You are on page 1of 20

BAB I

PENDAHULUAN
Tumor sacrococcygeal tercatat sudah ditemukan sejak babylonia oleh Chaldeans pada
jaman Mesopotamia 625-539 sebelum masehi. Chaldeans menemukan adanya penonjolan ini
pada bayi baru lahir dan ingin meneliti untuk mengetahui hal tersebut. ingga saat ini banyak
yang tertarik ingin mengetahui tumor ini! disusun dari 3 germ layers" terdiri bermacam-
macam jaringan mature dan immature" yang mungkin jinak atau ganas dan biasanya sering
terdapat di regio sacrococcygeal anak. #enyakit ini muncul dari bagian caudal tulang
belakang" biasanya menonjol dari bagian in$erior columna spinal bayi dan mendorong anus
ke depan. %erdasarkan laporan &reat 'rmand (treet ospital sejak )93*-)969" %ery
mencatat 5+ dari 9) teratoma terlatak di regio sacrococcygeal. Teratoma sering terjadi pada
gonads" regio retroperitoneal" mediastinum anterior" presacral dan region coccygeal. ,okasi
yang jarang didapatakan di mediastinum" kelenjar tiroid" perut dan rongga retroperitoneal.
6
Calbet mencatat bah-a tumor sacrococcygeal terjadi pada setiap 3*.5+2 kelahiran"
yang merupakan sebagian kecil dari angka kejadian teratoma keseluruhan. %eberapa teori
menjelaskan bah-a tumor yang asli terjadi pada bayi baru lahir dan terdiri dari sel yang
berasal dari germ layers. Teratoma merupakan suatu bentuk kegagalan $ertilisasi o.um serta
meneliti kemungkinan terdapat suatu ketidaklengkapan janin kembar atau disebut $etus in
$etu.
*
Teori yang umum didapatkan sacrococcygeal teratoma merupakan deri.ate dari sel
tottipotent dari primiti.e knot /nodul ansen0" dimana primiti.e knot yang beralih di
cephalad direction dan terlokalisir di ujung dari ekor pada embrio umur 6 minggu. 1emudian
ekor mengalami retraksi" primiti.e knot kembali tersisa di ujung coccygeus pada janin umur
)2 minggu. 1emungkinan tumor ini sama dengan beberapa sel totipotent dari nodul hensen
yang berkembang sendiri dari sisa janin" yang membentuk teratoma.
6
1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Teratoma sacrococcygeal adalah teratoma yang terletak di dasar os coccy3 yang
merupakan hasil dari multiplikasi berkelanjutan sel totipotent dari nodus hensen" yang gagal
untuk berkembang pada akhir masa embrionik yang merupakan suatu neoplasma. 4ilis
mende$inisikan teratoma adalah tumor yang tersusun atas jaringan 3 embrional germ layers.
%isa bersi$at jinak atau ganas" yang berkembang pada beberapa bagian tubuh dan biasanya
ditemukan pada struktur bagian tengah. 5engan de$inisi ini maka sacrococcygeal teratoma
tersusun atas beberapa jenis jaringan" biasanya terdiri dari 2 atau 3 lapisan germinal. 5alam
setiap ) tumor" sel-sel dapat ber.ariasi dari yang bersi$at jinak /terdiri dari jaringan rambut
dan gigi0 hingga yang tampak sangat ganas. %agaimanapun" banyak teratoma sacrococcygeal
yang mengandung sel yang tampak malignant /biasanya disebut 6immature70" namun jika di
eksisi lengkap maka tidak akan kembali. 8ntuk mendapatkan diagnosis teratoma
sacrococcygeal malignant hanya dapat ditentukan jika ada metastase jauh. 9esiko malignansi
tergantung letak dan ukuran tumor dan usia saat didiagnosis. Tumor didiagnosis setelah usia 2
bulan memiliki resiko tinggi menjadi malignant.
5
&ambar ). (acrococcygeal Teratoma pada %ayi
2.2 Epidemiologi
a. :nsiden tinggi pada perempuan dibanding laki-laki
Teratoma terlihat predominan pada anak perempuan dengan rasio *!) daripada laki-
laki. (acrococcygeal teratoma adalah tumor yang jarang" terjadi kira-kira ) dari *2.222
kelahiran. :nsiden keganasan tinggi pada anak usia pertumbuhan.
2
5onnelan mencatat ;9 pasien dengan usia diba-ah 2 bulan 92< jinak dan 92< dari
2* anak dengan usia lebih dari 2 bulan menjadi malignant. ickey melaporkan 95< teratoma
dioperasi sebelum pasien berusia * bulan bersi$at jinak. (edangkan 6)< teratoma dioperasi
setelah setelah anak usia * bulan bersi$at ganas.
b. :nsidens tinggi pada orang kembar pada keluarga menengah
:nsidens sacrococcygeal teratoma pada orang kembar dengan keluarga menengah
lebih tinggi daripada anak normal. 5ari hasil peneiltian &ross didapatkan pada kelurga pasien
menunjukkan 52< insiden adalah kembar. ickey mencatat *< insidens dari pasien kembar
dan )*< insiden pada keluarga menegah.
c. :nsidens tinggi pada abnormalitas kongenital
5itemukan deri.at tumor dari perkembangan sel primiti.e" insiden abnormalitas
kongenital pada kelompok ini tinggi. ickey mancatat ))< dari ))2 pasien digolongkan
abnormalitas kongenital yang mana terjadi pada long a3is dari anak. (eperti spina bi$ida" cle$t
palate" patent urachus" meningocele" undescended testicles. 4aldhausen melaporkan * kasus
dari spina bi$ida dan 2 dari meningomyecoceles pada seri ini" dan &ross mengobser.asi 2
pasien pada golongan abnormalitas" cle$ plate dan de$ormitas thorac spine.
