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FIBROSE CSTICA | 725

COMUNICAO | COMMUNICATION

Fibrose cstica: uma abordagem


clnica e nutricional

Cystic fibrosis: a clinical and


nutritional approach
Fernanda Ribeiro ROSA 1
Fernanda Gomes DIAS 1
Luciana Neri NOBRE 1
Harriman Aley MORAIS 2

RESUMO
A fibrose cstica a doena gentica letal mais comum em populaes caucasianas e caracterizada por
infeces crnicas e recorrentes do pulmo, insuficincia pancretica e elevados nveis de cloro no suor. uma
doena de herana autossmica recessiva causada pela mutao no gene do Regulador da Condutncia
Transmembrana da Fibrose Cstica, que induz o organismo a produzir secrees espessas e viscosas que
obstruem os pulmes, o pncreas e o ducto biliar. Muitos pacientes apresentam insuficincia pancretica, que
leva a m-absoro de nutrientes especialmente de protenas e lipdeos e a complicaes gastrintestinais tais
como prolapso retal, sndrome da obstruo intestinal, constipao e cirrose heptica. A fibrose cstica
normalmente diagnosticada na infncia, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido
aos vrios sistemas envolvidos e variabilidade e cronicidade da doena, uma abordagem multidisciplinar
essencial para auxiliar o paciente e sua famlia a compreenderem a doena e aderirem ao tratamento. A terapia
atual da fibrose cstica inclui a manuteno do estado nutricional, a remoo das secrees das vias areas
com fisioterapia e mucolticos, o uso de antibiticos para preveno e tratamento de infeces, a prescrio de
suplementos energticos, dietas hiperlpidicas e hiperproticas, bem como a suplementao de minerais e
vitaminas lipossolveis. O objetivo deste trabalho foi realizar breve reviso de literatura sobre os aspectos
clnicos e nutricionais da fibrose cstica.
Termos de indexao: Desnutrio. Fibrose cstica. Terapia nutricional.

ABSTRACT
Cystic fibrosis is the most common, lethal, genetic disease in Caucasian populations and is characterized by
chronic and recurrent lung infections, pancreatic insufficiency and high sweat chloride levels. It is an autosomal
1

Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri, Faculdade de Cincias Biolgicas e da Sade, Departamento de
Nutrio. Diamantina, MG, Brasil.
Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri, Faculdade de Cincias Biolgicas e da Sade, Departamento de
Cincias Bsicas. R. da Glria, 187, Centro, 39100-000, Diamantina, MG, Brasil. Correspondncia para/Correspondence to: H.
A. MORAIS. E-mail: <hamorais@gmail.com>.

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recessive hereditary disease caused by a mutation in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
gene which induces the body to produce thick and viscous mucus secretions that obstruct the lungs, pancreas
and bile duct. Many patients have pancreatic insufficiency which leads to malabsorption of nutrients, especially
proteins and fats and to gastrointestinal complications such as rectal prolapse, intestinal obstruction syndrome,
constipation and hepatic cirrhosis. Cystic fibrosis is usually diagnosed during childhood by neonatal screening
programs or sweat test. Because of the multiple systems involved and the variability and chronicity of the
disease, a multidisciplinary team is essential to help patients and their families understand the disease and
adhere to treatment. Current cystic fibrosis therapy includes maintaining the nutritional status, clearing the
airways with physiotherapy and mucolytics, preventing and treating infections with antibiotics and prescribing
energy supplements, high-fat and high-protein diets, as well as minerals and fat-soluble vitamins. The purpose
of this study was to present a brief literature review of the clinical and nutritional aspects of cystic fibrosis.
Indexing terms: Malnutrition. Cystic fibrosis. Nutrition therapy.

INTRODUO
Nos ltimos 70 anos, a fibrose cstica foi
reconhecida como a mais importante doena
hereditria, potencialmente letal. O gene da fibrose cstica foi identificado, clonado e seqenciado,
favorecendo o conhecimento dos mecanismos
bioqumicos responsveis pela fisiopatogenia da
doena, possibilitando o aconselhamento gentico
e o tratamento de suas complicaes. Esta foi uma
das doenas que mais mobilizou os familiares de
forma to organizada, a ponto de constiturem
associaes de pais na Europa, nas Amricas e,
inclusive, no Brasil, desempenhando um importante papel no tratamento da fibrose cstica1.
A fibrose cstica, ou mucoviscidose, uma
doena gentica de carter autossmico recessivo,
crnica e progressiva, que atinge vrios rgos e
sistemas do organismo. comum na raa branca
e atinge igualmente ambos os sexos. O paciente
portador dessa doena apresenta secrees
mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos
das glndulas excrinas, que contribuem para o
aparecimento de trs caractersticas bsicas: doena pulmonar obstrutiva crnica, nveis elevados
de eletrlitos no suor, insuficincia pancretica
com m digesto/m absoro e conseqente
desnutrio secundria2.
A importncia do estado nutricional para
aumento da sobrevida e bem-estar dos pacientes
com fibrose cstica bem documentada na
literatura. No entanto, a desnutrio continua
sendo um srio problema para os pacientes com
fibrose cstica. Nos Estados Unidos, o peso e a

