1

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Katarak adalah setiap kekeruhan pada lensa dapat terjadi akibat hidrasi
(penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya yang
disebabkan oleh berbagai keadaan. Katarak dapat ditemukan dalam keadaan disertai
ataupun tidak disertai kelainan-kelainan pada mata, penyakit sistemik 1,2. Katarak
kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan
bayi berusia kurang dari 1 tahun1. Adanya katarak kongenital atau infantil merupakan
ancaman terhadap penglihatan, tidak hanya karena obstruksi langsung pada
penglihatan namun juga karena gangguan bayangan retina mengganggu maturasi
visual pada bayi dan mengakibatkan terjadinya ambliopia3.
Secara umum katarak hanya mengenai orang tua, tetapi katarak dapat
mengenai semua umur dan pada orang tua katarak merupakan bagian umum pada
usia lanjut. Sebagian besar katarak

terjadi

karena proses degeneratif atau

bertambahnya usia. Telah dilaporkan dari data hasil penelitian terdapat sebanyak 14%
anak-anak didunia mengalami kebutaan karena katarak. Di negara Asia, sebanyak 1
juta anak mengalami kebutaan karena katarak, di negara berkembang seperti India,
sebanyak 7,4%-15,3% anak-anak mengalami kebutaan karena katarak. Prevalensi
katarak pada anak-anak adalah sekitar 1-15/1000 anak4.
Insiden katarak kongenital terjadi pada 3:10.000 kelahiran hidup. Dua pertiga
kasus adalah bilateral atau didapat dari lahir. Secara umum katarak kongenital
disebabkan oleh mutasi genetik, kelainan autosom dominan (AD). Sebagian lain
dapat dikarenakan akibat kelainan kromosom seperti Down syndrome , penyakit
metabolik seperti galaktosemia, dan kelainan di intrauterin akibat infeksi rubella5.

2

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.

Anatomi dan Fisiologi Lensa

2.1.1

Anatomi
Lensa kristalin merupakan lensa yang transparan berbentuk biconvex yang

memiliki fungsi untuk mempertahankan kejernihan lensa, refraksi cahaya, dan proses
akomodasi6. Lensa juga merupakan elemen refraktif terpenting kedua pada mata,
setelah elemen terpenting pertama seperti kornea dan film air 3. Lensa berasal dari
lapisan ektoderm, merupakan struktur yang transparan berbentuk cakram bikonveks
yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadi akomodasi 1. Lensa ini terletak di
posterior dari iris (bilik mata belakang) dan anterior dari korpus vitreous. Lensa tidak
memiliki suplai darah ( avaskular) atau inervasi setelah perkembangan janin dan hal
ini bergantung pada aqueus humor untuk memenuhi kebutuhan metaboliknya serta
membuang sisa metabolismenya. Posisi lensa dipertahankan oleh zonula Zinnii yang
terletak dibagian perifer kapsul lensa, terdiri dari serat-serat yang kuat yang
menyokong dan melekatkannya pada korpus siliar6.
Lensa dapat merefraksikan cahaya karena indeks refraksinya, secara normal
sekitar 1,4 pada bagian tengah dan 1,36 pada bagian perifer yang berbeda dari
aqueous

humor

dan vitreous

yang

mengelilinginya.

Pada keadaan

tidak

berakomodasi, lensa memberikan kontribusi 15-20 dioptri (D) dari sekitar 60 D
seluruh kekuatan refraksi bola mata manusia. Sisanya, sekitar 40 D kekuatan
refraksinya diberikan oleh udara dan kornea6.

blogspot. hal ini mungkin dikarenakan adanya partikel-partikel protein yang tidak larut.com) Gambar Lensa (www. kelengkungan lensa juga ikut bertambah. Saat lahir.5 mm anteroposterior serta memiliki berat 90 mg. lensa . Pada saat yang sama. ukurannya sekitar 6. sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang semakin bertambah. Namun. buzusima87. dan 3. Pada lensa dewasa berukuran 9 mm ekuator dan 5 mm anteroposterior serta memiliki berat sekitar 255 mg. Maka.4 mm pada bidang ekuator.wordpress. indeks refraksi semakin menurun juga seiring usia.3 Gambar Anatomi mata (www.com ) Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. Ketebalan relatif dari korteks meningkat seiring usia.

