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REVISIN
Eritrodermia
Aram Boada Garca, Helena Domingo Herranz
y Miquel Ribera Pibernat
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol.
Universitat Autnoma de Barcelona. Badalona. Barcelona. Espaa.

Denominamos eritrodermia o dermatitis exfoliativa a

un estado patolgico en que la piel est casi en su totalidad afectada por eritema y descamacin; es necesaria la
afectacin de ms del 90% de la superficie cutnea para
diagnosticar una eritrodermia. Aunque los trminos eritrodermia y dermatitis exfoliativa han sido utilizados
como sinnimos, actualmente se prefiere el primero. La
mayora de eritrodermias son secundarias a frmacos o
a dermatosis subyacentes, aunque tambin existen casos primarios o idiopticos. Esta ltima entidad tambin
se conoce como sndrome del hombre rojo.
Dado que las eritrodermias secundarias pueden ser un
estadio final de gran variedad de enfermedades cutneas,
o deberse a reacciones adversas a frmacos, el dermatlogo est obligado a intentar establecer la etiologa de la
eritrodermia, ya que, en parte, de sta depender su posterior tratamiento. Para realizar el diagnstico es fundamental la realizacin de una detallada historia clnica,
con especial nfasis en la bsqueda de los factores que
pueden haber desencadenado la eritrodermia (dermatosis previas, ingesta o uso tpico de frmacos, exposicin solar, etc.). El diagnstico etiolgico de la eritrodermia suele ser complejo y difcil. Si la eritrodermia es
secundaria a una dermatosis, sta suele estar enmascarada por el extenso eritema y la abundante descamacin.
Antiguamente, las eritrodermias se clasificaban en
3 entidades distintas segn su curso: dermatitis exfoliativa de Savill (de curso autolimitado), dermatitis exfoliativa de Hebra o pitiriasis rubra (cuyo curso era progresivo), o eritrodermia de Wilson-Brocq (de curso crnico
en forma de brotes). Actualmente esta clasificacin slo
tiene inters histrico y carece de utilidad en la prctica
mdica diaria.
EPIDEMIOLOGA
Es difcil establecer la incidencia exacta de las eritrodermias, puesto que la mayora de los estudios realizados son retrospectivos. En los estudios prospectivos su
incidencia vara entre 1 y 72 casos por 100.000 pacientes
Correspondencia: Dr. Miquel Ribera Pibernat.
Josep Renom, 59. 08201 Sabadell. Barcelona. Espaa.
Correo electrnico: mribera.germanstrias@gencat.net

dermatolgicos al ao1-3. Un estudio reciente cifra la incidencia anual de eritrodermias en Holanda en 0,9 pacientes por 100.000 habitantes/ao4. Las mayores incidencias se dan en pases asiticos, probablemente
debido al amplio uso de medicinas tradicionales.
La mayora de los trabajos muestran una incidencia
mayor en varones, con un relacin de 2:4 varones afectados por cada mujer5,6. Aunque las causas varen, las
eritrodermias se pueden presentar a cualquier edad.
Si se excluyen las eritrodermias secundarias a dermatitis atpica y a trastornos hereditarios, se observa que la
mayora de los pacientes afectados son mayores de
45 aos, con una edad media de 55 aos. Las eritrodermias infantiles presentan una edad media de aparicin
de 3,3 aos de edad y, a diferencia de las de los adultos,
son ms frecuentes en nias (0,89 nios afectados por
cada nia).
PATOGENIA
No se conoce con exactitud la patogenia de las eritrodermias. Aunque el mecanismo de aparicin depende en
parte de la etiologa subyacente, se cree que la dermatitis exfoliativa se producira secundariamente a alteraciones en las interacciones habituales de citocinas
(como las interleucinas y el factor de necrosis tumoral)
y las molculas de adhesin intercelular (ICAM-1). Esto
conducira a un aumento exagerado del recambio celular de la epidermis, mostrando en consecuencia un mayor nmero de mitosis celulares y de clulas germinativas.
La disminucin del tiempo para la maduracin celular
a travs de la epidermis conducir a una prdida mayor
a la habitual de material epidrmico, as como de protenas, cidos nucleicos y folatos (que en condiciones normales tendran tiempo de ser reabsorbidos). Por el contrario, la piel libre de enfermedad presentar menor
descamacin y menos protenas de lo habitual.

