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Síndromes

Anémicos
Dr.Oscar Ruiz Franco
Profesor Principal
Presidente del Comité de Hematología
Jefe del Servicio de Hematologia Clínica del Hospital
Nacional “Dos de Mayo”

Hemoglobina
• Proteína de 68kD, formada por
4 subunidades proteicas, con
un grupo hemo en cada una
de ellas.
• En su región central, las 4
cadenas delimitan un espacio
para el 2,3-DPG
• Existen 6 tipos de cadenas
globínicas: alfa (α), beta (β),
gamma (γ), delta (δ), épsilon
(ε) y zeta (δ)

Generalidades:
• La hemoglobina es una proteína compleja que
está conformada por dos estructuras
importantes:
1) Núcleo Hem:
- Protoporfirina
- Fierro reducido
2) Globina:
- 2 cadenas alfa: cromosoma 16
- 2 cadenas no alfa: cromosoma 11 (beta,
gamma, delta)

.

5% Hemoglobina fetal F α2γ2 Hasta 2% 80% .Hemoglobinas normales NOMBRE DESIGNACIÓN ESTRUCTURA MOLECULAR ADULTOS RN Hemoglobina adulta A α2β2 Hasta 98% 20% Hemoglobina A2 A2 α2δ2 Hasta 3.5% 0.

Mujeres: 14g%  2 • Adultos: .Valores normales de Hemoglobina (OMS) .Mujeres: 14g%  2 • Gestantes: 13g%  2 • Niños < 12 años: 14g%  2 • Ancianos: .Varones: 15g%  2 .Varones: 15g%  2 .

5 0 0.5 2.9 2.5 4. Según altura.0 8.5 11 14 .m.3 1.5 4. Hemoglobina (g/dL) Hematocrito (%) < 1000 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 0 0. (Fuente MINSA) Altura m.5 0.Hemoglobina y Hematocrito según altitud Aumento de Hb.5 1.2 0.8 1.s. Aumento de Hto.7 3.0 6.n.

• El mejor parámetro para evaluar la anemia es la HEMOGLOBINA.Definición de Anemia: • Disminución de la masa total de glóbulos rojos circulantes. .

• Síntomas Específicos: de acuerdo a la etiología. . soplo sistólico multifocal. astenia. taquicardia.Clínica: • Síntomas Generales: palidez. incremento del sueño.

:0.N.5-2%) • Por Menor Producción • Por Mayor Destrucción .Clasificación: Por Conteo de Reticulocitos (V.

7. Leucemia Crónica. 1. Infecciones Granulomatosas (Brucellosis. Neoplasias Hematológicas: Leucemia Aguda. folato. Linfomas . Mieloma Múltiple. Síndromes Mielodisplásicos. 5. 3. Tuberculosis) Por Enfermedad Crónica Por Insuficiencia Renal Crónica Por Endocrinopatías . vitamina B12 Insuficiencia Medular: Aplasia Medular. 2. Carenciales: fierro. Síndromes Mieloproliferativos Crónicos (salvo Policitemia Vera) Mieloptisis: Neoplasias No Hematológicas (Adenocarcinomas).Por Menor Producción: Reticulocitos normales o disminuidos. 6. 4.

Eliptocitosis Hereditaria B. Deficiencia de Piruvato Quinasa C.Por Mayor Destrucción: Reticulocitosis 1) Congénitas: A. Talasemias . Membranopatías: Esferocitosis Hereditaria. Hemoglobinopatías: Hemoglobinas Anormales. Enzimopatías: Deficiencia de G-6-P-D.

.Transtornos Linfoproliferativos: Linfomas. Leucemia Linfoide Crónica.Colagenopatías: Lupus Eritematoso Sistémico .Neoplasias No Linfoides: Tumor de Ovario.2) Adquiridas: Realizar prueba de Coombs Directa A. Rifampicina . . VIH) .Infecciones Virales (Hepatitis. Inmunes: Coombs Directo Positivo • Anemia Hemolítica Autoinmune Primaria • Anemia Hemolítica Autoinmune Secundaria: .Medicamentos: Alfa Metildopa.Infecciones Bacterianas (Brucellosis) .

