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CARACTERIZAÇÃO DOS PORTADORES DE HEMOFILIA DO VALE DO

PARAÍBA PAULISTA– SP
Adélia Natália Bastos
Graduanda de Enfermagem da Universidade de Taubaté
Adriana Giunta Cavaglieri
Enfermeira, Doutora, Professora
Universidade de Taubaté /Departamento de Enfermagem

RESUMO
Introdução: A hemofilia é uma doença hemorrágica, decorrente da deficiência do
processo de coagulação do sangue, pode ser adquirida ou hereditária, a hereditária é
mais comum. Objetivos: Caracterizar os portadores de hemofilia atendidos em um
Hospital do Vale do Paraíba Paulista, traçar o perfil desses pacientes e o local mais
acometido pela hemartrose. Método: Pesquisa retrospectiva, documental. O instrumento
para a coleta de dados foi preenchido pela própria pesquisadora com dados obtidos das
fichas de cadastro dos pacientes atendidos no ambulatório. O projeto foi aprovado pelo
CEP-UNITAU nº621/10. Resultados: Houve predominância da hemofilia A com 83%;
26% na faixa etária de 11 a 20 anos, o gênero mais acometido foi o masculino com
98%. A hemartrose mais afetada por diversas vezes nos 238 atendimentos foi à
articulação do joelho. Conclusão: Concluiu-se que a coagulopatia mais expressiva foi à
hemofilia A, quanto ao perfil dos pacientes, o gênero masculino foi relevante e quanto à
idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. O joelho foi o local mais afetado pela hematrose,
mostrando a importância da orientação a esses pacientes sobre a sua condição de vida.
PALAVRAS- CHAVE: Portadores, Hemofilia, Coagulopatia.

ABSTRACT
Introduction: Haemophilia is a bleeding disorder, due to the impairment of the
coagulation process of blood may be acquired or inherited, is the most common
hereditary. Objectives: To characterize patients with hemophilia treated at a hospital
Paulist Paraíba Valley, profiling these patients and the most frequent site for
haemarthrosis. Methods: Retrospective study conducted, documentary. The instrument
for data collection was completed by the researcher with data obtained from the records
of enrollment of patients seen at the clinic. The project was approved by CEP-UNITAU
No. 621/10. Results: There was a predominance of hemophilia A with 83%, 26% aged
11 to 20 years, the most affected gender was 98% male. The hemarthrosis most affected
several times in 238 visits was to the knee joint. Conclusion: We conclude that the most
significant coagulopathy was to hemophilia A, as the profile of patients, male gender
was relevant and in age, the majority were 11 to 20 years. The knee was the most
affected by hematrose, showing the importance of guidance to these patients about their
condition of life.

Na hemofilia. Há dois tipos de hemofilia. Os locais mais acometidos em ordem decrescente de freqüência são as articulações dos joelhos e tornozelos atingindo também os cotovelos. o sintoma mais comum que os pacientes apresentam são os sangramentos além do normal. já a hemofilia B. INTRODUÇÃO Hemofilia é uma coagulopatia adquirida ou hereditária. As hemorragias traumáticas duram de uma a três horas podendo levar dias para estancar o sangramento. ou seja. de quatro hemofílicos apenas um é portador (2). quadril e ombros (2). três são portadores de hemofilia A. pois causam graves danos pela ocorrência de fibrose e ativação de enzimas líticas. Hemophilia. As hemartroses são as manifestações mais freqüentes da hemofilia. geralmente inicia em articulações que suportam grande parte do peso do corpo. O diagnóstico é realizado através do confirmatório e a demonstração da deficiência do fator VIII ou do fator IX (3) . A gravidade da hemofilia é classificada de acordo com os níveis de fatores do sangue. que provoca vários graus de incapacidade física (4) . a artropotia hemofílica. moderada ou leve. Sendo a adquirida uma forma rara e está associada a doenças auto-imunes. A hemartrose é definida como extravasamento de sangue em uma articulação. ocorre pela deficiência do fator VIII. e a hereditária é devido à alteração genética. 80% dos casos. ocorre em 25% dos casos. . A deficiência do fator VIII é a mais frequente. levando a perda da função articular. O coagulograma é composto pelo tempo de coagulação (TC).KEYWORDS: Carriers. a concentração do fator é de 5-40% (2). devem ser reconhecidas e tratadas imediatamente. de cada quatro hemofílicos. Hemofilia grave. a hemofilia A conhecida também como doença clássica. Coagulopathy. na hemofilia moderada a concentração do fator é de 1-5% e a hemofilia leve. Na hemofilia grave a concentração do fator é menor que 1%. já na espontânea cedem em poucas horas e responde ao tratamento local (3). e a hemofilia B conhecida como doença de Christmas ocorre pela da deficiência do fator IX (1). cancerígenas ou de origem desconhecida. o que é essencial para prevenir complicações ao longo prazo.

