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ARTICLE IN PRESS

Neurologa. 2014;xxx(xx):xxxxxx

NEUROLOGA
www.elsevier.es/neurologia

ORIGINAL

Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una


casustica infantil
V. Pedemonte Stalla a, , C. Medici Olaso a , V. Kanopa Almada b y G. Gonzalez Rabelino a
a

Ctedra de Neuropediatra, Departamento de Neuropediatra, Facultad de Medicina, UDELAR, Centro Hospitalario Pereira
Rossell, Montevideo, Uruguay
b
Departamento de Pediatra, Clnica Peditrica C, Departamento de Pediatra, Facultad de Medicina, UDELAR, Centro
Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay
Recibido el 21 de julio de 2013; aceptado el 14 de diciembre de 2013

PALABRAS CLAVE
Dolor;
Dolor neuroptico;
Sndrome doloroso
regional complejo;
Infantil;
Fisioterapia;
Analgesia

Resumen
Introduccin: El sndrome doloroso regional complejo (SDRC) se caracteriza por la presencia de
dolor acompa
nado de sntomas sensoriales, autonmicos y motores. Es precedido habitualmente
por una lesin o inmovilizacin. Su curso clnico es desproporcionado con respecto a la lesin
inicial tanto en su intensidad como en su duracin. Su distribucin es regional, predominando
en las extremidades. Se clasica en tipo I y tipo II segn ausencia o presencia de lesin nerviosa.
Casos clnicos: Se presentan 7 casos clnicos, 6 ni
nas y un varn con SDRC tipo I, con edades
comprendidas entre 7-15 a
nos. Tres tenan antecedente de traumatismo previo. En 5 casos los
sntomas se localizaron en miembros inferiores. La demora diagnstica fue entre 4-90 das. Tres
pacientes presentaron elementos de ansiedad y depresin. En todos se realizaron pruebas complementarias de imagen e inmunolgicas para descartar diagnsticos diferenciales. Se realiz
tratamiento interdisciplinario no farmacolgico (sioterapia y psicoterapia) y farmacolgico
con analgsicos mayores, gabapentina o pregabalina. Todos presentaron buena evolucin, sin
recidivas en el seguimiento que fue entre 4 meses y 2,5 a
nos.
Conclusiones: El poco reconocimiento de este sndrome en ni
nos, la ansiedad familiar que
genera y los costos en paraclnica innecesaria, resaltan la importancia de su difusin entre
pediatras y neuropediatras para favorecer su reconocimiento, evitar estudios innecesarios y
mltiples consultas a especialistas que retrasan el diagnstico y el inicio de un tratamiento
efectivo.
2013 Sociedad Espa
nola de Neurologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos
reservados.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: virpedemonte@hotmail.com (V. Pedemonte Stalla).

0213-4853/$ see front matter 2013 Sociedad Espa


nola de Neurologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2013.12.016

Cmo citar este artculo: Pedemonte Stalla V, et al. Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica
infantil. Neurologa. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2013.12.016

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V. Pedemonte Stalla et al

KEYWORDS
Pain;
Neurpatic pain;
Complex regional
pain syndrome;
Children;
Physiotherapy;
Analgesia

