I- Introduction

Inflammation sans suppuration
partie du cerveau ; rare, sévère .
Atteinte méningée+++++ (méningo-encéphalite) + /- atteinte médullaire (encéphalomyélite).
aiguës (+++) ou subaiguës.
lésions irréversibles importantes du SNC .
urgence diagnostique et thérapeutique
substance grise :polio encéphalite ;blanche :leucoencéphalite ;les deux :panencéphalite
première cause
virus de la famille des herpès.
L’encéphalite herpétique sporadique, fatale , +fréquente
Autre cause : virus rabique, Arbovirus, Entérovirus, virus de la rougeole et des oreillons.
Deux mécanismes physiopathologiques :
virémie
 infection directe du tissu cérébral. .
Voie neuronale :HSV ;rage
.
 encéphalites aiguës postinfectieuses, au décours d’un épisode infectieux
( substance blanche).
Clinique : -syndrome confusionnel
- obnubilation au coma.
- crises d’épilepsie
- signes déficitaires
-atteinte des nerfs crâniens.
Evoluant avec fièvre
Diagnostic : l’EEG, TDM, L’IRM ; PL( atteinte méningée associée) biopsie cérébrale ( cas
inhabituels )
Problème de diagnostic étiologique
multiplice virus en cause
PCR dans le LCR est l’examen clé.
Attension dgc differentiel (état de mal fébrile, thrombophlébite cérébrale).
Le pronostic fonction de l’étiologie, précocité du diagnostic, du traitement,
cependant mortalité et séquelles élevées .
Le traitement est fonction de l’étiologie, urgent (encéphalite herpétique), pas de traitement
curatif ( l’E rabique).
II Diagnostic
Stratégie diagnostique selon:
1/Interrogatoire :
 l’âge, cas similaire , profession, voyages en zone d’endémie, contacts avec des
animaux , collectivité, les habitudes sexuelles…)
 Mode de début aigue ou subaigue.
 La durée d’évolution .
 Le statut vaccinal.
 ATCD personnels.
2/Examen clinique :
Examen neurologique :
Etat de conscience, score de Glasgow.
Syndrome Encéphalitique :
Troubles de conscience . crises convulsives . signes de focalisation
Troubles du comportement. Troubles neurovégétatifs , Troubles psychiatriques :
Syndrome méningé : fonctionnel et physique
Troubles vasomoteurs :
Signes accompagnateurs : éruption cutanée, parotidite, herpes …
Eléments cliniques d’orientation étiologique :
Manifestations respiratoires : adénovirus, myxovirus, paramyxovirus

80% de mortalité. biochimie du LCR. Encéphalite à VIH. VIH. .  signe de gravité réanimation. fièvres hémorragiques virales Le syndrome infectieux : Critères de gravités : Aggravation progressive du coma . et séquelles graves. phase aiguë. …. adenovirus. Des troubles végétatifs . élévation modérée de la protéinorachie < à 1 g/l Dosage de l’interféron gamma (HSV) b) EEG : indicateur précoce et sensible. EBV. Encéphalite rabique.Signes cutanés : Rougeole. TDM cérébrale : Peut exclure une autre cause . évolution spontanée est gravissime. Entérovirus. Des troubles respiratoires . Des signes d’hypertension intracrânienne Pathologie sous-jacente susceptible de se décompenser. CMV Séjour Outre-mer récent : arboviroses (fièvre de la vallée du Rift. entérovirus. encéphalite japonaise). varicelle. rapide amélioration de l'EEG indique un bon pronostic. Parainfluenzae Rougeole. VZV …) Examen de niveau 2 : PCR dans le LCR pour entérovirus. rubéole. Sérologie dans le LCR. III Diagnostic étiologique : 1/ Encéphalite herpétique Définition : Encéphalite nécrotique et hémorragique des lobes fronto-temporaux due à l’HSV1 urgence diagnostic et thérapeutique.. de convulsions.HHV6. scanner cérébral si signes de focalisation ou d’HTIC. Grippe. Montre :oedème cérébral . Touche l’enfant et l’adulte jeune immunocompétent Clinique : caractérisé par un polymorphisme clinique . 3/Examens para cliniques : Examen de niveau1: a)La PL : Etude du LCR cytologie. Flavivirus. EBV Ebstein Barr. … Syndrome mononucléosique EBV.hémorragie méningée · ischémie cérébrale . West-Nile. Un effet de masse . gravité des anomalies à l’EEG sont formelles . Cytomégalovirus. lésions anciennes d) IRM cérébrale : plus sensible et spécifique dans un délai bref que l’EEG et la TDM b)PCR : liquide céphalorachidien (A la recherche HSV 1 et 2. Les troubles métaboliques. d’un œdème papillaire ( fond d’œil) Macroscopiquement : liquide clair hypertendu eau de roche Cytologie : normal ou pléiocytose ( lymphocytes) Biochimie du LCR : normoglycorachique . CMV. Etat de choc. Examens de niveau 3 : PCR à la recherche de virus de : Oreillon. Rubéole West Nile.pas corrélation avec l'étendue de la maladie.

