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Inmunodeficiencias

Clasificación según origen: Congénitas o Adquiridas o primarias secundarias paciente inmunosuprimido
Clasificación según origen:
Congénitas o
Adquiridas o
primarias
secundarias
paciente
inmunosuprimido

Tercer tipo de patología del sistema inmune

Las secundarias los factores pueden ser virus o fármacos, nutrición

Las primarias se manifiestan en la lactancia e infancia, raras veces en edades avazadas

1:500 nacec con deficiencia inmune (USA)

Inmunodeficiencias Clasificación según origen: Congénitas o Adquiridas o primarias secundarias paciente inmunosuprimido Tercer tipo de patología

Bajo porcentaje con complicaciones severas, la mayoría puede vivir normalmente

Clasificación según elemento del sistema inmune comprometido especificas inespecificas humoral celular
Clasificación según elemento del
sistema inmune comprometido
especificas
inespecificas
humoral
celular

Las especificas tienen que ver con la inmunidad adquirida

Especifica humoral afecta linfocitos b por lo tanto hay deficiencia de inmunoglobulina

Especifca de tipo celular se ve afectado por medio de Inespecífica:

Afectan a la inmunidad innata por lo tanto afecta a neutrófilos, macrófagos, cascada del complemento

Por lo que hay falla de la fagocitosis, inflamación etc

Inmunodeficiencias Clasificación según origen: Congénitas o Adquiridas o primarias secundarias paciente inmunosuprimido Tercer tipo de patología

Cuando afectan a células b los pacientes son más propensos a hacer infecciones por patógenos piógenos Ej haemophilus influenciae, staphylococcus aureus. Generalmente la deficiencia está ligada al cromosoma Y

Las células b se producen pero no llegan a su estado de maduración los ganglios no tienen entros gerinales por lo tanto no hay formación de células ni maduración, por lo tanto daño de todos lo anexos ej amígdalas

Se traduce en ausencia de alguna inmunoglobulina, generalmente la G y A Como son congénitas los niños suelen enfermarse mucho (otitis media, sinusitis, neumonia,etc) Tto. Inyección endovenosa de la inmunoglobulina ausente, de por vida

Cuando la inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto en las células T los pacientes sufren infecciones de tipo oportunista. Levaduras, hongos, y algunos virus (ej candida , se presenta en lactantes sobre todo si no se amamantan)

Etiología: ausencia de timo por falla del desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faríngea o arco branquial, como no hay timo no hay células T

Existen patologías que se manifiestan con la ausencia del timo entre ellos el sindrome de Di George (síndrome: conjunto de signos y síntomas que caracterizan una enfermedad)

Características del síndrome de Di George:

Hipoparatiroides (tiroides regula calcemia)

Calcificación cristalino

Labio leporino

Retraso mental (40% de los pacientes)

Hipertelorismo (aumento de la distancia inter-pupilar)

Defectos cardiacos y de audición

Además son afectados por patógenos oportunistas (ej :queilitis angular por candida, herpes zoster )

Inmunodeficiencias combinadas: muy complicadas requieren trasplante de medula

Inmunodeficiencia primaria con defecto proteínas del complemento

Hay inflamación crónica La falla generalmente es a nivel de la vía clásica El paciente a demás de tener una enfermedad autoinmune el paciente desarrolla una inmunodeficiencia Ej lupus eritematoso Cuando falla la bacteriólisis (relacionada con la formación de CADM) por lo tanto falla la vía alternativa generalmente es por infecciones del tipo neisseria gonorrea Otro cuadro es cuando falla la fagocitosis por falla de C3 (complemento) (C3 inicia toda la cascada) Los pacientes desarrollan enfermedades de tipo piogenes

Cuando hay defectos en los factores de la inflamación ej Falla el inhibidor de c1 se produce anguiodema hereditario que se caracteriza por inchaxon de ojos labio superior el paciente tiene tdos los signos de una hipersensibilidad (vomitos dolor abdominal) sufre de asfixia y es una urgencia medica

Cuando faltnalos polimorfonucleares el paciente tiene a sufrir infecciones bacterianas Si falta el complejo monocito macrófago o los macrófagos generalmente las infecciones son de tipo cronicas??

Inmunodeficiencias adquiridas o de tipo secundarias

Las secundarias los factores pueden ser virus o fármacos, nutrición

Fármacos como los corticoides o( cortico-esteroides ), se utilizan corticoides cuando el sistema inmune sobre reacciona ej. en las enfermedades autoinmunes

En shock anafiláctico tiene dos etapas en la primera debemos aplicar adrenalina luego administramos corticoides. El corticoides produce una inhibición de todos los estados (hay monocitopenia),

inhibe

maduración de células B

producción interleuquina 1 y TNF (pro inflamatorios)

activación y proliferación de células T por tanto la producción de interleuquina 1

otros fármacos: metotrexato (tto cáncer) antineoplásico funciona bloqueando la disminuye la formación de inmunoglobulina inhibidor de los polimorfo nucleares y del ácido araquidónico ciclosporina usado en pacienctes transplantados para evitar rechazo inhibe señales a células T y altera su función

inmunodeficiencia producida por deficiencia nutricional

falta de :

zinc: disfunción de células t

hierro: se altera la fagocitosis

vitamina A : menos linfocitos

vitamina B: reducción de inmunidad celular

inmunosuresion por organismos

azt: tto. Triterapia lesión principal de pacientes sarco de Kaposi (aumento de volumen con color azul amoratado)

Hipersensibilidades (HPS)

Reacción exagerada del sistema inmune Clasificación I reacción exagerada en base a inmunoglobulina E Patologías mas comunes urticaria y angioedema

II respuesta en base a formación de complejos inmunes o sea unión de antígeno-anticuerpo y el anticuerpo siempre va a

ser del tipo

IGM o IGG

Es una reacción citotoxica y se da principalmente en purpuras (problemas con gl rojos)

III también en base a antígeno-anticuerpo. (IGM e IGG) IV reacción mediada por linfocitos T .tenemos los rash cutáneos Todas tienes las mismas fases

Sensibilización: el paciente esta expuesto por primera vez , se desarrolla este sistema inmune exagerado y uedan las inmunoglbulinas de reserva en una segunda exposición la reacción sera en segundos y exagerada se poblara de inmunoglobuinas

Efectora se liberan todos lo mediadores HPS tipo I: inmediatas, anafilaxis

Respuesta medida por inmunoglobulina E donde se activan por medio de sus receptores FC se une a receptores FC delos mastocitos y basófilos como resultado hace que la célula de granule, se libera histamina serotonina.

Normalmente la Ig-E participa como antiparasitaria pero cuando esta sobre activada se producen no solo inflamación local si no que cambios a nivel vascular (pro-inflamatoria) estimula la vaso constricción a nivel de pulmones (bronco constricción) broncoespasmo y edema a nivel de vías respiratorias altas, movilidad intestinal (vómitos)

Porque se produce Mastocitos mucosos y tisulares unos concentrados alrededor de vasos sanguíneos y otros en las mucosas. Pacientes hiper reactivos (muchas flemas) tienen mastocitos con demasiada secreción de histamina, encriptasas y quimasas ,tto. Corticoides (antiinflamatorio) en niños retarda el crecimiento.