DEGENERACIONES

Paula Andrea Giraldo Carballo

Laura Fernanda Valencia Ramrez
Carlos Jos Trejos Vanegas







Medicina Veterinaria Y Zootecnia
Patologa Grupo ISO 02





Universidad de Caldas.
MAYO 28 2014


DEGENERACIONES

Depsito de protenas hasta degeneracin del mucoide.
Las protenas y algunas sustancias que contienen elementos proteicos en su
composicin como las mucoprotenas, pueden alterarse en su composicin, o bien
en la cantidad en la que se encuentran en el interior de la clula.
Las alteraciones de las protenas y mucosustancias se dividen en: amiloide y
amiloidosis, degeneracin mucoide, degeneracin hialina, degeneracin fibrinoide.
Degeneracin Amiloide y Amiloidosis.
DEGENERACION AMILOIDE.

Es un nombre genrico para designar diversas sustancias que tienen en
comn estar constituidas por protena fibrilar b-plegada.
El depsito de amiloide es extracelular y corresponde siempre a una
condicin patolgica, la amiloidosis.
El dao local principal que produce la infiltracin amiloidea es la atrofia.
Estos depsitos pueden ser localizados (en un rgano), o generalizados (en
muchos rganos).
Su componente principal es la fibrilla amilodea, que est formada por dos
filamentos helicoidales y que tiene 7 a 10 nm de dimetro.
El amiloide tiene el componente P, que es una glicoprotena, y el
componente C, matriz amilodea qumicamente heterognea.
De acuerdo con la secuencia aminoacdica de la fibrilla amiloidea, se
distinguen diversos tipos de amiloide. En cada tipo se ha encontrado en el
suero sanguneo de los enfermos, una protena precursora, que tiene la
misma secuencia aminoacdica que la del amiloide del caso depositado en
los tejidos.
Nomenclatura.
La nomenclatura actual los tipos de amiloide se designan abreviadamente, de la
siguiente manera: S significa protena srica precursora; a continuacin, A
significa amiloide, y la letra que le sigue denota el tipo. Los principales tipos son
los siguientes: A (protena A, obtenida de la fase aguda), L (cadena liviana de
inmunoglobulina), F (familiar), E (endocrina) y S (senil).


Patogenia.
Un avance en la comprensin de la patogenia de la amiloidosis, ha sido el
hallazgo de protenas sricas precursoras, ya que esto permitira detener o reducir
el depsito de amiloide en los tejidos bajando el nivel sanguneo de la protena
precursora o eliminndola, sin embargo, no se conoce exactamente el mecanismo
por el cual se produce el depsito en los tejidos a partir de la protena srica. En la
actualidad se tiende a pensar que el depsito amiloideo es un proceso dinmico
en el que, por una parte, hay una constante neoformacin de fibrillas amiloideas a
partir de precursores sricos, pero tambin existe una degradacin constante de
estas mismas fibrillas que llegan slo a la amiloidosis cuando el segundo proceso
es excedido por el primero.
Reconocimiento del amiloide.
Los rganos con amiloidosis presentan aumento de volumen a pesar de la
atrofia parenquimatosa que produce la infiltracin amiloidea; la consistencia
est aumentada, es firme y elstica; la superficie de corte es vtrea.
El amiloide se reconoce slo mediante mtodos morfolgicos.
Las substancias amiloideas resistentes al permanganato de potasio
corresponden, entre otros, a los amiloides AL, AS, endocrinos y familiares
con neuropata.
El examen mediante el microscopio electrnico permite reconocer con
seguridad pequeas cantidades de sustancia amilodea al demostrar las
fibrillas tpicas
AMILOIDOSIS.
La amiloidosis es una enfermedad de etiologa desconocida, que se caracteriza
por el depsito de sustancia amorfa (amiloide), en los espacios extracelulares de
diversos rganos y tejidos condicionando alteraciones funcionales y estructurales
segn la localizacin e intensidad del depsito.

