncope
d. Dficit neurolgico
Pregunta 2: Cules son causas de dficit neurolgico e hipotensin?
a. Diseccin artica
b. Medicamentosa
c. Hipotiroidismo
d. Todas las respuestas son correctas
Pregunta 3: Cul es la primera prueba complementaria a realizar en el paciente inestable,
ante la sospecha de una diseccin artica?
a. Aortografa
b. ETE
c. TAC
d. RMN
Pregunta 4: Cundo est indicada la pericardiocentesis de urgencia?
a. En caso de derrame pericrdico severo
b. En situacin de inestabilidad hemodinmica del paciente
c. En la sospecha de pericarditis bacteriana purulenta
d. En pacientes con hipotensin inicial, que no responden a la reposicin de volumen
Pregunta 5: Qu prueba es considerada el gold estndar para el diagnstico de
enfermedades de la aorta?
a. Aortografa
b. Angio TAC
c. ETE
d. RMN
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: d, 3: b, 4: b, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
411
Parada cardiaca reanimada
Ana Andrs Lahuerta, Rebeca Jimnez Carreo, Pau Alonso Fernndez, Herminio Morillas
Climent, Diego Plaza Lpez, Raquel Lpez Vilella, Josep Melero Ferrer, Ydelise Rodrguez de
Muoz, Mara Rodrguez Serrano y Diana Domingo Valero
Hospital Universitario y Politcnico La Fe (Valencia)
Mujer de 49 aos, que mientras se encontraba dando clase, presenta cuadro de mareo y
malestar general, seguido de prdida de conciencia.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Sin alergias conocidas. Fumadora de 1 paquete al da. No alcohol
ni otras drogas. HTA, abandon tratamiento farmacolgico. Dislipemia leve en tratamiento
diettico. Sndrome ansioso-depresivo. Episodios de ansiedad desde hace 8 aos,
consistentes en dolores torcicos, palpitaciones, sudoracin y palidez. Fue valorada por
Cardiologa por dichos episodios, sin encontrarse hallazgos significativos. Posteriormente
fue valorada por psiquiatra hace un ao. Se paut paroxetina, con lo que los episodios, que
eran muy frecuentes (prcticamente diarios) desaparecieron. Sin embargo, en la semana
previa a la parada cardiaca que motiv su ingreso, haba vuelto a presentar cuadros de
dolor centrotorcico, con importante cortejo vegativo sin sncope ni palpitaciones, de
escasos minutos de duracin y recuperacin espontnea.
No antecedentes familiares de cardiopata. Tratamiento habitual: paroxetina.
Episodio actual: Paciente de 49 aos, que mientras se encontraba dando clase (es
profesora de secundaria), present cuadro de mareo y malestar general, seguido de
prdida de conciencia. Segn su compaero de trabajo, inicialmente palparon pulso
notando una frecuencia cardiaca muy alta, para posteriormente dejar de notar pulso.
Se iniciaron, por parte del personal del centro docente, maniobras de reanimacin
cardiopulmonar bsicas durante unos 20 minutos, tiempo en tard en llegar el SAMU.
A su llegada, el SAMU monitoriz, objetivando en el monitor una fibrilacin ventricular,
por lo que administr una descarga de 200 J saliendo la paciente en un ritmo que
impresion de fibrilacin auricular (sin mecanismo auricular claro, QRS estrecho, FC
de 99-100 lpm). Se intub, previa sedo-relajacin con 30 mg de midazolam y 10 mg de
norcuronio. La paciente fue trasladada al centro hospitalario e ingres en la Unidad de
Cuidados Intensivos.
Exploracin fsica: Presin arterial: 112/62 mmHg, FC: 92 latidos/min. Auscultacin
Cardiaca: Rtmica, sin soplos ni roces. Auscultacin pulmonar (intubada): Sin ruidos
sobreaadidos. Abdomen: blando y depresible, no se palpan masas ni megalias. Miembros
inferiores: No edemas. Pulsos perifricos conservados y simtricos.
412
pruebas complementarias
ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm. Eje a 0. NO alteraciones en la conduccin
aurculoventricular ni intraventricular. Adecuada progresin de R en precordiales. No
alteraciones de la repolarizacin.
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo de tamao y funcin conservados, sin alteraciones
segmentarias de la contractilidad y con patrn de llenado de tipo pseudonormal (E>A
que se invierte con Valsalva). Ausencia de valvulopatas significativas. VD de tamao y
funcin conservados. Insuficiencia tricspide mnima que permita estimar una PsAP de
35 mmHg. NO signos de aumento de presin venosa central.
Rx de trax: Patrn intersticial bibasal. Engrosamiento hilio derecho.
TAC craneal: No se observan colecciones hemticas ni lesiones ocupantes de espacio
en parnquima cerebeloso ni troncoenceflico. Sistema ventricular y surcos sin
alteraciones. Estructuras de la lnea media centradas.
Analtica: Bioqumica: Glucosa 289 mg/dl, creatinina 0,69 mg/dl, PCR 3,1 mg/L, Na
140 mEq/l, K 4,9 mEq/l, CK 246 a 495 U/l, troponina T ultrasensible: 130 a 1509 ng/l.
Hemograma Hb 14,6 g/dl, hematocrito 44,8%, leucocitos 10.600, neutrfilos 55,5%,
plaquetas 307.000.
Hemostasia: INR 1.
Txicos en orina: Positivo para benzodiacepinas.
evolucin clnica
Tras realizar TAC craneal, la paciente fue conectada a ventilacin mecnica invasiva y
se coloc va central subclavia derecha. Inicialmente la paciente presentaba pupilas
midriticas, pero reactivas a la luz, bajo los efectos de sedorrelajacin administrada por
el SAMU. Se inici sedoanalgesia con propofol y remifentanilo, e hipotermia durante
24 horas. Se realiz ecocardiografa que descart alteraciones segmentarias de la
contractilidad y mostr un ventrculo derecho normal. En el ECG no se observaron
signos de isquemia aguda, ni signos de preexcitacin, ni alargamiento del QT, ni cambios
sugestivos de Brugada. La TC craneal descart lesiones cerebrales que justificaran la
parada cardiaca. La analtica no mostr alteraciones electrolticas.
Se inici perfusin de amiodarona, que tuvo que ser suspendida a las 24 horas del inicio de
su administracin por aparecer, en el ECG, alargamiento del QT.
Al da siguiente de su ingreso (ya con QT corregido normal) present episodios de
Torsades de pointes, que derivaron en fibrilacin ventricular, por lo que se instaur
perfusin de lidocana durante 48 horas. En el ECG previo a la arritmia ventricular
aparecieron signos sugestivos de lesin subepicrdica infero-posterior y lateral (elevacin
del segmento ST >4mm II, III, aVF, V5 y V6 con imagen especular V1-V2).
Se realiz coronariografa que mostr lesiones no significativas en arteria descendente
anterior, muy espstica, mejorando con nitroglicerina intracoronaria; estenosis del 70%
en segmento medio del ramo posterolateral derecho, con buen flujo distal. Se complet el
estudio con cardio RM que descart miocardiopata.
liga de los casos clnicos 2013
413
Ante la sospecha de vasoespasmo mantenido que ocasionara isquemia miocrdica y
arritmias ventriculares, se pautaron calcioantagonistas; y por las lesiones coronarias se
inici antiagregacin (inicialmente clopidogrel y adiro), que tras episodio de hemorragia
digestiva alta (melenas autolimitadas) se mantuvo nicamente con clopidogrel. Desde
entonces no se registraron, en la monitorizacin continua del ECG, nuevas arritmias
ventriculares. La paciente permaneci hemodinmicamente estable durante todo
el ingreso, siendo extubada y con mejora progresiva de su situacin neurolgica,
encontrndose completamente orientada, sin ninguna focalidad residual y presentando
nicamente cierto grado de amnesia antergrada, con dificultad para retener los
acontecimientos posteriores a la parada cardiaca.
Pese a la ausencia de nuevos episodios arrtmico tras la instauracin del tratamiento
vasodilatador, previamente al alta se decidi implante de DAI bicameral, que tuvo lugar sin
incidencias.
Ha sido revisada en la consulta externa a los 3 meses del alta sin que refiera nuevos
episodios de dolor torcico ni sncope. No se han registrado arritmias ventriculares
sostenidas en el control del dispositivo.
diagnstico
Vasoespasmo coronario
Fibrilacin ventricular y parada cardiaca reanimada
discusin
El angor variante o angina de Prinzmetal viene causada por vasoespasmo coronario.
Se define el espasmo coronario como una reduccin notable, brusca y transitoria en el
dimetro de una arteria coronaria epicrdica, que da como resultado isquemia miocrdica
sin aumento de la demanda miocrdica de oxgeno; esta reduccin en el dimetro
revierte con la administracin de nitroglicerina y puede desencadenarse tanto en arterias
sanas como enfermas
1
. Aunque la mayora de pacientes con este sndrome presentan
lesiones coronarias significativas, entre un 20 y un 40% poseen arterias coronarias
angiogrficamente normales
2
. Generalmente ocurre en reposo y no suele relacionarse
con actividad fsica o estrs emocional
3
. Diversos factores que alteran el tono vasomotor
pueden provocarlo como el tabaco, estrs, fro, determinados frmacos, supresin del
alcohol en bebedores crnicos, alcalosis provocada por la hiperventilacin, etc
4
. Se asocia a
elevacin del segmento ST.
Durante el espasmo y en la reperfusin que le sigue pueden producirse arritmias, tanto
lentas (bloqueos auriculoventriculares), como rpidas y graves en el caso de la taquicardia y
fibrilacin ventricular. Por ello, puede asociarse a sncope y a muerte sbita, siendo la causa
ms frecuente de esta ltima las taquiarritmias ventriculares que degeneran en fibrilacin
ventricular. Cuando el sncope se produce suele asociarse a elevacin del segmento ST en
cara inferior
5
. En general, el sncope viene precedido por clnica anginosa, sin embargo
existen casos en los que no se acompaa de dolor torcico y en estos el diagnstico puede
414
ser difcil de obtener
6
. Como patologa primaria (no asociada a lesiones coronarias) la
ergometra suele ser normal, al igual que el estudio ecocardiogrfico. En el estudio holter y
en presencia de arterias coronarias angiogrficamente normales, el hallazgo de la elevacin
transitoria del segmento ST proporciona prcticamente un diagnstico de certeza, pero
la ausencia de estos cambios no permite excluirlo
7
. Nuestra paciente presentaba clnica
desde haca aos consistente en crisis de dolor torcico, sudoracin y algn episodio
de prdida de conciencia, que podran haber correspondido a crisis vasoespsticas. El
estudio cardiolgico ambulatorio haba sido normal. El ltimo episodio se present
como cuadro sincopal y fibrilacin ventricular que tras recibir descarga elctrica mostr
ECG sin alteraciones sugestivas de isquemia. Asimismo la ecocardiografa fue normal
y la elevacin enzimtica no poda interpretarse como hallazgo definitivo de necrosis
miocrdica dado el antecedente de la parada cardiaca reanimada. Finalmente fue durante
la monitorizacin continua del ritmo cardiaco, cuando gracias a la aparicin de elevacin
transitoria del segmento ST seguida de fibrilacin ventricular, se pudo llegar al diagnstico
de espasmo coronario. La coronariografa apoy dicho diagnstico puesto que no mostr
lesiones severas que justificaran los episodios previos y la tendencia a la espasticidad
de todos los vasos era notable. La forma de confirmarlo durante el cateterismo hubiera
sido la administracin intracoronaria de ergonovina o acetilcolina, ambas eficaces en la
demostracin del espasmo coronario, permitiendo su visualizacin el mismo momento
que ocurre (segundos antes de que se produzcan los cambios electrocardiogrficos) y
estudiar sus caractersticas de localizacin, severidad y extensin, as como la aparicin
de circulacin colateral; aunque esta informacin es de poca utilidad en el manejo del
paciente
8
. El tratamiento de esta patologa se realiza con calcio-antagonistas y no existen
datos concluyentes acerca de la idoneidad de implantar un desfibrilador para prevenir
nuevas arritmias ventriculares, aunque en estn documentados en la literatura diversos
casos clnicos en los que se ha optado por esta decisin.
Figura 1: ECG inicial
liga de los casos clnicos 2013
415
Figura 2: ECG vasoespasmo
Figura 3: Cateterismo
416
Figura 4: Eco
Figura 5: RM cerebral
liga de los casos clnicos 2013
417
Figura 6: RM
Figura 7: TAC
418
Bibliografa
1. Braunwald E, Rutherford JD. Cardiopata isqumica crnica. En: Braunwald E, editor.
Tratado de Cardiologa (4.a ed.). Madrid: Interamericana-McGraw-Hill, 1993; 1.444-
1.523.
2. Mark DB, Califf RM, Morris KG, Harrell FE, Pryor DB, Hlatky MA et al. Clinical
characteristics and long-term survival of pa-tients with variant angina. Circulation
1984; 69: 880-888.
3. Prinzmetal M, Kennamer R, Merliss R, Wanda T, Bor N. Angina pectoris. I. A variant
form of angina pectoris: preliminary report.Am J Med1959;27:375-88.
4. Miller D, Waters D, Szalachcic J, Throux P. Clinical characteris-tics associated with
sudden death in patients with variant angina. Circulation 1982; 66: 588-592.
5. Onaka H, Hirota Y, Shimada S, Kita Y, Sakai Y, Kawakami Y, et al. Clinical observation
of spontaneous anginal attacks and multivessel spasm in variant angina pectoris with
normal coronary arteries: evaluation by 24-hour 12-lead electrocardiography with
computer analysis.J Am Coll Cardiol1996;27:38-44.
6. Eduardo Pinar Bermdez, Arcadi Garca Alberola, Jos Lpez Candel, Toms Vicente
Vera y Mariano Valds Chavarri. Sncope recurrente sin angina: una presentacin
infrecuente del espasmo coronario. Rev Esp Cardiol1997; 50: 733-737.
7. Delcn JL, Garca-Dorado AD. Espasmo coronario en la cardiopata isqumica. En: Senz de
la Calzada C, Zarco P, editores. Cardiopata isqumica. Barcelona: Doyma, 1985; 145-172.
8. Javier Vara, Gloria lvarez, Jos Luis R. Lambert, Antonio Espolita, Jos M. Rubn,
Ignacio S. Posada, Arturo Cortina y Csar Mors. Espasmo coronario y parada cardiaca
por fibrilacin ventricular. Rev Esp Cardiol1998; 51: 410-413.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1:En cuanto a la angina vasoespstica o de, todas las afirmaciones siguientes son
ciertas excepto una, selela:
a. El vasoespasmo coronario puede ocurrir tanto en arterias sanas como enfermas.
b. Existen diversos factores que pueden precipitarla, entre los que destacan:
tabaquismo, alteraciones electrolticas, abstinencia de alcohol en pacientes
bebedores crnicos e hipoventilacin.
c. El pronstico de esta patologa dependen en gran medida del grado de afectacin y
severidad de las lesiones coronarias.
d. La alteracin electrocardiogrfica ms frecuente es la elevacin del segmento ST.
Pregunta 2: Durante el vasoespasmo coronario, pueden acontecer trastornos del ritmo
cardiaco. Seale la respuesta verdadera:
a. En pacientes con antecedente de fibrilacin ventricular secundario a vasoespasmo,
la indicacin de implante de desfibrilador automtico implantable es clase I.
liga de los casos clnicos 2013
419
b. Los episodios sincopales causados por vasoespasmo coronario pueden deberse
tanto a bloqueo aurculo-ventricular como a taquiarritmias, sobre todo,
ventriculares.
c. Las arritmias ventriculares suelen acontecer en el momento de mxima isquemia
del vasoespasmo.
d. Los casos que cursan con bloqueo aurculo-ventricular suelen mostrar ms
frecuentemente elevacin del segmento ST en cara anterior.
Pregunta 3: En cuanto a la presentacin clnica de la angina de Prinzmetal, seale la
respuesta verdadera:
a. Los casos que se acompaan de fibrilacin ventricular siempre se encuentran
precedidos de dolor torcico de caractersticas anginosas.
b. El paciente suele reproducir la clnica y las alteraciones electrocardiogrficas
durante la ergometra, lo que facilita el diagnstico.
c. La angina vasoespstica no suele tener lugar en reposo y es de predominio diurno.
d. La muerte sbita puede ser la primera manifestacin del vasoespasmo coronario.
Pregunta 4: En lo que respecta al diagnstico de la angina vasoespstica, todas las
siguiente afirmaciones son verdaderas, excepto una:
a. El diagnstico definitivo nicamente puede establecerse mediante la demostracin
de vasoespasmo con el test de infusin intracoronaria de ergonovina o acetilcolina.
b. La coronariografa puede ser normal o mostrar lesiones coronarias.
c. Las pruebas de induccin de espasmo coronario utilizan tanto acetilcolina como
ergonovina.
d. El Holter tiene baja sensibilidad para el diagnstico, aunque el hallazgo de la
elevacin transitoria del segmento ST proporciona prcticamente un diagnstico de
certeza.
Pregunta 5: En el tratamiento de la angina vasoespstica, debemos:
a. Utilizar doble antiagregacin en todos los pacientes independientemente de
la existencia o no de lesiones coronarias puesto que se ha observado un riesgo
aumento de enfermedad aterosclertica.
b. La mejora clnica se consigue con el uso de beta-bloqueantes.
c. La mayora de los vasoespasmos responden al tratamiento con nitratos, bien
intravenosos o va oral.
d. Todos los pacientes con vasoespasmo coronario deben recibir tratamiento con
calcio-antagonistas y estatinas.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: b, 3: d, 4: a, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
421
Taquicardia bidireccional en paciente con
dolor torcico
Diego Plaza Lpez, Herminio Morillas Climent, Ana Andrs Lahuerta, Rebeca Jimnez
Carreo, Pau Alonso Fernndez, Josep Melero Ferrer, Ydelise Rodrguez de Muoz, Raquel
Lpez Vilella, Diana Domingo Valero y Mara Rodrguez Serrano
Hospital Universitario y Politcnico La Fe (Valencia)
Mujer de 46 aos que acude a Urgencias por dolor centrotorcico que describe como opresivo,
con irradiacin en ocasiones a garganta y en otras ocasiones a brazo izquierdo y antebrazo.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Mujer, 46 aos. No alergias. Niega DM, HTA, dislipemia o
hipertrigliceridemia. Exfumadora hace 10 aos, 20 paquetes/ao. Hipotiroidismo en
tratamiento sustitutivo. Sndrome depresivo en tratamiento farmacolgico. Intervenciones
quirrgicas: Cesrea. No antecedentes personales de cardiopata.
Antecedentes familiares: Tres tos paternos fallecidos por cardiopata isqumica a los
70 aos. Padre vivo no reconoce patologa cardiovascular. Madre viva DM. 1 hermano
aparentemente sano. No antecedentes familiares de sncope o muerte sbita.
Medicacin habitual: Eutirox 75 mcg/da, thymanax (agomelatina).
Motivo de consulta: Acude a Urgencias por dolor centrotorcico que describe como
opresivo, con irradiacin en ocasiones a garganta y en otras ocasiones a brazo izquierdo
y antebrazo. No cortejo vegetativo, disnea ni palpitaciones. El dolor no se modifica con
cambios posturales, inspiracin ni palpacin. Primer episodio de estas caractersticas
hace 3 das, en reposo, sin relacin con la ingesta. El dolor aparece y desaparece
progresivamente, aunque su duracin suele ser recortada (unos minutos) repitindose
varias veces a lo largo de un par de horas. Generalmente se producen durante la noche.
No relacin con el esfuerzo. Niega sensacin de palpitaciones (ni con el dolor ni fuera
de dichos episodios). No clnica de insuficiencia cardiaca. No cuadro febril ni clnica
infecciosa.
Nunca ha presentado episodios sincopales. nicamente refiere antecedentes de
palpitaciones recortadas por los que nunca ha tenido que consultar y generalmente
en estados de mayor nerviosismo (niega haberlas presentado estos das). No practica
ejercicio fsico de forma habitual.
Exploracin fsica: Constantes vitales: TA: 163/71 mmHg; FC 60 lpm; Sat O2: 100%.
Consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. Pulsos carotdeos de amplitud
simtrica, no sostenidos. No soplos. No ingurgitacin yugular. AC: rtmica, primer y
segundo ruidos conservados. No soplos ni roces. AP: Murmullo vesicular conservado.
422
No dolor con la palpacin de los arcos costales izquierdos. Abdomen blando, depresible,
doloroso a la palpacin de forma difusa, sin signos de irritacin peritoneal. No se palpan
masas, hernias ni visceromegalias. Ruidos hidroareos presentes. No edema de miembros
inferiores. Pulsos distales palpables y simtricos.
pruebas complementarias
Glucosa 78 mg/dL, creatinina 0,55 mg/dL, GOT 26 U/L, GPT 36 U/L, CK 42 U/L,
troponina T ultrasensible 7,67 ng/L, protena C reactiva 0,8 mg/L, cloro 105 mEq/L,
sodio 140 mEq/L, potasio 3,9 mEq/L.