realizando assim a auto-infusão. O exame físico é essencial no diagnóstico da hemofilia. coluna. O exame de DNA é realizado para procurar a mutação do cromossomo X que causou a hemofilia do portador. observar coloração da pele. diagnosticar a lesão do paciente e orientar o indivíduo ou o responsável sobre os devidos cuidados a serem tomados com essa patologia. sensibilidade. avaliar o reflexo do sistema nervoso. não confundindo com outras patologias. tempo de protombina (TP). marcha do individuo. evitando assim a invalidez parcial ou total deste individuo. que compreende na inspeção e palpação. controlar o programa de dose domiciliar e orientar sempre que necessário os hemofílicos (2). explicar. além do mais o enfermeiro é o profissional de maior referência no centro de tratamento de hemofilia. inferiores. permitindo assim que o indivíduo continue com a sua atividade de vida diária. postura. deve-se ser realizado um tratamento diferencial da mesma e agendamento das consultas ambulatoriais regularmente (6). O enfermeiro deve estar atualizado para poder realizar o exame físico. respeitando todo o critério ele será beneficiado pela dose domiciliar de urgência (2). A sinovite deve ser diagnosticada precocemente evitando sua progressão e ocasionando lesão da cartilagem e a boa mobilidade da articulação (7). . O exame físico no paciente com hemofilia consiste numa avaliação criteriosa nos membros superiores. com autorização do Ministério da Saúde para tratar com urgência o portador de hemofilia que apresenta os sintomas inicias de hemorragia. Mas para obter esse tratamento o indivíduo deve ter acompanhamento regular tanto clínico como laboratorial. A dose domiciliar tem um ótimo beneficio que é tratar precocemente e evitar sérias complicações. até mesmo entre a hemartrose e a sinovite. ensinar. um responsável pode ser treinado. retração do coagulo (RC). ele deve ser cadastrado em um centro de tratamento de hemofilia. deve haver uma boa comunicação com a equipe multidisciplinar.3 tempo de sangramentos (TS). deverá participar dos treinamentos de aplicação do concentrado de fator. é examinado e comparado o seu sangue com o de outra pessoa da família. Para o portador de hemofilia receber esse tratamento. Cabe ao enfermeiro acolher o indivíduo e sua família. Se for criança e não tiver condições da auto-aplicação. No exame físico deve observar as hemartroses de repetição. musculatura. tempo de tromboplastina parcial (TTP) e avaliação plaquetária (5) . A dose domiciliar foi criado no Brasil. prova do laço (PL). é necessário realizar um diagnostico diferencial neste tratamento. organizar o local.