terdiri atas: Gambar Lensa (www.com) Gambar Lensa (www.com) a. Berikut ini merupakan bagian-bagian dari struktur lensa. Kapsula Kapsula lensa memiliki sifat yang elastis. Kapsula terdiri dari substansi lensa yang dapat mengkerut selama perubahan akomodatif.4 yang menua dapat menjadi lebih hiperopik atau miopik tergantung pada keseimbangan faktor-faktor yang berperan6. .eyevet. membran basalisnya yang transparan terbentuk dari kolagen tipe IV yang ditaruh di bawah oleh sel-sel epitelial.emedicaltextbook.

RNA. dan ribosom.3. Kapsul lensa anterior lebih tebal dari kapsul posterior dan terus meningkat ketebalannya selama kehidupan6. terdiri atas serat lensa yang lebih muda. c. Terdiri dari sel-sel epithelial yang mengandung banyak organel sehingga sel-sel ini secara metabolik ia aktif dan dapat melakukan semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis DNA. .6. d. termasuk inti sel.5 Lapis terluar dari kapsula lensa adalah lamela zonularis yang berperan dalam melekatnya serat-serat zonula. Nukleus fetal dan embrional merupakan bagian tertua yang dihasilkan selama kehidupan embrional dan terdapat pada bagian tengah lensa1. Tetapi dengan hilangnya organel maka fungsi metabolikpun akan hilang sehingga serat lensa bergantung pada energi yang dihasilkan oleh proses glikolisis6. protein dan lipid. mitokondria. Epitel Lensa Epitel Lensa terletak tepat di belakang kapsula anterior lensa. Korteks yang terletak di sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior. Nukleus Nukleus lensa mempunyai konsisten lebih keras di banding korteks lensa yang lebih muda. Hilangnya organelorganel ini sangat menguntungkan. b. Nukleus merupakan bagian sentral yang paling dahulu dibentuk atau serabut (serat) lensa yang tertua di dalam kapsul lensa. fetal dan dewasa.3. Korteks Korteks merupakan bagian luar dari nukleus. sel-sel kehilangan organel-organelnya. sedang di belakangnya korteks posterior1. Kapsul lensa tertebal pada bagian anterior dan posterior preekuatorial dan tertipis pada daerah kutub posterior sentral di mana memiliki ketipisan sekitar 2-4 m. Sel epitel akan menggalami perubahan morfologis ketika sel-sel epitelial memanjang membentuk sel serat lensa. yang nantinya dapat menghasilkan ATP untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa9. Di dalam lensa nukleus lensa dapat dibedakan menjadi nukleus embrional. karena cahaya dapat melalui lensa tanpa tersebar atau terserap oleh organel-organel ini. yang sering disertai dengan peningkatan masa protein dan pada waktu yang sama.

Serat-serat zonula Lensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari epitelium non-pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar.blogspot. seratserat zonula ekuatorial ini beregresi.buzusima87.jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan .6 Gambar Struktur lensa (www. Gambar Korpus siliar (www. yaitu1: .com) e.1. meninggalkan lapis anterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada potongan melintang dari cincin zonula6.2 Fisiologi Lensa Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu.kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung .com) 2. Seiring usia. Serat-serat zonula ini memasuki kapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu.terletak ditempatnya .eophtha.

Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dari dan menarik ion kalium ke dalam. Pump-Leak Theory (teori kebocoran pompa lensa)6 . Karena kejernihan lensa sangat tergantung pada komponen struktural dan makromolekular. K+-ATPase. Keseimbangan kation antara di dalam dan di luar lensa adalah hasil dari kemampuan permeabilitas membran sel-sel lensa dan aktifitas dari pompa (Na+. sedangkan yang lainnya tidak menunjukkan perubahan apa pun. lensa mengandung kadar ion natrium (Na+) ion klorida (Cl-) dan air yang lebih sedikit dari lingkungan sekitarnya. Konsentrasi natrium (sodium) dalam lensa dipertahankan pada 20mM dan konsentrasi kalium sekitar 120 mM. Pada perkembangan katarak kortikal beberapa studi telah menunjukkan bahwa terjadi penurunan aktifitas Na+. Keseimbangan ini mudah sekali terganggu oleh inhibitor spesifik ATPase ouabain. K+-ATPase) yang terdapat pada membran sel dari epitelium lensa dan setiap serat lensa.7 Keseimbangan cairan dan elektrolit lensa6 Aspek fisiologi terpenting dari lensa adalah mekanisme yang mengatur keseimbangan air dan elektrolit lensa yang sangat penting untuk menjaga kejernihan lensa. Mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na+. Dan studi-studi lain telah memperkirakan bahwa permeabilitas membran meningkat seiring dengan perkembangan katarak. Telah ditentukan bahwa gangguan keseimbangan air dan elektrolit sering terjadi pada katarak kortikal. Inhibisi dari Na+. Epitelium Lensa sebagai Tempat Transport Aktif 6 Lensa bersifat dehidrasi dan memiliki kadar ion kalium (K+) dan asam amino yang lebih tinggi dari aqueous dan vitreus di sekelilingnya. Korteks lensa menjadi lebih terhidrasi daripada nukleus lensa. K+-ATPase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation dan meningkatnya kadar air dalam lensa. K+-ATPase. gangguan dari hidrasi lensa dapat menyebabkan kekeruhan lensa. Lensa manusia normal mengandung sekitar 66% air dan 33% protein dan perubahan ini terjadi sedikit demi sedikit dengan bertambahnya usia. Sebaliknya. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang ditemukan diantara serat-serat lensa di ruang ekstraselular. dimana kadar air meningkat secara bermakna.

K. Peningkatan kadar kalsium dapat berakibat pada beberapa perubahan meliputi . Distribusi elektrolit membran sel lensa memberikan perbedaan potensial listrik antara bagian dalam dan luar lensa. Banyak dari difusi seluruh lensa terjadi dari sel ke sel melalui gap junction resistansi rendah. pergerakan zat terlarut sebagian besar terjadi melalui difusi pasif. Sebagian besar dari Na. natrium dipompa pada permukaan anterior lensa ke dalam aqueous humor. Mereka kemudian berdifusi keluar dengan gradien konsentrasi melalui belakang lensa. kalium terkonsentrasi di lensa anterior dan natrium terkonsentrasi di posterior lensa. Menurut teori pompa bocor. Temuan ini mendukung hipotesis bahwa epitel adalah bagian utama untuk transpor aktif dalam lensa. berukuran sekitar -70mV. Transportasi kapsul mekanisme aktif saja dihapus oleh degradasi enzimatik dengan kolagenase. tertekannya metabolisme glukosa. Untuk mendukung teori ini. Membran sel lensa juga secara relatif tidak permeabel terhadap kalsium. Hilangnya homeostasis kalsium akan sangat mengganggu metabolisme lensa. Kondisi seperti pendinginan yang di mengaktifkan energi tergantung pompa anzyme juga menghapuskan gradien tersebut. ATP ase aktifitas ditemukan di epithelim lensa. dan kalium akan bergerak dari humor akuos ke ldalam lensa.Bahkan ada mv-233 potensi yang berbeda antara permukaan anterior dan posterior lensa. gradien anteroposterior ditemukan untuk kedua ion. Perbedaan potensial normal sekitar 70mV yang siap diubah oleh perubahan aktivitas pompa atau permeabilitas membran. Sebaliknya.8 Kombinasi dari transpor aktif dan permeabilitas membran sering mengacu sebagai sistem kebocoran pompa lensa. Jadi. Pada permukaan posterior lensa (lensa-vitreous interface). dimana tidak ada mekanisme transpor aktif. natrium mengalir melalui belakang lensa dengan gradien konsentrasi dan kemudian secara aktif dipertukarkan untuk kalium oleh epitelium. pembentukan agregat protein dengan berat molekul . pottasium pompa dan berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif diangkut ke dalam lensa anterior melalui epitelium. Bagian dalam lensa elektronegatif. dengan konsentrasi kalium yang lebih tinggi di belakang lensa dan lebih rendah di bagian depan. Hasil ini berlawanan dengan pengaturan dalam natrium dan kalium di lensa.