Hematologa: Hematies 4,3 x 10^6/L, hemoglobina 13,1 g/dL, hematocrito 37,9%,
VCM 89 fL, HBGCM 30,8 pg, leucocitos 8,2x10^3/L, neutrfilo 5,0 x 10^3/L,
linfocitos 2,3x10^3/L, monocitos 0,8x10^3/L, eosinofilos 0,1x10^3/L, basofilos 0,0
x 10^3/L, neutrfilos % 60,9%, linfocitos % 28,5%, monocitos % 9,3%, eosinofilos %
1,1%, basofilos % 0,2%. Plaquetas 283x10^3/l.
Hemostasia: T. protrombina 14,2 seg, ndice de Quick 100,0%, INR 1,00. T.
tromboplastina parcial Activ. 26,5 seg, fibringeno derivado 355 mg/dL.
ECG: Bradicardia sinusal a 55 lpm. Eje a 0. Conduccin auriculoventricular e
intraventricular normales. Adecuada progresin de R en precordiales. No alteraciones
de la repolarizacin. IQTc normal.
Rx de Trax: Sin hallazgos de significacin patolgica.
Ecocardiograma: Dimensiones (mm). TIV/PP: 11/11; VID/VIS: 45/24; RAo/AI: 28/38;
cavidades cardiacas de tamao normal, sin hipertrofia de las paredes ventriculares y
buena funcin sistlica biventricular. Flujos y vlvulas normales. Ausencia de derrame
pericrdico.
TAC coronarias: Dominancia derecha. Tronco comn izquierdo: Normal. Arteria DA:
Estenosis significativa en segmento proximal-medio, inmediatamente posterior a
la salida de la primera diagonal, por placa blanda de ateroma. Arterias diagonales:
Sin alteraciones. Arteria circunfleja: Sin alteraciones. Arteria obtusa marginal:
Sin alteraciones. Arteria CD: Muy desarrollada, sin alteraciones. Arteria aguda
marginal: Sin alteraciones. Arteria interventricular posterior: Sin alteraciones. Ramo
posterolateral: Dependiente de CD, muy desarrollado, sin alteraciones.
Coronariografa: Enfermedad de un vaso con estenosis corta de 75% en DA media, que
se trata mediante colocacin de stent de cromocobalto directo, con buen resultado
angiogrfico. Resto de rbol coronario sin lesiones.
Analtica ordinaria: Colesterol total 249 mg/dL, colesterol HDL (directo) 73 mg/
dL, colesterol LDL (calculado) 161 mg/Dl, colesterol VLDL (calculado) 15 mg/dL,
triglicridos 73 mg/dL, hormonas tiroideas: TSH 3,379 mU/L, T4 LIBRE 1,57 ng/dL.
Hemoglobina glicosilada A1c 5,0%.
evolucin clnica
Durante su estancia en el rea de encamados vuelve a presentar nuevo episodio de
dolor torcico que coincide en la monitorizacin cardiaca con la presencia de mltiples
extrasstoles ventriculares.
liga de los casos clnicos 2013
423
Se decide comentar con Cardiologa ante la sospecha de ngor hemodinmico. El monitor
muestra episodios de bradicardia sinusal en torno a 46 lpm, bigeminismo ventricular
y varios episodios de taquicardia ventricular no sostenida, con cambio de eje elctrico
respecto a ECG basal y que presenta varias morfologas. En uno de los trazados la
taquicardia es monomrfica, aunque sin ser totalmente rtmica. En otro trazado muestra
dos morfologas (por el cambio de eje elctrico entre los complejos impresiona de
taquicardia bidireccional).
La frecuencia cardiaca estimada durante las taquicardias (no disponemos en ningn
momento de ECG de 12 derivaciones) est en torno a 140-180 lpm.
Tras su ingreso en Cardiologa, la paciente se mantiene asintomtica, sin nuevos eventos
arrtmicos en la monitorizacin.
Ante la clnica de dolor torcico en reposo, con taquicardias ventriculares en
monitorizacin, en una paciente sin elevacin enzimtica y con ECG basal normal, se
decidi realizar despistaje de las diferentes causas que pudieran estar en relacin con la
aparicin de la arritmia. Se interconsult a psiquiatra para revisin conjunta de los efectos
secundarios de la agomelatina, un agonista melatoninrgico (receptores MT1 y MT2) y
antagonista de los receptores serotoninrgicos 5-HT2C. No existan datos que relacionaran
este frmaco con eventos arrtmicos ni prolongacin del intervalo QT, pese a lo que se
decidi retirarlo. Se realiz ecocardiograma que no mostr cardiopata estructural. Como
prueba para valoracin anatmica de arterias coronarias se realiz TAC de coronarias que
mostr estenosis significativa en arteria descendente anterior en su porcin media. Dicho
hallazgo oblig a la realizacin de coronariografa que confirm la lesin, siendo tratada
mediante implante de stent convencional directo.
Buena evolucin clnica durante el ingreso, sin nuevos episodios de dolor torcico ni
de extrasistolia ventricular en el registro en monitor. En analtica ordinaria se constat
dislipemia.
Fue dada de alta con estatina, doble antiagregacin, IECA y tratamiento hormonal
sustitutivo para el hipotiroidismo. La tendencia a cifras bajas de frecuencia cardiaca no
permiti la introduccin de betabloqueantes.
Ha sido valorada en consultas externas a los 4 meses del alta, con holter sin alteraciones y
encontrndose asintomtica.
diagnstico
Angina inestable
Taquicardia ventricular no sostenida
Lesin significativa en arteria descendente anterior media
424
discusin
La taquicardia ventricular bidireccional es una forma particular de TV polimrfica
originada por debajo de la bifurcacin del haz de His y en la que la morfologa del
complejo QRS cambia de latido a latido. Es la arritmia caracterstica de la taquicardia
polimrfica ventricular catecolaminrgica
1
, un trastorno hereditario altamente
letal, en el que casi el 30% de los pacientes afectados fallecen antes de la edad de 40
aos, generalmente a causa de la muerte sbita cardiaca. Los sntomas aparecen a
edades tempranas, generalmente en la adolescencia y se caracteriza por la aparicin
de taquicardias ventriculares bidireccionales y polimrficas, as como de fibrilacin
ventricular con el ejercicio, el estrs o con otras condiciones en las que haya un
aumento de la actividad adrenrgica. Nuestra paciente no haba presentado clnica
similar previamente y el episodio por el que consultaba haba tenido lugar en reposo
por lo que no existan datos que orientaran hacia esta entidad.
Asimismo la TV bidireccional es tpica de la intoxicacin digitlica
2
, en la que el
bloqueo de la bomba Na/K provoca un aumento del automatismo de los marcapasos
subsidiarios situados en alguno de los fascculos principales del sistema especfico de
conduccin, con una alternancia entre los fascculos anterior y posterior de la rama
izquierda. Puesto que la paciente no se encontraba en tratamiento con digoxina, esta
opcin se descart directamente.
Aunque no es una arritmia frecuente, la TV bidireccional tambin puede aparecer en
situaciones de deterioro hemodinmico o de isquemia miocrdica. En nuestra paciente,
descartamos cardiopata estructural mediante la realizacin de un ecocardiograma
y decidimos valoracin de arterias coronarias con TAC de coronarias. El TAC de
coronarias permite obtener imgenes de muy alta resolucin, incluso tridimensionales,
del corazn y las arterias coronarias y se ha demostrado de manera consistente la
capacidad de descartar estenosis significativas en las principales arterias coronarias
3
,
aunque con limitaciones que comprenden la necesidad de un ritmo cardiaco regular
y a frecuencia baja y la posibilidad de artefactos en casos de calcificacin coronaria o
stents coronarios previos. Principalmente est indicado en pacientes con probabilidad
pre-test de cardiopata isqumica baja o intermedia, grupo en el que podemos incluir
a nuestra paciente puesto que se trataba de una mujer joven, con un nico factor de
riesgo cardiovascular a priori (tabaquismo). El hallazgo de lesin significativa en arteria
descendente anterior media oblig a revascularizacin percutnea, tras la que la paciente
se ha mantenido estable y asintomtica.
liga de los casos clnicos 2013
425
Figura 1: ECG basal
Figura 2: Monitor bigeminismo
Figura 3: Monitor Tv bidireccional
426
Figura 4: Monitor Tv
Figura 5: Rx de trax
liga de los casos clnicos 2013
427
Bibliografa
1. Francisco Femenia, Raimundo Barbosa-Barros, Stela Vitorino Sampaio, Mauricio
Arce, Andres Perez-Riera, Adrian Baranchuk. Bidirectional Ventricular Tachycardia: A
Hallmark of Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. Indian Pacing
and Electrophysiol J. 2012;12(2):65-68.
2. Menduia Manuel J; Candel Jose M; Alaminos P; Gmez FJ; Vilchez J. Taquicardia
ventricular bidireccional por intoxicacin digitlica. Rev Esp Cardiol. 2005;58:991-3.
3. Allen J. Taylor, Manuel Cerqueira, John McB. Hodgson, Daniel Mark, James Min, Patrick
OGara, Geoffrey D. Rubin. ACCF/SCCT/ACR/AHA/ASE/ASNC/NASCI/SCAI/SCMR.
2010 Appropriate Use Criteria for Cardiac Computed Tomography. J Am Coll Cardiol.
2010;56(22):1864-1894.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En lo que respecta a la taquicardia ventricular bidireccional, seale la
respuesta verdadera:
a. nicamente se presenta en pacientes con taquicardia ventricular polimorfa
catecolaminrgica.
b. Es una arritmia frecuente, tanto en pacientes con cardiopata isqumica aguda
como crnica.
c. Puede aparecer en la intoxicacin digitlica y en algunos tipos de intoxicaciones
alimentarias.
d. El tratamiento con betabloqueantes est contraindicado en este tipo de arritmia
ventricular.
Pregunta 2: En lo que respecta a los efectos secundarios cardiovasculares de los frmacos
antidepresivos:
a. Los nicos antidepresivos con efectos adversos a nivel cardiolgico son los que
pertenecen al grupo de los tricclicos.
b. La mirtazapina se ha asociado con la aparicin de alteraciones de la conduccin
aurculo-ventricular.
c. No se asocian con prolongacin del intervalo QT.
d. Ante la aparicin de arritmias ventriculares, deben retirarse de inmediato.
Pregunta 3: Las siguientes afirmaciones acerca de la taquicardia ventricular polimorfa
catecolaminrgica son ciertas excepto una, selela:
a. Se asocia a mutaciones de los genes RYR2 o CASQ2.
b. Es una canalopata con baja incidencia de muerte sbita.
c. No existe cardiopata estructural evidenciable en las tcnicas de imagen.
d. Las arritmias suelen desencadenarse en situaciones de descarga adrenrgica, como
el ejercicio fsico.
428
Pregunta 4: El TAC de coronarias es una tcnica de valoracin anatmica que se utiliza:
a. En todo paciente que acuda con dolor torcico a urgencias para evitar ingresos
innecesarios.
b. Asociado a angio TAC torcico en pacientes con dolor torcico que impresione de
gravedad para descartar cardiopata isqumica, tromboembolismo pulmonar y
sndrome artico.
c. En la valoracin de arterias coronarias en todos los pacientes con valvulopata que
van a ser intervenidos de manera programada.
d. Como prueba de deteccin de isquemia en pacientes con dolor torcico dudoso.
Pregunta 5: En cuanto al rendimiento diagnstico del TAC de coronarias:
a. Es una tcnica muy especfica, por lo que cualquier lesin objetivada obliga a la
realizacin de coronariografa.
b. La calcificacin de las arterias coronarias no limita en absoluto su interpretacin.
c. Dado su elevado valor predictivo negativo, el hallazgo de un TAC de coronarias
normal permite la exclusin de un origen aterotrombtico del dolor torcico.
d. Su introduccin en los servicios de urgencias ha demostrado una clara disminucin
de los costes econmicos relacionados con las consultas por dolor torcico.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: b, 3: b, 4: b, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
429
Miocardiopata hipertrfica obstructiva
Vanessa Escolar Prez, Estibaliz Zamarreo Golvano y Haritz Arrizabalaga Arostegi
Hospital de Basurto - Basurtuko Ospitalea (Vizcaya)
Mujer de 62 aos que acude al Servicio de Urgencias por disnea progresiva de 2 das de
evolucin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Sin alergias medicamentosas conocidas. Intolerancia gstrica a
la codena. Sin hbitos txicos. Hipertensin arterial esencial en tratamiento farmacolgico
e hipercolesterolemia en tratamiento diettico y farmacolgico. Sin otros factores de
riesgo cardiovascular. Osteoporosis y artrosis. Bocio y ndulos tiroideos en seguimiento
por endocrinologa. Miocardiopata hipertrfica con severa obstruccin a nivel del
TSVI (120-150 mmHg de gradiente mximo) e insuficiencia mitral leve-moderada por
SAM, en control por cardilogo y en tratamiento farmacolgico con betabloqueantes.
No hipertensin pulmonar conocida. BCRIHH conocido. Tratamiento habitual:
Betabloqueantes, espironolactona, estatinas y lorazepam. Situacin funcional basal:
Autnoma para realizar actividades basales de la vida diaria y con funciones superiores
conservadas. Refiere disnea de grandes y moderados esfuerzos (clase funcional de la
NYHA II/IV) sin angina de base.
Enfermedad actual: La paciente refiere que encontrndose previamente en su estado basal
y sin realizar ningn cambio en su rgimen teraputico hace 2 das percibi un aumento
progresivo de su disnea basal, hasta que se hizo de reposo, acompandose incluso de
ortopnea que no le permita el descanso nocturno. Refiere adems que las piernas se le
han hinchado a nivel de los tobillos desde el inicio de cuadro. Niega que orine menos, que
le duela el pecho, que sienta fiebre o cualquier otra sintomatologa acompaante.
Exploracin fsica: PA: 106/74 mmHg, FC 75 lpm, T 36,4 C, Saturacion basal de O2: 94%.
Paciente consciente, orientada y colaboradora. Presenta una ligera palidez de la piel y
las mucosas, pero con extremidades calientes y bien perfundidas. Ligera taquipnea a 24
rpm. Cabeza y cuello: Pltora yugular ++/++++ (a 45), sin soplos carotdeos. Bocio. No
se palpan adenopatas. AC: Rtmica a 75 lpm, soplo pansistlico en foco mitral irradiado
a axila IV/VI. AP: Crepitantes en ambas bases pulmonares con el resto de los campos
con preservacin del murmullo vesicular. Abdomen: Blando, depresible, no doloroso
a la palpacin, no se palpan masas ni megalias, ruidos intestinales presentes, reflujo
hepatoyugular negativo. Puo-percusin renal bilateral indolora. Pulsos femorales
presentes y simtricos. EEII: No edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos
pedios presentes y simtricos.
430
pruebas complementarias
Analtica: Bioqumica: Glucosa 97 mg/dL; urea 47 mg/dL, creatinina 0,68 mg/dL,
albmina 3,92 g/dL, bilirrubina total 1,30 mg/dL, GPT 31 U/L, CK 46 U/L, TnT us
13 ng/L, LDH 464 U/L, amilasa 59 U/L, calcio total 9,44 mg/dL, sodio 137 mmol/L,
potasio 4,75 mmol/L. Hematimetra: Hemates 4,21 10^6/mcL, MCH 27,3 pg,
hemoglobina 11,5 g/dL, MCHC 31,2 g/dL, hematocrito 36,9%, RDW 15,2%, VCM 87,6
fL, plaquetas 172 10^3/mcL, VPM 12 fL, leucocitos 7,3 10^3/mcL, neutrfilos 70%,
neutrfilos 5,1 10^3/mcL, linfocitos 18,9%, linfocitos 1,4 10^3/mcL, monocitos 9,3%,
monocitos 0,7 10^3/mcL, eosinfilos 1,4%, eosinfilos 0,1 10^3/mcL, basfilos 0,4%,
basfilos 0,0 10^3/mcL. Estudio de coagulacin: ndice de protrombina 77%, INR 1,18,
Tiempo de tromboplastina parcial activada 34,7 sg.
ECG: Ritmo sinusal a 75 lpm, eje QRS a -15 bloqueo completo de rama izquierda
(conocido) con datos de sobrecarga de cavidades izquierdas y alteraciones secundarias
de la repolarizacin.
Rx de trax: En decbito supino, cardiomegalia a expensas del ventrculo izquierdo,
signos de leve redistribucin vascular sin pinzamiento de los senos costofrnicos
asociado, no se objetivan condensaciones en los campos pulmonares.
Rx abdominal: Heces y gases en el marco colnico hasta nivel de la ampolla rectal.
Ecocardiograma: Mala ventana paraesternal y excelente apical. La vlvula artica es
degenerativa, trivalva, con apertura no limitada e insuficiencia leve-moderada (grado
II-III/IV) con jet central que alcanza la mitad del VI (THP de 430 ms). La vlvula mitral
est esclerosada pero con excursin conservada. Presenta una moderada calcificacin
anular. Flujo de regurgitacin excntrico paralelo al septo interauricular y que es de
alta velocidad (ms de 8m/s) alcanzando el techo auricular y que es de carcter al
menos moderado-severo (grado III-IV/IV) con claro SAM. Gran dilatacin de la aurcula
izquierda (54x72 mm).Ventrculo izquierdo con severa hipertrofia septal (22 mm en
apical 4 cmaras) que abarca todo el septo interventricular, con 11-12 mm de grosor
a nivel de la pared posterior y la cara lateral. Dimetro telediastlico del VI de 42 mm,
con excelente contractilidad y una FEVI mayor del 70%. Patrn diastlico restrictivo
con TDE 110 ms, tipo III (onda E 2,2 m/s; onda A 1,2m/s; relacin E/A 1,833).
Velocidad en el tracto de salida del VI de 4,6 m/s con gradiente mximo de 85 mmHg.
Cavidades derechas no dilatadas con contractilidad conservada del VD. Moderada
insuficiencia tricuspdea (grado III/IV) con un gradiente VD-AD de 92 mmHg y que
traduce una presin sistlica de arteria pulmonar (PSAP) de ms de 100 mmHg. No
depegamiento pericrdico.
evolucin clnica
La paciente fue valorada en el Servicio de Urgencias inicindose tratamiento diurtico
intravenoso y ventilacin no invasiva, bajo monitorizacin hemodinmica y de la
saturacin de O2. Tras presentar ligera mejora clnica fue ingresada en planta de
Cardiologa donde se solicit ecocardiograma transtorcico objetivando la miocardiopata
hipertrfica de tipo septal con severa obstruccin a nivel del tracto de salida del ventrculo
izquierdo (conocida), as como una insuficiencia mitral severa con SAM y datos de
hipertensin pulmonar severa de nueva aparicin, entre otros hallazgos.
liga de los casos clnicos 2013
431
Dado que la paciente present nuevo empeoramiento de la disnea durante su estancia
en la planta de Cardiologa, agravndose la taquipnea en reposo con trabajo respiratorio
en aumento, ortopnea, edemas en ambas extremidades inferiores, oliguria y disminucin
de la saturacin de O2, entre otros hallazgos, se decidi trasladarla de forma urgente a la
Unidad Coronaria por edema agudo de pulmn.
Tras sedacin e intubacin orotraqueal, se realiz ecocardiograma transesofgico urgente
donde se evidenci la rotura de la cuerda del velo posterior mitral que condicionaba un
flail severo de todo el velo (P1, P2 y P3) con una insuficiencia mitral severa excntrica
secundaria que daba la vuelta a toda la aurcula izquierda as como una disfuncin severa
del ventrculo derecho con una regurgitacin tricuspdea moderada que permiti estimar
una PSAP de 100 mmHg.
Dada la gravedad del cuadro, se decidi intervencin urgente para reparacin quirrgica
de la vlvula mitral, previa realizacin de coronariografa urgente. Finalmente, la paciente
falleci antes de la intervencin quirrgica.
diagnstico
Miocardiopata hipertrfica obstructiva severa con rotura de la cuerda del velo
posterior de la VM.
Insuficiencia mitral severa.
Hipertensin pulmonar severa.
Edema agudo de pulmn.
Exitus.
discusin
La miocardiopata hipertrfica (MCH) es la enfermedad cardiovascular de transmisin
gentica ms frecuente, con una prevalencia de alrededor de 1:500 individuos y su
caracterstica fundamental es la hipertrofia ventricular izquierda (con o sin obstruccin al
tracto de salida del ventrculo izquierdo).
Se trata por tanto de una enfermedad del msculo cardiaco secundaria a alteraciones
genticas, el 60-70% de los cuales se deben a la afectacin de uno o varios de los genes
sarcomricos que codifican los diferentes componentes del aparato contrctil.
El sustrato gentico se basa en la afectacin de aquellos genes que codifican protenas del
sarcmero cardiaco y se suele decir que la MCH es una enfermedad primaria del miocardio
secundaria a mutaciones en estos genes.
El gen MYH7 codifica la cadena pesada de la betamiosina y fue el primer gen que asociado
con la MCH y el que ha sido ms estudiado, identificndose hasta la fecha ms de 200
mutaciones (la mayora asociadas con la MCH). Las mutaciones en este gen se asocian en
general con formas tpicas de MCH, con hipertrofia septal asimtrica de grado moderado
a severo que se manifiesta en adolescencia o en adultos jvenes. Dependiendo del tipo
432
de poblacin estudiada, las mutaciones en este gen son responsables de un 10 a 20%
de los casos de MCH. Las mutaciones en el gen MYBPC3 aparecen en un 15-25% de los
pacientes con MCH, por tanto, son tanto o ms frecuentes que las mutaciones en MYH7.