aplicar gelo no local e. descritiva. .4 O cliente que apresentar hemartrose deve ser orientado a manter repouso. com agendamento de horário para que não atrapalhasse a rotina do serviço nos meses de março e abril de 2011. Com relação à articulação mais afetada pela hemartrose nos diversos atendimentos realizados foi o joelho com 238. houve predomínio da hemofilia A. Havendo hemartrose de repetição encaminhá-lo ao ortopedista e se necessário realizar tratamento com fisioterapeuta (7). Quanto a faixa etária a maioria foi de 11 a 20 anos de idade com 23 (26%). geralmente faz a terapia de reposição de fator de coagulação deficiente do indivíduo. cabe ressaltar que nos atendimentos feitos. com essa pesquisa caracterizar os portadores de hemofilia atendidos em um hospital do Vale do Paraíba Paulista. Com relação ao tipo de portadores de hemofilia estudados.621/10 e autorização da instituição. como prestar uma assistência de qualidade ao paciente e a sua família. O município de procedência dos pacientes 24 (27%) seguidos da cidade de Jacareí 17(19%). portadores de hemofilia A e B ano período de 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2010. RESULTADOS E DISCUSSÃO Foram coletados dados dos prontuários de 90 (noventa) pacientes. realizado em um hospital do Vale do Paraíba Paulista. um paciente pode ter tido mais do que uma articulação afetada. traçar o perfil desses pacientes e o local mais acometido pela hemartrose. Os dados foram coletados após aprovação do projeto no Comitê de Ética em Pesquisa da UNITAU sob CEP n. No gênero dos participantes estudados a maioria foi o masculino com 88 (98%). levantar o número de portadores. portanto. METODO Pesquisa do tipo retrospectivo. com abordagem quantitativa. referentes ao atendimento realizado no período de janeiro a dezembro de 2010. Acreditando ser de grande importância conhecer esses tipos de pacientes . Pretendeu-se.3%) pacientes. documental. em 75 (83. seguidos da articulação do tornozelo com 234. seguidos de 21-30 anos com 22 (24%). Deve-se estar atento para não confundir com outras patologias. O instrumento foi elaborado pela pesquisadora com questões pertinentes ao tema. Foram levantados dados no Ambulatório de Hematologia nos prontuários dos pacientes atendidos.

pois utiliza fatores de coagulação (2). Quanto à procedência. Um estudo mostra que a faixa etária de 7 a 15 anos tem uma relevância clínica nos sintomas depressivos. 17 do município de Jacareí e 9 do município de Taubaté. relatando que a hemofilia A é a mais comum nos pacientes (9.5 Este estudo possibilitou conhecer a características dos pacientes portadores de hemofilia A e B atendidos em um hospital Geral do Vale do Paraíba Paulista. sendo a hemofilia A responsável por 75% a 80% dos casos e a hemofilia B. Os portadores de hemofilia nos dias de hoje tem uma expectativa de vida mais longa. permitindo preservar a estrutura e movimento articular. porém. o tratamento atual gera mais segurança aos hemofílicos. psicológico e social (15). Com base nos resultados obtidos e descritos algumas características semelhantes foram encontradas na literatura. por 20% a 25% (12). chama a atenção o grande número de outros municípios do Vale do Paraíba Paulista.000 nascimentos. O que corroboram em outros estudos. (2008). a incidência das hemofilias nos diversos grupos étnicos é de aproximadamente 1:10. não . a implementação de tratamentos profiláticos reduz episódios hemorrágicos da articulação. assegurando a criança no desenvolvimento físico. isto se deve ao fato de ser um hospital de referência aos portadores de hemofilia. Com relação a maioria dos pacientes apresentarem hemofilia A . Os resultados mostraram que dos 90 portadores de hemofilia cadastrados. Corroborando ainda.10. a literatura também demonstra que a hemofilia A (deficiência do fator VIII) é a mais comum em relação à hemofilia B (deficiência do fator IX) Singi. Verificou-se que os portadores de hemofilia estudados. Com relação à procedência dos 90 pacientes cadastrados 24 são dos municípios de São José dos Campos. que se deslocam de sua cidade para obter o tratamento na cidade de Taubaté. No levantamento da faixa etária observou-se a predominância de 11 a 20 anos com 26%.11). e 15 (17%) são portadores de hemofilia B. 98% são pertencentes ao gênero masculino e 2% são do gênero feminino. apesar de rara a hemofilia acomete também o gênero feminino (3). possibilitando complicar de forma importante a evolução e o desfecho do tratamento (13). 75 (83%) são portadores de hemofilia A. Resultados semelhantes foram obtidos em outros estudos. Na criança hemofílica.