6
2.3 Anaomi
=ertebra sakral dan coccygeal tumbuh pada periode a-al kehidupan terdiri dari
sembilan segmen terpisah yang bersatu pada orang de-asa" sehingga membentuk dua tulang"
lima masuk ke dalam pembentukan sakrum" empat ke ba-ah membentuk coccygeal. 1adang-
kadang tulang coccygeal terdiri dari lima tulang" kadang-kadang jumlahnya berkurang
menjadi tiga.
;
3
&ambar 2. (acrum" pel.ic sur$ace
&ambar 3. (acrum" dorsal sur$ace
(akrum adalah tulang yang besar berbentuk segitiga" terletak di bagian ba-ah kolom
.ertebral dan di bagian atas dan belakang rongga coccygeus" di mana dimasukkan sebagai
penganjal antara dua tulang pel.is> bagian atas atau dasar berartikulasi dengan .ertebra
lumbalis terakhir" puncaknya dengan tulang coccygeaus. Tulang ini melengkung dengan
sendirinya dan letaknya sangat miring" alasnya diproyeksikan ke depan dan membentuk sudut
sacro.ertebral terdepan saat diartikulasikan dengan .ertebra lumbalis bagian akhir> bagian
tengah diproyeksikan ke belakang" sehingga memberikan peningkatan kemampuan rongga
panggul. (akrum terdiri dari jaringan cancellous diselimuti dengan lapisan tipis dari tulang
4
kompak. (akrum berartikulasi dengan empat tulang" yaitu dengan .ertebra lumbal terakhir
tersebut di bagian atas" dengan tulang ekor pada bagian ba-ah" dan pel.is di kedua sisinya.
;
#erbedaan sacrum laki-laki dan perempuan yaitu sakrum -anita lebih pendek dan
lebih lebar dari pada pria> bentuk sudut bagian ba-ah lebih besar dengan bagian atas> bagian
atas hampir lurus" bagian ba-ah me-akili jumlah terbesar kelengkungan. tulang ini juga
lebih diarahkan miring ke belakang" ini memperbesar ukuran rongga panggul dan menyajikan
sudut sacro.ertebral lebih menonjol. 5alam kelengkungan jantan lebih merata di seluruh
panjang tulang" dan sama sekali lebih besar dari pada -anita.
;
&ambar *. Sacrum dan Coccyx, lateral sur$aces.
5
&ambar 5. Coccygeus" anterior dan posterior sur$ace
's. coccygeus biasanya dibentuk dari empat .ertebra elementer> namun dapat juga
ditemukan lima atau kurang sampai tiga. 5alam setiap dari tiga segmen pertama dapat
ditemukan pada tubuh yang belum sempurna" artikular dan proses trans.ersal> bagian terakhir
/kadang-kadang yang ketiga0 adalah hanya nodul tulang. (emua segmen yang berkurang dari
pedikel" lamina" dan proses yang keras. ?ang pertama adalah yang terbesar" melainkan
menyerupai .ertebra sakral terendah" dan sering ada sebagai bagian yang terpisah" yang
terakhir tiga berkurang dari atas ke ba-ah ukuran" dan biasanya menyatu dengan satu sama
lain.
;

's. coccygeus ini kaku pada empat pusat" satu untuk setiap segmen. :nti ossi$ikasi
membuat tampilan mereka dalam urutan sebagai berikut! pada segmen pertama antara tahun
pertama dan keempat> pada segmen kedua kedua antara tahun kelima dan kesepuluh" pada
segmen ketiga antara tahun kesepuluh dan kelima belas" pada segmen keempat antara
keempat belas dan kedua puluh tahun. (ebagai pendahuluan pada a-al kehidupan" segmen
bersatu dengan satu sama lain"pengabungan antara segmen pertama dan kedua yang sering
terjadi ditunda sampai setelah usia dua puluh lima atau tiga puluh tahun. #ada periode akhir
hidup" terutama pada -anita" tulang ekor yang sering ber$usi dengan sakrum itu.
;
6
2.! Paologi
Tumor biasanya terlihat jelas saat lahir dan tumbuh menjadi tumor jinak pada a-al
pertumbuhannya. (ecara proporsi" kemungkinan 22< menjadi malignant dan biasanya
keganasan dibatasi ) elemen. 1eganasan paling sering berkembang yaitu adenocarcinoma
papillary.
)"6
(acrooccygeal Teratoma /(CT0 secara mor$ologis diklasi$ikasikan menurut tingkat
luasnya penonjolan keluar dan masuk ke dalam tubuh!
a. @ltman tipe : - sepenuhnya di luar" kadang-kadang melekat pada tubuh hanya dengan
tangkai sempit
b. @ltman tipe :: - terutama di luar" sebagian di ca.um pel.is
c. @ltman tipe ::: - sebagian besar di dalam panggul dan ca.um abdomen
d. @ltman tipe := - seluruhnya di dalam ca.um abdomen" ini juga dikenal sebagai teratoma
teratoma presacral atau retrorectal
Aenis @ltman adalah signi$ikan untuk melakukan perencanaan tindakan" teknik
pembedahan" dan komplikasi (CT.. (aat tumor tumbuh" dapat mendorong organ-organ lain
dan melalui perineum ke permukaan tubuh dimana tumor muncul sebagai tonjolan yang
hanya ditutupi oleh kulit. 1adang-kadang" tonjolan tumor kemudian masuk kembali ke dalam
perineum. Tumor yang nampak besar cukup menyebabkan gejala obstruksi yang diambil
setelah kelainan sangat mungkin" akan dipisahkan segera setelah ukurannya mencukupi saat
anak-anak umur 3 bulan.