Amiloidosis Generalizadas.
1. Primaria o idioptica: puede ser de tipo AL o AA
2. La asociada a discrasia inmunoctica: la asociada a discrasia
inmunoctica es de tipo AL
3. Secundaria o reactiva: de tipo AA
4. Heredofamiliares: de tipo AF
5. Senil: Es de tipo AS.

La distribucin de la infiltracin amiloidea en las formas primaria y
asociada a discrasia inmunoctica es similar: vasos sanguneos,
miocardio, musculatura del tracto gastrointestinal, lengua, nervios y
vasos renales. As, clnicamente se presenta cardiomegalia,
malabsorcin intestinal, macroglosia, polineuropata, insuficiencia
renal crnica.

En la forma secundaria se afectan de regla: hgado, bazo, riones
(glomrulos, vasos, intersticio) glndulas suprarrenales, mucosa y
vasos submucosos del tracto gastrointestinal.

Las amiloidosis heredofamiliares, si bien son generalizadas, se
presentan con el compromiso preponderante de un rgano: riones
en la fiebre mediterrnea familiar (enfermedad hereditaria
autosmica recesiva), nervios, corazn y riones respectivamente en
otras tres amiloidosis hereditarias autosmicas dominantes

La amiloidosis senil es muy frecuente despus de los 70 aos. Se
comprometen aorta, suprarrenales, vesculas seminales,
articulaciones, lengua, islotes de Langerhans, hipfisis, encfalo y
corazn. El compromiso cardaco puede llevar a la muerte.
DEGENERACIONES EXTRACELULARES.
Las sustancias que se acumulan a nivel extracelular provienen de las mismas
clulas corresponden a molculas que le otorgan el microambiente a la clula,
dentro de estas molculas tenemos GAGs, proteoglicanos, agua, iones, etc.
Degeneraciones Hialinas:
Afecta a las fibras colgenas, reticulares, y membranas basales. Estas fibras
colgenas se hacen ms gruesas, se agrupan y se unen, llegando a calcificarse e
incluso a osificarse. El Ejemplo ms comn, es la cicatriz.
Este proceso de degeneracin hialina no siempre es patolgico, en
condiciones fisiolgicas se encuentra en la atresia de los folculos ovricos
y en la involucin del cuerpo lteo.

En condiciones patolgicas, se observan la evolucin natural de las
cicatrices, y las inflamaciones crnicas en superficies serosas como la
pleura y la capsula del Bazo (Bazo en porcelana o caramelo).

se notan cambios hialinos en vasos sanguneos, en los cuales vemos que
el vaso se engruesa y adopta un patrn anular con estrechamiento del
lumen, acelular, eosinfilo.

Esto ocurre en la microvasculatura de los diabticos por ejemplo en el
rin, llega menos sangre, el rin funciona mal hasta que no puede
compensarlo y se manifiesta insuficiencia renal (este dao es irreversible).

Degeneracin Fibrinoide:
Ocurre en la SFA del tejido conectivo. Las fibras colgenas se encuentran
tumefactas por la insudacin de lquido rico en protenas (entre ellas
fibrina).
Acidfila, densa, refringente, homognea y amarillo plido con Van Gieson.
Ndulo Reumatoideo, Hipertensin Arterial Maligna, lcera pptica, entre
otras.
Degeneracion muxoide: Esta alteracin consiste en la acumulacin de
mucopolisacridos cidos en el tejido conectivo con alteracin de los elementos
fibrilares. Las fibras colgenas y elsticas se fragmentan y desaparecen, las fibras
musculares lisas se alteran y pueden desaparecer.
CAUSAS
La alteracin se debe probablemente a la liberacin de estas substancias
normalmente a unidas a protenas.
LOCALIZACION
Las localizaciones ms frecuentes de la degeneracin mixoide son: sinovial, aorta
y vlvulas cardacas.
En la sinovial la alteracin aparece clnicamente como un quiste sinovial.
En la aorta se denomina enfermedad de Erdheim o medionecrosis microqustica
de la aorta es una enfermedad extremamente rara que sucede al depositarse
grasas, encuadrndose dentro del grupo de las xantogranulomatosis
En las vlvulas cardacas es ms frecuente en la mitral.