Complex regional pain syndrome type i. An analysis of 7 cases in children


Abstract
Introduction: Complex regional pain syndrome (CRPS) is characterized by the presence of
pain accompanied by sensory, autonomic and motor symptoms, usually preceded by a lesion or
immobilization. The clinical course is disproportionate to the initial injury in intensity and in
duration. Its distribution is regional, predominantly in limbs. It is classied as type I and type
II, according to the absence or presence of nerve injury.
Cases: We present the cases of seven children, six girls and one boy, aged 7 to 15 years. Three
had a history of previous trauma. In 5 cases, the symptoms were located in the lower limbs.
Diagnosis delay was between 4 and 90 days. Three patients had clinical features of anxiety and
depression. Imaging and immunological studies were performed to discard differential diagnoses
in all the children. Interdisciplinary treatment was performed with physiotherapy, psychotherapy and gabapentin or pregabalin. All patients had a good clinical outcome, with no relapse
in the follow-up (between 4 and 30 months).
Conclusions: CRPS is frequently unrecognized in children, leading to family anxiety and unnecessary para-clinical costs. Pediatricians and pediatric neurologists should be aware of this
syndrome, in order to avoid delay in diagnosis, unnecessary studies, multiple visits to specialists,
and to initiate an effective treatment.
2013 Sociedad Espa
nola de Neurologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin
En 1864 Mitchell, Morehouse y Ken describieron lo que hoy
se conoce como sndrome doloroso regional complejo (SDRC)
tipo II1 . Varios nombres han sido utilizados para denominar el
SDRC: distroa simptico reeja y atroa de Sudeck para lo
que hoy se conoce como SDRC tipo I, y causalgia para el tipo
II1 . En 1995 se lleg a un consenso para agrupar estas entidades bajo el nombre de SDRC24 . El SDRC se caracteriza por la
presencia de dolor asociado a sntomas sensoriales, autonmicos y motores, con un curso clnico desproporcionado en
relacin con la lesin inicial tanto en su intensidad como en
su duracin2,4,79 . El diagnstico es clnico y de exclusin.
Se basa en los criterios de Budapest propuestos por la International Association for the Study of Pain (IASP) en 2003 y
validados en 2010 con una alta sensibilidad (0,99) y especicidad (0,68)2,4,9,10 . No existen pruebas complementarias
que conrmen el diagnstico de SDRC. Estas se solicitan para
descartar diagnsticos diferenciales8 . Se clasica en tipos I
y II segn la ausencia o presencia de lesin nerviosa1,2,4,7,9 .
No se conoce el mecanismo siopatolgico exacto del
SDRC tipo I. Se postula que existen factores locales, del sistema nervioso perifrico (SNP) y del sistema nervioso central
(SNC) involucrados, a los que se asocian factores genticos
y psicolgicos del individuo2,4,7,9 .
El SDRC tipo I es poco reconocido en la edad
peditrica2,3,58 , lo que determina una demora en el diagnstico e inicio de los tratamientos adecuados7 .

El factor desencadenante fue identicado solo en 3 ni


nos,
siendo el mismo un traumatismo menor: torcedura de tobillo, traumatismo leve de rodilla y traccin de brazo. Ninguno
requiri inmovilizacin.
El dolor, la impotencia funcional y la frialdad estuvieron
presentes en todos los casos, la cianosis en la mayora (6/7).
En 2 casos con diagnstico tardo, se observ atroa de la
extremidad (g. 1).
El tiempo entre el inicio de los sntomas y el diagnstico de SDRC fue de 56 43 das (rango 4-90 das). En 4
ni
nos el diagnstico fue tardo, a los 90 das del inicio de
los sntomas. Los pacientes fueron valorados por mltiples
especialistas antes de plantearse SDRC. La media del tiempo
de seguimiento fue de 16,9 9,8 meses (rango 4-30 meses).
En todos los casos se realizaron pruebas complementarias
para determinar la causa del dolor. La primera prueba realizada fue la radiografa del miembro afectado que fue normal
en todos los ni
nos al inicio de los sntomas. En 2/4 de los

Casos clnicos
Se presentan 7 casos clnicos con SDRC tipo I. Las caractersticas de la poblacin y la presentacin clnica se describen
en la tabla 1. Predomin en ni
nas (6/7). La media de edad
fue de 11 4 a
nos (rango 7-15 a
nos).

Figura 1
derecho.

Posicin antlgica y atroa de miembro inferior

Cmo citar este artculo: Pedemonte Stalla V, et al. Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica
infantil. Neurologa. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2013.12.016

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Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica infantil


Tabla 1

Caractersticas de la poblacin y presentacin clnica

Caso

Edad (a
nos)
Sexo
Antecedente ansiedad/depresin
Antecedente traumatismo

10
F
+
+

7
F
-

10
M
+

8
F
+
+

14
F
-

14
F
-

14
F
+
-

+
+
+
+
MID
10
18

+
+
+
+
MID
4
12

+
+
+
+
MII
90
6

+
+
+
+
MSI
90
4

Presentacin clnica
Dolor
Alodinia mecnica
Frialdad
Cianosis
Impotencia funcional
Atroa
Localizacin
Latencia diagnstica (das)
Seguimiento (meses)

+
+
+
+
MSD
15
24

+
+
+
+
+
MID
90
30

+
+
+
+
+
+
MII
90
24

F: femenino; M: masculino; MSD: miembro superior derecho; MID: miembro inferior derecho; MII: miembro inferior izquierdo; MSI:
miembro superior izquierdo.

ni
nos con diagnstico tardo la radiografa realizada evolutivamente mostr desmineralizacin sea (g. 2). Se realiz
gammagrafa sea en 5 pacientes, mostrando hipocaptacin
en 2 (ambos con diagnstico tardo). Otras pruebas realizadas fueron: resonancia magntica de la extremidad afecta
en 4 pacientes, electromiograma y velocidades de conduccin nerviosa en 2, eco-Doppler en 5, y como valoracin
inmunolgica/inamatoria se realiz en todos los pacientes hemograma, velocidad de eritrosedimentacin, factor
reumatoideo, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiDNA nativos, anticuerpos anticitoplasma de neutrlos y
anticuerpos anticardiolipina. Ninguna de estas pruebas complementarias mostr alteraciones.