Considera que para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes. O portador de hemofilia A e B pode participar de um programa de Dose Domiciliar de Urgência (DDU). ombros. Nordeste (SE). oferecer com rapidez acesso a um tratamento seguro que possa minimizar as sequelas decorrentes do sangramento. tendo como consequências. A maioria dos portadores de hemofilia reside nas regiões próximas do centro de atendimento. até mesmo seria complicações como deformidade articular (18) . sequelas motoras. Sudeste (SU). que compreende a liberação de um ou mais frascos de concentrados de fator de coagulação que o paciente hemofílico leva para sua residência para aplicação em caso de hemorragias. contraturas e deficiência física (12). permitindo o tratamento precoce do sangramento (16). totalizando em todo o Brasil 6. gerando limitações no movimento. além disso. separados por região em Norte (NE). As complicações geradas pela hemartrose de repetição estão associadas à artropatia hemofílica. Gerando com isso uma situação de ameaça ao hemofílico. Hemartroses são sangramentos ocorridos nas articulações.885 hemofilia A e 1. com 2. melhorando assim a qualidade de vida do portador de hemofilia A e B (10).957 do tipo da hemofilia A e 680 da hemofilia B. tornozelos. torne-se quente o local. sendo as mais afetadas os joelhos. cujo propósito é prevenir os episódios de sangramentos e suas sequelas associadas. iniciando-se a profilaxia primária. havendo menos residentes no município sede (11). seria necessário um sistema de rastreamento e diagnóstico precoce. punhos e quadris. . Os portadores de hemofilia que necessitam se deslocar de sua cidade para receber tratamento no Hospital de referência corre um sério risco de vida. Centro-oeste (CO). cotovelos. pois o sangramento pode ocorrer de forma inesperada. Relacionado à qualidade de vida do portador de hemofilia.283 hemofilia B (17). A distribuição de hemofílicos no Brasil. por não ter o tratamento específico em seus municípios de origem. observa-se que os aspectos físicos e a dor. A articulação afetada aumenta o volume. retrata as limitações na realização do tratamento. Sul. mostrou que a região SU. possui maior número de hemofílicos.6 havendo outro na região. podendo causar sequelas. faz com que ocorra uma situação psicossocial peculiar (11). e o mesmo depender do tratamento medicamentoso e também por necessitar de um profissional habilitado.

As incidências das hemartroses aumentam proporcionalmente com a idade. mostrando que as articulações mais afetadas foram tornozelos. Já em outro estudo. joelhos e cotovelos (3). Serviços ou Unidade de Hemofilia. Enfermeiro. organizar o fluxo local fazendo uma triagem de cada paciente. devido à intensificação das atividades escolares. calendário de vacinação a ser seguido. Os resultados apresentados vão de encontro com a literatura. O Enfermeiro tem um papel muito importante na vida de um portador de hemofilia. skate. pois favorecem o aumento dos sangramentos (2-20). Médico Infectologista.7 Verifica-se que a articulação mais afetada por diversas vezes nos atendimentos realizados foi a do joelho com 238 hemartroses. do hemofílico e seus familiares com os demais profissionais da equipe. dança. O tratamento da hemofilia exige um cuidado integral. à necessidade da fisioterapia e os efeitos emocionais e psicológicos do paciente de viver com hemofilia. já que melhora a coordenação motora e a força muscular (2). caminhada. Médico Ortopedista. Médico Fisiatra. os problemas nas juntas e músculos. são centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar para pessoas com distúrbios hemorrágicos. e esportivos tais como boxe. sendo a menos afetada o punho com 44 hemartroses. podendo inclusive ajudar a prevenir hemartroses e diminuir o tempo da recuperação dos sintomas. conhecer as características de cada pessoa. tais como natação. entre outros. observou-se que a hemartrose mais frequente foi a do cotovelo diferindo de outros dados encontrados na literatura (11). ele funciona como um “elo de ligação”. Dentista. . o diagnóstico. ações como a escrita constantemente. No CTH o Enfermeiro é responsável pelo acolhimento e pelas orientações ao paciente e sua família. para diminuir o risco de contrair doenças. seguido do tornozelo com 234 e do cotovelo com 181 hemartroses. movimentos repetitivos. Nutricionista. as dificuldades para chegar ao serviço médico. A Equipe Multidisciplinar é composta por: Médico hematologista. O Enfermeiro deverá instruí-lo quanto aos cuidados domésticos. Assistente Social. Psicólogo (2). Fisioterapeuta. Os portadores de hemofilia devem ser orientados quanto à prática da atividade física. para evitar hemorragias. tanto para o indivíduo como sua família (2). exame físico detalhado e ensinar e controlar o programa DDU (2). Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH). artes marciais de contato não são indicadas. hidroginástica entre outros.