PUNTOS CLAVE
La eritrodermia es un estado patolgico caracterizado por eritema y descamacin en ms del 90% de la superficie cutnea.
La mayora de casos son secundarios a psoriasis, otras dermatosis, reacciones adversas a frmacos, o linfoma cutneo
de clulas T.
En el 25-30% de los casos las eritrodermias se consideran
idiopticas.
Las eritrodermias cursan con sntomas sistmicos como fiebre, taquicardia, adenopatas, hepatomegalia, poiquilotermia
y edemas.
El estudio histolgico de la piel permite llegar al diagnstico
etiolgico en el 53 al 66% de los casos.
Debido al riesgo de complicaciones se recomienda el ingreso
hospitalario y la valoracin diaria de los pacientes con eritrodermia.
Su pronstico ha mejorado considerablemente en las ltimas
dcadas, pero es una entidad grave que puede evolucionar fatalmente en pacientes pluripatolgicos.

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ETIOLOGA
Las eritrodermias se dividen, segn su etiologa, en
4 grupos distintos: las debidas a enfermedades cutneas
preexistentes, las causadas por reacciones a frmacos,
las que acompaan a enfermedades neoplsicas y las
idiopticas o de causa desconocida.
Enfermedades cutneas preexistentes
Existe un gran nmero de enfermedades cutneas que
pueden evolucionar a eritrodermia (tabla I), ya sea por s
mismas o por los tratamientos que requieren. La mayora
de estudios coinciden en considerar este grupo como la
causa ms frecuente de dermatitis exfoliativa1,7. La psoriasis es la enfermedad cutnea que causa la mayora de
las eritrodermias de este grupo1,7-9. Existen muchos factores que pueden agravar una psoriasis hasta llegar a la
eritrodermia: discontinuaciones bruscas del tratamiento,
quemaduras por fototerapia, infecciones, embarazo, o la
introduccin de frmacos como la cloroquina o el litio.
En las eritrodermias infantiles la psoriasis es la segunda
causa ms frecuente despus de los frmacos10.

Frmacos
Los frmacos, utilizados tanto por va sistmica como
tpica, pueden ocasionar una dermatitis exfoliativa. Los
frmacos que con mayor frecuencia pueden ocasionar
eritrodermias se detallan en la tabla II. De hecho, el probable aumento de la incidencia de eritrodermias de los
ltimos aos se atribuye al incremento en el nmero de
frmacos desarrollados y utilizados5. Las medicinas alternativas, cuyo uso ha crecido de forma notable en los
ltimos aos, tambin pueden provocar eritrodermia1.
Las erupciones cutneas debidas a frmacos suelen
presentar un aspecto morbiliforme, pero en ocasiones
las mculas y ppulas pueden confluir hasta una eritrodermia. sta desaparece en pocos das tras la retirada
del frmaco responsable y el tratamiento adecuado.
Neoplasias
Las eritrodermias pueden ser una expresin clnica de
neoplasias hematolgicas o de rganos slidos en fases
avanzadas de la enfermedad. Los linfomas, y en particular el linfoma cutneo de clulas T que engloba la micosis fungoide, el sndrome de Szary y, sobre todo, la variante leucmica de ste se presentan a menudo en
forma de dermatitis exfoliativa, y constituyen del 16 al
40% de los casos de eritrodermias debidas a procesos
neoplsicos1,5,10. Tambin se ha descrito la aparicin de
eritrodermia relacionada con sarcomas, leucemias agudas y crnicas, histiocitosis maligna, y carcinomas de
colon, de pulmn, de prstata, de tiroides, de trompas
de Falopio, de laringe y de esfago11-15.
Un curso clnico insidioso, resistente al tratamiento,
as como la presencia de prdida de peso y debilidad generalizada, o la ausencia de una dermatosis previa, ha
de alertar al dermatlogo de la posibilidad de que se encuentre ante una eritrodermia asociada a una neoplasia,
y se debern realizar las exploraciones complementarias adecuadas en cada caso.
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Idiopticas y miscelnea
Otras enfermedades en las que se ha descrito la posibilidad de desarrollar una eritrodermia son las hepatitis,
la primoinfeccin por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) aunque la causa ms frecuente de eritrodermia en los enfermos con infeccin por el VIH es el
propio tratamiento, la enfermedad del injerto contra el
husped o el sndrome de Omenn.
Existen casos en los que, a pesar de haber realizado
las exploraciones complementarias adecuadas, es imposible establecer la etiologa de la eritrodermia. Estos casos se consideran idiopticos, y representan aproximadamente el 25% de las eritrodermias. A veces la
evolucin clnica establece el diagnstico final.
CLNICA
La eritrodermia es una entidad plurisintomtica, con
clnica tanto cutnea como sistmica.