Quiz la razn para que estas mutaciones sean tan frecuentes en este gen en comparacin
con otros genes sarcomricos es una mayor tolerancia a los cambios en esta protena. En
general, las mutaciones en MYBPC3 son ms benignas que las que se producen en otros
genes sarcomricos, con una expresin ms tarda. Se han asociado con MCH unas 30
mutaciones en TNNT2 y cerca de 30 mutaciones en TNNI3, con una prevalencia conjunta
del 5-10% de los casos de MCH. Una caracterstica importante de las mutaciones en
las troponinas es que se han descrito diversas mutaciones en las que la hipertrofia es
ligera, y el fenotipo aparentemente leve, y sin embargo hay un riesgo elevado de muerte
sbita asociado con la presencia de desorganizacin miofibrilar severa. Otros genes
implicados son: Alfatropomiosina (TPM1), cadenas ligeras de la beta miosina, esencial
(MYL3) y reguladora (MYL2), alfaactina cardiaca (ACTC), titina (TTN), cadena pesada
de la alfamiosina (MYH6). Adems de los genes sarcomricos existen otros genes ajenos
que pueden implicarse en la MHC como: el de la subunidad gamma-2 de la proteincinasa
dependiente del AMP cclico (PRKAG2), el de la protena-2 asociada a la membrana
lisosomal (LAMP2), el del fosfolambn (PLN) y las algunas alteraciones mitocondriales.
La expresin histolgica de estas alteraciones genticas en las zonas de tejido afectado es
amplia. Las clulas musculares cardiacas presentan un dimetro transverso aumentado
y formas anormales, conservado a menudo las conexiones intercelulares con algunas
clulas adyacentes. Mucho miocitos y miofibrillas estn dispuestos de forma catica con
ngulos oblicuos y perpendiculares. En el 95% de los pacientes fallecidos por MCH se
observan zonas con desorganizacin de las clulas musculares cardiacas que ocupan
habitualmente una extensin considerable del miocardio del VI con o sin hipertrofia
que incluye el 33% del tabique interventricular y el 25% de la pared libre. A dicha
desorganizacin se la conoce en ingls como disarray. La notable desorganizacin celular
presente en lactantes con MCH hace pensar que esta anomala estructural puede estar
presente desde el nacimiento. En la autopsia el 80% de los pacientes presentan arterias
coronarias intramurales anormales con engrosamiento parietal (por aumento de la ntima
y la media) y luz estrecha, con ms frecuencia en las zonas con fibrosis de sustitucin
o cerca. Adems el volumen del compartimento colgeno intersticial, que constituye el
esqueleto estructural del VI, est muy expandido. Los componentes de la matriz (por
ejemplo, espirales perimisiales, redes pericelulares, puntales) son ms numerosos,
morfolgicamente anormales y desorganizados.
La fisiopatologa de esta enfermedad, cuya caracterstica principal es la hipertrofia del
ventrculo izquierdo, es compleja y consiste en mltiples anomalas interrelacionasdas
entre s, incluyendo la obstruccin del flujo del TSVI, la disfuncin diastlica, la isquemia
miocrdica, la regurgitacin mitral y las arritmias.
Se han descrito diferentes morfologas de la hipertrofia del ventrculo izquierdo y sta se
acompaa de una amplia variedad de efectos hemodinmicos y manifestaciones clnicas.
Un gran nmero de estudios ecocardiogrficos realizados en pacientes han definido los
rasgos morfolgicos del fenotipo MCH, en especial su diversidad respecto a la distribucin
y magnitud del engrosamiento parietal del VI. La hipertrofia del VI aparece a menudo
de forma dinmica tras un periodo de latencia prolongado. Por lo general, el fenotipo
liga de los casos clnicos 2013
433
MCH puede ser incompleto hasta la adolescencia cuando los pacientes presentan un
aumento espontneo sorprendente del groso parietal (es decir, cambio medio del 100%)
con distribucin ms extensa de la hipertrofia asociada a crecimiento y maduracin
acelerados. Estos cambios estructurales que pueden aparecer ms tarde son parte de
una remodelacin predeterminada genticamente y no suelen estar relacionados con
la aparicin de sntomas ni de arritmias. Por ahora no hay pruebas definitivas de que el
ventrculo derecho est afectado de modo relevante en la miocardiopata hipertrfica.
En funcin de la localizacin y la extensin de la hipertrofia, la MCH se puede acompaar
de una o ms de las siguientes anomalas:
Obstruccin del flujo del TSVI: Solo el 30% de los pacientes con MCH tiene una forma no
obstructiva. La obstruccin del tracto de salida del VI es dinmica, lo que significa que
cambia en funcin de la presin de llenado del VI, la postcarga y la fuerza de contractilidad.
La obstruccin subartica en la MCH representa una impedancia mecnica real al flujo de
salida con aumento notable de las presiones intraventriculares perjudicial para la funcin
del VI. En la gran mayora de los paciente la obstruccin se debe a un movimiento anterior
sistlico de la vlvula mitral (MAS) con contacto mesosistlico con el tabique ventricular.
La magnitud del gradiente del flujo de salida puede determinarse con fiabilidad mediante
doppler con onda continua y est relacionada directamente con la duracin del contacto
vlvula mitral-tabique. En la MCHO el fenmeno SAM (systolic anterior motion) asocia una
regurgitacin mitral habitualmente dirigida hacia posterior. Este fenmeno se precipita
normalmente por aquellas causas que provocan un aumento de la obstruccin del tracto
de forma aguda, incluyendo: fenmenos que aumentan la fuerza de contraccin como
la retirada de betabloqueantes o antagonistas del calcio, infusin de isoproterenol o
tras una contraccin ventricular precoz; la disminucin de la precarga (secundaria a la
deshidratacin, los diurticos, la maniobra de Valsalva, la disminucin aguda de la volemia
[hemorragias, sepsis, administracin de anestsicos epidurales]); la disminucin de la
postcarga debido a vasodilatacin (nitroglicerina o nitrito de amilo); y las taquicardias
(supraventriculares, ACFA/flutter, taquicardia sinusal). El gradiente del flujo de salida
puede ser menor o nulo por medidas que disminuyen la contractilidad miocrdica
(betabloqueantes) o aumentan el volumen ventricular o la presin arterial (agacharse,
presin isomtrica, la fenilefrina).
Disfuncin diastlica: Las anomalas de la relajacin y el llenado estn presentes en alrededor
del 80% de los pacientes con MCH y probablemente contribuyen o son responsables de los
sntomas de insuficiencia cardiaca. Se supone que la disfuncin diastlica es el mecanismo
bsico de la insuficiencia cardiaca en pacientes con MCH no obstructiva.
Isquemia miocrdica: La isquemia miocrdica regional en ausencia de enfermedad arterial
coronaria es frecuente en MCH. Los mecanismos por los que la isquemia miocrdica
produce fibrosis de sustitucin son las anomalas en la microvasculatura y la densidad
capilar inadecuada respecto a una masa VI muy aumentada. La capacidad de aumentar
el flujo coronario bajo el estrs fisiolgico est disminuida en la mayora de los paciente
con MCHO. En varios estudios se ha demostrado que los paciente con MCH presentan un
flujo coronario mayor y menor resistencia coronaria en comparacin con los controles,
alcanzando la mxima el mximo flujo y vasodilatacin coronarias con un modesto
incremento de la frecuencia cardiaca y presentando una severa isquemia miocrdica con
434
disminucin del flujo coronario a frecuencias cardiacas mayores. Este fenmeno se exagera
en aquellos paciente que presentan MCHO, que agotan la reserva coronaria a 130 lpm.
Regurgitacin mitral: La insuficiencia mitral causada por el MAS tiene direccin posterior y
habitualmente es leve p moderada. Una insuficiencia mitral severa en un paciente con MCH
hace sospechar una anomala intrnseca valvular como degeneracin mixomatosa con
prolapso valvular mitral.
Muchos de los pacientes con MCH presentan pocos o ningn sntoma, as, gran parte de
los individuos afectados son diagnosticados a raz de un screening familiar, la deteccin de
un soplo cardiaco durante un examen de rutina o la identificacin de anomalas en el EKG.
Entre aquellos que s los presentan los sntomas pueden ser diversos: Fatiga, disnea, dolor
torcico, palpitaciones, sncope o presncope,
Los sntomas que pueden aparecer en la MCH se pueden clasificar en relacin a la
insuficiencia cardiaca, el dolor torcico o las arritmias (los pacientes con MCH tiene una
mayor incidencia de arritmias supraventriculares , ventriculares y muerte sbita).
En la exploracin fsica pueden encontrarse signos de sobrecarga de cavidades izquierdas
tales como el desplazamiento la palpacin del impulso precordial, el doble o triple impulso
apical o el 4 ruido. Otros signos que se pueden presentar son: Un murmullo mesosistlico
que se agrava con maniobras que vacan el VI (Valsalva, dehidratacin), un murmullo de
regurgitacin mitral y una onda A (en la curva de presin de la vena yugular) incrementada.
Respecto a la respuesta al ejercicio, en la MCH es frecuente objetivar una respuesta
anmala de la presin sangunea durante el esfuerzo mximo con un descenso exagerado
de las resistencias vasculares sistmicas. An no est claro el mecanismo pero la teora
ms aceptada postula una activacin anormal de los mecanoreceptores del ventrculo
derecho sensibles al estiramiento.
El diagnstico clnico de los pacientes con MH sigue basndose en la demostracin de una
hipertrofia ventricular en ausencia de factores cardiacos o sistmicos que la justifiquen.
Con frecuencia, un electrocardiograma manifiestamente patolgico (ondas Q, hipertrofia
ventricular, patrones de preexcitacin o severas alteraciones de la repolarizacin).
Generalmente se acepta que para confirmar el diagnstico de MH se requiere una
hipertrofia 15 mm en algn segmento ventricular. No obstante, en algunos casos es
importante corregir en funcin de la superficie corporal y considerar anormal grosores
>2 desviaciones estndar de la media. Los criterios diagnsticos de miocardiopata
hipertrfica son: La obstruccin intraventricular dinmica, la hipertrofia septal asimtrica,
el movimiento anterior sistlico mitral, el disarray y el diagnstico gentico. Los avances
en el campo de la gentica han cuestionado paradigmas diagnsticos que parecan bien
asentados. As, la demostracin de que la enfermedad puede estar presente en pacientes
sin hipertrofia ventricular ha supuesto un hallazgo revolucionario. Se debe aceptar que
la hipertrofia ventricular probablemente no sea el nico factor diagnstico/pronstico
primordial en esta enfermedad del sarcmero, de base gentica identificable.
liga de los casos clnicos 2013
435
Otro de los pilares importantes de esta enfermedad es el estudio de familiares de primer
grado de pacientes con MCH. Las guas ofrecen nuevos criterios diagnsticos sugeridos
para los familiares de primer grado de pacientes con enfermedad probada.
Un aspecto importante a considerar el esta enfermedad es el aumento de riesgo de
muerte sbita. Aunque la MS no es excesivamente frecuente en la MCH incidencia anual
menor del 1% en estudios de comunidad, proporcin que aumenta hasta el 4-6% en
poblaciones seleccionadas de alto riesgo, suele presentarse en una edad joven (entre
los 15 y los 35 aos de vida), y a menudo como primera manifestacin de la enfermedad.
De hecho, es la primera causa de muerte sbita entre jvenes atletas (<35 aos) en la
gran mayora de los registros, a excepcin de unos pocos como ejemplo el de la regin
italiana del Veneto, donde las miocardiopatas del ventrculo derecho suman la mayora
las causas de muerte sbita en este subgrupo.
La MS suele aparecer en individuos previamente asintomticos o paucisintomticos,
y habitualmente durante actividades de ejercicio leve o en reposo. Sin embargo, el
ejercicio intenso tambin puede ser un desencadenante de MS. Todo ello explica que la
MCH sea la primera causa de MS en individuos jvenes y en atletas menores de 40 aos.
Los registros de los pacientes con DAI han permitido confirmar que la MS en la MCH
se debe fundamentalmente a taquicardia/fibrilacin ventricular. Estudios recientes
sugieren que el disarray, que incluye desestructuracin de los miocardiocitos y aparicin
de reas de fibrosis, podra ser la base sobre la que las arritmias ventriculares ocurren,
fundamentalmente por un mecanismo de reentrada. Sobre este sustrato, la isquemia por
enfermedad de pequeo vaso podra otorgar cierta inestabilidad elctrica y contribuir
de forma definitiva a la aparicin de arritmias fatales. Se sabe que la muerte sbita es
ms frecuente en nios y jvenes, y que en ellos los antecedentes familiares de muerte
sbita y los episodios sincopales son claros marcadores de riesgo. En jvenes con
estos antecedentes es importante depurar la importancia relativa de los mecanismos
potencialmente implicados (predisponentes o desencadenantes). En estos pacientes,
debe realizarse una evaluacin hemodinmica completa (obstruccin-distole), estudiar
si existe isquemia, valorar los reflejos neurovasculares y, sobre todo, conocer el sustrato
arritmognico. Se ha sugerido que los mecanismos involucrados en el sncope y muerte
sbita podran ser distintos en nios y adultos. En menores de 14 aos, el sncope, el
paro cardiaco o la muerte sbita seran primariamente fenmenos isqumicos. Esta
afirmacin se basa en el hecho de que la mayora de pacientes de esta edad con sncope
presentan isquemia en el estudio con talio, presentan alteraciones electrocardiogrficas
compatibles con isquemia durante el ejercicio y no presentan arritmias ventriculares en
el holter ni en el EEF.
El objetivo del tratamiento mdico es aliviar la sintomatologa. Los frmacos empleados
habitualmente son los betabloqueantes, la disopiramida y el verapamilo. Los ms
empleados son los betabloqueantes, evitndose en la medida de lo posible aquellos con
un efecto vasodilatador predominante frente a los ms cardioselectivos que son de mejor
utilidad. Los betabloqueantes se pueden utilizar solos o en combinacin con disopiramida.
En aquellos pacientes con mal control sintomtico a pesar de empleo de frmacos o por
intolerancia a los mismo, existen las alternativas no medicamentosas.
436
Respecto a las alternativas no medicamentosas, actualmente no se recomienda ablacin
septal con alcohol (ASA) ni miectoma en pacientes asintomticos o con sntomas
leves independientemente de la severidad de la obstruccin. En aquellos pacientes con
sntomas limitantes (NYHA III-IV, sncope relacionado con esfuerzo) y gradiente basal
superior a 50 mmHg, o superior a 100 mmHg tras provocacin, se debe considerar
la miectoma o la ablacin septal alcohlica. Otra de las opciones es la estimulacin
AV con implantacin de marcapasos DDD-R. Las tres opciones teraputicas son
complementarias y no excluyentes, y la estrategia depende de la edad y de ciertas
caractersticas clnicas, electro y ecocardiogrficas.
Miectoma: Se trata del la estrategia primaria para aliviar la obstruccin del TSVI en los
pacientes con miocardiopata hipertrfica con sntomas severos a pesar del tratamiento
mdico. Debe realizarse bajo control de ecocardiografa transesofgica. En las series ms
importantes, como en la de la Clnica Mayo, el 45% de los pacientes requiri procedimientos
quirrgicos adicionales, incluyendo escisin, inserciones accesorias de los msculos
papilares, recambio valvular mitral y otros, siendo el gradiente medio postoperatorio fue
de 4 mmHg. En dicha series se observ insuficiencia mitral moderada postoperatoria en
16 pacientes (8%) y bloqueo completo cardiaco en dos (1%). La miectoma es la tcnica de
eleccin tambin en aquellos nios resistentes al tratamiento mdico, con buenos resultados
a largo plazo y baja tasa de complicaciones. Sin embargo, respecto a los adultos, en este
grupo la tasa de reoperacin fue considerablemente ms alta.
La ablacin septal alcohlica (asa): Se presenta como una opcin teraputica segura y
eficaz en la reduccin de sntomas en pacientes obstructivos. Las complicaciones graves
son inferiores al 1%. En cerca del 50% de los pacientes aparece BAV durante o a las
pocas horas de la ASA, aunque solo el 5% precisarn la implantacin de un marcapasos
definitivo. La alteracin de la conduccin ms frecuente (>60%) es la aparicin de
bloqueo de rama derecha (BRD), que suele ser persistente(9). Este procedimiento no
debe realizarse en pacientes que presenten bloqueo de rama izquierda (BRI): En estos
casos se recomienda implantacin de un marcapasos definitivo bicameral previo al
procedimiento. Se realiza una ecocardiografa de control antes del alta, en la que no se
suele observar ninguna disminucin del gradiente o disminuciones muy leves. Puede
realizarse una prueba de esfuerzo, no superior a submxima previa, al alta para valorar
la capacidad funcional y descartar arritmias y bloqueos. Seguimiento postASA: El
resultado final solo se alcanza transcurridos 3-4 meses, y en ocasiones no se observa el
beneficio hasta pasado un ao. Los resultados de esta tcnica son muy dependientes de
la experiencia del centro. Se asocia a un incremento en la capacidad funcional y mejora
del perfil de riesgo de muerte sbita.
liga de los casos clnicos 2013
437
Figura 1
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Francisco Navarro Lpez. Miocardiopata Hipertrfica. Publicacin Oficial de la
Sociedad Espaola de Cardiologa. 2009. ISBN: 978-84-88336-82-8.
2. Martin S. Maron. Overview of hypertrophic cardiomyopathy management including
treatment of special problems. April 2013. UpToDate.
3. Martin S. Maron, Perry M Elliott. Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation of
hypertrophic cardiomyopathy. April 2013. UpToDate.
4. William J McKenna. Medical therapy in hypertrophic cardiomyopathy. April 2013.
UpToDate.
5. Libby, Peter. Tratado de Cardiologa. Texto de Medicina Cardiovascular. Braunwald. 8
edicin. Elsevier. 2009.
6. George A. Stouffer. Cardiovascular Hemodynamics for the Clinician. Blackwell Futura.
2008.
7. Prasad K, Williams L, Campbell R, Elliott PM, McKenna WJ, Frenneaux M. Episodic
syncope in hypertrophic cardiomyopathy: evidence for inappropriate vasodilation.
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8. Enrique Galve Basilio, Fernando Alfonso Manterola, Manuel Ballester Rods, Alfonso
Castro Beiras, Rafael Fernndez de Soria Pantoja, Manuel Penas Lado, Jos Snchez
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Domnguez. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en
miocardiopatas y miocarditis. Sociedad Espaola de Cardiologa. Rev Esp de Cardiol.
2000;53:360-93.
9. Lim PO, Morris-Thurgood JA, Frenneaux MP. Vascular mechanisms of sudden death in
hypertrophic cardiomyopathy, including blood pressure responses to exercise. 1317
Published Online First: 24 July 2008. doi:10.1136/hrt.2008.141507.
10. Domenico Corrado, Gaetano Thiene, Andrea Nava, Lino Rossi, Natale Pennelli. Sudden
death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. The
American Journal of Medicine Volume 89, Issue 5 , Pages 588-596, November 1990.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Respecto a las bases genticas de la MCH, no es cierto:
a. Las mutaciones en el gen TNNT2 asocian un pronstico generalmente maligno a
pesar de tener una expresin clnica aparentemente benigna.
b. La transmisin familiar de las mutaciones en el gen MYH7 es poco frecuente debido
a que su alta mortalidad conlleva un bajo xito biolgico en los portadores.
c. La MCH por mutaciones del gen MYBPC3 son ms benignas que las que se producen
en otros genes sarcomricos, con expresin ms tarda.
d. Se han descrito mltiples mutaciones en el gen PRKAG2 asociados al desarrollo
de una forma caracterstica de MCH con sndrome de WPW y trastornos de
conduccin.
Pregunta 2: Uno de los siguientes hallazgos es falso:
a. El pulso bisferiens o pulso en spike and dome es un hallazgo ms tpico de la MCHO
que de la estenosis artica severa, y cuando aparece puede verse exagerado por
aquellos fenmenos que aumentan los gradientes de presin intraventriculares.
b. Con la inhalacin de nitrito de amilo o la infusin de isoproterenol, se puede
provocar un aumento del gradiente en la MCHO.
c. La maniobra de Valsalva incrementa la regurgitacin mitral en la MCHO.
d. El signo de Brockenbrough-Braunwald-Morrow, que consiste en un aumento de
la presin de pulso en el primer latido normal tras una contraccin ventricular
prematura, es tpico de la MCHO.
Pregunta 3: En relacin a la muerte sbita en pacientes con MCH, seale la verdadera:
a. En los menores de 14 aos la muerte sbita sera primariamente un fenmeno
isqumico.
b. La induccin de fibrilacin o taquicardia ventricular polimorfa en paciente con
MCH sin antecedentes de MS o de TVS no inducida, se considera indicacin para
implantacin de DAI (clase IIa).
c. La historia familiar de MS prematura, un grosor mximo de >30mm y el
movimiento anterior sistlico de la valva anterior de la vlvula mitral son algunos
liga de los casos clnicos 2013
439
de los factores principales en la estratificacin del riesgo de muerte sbita de los
pacientes con MCH.
d. Es la primera causa de muerte sbita entre jvenes atletas de menos de 35 aos en
la regin italiana del Veneto.