82. Cuiabá: Universidade Federal de Mato Grosso. Mariano D. estabelecer perfusão tissular adequada com aplicação fria. [Monografia].8 Os principais objetivos nas intervenções de enfermagem ao paciente. São Paulo: Atheneu. os riscos no qual estão expostos e os cuidados pertinentes a essa coagulopatia. 2a ed. Rio de Janeiro: Revinter. é o de promover alivio e minimização da dor. 51p. mas sim o ser humano como um todo que necessita de cuidados e atenção especial (21). Carapeba RP. Almeida FA. a maioria foi de 11 a 20 anos. p. (Federação Brasileira de Hemofilia). Coagulação: visão laboratorial da hemostasia primária e secundária. Rev Assoc Méd Bras 2009. Pacheco L. Observou-se que a procedência por portadores de hemofilia é maior em outras cidades do Vale do Paraíba Paulista. Singi G.76. 5. Carapeba RAP. 2005. 2006. 6. ed. Hemofilia na infância: o impacto da doença sobre a atuação dos pais na educação da criança. MS: 2009. quanto ao perfil dos pacientes o gênero masculino foi relevante e quanto à idade. Oliveira MHCF. Brasília: MS. (Ministério da Saúde) Manual de tratamento das coagulopatias Hereditárias. A equipe de saúde deve fazer acompanhamento sistemático. Pio SF. . 7. Hashimoto Y. 3. Resende. 2007. aprender a conviver com a doença. REFERÊNCIAS 1. [Dissertação Mestrado]. 35-46. Renni MS. 1a. Características epidemiológicas dos portadores de Hemofilia no Estado de Mato Grosso. Instituto de Saúde Coletiva. 2008. durante o atendimento. p. Vidal TO. Oliveira GC. manter conservação da mobilidade colocando o paciente em repouso. 6(2): 188-94. 55 (2): 213-9. Oliveira SM. orientando quanto as medidas de prevenção no controle de sangramento. 136p. 1a ed. Convivendo com a Hemofilia. Thomas S. SM. Fisiologia Dinâmica. 4. p. 2. Faculdade de Enfermagem do Hospital Israelita Albert Einstein. Silva AAL. As bases moleculares da hemofilia A. Manual de Reabilitação na Hemofilia. 2006. Leitão G. Pamplona G. integral e diversificado ao paciente. do que o município sede. Thomas S. Silva PH. Cuiabá: 2005. de como lidarem com a cronicidade do problema e alteração do estilo de vida (2) . Os resultados mostraram a importância da orientação a ser dada a esses pacientes sobre a sua condição de vida. CONCLUSÃO Concluiu-se com esse estudo que a coagulopatia mais expressiva foi a hemofilia A em relação à hemofilia B. 67p. atendendo não somente a descrição da patologia. 8. O joelho foi o local mais afetado pela hematrose.

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