TABLA I. Enfermedades cutneas que pueden causar

eritrodermia
Dermatitis atpica
Dermatitis de contacto
Dermatitis de estasis con fenmeno de autosensibilizacin
Dermatitis seborreica
Enfermedad de Leiner
Enfermedades del tejido conectivo (dermatomiositis, lupus
eritematoso subagudo)
Eritrodermia ictiosiforme congnita
Liquen plano
Papuloeritrodermia de Ofuji
Pnfigo foliceo
Pitiriasis rubra pilaris
Psoriasis
Reticuloide actnico
Sarcoidosis
Sarna noruega
Tinea corporis

TABLA II. Frmacos que pueden causar una toxidermia

en forma de eritrodermia
Acetaminofeno
cido saliclico
Actinomicina
Alopurinol
Arsnico
Barbitricos
Captopril
Carbamazepina
Carboplatino
Cimetidina
Cloroquina
Clorpromazina
Dapsona
Diflunisal
Eritropoyetina
Estreptomicina
Fenitona
Fenobarbital
Interfern
Isoniazida
Isotretinona

Litio
Mercuriales
Minociclina
Nifedipino
Nitrofurantona
Omeprazol
Oro
Penicilina
Quinidina
Rifampicina
Sulfadiazinas
Sulfonilureas
Talidomida
Teicoplanina
Terbinafina
Tetraciclinas
Tiazidas
Tolbutamida
Vancomicina
Zidovudina

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Figura 1. Eritema y descamacin generalizados.

Figura 3. Descamacin gruesa en manos caracterstica de la eritrodermia.

9
Figura 2. Engrosamiento ungueal con paroniquia e hiperqueratosis
subungueal.

Figura 4. Eritema facial con edema marcado e inicio de entropin.

Clnica cutnea
Aunque existen numerosas dermatosis capaces de
evolucionar a una eritrodermia, la presentacin clnica
en todas ellas es similar. La eritrodermia empieza con la
aparicin de prurito y placas eritematosas. En das o semanas, las lesiones crecen, confluyen y pueden llegar a
afectar toda la superficie corporal (fig. 1). La abundante
descamacin que caracteriza esta entidad empieza entre
2 y 6 das despus del eritema, generalmente en las zonas de flexin1. La descamacin suele ser gruesa en las
formas agudas de eritrodermia, y ms fina y seca en las
formas crnicas. La piel adquiere una coloracin rojo
brillante, con aspecto seco, y est caliente e indurada al
tacto16.
En las formas crnicas de dermatitis exfoliativa existe
cada abundante del cabello y afectacin ungueal. Las
uas se engruesan, adquieren una coloracin opaca, y
con frecuencia aparece oniclisis, paroniquia e hiperqueratosis subungueal (fig. 2). La queratodermia palmoplantar se presenta en el 80% de los casos y se acompaa de descamacin gruesa (fig. 3)17. En los pacientes
con eritrodermia tambin es frecuente la aparicin de
mltiples queratosis seborreicas en el tronco y la colonizacin de la piel por Staphylococcus aureus, que puede

ser fuente de sobreinfecciones. La afectacin de la piel

periorbitaria, que pierde tambin laxitud, conduce a menudo a la aparicin de ectropin y epfora (fig. 4). Las
mucosas suelen estar respetadas.
Las eritrodermias, sobre todo las formas crnicas,
pueden resolverse dejando una importante hipopigmentacin residual. Este hecho es particularmente frecuente en la poblacin de raza negra18. Tambin se ha descrito la aparicin de vitligo generalizado19, anhidrosis,
xantomas o botriomicomas diseminados al resolverse la
dermatitis exfoliativa20.
En ocasiones existen algunos matices clnicos que
pueden orientar sobre la etiologa subyacente de la eritrodermia. En las eritrodermias debidas a la generalizacin de una psoriasis se pueden observar, en algunos
casos, lesiones aisladas de psoriasis. En las debidas a
un liquen plano, se podrn observar lesiones en mucosa oral y la presencia de ppulas violceas poligonales.
La eritrodermia secundaria a una pitiriasis rubra pilaris es fcil de diagnosticar. En este caso se observa
que las placas o ppulas de eritema se originan desde
un orificio folicular de la piel y desde all se generalizan, dejando reas o islas de piel no afectada en su
interior (fig. 5).
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Figura 5. reas de piel no afectada en el interior de la eritrodermia;

signo caracterstico de la eritrodermia secundaria a una pitiriasis rubra pilaris.

