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Diagnstico y Tratamiento del
Sndrome Mucocutneo Linfonodular
(Sndrome de Kawasaki)

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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)

Gua de Referencia Rpida

B99X Otras Enfermedades Infecciosas y las no Especificadas

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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de
Kawasaki)
ISBN en trmite

DEFINICIN
El sndrome mucocutneo linfonodular o sndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de
etiologa desconocida presuntamente infecciosa, caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral sin secrecin,
inflamacin de las mucosas con eritema de los labios y de la mucosa oral, cambios en las extremidades con
edema y eritema de manos y pies, exantema y linfadenopata cervical que ocurre predominantemente en
lactantes y pre-escolares.

DIAGNSTICO CLNICO
1.Considerar el diagnstico de sndrome mucocutneo linfonodular ante la presencia de :
A. Fiebre persistente por 5 das o ms
B. Presencia de 4 o ms de los siguientes criterios principales:
Cambios en extremidades:
Primeras dos semanas: eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies
Despues de la segunda semana; descamacin periungueal en las semanas 2 y 3
Exantema polimorfo
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado
Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios agrietados, lengua aframbuesada, hiperemia difusa de la
mucosa oral y farngea
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm de dimetro, habitualmente unilateral
C. Exclusin de otras enfermedades con caractersticas similares
2. Los criterios pueden no encontrarse al inicio del padecimiento, tpicamente se esperan en la segunda
semana de la enfermedad (cuadro 1).
3. Buscar intencionadamente otros signos y sntomas cardiovasculares y no cardiovasculares que pueden
estar presentes en los nios con sndrome mucocutneo linfonodular, debido a que su presencia puede
ayudar al diagnstico del sndrome y descartar otras posibles enfermedades (cuadro 2).
4. Considerar el diagnstico de sndrome mucocutneo linfonodular en aquellos menores de 6 meses de edad
y adolescentes con criterios clnicos incompletos para el diagnstico.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Realizar diagnstico diferencial del sndrome mucocutneo linfonodular con las enfermedades exantemticas
sealadas en el cuadro 3.

EXMENES DE LABORATORIO Y GABINETE

En todo paciente con sospecha de sndrome mucocutneo linfonodular tomar:
Biometra hemtica completa, incluyendo cuenta plaquetaria (esta ltima se debe repetir en dos
semanas)
Velocidad de eritrosedimentacin globular
Protena C reactiva
Determinacin de albmina en suero
Examen microscpico del sedimento urinario para la bsqueda de piuria. No es recomendable tomar
la muestra por sondeo vesical ni usar las pruebas de laboratorio en tira reactiva.
Niveles de aminotransferasas sanguneas.
Electrocardiograma.
Ultrasonido transtorcico del corazn
Radiografia de trax postero-anterior
No se recomienda solicitar de rutina los siguientes estudios:
Triglicridos, lipoprotenas de baja densidad ni lipoprotenas de muy baja densidad
Liquido cefalorraqudeo ni liquido sinovial para estudio de citoqumico y cultivo (a menos que se
sospeche complicacin infecciosa)

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TRATAMIENTO
1. En los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular (completo o incompleto) se recomienda
como tratamiento inicial:
Inmunoglobulina G no modificada intravenosa 2gr/kg en dosis nica entre los das 5 y 10 de la
enfermedad (administrarla en infusin continua durante un perodo de 12 horas, de acuerdo a las
recomendaciones del fabricante, para minimizar los efectos indeseables)
Acido acetilsaliclico a dosis de 80 a 100 mg/kg/da en cuatro dosis hasta 72 horas despus de la
remisin de la fiebre. Posteriormente disminuir la dosis entre 3 y 5 mg/kg/da en una sola dosis por
6 a 8 semanas. Los pacientes con alteraciones cardiacas deben recibirlo hasta que se resuelva el
aneurisma o disminuya el riesgo de trombosis.
2. En pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular de ms de 10 das de evolucin con
persistencia de fiebre, reactantes de fase aguda elevados (protena C reactiva o velocidad de
sedimentacin globular) o aneurismas coronarios detectados al momento del diagnstico, indicar
tratamiento con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis referida previamente.
3. No se recomienda el tratamiento con inmunoglobulina G no modificada intravenosa en los pacientes
con sndrome mucocutneo linfonodular de ms de 15 das de evolucin, con aneurisma y sin fiebre
ni elevacin de reactantes de fase aguda.
4. En pacientes con con falla al tratamiento inicial (ver definiciones operacionales) se recomienda una
segunda administracin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa en dosis nica de 2gr/kg
en infusin continua de 12 horas.
5. En los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular refractario al tratamiento (ver definicin
operativa) indicar metilprednisolona a dosis de 30mg/kg/da por 3 das.
6. Solo se recomienda el uso de corticoesteroides para el manejo de pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular refractario al tratamiento. No utilizarlos en el manejo inicial ni en los
casos con falla al tratamiento inicial.
7. No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmafresis, citotxicos ni
monoclonales en el tratamiento inicial ni en los casos de falla al tratamiento inicial.