Pregunta 4: La teora ms aceptada para explicar las respuestas anmalas de la tensin
arterial durante el esfuerzo en la MCH es:
a. Una respuesta vasodilatadora exagerada.
b. Una disfuncin diastlica asociada a frecuencias cardiacas elevadas con
disminucin del tiempo de llenado ventricular.
c. El aumento del gradiente subartico o mesoventricular.
d. La isquemia subendocrdica.
Pregunta 5: Respecto al tratamiento no medicamentoso, cul de las siguientes no es falsa?:
a. En las series ms importantes de los centros terciarios de amplia experiencia, se
ha registrado una mayor tasa de complicaciones en relacin al bloqueo completo
frente a la insuficiencia mitral moderada postmiomectoma.
b. La miectoma es tambin la tcnica de eleccin en aquellos nios resistentes al
tratamiento mdico, con una tasa de reoperacin considerablemente ms baja que
en los adultos.
c. En todo paciente sintomtico con gradiente basal superior a 50 mmHg, o superior
a 100 mmHg tras provocacin, se debe considerar la miectoma o la ablacin septal
alcohlica, a pesar que los sntomas no sean limitantes.
d. En cerca del 50% de los pacientes aparece BAV durante o a las pocas horas de la
ablacin septal con alcohol, aunque solo el 5% precisarn la implantacin de un
marcapasos definitivo.
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: d, 3: a, 4: a, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
441
Hallazgo de anomala coronaria.
Y ahora qu?
Marcos lvarez Caldern y Jairo Monedero Campo
Complejo Asistencial Universitario de Burgos
Mujer de 47 aos que acude a consulta de Cardiologa para control de fibrilacin auricular.
En el momento de la anamnesis se encuentra asintomtica a pesar de presentar una
frecuencia cardiaca de 140 pulsaciones por minuto.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Mujer de 47 aos sin alergias medicamentosas conocidas con
antecedentes de: Hipertensin arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, obesidad (IMC
30), fibrilacin auricular paroxstica diagnosticada en mayo de 2012 realizndose en ese
momento ecocardiografa en la que se objetiv una ligera dilatacin de aurcula izquierda
como nico hallazgo a destacar. La paciente sigue un tratamiento habitual con rivaroxabn
20 mg al da, metformina 850 mg al da, atorvastatina 20 mg al da, valsartn 160 mg al da
y flecainida 100 mg cada 12 horas.
Enfermedad actual: La paciente acude de forma programada a consultas externas de
Cardiologa para control de su fibrilacin auricular que ha sido diagnosticada 6 meses
antes. Desde entonces refiere haber tenido una vida normal a excepcin de episodios
ocasionales de palpitaciones que le duran entre 5 y 10 minutos y que no le impiden
realizar vida normal. En el momento de la anamnesis llama la atencin que la paciente se
encuentra asintomtica a pesar de presentar una frecuencia cardiaca de 140 pulsaciones
por minuto. La paciente niega episodios de dolor torcico, ortopnea ni crisis de disnea
paroxstica nocturna. En varias ocasiones ha acudido a Urgencias con episodios de
FA paroxstica que se ha tratado con mltiples frmacos: Bisoprolol, atenolol, solos y
asociados a flecainida.
Exploracin fsica: Las constantes de la paciente son: Tensin arterial 134/90 mmHg,
frecuencia cardiaca: 140 latidos por minuto, afebril, eupneica en reposo. Saturacin
basal de O2 de 100%. Buen estado de nutricin y coloracin. Correcto llenado capilar
subungueal. No presenta ingurgitacin yugular ni soplos carotdeos. La auscultacin
cardiaca es taquiarrtmica sin soplos, roces ni extratonos. Auscultacin pulmonar con
buena ventilacin en ambos campos pulmonares. Presenta buenos pulsos perifricos
siendo simtricos tanto los radiales como los pedios.
442
pruebas complementarias
Rx de trax: Sin hallazgos sugestivos de patologa pleuroparenquimatosa (Figura 1).
ECG en consulta de Cardiologa: Ritmo a 142 lpm sin ondas p claras sugestivo de
Flutter auricular vs. taquicardia supraventricular. QRS estrecho. AQRS 45. Sin
alteraciones de la repolarizacin (Figura 2).
ECG durante el ingreso: Taquicardia auricular con rango de frecuencias entre 100
y 123 lpm con ondas p positivas en V1 y derivaciones inferiores y negativas en AVL
(Figura 3).
Analtica: Hemoglobina 11,8 g/dl; hematocrito 38,5%, VCM 72,1 fl; 8.400, leucocitos,
72% de PMN, plaquetas: 249.000. Glucemia 88 mg/dl; urea 26 mg/dl; creatinina
0,5 mg/dl, CK 63 UI/l, Na 139 mEq/l; K 4,4 mEq/l; Cl 103 mEq/l. Coagulacin sin
alteraciones.
evolucin clnica
Se administra adenosina objetivndose una taquicardia auricular al bloquearse el nodo
AV y persistir el ritmo rpido visualizndose las ondas p bloqueadas. Con el diagnstico
de taquicardia auricular rtmica a estudio se decide ingreso en Cardiologa sustituyendo la
flecainida por atenolol cada 12 horas para el mejor control de la frecuencia cardiaca.
Durante el ingreso se procede a realizar estudio electrofisiolgico en el que se confirma
la taquicardia auricular focal automtica con origen en pex de Orejuela izquierda. En el
mismo se realizan varias aplicaciones de radiofrecuencia con catter irrigado consiguiendo
frenar la taquicardia. Dada la complejidad del procedimiento y el resultado subptimo, se
decide programar una segunda ablacin completando previamente el estudio con angio
TAC de venas pulmonares
Se realiza angio TAC cardiaco (Figura 4) en el cual destaca el hallazgo de un origen
anmalo de la terica arteria descendente anterior, que nace del seno coronario derecho,
con un ostium independiente del de la arteria coronaria derecha; y que presenta un
trayecto anterior preartico (entre aorta y pulmonar) hasta dirigirse a su territorio (Figura
5). La arteria circunfleja, nace del seno coronario izquierdo y se trata de un vaso de escaso
desarrollo y calibre (Figura 5). La arteria coronaria derecha presenta una distribucin
anatmica habitual estando levemente dilatada en su parte proximal (Figura 6).
Con los hallazgos anteriormente expuestos se reinterroga a la paciente que no refiere
haber presentado sntomas compatibles con isquemia ni episodios sincopales ni
presincopales. Dado que desde su alta ha mantenido la taquicardia auricular a frecuencias
elevadas se decide nuevo intento de ablacin que, por las caractersticas del caso
(taquicardia auricular con origen en orejuela izquierda ms el hallazgo de la arteria
coronaria anmala) se deriva a centro hospitalario con Servicio de Ciruga Cardiaca,
estando en el momento actual a la espera de dicho tratamiento. Posteriormente se
realizar estudio de isquemia.
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443
diagnstico
Taquicardia auricular focal automtica incesante con origen en pex de orejuela
izquierda.
Origen anmalo de arteria descendente anterior desde el seno coronario derecho
hallado de forma incidental.
discusin
A da de hoy, todava existe un debate sobre lo que debe ser considerado normal, y lo
que debe ser considerado anomala coronaria. Las distintas definiciones y el hecho de
que muchos de los estudios de prevalencia estn basados en necropsias, hacen que la
incidencia publicada sobre anomalas coronarias oscile entre un 0,1% y un 8,4%. De
todos modos se presupone que presenten una incidencia similar a otras enfermedades
ms conocidas como la miocardiopata hipertrfica (0,2%) o el sndrome de Wolff-
Parkinson-White (0,3%).
La aparicin de muerte sbita es la principal preocupacin que debemos afrontar
ante un paciente en el que se objetiva una anomala coronaria. Es de vital importancia
conocer que el riesgo de muerte sbita est aumentado en: Trayecto interarterial
y/o dominancia de la coronaria anmala; y en los pacientes menores de 35 aos que
presentan sintomatologa. Por esto, en pacientes menores de 35 aos, el objetivo
fundamental ser el prevenir la muerte sbita, y en los mayores de 35 aos nos
centraremos en tratar la isquemia miocrdica.
A la hora del diagnstico, es importante conocer con precisin la anatoma de todo el rbol
coronario, poniendo ms atencin en los ostium y la porcin inicial de las coronarias. Los
test de isquemia miocrdica en pacientes asintomtico suelen ser negativos, precisando,
por lo comn, una prueba de imagen, ya sea ecocardiografa transtorcica, transesofgica,
TAC cardiaco o cardio RM.
Una vez estudiada la anatoma, la clnica y los factores de riesgo de forma individualizada,
se decidir si es preciso realizar una revascularizacin, ya sea quirrgica (se prefiere en
pacientes jvenes); o percutnea que se suele reservar para pacientes de ms edad. Est
demostrado que desde el hallazgo de la anomala y durante el periodo de tiempo que
dure el estudio de la misma, se debe indicar a los pacientes una vida sedentaria, ya que
el porcentaje de muertes sbitas en jvenes deportistas est asociado en su mayora a
displasia arritmognica de ventrculo derecho y a la presencia anomalas coronarias.
En el caso que hemos presentado, la situacin asintomtica de la paciente unido a la edad
(47 aos) indicaban una orientacin ms orientada hacia el seguimiento; sin embargo, el
origen de una arteria descendente anterior en el seno coronario derecho con lo que parece
trayecto interarterial, clasificara su hallazgo como de alto riesgo, por lo que es preciso un
estudio en mayor profundad con estudio de isquemia.
444
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
445
Figura 3
Figura 4
446
Figura 5
Figura 6
Bibliografa
1. Roberto Barriales-Villa, Csar Mors de la Tassa. Anomalas congnitas de las arterias
coronarias con origen en el seno de Valsalva contralateral: qu actitud se debe seguir?
Rev. Esp. Cardiol. 2006; 59 (4); 360-70.
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447
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes opciones presenta menor riesgo de muerte sbita en
pacientes con una arteria coronara anmala?
a. Arteria coronaria anmala con trayecto intraarterial o intramural
b. Hallazgo en pacientes varones)
c. Presencia de clnica en personas menores de 30-35 aos
d. Dominancia de la arteria coronaria anmala
Pregunta 2: Despus de nacer del seno de Valsalva contralateral, una arteria coronaria
anmala puede seguir, hasta su lugar de distribucin normal, varios trayectos diferentes.
Seale de entre los siguientes, cul no corresponde a uno de los mismos:
a. Retrocardiaco
b. Retroartico
c. Intraseptal
d. Todos son ciertos
Pregunta 3: Cul de las siguientes malformaciones es considerada de menor riesgo?
a. CI originada en SCD
b. CD originada en SCI
c. Cx originada en CD o en SCD
d. DA originada en SCD
Pregunta 4: Cul de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. En pacientes con arterias coronarias anmalas, la realizacin de una ergometra
suele aportar un resultado positivo.
b. Se prefiere realizar un ETT antes que un ETE como primera prueba diagnstica, al
ser menos invasiva.
c. Hasta en un 97% de pacientes en los que se realiza un ETT, se puede visualizar
el ostium y la porcin proximal del tronco de la arteria coronaria izquierda, sin
necesidad de otra prueba de imagen.
d. En los pacientes menores de 35 aos, el principal objetivo es evitar la aparicin de
muerte sbita.
Pregunta 5: Cul de las siguientes anomalas coronarias es ms frecuente?
a. Arteria coronaria nica
b. Arteria descendente anterior con origen en coronaria derecha
c. Arteria coronaria izquierda con origen en seno de Valsalva derecho
d. Arteria circunfleja con origen en el seno de Valsalva derecho
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: d, 3: c, 4: a, 5: d
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Dolor torcico y anemia severa en
paciente joven
Pablo Robles Velasco, Isabel Monedero Snchez, Ester Cnovas Rodrguez, Alfonso Freites
Estvez, Adriana de la Rosa Riestra y Javier Alonso Bell
Hospital Universitario Fundacin Alcorcn (Madrid)
Varn de 21 aos, con historia previa de anemia de larga duracin, que acude a Urgencias
por cuadro de dolor torcico de varias horas de evolucin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 21 aos, natural de Venezuela, con historia previa de anemia de larga evolucin.
Cifras de hemoglobina que haban oscilado entre 5,8 y 7 g/dl, con aceptable tolerancia
clnica. Haba sido politransfundido en su pas de origen, sin disponer de informes ni de
informacin adicional.
Acude a Urgencias por cuadro de dolor torcico de varias horas de evolucin. Unos das
antes haba comenzado con tos y fiebre de hasta 39 C, junto con disnea progresiva. A la
exploracin fsica destacaba la presencia de signos de insuficiencia cardiaca izquierda.
Adems mostraba un soplo sistlico eyectivo polifocal grado 3/6 y un latido de la punta
desplazado. Ingresa para estudio y tratamiento.
pruebas complementarias
ECG sin dolor: Taquicardia sinusal a 110 lpm, ondas Q patolgicas en cara inferior y lateral
junto a signos de crecimiento ventricular izquierdo. No datos de isquemia aguda.
Rx de trax: Aumento de densidad en base derecha compatible con infiltrado neumnico.
Adems cardiomegalia con signos de redistribucin vascular, lquido en cisuras y
pinzamiento bilateral de senos costofrnicos.
Analtica: Ligera leucocitosis con neutrofilia. Hemoglobina 5,60 g/dL, hematocrito 14,70%
V.C.M 105.20 fL, H.C.M 39,70 pg, C.H.C.M 37,80 g/dL. Plaquetas normales.
Coagulacin: INR 1,10, APTT (T. cefalina) 27,10 seg.
Bioqumica: Glucosa 123.00 mg/dl, urea 81,00 mg/dl, creatinina 1,26 mg/dl, albmina
3,70 g/dl, sodio 137,00 mmol/L, potasio 6,00 mmol/L, cloruro 108,00 mmol/L, bilirrubina
total 2,41 mg/dl, mioglobina 69,00 ng/ml, troponina I (TnIc) 0,17 g/L, CPK normal.
450
Ecocardiograma: Miocardiopata dilatada con disfuncin ventricular severa (FEVI 30%),
por hipocinesia generalizada, especialmente inferoposterior y lateral. Patrn diastlico
pseudonormal. Insuficiencia mitral moderada de origen funcional. PSAP 30 mmHg.
RNM cardiaca: VI dilatado con funcin sistlica global severamente deprimida (Vdeo
1). Amplia zona de hipoperfusin subendocrdica lateral de probable origen isqumico
(Vdeo 2). Realce tardo miocrdico transmural extenso posterolateral (Figura 1). Se
realizan secuencias especficas para valorar enfermedades de depsito.
Coronariografa: Coronarias epicrdicas sin lesiones angiogrficas (Figuras 2 y 3).
evolucin clnica
Ingresa con el diagnstico de neumona basal derecha e insuficiencia cardiaca. Se inicia
tratamiento con antibioterapia, diurticos a dosis moderadas e IECAs. En los siguientes
das presenta una evolucin clnica favorable, quedando afebril y con resolucin progresiva
de los signos de insuficiencia cardiaca. Se realiza estudio cardiolgico con diagnstico de
miocardiopata dilatada con disfuncin sistlica severa, con datos en la RNM cardiaca de
origen isqumico de la misma. Coronariografa sin evidencia de lesiones en las arterias
epicrdicas. Se aaden al tratamiento AAS, betabloqueantes a dosis bajas y estatinas.
Durante el ingreso anemizacin progresiva hasta Hb de 4 g/dl, precisando transfusin de
2 concentrados de hemates. Valorado por el Servicio de Hematologa, se realiza tambin
estudio de la anemia del paciente. Finalmente es dado de alta en buena situacin clnica,
continuando seguimiento ambulatorio en Cardiologa y Hematologa.
diagnstico
Sndrome torcico agudo en paciente con anemia falciforme
Miocardiopata dilatada de probable origen isqumico por oclusin microvascular
discusin
Tras el estudio hematolgico, el paciente fue diagnosticado de anemia de clulas
falciformes. Se trata de un trastorno gentico hereditario caracterizado por una anomala
de la hemoglobina denominada hemoglobina S (HbS). Incluye un grupo de anemias
hemolticas en las que la HbS est presente en forma homocigtica (HbSS) o heterocigtica
compuesta, como cuando se combina con hemoglobina C (HbSC) o talasemia (HbS-
talasemia ). Se produce por una mutacin de un nico nucletido del codn 6 del gen
de la globina HBB, que causa la sustitucin de cido glutmico por valina. Es una de las
enfermedades genticas ms frecuentes en Estados Unidos, donde se da en 1/2.400
nacimientos. En afroamericanos, afecta a aproximadamente 1/400 nacimientos y se estima
que hay unos 100.000 individuos afectos en Estados Unidos.
De las mltiples enfermedades cardiovasculares asociadas a esta enfermedad, se ha
considerado a la interaccin entre hemates falciformes y endotelio uno de los posibles
liga de los casos clnicos 2013
451
mecanismos principales de inicio. Las clulas con polmeros de hemoglobina S sufren una
tensin isqumica, oxidativa o de fuerza tangencial, lo que causa la deformacin falciforme
de los hemates, y la consiguiente hemolisis. La hemoglobina libre, liberada al plasma,
elimina el xido ntrico y disminuye la biodisponibilidad de este. La disfuncin endotelial
caracterizada por la reduccin de xido ntrico, el estrs prooxidante y proinflamatorio
y la coagulopata, da lugar a un aumento de la adhesin de los eritrocitos a las clulas
endoteliales, produciendo oclusin vascular y vasculopata proliferativa. Esto conduce a
las manifestaciones clnicas caractersticas de la enfermedad, como dolor, hipertensin
pulmonar, sndrome torcico agudo, ictus e infarto de miocardio.
La manifestacin ms frecuente es la crisis vasooclusiva, caracterizada por episodios
de dolor inesperados e intermitentes, de distintas localizaciones. Cuando se produce a
nivel cardiaco, puede condicionar isquemia miocrdica por oclusin de la circulacin
microvascular, sin que existan habitualmente lesiones angiogrficas en las arterias
epicrdicas. En el caso presentado, a pesar de la ausencia de lesiones coronarias
macroscpicas, el paciente mostraba signos en el ECG, el ecocardiograma y la RNM
cardiaca de hipoperfusin y necrosis a nivel inferoposterolateral, justificables por dicho
fenmeno de oclusin microvascular. Con respecto a la miocardiopata dilatada , se
planteaba el diagnstico diferencial con otras entidades, fundamentalmente la presencia
de hemocromatosis secundaria a las transfusiones repetidas que haba recibido. Las
distintas secuencias de RNM realizadas descartaron la presencia de enfermedad de
depsito asociada, estableciendo el probable origen isqumico de la miocardiopata.
Los trastornos premrbidos ms frecuentes en pacientes con anemia falciforme
son: Sndrome torcico agudo/neumona (58,1%), hipertensin pulmonar (41,9%),
hipertensin sistmica (25,6%), insuficiencia cardiaca congestiva (25,6%), infarto de
miocardio (20,9%) y arritmias (14,0%).
El diagnstico de la enfermedad se realiza identificando al microscopio las clulas
falciformes anormales en un frotis de sangre, utilizando habitualmente una preparacin
especial pobre en oxgeno. Puede confirmarse cuantificando especficamente los tipos de
hemoglobina presentes mediante electroforesis de la hemoglobina.
Con respecto al tratamiento, la mayor parte de la evidencia actualmente existente indica
que la hidroxiurea es bien tolerada, segura y eficaz en la mayora de los casos de anemia
falciforme. Tambin se ha demostrado que el sildenafilo mejora la hipertensin pulmonar
en estos pacientes. Para las complicaciones sera til disponer de nuevos agentes
teraputicos dirigidos a la va del xido ntrico.
452
Figura 1
Figura 2
liga de los casos clnicos 2013
453
Figura 3
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. W Xu, TY. Wang, RC. Becker. Enfermedades hematolgicas: desde dentro del corazn.
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heptico y cardiaco en la hemocromatosis secundaria. Radiologa. 2012. doi: 10.1016/j.
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death in patients with sickle cell disease. N Engl J Med 2004; 350:886.

454
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: En relacin con la anemia falciforme es cierto:
a. El 78% de los pacientes tienen un sndrome torcico agudo a lo largo de su vida.
b. El sndrome torcico agudo es definido como la existencia de sndrome coronario
agudo o tromboembolismo pulmonar en este grupo de pacientes.
c. Las infecciones bacterianas son responsables del 50% de los casos de sndrome
torcico agudo.
d. La hidroxiurea no debe utilizarse en pacientes con antecedentes de sndrome
torcico agudo ya que precipita los sntomas.