• Anemia Hemolítica Por Infecciones con Microorganismos: Paludismo. Virus (Citomegalovirus) . Venenos. Hemoglobinuria de la Marcha Anemia Hemolítica Microangiopática: CID Anemia Hemolítica por Agentes Químicos y Físicos: Plomo. Clostridium. Quemaduras.B. Cobre. Oxigeno Puro. Bartonellosis. No Inmunes: Coombs Directo Negativo • • • • Anemia Hemolítica Traumatica de Origen Cardiaco.

microcitosis e hipocromia . .Ferropenia pre latente: disminución Hierro medular. .ANEMIAS CARENCIALES: por falta de oligoelementos o vitaminas ANEMIA FERROPENICA • La más frecuente en el mundo.Eritropoyesis ferropénica: anemia. sobretodo en los países pobres. • Etapas: . Transferina.Ferropenia latente: disminución ferritina y sat.

• Hierro medular: 80% sirve para sintesis Hb. . 20% como depósito (ferritina y hemosiderina). • Conformación: un macrófago rodeado de eritroblastos. Por rofeocitosis el macrófago cede el hierro a los eritroblastos.ERITROPOYESIS FERROPENICA • Islote eritroblástico: Unidad funcional fundamental para la entrada del hierro de los macrófagos medulares a los eritroblastos.

• Consecuencias: microcitosis e hipocromia.ERITROPOYESIS FERROPENICA • No existe transferencia del hierro medular a los eritroblastos por falta del oligoelemento. .

Causas: • • • • • Ingesta Inadecuada Malabsorción Pérdida Crónica Hemólisis Intravascular Desviación del Hierro de la Madre al Feto/Lactante .

Mieloperoxidasa. irritabilidad. . lo que causa menor síntesis de hemoglobina. • Disfunción neurológica con disminución del rendimiento intelectual.Patogenia • La falta de hierro interfiere en la síntesis del HEM. vías gastrointestinales. • Disminuye la actividad de proteínas que contienen hierro: Citocromos. piel y faneras. pica. • Disminución de la secreción de ácido gástrico. • Puede haber atrofia de la mucosa oral. cefalea.

• Pica • Estómago: dispepsia . queilitis comisural • Uñas: platoniquia. estomatitis. • Cabellos: alopecia. coiloniquia. sequedad.Síntomas Específicos: • Boca: glositis.

Niños de 6m . 5. .2 a (de altísimo riesgo) Niños de 2a . 2.5a Adolescentes Mujeres en edad reproductiva. 4.Poblaciones de alto riesgo para anemia ferropenica 1. Ancianos. 3.

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Requerimientos diarios de hierro en la dieta • • • • • Niños (1-5 años) Niños (5-12 años) Varón adulto Mujer en edad fértil Mujer embarazada (III trimestre) 8 mg/d 12 mg/d 10 mg/d 14 mg/d 16 mg/d .

Duodeno 80%.FUENTES ABSORCIÓN DEPOSITOS NIÑOS ADULTOS Alimentos animales. cereales y frutas. 1000mg. 500mg. . yeyuno 20%.

Plaquetas: Aumento del índice de anisocitosis Microcitosis (VCM <80 fl) Hipocromía (HCM <27 pg) Células en Habano o Lápiz Rara vez hay leucopenia.Laboratorio: Hemograma: .Eritrocitos: .Leucocitos: . Trombocitopenia: 28% (en niños) Trombocitosis: 35% en niños 50-75% en adultos .

.Ferritina sérica disminuida .Celularidad normal o incrementada Metabolismo del Hierro: .Ausencia o disminución de hemosiderina .Médula ósea: .Capacidad de unión de la transferrina (TIBC) aumentada.Hierro sérico disminuido .

2 + 1000 .HbR) x Peso (Kg) x 2. de hierro elemental por día según los valores de hemoglobina.Tratamiento: • Vía Oral: 100-200 mg. • Vía Parenteral: • Fe ( mg.)= (Hb I . hasta 4 o 6 meses.

Anemia Megaloblástica • Causada por disminución en la síntesis de ADN. debido a deficiencia de folato y/o vitamina B12 • Se caracteriza por detención en la maduración: células grandes con núcleo inmaduro. . La alteración se presenta en las tres series celulares de la médula ósea.

Fólico (vitaminas esenciales para la síntesis del DNA). • Hematopoyesis normal:Las células con capacidad de autoduplicarse se encuentran la mayor parte del tiempo en reposo G0. • En mitosis (S) duplican su contenido de DNA y cada célula vuelve a la fase de reposo. • Hematopoyesis megaloblástica: La fase S esta prolongada.FISIOPATOLOGIA • La anemia megaloblástica es expresión del transtorno madurativo de los precursores de la eritropoyesis debido a la falta de cobalamina y ac. por ende hay más células intentando duplicar su contenido de DNA que en fase de reposo. .