Le TRT : L’acyclovir 15 mg/kg toutes les 8 H en IV pendant 21 jours +TRT adjuvant. mee génome de HSV. inférieure à 7 jours. traduisent le dysfonctionnement des structures temporales.anorexie.  Glasgow <6  Evolution>4 j  Taux élevés d’INF associé à des lésions cérébrales sévères et séquelles neurologiques. Période prodromique Brève. Evolution si traitement précoce favorable complications et séquelles en absence du TRT mortelle Facteurs pronostiques . Des signes focaux (hémiparésie. insomnie. dyspnée . Des hallucinations olfactives. 48 premières heures.début rapide moins de 48heures . asthénie. de fourmillements) de la région mordue. 2/Encéphalite rabique L’agent causal : virus rabique (lyssavirus.  Age >30 ans. dont la sensibilité et la spécificité de 96 et 99 %. PCR-HSV très utile et rapide. prolongée. tactile. L’altération de la conscience est constante : Obnubilation jusqu’au coma . hallucinations. irritabilité. troubles du comportement. AEG.  Immunodépression. Des crises d’épilepsie souvent inaugurales. clair ou xanthochromique. ou 38-39 °C. auditif ou oculaire) spasmes des voies aérodigestives supérieures douloureux. de froid. supérieure à 1 an. ou plus courte.ou bilatérale sur les dérivations temporales. IRM normale n’élimine pas le diagnostic. bloquant la respiration. . Des troubles du comportement et de la personnalité. vomissements. 31 à 90 j. nausées. hémianopsie) . visuelles. toux.) ARN. contexte fébrile constant. La TDM cérébrale : normale ou lésions temporofrontales. d’engourdissement. sensibilité inférieure à la PCR. (enfants . vertige(non spécifique). tristesse. Parfois prurit zone morsure. douleurs ou paresthésies (sensation de brûlure. Période d’état deux formes cliniques : Forme spastique : rage furieuse classique 70 % . ou anxiété. auditives. avec un rythme de fond comportant des ondes lentes. hyperactivité. L’IRM cérébrale+ précoce. normale initialement. de 2 à 10 j. malaise. ou gustatives. céphalées. La protéinorachie discrètement élevée avec pléiocytose ( lymphocytes) (entre 100 et 500/mm3) et parfois d’hématies. fièvre inconstante. Incubation : silencieuse. Et peut être normal. des cauchemars évoquer le DGC. Une aphasie et troubles de la mémoire. zones richement innervées). Des faux négatifs prélèvements précoces( 72 premières heures) PL hémorragique après 5 à 7 jours de traitement antiviral. Diagnostic: PL liquide discrètement hypertendu. diarrhée. voire psychosensorielles.  PCR quantitative : Hypothèse d’une réplication virale cérébrale  Délai de mise en route d’Aciclovir : facteurs prédictifs de décès. morsures graves . hydrophobie( stimulus sensoriel. EEG activité périodique uni. .