Todos los ni
nos recibieron dosis altas de analgsicos menores (antiinamatorios no esteroideos) y mayores
(morna o sus derivados), sin mejora clnica. En uno de los
casos se realiz bloqueo del plexo braquial sin respuesta
por lo que se retir el catter a las 48 horas. Una vez realizado el diagnstico de SDRC, se inici tratamiento con
gabapentina a 30 mg/kg/da en 5 pacientes y pregabalina
a 150-300 mg/da en 2 pacientes. Se realiz sioterapia en
todos los ni
nos, al inicio mediante movilizacin pasiva y
luego activa. En 3 ni
nos se realiz terapia ocupacional y
en 4 hidroterapia. Se realiz desensibilizacin cutnea para
disminuir la alodinia en los 2 pacientes que presentaban
este sntoma. La duracin del tratamiento con gabapentina
o pregabalina y sioterapia fue de entre 3-6 meses. En 2
ni
nos que presentaban comorbilidad psiquitrica, se asociaron antidepresivos, ansiolticos y psicoterapia. La respuesta
fue excelente en todos los casos. Durante los meses de seguimiento todos han remitido el cuadro y no han presentado
recidivas.

Discusin

Figura 2
derecha.

Disminucin de la densidad sea a nivel de tibia

La incidencia del SDRC reportada en adultos oscila entre


5-26 casos/100.000 habitantes/a
no, siendo desconocida en
ni
nos3,8 . Como en esta casustica, tiene un claro predominio en ni
nas preadolescentes y adolescentes, que en algunas
series es mayor al 90%7,9,11 .
El sntoma principal es el dolor, desproporcionado al traumatismo que lo origin. Puede aparecer tambin luego de
una inmovilizacin prolongada o eventos estresantes como
describi Geertzen hasta en un 8% de los casos3,12 . En 4/7
(57%) de los casos que se reportan en este trabajo no
haba antecedente de trauma previo ni de inmovilizacin,
nmero similar al de otras series peditricas que describen
la ausencia de evento desencadenante hasta en un 48% de
los casos2,7 .
En los adultos se describen 3 etapas en el SDRC: etapa
aguda donde existe dolor acompa
nado de hiperalgesia,

Cmo citar este artculo: Pedemonte Stalla V, et al. Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica
infantil. Neurologa. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2013.12.016

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V. Pedemonte Stalla et al

alodinia, edema, eritema y calor; etapa distrca donde


persiste el dolor, hay rigidez muscular y predominan los
cambios vasomotores y vegetativos; y etapa atrca donde
puede mejorar el dolor pero hay importante rigidez y predomina la atroa cutnea, muscular y sea3 . En la edad
peditrica ha sido descripto que no se cumplen estas 3 etapas del adulto, siendo la frialdad y la cianosis ms frecuentes
que el edema y la sudoracin2,8,13 , como fue evidenciado en
la mayora de los casos de esta serie. Las alteraciones trcas son tambin ms frecuentes en adultos13 , presentndose
en nuestra casustica en solo 2 ni
nos, ambos con diagnstico
tardo. Si bien la alodinia suele estar presente2,8 , la misma
fue hallada solo en 2 pacientes.
El diagnstico es de exclusin por lo que las pruebas complementarias de laboratorio e imagenolgicas son
necesarias para descartar diagnsticos diferenciales como:
lesiones traumticas, enfermedades inamatorias (osteomielitis, artritis reumatoidea juvenil) y tumores2,7,8 . La
radiografa, generalmente normal en ni
nos con SDRC, permite excluir fracturas o tumores. En esta serie, fue el primer
estudio solicitado al inicio del cuadro en todos los casos, no
mostrando alteraciones. En etapas avanzadas puede mostrar desmineralizacin7 , como se vio en 2 de los ni
nos en los
cuales el diagnstico fue tardo. La gammagrafa sea puede
ser normal, mostrar hipocaptacin o menos frecuentemente
lesiones hipercaptantes como se ve en adultos2,7,8 . La gammagrafa sea normal permite excluir osteomielitis, algunos
tumores y fracturas por estrs. La ecografa doppler debe
realizarse cuando se sospecha de una lesin trombtica2 .
Para descartar enfermedades inamatorias deben solicitarse hemograma, velocidad de eritrosedimentacin, factor
reumatoideo y anticuerpos antinucleares, anticitoplasma,
anticardiolipina y anti-DNA2 . El electromiograma y las velocidades de conduccin estn indicadas frente a la sospecha
de una lesin neuroptica2 .
El tratamiento del SDRC tipo I en ni
nos es ms ecaz que en adultos2 . Se centra en la sioterapia y en la
terapia ocupacional en forma complementaria, con excelentes resultados68,11,14 . Se basa en mantener la funcin
del miembro ms all del dolor. La frecuencia, duracin e intensidad dependern de cada ni
no, llegando en
algunos casos a requerir de 6-7 horas diarias8 . Tasas de
curacin mayor al 90% con 6 horas de sioterapia al
da exclusivamente han sido reportadas8,14 . El tratamiento
con sioterapia y psicoterapia asociadas no ha mostrado
mejores resultados que la sioterapia exclusiva8,14 . La
estimulacin elctrica nerviosa transcutnea (TENS) ha
sido utilizada en varias series de casos como parte de
una terapia multimodal, si bien su ecacia no est bien
establecida8,11 .
El dolor responde poco a los analgsicos, como fue
reportado en esta casustica. Incluso el uso de analgsicos mayores como la morna, no suele ser ecaz. No hay
suciente evidencia cientca de la utilidad de los analgsicos no esteroideos y opiceos en el SDRC tipo I en la edad
peditrica8,11 .
La gabapentina ha demostrado ser ecaz y segura para el
tratamiento del dolor neuroptico en el SDRC, no habiendo
evidencia para otras drogas antiepilpticas como la carbamazepina o la fenitona3,6,11 . En esta serie, al igual que en
otras publicaciones, la respuesta clnica a la gabapentina fue
muy satisfactoria. La pregabalina se utiliz en 2 pacientes