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estatura de cerca de 20% das crianas e adolescentes com fibrose cstica esto abaixo do
percentil 5. Dados a respeito da populao com
fibrose cstica no Reino Unido (UK) tambm
mostram dficits de peso e estatura, principalmente na faixa etria entre 1 e 10 anos de
idade, embora tenha havido uma melhora no
estado nutricional desses pacientes com relao
s dcadas anteriores3. A magnitude desse problema pode ser mais grave em pases subdesenvolvidos, visto que pode haver uma sobreposio de desnutrio primria e secundria na
populao com fibrose cstica4.
A educao alimentar destinada a pacientes com fibrose cstica e familiares, envolvendo
informao nutricional, uso correto de enzimas,
recomendaes reforadas de uma alimentao
adequada e uso de suplementos hiperenergticos,
quando indicado, pode assegurar que os pacientes
recebam um timo tratamento nutricional e uma
melhora na qualidade de vida4.
Frente a esses aspectos, o objetivo deste
trabalho foi realizar uma breve reviso de literatura
sobre os aspectos clnicos e nutricionais da fibrose
cstica.

Aspectos bioqumicos e moleculares


O gene da fibrose cstica localiza-se no
brao longo do cromossomo 7, no lcus q31, e
formado por 250 quilobases de DNA, com 27
xons, e tem a propriedade de codificar um RNAm
de 6,5 quilobases, que transcreve uma protena

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transmembrana, reguladora de transporte inico,


composta por 1480 aminocidos, conhecida como
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance
Regulator (CFTR- Regulador da Condutncia da
Transmembrana da Fibrose Cstica). Tambm
chamada de canal de cloro, esta protena sintetizada no ncleo, sofre maturao em organelas
citoplasmticas (fosforilao e glicosilao),
localizando-se na membrana apical das clulas.
A CFTR essencial para o transporte de ons
atravs da membrana celular, estando envolvida
na regulao do fluxo de cloro (Cl), sdio (Na) e
gua5.
De todas as mutaes no gene CFTR, a
mais freqente a mutao 'F508, uma deleo
de um cdon para a fenilalanina na posio 508
da protena. Este mutante est presente em,
aproximadamente, 70%-80% dos cromossomos
de fibrocsticos brancos europeus6. Entretanto, a
freqncia relativa da mutao 'F508 tem uma
variabilidade muito grande entre diferentes regies
geogrficas e distintos grupos tnicos. No Brasil
foi encontrada a freqncia mdia de 47%7; sendo
49% no Rio Grande do Sul, 27% em Santa Catarina, 52% em So Paulo8, 53% em Minas Gerais
e 44 % no Paran7.
Em um estudo no Sul do Pas foram encontradas freqncia semelhante a da populao
italiana para duas mutaes raras da fibrose cstica,
R1162X e 2183AApG, o que foi explicado devido
grande migrao desses povos para essa regio
do Brasil7.

Aspectos epidemiolgicos
Uma em cada 25 pessoas da populao
traz consigo o gene defeituoso, que expresso
quando uma criana herda o gene RTFC defeituoso
de ambos os genitores. Este fato compatvel
com uma freqncia observada de, aproximadamente, 1 em cada 2.500 nascidos-vivos9.
A prevalncia da fibrose cstica varia de
acordo com a etnia, de 1/2 000 at 1/5 mil
caucasianos nascidos-vivos na Europa, nos Estados

Unidos e no Canad, 1/15 mil negros americanos,


e 1/40 mil na Finlndia5, sendo considerada rara
em asiticos e africanos10.
No Brasil, a prevalncia estimada para a
regio Sul mais prxima da populao caucasiana centro-europia, decrescendo em direo a
regio Sudeste e Norte do Pas11. Porm, no h
estudos epidemiolgicos ou de triagem neonatal
abrangentes que permitam estimar a incidncia
da doena no Pas, pois menos de 10% do total
anual de casos so diagnosticados12. Apesar da
inexistncia de dados fidedignos sobre a incidncia/prevalncia de fibrose cstica no Brasil,
segundo a portaria n 338 de 29 de junho de
200513, h no Pas, aproximadamente, 2 mil portadores de fibrose cstica.
Entre 1930 e 1940, quando a fibrose cstica
foi identificada e descrita pela primeira vez, a
sobrevida acima dos cinco anos era muito rara.
Era considerada uma doena da infncia, com
80% das crianas afetadas morrendo no primeiro
ano de vida14. Os avanos no diagnstico e as
estratgias teraputicas desenvolvidas nos ltimos
30 anos tm elevado a expectativa de vida dos
pacientes com fibrose cstica, mas, ainda assim,
15% a 20% das crianas com fibrose cstica
morrem antes de seu dcimo ano de vida15. Nos
ltimos anos tem-se conseguido aumentar a
esperana de vida dessas pessoas, no entanto,
difcil a sobrevivncia aps os 30 anos. De um
modo geral, os pacientes tratados em centros de
Fibrose Cstica, por equipes treinadas em atender,
dar seguimento e prevenir complicaes, tm
melhor prognstico. Observa-se tambm uma
melhoria quando o diagnstico e o tratamento
so precoces, antes dos danos pulmonares16.
De acordo Reis et al.15, muitos autores
estimam uma sobrevida em torno de 25 a 30 anos.
Para alcanar essa sobrevida, o diagnstico deve
ser o mais precoce possvel, devendo o tratamento,
desde cedo, ser conduzido por profissionais
devidamente treinados. Outros fatores tambm
podem influenciar as taxas de sobrevida desses
pacientes, quais sejam: melhor suporte nutricional;
terapia antibitica precoce e mais agressiva;