10

Clnica sistmica
Las eritrodermias se acompaan por lo general de sntomas sistmicos. La presencia de adenopatas inguinales y axilares se observa en el 62% de los pacientes; la
hepatomegalia, en el 37% de los casos, y la esplenomegalia, en el 23%. La fiebre y la taquicardia estn presentes en el 80% de los casos7,8. La presencia de poliadenopatas junto con hepatomegalia, y particularmente si
tambin existe fiebre y alteracin de la funcin heptica, orienta el diagnstico hacia una reaccin de hipersensibilidad a frmacos o a una eritrodermia secundaria
a neoplasia21.
Los pacientes con dermatitis exfoliativa presentan a menudo poiquilotermia, es decir, su temperatura interna flucta en funcin de la temperatura ambiental. Este hecho se
debe a que los vasos sanguneos de la dermis estn permanentemente dilatados, aumentando as el flujo sanguneo
de la piel e imposibilitando la termorregulacin22. Esta vasodilatacin perifrica provoca tambin una disminucin
de la resistencia perifrica del flujo sanguneo, por lo que
se requiere un mayor trabajo cardaco para mantener la
presin arterial. Por este motivo, en personas con cardiopatas las dermatitis exfoliativas pueden desencadenar fallo cardaco o precipitar isquemia coronaria23.
Para compensar la tendencia a la hipotermia se desarrolla un estado hipermetablico no asociado a patologa tiroidea. La prdida de protenas a travs del exceso
de descamacin, la hemodilucin debida al aumento del
volumen plasmtico y el hipermetabolismo conducen a
la hipoalbuminemia, a la formacin de edemas y a la
prdida de masa muscular.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
La eritrodermia ocasiona una disfuncin importante del
metabolismo corporal que se traduce no slo en la clnica,
sino tambin en los resultados analticos. Es muy probable la presencia de anemia (70% de los casos), linfocitosis
(41%), eosinofilia (35%), elevacin de la velocidad de sedimentacin globular (36%) e hipoproteinemia (34%)1,8. En
algunos casos no hay linfocitosis, sino una linfopenia producto del secuestro de los linfocitos en la piel.
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La deshidratacin ocasiona alteraciones en las concentraciones de los electrolitos en la sangre. Es frecuente observar una elevacin de la inmunoglobulina E (80%
de los casos) y la presencia de hipergammaglobulinemia
policlonal (40%)24.
La presencia de clulas de Szary en sangre perifrica
en las eritrodermias es inespecfica. Slo en los casos en
los que stas superen el 20% de las clulas circulantes se
dice que la eritrodermia se debe a un sndrome de Szary. En este supuesto el infiltrado linfocitario cutneo
estar compuesto predominantemente de clulas T
CD4+, a diferencia de las eritrodermias debidas a un reticuloide actnico, que sern infiltrados mayoritariamente de clulas T CD8+.
HISTOPATOLOGA
La histopatologa de la eritrodermia es inespecfica y
muestra los cambios producidos por la disminucin del
tiempo de trnsito epidrmico. Se puede observar ortoqueratosis (hiperqueratosis, paraqueratosis), acantosis,
y un infiltrado crnico perivascular con o sin eosinofilia.
La paraqueratosis predomina junto con la espongiosis
en la fase aguda de la enfermedad, mientras que en los
casos crnicos predomina la acantosis.
Establecer el diagnstico etiolgico de la eritrodermia
a travs del examen histolgico es complejo, porque los
hallazgos propios de la enfermedad primaria, si la hay,
estn enmascarados por los propios de la eritrodermia6.
Aunque algn estudio no considere til la histopatologa
para el diagnstico etiolgico de la eritrodermia, la mayor parte de los estudios recomiendan la biopsia, ya que
se llega al diagnstico en el 53-66% de los casos25,26. La
rentabilidad aumenta si se toman varias biopsias cutneas simultneamente de diferentes partes del cuerpo.
En la tabla III se refieren algunas claves histolgicas
para el diagnstico etiolgico de la eritrodermia.
TABLA III. Claves para el diagnstico histopatolgico
de las eritrodermias
ENFERMEDAD

Psoriasis

Linfoma cutneo
Reaccin a frmacos
Reticuloide actnico

Pitiriasis rubra pilaris

Dermatitis de contacto
Escabiosis
Enfermedad del injerto
contra el husped
Sarcoidosis