anticuerpos

8. Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento con metilprednisolona.

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COMPLICACIONES
Buscar intencionadamente las complicaciones de la enfermedad:
Estenosis y trombosis coronaria

Isquemia e infarto miocrdico

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA

Referencia
1. Todo paciente con sospecha de sndrome mucocutneo linfonodular deber referirse al segundo
nivel de atencin mdica.
2. Hospitalizar en el segundo nivel de atencin a todos los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular para recibir tratamiento. Egresar hasta que se determine buena respuesta al
tratamiento y ausencia de efectos indeseables.
3.

Referir al tercer nivel de atencin en los siguientes casos:

Falla al tratamiento inicial
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o mltiples
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V
Comorbilidad (inmunosupresin, cardiopatias, nefropatias, neoplasias)
Antecedente de alergia a gamaglobulina humana normal
Cuando no se cuente con las medidas de tratamiento especfico de la enfermedad (inmunoglobulina
G no modificada intravenosa)

Contrarreferencia
1. Del segundo al primer nivel de atencin: pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular resuelto
sin evidencia de aneurisma coronario.
2. De tercer a segundo nivel de atencin cuando ocurra:
Resolucin de los aneurismas y las complicaciones (estenosis, trombosis, isquemia o infarto)
Consideracin del especialista para que el paciente continue su vigilancia en segundo nivel aunque
no estn resueltas las secuelas.

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VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
1. Emplear la escala de estratificacin de riesgo de isquemia miocrdica para planear el seguimiento
(cuadro 4):
Pacientes con clasificacin de riesgo nivel I :
No continuar el tratamiento con acido acetilsaliclico despus de 6 a 8 semanas
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas
Revisin por el cardilogo cada 5 aos
No realizar angiografa coronaria
Pacientes con clasificacin de riesgo nivel II:
No continuar el tratamiento con acido acetilsaliclico despus de 6 a 8 semanas
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas
Revisin por el cardilogo cada 3 a 5 aos
No realizar angiografa coronaria
Pacientes con clasificacin de riesgo nivel III:
Terapia antiplaquetaria hasta la regresin del aneurisma
No limitar la actividad fsica en los menores de 11 aos.
Limitar la actividad fsica en los nios de 11 aos o ms si tienen una prueba cardiovascular de
isquemia con estrs positiva
Evitar los deportes de contacto y de alto impacto
Evaluacin cardiolgica anual con ecocardiograma y prueba cardiovascular de isquemia con estrs
cada 2 aos
Realizar angiografa coronaria en quienes tengan evidencia de isquemia miocrdica
2. En los pacientes con nivel IV y V se recomienda referencia al tercer nivel para tratamiento y
seguimiento por el cardilogo o cardilogo pediatra (cuadro 4).