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desenvolvimento de centro de referncia para


diagnstico e tratamento da doena cujo objetivo
principal a melhoria na qualidade de vida desses
pacientes, alm da existncia de suporte mdico
e promoo da educao dos pacientes e suas
famlias.
Os maiores ndices de sobrevida, em 1989,
foram observados nos pacientes dos Estados
Unidos (a mediana de sobrevida era de 27 anos)
e do Canad (mediana de sobrevida de 30 anos).
Recentes estudos predizem que as crianas com
fibrose cstica nascidas na dcada de 90 tm uma
expectativa de vida de 40 anos. Na Amrica Latina, esta estimativa de, aproximadamente, seis
anos, utilizando-se a data do diagnstico e no a
data de nascimento como na Amrica do Norte15.
Estudos brasileiros mostraram que a mdia
de sobrevida dos pacientes com fibrose cstica no
perodo de 1979-1989 era de apenas 6,4 anos,
saltando para 12,6 anos no perodo de 1970-1994.
Em outro estudo, desenvolvido na dcada de
1990-2000, foi observada uma mediana de sobrevida de 18,4 anos de idade aps o diagnstico,
estimativa que equivale quela observada nos
Estados Unidos nos anos 8017. Em Minas Gerais,
no incio da dcada de 90, a sobrevida mdia dos
fibrocsticos era de 12,6 anos18.
Nos ltimos 30 anos, houve aumento marcante na expectativa de vida dos portadores de
fibrose cstica. Atualmente, a sobrevida de 80%
a 90% dos pacientes chega a ser superior aos 20
anos de idade, aumentando medida que precocemente se faz o diagnstico19.

Diagnstico
O diagnstico da fibrose cstica se d pela
realizao da triagem neonatal, recomendada pelo
Ministrio da Sade (MS), empregando-se dosagem da tripsina imunorreativa (IRT). Este teste
detecta a tripsina, que est elevada nos fibrocsticos e permanece elevada at 30 dias de idade.
Na presena de alteraes no exame, deve-se
realizar um segundo, preferencialmente no primeiro ms de vida. Se o segundo tambm estiver

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alterado, o diagnstico confirmado ou excludo pelo teste do suor, que est alterado em
98%-99% dos pacientes20.
O mtodo padro para o teste do suor (TS)
consiste na estimulao da produo de suor pela
policarpina, que colocada sobre a pele ou diretamente nas glndulas sudorparas, usando um
gradiente potencial (iontoforese) e anlise da concentrao dos ons Na e Cl20. Mesmo sendo
considerado um mtodo ouro para o diagnstico
da fibrose cstica, aconselhvel realizar outros
testes para confirmar a doena, mesmo quando
encontrados nveis normais ou limtrofes de nveis
de cloro no suor21.
Outros testes para diagnstico da fibrose
cstica incluem a anlise de mutaes, teste de
alto custo e, no Brasil, so poucos os centros
capacitados para realiz-lo; teste da secretina
pancreosimina, para quantificar a funo pancretica excrina; dosagem da gordura fecal,
usado para avaliar a m digesto e m-absoro
de gorduras; deteco de enzimas (quimiotripsina,
elastase, lipase imunorreativa) nas fezes; determinao de nitrognio fecal; deteco srica de
protena associada pancreatite; dosagem srica
de triacilgliceris5.
O diagnstico da fibrose cstica tambm
se baseia em achados clnicos clssicos, ou seja,
manifestaes pulmonares e/ou gastrintestinais
tpicas, e histria de casos da doena na famlia,
confirmado por exames laboratoriais22.

Patogenicidade e manifestaes clnicas


A fibrose cstica caracteriza-se por uma
extensa disfuno das glndulas excrinas, a qual
resulta em um vasto conjunto de manifestaes e
complicaes, tais como, bronquite crnica supurativa com destruio do parnquima pulmonar,
insuficincia pancretica (levando m-absoro
e desnutrio), diabetes mellitus, doena heptica
e comprometimento do sistema reprodutor masculino e feminino11.
Estudos recentes trouxeram aquisies
moleculares importantes, que resultaram em

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melhor, embora parcial, conhecimento da patogenia da fibrose cstica. Aps a identificao do


gene da doena, determinou-se que o transporte
de ons Cl e Na nos tecidos epiteliais, regulado
pela protena CFTR, defeituoso. A membrana
apical das clulas epiteliais apresenta canais,
organizaes de molculas ou parte de molculas
da membrana, dispostas de modo que permitem
em resposta a agentes, afetar a permeabilidade
da clula. Assim, nas clulas normais, o canal do
cloro, quando estimulado pelo AMPc ou pelo
clcio (Ca) ionforo, se abre dando sada ao cloro.
Na fibrose cstica, o canal do cloro no responde
ao estmulo do AMPc, somente os canais estimulados pelo Ca ionforo se abrem, determinando
uma diminuio relativa da permeabilidade ao on
cloro. A menor sada de Cl da clula traz como
conseqncia uma maior reabsoro de sdio
para manter o equilbrio Cl/Na dentro da clula23.
Esse defeito pela limitada secreo de cloro
e maior reabsoro de sdio e gua traz como
resultado alteraes nas propriedades fsicoqumicas do muco, desidratando-o, tornando-o
mais espesso e viscoso, podendo obstruir ductos
de vrios rgos afetados23.

