LEUCEMIES AIGUËS

ITEM 162

- Diagnostiquer une leucémie aiguë.

Zéros
- Insuffisance médullaire
- Syndrome tumoral
- Blastes circulants
- Myélogramme : blastes >
20% + caryotype +
immunohistochimie
- Complications : sd de lyse,
CIVD, leucostase
- PL dans la LAL
- Ttt : chimio : induction,
consolidation +/- greffe,
entretien
- Séquelles : retard de
croissance, stérilité, IC,
cancers secondaires
Leucostase :
- Accumulation de
leucoblastes au niveau
des capillaires cérébraux
et pulmonaires
- Dyspnée
- Confusion
- Acouphènes, troubles
visuels
Bilan paraclinique :
Biologique :
- Bilan hépato-cellulaire
- Syndrome de lyse :
o Fonction rénale
o Uricémie
o Ionogramme
o Bilan phosphocalcique + albumine
- Hémostase :
recherche d’une CIVD
- LDH, Lysozyme
- Pré-transfusionnel
- Groupage HLA du sujet
et de la famille
Infectieux :
- HAA, ECBU,
coprocultures,
prélèvements de gorge
Radiologique :
- Radiographie de thorax
- Radio os douloureux
Autres :
- Fond d’œil (leucostase)
- CECOS
- Ponction lombaire (LAL)
- ECG + écho-cœur

1. Définitions – Epidémiologie :
Définition
- Prolifération maligne sanguine, médullaire (ou autre) de cellules immatures
Epidémiologie - Distinction des LA lymphoïdes (enfants +++) et LA myéloïdes (adultes ++)
- Incidence 4/100 000/an
2.

Diagnostic :
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux
- Prise de traitement
Anamnèse
- Secondaire : Iatrogène : radiothérapie ou chimiothérapie (alkylants)
Toxique : benzène
Hémopathie maligne : sd myéloprolifératif ou dysmyélopoïèse
Génétique : trisomie 21, syndrome de Fanconi
- Adénopathies (LAL++) et hépato-splénomégalie
- Douleurs osseuses
Syndrome
- Neurologique : signes méningés, déficit moteur
tumoral
- Examen testiculaire (LAL)
- Examen cutanéo-muqueux : Leucémides
Hyperplasie gingivale
Examen
Insuffisance
- Anémie : pâleur, asthénie, dyspnée…
physique
médullaire
- Neutropénie : infection, angine ulcéro-nécrotique…
- Thrombopénie : purpura, hémorragies…
- Syndrome hémorragique : Hémorragie buccale
Syndrome méningé
Signes de
Hémorragie extériorisée
gravité
- Leucostase : cf. ci-contre
- Signe de la houppe du menton : Anesthésie du menton
Infiltration du SNC
Biologie
- Insuffisance médullaire
- Présence de blastes
- En urgence : diagnostic positif : Blastes > 20%
- Disparition plus ou moins complète des lignées médullaires
Paraclinique Myélogramme - Immunophénotypage des blastes : classification des LA
- Etude cytogénétique : Caryotype et FISH : ploïdie
- Biologie moléculaire
- Cryoconservation des blastes  tumorothèque
3. Classification :
Principes
- En fonction de la lignée d'origine et du niveau de blocage de maturation
LAL
- LAL de la lignée B
- LAL de la lignée T
- Formes granulocytaires : Bloquées au stade myéloblastique (M0, M1, M2)
Bloquées au stade promyélocytaire (M3)
LAM
- Formes monocytaires (M4 et M5)
- Formes érythroblastiques (M6)
- Formes mégacaryocytaires (M7)
4.

Facteurs pronostiques et évolution :
- Age : mauvais si > 50-60 ans et < 1 an ; bon entre 2 et 10 ans
Liées à l’hôte
- Sexe : masculin de mauvais pronostic
- Ethnie : plus défavorable chez les noirs
- Etat général, comorbidité
- Hyperleucocytose importante
Liés à la maladie - Extension initiale : atteinte méningée, insuffisance d’organe
- Résistance au traitement
- Caryotype complexe
- Rechute
- Complications de l’insuffisance médullaire, CIVD (LAM3 ++)
Complications
- Leucostase
- Syndrome de lyse tumorale : cf. item 252
- Complications iatrogènes : chimiothérapie, corticothérapie, stérilité
- Décès
5.

Principes de prise en charge :
RCP + consultation d’annonce
Principe
- Chimiothérapie +/- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
Déroulement
- Phase de réduction tumorale ou d’induction : hospitalisation 1 mois
durée 2-3 ans - Phase de consolidation : chimiothérapie régulière +/- allogreffe
- Phase d’entretien : si pas d’allogreffe : traitement continu à domicile