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AMYLOSES CUTANES

11 juillet 2005, par BACHMEYER C. & ARACTINGI S.

Sommaire

Amyloses cutanes

Liste des rfrences

Les amyloses sont un groupe d'affections caractrises par des dpts


extracellulaires de protines particulires par leur affinit tinctoriale au
rouge Congo. En microscopie optique, l'aspect est celui d'une substance
anhiste osinophile, avec une birfringence vert-jaune en lumire
polarise la coloration par le rouge Congo. En microscopie lectronique,
la substance amylode est compose de fibrilles linaires de 7,5 10 nm
de diamtre ayant une structure -plisse. Plusieurs types d'amylose sont
distingus selon la nature des protines fibrillaires amylodes et le
mcanisme pathognique l'origine des dpts. Ce sont essentiellement
les amyloses immunoglobuliniques (AL), les amyloses cutanes
ractionnelles ou secondaires (AA) et les amyloses cutanes primitives
comme le lichen amylode et l'amylose maculeuse (kratine). Le diagnostic
de l'amylose AL repose sur l'examen histologique et immuno histochimique, la biopsie tant ralise soit en peau lse, soit en peau
saine avec, dans ce cas, une rentabilit un peu moindre (55 p. 100) que la
biopsie de graisse abdominale (95 p. 100) ou que la biopsie rectale (75 p.
100). Les lsions cutanes de l'amylose AA sont exceptionnelles, la
biopsie cutane en peau saine retrouve dans 89 p. 100 des cas les dpts
amylodes. L'examen histologique permet si besoin de confirmer le
diagnostic d'amylose cutane primitive.
Le traitement de l'amylose immunoglobulinique isole ou associe au
mylome est celui de la prolifration plasmocytaire. Pourtant, l'efficacit
des chimiothrapies est difficile apprcier puisque, par exemple,
l'amlioration d'un syndrome nphrotique ne se traduit pas toujours par la
disparition des dpts amylodes et que son aggravation peut survenir
malgr l'augmentation des dpts. Cependant, plusie urs tudes ont
montr que l'association melphalan-prednisone amliorait la mdiane de
survie des patients de manire significative, mais limite [4, 9]. L'efficacit
de la colchicine n'a jamais t prouve dans l'amylose AL. Les
chimiothrapies intensives par melphalan fortes doses, suivies d'une

autogreffe de cellules souches du sang ou de la moelle osseuse, ont t


proposes, bloquant la production d'immunoglobulines [3]. Bien que
parfois une amlioration clinique de l'amylose ait t dmontre, il est
indispensable de prciser la place de ces chimiothrapies intensives par
rapport l'association melphalan-prednisone, du fait d'une forte mortalit.
Enfin, l'exrse, la dermabrasion ou le laser colorant puls peuvent tre
proposs vise esthtique pour les lsions cutanes nodulaires [1, 5,
10].
Le traitement de l'amylose ractionnelle consiste en celui de la maladie
sous-jacente (infection chronique, rhumatisme inflammatoire, tumeur
maligne...). Dans la fivre mditerranenne familiale, la colchicine la
dose quotidienne de 1 2 mg prvient les pousses inflammatoires dans
95 p. 100 des cas et l'amylose rnale chez presque tous les patients,
mme en l'absence de contrle des accs paroxystiques [11]. Son intrt
est beaucoup moins vident chez les p atients ayant dj une amylose
rnale. La colchicine pourrait galement tre intressante dans d'autres
maladies inflammatoires, bien que seules quelques observations
ponctuelles d'amlioration de l'amylose au cours de la maladie de Behet,
du rhumatisme psoriasique et du syndrome de Muckle -Wells aient t
rapportes. L'efficacit des immunosuppresseurs comme l'azathioprine, le
mthotrexate, le cyclophosphamide, le chlorambucil a t dcrite dans des
maladies inflammatoires chroniques, en particulier dans l a polyarthrite
rhumatode complique d'amylose rnale AA. Enfin, l'efficacit du
dimthylsulfoxyde (DMSO) est suggre chez quelques patients avec une
atteinte rnale due l'amylose AA, avec comme effets secondaires des
nauses, une hpatite cytolytique t ransitoire et une odeur d'ail de
l'haleine.
Les amyloses cutanes primitives sont dclenches et/ou entretenues par
le prurit et, de ce fait, il parat ncessaire de prvenir le frottement et le
grattage. Les dermocorticodes de classe I ou II, sous pansem ent occlusif
ou non, constituent le traitement de premire intention, mais il existe
souvent une rechute leur arrt [10]. Une solution aqueuse 50 p. 100 de
DMSO est galement efficace, permettant le contrle du prurit et
l'affaissement des lsions papuleuses chez 9 patients sur 10 dans un dlai
de 6 20 semaines, avec l encore une rechute l'arrt. L'examen
histologique montrait cependant la persistance des dpts amylodes. Par
ailleurs, dans une tude portant sur 13 patients avec une amylose cutan e
primitive, des applications intermittentes d'une solution pure de DMSO ou
dilue 50 p. 100 aprs disparition du prurit permettaient d'viter les

rechutes en espaant les applications en fonction de la rponse clinique et


en dfinissant l'intervalle optimal entre les applications [7]. Notons que,
aprs 6,5 mois de traitement, les troubles pigmentaires ne s'amendaient
que dans 50 p. 100 des cas, les papules s'aplanissaient dans plus de 70 p.
100 des cas. L'association d'applications de DMSO en solution et de
dermocorticodes pourrait potentialiser l'action des dermocorticodes. La
tolrance des solutions de DMSO tait satisfaisante, malgr une sensation
immdiate de brlure durant 20 30 minutes lors des premires
applications, devenant plus brve et moin s intense lors des applications
suivantes, une urticaire de contact surtout avec le DMSO pur, une
scheresse cutane et une desquamation, et une odeur d'ail de l'haleine.
L'efficacit d'une solution d'acide rtinoque 0,05 p. 100 a t rapporte
ponctuellement. Les antihistaminiques vise symptomatique constituent
un appoint thrapeutique utile.
Des alternatives existent mais leur efficacit n'a t rapporte que de
manire anecdotique. Il en est ainsi des UVB ou de la dermabrasion qui
retire mcaniquement l'piderme et le derme superficiel, avec cependant
des troubles pigmentaires rgressant progressivement [10]. Rcemment,
l'intrt du calcipotriol en crme (50 g/g) a t observ dans le lichen
amylode avec une efficacit identique celle de dermoco rticodes de
classe 2, mais avec une tolrance (rythme et desquamation) et un cot
dfavorables dans une tude en double aveugle, un hmicorps versus
l'autre incluant 16 patients [2]. Finalement, l'efficacit de l'tretinate ou de
l'acitrtine, en dbutant la dose de 0,7 mg/kg/j, de la vaporisation par le
laser CO 2 et du DMSO per os reste confirmer [8, 10].