Manifestaes respiratrias
As complicaes respiratrias so as principais causas de mortalidade e morbidade na fibrose
cstica11. O acometimento do aparelho respiratrio
progressivo e de intensidade varivel, demonstrando queda da funo pulmonar ao longo do
tempo24. O curso clnico determinado por muco
viscoso e clearance mucociliar diminudo, predispondo sinusite, bronquite, pneumonia, bronquiectasia, fibrose e falncia respiratria5.
A manifestao mais comum a tosse
crnica persistente, que pode ocorrer desde as
primeiras semanas de vida, perturbando o sono e
a alimentao do lactente. Muitas crianas apresentam-se com histria de bronquiolite de repetio, sndrome do lactente chiador, infeces
recorrentes do trato respiratrio ou pneumonias
recidivantes. Com a evoluo da doena, ocorre

uma diminuio da tolerncia ao exerccio. Alguns


pacientes so oligossintomticos por vrios anos,
o que no impede a progresso silenciosa para
bronquiectasias5.
A presena de secrees espessas e
infectadas leva obstruo das pequenas vias
areas e desencadeamento de um processo inflamatrio crnico. A inflamao, presente, inclusive,
em pulmes anatomicamente normais de recmnascidos, leva formao de bronquiectasias e
leso pulmonar com progresso, em ltima
instncia, para insuficincia respiratria e morte24.
A doena pulmonar na fibrose cstica
caracteriza-se pela colonizao e infeco respiratria por bactrias que levam a dano tissular
irreversvel. Os microorganismos, na maioria das
vezes, aparecem nas vias areas na seguinte
ordem: Staphilococcus aureus, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Pseudomonas
aeruginosa mucide, Pseudomonas cepacea e
membros do complexo Burkholderia cepacia5,21,25.
Nos ltimos anos, entretanto, outros microrganismos, especialmente gram-negativos no fermentadores de glicose, vm sendo apontados
como capazes de colonizar a rvore respiratria
de portadores de fibrose cstica25.
O processo infeccioso, por sua vez,
aumenta o fenmeno obstrutivo, resultando em
um crculo vicioso, difcil de ser interrompido.
Embora o processo obstrutivo seja o evento
fisiopatolgico inicial, a infeco crnica do trato
respiratrio se apresenta como o evento mais
importante, contri-buindo para a piora da funo
pulmonar e eventual bito desses pacientes23.

Manifestaes gastrintestinais
As manifestaes gastrintestinais so, na
sua maioria, secundrias insuficincia pancretica (IP). A obstruo dos canalculos pancreticos por tampes mucosos impedem a liberao
das enzimas para o duodeno, determinando m
digesto de gorduras, protenas e carboidratos26.
H tambm diarria crnica, com fezes volumo-

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sas, gordurosas, plidas, de odor caracterstico e,


finalmente, desnutrio energtico protica, acentuada por outros fatores inerentes fibrose
cstica27.
A m absoro predominantemente
ocasionada pela disfuno pr-epitelial e decorre
da rejeio de nutrientes no hidrolisados no
lmen pela insuficiente secreo pancretica. Em
85% dos pacientes fibrocsticos, o pncreas no
produz enzimas suficientes para completa digesto
dos alimentos ingeridos, e uma das primeiras
manifestaes a m-absoro de nutrientes11.
As protenas requeridas para o crescimento e
reparo de tecidos do corpo no so totalmente
utilizadas. A gordura, o nutriente mais energtico
no absorvido; assim, o crescimento atrasado
e as deficincias de vitaminas lipossolveis podem
ocorrer28.
Outra conseqncia desta doena no
pncreas a diminuio da secreo de bicarbonato de sdio, que evitaria influxos de cidos
gstricos no duodeno, reduzindo a eficcia das
enzimas pancreticas e precipitao de sais
biliares29. A baixa concentrao de bicarbonato
no suco pancretico faz com que o pH do duodeno
seja cido, e isso contribui para a m-absoro11.
A primeira manifestao da insuficincia
pancretica (IP) na fibrose cstica o leo meconial
(obstruo do leo terminal por um mecnio
espesso), que aparece em 15%-20% dos bebs.
Porm, a maioria dos diagnsticos de leo meconial
(90%) relativa fibrose cstica. Portanto, devese ressaltar a importncia de tratar todo paciente
com leo meconial como fibrose cstica at prova
em contrrio. Outra manifestao que pode ocorrer ainda no perodo neonatal, em cerca de 5%
dos fibrose cstica, edema hipoproteinmico
secundrio IP5.
O tecido endcrino do pncreas preservado inicialmente, mas com o aumento da idade
do paciente, clulas so perdidas e a glndula
comea a ser completamente substituda por
tecido fibroso e gordura30. Quando o comprometimento atinge a poro endcrina do pncreas,
pode ocorrer intolerncia a glicose e diabetes