Pregunta 2: En relacin a la hemocromatosis cardiaca secundaria a politransfusin:
a. El T2 estrella es menor de 10 ms en el 98% de las RNM cardiacas de los pacientes
que desarrollan fallo cardiaco.
b. El T2 estrella es menor de 10 ms en el 83% de las RNM cardiacas de los pacientes
que desarrollan arritmias.
c. El T2 estrella heptico es mejor predictor de fallo cardiaco y arritmia que el T2
estrella cardiaco.
d. El T2 estrella tiene una variabilidad interobservador e interequipo muy amplia, lo
que ha impedido su diseminacin para monitorizacin de la carga frrica cardiaca.
Pregunta 3: En cuanto a las manifestaciones cardiolgicas de la anemia falciforme es
falso que:
a. Esta anemia provoca un alto gasto cardiaco compensatorio con dilatacin
secundaria de cmaras cardiacas.
b. La incidencia de infarto agudo de miocardio est en torno al 25% en estos pacientes.
c. Los pacientes con hipertensin arterial pulmonar presentan con frecuencia
disfuncin diastlica.
d. El uso de diurticos no est contraindicado pero s limitado, y existen dudas de su
e. capacidad de inducir crisis vasooclusivas por su capacidad de hemoconcentracin.
Pregunta 4: En cuanto a la hemocromatosis es falso:
a. El mejor parmetro para evaluar el depsito real de hierro es la cuanticacin de
la concentracin de hierro heptico (CHH), para lo que se requiere una biopsia
heptica, mtodo invasivo y no exento de morbilidad.
b. La tcnica del T2 estrella detecta indirectamente la sobrecarga de hierro debido
al efecto paramagntico de los depsitos de dicho elemento en los tejidos, lo que
determina un acortamiento del T2 que conlleva un aumento de la seal tisular
proporcional a la concentracin de hierro.
c. La tcnica T2 estrella es una secuencia eco de gradiente, que ser tanto ms corto
cuanto mayor sea la sobrecarga frrica.
d. En el hgado se considera que un valor T2 estrella heptico (T2*H) mayor de 6,3 ms
va en contra de una sobrecarga frrica, y un valor T2 estrella heptico menor de 1,4
ms, sugiere una sobrecarga frrica grave.
liga de los casos clnicos 2013
455
Pregunta 5: Uno de los siguientes no es criterio diagnstico de sndrome torcico agudo:
a. Fiebre de >38,5 C.
b. Dolor torcico.
c. Nuevo infiltrado en la Rx de trax que afecte al menos a un segmento pulmonar y
que sea sugestivo de atelectasia.
d. Hipoxemia.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: a, 3: b, 4: b, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
457
Mareo y larga espera
M. Carmen Espinosa Gonzlez, Mara Thiscal Lpez Lluva, Mara Jess Polanco Rayo,
Francisco Ruiz Lorenzo, Ana Bueno Gonzlez, Ivn Tituana Espinosa, Rafael del Campo
Tejedor, Ignacio Snchez Prez, Alfonso Ambrs Checa y Fernando Lozano Ruiz-Poveda.
Hospital General de Ciudad Real
Mujer de 78 aos de edad, con antecedentes personales de obesidad, hipertensin arterial
y dislipemia. Es atendida en el Servicio de Emergencias por mareo y cada al suelo en
domicilio, sin prdida de conocimiento y sin lesiones secundarias al traumatismo.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Paciente mujer de 78 aos de edad, alrgica a penicilinas, con antecedentes personales de
obesidad, hipertensin arterial y dislipemia, en tratamiento con hidroclorotiazida 40 mg
olmersatan 25 mg, atorvastatina 20 mg y omeprazol 20 mg. Apendicetomizada. Situacin
basal: Clase funcin I-II NYHA.
Debuta de forma sbita, a las 9:00 am, con mareo y cada al suelo en domicilio, sin prdida de
conocimiento y sin lesiones secundarias al traumatismo. Es atendida unas horas despus por
un familiar, que la encuentra muy ansiosa ante la imposibilidad de levantarse del suelo tras la
cada. Avisan a Emergencias quien la traslada a nuestro Servicio de Urgencias.
A su llegada, Glasgow 15, TA 80/40 mmHg, FC 110 lpm, Saturacin de 02 80%, taquipnea
de 25 rpm. Encontrndose en la sala de observacin presenta crisis tnico clnicas
autolimitadas, tras las cuales refiere intenso dolor centrotorcico, opresivo, irradiado a
zona interescapular e importante cortejo vegetativo acompaante.
Exploracin fsica: Consciente y orientada. Mal estado general. Palidez cutnea. Cianosis
central. Cartidas simtricas y rtmicas. Ingurgitacin yugular. MVC con crepitantes
bilaterales hasta campos medios. Tonos cardiacos rtmicos; soplo sistlico III/IV en foco
mitral, irradiado a axila. Abdomen sin alteraciones patolgicas. Pulsos pedios palpables y
simtricos. Edemas maleolares II/IV.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 13.800 miles/l, PMN 70%, HB 12,2 gr/dl, HTO 36,3%, plaquetas
127 miles/l, actividad protrombina 98%, aTTP 27,5, fibringeno 343 mg/dl, Glu 159
mg/dl, urea 39 mg/dl, Cr 1 mg/dl, Na 142 mmol/l, K 4,1 4,2 mmol/, Mg 1,8 mmol/L, Cl
116 mmol/L, CPK 810 Ui/L, CKMB 63 ng/ml, troponina I 17,98 ng/ml.
Gasometra arterial: pH 7,38, pC02 27 mmHg, P02 110 mmHg, HC03 13 24,8 mmol/,
EB -7,7, Sat02 98%, lctico 12mg/dl.
Rx de trax: ndice cardiotorcico en el lmite alto de la normalidad, engrosamiento
hilar, lquido en cisuras y senos costofrnicos pinzados.
458
ECG (Figura 1): RS a 90lpm, con descenso generalizado del segmento ST y ascenso ST
de 1 mm en aVR.
ETT urgente: Ventrculo izquierdo sin hipertrofia ni dilatacin significativa, con
funcin sistlica severamente deprimida (15%). Hipocinesia medio apical, con
contractilidad conservada a nivel de los segmentos basales. Insuficiencia mitral grado
III. Insuficiencia artica leve e hipertensin pulmonar moderada. No obstruccin
dinmica del tracto de salida del ventrculo izquierdo. No derrame pericrdico. Vena
cava inferior dilatada con colapso inspiratorio menor del 50%.
evolucin clnica
En situacin de shock cardiognico, se traslada a Unidad Coronaria (UC), inicindose
soporte vasoactivo con noradrenalina (0,6 g/kg/min) y dobutamina (10-12 g/kg/min).
Se realiza coronariografa que objetiva irregulariedades parietales, sin lesiones
angiogrficamente significativas. En la ventriculografa se corrobora disfuncin ventricular
severa y morfologa tpica de Tako-tsubo (Figura 3-4). Durante el procedimiento se
implanta por va femoral derecha baln de contrapulsacin intrartico (BCIAo).
En las primeras 24 horas de ingreso precis ventilacin mecnica no invasiva por
insuficiencia respiratoria hipoxmica en relacin a edema agudo de pulmn.
La evolucin de la paciente fue favorable permitiendo la retirada del BCIAo a las 48 horas
de ingreso y el soporte ventilatorio de forma paulatina en los das posteriores.
El pico enzimtico alcanzado fue: CPK 1430, CK-MB 60,2 y troponina I 19,06.
Previo al alta se repiti ETT que mostr recuperacin de la funcin sistlica (FEVI por
Simpson biplano 45%) con persistencia de discreta hipocinesia de las porciones medias.
Tras doce das de ingreso en UC, fue dada de alta a planta de Cardiologa. El ECG al alta se
muestra en la Figura 2.
diagnstico
Sndrome de Tako-tsubo complicado con shock cardiognico.
discusin
Fueron Sato y Dote los primeros en utilizar el trmino Tako-Tsubo, a principios de los
aos noventa, en una breve serie de casos japonesa. Describieron la forma del ventrculo
izquierdo durante la sstole, en pacientes que presentaban un cuadro clnico de infarto
agudo de miocardio (IAM) sin enfermedad obstructiva de las arterias coronarias, junto a
hipercinesia basal e inmovilidad del resto de segmentos en el ecocardiograma.
liga de los casos clnicos 2013
459
Desde su descripcin, este sndrome ha recibido mltiples acepciones, entre las que se
encuentran: corazn roto, discinesia apical transitoria o cardiomiopata de estrs.
Esta forma reversible de fracaso cardiaco agudo, es un diagnstico diferencial importante
del IAM y se estima que representa 1-2%. Afecta de forma significativa a mujeres (90%)
postmenopusicas, sin encontrarse diferencias en la edad de debut ligada al sexo. Suele
encontrarse un factor desencadenante que normalmente es de tipo fsico en hombres y
emocional en mujeres.
Sobre la fisiopatologa se han postulado diferentes hiptesis: El vasoespasmo, alteracin de
la microcirculacin coronaria y altos niveles de catecolaminas circulantes, cardiotxicos,
que junto con un aumento del nmero de receptores -adrenrgicos en el pex miocrdico,
podran explicar las disfuncin ventricular. Esta ltima es la ms aceptada en la actualidad.
Recientemente se ha postulado un mecanismo inflamatorio.
La presentacin clnica ms frecuente es el dolor torcico (70-90%). Otros sntomas, como
la disnea (20%) o el edema agudo de pulmn pueden ocurrir, si bien, el shock cardiognico
y arritmias ventriculares graves son raras. Sntomas inespecficos como sncope, debilidad,
tos y fiebre tambin se han descrito.
En cuanto al diagnstico, los criterios ms reconocidos son los elaborados por la Clnica
Mayo (2008):
Hipocinesia, acinesia o discinesia en los segmentos medios del VI con o sin
compromiso apical. Anomalas regionales del movimiento parietal que se extienden
ms all de un nico territorio vascular.
Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o ausencia de ruptura aguda de placa.
Anomalas de novo en el ECG (elevacin del ST y/o inversin de la onda T) y elevacin
modesta de troponina cardiaca.
Ausencia de feocromocitoma o miocariditis.
En cuanto el manejo, no existen estudios que aporten recomendaciones firmes sobre el
tratamiento. Existen pocos casos descritos en la literatura de pacientes con sndrome
de Tako-tsubo que desarrollen shock cardiognico. En estos casos, el tratamiento con
soporte vasoactivo, dispositivos de asistencia ventricular y uso de BCIAo parece razonable,
mientras que el uso de betabloqueantes debe evitarse.
A pesar de ser un proceso reversible no est exento de complicaciones. Destacan el edema
agudo de pulmn (22%), el shock cardiognico (15%), la obstruccin en el tracto de
salida del ventrculo izquierdo, la formacin trombos intracardiacos con o sin fenmenos
tromboemblicos asociados, la regurgitacin mitral aguda, las arritmias ventriculares
(9%) y la muerte (1%).
La ecocardiografa es fundamental en el seguimiento y diagnstico precoz de estas
complicaciones.
Se ha visto que los pacientes ms aosos y los que presentan ms comorbilidades al
ingreso (DM, DLP, obesidad, etc.) tienen tasas ms altas de complicaciones.
460
La ausencia de obstruccin dinmica del tracto de salida del ventrculo izquierdo e
insuficiencia mitral severa, as como la rpida recuperacin de la FEVI, marcar el
pronstico y la mortalidad de estos pacientes.
Figura 1: Primer ECG
Figura 2: Eco normalizado
liga de los casos clnicos 2013
461
Figura 3: Ventriculografa en sstole
Figura 4: Ventriculografa en distole
462
Bibliografa
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ventricular variant presentation during a delayed recurrence. Rev Esp Cardiol (Engl
Ed). 2012 Oct;65(10):962-3.
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de estas teoras etiopatognicas del sndrome de Tako-tsubo es menos
aceptada en la literatura?
a. Vasoespamo multifocal de las arterias epicrdicas.
b. Alteracin de la microcirculacin en relacin a bajo nivel circulante de estrgenos.
c. Mecanismo inflamatorio.
d. Aturdimiento miocrdico inducido por descarga catecolaminrgica.
Pregunta 2: Respecto a la tasa de complicaciones del sndrome de Tako-Tsubo, marque la
verdadera:
a. Tan solo el 5-10% de los pacientes desarrollan shock cardiognico.
b. La mortalidad intrahospitalaria es prcticamente nula.
c. A pesar de que el hallazgo de intervalo QT prolongado es frecuente, la aparicin de
Torsades de Pointes es muy raro.
d. Se ha descrito que hasta un 60% de estos pacientes presentan derrame pericrdico
concomitante.
liga de los casos clnicos 2013
463
Pregunta 3: Respecto a la utilidad diagnstica de la resonancia magntica cardiovascular
(RMC) en pacientes con dolor torcico, enzimas cardiacas elevadas y ausencia de
obstruccin arterial coronaria, marque la falsa:
a. El mecanismo del hiperrealce no se ha aclarado por completo, pero parece tener su
base en la ausencia de miocitos viables.
b. La RMC con realce tardo permite diferenciar la lesin miocrdica reversible de la
irreversible, independientemente del movimiento de la pared, la antigedad del
infarto y el estado de reperfusin.
c. Los patrones de hiperrealce que preservan el subendocardio y se limitan a la parte
media o epicrdica de la pared ventricular izquierda (VI) son claramente de origen
isqumico.
d. Ciertos trastornos no isqumicos, como la miocarditis, tienen patrones de
hiperrealce caractersticos que pueden indicar un diagnstico especfico.
Pregunta 4: Respecto al electrocardiograma de pacientes con sndrome de Tako-Tsubo, es
cierto que:
e. Desde el punto de vista electrocardiogrfico, aparece un trazado de SCASEST que
evoluciona a onda T, en general muy negativa.
f. Es infrecuente la aparicin de una onda Q transitoria.
g. Al igual que sucede en la miocarditis, el intervalo QTc suele estar alargado.
h. El trazado elctrico se suele normalizar en una semana.
Pregunta 5: Los siguientes enunciados hacen referencia a la insuficiencia cardiaca en el
sndrome de Tako-Tsubo, indique la falsa:
a. Es una complicacin frecuente.
b. No se ha encontrado relacin entre el tratamiento previo y el desarrollo de
insuficiencia cardiaca durante el ingreso.
c. Se asocia a ms eventos adversos durante el ingreso pero no en el seguimiento a
largo plazo.
d. Se objetivaron como variables pronsticas de desarrollo de insuficiencia cardiaca:
diabetes, obesidad, ausencia de dolor torcico como motivo principal de consulta y
presencia de enfermedad valvular izquierda, hipotensin, taquicardia, disfuncin
ventricular y una clase funcional previa al ingreso anormal.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: c, 4: d, 5: c
liga de los casos clnicos 2013
465
Sndrome antifosfolpido como responsable
de IAM y valvulopata mitral
que acaba en ciruga
Jairo Monedero Campo y Marcos lvarez Caldern
Complejo Asistencial Universitario de Burgos
Mujer de 48 aos con cuadro de dolor centrotorcico opresivo en reposo, acompaado de
cortejo vegetativo, objetivndose en el electrocardiograma ritmo sinusal con elevacin del
segmento ST en cara anteroseptal.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Mujer de 48 aos, sin alergias conocidas, con antecedentes de hipertensin arterial,
dislipemia, exfumadora, insuficiencia renal crnica estadio II, crioglobulinemia mixta
esencial, sndrome antifosfolpido primario diagnosticado a raz de una trombosis venosa
profunda (anticuerpo anticardiolipina positivo, sin criterios de lupus). En tratamiento con
acenocumarol, pantoprazol, candesartan, hidroclorotiazida, atorvastatina.
La paciente acude a su centro de salud por presentar cuadro de dolor centrotorcico
opresivo en reposo, acompaado de cortejo vegetativo, objetivndose en el
electrocardiograma ritmo sinusal con elevacin del segmento ST en cara anteroseptal.
Es derivada al hospital de referencia, donde llega sin datos de insuficiencia cardiaca y
hemodinmicamente estable, con presin arterial 106/79, frecuencia cardiaca 85 lpm,
saturacin oxgeno 99%. Se realiza angioplastia primaria, evidencindose enfermedad
coronaria monovaso, con oclusin trombtica de la arteria descendente anterior en su
segmento proximal. Se realiza aspiracin de trombo, predilatacin e implante de stent
convencional, con buen flujo final.
pruebas complementarias
Coronariografa: Realizada por va radial derecha. Dominancia izquierda. Descendente
anterior con oclusin trombtica en segmento proximal. Circunfleja sin lesiones y
coronaria derecha de escaso desarrollo y sin lesiones. Angioplastia primaria sobre
descendente anterior proximal con aspiracin de material trombtico, predilatacin e
implante de stent convencional.
Rx de trax: ndice cardiotorcico normal, sin alteraciones significativas.
Analtica: Hemoglobina 13,2 g/dl, leucocitos 6.800/mmc, plaquetas 139.000/mmc,
glucosa 82 mg/dl, urea 72 mg/dl, creatinina 1,7 mg/dl, colesterol total 106 mg/dl,
sodio 137 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l, cloro 103 mEq/l, troponina alta sensibilidad
mxima 14.442 ng/l, CK mxima 4.497 UI/l, CKMB mxima 677 ng/ml.
Electrocardiograma postangioplastia: Ritmo sinusal a 85 latidos por minuto, QRS
estrecho, complejo QS de V1-V3 con T negativas en cara anterior.
466
Ecocardiograma: Ventrculo izquierdo ligeramente dilatado, con FEVI 40%, con
adelgazamiento y acinesia anterior y septal en los segmentos medios y apicales.
Vlvula artica trivalva, funcionalmente normal. Vlvula mitral con engrosamiento
del borde libre del velo posterior y tenting de velo anterior, con insuficiencia mitral
moderada. Presin sistlica arterial pulmonar (PSAP) estimada de 35 mmHg. Ausencia
de derrame pericrdico.
evolucin clnica
La paciente evoluciona favorablemente, sin datos de insuficiencia cardiaca y es dada de
alta con anticoagulacin, doble antiagregacin, IECA, betabloqueante, eplerenona, estatina
e inhibidor de bomba de protones, pendiente de revisiones en consulta de insuficiencia
cardiaca. Un mes tras el alta la paciente ingresa nuevamente en Cardiologa con clnica
de disnea progresiva en los cinco das previos, hasta hacerse de mnimo esfuerzo, con
ortopnea y datos de insuficiencia cardiaca. Se trata el cuadro con diurticos, con clara
mejora de los sntomas, repitindose el ecocardiograma una vez estabilizada la paciente,
con presin arterial controlada y sin datos congestivos, con los siguientes resultados:
FEVI 39% con acinesia anteroseptal en segmentos medios y apicales, empeoramiento
de su valvulopata, aprecindose insuficiencia mitral severa por mecanismo mixto
(engrosamiento del borde libre del velo posterior y tenting), e incremento de la presin
pulmonar respecto al estudio previo, con PSAP de 80 mmHg. Se completa el estudio con
ecocardiograma transesofgico confirmando los hallazgos descritos (Figuras 1, 2 y 3).
La paciente es remitida al Servicio de Ciruga Cardiaca del hospital de referencia para
reparacin o sustitucin valvular mitral, estando actualmente pendiente de dicha
intervencin.
diagnstico
Infarto agudo de miocardio anteroseptal por oclusin trombtica en descendente
anterior proximal revascularizada percutneamente.
Insuficiencia mitral de etiologa mixta (orgnica y funcional).
Sndrome antifosfolpido (como probable desencadenante de todo el proceso).
discusin
El sndrome antifosfolpido (SAF) se define por la aparicin de eventos trombticos
arteriales y/o venosos y patologa durante el embarazo (fundamentalmente abortos
de repeticin) en presencia de anticuerpos antifosfolpido en plasma. El SAF puede ser
primario o secundario a otra patologa subyacente, habitualmente lupus eritematoso
sistmico (LES)
1,2
.
Entre las manifestaciones clnicas del SAF destaca la aparicin de fenmenos
tromboemblicos venosos, eventos trombticos arteriales como accidentes
cerebrovasculares, defectos cognitivos, preeclampisa y abortos, patologa pulmonar, lvedo
reticularis, enfermedad renal, patologa adrenal, osteonecrosis
3
liga de los casos clnicos 2013
467
Entre las manifestaciones cardiacas destacan el infarto agudo de miocardio y la afectacin
valvular (los fenmenos inflamatorios como la pericarditis no aparecen en el SAF primario,
pero s en el lupus eritematoso sistmico -LES- asociado o no a SAF secundario). La
afectacin valvular caracterstica es la endocarditis no bacteriana o de Libman-Sacks
(LB). Se trata de lesiones verrugosas valvulares caractersticas, cuya etiologa no est
bien esclarecida, en la que juegan un papel fundamental los autoanticuerpos existentes
en el LES y SAF. Pueden ser desde asintomticas hasta tener diferentes complicaciones
como endocarditis bacteriana sobreimpuesta, eventos tromboemblicos y estenosis
o regurgitacin valvular severa precisando ciruga cardiaca. Entre los diagnsticos
diferenciales se debe tener en cuenta la endocarditis infecciosa y los tumores intracardiacos
4
.