FISIOPATOLOGIA • Esto se traduce en células grandes y cromatina reticulada. . • Este transtorno del DNA se acompaña de síntesis normal de Hb. por lo tanto no hay hipocromia.

quimioterápicos .Causas: • • • • Ingesta Inadecuada Malabsorción Incremento de los requerimientos Uso de fármacos: antineoplásicos.

Patogenia • La falta de folato y/o vitamina B12 altera la formación del ADN. pues se produce una menor conversión de uridina en timidina. • Los antineoplásicos inhiben la enzima tetrahidrofolatoreductasa quien trasforma el folato inactivo en activo .

Síntomas Específicos: • • • • • • Piel: seca y amarillenta Mucosas: ictericia leve Boca: glositis Intestino: diarrea crónica Estómago: dispepsia Trastornos Neurológicos: sólo en falta de vitamina B12: 1) Parestesias 2) Alteración de la sensibilidad propioceptiva 3) Degeneración combinada de la médula espinal: ataxia espástica por desmielinización de los cordones posterior y lateral. .

REQUERIMIENTO 50 µg/día 1-2 µg/día DEPOSITO 5000 µg 5000 µg . Alimentos animales. ABSORCIÓN Yeyuno.ACIDO FOLICO VITAMINA B 12 FUENTE Alimentos animales y vegetales verdes. Íleon distal.

Jolly . Macroovalocitos (VCM>100 fl).Leucocitos: Leucopenia frecuente Hipersegmentación de PMN> 5% .Plaquetas: Trombocitopenia frecuente Macroplaquetas .Eritrocitos: Aumento del índice de anisocitosis (RDW > 14.5%). Cuerpos de Howell .Laboratorio: Hemograma: .

Médula ósea: Aumento de hemosiderina Celularidad incrementada Detención en la maduración celular Bioquímica: Folato sérico disminuido Folato Eritrocitario disminuido Vitamina B12 sérica disminuida .

Criterios de Anemia Perniciosa: 1. . Tratamiento de por vida. Atrofia gástrica diagnosticado por biopsia. Anticuerpos anti factor intrinseco ó anti celulas parietales gástricas. Vitamina B12 < 100 pg. 2. 3. 4.

• Vitamina B12: – 1000µg/día por 10-14 días parenteral – 1000 µg / semana. dependiendo de la causa.Tratamiento: • Folato: 1-5mg. dependiendo de la causa. . hasta normalizar la hemoglobina – 1000µg / mes por 6-12 meses./día por 6 meses.

.Aplasia Medular Pancitopenia con disminución importante del número de células de la médula ósea.

enfermedades virales. .FISIOPATOLOGIA • Lesión tóxica directa sobre los progenitores: ejemplo. • Presencia de fenómenos inmunológicos: Mediados por linfocitos T. ejemplo. enfermedades autoinmunes (LES).

000 / mm3 Celularidad en Médula ósea: < 25 % .Aplasia severa: • • • • Neutrófilos: < 500 / mm3 Reticulocitos: < 1% Plaquetas: < 20.

Causas: • Daño de la célula madre • Deficiencia en el microambiente • Defecto o deficiencia del factor de crecimiento • Supresión inmunitaria de la médula ósea .

• Hereditaria: Anemia de Fanconi.Tipos: • Idiopática: 50 . virus. colagenopatías. radiación.70 % • Secundaria: fármacos (cloranfenicol). . Síndrome de Schwachman Diamond.

Clínica: de acuerdo a la severidad de la pancitopenia • Anemia • Fiebre • Sangrado .

Laboratorio: Hemograma: Pancitopenia Eritrocitos: VCM normal o alto Leucocitos: Neutropenia Linfocitosis relativa Plaquetas: Trombocitopenia .

Médula ósea: Aspirado y Biopsia Aumento de hemosiderina Aumento de células grasas Celularidad disminuida .

II Ciclosporina: 3-7 mg/Kg/día por 4 a 6 meses. III Prednisona: 40 mg/ m2 /día por 2 semanas y luego disminución gradual según el caso. .Tratamiento: Inmunosupresión: TRIPLE (remisión entre 50-70%) I Globulina Antitimocítica (GAT): 15-40 mg/Kg/día por 4 a 10 días EV.

Curación en 80% II De Células de Cordón Umbilical De Mantenimiento: de acuerdo a las complicaciones.Transplante de Médula ósea: I Alogénico: de elección para aplasia severa. antibióticos. usar hemoderivados. etc. . en personas menores de 40 años con donante HLA idéntico.

