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J Radiol 2009;90:1745-9

ditions Franaises de Radiologie, Paris, 2009


dit par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs

lettre

digestif

Pliose hpatique : une entit ne pas mconnatre


S Nougaret, S Aufort, J Ramos, MA Pierredon, E Delhom, J Colleau, N Ragu, B Gallix et JM Bruel

Key words: Liver. CT. MRI. Peliosis. US. Contrast US.

a pliose hpatique est une maladie


rare, caractrise par une dilatation
inhomogne des sinusodes hpatiques. De pathognie mal connue, elle survient dans des conditions multiples,
compliquant cancers ou traitements
mdicamenteux (strodes anabolisants,
azathioprine particulirement chez les
transplants rnaux). Elle peut rarement
se compliquer dhmorragie ou dhypertension portale. Sa prsentation en imagerie est variable. Le diagnostic de pliose
est rarement fait avant lhistologie au vu
de la raret de laffection et labsence de
spcificit des signes radiologiques. Nous
prsentons ici le cas dune pliose mimant
des mtastases hpatiques de tumeurs
hypervasculaires.

Observation
Une jeune femme de 28 ans est adresse
dans le service dimagerie mdicale pour
chographie abdominale devant une perturbation modre des tests hpatiques
(gamma glutamyl transfrase = 129 UI/l (0-

Fig. 1 :

Mots-cls : Foie. TDM. IRM. Pliose. chographie. chographie de


contraste.

60 UI/l), phosphatase alcaline = 133 UI/l


(30-110 UI/l), bilirubine totale, alanine
aminotransferase et alpha foetoproteine
normales). Ses antcdents sont marqus
par une anorexie mentale (IMC 17) avec
amaigrissement rcent (moins 10 kg). La
patiente ne prsente pas de douleur abdominale, pas de signe clinique dinsuffisance hpato-cellulaire ni dhypertension
portale. Elle se plaint seulement dune
diarrhe persistante, pour laquelle elle
sautomdique par Imodium. Elle
prend par ailleurs une contraception oestro-progestative depuis 5 ans.
Lchographie met en vidence de multiples lsions hyperchognes (environ
une trentaine de lsions), arrondies, de
tailles variables, bien limites, dissmines lensemble des segments hpatiques (fig. 1). Du fait du contexte clinique
avec altration de ltat gnral et de la
multiplicit des lsions en chographie
standard, une chographie de contraste
est ralise. Elle montre un rehaussement
prcoce, central, homogne de ces lsions
(fig. 2). Devant la dcouverte de ces lsions multiples, hypervasculaires, dans un

chographie haute frquence (7,5 MHz) : lsions hyperchognes, arrondies, bien limites du segment II.

Fig. 2 :

chographie de contraste au temps artriel : rehaussement


prcoce, central, homogne des lsions.

Service dImagerie Mdicale, Hpital St Eloi, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin Fliche, 34295 Montpellier cedex 5.
Correspondance : S Nougaret
E-mail : stephanienougaret@free.fr

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contexte danorexie, une origine noplasique est suspecte en priorit. Lhypothse


de mtastases multiples dune tumeur
hypervasculaire est voque.
Les investigations sont poursuivies par
une tomodensitomtrie (TDM) thoracoabdomino-pelvienne la recherche
dune noplasie primitive. Une acquisition multiphasique est ralise sur labdomen et le pelvis puis sur le thorax sans
puis aprs injection de produit de contraste iod. Le scanner sans injection
montre de multiples nodules hypodenses
dissmins lensemble des segments hpatiques. Aprs injection, la prise de contraste de ces lsions est polymorphe. Certaines sont hypervasculaires (fig. 3a),
dautres se rehaussent massivement au
temps tardif (fig. 3b). Mais la majorit
des nodules prsentent un rehaussement
en cocarde (fig. 3c). Il nexiste aucun effet de masse de ces lsions ni danomalie
vasculaire associe. Aucune lsion primitive nest retrouve aux tages thoracoabdomino-pelvien notamment au niveau
du pancras, de lintestin grle ou du
poumon.