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ESCALAS

DEFINICIONES OPERATIVAS
Buena respuesta al tratamiento: remisin de la fiebre 36 horas despus del trmino de la infusin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Falla al tratamiento: persistencia o recrudescencia de la fiebre sin otra causa aparente 36 horas
despus del trmino de la infusin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa
Sndrome mucocutneo linfonodular completo: pacientes que cumplen con al menos 4 de los
criterios diagnsticos (cuadro 1).
Sndrome mucocutneo linfonodular incompleto: pacientes que tienen al menos un criterio
diagnstico pero menos de 4 (cuadro 1).
Sndrome mucocutneo linfonodular refractario: pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular
que a pesar del manejo en dos ocasiones con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis
recomendada persiste con fiebre.
Vasculitis: se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. Son un grupo heterogneo de
enfermedades, que suelen afectar a varios rganos o sistemas, y con manifestaciones clnicas
dependientes de la localizacin y tamao de los vasos implicados.

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CUADRO 1. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR

(FRECUENCIA DE PRESENTACIN)
Cuadro 1. Criterios Diagnsticos para el Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Frecuencia
de Presentacin)
A. Fiebre de 5 o ms das de duracin (100%)
B. Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones *

1. Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar (85%)

2. Cambios en los labios y en la mucosa oral (90%)
Labios con fisuras, secos y eritematosos
Lengua en frambuesa
Eritema orofarngeo
3. Cambios en las extremidades (75%)
Eritema de palmas y plantas
Edema de manos y pies
Descamacin periungueal
4. Eritema polimorfo (80%)
5. Linfadenopata cervical (70%)
C. Enfermedad no explicada por causas conocidas
* El sndrome mucocutneo linfonodular puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos
cuatro criterios en la presencia de anormalidades en las arterias coronarias.
America Hearth Asopciation. Diagnosis, treatment and long-term management of
disease. Circulation 2004; 110:2747-2771.

de
Kawasaki

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CUADRO 2. SIGNOS Y SNTOMAS CARDIOVASCULARES Y NO CARDIOVASCULARES,

ASOCIADOS AL SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Caracterstica
Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias
Otros aneurismas arterias sistmicas
Miocarditis
Pericarditis
Enfermedad valvular
Neurolgico
Irritabilidad extrema en lactantes
Meningitis asptica
Parlisis facial
Gastrointestinal
Diarrea
Hepatitis
Ictericia obstructiva
Distensin aguda alitisica de la vescula biliar
Genitourinario
Uretritis
Hidrocele
Musculoesqueltico
Artralgias y artritis
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria
Neumonitis radiolgica pero clnicamente no evidente
Otros hallazgos
Uvetis anterior
Eritema e induracin en la cicatriz de BCG

Incidencia
25%
2%
> 50%
25%
< 1%
> 90%
40%
< 1%
25-50%
50%
< 10%
10%
50-90%
25-50%
33%
50-90%
15%
25-50%
36%

Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral
2004;VIII(9):749-760.

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CUADRO 3. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME MUCOCUTNEO

LINFONODULAR
Sndrome
Mucocutneo
Nodular

Sndrome de
Choque Txico

Escarlatina

Sndrome
StevensJohnson

Aos (edad)

Usualmente <5

Fiebre
persistente

Usualmente <10
das

Usualmente
>10
Variable

Usualmente 2
a8
Usualmente
<10
das

Todas las
edades
Prolongada

Ojos

Conjuntivitis no
exudativa, uveitis
anterior
Eritema difuso,
lengua
aframbuesada

Conjuntivitis

Normal

Conjuntivitis
exudativa

Normal

Eritematosa

Faringitis,
lengua
aframbuesada

Normal

Lesiones de
Koplik

Eritema de palmas
y plantas, edema
indurado,
descamacin
periungueal
Eritema polimorfo,
en blanco de tiro o
purpricas

Edema de
manos y pies

Descama-cin
en colgajos

Eritema,
ulceracin,
formacin de
pseudomembranas
Normal

Artritis

Normal

Eritroderma

Lesiones en
blanco de tiro

Transitoria-mente
rosadas o color
salmn

Exantema con
afeccin
inicial y
prominente a
nivel facial

Ndulos
linfticos
cervicales
Otras

Edematosos no
purulentas

Normal

Eritroderma
papular, lineas
de pasta,
palidez
alrededor de la
boca
Edema
doloroso

Normal

Adenopata difusa

Normal

Artritis

Cambios en el
estado mental,
coagulopatia,
choque

Artralgias,
asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)