paraparésie ou paraplégie. 3 à 6 j après l'éruption . fluctuantes. Diagnostic: LCR : méningite lymphocytaire à CD8+. pronostic :la mort Traitement : pas de traitement . l’IRM : atrophie cérébrale et atteinte diffuse multifocale sous-corticale de la substance blanche . 30 % . Définition : 3 types de l’ER : 1)Encéphalite ou encéphalomyélite aiguë post infectieuse tout âge. tranquille. Et signes focaux plus rares : syndrome pyramidal . isolement). . périodes d’agitation ou d’obnubilation ou des périodes de normalité. VIH +++. voire myélite transverse ou paralysie ascendante ( Guillain Barré). troubles cognitifs. 3/Encéphalite à VIH L’agent causal : rétrovirus. Forme paralytique rage muette . en moyenne vers 5 ans.pas de facteur de prédisposition. bonne diffusion méningée 4/ Rougeole : L’agent causal : morbillivirus famille des Paramyxoviridae.de 14 j). puis coma et décès par paralysie du système cardiorespiratoire (1 semaine). signes cliniques :aiguës. Attension :DGC ≠ poliomyélite ou botulisme . obnubilation puis coma Crises convulsives( état de mal). paralysie flasque avec aréflexie. précéder l'éruption.stades variables de l’ID Clinique : Manifestation tardive. début insidieux avec syndrome dépressif. troubles de la concentration et de l’attention. crises convulsives . Une forme démentielle. lésion spécifique vasculaire et péri vasculaire. ou plus tardive vers le 7e-9e jour). dysphagie et salivation abondante. puis syndrome démentiel . delirium tremens. L’ hydrophobie et l’ aérophobie . exceptionnelle Le diagnost : biologique. se manifeste par : recrudescence de la Tet par des signes neurologiques : Trouble de la vigilance : somnolence. tétraparésie. phénomènes immunologiques. fiable et rapide. troubles de mémoire. puis paraplégie ou quadriplégie. paresthésies de la région mordue . ralentissement idéomoteur. Babinski bilatéral isolé ou troubles sensitifs.. Définition : plusieurs origines. troubles neurovégétatifs pronostic : grave avec décès . prise de contraste péri-vasculaire. Parfois encéphalomyélite : troubles sphinctériens surtout. La mort : paralysie respiratoire (.par mee de l’antigène rabique et l’isolement du virus . TRT : ARV . phase aiguë de 2 à 7 j. indifférence. myoclonies ou crises convulsives. La charge virale +++ LCR≥ plasma L’EEG : ralentissement global Le scanner : leucopathie. accès pernicieux palustre. contemporaine de l'infection .. troubles de conscience . paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens.en cultures cellulaires :inclusions spécifiques : les corps de Negri PCR : salive et LCR. Attension :DGC ≠ tétanos. troubles de l’équilibre.+aérophobie. troubles du comportement (apathie..