maka lensa berbentuk sferis.9 tinggi dan aktivasi protease yang destruktif. glukosa memasuki lensa melalui sebuah proses difusi terfasilitasi yang tidak secara langsung terhubung oleh sistem transport aktif. Pada orang muda. kontraksi otot-otot siliaris dan serat zonula zinnii6. Tempat perlekatan ligament lensa di badan siliar merupakan suatu otot yang disebut otot siliaris. Serabut sirkular tersusun melingkar mengelilingi bagian dalam mata. kekuatan dioptri lensa akan berkurang menjadi sekecil mungkin yang dapat dicapai oleh lensa. Berbagai macam substansi seperti asam askorbat. Dengan kata lain ketika otot . Sebaliknya bila otot siliaris berkontraksi sekuat-kuatnya. sehingga regangan terhadap lensa akan berkurang sebagian. Saat lensa dalam keadaan relaksasi tanpa tarikan terhadap kapsul. myo-inositol dan kolin memiliki mekanisme transport yang khusus pada lensa. Akomodasi Lensa Akomodasi lensa merupakan kemampuan mata untuk melihat jauh dan dekat. dan sebagai akibatnya tegangan ligament terhadap kapsul lensa berkurang. akibat dari elastisitas dari kapsul lensa terdapat kira-kira 70 ligamen yang sangat tidak elastis (disebut zonula). Jadi. jarak antar pangkal ligament mendekat. Yang melekat di sekeliling lensa. bagian perifer dari ligament lensa akan tertarik ke depan dan bagian medialnya kearah kornea. Otot ini memiliki dua perangkat serabut otot polos. dipengaruhi oleh kelenturan lensa. menarik tepi lensa kearah lingkar bola mata. Kalo serabut ini berkontraksi. dan lensa akan lebih cembung seperti balon akibat sifat elastisitas kapsulnya. kekuatan lensa menjadi maksimal. Oleh karena itu. Serabut meridional membentang sampai peralihan kornea-sklera. Regangan pada ligament ini menyebabkan lensa relatif datar dalam keadaan mata istirahat7. bila otot siliaris melakukan relaksasi lengkap. Ligamen ini secara konstan diregangkan oleh perlekatannya ke badan siliar pada tepi anterior koroid dan retina. Hasil buangan metabolisme meninggalkan lensa melalui difusi sederhana. lensa terdiri atas kapsul elastik yang kuat dan berisi cairan kental yang mengandung banyak protein dan serabut-serabut transparan. yaitu serabut meridional dan serabut sirkular. sehingga pada waktu berkontraksi terjadi gerak seperti sfingter. kontraksi seperangkat serabut otot polos dalam otot siliaris akan mengendurkan ligament kapsul lensa.

Gambar Akomodasi lensa (www. dan kekuatan dioptri meningkat untuk memproduksi akomodasi. Kapsul posterior. merupakan daerah paling tipis. dengan mendekatnya objek kearah mata. Perangsangan saraf parasimpatis menimbulkan kontraksi otot siliaris. dan serat zonular anterior sedikit lebih dekat dengan visual axis daripada serat zonular posterior. frekuensi impuls parasimpatis ke otot siliaris secara progresif ditingkatkan agar objek tetap dapat dilihat dengan jelas7. Ketika otot siliaris dalam keadaan relaksasi. Pada bagian kapsul anterior lebih tipis dibandingkan kapsul perifer lensa. dan daya dioptiknya menurun. mata mampu melihat objek lebih dekat dibanding sewaktu daya biasnya rendah. Kelengkungan permukaan posterior lensa zonular memberikan perubahan minimal terhadap akomodasi.7. sehingga bagian permukaan kapsul anterior lensa akan berpengaruh terhadap proses akomodasi. ketegangan zonular menurun. Dengan meningkatnya daya bias. Pengaturan akomodasi melalui saraf parasimpatis Otot siliaris hampir seluruhnya diatur oleh sinyal saraf parasimpatis yang dijalarkan ke mata dari nukleus saraf kranial ketiga pada batang otak.wordpress. aksial lensa menebal. Sebagian besar perubahan bentuk lensa akomodatif terjadi pada permukaan pusat anterior lensa. kelengkungan kapsul posterior lensa terlepas dari ketegangan zonular6. Menurut teori klasik von helmholz. diameter menurun.10 siliaris berkontraksi. lensa rata. Akibatnya.com) . selanjutnya akan mengendurkan ligament lensa dan meningkatkan daya bias. lensa jadi lebih sferis6.