Tumor terletak di daerah presacral atau precoccygeal dan mungkin didapatkan bentuk
yang kecil dan pedunculated" atau sangat besar dan meluas ke semua arah baik ke atas masuk
7
ke pel.is atau ke ba-ah membentuk .isible tumor. Mengandung banyak kista dan material
padat. Tumor dibungkus oleh kapsul dengan baik dan pertumbuhannya yang lebih besar
mengikuti kepermukaan anterior dari tulang coccygeal dan sacrum dan kadang-kadang ke
pubis" biasanya melingkari rectum dan mengikutinya.
*"6
(ecara kasar" teratoma memiliki ukuran bermacam-macam dari diameter beberapa
centimeter hingga tumor yang besar. 1ulit luarnya tipis" bercahaya" dan -arnanya terlihat
kemerahan seperti hemangioma" atau kulitnya berkerut" kasar" serta terlihat bebas dan
berlimpah. Teratoma bersi$at solid" kistik" dan umumnya case" kombinasi dari dua.
#ermukaannya tampak lembut atau irregular kasar. (pesimen potongan re$lek bermacam-
macam" tampak kasar" yaitu beberapa solid" kistik dan lainnya terlihat campuran solid dan
komponen kistiknya irregular dan bentuknya tidak teratur. 9ongga kista selalu terdiri
ber-arna kuning jernih atau cairan bera-an namun juga bisa terdiri dari material sebasea.
#ada umumnya tumor lebih banyak bersi$at kistik" dan kemungkinan bersi$at beningn.
5aerah solid mungkin keras atau konsistensinya seperti daging dan ditemukan komponen
malignant. 1esimpulannya" potongannya tampak seperti lembut pasir dan umumnya terdapat
daerah kalsi$ikasi. Tampak kalsium yang tidak mengindikasikan tumor bersi$at benign.
6
(ecara mikroskopis" seperti teratoma yang lain" tumor mengandung deri.at semua
dari 3 lapisan germ. #engujian secara mikroskopis biasanya didapatkan sebuah jaringan yang
bermacam-macam bentuknya dari semua germ layers. (alah satu germ layer mungkin
predominan" meskipun peneilitian secara hati-hati menunjukkan biasanya diidenti$ikasi sel
atau struktur dari dua layer lainnya. 'tot" kartilago" tulang dan jaringan sara$ yang ditemukan
sepanjang kulit" traktus alimentary" glandular" dan epithelium saluran perna$asan merupakan
tumor beningn. Tumor jinak mengandung jaringan de-asa" tetapi tumor ganas sering pada
bagian yang padat dan kista mungkin jadi segaris dengan ependyma dan ditepi ple3us
choroids. 1ista lain segaris dengan bronchial atau mukosa saluran makanan dan mungkin jadi
bagian padat yang bergabung dengan jaringan seperti pancreas. Aaringan konekti$" kartilago"
dan tulang yang paling sering. Tumor ganas tampak sebagai adnocarcinoma embrional yang
besar. %eningn dan malignant" komponen mature dan immature didapatkan pada sisi tumor
yang sama.
6

(ecara histologi ada hubungan antara kembar dan teratoma. &ambaran ini termasuk
kembar dan pathogenesis. 4ilis menyatakan bah-a teratoma merupakan tumor yang
sebenarnya yang tidak dapat hidup berpisah dari host. Teratoma muncul dari sel primordial
yang dilepaskan pada pengatur utama. (acrococcygeal teratoma berkembang didaerah yang
8
memiliki konsentrasi sel primodial yang tinggi pada simpul knot primiti.e. (el
mempengaruhi pengatur utama secara langsung dari 2 primiti$ knot" pada tahap selanjutnya
dari daerah urogenital. (el ini dapat berkembang didalam teratoma.
5
&ambar 6. Bmbryonal adenocarcinoma/malignant teratoma0 dari regio the sacrococcygeal
2." #e$ala Klinis
?ang paling sering ditemukan adalah sebuah massa yang terdapat didaerah sacrum.
(ecara ukuran bermacam-macam dari beberapa sentimeter hingga sebesar kepala bayi.
ampir semua teratoma pada bayi baru lahir terlihat sebuah massa eksternal yang besar
hingga beberapa derajat dan banyak yang terletak di daerah depan anus dan rectum.
1hususnya pada anak-anak" tidak selalu didapatkan massa di eksternal" dimana tumor
tumbuh di internal dari sisi precoccygeal asal. #ada kasus ini rectum atau kandung kemih
obstruksi dan selalu mengindikasikan terjadi keganasan. 5onellan mencatat hanya 5< dari
9
teratoma jinak yang menghasilkan gejala obstrukti$" dimana +2< tumor ganas menghasilkan
gejala bo-el parsial atau obstruksi traktus urinaria. Meskipun teratoma sacrococcyegal mirip
dengan hemangioma" :n$eksi kista pilonidal atau abses ischiorectal" harus diperhatikan
eksaminasi rectal yang akan menunjukkan tumor anterior ke coccygeus" jadi ujung tajam
tulang ini tidak dapat menyatu. Massa mungkin solid" kistik atau kombinasi keduanya.