évolutions prolongées. pas de traitement . tout le corps}. stéréotypés. troubles d'équilibre . décès. parfois pseudotumoral avec HICet des signes d'atteinte focale.L'évolution favorable en qq j. troubles neurologiques : hémiparésie. . L'examen ophtalmologique rétinite papillaire. toutes les 10 secondes . Le LCR normal . déficit moteur. choriorétinite Diagnostic: L'EEG anomalies lentes bilatérales . EEG surcharge lente delta polymorphe ample. Les sérologies sérum : apparition ou montée du taux des anticorps IgG et IgM. diffuse et continue. ou troubles visuels : cécité . IRM cérébral hyper signaux T2 de la substance blanche. aggravation rapide ( troubles végétatifs) Séquelles :neuropsychologiques donc difficultés scolaires . surtout noyaux gris ou cortex. début brutale 2 à 6 mois après par des crises épileptiques. syndrome pseudobulbaire. L'évolution sévère. ou atrophie optique. séquelles. involontaires de la tête. Le scanner normal. L'IRM hyper signaux en T2 disséminés. immunoglobulines poly clonales. épilepsie . anomalies paroxystiques. isolement viral négatif.tardivement. démence sévère. L'IRM anomalies de signal. parallèlement aux mouvements anormaux. Sérologie :ascension Ac IgG sérum et LCR. pléiocytose modérée. hyperalb modérée . Traitement : pas de traitement curatif . 2)Pan encéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogaert (PESS)très rare. altération de la conscience . âge moyen de 11 ans. rigidité de décérébration. périodiques. atteinte aphasique-apraxique-agnosique. pointes ou pointes-ondes généralisées ou multifocales. lésions hypodenses focales. ou enfin crises épileptiques généralisées ou partielles). pléiocytose . L'évolution : décès en 2 ans (de 6 mois à 6 ans).dégradation mentale progressive . en 2 à 3 mois : épilepsie ( des mouvements anormaux : myoclonies {chutes brèves. Le scanner cérébral normal.-sujets normaux. activité de pointes lentes périodiques unilatérales ou asymétriques . en moyenne 8 ans après . Les sérologies rougeoleuses IgG très élevés ( sérum et LCR ). Le scanner cérébral normal au début. .'atrophie cérébrale et parfois des lésions hypodenses de la substance blanche. côté opposé aux myoclonies . plages hypodenses cortico-sous-corticales. modifications du comportement . difficultés scolaires. atrophie corticale de mauvais pronostic. LCR : inconstante. corticaux et dans la substance blanche. La notion de rougeole n'est pas toujours retrouvée début insidieux : troubles de la personnalité . dégradation motrice plus tardive : syndrome pyramidal et extrapyramidal. précoce et transitoire. Diagnostic : L'EEG : complexes d'ondes lentes amples.lymphocytes . Diagnostic: PL : méningite . périodes de stabilisation Les traitements aucun curatif 3)Encéphalite aiguë retardée +++ maladie néoplasique : immunosuppresseurs .

7/ Oreillons : L’agent causal : famille des Paramyxoviridae. séquelles 15 %. pas de spécificité clinique. par culture cellulaire. Diagnostic: LCR ++ normale. crises convulsives et signes neurologiques divers( signes de localisation. atteinte des paires crâniennes). Sérologie : anticorps rubéoliques (IgM et IgG) sang. 6/ Varicelle-zona : L’agent causal : le VZV est un Herpesviridae dermo-neurotrope. panencéphalite progressive . deux terrains : l’adulte jeune immunodéprimé( VIH) et le sujet âgé . Troubles de la vigilance avec risque de coma Crise convulsive. En IRM :hyposignaux en T1 et d'hypersignaux en T2. genre Rubulavirus. Virus à ARN Clinique : Incubation de 16 à 18 jours . 9e jour de l'éruption. Traitement pas de traitement curatif . Polyradiculonévrites de sévérité variable . ou isolée( évolution favorable en 10 j sans TRT) Le traitement : symptomatique . céphalées et vomissements. syndrome pyramidal. La mee du virus. Au scanner lésions hypodenses.5/ Rubéole : L’agent causal : Famille des Togaviridae.myélopathie.ou inaugurale. le diagnostic : EEG : ralentissement diffus. sans anomalies biochimiques. tropisme du VO pour les structures neuroméningées( première dans les atteintes extra glandulaires). plus sévère . puis troubles de la conscience. parfois méningo-encéphalite Névrite optique. Le TRT : L’acyclovir intraveineux 15 mg/kg toutes les 8 h pdt 10 jrs 2/Ataxies et cérébellites cpc classique. démyélinisation et nécrose périventriculaire Clinique : 1/Encéphalites aiguës : 5e et 7e j de l’infection. premier signe de l'atteinte encéphalique. infarctus cérébral. noyaux gris centraux et la substance blanche. symétriques. non spécificique. Elévation des anticorps type IgM et IgG de virus VZV EEG est altéré. période de fièvre. syndrome extrapyramidal. Clinique : Méningo-encéphalite et encéphalite : 10 % des méningites avec présentation clinique variable fait : Syndrome méningé mineur. Genre Rubivirus. Définition : Les atteintes neurologiques ( réactivations) rares et grave. pas de particularité clinique. Prévention vaccination. parfois hyper lymphocytose. La PCR LCR L'évolution péjorative . ( avant l'éruption. mortalité 5 à 25 %. après sa disparition). surtout chez les jeunes enfants . Chez le l’ID(VIH)atteinte neurologique plus étendue.si survie récupération sans séquelles. ELISA du LCR : anticorps IgM sérum et LCR Evolution : Affection grave .