dan sindrom genetik ditransmisikan. mereka tidak terkait dengan penyakit sistemik atau okular. Inggris: Cataract. gangguan metabolisme. 2.2. Etiologi Etiologi yang paling umum termasuk infeksi intrauterin. Dalam bahasa Indonesia disebut bular dimana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. herpes zoster. Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit sebagai berikut2: . mereka mungkin mutasi spontan dan dapat menyebabkan pembentukan katarak pada keturunannya pasien.. Sebanyak 23% dari katarak kongenital adalah familial. atau opasitas nuklir. cacar air. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat2.1.2.10. virus Epstein-Barr. Penyebab infeksi katarak termasuk rubella (paling umum).2. dan latin: cataracta yang berarti air terjun. Katarak kongenital adalah katarak yang telah timbul sejak lahir.2.11 . sifilis. katarak lamellar. dan toksoplasmosis12. Semua anggota keluarga harus diperiksa12. rubeola. Katarak Kongenital 2. Mode yang paling sering dari transmisi adalah autosomal dominan dengan penetrasi lengkap. cytomegalovirus. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa. Definisi Katarak berasal dari Yunani: Katarrhakies.11 2. Katarak kongenital adalah perubahan pada kebeningan struktur lensa mata yang muncul pada saat kelahiran bayi atau segera setelah bayi lahir 6. influenza. poliomielitis. Sepertiga dari katarak pediatrik bersifat sporadis. katarak polar. herpes simplex. Jenis katarak bisa muncul sebagai katarak total. denaturasi protein lensa terjadi akibat kedua-duanya2. Namun.

12  Rubela  Galaktosemia  Diabetes Mellitus  Histoplasmosis Dapat juga menyertai kelainan-kelainan pada mata sendiri yang biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter:  Mikroftalmus  Aniridia  Koloboma  Keratokonus  Iris Heterokromia  Lensa ektopia  Displasia retina  Megalokornea .

.13 Tabel. Etiologi Katarak Kongenital Sumber: Zorab Richard A. et al. 2005.

sedangkan materi lensa dalam dan termasuk jahitan Y adalah nuclear. Postnatal. 2. Pada lampu slit. Bentuk lensa selama invaginasi permukaan ektoderm akan melapisi vesikel optik. sepertiga yang lain karena gangguan metabolism atau infeksi atau berkaitan dengan bermacam sindrom. traumatik. Inti embrio berkembang pada minggu keenam kehamilan. sedang sepertiga terakhir tidak dapat dipastikan penyebabnya. Saat lahir.2. Jahitan Y merupakan tanda penting karena dapat mengidentifikasi sejauh mana inti janin. Pertumbuhan vesikel lensa pada saat itu terjadi pemanjangan sel-sel epitel posterior yang mengakibatkan perkembangan lensa menjadi abnormal13. Lokasi dan pola kekeruhan ini dapat digunakan untuk menentukan defek serta etiologi12. Yang mengelilingi inti embrionik adalah inti janin. atau kelainan anomali dan sistemik (tabel. serat lensa kortikal yang ditetapkan dari konversi epitel lensa anterior menjadi serat lensa kortikal12. Etiologi katarak kongenital)6. Polar . Materi lensa perifer ke jahitan Y adalah korteks lensa. jahitan Y anterior berorientasi tegak. Patofisiologi Sepertiga katarak kongenital disebabkan oleh kelainan herediter.4 Klasifikasi Katarak kongenital bisa terjadi unilateral atau bilateral. inti embrionik dan janin membuat sebagian besar lensa. kelainan metabolik. Kelainan atau defek (misalnya. infeksi. etiologi. metabolik) pada serat nuklear atau lentikular dapat menyebabkan kekeruhan (katarak) dari media lentikular. Katarak congenital bisa diklasifikasikan berdasarkan morfologi.14 2.2.3. Virus rubella yang menyerang kehamilan ibu trisemester pertama dikatakan menghambat mitosis sel-sel di beberapa jaringan janin. dan jahitan Y posterior terbalik12. Klasifikasi katarak kongenital berdasarkan morfologinya: 1.