El caso presentado, se trata de una paciente con patologa valvular mitral orgnica, no
conocida previamente, en relacin con sndrome antifosfolpido primario. Adems, debido
a la situacin protrombtica a la que predispone dicho sndrome, sufre tambin un infarto
agudo de miocardio (IAM) por trombo oclusivo en la descendente anterior proximal. Tras
el IAM se produce una alteracin funcional de la vlvula mitral, con coaptacin de los velos
por encima del plano valvular o tenting, que asociado a su alteracin orgnica de base,
acaba desarrollando una insuficiencia mitral severa de etiologa mixta, con hipertensin
pulmonar severa secundaria. La paciente es derivada a ciruga cardiaca para reparacin o
sustitucin valvular mitral, asumiendo el mayor riesgo quirrgico presente en la paciente,
debido a las complicaciones trombticas y hemorrgicas relacionadas con la ciruga, ms
frecuentes en pacientes con SAF.
Figura 1. Ecocardiograma transtorcico, visin apical cuatro cmaras. Insuficiencia mitral
severa por doppler color
468
Figura 2. Ecocardiograma transesofgico. Se aprecia engrosamiento del borde libre del
velo posterior de la vlvula mitral, en relacin a sndrome antifosfolpido, y coaptacin de
velos por debajo del plano valvular.
Figura 3. Ecocardiograma transesofgico. Reconstruccin 3D. Pueden visualizarse
mltiples ndulos irregulares en el velo posterior de la vlvula mitral.
liga de los casos clnicos 2013
469
Bibliografa
1. Zuily S, Huttin O, Mohamed S, Marie PY, Selton-Suty C, Wahl D. Valvular heart disease in
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470
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Qu afirmacin es cierta respecto al tratamiento con corticoides en la
endocarditis de Libman Sacks en el contexto de sndrome antifosfolpido primario?
a. Previene la formacin de las lesiones valvulares
b. Facilita la curacin de las lesiones a largo plazo, disminuyendo la inflamacin
c. Incrementa el riesgo tromboemblico
d. Dificulta la reparacin valvular en caso de intervencin quirrgica
Pregunta 2: Qu porcentaje de pacientes con sndrome antifosfolpido primario presentan
lesiones valvulares tipo endocarditis de Libman Sacks?
a. 1%
b. 10%
c. 33%
d. 50%
Pregunta 3: Cul es la diferencia anatomopatolgica principal entre las lesiones
valvulares producidas por sndrome antifosfolpido primario y lupus eritematoso
sistmico?
a. Existe mayor proporcin de fibroblastos en las lesiones secundarias a lupus
eritematoso sistmico.
b. En las lesiones secundarias a sndrome antifosfolpido primario encontramos
mayor vascularizacin.
c. Existe mayor calcificacin focal en las lesiones debidas a lupus eritematoso sistmico.
d. En el sndrome antifosfolpido primario hay ausencia o mnima existencia de
infiltracin por clulas inflamatorias.
Pregunta 4: Qu afirmacin es falsa respecto a la endocarditis de Libman Sacks?
a. El ecocardiograma transesofgico se ha demostrado superior al ecocardiograma
transtorcico para el diagnstico de las lesiones valvulares.
b. En caso de ser necesaria la ciruga valvular mitral, es vlido tanto la reparacin
como la sustitucin valvular, segn las caractersticas anatmicas.
c. La endocarditis de Libman Sacks puede transformarse en endocarditis bacteriana.
d. En caso de ser necesaria la ciruga valvular de sustitucin, solo se deben utilizar
prtesis mecnicas, debido a la necesidad crnica de anticoagulacin de estos
pacientes con sndrome antifosfolpido primario.
Pregunta 5: Qu vlvula se afecta ms frecuentemente en la endocarditis de Libman Saks?
a. Artica
b. Mitral
c. Pulmonar
d. Tricspide
Respuestas al cuestionario: 1: b, 2: c, 3: d, 4: d, 5: b
liga de los casos clnicos 2013
471
Complicaciones mecnicas del IAM: Rotura
de septo interventricular
Ana Andrs Lahuerta, Herminio Morillas Climent, Diego Plaza Lpez, Diana Domingo
Valero, Rebeca Jimnez Carreo, Pau Alonso Fernndez, Ydelise Rodrguez de Muoz, Josep
Melero Ferrer, Raquel Lpez Vilella y Mara Rodrguez Serrano
Hospital Universitario y Politcnico La Fe (Valencia)
Varn de 48 aos que acude a Urgencias por un cuadro de disnea intensa.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 48 aos, sin alergias medicamentosas conocidas, fumador de 60 paquetes-ao,
sin otros factores de riesgo cardiovascular. No refera antecedentes mdico-quirrgicos de
inters ni tomaba ningn tratamiento de forma habitual.
El enfermo acudi a su centro de salud por dolor centrotorcico opresivo de baja intensidad
que irradiaba hacia escpula izquierda, donde se sospech infeccin respiratoria y se
paut tratamiento analgsico y antibitico, con mejora parcial del dolor, sin llegar este a
desaparecer completamente. Dos das ms tarde present de forma brusca cuadro disnea
intensa, motivo por el que acudi a Urgencias de su hospital comarcal, donde se realiz
ECG que objetivaba elevacin del segmento ST con ondas Q en cara inferior. Se administr
doble tratamiento antiagregante y tratamiento anticoagulante y se remiti al paciente a
Hospital de referencia para realizacin de coronariografa, que mostr oclusin de arteria
coronaria derecha (CD) de antigedad desconocida. Se intent ACTP, encontrando dureza e
imposibilidad de cruce con maniobras iniciales, por lo que se abandon sin complicaciones.
Se realiz ventriculografa en OAD y OAI craneal, observando rotura del tabique
interventricular (inferoposterior) y paso de contraste a VD y arteria pulmonar. Se coloc
baln de contrapulsacin intraartico por va femoral derecha, sin incidencias.
Ante dichos hallazgos se contact con Ciruga Cardiovascular de nuestro hospital,
decidindose traslado a la unidad de cuidados intensivos.
pruebas complementarias
Analtica: Glucemia: 132 mg/dl, uremia: 74 mg/dl, creatinina: 1,02 mg/dl, protenas
totales: 6,3 g/dl, Na: 141 mEq/l, K: 4 mEq/l, Cl: 108 mEq/l, bilirrubina total: 0,54 mg/
dl, AST/GOT: 254 UI/l, ALT/GPT: 428 UI/l, CPK: 125 UI/l, troponina T ultrasensible:
1.244 ng/ml; leucocitos: 13.100 /mcl, hemoglobina: 11,5 g/dl, hematocrito: 34,5 %,
plaquetas: 222.000 /mcl; T. Protrombina: 22,3 seg., .de Quick: 53%, fibringeno: 661
mg/dl, TTPA: 31 seg., INR: 1,67.
Gasometra arterial: pH 7,51, pCO2 23 mmHg, pO2 87 mmHg, HCO3 18 mmol/L,
Ebases -3 mmol/L, A.GAP 8 mmol/L, c. lctico 1,7 mmol/L.
ECG (Figura 1): Taquicardia sinusal a 106 lpm. Onda Q en cara inferior. R > S en V2 y V3.
472
Rx de trax: Patrn alveolar principalmente en campo pulmonar derecho. Patrn de
redistribucin vascular. Va yugular en AD. BCIAo normoposicionado.
evolucin clnica
A su llegada a nuestro hospital, el paciente se encontraba asintomtico para dolor torcico,
estable clnica y hemodinmicamente, aunque con ligera tendencia a la hipotensin, por lo
que se mantuvo baln de contrapulsacin.
A la exploracin: Presin arterial: 117/76 (90) mmHg, FC: 96 latidos/min, FR: 33 resp/
min, SpO2: 96%; regular aspecto general; palidez cutnea, sin signos de hiperhidratacin,
ni hipoperfusin perifrica; consciente y orientado en las tres esferas, sin focalidad
neurolgica. Auscultacin cardiaca: Rtmico, soplo panfocal sistlico. Auscultacin
pulmonar: Murmullo vesicular conservado con crepitantes en bases. Abdomen:
peristaltismo presente, blando y depresible, sin masas ni megalias ni signos de irritacin
peritoneal. MMII: pulsos perifricos presentes y simtricos.
Se realiz ecocardiografa reglada, que mostr: Ventrculo izquierdo de tamao
normal, hiperdinmico, con funcin en el lmite bajo de la normalidad/depresin ligera,
con aquinesia de los segmentos basales y medios de cara posteroinferior (aspecto
aneurismtico del segmento basal de cara inferior) y septo posterior. Aceptable
contractilidad del resto de segmentos. Comunicacin interventricular no restrictiva
de localizacin en septo posterior a nivel medio, con un dimetro entre 1,9 y 2,6 cm
(en funcin del plano) con flujo de VI a VD con velocidad mxima en torno a 2m/seg.
Insuficiencia mitral ligera, con jet dirigido a pared lateral de aurcula izquierda. VD
derecho dilatado (dimetro basal 44 mm) que pese a tener un TAPSE normal impresiona
de disfuncionante. Insuficiencia tricspide ligera con gradiente entre cavidades derechas
de 50-55 mmHg que permite estimar PsAP en torno a 60-65 mmHg. Vena cava inferior no
dilatada. Mnima lmina de derrame pericrdico sobre aurcula derecha que no produce
compromiso hemodinmico (Vdeo 1, Figuras 2 y 3).
Durante su estancia en la unidad el paciente continu estable sin necesidad de drogas
vasoactivas, sin cambios electro ni ecocardiogrficos, decidindose intervencin quirrgica
diferida para enfriamiento de la zona de perforacin a los 14 das del ingreso. La
intervencin consisti en cerrar la comunicacin interventricular mediante la colocacin
de un parche sinttico (Hemapatch) apoyado con puntos sueltos en U apoyados con parche
en cara ventricular derecha, as como la realizacin de un monobypass de vena safena a
tronco posterolateral. Se realiz con circulacin extracorprea, sin incidencias.
En el postoperatorio el paciente present tendencia al sangrado por los drenajes e
hipotensin, por lo que se realiz ecocardiograma porttil, que mostr CIV residual en
septo IV posterior con anchura de zona de aliasing del jet de 17 mm y grad mx de 50
mmHg. Ante dichos hallazgos el paciente se reintervino al da siguiente reimplantando un
nuevo parche, de mayor tamao, anclado sobre zona de miocardio sano mediante tcnica
de exclusin. Se comprob ausencia de CIV residual mediante ETE intraoperatoria.
liga de los casos clnicos 2013
473
La evolucin durante el segundo postoperatorio fue favorable, con retirada progresiva
de drogas vasoactivas y baln de contrapulsacin. La ecocardiografa al alta mostr:
Ventrculo izquierdo ligeramente dilatado con depresin moderada de su funcin sistlica
con aquinesia inferior y de los segmentos basales y medios del tabique interventricular,
zona en la que se aprecia aumento de refringencia que probablemente corresponde al
parche de cierre de la CIV que actualmente no presenta cortocircuito residual. Aceptable
funcin sistlica del ventrculo derecho. No se puede cuantificar la presin pulmonar.
Ausencia de valvulopata. Ausencia de derrame pericrdico (Figura 4).
Como nica incidencia destaca la existencia de ritmo auricular bajo en ECG (Figura 5),
desestimndose actuacin sobre el mismo.
El paciente fue dado de alta y ha acudido por primera vez a revisin en consultas externas,
encontrndose asintomtico.
diagnstico
Infarto de miocardio inferior subagudo
Rotura del septo interventricular a nivel posterobasal
Dehiscencia del parche de cierre de CIV
Cardiopata isqumica: Enfermedad de un vaso (coronaria derecha)
Ritmo auricular bajo
discusin
Con la aparicin de los tratamientos que permiten la revascularizacin inmediata en los
pacientes con infarto con elevacin del ST, la incidencia de rotura de septo interventricular
ha disminuido, pasando de aproximadamente un 1-2% en la era pretromboltica a menos
del 0,2% en la poca intervencionista actual. Su aparicin vara aproximadamente entre 1 y
5 das desde el inicio de los sntomas, habindose acortado considerablemente la mediana
de tiempo hasta el diagnstico desde la aparicin del intervencionismo percutneo (se ha
reducido de 5 das en la era previa a la reperfusin a 24 horas en la actualidad).
Dentro de las complicaciones mecnicas postIAM, la insuficiencia mitral es la ms
frecuente, con un rango de aparicin variable segn los estudios y el grado de severidad
considerado. Le sigue la rotura de pared libre, que presenta una frecuencia ligeramente
inferior al 1%, y por ltimo se encuentra la rotura de septo interventricular, con una
incidencia en torno al 0,23%, como hemos mencionado.
Existen una serie de factores que aumentan el riesgo de sufrir una rotura de septo
interventricular, tales como: Edad avanzada (mayor de 60 aos), sexo femenino,
hipertensin, ausencia de tabaquismo previo, primer episodio de infarto de miocardio
(porque probablemente la existencia de infartos previos condicionan la aparicin de ramas
colaterales, que actan como proteccin frente a esta complicacin), infarto extenso,
localizacin anterior y dficit de expresin de cadherina. Nuestro paciente presentaba
como nico factor de riesgo conocido un primer episodio de IAM.
474
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes incluyen dolor torcico, disnea y aquellas
relacionadas con bajo gasto cardiaco y shock cardiognico. En la exploracin fsica destaca
la aparicin de un soplo rudo, holosistlico, localizado en el borde esternal izquierdo,
que irradia hacia la base, pex, y el rea paraesternal derecha, y se acompaa de un thrill
paraesternal palpable en la mitad de los pacientes.
Si lo comparamos con la insuficiencia mitral, la rotura de septo presenta soplo rudo, thrill
y fallo ventricular derecho, pero produce con menor frecuencia edema pulmonar grave. En
pacientes en shock cardiognico, distinguir entre ambas entidades puede ser difcil. Adems,
la aparicin de insuficiencia mitral severa puede ocurrir en aproximadamente el 20% de los
pacientes con rotura de septo, especialmente cuando la rotura es de localizacin posterobasal
(ya que el msculo papilar anterolateral recibe flujo de la arteria descendente anterior y la
circunfleja, mientras que el posteromedial nicamente se nutre la coronaria derecha).
La ecocardiografa-doppler 2D es la tcnica ms empleada para el diagnstico de todas las
complicaciones mecnicas postIAM, con una sensibilidad y especificidad cercana al 100%,
aunque en los pacientes crticos con asistencia ventilatoria en ocasiones no es suficiente,
pudindose recurrir en estos casos a la ecocardiografa transesofgica, ms sensible. Como
mtodos complementarios pueden ser tiles el cateterismo de la arteria pulmonar y la
ventriculografa izquierda.
En lo referente a los hallazgos angiogrficos, algunos estudios muestran que la aparicin
de rotura septal est asociada a enfermedad coronaria multivaso, mientras que otros han
encontrado una elevada prevalencia de enfermedad de un nico vaso. Ms de la mitad de los
pacientes presentan una oclusin completa de la arteria coronaria afectada, siendo la ms
frecuentemente daada la arteria descendente anterior. Asimismo, es relativamente raro
encontrar arterias colaterales irrigando la zona afectada en los pacientes con rotura de septo, por
lo que la existencia de colaterales se ha considerado tradicionalmente como un factor protector.
Las roturas de septo en pacientes con infarto de localizacin anterior son generalmente
simples y apicales. Por el contrario, en pacientes con infarto inferior, las roturas afectan a
la parte posterobasal del septo y son con frecuencia complejas.
El tratamiento mdico de esta complicacin presenta unos resultados psimos, con una
mortalidad intrahospitalaria superior al 90%, siendo de eleccin el tratamiento quirrgico.
El momento de realizacin del cierre es motivo de controversia, ya que si bien las guas
clnicas recomiendan el cierre quirrgico inmediato con independencia de la situacin
hemodinmica del paciente para evitar un deterioro futuro, muchos cirujanos prefieren
esperar 3 o 4 semanas para permitir la cicatrizacin del tejido afectado y disponer de un
tejido de anclaje del parche ms firme.
La reparacin quirrgica de defectos posterobasales es ms complicada tcnicamente que
la de roturas anteroapicales, con una mayor tasa de morbimortalidad, y una prevalencia
shunt residual en torno al 50%, por lo que algunos grupos han optado por el cierre con
mltiples parches en lugar de un parche nico.
Tradicionalmente se ha optado por procedimientos de cierre quirrgico, aunque una
alternativa vlida y menos invasiva consiste en la realizacin de cierre percutneo, ya sea
liga de los casos clnicos 2013
475
intentando el cierre completo del defecto o con el fin de estabilizar al enfermo con vista a
una reparacin quirrgica del mismo. Sin embargo, el cierre percutneo no est exento de
complicaciones (imposibilidad de colocacin del dispositivo, shunt residual, fallo de anclaje),
y sera conveniente la realizacin de un ensayo clnico multicntrico que comparara el
tratamiento quirrgico frente al percutneo, ya que en la actualidad no disponemos de ninguno.
Figura 1
Figura 2
476
Figura 3
Figura 4
liga de los casos clnicos 2013
477
Figura 5
Acceda al vdeo
Bibliografa
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technique for postinfarction ventricular septal perforation in 2 female patients. Ann
Thorac Cardiovasc Surg. 2011;17:90-93.
478
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: De las caractersticas que presentaba nuestro paciente, cul otorga un mayor
riesgo de aparicin de rotura del septo interventricular?:
a. Sexo masculino
b. Tabaquismo previo
c. Primer episodio de IAM
d. Localizacin inferior
Pregunta 2: Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la epidemiologa de la rotura
de septo interventricular es cierta?:
a. La rotura de septo interventricular es ms frecuente que la rotura de pared libre
como complicacin mecnica del IAM.
b. En la era previa a la trombolisis la incidencia aproximada de roturas del septo
interventricular era de 0,5%.
c. Con la aparicin del intervencionismo, la mediana de tiempo hasta el diagnstico de
dicha complicacin ha aumentado considerablemente.
d. El tiempo medio de aparicin de la rotura de septo tras el comienzo de los sntomas
de IAM oscila entre 1 y 5 das.
Pregunta 3: En relacin con la angiografa coronaria de los pacientes que presentan rotura
del septo, podemos de forma general afirmar todo lo siguiente excepto:
a. La rotura del septo se suele asociar con una oclusin completa de la arteria
coronaria afectada.
b. Es relativamente raro observar arterias colaterales en la regin afectada durante el
cateterismo.
c. La arteria ms frecuentemente afectada es la coronaria derecha.
d. Cuando la arteria ocluida es la coronaria derecha la rotura del septo suele
localizarse prxima a la base del mismo, mientras que cuando la afectada es la
descendente anterior, la rotura suele producirse prxima al pex.
Pregunta 4: La rotura de septo puede ser difcil de distinguir de la insuficiencia mitral
aguda postIAM. Seale la afirmacin correcta:
a. La asociacin de ambas complicaciones es rara, inferior al 10%.
b. La existencia de edema pulmonar grave es ms frecuente en la rotura de septo.
c. Distinguir entre ambas entidades es especialmente complicado cuando el gasto
cardiaco es bajo.
d. La aparicin de insuficiencia mitral se asocia con mayor frecuencia a la existencia
de rotura de septo apical.
liga de los casos clnicos 2013
479
Pregunta 5: En lo respectivo al tratamiento, seale la falsa:
a. El empleo de dispositivos percutneos de cierre del defecto constituyen una
alternativa eficaz a la ciruga en la fase aguda, tanto como mtodo de tratamiento
definitivo como estabilizando al paciente de cara a la realizacin de esta ltima.
b. Aunque es un tema en discusin, en la actualidad las guas clnicas recomiendan
el cierre quirrgico inmediato del defecto con independencia del estado
hemodinmico del paciente.
c. Todava no se dispone de ningn ensayo clnico aleatorizado que compare el
tratamiento percutneo con el cierre quirrgico del defecto.
d. La existencia de shunt postoperatorio a largo plazo tras la correccin quirrgica
es relativamente frecuente, especialmente cuando la rotura se localiza a nivel
anteroapical.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: c, 4: c, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
481
Fiebre, astenia y pseudotaponamiento
cardiaco
M. Carmen Espinosa Gonzlez, Natalia Pinilla Echeverri, Mara Thiscal Lpez Lluva,
Mariana Portilla Botehlo, Mara Jess Polanco Rayo, Luis Yuste Domnguez,
M. Carmen Martn Rodrguez, J. Javier Blanco Garca, Hasania Abdel-Hadi lvarez y
Mara del Sol Martnez Migalln
Hospital General de Ciudad Real
Mujer de 28 aos que acude al Servicio de Urgencias por dolor centrotorcico de
caractersticas pericardticas, fiebre, y astenia de una semana de evolucin.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Mujer de 28 aos, sin antecedentes personales de inters, aunque con importante carga
gentica oncolgica familiar: Madre: Melanoma y mioma uterino. Hermano: Neoplasia
vesical. To materno: Fallecido por sarcoma cardiaco. Ta materna: Fallecida por
osteosarcoma. Dos tas maternas: Fallecidas por cncer de pulmn.
Acude al Servicio de Urgencias por dolor centrotorcico de caractersticas pericardticas,
fiebre, y astenia de una semana de evolucin. En la anamnesis dirigida no refiere cuadro
catarral ni clnica respiratoria, abdominal o miccional. Aporta resultados de TAC toraco-
abdominal realizado 3 meses antes por dolor en hipocondrio izquierdo, que se informa
como sin hallazgos relevantes, salvo pequeo quiste anexial derecho.