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Pliose hpatique : une entit ne pas mconnatre

La patiente bnficie alors dune imagerie


par rsonance magntique (IRM) 1,5 Tesla. Les lsions apparaissent en hypersignal
T2 et T2 SPIR (fig. 4a), en hyposignal T1
et se rehaussent de faon polymorphe
aprs injection, comme au scanner. Certaines se rehaussent de faon centripte
(fig. 4b, 4c et 4d), prenant un aspect en
cible . Mais la quasi-totalit des lsions
prsente une prise de contraste qui persiste
tardivement (fig. 4e). Devant la forte suspicion de tumeur hypervasculaire deux
ponctions-biopsie hpatiques sont alors
ralises lune en foie sain et lautre sur
une lsion de 15 mm du segment VI.
Deux carottes ont t obtenues grce un
prlvement en 18G. Aucune lsion tumorale nest retrouve mais la biopsie
montre un aspect lsionnel indiscutable
de pliose avec une dilatation pseudokystique des sinusodes sans fibrose prisinusodale (fig. 5). Ces cavits remplies dhmaties se dispersent irrgulirement dans
le parenchyme sans systmatisation dans
le lobule permettant de les diffrencier
des lsions secondaires aux pathologies
veineuses comme le syndrome de Budd
Chiari. La coloration rticulinique (fig. 6)

S Nougaret et al.

montre une rupture des fibres supportant


les hpatocytes et les sinusodes ce qui
permet le diagnostic diffrentiel avec la
distension sinusodale (1). Ltude immunohistochimique par lanticorps anti
CD34 (fig. 7) objective labsence de cellules endothliales normalement marques
par cet anticorps comme il est dcrit dans
les plioses (1). Le diagnostic final ainsi
retenu est celui dune pliose.

Discussion
La pliose hpatique est une maladie rare,
caractrise par la prsence de cavits sanguines de taille variable (1 mm plusieurs
cm), bordes d hpatocytes, en rapport
avec la dilatation inhomogne des sinusodes hpatiques, pouvant aboutir la
formation de lacs sanguins . La destruction du rseau rticulinique supportant
ltat normal hpatocytes et sinusodes
permet de la distinguer histologiquement
des distensions sinusodales (1). Les lsions touchent classiquement la totalit
du foie, mais une atteinte focale a dj t
dcrite (2). Ces cavits remplies de sang

peuvent tre ou non bordes par un endothlium. On distingue ainsi deux formes
de pliose : la forme parenchymateuse
constitue de cavits irrgulires non bordes par des cellules endothliales ou du
tissu fibreux et la forme phlbectatique
caractrise par des cavits sphriques,
rgulires bordes par des cellules endothliales ou du tissu fibreux (1). Dans
notre cas, la disparition des cellules endothliales classe cette lsion en forme
parenchymateuse.
La pliose na pas de cause identifie dans
20 50 % des cas mais elle peut tre rencontre dans de multiples situations :
les causes mdicamenteuses (azathioprine, corticodes, contraception orale)
et les infections banales (pylonphrite)
sont les tiologies les plus frquentes ;
les infections plus rares (tuberculose,
lpre, la maladie des griffes du chat chez
les patients sropositifs), les causes tumorales (syndrome myloprolifratif, leucmie, maladie de Hodgkin) peuvent tre
aussi des causes de pliose.
Une rgression spontane des lsions peut
apparatre lors de lviction du facteur dclenchant.

a b
c

Fig. 3 :
a
b
c

TDM abdomino-pelvienne avec injection.


Rehaussement polymorphe des lsions hypervasculaires.
Rehaussement massif au temps tardif.
Rehaussement en cocarde pour la majorit des nodules.

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a b
c d
e

Fig. 4 :
b-d
e

La prsentation clinique est le plus souvent asymptomatique.


Dans de rares cas, une hpatomgalie, une
ascite, une cholestase, et/ou une hypertension portale peuvent tre prsentes. La
pliose est une pathologie bnigne qui
peut trs rarement se rvler par des
complications graves (hmorragie intra
pritonale, insuffisance hpatocellulaire)
(3, 4).
Laspect en imagerie est trs polymorphe,
il nexiste aucun signe vraiment spcifique de pliose (2). Le diagnostic de certitude ne peut se faire que sur la biopsie.

Lsions juxta-centimtriques en hypersignal T2 SPIR (a)


avec rehaussement polymorphe linjection dynamique
de gadolinium :
Prise de contraste prcoce, annulaire, de remplissage centripte de la lsion de 11 mm situe dans le segment VII
(flche ouverte).
Persistance de la prise de contraste tardive de lensemble
des lsions.