,ainnya ditemukan" seperti obstruksi .ascular atau lim$atik yang jarang ditemukan pada
ekstremitas dan hampir selalu diindikasi kanker. #ada kelompok myelocele yang tak tampak"
susunan sara$ berubah di kandung kemih atau spincter anal atau juga di ekstremitas yang
mengindikasikan kanker atau biasanya terlihat sebagai tumor yang berulang.
5"6
2.% Diagnosis
Tumor ditemukan saat kelahiran dalam bentuk oedema pada area antara coccygeus
dan anus. #embengkakan tersebut dapat menjadi kecil dan tersituasi pada ) sisi pada garis
tengah atau mungkin dapat menjadi besar /sebesar kepala bayi0" terjadi kesalahan letak
dibelakang coccygeus dan didepan anus. #emeriksaan rectal toucher akan menampakkan
luas tumor ke depan sampai pel.is dan kadang-kadang tumor mungkin menjadi sangat besar
yang ini dapat terasa pad pemeriksaan abdomen.
+
9adiogra$i mungkin menunjukkan tulang atau kalsi$ikasi pada tumor" akan membantu
menunjukkan meningocele dan chondroma dapat menyingkirkan spina bi$ida dan destruksi
tulang. Coto lateral polos pel.is akan selalu menunjukkan massa jaringan lunak di region
coccy3. Aika disitu terdapat gambaran massa signi$ikan yang luas mungkin terjadi
perpindahan letak rectum. 1ira-kira setengah dari kasus" dengan $oto polos akan
menunjukkan kelainan derajat kalsi$ikasi" tapi ini tidak dapat dipercaya inde3 keganasannya.
#emeriksaan dengan barium enema digunakan untuk menentukan derajat presacral dan
luasnya intra abdomen dan menunjukkan lebih akurat letak kelainan anterior dari rectum.
@bdomen intra.enous pyelogram dapat membantu jika di daerah itu terdapat komponen
intraabdomen yang luas. %agaimanapun akan jarang terlihat tanda obstruksi" kecuali teratoma
malignant yang mengganas. Aika terdapat kelainan neurologis atau kemungkinan
meningocele" myelogram dapat digunakan untuk mengidenti$ikasi. Meskipun kelainan ke
dalam canal spinal jarang pada primary" tumor yang tidak komplet kesimpulannya
myelogram dapat menjelaskan in.asi tumor ke dalam canal spinal bi$ida tumor yang
berulang. D-rays tulang jarang tampak abnormalitas pada sacrum atau cocygeus pada kasus
yag tidak sempurna.
6"+
10
8(& akan dapat memeriksa ukuran dan konsistensi adanya komponen pel.is atau
abdominal. (elama kehamilan" 8(& sebuah (CT memiliki komponen eksternal muncul
sebagai kista berisi cairan atau massa padat menonjol dari janin tubuh. (CT pada janin yang
masuk pada bagian dalam bisa terdeteksi jika ukurannya kecil" deteksi /atau paling tidak
kecurigaan0 mungkin dapat dilakukan ketika kandung kemih pada janin terihat dalam posisi
tidak normal" karena (CT mendorong organ-organ lain keluar dari tempatnya. (aat lahir"
presentasi yang biasa terjadi terlihat benjolan atau massa di ba-ah kulit di bagian atas lipatan
pantat. Aika tidak terlihat langsung" kadang-kadang dapat dirasakan lembut jika ditusuk"
rasanya seperti telur rebus. (ebuah (CT yang kecil" jika seluruhnya terdapat di dalam tubuh"
mungkin tidak tampak selama bertahun-tahun" sampai tumbuh cukup besar untuk
menyebabkan rasa sakit" sembelit dan gejala lain dari suatu massa besar di dalam panggul"
atau sampai (CT mulai memperluas keluar dari panggul. %ahkan (CT yang relati$ besar
mungkin tidak terlihat jika didalam" karena bersembunyi dan tertutupi dalam tulang
coccygeus.
+
(CT yang kecil dengan komponen eksternal" terlihat di ultrasound kehamilan atau
saat lahir" sering salah karena dikira spina bi$ida. 1ista (CT dan myelocystocele terminal
sangat sulit untuk dibedakan" untuk diagnosis lebih akurat M9: telah direkomendasikan dapat
membedakan dengan jelas antara teratoma sacrococcygeal dan meningokel anterior dan dapat
mendeteksi perluasan kemungkinan tumor melalui hiatus sacral ke kanal spinal.
+
&ambar ;. D-ray $ilm sederhana mengambarkan
massa jaringan lunak heterogenus dengan multiple komponen tulang yang melebihi
sacrococcy3.
11
2.& Diagnosa Banding
%anyak tumor di region sacrococygeal atau presacral atau di pantat harus dipikrkan
kemungkinan teratoma sacrococcygeal. &agal mendeteksi lebih dini dan dilakukan terapi
pada stadium a-al dapat menghasilkan perubahan ke arah keganasan" dan prognosisnya tidak
diharapkan. (ebelum menegakkan diagnosis de$initi.e" gambaran dari lesi mungkin dapat
digunakan menyingkirkan teratoma!
a. Meningocele
,esi ini terdiri dari seluruh kista dan selalu dikelompokkan sebagai abnormalitas
tulang sacral. 5e$ek kelainan sara$ di spincter ekstremitas biasa terjadi. Meningocele akan
menjadi cepat tumbuh ketika bayi menekan lebih lesi yang akan ditransmisikan ke $ontanela.