Katarak posterior polar biasanya stabil tetapi berlangsung sesekali. kekeruhan non progresif yang tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan ini sering mempunyai cabang atau knob proyeksi. persistent papillary membrane. termasuk microphtalmos. Katarak anterior polar dapat terlihat jelas dan terletak di bagian depan dari lensa mata dan biasanya terkait dengan sifat bawaan. Sporadic posterior polar cataract sering unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lentis atau dengan adanya abnormalitas kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus6. Katarak anterior polar kadang sering berhubungan dengan kelainan mata yang lain. Kerapuhan kapsular pernah dilaporkan. Katarak anterior polar sering diturunkan pada autosomal dominan. Katarak posterior polar bisa sporadik atau familial. dan anterior lenticonus6. Sutural Sutural atau stellate cataract adalah kekeruhan pada jahitan Y dari nukleus fetal yang biasanya tidak mengganggu penglihatan. tetapi muncul di bagian belakang lensa mata. Familial posterior polar cataract biasanya bilateral dan diturunkan pada autosomal dominan. Katarak anterior polar biasanya kecil. Katarak posterior polar juga terlihat jelas. karena katarak posterior polar cenderung lebih besar dan posisi lebih dekat ke titik nodal mata.11. 2.11. Coronary cataract tidak bisa terlihat tanpa . dan diturunkan pada pola autosomal dominan6. bilateral.15 Katarak polar adalah kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul lensa (pole anterior dan posterior). simetris. Stellate cataract biasanya bilateral dan simetris. 3. Coronary Katarak ini disebut coronary cataract karena terdiri atas sejumlah kekeruhan berbentuk club-shaped pada cortex yang tersusun disekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Katarak posterior polar pada umumnya lebih mengganggu penglihatan dibandingkan katarak anterior polar.

11. Capsular cataract biasanya tidak memberikan efek buruk pada penglihatan6. Cerulean cataracts terkait dengan keturunan/genetik6. Capsular Capsular cataract adalah kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul lensa anterior. Gambar. Nuclear Nuclear cataract adalah kekeruhan yang terjadi pada nukleus embrionik saja atau kedua nukleus (nukleus embrionik dan nukleus fetal). sehingga cerulean cataracts juga dikenal sebagai blue-dot cataracts. 2005 4. Mata dengan congenital nuclear cataract cenderung menjadi kecil 6. Coronary cataract tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan dan diturunkan pada pola autosomal dominan6. 5. Cerulean cataracts bersifat non progresif dan tidak menyebabkan keluhan pada mata. Cerulean Cerulean cataracts biasanya ditemukan di kedua mata bayi dan dibedakan dengan bintik kecil dan kebiruan pada korteks lensa mata. .16 pupil dilebarkan. Coronary cataract Sumber: Zorab Richard A. 6. Capsular cataract dibedakan dengan anterior polar cataracts berdasarkan protusinya ke dalam anterior chamber. Kekeruhan lensa melibatkan nukleus lengkap atau terbatas pada lapisan diskreta tanpa nukleus. Nuclear cataract umumnya bilateral dengan derajat keparahan yang luas.

dan mempengaruhi ketajaman penglihatan yang bervariasi. 9. Lamellar cataract Sumber: Zorab Richard A. Lamellar cataract adalah bilateral dan simetris. Complete Pada complete atau total cataract. bergantung pada ukuran dan densitas kekeruhan. Pada beberapa kasus. 10. Lamellar Lamellar atau zonular cataract adalah tipe katarak kongenital yang paling umum. Complete cataract dapat unilateral atau bilateral dan ditemukan gangguan penglihatan6. Beberapa katarak kadang subtotal saat lahir dan tumbuh secara cepat menjadi katarak total. Gambar. Lamellar cataract diturunkan pada pola autosomal dominan6. 2005 8. Refleks merah kabur seluruhnya dan retina tidak bisa dilihat baik melalui oftalmoskop direk maupun indirek. Ini akan menghasilkan kekeruhan dan distorsi lensa sehingga menyebabkan gangguan mata yang signifikan6. semua serat lensa mengalami kekeruhan. Rubella .17 7. yang memungkinkan kapsul lensa anterior dan posterior mengalami fusi sehingga menjadi membran putih yang padat. lamellar cataract bisa menghasilkan pengaruh toksik yang bersifat sementara selama perkembangan embrionik lensa. Membranous Membranous cataract terjadi ketika protein lensa diserap dari suatu lensa yang intak atau yang mengalami trauma.