Les nodules de pliose peuvent ainsi tre


multiples comme dans le cas prsent ou
uniques prenant laspect de pseudotumeur hpatique (3, 5, 6). Les lsions
peuvent tre galement infracentimtriques (micronodulaires) et non dtectes
par tomodensitomtrie, ou peuvent prendre un aspect rticul en mosaque (2).
Cet aspect rticul se prsente sous la forme dhypodensits linaires aprs injection de produit de contraste en rapport
avec la dilatation des sinusodes intrahpatiques. Cette dilatation des sinusodes hpatiques a laspect dun trouble de

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perfusion plus ou moins diffus dont laspect est rticul. Ces anomalies sont caractristiques et sont secondaires la stagnation du sang dans les sinusodes. Elles
sont mieux visibles au temps artrio-portal ou portal, elles sestompent au temps
tardif et sont mal visibles au temps artriel prcoce. Dans notre cas, latteinte hpatique tait multifocale et macronodulaire. Il existait en effet une trentaine de
lsions. En chographie, les lsions de pliose sont le plus souvent hyperchognes.
Les nodules sont hypodenses au scanner
sans injection et en hyposignal T1 en

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hypervasculaire restait le diagnostic


voquer en premire intention (9, 10).
Labsence de contingent graisseux rendait
moins probable le diagnostic de polyadnomatose, de mme que le remplissage
atypique des lsions liminait le diagnostic
dangiomes multiples.
Seule la persistance dune prise de contraste
tardive, constante sur lensemble des examens dynamiques restait atypique dans le
diagnostic de mtastases de tumeurs hypervasculaires.
Comme le montre notre cas clinique, le diagnostic de pliose reste un diagnostic dlimination, menant une abstention thrapeutique. Il sagit en effet dune pathologie
bnigne aux complications exceptionnelles.
Lvolution de la patiente a t favorable
larrt de la contraception seul facteur
retrouv chez cette patiente.

Fig. 5 :
a
b

Histologie, grossissement 20, coloration HES.


Traves dhpatocytes
Cavits pseudokystiques remplies de sang.

IRM. Cependant ils peuvent apparatre


hyperdenses spontanment ou en hypersignal T1 en rapport avec des remaniements
hmorragiques (5). Lhypersignal T2 est
classique dans la pliose. Mais cette caractristique mime galement celle de mtastases hypervasculaires dans notre cas
clinique.
Aprs injection, la prise de contraste est
souvent polymorphe. Nous avons visualis de nombreuses lsions hypervasculaires, notamment en chographie de contraste o il existait le plus souvent un
rehaussement rapide et central des lsions, signe rcemment dcrit dans la littrature (7). Gouya, et al. dcrivent prin-

cipalement un rehaussement centrifuge


et insiste notamment sur le Target sign correspondant laccumulation de
produit de contraste centrale la phase
artrielle prcoce. Dautres auteurs voquent au contraire un rehaussement centripte dallure angiomateuse (8) ce qui
tait le cas de certaines de nos lsions
(fig. 4). La persistance dune prise de contraste tardive est le signe le plus constant
dans la description smiologique de la pliose (2). Mais devant le caractre hypervasculaire et multiple des lsions chez
cette patiente, leur hypersignal T2, et surtout le contexte damaigrissement rcent,
la suspicion de mtastases dune tumeur

Conclusion
La pliose hpatique est une maladie rare, paucisymptomatique, de prsentation radiologique trs polymorphe. Il
nexiste aucun signe vraiment spcifique
de pliose en imagerie mais la prise de
contraste tardive reste llment smiologique le plus pertinent. Le diagnostic
de certitude ne peut se faire que sur la
biopsie. Ce diagnostic doit tre cependant rapidement voqu afin de rassurer
le patient sur cette pathologie bnigne
aux complications exceptionnelles et qui
peut rgresser lors de lviction du facteur dclenchant.

Fig. 6 :

Histologie, grossissement 40, coloration rticulinique :


perte des fibres autour des cavits.

Fig. 7 :

Immunohistochimie, grossissement 40 : anticorps anti


CD34 : perte des cellules endothliales.
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