con excelente respuesta, si bien existen reportes de menor


ecacia6,11 .
Los antidepresivos tricclicos, como la amitriptilina, han sido usados con buena respuesta en algunas
series6,11 .
Los bloqueos nerviosos pueden necesitarse en casos
severos para calmar el dolor y permitir la realizacin
de sioterapia8 . En la presente serie se realiz bloqueo
de plexo braquial antes del diagnstico de SDRC en una
de las ni
nas, sin cambios en la sintomatologa e intensidad del dolor por lo que se retir el catter a las
48 horas.
No existe evidencia de que otros tratamientos utilizados
en adultos como la ketamina, los antirradicales libres, los
anestsicos tpicos (capsaicina), la calcitonina y los bifosfonatos sean ecaces en ni
nos3 .
La estimulacin espinal y la simpatectoma han sido utilizadas en casos seleccionados que no respondieron a otros
tratamientos como parte de un programa multidisciplinario de tratamiento y rehabilitacin8 . No existe suciente
experiencia en ni
nos con los mismos15 .
El pronstico a largo plazo en la edad peditrica es bueno.
La tasa de recidivas es mayor que en los adultos, llegando
hasta un 30% en algunas series, pero con excelente respuesta
al reiniciar el tratamiento6,8,13,14 . En esta casustica hasta el
momento no hemos tenido recidivas.
La demora en el diagnstico se repite en las diferentes series publicadas, determinando que el tratamiento se
diera, la recuperacin sea ms lenta y se requiera ms de
tcnicas invasivas para el manejo del dolor6,7,14 .

Conclusiones
La literatura comunica diferencias entre el SDRC del ni
no
y el del adulto que coinciden con esta casustica: predominio notorio del sexo femenino, mayor afectacin en
extremidades inferiores, sntomas y signos neurolgicos
menos pronunciados, predominio de frialdad local, rol ms
marcado de los factores psicolgicos, ausencia de las 3
etapas caractersticas del sndrome del adulto, mejor respuesta a la sioterapia y terapia ocupacional, y excelente
pronstico2,5,7,8,13 .
El dolor en la edad peditrica genera importante ansiedad y consecuencias psicolgicas para el ni
no y su familia.
Creemos necesario que quienes asisten ni
nos conozcan esta
enfermedad y las diferencias que existen en su presentacin
clnica respecto de los adultos, para evitar pruebas complementarias innecesarias, el retraso en el diagnstico y en el
inicio del tratamiento.
Es necesario que nuevos trabajos continen aportando
informacin sobre las caractersticas del SDRC tipo I en ni
nos
dado que la mayora de los datos que se conocen derivan de
estudios en adultos. Esto va a permitir su mejor reconocimiento y desarrollar protocolos de diagnstico y tratamiento
adecuados a la edad peditrica. Creemos que esta revisin
aporta datos valiosos en este sentido.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

Cmo citar este artculo: Pedemonte Stalla V, et al. Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica
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Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica infantil

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Cmo citar este artculo: Pedemonte Stalla V, et al. Sndrome doloroso regional complejo tipo i. Anlisis de una casustica
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