Examen fsico: Consciente y orientada, normocoloreada, normoperfundida. Eupneica,
tolerando decbito. TA: 140/80 FC: 110 lpm T: 38,5 C . No presenta ingurgitacin yugular.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreaadidos.
Auscultacin cardiaca: Tonos apagados, rtmica. No se auscultan soplos ni roce pericrdico.
Abdomen: Blando, no doloroso a la palpacin, sin signos de irritacin peritoneal. No se
palpan masas ni visceromegalias. No presenta signos de oleada asctica. Extremidades: Pulsos
perifricos palpables y simtricos. No edemas. No signos de trombosis venosa profunda.
pruebas complementarias
Analtica: Leucocitos 11.500 miles/l, PMN 68,6%, Hb 11,8 g/dl, HTO 34,3%,
coagulacin normal, GOT 20 Ui/l, GPT 24 Ui/l, urea 13, Cr 0,9, Iones dentro de la
normalidad. Procalcitonina <0,5 ng/ml. Protena C reactiva >20 mg/dl.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 109 lpm, PR 160 ms e isoelctrico, eje intermedio,
sin imagen de bloqueo ni alteraciones de la repolarizacin.
Rx de trax: ndice cardiotorcico aumentado, con mnimo derrame pleural izquierdo
(Figura 1).
Sedimento urinario: Piuria y bacteriuria.
482
evolucin clnica
Tras realizar ecocardiograma transtorcico (ETT) y evidenciarse derrame pericrdico
circunferencial moderado sin signos de compromiso hemodinmico, y una masa
homognea, redonda y mvil en AD sin provocar obstruccin al flujo en vlvula tricspide;
se decide ingreso en la Unidad Coronaria para monitorizacin y vigilancia. Frente a
estabilidad hemodinmica se decide manejo conservador. En pruebas complementarias:
Marcadores tumorales: Ca 125: 95,6 U/ml (inf: 30.2). Resto dentro de lmites normales.
ETE: Masa de gran tamao con ecogenicidad mixta que infiltra pared lateral de AD (41x46
mm) de la que parece depender a travs de un fino pedculo, una masa redonda (24x18
mm) muy mvil, que colisiona con la vlvula tricspide sin prolapsar (no compromete
la vlvula significativamente). Ambas cavas parecen libres. Derrame pericrdico
circunferencial no severo, mayor en cara lateral y posterior.
TAC toraco-abdominal: Masa mediastnica muy mal delimitada de aproximadamente 45
mm de eje mayor que infiltra el pericardio de aurcula derecha. No se puede dilucidar
claramente su origen. En su porcin superior parece contactar con la raz de la aorta y con
la cara anterior de la vena cava superior. Moderado derrame pericrdico. Adenopata en
grasa epicrdica adyacente a la punta del ventrculo izquierdo de 2 cm de eje menor. El
mediastino superior muestra mltiples adenopatas (todas menores de 1 cm) en espacio
prevascular y retrocava. Abdomen: sin alteraciones significativas (Figura 2).
RMN cardiaca: Masa en receso anterosuperior y lateral derecho del saco pericrdico,
con aparente separacin de ambas hojas pericrdicas (que hace sospechar un origen
intrapericrdico) de intensidad heterognea e hiperintensa en T1 y T2 con respecto al
msculo estriado, no mostrando realce precoz en estudio de perfusin aunque con realce
intenso y mnimamente heterogneo en secuencia tarda post-contraste. La lesin oblitera
completamente la orejuela derecha y muestra contacto con raz artica (a nivel de la
unin sinutubular) rodeado su circunferencia en menos de 180 sin plano de separacin
graso (probabilidad baja-intermedia de infiltracin), as como deformidad e impronta
leve de cara anterior de vena cava superior prxima a su confluencia en aurcula derecha
con dudoso plano graso de separacin (probabilidad baja de infiltracin). Existe invasin
auricular derecha con masa nodular intraauricular (23-14 mm) pediculada a la lesin
principal y mvil con el ciclo cardiaco, que alcanza el plano valvular AV sin prolapsar a
travs de la vlvula (Figura 3).
Tras estos hallazgos se deriva a Ciruga Cardiaca. Se realiza reseccin completa de
tumoracin de aurcula derecha de 80x50 mm, con mrgenes suficientes. Postoperatorio
sin complicaciones. La anatoma patolgica se informa como angiosarcoma.
Inicialmente las pruebas postquirrgicas no evidenciaron persistencia del tumor
(ecocardiograma) ni malignidad a distancia (PET-TAC). Recibi 8 ciclos de quimioterapia,
sin embargo, present metstasis en su evolucin: Recidiva en AD, seas (lesiones lticas
en ilion e isquion derecho, sacro izquierda, arcos costales) y en sistema nervioso central
(imgenes nodulares hiperdensas con importante edema cerebral vasognico), falleciendo
a los 30 meses del diagnstico.
liga de los casos clnicos 2013
483
diagnstico
Angiosarcoma aurcula derecha
Sndrome de Li Fraumeni
discusin
Los tumores cardiacos primarios son muy infrecuentes a cualquier edad, con una prevalencia
de 0,001%
1
. Una cuarta parte son malignos y de estos del 50 al 75% son sarcomas
1
. La
presentacin clnica es muy variada
2
siendo un hallazgo casual en la ecocardiografa hasta
en un 13,3%3 y la clnica ms comn de presentacin es la insuficiencia cardiaca
3
como
reflejo de una fase avanzada lo que puede suponer un retraso fatal en el diagnstico
4
. La
ecocardiografa transesofgica (ETE) es la tcnica inicial de eleccin para el diagnstico
aunque el amplo diagnstico diferencial inicial que ofrece una masa intracardiaca puede
simplificarse con la caracterizacin tisular que permite la resonancia magntica (RM).
Para el estudio de extensin son necesarias tomografa computarizada (TC) y resonancia
magntica. En el tratamiento se recomienda un enfoque multidisciplinar mediante ciruga,
radioterapia y quimioterapia adyuvante/neoadyuvante. Aun as estos tumores son de gran
agresividad estando asociados a mal pronstico4 con una supervivencia media entre 9 y 12
meses. La sospecha clnica es esencial para iniciar cuanto antes el tratamiento
5
.
El sndrome de Li Fraumeni (LFS) hace referencia a un raro sndrome de predisposicin
familiar con trasmisin autosmica dominante de alta penetrancia. La inestabilidad
gentica de estos individuos puede explicarse por una longitud acortada de telmeros
y una p53 afuncional. El gen TP53, situado en el cromosoma 17p, es un gen supresor de
tumores que se encuentra mutado alrededor del 70% de los pacientes afectos de LFS.
Su funcin es codificar la protena p53, la cual impide realizar la divisin celular si la
molcula de ADN no se ha replicado de forma correcta. El TP53 pasa por ser el gen ms
habitualmente mutado en clulas tumorales de todas las extirpes
6
.
Para la sospecha clnica es necesario la existencia de:
Tumores implicados: Clsicamente se reconocen un grupo de tumores tpicos asociados
a Li Fraumeni (sarcoma de partes blandas, osteosarcomas, tumor cerebral, cncer
adrenocortical, cncer de mama premenopusico, leucemia aguda) y otros en aumento
de prevalencia (melanoma, estmago, colon, pncreas, esfago, tumores gonadales).
Curso tpico: Los afectos tienen exceso de riesgo de desarrollar cncer en todas las
pocas de su vida.
Mltiplicidad: Un 15%, 4% y 2% de los individuos desarrollan 2,3 y 4 tumores
respectivamente.
Para el diagnstico de este sndrome son necesarios 3 casos en la familia: Un probandus
con un sarcoma diagnosticado antes de los 45 aos, un familiar de primer grado con
cualquier cncer antes de los 45 aos y un familiar de primer o segundo grado con
cncer antes de los 45 aos o sarcoma a cualquier edad. Ningn esquema de manejo ha
demostrado ser efectivo en la reduccin de la morbilidad o mortalidad de los individuos
afectos LFS7.
484
Figura 1: Rx de trax
Figura 2: TAC
liga de los casos clnicos 2013
485
Figura 3: RMN
Bibliografa
1. Reynen, K., Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol, 1996. 77(1): p. 107.
2. Castilla-Llabans et al. Variabilidad clnica de los sarcomas cardiacos. Rev Esp Cardiol.
2009;62(7):820-34.
3. Garca-Gallego F, et al. Registro Nacional de Tumores Cardiacos (memoria 1996-1997).
Rev Esp Cardiol 1999; 52: 13-20.
4. Orlandi, A., et al., Cardiac sarcomas: an update. J Thorac Oncol, 2010. 5(9): p. 1483-9.
5. Abad C, Tumores cardiacos (II). Tumores primitivos malignos. Tumores metastsicos.
Tumor carcinoide. Rev Esp Cardiol 1998; 51: 103-114.
6. Alonso Snchez, Angel. Gua de Manejo del Sndrome de Li-Fraumeni. Grupo de Trabajo
en Cncer Hereditario de la Sociedad Espaola de Oncologa Mdica (S.E.O.M).
7. Cerezo Alonso, Concepcin Mara, Prez-Prez Paola: Sndrome de Li-Fraumeni. Med
Cln (Barc). 2011; 137 425-6-vol 137. Nm 09.

486
CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Los tumores cardiacos ms frecuentes son:
a. Sarcomas
b. Mixomas
c. Metstasis
d. Fibromas
Pregunta 2: En relacin a los tumores cardiacos:
a. Se diagnostican por la clnica de fiebre, dolor pericardtico y astenia
b. El mejor mtodo diagnstico es la TC de alta resolucin
c. Es necesario realizar pericardiocentesis del derrame pericrdico si existe
d. La clnica es inespecfica, por ello se denomina el gran simulador
Pregunta 3: En relacin al sndrome de Li Fraumeni, seale la falsa:
a. Dentro de los tumores tpicos de este sndrome se encuentran: Sarcoma de partes
blandes, leucemia aguda, cncer de mama, tumor cerebral y osteosarcoma.
b. El 70% de los casos del sndrome de Li Fraumeni son portadores de mutaciones de
la lnea germinal en el gen TP53.
c. Los varones portadores de una mutacin germinal pueden tener un riesgo menor
que las mujeres.
d. El consejo gentico de estas familias es difcil.
Pregunta 4: En relacin a los tumores cardiacos, marque la falsa:
a. En general, los tumores benignos se sitan en el lado izquierdo del corazn y los
tumores malignos son ms habituales en el lado derecho.
b. Los tumores intracavitarios del corazn derecho, especialmente el sarcoma
auricular, puede provocar embolias pulmonares de repeticin e hipertensin
pulmonar.
c. El angiosarcoma representa aproximadamente un 30% de los tumores malignos
primarios cardiacos.
d. Algunos autores proponen el trasplante cardiaco ortotpico como alternativa
quirrgica para el tratamiento del angiosarcoma cardiaco.
Pregunta 5: Qu caractersticas particulares pueden ayudar a reconocer un angiosarcoma
en la tomografa por resonancia magntica?
a. La intensidad de seal heterognea procedente de una hemorragia extratumoral.
b. El realce heterogneo y un aspecto de coliflor en el eco de espn rpido potenciado
en T2.
c. Un fuerte aspecto de realce regular en el contraste de la resonancia magntica.
d. Ninguna.
Respuestas al cuestionario: 1: c, 2: d, 3: b, 4: b, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
487
A propsito de un caso de dolor torcico
post-operatorio
Marlen del Carmen Pea, Anny Vanessa Cmero Centeno, Mara Claudia Pereyra Acha,
Milagros Clemente Lorenzo, Christopher Alexander Morales Alvarado, Iliana Isabel Nocua
Rodrguez, Mara del Rosario Almengl Parejo, Alejandro Gutirrez Medina, Miguel
Herrero Redes y Ada Muoz Moreno
Hospital Campo Arauelo (Cceres)
Mujer de 53 aos, que en el postoperatorio de ciruga traumatolgica presenta crisis
hipertensiva y edema agudo de pulmn (EAP).
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes de sndrome ansioso depresivo, adenoma hipofisiario no funcionante en
estudio, fumadora de 1 paq/da. En tratamiento actual con bromazepan y agomelatina.
La paciente sufre una fractura de cbito y radio derechos requiriendo una intervencin
quirrgica con colocacin de placa de osteosntesis bajo bloqueo de plexo y posterior
sedacin y mascarilla larngea. Durante la intervencin presenta pico de crisis
hipertensiva, hipoxemia, expectoracin hemoptoica tras retirada de mascarilla,
requiriendo aporte de diurticos, nebulizaciones y alto flujo de oxigenoterapia. Al pasar
de reanimacin a planta presenta cuadro de disnea progresiva con dolor centrotorcico,
opresivo, no irradiado, de 15 min de duracin.
La paciente se encuentra consciente, orientada, con palidez mucocutnea, TA: 160/80
mmHg, FC: 120 lat/min, FR: 32, SatO2: 84%. No IY. No soplos carotdeos. Auscultacin
cardiopulmonar: Arrtmico, sin soplos ni roces. Hipofonesis global con sibilancias
dispersas y crepitantes bibasales. Resto de examen fsico sin alteraciones.
pruebas complementarias
Bioqumica: Glucosa 176, urea 27, creatinina 0,61mg/dL. GOT 57, LDH 475, CPK 1.414,
CPK-MB 42,4, Na 138, K 4,2. Troponina TUS 122 ng/L.
Hemograma: Hb 13,2 gr/dL, Hto 40,1%, leucocitos 7.620/uL. Recuento diferencial
normal. Plaquetas 389.000/uL
Coagulacin normal. INR 0,95 Actividad de protrombina 110%.
EKG: Taquicardia sinusal a 125 lpm, eje a 45, amputacin de R en V2 y V3, onda
T negativa/aplanada desde V1 a V6 con claros cambios respecto a EKG anteriores
encontrados en su historia clnica (Figura 1).
Rx de trax: Infiltrado alveolointersticial perihiliar bilateral. ICT normal (Figura 2).
Ecocardiograma: Cavidades izquierdas y derechas conservadas, FVI global deprimida,
FEy 49%, acinesia del septo medio. Hipocinesia anterior y antero-lateral basal. No
488
gradientes ni insuficiencia valvular significativa. FVD conservada con TAPSE 20 mm.
PAP por IT 28 mmHg. No patologa pericrdica.
TAC toraco-abdominal: Aumento de densidad perihiliar bilateral difuso en vidrio
deslustrado. Adenopatas mediastnicas subcentrimtricas. Pequeo derrame pleural
bilateral. Hgado discretamente aumentado de tamao a expensas del LHI, sin
evidencia de LOES. Resto sin inters.
evolucin clnica
Dada la clnica y los hallazgos electrocardiogrficos y enzimticos cardiacos sugerentes
de isquemia aguda se enva a UCI del hospital de referencia. Posteriormente se observa
disminucin de los marcadores enzimticos (troponina TUS 75 ng/ml), adems de no
encontrar alteraciones en la coronariografa (Figura 3, Vdeos 1 y 2) ni en la ventriculografa.
Durante su estancia en UCI no present nuevos episodios de dolor torcico. El
ecocardiograma de control mostr tamao, morfologa y contractibilidad del ventrculo
izquierdo normales.
Se trata de una paciente que ingresa con un cuadro de edema agudo de pulmn durante
el postoperatorio en probable relacin con crisis hipertensiva y/o disfuncin miocrdica
transitoria.
Ante el descarte de cardiopata estructural, ausencia de anomalas coronarias,
desaparicin de las anomalas ecocardiogrficas y la leve elevacin enzimtica compatibles
con isquemia aguda, se desestim la realizacin de ms pruebas diagnsticas y se aconsej
iniciar tratamiento habitual de SCA.
Tras la evolucin favorable en el Servicio de UCI y la negatividad de los estudios realizados
(incluidas catecolaminas y TAC abdominal ) se decide el alta y la derivacin al Servicio de
Cardiologa de nuestro hospital.
diagnstico
Miocardiopata de Tako-Tsubo.
discusin
La miocardiopata de Tako-tsubo es un cuadro agudo asociado a dolor torcico,
supradesnivel del ST y elevacin de troponinas, y se caracteriza por disfuncin sistlica
transitoria de los segmentos apicales y medios del ventrculo izquierdo, lo que llega a
simular el contorno de una vasija utilizada tradicionalmente en Japn para atrapar pulpos
llamada Tako-Tsubo. Su clnica simula un sndrome coronario agudo (SCA), pero hay
ausencia de enfermedad obstructiva coronaria, teniendo mejor evolucin y pronstico.
Tiene nombres alternos como miocardiopata inducida por estrs, discinesia apical
transitoria del ventrculo izquierdo y sndrome del corazn roto; este ltimo por estar
tpicamente asociado con dolor torcico agudo en mujeres postmenopusicas tras un
liga de los casos clnicos 2013
489
evento de estrs vital. No obstante, en menor proporcin, tambin se presenta en varones
y mujeres premenopusicas.
En los ltimos aos, se ha visto que no solo se asocia con la esfera emocional, sino
tambin con exacerbaciones psiquitricas (ms visto en mujeres jvenes), hemorragia
subaracnoidea, sepsis, drogas, anestesia, espasmo coronario, trombosis coronaria
transitoria, variaciones anatmicas de la arteria descendente anterior, as como con la
liberacin suprafisiolgica de acetilcolina. En nuestra paciente, fue presentado tras el
estrs de la operacin en probable relacin con un estado hiperadrenrgico.
Si bien el cuadro de la miocardiopata de Tako-tsubo y del SCA son similares, presentan
caractersticas individuales que los diferencian. Estas se reflejan en los criterios
diagnsticos confeccionados por la Clnica Mayo para la miocardiopata de Tako-Tsubo,
los que incluyen la presencia de movimientos anormales transitorios de regiones de la
pared (tpicamente no presente en la distribucin de una sola arteria coronaria), ausencia
de evidencia angiogrfica de obstruccin de enfermedad coronaria o ruptura aguda de
placa; presencia de nuevas anormalidades en el ECG, o modesta elevacin de troponinas, y
ausencia de feocromocitoma o miocarditis.
Actualmente se monitoriza la evolucin del cuadro a travs de los biomarcadores y
usualmente no se requiere de estudios angiogrficos invasivos, a menos que se desarrolle
isquemia cardiaca o se presente compromiso hemodinmico. En el caso mencionado,
la paciente s precis de ampliacin de estudio por la mala evolucin que present las
primeras horas tras la operacin.
En cuanto al manejo es, en gran medida, de soporte, incluido hidratacin y un intento de
aliviar el estrs emocional. El papel de la medicacin adicional y la apropiada duracin
de la terapia no est establecida. Muchos expertos estn a favor de usar en el menor
tiempo posible medicacin para fallo cardiaco o disfuncin sistlica. Se recomienda
inicio de terapia con betabloqueantes. En paciente que no tengan obstruccin transitoria
del tracto de salida del ventrculo izquierdo se recomienda IECA o ARA II. En paciente
con fallo cardiaco que no tengan gradiente de obstruccin del tracto de salida del
ventrculo izquierdo se sugieren diurticos. Se recomienda aspirina en coexistencia de
arterioesclerosis coronaria. As como anticoagulacin por 3 meses si hay un trombo
intraventricular, pudiendo modificarse segn la funcin cardiaca y la resolucin del
trombo. Para pacientes sin trombo intracavitario con disfuncin severa del ventrculo
izquierdo sugieren anticoagulacin hasta que la aquinesia o disquinesia sea resuelta, y
sera por un periodo de 3 meses o en menor tiempo.
Las complicaciones agudas de la miocardiopata inducida por estrs incluyen insuficiencia
cardiaca aguda, shock cardiognico, obstruccin transitoria del tracto de salida del
ventrculo izquierdo, taquiarritmias y bradiarritmias.
La mortalidad hospitalaria es aproximadamente del 2%. Los pacientes que sobreviven a un
episodio agudo recuperan la funcin normal del ventrculo izquierdo en 1 a 4 semanas.
Este caso es interesante porque el sndrome de Tako-tsubo es una patologa poco
frecuente y, segn los ltimos estudios, est infradiagnosticada, sugirindose que su
490
incidencia es mayor al 2,2% de los SCA usualmente mencionado en la literatura. Quizs
ello ocurra porque el sndrome de Tako-Tsubo se recuerda ms por su nombre romntico
de sndrome de corazn roto y se piense ms en l cuando hay un antecedentes de
estrs emocional de por medio. Sin embargo, hoy en da existe informacin suficiente
para sostener que cualquier enfermedad fsica o injuria traumtica puede desarrollarlo
y que, por lo tanto, debera considerarse como diagnstico diferencial en los pacientes
hospitalizados con condiciones mdicas o quirrgicas que desarrollen de manera
inexplicada un fallo cardiaco con disfuncin ventricular izquierda.
Figura 1
liga de los casos clnicos 2013
491
Figura 2
Figura 3
Acceda a los vdeos
492
Bibliografa
1. SY F, Basraon J, Zheng H, Singh M, Richina J, Ambrose JA. Frequency of Takotsubo
Cardiomyopathy in Postmenopausal Women Presenting With an Acute Coronary
Syndrome. Am J Cardiol. 2013 May 16.