Meningocele anterior dan lateral jarang dan tidak umum menyebabkan kekacauan.
Meningocele multilocular yang kecil dengan jaringan $ibro-$atty angiomatous disekelilingnya
secara langsung ke belakang dan tidak maju kedepan seperti teratoma. Teratoma dilingkupi
kulit sebenarnya" dimana myelomeningocele yang terbesar memiliki membrane transparan
yang mengelilingi nya.1esimpulannya meningocele dan teratoma mungkin terjadi pada
pasien yang sama.
b. emangioma
emangioma yang besar di pantat tampak seperti teratoma dan konsistensinya terdiri
dari 2 lesi yang menipu. %agaimanapun" hemangioma akan selalu tidak memiliki presacral
yang besar dan ujung coccygeus akan mudah terikat.
&ambar +. Teratoma di pantat kiri terlihat seperti hemangioma.
c. ,ipoma
12
Tumor ini akan terlihat mirip seperti teratoma. 5iagnosa banding dengan melakukan
eksisi.
d. 9ectal duplikasi
5apat terlokasi di regio presacral dan mungkin tidak dapat tampak oleh barium
enema. (ekali lagi eksisi dibutuhkan untuk diagnosis.
e. :n$eksi kista pilonidal abses ischiorectal
1esimpulannya" teratoma di region ini mungkin menjadi terin$eksi dan perbedaannya
dari lesi yang sulit. 8ntuk drainase abses di lokasi ini" jaringan harus selalu dicapai untuk
diagnosis secara histoligi.
2.' Pengelolaan Sa()o(o((*geal Te)aoma pada Janin
#engelolaan (acrococcygeal Teratoma /(CT 0 pada janin harus tetap di-aspadai
meskipun hanya menunggu sebelum dilakukan pengobatan apapun. (ebuah tindakan yang
sering dilakukan adalah sebagai berikut!
Melakukan pemeriksaan 8(& secara lengkap termasuk ekokardiogram janin dan
analisis aliran 5oppler
a. Aika janin kegagalan outputnya tinggi" placentomegaly" atau hidrops
E Aika janin tidak matang" dilakukan terminasi kehamilan atau janin inter.ensi
E Aika janin matang" dilakukan %edah Caesar darurat
b. Aika tidak ada masalah yang muncul" melakukan tes serial non-stres dan pro$il bio$isik
8(& dan dilakukan perencanaan sebagai berikut!
E Aika masalah kega-atdaruratan berkembang lagi" kembali ke keputusan diatas
E Aika (CT lebih dari 5-)2 cm atau polyhydramnios" dan kehamilan usia 3; minggu
direncanakan %edah caesar elekti$
E Aika (CT kecil dan tidak ada komplikasi" diiFinkan untuk melahirkan spontan melalui
.agina
Masalah kega-atdaruratan termasuk sindrom mirror maternal" polyhydramnios" dan
persalinan prematur. Tindakan pengelolaan yang kurang" termasuk inter.ensi prematur atau
ditunda" dapat memiliki konsekuensi yang membahayakan. (ebuah studi retrospekti$ kecil
yang dilakukan pada 9 bayi dengan (CT diameter lebih dari )2 cm dilaporkan
keberlangsungan hidupnya sedikit lebih tinggi pada bayi yang masih terdapat pada rahim
sedikit lebih panjang. 5alam banyak kasus" sebuah janin dengan (CT yang kecil /di ba-ah 5
atau )2 cm0 dapat dilahirkan melalui .agina. (aat terdeteksi -aktu kehamilan akan
13
direncanakan (ectio Cesaria" 92< bayi didiagnosis dengan (CT yang lahir dengan
kehamilan matang.
+
#engelolaan (CT saat pasien de-asa (CT sangat jarang dan biasanya tumor ini
bersi$at jinak dan memiliki potensi yang sangat rendah untuk keganasan. Bstimasi potensi ini
didasarkan pada gagasan bah-a karena tumor yang ada selama puluhan tahun sebelum
diagnosis" tanpa menjadi ganas" ia memiliki sedikit atau tidak ada potensi untuk pernah
menjadi ganas. 8ntuk alasan ini" dan karena coccygectomy pada orang de-asa memiliki
risiko lebih besar dari pada bayi" beberapa dokter bedah memilih untuk tidak menghapus
tulang ekor yang selamat de-asa dari (CT.
+
2.+ Penaala,sanaan
#enatalaksanaan pertama yang lebih dianjurkan untuk (CT adalah pembedahan
lengkap /reseksi lengkap0. #embedahan pada sebuah (CT yang kecil adalah melalui
perineum" sedangkan pada (CT yang besar mungkin memerlukan pembedahan tambahan
melalui perut. 9eseksi harus mencakup tulang ekor dan mungkin juga termasuk bagian dari
sakrum. 'perasi harus mencakup reattachment otot-otot kecil dan ligamen yang sebelumnya
melekat pada coccygeus" kemudian merekonstruksi perineum posterior. Aika tidak"
kemungkinan ada peningkatan risiko hernia perineal di kemudian hari.