.Anemias Hemolíticas Definición: Aquellas en las cuales el tiempo de vida media del eritrocito está acortado (menor de 120 días).

esplenomegalia .Clínica de Hemólisis: Hallazgos Generales: • Anemia • Ictericia • Hepato .

Hallazgos de Hemólisis Crónica: • Litiasis vesicular en jóvenes • Ulceras en partes distales de las extremidades • Alteraciones esqueléticas • Retardo del crecimiento .

Hallazgos de Laboratorio: • • • • • • • Policromatofilia Punteado Basófilo Normoblastos Disminución de la Haptoglobina Aumento de DHL Aumento de la bilirrubina a predominio indirecto Hemoglobinuria: Hemólisis Intravascular .

Anemias Hemolíticas Congénitas (Intracorpusculares) MEMBRANOPATIAS: Esferocitosis Hereditaria .

.Causa: Deficiencia o anormalidad de una o más proteínas de la membrana del eritrocito. por lo que hay: • Liberación de lípidos • Menor área de superficie • Formación de esferocitos poco elásticos.

Tipos: • Deficiencia parcial de espectrina • Deficiencia parcial combinada de espectrina y anquirina.2 . • Deficiencia parcial de la proteína de la banda 3 • Deficiencia de la proteína 4.

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vuelven a los esferocitos menos deformables al pasar por los senos esplénicos. por lo tanto son destruidos. • La disminución en la proporción superficie/volumen y el aumento en la viscosidad interna. . pues la bicapa lipídica no tiene el sostén del esqueleto.Fisiopatología: • En la deficiencia de espectrina se pierde lípido.

Diagnóstico: • Hemograma: microesferocitos >10% • Prueba de Fragilidad Osmótica: a la hora y a las 24 horas. . Tratamiento: Esplenectomía: es mejor realizarla después de los 6 años de edad. en donde los esferocitos hemolisan más rapidamente que los eritrocitos en soluciones salinas hipotónicas.

pues la actividad enzimática es apenas detectable. por lo que ocasiona un cuadro hemolítico severo.ENZIMOPATIAS: Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa: • Trastorno ligado a herencia sexual (cromosoma X) • Es mas frecuente en la raza negra y en los blancos de la zona del Mediterráneo. • La variedad G-6-P-D “A”(-) muestra sólo una actividad enzimática de 5-15%. . • La deficiencia de G-6-P-D en personas de raza blanca es grave.

Desencadenantes de Hemólisis: Fármacos: Oxidantes • • • • • • Sulfas Nitrofuranos Furazolidona Fenazopiridina (Piridium) Primaquina Fenilhidrazina .

Procesos febriles: • Neumonía • Fiebre tifoidea • Septicemias Fabismo • Es una de las consecuencias más graves de la D-G-6-F-D. •Es más comun en niños y se presenta con variantes que causan deficiencia intensa. . •La orina adquiere color rojo o café y puede surgir a breve plazo choque que a veces es mortal. •La hemólisis surge en cuestión de horas a días de haber ingerido las habas.

Deficiencia de Piruvato Quinasa: • Es la enzimopatía más común. • Se observan equinocitos. • Puede ser mortal en la niñez. .

Diagnóstico:
• Consiste en medir la actividad
enzimática y establecer el tipo de
mutación.

Tratamiento:
• Evitar uso de oxidantes
• Esplenectomía si el cuadro es grave y persistente
•Transfusiones sobretodo en el fabismo

HEMOGLOBINOPATIAS:
Drepanocitosis (Hb S):
Etiopatogenia:
•Debido a la sustitución del ácido glutámico en posición 6
de la cadena Beta por valina, con lo cual hay sustitución de
adenina por timina en el código ADN.
•Las moléculas desoxihemoglobina S se agregan
ordenadamente, formando microtúbulos en forma
helicoidal; debido a esto surge la forma de hoz del
eritrocito.
•Frecuente en raza negra (Africa tiene una prevalencia de
hasta 40%) y blancos del Mediterráneo.

Clínica:
• Crisis vaso - oclusivas: producen infartos
tisulares.
• Crisis megaloblásticas: por consumo de
folato, debido al incremento de la
eritropoyesis.
• Crisis aplásicas: por el parvovirus B - 19

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Aumento del índice de anisocitosis (RDW > 14.Dianocitos .Drepanocitos .Laboratorio: Hemograma: Eritrocitos: .5%) .