ataxie vestibulaire. troubles de vigilance. hypoglycorachie et hyperprotéinorachie. Définition : Exceptionnellement symptomatique chez le sujet immunocompétent Clinique : L’encéphalite micronodulaire diffuse : souvent insidieuse et d’évolution subaiguë. PCR positif que dans 1/3 des cas L’IRM normale ou atrophie. paralysies des nerfs crâniens et un nystagmus. Traitement symptomatique 8/ Epstein-Barr (EBV) : L’agent causal : EBV famille des Herpesviridae. PCR du LCR. fréquemment associée à une myéloradiculite et comporte : confusion. Définition : méningite lymphocytaire banale . signes focaux et troubles mnésiques. l'EEG activité lente diffuse ou focale. L’évolution spontanément favorable Le traitement n’est pas codifié.  Le coma ou la parésie avec ou sans convulsions.avec HIC. rehaussement des méninges. Dans de rares cas. arriération mentale. nystagmus. . Ve. urines.  des atteintes cérébelleuses.forme pseudo tumorale. ou foscarnet. Le Virus Ourlien : salive. ganciclovir.Atteinte des nerfs crâniens ( IIe. IIIe. LCR. VIe. 90 mg/kg/12 h en perfusion d’une heure minimum. tomodensitométrie normale Le diagnostic clinique . la ventriculoencéphalite aiguë. LCR normal ou pathologique. courante. éléments de focalisation et des signes irritatifs. famille des Orthomyxoviridae. Diagnostic :diagnostic virologique difficile car la culture du LCR est peu sensible. atteinte des nerfs crâniens. syndrome dépressif . 3 à 4 semaines. trois groupes principaux:  Les convulsions : les jeunes enfants . lésions focales nodulaires . VIIe. Traitement ganciclovir et/ou le foscarnet. 5 mg/kg/12 h. Le diagnostic : sérologie sang et LCR.Atteintes des paires crâniens hyponatrémie très fréquente. Diagnostic : pléiocytose lymphocytaire supérieur à 20elts/mm3 hyperprotéinorachie . patients très immunodéprimés. Clinique : encéphalite fréquemment focale avec des signes neurologiques de localisation. Evolution mouvais pronostic chez les sidiens . 9/ Cytomégalovirus : L’agent causal : CMV famille des Herpesviridae. polyradiculonévrite. très trompeuse. 10/ Grippe : L’agent causal : virus influenza . apathie avec confusion et somnolence . plus rarement du sérum Evolution : séquelles surtout en post pubertaire et chez l'adulte. audiogramme+++ séquelles auditives (atteinte de l'oreille interne). PL : polynocléose à PNN non altérés. tableau de rhombencéphalite ou de cérébellite. reflet d’une sécrétion inappropriée d’ADH. Diagnostic : L’EEG : souffrance cérébrale . IXe paires crâniennes) Atteinte de l'audition : névrite de la VIII ou labyrinthite avec vertiges. Définition : complication rare Clinique : Les signes neurologiques : le jour ou le lendemain des signes grippaux. pas de coma ou de parésie .