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mellitus. Isto ocorre em 8% a 15% dos pacientes,


podendo aumentar com a idade31. O diabetes,
por sua vez, pode aumentar as perdas energticas
como um resultado da glicosria32, porm para
Ward et al.33 no h muita diferena de necessidade de energia entre os grupos fibrocsticos
diabticos e no diabticos, em ambos os casos
as necessidades esto aumentadas devido
doena, o cuidado com o paciente diabtico
que deve ser maior.
Estudos estimam que o predomnio de
diabetes mellitus em pacientes com fibrose cstica
varia de 2,5% a 12,0%, aumentando consideravelmente com a idade. Na Dinamarca, 32,0% dos
pacientes com fibrose cstica desenvolveram
diabetes mellitus por volta dos 25 anos de idade.
Isto, obviamente, tem importncia nutricional
considervel. A causa primria a deficincia de
insulina, mas tambm influenciada por condies
raras na fibrose cstica, como desnutrio, infeces
aguda e crnica, gasto elevado de energia,
deficincia de glucagon, m absoro, tempo de
trnsito intestinal anormal, multiplicao bacteriana excessiva e disfuno heptica, tudo influenciando a intolerncia glicose34.
Outra manifestao comum nos fibrocsticos a sndrome de obstruo intestinal distal
(DIOS), caracterizada pelo bloqueio parcial ou
completo do intestino, podendo ocorrer clicas,
dor e/ou distenso abdominal e anorexia. O refluxo
gastroesofgico ocorre com maior freqncia nos
pacientes com fibrose cstica e est diretamente
relacionado com o desenvolvimento da doena
respiratria severa35.

Manifestaes hepticas
Com o aumento da sobrevida dos pacientes com fibrose cstica, as manifestaes hepatobiliares da doena tm se tornado um desafio
diagnstico e teraputico. Tendo por base apenas
critrios clnicos, a hepatopatia encontrada em
1,4% a 7,0% dos pacientes fibrocsticos36. No
entanto, quando indicadores bioqumicos e ultrasonogrficos so includos, a prevalncia aumenta

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significativamente, e quanto mais precoce a identificao, melhor a resposta do paciente em relao aos com cirrose avanada37.
O metabolismo alterado dos sais biliares
favorece a formao de clculos biliares em, aproximadamente, 12%-15% dos pacientes fibrocsticos. A cirrose heptica ocorre em, aproximadamente, 5% dos pacientes, sendo a reteno de
sais biliares hepatotxicos um fator contribuinte
para o aparecimento da doena heptica38.
A leso heptica acarreta danos na sntese
endgena de vitamina D e de seus metablitos,
podendo resultar em doena ssea e alteraes
no metabolismo do clcio, sendo que a absoro
intestinal desse mineral se faz sob a influncia da
vitamina D. Os baixos nveis sricos de 25(OH)
vitamina D contribuem para liberao do paratormnio (PTH) com o objetivo de elevar a calcemia,
porm altos nveis desse hormnio mobiliza clcio
e fsforo dos ossos, diminuindo ainda mais a
massa ssea39.
Uma das complicaes mais significativas
a perda de massa ssea, aumentando o risco
de fraturas, tanto de vrtebras como de colo de
fmur. Entre os fatores relacionados diminuio
de massa ssea, esto o baixo ndice de massa
corporal, a menor prtica de atividade fsica, o
uso de glicocorticides devido leso pulmonar,
uma menor formao da massa ssea na infncia
e adolescncia, a gravidade da doena, o hipogonadismo, o aumento de citocinas inflamatrias
e distrbios no metabolismo do clcio40.

Tratamento
O tratamento pr-sintomtico ainda o
mais indicado para pacientes com fibrose cstica,
e tem como objetivos adiar as infeces pulmonares, bem como controlar as deficincias enzimticas. Embora grandes avanos tenham sido
alcanados, o tratamento da fibrose cstica por
meio da terapia gentica, para recuperar a
expresso correta do gene ou que regule o sistema
de transporte de ons, ainda experimental20.