Médula ósea: • Aumento de hemosiderina • Celularidad incrementada • Detención en la maduración celular: crisis megaloblástica. . Electroforesis de hemoglobina: • Detecta la hemoglobina S. • Se deben cuantificar las diferentes fracciones de la hemoglobina.

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pues al aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de hemólisis.5 mg:/día de por vida • Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea necesario. • Hidratación adecuada.Tratamiento: • Folato: 1 . – Dosis: 15 -20 mg./día. • Hidroxiurea: aumenta la Hb “F”. • Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor. ./Kg.

por una mutación puntiforme.TALASEMIAS: Beta Talasemia Mayor: • Falta de síntesis parcial o total en las dos cadenas Beta. que precipitan en los eritroblastos produciendo hemólisis por ertitropoyesis ineficaz. . esto se expresa como microcitos e hipocromía • Hay exceso de cadenas Alfa.

.Beta Talasemia Menor (Heterocigoto) • Incluye sólo anemia microcítica hipocrómica. • Siempre hay aumento de hemoglobina A2.

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.Presencia de dianocitos. . Médula ósea: .Aumento de la hemosiderina .Anemia microcítica hipocrómica con reticulocitosis.Diagnóstico: Hemograma: .Maduración megaloblástica por consumo de folato.

Ausencia de Hb “A” .Aumento de Hb “F”: 10-90% .Hb “A2”: bajo. normal o incrementado Beta Talasemia Menor: .Presencia de Hb “A” .Aumento de Hb “A2” .Electroforesis de Hemoglobina: Beta Talasemia Mayor: .

Si se cuenta con hermano donante HLA compatible se debe hacer lo más antes posible.Evita la hemocromatosis .En los niños llevar la hemoglobina a niveles de 10 g. Quelación de Hierro: .% para lograr un desarrollo normal. .Tratamiento: Transfusiones: .Usar Deferoxamina subcutánea por 12 horas/día. Transplante de Médula Osea: .

Anemias Hemolíticas Adquiridas (Extracorpusculares) Generalidades: • Generalmente de aparición repentina • Realizar pruebas de Coombs directa • Sin antecedentes familiares .

.En relación a la naturaleza del anticuerpo son: a) Anticuerpos termoreactivos (calientes): acción óptima a 37oC. .Anemia Hemolítica Autoinmune: Causa: .Puede ser primaria o secundaria. Es la más frecuente. .Los eritrocitos viven menos por la presencia de anticuerpos del huésped. B) Anticuerpos crioreactivos (fríos): acción óptima a temperaturas bajas.

pero es más frecuente en los adultos. . • La lisis directa por complemento es poco común en AHA por anticuerpos calientes.Etiopatogenia: • Aparece a cualquier edad. • El paso transplacentario del anticuerpo puede ocasionar hemólisis en el feto o neonato. No se detecta defecto generalizado de la inmunorregulación. • En AHA primaria el daño es específico para una sola proteína de la membrana eritrocítica. • Los macrófagos tienen receptores de superficie para la porción de Ig “G” y fragmentos de C3 y C4b.

. • Esplenomegalia. • Los síntomas de la anemia están en relación al grado de hemolisis.Clínica: • Anemia e ictericia de aparición brusca.

Laboratorio: Hemograma: • • • • • • Anemia de diferente grado Policromatofilia Punteado basófilo Esferocitos Reticulocitosis Normoblastos .

Hiperplasia eritroide Bioquímica: .Disminución de Haptoglobina .Hiperbilirrubinemía indirecta .Celularidad incrementada .Aumento de DHL .Médula ósea: .

Características serológicas: La prueba de Coombs directa positiva demuestra: a) Inmunoglobulina. .Ig “G” y complemento . pues fijan mejor al complemento y son más afines a los receptores de los macrófagos. complemento o ambos ligados al eritrocito.Complemento * Rara vez se encuentran anticuerpos anti Ig “A” y anti Ig “M”. c) Las formas Ig “G1” e Ig “G3” causan más hemólisis. b) Los eritrocitos pueden estar recubiertos por: .Ig “G” .

