DARIER (MALADIE DE

)
24 mai 2012, par El FEKIH N. , KHARFI M. & KAMOUN M.R.
Sommaire

Darier (maladie de)
1 - GÉNÉRALITÉS
2 - TRAITEMENT
3 - CONCLUSION
Liste des références
1 - GÉNÉRALITÉS

La maladie de Darier est une dermatose papulokératosique principalement
folliculaire, prédominant sur les zones séborrhéiques, associées à une atteinte
acrale avec des lésions unguéales caractéristiques.

Il s’agit d’une génodermatose rare, de transmission autosomique dominante, de
pénétrance plus ou moins complète et d’expressivité variable au sein de chaque
génération. Les progrès en génétique et en biologie moléculaire de ces dernières
années, ont permis une meilleure compréhension pathogénique grâce à la
découverte du gène ATP2A2 sur le chromosome 12 [6, 14].

1.1 - TABLEAU CLINIQUE

La maladie se manifeste habituellement à l’adolescence, autour de la puberté. Le
tableau clinique est souvent typique par l’aspect et le siège des lésions.

La lésion élémentaire est une petite papule jaunâtre, recouverte d’une croûte
grisâtre et adhérente. C’est à la périphérie que l’on retrouve cette « papule
cornée » caractéristique. La coalescence des papules forme des placards
papulokératosiques, brunâtres, donnant à la peau un aspect sale, crasseux et
dégageant souvent une odeur désagréable secondaire à la macération et à la
prolifération microbienne. Cette atteinte cutanée est à l’origine d’un important
handicap social.

Les placards sont symétriques et atteignent préférentiellement les zones
séborrhéiques de la face, les tempes, les faces latérales du cou, le cuir chevelu,
les flancs, la région sacrée et les grands plis. Des pseudo-verrues peuvent se voir
aux dos des mains et des pieds. Une hyperkératose ponctuée avec de

1. 100 des cas. Elle peut toucher les muqueuses buccale. Les formes cliniques atypiques sont rares.IMAGE HISTOLOGIQUE Elle est très évocatrice mais non spécifique. thyroïdienne. — l’association à d’autres atteintes : des troubles neurologiques (atrophie cérébrale. confluentes. unilatérale ou localisée. pulmonaire.ULTRASTRUCTURE L’examen en microscopie électronique situe l’altération primitive au niveau du complexe desmosome-tonofilament. hémorragiques ou frustes à type de kératose pilaire ou se limitant à quelques lésions unguéales . . Elle est faite de papules ombiliquées. épilepsie. retard mental ou troubles psychiatriques) . cornéenne ou vasculaire) [4]. Elle montre des fentes acantholytiques au-dessus de la couche basale de l’épiderme et une dyskératose concernant quelques kératinocytes qui forment des « corps ronds » et donneront les « grains cornés » au sein de la couche cornée. La forme systématisée linéaire est appelée par Happle forme segmentaire type 1 [9] . 1. de coloration blanchâtre ou rosée. L’atteinte palmo-plantaire et celle des ongles sont caractéristiques et très évocatrices du diagnostic [4]. Les ongles sont larges et striés longitudinalement. œsophagienne.minuscules puits (pits) caractérise l’atteinte palmo-plantaire.3 . Une hyperkératose sous-unguéale et des encoches du bord libre complètent le tableau. Il montre une séparation des tonofilaments qui ne sont plus fixés aux desmosomes et se disposent en couronne autour du noyau.2 . ano-génitale ou rectale. — l’aspect des lésions : formes vésiculo-bulleuses et en plaques végétantes. diverses autres atteintes (génito-urinaire. L’atteinte des muqueuses est notée dans 20 p. Encore plus rares sont les formes dyschromiques (macules leucodermiques). Elle peuvent être particulières par : — la distribution des lésions : atteinte linéaire. avec une alternance de bandes sombres et de bandes claires.

le carbonate de lithium et. 1. déclenchées par la chaleur. Mais cette maladie débute plus tard avec une atteinte cutanée souvent limitées aux plis et un respect des ongles. par les menstruations ou la grossesse.5 . Les complications résultent d’une sensibilité particulière aux infections virales (HSV1 ou 2. ou maladie de Hailey-Hailey. 1. Les poussées peuvent aussi être provoquées par les anesthésiques généraux.6 . Des poussées surviennent surtout pendant les saisons chaudes. Enfin. Une amélioration avec l’âge s’observe dans un tiers des cas. Elle débute habituellement après 40 ans et évolue de façon transitoire . l’acantholyse. qui peut ressembler cliniquement à la maladie de Darier et la simuler histologiquement. est facilement confirmée par une image histologique caractéristique. poxvirus) et de la fréquence des surinfections mycosiques et bactériennes. — la maladie de Grover. suspectée cliniquement devant un tableau souvent évocateur. est de diagnostic plus difficile.ÉVOLUTION Elle est chronique durant toute la vie.PRONOSTIC .1. est souvent plus intense et ne s’accompagne pas de dyskératose . Le recours à la microscopie électronique est rarement nécessaire au diagnostic.DIAGNOSTIC La maladie de Darier. constitue le principal diagnostic différentiel. — le pemphigus végétant est facilement éliminé par la négativité de l’IFD . rarement.4 . également présente à l’examen histologique. — l’hamartome épidermique acantholytique dyskératosique au cours des rares formes linéaires. la sudation et l’exposition solaire. Le diagnostic peut toutefois se poser avec : — la dermatose acantholytique familiale.

et surtout au préjudice esthétique qu’elle occasionne et qui retentit sur les rapports socioprofessionnels du patient et ainsi que sur sa qualité de vie. au risque de surinfections.Le pronostic de la maladie de Darier est lié à sa chronicité. heureusement souvent localisées et bénignes. .