No tratamento da fibrose cstica, vrios


medicamentos (antibiticos, anti-inflamatrios,
broncodilatadores, mucolticos) ou procedimentos
(fisioterapia respiratria, oxigenioterapia, transplante de pulmo, reposio de enzimas digestrias, suporte nutricional, suporte psicolgico e
de social, terapia gnica) podem ser necessrios5,
incluindo uma equipe multidisciplinar de profissionais41. Alm do tratamento medicamentoso e
de outros procedimentos clnicos, o cuidado da
famlia essencial, e j mostrou trazer benefcios
para os pacientes42, tambm importante que
estejam sempre bem informados sobre a doena6.
Uma vez que esta doena freqentemente subdiagnosticada, quando no so
realizados estudos de triagem neonatal, e tem
carter crnico com variados graus de manifestaes clnicas e requer continuamente o uso de
medicamentos, assim como de assistncia multidisciplinar, o custo mdio do tratamento elevado
e difcil de ser estimado. Por este motivo, independentemente da renda familiar, os fibrocsticos e
suas famlias tm garantido o direito de receber
assistncia do governo, via Sistema nico de
Sade (SUS), ao qual compete o diagnstico
precoce, por meio do teste do pezinho, at o
fornecimento de suplementos alimentares, enzimas digestrias e medicamentos.
Em Minas Gerais, a resoluo SES n 1088,
de 29 de dezembro de 200643, instituiu a Rede
Estadual de Ateno Sade do Portador de
Fibrose Cstica, composta por Centros de Referncia para Assistncia Integral ao Portador de
Fibrose Cstica (CRFC). Para assegurar essa assistncia, o CRFC dever ser estruturado em unidades de sade com atendimento ambulatorial,
servios de pronto atendimento e internao, que
disponham de servios de infectologia, nutrio
clnica e assistncia farmacutica e que tenham
capacidade para realizar exames de doena
clnica, microbiologia, imagens e provas de funo
pulmonar, dentro das necessidades especficas do
protocolo assistencial. O CRFC dever contar obrigatoriamente com equipes constitudas por mdicos especializados em pneumologia e gastroen-

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terologista, enfermeiro, fisioterapeuta respiratrio,


nutricionista, assistente social e psiclogo.
Alm das dificuldades enfrentadas pelos
fibrocsticos no dia-a-dia, ainda h o problema do
custo do tratamento. O tratamento inicial dos
portadores da fibrose cstica na rede particular
custa entre R$ 2 mil a R$ 10 mil, dependendo do
grau de comprometimento da doena. Os valores
so justificativas para muitos estados ainda no
inclurem o diagnstico dessa enfermidade no teste
do pezinho, apesar de previsto em Portaria do
Ministrio da Sade. Apenas Minas, Paran, Santa
Catarina e Rio de Janeiro realizam os testes. O
custo do tratamento pode fazer o gestor marginalizar a discusso, j que os recursos para a sade
pblica so escassos. No entanto, no se pode
pensar desta forma, pois o SUS no deve discriminar ningum44. As famlias de baixo poder
aquisitivo no tem como manter esse tratamento
visto que a doena por toda a vida, e para tratla necessria a atuao de vrios profissionais,
desse modo fundamental que o SUS banque o
tratamento para uma melhor expectativa de vida
dos fibrocsticos.
Outra dificuldade com relao doena
a aceitao desta e a participao da famlia no
tratamento. De acordo com depoimento de uma
me, disponvel no sitio Fibrose Cstica: Tudo
sobre esta doena45, conviver com essa doena
crnica progressiva, induz os familiares a
ultrapassar certos estgios de aceitao e
enfrentamento, que vo surgindo com o tempo,
e que podem tornar-se, inclusive, decisivos no
estado clnico e psicolgico do paciente. O primeiro
estgio est no diagnstico, o momento no qual
a doena apresentada com uma bagagem de
orientaes que podero ocasionar negaes,
culpas e muitos questionamentos. Um bom suporte de apoio nessa fase essencial famlia, para
que se recupere das dificuldades de aceitao, e
assimile a importncia do tratamento continuo, e
da responsabilidade de todos perante o mesmo.
Outro estgio est exatamente na busca
de conhecimento, momento em que geralmente
a famlia procura compreender o que a doena,

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e o que se passa com o metabolismo do indivduo


que a possui, esse o momento de comparar
sintomas vividos com as descries cientificas
encontradas em literaturas e nas explicaes mdicas sobre a mesma45.
Os significados vo sendo compartilhados
entre pais, pacientes e profissionais, e assim, os
desafios vo sendo conquistados na medida em
que vo surgindo. Importante perceber quando
esses problemas surgem, e juntamente com a
equipe multidisciplinar buscar a melhor maneira
de amenizar as diversas situaes45.
As internaes e consultas freqentes, tambm muitas vezes podem gerar conflitos inter-nos
e familiares, mas que geralmente so assimilados como necessrios para o acompanhamento e
bem estar do paciente. Neste momento quanto
maior a interao e envolvimento da famlia ao
tratamento, maior ser a prpria aceitao do
paciente. Importante estimular desde cedo, a
busca de planos e objetivos de vida, de satisfao
pessoal, como a escola, que dever ser vivida
normalmente, assim como mais adiante a carreira
profissional45.
E quando a famlia passa a se identificar
no plural, evidentemente que mais um estgio
foi alcanado e, com ele, o amadurecimento e a
conscincia da doena e a importncia do tratamento. Esses estgios podem ser duradouros ou
momentneos, porque a medicina se responsabiliza pelo tratamento, mas o viver na doena
uma construo de cada individuo, de cada lar,
como se cada dia se reaprendesse a viver, construindo modos diferentes de sentir. Assim, essencial no entender a Fibrose Cstica como um
obstculo, mas como um futuro a ser conquistado45.