2. Patel S, Chokka R, Prasad K. Distinctive Clinical Characteristics According to Age
and Gender in Apical Balooning Syndrome (Takotsubo/Stress Cardiomyopathy): An
Analysis Focusing on Men and Young Women. J Card Fail. 2013; 19(5): 306-310.
3. Goonewardene M, Aziz S. Takotsubo cardiomyopathy during elective general
anaesthetic induction.BMJ Case Reports. 2012.
4. Reeder G, Prasad A, McKenna W. Stress-induced (takotsubo) cardiomyopathy. UpToDate
on line (base de datos electronic) 2012; (Consultado: Abril 2013).

CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul de las siguientes no sera un diagnstico diferencial en el caso clnico
presentado?
a. Miocardiopata de Tako-Tsubo
b. Feocromocitoma
c. Sndrome coronario agudo
d. Angina de Prinzmetal
Pregunta 2: Cul de estos diagnsticos sera el ms probable?
a. Miocardiopata de Tako-Tsubo
b. Feocromocitoma
c. Sndrome coronario agudo
d. Angina de Prinzmetal
Pregunta 3: Cul de los siguientes criterios diagnsticos no est contemplado por la
Clnica Mayo para esta enfermedad?
a. Movimientos anormales transitorios de la pared del ventrculo izquierdo
b. Presencia de evidencia angiogrfica de obstruccin de arteria coronaria
c. Nuevas anormalidades electrocardiogrficas
d. Modesta elevacin de troponinas
Pregunta 4: Cul de las siguientes afirmaciones es incorrecta?
a. La mortalidad hospitalaria es de aproximadamente el 10%.
b. Los pacientes que sobreviven a un episodio agudo recuperan la funcin normal del
ventrculo izquierdo en 1 a 4 semanas.
c. Es ms frecuente en mujeres postmenopusicas tras un evento de estrs emocional.
d. Se caracteriza por una discinesia apical del ventrculo izquierdo.
liga de los casos clnicos 2013
493
Pregunta 5: En cuanto al manejo, seale la falsa:
a. La anticoagulacin estara indicada en todos los pacientes.
b. El manejo actual es a travs de la monitorizacin de biomarcadores, no
requirindose estudios angiogrficos invasivos a menos que desarrolle isquemia
cardiaca o compromiso hemodinmico.
c. En pacientes con fallo cardiaco sin gradiente de obstruccin del tracto de salida del
ventrculo izquierdo se recomienda el uso de diurticos.
d. Se recomienda inicio de terapia con betabloqueantes.
Respuestas al cuestionario: 1: d, 2: a, 3: b, 4: a, 5: a
liga de los casos clnicos 2013
495
Fibroelastoma papilar como causa de
IAo e ictus
Tania Seoane Garca, Mnica Martn Hidalgo y Francisco Carrasco Avalos
Complejo Hospitalario Regional Reina Sofa (Crdoba)
Paciente de 70 aos que acude a Urgencias porque mientras se encontraba conduciendo
sufre un episodio de desorientacin temporo-espacial.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes personales: Dislipmico a tratamiento con dieta, parlisis del IV par
idioptica 6 aos atrs, con resolucin espontnea del cuadro (motivo por el cual se
encontraba en tratamiento con AAS 100 mg/24h).
A su llegada: Consciente, orientado en las tres esferas y colaborador. TA 156/89. Fc 67 lpm.
Sat 97%. En la exploracin neurolgica destaca una hemianopsia homnima izquierda,
resto de pares craneales dentro de la normalidad. Fuerza y sensibilidad conservados. No
alteraciones de la marcha ni del equilibrio. No signos menngeos. ACR: Rtmico. Soplo
diastlico II/IV, polifocal, ms intenso en foco artico. MVC sin ruidos aadidos. Abdomen:
Anodino. EEII: No edemas, no signos de TVP, pulsos conservados y simtricos.
pruebas complementarias
Analtica: Sin alteraciones en la BQ, Hemograma ni coagulacin.
Rx de trax: No cardiomegalia. No imgenes de derrame ni condensacin.
ECG: Ritmo sinusal 70 lpm. Hemibloqueo anterior izquierdo. No alteraciones agudas de
la repolarizacin.
TAC craneal urgente: Hipodensidad del parnquima cerebral en territorio de la
divisin posterior de la arteria cerebral media derecha con borramiento de surcos a
ese nivel. Hallazgos compatibles con infarto subagudo en dicho territorio vascular. No
se observan imgenes de sangrado. Sistema ventricular centrado en la lnea media.
Infarto lacunar en caudado derecho.
Infarto subagudo de la rama posterior de la arteria cerebral media derecha.
evolucin clnica
Ante estos resultados se decide su ingreso en el Servicio de Neurologa, donde se repite
analtica: Sin alteraciones, TAC craneal: Sin progresin de la enfermedad. Se realizan
adems un eco-doppler de TSA: Sin defectos; y un ecocardiograma con los siguientes
resultados: Ventrculo izquierdo no hipertrfico, dilatado y funcin sistlica global y
segmentaria normal (Dd 63, Ds 41mm, FE 62%).
496
Aurcula izquierda normal. Raz artica dilatada (41 mm). Cavidades derechas normales.
Llenado ventricular izquierdo con leve dficit de relajacin. Vlvula artica tricspide con
esclerosis de velos y jet de regurgitacin moderado-severo.
IT leve que permite estimar PSAP 25 mmHg+PVC.
Ante estos hallazgos se decide su traslado al Servicio de Cardiologa para ampliar el
estudio.
diagnstico
Se realiza un ETE donde se confirma la insuficiencia artica grado moderado-severo y
se observa una imagen filiforme en el velo no coronariano de la vlvula artica, causante
de la insuficiencia, que dada la morfologa se informa como sospechosa de fibroelastoma
papilar.
El enfermo fue sometido a ciruga de sustitucin valvular, enviando la pieza extrada a
anatoma patolgica, que confirmara finalmente el diagnstico de fibroelastoma papilar.
discusin
El fibroelastoma papilar es un tumor cardiaco benigno, de lento crecimiento y poco usual.
Este tumor representa un gran polimorfismo en su forma de presentacin clnica, desde
pacientes asintomticos hasta accidente cerebrovascular, infarto agudo de miocardio,
mbolos sistmicos, sncope y muerte sbita.
La importancia del ETE radica en que el diagnstico temprano resulta fundamental, ya
que la reseccin de estos tumores puede prevenir la muerte o complicaciones cardio o
cerebrovasculares. Una vez resecado el tumor, el pronstico es excelente.
liga de los casos clnicos 2013
497
Figura 1
Figura 2
498
Acceda al vdeo
Bibliografa
1. Sun J, Asher C, Yang X. Clinical and echocardiographic characteristic of papillary
fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation
2001;130:2687-93.
2. Juliana Caballero, Germn Callea. Fibroelastoma papilar cardiaco. Diferentes formas de
presentacin clnica. Rev Esp Cardiol. 1997;50:815-7. - Vol. 50 Nm.11.
3. Buppajarntham S, Satitthummanid S, Chantranuwatana P, et al. Aortic Valve Papillary
Fibroelastoma Associated With Severe Aortic Regurgitation: A Comprehensive
Assessment With 2- and 3-Dimensional Transesophageal Echocardiography. J Am Coll
Cardiol. 2012;60(23).
4. Guidelines on the Management of Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2012;33:2451-
2496.2012
5. Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary
fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J. 2003
Sep;146(3):404-10.

CUESTIONARIO
Despus de haber ledo todo el caso y haber revisado todo el material multimedia, por
favor, responda a las preguntas del siguiente cuestionario seleccionando una de las
respuestas disponibles.
Pregunta 1: Cul es falsa respecto a la ciruga de la vlvula artica?:
a. La ciruga de Ross es una opcin vlida, sobre todo empleada en pacientes >40
aos, ya que supone una gran ventaja por no necesitar anticoagulacin de por vida.
b. La ciruga de sustitucin valvular es la tcnica ms empleada, a pesar de que en
centros especializados cada vez se realiza con ms frecuencia la reparacin valvular.
c. La aparicin de un episodio de EAP en un paciente diagnosticado de insuficiencia
artica severa es indicacin de ciruga.
d. En los pacientes con sndrome de Marfan los betabloqueantes pueden aportar
beneficio tanto antes como despus de la ciruga.
Pregunta 2: La localizacin ms frecuente del fibroelastoma papilar es:
a. Vlvula mitral cara auricular
b. Vlvula artica cara artica
c. Vlvula mitral cara ventricular
d. Vlvula artica cara ventricular
liga de los casos clnicos 2013
499
Pregunta 3: Responda la respuesta correcta acerca del fibroelastoma:
a. Son ms frecuentes en <30 aos
b. Pueden formar trombos rpidamente sobre su estructura
c. La afectacin de la funcin valvular es muy frecuente
d. No es positivo para la tincin con vimentina
Pregunta 4: Forma de presentacin clnica ms comn del fibroelastoma papilar.
a. Emblica
b. Insuficiencia cardiaca
c. Muerte sbita
d. Fibrilacin auricular
Pregunta 5: Respecto al tratamiento del fibroelastoma papilar es falso que:
a. La movilidad del tumor es un predictor independiente de muerte sbita.
b. La ciruga es curativa.
c. Los pacientes en los que la ciruga no sea posible se recomienda anticoagulacin
oral.
d. Si la forma de presentacin en AIT, se recomienda seguimiento ecocardiogrfico
cada 6 meses.
Respuestas al cuestionario: 1: a, 2: b, 3: b, 4: a, 5: d
liga de los casos clnicos 2013
501
Dolor torcico punzante con elevacin de
troponina y etiologa incierta
Clara Bonanad, Andrea Eixers, Jos Mndez y Sergio Garca-Blas
Hospital Clnico Universitario de Valencia
Varn de 48 aos que acude a Urgencias por presentar un episodio de dolor torcico
punzante no irradiado, de inicio sbito mientras conduca. No se acompaa de disnea,
palpitaciones, ni sncope.
antecedentes, enfermedad actual y exploracin fsica
Varn de 48 aos, sin alergias conocidas, con varios factores de riesgo cardiovascular
entre los que destaca tabaquismo importante (2-3 paquetes/da), hipertensin arterial no
tratada y obesidad moderada, sin otros antecedentes de inters. De profesin, labrador.
Acude a Urgencias por presentar un episodio de dolor torcico punzante no irradiado, de
inicio sbito mientras conduca. No se acompaa de disnea, palpitaciones ni sncope.
A su llegada, presenta mal estado general, con sudoracin profusa y taquipnea. La tensin
arterial es de 200/81 mmHg, frecuencia cardiaca de 95 latidos por minuto y la saturacin
de oxigeno del 86%. A la exploracin fsica destaca un soplo diastlico IV/VI, ms llamativo
en borde esternal izquierdo, hipoventilacin generalizada con crepitantes en ambas bases
pulmonares, edema tibiomaleolar con fvea y pulsos perifricos presentes y simtricos. El
resto de exploracin fsica resulta anodina.
pruebas complementarias
ECG al ingreso: Ritmo sinusal a 90 lpm. PR normal. QRS estrecho. Criterios de voltaje
para hipertrofia ventricular izquierda. T negativa en cara lateral.
Analtica Urgencias: Destaca glucemia 185 mg/dl, PCR 60 y marcadores de necrosis
miocrdica elevados (TnT US mxima 180 ng/ml, sin curva tpica).
Rx de trax: Cardiomegalia. Elongacin artica. Engrosamiento hiliar.
Angio TAC: Raz artica y segmento proximal de aorta ascendente en el lmite alto
de la normalidad, con el resto de aorta de calibre normal, sin signos sugerentes de
sndrome artico. Cardiomegalia ligera y derrame pericrdico de escasa cuanta. A
nivel abdominal, nicamente destaca discreta hepatomegalia con esteatosis heptica.
Ecocardiograma transtorcico: Destaca como hallazgo principal la presencia de una
insuficiencia artica moderada-severa sobre vlvula trivalva, secundaria a dilatacin
de anillo artico. El ventrculo izquierdo est ligeramente dilatado (dimetro
telediastlico de 60 mm) con hipertrofia concntrica severa (15-16mm) y funcin
sistlica global y segmentaria conservadas. Tanto el ventrculo derecho como el resto
de vlvulas no presentan hallazgos patolgicos.
502
Resonancia magntica cardiaca: El estudio fue de calidad tcnica subptima por
falta de colaboracin por parte del paciente para realizar correctamente apneas.
El ventrculo izquierdo mostraba una hipertrofia excntrica moderada, dilatacin
(volumen teledistlico de 124 ml/m2 y telesistlico de 50 ml/m2) y funcin sistlica
segmentaria y global dentro de la normalidad (fraccin de eyeccin del 60%). El
ventrculo derecho era normal en dimensiones y funcin sistlica. No se evidenci la
presencia de edema ni alteraciones en la perfusin ni en el realce tardo con gadolinio.
Se detect una insuficiencia artica de apariencia significativa, pero la mala calidad del
estudio no permiti una cuantificacin adecuada. Se observ una dilatacin de la raz
artica (senos de Valsalva: 50 mm, 21 mm/m2) y porcin tubular de aorta ascendente
(48 mm, 20 mm/m2).
Cateterismo cardiaco diagnstico: El hallazgo principal es en la aortografa, donde se
evidencia dilatacin de aorta ascendente desde la raz, con borramiento de los senos
de Valsalva, e insuficiencia artica de grado IV. Las arterias coronarias no presentaban
lesiones angiogrficas significativas.
Ecocardiograma transesofgico: Se interrumpe por mala tolerancia dada la situacin
clnica del paciente (insuficiencia cardiaca). nicamente se consigue visualizar una
vlvula artica trivalva con correcta apertura, sin poder valorar raz artica ni la
insuficiencia valvular.
Anlisis en planta de Hospitalizacin: Destaca una insuficiencia renal moderada,
con urea de 78 mg/dL, creatinina de 1,53 mg/dL y un filtrado glomerular estimado
de 48,82 mL/minuto. Las enzimas hepticas estaban ligeramente elevadas, y
la hemoglobina glicosilada era de 7,8%. El resto de la bioqumica, as como el
hemograma, eran normales.
evolucin clnica
Durante su estancia en Urgencias se realiza angio TAC para descartar sndrome artico
agudo dada la presentacin del paciente con emergencia hipertensiva, dolor punzante y
elevacin de troponina. El angio TAC es informado como normal, por lo que el paciente es
ingresado en cardiologa para estudio de dolor torcico con elevacin de marcadores de
necrosis miocrdica e insuficiencia cardiaca.
Al segundo da de ingreso en Cardiologa el paciente presenta un pico febril de 38,5, sin
foco infeccioso aparente (ni clnico ni en pruebas complementarias), y con hemocultivos
repetidos negativos. Ante la presencia en el ecocardiograma transtorcico de una
insuficiencia artica moderada-severa, se realiza un estudio transesofgico por sospecha
endocarditis como posible etiologa del cuadro clnico. La situacin clnica del paciente
hace que no tolere adecuadamente el procedimiento, y aunque no se observan signos
claros de endocarditis, el estudio es de mala calidad y se interrumpe precozmente.
En los das siguientes, el paciente no vuelve a presentar fiebre ni clnica infecciosa. No
tiene tampoco nuevos episodios de dolor torcico; sin embargo, en los ECG seriados existe
una negativizacin de ondas T en cara anterior, por lo que se solicita una resonancia
magntica cardiaca de estrs, para valorar la presencia de necrosis o isquemia inducible.
La resonancia resulta negativa, descartndose signos de miocarditis o necrosis miocrdica,
pero de nuevo se observa la insuficiencia artica de apariencia severa.
liga de los casos clnicos 2013
503
No obstante, dado que el paciente contina presentando elevacin progresiva de troponina
y persisten los cambios elctricos (profundizacin de onda T en cara lateral) se solicita
cateterismo cardiaco diagnstico, que objetiva una lesin no significativa en ACD y
confirma la severidad de la insuficiencia artica.
El paciente al 5 da de ingreso presenta un nuevo pico febril de 38, y episodio de
fibrilacin auricular rpida con cardioversin farmacolgica y elctrica fallidas, en el
contexto de descompensacin leve de insuficiencia cardiaca. De nuevo se solicita batera
de pruebas para descartar foco infeccioso, que se descarta, con hemocultivos nuevamente
negativos.
El 7 da de ingreso en Cardiologa, presenta un episodio de desaturacin, taquipnea e
hipotensin, compatible con edema agudo de pulmn por lo que ingresa en la Unidad
Coronaria y finalmente requiere intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica, as como
soporte inotrpico con drogas vasoactivas. Se realiza ecocardiograma transesofcico con
el paciente intubado, descartndose endocarditis y finalmente se objetiva una diseccin
localizada de la raz artica responsable de la insuficiencia artica severa, por lo que se
contacta con Ciruga Cardiovascular para intervencin urgente.
Intraoperatoriamente se objetiva diseccin tipo A, aprecindose rotura intimal
circunferencial a nivel de la unin sinotubular originando descolgamiento de todas las
comisuras, siendo ese el mecanismo de la insuficiencia artica observada.
Durante su ingreso en la Unidad Coronaria tras la ciruga presenta una evolucin lenta,
aunque favorable, sin nuevos picos febriles y con mejora de la clnica de insuficiencia
cardiaca, siendo dado de alta al 7 da post-ciruga.
Al mes, el paciente est clnicamente estable y asintomtico desde el punto de vista
cardiolgico, sin insuficiencia artica en el ecocardiograma de control ambulatorio.
diagnstico
Diseccin localizada de raz artica con insuficiencia artica severa aguda.
discusin
La diseccin artica es una situacin potencialmente letal, en la que se produce un
desgarro intimal que produce un hematoma disecante en la capa media de la arteria que
puede progresar creando dos lmenes articos o bien quedar contenido en la zona de la
diseccin, como en nuestro caso. En caso de progresin de diseccin la luz verdadera, que
sigue rodeada por la ntima, puede llegar a ser comprimida por la falsa luz
2
. No obstante,
en la mayora de los casos queda por determinar si la anomala principal es la ruptura de
la ntima que produce hematoma en la capa media o un hematoma de la capa media que se
sigue de ruptura de la ntima adyacente con posterior propagacin de la diseccin desde la
puerta de entrada.
504
Los mecanismos subyacentes ms frecuentes son la hipertensin arterial y la
aterosclerosis. As mismo, se han descrito mltiples entidades clnicas que se asocian con
esta patologa como conectivopatas (sndrome de Marfan, Loeys-Dietz o Ehlers-Danlos),
necrosis qustica de la media, malformaciones cardiacas (vlvula artica bicspide o
coartacin artica), el embarazo (tercer trimestre o periodo posparto) y el abuso de
cocana, entre otras.
La edad media predominante de los pacientes con diseccin artica (60-80%) oscila
entre los 60 y los 79 aos y tienen antecedentes de hipertensin arterial, con frecuencia
mal controlada. Asimismo, esta patologa es ms prevalente en hombres
5
. Respecto a la
presentacin clnica tpica, un dolor torcico agudo y transfixivo e irradiado a espalda
debera hacernos sospechar diseccin, aunque la presentacin clnica depende por
una lado de la localizacin y tambin de las complicaciones de la misma, por lo que
presentaciones atpicas pueden despistar el diagnstico. Deberemos sospechar diseccin
en el contexto de entidades como el shock por taponamiento cardiaco, la isquemia
miocrdica o la insuficiencia valvular artica aguda, como ocurri en nuestro caso.
Asimismo, la isquemia cerebral por afectacin de los troncos supraarticos tambin
puede ser una forma de presentacin (sintomatologa neurolgica). La complicacin ms
grave, es la ruptura de pared artica, generalmente ascendente, pudiendo causar muerte
inmediata
1
. Dado que el espectro de presentacin clnicas es muy variado, la diseccin
artica siempre se debe considerar en el diagnstico diferencial de los pacientes con inicio
agudo de dolor torcico y de espalda, sncope, infarto, clnica neurolgica, isquemia de
rganos o miembros, insuficiencia cardiaca, dolor abdominal etc.
3
.
La clnica y la insuficiencia cardiaca son sntomas sensibles, pero no especficos. Un
soplo diastlico en la auscultacin, la ausencia de pulso, la diferencia de presin arterial
o el dficit neurolgico aumentan la probabilidad de diseccin aguda de aorta en un
paciente con dolor torcico. La insuficiencia valvular puede ocurrir bien por dilatacin
del anillo artico, porque el hematoma disecante comprime alguna de las valvas por
debajo de la lnea de cierre de las otras, o bien porque el soporte anular de las valvas
se debilita o se interrumpe, causando la incompetencia valvular artica
4
. La afectacin
valvular se produce entre un 35-60% de los casos cuando se afecta aorta ascendente,
como ocurri en nuestro paciente.
Respecto a las alteraciones en el ECG, podemos evidenciar signos de isquemia
(especialmente en el territorio coronaria derecha) o cambios inespecficos, como en casos
de derrame pericrdico severo o hipertrofia ventricular izquierda. En la radiografa de
trax podemos objetivar un ensanchamiento mediastnico. En cuanto a los marcadores
bioqumicos, an no se h