ATRESIA BILIER

Embriologi dan Anatomi Traktus Biliaris
Cikal bakal saluran empedu dan hati adalah penonjolan sebesar 3 mm yang
timbul di daerah ventral usus depan. Bagian kranial tumbuh menjadi hati, bagian
kaudal menjadi pankreas, sedangkan bagian sisanya menjadi kandung empedu. Dari
tonjolan berongga yang bagian padatnya kelak menjadi sel hati, tumbuh saluran
empedu yang bercabang- cabang seperti pohon di antara sel hati tersebut.
Kandung empedu berbentuk pir, kapasitas rata- rata 30-50cc. Bagian fundus
umumnya menonjol sedikit ke luar tepi hati, di bawah lengkung iga kanan, di tepi
lateral m. Rektus abdominis. Sebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam
jaringan hati. Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum viseral, tetapi
infundibulum kandung empedu tidak terfiksasi ke permukaan hati oleh lapisan
peitoneum.
Duktus sistikus, dinding lumennya mengandung katup berbentuk spiral Heister,
yang memudahkan cairan empedu mengalir masuk ke dalam kandung empedu, tetapi
menahan aliran keluarnya.
Saluran empedu ekstrahepatik terletak di dalam ligamentum hepatoduodenale
yang batas atasnya porta hepatis, sedangkan batas bawahnya distal papila vater.
Bagian hulu saluran empedu intrahepatik berpangkal dari saluran paling kecil yang
disebut kanalikulus empedu yang meneruskan curahan sekresi empedu melalui duktus
interlobaris ke duktus lobaris, dan selanjutnya ke duktus hepatikus di hilus.
Duktus hepatikus kanan dan kiri, memiliki diameter 4 mm. Duktus koledokus
berjalan di belakang duodenum menembus jaringan pankreas dan dinding duodenum
membentuk papila vater yang terletak di sebelah medial dinding duodenum. Ujung
distalnya dikelilingi oleh otot sfingter oddi, yang mengatur aliran empedu ke dalam
duodenum. Duktus pankreatikus umumnya bermuara di tempat yang sama dengan
duktus koledokus di dalam papila Vater, tetapi juga dapat terpisah.

bilirubin indirek di uptake oleh protein Y yang ada di hepatosit kemudian dikonjugasikan dengan asam glukoronat oleh enzim glukoronil transferase sehingga terbentuk bilirubin direk yang bersifat larut dalam air.sel usus kemudian dibawa ke hepar dan di reekskresi lagi ke usus. Sebagian besar urobilinogen akan dioksidasi menjadi sterkobilin dan dikeluarkan bersama feses. Kemudian biliverdin akan direduksi menjadi bilirubin indirek oleh biliverdin reduktase. Globin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan kembali ke sirkulasi. Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak terdapatnya sebagian sistem bilier antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan gangguan fungsi hati tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati . bilirubin direk adan diubah menjadi urobilinogen. dan karbon monoksida. Bilirubin indirek kemudian dibawa ke hati melalui darah. Definisi Atresia bilier adalah suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistem bilier ekstra hepatik. sedangkan heme akan dioksidasi oleh enzim heme oksigenase menjadi biliverdin. Di hati.Gambar Traktus Biliaris Metabolisme Bilirubin Bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin di sistem retikuloendotelial. Fe. karena sifatnya yang tidak larut dalam air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin. Semua proses tersebut terjadi di limpa. Bilirubin direk kemudian diekskresikan ke usus melalui sistem bilier. Oleh bakteri usus. Hemoglobin akan dipecah menjadi heme dan globin. yang dikenal sebagai siklus enterohepatik serta dibawa ke ginjal dan dioksidasi menjadi urobilin yang kemudian dieksresikan bersama urin. Sisanya direarbsorbsi oleh sel.

tetapi sangat jarang terjadi di Amerika kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup.  Tipe II : atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik tampak pad derah porta hepatis  Tipe III : pada lebih 90% pasien .masih tetap membentuk konyugasi bilirubin dan tidak dapat menembus blood brain barier. Adanya toksin didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu extrahepatis. Sering pada bayi –bayi Asia dan Afrika –Amerika dibanding dengan bayi-bayi Caucasian. Klasifikasi  Tipe I : obliterasi dari duktus kholedekus . Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Pada tipe III : yang sering terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit sebagian sistem bilaris ekstra hepatal. Penyakit ini merupakan penyebab tranplantasi liver yang terbanyak di Amerika dan negara Barat lainnya. Masalah ontogenesis hepatobilier dicurigai dengan bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain. Variasi ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia duktus biliaris intra hepatal . Identifikasi dari aktivitas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat. Epidemiologi Atresia bilier adalah penyakit yang berat. Patofisiologi Patofisiologi dari Atresia biliaris masih sulit dimengerti.duktus hepatikus normal. Walaupun tidak dapat didentifikasi faktor penyebab secara khusus tetapi infeksi merupakan faktor penyebab . penelitian terakhir dikatakan kelainan kongenital dari sistim biliris.atresia pada duktus hepatikus kiri dan kanan setinggi porta hepatis. Walaupun yang banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas inflamasi yang progresif. yang tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan. dengan dugaan infeksi atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi duktus biliaris. Di Asia lebih banyak terjadi pada bayi Cina dibandingkan dengan bayi Jepang. dan lebih sering pada anak perempuan dibanding laki2.

Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier terutama bentuk fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung . Banyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reovirus tipe 3 pada penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. 6. Hepatomegali akan terlihat lebih awal. 3. . serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan.terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal. Dua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal dan terjadi selama masa fetus dan timbul ketika lahir.limpa dan usus. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi sangat sugestif merupakan penyebab dari Atresia bilier. Splenomegali sering terjadi. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini :     Infeksi dengan virus atu bakteri Masalah sistim imun Komponen empedu yang abnormal Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris Patogenesis 1. Atresia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada bayi kembar atresia bilier tidak terjadi pada keda bayi tersebut. 4. 2. Defek morfogenesis dari traktus biliaris Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi Faktor lingkungan Infeksi virus Immunologi Faktor genetik Manifestasi Klinis Bayi –bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama. dan biasanya berhubsungan dengan progresivitas penyakit menjadi Cirrhosis hepatis dan hipertensi portal. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Virus yang lain yang sudah diimplikasi termasuk rotavirus dan cytomegali virus (CMV) Etiologi Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. 5.

kalau ada gambaran ini dikatakan sensitivitas 97 % dan spesifisitas 100%. Kandung empedu biasanya lebih kecil dari 1.  Tanda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas daerah periportal. Pasien dengan bentuk fetal /neonatal (sindrom polisplenia/asplenia) pertengahan liver bisa teraba pada epigastrium. Ikterus yang fisiologis sering disertai dengan peninggian bilirubin yang konyugasi.5 cm .Ikterus karena peninggian bilirubin direk. Adanya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan jantung.  Gambaran kandung empedu yang normal (panjang >1.  Kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti: o Situs inversus o Polisplenia . Diagnosis Atresia biliaris    Laboratorium Pemeriksaan darah. dinding yang tipis atau tidak terlihat . USG Gambaran USG bervariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit  Hati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim yang inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal     akibat fibrosis Nodul-nodul cirrhosis hepatis Tidak terlihat vena porta perifer karena fibrosis Tidak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal Triangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular atau tubular ekogenik lebih spesifik untuk atresia bilier extra hepatal  Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang <1. urine dan feses untuk menilai fungsi hati dengan peninggian bilirubin Biopsi liver Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver yang ti[is dan dibawah mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier Imejing A.5 cm dan lebar >4 cm ) dapat terlihat sekitar 10 % kasus. Dan harus diingat peninggian bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai 2 minggu.ireguler dengan kontur yang lobuler(gall bladder ghost triad).9 cm.

karena tidak dapat meliwati sistim bilier yang rusak.B. Pada keadaan Cirrhosis penangkapan pada hepar sangat kurang . Tes ini sensitif untuk atresia bilier (100%)tapi kurang spesifik (60 %) . ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar kedalam usus .labeled iminodiasetic acid derivated sesudah 5 hari dari intake phenobarbital. Skintigrafi : HIDA scan Radiofarmaka (99m TC ).

tidak adanya bilirubin atau asam empedu ketika diaspirasi menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) Dengan menyuntik senyawa penontras dapat dilihat langsung keadaan duktus biliaris ekstra hepatal seperti:  Obstruksi duktus kholedokus  Dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus hepatikus komunis  Dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta hepatis E. Kholangiografi 1. Tatalaksana  Atresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius dan dapat menyebabkan cirrhosis hepatis .hipertensi portal. karsinoma hepatoseluler. Intubasi duodenum Jarang dilakukan untuk diagnosis Atresia bilier.C. dan kematian . Intra operatif atau perkutaneus kholangiografi melalui kandung empedu yang terlihat :  Gambaran atresia bilier bervariasi  Pengukuran dari hilus hepar jika atresia dikoreksi secara pembedahan dengan menganastomosis duktus biliaris yang intak 2. MRI  MRCP Dapat melihat dengan jelas duktus biliaris ekstra hepatal untuk menentukan ada tidaknya atresia bilier Peninggian sinyal daerah periportal pada T2 weighted images  F. Nasogastrik tube diletakkan didistal duodenum.

Prognosis Tergantung beberapa faktor  Umur pada waktu dioperasi. atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis Komplikasi a. Cirrhosis bilier yang progresif b. 2. Transplantasi hati Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil . Kasai prosedur Tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga Roux-en-Y hepatoportojejunostomy. Nutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk lemak. Pada keadaan normal bakteri ada dalam usus dan bergerak keatas melalui Roux-en-y menyebabkan infeksi. Yang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending kholangitis. Hipertensi portal dan perdarahan dari varses oesopagus ini terlihat pada 40 % anak dibawah 3 tahun c. asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori  yang baik. terjadi sebelum umur 2 tahun. infeksi bakteri. lebih awal lebih baik (60-80 hari )setelah lahir  Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal o Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal o Ada tidaknya Cirrhosis hepatis o Adanya Kolangitis  Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi . Operasi 1.

Gall blader and extrahepatic billiary system in Schwartz’s manual Of Surgery Eigth Edition. Juffrie M. Dunn DL. Biliar TR. 2006. Jakarta. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi Kedua. Hunter JG. Andersen DK.Daftar Pustaka 1. 2005. The Mc-Graw Hill Companies. Pollock RE (Eds). Mulyani NS (editor). Jakarta 3. EGC. 2009 2. Jong WJ. Brunicardi FC. Oddsdottir M. Modul Pelatihan Kolestasis. USA . UKK GastroHepatologi IDAI. Hunter JG. Sjamsuhidajat R.

Related Interests