Patología Quirúrgica de las Glándulas Paratiroides (Dr. Patricio Cabané T.) Las   glándulas  paratiroides   son  habitualmente  4,  ubicadas   lateralmente   a  la  glándula  tiroides.

  Miden   entre   3­6   mm   y   pesan   30   grs   cada   una   aproximadamente.   Están  formadas   por   células   Principales   [productoras   de   paratohormona   (PTH)],   células  oxifílicas (función desconocida) y células claras (probablemente células en transición a  principales).  Las glándulas paratiroides, por medio de la secreción de paratohormona regulan los  niveles de calcio plasmático. Estos niveles (8,5 a 10,5 mg/dl) se mantienen gracias a los  efectos de la PTH en el hueso, rinón e intestino. A nivel renal aumenta la absorción de  calcio, la excreción de fosfato, el clearance de bicarbonato, el clearance de agua libre, la  actividad   de   la   enzima  α  1­hidroxilasa   para   vitamina   D.   A   nivel   oseo   aumenta   la  actividad de Osteoclastos y a nivel intestinal aumenta la absorción de calcio por efecto  de la vitamina D activa. De esta forma conociendo los efectos de la hormona sabremos  que buscar en caso de un malfuncionamiento de las glándulas. La patología quirúrgica es principalmente la hiperfunción que requerirá resección de un  tumor hiperproductor de PTH. El hiperparatiroidismo puede ser primario, secundario o terciario. 1.­ Hiperparatiroidismo Primario: Este puede ocurrir en forma esporádica o asociado a  endocrinopatías familiares (NEM I 95% ­ NEM II 30% ­ hiperparatiroidismo familiar). Puede deberse a: ­Adenoma de paratiroides (85­90% casos) Habitualmente único (2­3% múltiples), mutación PRAD1 y ciclina D1. ­Hiperplasia Paratiroides (10­15%) Habitualmente las 4 glándulas comprometidas, asociado a NEM. ­Carcinoma de paratiroides (<1%) Mutación   HRPT2   (parafibromina,   gen   supresor   de   tumor).   Al   momento   del  diagnóstico el 40% tiene metástasis. ­Quistes de paratiroides (<1%) Diagnóstico diferencial con degeneración quística de un Adenoma. Los   pacientes   con   hiperparatiroidismo   primario   son   sintomáticos   en   el   90%   de   los  casos, y se presentan con: Manifestaciones radiológicas (osteitis fibrosa quística) Nefrolitiasis o Nefrocalcinosis Enfermedad Neuromuscularr (debilidad proximal, atrofia, hiperreflexia) Fracturas patológicas Episodio de Hiperparatiroidismo primario agudo.

Los   pacientes   asintomáticos   son   diagnosticados   habitualmente   por   screening   de  laboratorio por otras razones (perfil bioquímico incluye calcemia). Por  lo  tanto, ante la sospecha clínica o ante un hallazgo de hipercalcemia debemos  certificar   el   diagnóstico   de   hiperparatiroidismo   por   laboratorio.   Debemos   buscar  hipercalcemia, hipofosfemia, hipercalciuria (24hrs) y Paratohormona elevada. En caso  de confirmar el diagnóstico debemos buscar la masa responsable de la hipersecreción.  El   estudio   de   imágenes   parte   por   una   Ecotomografía   cervical   (70%   sensibilidad).  También se puede visualizar las glándulas con un cintigrama específico de paratiroides  (SESTAMIBI   con   Tc   99),   este   tiene   un   90%   de   sensibilidad,   recientemente   se   ha  logrado fusionar las técnicas cintigráficas con el TAC (Sestamibi­SPECT) con lo que se  obtiene una localización anatómica mucho más exacta (util en reoperaciones). El TAC y  la   RNM   tienen   utilidad   cuando   las   otras   técnicas   no   están   disponibles   o   cuando   el  cirujano   quiere   una   evaluación   de   la   relación   del   tumor   con   los   órganos   vecinos  (sospecha de cáncer). La resolución quirúrgica de estos pacientes tiene una tasa de curación de 95­99%, con  mortalidad de 0,3% y morbilidad de 1­2%. Las indicaciones quirúrgicas formales son: Paciente síntomatico Calcio sérico > 12 mg/dl (> 1 mg/dl del valor normal para el laboratorio) Calciuria (>400 mg en 24 hrs) Densidad Osea < 2 DesvStd para la edad del paciente. Clearance de Creatinina bajo (descenso del 30%, sin otra causa.) Menores de 50 años. Enfermedad Progresiva. Estas son las clásicas indicaciones quirúrgicas del consenso mundial. Sin embargo, hay  estudios recientes que apoyan la indicación quirúrgica en todo paciente con diagnóstico  de hiperparatiroidismo, ya que tendrían mejor calidad de vida, menos complicaciones y  mejor sobrevida. Mundialmente se consideran algunas condiciones mínimas para una adecuada cirugía de  hiperparatiroidismo   primario.   Se   debe   tener   un   diagnóstico   preoperatorio   seguro  (bioquímico),   una   localización   preoperatoria   lo   más   exacta   posible   (Sestamibi/Eco),  contar con medición intraoperatoria de PTH rápida (para confirmación intraoperatoria  de éxito terapéutico) y Biopsia rápida confiable (confirmación intraoperatoria). En cuanto a la medición de PTH turbo o rápida intraoperatoria, se basa en la toma de  una muestra basal (previo a la resección del tumor) y luego a los 15 y 30 minutos post­ resección. Se estima que un descenso del 60% o más a los 15 minutos es un éxito  terapéutico.   En   nuestra   experiencia,   más   del   90%   de   los   casos   tienen   un   descenso  significativo a los 15 minutos. Las técnicas quirúrgicas utilizadas son: Paratiroidectomía clásica, total o parcial. Que se  refiere  a una exploración cervical bilateral, identificando todas  las paratiroides, más  biopsia rápida intraoperatoria. Y las técnicas minimamente invasivas, basadas en las 