khususnya jika infeksi terjadi pada trimester I kehamilan.18 Infeksi maternal dengan virus Rubella. Manifestasi sistemik dari infeksi kongenital rubella diantaranya defek pada jantung. tuli. Gambar.2. Katarak congenital Sumber: Perdami. glaukoma. Kadang. sering terlihat jelas dari sejak lahir tanpa - peralatan khusus untuk melihat. Manifestasi lain pada mata yang terjadi karena infeksi kongenital rubella diantaranya retinopati pigmen difus. dan korteks mungkin mencair6. kekeruhan kornea yang besifat sementara atau permanen. Walaupun infeksi kongenital rubella bisa menyebabkan katarak atau galaukoma. 2. Katarak bisa merupakan hasil dari infeksi kongenital rubella yang ditandai dengan bercak putih keruh pada nuklear. kekeruhan terjadi pada seluruh lensa (complete cataract). Kegagalan bayi untuk menunjukkan kesadaran visual dari dunia di - sekitarnya (jika ada katarak pada kedua mata) Nistagmus (gerakan mata cepat)10. dan retardasi mental6. microphtalmos.5 Gejala Klinis .Kekeruhan dari lensa yang terlihat seperti titik putih pada pupil yang secara normal berwarna gelap. yaitu suatu RNA togavirus yang dapat merusak fetal. 2007 . namun kondisi tersebut tidak selalu terjadi pada sisi mata yang sama6.

VDRL.19 2. Orang tua penderita mengamati bahwa setelah anaknya lahir.12.7 Penatalaksanaan a. c.12. b. Lampu senter Diamati apakah bayi masih ada reaksi terhadap cahaya. untuk mencegah ambliopia irreversibel dan nistagmus sensorik pada kasus katarak kongenital bilateral9. b. urin untuk asam amino. Dengan pupil yang telah dilebarkan tampak kekeruhan lensa putih keabuan.13. b. tajam penglihatan sangat berkurang.2. yaitu mengikuti arah cahaya. 2. titer TORCH. Pemerikasaan pendengaran9. Imaging CT scan kepala c. Anamnesis a.12. diharapkan dapat mengurangi insiden terjadinya katarak kongenital9. 2. pemeriksaan laboratorium termasuk titer TORCH dan venereal disease research laboratory (VDRL) tes. kalsium. Untuk katarak bilateral. 3.2. idealnya ketika pasien di bawah usia 2 bulan. Laboratorium Untuk katarak unilateral. dan fosfor.12. Pencegahan Dilakukan melalui vaksinasi rubella bagi wanita sebelum hamil. Indikasi pembedahan: . Kebanyakan dokter mata memilih untuk operasi jauh lebih awal. Terapi pembedahan Operasi katarak adalah pengobatan pilihan dan harus dilakukan ketika pasien kurang dari 17 minggu untuk memastikan kekurangan visual yang minimal atau tidak ada. pada bulan atau tahun pertama. Oftalmoskopi Mengevaluasi refleks fundus12. Pemeriksaan penunjang a. b. Pemeriksaan fisik a. Pupil berwarna putih9. pemeriksaan laboratorium termasuk BUN.6 Diagnosis 1. Pemeriksaan tajam penglihatan Bertujuan untuk memperoleh kesan apakah tajam penglihatan bayi masih ada atau sudah jelek. reduksi urine.