8(& (erial dan pemantauan M9: (CTs pada janin di dalam rahim telah menunjukkan
bah-a tipe @ltman dapat berubah dari -aktu ke -aktu. Bksisi tumor pedunculasi yang kecil
bukan suatu masalah yang besar. Tumor yang besar bagaimanapun akan mengikuti pola
de$init$ pada pertumbuhan yang tekniknya telah dideskripsikan untuk memindahkannya.
(eperti kebanyakan kasus teratoma" sebuah teratoma sacrococcygeal memiliki potensi untuk
menjadi ganas" dan standar pera-atan jangka panjang selanjutnya membutuhkan penanganan
oleh onkolog.
)2
2.1- Te,ni, .pe)asi
Tindakan terbaik direseksi dalam 2* jam setelah lahir" karena usus biasanya tidak
berkolonisasi 2* jam setelah kelahiran" sehingga mengurangi resiko in$eksi. Aika daerah
operasi terkontaminasi tinja saat reseksi" antibiotik perioperati$ diberikan dengan cepat
sebelum operasi dimulai dan dilanjutkan 2*-*+ jam setelah operasi. Aika bayi sudah diberi
makan atau usianya sudah beberapa hari" maka preparasi $ormal bo-el disarankan. 5arah
sebaiknya di crossmatch dan penting dibuat akses intra.ena yang adekuat. (uatu arterial line
14
juga berguna selama operasi. #enting untuk memeriksa kadar al$a $etoprotein sebelum
operasi yang akan digunakan sebagai patokan dasar" gunanya untuk mengkon$irmasi pada
post operasi" dimana al$a $etoprotein seharusnya turun hingga mencapai normal.
5
#asien dianestesi" diintubasi" dan diposisikan tengkurap dengan suatu roll diba-ah
pinggulnya. 9oll diposisikan sedemikian rupa sehingga berat bayi bertumpu pada (:@(.
#enting bah-a abdomen dibiarkan tergantung bebas untuk menyakinkan bah-a respirasi
tidak dihambat oleh berat bayi. 8ntuk alasan ini" maka bahu bayi sebaiknya disuport baik
dengan menggunakan roll yang lebih kecil yang menyebrangi ape3 dada secara mendatar
pada tingkat akhiran medial cla.icular atau dengan 2 roll yang paralel terhadap spine" yang
masing-masing menyuport sendi glenohumeral. 1ateter sebaiknya ditempatkan di .esica
urinaria untuk mengukur urine output pada prosedur ini. %anyak penulis menyatakan bah-a
anus sebaiknya dipersiapkan diluar lapangan operasi . #enulis menemukan bah-a pendekatan
itu tidak nyaman dan tidak praktis" karena akses ke anus sering diperlukan selama prosedur.
Cautery pad dapat diletakkan disepanjang bahu. 5rape plastic bening dapat menyimpan panas
tubuh dan membantu mencegah hipotermia.
5
:nsisi ce.ron dibuat pada kulit mele-ati dorsum massa. ,alu dilanjutkan keba-ah ke
lapisan $ascia. ,ebih baik tidak mendeteksi lebih dalam dari tingkat $ascia dalam pada tahap
diseksi ini. (eringkali beberapa .ena besar terdapat pada jaringan subkutan pada kedua sisi
midline. :ni sebaiknya dibelah diantara ikatan. :nsisi sebaiknya dilakukan dengan
meninggalkan sebanyak mungkin kulit normal. 1elebihan kulit juga dapat dirapikan atau
dipotong kemudian jika perlu. @pe3 dari che.ron bisa mele-ati sacrum ba-ah.
5
#ada garis midline" diseksi sebaiknya dilanjutkan secara langsung ke ba-ah ke
sacrococcygeal junction atau bahkan keba-ah ke .ertebra sacralis := atau =. 5asar sacrum
dicari dan suatu clamp di le-atkan melalui sacrum pada tingkat letak ini" menjaga agar ujung
$orceps berada pada permukaan .entral tulang /atau cartilago0 untuk menyakinkan bah-a
$orceps mele-ati antara sacrum dan pembuluh darah sacral tengah yang biasanya merupakan
pembuluh darah penting yang menyuplai banyak darah ke tumor. (etelah manu.er ini selesai"
sacrum /yang biasanya berkatilago" seluruh atau paling tidak secara luas berkatilago0 dapat
dibelah dengan scalpel dan tumor dipindahkan sedikit keba-ah hingga menyentuh pembuluh
darah sacral tengah. Manu.er harus dilakukan dengan hati-hati karena terkadang drainase
.ena dan tumor banyak melalui hiatus sacral dan ke pleksus epidural. Aika tidak tahu atau
tidak hati-hati maka bisa terjadi kehilangan darah yang banyak. :ni biasanya dapat dikontrol
menggunakan tekanan sedrhana " menjaga arteri yang mengalir dapat terbagi.
5
15
%agaimanapun meski hal itu telah dilakukan" dapat terjadi kehilangan darah
berkelanjutan dari ple3us epidural" membutuhkan penggunaan bone -a3 /lilin tulang0 untuk
mengontrolnya. 5iperlukan untuk membelah beberapa bagian thinned out remnants dan
le.ator ke dasar akhiran ba-ah caecum dan coccygeus supaya bagian distal sacrum dan
coccygeus dapat diletakkan secara caudal. #embuluh darah sacral tengah kemudian diligasi
dan dibelah. #emotongan pembuluh darah tengah ini sebenarnya sama dengan prosedur yang
dilakukan oleh smith dan ka-an-ka-an.