léthargie. L’homme hôte accidentel. EEG perturbé. contaminé par piqûre de moustiques. 30 000 à 50 000 cas d’encéphalite et 10 000 décès par an. fièvre 38 et 40 °C. Diagnostic : L’IRM anomalies de signal en T2. La virémie est négative. prélèvement nasopharyngé ou LCR. sérologie virale sur sérum. Le début des signes neurologiques brutal : confusion. Le diagnostic spécifique culture virale et détection antigénique :prélèvement nasopharyngé. Le réservoir naturel : oiseaux sauvages. le virus de l’encéphalite de Murray Valley et fièvre jaune. immunodéprimés Prophylaxie : vaccination 12. transmission interhumaine possible (transplantation d’organes. glycorachie normale. atteinte des paires crâniennes et des mouvements anormaux (principalement un syndrome parkinsonien akinétorigide Le pronostic réservé . ataxie. la plupart des cas asymptomatique ou syndrome pseudo grippal. des séquelles neurologiques dans 50 à 65 % des cas. L’atteinte neurologique ds 1 % des cas Trois types de tableaux neurologiques. crises convulsive hypertension intracrânienne. =mise en évidence d’Ac spécifiques de type IgM : sang et LCR. troubles de la vigilance. myalgies. diffuses ou localisées .Flavivirus le virus West Nile et le virus de l’encéphalite japonaise (EJ). coma ou état de mal épileptique généralisé l’ataxie cérébelleuse : poliovirus stt . enfant de moins de 15 ans et l’adulte non immunisés (voyageurs). infection des voies aériennes supérieures. Traitement : Les Ig sériques :nouveau-nés . PCR . thalamiques bilatérales( l’encéphalite aiguë nécrosante de l’enfant). Encéphalite aigue : la plus fréquente . dengue :encephalite 2plan Le virus EJ : endémique en Asie. irritabilité. ou par voie transplacentaire). faiblesse musculaire .IRM cérébrale non spécifique ou lésions cérébrales multifocales . séquelles neurologiques fréquentes et plus graves. dépression généralisée des fonctions neurologiques. 7 et 9. RT-PCR sur sérum. aspécifique. L’étude du LCR méningite lymphocytaire ( prédominance de polynucléaires possible). autres :le virus de l’encéphalite de Saint-Louis . sensibilité moindre. Diagnostic recherche du virus au niveau du LCR ou serologie . Aucun traitement curatif DIAGNOSTIC FIFFERENTIEL Formes cliniques particulières de sclérose en plaques : pseudotumorales encéphalopathie aiguë et/ou de déficit focal pseudovasculaire. protéinorachie modérément élevée. noyaux gris centraux des thalamus ou du tronc cérébral. toux. transfusion sanguine. coxsackie B et échovirus 1. coxsackie A4 et A9. . Traitement symptomatique +Oseltamivir (tamiflu) : gel 75mg deux fois par jour pdt 5 j 11/ Entérovirus : Agent causal : Encéphalites plus rares que les méningites.

fongique ou virale. Espoir de techniques diagnostiques plus performantes envisager des thérapeutiques spécifiques .Conclusion : défi diagnostic. . Behc¸et). hématome sousdural. lupus. Autres leucoencéphalopathies Certaines maladies systémiques (neurosarcoïdose. Le traitement :fortes doses de corticoïdes et les immunosuppresseurs. Encéphalopathie métabolique (apyréxie sans modification cellulaire du LCR le plus souvent). les vascularites primitives ou secondaires du SNC. autre processus expansif. toxiques ou encore infectieuses Méningite lymphocytaire: listeria monocytogenes. Néoplasie (par exemple les leucémies) avec atteinte des méninges IV. les lymphomes du SNC. méningite bactérienne décapitée (aprés un traitement antibiotique inadapté). Abces cérébral. tuberculeuse. Encéphalopathie para-infectieuse (ou toxi-infectieuse).Le diagnostic : biopsie cérébrale stéréotaxique. les leucoencéphalopathies vasculaires. empyéme.