12.Kehilangan penglihatan walaupun sudah diterapi dengan tindakan pembedahan dan optik yang agresif . banyak ahli bedah menunda operasi katarak. Pemasangan lensa intraokuler pada infantil masih merupakan kontroversi 9. Retrolental fibroplasia Timbul sebagai akibat pemberian oksigen yang berlebihan pada bayi prematur9. 2.Strabismus . 2. Koreksi afakia dilakukan dengan pemberian lensa kontak atau kaca mata.Ambliopia .12.10 Prognosis .Nistagmus . Extracapsular cataract extraction (ECCE) dengan kapsulektomi posterior primer dan anterior vitrektomi adalah prosedur pilihan (melalui limbal atau Pars Plana pendekatan).8 Diagnosis Banding . Intracapsular cataract extraction (ICCE) pada anak-anak merupakan kontraindikasi karena traksi vitreous dan hilangnya ligamentum kapsulohialoid Wieger. Operasi ditunda 1-2 tahun kemudian. Vitrektomi instrumentasi adalah metode yang disukai karena bahan lensa sangat lembut.9 Komplikasi . Mata yang kekeruhan kapsulnya sangat cepat.2.2.Glaukoma . Penundaan operasi adalah karena glaukoma. glaukoma.12. Seluruh prosedur dapat dilakukan dengan menggunakan satu instrumen intraokular. memerlukan kapsulektomi pada saat ekstraksi katarak.12.Retinal detachment 9.20 - Apabila didapatkan katarak unilateral yang padat Katarak sentral dengan diameter > 2 mm Katarak bilateral. Sejak glaukoma terjadi pada 10% dari operasi katarak kongenital. 2.Retinoblastoma Tumor ganas yang menyerang retina ditandai dengan gejala mata - kucing (amaurotic cat’s eye) yang disertai strabismus.2. sehingga risiko penyusit operasi lebih kecil 9.

Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan pasca operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak bilateral inkomplit yang progresif lambat.21 Prognosis penglihatan pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis pasien katarak terkait usia.9. Prognosis lebih buruk pada orang dengan kelainan lain pada mata lain atau kelainan sistemik 8. Adanya ambliopia dan terkadang anomali pada nervus optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada katarak kongenital. .

Congenital Cataract. 2006. Buku ajar fisiologi. Nurwasis. viewed: 17th September 2011. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. in: Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 17. . 2005-2006. 6th ed. h 779-825 8. P 5-9.gov/medlineplus/ency/article/001615. Kanski. Ilyas S. Jakarta. 2010. 2006.22 DAFTAR PUSTAKA 1. James B. 5. Chew C. Salamun. p 361.nlm. American Academy of Opthalmology.nih. Surabaya. MD. Bron A. Riodan-Eva Paul. Epidemiology based etiological study of pediatric cataracts in Western India. pp: 44-46. dkk. Katarak Kongenital. Ilmu Penyakit Mata. in: Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Mata Edisi 3. Lensa.org/text. Griggs. Clinical Opthalmology. Jakarta: Erlangga. 2009. Oftalmologi. pp: 169-173 9.19-22 7. 10. 2005. h 8-9 2.asp?2004/58/3/115/8281. Tansil M. Paul B. edisi ke-10. 2002. h 90-91 3. The Eye MD Association. edisi ke-9. 2007. Guyton dan Hall. avalaible at: http://www. edisi ke-3. p 11-13 4. Sari Ilmu Mata.indianjmedsci. Butterworth Heiremann Elsevier. Azhar Z. Jack J. Edinburgh London Newyork Oxford Philadelphia St Louis Sydney Toronto. Ahmedabad. Indian Journal of Medical Sciences. Ilyas S. 840 6. Zorab RA. Available at: http://www. Lens and Cataract.htm. RSU Dokter Soetomo. Accessed : 18th September 2011. Jakarta: Fakultas kedokteran Universitas Indonesia. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: EGC. 2003. 2007.

viewed: 17th September 2011. FRCS(C). viewed: 17th September 2011 12.com/article/1210837- overview#a0104.medscape. Congenital Cataract. MD. 2007. avalaible at: http://www. FACS.perdami.view&alias=custom_88.id/? page=content. Katarak congenital. 13. .or. Mounir Bashour. PhD. CM. .23 11. Perdami. 2011. avalaible at: http://emedicine.

Related Interests