5
Manu.er ini membuka suatu bidang diseksi diluar kapsul tumor" tapi kedalam ke
thinned out remnants dari le.ator dan gluteus ma3imus. ,e.ator dapat sangat tipis sehingga
nyaris tidak terlihat tapi akan berkontraksi dengan melakukan stimulasi baik dengan suatu
stimulator otot atau elektro cauter. 5iseksi sebaiknya dilanjutkan lateral terhadap bidang ini
baik pada kedua sisi dari garis tengah hingga otot hilang dalam $ascia tumor. #ada titik ini"
otot lalu dapat dibelah sepanjang garis paralel terhadap insisi kulit. :ni akan membuat tumor
dapat diambil lebih jauh pada arah caudal.
5
#erhatian lalu ditujukkan terhadap perpanjangan atau penyebaran pel.ic dari tumor.
5engan menggunakan diseksi tumpul dengan peanut s-abs pada bidang anterior terhadap
pembuuh darah sacral tengah" biasanya mungkin untuk membuang komponen pel.ic tumor
secara anterior sampai penyebaran yang teratas dicapai. :ni normalnya suatu bidang a.asculer
anterior terhadap sacrum" meski beberapa pembuuh darah memberi suplai ke tumor dari
pembuuh darah iliaca interna dapat ditemukan di lateralnya. :ni dapat dikontrol dengan kauter
pada kebanyakan kasus" tumor dapat dibuang dari pel.is dan diputar keba-ah mele-ati kaki
pasien.
5
Manu.er ini mengenai rectum bagian atas akhir /upper end0 yang dapat diidenti$ikasi
dengan suatu =aseline gauFe pack atau dengan mele-atkan suatu Aari masuk ke anus. Tumor
dapat dilepas dari rectum dengan kombinasi diseksi tajam dan tumpul" dan diputar keba-ah
hingga bidang diseksi dapat diambil dari rectum dan canal anal. #ada keseluruhan -aktu
selama diseksi ini yang terbaik adalah mempertahankan bidang diseksi pada kapsul tumor
dan mempertahankan seluruh struktur normal setipis apapun dia. 1arena tumor diputar ke
in$erior" maka pada akhirnya menjadi tampak bah-a bidang diselah telah mencapai jaringan
subkutan di sepanjang permukaan in$erior tumor" posterior terhadap anus. (ekali diseksi telah
mencapai titik ini. 5iseksi dapat diakhiri selama $lap kulit in$erior telah dibentuk dandi ukur
panjangnya sehingga mudah menutup luka. Clap kulit in$erior kemudian dibelah dari tumor
16
dan tumor dibuang dari lapangan ini. #engecekan hati-hati tumor bed dilakukan untuk
menyakinkan hemostasis baik telah dicapai.
5
#erhatian lalu ditujukkan untuk rekonstruksi lantai dasar pel.is dan menutup luka sisa
le.ator sling yang diidenti$ikasi dari bagian sentral dijahit ke perikondrium dari permukaan
anterior dengan menggunakan jahitan yang dapat diserap yaitu benang 5G2 mono$lament.
Aahitan yang sama juga digunakan untuk seluruh rekontruksi otot dan $ascia berikutnya. Aahit
$ascia ini sebelum kulit ditutup" sebaiknya memperhatikan letak anus. @spek rekontruksi"
karena itu sebaiknya dilakukan dengan hati-hati untuk mendapatkan hasil yang memuaskan
baik secara $ungsional maupun kosmetik. Aika drain diberikan maka diletakkan pada tahap
ini" di presacral space dialirkan melalui ruang antara le.ator dan disalurkan melalui jaringan
subkutan pada pantat. 5rain suction tertutup lebih dianjurkan.
5
Aika terdapat sisa dari le.ator diketahui dari lateral ke midline" maka dibetulkan
dengan jahitan interrupted dengan benang mono$ilament 5G2 yang dapat diserap. 5asar
medial dari musculus gluteus maksimus lalu ditutup di garis midline /garis tengah0 mele-ati
sacrum dan bagian ba-ah sling le.ator. (kin $lap lalu ditrim dirapikan sesuai panjangnya.
Aika mungkin" jaringan subkutan ditutup dengan jahitan dengan asam poliglikolik 5G2 dan
kulit ditutup dengan jahitan subkutikuler dengan asam poliglikolik. (teristip dan colodion
lalu diberikan. Aika tidak mungkin untuk menutup jaringan subkutan" maka jahitan
subkutikuler dapat tidak adekuat untuk menutup kulit. #ada kasus ini digunakan jahitan kulit
dengan nilon 5G2. 9ectum dipack dengan .aselin ribbon gauFe pada akhir prosedur sebagai
tindakan untuk mengobliterasi dead space. Aahitan dengan silk 2G2 berguna pada akhir pack
ini untuk menjamin ketahanannya dan pack tersebut sebaiknya membuat rectum terletak lebih
tinggi segera pada periode postoperati$.
5

%ayi dira-at pada posisi prone untuk beberapa hari post operasi. 1ateter urin dapat
dilepas sesegera mungkin setelah kondisinya stabil dan bayi dapat diekstubasi sesegera
mungkin setelah kondisi respiratoriknya baik. %ayi dapat diberi makan sesegera mungkin
setelah diekstubasi. =aseline pack biasanya di lepas pada post operasi hari pertama dengan
menarik jahitan 2G2 dan mengikatnya pada bagian distal. 5rain biasanya dilepas pada hari
pertama dari prosedur. @l$a $etoprotein le.el akan ditentukan segera setelah post operasi dan
dibebaskan. 1emudian bayi diperiksakan setiap jarak 3 bulan dan 3 bulan sekali setiap
tahun.