condiciones antes expuestas (diagnóstico pre, intra y postoperatorio certero), pudiendo  realizar incisiones mínimas sobre la lesión o utilizar tecnología asociada, endoscópica o  videoasistida. En caso de Adenoma único se realiza adenectomía de la lesión. En caso de hiperplasia  de las 4 glándulas se debe realizar una paratiroidectomía parcial (resecar 7/8 de las  glándulas)   o   Paratiroidectomía   Total   con   autotrasplante   de   1/2   glándula   en   tejido  muscular del antebrazo. En   caso   de   carcinoma   de   paratiroides   se   debe   realizar   la   paratiroidectomía  (tumorectomía)   más   lobectomía   tiroídea   ipsilateral   y   disección   cervical   de   cadenas  yugulares (II – IV) y compartimiento central (VI). El quiste paratiroídeo se puede puncionar bajo ecografía, pero se debe considerar la  posibilidad de que sea un adenoma con degeneración quística, por lo que se indica la  exploración cervical clásica. Existen algunas técnicas alternativas, reservadas para pacientes graves inoperables, la  alcoholización de las paratiroides, que logra ser efectiva en 30% de los casos solamente,  que además recurren habitualmente, llegando a cirugía 36% de estos casos a pesar de su  condición de base, tiene una alta tasa de complicaciones (lesión del recurrente laríngeo)  y provoca fibrosis regional importante (lo que dificultaría aún más la cirugía posterior).  No es recomendable. Las complicaciones de la cirugía de paratiroides son: Hematoma cervical, Hipocalcemia  Transitoria (<6 m) (50%), que puede corresponder a un síndrome de hueso hambriento,  y   Permanente   (>6m)(1,5%)   y   Lesión   de   los   nervio   laríngeo   recurrente   y   ALríngeo  superior. Estas complicaciones no deben presentarse en más del 1­2%. 2.­ Hiperparatiroidismo Secundario:  Se define como la secreción aumentada de PTH  secundaria a un estímulo crónico (hipocalcemia). Esto ocurre en pacientes insuficientes  renales y en pacientes con déficit de vitamina D. La   clinica   va   a   ser   la   de   un   paciente   IRC   y   de   las   complicaciones   del  Hiperparatiroidismo,   ya   mencionadas.   Pacientes   con   déficit   de   vitamina   D   pueden  presentarse con Osteomalacia (> riesgo de fracturas), miopatía y dolor óseo. El   estudio   bioquímico   comprende   la   medición   de   calcemia   (bajo   o   normal),  Paratohormona elevada y fosfemia (eleveda por su enfermedad de base). El   estudio   de   imágenes   habitualmente   comprende   en   forma   exclusiva   la   ecografía  cervical. El sestamibi no tiene validez, ya que habitualmente no evidencia todas las  paratiroides y no cambia la conducta quirúrgica. El   manejo   es   principalmente   médico,   ya   que   todo   paciente   IRC   tiene   un   grado   de  hiperparatiroidismo, Se suplementa calcio y vitamina D activa. Las indicaciones quirúrgicas son: Pacientes sintomáticos (dolor óseo, fracturas, prurito,  calcifilaxis), falla en el tratamiento médico, PTH > 400 – 500 pg/ml, progresión de la  Enfermedad Ósea. La cirugía en estos casos tiene un 10% de recurrencia.

Se debe realizar una exploración cervical completa exponiendo las 4 paratiroides. Se  recomienda una paratiroidectomía 7/8. La paratiroidectomía más autotrasplante tiene  mayor recurrencia a nivel de los autoinjertos. Las complicaciones son las descritas anteriormente (hipocalcemia, lesión del recurrente  laríngeo y hematoma). Hay que tener especial cuidado con la hipocalcemia en estos  pacientes, ya que puede producirse un “síndrome de hueso hambriento”, en que hay  reabsorción   de   calcio   por   el   hueso   excesiva,   provocando   hipocalcemia.   Puede  prolongarse hasta  1 año post resección. 3.­ Hiperparatiroidismo Terciario: Es cuando existe una secreción aumentada de PTH  secundaria  que  pierde  la  capacidad  de  respuesta  a   los  niveles  de   calcio  plasmático,  convirtiéndose en una secreción autónoma, por lo tanto, no susceptible de tratamiento  médico. Ocurre principalmente en pacientes con IRC de larga data o posterior a un  Trasplante Renal. El tratamiento es el mismo que en el Hiperparatiroidismo secundario.