Tratamiento: • Corticoides: Prednisona: 1-2 mg/Kg/día VO. • Transfusiones sanguíneas: sólo en casos de hemólisis grave. Es eficaz en un 70%. hasta estabilizar la hemoglobina en 10g% y luego ir disminuyendo progresivamente hasta llegar a 15-20 mg por día por 2 o 3 meses. . • Inmunosupresores: si no hay mejoría con la esplenectomía: – 1) Ciclofosfamida: 60mg/m2/día – 2) Azatioprina: 80 mg/m2/día por 6 meses. • Esplenectomía: cuando el tratamiento con corticoides es ineficaz (33%). cardiopatas y ancianos.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • Definición • Cuadro hemolítico secundario a un defecto adquirido en la membrana eritrocitaria. por lo que estos presentan un aumento de la sensibilidad a la acción lítica del complemento C3b .

Membrane Inhibitor of Reactive Lysis (MIRL. CD55) 2. proteina fijadora de CD8) • Esta 3 proteinas protejen al eritrocito de la lisis por complemento . Decay Accelerating Factor (DAF. CD59) 3. Homologous Restriction Factor (HRF.HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Etiopatogenia • La membrana del eritrocito contiene glucosilfosfatidil-inositol (GFI) compuesto por 3 proteinas importantes: 1.

por lo tanto es la causa mas importante • Subpoblaciones HPN: – HPN-1: sensibilidad normal o casi normal al complemento – HPN-2: aumento de sensibilidad al complemento entre 3-5 veces – HPN-3: aumento de sensibilidad al complemento entre 5-30 veces .HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • En HPN se ha demostrado que el DAF esta intensamente deficitario.

Hay mas de 100 mutaciones .HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • La intensidad del cuadro hemolítico dependerá de la proporción de los 3 tipos de células HPN en el sujeto • Lo mas frecuente (78%): HPN-1 + HPN-2 • Ubicación del defecto: cromosoma X. gen del fosfatidilinositol PIG-A.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Tipos de HPN • HPN primario: sin causa conocida • HPN secundario: por aplasia medular .

• Hemólisis moderada • Cuadros de agudización Hemólisis crónica con pancitopenia • Trombosis venosa frecuente • Cuadro convulsivo .HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Cuadro Clínico • Afecta ambos sexos • Edad: 30-40 años Hemólisis crónica: lo mas frecuente: • Esplenomegalia.

pero también pueden afectar al cerebro y a cualquier otra zona venosa • Infecciones • Hemorragia • Transformación a SMD. LA . por defecto de expresión de la molécula UPAR y por otros mecanismos no aclarados.HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Complicaciones • Trombosis venosa: (30 y el 50% de las complicaciones a los 8 y 15 años del diagnóstico) • Causa: Por la presencia de partículas de eritrocitos y de plaquetas. • Localización más típica y grave: Síndrome de BuddChiari.

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Diagnóstico
• Hemograma: Anemia moderada, leucopenia,
trombocitopenia. Reticulocitosis
• Médula ósea: Ausencia de hemosiderina.
Hipercelularidad con maduración
megaloblástica
• Orina: Hemoglobinuria, hemosiderinuria
• Metabolismo del hierro: similar a Anemia
Ferropénica

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Diagnóstico
• Pruebas específicas:
1.Prueba de Ham: incubación de eritrocitos
en suero acidificado (paciente y control):
hemólisis en ambas. Prueba mas
específica
2.Prueba de Sacarosa

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
• Citometria de Flujo:
• Mucho más fiable por ser método directo
• Permite analizar y cuantificar las células
HPN
• Utiliza los siguientes antígenos:
– CD14: monocitos
– CD55: monocitos y neutrófilos
– CD24: neutrófilos
– CD59: eritrocitos

Esplenectomia. solo en complicaciones trombóticas graves 8. TMO: tratamiento ideal . Anticoagulación. Andrógenos. Hidratación adecuada 2. Corticoides. en trombosis 7. si predomina aplasia 4.HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Tratamiento • No hay tratamiento específico 1. si predomina hemólisis 5. Inmunosupresores. Transfusión de eritrocitos lavados 3. en pancitopenia intensa 6.

66% y %58% a los 5.HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Pronóstico • Variable • Esperanza de vida 78%. • Evolucion a leucemia aguda en 1-7 % . 10 15 años.

IMAGENES .

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Electroforesis Hb en acetato de celulosa • • Normal A2/C S F A+ .

Electroforesis Hb en acetato de celulosa .A2/C Normal Hb SS S F A+ .

Electroforesis Hb en acetato de celulosa • • Normal • Hb SS • Hb AS .A2/C S F A+ .

Electroforesis Hb en acetato de celulosa • • • • • .A2/C Normal Hb SS Hb AS Hb SC • Hb FA 2 • Hb AA 2 S F A+ .