5
Collo- up sebaiknya dilanjutkan paling tidak 5 tahun. #ada tiap kunjungan"
pemeriksaan rectal akan dapat mendeteksi apakah ada rekurensi lokal dan pemeriksaan al$a
17
$etoprotein. @kan dapat mendeteksi apakah ada kadar penyebaran jauh. 1adar al$a $etoprotein
seringkali sangat tinggi /)22.222 unitGlebih0 dan bahkan pada bayi normal dapat lebih dari
)2.222 unit. 1adar yang tinggi ini biasanya membutuhkan -aktu ) tahun untuk kembali
normal pada orang de-asa. 8mumnya terdapat pendapat bah-a selama al$a $etoprotein
menurun" maka makin kecil kemungkinan rekurensi. 5alam pengalaman penulis" turunnya
al$a $etoprotein tidak menyingkirkan kemungkinan adanya rekurensi lokal" bahkan rekurensi
malignan. (eluruh rekurensi lokal pada pengalaman penulis dan juga rekurensi malignan"
semua terbentuk ketika kadar al$a protein menurun. 8ntuk itu penulis sekarang membuat
suatu protocol pemeriksaan ultrasound rutin dan pemeriksaan rectal dengan inter.al yang
reguler /teratur0 pada 3 tahun pertama. Tidak adanya metastase jauh dari hasil pemeriksan
dan jika eksisi komplit /sudah seluruhnya di ambil0 maka harapan hidup seharusnya normal
meskipun pada pantat biasanya meninggalkan beberapa sisa. 1ontinensia" secara menguatkan
biasanya normal. %agaimanapun adanya pembentukan .esica urinaria hostile neurogenik
pada usia 3 tahun pada seorang pasien menunjukkan bah-a $ungsi .esica urinaria normal
belum dapat dipastikan sampai anak usia sekolah.
5
&br. 9. :nsisi trans.erse elliptical dibuat menyilang ditengah pantat.
18
&br )2. Tumor dibebaskan dari ba-ah" termasuk presacral e3tension" tumor dimobilisasi
ikatan akan terlihat
&br.)). #ada titik ini coccy3 dilepaskan dari sacrum secara berkala dengan massa tumor
&br )2. Tutup luka dengan drainase
2.11 Kompli,asi
19
1omplikasi ibu selama kehamilan dapat mencakup sindrom mirror. komplikasi pada
ibu yang akan melahirkan mungkin dilakukan bedah caesar" atau sebaliknya melahirkan
melalui .agina dengan distosia mekanis. 1omplikasi dari e$ek massa sebuah teratoma pada
umumnya ditujukan pada bagian teratoma. 1omplikasi dari e$ek massa sebuah (CT yang
besar mungkin termasuk hip dysplasia" obstruksi usus" obstruksi kemih" hidrone$rosis dan
$etalis hidrops. %ahkan (CT yang kecil dapat menghasilkan e$ek komplikasi massa" jika
presacral /@ltman Tipe :=0. #ada janin" hidrone$rosis berat dapat berkontribusi bagi
pembangunan paru-paru yang tidak memadai. Auga pada janin dan bayi baru lahir" anus
mungkin imper$orata.
+
'bstruksi dari rectum atau uretra mungkin dihasilkan dari perpanjangan tumor pel.is
yang besar .kulit yang berlebihan mungkin mengulserai dengan membentuk $istel dari kista.
1omplikasi ini menghasilkan aspirasi dari kista. 8kuran tumor mungkin menjadi sangat besar
yang berhubungan dengan kehidupan normal" kadang-kadang mencegah berjalan atau atau
bahkan duduk. 1emungkinan perubahan kearah malignancy sangat besar. iperseksresi dari
elemen kelenjar endokrin mungkin terjadi.
*
1emudian komplikasi dari e$ek massa atau pembedahan mungkin termasuk kandung
kemih neurogenik" bentuk-bentuk lain dari inkontinensia urin" inkontinensia $ekal" dan
masalah kronis lainnya yang dihasilkan dari kerusakan akibat kecelakaan atau korban dalam
sara$ dan otot panggul. #enghapusan tulang ekor mungkin termasuk komplikasi tambahan.
1omplikasi yang paling sering adalah penampilan tidak memuaskan dari bekas luka bedah.
+
2. 12 P)ognosa
Aika tumor jinak dan masuk ke dalam coccy3 diambil" rata-rata kesembuhan lebih dari
92< dapat tercapai. Aika coccy3 tidak dilepas" hampir 33< dapat berulang dengan tipe
malignant. Aika teratoma malignant terjadi pada anak usia lebih tua" rata-rata angka
kesembuhan nol. #ada pasien dengan malignant sacrococcygeal teratoma dilakukan eksisi
total diikuti irradiasi dan kemoterapi. Meskipun pasien dengan teratoma sacrococcygeal
malignant mungkin dilakukan terapi paliati$ dengan irradiasi dan kemoterapi" tidak ada
pengobatan yang dilaporkan saat ini. #rognosis untuk pasien dengan teratoma sacrococcygeal
malignant harus diusahakan. 1emoterapi modern telah menunjukkan peningkatan angka
harapan hidup" meskipun regimen kemoterapi bersi$at toksik dan tumor tampak relati.e
resisten terhadap terapi" namun ini tidak umum terjadi.
5
20