Tratamento nutricional
Os problemas nutricionais e as conseqncias da fibrose cstica so multifatoriais e
relacionadas com a progresso da doena. Fatores
interdependentes, como deteriorao da funo
pulmonar, anorexia, vmitos, insuficincia pan-

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cretica e complicaes biliares e intestinais so


responsveis pelo aumento das necessidades
energticas, ingesto diminuda e aumento das
perdas atribudas inadequao nutricional, com
conseqente perda da massa magra e depresso
da funo imunolgica30.
A meta do tratamento nutricional alcanar e manter o peso ideal para a altura, aumentar
e equilibrar a ingesto energtica, reduzir a m
absoro e m digesto e controlar a ingesto de
vitaminas e minerais22. Para tanto, o cuidado nutricional adequado deve incluir: terapia de reposio
enzimtica, dietas hiperenergticas e hiperlipdicas, e suplementao de micronutrientes28.
Em relao terapia de reposio enzimtica, Wood et al.28 citam que a suplementao
enzimtica deve ser individualizada, evitando a
oferta insuficiente que leva desnutrio e a
excessiva, que causa complicaes intestinais,
como a colonopatia fibrosante. Segundo estes
mesmos autores, a quantidade ideal deve ser
ajustada pelo mdico em conjunto com a famlia,
de acordo com o ganho de peso, nmero de evacuaes e caracterstica das fezes do fibrocstico.
No Brasil, as recomendaes para o tratamento de reposio enzimtica esto explcitas
na Portaria n. 263, de 18 de julho de 200146, que
preconiza o incio do tratamento com 1.000U/kg/
refeies de lipase para menores de 4 anos e
500U/kg/refeio para maiores de 4 anos e,
usualmente, metade da dose deve ser utilizada
aps a ingesto de lanches. A dose total deve ser
suficiente para 3 refeies e 2 a 3 lanches. Se
sinais e sintomas de m-absoro persistem, incrementos nas doses podem ser realizados. No se
sabe a segurana de doses entre 2.500 a 6.000
U/kg/refeio; acima dessa dose o risco de colonopatia fibrosante tem sido descrito. No caso do
desenvolvimento de colonopatia, a dose deve ser
reduzida para 500 a 2.500U/kg/refeio. Ainda,
segundo Hutchison et al., citado por Brasil46, o
uso de anticidos recomendado para pacientes
portadores de fibrose cstica, em uso destas
enzimas, por aumentar a biodisponibilidade das
enzimas por diminuir a inativao pelo pH baixo.

Apresentaes com elevadas concentraes de lipase parecem ter a mesma eficcia que
apresentaes de baixa concentrao, porm no
so recomendadas para crianas com menos de
15 anos. Dose mxima diria no deve ultrapassar
10.000U/kg de lipase; caso no se consiga controle
adequado dos sintomas, doses maiores podero
ser utilizadas aps a avaliao por comit de especialistas nomeados pelo Gestor Estadual47.
Com relao s necessidades energticas,
Dowsett22 cita que para compensar as carncias
comuns aos fibrocsticos, o tratamento nutricional
deve incluir uma recomendao de ingesto para
gnero e idade de 120% a 150% das necessidades dirias recomendadas (RDA) para energia.
Outros autores28,47 afirmam que, em relao recomendao de lipdeos, estes devem corresponder
a 40% da distribuio energtica total diria,
enquanto que as protenas devem suprir de 150%
a 200% da RDA. Ainda, segundo MaCDonald48,
a ingesto diria carboidratos deve ser em torno
de 40% a 50% do valor energtico total da dieta.
Caso o paciente no consiga ingerir todo
o volume energtico recomendado importante
fazer uso de suplementos energticos juntamente
com a terapia de reposio enzimtica49.
A suplementao de vitaminas e minerais
faz parte da terapia nutricional. As vitaminas
hidrossolveis so bem absorvidas nos fibrocsticos,
embora a vitamina B12 precise ser suplementada
em pacientes com resseco do leo 50. J as
lipossolveis so pouco absorvidas, devido mabsoro de gorduras51. Para fazer uma adequada
reposio desses nutrientes importante realizar
exames sangneos freqentes para identificar qual
a real necessidade de suplementao 49,50. A
maioria dos pacientes est em risco de desenvolver
deficincias subclnicas de vrias vitaminas lipossolveis, dentre eles esto os que apresentam m
absoro, os que apresentam baixa adeso ao
tratamento, doena heptica, resseco intestinal,
ou o atraso no diagnstico22,28.
A deficincia da vitamina A nos fibrocsticos
comum, e nveis baixos desse nutriente pode
persistir, apesar da terapia de reposio enzimtica

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F.R. ROSA et al.