Pericarditis

Descama-cin
fina y aspecto
moteado

Examenes
de
laboratorio

Leucocitosis
Trombocitosis
Anemia
Aminotransferasemia

Trombocitopenia

Cultivo
farngeo
positivo para
estreptococo
del
grupo A
Cultivo
faringeo
positivo

Asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)

Inflamacin
sistmica,
anemia

Leucopenia y
trombocitopenia

Mucosa Oral

Extremidades

Exantema

Artritis
Reumatoide
Juvenil
Sistemica
2a5

Sarampin

Prolongada

Habitualmente
disminuye o
remite 4872hs despus
de la aparicin
del exantema
Conjuntivitis
supurativa

<5

Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010
Sept 30]. Available from: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/

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CUADRO 4. ESTRATIFICACIN DE RIESGO DE LOS PACIENTES CON SNDROME

MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Nivel de riesgo

Terapia farmacolgica

Actividad fsica

Nivel I (Sin cambios

coronarios en ninguna
etapa de la enfermedad)

Ninguno despus de 6 a 8
semanas

Nivel II (ctasis coronaria

transitoria que remite o
desaparece despus de 6 a
8 semanas)

Ninguno despus de 6 a 8
semanas

Nivel III (aneurisma

coronario de tamao
pequeo o mediano en
una arteria coronaria
principal)

Acido acetil salicilico 3 a 5

mg/kg/da hasta que se
documente la regresin
del aneurisma

Nivel IV (aneurisma
coronario grande o
gigante o mltiples
complejos aneurismticos
en la misma arteria
coronaria sin obstruccin)

Tratamiento
antiplaquetario por largo
tiempo y warfarina (meta:
INR 2.0:2.5) o heparina
de bajo peso molecular
(meta: llevar el factor Xa
a niveles 0.5-1.0 U/mL).
En caso de aneurismas
gigantes combinar
warfarina y heparina
Tratamiento a largo plazo
con acido acetil saliclico o
heparina de bajo peso
molecular si persisten los
aneurismas gigantes.
Considerar uso de beta
bloqueadores para reducir
el consumo de oxgeno
miocrdico

Restriccin las primeras 6 a

8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
fsica normal
Restriccin las primeras 6 a
8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
fsica normal
Para menores de 11 aos
restriccin las primeras 6 a
8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
fsica normal. De 11 a 20
aos de edad la restriccin
de la actividad fsica debe
guiarse por una prueba de
estrs de la funcin
cardiaca o un gamagrama
perfusorio. Evitar deportes
de contacto y de alto
impacto
Evaluacin cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluacin bianual con
prueba de estrs de la
funcin cardiaca o un
gamagrama perfusorio.

Nivel V (obstruccin de
arterias coronarias)

Evaluacin cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluacin bianual con
prueba de estrs de la
funcin cardiaca o un
gammagrama perfusorio.

Seguimiento y estudios de
diagnstico
Evaluacin cardiovascular
cada 5 aos

Estudios invasivos

Evaluacin cardiovascular
cada 3-5 aos

No se recomiendan

Evaluacin cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluacin bianual con
prueba de estrs de la
funcin cardiaca o un
gamagrama perfusorio.

Angiografa si algn
estudio no invasivo
sugiere isquemia

Evaluacin cardiovascular
bianual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin anual con prueba
de estrs de la funcin
cardiaca/gammagrama
perfusorio.

Primera angiografa 6 a
12 meses o tan pronto
como este indicada
clnicamente. Repetir la
angiografa si algn
estudio no invasivo
sugiere isquemia. Repetir
la angiografa en
condiciones electivas en
algunas circunstancias.
Se recomienda angiografa
para evaluar las opciones
teraputicas

Evaluacin cardiovascular
bianual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluacin anual con prueba
de estrs de la funcin
cardiaca/gammagrama
perfusorio.

No se recomiendan

AHA. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation. 2004;110:27472771.

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ALGORITMOS
Algoritmo 1. Diagnstico del Sndrome Mucocutneo Linfonodular

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Algoritmo 2. Tratamiento del Nio con Sndrome Mucocutneo Linfonodular

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Algoritmo 3. Tratamiento y Seguimiento del Nio con Sndrome Mucocutneo Linfonodular

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