HALLAZGOS HISTOLGICOS

Paraqueratosis, hiperplasia
psoriasiforme de la epidermis,
microabscesos de Munro,
acantosis
Epidermotropismo,
microabscesos de Pautrier
Queratinocitos necrticos,
eosinofilia
Hiperqueratosis, acantosis,
presencia de macrfagos
atpicos
Alternancia de ortoqueratosis
y paraqueratosis
Espongiosis
Surcos acarinos
Degeneracin vacuolar
Presencia de granulomas
desnudos

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TRATAMIENTO
Las eritrodermias son de las pocas enfermedades de
la piel que pueden considerarse urgencias dermatolgicas, por lo que siempre que sea posible el paciente deber ser hospitalizado. Sin un tratamiento adecuado, pueden aparecer varias complicaciones que pueden poner
en riesgo la vida del paciente.
El tratamiento inicial de las dermatitis exfoliativas es
el mismo sea cual sea su origen. Los objetivos del tratamiento son mantener la humedad cutnea, evitar el rascamiento y los factores agravantes, y tratar la causa desencadenante.
El paciente debe permanecer en una habitacin con
temperatura agradable y constante. Hay que retirar todos los tratamientos concomitantes que no sean imprescindibles. Es recomendable la aplicacin de corticosteroides tpicos en vehculos emolientes despus de
realizar baos con agua tibia. Los antihistamnicos de
primera generacin se utilizan para el control del prurito. Los antibiticos se aaden al tratamiento si existen
sobreinfecciones. Una vez el cuadro clnico mejora (generalmente en 1-2 semanas), se puede empezar el tratamiento especfico de la causa desencadenante de la eritrodermia.
Durante el ingreso del paciente ser necesario controlar la temperatura corporal, el ionograma, los valores de
protenas y el balance de lquidos. Se debern valorar a
diario la aparicin de signos clnicos de insuficiencia
cardaca. Es recomendable la dieta hiperproteica (130%
del contenido habitual de protenas de la dieta), as
como administrar suplementos de folatos27,28.
Se debe evitar la aplicacin de tratamientos que puedan irritar la piel, como las preparaciones con tar o la
antralina. Al usar la va tpica en el tratamiento de la
eritrodermia se debe recordar que, debido a la alteracin de la funcin de barrera de la piel, existe un mayor
riesgo de absorcin sistmica de los frmacos29.
Las eritrodermias suelen ser resistentes al tratamiento
hasta que no se realiza el tratamiento especfico de la
enfermedad subyacente. En el caso de las eritrodermias
idiopticas el curso es caprichoso y suele evolucionar
con perodos de remisin y rebrotes de la enfermedad.
En la tabla IV se describen los tratamientos especficos
ms utilizados para las causas ms frecuentes de eritrodermia.
PRONSTICO Y COMPLICACIONES
A pesar que la dermatitis exfoliativa es una entidad
compleja, con una importante afectacin sistmica, su
pronstico depende bsicamente de la enfermedad que
la cause. Su curso suele ser rpido en los casos secundarios a linfoma, reacciones adversas a frmacos o dermatitis de contacto, mientras que en los casos secundarios
a la generalizacin de otras enfermedades dermatolgicas su curso es ms lento2,8.
A pesar de un correcto tratamiento, la evolucin en algunos casos de dermatitis exfoliativa es fatal, especialmente en pacientes ancianos con enfermedades de base.
Las series ms antiguas de eritrodermia cifraban la mor-

TABLA IV. Tratamiento etiolgico de las eritrodermias

ENFERMEDAD DE BASE

TRATAMIENTO

Psoriasis

Ciclosporina, metotrexato,
acitretina, infliximab,
fototerapia

Linfoma cutneo

Corticoides sistmicos,
PUVA, radioterapia,
interfern alfa

Reaccin a frmacos

Corticoides sistmicos

Reticuloide actnico

Evitar la exposicin al sol

u otras fuentes
de radiacin ultravioleta

Pitiriasis rubra pilaris

Corticoides sistmicos,
acitretina, metotrexato

Dermatitis atpica

Ciclosporina

Escabiosis

Permetrina 5 %

Enfermedad del injerto

contra el husped

Corticoides sistmicos,
fototerapia

PUVA: psoraleno y luz ultravioleta.

talidad en un rango del 20 al 60% de los casos. Las muertes eran secundarias a neumonas, sepsis, neoplasias
subyacentes o enfermedad cardaca30,31. Como consecuencia de los avances en el diagnstico y la teraputica
de esta entidad, las series de casos ms recientes muestran cifras muy inferiores de mortalidad, llegando al 0%
en los casos no asociados a neoplasias8. La mortalidad
en las eritrodermias infantiles es del 16% de los casos32.

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