e de suplementao. Esses pacientes esto com


risco maior de desenvolverem hipovitaminose A,
porque alm da m-absoro ainda existe o
estresse inflamatrio da doena pulmonar e leso
heptica. No entanto, observa-se maior reserva
heptica desse nutriente nestes indivduos, quando
comparados com pessoas hgidas, o que indica
um fracasso no transporte ou, mobilizao da
vitamina A do fgado para os tecidos, ou seja,
pode indicar uma deficincia na protena carreadora de retinol (PCR), e isso to grave quanto as
infeces, m-absoro e a prpria deficincia de
vitamina A22,28.
Segundo Sinaappel et al.34 e MacDonald48,
a ingesto de vitamina A deve ser elevada o
suficiente para alcanar a concentrao srica
normal sem provocar efeitos colaterais, geralmente empregando-se doses dirias, que variam
de 4.000 a 10.000UI (aproximadamente 2400g).
Reiter et al.52 encontraram baixos nveis de
metablitos de vitamina D em pacientes fibrocsticos, apesar de receberem 1.000UI de vitamina
D por dia, provavelmente associada reduzida
exposio solar. Thompson53 demonstrou que
pacientes com fibrose cstica tinham menor nvel
de vitamina D no inverno que no vero. A deficincia desta vitamina tem sido associada ao
decrscimo na densidade mineral ssea e osteopenia, demonstrando decrscimo nos nveis de clcio
(Ca) e fsforo (P)28.
MacDonald48 e Vieth54 citam que, para
manter os nveis sangneos adequados de vitamina D, recomenda uma dose diria de 400
a 2 000UI (aproximadamente 20g) por dia.
Em estudo desenvolvido por WinklhoferRoob et al.55 foi observado que 45% dos pacientes
suplementados com vitamina E apresentaram
baixos nveis plasmticos desse nutriente, enquanto 87% dos pacientes no suplementados
eram deficientes. Similarmente, 17% dos pacientes suplementados apresentaram deficincia em
vitamina E eritroctica, enquanto 50% dos pacientes no suplementados estavam deficientes.
Assim, MacDonald48 e Vieth56 afirmam que
a suplementao de vitamina E deve ser recomen-

Revista de Nutrio

dada, com doses dirias de 50mg at 1 ano de


idade, 100mg entre 1 a 10 anos, e 200mg para
adolescentes e adultos.
Os fatores de risco para desenvolver deficincia de vitamina K em fibrocsticos so insuficincia pancretica, doena heptica, resseco
intestinal, e antibioticoterapia. A suplementao
dessa vitamina pode ser recomendada, porm no
h consenso sobre a dose diria22, 48.
Nveis reduzidos de zinco, selnio, cobre e
ferro so descritos na fibrose cstica. Porm a
suplementao com ferro no recomendada,
devido formao de radicais livres e ao aumento
do crescimento da bactria P. aeruginosa22. O zinco
um elemento importante na composio de
muitas enzimas, podendo tornar-se deficiente
devido m-absoro de gorduras em pacientes
com fibrose cstica, pois forma complexos com a
gordura e o fsforo56.
As crianas fibrocsticas podem perder sal
na forma de cloreto de sdio, especialmente em
clima quente, ou quando estiver presente febre
e/ou diarria, sendo necessrio suplementar 2-4
mmol/kg/dia de cloreto de sdio50.

CONSIDERAES FINAIS
Pode-se perceber que, nos ltimos anos,
houve um aumento da sobrevida dos pacientes
fibrocsticos, devido s pesquisas e aos avanos
cientficos que possibilitaram um melhor conhecimento da doena, bem como incluso da dosagem da tripsina imunorreativa (IRT) na triagem
neonatal, permitindo o diagnstico precoce da
doena e a implantao de tratamento multidisciplinar visando preveno da desnutrio e
da deteriorao da funo pulmonar. Alm disso,
o desenvolvimento de estudos com relao
terapia gnica e s clulas-tronco pode gerar
muitos benefcios no tratamento dos pacientes.
Contudo, h poucos estudos clnicos que
avaliam as necessidades nutricionais ideais para
os fibrocsticos. As recomendaes atuais de ingesto diria so baseadas no quadro patolgico de

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infeco e de m absoro, assim como


recomendado para qualquer paciente com essas
disfunes. O uso de proteases e outras enzimas,
como a amilase pancretica, tambm precisa ser
melhor avaliado, pois na literatura s h relatos
da suplementao com lipases.
Alm dos cuidados com a alimentao do
fibrocstico, o vnculo entre pais e filhos portadores
deste problema deve ser estimulado. Os pais
devem ser informados sobre a doena, os cuidados
especiais que ela exige e a importncia da adeso
ao tratamento, para a melhor qualidade de vida
do paciente.
Finalmente, importante que todos os
estados brasileiros sigam o exemplo de Minas
Gerais, Paran, Santa Catarina e Rio de Janeiro,
e passem a incluir o diagnstico dessa enfermidade
no teste do pezinho, pois a formulao de uma
poltica pblica direcionada a esses pacientes
somente ser possvel a partir do momento em
que se conhea a real prevalncia dessa doena.
A partir desse conhecimento inquestionavelmente necessrio assegurar a criao de
centros especializados para tratamento do fibrocstico, para dar melhor suporte ao paciente e
sua famlia, assegurar o custeio do tratamento e,
sobretudo, garantir resultados mais significativos
na evoluo do tratamento e uma maior expectativa de sobrevida dos pacientes.

COLABORADORES
F.R. ROSA e F.G. DIAS foram responsveis pelo
levantamento bibliogrfico e pela redao do artigo.
L.N.NOBRE e H.A. MORAIS orientaram o trabalho e
contriburam com a redao deste artigo.

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Recebido em: 17/5/2006
Verso final reapresentada em: 3/6/2008
Aprovado em: 8/8/2008

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